NOTA CLNICA

SNDROME DE HIPOTENSIN INTRACRANEAL ESPONTNEA:

UTILIDAD DE LA CISTERNOGAMMAGRAFA ISOTPICA
CON 99mTC-DTPA
Resumen. Introduccin. La hipotensin intracraneal espontnea
(HIE) es una entidad poco frecuente que predomina en adultos
jvenes y se caracteriza por la presencia de una cefalea aguda o
subaguda que aparece con la bipedestacin y mejora con el decbito. Caso clnico. Mujer de 35 aos, que refiere desde hace tres meses cefaleas holocraneales, con mareos e inestabilidad de la marcha, que aumentan en bipedestacin y ceden parcialmente en decbito, asociadas a acfenos bilaterales. Refiere un antecedente de
pequeo esfuerzo hace cuatro meses, con brusca cervicalgia posterior no irradiada, que cedi espontneamente. Teniendo en cuenta
los hallazgos clnicos y radiolgicos tras la realizacin de una resonancia magntica cerebral y cervical, se solicita a nuestro servicio
la realizacin de una cisternogammagrafa. Conclusin. La cisternogammagrafa isotpica con 99mTc-DTPA confirm el diagnstico
del proceso y permiti localizar la fuga de lquido cefalorraqudeo,
por lo que creemos oportuno destacar su utilidad en el diagnstico
del sndrome de HIE, con la finalidad de obviar la realizacin de
otras exploraciones complementarias invasivas que conllevan cierta morbimortalidad. [REV NEUROL 2004; 39: 347-50]
Palabras clave. Cefalea. Cisternogammagrafa con 99mTc-DTPA. Hipotensin intracraneal espontnea.

SNDROMA DE HIPOTENSO INTRA-CRANIANA ESPONTNEA:

UTILIDADE DA CISTERNOGAMAGRAFIA ISOTPICA
COM 99mTC-DTPA
Resumo. Introduo. A hipotenso intra-craniana espontnea (HIE)
uma entidade pouco frequente que predomina em adultos jovens e
caracteriza-se pela presena de uma cefaleia aguda ou subaguda
que aparece com a bipedestao e melhora com o decbito. Caso
clnico. Mulher de 35 anos de idade que refere desde h trs meses
cefaleias holocranianas, com enjoo e instabilidade da marcha, que
aumentam em bipedestao e desaparecem parcialmente em decbito, associadas a acufenos bilaterais. Antecedente de pequeno
esforo h quatro meses, com cervicalgia brusca posterior no
irradiada, que desapareceu espontaneamente. Tendo em conta os
achados clnicos e radiolgicos aps a realizao de ressonncia
magntica cerebral e cervical, solicita-se ao nosso servio a realizao de uma cisternogamagrafia. Concluso. A cisternogamagrafia isotpica com 99mTc-DTPA confirmou o diagnstico do processo, e permitiu a localizao da fuga do lquido cefalorraquidiano,
pelo que julgamos oportuno destacar a sua utilidade no diagnstico da sndroma de HIE, com a finalidade de evitar a realizao de
outros exames complementares no invasivos que comportam uma
certa morbi-mortalidade. [REV NEUROL 2004; 39: 347-50]
Palavras chave. Cefaleia. Cisternogamagrafia com 99mTc-DTPA. Hipotenso intra-craniana espontnea.

Implantacin del cabello en doble remolino y dilatacin

de los espacios de Virchow-Robin:
propuesta de una nueva asociacin neurocutnea
J. Vaquerizo-Madrid a,b, J.L. Gamero-Telo a, C. Cceres-Marzal a,
M. Escobar-Bejarano a, E. Fernndez-Caldern a
HAIR WITH A DOUBLE CROWN AND DILATATION OF VIRCHOW-ROBIN SPACES:
A PROPOSAL FOR A NEW NEUROCUTANEOUS ASSOCIATION
Summary. Introduction. The primitive ectoderm is the common origin of the nervous system, the skin and related organs. These
structures can therefore be affected simultaneously by aggressions that take place during embryogenesis involving the
ectodermal layer. To date multiple neurocutaneous associations have been reported, some of which were catalogued as
genetically determined syndromes or diseases. Thus, it becomes possible to recognise these entities at an early stage, to carry
out a better therapeutic approach to the neurological pathology and even, in some cases, to establish a prognosis. Case reports.
We present five male patients between 2 and 7 years of age in whom we found a common pattern of deviated psychomotor and
behavioural development consisting of a hyperactivity and impulsivity disorder associated to retarded language acquisition.
Common to all of them was the hair growing with a double crown and dilatation of the Virchow-Robin spaces seen in the
neuroimaging studies. Conclusions. We propose a clinical-radiological association that, to our knowledge, has no equivalent in
the literature, and we highlight the importance of knowing how to recognise both the neuropsychiatric symptoms and the skin
features, as well as the characteristic neuroimaging findings of this group of patients. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3]
Key words. Double crown. Hair anomalies. Hyperactivity. Language disorders. Virchow-Robin spaces.

INTRODUCCIN
Los espacios de Virchow-Robin (VR) son dilataciones formadas por capas de la piamadre que rodean a las pequeas arterias
Recibido: 26.03.04. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 10.06.04.
a

Unidad de Neuropediatra. Departamento de Pediatra. Complejo Hospitalario Universitario Regional Infanta Cristina. b Centro CADAN de Atencin al Neurodesarrollo. Badajoz, Espaa.
Correspondencia: Dr. Julin Vaquerizo Madrid. Unidad de Neuropediatra.
Hospital Materno-Infantil. Complejo Hospitalario de Badajoz. La Violeta,
s/n. E-06010 Badajoz. E-mail: jvaquerizo@neuroinfancia.com
2004, REVISTA DE NEUROLOGA

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y arteriolas perforantes del sistema nervioso central. Aparecen

en el seno del parnquima cerebral, tanto de la sustancia blanca como de los ganglios basales, y se deben a la filtracin del
lquido intersticial [1,2]. Histolgicamente proceden del ectodermo embrionario, que da lugar a estructuras tan dispares
como las clulas ependimarias o leptomenngeas, el esmalte
dental y la epidermis y sus anexos. Cuando superan los 2 mm,
adquieren un aspecto qustico y constituyen los espacios anormalmente dilatados de Virchow-Robin (DVR) [3]. Las imgenes caractersticas de los DVR, obtenidas mediante resonancia
magntica (RM), son isointensas con el lquido cefalorraqudeo
(LCR) y son ms evidenciables en T1 y T2 que en secuencias

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CABELLO EN DOBLE REMOLINO

FLAIR y SPGR [4]. La forma redondeada o alargada en los planos axial y sagital, respectivamente, contribuye a reconocerlos en la RM y distinguirlos de lesiones de la sustancia blanca o reas de
isquemia vascular.
La prevalencia de los DVR se ha estimado en hasta un 60% de la poblacin general [5], a pesar de lo cual Rollins et al [6]
slo demostraron DVR en el 2,96% de una
serie de 1.250 casos estudiados en nios
que consultaron por retraso psicomotor,
trastornos psiquitricos y cefalea. Estos hallazgos hicieron plantear una aparente correlacin clinicorradiolgica entre DVR y
ciertos trastornos neuropsiquitricos.
Se presenta una serie de cinco pacientes con un patrn alterado y comn de
desviacin en el desarrollo psicomotor y
conductual que curs con hiperactividad e
impulsividad. Todos presentaron un patrn clinicorradiolgico hasta ahora no
descrito en la literatura, caracterizado por
implantacin del cabello en doble remolino (DR) y DVR en la RM. Se propone,
por tanto, un esquema de alerta clnica
diagnstica y una nueva propuesta de asociacin sindrmica neurocutnea (Tabla).

CASOS CLNICOS
Todos los casos se analizaron de acuerdo con las
clasificaciones CIE-10 y DSM IV de los trastornos mentales; se examinaron segn la encuesta de
desarrollo psicomotor de Denver y el test MSCA,
escala McCarthy de psicomotricidad. A todos se
les someti a un estudio analtico general, con cribado de enfermedades metablicas. En todos los
casos se realizaron potenciales evocados visuales
y auditivos del tronco cerebral, electroencefalograma (EEG) en vigilia y neuroimagen cerebral.

Figura 1. Se muestra la implantacin del cabello en doble remolino y los espacios dilatados de
Virchow-Robin en la RM craneal de los casos 1 (a), 2 (b) y 3 (c).
Tabla. Muestra de las caractersticas diferenciales principales en los cinco pacientes.
DR

DVR

EEG patolgico

RPM

Torpeza motora

RL

Macrocefalia

TDAH

Caso 1

Caso 2

Caso 3

Caso 4

Caso 5

DR: doble remolino; DVR: espacios de Virchow-Robin dilatados; RPM: retraso psicomotor; RL: retraso del
lenguaje; TDAH: trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.

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Caso 1. Varn de 6 aos de edad, sin antecedentes

patolgicos familiares o perinatales de inters. Consanguinidad de 2. grado. Se refiri por presentar
retraso psicomotor y del lenguaje. Cumpla los criterios DSM-IV para el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (TDAH), subtipo combinado, y para trastorno en el desarrollo de la coordinacin (TDC). La exploracin fsica revel macrocefalia armnica permetro craneal (PC) > 2 DE,
implantacin del cabello en DR, torpeza motora
global, hiperactividad y dispraxia verbal. Pruebas
complementarias: EEG, con lentificacin de la actividad de base sin paroxismos epileptiformes, y RM
craneal (dos controles) con DVR (Fig. 1).
Caso 2. Varn de 4 aos, sin antecedentes patolgicos familiares o perinatales de inters. Consulta
por un aumento del permetro craneal, retraso en
el desarrollo psicomotor y conducta hiperactiva/impulsiva (TDAH y TDC segn DSM-IV).
En la exploracin fsica se hall un PC > 2 DE e
implantacin del cabello en DR. La conducta era
llamativamente impulsiva y se apreciaba torpeza

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J. VAQUERIZO-MADRID, ET AL

motora global. La TAC/RM craneal mostr DVR. En el

EEG apareci lentificacin global del trazado sin paroxismos epileptiformes (Fig. 1b).
Caso 3. Varn de 4 aos, sin antecedentes de inters,
que consulta por hiperactividad y retraso en el lenguaje.
Exploracin fsica: macrocefalia armnica (PC > 2 DE)
y DR en la implantacin nucal del cabello. Mostraba
impulsividad destacable. Pruebas complementarias:
RM craneal con DVR y EEG con lentificacin global
sin paroxismos (Fig. 1c).
Caso 4. Varn de 7 aos, que consulta por retraso en el
lenguaje y trastorno de la conducta. Tiene dispraxia verbal, torpeza motora global, conducta hipercintica y
dficit de atencin (TDC y TDAH segn DSM-IV), junto con rabietas inmotivadas y conductas motoras estereotipadas. En la exploracin fsica se aprecia normocefalia y DR de implantacin nucal. Pruebas complementarias: TAC/RM craneal con DVR y EEG normal (Fig. 2).
Caso 5. Varn de 2 aos y 3 meses que consulta por
sospecha de variante radiolgica de la malformacin
de Dandy-Walker. El desarrollo psicomotor global
normal y el lenguaje es disprxico y poco fluido. Conductualmente muestra hipercinesia y marcada impulsividad con brotes de agitacin psicomotora inmotivada. En la exploracin fsica se aprecia normocefalia y
DR asimtrico en el cuero cabelludo. En la TAC/RM
se aprecia DVR de localizacin principal periependimaria izquierda y megacisterna magna (Fig. 3).

Figura 2. Se muestran los espacios dilatados de Virchow-Robin en RM (corte sagital) y en TAC

craneal, junto con la imagen tpica de doble remolino en el caso 4.

DISCUSIN
La casustica presentada pone de manifiesto
una clara relacin clnica (desviacin en el
desarrollo psicomotor y conductual), semiolgica (alteracin caracterstica del cabello) y
radiolgica (DVR) con una hiptesis etiopatognica de trabajo lgica: alguna categora
de disfuncin evolutiva del desarrollo embrionario del ectodermo es responsable del Figura 3. Doble remolino e imagen de DVR en la TAC craneal pertenecientes al caso 5.
sndrome neuroectodrmico.
Todos nuestros pacientes fueron varones, si bien el volumen dios analticos y los potenciales evocados fueron normales en tode la casustica no permite emitir una opinin sobre la herencia o dos nuestros pacientes.
la prevalencia en ambos sexos. La dificultad para identificar el
Hasta ahora no se haba definido ninguna asociacin clnica
DR en el cabello de las nias puede que influya en el escaso similar en pacientes con DVR. Tan slo se han informado casos
reconocimiento de esta anomala del pelo en las mujeres. En los clnicos aislados. El trabajo de Rollins et al [6] sugiere una
cinco casos se observ un cuadro peculiar de hiperactividad que correlacin entre ciertos trastornos neuropsiquitricos y el
curs con impulsividad marcada y muy baja tolerancia a las frus- hallazgo de DVR en la RM, aunque no se hace referencia a nintraciones, y una especial desviacin del desarrollo psicomotor gn tipo de asociacin con alteraciones en el cabello. Sener [8]
que curs con retraso en la adquisicin formal del lenguaje en ha comunicado un caso de cerebrum polycystica vera asociado a
cuatro de ellos (dispraxia verbal). En este sentido, un cuadro de cabello distrfico (pelo muy fino) y otros signos de displasia
torpeza generalizada (TDC) pudo identificarse, adems, en tres ectodrmica como propuesta de nuevo sndrome neurocutneo.
de ellos, junto a una actividad motora estereotipada movimien- Posteriormente, Lynch et al [9] informaron de dos casos con el
tos de aleteo de los miembros superiores ante situaciones emo- mismo sndrome neurocutneo. Algn informe de casos aislados
cionalmente estresantes. En ningn caso hubo retraso mental. hace referencia a un paciente con pelo escaso y muy fino, ausenEn tres de los nios se objetiv, adems, macrocefalia, dato que cia casi total de cejas y pestaas con retraso psicomotor y aspecse ha asociado a DVR previamente en la literatura [7]. En toda to de progeria [1]. Estos hallazgos, a pesar de la gravedad evinuestra muestra se constat la implantacin nucal del cabello en denciada y lo abigarrado de su presentacin, muestran cierta
DR y una imagen de DVR en la TAC o la RM. Destacamos, en relacin con nuestra aportacin.
este sentido, la importancia de identificar las imgenes caractersPuede plantearse aqu si existe una posible correlacin, un oriticas de los DVR mediante TAC craneal y confirmarla posterior- gen comn, entre esta peculiar forma de implantacin del cabello
mente con RM [1]. El EEG mostr en tres de los casos una lenti- (DCIH, del ingls double cowlick implantation hair) y los DVR.
ficacin global de la actividad de base sin paroxismos. Los estu- Si el ectodermo embrionario da origen a estructuras como las

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CABELLO EN DOBLE REMOLINO

leptomeninges, el esmalte dental, la epidermis y sus anejos y al

epitelio pigmentario de la retina, parece lgico pensar que algn
tipo de displasia ectodrmica pudiera dar lugar a esta asociacin
clnica. En nuestra experiencia, hemos observado DR en situaciones clnicas muy diversas; de forma aislada, principalmente, en
ciertas metabolopatas, en trastornos del espectro autista o en sujetos con retraso psicomotor aislado e inespecfico. En todos ellos el
hallazgo haba parecido fortuito, sin una relacin causal y en pato-

logas claramente separadas. Creemos poder emitir, sin embargo,

a travs de esta serie de casos, una propuesta de asociacin sindrmica no casual hasta ahora no definida en la literatura, al tiempo
que planteamos la necesidad de advertir de manera ms minuciosa signos de alerta exploratorios, como el DR, en nios con hiperactividad, retraso del lenguaje u otras desviaciones del desarrollo
verbal y no verbal o macrocefalia. En todos ellos es necesario
completar el estudio con una RM craneal.

BIBLIOGRAFA
1. Rafia S, Pizzatto MR, Pacual-Castroviejo I. Importancia de la identificacin de los espacios de Virchow-Robin. Presentacin de cuatro
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2. Adachi M, Hosoya T, Haku T, Yamaguchi K. Dilated Virchow-Robin
spaces: MRI pathological study. Neuroradiology 1988; 40: 27-31.
3. Heier A, Bauer CJ, Schwartz L, Zimmerman RD, Morgello S, Deck
MD. Large Virchow-Robin spaces: MR-clinical correlation. AJNR Am
J Neuroradiol 1989; 10: 929-36.
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Virchow-Robin spaces of the extreme capsule and insular cortex. Radiology 2000; 214: 671-7.
5. Jungreis CA, Kanal E, Hirsch WL, Martnez AJ, Moosy J. Normal pe-

rivascular spaces mimicking lacunar infarction: MR imaging. Radiology 1988; 169: 101-4.
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8. Sener RN. Polycystic brain (cerebrum polycystica vera) associated
with ectodermal dysplasia: a new neurocutaneous syndrome. Pediatr
Radiol 1994; 24: 116-8.
9. Lynch SA, Hall K, Precious S, Wilkie AOM, Hurst JA. Two further
cases of Sener syndrome: frontonasal dysplasia and dilated VirchowRobin spaces. J Med Genet 2000; 37: 466-70.

IMPLANTACIN DEL CABELLO EN DOBLE REMOLINO

Y DILATACIN DE LOS ESPACIOS DE VIRCHOW-ROBIN:
PROPUESTA DE UNA NUEVA ASOCIACIN NEUROCUTNEA
Resumen. Introduccin. El ectodermo primitivo es el origen comn
del sistema nervioso, la piel y sus anexos. Estas estructuras, por
tanto, pueden afectarse de forma simultnea ante agresiones producidas durante la embriognesis sobre la lmina ectodrmica.
Hasta ahora se han descrito mltiples asociaciones neurocutneas,
algunas de ellas catalogadas como sndromes o enfermedades, la
mayora determinadas genticamente. De esta forma, podemos reconocer precozmente dichas entidades, realizar un mejor abordaje
teraputico de la patologa neurolgica e incluso, en algunos casos, establecer un pronstico. Casos clnicos. Presentamos cinco
pacientes varones entre los 2 y los 7 aos de edad en los que hemos
encontrado un patrn comn de desviacin del desarrollo psicomotor y conductual consistente en un trastorno de hiperactividad e
impulsividad asociado a un retraso en la adquisicin del lenguaje.
Todos ellos tenan en comn tanto la implantacin del cabello en
doble remolino como la dilatacin de los espacios de Virchow-Robin en el estudio de neuroimagen. Conclusiones. Proponemos una
asociacin clnicorradiolgica de la cual no hemos encontrado
equivalente en la literatura, y destacamos la importancia de saber
reconocer tanto los sntomas neuropsiquitricos como los rasgos
cutneos y los hallazgos de la neuroimagen caractersticos de este
grupo de pacientes. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3]
Palabras clave. Anomalas del cabello. Doble remolino. Espacios
de Virchow-Robin. Hiperactividad. Trastornos del lenguaje.

IMPLANTAO DO CABELO EM REMOINHO DUPLO

E DILATAO DOS ESPAOS DE VIRCHOW-ROBIN:
PROPOSTA DE NOVA ASSOCIAO NEURO-CUTNEA
Resumo. Introduo. A ectoderme primitiva a origem comum do
sistema nervoso, a pele e os seus anexos. Estas estruturas, portanto,
podem ser afectadas e de forma simultnea perante agresses produzidas durante a embriognese sobre a lmina ectodrmica. At aos
dias de hoje tm sido descritas mltiplas associaes neuro-cutneas, algumas delas catalogadas como sndromes ou doenas, a maioria determinadas geneticamente. Desta forma, podemos reconhecer
de forma precoce as ditas entidades, realizar uma melhor abordagem teraputica da patologia neurolgica e inclusivamente, em
alguns casos, estabelecer um prognstico. Casos clnicos. Apresentamos cinco doentes do sexo masculino com idades compreendidas
entre os 2 e 7 anos, nos quais foi encontrado um padro comum de
desvio do desenvolvimento psicomotor e de conduta que consistia
numa perturbao de hiperactividade e impulsividade associado a
um atraso na aquisio da linguagem. Todos eles tinham em comum
tanto a implantao do cabelo em remoinho duplo, como a dilatao
dos espaos de Virchow-Robin no estudo de neuro-imagiologia. Concluses. Propomos uma associao clnico-radiolgica da qual no
encontrmos equivalente na literatura, e destacamos a importncia
de saber reconhecer tanto os sintomas neuropsiquitricos como os
traos cutneos e as descobertas da neuro-imagem caractersticos
deste grupo de doentes. [REV NEUROL 2004; 39: 350-3]
Palavras chave. Anomalias do cabelo. Duplo remoinho. Espaos
de Virchow-Robin. Hiperactividade. Perturbaes da linguagem.

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