NOTAS de Internos

Medicina Interna
ENFERMEDADES AUTOINMUNES

Dra. Ana Mara Surez Conejero

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NDICE:
Enfermedades del Tejido Conectivo (Autoinmunes).3
Lupus Eritematoso Sistmico...3
Artritis Reumatoidea......7
Esclerodermia10
Dermatomiositis.11

CAPTULO 5. ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONECTIVO (AUTOINMUNES)

Introduccin:
El tejido conectivo est constituido por:

clulas (fibroblastos)

sustancia intercelular (fibras colgenas, elsticas, reticulares y la sustancia

fundamental que es la matriz soluble compuesta por proteoglicanos, cido
hialurnico, condroitin sulfato y glucosamina)

La colgena es la protena ms comn del reino animal y es el producto ms importante

del fibroblasto. Se han descrito alrededor de 14 clases distintas de colgeno. Esta
protena est presente en la piel (unin drmico-epidrmica), membranas basales, vasos
sanguneos (endotelio), tejidos intersticiales, huesos, cartlagos, crnea y vlvulas
cardacas.

En el siglo XIX se avanz notablemente en el conocimiento sobre los tejidos enfermos,

y a comienzos del siglo XX, cuando se conoce mejor el tejido conectivo, se comienzan a
describir las llamadas Enfermedades del colgeno. Actualmente estas enfermedades se
clasifican como enfermedades de tipo autoinmune, dentro de las cuales, el Lupus
Eritematoso Sistmico (LES) es una de las ms representativas por su carcter
multisistmico.
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
Definicin: Es una enfermedad crnica multisistmica de naturaleza autoinmuntaria, en
la que los autoanticuerpos y los complejos inmunitarios lesionan los tejidos y clulas
corporales. Suele presentarse en mujeres jvenes en edad frtil.
El diagnstico requiere de criterios clnicos y serolgicos.
La aparicin de la enfermedad puede relacionarse con un factor ambiental, que
desencadena una reaccin autoinmuntaria sobre una base gentica. Algunos frmacos
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pueden inducir un sndrome lpico. Es ms comn en mujeres (10:1). Un 10% de las

pacientes presentan historia familiar de la enfermedad.
Clnicamente puede presentarse de forma aguda o insidiosa durante meses y se
presentan manifestaciones referentes a cualquier sistema del organismo, observndose
exacerbaciones peridicas.
La fiebre y los sntomas generales suelen estar presentes en el momento del diagnstico.
Las manifestaciones neurolgicas pueden ser la forma de debut (psicosis). La
linfadenopata generalizada y los fenmenos vasculticos se presentan con frecuencia.
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO
CLNICOS

Rash malar en alas de mariposa

Rash discoide (placas eritematosas levantadas con descamacin

queratsica adherente y taponamiento folicular. En las lesiones ms
antiguas puede haber cicatrizacin atrfica)

Fotosensibilidad (rash en piel por exposicin al sol)

lceras orales/nasal (usualmente indoloras)

Artritis

Serositis (pleuritis, pericarditis recidivantes)

Trastornos neurolgicos (convulsiones, psicosis)

LABORATORIO

Desorden Hematolgico (anemia hemoltica, leucopenia < 4000/L,

linfopenia < 1500/L, trombocitopenia< 100.000 /L.

Proteinuria > 0.5 gr/da o 3 + (si no se realiza cuantificacin) o cilindros

celulares en orina

Anticuerpos

Anti DNA doble cadena, Anti Sm y/o Anticuerpos anti

fosfolipdicos, serologa para VDRL falsamente positiva.

Anticuerpos antinucleares (es el test ms sensible (98%), no especfico.

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La piel se afecta con gran frecuencia. Las manifestaciones cutneas incluyen rash malar
en las zonas expuestas al sol, lesiones purpricas o petequiales por disminucin de las
plaquetas o lesiones de tipo vasculticas como eritema o urticaria.
Patrn articular de la artritis lpica

Oligo o Poliarticular

Crnica

Simtrica

Aditiva

No erosiva

Pequeas o grandes articulaciones ( 2)

Seropositiva

Inflamatoria

En el corazn se pueden afectar las tres capas, no es infrecuente que se produzcan

alteraciones del endocardio (Endocarditis de Libman Sacks), miocarditis y pericarditis.
La afectacin renal puede aparecer en cualquier momento y puede ser la nica
manifestacin del Lupus eritematoso sistmico. Puede tener un curso benigno, o puede
ser progresiva y mortal. Suele haber proteinuria y sedimento urinario anormal con
cilindros hemticos, leucocitos, hipertensin, edema y fallo renal.
La anemia en el Lupus eritematoso sistmico puede ser de tipo autoinmune (hemoltica),
puede estar en relacin con insuficiencia renal (dficit de eritropoyetina), puede
producirse por el propio estado inflamatorio crnico, por prdidas sanguneas y por los
medicamentos empleados (inmunosupresores).
Las manifestaciones hematolgicas incluyen la anemia hemoltica autoinmune,
leucopenia, trombocitopenia y trombosis arteriales y venosas recurrentes por la
presencia de anticuerpos antifosfolipdicos.

MANIFESTACIONES CLNICAS MULTISISTMICAS DEL LES

SISTEMA

SNTOMAS

Generales

Fatiga, malestar, prdida de peso, fiebre y linfadenopata

Renal

Hipertensin, edema perifrico, glomerulonefritis y fallo renal

Piel

Fotosensibilidad, rash malar, rash discoide, lceras orales, alopecia,

prpura y paniculitis

Msculo

Poliartralgias, poliartritis, mialgias, necrosis avascular, deformidad de

esquelticas

las manos (artritis de Jaccoud)

Oftalmolgicas Queratoconjuntivitis seca, episcleritis, escleritis

Cardacas

Pericarditis, enfermedad de arteria coronaria, endocarditis no

infecciosa (de Libman- Sacks)

Vascular

Fenmeno de Raynaud, livedo reticularis, trombosis, vasculitis

Respiratorias

Pleuritis, enfermedad pulmonar intersticial, hipertensin pulmonar,

hemorragia alveolar, embolismo pulmonar

Gastro

Pancreatitis, enteropata lpica, hepatitis, hepatomegalia

intestinales
Sistema

Cefalea, depresin, psicosis, crisis, convulsiones, mielitis transversa,

nervioso

neuropata perifrica, accidente cerebro vascular isqumico

(Tomado del Toronto 2014)

Diagnstico diferencial:
En general el diagnstico diferencial debe establecerse con enfermedades de carcter
multisistmico como la endocarditis infecciosa, infeccin por VIH, sndrome de
anticuerpos antifosfolipdicos primario, prpura trombocitopnica trombtica, vasculitis
sistmica y linfomas.
El tratamiento se basa en el uso de esteroides (prednisona o metilprednisolona) e
inmunosupresores (azatioprina, methotrexate, micofenolato).

ARTRITIS REUMATOIDE
Es una enfermedad autoinmuntaria crnica que afecta a mujeres entre 35 y 50 aos. Su
principal caracterstica es la inflamacin articular crnica que conduce a destruccin del
cartlago articular, erosiones seas y deformidades articulares. La lesin fundamental de
la artritis reumatoidea es la sinovitis crnica que se caracteriza por actividad inflamatoria
e inmunitaria persistente.
Presentacin clnica comn:
Rigidez matinal de las articulaciones >1 h que mejora con el uso
Involucra articulaciones simtricas
Inicialmente involucra las pequeas articulaciones de manos y pies
Sntomas constitucionales.

Patrn articular de Artritis Reumatoide:

Poliarteritis

Crnica

Simtrica

Aditiva

Pequeas, medianas y grandes articulaciones

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Afecta el carpo e interfalngicas proximales

Erosiva

Seropositiva

Manifestaciones extraarticulares:

Fibrosis pulmonar

Pericarditis

Miocarditis

Ndulos subcutneos

Linfadenopata

Esplenomegalia

Amiloidosis

Queratoconjuntivitis seca

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ARTRITIS REUMATOIDE (American Rheumatism

Association (ARA1987)

Rigidez matinal ms de 1 hora (por ms de 6 semanas)

Artritis de las articulaciones de las manos (por ms de 6 semanas).

Artritis de tres o ms articulaciones (patrn poliarticular) por ms de 6 semanas.

Artritis simtrica (por ms de 6 semanas).

Presencia de ndulos reumatoideos

Factor reumatoideo positivo

Cambios radiolgicos tpicos (artritis erosiva u osteopenia periarticular)

Estos criterios tienen 91-94% de sensibilidad y 89% de especificidad. Sin embargo, los
pacientes identificados por estos criterios no suelen tener un tratamiento oportuno, que
permita modificar la evolucin de la enfermedad y evitar sus complicaciones funcionales.
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En el 2010 se crearon nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide con el

objetivo de poder iniciar un tratamiento temprano.
Nuevos criterios de clasificacin para la Artritis Reumatoide (AR)
SNTOMAS Y PUNTAJE

- Compromiso articular (0-5)

1 articulaciones medianas-grandes 0
2-10 articulaciones medianas-grandes 1
1-3 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 2
4-10 articulaciones pequeas (con o sin compromiso de articulaciones grandes) 3
>10 articulaciones (al menos una articulacin pequea) 5

- Serologa (0-3)
Factor reumatoideo y anticuerpos anti-protena citrulinada negativos 0
Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos bajos 2
Factor reumatoideo o anticuerpos anti-protena citrulinada positivos elevados 3

- Reactantes de fase aguda

Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin normales 0
Protena C reactiva y velocidad de eritrosedimentacin anormales 1

- Duracin de los sntomas

<6 semanas 0
6 semanas 1
Un puntaje 6 indica la presencia de AR definida y se inicia el tratamiento
Referencia: Arthritis Rheum 2010; 62:2569-2581

ESCLERODERMIA
Definicin: Es una enfermedad sistmica crnica de causa desconocida caracterizada
por fibrosis difusa, cambios degenerativos y anomalas vasculares en piel, articulaciones
y rganos internos (corazn, pulmn, rin, tubo digestivo).
La caracterstica principal de la esclerodermia es la excesiva produccin de colgena.
Es ms frecuente en mujeres entre la 3ra y la 5ta dcada de la vida.
Los primeros sntomas suelen ser el fenmeno de Raynaud, edemas de las manos y
poliartralgias. El endurecimiento de la piel aparece ms tarde. Hay limitacin progresiva
para abrir la boca y la piel es difcil e pellizcar.
La colgena se torna compacta en la dermis, y la epidermis se adelgaza con fibrosis
extensa en las capas drmicas y subcutneas. La piel se torna brillante hiperpigmentada
o hipopigmentada, hay prdida de los anejos, telangiectasias y calcinosis.
Posteriormente

aparece

disfagia,

fibrosis

pulmonar,

hipertensin

pulmonar

miocardiopata. La insuficiencia renal puede presentarse como insuficiencia renal aguda

e hipertensin arterial grave.

CRITERIOS DIAGNSTICOS DE ESCLERODERMIA

Alteraciones de la piel

Fenmeno de Raynaud

Fibrosis pulmonar

Hipertensin pulmonar

Alteraciones esofgicas

Afectacin renal

Calcinosis

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POLIMIOSITIS - DERMATOMIOSITIS
Definicin: El complejo POLIMIOSITIS-DERMATOMIOSITIS comprende un grupo
heterogneo de enfermedades musculares adquiridas, que se denominan miopatas
inflamatorias idiopticas. Se caracteriza por dolor y debilidad simtrica de los msculos
proximales. La reaccin autoinmuntaria est dirigida al msculo. Predomina en mujeres.
Se asocia con frecuencia a neoplasias malignas (cncer de mama, pulmn, ovario, tero,
colon y estmago).
CRITERIOS DIAGNSTICOS DE DERMATOMIOSITIS

Alteraciones de la piel (eritema violceo periorbitario en heliotropo, ppulas de

Gottron).

Alteraciones de los msculos (debilidad muscular proximal simtrica a nivel de la

cintura escapular y pelviana).

Enzimas musculares elevadas (CPK, aldolasa, LDH, TGO).

Electromiograma alterado (unidades motoras polifsicas cortas, descargas

repetitivas de alta frecuencia, fibrilaciones espontneas).

Biopsia muscular compatible con miositis (necrosis segmentarias, regeneracin

de fibras musculares, inflamacin perivascular e inflamacin endomisial y atrofia.

Bibliografa consultada
GOLDMANS CECIL MEDICINE, (2012). 24th edition. Philadelphia, USA.
TORONTO NOTES FOR MEDICAL STUDENTS (2014). 30th edition. Toronto, Ontario.
Canad.
CURRENT MEDICAL DIAGNOSIS AND TREATMENT(2013). 52th edition. University of
California. San Francisco.USA.
HARRISON. PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, 19th edition (2012). Editado por
McGraw-Hill Education. USA.
ROBBINS. PATOLOGA ESTRUCTURAL Y FUNCIONAL . 6ta edicin.Editorial McGrawHill- Interamericana.

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