DEFINICIN

AUSENCIA DEL REFLEJO PUPILAR DE COLOR ROJO

EXAMEN FSICO
Reflejo Rojo pupilar

Test de Bruckner

incidir la luz del oftalmoscopio sobre la pupila.

Evaluar:

SIMETRIA Y ASIMETRIA
CALIDAD DEL ROJO

CAUSAS DE LEUCOCORIA
Retinoblastoma.
Retinopata del Prematuro.
Enfermedad de Coats
OTRAS:
Persistencia de la Vasculatura Fetal
Catarata infantil.
Desprendimiento de Retina.
Toxicariasis.

RETINOBLASTOMA

DEFINICION
Cncer de la retina.

Causado por una mutacin en la

protena RB1.
El RB1 se localiza en el cromosoma
13 en la banda q14.2.
La incidencia anual estimada es de
aproximadamente 4 : 1 000 000

Tumor mas frecuente en la

infacia:
300 nios por ao USA
90% pueden se curados
en temprana deteccin.
Hereditario o Espordico.
Con mutacin gentica
(45 a 50 %) .
Posibilidad de otro hijo
con RB + (2 al 5%).

PATRONES DE CRECIMIENTO
Crecimiento Endofticos: La
masa tumoral es cada vez mayor
de la retina (flecha blanca) en la
cavidad vtrea.

Crecimiento Exoftico: El tumor

es cada vez mayor de la retina
(flecha negra) en el espacio
subretiniano, con desprendimiento
de retina asociados.

 Crecimiento Mixto (el tipo ms

frecuente de retinoblastoma): El tumor
crece tanto en la cavidad vtrea y el
espacio subretiniano, con la retina
(flecha) atrapados en el medio. El tumor
ha invadido masivamente la coroides.

Retinoblastoma Difuso: No hay bien

formados en masa, sino que hay
semillas blancas de las clulas
tumorales a lo largo de la retina (flecha)
y el cuerpo ciliar (CB).

CLASIFICACION
Grupo A: Tumores pequeos lejanos a la fvea.

Grupo B: Cercano a la fvea o el disco.

Grupo C: Comprende
diseminacin focal.

Grupo D:
Diseminacin difusa.

Grupo E: Avanzado, existe tumor

en cmara anterior, hemorragia vtrea,

DIAGNSTICO
Examen de rutina:
Leucocoria.

Estrabismo.
Mala agudeza visual.
Ojo rojo y Doloroso.

Celulitis Orbitaria.

Examen del fondo ocular

bilateral con 360 grados de
depresin escleral es
obligatoria.
La visualizacin directa del
tumor mediante un
oftalmoscopio indirecto da
diagnstico de
retinoblastoma en ms del
90% de los casos.

EXMENES COMPLEMENTARIOS
Tomografia Axial
Computarizada
"CALCIFICACIONES"

 Ecografa B-scan

Muestra una masa

intraocular
redondeadas o
irregulares con
reflectividad interna
alta representacin de
la calcificacin
intralesional tpica .

HISTOPATOLOGA
Las rosetas de Homer-Wright
consisten en: Clulas
dispuestas de forma radial
alrededor de una maraa de
fibras neurales.
Tambin se pueden
encontrar en
neuroblastomas,
meduloblastomas y
meduloepiteliomas.

TRATAMIENTO
ENUCLEACION
Tumores

de mas del
50% de tamao la
visin no es rescatable.
Falla en tratamientos
previos.
Glaucoma asociado
(estado E).

 Quimioterapia
Fotocoagulacion
Crioterapia
Termoterapia.
(Estados b, c y d)

PRONSTICO
Casi todos los pacientes se pueden curar si el cncer no
se ha diseminado ms all del ojo

El proceso de curacin puede requerir un tratamiento

agresivo e incluso la extirpacin del ojo para que sea
eficaz.
Si el cncer se ha diseminado por fuera del ojo, la
probabilidad de curacin es ms baja y depende de la
forma como se haya diseminado el tumor.

RETINOPATIA DEL
PREMATURO

 Reportada por Terry en 1942 como fibroplasia retrolental.

Campbell: Efecto txico del O2 sobre vasculatura retinal
inmadura.

Primer causa de ceguera infantil en pases desarrollados

en las decadas de los 40- 50.
Primer causa ceguera infantil en pases en vas de
desarrollo en la actualidad.

La ROP es un serio desorden Vasoproliferativo que

afecta preferentemente a los nios prematuros.
Peso al Nacer < 1500g
Estado de Gestacion < 28 semanas (50-70%):
Hussain et al:
21,3% de ROP (cualquier estadio) nacidos entre las 22-36
semanas de gestacin.

FISIOPATOLOGIA
Vasculatura retinal incompleta

Aumento de la PaO2 , hiperoxia relativa.

Vasoconstriccin y disminucin de VEGF
Detencin de la Vascularizacion, obliteracin capilar y
perfusin disminuida.
Isquemia retinal e hipoxia
Aumento de los VEGF y otros factores de crecimiento.

Angiognesis anormal
* La vascularizacin de la retina comienza desarrollarse en torno a la semana 16.
* Crece circunferencialmente y madura con la gestacin a trmino (lado nasal 36 sem. y el temporal a
las 40 sem.).

FACTORES DE RIESGO:
La exposicin prolongada al oxigeno suplementario, y el
nmero de das de ventilacin mecnica son vitales. En
los ms pequeos el aire ambiente puede llegar a ser
txico.

Factores: - Hiper-hipocapnia
- Sepsis
- Hemorragias i.v
- Hipoxia crnica

- Anemia
- Transfusiones
- Sndrome de distress
respiratorio

- Apnea y/o bradicarardeia

- Exanguinotransfusin - Convulsiones.

Hay autores que defienden que la luz fluorescente de

los hospitales contribuye al desarrollo del ROP.

ETAPAS DE ROP
ETAPA 1

Lnea de
demarcacin (lnea
en donde los
vasos normales y
anormales se
encuentran).

International Classification of ROP 1984 (ICROP),

actualizada en 1987:

ETAPAS DE ROP
ETAPA 2
Pliegue o cresta
retiniana
(elevacin sobre
la retina
resultado del
crecimiento
anormal de los
vasos

ETAPAS DE ROP
ETAPA 3

Pliegue con
proliferacin
fibrovascular
extrarretiniana
(la elevacin
crece y se
extiende hacia
el vtreo).

ETAPAS DE ROP
ETAPA 4

Desprendimiento
parcial de retina:
4A:Mcula
intacta.
4B:Mcula
desprendida

ETAPAS DE ROP
ETAPA 5

Diagrama ICROP 1997:

TRATAMIENTO
Fotocoagulacion Laser
Crioterapia
Anillo Escleral
Vitrectoma en casos avanzados.

SEGUIMIENTO
Tras la intervencin es preciso un examen
detenido para descartar la necesidad de ciruga
adicional.
Seguimiento Oftalmologco:
Seguimientos anuales si ROP en regresin
completa.
Seguimientos semestrales si ROP cicatricial.

33

PRONSTICO
El 90% de los estadios I y II experimentan
regresin espontnea, as como el 50% de los
estadios III.
El pronstico del estadio IV depende de la
afectacin o no de la mcula.
Riesgo aumentado de miopa, estrabismo,
ambliopa, glaucoma y desprendimiento tardo de
retina.
Aproximadamente 500 casos anuales en USA de
ceguera relacionada con la ROP.
Los nios con ROP leve tienen igual riesgo de
miopa que los nios sin ROP.

34

ENFERMEDAD
DE COAST

COATS
ANEURISMA MILIAR DE LEBER
Es una anomala vascular retiniana que cursa con
mltiples aneurismas saculares que producen exudacin
masiva.

Es la tercera causa de leucocoria infantil.

Es ms frecuente en forma Unilateral y en Varones

ETIOLOGIA
INFECCIOSA

VASCULAR PRIMARIA

ENDOCRINOLOGICA

 Adolescentes
(< 16 aos)
Adultos
3 veces mas frecuente
en hombres.
Unilateral en 80 % de
casos.

 Curso clinico variable

Generalmente progresivo

Mnsr se desarrolla en areas de depositos lipidicos

Se puede llegar a D.R., macroquistes retinianos

CUADRO CLINICO
Indolora

Visin pobre
Estrabismo

Leucocoria
Elevacin subretinal
exudativa verdegrisacea-amarillenta

 ANORMALIDAD VASCULAR

TELANGECTASIAS
ENVAINAMIENTO
AUMENTO DE
TORTUOSIDAD

ANEURISMAS
NEOVASCULARIZACION

COMPLICACIONES
IRIDOCICLITIS
CATARATA
GLAUCOMA NEOVASCULAR SECUNDARIO
PTISIS BULBI

DIAGNOSTICO
FLUORANGIOGRAFIA
Perdidad de barrera
hematoretiniana
Telangectasias
Aneurismas
Comunicaciones av
Fuga temprana y
persistente

HISTOPATOLOGIA
Perdidad de endotelio y
pericitos vasculares

Desorganizacion mural
(vasculosis plasmatica)
Aneurismas
Exudacion lipidica subretinal
masiva
Anormalidades vasculares son
mas frecuentes en macula y
region superotemporal

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Enf. Que producen leucocoria
Enfermedad de eales

Vasculitis
Enf. De colageno vascular
Tumores

PRUEBAS AUXILIARES
ULTRASONOGRAFIA: (tipo de DR y presencia o
ausencia de calcificaciones).
TAC: (calcificaciones, morfologa intraocular,
vascularidad dentro de espacio subretiniano).
EXAMEN DE FLUIDO SUBRETINIANO: (confirma
Dx por cristales de colesterol y macrfagos llenos
de pigmento sin clulas tumorales).

TRATAMIENTO
Diatermia transescleral
Radioterapia (complicaciones)
Fotocoagulacin
Crioterapia

COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO

Hemorragia
Inflamacion
Empeoramiento de la
exudacion y fibrosis
D.R. progresivo