SEMINARIO N 4

DESARROLLO DEL SISTEMA OSTEO

MUSCULAR MALFORMACIONES

GRUPO DE SEMINARIO

Rios Caballero Diego Joaquin

Objetivos

Aprender el origen del sistema steo muscular y de que manera se de

la osificacin del hueso.
Conocer el desarrollo del crneo y sus diferentes anomalas.
Conocer las caractersticas del estado de acondroplasia.
Conocer el proceso del desarrollo de extremidades y desarrollo
molecular de las extremidades.
Ampliar nuestros conocimientos acerca de las anomalas congnitas de
los miembros y sus caractersticas que le confiere.
Definir Luxacion de Cadera congnita
Aprender el desarrollo de las vertebras y Columna vertebral
Conocer las diferentes malformaciones de la Columna Vertebral
Conocer los diferentes componentes en el cual intervienen en los
procesos de desarrollo del tejido muscular esqueltico, liso y cardiaco.
Entender cules son algunas anomalas que se presentan en el tejido
muscular y cmo estos se manifiestan en nuestro cuerpo.

INDICE

DESARROLLO DEL SISTEMA OSTEO

MUSCULAR MALFORMACIONES
1. Origen del Sistema Osteo muscular.
Mencionar el origen embriolgico. El sistema esqueltico se
desarrolla del
Mesodermo paraaxial, mesodermo lateral (hoja somtica) y la cresta
neural.
2. Osificacin intramembranosa y endocondral.
3.

Desarrollo del Crneo: Neurocrneo y Viscero crneo. Crneo del

recin nacido.
Principales anomalas:
Acromegalia, Microcefalia.
Craneoquisis.
Crneo sinostosis.
Acrondoplasia
4.

Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical

ectodrmica (CAE).
Regulacin molecular de las extremidades. Edad sea.
5.

Anomalas de los miembros: meromelia, amelia, braquidactilia,

sindactilia, polidactilia, ectrodactilia, mano y pie hendidos pinza
de langosta, pie zamboo equinovaro, luxacin congnita de
cadera, bandas amniticas.

6.

Desarrollo de las vrtebras y columna vertebral. Principales

malformaciones.
7.

Desarrollo del Sistema Muscular: esqueltico, liso, cardiaco.

Regulacin molecular. Derivados de los precursores de las clulas

musculares: hipmero, epmero. Msculo cardiaco, msculo liso.
Anormalidades.

1.

Origen del Sistema Osteo muscular

La mayora de las clulas mesenquimatosas, dan origen primero a moldes de

cartlago hialino, este se osifica. Osificacin endocondral.
Se diferencia directamente en hueso. Osificacin intramembranosa
El mesnquima de la dermis .Se diferencia en mesnquima, y participan en la
formacin de hueso de la cara y el crneo.

Clulas de la cresta neural.

Aporta clulas mesodrmicas para construir la cintura escapular y pelviana los
huesos largos de las extremidades.

Hoja somtica del mesodermo de la pared del cuerpo.

No son los nicos originadores de hueso
Este, tiene la capacidad de migrar, y se diferencian en fibroblastos,
condroblastos, osteoblastos.
Al final de la cuarta semana el esclerotoma, se tornan polimorfas y sustituyen
un tejido laxo, el mesnquima.
Se diferencian en una porcin entremediar, el esclerotoma y de un dorso
lateral: el dermiotoma.

Somitas
El mesodermo paraxial, forma una serie segmentada de bloques de tejido a
cada lado del tubo neural, denominados semitomeras en la regin ceflica y
somitas, desde la regin occipital.

EL SISTEMA ESQUELTICO

Se desarrolla a partir del Mesodermo paraxial, de la lmina del mesodermo

lateral (hoja somtica), y la cresta neural.

Se desarrolla a partir del mesodermo paraxial, lateral y la cresta neural

El mesodermo paraxial forma las somitas y las somitmeras

Las somitas se diferencian en esclerotoma y dermiotoma

El esclerotoma originar las vrtebras y las costillas.

El dermiotoma originar los mioblastos (clulas musculares primitivas) a

partir de la regin del miotomo, y la dermis a partir de la regin del dermatomo.

Al finalizar la cuarta semana el esclerotoma forma el mesnquima o

tejido conectivo embrionario

Las clulas mesenquimticas se convierten en:

Fibroblasto
Condroblastos
Osteoblastos
Una porcin de estas clulas provienen de la cresta neural, migran hacia los
arcos farngeos y forman los huesos y tejidos de las estructuras craneofaciales.

2.

Esta migracin es regulada por los genes homeocaja.

Esqueleto axial
Crneo
Esternn
Costillas
Columna vertebral

Osificacin intramembranosa y endocondral.

Osificacin
La osificacin se refiere a la generacin de tejido seo. El hueso se puede
producir de dos formas: endocondral (a partir de un modelo de cartlago) o
intermembraoso (a partir de clulas mesnquimas).

Osificacin intramembranosa

La osificacin intramembranosa se produce a partir de clulas pluripotenciales

del mesnquima (tejido derivado del mesodermo). Estas clulas se agrupan y
proliferan en determinados sitios donde se va a llevar a cabo la osificacin.
Esta aglomeracin forma una membrana, de ah el nombre de osificacin
intramembranosa. Una vez que las clulas se diferencian en
osteoprogenitoras, comienza la secrecin del factor Cbfa1 (RUNX2), lo que
lleva al proceso de aumento de tamao de las clulas, a su madurez en
osteocitos y a la secrecin de la matriz sea (que contiene principalmente osteo
calacina, sialo protenas seas y colgenos). Con el tiempo, la matriz termina
por calcificarse. De igual manera, las clulas pluripotenciales siguen
proliferando, para dar lugar al crecimiento seo por aposicin. Las clulas
tambin siguen sufriendo mitosis y mantienen constante su cantidad, as como
tambin secretar matriz sea.

Osificacin endocondral
Este tipo de osificacin se presenta principalmente en los huesos largos y del
esqueleto axial. Se forma en base a un modelo de cartlago que sufre
calcificacin y conversin de clulas. Mediante la osificacin endocondral se
puede dar el crecimiento de dos formas, intersticial (a lo largo) y por aposicin
(a lo ancho).
La osificacin se da de la siguiente manera:
Se forma un collarete seo a partir de un modelo de cartlago en la zona
donde se va a llevar a cabo la osificacin

 Los condrocitos de dicho collarete comienzan a sufrir un crecimiento

acelerado. De la misma manera comienzan a secretar matriz.
La matriz se calcifica, lo que impide que los condrocitos puedan
nutrirse. Por lo tanto sufren apoptosis. Los remanentes de condrocitos
comienzan a sufrir cierto nivel de degradacin.
Las clulas osteoprogenitoras que se encuentran en la parte ms
externa del collarete (periostio) migran hacia dentro de la cavidad
donde se encuentran las espculas residuales del tejido cartilaginoso.
Comienza a proliferacin de vasos sanguneos en el interior de la
cavidad.

Se forma un segundo centro de osificacin que se localiza en las epfisis. Se

infiltran de nueva cuenta vasos sanguneos que se encargan de nutrir a los
osteocitos.

Una vez formados los dos centros, queda una porcin de cartlago epifisiario
que va a proliferar y calcificar durante el mecanismo de crecimiento seo.

Una vez que termina la fase de crecimiento, el cartlago se desintegra y se

fusionan las epfisis con la difisis.

DESARROLLO CRANEOFACIAL
INICIO DE LA FORMACIN DE LA BASE DEL CRNEO (6 SEMANA).
1.
Aparecen de manera bilateral los diversos cartlagos (derivados del
esclerotomo de los somitos) que van a constituir la base del
crneo(neurocrneo cartilaginoso ocondrocrneo) y son:

Cartlagos paracordales o placa basal (situados alrededor del

extremo craneal de la notocorda) que van a formar la masa
cartilaginosa que rodea el extremo craneal de la mdula espinal,
delimitando el foramemmagnum y constituirn la base del hueso
occipital.
Cpsulas ticas (que se desarrollan alrededor del ala menor de
las vesculas ticas, primordios de los odos internos) que se
convertirn en la porcin petrosa y mastoidea el hueso temporal.

Cartlagos hipofisarios, alrededor de la hipfisis en desarrollo, de

cuya fusin se va a formar el cuerpo del hueso esfenoides.
Alas temporales, que darn lugar a las alas mayores del
esfenoides.
Alas orbitarias (cartlago de cpsula ptica), que darn lugar a las
alas menores del esfenoides.
Trabculas craneales (cartlagos precordales) y cpsulas nasales,
participarn en la formacin el hueso etmoides.

2.
Se cierra del paladar primario mediante la unin de los procesos nasales
mediales entre s y con el proceso maxilar.
3.
Aparecen los procesos palatinos en las caras mediales de los procesos
maxilares.
4.

Aparecen las primitivas coanas.

FUSIN DE LOS CARTLAGOS DE LA BASE DEL CRNEO (7 SEMANA).

Durante la sptima semana de gestacin:
1.
Se fusionan algunos pares de cartlagos de la base del crneo
(neurocrneo cartilaginoso o condrocrneo), de manera que se constituye un
cartlago occipital, un cartlago hipofisario y un cartlago de la unin de las
trabculas craneales y las cpsulas nasales.
2.
Los procesos palatinos crecen verticalmente y se sitan a ambos lados
de la lengua.
3.
Comienzan a esbozarse el conducto auditivo externo y el pabelln
auricular.
4.
Los precursores cartilaginosos de los tres huesecillos del odo se
condensan en el mesnquima del 1er (martillo y yunque) y 2 arcos branquiales
(estribo y apfisis estiloides).
5.
Se inicia la formacin de tejido seo en el cuerpo de la futura mandbula
(osificacin intramembranosa) en una zona anterior al cartlago de Meckel, por
debajo del nervio mentoniano.
6.

Aparece el cartlago del tabique nasal.

BASE DEL CRNEO O CONDROCRNEO (12 SEMANA).

Al final de la dcimo segunda semana de gestacin concluye la fusin de todos
los cartlagos que forman la base del crneo dejando los orificios por los cuales
van a pasar los pares craneales. Al mismo tiempo:
1.

Comienza la osificacin del ala mayor del esfenoides.

2.
Se inicia la osificacin endocondral de la base del crneo de la siguiente
manera:
3.

Porcin basal del hueso occipital (12 semana).

4.

Cuerpo del esfenoides (16 semana).

5.

Hueso etmoides (ltimo trimestre)

6.
Se produce la fusin de las dos partes que constituyen el hueso occipital,
el cartlago de la base con la escama del occipital.
7.
Aparecen los 3 centros cartilaginosos secundarios de la mandbula:
coronoideo, mentoniano y condleo.
8.

Comienza el crecimiento del maxilar.

ORIGEN DE LOS HUESOS DEL CRNEO.

El desarrollo del crneo, neurocrneo y viscerocrneo, depende de dos tipos de
osificacin, intramembranosa y endocondral.
La mayor parte del neurocrneo (bveda craneal o calota) se desarrolla
mediante la osificacin intramembranosa del mesnquima de la cabeza
procedente de la cresta neural (neurocrneo membranoso o desmocrneo). Sin
embargo, la base del crneo que supone e l neurocrneo cartilaginoso o
conrocrneo, esta formada por la fusin de varios cartlagos y es por tanto
hueso endocondral derivado del esclerotomo de los somitos.
Con respecto al viscerocrneo, la mayora de los huesos que lo constituyen se
desarrollan en el mesnquima de los arcos farngeos correspondientes
(viscerocrneo membranoso). Slo el hueso hioides, la apfisis estiloides del
hueso temporal y los huesecillos del odo son huesos endocondrales
(viscerocrneo cartilaginoso) que se desarrollan a partir del los cartlagos de los
arcos farngeos.

Es importante destacar que huesos como el temporal, el esfenoides y el

occipital se desarrollan mediante ambos tipos de osificacin. Asimismo, la
mandbula presenta un tipo de osificacin mixta. El cuerpo mandibular
responde a un tipo de osificacin intramembranosa, mientras que la rama
ascendente y del mentn sufren un proceso de osificacin endocondral para lo
cual intervienen tres centros cartilaginosos secundarios: coronoideo,
mentoniano y condleo. Los cartlagos coronoideo y el condleo desaparecen en
el feto a trmino mientras que el mentoniano o incisivo se mantiene hasta los
dos aos de edad.

OSIFICACIN DEL CRNEO DEL RECIN NACIDO.

Al nacimiento, la parte correspondiente al neurocrneo est ms desarrollada
que la cara o viscerocrneo. El crneo de un recin nacido presenta las
siguientes caractersticas: la bveda est constituida por piezas seas
maleables unidas por un tejido conectivo fibroso (suturas y fontanelas) que
permiten su posterior crecimiento. La base o condrocrneo est constituida por
piezas seas unidas por restos de cartlagos, los cuales hacen posible su
crecimiento que se realiza a expensas de las sincondrosis occipital,
esfenopetrosa y petrooccipital.
En el recin nacido los senos maxilares estn poco desarrollados y los frontales
y esfenoidales an no han comenzado su desarrollo. En conjunto de los senos
paranasales alcanzan sus verdaderas dimensiones en la pubertad y en
especial los senos maxilares, cuando han erupcionados todos los dientes
permanentes.

Se debe a una hiperfuncin

adenohipofisiaria.
Produccin excesiva del
crecimiento.
Se caracteriza por: Agrandamiento
desproporcionado de la cara.

Acromegalia

El cerebro no logra crecer y el

crneo no se expande.
Microcefalia

Nios con retraso grave.

ANOMALAS
CRANEOFACIA
LES

Neuroporo craneal no
logra cerrarse.
Craneoquisis

Los que presentan

defectos craneales
relativamente pequeos,
forman hernias.

Cierre prematuro de una o

ms estructuras.
Crneo sinostosis

Forma del crneo depende de

las suturas que se ha cerrado
prematuramente

Acrondoplasia

Forma: displasia esqueltica

Huesos largos

Herencia autosmica dominante y

mutaciones

Desarrollo y crecimiento de los miembros. La cresta apical ectodrmica (CAE).

Regulacin molecular de las extremidades.

MUSCULOS DE LOS MIEMBROS

Los primeros indicios de la formacin de los msculos de los miembros
se observan en la sptima semana del desarrollo como una condensacin del
mesnquima que se encuentra prximo a la base de los esbozos. El
mesnquima deriva de las clulas dorsolaterales de los somitas que emigran
hacia el primordio de la extremidad para formar los msculos. Al igual que en
otras regiones, el tejido conectivo es el que gobierna el patrn de formacin del
musculo, y este tejido, que deriva del mesodermo somtico, da origen tambin
a los huesos de la extremidad.
Al alargarse los esbozos apendiculares, el tejido muscular se desdobla
en sus componentes flexos y extensor. Los msculos de las extremidades
tienen al comienzo un carcter segmentario, pero con el tiempo se fusionan y
entonces se componen del tejido que deriva de diversos segmentos. Los
esbozos de los miembros superiores se encuentran frente a los cinco
segmentos cervicales inferiores y a los dos torcicos superiores, y los
miembros inferiores, frente a los cuatro lumbares inferiores y a los dos sacros
superiores. Los ramos primarios ventrales provenientes de los niveles espinales
que correspondan se introducen en el mesnquima en cuanto se forman los
esbozos de las extremidades. Al principio cada ramo ventral entra con ramas
dorsales y ventrales separadas, pero prontamente estas se unen para formar
los nervios dorsales y ventrales de mayor calibre. De tal manera, el nervio
radial, que inerva a los msculos extensores, est formado por la combinacin
de las ramas segmentarias dorsales, mientras que los nervios cubital y
mediano, que inervan a los msculos flexores, se forman por la combinacin de
las ramas ventrales.

CRESTA APICAL ECTODERMICA

Cuando las clulas mesenquimales ingresan en la regin de el miembro,
secretan factores que inducen al ectodermo que la recubre a formar la llamada
cresta apical ectodrmica (CAE). Esta estructura se ubica en el margen distal
del esbozo de miembro y se constituye en un centro productor de seales para
el desarrollo de ellas. La funcin de la CAE incluye:
1) Mantener el tejido mesenquimal ubicado bajo l en un estado de
proliferacin continua que permite el crecimiento del miembro en la direccin
proximal distal.
2) Mantener la expresin de molculas que permiten la formacin del eje
antero posterior del miembro.
3) Interactuar con protenas que especifican los ejes antero posterior y
dorso ventral de manera que cada clula reciba la informacin posicional
necesaria para diferenciarse. Como resultado de las funciones de la CAE, el
esbozo de el miembro crece debido a la proliferacin de clulas
mesenquimales que se encuentran inmediatamente bajo la CAE.
El resultado neto de este proceso es el crecimiento progresivo de los
miembros de los vertebrados. El factor secretado por las clulas
mesenquimales que induce la formacin de la CAE es FGF10. Esta protena
induce la formacin de la CAE en el ectodermo que se encuentra en el lmite
entre los lados dorsales y ventrales del embrin.

Desarrollo de
malformaciones

las

vrtebras

columna

vertebral.

Principales

Su formacin se produce durante la cuarta semana, cuando los esclerotomos

se modifican, cambian sus posiciones y migran en tres direcciones:
1. Migracin dorsal: hacia la lnea media dorsal, alrededor de la mdula
espinal.
2. Migracin ventral: hacia y alrededor de la notocorda.
3. Migracin lateroventral: hacia la pared lateral del cuerpo, para formar las
costillas.
Entre los esclerotomos se encuentran reas menos densas de mesnquima
que se relacionan con las arterias intersegmentarias. Cada esclerotomo est
dividido en dos porciones: una ceflica, laxa y otra caudal condensada, entre
estas, una porcin de esclerotomo, que no se modifica pero llena el espacio
futuro entre dos cuerpos vertebrales cartilaginosos (anillo fibroso), contribuyen
a la formacin de los discos intervertebrales.
Para la formacin del cuerpo vertebral, la porcin condensada de cada
esclerotomo se une con la porcin laxa del vecino, incorporando el
mesnquima de dos esclerotomos diferentes (intersegmentario) en las nuevas
estructuras (cuerpos vertebrales), que por formarse de dos esclerotomos o
segmentos contiguos, tienen un origen intersegmentario. El modelaje de las
formas de los diferentes tipos de vrtebras est regulado por genes HOX.
Aunque la notocorda desaparece por completo, quedan restos en la regin
central de los cuerpos vertebrales y en los ncleos pulposos de los discos
intervertebrales.
El reordenamiento de los esclerotomos, para formar los cuerpos vertebrales
definitivos con disposicin intersegmentaria, es determinante para que los
miotomas que mantenan una disposicin segmentaria, al lado de cada
esclerotomo, se extiendan ahora desde un cuerpo vertebral al otro. Este hecho
es muy importante, por cuanto posibilita que los msculos esquelticos
(derivados de los miotomas) se extiendan de una vrtebra a otra y permitan los
movimientos de la columna vertebral. Los cambios en la disposicin de los
esclerotomos para formar los cuerpos vertebrales, influyen de forma similar en
la disposicin final de las arterias intersegmentarias y de los nervios raqudeos.

En las porciones menos condensadas (caudales) de los cuerpos vertebrales

precartilaginosos aparecen, a cada lado y en sentido dorsal, una prolongacin
laminar que crece y rodea lateralmente la mdula espinal en desarrollo, luego
se fusionan en la lnea media dorsal y crean los arcos neurales (migracin
dorsal), que forman una cavidad, en cuyo interior se localiza la mdula espinal.
Tambin a cada lado de los cuerpos vertebrales precartilaginosos se originan
unas prolongaciones que crecen en sentido lateral y dan lugar a los procesos
transversos y a las costillas.

Principales malformaciones
Patologa neuromuscular
El mielomeningocele es la lesin neurolgica que ms alteraciones produce
en la columna vertebral, ya que es precisamente su falta de cierre posterior la
que lo provoca. Cuanto ms alto es el grado de la parlisis, mayor es la
afectacin de la columna, y las desviaciones que provoca pueden ser tanto
escoliosis como cifosis e hiperlordosis. Hay que vigilar el desarrollo de la
columna durante todo el crecimiento y, si es necesario, corregirlo con ortesis
o, en algunos casos, con intervenciones quirrgicas. La prctica de la
natacin ayuda mucho a estos nios para desarrollar una buena musculatura
en el torso y los miembros superiores.
La llamada espina bfida oculta es un grado mnimo de defecto de cierre del
arco posterior de L5 o de S1, que puede asociarse a lipomas, presencia
de filum terminale, nevus o zonas pilosas en la piel que lo cubre, o pequeas
umbilicaciones.

La espina bfida se puede detectar con radiografa; en la mayora de los casos

es asintomtica y no precisa tratamiento. Slo en ciertos casos y tras estudio
con resonancia magntica necesitan ser resecadas, especialmente cuando se
trata de lipomas intramedulares.
Captulo especialmente importante es el de la parlisis cerebral, que supone
una afectacin del raquis hasta en el 60-75% de los casos con tetraparesia
espstica3. Generalmente no se consiguen controlar bien con cors y con
frecuencia necesitan largas fijaciones quirrgicas, que alcanzan incluso hasta
la pelvis.
Prcticamente todas las enfermedades neuromusculares pueden dar lugar a
deformidades del raquis, aunque la mayora de ellas son muy poco frecuentes
(atrofia muscular espinal de Werdnig-Hoffman, distrofia muscular de
Duchenne, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).
Escoliosis idioptica
Es una alteracin de la alineacin de la columna vertebral con desviacin
lateral del raquis, pero con un componente torsional que deforma la columna
en los 3 planos del espacio (fig. 1). La escoliosis es un hallazgo relativamente
frecuente en las consultas del pediatra y en la mayora de los casos es del
tipo idioptico del adolescente, es decir, sin causa conocida y que aparece en
el momento del desarrollo puberal, durante el que se produce una aceleracin
del crecimiento del raquis. Hay tambin escoliosis infantil y juvenil, pero son
minoritarias. La prevalencia de la escoliosis en la poblacin est en torno al
1%; la mayora son menores de 20, y ms del 90% de las mismas son
escoliosis idiopticas. Es pues muy importante el cribado de esta patologa, ya
que se puede detectar inicialmente con la exploracin fsica y su tratamiento
vara mucho segn el grado de deformidad alcanzado

Malformaciones de los miembros

Meromelia:
Deriva de las palabras mero; que significa parte y de melia que significa
extremidad. Con esto podemos decir que meromelia es la ausencia parcial de
uno o varios miembros. Algunos ejemplos bien pueden ser:
Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo
Ausencia de la mano

Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y tercer
dedo
Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida
Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y quinto
dedo, lo que da por resultado un pie hendido.

Ectrodactilia:

Sndrome de Karsch-Neugebauer. Conocido como ectrodactilia, es una

deformidad de las extremidades en la que hay ausencia de partes o de dedos
completos, adems de que puede encontrarse sindactilia. Consecuentemente
las manos o los pies asumen una forma como si fuesen pinzas de langosta.
Este sndrome se caracteriza por la presencia de la triada EctrodactiliaDisplasia Ectodrmica-Hendidura (EEC). Esta asociacin muchas veces es
confundida con otro tipo de identidades quedando as errneamente
diagnosticado el paciente, por lo cual se plantean variados diagnsticos
diferenciales del mismo.
Es un sndrome autonmico dominante, con penetracin incompleta y
expresividad variable. Esta conjuncin de signos y sntomas puede llevar a la
confusin con otro tipo de entidades clnicas, y ocasionar un diagnstico
errneo del paciente. La hendidura de labio y ausencia del conducto lagrimal no
es una combinacin usual en otras condiciones. Se hace mencin de las
manifestaciones clnicas reportadas en la literatura, y se enfatiza en las
manifestaciones maxilofaciales y dentales.
Amleia:
Es una malformacin congnita que se caracteriza por la falta de uno o ms
miembros, sean superiores o inferiores.
Es originada generalmente en la cuarta semana de gestacin embrionaria.
Puede ser producida por agentes qumicos como la talidomida
Polidactilia:
Es una afeccin en la cual una persona tiene ms de cinco dedos en cada
mano o en cada pie.

Tener dedos adicionales en manos o pies (6 o ms) puede ocurrir

espontneamente. Puede que no haya ningn otro sntoma o enfermedad
presente. La polidactilia se puede transmitir de padres a hijos. Este rasgo
involucra nicamente un gen que puede causar algunas variaciones.
Las personas de raza negra, ms que otros grupos tnicos, pueden heredar un
sexto dedo. En la mayora de los casos, esto no es causado por una
enfermedad gentica.
La polidactilia tambin se puede presentar con algunas enfermedades
genticas.
Los dedos adicionales pueden tener un desarrollo insuficiente y estar unidos
por un pequeo pedculo. Esto casi siempre ocurre en el lado de la mano
donde se encuentra ubicado el dedo meique. Los dedos malformados
generalmente se extirpan. Simplemente atando una cuerda bien apretada
alrededor del pedculo puede provocar que se desprenda a su tiempo si no hay
huesos en el dedo.
En algunos casos, los dedos adicionales pueden estar bien formados y pueden
incluso ser funcionales.
Los dedos ms grandes pueden requerir ciruga para extirparlos.
Sindactilia:
Los dedos de manos y pies pueden fusionarse (sindactilia) o estar unidos entre
s por membranas (membranas interdigitales) que se extienden hacia los
mismos dedos. La sindactilia a menudo se presenta entre el segundo y tercer
dedos de los pies y por lo general se asocia con algn sndrome.
Braquidactilia:
El gen implicado en la braquidactilia es dominante, lo que significa que slo
hace falta herederar un gen para que se presente la condicin. Una historia de
braquidactilia no necesariamente indica una predisposicin, y si ambos padres
estn libres de la enfermedad, el nio estar libre tambin.
En general, la braquidactilia se presenta sola, y no acompaa con otras
anormalidades fsicas. Sin embargo, tambin puede presentarse como parte de
un sndrome, tales como enanismo.
En muchas afecciones congnitas como el sndrome de Down, sndrome de
Rubinstein-Taybi, etc., braquidactilia es una caracterstica menor en
comparacin con las otras anomalas o problemas que los comprenden.

7. Desarrollo del Sistema Muscular: esqueltico, liso, cardiaco.

Regulacin molecular. Derivados de los precursores de las clulas
musculares: hipmero, epmero. Msculo cardiaco, msculo liso.
Anormalidades
Desarrollo del musculo esqueltico
Los msculos de los miembros y los msculos axiales se desarrollan a partir de
la transformacin epitelio-mesenquimatosa de las clulas miogenicas, las
clulas precursoras miogenicas tiene origen del mesodermo somtico y del
dermatomiotoma ventral de los somitas, al inicio de la miogenesis se da el
alargamiento de los ncleos y los cuerpos celulares de las clulas
mesenquimales, luego estas clulas musculares primitivas se fusionan
formando miotubos alargados multinucleados y cilndricos. Durante la fusin de
los mioblastos, en el citoplasma de los miotubos aparecen los miofilamentos,
tambin se da la formacin de clulas musculares estriadas como las
miofibrillas, durante el desarrollo de los miotubos sern rodeados por una
lmina externa que procede del tejido conjuntivo adyacente, los fibroblastos
producirn perimisio y epismisio estn forman la cubierta fibrosa del musculo, y
el endomisio se forma a partir de la lmina externa y de las fibras reticulares. La
mayor parte de los msculos esquelticos se desarrollan antes del nacimiento,
el aumento de tamao de un musculo a partir del primer ao se debe al
incremento en el dimetro de las fibras a consecuencia de la formacin de una
cantidad mayor de miofilamentos, aumentan de longitud y anchura para
acomodarse al crecimiento del esqueleto, el tamao final depende de ejercicio
fsico.

Desarrollo del musculo liso

Las fibras del musculo liso se diferencian a partir del mesnquima esplacnico
que rodea al endodermo del intestino primitivo y sus derivados, el mesodermo
somtico proporciona al musculo liso a las paredes de muchos vasos
sanguneos y linfticos. El musculo liso de las paredes del intestino y los
derivados intestinales proceden de la capa visceral del mesodermo de la placa

lateral, y solo los msculos esfnter y dilatador de la pupila y el tejido muscular

de las glndulas mamarias y sudorparas derivan del ectodermo.
El primer signo de diferenciacin del musculo liso es el alargamiento de los
ncleos y con configuracin fusiforme en los mioblastos, se diferencian por las
clulas mesenquimales, no ocurre la fusin, se mantiene como clulas
mononucleadas, la divisin de los mioblastos existentes sustituye gradualmente
a la diferenciacin de los mioblastos nuevos en la produccin de tejido
muscular liso nuevo, en el citoplasma se observara la aparicin de elementos
contrctiles filamentosos pero no sarcomericos y la superficie externa de cada
clula adquiere una lmina externa que la reviste. A medida que las fibras del
musculo liso se disponen en bandas o haces reciben la inervacin por parte del
sistema nervioso autnomo, las clulas musculares y los fibroblastos sintetizan
y depositan fibras de colgeno, elsticas y reticulares.

Desarrollo del musculo cardiaco

Se desarrolla a partir del mesodermo placnico lateral, que da lugar al
mesnquima que rodea al tubo cardiaco en desarrollo. Los mioblastos
cardiacos se diferencian a partir del miocardio primitivo, no se llega a reconocer
a la cuarta semana segn estudios la interaccin de las protenas Pbx con los
factores de transcripcin Hand2 estimula la diferenciacin del musculo
cardiaco.
Las fibras musculares cardiacas se originan a partir de la diferenciacin y el
crecimiento de clulas individuales, el crecimiento de las fibras se debe a la
formacin de nuevos miofilamentos. Los mioblastos se unen entre si estas
reas de adhesin entre las membranas dan lugar a los discos intercalados,
ms adelante se la el desarrollo de haces especiales de clulas musculares
que poseen una escasa cantidad de miofibrillas con dimetro mayor a las fibras
musculares cardiacas tpicas, estas clulas atpicas son las fibras de Purkinje,
forman el sistema de conduccin del corazn.

Regulacin molecular
La protena morfogenica sea 4 (BMP-4) y los factores de crecimiento de los
fibroblastos (FGF) del mesodermo de la pared lateral, junto a las protenas
WNT del ectodermo adyacente, sealan las clulas del LVL del dermomiotoma
para que expresen al gen especifico del musculo MyoD. La BMP-4 secretada
por las clulas ectodrmicas induce al tubo neural dorsal a producir protenas
WNT, mientras la concentraciones bajas de las protenas Sonic hedgehog

(SHH), secretadas por la notocorda y la placa basal del tubo neural, alcanzan
las clulas del LMD del dermomiotoma, juntas estas protenas inducen la
expresin de MYF5 y MyoD en estas clulas (el SHH no interviene en la
especificacin de las clulas del LVL). El MyoD y MYF5 pertenece a la familia
de factores de transcripcin llamados factores de regulacin miogenos (FRM)y
este grupo de genes activan vas para el desarrollo de los msculos.

Derivados de los precursores de las clulas musculares: hipmero, epmero.

Hacia el final de la quinta semana, las futuras clulas musculares estn
agrupadas en dos porciones: una pequea porcin dorsal, el epmero, formado
a partir de las clulas dorsomediales del somita que se han reorganizado como
miotomas, y una porcin ventral ms grande, el hipmero, formado por la
migracin de las clulas dorsolaterales del somita. Los nervios que inervan a
los msculos segmentarios tambin se dividen en un ramo primario dorsal, el
epmero, formado a partir de las clulas dorsomeiales del somita que se han
reorganizado como miotomas, y una porcin ventral ms grande, el hipomro,
formado por la migracin de las clulas dorsolaterales del somita. Los nervios
que inervan a los msculos segmentarios tambin se dividen en un ramo
primario dorsal para el epmeros, y un ramo primario ventral para el hipmeros.
Los mioblastos de los epmeros forman los msculos extensores de la columna
vertebral, en tanto que los de los hipmeros da lugar a los msculos de las
extremidades y de la pared corporal. Los mioblastos de los hipmeros
cervicales forma los msculos escalenos, geniohiodeo y pre vertebrales. Los de
los segmentos torcicos se separan en tres hojas, representadas en el trax
por los msculos intercostales externos, intercostales internos e intercostales
mas profundos del trax. En la pared abdominal estas tres hojas musculares
forman los msculos oblicuo mayor o externo, oblicuo menor o interno y
transverso del abdomen. Los msculos de la pared del trax conservan su
carcter segmentario debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal
los msculos de los diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de
tejido muscular. Los mioblastos del hipmero de los segmentos lumbares
forman el musculo cuadrado lumbar en tanto que los de las regiones sacro y
coxgea forman el diafragma pelviano y los msculos estriados del ano.
Anormalidades
La ausencia de uno o ms msculos esquelticos es ms frecuente , son
ejemplos de ello los cuadros de ausencia de la cabeza esternocostal del
musculo pectoral mayor y los msculos palmar largo, trapecio, serrato anterior
y cuadro crural. Generalmente se produce la ausencia de un nico musculo en

un lado del cuerpo, o bien solo falta parte de un musculo. En ocasiones pueden
estar ausentes los mismos msculos en las dos partes del cuerpo.
La ausencia del musculo pectoral mayor, a menudo de su parte esternal, se
suele asociar a sindactilia (fusin de los dedos). Estos defectos congnitos
forman parte del sndrome de Poland (ausencia de los msculos pectorales
mayor y menor, hipoplasia mamaria ipsolateral y ausencia de dos a cuatro
costillas). La ausencia del musculo pectoral mayor se asocia en ocasiones a la
ausencia de la glndula mamaria o hipoplasia del pezn.
Otros defectos congnitos como la ausencia congnita del diafragma pueden
causar dificultades respiratorias que se asocian habitualmente a la expansin
incompleta de los pulmones o de la parte de un pulmn (atelectasias
pulmonares) y a neumona. La ausencia de los musculos de la pared abdominal
anterior puede asociarse a defectos gastrointestinales y genitourinarios graves,
como la extrofia vesical. El desarrollo muscular como la reparacin depende de
la expresin de los genes reguladores musculares.
Artrogriposis
Cuadro de contracciones articulares congnitas multiples qie afectan a diversas
partes del cuerpo, se observa en 1 de cada 3.000 recien nacidos vivos dentro
de este encontramos mas de 300 trastornos heterogneos. Las causas no son
bien definidas, el 30% estn relacionados con factores genticos. Trastornos
neurolgicos y alteraciones del musculo y el tejido conjuntivo limitan los
movimientos intrauterinos y pueden dar lugar a acinesia fetal con contracturas
articulares.
Variaciones en los msculos
Todos los musculos estn sometidos a una cierta variacin, pero algunos lo
estn mas que otros. hay varios musculos que tiene un cacarcterestigial
desde el punto de vista funcional (musculos rudimentarios), como los del
pabelln auricular y el cuero cabelludo. Algunos musculos presentes en otros
primates solo aparecen el algunas personas como el musculo esternal, una
banda muscular que en ocasiones discurre en paralelo al esternn. Las
variaciones en la forma, la posicin y las inserciones son frecuentes y
generalmente carecen de significacin funcional.
Torticolis congnito
Algunos casos se deben al desgarro de las fibras del musculo
esternocleidomastoideo (ECM) durante el parto. La hemorragia en el interior del
musculo afecta a una zona localizada con formacin de un hematoma, luego se
desarrolla una masa solida debido a la necrosis de las fibras musculares y a la

fibrosis. A continuacin se da el acortamiento del musculo que origina la

inclinacin de la cabeza hacia el lado afectado y a un giro ligero de la propia
cabeza en direccin de alejamiento respecto al lado del musculo acortado, a
pesar de que el traumatismo del parto puede ser causa de torticolis congnito,
el hecho de que este trastorno se haya observado en lactantes que han nacido
mediante cesreas, se sugiere que tambin existen otras causas incluyendo el
nacimiento intrauterino y la miopata primaria del musculo ECM.
Deficiencia de la musculatura abdominal
La usencia congnita parcial o completa de los msculos abdominales
(sndrome del abdomen en ciruela pasa o sndrome de la triada) se debe a una
laxitud abdominal secundaria a la distencin del abdomen por ascitis, la
acumulacin del lquido seroso en el rea peritoneal da lugar a la distensin del
abdomen, con atrofia de los msculos abdominales. Los recin nacidos de sexo
masculino que presentan este sndrome muestran como trastornos asociados
criptorquidia y megaureteres, generalmente la pared abdominal es tan fina que
los rganos como el intestino son visibles y se pueden palpar fcilmente.
Msculos accesorios
En ocasiones se desarrollan msculos accesorios por ejemplo en alrededor del
3% de las personas se observa un musculo soleo accesorio, en algunos casos
producen sintomatologa clnicamente significativa.

CONCLUSIONES

El desarrollo normal de sistema osteo-musculares es muy importante en

el embrin y por consiguiente para toda la vida del ser humano.
Pudimos comprender el desarrollo del crneo y las diferentes anomalas
La condroplasia es un transtorno del crecimiento de los huesos, se
caracteriza por brazos y piernas cortas y por ende baja estatura.
La posicin de las extremidades a los costados del embrin a lo largo del
eje craneocaudal esta regulada por los genes HOX.
Las anomalas de la extremidad que hemos estudiado son relativmente
frecuentes y en general pueden corregirse mediante ciruga, pero
pueden formar parte de un grupo definido de defectors congnitos.
El desarrollo se da a partir de la formacin de las partes del esclerotoma
de los somitas que derivan del mesodermo paraxial.
La secuencia de Klippel Feil es la reduccin de vertebras Cervicales.
Cada tipo de tejido muscular se va a desarrollar de distinta manera, por
lo que el desarrollo de cada tipo va hacer especfico para un lugar
determinado del cuerpo. Y cuando se presenta una alteracin en estos,
puede que se presenten anomalas como las ya antes mencionadas.

Bibliografa:

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