UNIVERSIDAD ESTATAL DEL SUR DE MANABI

Creada mediante Registro Oficial N 261 del 7 de Febrero

2001
Unidad acadmica de ciencias de la salud
CARRERA LABORATORIO CLNICO

INMUNOHETOLOGIA I
TEMA DEL CASO
CLNICO:
Anemia hemoltica autoinmune por
anticuerpos fros y drepanocitemia de
aparicin tarda.

DOCENTE:
LIC. JAZMN CASTRO JALCA
PROFESIONAL EN
FOEMACION:
DAVID M. VLEZ PIGUAVE
CURSO:
4to B

PERIODO:
MAYO SEPTIEMBRE 2016

INDICE
TEMA:............................................................................................................. 3
RESUMEN....................................................................................................... 4
INTRODUCCIN.............................................................................................. 5
1.

CASO CLNICO.......................................................................................... 7

2.

EXAMEN FSICO........................................................................................ 7

3.

EXMENES COMPLEMENTARIOS DE URGENCIAS......................................8

REFERENCIAS PROFESIONALES:...................................................................11
REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS....................................................................12

TEMA:

Anemia hemoltica
autoinmune por anticuerpos
fros y drepanocitemia de
aparicin tarda.

RESUMEN
Se describe el caso clnico de un adolescente de 16 aos de edad, con antecedentes de
buena salud, que fue ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Peditricos del
Hospital Infantil Norte "Dr. Juan de la Cruz Martnez Maceira" de Santiago de Cuba por
sospecharse la presencia de neumona bacteriana y anemia moderada. Los resultados de
los exmenes complementarios permitieron concluir que el paciente presentaba anemia
hemoltica autoinmune por anticuerpos fros y anemia falciforme de aparicin tarda,
por lo cual fue trasladado al Servicio de Hematologa, de donde egres sin
complicaciones.
(Dr. Enrique Cspedes Floirin. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez
Maceira", Recibido: 20 de enero del 2010 / Aprobado: 12 de marzo del 2010)

INTRODUCCIN
La hemlisis es la destruccin prematura de los hemates. Cuando la capacidad
de la mdula sea para producir los hemates es superada por la destruccin, se produce
anemia hemoltica. Bajo una estimulacin mxima, la mdula sea es capaz de
desarrollar una hiperplasia tal, que su tasa de produccin se incrementa de 6-8 veces.1-3
Con una compensacin ptima de la mdula, la hemivida de los hemates puede
tericamente, disminuir de 120 das a tan poco como 15 a 20 das sin que aparezcan
sntomas de anemia, esto se conoce como enfermedad hemoltica compensada. El
trmino anemia hemoltica se aplicar, entonces, cuando se haya superado la capacidad
regenerativa de la mdula.1-3
De hecho, las anemias pueden deberse a una alteracin intracorpuscular, ya sea
por defectos en la membrana del eritrocito, alteraciones enzimticas del hemate o de la
hemoglobina como la enfermedad depranoctica, la cual es la anemia hemoltica
congnita ms frecuente en el mundo.
En Cuba la incidencia del estado de afectados con hemoglobina S (HbS) es de 3
% en la poblacin general y 6 % en las razas negra y mestiza. Esta entidad clnica se
manifiesta desde los 3 meses, pero el diagnstico no se realiza en la mayora de los
nios hasta despus de los 6 meses, aunque hay personas que la presentan despus de la
primera dcada de la vida.
Las causas ms frecuentes de las anemias hemolticas extracorpusculares suelen
ser los problemas mecnicos, qumicos, infecciosos o inmunolgicos; entre estos
ltimos se encuentran las anemias hemolticas autoinmunes (AHAI), las cuales, desde
que Coombs las describi en 1945 e introdujo la prueba que lleva su nombre, fueron
reconocidas como tales en el contexto biomdico.
Dicha prueba es fundamental para el diagnstico de la hemlisis por procesos
inmunes, pues en ella se demuestra la presencia de autoanticuerpos o elementos del
complemento unido a la superficie del hemate (Coombs directo), o el incremento en el
suero de anticuerpos (Coombs indirecto). Se desconoce el mecanismo por el cual el

organismo forma anticuerpos contra sus propios glbulos rojos, pero s se conoce los
mecanismos inmunolgicos capaces de destruir los glbulos rojos.
Desde el punto de vista causal se clasifican en: AHAI por anticuerpos calientes,
primaria o idioptica de curso crnico ms frecuente en el adulto, secundaria a
trastornos linfoproliferativos, enfermedades del tejido conectivo, neoplasias y colitis
ulcerativa; AHAI por anticuerpos fros, idioptica, secundaria a procesos infecciosos
(virales, micoplasma, espiroquetas), otras como la hemoglobinuria paroxstica y la
anemia de Donald-Landsteiner; y hemlisis inducida por drogas.
Una de las menos frecuentes es la anemia hemoltica por anticuerpos fros
secundaria. En este tipo de anemia los anticuerpos fros o crioaglutininas son los que
reaccionan mejor con su antgeno correspondiente a bajas temperaturas y se hallan
normalmente en el suero. Cuando su amplitud trmica aumenta, pueden causar
hemlisis. Suelen ser inmunoglobulina M (IgM), aunque se han descrito algunos de
clase A y, muy rara vez, G. La especificidad del autoanticuerpo puede ir dirigida contra
los antgenos del sistema inmunitario.
Su actividad depende de su capacidad para fijar la fraccin C3 del complemento
sobre la superficie eritrocitaria, lo que originar una hemlisis intravascular. Los
hemates que llevan en su membrana fragmentos del complemento se eliminan de la
circulacin, principalmente por los macrfagos del hgado.
(Dr. Enrique Cspedes Floirin. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez
Maceira", Recibido: 20 de enero del 2010 / Aprobado: 12 de marzo del 2010)

1. CASO CLNICO
Se presenta el caso clnico de un adolescente de 16 aos de edad, raza negra, que viva
en una zona rural con microclima (fro), y acudiera al cuerpo de guardia con fiebre de
13 das de evolucin, para lo cual llev tratamiento con penicilina 3 das, iniciada al
quinto da de la enfermedad, pero fue suspendida al presentar sntomas de sudoracin y
falta de aire, y sustituida por cefalosporina de primera generacin por 3 das.
Nuevamente apareci la falta de aire, en esta ocasin ms intensa, adems de debilidad
y tos hmeda escasa con dolor torxico. Fue remitido a la Unidad de Cuidados
Intensivos Peditricos del Hospital Infantil Norte "Dr. Juan de la Cruz Martnez
Maceira" de Santiago de Cuba, con el diagnstico presuntivo de neumona bacteriana y
anemia moderada.
Antecedentes patolgicos personales: madre con hemoglobina A (HBA).
(Dr. Enrique Cspedes Floirin. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez
Maceira", Recibido: 20 de enero del 2010 / Aprobado: 12 de marzo del 2010)

2. EXAMEN FSICO
- Palidez cutneo-mucosa
- Disnea
- Tiraje intercostal
- Murmullo vesicular disminuido hacia la base derecha con subcrepitantes
- Sibilantes bilaterales sin ctero ni visceromegalia
(Dr. Enrique Cspedes Floirin. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez
Maceira", Recibido: 20 de enero del 2010 / Aprobado: 12 de marzo del 2010)

3. EXMENES COMPLEMENTARIOS DE URGENCIAS

- Parcial de orina: aspecto ligeramente turbio, 0 leucocitos y cilindros, ausencia de
protenas

- Hemograma: con cifras de Hb 7 g/L , Hto 0,29 l/L

- Conteo global de leucocitos: 27,8 x 109/L
- Diferencial: juveniles 0,01, polimorfonucleares 0,83; linfocitos 0,10; eosinfilos 0,05
- Gasometra capilar: alcalosis respiratoria
- Ionograma: Na 130 mmol/L, K 4,2 mmol/L, Ca 2,2mmol/L
- Glucemia: 5,5 mmol/L
- Rayos X de trax: radiopacidad heterognea hiliobasal derecha
Se decidi complementar con estudio de la anemia, funcin heptica, reactantes de la
fase aguda, protenas totales y fraccionadas y se inici tratamiento para una neumona
grave con insuficiencia respiratoria hipocpnica basado en oxigenacin suplementaria y
cefalosporina de tercera generacin.
Adems se decidi transfundir, pero la prueba de tipificacin de grupo sanguneo result
imposible de realizar, pues exista autoaglutinacin, por lo que el tratamiento
transfusional se suspendi. Al obtener un conteo de reticulocitos de 75 x10-3, se plante
una anemia hemoltica autoinmune secundaria a un proceso infeccioso o por el uso de
medicamentos (betalactmicos). Se indicaron prueba de Coombs, directa e indirecta,
prueba de leptospira, serologa (VDRL) y coagulograma.
Al da siguiente empeor el cuadro clnico general y se asoci taquicardia de 160 latidos
por minutos y pulsos pedios dbiles, lo cual se interpret como un proceso sptico con
disfuncin cardiovascular. Al respecto, se efectuaron rayos X de trax que visualiz
cardiomegalia y un ecocardiograma que revel trastornos de la repolarizacin
ventricular y bloqueo de rama derecha, as como dilatacin de las cavidades izquierdas.
Se inici tratamiento con fluidos: cristaloides y droga inotrpica del tipo dobutamina,
conjuntamente con vancomicina, y se estabiliz la funcin cardiovascular.
Asimismo se recibieron los resultados de otros complementarios: lmina perifrica que
mostr esferocitos, normoblastos, drepanocitos y plaquetas adecuados; protenas totales

86g/L; albmina 46 g/L; globulinas 40 g/L; coagulograma normal; bilirrubina total 21

mmol/L; pruebas de Coombs, directa e indirecta, positivas IgM (2819/146) propio de
una anemia hemoltica por anticuerpos fros, por lo que se decidi aislar al paciente y
garantizarle una temperatura de 37 C.
Al cuarto da se recibe el estudio completo de la anemia, con excepcin de la
electroforesis de hemoglobina (EHb), el que result ser negativo para otros tipos de
anemias hemolticas; tambin fueron negativos la VDRL y la prueba de leptospira. En la
tarde, el paciente refiri cefalea y desorientacin con elementos gasomtricos de
incremento del PCO2. Se inici ventilacin controlada.
Evolutivamente aparecieron orinas oscuras y hubo descenso de las cifras de Hb a 5 g/L
y elevacin del conteo de reticulocitos 83 x 10 -3. Se suspendi la cefalosporina y
comenz el tratamiento con tetraciclina, al que se asoci esteroides. El paciente fue
transfundido con glbulos lavados.
Con las medidas mencionadas anteriormente se estabiliz el estado del paciente:
desapareci la fiebre, se logr extubar a los 3 das, y qued como nica manifestacin
las orinas oscuras (hematuria y hemoglobinuria).
Durante el dcimo da de hospitalizacin, se present como sntoma el dolor torxico,
con incremento de trabajo respiratorio, coincidentemente se recibi el resultado de EHb
que fue SS. Se observ radiopacidad homognea de la base derecha pulmonar mediante
los rayos X y se plante un sndrome doloroso torxico o complicacin del "fenmeno"
de autoaglutinacin. Se decidi efectuar fluidoterapia a 2400 mL/m 2 SC y una
exanguinotransfusin parcial con glbulos lavados en 2 ocasiones.
A partir de este momento existi regresin total de los sntomas y signos presentados
por el afectado y se normalizaron los parmetros humorales.
Este caso clnico fue discutido en una comisin multidisciplinaria (hematlogos,
nefrlogos, intensivistas, imagenlogos, cardilogos y tcnicos de laboratorio clnico) y
se concluy la presencia de una anemia hemoltica autoinmune por anticuerpos fros
secundaria y una sicklemia de aparicin tarda.

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El paciente fue trasladado al Servicio de Hematologa, de donde egres sin

complicaciones. Su estada hospitalaria en general fue de un mes.
(Dr. Enrique Cspedes Floirin. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez
Maceira", Recibido: 20 de enero del 2010 / Aprobado: 12 de marzo del 2010)

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REFERENCIAS PROFESIONALES:
- Dr. Enrique Cspedes Floirin,1 Dra. Elisa Juy Aguirre,2 Dr. Onel Valn Rodrguez,3
Dr. Ernesto Duverger Domnguez4 y Dra. Alina Rubal Wong5
1Especialista de I Grado en Pediatra, Medicina Intensiva y Emergencias Peditricas.
Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz Martnez Maceira", Santiago de Cuba, Cuba.
2Especialista de I Grado en Pediatra. Diplomado Nacional de Cardiologa Peditrica.
Mster en Atencin Integral al Nio. Instructor. Hospital Peditrico Norte "Juan de la
Cruz Martnez Maceira", Santiago de Cuba, Cuba.
3Especialista de I Grado en Pediatra. Diplomado en Terapia Intensiva. Mster en
Atencin Integral al Nio. Instructor. Hospital Peditrico Norte "Juan de la Cruz
Martnez Maceira", Santiago de Cuba, Cuba.
4Especialista de I Grado en Hematologa. Hospital General Docente "Dr. Juan Bruno
Zayas Alfonso", Santiago de cuba, Cuba.
5Especialista de I Grado en Pediatra. Diplomado en Terapia Intensiva. Mster en
Atencin Integral al Nio. Profesor Asistente. Hospital Peditrico Norte "Juan de la
Cruz Martnez Maceira", Santiago de Cuba, Cuba.

REFERENCIAS BIBLIOGRFICAS
1. Segel GB. Anemias hemolticas. En: Nelson WE, Behrman RE, Kliegman MR, Arvin
MA. Tratado de Pediatra. 15 ed. 1998; t2:1739-63.
2. Daz RD. Sndromes anmicos. Anemia hemoltica autoinmune. Rev Diagnstico
2005; 44(3).
3. Wendell F. Immune mediated hemolytic anemia. Hematology Educational Book.
ASH. 2004.
4. Valds MS, Gmez VA. Sistema hemolinfopoytico. En: Temas de Pediatra. Ciudad
de La Habana: Editorial Ciencias Mdicas, 2006:354-6.
5. Anemias hemolticas extracorpusculares. En: Roca Goderich R, Smith Smith V, Paz
Presilla E, Losada Gmez J, Serret Rodrguez B, Llamos Sierra, et al. Temas de
Medicina Interna. 4 ed. Ciudad de La Habana: Editorial Ciencias Mdicas, 2002;
t1:369-75.
6. Malva H, Meja A. Anemias hemolticas autoinmunes. Rev Med Inst Mex Seguro Soc
2005; 43(Supl 1):25-8.
7. Dhaliwal G, Cornett PA, Tierney LM. Hemolytic anemia. Am Fam Physician 2004;
69 (11):2599-606.