SINDROMES RESTRICTIVOS.

DEFINICIONES:
Limitacin funcional en una direccin. Generado por un tope
mecnico, a razn de una brida provocada por un tejido sin elasticidad
(contractura muscular o fibrosis) que imposibilita el giro del globo ocular en la
direccin contraria, ya que falta la relajacin normal. Al contraerse un msculo
siempre se relaja su antagonista homolateral, a manera de permitir el
movimiento. Esto no ocurre en una limitacin. Ejemplo de estos son el
Sndrome de Brown, Sndrome de fibrosis congnita y el Sndrome de Ciancia
con su limitacin de la abduccin.
Retraccin y hundimiento del globo ocular. Las estructuras anormales
(msculo contracturado o fibrosado) hunden el ojo traccionndole hacia el
fondo de la rbita, con estrechamiento secundario de la hendidura palpebral.
Es importante notar que en ciertas ocasiones como es el caso del sndrome de
Brown, la hendidura ya disminuida abre ms de lo normal (normal para el
msculo disfuncional) en cierta posicin de la mirada (en Brown, aduccin)
Alteraciones verticales en las lateroversiones. Cuando el movimiento
horizontal se realiza en un ojo que previamente estaba elevado o descendido,
los msculos de accin horizontal (recto medio o recto lateral) pueden tener
comportamiento anmalo por la corta longitud que presentan, debido a su
patolgica falta de elasticidad, ocasionando bruscas e importantes alteraciones
verticales. Esto se conoce como movimientos verticales anmalos.
Test de DUCCIN PASIVA de Wolf. (el paciente no hace nada)
Luego de poner anestesia conjuntival el mdico con una pinza toma la
conjuntiva ocular a nivel del limbo corneal y procede a realizar un movimiento
en contra de la limitacin de movimiento. Esto para evaluar si es algo
muscular, o inervacional. Si hay movimiento sin mayor oposicin, significa que
hay parlisis (inervacional). Si no hay movimiento nos dice que efectivamente
hay un obstruccin al movimiento, y ser limitacin restrictiva de parte el
antagonista homolateral.
Test de DUCCIN ACTIVA. (el paciente mueve el ojo)
Luego de poner anestesia conjuntival el mdico con una pinza toma la
conjuntiva en el lado donde est la limitacin. Entonces se le pide al paciente
que mire hacia la direccin de la limitacin para evaluar la fuerza con que hace
el esfuerzo contra la pinza.

SINDROME DE DUANE.
Tambin se le denomina Sndrome de Retraccin Congnito o Sndrome de
retraccin del globo ocular. Se considera bastante frecuente con una
prevalencia de un 2% de todos los estrabismos. Este sndrome tambin
manifiesta alta prevalencia en mujeres (55-60%) y en el ojo izquierdo. Adems
se habla de que solo un 20% son bilaterales.
La causa no es especfica. No existen patrones familiares tampoco, no hay
un patrn de herencia. Existen muchos estudios en relacin a la gentica, se
cree que puede ser algo teratognico que podra afectar a los ncleos de los VI
Pares, sin embargo esta causa afectara a los dos sexos por igual.
El sndrome presenta caractersticas o signos.
Caractersticas clnicas

1. Limitacin o ausencia de abduccin.

2. aduccin normal o limitada.
3. Retraccin del GO y estrechamiento de hendidura
palpebral en aduccin.
4. Movimientos verticales anmalos en aduccin (upshoots y
downshoots).
5. Aumento de la hendidura al intentar abducir.
6. Existe la posibilidad de que en ppm este OT, o bien, XT o
ET.

Sintomatologa
Los nios rara vez se quejan y llegan a evaluacin por su propia decisin
ms que la de los padres. Los adultos que padecen esta enfermedad se quejan
constantemente de lo poco esttico de su desviacin.

CLASIFICACIONES
En las primeras evaluaciones y descripciones se clasifico el sndrome de
variadas formas. La primera de estas fue propuesta por:
Lyle y Bridgeman, esta planteaba lo siguiente.
Duane tipo A : abduccin ms limitada que aduccin.
Duane tipo B : solo abduccin limitada.
Duane tipo C : aduccin ms limitada que la abduccin.
Segn Malbrn.
Duane tipo 1 : Parlisis de abduccin

 Duane tipo 2 : Parlisis de aduccin

Duane tipo 3 : limitacin de elevacin o depresin sin compromiso
de los movimientos horizontales.
Segn Brown.
Duane tipo 1 : marcada limitacin o ausencia de abduccin y discreta
limitacin de aduccin.
Duane tipo 2 : limitacin de abduccin y aduccin normal.
Duane tipo 3 : aduccin y abduccin limitadas (mayor en aduccin).

Segn Huber, quien realiz estudios electromiogrficos:

Duane tipo I : abduccin ms limitada que aduccin. (ABDUCCIN
LIMITADA, ADD OK)
PVC: Cara girada hacia lado del ojo afectado por ET del
ojo afectado.
Duane tipo II : aduccin ms limitada que abduccin.(ADUCCIN
LIMITADA, ABD OK)
PVC: Cara girada hacia lado del ojo sano por XT ojo
afectado.
Duane tipo III: limitacin o ausencia de aduccin y abduccin.
(LIMITADAS AMBAS)
PVC: No tiene.
Esta ser la clasificacin ms usada, sin embargo tiene sus defectos tambin
en la prctica. Sin embargo la mayor importancia de los estudios de Huber es
que se comprob la presencia de una co-contraccin entre el RM y el RL
de el ojo en el sndrome.
Dado por esto es que la fisiopatogenia se ha descrito por una anomala de
inervacin desde el III par al msculo RL que est inervado solo por el VI
par, esta rama anmala con cantidad variable de inervacin en cada sndrome
sera la generadora de una co-contraccin entre III par y VI par. Usualmente
estos deberan relajarse y el otro contraerse, por esta anomala se produce una
restriccin.
Adems por esta fuerza de contraccin simultanea se producida retraccin
del globo ocular, tambin los UpShoots al intentar las supra versiones del ojo
limitado, y los DownShoots al intentar infra versin. Esto porque el ojo con
limitacin se resbala al no poder ir a la aduccin/abduccin, muchas veces
simulando Hiperfunciones de Oblicuos.
Se han hecho estudios anatomo-patolgicos que han concluido que la
variante III par anmala se puede encontrar en cualquier punto del trayecto de
este nervio, por lo que es casi imposible cortar esta rama por s sola.
Existen casos en que los pacientes tienen alteraciones en las miradas arriba
y abajo. Se ha planteado que la presencia de anisotropas en este sndrome se
debe a la inervacin paradjica del III par en el RL. El III par posee tres
secciones de fibras que se dividen al entrar en la rbita, estas tres son la rama
superior, la rama inferior y la rama medial. En el caso en el que un paciente
manifiesta divergencia en la mirada arriba o patrn en Y, se infiere que es la

rama superior, que inerva normalmente al RS, que esta inervando

paradjicamente al RL. En la mirada arriba hay una co-contraccin de los
msculos RS y OI, por lo tanto el cerebro en la mirada arriba manda seal de
contraccin al III par a su rama superior, pero esta tambin tiene fibras
anmalas en el RL. De esta manera el RL se contrae levemente en la mirada
arriba provocando divergencia.
Este mecanismo tambin explica la divergencia en la mirada abajo o un
patrn en , con inervacin anmala de la rama inferior del III par en el RL y
adems un patrn en cuando hay inervacin paradjica de la rama superior
e inferior.

La clasificacin ms acertada para la evaluacin mdica, segn la Dra.

Andrea Torres, es la clasificacin de Romero-Apis.
La clasificacin de Huber si bien es acertada, solo clasifica la
limitacin mas acentuada pero no el grado de limitacin, como lo hace
Romero-Apis. Por ejemplo:
Todas estas motilidades segn Huber
sern: Tipo I.

CLASIFICACIN DE Romero-Apis.
A. Cualitativa.
a. Sustitucin: VI partico (no est, el ojo no abduce) pero sustituido
con la rama del III par.
b. Duplicacin: Cada vez que hay un grado de abduccin, tengo VI
par y adems tengo la rama del III par.

B. Cuantitativa.
Sexto par
i. VI - 0 : ausencia de abduccin. (sustitucin)
(-4 RL)
ii. VI + 1 : 1/4 entre lnea media y canto
externo. (-3 RL)
iii. VI + 2 : 1/2 entre lnea media y canto
externo. (-2 RL)
iv. VI + 3 : 3/4 entre lnea media y canto externo.
v. VI + 4 : abduccin normal.

(-1 RL)

Tercer par
i.
ii.
iii.
iv.

III + 1 : aduccin normal, retraccin leve, sin disparos.

III + 2 : aduccin -1, retraccin moderada, sin disparos.
III + 3 : aduccin -2, retraccin acentuada, disparos moderados.
III + 4 : aduccin -3, retraccin muy acentuada, disparos muy acentuados.

C. Situacin en PPM.
Muy importante para la ciruga. Los pacientes que no estn Ortotropicos
manifiestan PVC.
Endotropia: Cabeza girada hacia el lado del ojo con el Duane.
Exotropia: Cabeza girada hacia el lado del ojo contrario, ojo sano.
Planteamiento quirrgico depender de si tienen:
1. Una gran magnitud de desvo en PPM.
2. Gran limitacin de abduccin o aduccin.
3. Grandes movimientos verticales. (estticamente notable)
4. Gran PVC.
5.
6. La evaluacin de la motilidad es muy importante en estos casos.
Cuando hay dudas sobre la real situacin de la aduccin es
necesario hacer una excursin rpida, es decir al evaluar la
aduccin deben hacerse movimientos rpidos.
7. Por supuesto muestran el PPC disminuido si hay alteracin de la
aduccin.
8.
9. Es importante recalcar que los Test Sensoriales deben hacerse con
PVC, ya que es aqu donde los pacientes poseen una normalidad
(cotidianidad) sensorial.
10.
11.SE ANOTA:
12.
13.OBS: SINDROME DE DUANE OD/OI, BILATERAL.
HUBER: TIPO I,II,III
ROMERO- APIS:
o Cualitatica:
o Cuantitativa:
o PPM:
14.