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Encefalitis

La encefalitis se define como un proceso inflamatorio del parnquima cerebral


asociado a signos clnicos o analticos de disfuncin neurolgica. Las causas
infecciosas de encefalitis son principalmente virales.
Los pacientes con sospecha de encefalitis a menudo sufren ingresos
hospitalarios prolongados, pueden requerir una multitud de pruebas
diagnsticas costosas y suelen tener un mal pronstico, con incapacidad y
muerte.

Etiologa
El xito a la hora de hallar al agente patgeno en los pacientes con encefalitis
vara ampliamente, debido a mltiples factores como estacin del ao,
localizacin geogrfica, dad, estado inmune del paciente, entre otros. Por lo
general, en un 33-66% de los casos la etiologa sigue siendo desconocida a
pesar de una extensa evaluacin diagnstica. Dentro de una serie de estudios
realizado en distinto lugares se ha llegado a demostrar que gran parte de los
agente causales, cuando es posible determinarlo, son virus, llegando inclusive
a casi 2/3 de los casos identificado en algunos estudios. Dentro de stos, los
ms prevalentes fueron el Virus Varicela Zster (VVZ), virus de encefalitis
transmitidas por garrapatas y el Virus Herpes Simple (VHS), Citomegalovirus
(CMV), Virus del Nilo Occidental (VNO), enterovirus y Virus de la Hepatitis C
(VHC). Luego de las causas virales viene las bacterianas y en menor proporcin
Enfermedad de Lyme, hongos, sfilis, micobacterias, priones y Pneumocystis
jirovecci.
En pacientes inmunocomprometidos los virus siguen siendo la principal
etiologa, donde el la encefalopata por VIH produce ms de la mitad de la
causas virales, seguido de la Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP)
inducida por Virus JC y ms atrs VVZ y CMV. Adems es importante destacar
que junto a los virus, los agentes que mayor prevalencia tienen pacientes con
inmunodeficiencia son Hongos y Toxoplasmosis, relegando a lugares
secundarios a bacterias y sfilis.

Caractersticas Clnicas
La presentacin clnica puede ser heterognea y se necesita un alto ndice de
sospecha en cualquier paciente con signos de infeccin y disfuncin del SNC. El
sndrome de encefalitis viral aguda se caracteriza por fiebre, cefalea y
alteracin del nivel de conciencia. Estos sntomas se pueden combinar con
dficits neurolgicos focales correspondientes a las zonas del SNC afectadas

por la infeccin, las cuales varan segn el agente patgeno. Estos signos y
sntomas no son nicos de la encefalitis y establece otros diagnsticos
diferenciales como la meningitis viral y bacteriana, absceso cerebral, la
cerebritis, los empiemas subdural y epidural y la trombosis sptica de las venas
o senos venosos cerebrales.
Los hallazgos en la exploracin neurolgica pueden aumentar la probabilidad
de algunos agentes etiolgicos y reducen la probabilidad de otros, lo que
permite orientar las pruebas diagnsticas confirmatorias. Los signos
neurolgicos focales ms frecuentes asociados consisten en hemiparesia,
afasia, ataxia, parlisis de los nervios craneales, mioclonas y crisis epilpticas.
Otros hallazgos que se pueden encontrar son asociados a disfuncin del
sistema nervioso autnomo (prdida del control de la temperatura y
vasomotor) o disfuncin hipotalmica (diabetes inspida o un SIADH).
A continuacin una lista de signos que puede orientar a ciertos agentes
etiolgicos:

Parkinsonismo: flavivirus (VNO, virus de la encefalitis de San Luis, virus


de la encefalitis japonesa).
Signos frontotemporales (afasia, alteracin de la memoria, cambios de
personalidad): encefalitis lmbica por VHS, Virus Herpes Humano-6,
neoplasia, autoinmune.
Crisis epilpticas: encefalitis que afectan corteza como el VHS y en
menor frecuencia flavivirus.
Compromiso troncular: VHS, enterovirus 71, flavivirus.
Cerebelitis: VEB, VVZ, parotiditis, flavivirus.
Compromiso asta anterior (parlisis flccida): flavivirus, enterovirus 71,
poliovirus (poliomielitis).

Las caractersticas epidemiolgicas de los diferentes virus neurtropicos son


variables y a menudo ayudan a orientar las pruebas diagnsticas. En Chile los
agentes infecciosos ms probables son el Virus de la familia Herpes (VHS, VVZ,
VEB), Virus de la Rabia y otros transmitidos por animales y finalmente agentes
tpicos de infecciones en la infancia y que fueron erradicados por las campaas
de vacunacin como el sarampin, parotiditis y rubola. Tambin la ocupacin
laboral permite sospechar ciertos agentes etiolgicos como el virus de la rabia
en veterinarios, y los VVZ, VIH y virus de la gripe en personal de salud.
La exploracin fsica general tambin nos aporta datos esenciales que ayudan
al diagnstico de encefalitis. Erupciones cutneas son frecuentes y
caractersticas del VVZ, VNO, algunos enterovirus, VIH, rubola y sarampin.
lceras en la mucosa oral pueden sugerir una herpangina y una infeccin por
enterovirus o VHS. Hallazgos oculares con coriorretinitis aparecen en las
infecciones por VNO, CMV y Bartonella (enfermedad por araazo de gato). La

parotiditis, orquitis y ooforitis pueden aparecer en las infecciones por el virus


de la parotiditis y el virus de la coriomeningitis linfocitaria (VCML).

Pruebas diagnsticas
Cuando un paciente desarrolla un sndrome compatible con una encefalitis
viral, el diagnstico especfico suele basarse en los estudios del LCR. Otros
estudios generales como hemograma completo o marcadores de inflamacin
pueden apoyar la presencia de un proceso infeccioso o inflamatorio. As como
tambin la neuroimagen mediante la RNM nos permite apoyar el diagnstico a
travs de ciertos patrones de dao cerebral.

Anlisis del LCR

Perfil del lquido: es una parte esencial en el diagnstico de


encefalitis y debe realizarse a todo paciente a no ser que est
contraindicado (Hipertensin endocraneal). El perfil ms tpico es
una pleocitosis con predominio de linfocitos, glucosa normal y
elevacin de las protenas. La magnitud de la linfocitosis vara en
gran medida entre las diferentes formas de encefalitis. La
concentracin de glucosa es normal en un 95% de los casos de
encefalitis por VHS y flavivirus, pero pueden encontrarse bajas en
algunos casos de infeccin por CMV y parotiditis.
PCR y anticuerpos: la PCR de LCR tiene una sensibilidad y
especificidad elevadas, lo que la convierte en el estudio
diagnstico de eleccin para identificar la etiologa viral
especfica. Para VHS tiene una sensibilidad de 98% y una
especificidad de 94%, que van disminuyendo en funcin de la
duracin del tratamiento antiviral. La carga viral de VHS en LCR y
su mximo nivel no tiene valor pronstico. La bsqueda de
anticuerpos especficos para VHS pueden ser complementarias de
la PCR cuando se obtienen muestras en fases posteriores de la
enfermedad, aumentando la sensibilidad de sta despus de una
semana, mientras la de la PCR disminuye. En el caso del VVZ tiene
una alta especificidad pero con una sensibilidad del 30% o menor
por lo que requiere el estudio de anticuerpos de manera
complementaria (IgM y proporcin IgG LCR/suero). Este mismo
panorama se repite en los dems virus neurotrpicos (alta
especificidad pero baja sensibilidad) por lo que la bsqueda de
anticuerpos (tanto IgM e IgG) se hace necesaria.

Neuroimagenes
En todo paciente con sospecha de encefalitis infecciosa se debe realizar una
RNM (a menos que exista contraindicacin) a pesar que no se ha establecido la

sensibilidad y especificidad de los distintos patrones de anomalas que se


pueden observar. Se ven alteraciones en el lbulo temporal y lmbico en los
casos de VHS y VHH-6, realce subependimario en la ventriculitis por CMV,
infartos hemorrgicos multifocales y lesiones desmielinizantes en los casos de
vasculopata por VVZ. El TC es menos sensible que la RNM y adems en
imgenes iniciales no se aprecian cambios ni alteraciones.

Electroencefalografa
Los EEG suelen mostrar anomalas, pero en pocas ocasiones proporciona una
pista sobre el diagnstico etiolgico. La alteracin ms habitual es la presencia
de un enlentecimiento generalizado, algunas alteraciones focales, sobre todo
en trazado de lbulos temporales en etiologa por VHS.

Otras pruebas
El cultivo de LCR tiene un valor limitado en los casos de encefalitis viral y no se
recomienda su aplicacin clnica rutinaria. Serologa en las fases aguda y de
convalecencia puede ser de utilidad en casos que en la evaluacin del LCR
resulta imposible.

Tratamiento
El estado clnico puede deteriorarse rpidamente, por lo que hay que realizar
una monitorizacin estrecha en una unidad de cuidados intensivos o un
entorno similar. Hay que considerar el aislamiento respiratorio o de contacto en
aquellos casos de encefalitis de etiologa desconocida o en los pacientes con
una posible meningitis bacteria o una erupcin cutnea (excepto en casos por
arbovirus o virus herpes).
Los pacientes pueden desarrollar una elevacin de la Presin Intracraneal (PIC)
con signos compatibles como disminucin del nivel de consciencia, papiledema
o edema cerebral que requiere una monitorizacin continua de la PIC. En estos
casos se pueden utilizar corticoides para tratar el edema cerebral.
En caso de presentar crisis epilpticas el tratamiento urgente con lorazepam o
diazepam, seguido con el tratamiento de fenitona endovenosa.
En pacientes con disfuncin autonmica (hipotensin o arritmias) deben ser
sometidos a estricta monitorizacin de signos vitales. Si existe compromiso de
la va respiratorio a causa de la alteracin de conciencia hay que plantear la
intubacin para protegerla y evitar la aspiracin (y posible neumona
aspirativa). A su vez, si existe indicacin clnica o sospecha de infeccin o
meningitis bacteriana, hay que instaurar tratamiento antibitico emprico.

Hay pocos estudios que evalen la eficacia de los tratamientos antivirales o de


terapia inmunomoduladora en pacientes con encefalitis viral, exceptuando el
tratamiento con Aciclovir en pacientes con encefalitis por VHS. Los
tratamientos recomendados en la actualidad se basan en publicaciones de
casos aislados o en pequeas series de casos clnicos.

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