Vasculitis

Vasculitis es un trmino para un grupo de enfermedades raras que tienen en comn la inflamacin de los vasos
sanguneos. Estos recipientes incluyen arterias y venas. Hay muchos tipos de vasculitis, y puede variar en gran
medida en los sntomas, la gravedad y la duracin. La mayora de los tipos de vasculitis son raros, y las causas
por lo general no se conocen. La vasculitis afecta a personas de ambos sexos y todas las edades. Algunas
formas de vasculitis afectan a determinados grupos de personas. Por ejemplo, la enfermedad de Kawasaki se
produce slo en los nios. IgA vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein) es mucho ms comn en nios que en
adultos. Por otro lado, arteritis de clulas gigantes ocurre slo en adultos mayores de 50 aos de edad.
La vasculitis puede afectar negativamente al flujo de sangre a los tejidos del cuerpo, como los pulmones, los
nervios y la piel. Por lo tanto, vasculitis tiene una amplia gama de signos y sntomas (lo que se ve y se siente),
tales como:

Dificultad para respirar y tos

Entumecimiento o debilidad en la mano o el pie
Manchas rojas en la piel ("prpura"), bultos ("ndulos") o llagas ("lceras")

Por otro lado, la vasculitis de los riones puede producir ningn sntoma al principio, pero sigue siendo un
problema grave.
La vasculitis puede ser leve o inhabilitacin, o incluso llevar a la muerte. Los pacientes pueden tener un episodio
de vasculitis o han repetido episodios durante varios aos. La mayora de los tipos de vasculitis son poco
frecuentes.

Datos rpidos

La vasculitis puede variar de leve a potencialmente mortal.

La deteccin temprana y el tratamiento de la vasculitis severa pueden prevenir un dao
permanente. Deteccin de vasculitis ms a menudo requiere una biopsia del tejido afectado o la
angiografa.
Vasculitis son problemas de salud inflamatorios que a menudo necesitan tratamiento con medicamentos
inmunosupresores. El medicamento ms comn usado es glucocorticoides.
Los pacientes tambin pueden recetar otros medicamentos que suprimen el sistema inmunolgico. Estos
pueden ayudar a una enfermedad grave o dejar que los pacientes toman dosis bajas de glucocorticoides.

Qu causa la vasculitis?
No sabemos qu causa la mayora de los tipos de vasculitis. Los factores genticos (diferentes genes) parecen
ser algo importante en la enfermedad. La vasculitis se piensa que es una enfermedad autoinmune, lo que
significa que el cuerpo es atacado por su propio sistema inmune. En vasculitis, el sistema inmune ataca los
vasos sanguneos. Algunos casos de vasculitis son causadas por reacciones a medicamentos. Adems, algunos
(a largo plazo), las infecciones crnicas, incluyendo la hepatitis C o el virus de la hepatitis B, pueden causar
vasculitis.
La vasculitis puede ser parte de otras enfermedades reumticas, incluyendo principalmente el lupus eritematoso
sistmico, la artritis reumatoide y el sndrome de Sjgren. La mayora de los pacientes con vasculitis tienen
ninguna de estas enfermedades.

Cmo se diagnostica la vasculitis?

Mdicos sospechar vasculitis cuando un paciente tiene sntomas y resultados anormales del examen fsico,
pruebas de laboratorio o de ambos, y no hay otra causa clara.Las pruebas ms comunes son:
Eliminacin de la biopsia quirrgica de una pequea muestra de tejido para su inspeccin bajo el
microscopio
-un Angiografa tipo de rayos X para detectar anomalas de los vasos sanguneos
Anlisis de sangre
Para la mayora de los pacientes, los mdicos pueden detectar el tipo de vasculitis en funcin del tamao de los
vasos sanguneos afectados (vase el cuadro) y los rganos implicados. Para encontrar vasculitis de vasos
pequeos, los mdicos ms a menudo hacen una biopsia, como el de la piel o un rin. Deteccin de vasculitis
de vasos medio pasa por cualquiera de biopsia (por ejemplo, de la piel, nervio o el cerebro) o angiografa. La
angiografa tambin es la prueba de que a menudo se encuentra vasculitis de grandes vasos. La deteccin de la
arteritis de clulas gigantes a menudo implica una biopsia de una arteria en el cuero cabelludo.
Unas pocas formas de vasculitis, tales como la enfermedad de Behet y la enfermedad de Kawasaki, suelen ser
detectados sobre la base de una coleccin de hallazgos clnicos en lugar de la biopsia o la angiografa.
Algunos anlisis de sangre son tan sugerente de un cierto tipo de vasculitis que una prueba positiva (anormal)
puede ser evidencia suficiente para ayudar a los mdicos a hacer el diagnstico. La mayor utilidad de estas
pruebas es para "ANCA" -a menudo referidos como ANCA. Una prueba de ANCA positiva puede ayudar a
detectar este tipo de vasculitis: Granulomatosis de Wegener (de Wegener) [pgina de enlace - Granulomatosis
de Wegener (de Wegener)], poliangetis microscpico o granulomatosis eosinoflica con poliangetis (ChurgStrauss). Otras pruebas de laboratorio pueden mostrar daos en los rganos, pero las pruebas no son
suficientes para demostrar vasculitis.
Tipos de vasculitis
Arterias ms grandes: aorta y las
ramas principales

Arteritis de clulas gigantes

Arteritis de Takayasu
Aortitis en el sndrome de Cogan
Aortitis en spondylarthropathies
Aortitis aislada

Arterias de tamao mediano

La enfermedad de Kawasaki
La poliarteritis nodosa

Arterias pequeas y medianas

empresas

Vasculitis asociada a ANCA

Granulomatosis de Wegener (antiguo nombre: granulomatosis de
Wegener)
Poliangetis microscpica
Granulomatosis eosinoflica con poliangetis (Churg-Strauss)
Angiitis primario del sistema nervioso central

Las pequeas arterias

IgA vasculitis (prpura de Henoch-Schnlein)

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Tipos de vasculitis
Vasculitis relacionada con la artritis reumatoide, lupus eritematoso
sistmico y sndrome de Sjgren
Vasculitis crioglobulinmica
Enfermedades anti-MBG (de Goodpasture)
Vasculitis inducida por medicamentos
Arterias y venas de diversos tamaos

La enfermedad de Behet
Policondritis recidivante

Abreviaturas: ANCA, anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos; GBM, membrana basal glomerlular.
Esta lista no es completa. No incluye algunas formas de vasculitis relacionadas con la infeccin o enfermedades
tales como el cncer.

Cmo se trata la vasculitis?

Los glucocorticoides: Los glucocorticoides (prednisona, prednisolona u otros), a menudo se refiere como
"esteroides", son una parte importante del tratamiento de la mayora de las formas de vasculitis. La dosis y
duracin del tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad es y cunto tiempo el paciente ha
tenido. Estos medicamentos ayudan a reducir la inflamacin, pero pueden tener efectos secundarios a largo
plazo.
Otras drogas: A veces los mdicos recetan medicamentos inmunosupresores porque sus efectos secundarios
pueden ser menos graves que los de los glucocorticoides.Esto se conoce como tratamiento "economizador de
esteroides". Ciclofosfamida es el ms fuerte de estos frmacos, y los mdicos pueden prescribir cuando la
enfermedad grave pone en peligro a los rganos vitales.
Para vasculitis menos graves, los pacientes pueden recibir metotrexato, azatioprina u otros medicamentos
inmunosupresores. Los mdicos a menudo recetan estos medicamentos para el tratamiento de otras
enfermedades reumticas, pero son tiles para la vasculitis, tambin.
Los medicamentos ms nuevos diseados para el tratamiento de otras enfermedades autoinmunes e
inflamatorias tambin pueden ayudar a la vasculitis. Los investigadores encontraron que uno de
estos frmacos, el rituximab trata con eficacia los casos graves de ciertas formas de vasculitis.Estos incluyen
Granulomatosis de Wegener, poliangetis microscpica y vasculitis crioglobulinmica. Algunos pacientes con los
casos ms graves de estas enfermedades pueden recibir el intercambio de plasma ("plasmafresis") o
inmunoglobulina intravenosa (a menudo llamado "IgIV").
Ciruga: Los daos causados por la vasculitis severa a veces requiere ciruga. Esto puede implicar un injerto de
derivacin vascular (una ciruga para redirigir el flujo de sangre alrededor de una obstruccin en un vaso
sanguneo). Dependiendo de donde el dao es, otras operaciones posibles son la ciruga sinusal o un trasplante
de rin.

Vivir con vasculitis

La vasculitis puede ser a corto plazo o de por vida. Los mdicos a menudo se centran, con razn, en la
prevencin de daos permanentes a los rganos vitales (como los pulmones, los riones y el cerebro) y los
nervios. Es crucial, por supuesto, para evitar la muerte y discapacidad a largo plazo de la vasculitis. Sin embargo,
otras cuestiones a menudo los pacientes problemticos. Estos incluyen la fatiga (sentirse muy cansado), dolor,
artritis, problemas de nariz y los senos, y muchos otros problemas.
Los efectos secundarios de los medicamentos, especialmente los glucocorticoides, tambin puede ser
preocupante. Los pacientes que toman inmunosupresores estn en riesgo de infecciones. Siga los consejos de
su mdico sobre cmo reducir el riesgo de infeccin.
Afortunadamente, con los tratamientos actuales, el resultado para los pacientes con vasculitis suele ser buena.

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El papel del reumatlogo en el tratamiento de vasculitis

Los reumatlogos son por lo general los especialistas con los conocimientos ms general acerca de la
vasculitis. Por lo tanto, dirigen la atencin a los pacientes, especialmente aquellos con enfermedad crnica o
grave. Los pacientes con vasculitis menudo se benefician de ver a expertos en los sistemas de rganos que son
o podran llegar a ser afectada. Los mdicos que los pacientes pueden necesitar para ver incluir un dermatlogo
(mdico de la piel), neurlogo (especialista en enfermedades del sistema nervioso), oftalmlogo (mdico de los
ojos), otorrinolaringlogo (especialista en odo, nariz y garganta), nefrlogo (mdico de rin) o neumlogo
(mdico pulmonar ).
Actualizado mayo 2015. Escrito por Paul A. Monach, MD, PhD, y Peter A. Merkel, MD, MPH, y revisado por el Colegio
Americano de Reumatologa cationes Communi y Comit de Marketing. Esta informacin se proporciona slo para la
educacin general. Las personas deben consultar a un mdico calificado para el consejo mdico profesional, diagnstico y
tratamiento de una condicin mdica o de salud.
2015 Colegio Americano de Reumatologa

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