Sndrome de Shy-Drager: Falla Autonmica Central

Gerardo Garca tiene 54 aos de edad, es ejecutivo y tiene una esposa de 32

aos, dos hijos graduados de la universidad. Su vida era normal hasta que el seor
Garca encontr, para su vergenza, que era ocasionalmente impotente. Su esposa lo
molestaba suavemente sobre su "envejecimiento". Sin embargo, su impotencia sexual
progres rpidamente de "ocasional" a "frecuente" y a "todo el tiempo." Adems, el Sr.
Garca estaba experimentando problemas urinarios. Senta una enorme urgencia de
orinar, pero tuvo dificultades para producir un chorro de orina. Su vergenza (debido a
la naturaleza de sus sntomas), en combinacin con su apretada agenda, le impidieron
la bsqueda de atencin mdica. No fue hasta que se levant de la cama una maana
y se desmay que l hizo una cita con su mdico. En la visita al mdico, le cont que
se haba estado sintiendo mareado cada maana durante un mes y tena una variedad
de sntomas, que lo convencieron de que algo estaba mal. Adems de la impotencia,
presenta dificultades urinarias y mareos cuando se levantaba, tena visin doble,
indigestin, diarrea e intolerancia al calor.
El Sr. Garca fue a un neurlogo que, en base a la naturaleza de sus sntomas y
los resultados de una prueba ocular especfica, le diagnosticados de sndrome de ShyDrager, una enfermedad rara y progresiva del sistema nervioso central autnomo. El
sndrome de Shy-Drager se asocia con la degeneracin de las neuronas
preganglionares de la mdula espinal. Como resultado, tanto el simptico y las
divisiones parasimpticas del sistema nervioso autnomo estn profundamente
deterioradas.
Como parte de su tratamiento, el Sr. Garca se encarg de elevar la cabeza
durante el sueo y usaba medias especiales para evitar que la sangre se estanque en
las venas. Tambin tom un anlogo de aldosterona para aumentar su volumen de
sangre. Cada una de estas medidas fue un intento de mejorar los mareos y desmayos
que l experimentaba cuando se pona de pie.
El Sr. Garca y su familia entendieron que los tratamientos eran paliativos y que
no haba cura para su enfermedad degenerativa. Muri en su casa en 58 aos de edad,
4 aos despus de la aparicin de sus sntomas.

Preguntas

1. Qu sistemas de rganos o funciones corporales son afectados negativamente por

la degeneracin del sistema nervioso autnomo central?
2. A menudo el primer sntoma del sndrome de Shy-Drager es la impotencia sexual.
Describir el control autonmico normal de la respuesta sexual masculina y explicar por
qu se altera en los pacientes que tienen insuficiencia autonmica central.

3. Describir el control autonmico de la miccin, incluyendo las funciones del msculo

detrusor y los esfnteres de la vejiga. Por qu el Sr. Garca experimentar urgencia
para orinar?
4. La prueba ocular involucrado administrar metacolina (un agonista muscarnico
colinrgico) en la conjuntiva. En el Sr. Garca, metacolina caus miosis exagerada
(constriccin de la pupila causado por la contraccin del msculo circular del iris). Hay
una explicacin de por qu su respuesta a la metacolina fue mayor que la de una
persona sana?
5. El sello distintivo del sndrome de Shy-Drager es la hipotensin ortosttica
(disminucin de la presin arterial que se produce cuando una persona se pone de pie).
Cuando una persona sana se pone de pie, la hipotensin ortosttica no se produce
porque los reflejos autonmicos operan para mantener una presin arterial constante.
Qu son las respuestas reflejas que impiden la hipotensin ortosttica en individuos
sanos, y por qu el seor Garca presenta una discapacidad en estas respuesta?
6. Las medias especiales se usan para evitar que la sangre se estanque en las venas
de las piernas. Han sido de ayuda en el alivio de la hipotensin ortosttica del seor
Garca?
7. La aldosterona y sus anlogos producen un aumento en el volumen de lquido
extracelular. Cmo alivia el anlogo de la aldosterona la hipotensin ortosttica del
seor Garca?
8. Nombre tres clases de medicamentos que estaran absolutamente contraindicados
en el caso del Sr. Garca.