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Equipo 3:
- Limn Sierra Csar.
- Llano Guerrero Jos Antonio
- Lpez Hernndez Citlali
- Snchez Snchez Hugo Alexander
- Roque Soto Yolox
Diabetes insulino
dependiente (Tipo 1).
Definicin
Epidemiologa
Edad de 4 - 6 y de 10 - 14.
Etiologa
Fisiopatologa
Destruccin de
islotes pancreticos
en clulas Beta.
Ambiente
Glucagn
Insulina
Gluconeogenesis
Glucogenolisis
captacin y
metabolismo de
glucosa.
Hiperglucemia
postprandial
Hiperglucemia en
ayunos.
Cetogenia
Acidosis
Na
K
Deshidratacin
Diuresis osmtica
Cuadro clnico
La presentacin clsica:
Polidipsia.
Polifagia
Poliuria - Enuresis
Diagnstico
Deteccin de anticuerpos
circulantes:
Anticuerpos antiislotes
Tratamiento
Lispro
Asprtica
Glargina
Protamina
Complicaciones
Hipoglicemia
Diuresis osmtica
Cetoacidosis diabtica
Diabetes Mellitus
Csar Limn Sierra
Hospiral general de Mxico Dr. Eduardo Liceaga
Generalidades
El trmino DMT2 hace referencia a un
conjunto de enfermedades sistmicas crnico
degenerativas de carcter heterogneo con
grados variables de presdisposicin
hereditaria y con participacin de diversos
factores ambientales
Generalidades
Glucosa
alterada en
ayuno
Intoleranci
a a la
glucosa
Agotamien
to de
produccin
de insulina
en pancreas
Epidemiologa
En
Es
En
Epidemiologa
AHF de DMT2
Ser hispano
Historia materna de
DMG
Estilos de vida y
sobrepeso
Resistencia a la
Fisiopatologa
insulina
Se identifica por
en el ndice
Obesidad
HOMA
Se incluyen otros
factores de riesgo (Insulina *
Glucemia)/405
como AHF, malos
hbitos de vida,
DMT2
etc.
Dao a clula
Beta
Debe
haber
una
HIPERGLUCEMIA:
INICIALMENTE
carga
gentica
POSTPRANDIALES
DESPUS EN AYUNAS
fuerte.
Fisiopatologa
RESISTENCIA A LA INSULINA
Se agrega el hecho de
que la pubertad es un
estado de
hiperinsulinismo y RI
fisiolgico.
Fisiopatologa
Presentacin clnica
Un
Muy
Diagnstico
Tratamiento
METAS:
Tratamiento
Multiddisciplinario
Siempre se debe atender a las dems comorbilidades en caso de que las haya
como
Obesidad
Hipertensin
Dislipidemia
Cuando
Tratamiento
El
Sin
TRASTORNOS DE LA
MADURACIN SEXUAL
PUBERTAD
Pubertad: estadio del desarrollo durante el cual se completa el
crecimiento y la maduracin gonadal hasta conseguir la fertilidad.
Acontecimientos predecibles, secuencia especfica.
Crecimiento puberal: 17-18% de estatura en edad adulta
Nias
Nios
CLASIFICACIN
Pubertad Precoz
Central
Pubertad
Incompleta
Pubertad
Retrasada
Telarquia
Hipogonadismo hipogonadotrpico
Pubarquia
Hipogonadismo hipergonadotrpico
Mixta
Perifrica
PUBERTAD PRECOZ
ETIOLOGA
Pubertad Precoz
Tumores del SNC
Hamartomas
Astrocitomas
Idioptica
Glioma del n.
ptico
Pinealomas
Tumores secretores
de HCG
Nios con
desnutricin y
aumento de peso
repentino
DIAGNSTICO
Clnico (antes de 8, 9 aos)
Bioqumico
LH > 0.3 UI/l
Test GnRH: Mayor respuesta de LH sobre FSH (cociente > 6) con
respuesta de LH > 5 UI/l
Estradiol: mtodos ultrasensibles.
Testosterona: aumento en los nios sobre todo por la maana.
Imagen
USG plvico
RM o TAC
Edad sea: radiografa de mano
TRATAMIENTO
SECRECIN EPISDICA DE
GONADOTROPINAS
Etiolgico
Anlogos de GnRH
ANLOGOS DE LA
GNRH
SECRECIN TNICA DE
GONADOTROPINAS
Leuprorelina 150-200
mcg/kg
Triptorelina 80-100
mcg/kg
DISMINUCIN DEL
NMERO DE RECEPTORES
Asociacin a GH
Suspender: EO 12/13 aos
DISMINUYE RESPUESTA A
GONADOTROPINAS
PUBERTAD INCOMPLETA
Desarrollo de algunos de los caracteres sexuales secundarios sin
progresin a pubertad completa, pueden progresar a pubertad precoz
verdadera.
No altera maduracin sea.
Variantes de la normalidad: informacin, vigilancia.
Telarquia
Pubarquia
< 2, 6 aos
> 6 aos
Aumento de secrecin de
esteroides ovricos/aumento de
sensibilidad de receptores
Maduracin de la g. Suprarrenal
PUBERTAD RETRASADA
Ausencia de caracteres sexuales
secundarios a una edad
cronolgica +2DE de la
poblacin en estudio.
Telarca 13 aos, menarca 15
aos.
Vol. testicular < 4 ml a los 14
aos.
Hipogonadismo
Hipergonadotrpico o
primario
Hipogonadotrpico o
secundario
ETIOLOGA
Hipogonadismo Primario
Congnito
Adquirido
Hipogonadismo Secundario
Malformaciones congnitas craneofaciales
Congenitas
Dficit GnRH
Idioptico
Retraso constitucional
Dficit funcional de
gonadotropinas
Alteraciones en la nutricin
Enfermedades crnicas sistmica
sistmicas
Enfermedad de Cushing, diabetes,
hiperprolactinemia, hipotiroidismo
Causas fsicas
Adquiridas
TRATAMIENTO
TRATAMIENTO
ETINILESTRADIOL 2-5 MCG/DA VO 3-6
MESES
BIBLIOGRAFA
TALLA BAJA
ROQUE SOTO YOLOX
PEDIATRA ENDOCRINOLGICA
MAYO, 2016
CRECIMIENTO NORMAL
Factores endgenos: genticos (talla diana y patrn de
desarrollo y maduracin), hormonales, tnicos, metablicos y
receptividad de los tejidos diana.
Factores exgenos: nutritivos, afectivos, ejercicio
FACTORES DE CRECIMIENTO
Prenatal:
Insulina, prolactina, IGF-1, IGF-2
Postnatal:
Hormona de crecimiento, IGF-1, T3
Pubertad:
Hormonas gonadales
DEFINICIN
Aquella que se
encuentra por debajo
de 2 DE para edad y
sexo en relacin a la
media de la poblacin
de referencia.
TALLA BAJA
80%
20%
VARIANTE NORMAL:
PATOLGICA:
PROPORCIONADA
DESPROPORCIONADA
DISMORFICA
VELOCIDAD DE CRECIMIENTO
VC por edad:
1: 23-26 cms/ao
2: 8 / 11cms/ao
3 se espera un crecimiento lineal de 5-7 cms/ao hasta los 10 aos en
nias y 12 aos en nios
Estirn puberal: 7-12 cms/ao
VC ANORMAL:
MENOR A 4 CMS/AO
BAJA TALLA
PATOLGICA
VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO
NORMAL
VELOCIDAD DE
CRECIMIENTO
ANORMAL
VARIANTE NORMAL
BAJA TALLA FAMILIAR
RETRASO CONSTITUCIONAL
Talla en cms
Resultado +/- 5 cms
RETRASO CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO Y/O
DESARROLLO
Historia familiar de retraso puberal
Edad Osea retrasada (1-2 aos)
VC normal
Potencial beneficio de esteroides sexuales
Optimizar ingesta de calcio
PATOLGICA
PROPORCIONADA
DESPROPORCIONADA
DISMORFICA
Endocrinopatas
nio gordo
y pequeo
Peso / Talla
Dficit de Hormona de
Crecimiento
Hipotiroidismo
Sndrome de Cushing
IGF1 y IGFBP-3
disminuidos
Mayor probabilidad de
dficit de Hormona de
Crecimiento
Peso / Talla
Inadecuada ingesta calrica
Prdida de caloras: renal o
gastrointestinal
Enfermedades crnicas
ENFERMEDADES CRNICAS
Enfermedades GI
Enfermedades Cardacas
Enfermedades Respiratorias
Nefropatas crnicas
Infecciones Crnicas
Hematolgicas/Oncolgicas
Displasias Oseas
Raquitismo
DOWN
PRADER WILLI
ABORDAJE
HC
Perinatales
Datos evolutivos de peso y
talla
Hx diettica
Anamnesis padecimiento
crnico
Entorno social
Antecedentes familiares
Patologa crnica familiar
Edad de la pubertad en
padres
Tallas de ambos padres
ABORDAJE
Exploracin Fsica:
Peso
Talla
Armnico o no
armnico
Segmentos corporales
Desarrollo sexual
Anomalas fenotpica
ABORDAJE
Velocidad Crecimiento:
6 meses
Normal o anormal
< 4 cms/ao
Pruebas complementarias:
TRATAMIENTO: HORMONA DE
CRECIMIENTO
REFERENCIAS
"EL NIO DE TALLA BAJA" M Pombo, L Castro-Feijo, P
Cabanas Rodrguez. Protoc diagn ter pediatr. 2011:1:236-54
" Low height and rare diseases" M.J. Chueca, S. Berrade, M.
Oyarzbal. An. Sist. Sanit. Navar. 2008 Vol. 31, Suplemento
2.
Hipertiroidismo e
hipotiroidismo en pediatra.
HIPOTIROIDISMO
CONCEPTO Y CLASIFICACIN
El hipotiroidismo es la situacin resultante
de una disminucin de la actividad
biolgica tisular de las hormonas tiroideas,
bien por una produccin deficiente o bien
por resistencia a su accin en los tejidos
diana.
Clasificacin
3 grupos:
Primario o tiroideo: cuando la causa radica en la
propia glndula tiroides;
Hipotlamo hipofisario o central: cuando el
trastorno est localizado en la hipfisis (dficit de TSH
), en cuyo caso se denomina hipotiroidismo
secundario; o en el hipotlamo (dficit de TRH,
conocindose como hipotiroidismo terciario.
Perifrico: cuando el hipotiroidismo est producido
por resistencia generalizada a las hormonas tiroideas
de los tejidos diana.
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
PRIMARIO
Disgenesias tiroideas
La causa ms frecuente (80 - 90%)
Las disgenesias tiroideas se dividen en:
Agenesias: cuando no se detecta glndula tiroides.
Hipoplasia: cuando el tiroides es de tamao
pequeo y se localiza en su lugar anatmico normal.
Ectopia, cuando la glndula tiroides, generalmente
hipoplasico. est desplazada de su sitio normal,
siendo la localizacin sublingual encontrada ms
frecuentemente.
Yatrogenia.
Ingestin materna de yoruro potsico durante el
embarazo en el tratamiento del asma bronquial
o de la enfermedad de graves.
Utilizacin perinatal de povidona yodada como
desinfectante. Aplicada en la regin perineal en
la preparacin del parto o en la piel abdominal
en las cesreas.
Cuadro clnico
El hipotiroidismo congenito primario tiene
poca expresividad clinica durante el
periodo neonatal y la mayoria de los nios
tiene una exploracion clinica normal.
Signos y sntomas.
puntaje
Problemas de alimentacin
1 punto
estreimiento
1 punto
macroglosia
1 punto
hipoactividad
1 punto
hipotona
1 punto
hernia umbilical
1 punto
piel moteada
1 punto
Piel seca
1.5 ptos
1.5 ptos
Facies tpicas
3 pts.
Facies tpica.
Es el signo mas relevante
cuando esta presente.
Facie tosca, parpados y
labios tumefactos se
produce por acumulo de
acido hialuronico que
alteran la composicin de
la piel fijan el agua y
producen el mixedema
caracterstico.
Diagnostico
El diagnostico del hipotiroidismo congnito se
basa en el estudio de laboratorio, las imgenes
ecogrficas, radio isotpicas y radiogrficas.
Tratamiento
Todas las formas de hipotiroidismo requieren
Tratamiento con hormonas tiroideas. El frmaco
de eleccin es la levotiroxina Sdica sinttica
(LT4) por su segura absorcin, potencia uniforme y
ritmo de administracin.
Dosis.
0-3 meses: 10- 15mcg/kg/da (50 mcg/da).
3 -12 meses: 7-10 mcg/kg/da (50- 75 mcg/da)
1-6 aos: 5 -7 mcg/kg/da (75 -100 mcg/ da)
6- 12 aos: 3-4 mcg/kg/da (100-150 mcg/da)
12- 16 aos: 2- 4 mcg/kg/da (1OO-150 mcg/da)
> 16 aos: 2-3 mcg/kg/da (l00-200 mcg/da).
Tratamiento
Iniciar el tratamiento oportunamente.
Si el tratamiento se instaura ms tarde
de los 3 meses de edad, el 80 % de los
nios tendra un retraso mental
irreversible.
HIPOTIROIDISMO CONGNITO
HIPOTALAMO-HIPOFISARIO
El dficit de hormonas se debe a falta de
estmulo hipotlamo- hipofisiario sobre la
glndula tiroides.
Su frecuencia es de 1 caso por cada
50,000-100,000 recin nacidos. y
representa menos del 5 % de los
hipotiroidismos congnitos.
HIPERTIROIDISMO.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
PATOGENIA DE LA ENFERMEDAD
DE GRAVES
La enfermedad de Graves es una enfermedad
autoinmunitaria que afecta al tiroides.
El hipertiroidismo es causado por anticuerpos
contra el receptor de la TSH (TSH-R) que
suplantan los efectos de la TSH en las clulas
tiroideas, estimulando la produccin autnoma
de hormonas tiroideas (T3y T4) Y la hiperplasia
de la glndula.
Histologicamente, la presencia de foliculos
hipertroficos e hiperplasicos es la caracterstica
de la enfermedad de Graves.
MANIFESTACIONES Clnicas
DEL HIPERTIROIDISMO
Casi todos los pacientes
presentan bcio difuso que
Puede pasar desapercibido
cuando es pequeo; su
ausencia hace improbable el
diagnostico.
DIAGNOSTICO
Las determinaciones de T4 libre y TSH son
suficientes para el diagnstico de
prcticamente todos los pacientes. Es
tpico del hipotiroidismo la presencia de T3
y T4 totales y libres aumentados y TSH
disminuida.
A veces los valores de T4 estn normales y
los de T3 estn elevados especialmente en
los prepberes
TRATAMIENTO DE LA ENFERMEDAD
DE GRAVES
Se puede hacer de tres modos:
con medicamentos antitiroideos (tionamidas)
Con tiroidectoma.
con yodo radiactivo.
Medicamentos antitiroideos
Las tionamidas constituyen la eleccin
inicial. Bloquean la sntesis de las hormonas
tiroideas inhibiendo la oxidacin y la
organificacin del yoduro intratiroideo,
adems de ejercer tambin un efecto
supresor sobre el sistema inmunitario.
Adicionalmente, el propiltiouracilo (PTU)
disminuye la conversin perifrica de T4 en
T3.
Ciruga
En pacientes con Bocio grande o con exoftalmos
grave, que no remiten con medicacin
antitiroidea, la ciruga puede representar el
mejor tratamiento.
Se aconseja la tiroidectoma total o subtotal,
para evitar la recurrencia del hipertiroidismo
Radioyodo
El yodo radiactivo es la forma ms segura y
econmica de tratar el hipertiroidismo, mas del 90%
de los pacientes se curan y rara ves los efectos
secundrios son graves.
Hay un aumento en la tendencia al uso del
Radioyodo como primera opcin como
terapia
definitiva tras el intento inicial sin xito con
tionamidas.