CIE 10 Captulo IV: Enfermedades endocrinas,

nutricionales y metablicas.
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Enfermedades endocrinas (E00 E35)

(E24-E27) Glndula suprarrenal / Aldosterona,

norepinefrina
(E27) Otros desrdenes de la glndula suprarrenal
(E27.2) Enfermedad de Addison

cortisol,

epinefrina,

ENFERMEDAD DE ADDISON
La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por dao a
la glndula

adrenal lo

que

ocasiona

una

hipofuncin

insuficiencia

corticosuprarrenal primaria. La descripcin original por Addison de esta enfermedad

es: languidez y debilidad general, actividad hipocintica del corazn, irritabilidad
gstrica y un cambio peculiar de la coloracin de la piel.
Epidemiologa:
La enfermedad de Addison es muy rara, apareciendo a cualquier edad y afectando
ms a mujeres que a hombres en relacin de 3 a 1. La insuficiencia
suprarrenal secundaria es mucho ms frecuente debido al uso de corticoides y a su
supresin brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una
prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.

Etiologa y Patogenia:

Destruccin anatmica de la glndula suprarrenal: para que aparezca la

Enfermedad de Addison debe destruirse ms del 50% de las glndulas
suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destruccin de las
suprarrenales destaca:
1. Infecciones:

suelen

ser infecciones granulomatosas

crnicas tuberculosa, mictica o viral.

1. Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la
insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90% de
los casos. A partir de la dcada de 1980, la tuberculosis con
afectacin suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida.
2. SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal.
El citomegalovirus afecta

habitualmente

las

suprarrenales,

produciedo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. Tambin

hay

afectacin

suprarrenal

por

el Mycobacterium

avium-

intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma

de

Kaposi,histoplasmosis, coccidiodomicosis.
3. Sndrome

de

Waterhouse-Friderichsen: se

describe

como

un shock fulminante debido a la destruccin aguda de las glndulas

suprarrenales. Ocurre sobre todo en nios pequeos afectados
de meningitis meningoccica. En realidad la Enfermedad de Addison
es una insuficiencia suprarrenal crnica.
2. Atrofia Idioptica: son de causa desconocida y a partir de la dcada
de 1970 es la causa ms frecuente, siendo un mecanismo probablemente
autoinmunitario.
1. Mecanismo

autoinmunitario: la

mitad

de

los

pacientes

tienen anticuerpos circulantes contra las glndulas suprarrenales,

concretamente contra la P450. Entre las causas autoinmunitarias
encontramos al Sndrome autoinmunitario poliglandular de tipo
II: caracterizado por presentar dos o ms manifestaciones endocrinas

autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria

crnica,

insuficiencia

ovrica

prematura, diabetes

I, hipotiroidismo o

mellitus tipo

hipertiroidismo, anemia

perniciosa, vitligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por

produccin de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan
muchas generaciones que estn afectadas por una o ms de las
enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en
el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele
manifestarse en la edad adulta. El Sndrome autoinmunitario
poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinacin de
insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutnea
crnica. Tambin puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crnica
activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal
prematura. Este sndrome se hereda de forma autosmica recesiva, y
no est asociado al HLA. Al contrario que el sndrome tipo II, este
sndrome aparece en la niez. Se desconoce los mecanismos por los
que interacta la predisposicin gentica y la autoinmunidad en estos
procesos. Aunque la mayora de los autoanticuerpos suprarrenales
producen

destruccin

de

las

glndulas,

algunos

ocasionan

insuficiencia suprarrenal al provocar bloqueo de la unin de

la ACTH a sus receptores por autoanticuerpos. Otro proceso es
la insuficiencia
produce

una

suprarrenal
falta

de

familiar autosmico

reactividad

la

recesivo

ACTH

que

secundaria

a mutaciones del receptor de la ACTH.

2. Adrenoleucodistrofia: produce una desmielinizacin intensa y la
muerte prematura en nios, y la adrenomieloneuropata se asocia a
una neuropata mixta, motora y sensorial, con parapleja espstica en
los adultos. Ambos procesos cursan con niveles circulantes elevados
de cidos grasos de cadenas muy largas que provocan insuficiencia
suprarrenal.
3. Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en
pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes

circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el

sndrome antifosfolpido.
4. Invasin de las suprarrenales: ocurre en las metstasis tumoral, sobre todo
en el cncer de pulmn, en la amiloidosis y sarcoidosis.
5. Extirpacin quirrgica
6. Fallo metablico de la produccin hormonal
1. Hiperplasia suprarrenal congnita
2. Inhibidores

enzimticos: la

metirapona,

ketoconazol,

aminoglutetimida, rifampicina, fenitona y opiceos, pueden causar o

potenciar una insuficiencia suprarrenal.
3. Agentes citotxicos: mitotano.
Sintomatologa y signos clnicos:
La insuficiencia corticosuprarrenal por la destruccin lenta de las glndulas
suprarrenales tiene un comienzo insidioso, donde la identidad de la enfermedad en
las fases es muy fcil, siendo de diagnosticas en los casos.

Astenia o debilidad: aparece casi constantemente en la Enfermedad de

Addison en el 99% de los casos. Al principio puede ser espordica y ms
frecuente en momentos de estrs, pero a medida que la funcin suprarrenal se
deteriora, el paciente est continuamente fatigado y necesita reposo en cama.

Hiperpigmentacin cutnea y de mucosas: ocurre en el 98% de los casos.

Normalmente aparece como un oscurecimiento difuso de color moreno, pardo o
bronceado en ciertas regiones como los codos o los surcos de las manos, y en
las zonas que estn normalmente pigmentadas como las areolas mamarias. En
las mucosas pueden aparecer placas de color negro azulado en el 82% de los
casos. Algunos pacientes presentan eflides oscuras y a veces paradjicamente
reas irregulares de vitligo (9% de los casos). Esta hiperpigmentacin persiste
tras la exposicin solar. Se debe a que en el proceso de sntesis de la ACTH se

debe sintetizar previamente

proopiomelanocortina (POMC). Pptido que,

adems de dar lugar a la ACTH, tambin dar -MSH, hormona estimulante de

la sntesis de melanina.

Prdida de peso o adelgazamiento: ocurre en el 97% de los casos, debido

a la anorexia y alteracin de la funcin gastrointestinal.

Alteracin de la funcin gastrointestinal: la anorexia, las nuseas y

los vmitos aparecen en el 90% de los casos y a veces es la primera
manifestacin de la enfermedad. En ocasiones (34% de los casos) puede
aparecer un dolor abdominal impreciso, tan intenso que puede confundirse con
un abdomen agudo. La diarrea ocurre en el 20% de los casos y el estreimiento
en el 19%.

Hipotensin arterial: descrita como menor de 110/70, ocurre en el 87% de

los casos y se acenta la postura hasta ser menor de 80/50 o menos. El sncope
puede ocurrir en el 16% de los casos.

Trastornos perceptivos: existe refuerzo de las percepciones sensoriales

gustativas, olfatorias y auditivas reversibles con el tratamiento. Tambin puede
aparecer cambios en la personalidad como inquietud e irritabilidad excesiva.

Prdida de vello: en la mujer puede haber prdida de vello axilar y pubiano

por ausencia de andrgenos suprarrenales.

Hipertermia: la glndula del hipotlamo no controla la homeostasis del

cuerpo por ausencia de secrecin de corticoides

En algunos casos la enfermedad de Addison comienza con sntomas psiquitricos,

pero esta presentacin no es tan frecuente como en los cuadros tiroideos y
el sndrome de Cushing. En la mayora de los casos las alteraciones mentales
suelen aparecer en forma de cambios de conducta y de personalidad.8 Por este
motivo es fcil el diagnstico errneo de trastorno de la personalidad y trastorno
somatomorfo de caractersticas hipocondracas. Los sntomas psicolgicos de
aislamiento, apata, fatiga,

trastorno

del

estado

de

nimo,

afectacin

de

la memoria y pobreza global del pensamiento tambin suelen ser de inicio precoz,

por lo que se puede confundir la enfermedad de Addison con una demencia o con
una depresin. En la crisis suprarrenal aguda puede desarrollarse un sndrome
cerebral con psicosis (alucinaciones) y delirium.

Diagnostico:

Datos necesarios de laboratorio

1. Hiponatremia: los niveles sricos bajos de sodio se debe a su prdida por la
orina por dficit de aldosterona y al desplazamiento del sodio hacia el
compartimento intracelular. Esta prdida de sodio extravascular reduce el
volumen plasmtico y acenta la hipotensin.
2. Hiperkalemia: aumento de los niveles sricos de potasio. Se debe a los
efectos combinados del dficit de aldosterona, la reduccin del filtrado
glomerular y la acidosis.
3. Hipocortisolemia: los niveles de cortisol y aldosterona son bajos y no
aumentan con la administracin de ACTH.
4. Hipercalcemia: aumento de los niveles sricos de calcio. Ocurre en un 1020% de los pacientes de causa desconocida.
5. Cambios electrocardiogrficos: suelen ser inespecficos, aunque con
lentificacin generalizada del trazado.
6. Hemograma: puede
eosinofilia moderada.

haber anemia normoctica,

linfocitosis

relativa

7. Prueba de estimulacin de ACTH: prueba principal que confirma el

diagnstico de insuficiencia suprarrenal, al evaluar la capacidad de las
suprarrenales para producir esteroides, que suelen estar ausentes o
disminuidos tanto en sangre como en orina tras la estimulacin de ACTH.
8. Determinacin de la ACTH: en la insuficiencia suprarrenal primaria o
Enfermedad de Addison, la ACTH y sus pptidos afines, estn elevados en
plasma ante la prdida del mecanismo de retroalimentacin del eje
hipotlamo-hipfisario-suprarrenal.
9. hipertermia: la hormona del hipotlamo no controla la homeostasis

Tratamiento
El tratamiento de la insuficiencia suprarrenal es el tratamiento hormonal sustitutivo
basado

en

el

cortisol

hidrocortisona

(glucocorticoide)

y fludrocortisona

(mineralcorticoide).

Dosis de hidrocortisona: la dosis en los adultos es entre 20 a 30 mg al da.

Dosis de fludrocortisona: De 0,05 a 0,1 mg por va oral a da, junto con un

aumento de la ingesta de sal diaria de 3 a 4 g

Forma de administracin: el corticoide se debe administrar en las comidas,

tomando dos tercios de la dosis por la maana y un tercio al finalizar la tarde.

Monitorizacin del efecto de la medicacin: se debe conocer los niveles

de sodio, potasio, urea y creatinina en sangre, junto con la toma de presin
arterial que no se debe modificar en el cambio postural, adems de la mejora de
todos los sntomas y control del peso corporal.

Consideraciones

especiales: todos

los

pacientes

con

insuficiencia

suprarrenal crnica deben llevar una tarjeta identificativa que alerte al personal
mdico ante un ingreso hospitalario o atencin mdica urgente, debido a que en
situaciones de estrs, como ejercicio, fiebre, intervencin quirrgica, debe
duplicarse o triplicarse la dosis de corticoides, y si no es posible administrarla
por va oral, debera ser por va intravenosa a una dosis de 10 mg/h 250-300
mg/da, para ir disminuyendo de un 20-30% de la dosis diariamente, cuando la
situacin estresante ceda. A partir de 100 mg/da de hidrocortisona, no es
preciso administrar fludrocortisona.

Efectos secundarios: el principal es la gastritis por exceso de acidez

gstrica y trastornos de la mucosa del estmago, que se soluciona con
anticidos. Si apareciera insomnio, irritabilidad o excitacin mental al comienzo
del tratamiento habra que disminuir la dosis.