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En un paciente infantil pueden darse mltiples trastornos psiquitricos tpicos. Los procesos psiquitricos primarios en la niez pueden conducir a complicaciones secundarias del desarrollo, tales como el trastorno disocial o el
fracaso escolar, y de modo ms persistente a una baja autoestima y a trastornos de la asertividad social. Los sndromes primarios se expanden rpidamente con complicaciones secundarias durante el desarrollo, lo que borra las
fronteras de la psicopatologa original. Ciertos trastornos muestran una agregacin familiar e individual, e interaccionan para producir formas ms virulentas. Estos efectos interactivos de mltiples trastornos concomitantes son
particularmente evidentes en nios y adolescentes. Aunque los diagnsticos de personalidad no suelen efectuarse
antes de los 18 aos, el paciente psiquitrico infantil ambulatorio es portador de dos diagnsticos DSM diferentes
por trmino medio, y el que est hospitalizado, de cuatro.
Esta expansin de la psicopatologa infantil durante el
desarrollo puede generar caractersticas asociadas durante toda la vida. En la dislexia, las neuronas ectpicas y
las anomalas en la citoestructura de la corteza cerebral
suelen conducir a una escasa tolerancia a la frustracin en
la niez, a rigidez para el aprendizaje en la adolescencia y
a un rendimiento inferior al esperado en la edad adulta.
La evolucin adulta de la psicopatologa infantil depende
en parte de los modos en que sta se ampla o queda detenida por factores individuales, familiares, culturales y teraputicos.
Dnde se hallaban los pacientes psiquitricos adultos
durante su niez? Parte de la respuesta se basa en la capa-
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PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cidad para ver la enfermedad en los nios. No hace demasiado tiempo, se crea que los trastornos del estado de
nimo no comenzaban hasta la mitad o el final de la adolescencia. Sin embargo, ahora se sabe que todos los trastornos psiquitricos adultos enumerados en el DSM-IV
pueden comenzar durante la niez. Cualquier trastorno
puede utilizarse como etiqueta diagnstica primaria en un
nio. Incluso los trastornos de la personalidad (excepto el
de personalidad antisocial) pueden diagnosticarse en la
niez si sus caractersticas son dominantes e inusualmente
persistentes. Se sabe tambin que todos los trastornos que
comienzan en la niez dejan secuelas importantes en el
adulto o se transforman en trastornos del adulto.
Los procesos mdicos en el nio tienen una importancia crucial para valorar su conducta; incluso los problemas
mdicos del Eje III leves o transitorios pueden provocar
sntomas conductuales flagrantes, en especial en nios de
corta edad (Cantwell y Baker, 1988). La prevalencia de
trastornos psiquitricos es doble en los nios con enfermedades o minusvalas fscas ajenas al sistema nervioso central (SNC) (Rutter y Yule, 1970). En el Eje IV, el DSM-IV
proporciona una versin modificada de la Escala para evaluar la intensidad del estrs psicosocial en nios y adolescentes. La ausencia o la negligencia de los padres, los abusos fsicos y sexuales, los trastornos psiquitricos de las
personas que cuidan al nio e incluso la pubertad ejercen efectos sobre los nios, especficos para cada edad. La
Escala de evaluacin de la actividad global (EEAG), en el
Eje V incorpora caractersticas de la Escala de evaluacin
global infantil (Childrens Global Assessment Scale) (Shaffer y
cols., 1983).
El estadio del desarrollo puede influir en la presentacin, el significado y el curso de un trastorno psiquitrico.
La capacidad de afrontamiento y de adaptacin cambia
con el desarrollo y no se relaciona de una manera simple
con la edad cronolgica. En el sistema DSM actual no estn clasificadas estas caractersticas del desarrollo, y queda
al juicio del clnico la valoracin del estadio del desarrollo
del individuo y el significado evolutivo de los sntomas que
presente.
La categora DSM-IV trastornos de inicio en la infancia, la niez o la adolescencia incluye procesos que no
slo comienzan en la infancia, sino que se diagnostican tpicamente en esa poca (tabla 23-1). Algunos patrones comportamentales son normales en ciertas etapas del desarrollo, pero adquieren carcter patolgico en estadios
posteriores (p. ej., el trastorno de ansiedad por separacin, la enuresis, la encopresis y el trastorno negativista
desafiante). Sin embargo, la mayora de las conductas exhibidas en estos trastornos no son normales a ninguna
edad.
En este captulo no expondremos los trastornos adaptativos en nios (Newcorn y Strain, 1992) ni los problemas
de las relaciones paternofiliales. El desarrollo del nio y el
tratamiento psiquitrico en la infancia se exponen en los
captulos 4 y 35, respectivamente. En otras partes de esta
CAPTULO 23.
obra se describen asimismo trastornos psiquitricos importantes en menores, tales como los trastornos del estado de
nimo y de ansiedad, el trastorno por consumo de sustancias, los trastornos de la conducta alimentaria y la esquizofrenia. Aunque estos procesos presentan generalmente
sntomas durante la infancia, no suelen diagnosticarse hasta que el individuo alcanza la madurez.
Las influencias psicopatolgicas tambin pueden expandirse con el desarrollo durante las primeras pocas de
la vida, lo mismo que las intervenciones teraputicas. Al
conocer y tratar la psicopatologa de la infancia, los profesionales ayudan tanto a los nios y a los adultos en que se
convertirn (futuros padres y cuidadores) como a los adultos y a los nios que fueron una vez.
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DESCRIPCIN CLNICA
Los sntomas principales consisten en hiperactividad
motora, impulsividad y desatencin. Estos sntomas se subrayan en el DSM-IV y a menudo se consideran como los
sntomas nucleares. Dado que las medidas de actividad
y atencin en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad guardan slo una dbil correlacin, los dos
sntomas parecen reflejar dimensiones psicopatolgicas
independientes. Ambas dimensiones son, asimismo, independientes en los nios sin trastornos psiquitricos. En
anlisis factoriales de las puntuaciones conductuales, de la
Escala de hiperactividad (Hyperactivity Scale) de Conners y
en el Formulario de comportamiento infantil de Achenbach
(Achenbach Child Behavioral Checklist, CBCL); (Achenbach y
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PARTE III.
TABLA 23-2:
A.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Criterios DSM-IV para diagnstico del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
(1) o (2):
(d)
(1)
(e)
Desatencin
(a) a menudo no presta atencin suficiente a los detalles o incurre en errores por descuido en las tareas escolares, en el trabajo o en otras actividades
(b) a menudo tiene dificultades para mantener la
atencin en tareas o en actividades ldicas
(c) a menudo parece no escuchar cuando se le habla
directamente
(d) a menudo no sigue instrucciones y no finaliza
tareas escolares, encargos, u obligaciones en el
centro de trabajo (no se debe a comportamiento
negativista o a incapacidad para comprender instrucciones)
(e) a menudo tiene dificultades para organizar tareas
y actividades
(f) a menudo evita, le disgusta o es renuente en
cuanto a dedicarse a tareas que requieren un esfuerzo mental sostenido (como trabajos escolares
o domsticos)
(g) a menudo extrava objetos necesarios para tareas
o actividades (p. ej., juguetes, ejercicios escolares,
lpices, libros o herramientas)
(h) a menudo se distrae fcilmente por estmulos irrelevantes
(i) a menudo es descuidado en las actividades diarias
(2)
seis (o ms) de los siguientes sntomas de hiperactividad-impulsividad han persistido por lo menos durante
6 meses con una intensidad que es desadaptativa e incoherente en relacin con el nivel de desarrollo:
Hiperactividad
(a) a menudo mueve en exceso manos o pies, o se remueve en su asiento
(b) a menudo abandona su asiento en la clase o en
otras situaciones en que se espera que permanezca sentado
(c) a menudo corre o salta excesivamente en situaciones en que es inapropiado hacerlo (en adolescentes o adultos puede limitarse a sentimientos subjetivos de inquietud)
Ruffle, 1998), el factor hiperactividad emerge con fuerza como un componente bien definido de la conducta general infantil, y la desatencin como un factor separado,
con menos fuerza pero constante en las muestras de nios
tomadas de la clnica y de la colectividad.
Esta separacin entre los factores cognitivos y conductuales es clnicamente til. La clasificacin del DSM-IV en
tipos de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad con predominio del dficit de atencin, con predominio hiperactivo-impulsivo y combinado permite
designar bajo la etiqueta diagnstica del trastorno a tres
(f)
Impulsividad
(g) a menudo precipita respuestas antes de haber
sido completadas las preguntas
(h) a menudo tiene dificultades para guardar turno
(i) a menudo interrumpe o se inmiscuye en las actividades de otros (p. ej., se entromete en conversaciones o juegos)
B.
Algunos sntomas de hiperactividad-impulsividad o desatencin que causaban alteraciones estaban presentes antes de
los 7 aos de edad.
C.
Algunas alteraciones provocadas por los sntomas se presentan en dos o ms ambientes (p. ej., en la escuela [o en el trabajo] y en casa).
D.
E.
CAPTULO 23.
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PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
EPIDEMIOLOGA
En Estados Unidos, aproximadamente el 10% de los nios y el 2% de las nias presentan trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad, y la prevalencia general en
CAPTULO 23.
ETIOLOGA Y MECANISMOS
No hay evidencia de que slo haya un dficit de atencin o que un solo mecanismo cerebral sea responsable
de todas las manifestaciones del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad. Tampoco disponemos de
pruebas de que exista una alteracin gentica nica o un
mecanismo especfico de transmisin gentica este trastorno; es probable que el componente hereditario acabe
catalogndose de polignico (Vandenberg y cols., 1986).
Diversas etiologas y distintos lugares de accin de los psicoestimulantes pueden ser relevantes para los diferentes
individuos afectos.
Gentica
Aunque los estudios de familias han sugerido importantes contribuciones genticas y no genticas (Pauls, 1991),
parecen predominar las primeras (Sherman y cols., 1997).
La prevalencia de psicopatologa es dos o tres veces ms
elevada en familiares de nios con trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad, incluso despus de controlar
la clase socioeconmica y la estructura familiar. En los nios adoptados con este trastorno se ha observado que los
padres biolgicos presentan ms alteraciones psicopatolgicas que los padres adoptivos (Deutsch y cols., 1982). Los
familiares de estos nios presentan tambin mayor prevalencia de este trastorno, as como trastorno disocial, personalidad antisocial, trastornos del estado de nimo, trastornos por ansiedad y abuso de sustancias.
La transmisin familiar del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad es particularmente destacada
en los varones. En la prctica clnica es habitual hallar familias donde se presenta el trastorno en numerosos varones a travs de las generaciones. Las nias se diagnostican
con menos frecuencia y parecen tener menos transmisin
especfica del trastorno ligada al sexo, en comparacin
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PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cuencia 7 veces mayor en los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad que en aqullos sin el
trastorno. Esta clase de receptor sirve de mediador para
una menor respuesta intracelular a la dopamina y funciona en la prctica como un receptor con hiporrespuesta
(LaHoste y cols., 1996). Estos hallazgos sugieren una relacin especfica entre la patologa del receptor D4 y la menor respuesta posreceptor a la dopamina postsinptica en
el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
La gentica del transportador de la dopamina es otra
posible clave para comprender este trastorno. El transportador es una protena que interviene en la recaptacin
presinptica de la dopamina; el gen para dicho transportador (480 pb DAT1) tambin se ha asociado al trastorno.
Se ha establecido una relacin entre el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad y el gen para el receptor de la dopamina D2, que se ha asociado a mecanismos
de recompensa o grafiticacin del sistema nervioso central
(Blum y cols., 1996). Adems, un cromosoma que contiene dos alelos especficos separados (el alelo nulo del gen
C4B y el alelo -1 del gen DR) localizados en el complejo
principal de histocompatibilidad que parece producir sustancias inmunolgicas ha sido identificado en el 55% de
los individuos con trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad y tan slo en el 8% de los sujetos control
(Odell y cols., 1997).
Las variaciones en el transportador de dopamina y en
los receptores de la dopamina D4 y D2 sugieren que diferentes variantes en las estructuras dopaminrgicas pueden
ser tiles para explorar los mecanismos subyacentes del
trastorno, y que las funciones inmunitarias asociadas al
complejo principal de histocompatibilidad pueden intervenir en la etiologa de algunos tipos comunes de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
En conjunto, estos hallazgos genticos sugieren que las
funciones inmunitarias codificadas en el complejo principal de histocompatibilidad pueden intervenir en la etiologa de algunas formas habituales del trastorno; adems, las
variaciones en el transportador de dopamina y en los receptores de la dopamina D4 y D2 sugieren que las variantes
en diversas estructuras dopaminrgicas pueden ser tiles
para explorar los mecanismos subyacentes del trastorno.
Los trastornos neuropsiquitricos autoinmunes infantiles asociados con infecciones estreptoccicas, como el trastorno obsesivo-compulsivo y el trastorno de Gilles de la
Tourette, se presentan con sntomas de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (v. el apartado sobre
trastornos de tics, ms adelante en este captulo). Aproximadamente la mitad de los preadolescentes con trastornos neuropsiquitricos autoinmunes asociados con infecciones estreptoccicas tienen sntomas de trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad (Swedo y cols.,
1998).
La resistencia generalizada a la hormona tiroidea se
produce por una mutacin autosmica dominante en el
receptor tiroideo humano (cromosoma 3) que da lugar a
sitios diana con hiporrespuesta a la accin de dicha hormona; el 50% de los casos presentan trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad (Hauser y cols., 1993). Es
interesante destacar que la resistencia generalizada a la
hormona tiroidea en el varn se asocia a anomalas cerebrales sobrevenidas durante las primeras fases del desarrollo fetal, entre ellas diversas apariencias bilaterales de la
circunvolucin temporal transversa de Heschl y anomalas
de la cisura de Silvio en el hemisferio izquierdo (Leonard
y cols., 1995). Aunque la resistencia generalizada a la hormona tiroidea se asocia a menudo con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, lo contrario no se da:
la prevalencia de resistencia generalizada a la hormona tiroidea en pacientes con trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad es demasiado baja como para recomendar la prctica sistemtica de un estudio tiroideo. Aparte
del raro trastorno de resistencia generalizada a la hormona tiroidea, se diagnostican procesos tiroideos en cerca
del 2-3% de los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, porcentaje que se halla dentro de
la tasa de prevalencia del 1-4% en la poblacin peditrica
general (Valentine y cols., 1997). Sin embargo, la asociacin de resistencia generalizada a la hormona tiroidea con
inteligencia baja podra ser ms estrecha que su relacin
con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
(Weiss y cols., 1994), y la aparente asociacin de resistencia generalizada a la hormona tiroidea y trastorno por dficit de atencin con hiperactividad podra estar mediada
por la inteligencia.
La alimentacin es un factor crtico para el desarrollo
del sistema nervioso central. La malnutricin temprana
grave es probablemente la causa ms comn de trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad en todo el
mundo. Entre los nios que sufren malnutricin grave durante el primer ao de vida, el 60% presentan dficit de
atencin, impulsividad e hiperactividad, rasgos que persisten al menos hasta la adolescencia (Galler y cols., 1983).
Adems, la estenosis pilrica se asocia con la aparicin
posterior de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, aun cuando se corrija hacia los 2 meses de edad.
Se desconocen los dficit nutricionales especficos que
contribuyen a la etiologa de este trastorno.
CAPTULO 23.
831
Factores neuromdicos
Las etiologas neuromdicas del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad incluyen la afectacin cerebral
(a menudo de la corteza frontal), los trastornos neurolgicos, el bajo peso al nacimiento, la anoxia perinatal muy grave y la exposicin a neurotoxinas (pre y posnatal).
La exposicin intrauterina a sustancias txicas como alcohol, plomo, humo de cigarrillos y, probablemente, cocana puede producir efectos teratgenos sobre la conducta. Por ejemplo, en el sndrome de alcoholismo fetal se observa hiperactividad, impulsividad y dficit de atencin,
adems de anomalas fsicas y disminucin de la inteligencia.
El plomo puede producir una amplia gama de efectos
txicos, en especial durante el desarrollo, que son ms comunes y persistentes de lo que se cree habitualmente.
Tanto la exposicin prenatal como la posnatal al plomo
pueden preceder al trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad o a otros dficit cognitivos (Bellinger y
cols., 1987). La exposicin transitoria al plomo durante la
niez produce anomalas neurocognitivas y neuroconductuales que pueden persistir 10 aos o ms. Aunque la toxicidad fsica del plomo aumenta de modo dependiente de
la dosis, no parece existir un nivel mnimo por debajo del
cual deje de provocar efectos txicos sobre el desarrollo
cognitivo. Doblar las cifras de plomo en sangre (de 100 a
200 g/l) se ha asociado con una reduccin media en el
coeficiente de inteligencia (CI) estimada en 1-3 puntos
(Winneke y Krmer, 1997).
Los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad tienen niveles medios de plumbemia ms elevados que sus hermanos. En alumnos de primer curso se
ha hallado una relacin dosis-respuesta entre las concentraciones de plomo en el cabello y las puntuaciones dadas
por los profesores en relacin con conductas perturbadoras, independientemente de la clase socioeconmica. En
un estudio a gran escala realizado en Ottawa se observ
una distribucin topogrfica de los nios con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad que residan en
viviendas pblicas, lo que quiz refleja la presencia de pinturas con plomo en sus hogares (Trites, 1979). Sin embargo, se observaron puntuaciones en la Escala de Conners
mucho ms elevadas en nios que vivan cerca de autopistas, lo que podra demostrar un importante efecto de las
gasolinas con plomo (fig. 23-1). La exposicin intrauterina
al humo de cigarrillos tambin parece asociarse con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. En un estudio, el 22% de las madres de nios con este trastorno haban fumado durante el embarazo, en comparacin con el
FIGURA 23-1. Plano de Ottawa donde se muestra la distribucin topogrfica de las puntuaciones de hiperactividad en la Escala de evaluacin educativa de Conners (Conners Teaching Rating Scale), otorgadas a 14.000 nios en escuelas de enseanza
primaria de Ottawa, Canad. Las puntuaciones se presentan topogrficamente en un plano de la ciudad. Los picos y los valles
se han corregido en funcin de la poblacin. Un ro cursa a lo
largo del lado inferior de la figura. Cerca de la mitad de las reas
de picos aparecen en regiones de bajo nivel socioeconmico. Algunos picos coinciden claramente con viviendas pblicas muy
pobladas, lo que refleja quiz los efectos de la pintura con plomo en las moradas. Los picos principales siguen el curso de la autopista Queen Mary, una fuente principal de emisiones de gases
con plomo en la dcada de 1970. (Reproducido con autorizacin
de Trites RL: Prevalence of Hyperactivity in Ottawa, Canada,
en Hyperactivity in Children. Editado por Trites RL. Baltimore,
MD, University Park Press, 1979. Copyright 1979, University Park
Press.)
832
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
Diagnsticos errneos
La identificacin errnea no funciona normalmente
como un factor etiolgico, pero el trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad puede considerarse como un
caso especial, pues muchos trastornos psiquitricos tienen
una presentacin clnica parecida (tabla 23-3). Los trastornos semejantes al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad incluyen el trastorno negativista desafiante, el
trastorno disocial, el trastorno bipolar, el trastorno de Gilles de la Tourette, el trastorno por estrs postraumtico,
el trastorno por abuso o negligencia (sin trastorno por es-
833
trs postraumtico) e incluso el trastorno depresivo mayor. Por ejemplo, cerca del 25% de los pacientes que tradicionalmente podran haber sido diagnosticados de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad se
diagnostican ahora de trastorno bipolar. La elevada prevalencia de trastornos semejantes al trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad plantea una serie de problemas tanto para la prctica diagnstica como para comprender su etiologa.
Los trastornos semejantes al trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad plantean dos problemas diagnsticos. En primer lugar, algunos pacientes diagnosticados de este trastorno sufren de hecho un trastorno psiquitrico diferente, de modo que el trastorno semejante al
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad podra
considerarse una forma de falso o seudotrastorno por
dficit de atencin con hiperactividad. Estos pacientes podran recibir tratamiento estimulante que exacerba su trastorno (p. ej., psicosis, tics) y dejar de recibir el tratamiento
adecuado para su problema mdico (p. ej., neurolpticos).
En segundo lugar, algunos pacientes con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad son diagnosticados de
un trastorno irrelevante y reciben tratamiento para l; puede considerarse que sufren una forma de trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad enmascarado u oculto. Estos pacientes podran recibir inapropiadamente
benzodiacepinas o litio, al ser diagnosticados errneamente de trastorno de ansiedad o de trastorno bipolar. En casos de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
enmascarado o falso, el diagnstico errneo puede retrasar
el tratamiento adecuado o producir complicaciones yatrognicas.
Tales diagnsticos equivocados conducen a hallazgos
falsos o engaosos en las investigaciones sobre la etiologa.
En los estudios con muestras de pacientes con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad falso pueden
atribuirse al trastorno factores etiolgicos irrelevantes
(p. ej., agresin atribuida al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad en vez de a un trastorno disocial;
conducta provocativa atribuida a aquel trastorno en vez de
al trastorno negativista desafiante o al trastorno bipolar).
De modo similar, en los estudios dirigidos a otros trastornos, la presencia de sujetos con trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad oculto puede conducir a una
falsa asociacin de las caractersticas de este trastorno con
las del otro trastorno (p. ej., impulsividad atribuida al trastorno disocial en vez de al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad). Tales diagnsticos errneos pueden influir sobre los conocimientos acerca de la etiologa
del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad,
as como de los trastornos semejantes, lo que distorsiona
los conocimientos cientficos.
Este problema es ms grave y generalizado con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad que con
otros, pues los grupos de personas con este trastorno quedan a menudo sumergidos en contaminacin diagnstica.
834
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
COMORBILIDAD
Aunque el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad puede simular otros trastornos o ser simulado
por stos, tambin es posible que exista simultneamente
con otros procesos DSM-IV, lo que de hecho ocurre a menudo. As, por ejemplo, se asocia con una elevada prevalencia de todos los trastornos de aprendizaje, motores y de
comunicacin. De manera similar, tiene una prevalencia
relativamente elevada en muestras de individuos con retraso mental. Estas comorbilidades comunes pueden ocurrir por la accin compartida de factores etiolgicos durante el desarrollo neural (trastornos del aprendizaje o de
la comunicacin) o de patologa prenatal (retraso mental). En general, la posibilidad de que existan trastornos
comrbidos del aprendizaje o de retraso mental debe considerarse siempre que se diagnostique un trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad.
Como hemos sealado anteriormente, existe una perpetua controversia acerca del posible agrupamiento del
trastorno con otros diagnsticos, tales como el trastorno
depresivo mayor y ciertos trastornos de ansiedad. Cuando
ocurren estos agrupamientos, la pregunta diagnstica ha-
bitual (es un trastorno por dficit de atencin con hiperactividad o se trata de otro trastorno?) se complica an
ms por la posibilidad de presentacin comrbida (podra ser un trastorno por dficit de atencin con hiperactividad u otra afeccin, pero tambin pudiera tratarse de la
coexistencia de ambos trastornos). La posibilidad de una
presentacin comrbida de este y otro trastorno psiquitrico (incluido un trastorno semejante) debe tenerse en
cuenta siempre que se valore un diagnstico de trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad. Esta posibilidad de comorbilidad puede generar complicaciones en el
diagnstico diferencial (trastorno bipolar frente a trastorno por dficit de atencin con hiperactividad), as como
en las decisiones sobre los sntomas diana, el control de
los sntomas y la seguridad teraputica.
El trastorno puede desviar la atencin del clnico de las
psicopatologas concomitantes y viceversa. Es posible que
los procesos comrbidos no se traten adecuadamente si el
tratamiento se enfoca excesivamente sobre la conducta
perturbadora, y tambin cabe en lo posible que el trastorno reciba un tratamiento inadecuado si el paciente presenta rasgos destacados de un trastorno de ansiedad o bipolar. No hay que excluir el diagnstico de trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad por la mera presencia de trastornos del aprendizaje o de la comunicacin, retraso mental o cualquier otro proceso psicopatolgico. De
hecho, no existe ningn diagnstico cuya presencia sirva
para excluir el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Trastorno disocial
El trastorno disocial (no simplemente problemas o sntomas conductuales) se observa en el 40-70% de los nios
con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, y
aproximadamente los mismos porcentajes de nios con
trastorno disocial presentan este trastorno (Soussignan y
Tremblay, 1996). Esta elevada comorbilidad de ambos
trastornos significa que la mayor parte de la literatura disponible sobre el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad est basada en estudios de nios que no presentaban simplemente este trastorno, sino un trastorno
disocial que coexista con l. As pues, el concepto actual
del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
engloba probablemente algunas caractersticas que son
propias del trastorno disocial.
Por ejemplo, existen dudas acerca de si el comportamiento excesivamente agresivo pertenece ms al trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad o a un trastorno disocial. De modo similar, estn los trastornos del lenguaje asociados al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad o al trastorno disocial? El trastorno antisocial
de la personalidad, considerado desde hace largo tiempo
como un riesgo importante para el desarrollo en los nios
con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad,
es simplemente un reflejo de la esperada evolucin en el
CAPTULO 23.
Trastornos de tics
El trastorno de Gilles de la Tourette est representado
abundantemente en los pacientes con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, y al menos el 25% de
los varones con trastorno de la Tourette tienen trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad. El trastorno
obsesivo-compulsivo en nios est ligado tambin al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, a menudo en asociacin con el trastorno de la Tourette. Una de
las primeras seales indicativas de esta asociacin fue el
hallazgo inesperado (Achenbach y Edelbrock, 1983) de
que en el grupo de nios con trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad se observan elevados porcentajes de rasgos obsesivo-compulsivos en el Formulario
de comportamiento infantil de Achenbach y Edelbrock
(Achenbach and Edelbrock Child Behavior Checklist), en comparacin con los nios sin l (fig. 23-2). Se ha constatado
ms recientemente que los nios con trastorno de tics comrbido con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, as como aquellos con trastorno obsesivo-compulsivo comrbido con aqul, presentan anticuerpos antiestreptoccicos-antineuronales. Cerca de la mitad de estos trastornos neuropsiquitricos autoinmunes infantiles
asociados con enfermedades estreptoccicas cumplen los
criterios para el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (Swedo y cols., 1998). Esta asociacin se describe de un modo ms extenso en el apartado sobre trastornos de tics.
La presentacin comrbida de trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad, trastorno de la Tourette y
835
trastorno obsesivo-compulsivo ha surgido como un agrupamiento clnicamente significativo de diagnsticos, donde estos tres trastornos comparten, al parecer, una etiologa gentica comn. Dichas caractersticas genticas compartidas sugieren que el trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad asociado con el trastorno de la Tourette o con el trastorno obsesivo-compulsivo o con ambos podra ser diferente de otras formas de trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad por lo que respecta a sus caractersticas fisiolgicas, fenomenolgicas
o farmacolgicas. Por ejemplo, los genes implicados podran aumentar la vulnerabilidad a las infecciones estreptoccicas, lo que llevara a las formas autoinmunes de los
sntomas de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (v. el apartado Trastornos de tics, ms adelante).
Alternativamente, la conducta agresiva en algunos pacientes con este trastorno puede deberse parcialmente a la ansiedad asociada con el trastorno obsesivo-compulsivo o a
los tics complejos relacionados con el trastorno de la Tourette. Los nios en quienes coexisten trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad, trastorno de la Tourette
y trastorno obsesivo-compulsivo pueden tratarse adecuadamente con inhibidores de la recaptacin de serotonina,
junto con estimulantes o dosis bajas de neurolpticos.
Estas pautas medicamentosas no suelen considerarse de
primera eleccin en el trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad, pero pueden reducir el dficit de
atencin, la hiperactividad y la impulsividad en pacientes
con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad,
trastorno obsesivo-compulsivo y trastorno de la Tourette.
Agitacin psictica
El diagnstico diferencial de la agitacin psictica es
particularmente crucial, ya que el tratamiento psicoestimulante o antidepresivo puede exacerbar los sntomas psicticos. La diferenciacin puede basarse en diversos hechos. Es caracterstico que los pacientes con trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad carezcan totalmente de alucinaciones, ideas delirantes o fracturas del proceso del pensamiento primario. Sin embargo, de modo
similar a los pacientes con trastornos psicticos, en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad puede haber prdidas de patrones de pensamiento, conduc-
836
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Exteriorizados
Interiorizados
+1
0
1
+1
0
1
Exteriorizados
A. Ansiosa-obsesiva
A. Esquizoide
+1
+1
0
1
0
1
B. No comunicativo
+1
0
Puntuaciones Z
Puntuaciones Z
+1
C. Inmaduro-agresivo
+1
0
1
D. Hiperactivo
C. Ansiosa-obsesiva-agresiva
+1
0
1
D. Hiperactiva-inmadura
+1
0
1
E. Delincuente
+1
0
1
F. Depresiva-retrada-delincuente
+1
0
1
B. Molestias somticas
E. No comunicativo-delincuente
+1
+1
0
1
1
I
II
III
Esquizoide
IV
VI
VII VIII IX
No
Molestias
somticas comunicativo Obsesivo Delincuente Hiperactivo
compulsivo
G. Agresiva-cruel
I
III
II
Ansiosaobsesiva
IV V VI
Esquizoide
Molestias
somticas
VII VIII
Inmadura
hiperactiva
IX
Agresiva
Retraimiento Delincuente
depresivo
Cruel
FIGURA 23-2. Perfil conductual en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. Se aplic una versin anterior del Formulario de comportamiento infantil de Achenbach y Edelbrock (Child Behavior Checklist) (Rapoport, 1985; Achenbach y McConaughy, 1987)
a nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad y se analizaron los rasgos conductuales especficos. En estos nios se
observa un pequeo pico en las conductas obsesivo-compulsivas, sin que se aprecie en las nias. Se puede usar un perfil de sntomas en
las descripciones cuantitativas de la psicopatologa en la niez. En la versin actualizada de la escala se incluye una nueva serie de
agrupamientos de sntomas que se han identificado mediante investigaciones en padres, profesores y nios. Los nuevos grupos (constructos sindrmicos) se titulan: retraimiento, molestias somticas, ansioso/deprimido, problemas sociales, problemas del pensamiento,
problemas de atencin, conducta delictiva y conducta agresiva (Achenbach y Ruffle, 1998). (Reproducido con autorizacin de Achenbach TM, Edelbrock C: Manual for the Child Behavioral Checklist and Revised Child Behavioral Profile. Burlington, VT, University of Vermont Psychology Department, 1983.)
tas de alto riesgo y falta de conciencia de sucesos ambientales. La actividad motora del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad parece continua y sin fin, y el
tempo de la impulsividad es aproximadamente constante;
en cambio, el tempo corporal y afectivo es irregular y menos predecible en los nios psicticos. stos pueden presentar reacciones excesivas de ira y emocionales que se
deben principalmente a distorsiones cognitivas (o paranoides) y pueden tener larga duracin (de 30 min a 5 ho-
CAPTULO 23.
Factores psicosociales
Los factores psicosociales, como la ansiedad situacional,
el abuso y la negligencia en la infancia, y el simple aburrimiento pueden manifestarse clnicamente con sntomas
que simulan trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. El examen del curso de la enfermedad sirve para
distinguir estos procesos del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
FISIOPATOLOGA
La numerosa gama de factores etiolgicos, mecanismos,
solapamiento de sntomas, trastornos semejantes, trastornos comrbidos y complicaciones de las enfermedades
y, en especial, sus interacciones ponen de manifiesto
que cada individuo afecto de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad puede presentarse con una serie
genuinamente peculiar de sntomas. Este laberinto demuestra tambin por qu es tan difcil identificar los atributos esenciales del trastorno para diferenciarlos de los de
otros trastornos. Los profesionales no dejan de preguntarse, incluso en casos individuales, el modo de sortear esta
nube de causalidades e identificar los mrgenes propios
del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
837
Con unos lmites diagnsticos tan confusos, resulta difcil definir, o incluso conceptualizar, un concepto unitario
para el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad o para su etiologa. Generalmente ni siquiera es posible especificar la secuencia de los mecanismos que intervienen, debido a que los hallazgos biolgicos que podran
intervenir en la etiologa pueden reflejar tambin los efectos del trastorno. Se puede afirmar con razonable certeza
que los factores biolgicos y psicosociales intervienen para
moldear la aparicin de este trastorno de los individuos.
Queda fuera de nuestro alcance identificar los sucesos
etiolgicos especficos, el equilibrio de los factores etiolgicos o las diversas influencias que modifican el trastorno
en un paciente. Sin embargo, parece ser que la mayora
de los casos de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, al menos en Estados Unidos, tienen su origen
en algn punto del terreno biolgico.
La investigacin clnica ha proporcionado una amplia
variedad de hallazgos biolgicos relativos al trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad (y a los trastornos
semejantes) que pueden contribuir a la comprensin descriptiva y etiolgica de este trastorno (tabla 23-4). Estos
hallazgos biolgicos reflejan la diversidad de etiologas
que conducen al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad y, en menor grado, las caractersticas comunes a travs de los numerosos tipos del trastorno etiolgica
y fenomenolgicamente similares.
838
TABLA 23-4.
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Metabolitos neurotransmisores
Hallazgos ambiguos en los anlisis neuroqumicos de aminas y
metabolitos neurognicos en lquido cefalorraqudeo, pero
con tendencia a niveles bajos de dopamina, noradrenalina y
feniletilamina, y niveles elevados de serotonina y, posiblemente, adrenalina
Metabolismo regional cerebral
Aumento del flujo sanguneo en las regiones sensoriales primarias de las cortezas temporal y occipital, y disminucin del flujo sanguneo en la corteza frontal (y habitualmente en los ncleos caudados)
Disminucin del 8% del metabolismo cerebral de la glucosa; el
descenso se observa en muchas regiones cerebrales, pero alcanza su grado mximo en las cortezas premotora y prefrontal superior
Farmacologa clnica
Susceptibilidad de respuesta teraputica frente a los psicoestimulantes, antidepresivos tricclicos e inhibidores de la monoaminooxidasa
Posiblemente, susceptibilidad de respuesta frente a los agonistas
2-adrenrgicos (clonidina, guanfacina) e inhibidores selectivos de la recaptacin de serotonina
Los pacientes que responden a los estimulantes presentan un
menor tamao de la corteza frontal anterior izquierda y un
ncleo caudado (especialmente su cabeza) de menor tamao
y ms simtrico, en comparacin con los pacientes que no responden y con los controles normales
Los pacientes que no responden a los estimulantes presentan asimetra invertida del ncleo caudado (el izquierdo es mayor
que el derecho) y menor tamao de la corteza parietooccipital (especialmente de la sustancia blanca retrocallosa), en
comparacin con los pacientes que responden a los estimulantes y con los controles sanos
Los pacientes que no responden a los estimulantes presentan
tambin menor vinculacin a los receptores -2 (en el modelo
plaquetario)
Muchos de estos hallazgos aparecen slo en ciertos individuos o subgrupos, en vez de hacerlo en toda la poblacin que presenta el trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad.
receptores dopaminrgicos pueden ejercer tambin efectos teraputicos; 2) no todos los agonistas dopaminrgicos
son teraputicos para el trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad, y 3) los estudios clnicos sobre las concentraciones de dopamina en sangre y en el lquido cefalorraqudeo han ofrecido, en conjunto, hallazgos totalmente contradictorios. Las aparentes paradojas acerca de
los efectos de los agonistas dopaminrgicos se resolvern
probablemente cuando se disponga de agonistas y antagonistas de la dopamina que sean ms especficos de los
receptores y subreceptores. Estas diferencias pueden reflejar tambin las diversas etiologas de los diferentes subtipos de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, o quiz simplemente los distintos sntomas del
CAPTULO 23.
trastorno. En el momento actual, parece ser que la disponibilidad de agonistas de la dopamina especficos de los
receptores D4 puede proporcionar un importante avance
en el tratamiento del trastorno. La hiptesis noradrenrgica en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad viene apoyada por lo siguiente: 1) el hallazgo de bajos niveles de 3-metoxi-4-hidroxifenilglicol (MHPG) en el
trastorno, si bien los niveles de MHPG disminuyen an
ms con el tratamiento psicoestimulante; 2) la eficacia teraputica de los antidepresivos tricclicos y de los inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), aunque estos
agentes pueden modificar tambin la transmisin de serotonina; 3) la efectividad teraputica de los agonistas 2
(autorreceptores) clonidina y guanfacina, aunque ha sido
claramente cuestionada por datos recientes, y 4) la disminucin de la vinculacin a los receptores 2 plaquetarios
en nios varones con trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad que no responden al tratamiento con
D-anfetamina, en comparacin con la vinculacin normal
que se observa en los que s responden.
Los estudios sobre la serotonina han dado resultados inconstantes, aunque a menudo se observan elevaciones de
la serotonina plasmtica en nios con trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad. Estos hallazgos pueden
quedar contaminados por los bajos niveles de serotonina
que se observan habitualmente en los nios muy agresivos;
sin embargo, los niveles de serotonina parecen distribuirse
normalmente, por lo que no apoyan una clasificacin en
subtipos de los nios con trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad. En adultos con este trastorno (Ernst y
cols., 1997) se ha observado adems que los niveles plasmticos de serotonina y de su metabolito se correlacionan con
los efectos clnicos del tratamiento con L-deprenilo (selegilina), un inhibidor selectivo de la MAO-B.
Las explicaciones propuestas en el sentido de que en el
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad intervendran vnculos entre funciones cerebrales especficas y
neurotransmisores han sido contradictorias. Los estudios
en ratas con deplecin neonatal selectiva de sistemas catecolamnicos durante las primeras fases del desarrollo
(B. A. Shaywitz y cols., 1976) sugirieron que la dopamina
interviene en el comportamiento hiperactivo (Teicher y
Baldessarini, 1987). En un estudio de bioaminas circulantes en seres humanos se observ que las tasas de dopamina se correlacionaban con la intensidad de los sntomas
conductuales, y las de noradrenalina con el rendimiento
en las pruebas de atencin (Ernst y cols., 1997). Se ha sugerido que la noradrenalina interviene en alertar (es decir, en sealizar) el sistema de atencin cortical posterior
para recibir estmulos aferentes, y que la dopamina podra
influir en el sistema de atencin cortical anterior que est
al servicio de funciones de ejecucin ligadas a las respuestas conductuales (Pliszka y cols., 1996). Estos hallazgos son
compatibles con un modelo de trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad de noradrenalina/atencin y
dopamina/conducta, donde la conducta abarcara la hi-
839
peractividad, la impulsividad y el autocontrol. En otro estudio realizado en seres humanos se hallaron datos a favor
de un modelo de noradrenalina/hiperactividad, dopamina/impulsividad y serotonina/agresividad (Castellanos y
cols., 1994). Adems, el aumento de los niveles de serotonina en el lquido cefalorraqudeo (LCR) se correlacionaba con una mayor agresividad, en vez de hacerlo con la
disminucin de los niveles, como mantena la teora predominante, y los niveles de dopamina en el LCR se correlacionaban con la hiperactividad.
Tomados en conjunto, los hallazgos en los estudios sobre neurotransmisores no son totalmente uniformes. No
obstante, podran interpretarse a favor de un modelo que
relacione la noradrenalina con la atencin, la dopamina
con la conducta impulsiva (y el autocontrol), la serotonina
con la agresividad y la hiperactividad tanto con la noradrenalina como con la dopamina.
En los modelos de los circuitos neuronales en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad se sintetizan
ahora sistemticamente los hallazgos relativos a mltiples
sistemas neurotransmisores, incluidos la adrenalina y el
GABA (Pliszka y cols., 1996). Adems de la dopamina y la
noradrenalina, podra intervenir la adrenalina perifrica y
posiblemente la central en el mecanismo de accin psicoestimulante sobre la atencin y la impulsividad (Pliszka y
cols., 1996). Por lo tanto, las teoras del monotransmisor
iniciales del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad han quedado reemplazadas por modelos ms sofisticados que reflejan la heterogeneidad de los mecanismos
neuroqumicos o de las etiologas del trastorno (Zamerkin
y Rapoport, 1987). Asimismo, los conceptos que relacionan funciones cerebrales especficas con los sistemas neurotransmisores en este trastorno se estn integrando con
los hallazgos en anatoma neuroqumica humana y en
neurociencia cognitiva.
840
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
ficit de atencin con hiperactividad dicho flujo estaba aumentado en las regiones sensoriales primarias de las cortezas occipital y temporal. En los 11 nios con trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad estudiados se hall
hipoperfusin de los lbulos frontales (especialmente en
la sustancia blanca), y 7 de ellos presentaban hipoperfusin del ncleo caudado. La medicacin psicoestimulante
aument el flujo sanguneo en los ganglios basales (compatible con la activacin de las neuronas dopaminrgicas)
y lo disminuy en las cortezas primarias sensorial y motora
(Lou, 1996; Lou y cols., 1989).
En cambio, en un estudio efectuado con tomografa
por emisin de positrones (PET) en adultos con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad se demostr
una disminucin global del 8% en el metabolismo cerebral de la glucosa (Zametkin y cols., 1990). Se hallaron reducciones significativas en 30 de las 60 regiones cerebrales examinadas, con los mayores descensos localizados en
la corteza premotora y en la corteza prefrontal superior
(fig. 23-3) (v. tambin Zametkin y cols., 1990). En otro estudio con PET, despus de un tratamiento crnico con estimulantes no se evidenciaron cambios en el metabolismo
cerebral global en respuesta al metilfenidato o a la dextroanfetamina; solamente se observaron cambios significati-
CAPTULO 23.
Estudios neuropsicolgicos
Desde hace largo tiempo se ha sealado que los dficit
en la inhibicin de respuestas son un componente del
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, y
cada vez se atribuye a este rasgo un papel ms importante
en el trastorno (Barkley, 1990; Quay, 1997). La inhibicin
de respuestas puede valorarse mediante tareas neuropsicolgicas simples bien establecidas, donde se estudia la capacidad para suspender o suprimir la respuesta fsica o mental que, de otro modo, cabra esperar (p. ej., por la fuerza
impulsiva debida a la motivacin, el instinto, una respuesta automtica o una reaccin refleja). El efecto de la inhibicin de respuestas consiste en mantener bajo control las
reacciones impulsivas. Estas reacciones podran mejorarse
adaptativamente si se permitiera refrenar las respuestas semiautomticas y se dejara ms tiempo (para pensar) antes
de actuar. Por ejemplo, los intereses adaptativos de un individuo se protegen generalmente gracias a la capacidad
para minimizar o evitar las distracciones producidas por
estmulos irrelevantes, al retraso en emitir respuestas tentadoras pero contraproducentes, y a minimizar los movimientos intiles.
Otro mecanismo neuropsicolgico que parece constituir
un defecto bsico en el trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad es la codificacin, es decir, los procesos
relacionados con la traduccin de la informacin en cambios en el sistema nervioso que pueden ser representados
en un sistema semejante al lenguaje. La codificacin en la
memoria de trabajo (un tipo de memoria a corto plazo,
de 30 seg) parece hallarse especialmente alterada en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Un tercer campo de dficit neuropsicolgico bsico en
el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad implica un defecto de rango ms elevado: las funciones corti-
841
Estudios neurofisiolgicos
Los estudios neurofisiolgicos muestran que los nios
con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
difieren en su susceptibilidad de respuesta vegetativa con
respecto a los que no sufren el trastorno, al presentar ms
o menos reactividad que stos, ya sea en estado de reposo
tnico o en respuesta a situaciones nuevas. Dado que tambin se observan hallazgos similares en nios con trastornos del aprendizaje o retraso mental, la susceptibilidad de
respuesta vegetativa no es un rasgo distintivo del trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad.
Aunque los EEG clnicos habituales se interpretan
como normales en la mayora de los pacientes con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, en la cuantificacin de los datos del EEG se ha observado que el
93% de los nios con este trastorno pueden calificarse de
hiperarousal (aumento de la actividad, sobre todo frontal)
o hipoarousal (enlentecimiento, en especial frontal) con
respecto a lo normal (Chabot y Serfontein, 1996). Este hallazgo sugiere que el trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad engloba ambas situaciones de hiperarousal e
hipoarousal (en diferentes individuos) y apoya el concepto
842
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
de considerar al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad como una alteracin (desviacin), ms que
un retraso del desarrollo.
Los potenciales evocados (ondas elctricas cerebrales
relacionadas con sucesos) en el trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad presentan una amplitud P3
ms pequea y una latencia P3 ms prolongada en relacin con lo normal. Las respuestas iniciales son inconstantes (entre los diferentes estudios), pero suelen ser normales en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, lo cual sugiere que la estimulacin mental (preparacin) para la informacin que se recibe es normal. La amplitud P1 es generalmente ms pequea, excepto en los
potenciales evocados visuales. Los individuos con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad tienen ms negatividad de la normal en las ondas lentas (700-900 mseg)
a nivel de la lnea media occipital. En comparacin con los
individuos con este trastorno no agresivos, los que presentan el trastorno con carcter agresivo tienen ms negatividad frontocentral (ondas lentas de 640-900 mseg), y en las
regiones parietales predomina la negatividad en el lado
derecho, en comparacin con el izquierdo.
Al emplear estimulantes, los potenciales evocados muestran un aumento normalizador en la pequea amplitud de
P3, lo que se acompaa de una mejora en la precisin y
en los tiempos de reaccin al realizar una tarea. Existe un
enlentecimiento ulterior en la latencia de la respuesta P3b
frente al aumento en la exigencia de memorizar. En los picos iniciales probablemente no hay cambios en los primeros (N1 y P1), pero N2 aumenta de amplitud, especialmente en la regin frontal.
Se han propuesto algunas caractersticas para distinguir
los pacientes que responden a los estimulantes de los que
no responden. Aunque ambos tienen una amplitud similar de P3b antes de la medicacin, dicha amplitud parece
incrementarse en mayor grado en los que no responden a
los estimulantes. P300, una onda ms tarda relacionada
con la atencin y el procesamiento, aparece normal en los
que responden a la pemolina; en cambio, los que responden mal presentan una amplitud P300 pequea en la corteza frontal derecha (centro) (1).
Estos hallazgos neurofisiolgicos, parcialmente discordantes, no se prestan a un fcil resumen, aunque el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad parece englobar un trastorno del estado de activacin (arousal),
adems de una deficiencia en la inhibicin de respuestas.
Pueden observarse dos clases principales de activacin en
diferentes pacientes. El hiperarousal y el hipoarousal, ambos
en comparacin con el estado de activacin normal, ligadas presumiblemente a una reactividad vegetativa respectivamente elevada y escasa, podran representar dos subtipos
de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad.
Ambos subtipos parecen asociarse con anomalas particularmente destacadas en la regin frontal. Una anomala en
la corteza frontal derecha, relacionada con trastornos en la
atencin y en el procesamiento de la informacin (peque-
CURSO Y PRONSTICO
La mayora de los casos de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad son congnitos y duran toda la
vida. El anecdotario clnico tradicional seala que algunas
madres de nios con este trastorno recuerdan un pataleo intrauterino excesivo, o manifiestan que cuando comenz a andar, corra. Incluso cuando los padres ven al
nio como molestamente activo, suelen estar ms preocupados por el manejo continuado de su conducta que por
las consecuencias a largo plazo de la hiperactividad.
El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
puede diagnosticarse hacia los 36 meses de edad, pero habitualmente resulta difcil reconocerlo antes de los 5 aos,
dado que a partir de los 24 meses aproximadamente la
fase normal del desarrollo se caracteriza por hiperactividad. La identificacin se retrasa a menudo hasta la escuela
primaria, donde las exigencias de quietud fsica son mayores, la comparacin con los compaeros es ms fcil y existe una mayor estimulacin del grupo.
El comienzo del trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad despus de la primera infancia sugiere la
posibilidad de un comienzo agudo o de un episodio nuevo de una enfermedad biopsiquitrica concomitante, ansiedad situacional, abusos fsicos o sexuales, negligencia,
efectos adversos de medicamentos, traumatismo neurolgico agudo u otra neuropatologa adquirida.
Se afirma que los individuos con trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad experimentan las dificultades de adaptacin ms importantes de su vida durante los
aos de disciplina escolar, en parte porque no tienen todava libertad para elegir aquellas reas de aprendizaje y
CAPTULO 23.
trabajo que se vean menos afectadas por sus sntomas cognitivos y conductuales. Adems de las dificultades acadmicas y de las infracciones conductuales, los nios con
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad en
edad escolar pueden hallarse significativamente afectados
en sus logros sociales y su autoestima.
El componente de hiperactividad motora del trastorno
mejora a menudo durante la niez y al comienzo de la
adolescencia. En general los sntomas de hiperactividad
mejoran notablemente y la impulsividad disminuye, pero
el dficit de atencin no mejora (Hart y cols., 1995). La
reduccin de la hiperactividad con la edad parece concentrarse principalmente en los nios que presentan solamente trastornos y retrasos demostrables del desarrollo;
aparentemente, dicha reduccin no es un rasgo significativo en la mayora de las otras formas de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (Pearson y Aman,
1994). Adems, los logros sociales y la capacidad adaptativa general parecen reducirse progresivamente con el paso
del tiempo (Roizen y cols., 1994).
Se estima que la prevalencia del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad declina aproximadamente en
un 50% cada 5 aos hasta los 25 aos (Hill y Schoener,
1996), independientemente del tipo y la duracin del tratamiento (Hart y cols., 1995). Los rasgos de impulsividad
persisten hasta la adolescencia en el 70% y hasta la edad
adulta en el 30-50% de casos de trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad de la niez (Barkley, 1990;
Gittelman y cols., 1985; Weiss y Hechtman, 1986).
No hay duda de que el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad no es un trastorno de la niez benigno o autolimitado. En el adulto joven, el trastorno se
relaciona con un menor nmero de aos de escolarizacin y con ms cambios de residencia, ms (y ms precoz)
tabaquismo, ms consumo de marihuana y de alcohol,
ms transgresiones de las normas de trfico, ms velocidad, ms accidentes de automvil, ms citaciones judiciales y ms condenas por delitos. En trminos de sntomas
psiquitricos, los adultos jvenes con este trastorno presentan ms intentos de suicidio, ansiedad fbica, sntomas
de somatizacin y traumas psicosexuales, pero no se observa un aumento general de casos de esquizofrenia.
De adultos, muchos individuos con este trastorno siguen presentando dficit de atencin, impulsividad y facilidad para los cambios emocionales mucho despus de
que haya dejado de destacar clnicamente la hiperactividad motora. En algunos casos, los sntomas siguen interfiriendo la capacidad funcional, y el tratamiento se prolonga hasta la adolescencia o la edad adulta. En otros casos,
los adultos con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad tienen una buena adaptacin y una evolucin satisfactoria, pero experimentan de modo persistente ligeros sntomas residuales, como inquietud o incapacidad
para estarse quietos.
Ciertas caractersticas asociadas del trastorno tienden
tambin a resolverse con el tiempo. Por ejemplo, aunque
843
844
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
845
de la familia (exposicin al plomo de pintura o a la contaminacin del trfico), historia psiquitrica familiar (incluido el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
en los varones), antecedentes mdicos familiares (enfermedades tiroideas), uso de medicamentos (barbitricos,
benzodiacepinas, estimulantes, carbamacepina), historia
infantil de abusos o negligencia y riesgos potenciales de
abuso de medicamentos por parte del paciente o de los familiares. Es adecuado realizar una valoracin psiquitrica
completa si hay trastorno disocial, agresividad o historia
psiquitrica familiar de trastornos del estado de nimo o
psicosis. Las fuentes esenciales de informacin son el paciente, los padres, los profesores y el pediatra.
Mediante la exploracin fsica y las pruebas de laboratorio se pueden identificar anomalas fsicas y alteraciones
tiroideas. Con la valoracin neurolgica es posible descubrir sntomas de localizacin, signos neuromadurativos
(movimientos coreiformes, movimientos excesivos o en espejo, temblor, funcin motora gruesa y fina, lateralidad
cerebral) y el nivel basal (previo a la medicacin) de tics o
distonas. Es apropiado realizar pruebas de deteccin de
plomo cuando se sospeche una exposicin excesiva, y posiblemente aunque no se sospeche. La prueba de deteccin consiste en averiguar el nivel plasmtico de protoporfirina-cinc, que ha reemplazado a la prueba de la
protoporfirina libre eritrocitaria porque tiene menos falsos positivos y constituye un indicador de la exposicin
prolongada al plomo. El nivel de plomo en sangre es una
prueba opcional para la deteccin inicial, debido a que
slo refleja la exposicin al plomo durante las 4 semanas
anteriores. Con una muestra basal de escritura a mano se
tiene un documento visual que puede agregarse a la historia clnica para apreciar los cambios que se produzcan
posteriormente. En ausencia de sntomas sugerentes, las
exploraciones basales (antes de la medicacin) mediante
EEG, electrocardiograma y valoracin tiroidea no son
esenciales, y probablemente tampoco son efectivas con
respecto al coste. Las pruebas diagnsticas en sangre pueden no ser necesarias en los casos habituales.
Las pruebas escolares y, a menudo, la evaluacin neuropsicolgica son tiles para juzgar logros acadmicos, inteligencia, funcionalismo cortical, atencin, impulsividad
y habilidades evolutivas (incluidos sntomas de aprendizaje, habilidades motoras y trastornos de la comunicacin).
Los porcentajes de comorbilidad son lo suficientemente elevados como para que la evaluacin del trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad se base inicialmente en la expectativa de que se identificarn trastornos
psiquitricos concomitantes. El trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad se diagnostica a menudo en
asociacin con trastorno disocial, trastorno negativista desafiante, trastorno bipolar y trastornos del aprendizaje (tabla 23-3). El diagnstico diferencial ofrece tambin dificultades debido a la elevada comorbilidad de trastornos
neurolgicos y a la extensa similitud fenomenolgica con
otros trastornos psiquitricos y con la conducta normal.
846
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Muchos de los criterios para definir el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad son comunes con numerosos trastornos psiquitricos. Se han realizado notables progresos para eliminar los criterios diagnsticos del
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad que
son conductas corrientes en las personas normales, pero
varios de los 18 sntomas enumerados en el DSM-IV son
todava problemticos. La inquietud, actuar por impulsos
o no estarse quieto, hablar excesivamente, interrumpir o
importunar, equivocarse descuidadamente, quitar importancia a los errores y el emprender de mala gana tareas
cognitivas que requieren esfuerzo no son precisamente
signos evidentes de psicopatologa significativa. Sin embargo, estos sntomas son tiles desde el punto de vista diagnstico para distinguir entre el trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad y el trastorno disocial o el
trastorno negativista desafiante cuando stos se presentan
en un contexto de sntomas de trastorno de comportamiento perturbador.
Con todo, en el momento actual el principal problema
clnico ya no es diferenciar el trastorno de la conducta
normal, sino del resto de la psicopatologa, incluidos el
trastorno disocial y el trastorno negativista desafiante. Algunos de los criterios diagnsticos iniciales del trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad fueron descartados despus de los estudios de campo realizados para
elaborar el DSM-IV, pues carecan de la potencia necesaria para diferenciarlo de otros trastornos DSM-IV, incluidos la ansiedad y el trastorno bipolar. As, se observ que
los sntomas hablar en exceso, importunar e interrumpir y
la conducta de ponerse en peligro sin pensar en las consecuencias eran demasiado inespecficos como para justificar su uso continuado.
Con un solapamiento tan extenso de los sntomas, diversos trastornos neuropsiquitricos pueden catalogarse
errneamente de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, y ste puede confundirse fcilmente con
varios trastornos psiquitricos. Por ejemplo, el trastorno
bipolar y el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad tienen varios sntomas en comn, o quiz sera ms
exacto decir que el trastorno bipolar tiene sntomas semejantes al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, y que ste tiene sntomas semejantes al trastorno bipolar. Estos dos trastornos pueden parecerse entre s lo
suficiente como para inducir al error diagnstico. Como
hemos sealado anteriormente, los trastornos semejantes
al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad se
diagnostican a menudo equivocadamente (falso trastorno por dficit de atencin con hiperactividad), y a veces
se trata el trastorno como si fuera uno (o varios) de sus
trastornos semejantes.
Al valorar un trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad deben tenerse en cuenta todos los trastornos semejantes y considerarlos formando parte del diagnstico diferencial, para disminuir el riesgo de sobrediagnosticarlo.
CAPTULO 23.
TRATAMIENTO
Son tiles diversos mtodos de tratamiento; generalmente es necesario recurrir a enfoques multimodales y
secuenciales. Ciertas intervenciones son especficas de determinadas etiologas, pero algunos tratamientos tienen
utilidad independientemente de la etiologa.
El abordaje ambiental de la estimulacin sensorial puede reducir la sobreestimulacin a partir de fuentes externas, mantener un mejor control sobre la impulsividad y la
agresividad y proporcionar un sentido de control y una
base para la autoestima. Las medidas ambientales pueden
consistir en modificar el medio familiar y laboral o escolar
para reducir los estmulos y las distracciones. En casa, se
puede aconsejar a los padres que dispongan espacios tranquilos, decorados con muebles simples y colores apagados,
guardar los juguetes en el armario, permitir la visita de un
solo amigo a la vez, evitar los supermercados y las fiestas y
estimular la ejecucin de ejercicios motores finos (p. ej.,
puzzles). En el mbito laboral hay que procurar que los
adolescentes o adultos utilicen un despacho pequeo y
tranquilo, sin compaeros, tener o efectuar un mnimo de
visitas, evitar las charlas o el contacto visual con las personas que pasan y tener pocas interrupciones telefnicas. El
ambiente de trabajo debe ser despejado y sin distracciones, con pocas ventanas y sin nevera, radio o televisin en
las cercanas, como tampoco mquinas ruidosas. Estas recomendaciones no se han valorado en estudios controlados, pero suelen ofrecerse y tienen valor clnico.
Generalmente es necesario recurrir a la enseanza especial, pues los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad alcanzan tpicamente unos logros
acadmicos inferiores a los esperados en su curso escolar,
847
incluso despus de tener en cuenta su CI (Cantwell y Baker, 1988). En la escuela, el acomodo que ofrece ventajas
consiste en un aula pequea, actividades en grupos reducidos, seleccin cuidadosa de la ubicacin del asiento para
minimizar las distracciones, proporcin profesor/alumnos
elevada, ambiente tranquilo, estructura rutinaria y predecible, tutora individual y uso de una sala con material
didctico. A veces es til hacer algunos arreglos para supervisar o modificar los ratos de recreo, las clases de gimnasia, los viajes en autobs o la estancia en el comedor.
Para llevar a cabo cuidadosamente las transiciones a nuevas escuelas y el paso de un programa a otro diferente, es
necesario prever las dificultades administrativas y planificar los detalles. Es esencial informar a los directivos de la
escuela sobre los puntos fuertes y los problemas del nio,
su autoestima, habilidad social y medidas ambientales que
pueden ser tiles, as como recibir con regularidad informes del personal docente sobre la conducta y el rendimiento acadmico del nio. Puede desarrollarse un plan
educativo individualizado de acuerdo con la escuela, para
facilitar las modificaciones que se han de realizar en clase,
quiz simultaneado con intervenciones para afrontar determinados trastornos del aprendizaje.
En los nios y adolescentes, el tratamiento psicoestimulante del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad tiene una eficacia y una efectividad bien demostradas;
se ha observado la utilidad de los antidepresivos tricclicos
en estudios a doble ciego controlados con placebo, llevados a cabo separadamente por 11 grupos de investigacin
durante los ltimos 30 aos. Los estudios sobre medicamentos en adultos son menos abundantes, pero al parecer
son tiles los mismos frmacos. Los rangos de dosificacin
en adultos y nios son aproximadamente comparables debido a que la biotransformacin heptica de los frmacos
es ms rpida en menores.
Suele sealarse que aproximadamente el 75% de los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad responden teraputicamente a los psicoestimulantes;
sin embargo, el porcentaje de respuestas a estos frmacos
puede llegar a ser del 93% cuando se dosifican y monitorizan cuidadosamente. De modo similar, se han hallado
elevados porcentajes de respuesta en nios preescolares
(Mayes y cols., 1994). Es prctica habitual iniciar el tratamiento con un psicoestimulante de accin corta (D-anfetamina, 5-40 mg/da, o metilfenidato, 10-60 mg/da). Si fracasa un estimulante, las probabilidades de que otro sea
til son del 25%. Los efectos teraputicos de los psicoestimulantes duran unas 4-6 horas. A continuacin puede
producirse un efecto de rebote, durante el cual es posible que empeoren los sntomas conductuales con respecto
a la situacin basal; adems, pueden aparecer tics de
modo transitorio. Un producto comercial que contiene
una mezcla de cuatro sales de D- y L-anfetamina parece tener unos efectos ms prolongados, que pueden durar 610 horas, lo cual es til para los pacientes que son reacios
a tomar la dosis del medioda en el trabajo o en la escuela.
848
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
849
850
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
La farmacologa del hipericn (hierba de San Juan) sugiere que podra tener efectos teraputicos en el trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad; sin embargo,
no ha sido valorado a este respecto y algunos pacientes con
este trastorno pueden presentar sntomas de ansiedad.
El litio generalmente no es eficaz en el trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad y puede agravar sus
sntomas (Greenhill y cols., 1973; McKnew y cols., 1981;
Whitehead y Clark, 1970). Sin embargo, puede ser til si
se trata en realidad de un trastorno bipolar que se presenta con impulsividad, dficit de atencin e hiperactividad
(Butler y cols., 1995). Tambin es muy aconsejable evitar
las benzodiacepinas y los barbitricos, que inducen excitacin y agitacin quiz ms an en pacientes con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad o trastornos del
neurodesarrollo. La difenhidramina y el hidrato de cloral
pueden inducir el sueo y es menos probable que causen
excitacin paradjica en nios con trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad, aunque generalmente es
preferible administrar trazodona, melatonina o nortriptilina a la hora de acostarse.
Globalmente, los psicoestimulantes siguen siendo el
tratamiento de eleccin en el trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad, principalmente porque su capacidad para mejorar el dficit de atencin y otros sntomas cognitivos no es igualada por los antidepresivos, la
clonidina o cualquier otro tratamiento medicamentoso
propuesto.
Establecer la dosis ptima en pacientes con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad se complica por
las variaciones en los niveles de estimulacin ambiental,
por los cambios en su emotividad y grado de excitacin, y
por los patrones diurnos de hambre y estado de alerta. Estos factores provocan modificaciones en la capacidad de
atencin y en la reactividad neurofisiolgica, as como en
los efectos inducidos por los estimulantes. A menudo existen diferencias clnicamente significativas entre los ambientes domstico y laboral (o escolar). La eleccin de las
dosis se convierte en un arte, donde se trata de lograr un
equilibrio ptimo entre las conductas exhibidas en los diferentes mbitos.
El tratamiento medicamentoso puede continuar durante varios aos, siendo necesario realizar ajustes peridicos
de las dosis para compensar los cambios en el peso corporal, las variaciones del estrs ambiental o debidas al desarrollo, o las modificaciones metablicas (incluidas las autometablicas inducidas por el frmaco) de la tasa de
biotransformacin medicamentosa. En el 30-50% de los
casos el tratamiento deja de ser necesario al llegar a la
adolescencia, pero el 30-50% de los individuos con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad siguen necesitando el tratamiento durante la edad adulta (Barkley,
1990; Gittelman y cols., 1985; Weiss y Hechtman, 1986).
Los efectos de los psicoestimulantes en este trastorno
incluyen una mejora clnica en los sntomas de impulsividad, hiperactividad, desatencin y labilidad emocional.
CAPTULO 23.
tratar otros aspectos integrados, ms complejos, del funcionalismo psicolgico y del desarrollo futuro. La experiencia con los psicoestimulantes puede servir para recordar que el valor de un tratamiento efectivo puede
sobreestimarse fcilmente y que son necesarios estudios
empricos para definir el valor y el mbito de las intervenciones mdicas.
En otras dimensiones del tratamiento del trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad, diversas intervenciones psicosociales resultan tiles para apoyar al paciente
y a sus familiares y para aliviar algunos de los problemas
que se asocian previsiblemente con el trastorno. Tambin
es necesario informar a los miembros de la familia sobre
este trastorno, su tratamiento y la conducta a seguir. Habitualmente es posible entrenar a los familiares en las tcnicas conductuales que pueden aplicarse en el domicilio.
Para los nios, el impacto psicolgico de los padres puede
ser crucial en cuanto a exacerbar o disminuir sus sntomas; por tanto, en la mayora de los casos es razonable
aconsejar o tratar a los padres.
La manipulacin ambiental y el tratamiento medicamentoso pueden ser suficientes cuando los problemas de
conducta no son importantes, cuando el funcionamiento
adaptativo es bueno y cuando los hbitos de estudio e inters en la escuela no se han alterado. Sin embargo, en la
mayora de los casos es til recurrir a mtodos de tratamiento adicionales, sobre todo si con la medicacin y las
intervenciones ambientales no se ha logrado mejorar el
rendimiento conductual, acadmico o laboral, o la adaptacin social.
Las recompensas contingentes, el tratamiento por coste
de respuesta y los tiempos muertos pueden ayudar a
que el nio elabore el control de sus impulsos. Los mtodos conductuales pueden ser tan efectivos como los psicoestimulantes para modificar la conducta en las aulas, pero
la generalizacin ms all del contexto teraputico puede
ser limitada. La teraputica cognitiva-conductual se emplea para ensear estrategias de resolucin de problemas,
autorregistro, mediacin verbal (con ayuda del lenguaje
interno) por autoaprobacin y autoinstruccin, y valoracin de errores en vez de minimizarlos.
Los tratamientos en grupo pueden ser tiles para nios
y adolescentes con trastorno por dficit de atencin con
hiperactividad que precisan entrenamiento en habilidades
sociales. En los individuos con este trastorno es frecuente
un dficit en el desarrollo de las habilidades sociales, incluso en aquellos que no presentan conducta agresiva,
negativismo, impulsividad o hiperactividad. Tambin se
hallan comprometidas otras reas del funcionamiento
adaptativo, incluso en pacientes afectos de trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad con predominio del
dficit de atencin. Los nios con trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad de inteligencia normal (escala total del CI de 101 14) pueden presentar puntuaciones lmite en la Escala de conducta adaptativas de
Vineland (Vineland Adaptive Behavior Scale) (73 14), dis-
851
852
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
padres o los cuidadores en instituciones (Barkley, 1990), sirve para evaluar conductas en diversos mbitos y permite
medir los efectos de los frmacos. Todos estos instrumentos, aunque creados para la investigacin de frmacos, pueden aplicarse para evaluar la evolucin del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad con cualquier mtodo
de tratamiento. Otro mtodo de evaluacin uno de los
mejores, aunque no tan sistemtico o reproducible como
las escalas consiste en instaurar una frmula para que el
clnico reciba informes sobre conducta y cognicin enviados por los profesores y los padres.
Se han empleado clnicamente valoraciones de los nios otorgadas por sus compaeros (Glow y Glow, 1980),
aunque todava no se ha desarrollado una escala estandarizada. Los compaeros perciben a los nios con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad de un modo diferente a los dems, y su percepcin de nio hiperactivo
es ms clara que sus percepciones de nio popular y
bravucn. Las puntuaciones dadas por los compaeros
de clase muestran una correlacin ms estrecha con las de
los profesores que con las otorgadas por los padres, presumiblemente porque los sntomas del trastorno se modifican segn las situaciones.
Se han creado escalas de autovaloracin para adolescentes, pero todava no para nios. Los nios pueden tener conocimiento de su trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad y de que se meten en dificultades,
pero son menos efectivos que los padres como observadores de su conducta debida al trastorno.
Ciertas pruebas de laboratorio, principalmente variantes
del Test de rendimiento continuo (Continuous performance
test, CPT), se han empleado clnicamente para medir la capacidad de atencin y de respuesta frente a estmulos sensoriales cambiantes. Aunque estas pruebas (computarizadas o
de otra ndole) se han empleado para monitorizar el tratamiento y ajustar las dosis de los frmacos, su utilidad es
cuestionable, pues el rendimiento de la atencin en condiciones experimentales no puede relacionarse de modo simple con la conducta natural o el funcionamiento cognitivo
en diferentes situaciones de la vida real.
Es improbable que una escala o un protocolo tenga la
utilidad clnica que posee la informacin procedente de
una serie de observadores que actan en diferentes mbitos. La mejor evaluacin del resultado del tratamiento se
consigue al hablar con los padres, los profesores y los observadores en distintos ambientes. Ms que confiar en una
entrevista clnica llevada a cabo en un consultorio tranquilo (donde las conductas de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad pueden ser menos evidentes) o en
las pruebas de laboratorio (que pueden no reflejar el funcionamiento habitual), el clnico debe considerar que el
principal instrumento para valorar el tratamiento del trastorno es el telfono.
El tratamiento multimodal del trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad constituye actualmente la teraputica estndar para los nios afectos, especialmente los
853
COMENTARIO CLNICO
El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
constituye un ejemplo de trastorno congnito de inicio
854
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Fecha de hoy:
]V
]M
Cumplimentado por:
Instrucciones: A continuacin hay una serie de caractersticas que describen al alumno. En cada una que coincida con sus caractersticas actuales o de la ltima semana, marque si es Falsa, si es Algo verdadera o lo es a veces, o si es Muy verdadera o lo es a menudo. Marque todas las caractersticas posibles, aun cuando algunas no parezcan aplicables a este alumno.
Falso
Algo, o a veces,
verdadero
Muy, o a menudo,
verdadero
[ ]
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[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
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4. Inquieto
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[ ]
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[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
9. Trabaja desordenadamente
[ ]
[ ]
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[ ]
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[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
[ ]
Por favor, no dude en anotar cualquier comentario que le parezca oportuno acerca del trabajo o la conducta del alumno durante la ltima semana.
FIGURA 23-4. Perfil de atencin-actividad infantil (Child Attention/Activity Profile, CAP). Las entradas son puntuaciones brutas situadas en el rango de los percentiles designados o por debajo de stos. (De C. Edelbrock, Ph.D., S-211 Henderson, Pennsylvania State University, University Park, Pennsylvania 16802.)
precoz, a menudo con una etiologa gentica o neurolgica, que puede verse modificado por experiencias vitales.
Ciertos procesos desfavorables de tipo gentico y biolgico que son relevantes durante las primeras etapas de la niez pueden ser lavados con el tiempo por factores sociales y ambientales. Las oportunidades socioeconmicas,
variables familiares, el grado de instruccin y la capacidad
para solicitar y utilizar el tratamiento mdico son factores
que ejercen una destacada influencia sobre el desarrollo
de la conducta y de sus trastornos, independientemente
de la causa. De este modo, las caractersticas del trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad pueden ampliarse hacia la psicopatologa o canalizarse hacia una actividad enrgica til, lo que depender de una serie de factores psicosociales.
Una gran variedad de etiologas, circunstancias ambientales, procesos del desarrollo y trastornos psiquitricos
pueden dar lugar a conductas de hiperactividad, impulsividad y dficit de atencin. Queda por averiguar si existe
una va final comn, similar para todas las variantes del
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. Aunque el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
de tipo gentico y el inducido por alguna toxina parecen
compartir caractersticas clnicas prcticamente idnticas
y, posiblemente, tambin una va final comn, es dudoso
que exista una nica explicacin fisiolgica del trastorno,
en vista de las manifiestas diferencias en la respuesta a la
medicacin en los de diferentes etiologas, como por
ejemplo, en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad gentico frente al sndrome del hemisferio dere-
CAPTULO 23.
855
Puntos de corte normativos para dficit de atencin, actividad excesiva y puntuacin total:
Desatencin: Suma de los tems 1, 2, 5, 7, 9, 10, 12; cada uno puntuado 0, 1 o 2.
Rango, 0-14
Nios
Edad
Mediana
P 69
P 84
P 93
P 98
Nias
6-11
12-16
6-11
12-16
2
4
6
9
12
2
4
7
9
12
0
1
5
8
11
0
3
5
7
10
Nias
6-11
12-16
6-11
12-16
1
3
3
6
8
0
2
4
7
9
0
1
3
5
7
0
1
2
4
7
FIGURA 23-4.
Nias
6-11
12-16
6-11
12-16
4
8
11
15
20
4
7
12
16
20
1
3
8
12
16
1
5
8
11
15
(Continuacin.)
cho y frente al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad con ansiedad.
Los psicoestimulantes siguen emplendose para tratar
la poblacin mixta de pacientes con trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad, y ste contina definindose mediante el uso de criterios inespecficos basados en
conductas relativamente comunes. Sigue siendo difcil dividir en subtipos esta compleja poblacin basndose exclusivamente en criterios conductuales, probablemente
debido en parte a los efectos desconcertantes de la gentica, la comorbilidad psiquitrica y neurolgica, las caractersticas somticas, afectivas y cognitivas, y una vasta gama
de factores familiares y sociales.
Dado que casi todos los casos de trastorno por dficit
de atencin con hiperactividad presentan comorbilidad,
se han realizado relativamente pocos estudios sobre el
trastorno puro, exento de dicha morbilidad. Despus de
856
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
para adultos con este trastorno. Las salvedades habituales sobre los riesgos de generalizar a travs de los grupos de edades se utilizan ahora para atenuar el exceso de
confianza generado por una especulacin clnica impaciente.
Aunque los tratamientos con estimulantes estn bien establecidos en medicina, ciertos sectores del pblico no acogen favorablemente el uso de tales agentes. A pesar de las
objeciones a veces exageradas, estn bastante fundados los
temores de que los tratamientos psicoestimulantes representan un importante problema de poltica pblica. Las
anfetaminas y el metilfenidato son sustancias que pueden
dar lugar a abuso, lo que de hecho ocurri con abundancia a fines de la dcada de los ochenta. Durante gran parte
de dicha dcada se estim que ms del 95% de las prescripciones de anfetaminas se utilizaron para control de la dieta o abuso recreativo, y los crticos responsables recomendaron su retirada del mercado. La informacin dirigida
al pblico con respecto a estos tratamientos ha proporcionado cierto alivio en este sentido, pero el potencial
de abuso permanece invariable y constituye una amenaza
para el paciente, los miembros de la familia o los compaeros.
El trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
ha proporcionado algunos hallazgos inesperados que han
desafiado la capacidad para remodelar conceptos y procedimientos. Los escasos estudios longitudinales realizados
han ofrecido datos convincentes de que muchos nios
con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
llegan a presentar psicopatologa significativa al llegar a
adultos. Actualmente ha quedado rechazada la visin tradicional de este trastorno como un proceso benigno, y
quiz hasta gracioso, de la niez. Se discute ahora la suposicin de que un tratamiento efectivo con estimulantes
conducira previsiblemente a la mejora en el rendimiento
escolar. Aunque la teraputica multimodal constituye la
norma establecida desde hace largo tiempo para el tratamiento psiquitrico del trastorno por dficit de atencin
con hiperactividad, incluso este mtodo es cuestionado
por los hallazgos de que la adicin del tratamiento psicosocial aporta escasos beneficios al uso exclusivo de estimulantes. Si el tratamiento simple con estimulantes es la
mejor opcin teraputica, y si con las intervenciones psicosociales sobreaadidas no se consigue tanto como se crea,
es concebible que la intervencin precoz orientada al desarrollo a largo plazo sea menos efectiva de lo que se haba asumido. La ventaja de la intervencin precoz es una
base firme del tratamiento psiquitrico infantil, pero los
recientes hallazgos relativos al trastorno por dficit de
atencin con hiperactividad sugieren que incluso esta
base firme debiera revisarse y ponerse a prueba. La experiencia con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad sirve para recordar que, incluso en las enfermedades y tratamientos ms antiguos y bien establecidos, es
necesario su estudio emprico para definir el panorama y
los lmites de los conocimientos.
CAPTULO 23.
TRASTORNO DISOCIAL
El trastorno disocial es el diagnstico ms frecuente en
nios y adolescentes, tanto en el mbito clnico como en
el hospitalario. Este trastorno consiste en violaciones repetidas de los derechos personales o de las normas sociales, y
se incluyen comportamientos violentos y otros que no lo
son. El sndrome no es una entidad mdica nica, sino
que est compuesto por varias clases de mal comportamiento grave. Los criterios diagnsticos se basan en infracciones que oscilan desde mentiras frecuentes, engaos
y absentismo escolar, hasta vandalismo, fugas, robos, piromana y violaciones (tabla 23-6). La validez del agrupamiento en una sola categora ha sido cuestionada por
quienes proponen un enfoque ms sintomtico o dimensional para los problemas de comportamiento. El trastorno
disocial puede presentarse con o derivar hacia enfermedades biopsiquitricas (trastornos del estado de nimo,
psicosis, trastorno por dficit de atencin con hiperactividad), alteraciones orgnicas, retraso mental o trastornos
TABLA 23-6.
A.
DESCRIPCIN CLNICA
El trastorno disocial fundamenta el 50% de los casos de
delincuentes juveniles convictos y una proporcin an ma-
857
Destruccin de la propiedad
(8) ha provocado deliberadamente incendios con la intencin de causar daos graves
(9) ha destruido deliberadamente propiedades de otras
personas (distinto de provocar incendios)
Fraudulencia o robo
(10) ha violentado el hogar, la casa o el automvil de otra
persona
(11) a menudo miente para obtener bienes o favores o
para evitar obligaciones (esto es, tima a otros)
(12) ha robado objetos de cierto valor sin enfrentamiento
con la vctima (p. ej., robos en tiendas, pero sin allanamientos o destrozos; falsificaciones
B.
El trastorno disocial provoca deterioro clnicamente significativo de la actividad social, acadmica o laboral.
C.
858
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
tado de nimo (malhumor, ira), de la atencin (y trastornos del aprendizaje) y de otros aspectos cognitivos. Los problemas cognitivos que presentan estos menores son los siguientes: sentido errneo de magnitudes y tiempos, visin
distorsionada de las consecuencias de sucesos anteriores, dificultad para imaginar la evolucin previsible de los sucesos
actuales, subestimacin de los riesgos, falta de conciencia
de las conexiones causales (sobre todo en lo que respecta a
su propia conducta), escasa capacidad para resolver problemas, bloqueos en el pensamiento lgico, y dificultades para
el razonamiento moral.
Los mecanismos de defensa patolgicos consisten en
minimizar, esquivar, mentir, exteriorizar, manipular conscientemente y negar. Las alteraciones interpersonales se
manifiestan en forma de suspicacias o paranoia (donde las
distorsiones cognitivas dan lugar a veces a peleas y resentimientos), sentido mnimo de culpa y empata, y dificultad
para relatarlo a los profesionales.
Aunque pueden observarse sntomas como conducir
peligrosamente, llevar armas o exhibir actitudes violentas
de modo impulsivo o no impulsivo, la peligrosidad gratuita hacia los dems no es tpica de todos los menores con
trastorno disocial. Sin embargo, puede haber un grado
significativo de peligrosidad en el pequeo subgrupo de
nios cuyo comportamiento agresivo o suicida es una respuesta directa a sus alucinaciones.
Es tpico observar patologa concomitante psiquitrica o
neurolgica en asociacin con el trastorno disocial grave.
Los adolescentes encarcelados, especialmente los candidatos a ser ejecutados, muestran una prevalencia muy elevada de trastorno disocial, trastornos neuropsiquitricos comrbidos y lesiones cerebrales (Lewis y cols., 1982). Se
sabe que los trastornos por consumo de sustancias contribuyen a aumentar la gravedad y duracin de los sntomas.
La baja autoestima y la pasividad son comunes, aunque
pueden encubrirse bajo una apariencia de bravuconera o
dureza. Es tpico el bajo rendimiento acadmico, que
puede estar relacionado con los frecuentes trastornos comrbidos del aprendizaje y de la comunicacin, especialmente trastornos de la lectura y del lenguaje expresivo. Si
hay conducta con impulsividad e hiperactividad pueden
deberse al trastorno por dficit de atencin con hiperactividad. El consumo de alcohol y de sustancias para autoestimulacin o automedicacin (de ansiedad, depresin, aburrimiento, excitacin patolgica, ira o psicosis) puede
convertirse en un factor que complica (y sirve de mediador
para) la impulsividad, la rabia y la pasividad asociadas a los
trastornos comrbidos. En general, existe a menudo psicopatologa concomitante que puede contribuir a la cronicidad, gravedad y difusin social del trastorno disocial.
En el concepto de trastorno disocial se inserta el estereotipo de delincuente habitual, peligroso y socioptico,
pero que todava no ha estado en la crcel. En el DSM-IV
no se han individualizado estos casos. Al tratar de describir con ms precisin a estos menores, los investigadores
han considerado una serie de atributos que hipottica-
CAPTULO 23.
TABLA 23-7.
859
Faltar a clase
Beber alcohol
Perturbar la tranquilidad
Relaciones sexuales con el sexo opuesto
Consumo de marihuana
Robos (menos de 500 ptas.)
Desafiar la autoridad de los padres
Atacar a puetazos
Conducir sin carnet
Usar un documento de identidad falso
Conducir bajo los efectos de la marihuana
Conducir ebrio
Robo (entre 500 y 5.000 ptas.)
Problemas escolares, expulsiones temporales o definitivas
Venta de marihuana
Peleas de bandas
Destruccin de propiedad (menos de 2.000 ptas.)
Llevar armas
Consumir drogas duras
Fugas del domicilio
Destruccin de propiedad (ms de 2.000 ptas.)
Conduccin temeraria
Robo de piezas de automvil
Extorsin
Robo con allanamiento de morada no ocupada
Venta de drogas duras
Conducir bajo los efectos de drogas duras
Utilizar armas para atacar a alguien
Robo (ms de 5.000 ptas.)
Robo con allanamiento de morada ocupada
Atraco
Robo de coches
Actividad sexual por lucro
Hombres
Mujeres
Total
82
83
72
78
67
67
41
48
42
35
40
39
34
32
35
39
37
34
15
16
20
18
20
14
17
12
12
12
13
10
5
5
5
81
73
69
62
59
58
42
25
25
27
22
22
26
27
19
15
16
17
19
16
6
6
3
8
4
9
7
7
5
2
1
1
1
82
78
71
70
63
62
42
37
34
31
31
30
30
29
27
27
26
25
17
16
13
12
12
11
10
10
10
9
9
6
3
3
3
Autoinformes obtenidos mediante cuestionarios annimos distribuidos a 822 estudiantes de enseanza secundaria en dos ciudades del medio oeste de
Estados Unidos en 1977.
Datos de Cernkovich y Giordano, 1979.
mente seran especficos, como la dureza, la baja capacidad de respuesta emocional (reactividad) y la historia familiar (de trastorno de personalidad antisocial, conducta
ilegal e historial delictivo).
EPIDEMIOLOGA
Se dispone de ms informacin epidemiolgica sobre
la conducta delictiva que sobre el trastorno disocial. La
prevalencia de la delincuencia en la poblacin general de
nios y adolescentes en Estados Unidos es aproximadamente del 10% (rango, 5-15%). Hay predominio del sexo
masculino en los delitos contra la propiedad (4:1) y en los
delitos con violencia (8:1).
La distribucin de los delitos con violencia en Estados
Unidos entre las zonas urbanas, suburbanas y rurales es de
10:2:1. Sin embargo, despus de controlar la densidad de
la poblacin, se observa que los delitos con violencia alcanzan los porcentajes ms elevados en las reas rurales.
Los menores (menos de 18 aos de edad) son responsables del 40% de los arrestos por delitos contra la propiedad y del 20% de los debidos a delitos con violencia
(fig. 23-5). Los menores de 15 aos son responsables del
5% de todos los arrestos por delitos violentos. Estas estadsticas sobreestiman probablemente el problema si se
traslada a escala mundial, pues los delitos con violencia
son ms prevalentes en Estados Unidos que en otros pases. Se ha observado que el trastorno disocial es ms prevalente en menores que residen en grandes ciudades
(Wichstrm y cols., 1996). La prevalencia del trastorno ha
ido en aumento en el sexo femenino en estos ltimos
aos, de modo que el predominio tradicional de los varones est disminuyendo con el transcurso del tiempo.
Estas estimaciones epidemiolgicas se basan en datos
gubernamentales sobre delitos y en historias clnicas, que
860
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
3.000
2.000
Los arrestos por delitos con violencia alcanzan su mximo a los 18 aos
1.000
10
20
30
40
50
60
65
Edad
FIGURA 23-5. Incidencia de arrestos por delitos graves, relacionada con la edad. Los arrestos por estos delitos son ms elevados
en adolescentes y adultos jvenes. (FBI Uniform Crime Reports,
promedio de 3 aos, 1978-1980.)
no son fuentes totalmente fiables con respecto a la prevalencia. Cuando se emplean datos de encuestas, en vez de
estadsticas oficiales, la prevalencia de conducta problemtica y delincuencia aumenta considerablemente, y el predominio del sexo masculino desciende a cerca de 2:1. No
se conoce bien la prevalencia de los componentes conductuales no destructivos del trastorno disocial. La epidemiologa de este trastorno continuar variando de acuerdo
con los cambios en la cuanta y distribucin de la poblacin, en la estructura familiar y comunitaria y en el nivel
socioeconmico.
ETIOLOGA
Se han descrito una vasta gama de factores etiolgicos
que reflejan el rango completo de modelos explicativos de
la causalidad conductual y la importancia de la delincuencia como problema social central. Las primeras hiptesis
se centraron en las estructuras intrapsquicas, tales como
los defectos del Supery (Aichhorn, 1925/1955) y en las
influencias parentales sobre la motivacin inconsciente
(Johnson y cols., 1941), tales como las lagunas del Superyo y la representacin de los deseos o impulsos antisociales no verbalizados de los padres. Estas deducciones
nunca fueron sometidas a estudios a gran escala o epidemiolgicos en nios o adultos.
Las teoras sociolgicas se basaron en los efectos de la
privacin social (pobreza y atraso cultural), el consumo de
sustancias (cigarrillos, alcohol, drogas recreativas), las variaciones locales en las normas de conducta (bandas callejeras), la bsqueda de prestigio, la huda del atrapamiento
social, el rechazo precoz por parte de los compaeros y el
fracaso escolar. Los investigadores en el terreno de la sociologa han utilizado sofisticados modelos matemticos
para averiguar el papel que pueden desempear diversas
CAPTULO 23.
861
862
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
no es fcilmente previsible. Ninguno de los factores mencionados explica ms del 50% de la variancia en la aparicin de trastornos infantiles. Al agrupar dichos factores,
ninguna combinacin explica ms del 70% de la variancia
en la aparicin del trastorno disocial (Elliot y cols., 1985).
Dada la variedad de factores que intervienen a nivel poblacional, es una tarea sobrecogedora (si no imposible)
acumular conocimientos predictivos acerca del desarrollo
de casos individuales de trastorno disocial.
CURSO Y PRONSTICO
El principal riesgo evolutivo del trastorno disocial en la
niez es el trastorno de personalidad antisocial en la edad
adulta. En un estudio de seguimiento de 30 aos realizado
con 500 pacientes en una clnica de orientacin infantil
(Robins, 1966) se observ que la conducta antisocial en la
niez permita predecir desadaptacin y una elevada prevalencia (37%) de psicopatologa grave en la edad adulta:
conducta antisocial, abuso del alcohol, hospitalizacin psiquitrica, negligencia con los nios, falta de apoyo, dependencia econmica e historial laboral y militar deficientes.
Los hijos de estos pacientes presentaron una elevada prevalencia de absentismo escolar, fugas, robos y abandono
de los estudios.
Tiene especial inters el hallazgo de Robbins (1966) en
el sentido de que el curso natural del trastorno disocial no
pareca estar influenciado por el tratamiento psiquitrico,
las privaciones de libertad prolongadas, las experiencias
laborales o militares o el grado de implicacin religiosa.
En cambio, se observ que el matrimonio con un cnyuge
estable, el apoyo recibido de los hermanos y los padres y la
privacin de libertad de corta duracin eran factores favorables para lograr la estabilidad.
En otro estudio de seguimiento de 9.945 muchachos
de Filadelfia con trastorno disocial se hall que el 35% haban estado arrestados antes de los 18 aos y el 6% se
haban convertido en delincuentes crnicos, responsables
de ms del 50% de los actos delictivos. En esta muestra,
los individuos que recidivaban tenan ms probabilidades
de que el proceso hubiera comenzado tempranamente,
as como de haber tenido malas calificaciones escolares y
bajo nivel socioeconmico (Wolfang y cols., 1972). En
otro estudio se observ que cerca del 50% de los menores
(mediana de edad, 15 aos) con trastorno disocial no presentaban ningn diagnstico del Eje I en el seguimiento efectuado 18-21 meses ms tarde, pero el 33% presentaban trastorno de personalidad antisocial; cerca del
25% de estos adultos sufran trastornos de ansiedad, y el
25% tenan trastornos por consumo de sustancias (StormMathisen y Vaglum, 1994).
Entre los menores con trastorno disocial, los factores
que permiten prever en la niez la evolucin desfavorable
hacia un trastorno crnico en la edad adulta son los siguientes: conducta antisocial, abuso de sustancias, historia
CAPTULO 23.
863
864
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
7 Fugas
6
5
4
3
Mujeres
2
Hombres
1
0
10
11
12
13 14
Edad
15
16
17
1,2
1
0,8
0,6
0,4
Mujeres
0,2
0
10
11
12
13 14
Edad
15
PARTE III.
16
17
0
10
Hombres
Mujeres
11
12
13 14
Edad
15
16
17
5 Indisciplinado
4
3
2
Hombres
Mujeres
1
0
10
11
12
13 14
Edad
15
16
17
Hombres
12 Bebidas alcohlicas
10
8
6
4
Mujeres
2
0
10
11
12
13 14
Edad
15
16
17
FIGURA 23-6. Incidencia por edades en las transgresiones delictivas cometidas por jvenes con determinados sntomas conductuales.
Estadsticas oficiales sobre los casos vistos por tribunales de menores, juzgados en 1983 y referentes a nios acusados de situacin de
infraccin (trmino legal para un acto que no sera considerado un delito si lo hubiera cometido un adulto). Los porcentajes que se
muestran corresponden a la poblacin general, no a una poblacin clnica o a una poblacin con conducta perturbadora. Las fugas, el
absentismo escolar y las violaciones del toque de queda son criterios diagnsticos para el trastorno disocial, pero las transgresiones en
materia de bebidas alcohlicas son transgresiones legales no diagnsticas. Estas conductas alcanzan generalmente su mximo a mitad
de la adolescencia, pero las violaciones de las leyes sobre el alcohol siguen aumentando hasta la edad adulta (especialmente en los varones). La cronicidad de los problemas relacionados con el alcohol contrasta con otras caractersticas de los problemas mayores de conducta en la adolescencia. (Reproducido con autorizacin de Snyder HN, Finnegan, TA: Delinquency in the United States, 1983. Pittsburgh, PA, National Center for Juvenile Justice, 1987.)
CAPTULO 23.
TRATAMIENTO
El tratamiento psiquitrico del trastorno disocial se
basa ms en las variables individuales que en el diagnstico. Dada la diversidad de presentaciones e intensidades
del trastorno, no es sorprendente que el tratamiento
apunte en varias direcciones: sanciones legales, intervenciones familiares, apoyo social, tratamiento psicoterpico
de la psicopatologa individual o familiar, o tratamiento
neuromdico (Kazdin, 1987). El lugar donde se aplica el
tratamiento puede ser el hogar, la escuela, el hospital, el
internado o un programa especializado en delincuencia.
Desde el mismo inicio y hasta el final del tratamiento es
esencial establecer rpidamente una estructura de contencin y fijar los lmites efectivos, a fin de proporcionar seguridad y un ambiente de contencin para desarrollar el
tratamiento. La fijacin de estos lmites en el hogar puede ser difcil por los conflictos con los progenitores o la
865
ausencia de stos, la inconstancia de la disciplina, las expectativas conductuales vagas o escasas, o la depresin u
otros problemas psiquitricos de los progenitores. Para
crear o reforzar los lmites puede ser necesario ofrecer
consejos o tratamiento psiquitrico a los padres, aumentar
la supervisin en el hogar, ejercer vigilancia en la escuela
o emplear procedimientos legales. La tutela, las vistas judiciales, los consejos de los funcionarios de libertad condicional y los encarcelamientos breves pueden ser esenciales
para fijar los lmites con efectividad y transmitir el significado de las transgresiones conductuales. El tratamiento
del trastorno disocial requiere tpicamente la intervencin
coordinada de mltiples sistemas (Kazdin, 1997).
Los posibles papeles primarios y de mantenimiento que
desempean los trastornos mentales comrbidos en la mayora de los casos de trastorno disocial exigen que los profesionales de salud mental valoren y controlen los factores
psiquitricos prcticamente en todos los casos. El mnimo
requerido sera un papel consultor en un programa de
tratamiento multimodal. Aunque un mtodo nico de tratamiento puede ser decisivo para algunos individuos con
trastorno disocial, la gran mayora de estos pacientes requieren un tratamiento multimodal.
La terapia cognitivo-conductual puede ayudar al logro
de mecanismos destinados a controlar la ira y la impulsividad y a favorecer la comunicacin (Faulstich y cols.,
1988). El entrenamiento en habilidades para resolver problemas puede ser ms efectivo que la psicoterapia individual (Kazdin y cols., 1989), pero los mtodos psicoteraputicos especficos tambin pueden emplearse para
tratar el trastorno disocial (Kernberg y Chazan, 1991).
La orientacin de los padres puede ayudar en la toma
de decisiones y en el tratamiento de las conductas difciles, as como en el establecimiento de lmites efectivos
para el comportamiento impulsivo. La terapia familiar
funcional puede ser til en algunos casos para reducir la
capacidad de manipulacin interpersonal (Patterson,
1982), as como para limitar la identificacin proyectiva
entre los miembros de la familia (Tolan y cols., 1986). A
menudo es necesario proceder al tratamiento psiquitrico
de los padres o hermanos para combatir sus trastornos
biopsiquitricos.
La terapia de grupo, especialmente en rgimen de internado o en servicios orientados hacia grupos, permite a
menudo usar la tendencia a formar bandas que tienen
estos menores y dirigirla a promover un cambio positivo y
a mejorar las aptitudes de socializacin.
Las intervenciones en la escuela pueden consistir en informar a los profesores sobre la naturaleza de este proceso; entrenarlos en las tcnicas para favorecer el aprendizaje y el control de la conducta e impulsar la creacin de
programas educativos individualizados, as como la formacin profesional y el tratamiento de los trastornos del lenguaje y del aprendizaje. Hay evidencia de que el tratamiento precoz de los trastornos del aprendizaje puede
ayudar a prevenir el desarrollo del trastorno disocial.
866
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
COMENTARIO CLNICO
Es controvertida la idea de si el diagnstico de trastorno disocial debiera construirse de forma independiente
del sexo y la clase social del paciente: deben seleccionarse los criterios para eliminar la tendencia ocasionada por
el sexo y la clase social de tal modo que todos los nios
sean considerados democrticamente con las mismas probabilidades de presentar el trastorno disocial? O debe
construirse la definicin de trastorno disocial mediante
criterios que no traten de disminuir o esconder las diferencias en la prevalencia que pudieran aparecer entre subgrupos culturales, socioeconmicos, tnicos o por sexos?
Aun cuando los criterios para definir el trastorno disocial
se seleccionaran para que fueran independientes de la clase social, no es sorprendente que los patrones de derivacin del paciente, disponibilidad de tratamientos y curso
de la enfermedad sigan dependiendo de dicha clase.
Los planes gubernamentales destinados a establecer
una gama completa y equilibrada de servicios teraputicos
para los delincuentes requieren un obligado sentido de
prioridad a nivel nacional y estatal. Las clnicas para pacientes ambulatorios, las unidades hospitalarias, las instituciones para tratamiento en rgimen de internado, los
servicios de reinsercin (posthospitalizacin), los departamentos de asistencia urgente y a corto plazo, los programas especializados para la lucha contra la delincuencia, los correccionales y los tribunales de menores son
servicios esenciales para permitir que el nio con trastorno disocial discurra a travs de una secuencia apropiada
de tratamientos.
No se dispone de comparaciones controladas de los
modelos psiquitrico y legal para el tratamiento de los
trastornos disociales, a pesar de la profusa utilizacin de
ambos modelos. En la prctica se mezclan en muchos tratamientos. La valoracin de estos complejos tratamientos
multimodales sera un proyecto extraordinariamente costoso, a gran escala, multicntrico y durante un plazo de
muchos aos. Mientras tanto, el tratamiento de estos nios sigue estando sujeto a juicios realizados en una diversidad de escenarios y basados en diferentes filosofas sobre
la crianza de los nios y el tratamiento psiquitrico.
El trmino trastorno disocial es un cajn de sastre que
unifica bajo un solo nombre clases extraordinariamente
diversas de problemas conductuales que proceden de factores biolgicos, psicodinmicos, familiares y sociales. Los
intentos de subdividir el trastorno disocial deben ser ms
sofisticados y tener en cuenta sus mltiples dimensiones e
interacciones (p. ej., agresivo frente a no agresivo; socializado frente a sin socializar; impulsivo frente a no impulsivo; comienzo precoz frente a comienzo tardo; con historia familiar de trastorno de personalidad antisocial frente a carencia de dicha historia). Hasta que la psiquiatra
permita delinear criterios especficos para establecer subgrupos clnicamente tiles, seguir ofrecindose el tratamiento en forma de planes psiquitricos individualizados,
867
aunque inespecficos, para esta mezcla de nios con conducta problemtica grave.
TRASTORNO NEGATIVISTA
DESAFIANTE
Los nios con trastorno negativista (u oposicionista) desafiante presentan actitudes discutidoras y desobedientes;
sin embargo, a diferencia de los nios con trastorno disocial, respetan los derechos de los dems. Una conducta similar, provocativa y con desafo frente a la autoridad es
comn en los nios con trastorno disocial y trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad, pero el trastorno negativista desafiante constituye un diagnstico con individualidad propia. Adems, los nios pueden presentar un comportamiento negativista o desafiante durante episodios
afectivos mayores (depresin o hipomana) o, de un modo
ms persistente, en los trastornos crnicos del estado de nimo. Sin embargo, el trmino trastorno negativista desafiante
sirve para designar a unos nios cuyo comportamiento provocativo, de desafo contra la autoridad o iracundo ocurre
independientemente de la presencia de psicosis o perodos
sintomticos de trastornos del estado de nimo. El trastorno
negativista desafiante se presenta a menudo acompaado
de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, trastorno disocial u otros diagnsticos psiquitricos (tabla 23-8).
TABLA 23-8. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno
negativista desafiante
A.
Un patrn de comportamiento negativista, hostil y desafiante que dura por lo menos 6 meses, estando presentes cuatro
(o ms) de los siguientes comportamientos:
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
B.
El trastorno de conducta provoca deterioro clnicamente significativo en la actividad social, acadmica o laboral.
C.
D.
No se cumplen los criterios de trastorno disocial, y, si el sujeto tiene 18 aos o ms, tampoco los de trastorno antisocial
de la personalidad.
868
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Esta designacin diagnstica permite el estudio y tratamiento de un comportamiento difcil que no es tan grave como en el trastorno disocial y que presumiblemente
no tiene la misma transmisin gentica, psicodinmica,
rasgos familiares o respuesta a los frmacos, en comparacin con las psicosis y los trastornos del estado de nimo.
DESCRIPCIN CLNICA
Las caractersticas negativistas y desafiantes pueden ser
normales en los nios de 18-36 meses y en los adolescentes; en el trastorno negativista desafiante se emplea el criterio de duracin mnima de 6 meses para excluir as los
fenmenos que ocurren ordinariamente en el curso del
desarrollo.
Los sntomas de tipo colrico son los problemas conductuales de presentacin, pero su tratamiento es un problema circunscrito. A diferencia de los nios con trastorno
por dficit de atencin con hiperactividad, el comportamiento negativista e iracundo que muestran estos nios no
conlleva rasgos de impulsividad en su comportamiento,
afecto y cognicin (Halperin y cols., 1995). La clera se dirige tpicamente contra los padres y profesores, y puede
verse un menor grado de descontrol colrico en las relaciones con sus compaeros. Las crisis de rabietas ceden tpicamente en unos minutos, 30 como mximo. En cambio, los nios con trastornos del estado de nimo pueden
requerir un perodo considerablemente ms largo para
calmarse despus de estas crisis.
Una caracterstica crucial de la lucha negativista es la
posicin autoderrotista que toman estos nios en las discusiones. Quiz prefieren perder algo que desean (un privilegio o un juguete) antes que perder la lucha. La refriega negativista adquiere vida propia en la mente del nio y
se hace ms importante que la realidad de la situacin.
Este aguantar o vencer en la lucha puede ser de importancia primordial para el nio. Las objeciones racionales que se le argumentan pueden ser contraproducentes, y el nio puede interpretarlas como que el adulto
contina la discusin.
Puede observarse tambin una conducta pasivo-agresiva
y taimada, pero sin la calidad manipulativa centrada en s
mismo ni la continuidad persistente del estilo de afrontamiento que se observa en los nios con trastorno disocial.
Alternativamente, los nios negativistas pueden presentar
un grado excesivo de colaboracin, pasividad y conducta
modlica o perfeccionista. Algunas veces, estos nios parecen poseer su propio sentido de justicia, independientemente de las realidades o circunstancias de los dems.
Los padres y cuidadores son quienes suelen informar
sobre los sntomas negativistas y desafiantes; los nios son
tpicamente incapaces de aportar informacin fiable con
respecto a este diagnstico. Los nios no se consideran a
s mismos negativistas o discutidores y echan la culpa a los
padres, a las figuras representativas de la autoridad y a los
compaeros. Adems de los sntomas de conducta negativista, el desafo intencionado es una piedra angular de
este trastorno. Los problemas conductuales pueden incluir
las peleas verbales y la intimidacin.
En un estudio de seguimiento de nios con trastorno negativista desafiante y trastorno de conducta hubo escaso
cruzamiento entre estas dos categoras diagnsticas en el
curso de 18 meses. La distincin entre trastornos de comportamiento perturbador, sobre la base del criterio de violacin de los derechos personales y de las normas sociales,
parece ser til y estable. Esta falta de cruzamiento puede explicar el hallazgo de que los menores con trastorno negativista desafiante tienen una prevalencia inferior a la normal
de trastornos relacionados con el consumo de sustancias.
EPIDEMIOLOGA
Se ha estimado que el 6% de los nios presentan el trastorno negativista desafiante. Junto con el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad es el trastorno psiquitrico ms prevalente en nios de 5-9 aos (August y cols.,
1996). En una muestra epidemiolgica no clnica se observ una prevalencia en favor del sexo masculino de 2-3:1
(Anderson y cols., 1987). El trastorno negativista desafiante
se observa a menudo en aulas para nios con trastornos
emocionales y del aprendizaje. La mayora de los nios con
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad presentan adems un trastorno negativista desafiante.
ETIOLOGA
El trastorno negativista desafiante se presenta a menudo como caracterstica propia de una familia, ms que
slo del nio (Fletcher y cols., 1996). En ausencia de estudios directos sobre la etiologa del trastorno negativista desafiante se han propuesto diversos mecanismos psicosociales: 1) problemas parentales (exceso o inadecuacin) para
disciplinar, estructurar y fijar lmites; 2) identificacin del
nio con un progenitor con trastorno impulsivo, lo que
establece un modelo de conducta de interacciones negativistas y desafiantes hacia los dems, y 3) dficit de vinculacin por falta de disponibilidad emocional o fsica de los
padres (p. ej., depresin, separacin, ausencia por necesidades laborales). Sin embargo, tambin pueden contribuir influencias neurobiolgicas y factores temperamentales. Los resultados preliminares sugieren una agrupacin
familiar del trastorno negativista desafiante. Se desconocen cules son los mecanismos de transmisin.
CURSO Y PRONSTICO
El trastorno negativista desafiante puede diagnosticarse
despus de los 3 aos de edad, pero suele aparecer al final
CAPTULO 23.
EVALUACIN DIAGNSTICA
La evidencia conductual del trastorno negativista desafiante puede obtenerse a menudo con 30 minutos de
observacin de las interacciones con los compaeros
(Matthys y cols., 1995). Es necesario realizar una valoracin psiquitrica del nio y de su familia con el fin de investigar los factores familiares y psicosociales, as como
para identificar las presentaciones comrbidas con el trastorno disocial, trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, trastornos del estado de nimo o trastornos psicticos. Tambin es conveniente valorar la presencia de
un trastorno del aprendizaje, trastornos del lenguaje o
baja inteligencia, pues la persistencia de estas circunstancias puede contribuir al comportamiento negativista del
nio.
TRATAMIENTO
COMENTARIO CLNICO
Aunque el trastorno negativista desafiante es un trastorno del comportamiento perturbador bien definido, es necesario investigar a fondo para definir sus caractersticas
clnicas, epidemiologa, etiologa, curso y relaciones con
otros trastornos. En el momento actual son escasas las investigaciones psiquitricas realizadas con respecto al tratamiento.
Aunque la conducta negativista y desafiante es perturbadora para las familias, estos sntomas no son necesariamente ms patolgicos que una obediencia excesiva. La
869
870
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
presencia de un grado normal de inteligencia, oportunidades educativas, motivacin y control emocional. Comnmente denominado dislexia, este trastorno del aprendizaje se caracteriza por la lenta adquisicin de las
habilidades para la lectura, resultando de un dficit cognitivo demostrable principalmente en la funcin cortical. La
lentitud de la lectura, el trastorno de la comprensin, la
omisin o deformacin de palabras y las inversiones de letras ocasionan un nivel funcional que se halla por debajo
del rendimiento esperado por la edad y el grado de inteligencia (tabla 23-9).
El trastorno de la lectura es diferente de la simple lentitud en el aprendizaje, al igual que el menor tamao corporal debido a un trastorno endocrinolgico es diferente
de la simple talla baja. El carcter distintivo del trastorno
de la lectura ha sido cuestionado por hallazgos indicativos
de que puede representar simplemente el extremo inferior del espectro (una distribucin normal) de la capacidad para la lectura (Shaywitz y cols., 1990). Sin embargo,
parece haber un montculo en el extremo lento de la
curva para la adquisicin de la lectura, sin que haya un
elemento anlogo en el extremo rpido (Rutter y Yule,
1975). Esta distribucin implica que los procesos patognicos se asocian con el trastorno de la lectura y pueden
identificarse entre las numerosas fuentes posibles de lentitud en la adquisicin de la lectura. Por lo tanto, parece ser
que el trastorno de la lectura no refleja simplemente un
retraso del desarrollo, sino que constituye una anomala
especfica. El trastorno de la lectura (un trastorno especfico que se define en relacin con la inteligencia) es distinto de la lentitud en la adquisicin de la lectura (un retraso
temporal del desarrollo que puede estar presente o ausente independientemente del grado de inteligencia).
Para que la adquisicin de la lectura se desarrolle de un
modo normal deben hallarse intactas una amplia variedad
de funciones neurolgicas y psiquitricas. El control ocular (no salirse de las letras o de las lneas), la orientacin
espacial (incidir sobre las letras o las palabras en una di-
TABLA 23-9.
de la lectura
A.
B.
C.
Si hay un dficit sensorial, las dificultades para la lectura exceden de las habitualmente asociadas a l.
Trastorno de la lectura
El aprendizaje de la lectura puede alterarse de muchas
maneras, pero el trastorno de la lectura es una forma neuropsiquitrica especfica de la incapacidad para la lectura.
Este trastorno puede ser una alteracin grave, incluso en
871
Nota de codificacin. Si hay una enfermedad mdica (p. ej., neurolgica) o un dficit sensorial, se codificarn en el Eje III.
872
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
reccin, conservando un rastro de memoria sobre la forma de las letras), la secuencia verbal, la captacin del sentido estructural de la frase, la abstraccin y la categorizacin, todos ellos requieren la integridad funcional ocular
y cerebral, as como la integracin en la corteza. Para la
lectura es necesario asimismo el uso simultneo de la percepcin visual y espacial (discriminacin de la forma), la
secuenciacin (espacial y temporal), el procesamiento
transmodal visual-auditivo, el procesado fonmico (unidades de sonidos lingsticos), el anlisis sintctico (gramatical) y semntico (significado) y la bsqueda de la comprensin. La atencin, la motivacin y el esfuerzo deben
hallarse razonablemente intactos. Adems son necesarias
habilidades de estar preparado para la lectura, como la
capacidad para recibir instrucciones, permanecer sentado
y no molestar a los otros alumnos.
Tanto el trastorno de la lectura como la lentitud en su
adquisicin pueden originarse en procesos que interfieran
cualesquiera de estas funciones. Dichos procesos incluyen
trastornos psiquitricos (especialmente si se asocian con
sntomas de ansiedad, agitacin o desatencin), dficit
sensoriales, privacin cultural, escolarizacin insuficiente,
lesiones cerebrales y retraso mental. Aunque la capacidad
para la lectura se correlaciona generalmente con el CI (en
especial por lo que respecta a la codificacin y secuenciacin verbales), estas interferencias pueden alterar dicha
correlacin.
El foco de atencin de la investigacin cognitiva del
trastorno de la lectura se ha desviado de los problemas visuoperceptivos y visuoespaciales (descodificacin) para dirigirse a las caractersticas del lenguaje (y del procesamiento de los smbolos) de los nios con trastorno de la
lectura, lo que coincide con las tendencias estructuralistas
en el anlisis del lenguaje y en neurociencia.
Descripcin clnica. Es tpico que los individuos con
trastorno de la lectura presenten dificultades para las tareas de asociacin de pares al traducir los smbolos verbales (letras) en sonidos. Adems, con frecuencia se observan alteraciones en la orientacin derecha-izquierda,
discriminacin de sonidos y habilidades perceptivo-motoras. Entre los signos de trastorno de las habilidades perceptivo-motoras se encuentran las inversiones de letras
(p. ej., b, d), la transposicin de palabras (p. ej., las, sal),
las omisiones (p. ej., tres, tes) y las sustituciones (p. ej.,
carro, cerro).
Prcticamente todos los individuos con trastornos de la
lectura tienen dificultades para la ortografa, que pueden
ser ms importantes y duraderas que las de la lectura. Cerca del 80% tienen otros dficit del lenguaje verbal. Muchos sufren el trastorno DSM-IV de la expresin escrita,
un trastorno fonolgico, un trastorno de las habilidades
motoras o una caligrafa defectuosa. Algunos presentan
convulsiones o sntomas de lesin en el hemisferio no dominante. Son frecuentes las dificultades para mantener la
atencin, que se ponen de manifiesto tambin en tareas
CAPTULO 23.
873
tual de esta zona, lo cual sugiere que el centro diferenciado del lenguaje no se desarrolla normalmente en el trastorno de la lectura.
Estos estudios proporcionan pruebas de una relativa
falta de desarrollo del rea de Broca (plano temporal izquierdo), as como de algunas anomalas corticales ms diseminadas. Las ectopias neuronales y una simetra anmala implican un fallo relativo en el desarrollo cerebral, que
no se limita a las regiones dominantes del lenguaje. La
existencia de una disfuncin ms generalizada viene indicada en los individuos con trastorno de la lectura por los
hallazgos de que el flujo sanguneo cerebral es ms asimtrico, con mayor predominio en el lado izquierdo del
cerebro, durante una tarea semntica (Rumsey y cols.,
1985a). Estas estructuras anmalas se hallan relacionadas
FIGURA 23-7. Anomalas neuroanatmicas de la corteza cerebral en el trastorno de la lectura. Ejemplos de ectopias neuronales y displasias estructurales (flechas) en la corteza cerebral de cuatro pacientes con trastorno de la lectura. Estas anomalas neuroanatmicas
implican un desarrollo estructural anormal en la corteza cerebral. En el paciente de la ilustracin inferior izquierda se observa una arteria y una zona libre de clulas en las proximidades de una verruga cerebral (aproximadamente 500 m). (Reproducido con autorizacin
de Galaburda AM, Sherman GF, Rosen GD y cols. Developmental Dyslexia: Four Consecutive Patients With Cortical Anomalies. Annals
of Neurology 18:222-233, 1985. Copyright 1985, Little, Brown.)
874
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
con una vasta gama de funciones cerebrales, como las capacidades espaciales y verbales, la dominancia motora (es
decir, la mano dominante) y el sentido derecha-izquierda.
La amplia distribucin de las estructuras y funciones anmalas puede ser compatible con los otros trastornos del
aprendizaje que acompaan con frecuencia al trastorno
de la lectura, lo cual subraya que este ltimo no es simplemente un defecto localizado en el centro cortical del lenguaje.
Las anomalas citoestructurales se adquieren probablemente durante la fase de migracin neuronal masiva que
ocurre durante la formacin topogrfica de la corteza cerebral, a mitad de la gestacin. Dado que las lesiones adquiridas precozmente pueden causar una reorganizacin
de la estructura y las interconexiones corticales (incluso
en puntos distantes, lejos de las lesiones originales), es posible especular que las caractersticas estructurales y de conexin cerebrales pueden conducir a una reorganizacin
cerebral, con funcionamiento anmalo en las personas
con trastorno de la lectura. Tales alteraciones en la organizacin sugieren que las teoras antiguas basadas en los
modelos de prdida de funcin en el trastorno de la lectura pueden subestimar significativamente las posibilidades de estos individuos y sus talentos especiales. No puede
asumirse que ninguna de estas anomalas sea causa del
trastorno de la lectura, debido a que los factores educativos y ambientales interactan para alterar la expresin de
estas lesiones neuronales.
Se han establecido numerosos hallazgos y propuesto
mltiples teoras sobre la funcin hemisfrica y la especializacin durante el desarrollo. En un estudio que comparaba los individuos con fuerte dominancia de una u otra
mano se demostr que los zurdos (y sus familiares) sufran
con ms frecuencia trastorno de la lectura, tartamudeo y
alteraciones inmunitarias (Geschwind y Behan, 1982).
Geschwind y Galaburda (1985) emitieron la hiptesis de
que un brote prenatal de testosterona poda llevar al enlentecimiento de la lateralizacin cortical (menor funcin
del hemisferio izquierdo), trastorno de la lectura, dominancia de la mano izquierda y enfermedad autoinmune
(supresin del timo). Aunque se ha visto que muchas de
las predicciones basadas en esta hiptesis son incorrectas,
existen ciertas conexiones biolgicas entre estos procesos
(Galaburda, 1993) que subrayan las bases mdicas del trastorno de la lectura.
Se han propuesto diversas formulaciones neuropsicolgicas de los trastornos de la lectura, principalmente por lo
que respecta a las diferencias en las funciones relacionadas con el lenguaje y a los dficit en el procesamiento de
smbolos. La discapacidad afecta al reconocimiento y la
percepcin fonolgica de las palabras.
As, se ha visto que las personas con trastorno de la lectura procesan los fonemas lentamente (Fletcher y cols.,
1994; Stanovich y Siegel, 1994), es decir, tienen dificultades para descomponer las palabras en pequeos segmentos de sonido. Esta dificultad para asociar las palabras con
CAPTULO 23.
educativos y culturales se comprenden mejor si se consideran como correlatos o factores de riesgo, ms que como
causas. Ello implica que la correccin de cualquiera de estos dficit puede contribuir slo de un modo escaso a la
mejora general del trastorno de la lectura, y que puede
perderse la oportunidad de aprovechar al mximo los potenciales talentos especiales alterados del individuo.
875
876
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
TABLA 23-10.
no del clculo
A.
B.
C.
Si hay un dficit sensorial las dificultades para el rendimiento en clculo exceden de las habitualmente asociadas a l.
Nota de codificacin. Si hay una enfermedad mdica (p. ej., neurolgica) o un dficit sensorial, se codificarn en el Eje III.
CAPTULO 23.
A.
B.
C.
Nota de codificacin. Si hay una enfermedad mdica (p. ej., neurolgica) o un dficit sensorial, se codificarn en el Eje III.
877
Los sntomas consisten en lentitud al escribir, bajo rendimiento en la escritura, ilegibilidad, inversiones de letras,
errores semnticos y sintcticos, tachaduras, reescrituras,
errores de espaciado y problemas de puntuacin y ortogrficos. Puede sospecharse un fallo evolutivo del rendimiento ms generalizado en los casos de baja productividad, resistencia a completar o presentar los trabajos y falta
crnica de rendimiento (Levine y cols., 1981). El contenido ideativo y la abstraccin intelectual pueden estar limitados, aunque no necesariamente. Puede estar alterado el
sentido de la audiencia, una cognicin social de los intereses y necesidades del lector (Gregg y McAlexander,
1989).
Estos dficit en la expresin escrita pueden ser consecuencia de trastornos subyacentes en las funciones grafomotora (control de la mano y el lpiz), motora fina y visuomotora, o en la atencin, la memoria, la formacin y
organizacin de conceptos (prioridad y flujo) y la funcin
del lenguaje expresivo. Puede haber otras disfunciones
motoras. Al igual que en otros trastornos del aprendizaje,
se presume que el trastorno de la expresin escrita es consecuencia de disfunciones neurocorticales, que pueden
modificarse por las experiencias ambientales. No se conoce bien la prevalencia del trastorno de la expresin escrita. Existe un predominio del sexo masculino de 3:1-4:1.
Aunque se han desarrollado mtodos formales para
evaluar y medir la expresin escrita, puede obtenerse una
deteccin clnica suficiente con muestras de escritos copiados, dictados y espontneos. Al valorar el trastorno de
la expresin escrita es conveniente investigar la presencia
de trastornos del desarrollo de la coordinacin y de otras
anomalas motoras.
Es posible realizar una teraputica compensadora genuina. Las intervenciones educativas han consistido tradicionalmente en el empleo de formatos de escritura alternativos y en el desarrollo de habilidades. La amplia
disponibilidad de los ordenadores ha promovido nuevos
mtodos de rehabilitacin. En espera de investigaciones
ms especficas, la valoracin y la intervencin psiquitricas para el trastorno de la expresin escrita se asemejan a
las empleadas en otros trastornos del aprendizaje.
878
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
TABLA 23-12. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno del desarrollo de la coordinacin
A.
B.
C.
D.
Nota de codificacin. Si hay una enfermedad mdica (p. ej., neurolgica) o un dficit sensorial, se codificar en el Eje III.
CAPTULO 23.
TRASTORNOS DE LA COMUNICACIN
Los problemas relacionados con el habla (relativos a la
produccin de sonidos) se observan en cerca del 15% de
la poblacin general en edad escolar; los problemas del
lenguaje (que afectan al empleo comunicativo del habla
as como a otros modos de comunicacin) se observan
aproximadamente en el 6% de la poblacin. La frecuente
asociacin de los trastornos de la comunicacin incluidos los del habla y del lenguaje con los trastornos del
aprendizaje ilustra las disfunciones cerebrales generales
que caracterizan a ambos grupos de trastornos. Hay evidencias de que los trastornos del lenguaje pueden ser precursores de la aparicin de trastornos del aprendizaje, en
vez de ser simplemente trastornos comrbidos que obedecen a una etiologa independiente (Tallal, 1988). Es posible que los trastornos del lenguaje en nios pequeos no
se pongan en evidencia clnicamente hasta la aparicin de
trastornos del aprendizaje durante los aos escolares.
Cerca del 25-50% de los pacientes psiquitricos infantiles sufren un trastorno de la comunicacin. Aproximadamente el 50% de los nios con trastornos de la comunicacin sufren procesos psiquitricos concomitantes, sobre
todo trastorno por dficit de atencin con hiperactividad,
y en otro 20% aparecen luego trastornos del aprendizaje
(Beitchman y cols., 1986; Cantwell y Baker, 1987). Los nios con trastornos del desarrollo del lenguaje (y trastornos del habla) tienden a presentar tambin dficit motores, que pueden requerir tratamiento (Owen y McKinlay,
1997). Los dficit del lenguaje observados en nios con
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad son tpicamente alteraciones en la ejecucin de rdenes ms
elevadas, sin dficit en el procesamiento del lenguaje bsico (Purvis y Tannock, 1997).
Al igual que ocurre en los trastornos del aprendizaje,
las recientes investigaciones sobre los trastornos de la comunicacin estn dejando de lado los dficit en el procesamiento audioperceptivo y dirigindose a una conceptualizacin basada en las funciones del lenguaje y simblicas.
Los procesos sensoriales, perceptivos, motores y cognitivos
estn estrechamente conectados en el proceso del desarrollo cerebral. Durante las primeras fases del desarrollo
de la corteza cerebral hay una progresiva lateralizacin hacia la izquierda en las funciones del lenguaje, incluidas las
del habla (produccin de sonidos), el anlisis fontico y
sintctico y el anlisis de las secuencias verbales (y no ver-
879
bales). El hemisferio derecho interviene ms en el reconocimiento de los sonidos, en comparacin con el izquierdo.
Los datos sobre lesiones y la teora neurobiolgica han implicado a las regiones perisilvianas izquierdas en el procesamiento de fonemas y en la informacin auditiva. Estos
hallazgos han sido confirmados por RM, espectroscopia
por emisin de fotn nico y tomografa por emisin de
positrones (PET). Las reas del planum temporal y del gyrus angular se hallan afectadas en nios y adultos con trastornos del lenguaje (Semrud-Clikeman, 1997). Crece adems la evidencia de la transmisin familiar de estos dficit.
El desarrollo usual de las habilidades del habla y del
lenguaje se produce durante muchos aos y es amplia la
gama de lo que se considera funcionamiento normal. Hacia los 5 aos de edad se espera que los nios hablen con
fluidez, comprendan y se expresen. Las diferencias entre
ambos sexos en maduracin cortical pueden guardar relacin con la ventaja de las nias en la adquisicin de las
habilidades verbales (que dura hasta la adolescencia),
comparable a la ventaja de que gozan los nios en el procesamiento espacial. El habla y el lenguaje pueden interaccionar con otros factores ambientales e influir en el desarrollo y las habilidades del adulto. En las interacciones
sociales, la comunicacin no verbal (gestos de los ojos, la
cara y las manos, calidades vocales) y la verbal incluyen el
hallazgo de palabras (acceso y recuperacin de la informacin verbal), las relaciones entre las palabras (semntica),
la formacin de frases (sintaxis), dar y recibir retroestimulacin, seguir la estructura y el flujo de la conversacin,
responder al contexto, adaptarse al significado y a los sucesos externos, responder al propio sentido interno de los
sucesos y monitorizar las producciones comunicativas propias (habilidades metalingsticas). El desarrollo de estas
habilidades constituye una formidable tarea que completar en 5 aos.
En los trastornos del habla y del lenguaje, los dficit en
la articulacin (diccin o produccin de los sonidos del
habla), la expresin (produccin y uso del lenguaje oral)
y la recepcin (comprensin) pueden ser evidentes hacia
los 2-3 aos de edad. Los problemas precoces del habla y
del lenguaje mejoran frecuentemente durante el desarrollo, y estos primeros retrasos no sirven para predecir con
certeza la aparicin de trastornos del aprendizaje. Sin embargo, los nios con genuinos problemas precoces del habla y del lenguaje tienen un alto riesgo de presentar ms
tarde trastornos del aprendizaje, as como trastornos de la
comunicacin persistentes. La mayora de los nios preescolares con trastornos de la comunicacin (70%) pasan
a recibir educacin especial o repiten curso durante los
10 primeros aos de escolaridad (Aram y cols., 1984).
La prdida auditiva desempea un importante papel
en la etiologa de los trastornos de la comunicacin. La
audicin es esencial para el desarrollo del habla y del lenguaje; su alteracin obra etiolgicamente junto con los
factores genticos, neurolgicos, ambientales y educativos.
La sordera se acompaa de un notable descenso en la ca-
880
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
particularmente indicado en estos nios, a pesar de la incertidumbre existente sobre la relacin entre esta enfermedad y el desarrollo del habla y del lenguaje. Es particularmente til estimular la integracin social, la imitacin y
el juego imaginativo como medios para aumentar el ejercicio verbal, comunicativo y simblico. No hay evidencia
de que el uso de la comunicacin no verbal por parte del
nio o de los padres inhiba el desarrollo del lenguaje, e
incluso podra favorecerlo.
TABLA 23-13. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno del lenguaje expresivo
A.
Las puntuaciones obtenidas mediante evaluaciones del desarrollo del lenguaje expresivo, normalizadas y administradas individualmente, quedan sustancialmente por debajo de
las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas tanto de
la capacidad intelectual no verbal como del desarrollo del
lenguaje receptivo. El trastorno puede manifestarse clnicamente a travs de unos sntomas que incluyen un vocabulario sumamente limitado, cometer errores en los tiempos verbales o experimentar dificultades en la memorizacin de
palabras o en la produccin de frases de longitud o complejidad propias del nivel evolutivo del sujeto.
B.
Las dificultades del lenguaje expresivo interfieren el rendimiento acadmico o laboral o la comunicacin social.
C.
D.
881
Se han descrito diversas etiologas en las que intervienen factores neurolgicos, genticos, ambientales y familiares. En algunos casos se observan influencias teratgenas, perinatales, txicas y metablicas. Cuando existe
prdida auditiva, el grado de sta se correlaciona estrechamente con la intensidad de la alteracin del lenguaje
(Martin, 1980). En los nios con trastorno del lenguaje
expresivo se ha descrito un bajo flujo sanguneo en el hemisferio cerebral izquierdo (Raynaud y cols., 1989).
Aunque el trastorno del lenguaje expresivo se asocia a
menudo con problemas conductuales y de la atencin,
aparentemente secundarios, se observa tambin una elevada incidencia de problemas psiquitricos en los familiares
de los pacientes, lo cual sugiere trastornos psiquitricos
concomitantes en los nios con dificultades en el lenguaje
expresivo.
Este proceso suele preocupar a los padres cuando el
nio llega a los 2-3 aos de edad, cuando puede parecer
despierto pero todava no habla, ha adquirido slo un pequeo vocabulario o resulta difcil comprenderlo. El perodo entre los 4 y los 7 aos es crucial. Hacia los 8 aos de
edad suele establecerse uno de los dos posibles cursos del
desarrollo. En el primero, el nio puede progresar hacia
un habla normal y conservar tan slo dficit ligeros y quiz
sntomas de otros trastornos del aprendizaje. Alternativamente, el nio puede permanecer discapacitado, mostrar
progresos lentos, y posteriormente perder algunas de las
capacidades previamente alcanzadas. Parece haber una
disminucin del CI no verbal, debido posiblemente al
fallo en el desarrollo de la secuenciacin, de la categoriza-
882
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cin y de las funciones cerebrales ms elevadas en relacin con el trastorno. El nio puede perder cierto grado
de su brillantez anterior y adquirir la apariencia de un
adolescente mentalmente retrasado. En ambos cursos, las
complicaciones del trastorno del lenguaje expresivo consisten en timidez, retraimiento y labilidad emocional.
La evaluacin comprende valoraciones psiquitricas
(problemas de atencin y conducta), neurolgicas, cognitivas y acadmicas. La inteligencia se valora mediante una
prueba de CI no verbal. Es conveniente investigar la agudeza auditiva y resulta esencial evaluar los trastornos del
aprendizaje concomitantes.
TABLA 23-14. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno mixto del lenguaje receptivo-expresivo
A.
Las puntuaciones obtenidas mediante una batera de evaluaciones del desarrollo del lenguaje receptivo y expresivo,
normalizadas y administradas individualmente, quedan sustancialmente por debajo de las obtenidas mediante evaluaciones normalizadas de la capacidad intelectual no verbal.
Los sntomas incluyen los propios del trastorno del lenguaje
expresivo, as como dificultades para comprender palabras,
frases o tipos especficos de palabras, tales como trminos
espaciales.
B.
Las deficiencias del lenguaje receptivo y expresivo interfieren significativamente el rendimiento acadmico o laboral,
o la comunicacin social.
C.
D.
CAPTULO 23.
Trastorno fonolgico
Pueden observarse problemas de diccin, especialmente en los sonidos adquiridos en pocas avanzadas, en nios
cuyo vocabulario y gramtica son normales. Este trastorno
de la articulacin y del aprendizaje en la produccin de
sonidos para el habla incluye sustituciones (geso por
hueso), omisiones (pueta por puerta), adiciones (folor por flor) y distorsiones (tabla 23-15). El habla puede
ser ms o menos ininteligible o puede sonar como el parloteo de un beb. La comprensin del habla puede verse
an ms dificultada por problemas que no forman parte
del trastorno fonolgico: acento, entonacin (p. ej., inducida neurolgicamente), tartamudeo, pronunciacin confusa, trastornos fsicos (procesos orofaciales como la fisura
palatina), enfermedades neurolgicas o medicacin psicotrpica (en especial neurolpticos).
Al comienzo del desarrollo, los sonidos del lactante son
similares en las diferentes culturas, debido, al parecer, a
B.
Las deficiencias de la produccin de los sonidos del habla interfieren el rendimiento acadmico o laboral, o la comunicacin social.
C.
883
Tartamudeo
El tartamudeo, o interrupcin del flujo normal del lenguaje, se caracteriza por la aparicin involuntaria e irregular de titubeos, prolongaciones, repeticiones o bloqueos
de sonidos, slabas o palabras (tabla 23-16). A diferencia
de lo que ocurre en la pronunciacin confusa o en otras
faltas de fluidez del habla en nios, la ansiedad provoca
un notable empeoramiento en el ritmo y la velocidad del
lenguaje en las personas que tartamudean. Puede haber
un empeoramiento transitorio durante perodos de ansiedad por la actuacin, o estrs de comunicacin (p. ej.,
al hablar en pblico o en una entrevista para solicitar trabajo). En estudios de laboratorio se han observado anomalas en la conducta durante el habla y en los movimientos corporales incluso durante los perodos en que el
habla es aparentemente fluida.
Aproximadamente el 2-4% de los nios sufren este trastorno. El tartamudeo mejora espontneamente en el 5080% de los casos, pero el 1% de los adolescentes y adultos
continan sufriendo este trastorno. En los nios pequeos, la escasa capacidad fonolgica contribuye a la aparicin del tartamudeo, y la mejora en el desarrollo de dicha
capacidad favorece su resolucin (Paden y Yairi, 1996). En
884
PARTE III.
TABLA 23-16.
deo
A.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Alteracin de la fluidez y la organizacin temporal normales del habla (inadecuadas para la edad del sujeto), caracterizada por ocurrencias frecuentes de uno o ms de los siguientes fenmenos:
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
B.
C.
CAPTULO 23.
885
COMENTARIO CLNICO
Los trastornos del neurodesarrollo comentados ilustran
sobre la posible disminucin del rendimiento en dominios especficos. A pesar de las oportunidades educativas,
de un grado suficiente de inteligencia y de la estabilidad
emocional, surgen tanto en las poblaciones clnicas como
en muestras normales.
RETRASO MENTAL
La inteligencia (medida por el CI) podra considerarse
una dimensin independiente que merece su propio eje
DSM-IV. Sin embargo, el diagnstico de retraso mental
886
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
abarca algo ms que la baja inteligencia, pues tambin requiere que haya dficit en el funcionamiento adaptativo.
El concepto diagnstico de retraso mental, constituido
por un bajo CI al que se suman dficit adaptativos, fue desarrollado por la American Association on Mental Retardation (1992) y adoptado esencialmente como alternativa
en el DSM-IV. Se subraya que el retraso mental no es una
caracterstica innata del individuo, sino el resultado de
una interaccin entre las capacidades intelectuales personales y el ambiente.
Al menos el 90% de los individuos con baja inteligencia
se identifican hacia los 18 aos, pero el diagnstico de retraso mental requiere que comience durante el perodo
del desarrollo. Adems, el conocimiento del desarrollo es
bsico para el tratamiento del retraso mental, aunque es
tpico que el tratamiento psiquitrico de las personas con
retraso mental lo lleven a cabo tanto el psiquiatra general
como el infantil.
La definicin de retraso mental abarca tres caractersticas: 1) inteligencia por debajo de la media (p. ej., CI igual
o inferior a 70), 2) trastorno del funcionamiento adaptativo y 3) comienzo en la niez (tabla 23-17). El sistema para
subclasificar la gravedad del retraso mental en el DSM-IV
se basa en las puntuaciones del CI; sin embargo, la American Association on Mental Retardation (1992) lo sub-
TABLA 23-17.
mental
A.
B.
Dficit o alteraciones concurrentes de la actividad adaptativa actual (esto es, la eficacia de la persona para satisfacer las
exigencias planteadas para su edad y por su grupo cultural),
en por lo menos dos de las reas siguientes: comunicacin,
cuidado personal, vida domstica, habilidades sociales/interpersonales, utilizacin de recursos comunitarios, autocontrol, habilidades acadmicas funcionales, trabajo, ocio, salud
y seguridad.
C.
CAPTULO 23.
887
Grado de retraso
Profundo
Moderado
Grave
Leve
CI
20
36
52
68
84
100
DE
Rango de percentiles
<1
16
50
84
98
116
+1
132
148
164
180
196
+2
+3
+4
+5
+6
> 99
FIGURA 23-8. Distribucin normal del CI de Stanford-Binet. La distribucin terica de las puntuaciones del CI es simtrica. Los criterios
para el retraso mental (y sus grados de intensidad) se definen por lmites arbitrarios, fijados tpicamente con parmetros estadsticos
como la desviacin estndar de la media. En la prctica, la curva en forma de campana se desva a causa de una cola elevada a la
izquierda, que representa trastornos neuromdicos y barreras socioambientales. (Reproducido con autorizacin de Baroff GS: Mental
Retardation: Nature, Cause and Management. New York, Hemisphere Publishers, 1986. Copyright 1986, Hemisphere Publishers.)
Retrasado
No retrasado
Retrasado
Retraso mental
No retrasado
Conducta adaptativa
FIGURA 23-9. Posibles combinaciones del funcionamiento intelectual medido y de la conducta adaptativa. El retraso mental se
diagnostica slo si una inteligencia baja va acompaada de deficiencias en el funcionamiento adaptativo. La inteligencia baja
por s sola o los dficit aislados de conducta adaptativa no dan
lugar al diagnstico de retraso mental. (Reproducido con autorizacin de Grossman HJ (dir.): Classification in Mental Retardation. Washington, DC, American Association on Mental Deficiency [American Association on Mental Retardation], 1983.
Copyright 1983, American Association on Mental Deficiency.)
DESCRIPCIN CLNICA
la planificacin (escolar, laboral o ingreso en una institucin) y permite medir los cambios que se producen en el
funcionamiento adaptativo con el paso del tiempo. Es po-
En el retraso mental puede haber lentitud del desarrollo en todas las reas funcionales, aunque resulta evidente
888
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
TABLA 23-19.
Coeficiente
de inteligencia
Edad de fallecimiento
(aos)
Porcentaje de la
poblacin con
retraso mental
Nivel socioeconmico
Nivel acadmico logrado
en la edad adulta
Educacin
Residencia
Economa
889
Moderado
Grave
Profundo
50-55 a cerca de 70
35-40 a 50-55
20-25 a 35-40
Inferior a 20-25
50-59
50-59
40-49
Cerca de 20
89
Bajo
6.o curso
Menos bajo
2.o curso
Educable
Colectividad
Adiestrable (autocuidado)
Tutelada
Da el cambio; se
desenvuelve en un
empleo; administra
el dinero con
esfuerzo o ayuda
Da el cambio de
pequeas cantidades;
habitualmente maneja
bien el cambio
Sin sesgo
En general, por debajo
del 1.er curso
No adiestrable
La mayora vive en
mbitos muy
estructurados
y supervisados
Puede usar las
mquinas con monedas;
puede llevar los billetes
al propietario de
la tienda
Sin sesgo
En general, por debajo
del 1.er curso
No adiestrable
La mayora vive en
mbitos muy
estructurados y
supervisados
Depende de los
dems para
el manejo del
dinero
distinguir entre estas caractersticas y los verdaderos diagnsticos comrbidos, aunque ambos pueden requerir tratamiento.
Algunos hallazgos clnicos son caractersticas cognitivas
y neurobiolgicas primarias del retraso mental. Desde el
punto de vista cognitivo puede haber concrecin, egocentrismo, distraibilidad y dificultad para mantener la atencin. La hiperreactividad sensorial puede ocasionar conductas desbordantes, evitacin de estmulos y necesidad
de procesar estmulos a niveles bajos de intensidad.
Entre las caractersticas emocionales puede haber dificultad para expresar sentimientos y percibir afecto en s
mismo y en los dems. El desarrollo lento de la diferenciacin entre el Yo y los dems puede ser clnicamente evidente en el manejo del afecto. La expresividad afectiva
puede modificarse por discapacidades fsicas (hipertona, hipotona). Puede haber dificultades cognitivas para
leer las expresiones faciales. Por el retraso en el desarrollo del habla y del lenguaje, la dificultad de comunicacin
puede inhibir la expresin del afecto negativo, lo cual
conduce a situaciones de manifiesta hiperreactividad afectiva, con ira impulsiva, baja tolerancia a la frustracin y
agitacin reactiva. En casos extremos, la falta de control
de los impulsos puede llevar a actos violentos y destructivos. Estas manifestaciones conductuales pueden presentar
tan slo ligeras mejoras con el paso del tiempo, sobre
todo en pacientes con retraso mental grave o profundo
(Reid y Ballinger, 1995), y justificar el tratamiento crnico
con un agente bloqueante -adrenrgico (como el nadolol) o con un agonista 2 (como la clonidina).
Las complejidades ordinarias de las interacciones humanas en la vida diaria pueden poner a prueba los lmites
cognitivos de un individuo (Sigman, 1985). Las capacida-
des cognitivas pueden valorarse en el procesamiento paralelo de la produccin del habla, as como en la comunicacin del pensamiento, en el proceso de escucha y en la
comprensin del contexto de la situacin, de las seales
sociales y de las seales emocionales. Los cambios en situaciones diarias pueden forzar la capacidad cognitiva y la de
afrontarlas, lo que ocasionalmente conduce a frustraciones. La resistencia a las novedades y a los cambios ambientales puede contemplarse como un hallazgo asociado o
como una consecuencia del retraso mental sobre el desarrollo.
El estilo defensivo puede consistir en rigidez o retraimiento. Las reacciones primitivas a la frustracin y a la
tensin pueden incluir no slo respuestas agresivas, sino
tambin autolesivas, autoestimulantes o las conductas propias habituales. La conducta autolesiva se observa comnmente en esta poblacin, aunque los dficit visuales y auditivos pueden inducirla o agravarla (Davidson y cols.,
1996; Wieseler y cols., 1995).
La rehabilitacin puede verse imposibilitada por la dificultad del individuo para reconocer las dimensiones histricas e interpersonales de sus problemas conductuales y
afectivos, as como por las limitaciones en memoria, procesamiento cognitivo, pensamiento abstracto, sentido del
tiempo y sentido de perspectiva.
A menudo se tratan escasamente los problemas mdicos (incluidos los trastornos neurolgicos o metablicos, discapacidades fsicas y dficit sensoriales asociados).
Cuando hay dficit motores deben investigarse sus caractersticas especficas y orientar el tratamiento. Sin embargo,
la prestacin de una asistencia mdica suficiente puede requerir unas habilidades organizativas y sociales que superan la comprensin de las personas con retraso mental.
890
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Se estn considerando cada vez ms las generalizaciones sobre el retraso mental, a medida que las investigaciones recientes permiten conocer y diferenciar los sndromes especficos. En contraste con la antigua nocin de
que el retraso mental era una forma inespecfica de desarrollo lento, los nuevos datos fenomenolgicos indican
que estos sndromes comparten muchos aspectos comunes, pero no son iguales. As, las personas con trisoma 21
(sndrome de Down) y las que padecen el sndrome del
cromosoma X frgil tienden a presentar caractersticas
muy diferentes en cuanto a lenguaje, cognicin, conducta
social y habilidades adaptativas (Bregman y Hodapp, 1991;
Lachiewicz y cols., 1994), as como diferente comorbilidad
psiquitrica (Bregman, 1991). Tales hallazgos sugieren
que los individuos con retraso mental de diferentes etiologas, no simplemente de distinta gravedad, presentan perfiles diversos en sus puntos fuertes y dbiles, lo que cabe
esperar que influya en su desarrollo.
EPIDEMIOLOGA
Las cifras de prevalencia en Estados Unidos son de
1-3%, lo que depende sobre todo de la definicin de funcionamiento adaptativo. Aproximadamente el 90% de los
casos son retrasos leves (CI 55-70). Predomina el sexo
masculino en todos los niveles de retraso mental (globalmente, alrededor de 1,5:1-6:1), aunque puede haber predominio del sexo femenino en el retraso mental grave
(Katusic y cols., 1996).
La asignacin de este diagnstico es rara antes de los
5 aos de edad, aumenta bruscamente en los primeros
aos escolares, alcanza su mximo hacia el final del perodo escolar (sobre los 15 aos) y disminuye durante la edad
22
20
18
CI 60
26
Prevalencia
(casos por 1.000)
24
12
10
16
14
4
2
8
6
Profesional
no manual
CI = 5059
CI 50
Comercio
de artesana
Trabajo manual
especializado
Trabajador
semiespecializado
Trabajador
no especializado
FIGURA 23-10. Prevalencia del retraso mental en nios pertenecientes a diversas clases socioeconmicas. Las formas ms graves de retraso mental presentan una distribucin uniforme a travs de los distintos niveles socioeconmicos, pero el retraso mental leve es ms prevalente en los grupos socioeconmicos inferiores. La clase social viene definida por el trabajo del padre. (Adaptado de Birch y cols., 1970.)
CAPTULO 23.
ETIOLOGA
La etiologa depende en parte del nivel de retraso mental. El retraso leve suele ser idioptico y familiar, pero el
retraso grave y el profundo son tpicamente genticos o
debidos a lesiones cerebrales.
La forma ms comn es el retraso mental idioptico,
que se asocia con carencias socioculturales o psicosociales
y se observa tpicamente en la descendencia de padres retrasados (familiar). El grado de retraso en esta forma es
generalmente leve, a veces moderado. Se supone que los
dficit intelectuales y adaptativos estn determinados por
un mecanismo polignico, aunque actualmente se hace
hincapi en la intervencin de factores sociales. Estos individuos viven en situaciones socioeconmicas deprimidas y su funcionalismo est influido por la pobreza, las
enfermedades, los dficit en la asistencia sanitaria y la escasa bsqueda de ayuda. El tamao de la familia puede
superar la capacidad de los padres para prestar atencin y
estimulacin positiva a los nios, lo que provoca importantes efectos sobre diversos aspectos del desarrollo. Las
carencias sociales contribuyen en gran medida a la etiologa en algunos tipos de retraso mental leve (tabla 23-20).
Sin embargo, la mayor prevalencia de diversas anomalas
genticas, fsicas y neurolgicas en las personas con retraso mental leve indican la posibilidad de que los elementos sociales no sean factores etiolgicos predominantes.
Tanto los factores hereditarios (presumiblemente polignicos) como los mecanismos ambientales pueden contribuir a la transmisin familiar del retraso mental a travs
de las generaciones. Este tipo comn de retraso mental se
asocia a una elevada prevalencia de trastornos de la conducta, de la atencin y del lenguaje.
Los tipos moderado y grave de retraso mental es menos
probable que sean idiopticos. Pueden identificarse etiologas biomdicas especficas en el 25% de todos los casos
de retraso mental, y en el 60-80% de los retrasos mentales
graves o profundos. Los casos moderados y graves suelen
diagnosticarse en el lactante o al principio de la niez, y
en el 90% hay causas prenatales. Entre los principales mecanismos se hallan los trastornos genticos y del neurodesarrollo (tabla 23-21). Cuando hay causas biolgicas
identificables, son ms graves las discapacidades, las limitaciones fsicas y el grado de dependencia.
En los casos de retraso mental idioptico, hay evidencia
sustancial de que existe una base biolgica de las anomalas cerebrales. El aumento de tamao de los ventrculos,
similar a los hallazgos observados en la esquizofrenia, se
ha constatado en el 75% de los nios con retraso mental
de causa desconocida (Prassopoulos y cols., 1996). Los lactantes con retraso mental presentan un engrosamiento
anormal del cuerpo calloso durante el desarrollo en el primer ao de vida (Fujii y cols., 1994).
Existen ms de 200 sndromes biolgicos reconocidos
con retraso mental (Grossman, 1983), que conllevan alte-
TABLA 23-20.
traso mental
891
Pobreza
Alojamiento inadecuado
Escasa higiene
Malnutricin
Enfermedades e infecciones
Tratamiento mdico inadecuado
Asistencia mdica preventiva insuficiente (prenatal, posnatal)
Carencia sociocultural
Factores parentales
CI (puede alterar el uso de los recursos personales, las ayudas y
organizaciones)
Edad (p. ej., embarazo no deseado en adolescentes)
Educacin (referente a las habilidades de los padres)
Datos de ingresos y empleos
Trastornos psiquitricos
Actitud de bsqueda de ayuda (p. ej., solicitar asistencia mdica)
Cuidado de los nios
Supervisin y cuidados (puede conducir a riesgo de accidentes
e ingestin de txicos)
Fijacin de lmites y disciplina (calidad, previsibilidad)
Estimulacin psicosocial
Abuso y negligencia con respecto a los nios
Variables familiares
Tamao de la familia (puede superar los recursos parentales)
Organizacin de la familia
Planificacin de las futuras necesidades y oportunidades
Dimensiones intrapsquicas
Autoestima
Asertividad
Dominio de los problemas y afrontamiento de los fracasos
Exploracin y bsqueda de novedades
Trastorno psiquitrico concomitante
Colectividad
Alojamiento
Asistencia mdica
Seguridad en la vecindad
Organismos especializados para el retraso mental
Recursos econmicos
Actitudes polticas
Estabilidad econmica de la nacin
Defensa en nombre de los individuos con retraso mental
raciones en prcticamente cualquier sector del funcionamiento bioqumico o fisiolgico del cerebro.
Las lesiones del neurodesarrollo pueden producirse
por diversos mecanismos. Las noxas fsicas que lesionan tpicamente el cerebro son catastrficas en las primeras etapas del desarrollo. Debido a que el embrin carece de respuestas inmunolgicas demostrables al comienzo de la
gestacin, las infecciones maternas (p. ej., SIDA o toxoplasmosis congnita) pueden producir lesiones importantes. Si se contrae la rubola durante el primer mes del
embarazo existe un 50% de probabilidades de que se
produzcan anomalas fetales. La exposicin intrauterina
a toxinas (p. ej., el plomo), medicamentos o radiaciones
puede provocar retraso del crecimiento intrauterino y
892
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
TABLA 23-21. Mecanismos biolgicos seleccionados que causan retraso mental y trastornos generalizados del desarrollo
Hereditarios
Defectos por intervencin de un gen nico; dominantes (p. ej.,
esclerosis tuberosa)
Errores metablicos congnitos; recesivos (p. ej., fenilcetonuria)
Trastornos cromosmicos (p. ej., sndrome del cromosoma X frgil)
Herencia polignica (postulada para el retraso familiar asociado
con carencia sociocultural o psicosocial)
Prenatales
Alteraciones tempranas (embrionarias) del desarrollo
Defectos relacionados con los genes, pero no hereditarios
(p. ej., trisoma 21/sndrome de Down)
Infecciones maternas (p. ej., enfermedades de transmisin sexual, rubola, toxoplasmosis, citomegalovirus)
Exposiciones txicas (p. ej., alcohol, crack o cocana, plomo)
Exposiciones mdicas (p. ej., anticonvulsivos, warfarina, radiaciones)
Alteraciones tardas (fetales) del desarrollo
Malformaciones cerebrales
Grados extremos de prematuridad o bajo peso al nacimiento
Peso bajo para la edad gestacional
Malnutricin extrema
Anomalas neurolgicas (a consecuencia de traumatismos o
enfermedades)
Convulsiones intrauterinas (cuestionable)
Trastornos gestacionales
Enfermedades maternas (p. ej., toxemia, diabetes, hipoglucemia)
Perinatales
Isoinmunizacin Rh o ABO
Traumatismo cerebral obsttrico
Asfixia intraparto (cuestionable)
Distrs respiratorio (cuestionable)
Procesos neurolgicos posnatales (adquiridos)
Infecciones cerebrales (p. ej., encefalitis, meningitis)
Traumatismos craneales (a consecuencia de malos tratos o negligencia; accidentes por cadas, lesiones deportivas, accidentes
de automvil)
Lesiones o enfermedades neurolgicas
Trastornos metablicos o endocrinos (p. ej., hipotiroidismo)
Exposiciones txicas (p. ej., plomo, radiaciones)
Malnutricin extrema
otros efectos txicos sobre el desarrollo cerebral (Herskowitz, 1987). De modo similar, las exposiciones intrauterinas a nicotina, alcohol o cocana son causas evitables de
retraso mental (Drews y cols., 1996). Las convulsiones intrauterinas pueden ser una causa prenatal de lesin cerebral y alteracin de su desarrollo (Volpe, 1987). Ciertos tipos de enfermedades maternas (toxemia o diabetes)
pueden ser asimismo peligrosas para el desarrollo del sistema nervioso in utero.
Al nacimiento, el traumatismo obsttrico y la isoinmunizacin Rh pueden causar lesiones cerebrales. La asfixia intraparto no constituye probablemente una causa significativa de retraso mental; recientemente se ha rebajado el papel
atribuido a la hipoxia perinatal en la etiologa de los proble-
mas neuropsiquitricos (Nelson, 1991). Los cambios hipxicos dan lugar tpicamente a retrasos madurativos que no
se diagnostican ya hacia los 7 aos, excepto quiz en el retraso mental grave o profundo. La prematuridad (o el bajo
peso al nacimiento) no es tpicamente un factor causal,
pero puede serlo en los casos extremos (menos de 28 semanas de gestacin o peso al nacimiento inferior a 1.500 g).
Las formas graves de lesiones del neurodesarrollo pueden ocurrir posnatalmente. Los factores ambientales son
particularmente importantes en los pases subdesarrollados, en donde la asistencia mdica puede ser deficitaria.
Las infecciones y las enfermedades neurolgicas, incluidas
las convulsiones, pueden ser factores contributivos. Los
traumatismos neurolgicos pueden provenir de cadas, accidentes, lesiones deportivas, fiebre muy alta, abuso infantil y malnutricin grave.
Pueden identificarse factores cromosmicos en el 10%
de los individuos institucionalizados con retraso mental.
Aparte de la herencia polignica, los principales mecanismos cromosmicos son los defectos debidos a un gen nico de herencia dominante, los errores metablicos congnitos de herencia recesiva, los trastornos cromosmicos
recesivos y las alteraciones genticas tempranas (embrionarias) del desarrollo.
La trisoma 21 (sndrome de Down) es la forma ms comn y mejor descrita de retraso mental. Los pacientes con
trisoma 21 presentan alteraciones neuroqumicas, entre
ellas prdida importante de neuronas productoras de acetilcolina (ncleos basales) y de somatostatina (corteza cerebral), as como prdida de vas de la serotonina y la noradrenalina. Estos pacientes presentan tambin cambios
neuropatolgicos progresivos similares a los que se observan en la enfermedad de Alzheimer, entre ellos la existencia de ovillos neurofibrilares y placas neurticas, que se observan en el 100% de los individuos con sndrome de Down
que superan los 30 aos de edad (fig. 23-11). El cromosoma
21 contiene el gen para la sustancia -amiloide, una protena cerebral que se acumula en las placas neurticas de los
pacientes con sndrome de Down o enfermedad de Alzheimer. La efectividad de los inhibidores de la colinesterasa
que actan centralmente, como la tacrina y el donepecilo,
en el tratamiento de la enfermedad de Alzheimer, suscita la
cuestin de si estas anticolinesterasas podran ser eficaces
tambin para tratar el sndrome de Down, al menos durante sus ltimos estadios. Sin embargo, la prevalencia de demencia en adultos con trisoma 21 est muy por debajo
de la prevalencia de los cambios anatmicos (Zigman y
cols., 1996), lo cual sugiere la intervencin de otros mecanismos en la demencia del sndrome de Down. Por ejemplo, el metabolismo cerebral de la glucosa disminuye con la
edad (Bregman y Hodapp, 1991), lo cual concuerda con
la amplia variedad de sntomas neurolgicos.
El sndrome del cromosoma X frgil es la segunda causa gentica ms comn de retraso mental moderado o grave y afecta aproximadamente a 1:1.000 varones (Bregman
y cols., 1987). Cerca del 80% de los varones afectos tienen
CAPTULO 23.
893
100
Prevalencia
(porcentaje de pacientes
con sndrome de Down)
90
80
70
60
50
40
30
20
10
< 10
11-20
21-30
31-40
41-50
51-60
61-70
71-80
Edad (aos)
FIGURA 23-11. Desarrollo de la neuropatologa de Alzheimer en los pacientes con sndrome de Down. En las autopsias todos los individuos con sndrome de Down que sobreviven ms de 30 aos se observan los cambios neuropatolgicos propios de la enfermedad de
Alzheimer. En el 100% de estos individuos se aprecian ovillos neurofibrilares y placas seniles. (Datos de Wisniewski KE, Wisniewski HM,
Wen GY: Occurrence of Neuropathological Changes and Dementia of Alzheimers Disease in Downs Syndrome. Annals of Neurology
17:278-282, 1985.)
aprendizaje o retraso mental leve (las mujeres quedan parcialmente protegidas por tener dos cromosomas X).
La anomala gentica propuesta comprende una secuencia de nucletidos (CGG, citosina-guanina-guanina)
que se repite de manera redundante en grado variable y
adquiere gran longitud en los pacientes con sndrome del
cromosoma X frgil (Verkerk y cols., 1991). Cuando se incuban las clulas de estos pacientes en un medio con bajas
concentraciones de folato y timidina, se observa un mayor
nmero de sitios frgiles en q27.3, al final del brazo largo del cromosoma X, correspondientes a la localizacin de
la secuencia anormal de genes. La gravedad clnica se correlaciona, al parecer, con el grado de expresin citogentica. La administracin oral de folato reduce la frecuencia
de sitios frgiles in vivo y mejora la conducta y la atencin;
sin embargo, estos efectos teraputicos se observan principalmente en los nios preadolescentes; el efecto es mnimo despus de la pubertad (Aman y Kern, 1991). En los varones, las puntuaciones de inteligencia llegan a una meseta
y luego disminuyen despus de los 10-15 aos de edad,
aunque pueden conservarse las funciones adaptativas (Dykens y cols., 1989). Los factores genticos, dietticos, medicamentosos, el sexo y la edad interaccionan para modificar
la penetrancia del sndrome del cromosoma X frgil.
A medida que se estudian ms intensamente el retraso
mental en general y los trastornos especficos, aumenta la
manifestacin de un cuadro muy complejo de procesos
genticos y del neurodesarrollo, as como del desarrollo
social, que contribuyen a las diferentes presentaciones.
Para los diversos sndromes de retraso mental se estn
identificando mecanismos genticos especficos, rasgos
cognitivos, capacidades del lenguaje y puntos adaptativos
fuertes y dbiles (Bregman y Hodapp, 1991).
894
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Ap
titu
de
s
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iva
s
CURSO Y PRONSTICO
Funcionamiento general
Apoyos
CAPTULO 23.
895
TRATAMIENTO
El tratamiento de las numerosas minusvalas y complicaciones que se asocian al retraso mental es tpicamente
multimodal, con orientacin evolutiva (Sigman, 1985; Szy-
Vigilancia durante
las vacaciones escolares
Vigilancia en fines de semana
Levantar al nio
Vestir al nio
Limpieza/higiene
Comprar
0
10 20 30 40 50 60 70
Porcentaje de madres
896
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
agitacin, psicoestimulantes para la hiperactividad, antidepresivos tricclicos para los trastornos del estado de nimo,
inhibidores de la recaptacin de serotonina para los sntomas relacionados con el estado de nimo y la perseverancia, anticonvulsivos para las convulsiones, estabilizadores
del estado de nimo para los trastornos psiquitricos comrbidos y naltrexona para las conductas autolesivas.
COMENTARIO CLNICO
El desarrollo de recursos teraputicos para los individuos mentalmente retrasados requiere la colaboracin de
profesionales en los terrenos de la medicina, la psicologa,
la docencia, la ley y las cuestiones ticas, as como representantes de organizaciones privadas y gubernamentales.
Los temas ticos relacionados con el tratamiento de los
pacientes con retraso mental pueden inhibir a algunos
mdicos y a otros profesionales e impedirles adoptar una
actitud teraputica enrgica. Las tremendas necesidades
de dependencia y el hecho de que el tratamiento dure
toda la vida pueden favorecer el alejamiento de los mdicos.
Por lo que respecta a la escuela, la evaluacin de la evolucin psicolgica y acadmica no ha resuelto la controversia ininterrumpida sobre las ventajas relativas de colocar al nio en un ambiente normal, frente a las de situarlo
en una enseanza especial, debate en el que intervienen
temas de inters pblico y poltico.
En los pases subdesarrollados es esencial mejorar la
nutricin, la higiene, las condiciones sanitarias y la asistencia prenatal, as como efectuar vacunaciones en masa, a
fin de prevenir y tratar el retraso mental. En Estados Unidos, las grandes variaciones en la distribucin regional de
los programas de tratamiento del retraso mental y las elevadas necesidades existentes en los centros urbanos deprimidos y en algunas zonas rurales limitan la efectividad de
los servicios y la planificacin gubernamentales.
Los avances logrados en medicina permiten la supervivencia de nios muy prematuros y de bajo peso, cuyos dficit neurolgicos e intelectuales persistentes son una nueva fuente de retraso mental. Aumenta tambin el nmero
de causas conocidas de retraso mental y la efectividad de
los tratamientos intensivos. En el terreno de la investigacin, el retraso mental ofrece la oportunidad de indagar
las mutuas relaciones entre el funcionamiento intelectual
y emocional en el desarrollo humano. La revolucin habida en medicina molecular y en neurociencia llevar, sin
duda, a un conocimiento ms profundo de los procesos
genticos, morfogenticos y fisiolgicos (incluidas la plasticidad neuronal y la reorganizacin cerebral) que subyacen a muchas presentaciones del retraso mental o que
las aminoran.
Este antiguo trastorno, descrito en la Tebas clsica, se
ha contemplado con tolerancia y respeto en muchas culturas histricas, aunque el concepto cristiano de dbil men-
CAPTULO 23.
TRASTORNOS GENERALIZADOS
DEL DESARROLLO
Los trastornos generalizados del desarrollo componen
un grupo de procesos neurobiolgicamente diversos que
897
898
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
TRASTORNO AUTISTA
Este trastorno generalizado del desarrollo comienza
tempranamente con incapacidades que se observan prcticamente en todos los sectores psicolgicos y conductuales.
Dada la gravedad de los casos extremos del trastorno autista, es notable que este proceso no se haya documentado
hasta fines del siglo XIX y no se haya descrito hasta mediados del siglo XX. Sin embargo, la mayora de los individuos
con trastorno autista no presentan las graves y masivas alteraciones del desarrollo que se observan en los casos descritos clsicamente. Aunque inicialmente se consider
como un sndrome de privacin, la evidencia de la disfuncin neuropsiquitrica llev a un concepto ms biolgico
de las anomalas afectivas, cognitivas, sociales, comunicativas, motoras, neurovegetativas, integrativas y adaptativas
que se observan en el trastorno autista. La visin actual de
su fenomenologa es notablemente similar a la descripcin primitiva, pero se han producido importantes cambios en los conocimientos sobre su prevalencia, gravedad,
etiologa y, en especial, su tratamiento (D. Cohen y cols.,
1987).
TABLA 23-22.
no autista
A.
alteracin cualitativa de la interaccin social, manifestada al menos por dos de las siguientes caractersticas:
(a)
(b)
(c)
(d)
(2)
(b)
(c)
(d)
(3)
importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales, como son contacto
ocular, expresin facial, posturas corporales y gestos reguladores de la interaccin social
incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros adecuadas al nivel de desarrollo
ausencia de la tendencia espontnea para compartir con otras personas disfrutes, intereses y objetivos (p. ej., no mostrar, traer o sealar objetos
de inters)
falta de reciprocidad social o emocional
Descripcin clnica
La definicin del trastorno autista que se realiza en el
DSM-IV insiste especialmente en las alteraciones de la interaccin social y de la reciprocidad, en las dificultades de
comunicacin verbal y no verbal (y capacidades afines,
como la simbolizacin), y en el patrn estereotipado de
conductas e intereses (tabla 23-22).
El trastorno autista tiene un amplio espectro de presentaciones de gravedad diversa. La forma clsica de autismo
infantil precoz, descrita por Kanner (1943), era un trastorno grave, de comienzo en el lactante, con profundo trastorno de las relaciones sociales (p. ej., actitud indiferente y
distante), alteracin de la comunicacin, anomalas motoras, afectividad atpica, trastornos cognitivos masivos, mltiples singularidades de la conducta, percepcin distorsionada y pensamientos extraos. Estos sntomas llevaron a
conceptualizar el trastorno como un fallo del desarrollo
del Yo o una grave regresin, y se consider que los pensamientos y comportamientos extraos sugeran un desarrollo psictico. La nocin del trastorno autista como una variante de la esquizofrenia o de otros trastornos psicticos
ya no se considera til desde el punto de vista heurstico.
A pesar del gran trastorno en la integracin de las funciones cerebrales un tipo de desorganizacin casi catico y de la confusin cognitiva y emocional, el trastorno
autista no se asocia a delirios, alucinaciones o prdida de
asociaciones.
Actualmente ya no se considera como un trastorno psictico y se insiste en las caractersticas neurointegrativas
de la desorganizacin y en los rasgos idiosincrsicos del
individuo. Existen formas de autismo relativamente leves
donde las anomalas sociales, comunicativas y conductua-
retraso o ausencia total del desarrollo del lenguaje oral (no acompaado de intentos para compensarlo mediante modos alternativos de comunicacin, tales como gestos o mmica)
en sujetos con un habla adecuada, alteracin importante de la capacidad para iniciar o mantener
una conversacin con otros
utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje
o lenguaje idiosincrsico
ausencia de juego realista espontneo, variado, o
de juego imitativo social propio del nivel de desarrollo
(b)
(c)
(d)
B.
C.
El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de Rett o de un trastorno desintegrativo infantil.
les son tan sutiles que se incluyen en el rango de la patologa del carcter.
Los nios con trastorno autista pueden exhibir una capacidad limitada de interaccin social, aparente indiferen-
CAPTULO 23.
Epidemiologa
Las estimaciones de prevalencia disponibles para el
trastorno autista se basan en criterios basados en las formas ms graves de este proceso. Si se utilizan estos criterios, la prevalencia es aproximadamente de 30 a
50/100.000. Las formas menos graves son ms comunes.
Existe un predominio del sexo masculino de 3:1-4:1, pero
899
los sntomas suelen ser ms graves en las nias. Al contrario de lo que se crea anteriormente, el aumento de prevalencia no va asociado con un mayor nivel socioeconmico
o de inteligencia.
Etiologa
Los factores genticos y biolgicos desempean un papel significativo en el trastorno autista (Folstein y Piven,
1991). Sin embargo, como los individuos con trastorno autista raras veces contraen matrimonio, los estudios genticos son limitados. La mayor concordancia entre gemelos
monocigticos en comparacin con los bicigticos (36%
frente a 0%) sugiere la existencia de un factor gentico.
La probable presentacin aumentada de trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, sntomas obsesivocompulsivos y trastorno de Gilles de la Tourette puede sugerir asimismo que en el trastorno autista intervienen
factores genticos relacionados con la transmisin de estos trastornos y quiz la transmisin del sndrome abarca
los tres trastornos (Stern y Robertson, 1997). En los hermanos de nios autistas, la prevalencia del trastorno es del
2% (50 veces superior a la esperada), y aproximadamente
el 5-25% de los hermanos presentan retrasos en el aprendizaje (normalmente trastornos del lenguaje o del habla),
retraso mental o defectos fsicos. En los estudios de familias se ha sugerido la existencia de una herencia autosmica recesiva en algunos casos de trastorno autista. Los estudios neuroanatomopatolgicos parecen indicar que los
cambios en el neurodesarrollo comienzan en fases tempranas de la gestacin, probablemente en el segundo trimestre (Bauman, 1991). No hay evidencia de que los factores psicosociales o anomalas en la crianza causen
trastorno autista.
Los estudios de potenciales evocados revelan con frecuencia anomalas inespecficas, no diagnsticas o sugerentes de retrasos neuromadurativos. En la TC se observan
tambin hallazgos inconstantes, diversos e inespecficos,
sobre todo dilatacin ventricular, anomalas en el temporal izquierdo y simetra anormal. En los estudios de RM se
han observado tambin hallazgos mixtos; los ms frecuentes son disfuncin del hipocampo secundaria a esclerosis
(DeLong y Heinz, 1997) y menor volumen de la parte posterior del cuerpo calloso (Rimland y Baker, 1996). La prdida de clulas en el vermis cerebeloso (Courchesne y
cols., 1988; Peterson, 1995) es un hallazgo reproducido en
otros estudios (Schaefer y cols., 1996). En un primer estudio con PET se observ un ligero aumento generalizado
del metabolismo de la glucosa en algunas regiones cerebrales (Rumsey y cols., 1985a). En los estudios ms recientes con PET se ha hallado una disminucin del volumen y
de la actividad metablica en la circunvolucin callosa anterior, as como hipometabolismo bitemporal de la glucosa (Haznedar y cols., 1997). La tomografa computarizada
por emisin de fotn nico (SPECT) ha revelado anomalas en los lbulos temporal y parietal (Mountz y cols.,
900
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
la mano derecha, as como reflejos neurolgicos primitivos, signos neurolgicos leves y anomalas fsicas.
En conjunto, estos hallazgos sugieren que el trastorno
autista comprende: 1) anomalas neuromadurativas que
afectan al desarrollo de la estructura y la asimetra cerebrales; 2) cambios generalizados y difusos en partes muy
diversas del cerebro; 3) sntomas difusos pero generalizados en diferentes dimensiones, y 4) anomalas serotoninrgicas, al menos en un subgrupo de pacientes. Aunque
se desconoce la etiologa del problema neuromadurativo,
el desarrollo atpico del cerebro podra estar inducido por
predisposicin gentica, infecciones o reacciones inmunolgicas en el segundo trimestre de gestacin o, posiblemente, un trastorno metablico en la bioqumica cerebral
durante los perodos inicial e intermedio de la gestacin.
Puede emitirse la hiptesis de que las anomalas serotoninrgicas estn relacionadas con la presentacin comrbida de rasgos obsesivo-compulsivos, trastornos del estado
de nimo o de ansiedad, o cambios inmunolgicos. En
suma, la disfuncin neurolgica parece ser muy difusa y
no existe ningn dficit primario claro en la mayora de
los individuos autistas.
Curso y pronstico
El trastorno autista suele evidenciarse al nacer o en las
primeras pocas de lactante; es posible que los padres soliciten un examen mdico durante el primer ao de vida
del nio (a menudo por sordera). La definicin de trastorno autista que ofrece el DSM-IV requiere que el proceso se manifieste antes de los 3 aos de edad.
El curso general del trastorno autista es de mejora gradual, pero con un ritmo muy irregular e impredecible, y
perodos de rpido desarrollo alternan con otros de crecimiento lento y estable. Los cambios en el ritmo madurativo pueden darse de un modo brusco o gradual. El progreso del desarrollo puede ser lento o rpido, y los perodos
de mejora pueden durar un par de semanas o muchos
meses. Pueden darse cambios en el desarrollo de determinadas habilidades sin que haya mejora en otras reas funcionales, o pueden producirse cambios de modo generalizado en mltiples reas. Es posible que ocurran episodios
de franca regresin con motivo de afecciones mdicas
concomitantes, estrs situacional o la poca de la pubertad, e incluso durante perodos en los que, por otra parte,
el desarrollo progresa con rapidez, sin que ello se explique por factores ambientales. Globalmente, los elementos
predictivos de buena evolucin adaptativa son el comienzo tardo, un CI elevado, y buenas habilidades de lenguaje
(especialmente vocabulario), sociales y comunicativas.
La disponibilidad de servicios educativos y de apoyo
ejerce una influencia notablemente beneficiosa, al igual
que ocurre en el retraso mental. En la forma clsica grave,
el paciente puede aprender ciertas habilidades adaptativas. En las formas menos graves, las habilidades sociales y
adaptativas adquiridas pueden permitir que el individuo
CAPTULO 23.
obtenga un rendimiento aceptable en una ocupacin ordinaria, e incluso alcance una vida social relativamente interactiva y placentera.
Con el paso de los aos, la evolucin es impredecible.
Al llegar a la edad adulta, el individuo autista sigue presentando una mejora gradual de los sntomas, aunque
conserva la evidencia clnica de dficit residuales (Rumsey
y cols., 1985b). Segn la gravedad del trastorno autista, el
2-15% de los sujetos alcanzan un nivel no retrasado de
funcionamiento cognitivo y adaptativo. Los rasgos obsesivo-compulsivos siguen predominando en la edad adulta y
pueden consistir en ritmo estereotipado, balanceo, perseveracin y tartamudeo. Los adultos con trastorno autista
permanecen socialmente apartados y a menudo conservan
tendencias oposicionistas. El lenguaje expresivo y el receptivo se normalizan a menudo, aunque el habla puede seguir consistiendo en un sonsonete montono. No hay delirios ni alucinaciones. Los adultos pueden conseguir
empleo (generalmente en tareas sencillas) y vivir de un
modo independiente, pero raras veces se casan. Los pocos
estudios de seguimiento de que se dispone actualmente se
ocupan de los casos graves y, en general, no tratados; la
evolucin adulta puede ser ms favorable en los casos menos graves y tratados de un modo intensivo. Se desconoce
si los sntomas que persisten en la edad adulta son centrales o constituyen complicaciones en el desarrollo del
trastorno autista, pero estos rasgos persistentes son ajenos
a los individuos con retraso mental. En cambio, existen
otras muchas complicaciones del trastorno autista, incluso
en el subgrupo sin retraso, que son similares a las que se
observan tpicamente en el retraso mental.
901
Tratamiento
Desde el punto de vista histrico, la abstencin teraputica dio lugar a una generacin de individuos con trastorno autista cuyo pronstico era relativamente desfavorable.
Ms recientemente, diversos estudios han demostrado que
un tratamiento multimodal intensivo puede ser til y a veces tiene efectos espectaculares, aunque es necesario llevar a cabo estudios controlados y sistemticos sobre este
tema.
902
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
TRASTORNO DE RETT
El trastorno de Rett es un proceso neuropsiquitrico de
carcter progresivo que aparece en el sexo femenino y se
presenta tpicamente con rasgos autistas. El trastorno se
desarrolla clsicamente en cuatro estadios: relativa normalidad, detencin del desarrollo, meseta y declive motor significativo (Hagberg y Witt-Engerstrom, 1986). Datos epidemiolgicos y neurolgicos recientes sugieren que la
desviacin del desarrollo normal comienza a menudo en
el perodo perinatal y se hace ms pronunciada con el
paso del tiempo.
903
B.
Prdida clnicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 aos de edad) en por lo menos dos de las siguientes reas:
(1)
(2)
(3)
(4)
(5)
C.
(2)
(3)
D.
alteracin cualitativa de la interaccin social (p. ej., alteracin de comportamientos no verbales, incapacidad
para desarrollar relaciones con compaeros, ausencia
de reciprocidad social o emocional)
alteraciones cualitativas de la comunicacin (p. ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad
para iniciar o sostener una conversacin, utilizacin estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado)
patrones de comportamiento, intereses y actividades
restrictivos, repetitivos y estereotipados, en los que se
incluyen estereotipias motoras y manierismos
Considerado anteriormente como un proceso claramente neurodegenerativo, las investigaciones sucesivas sobre el
neurodesarrollo han indicado la posibilidad de que no se
pierdan realmente los avances evolutivos, sino que se tratara ms bien de una detencin de las funciones del desarrollo en diversos estadios, especialmente durante los perodos
de rpido crecimiento, seleccin y maduracin neuronales
(Naidu y cols., 1995). Aunque prosigue el debate sobre si
afecta al neurodesarrollo o es neurodegenerativa, es evidente que el trastorno de Rett comienza en nias de corta
edad y se caracteriza por el deterioro clnico progresivo.
La prevalencia estimada del trastorno de Rett es de
5-15/100.000 nias. Todos los casos se han documentado
en nias, aunque se ha hablado de algunos casos no documentados en nios. Se desconocen los factores etiolgicos. Se sospecha la existencia de un poderoso componente gentico por el hallazgo de una concordancia del 100%
para el trastorno en ocho series de gemelas monocigticas, y del 0% en seis series de gemelas bicigticas (Hagberg, 1989). Los datos sugieren una herencia dominante
ligada al cromosoma X, con penetrancia total o casi total y
muerte precoz de los varones (y quiz de algunas nias)
en abortos espontneos.
904
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
El deterioro clnico progresivo no es aparente al comienzo. Es tpico que despus de 6-18 meses de un desarrollo relativamente normal se pongan de manifiesto los
primeros dficit sociales, del lenguaje, neurolgicos y motores. Al principio el declive clnico es gradual, pero se
hace obvio hacia los 4 aos de edad (tabla 23-24). Durante
esta fase se produce un retraso en el crecimiento ceflico y
corporal, adems de otros retrasos del desarrollo. A continuacin, durante los primeros aos escolares, comienza
un perodo de deterioro funcional ms rpido, con disminucin de las capacidades intelectual y comunicativa; adems, el control intencional de los movimientos de las manos queda reemplazado por apraxia y movimientos de
escurrido y lavado. Despus de este rpido deterioro, las
nias presentan un trastorno generalizado del desarrollo,
que habitualmente se diagnostica como trastorno autista o
trastorno desintegrativo infantil (Moeschler y cols., 1988).
Este rpido declive funcional alcanza una meseta que puede durar meses o aos. Sin embargo, esta meseta se transforma posteriormente en un descenso gradual, aunque
mucho ms lento que el anterior. Durante esta fase de lento declive aparecen tpicamente ataxia de la marcha y del
tronco, sntomas de falta de regulacin de la funcin respiratoria y escoliosis.
Hacia los 3-5 aos de edad, es menos probable que las
nias con trastorno de Rett sigan diagnosticndose de
trastorno autista o de trastorno desintegrativo infantil, debido a la aparicin progresiva de sntomas neurolgicos
cada vez ms graves. El retraso mental es generalmente
aparente, y la mayora de las pacientes tienen unas puntuaciones de inteligencia en el rango del retraso grave.
TABLA 23-24.
no de Rett
A.
B.
(3)
(4)
(5)
Puede haber convulsiones, disminucin de la movilidad fsica, espasticidad, paresia muscular, escoliosis grave, emaciacin, distona y coreoatetosis. Es caracterstico que estas
nias acaben confinadas en una silla de ruedas, a menudo
antes de la adolescencia. La alimentacin puede ser muy
difcil debido a la afectacin de la funcin motora (deglucin). Los cuidadores deben conocer el alto riesgo de aspiracin, que puede complicarse por los trastornos de la
regulacin respiratoria. Sufren convulsiones el 80% de las
pacientes, lo que agrava los problemas asistenciales. Aunque algunas nias con trastorno de Rett fallecen sbitamente por causa desconocida, la mayora tienen un promedio de vida normal, a pesar de sus graves sntomas e
incapacidades.
Se desconoce la etiologa del trastorno de Rett. Se ha
descrito la presencia de un glucolpido atpico en la mayora de estas pacientes. Los autores que han investigado el
LCR de las pacientes con trastorno de Rett han hallado
concentraciones reducidas de sustancia P (Matsuishi y
cols., 1997) y del factor de crecimiento neural, as como
cifras elevadas de -endorfina y glutamato. Se han descrito
tambin anomalas de los niveles de monoaminas. En dos
estudios se ha observado hipopigmentacin de la zona
compacta. En estudios neuroanatomopatolgicos se ha hallado atrofia generalizada cerebral y cerebelosa, descenso
generalizado del tamao neuronal y mayor densidad celular, disminucin en el nmero de neuronas colinrgicas
en el prosencfalo basal y reduccin de las neuronas que
contienen melanina en la sustancia negra (Wong y cols.,
1998).
Los datos de los estudios de neuroimagen son preliminares, pero las exploraciones con SPECT han sugerido
que la hipoperfusin bifrontal se correlaciona con la gravedad del trastorno de Rett. En un estudio con RM se observ atrofia difusa (sobre todo en las regiones prefrontal,
frontal posterior y temporal anterior). Tpicamente se observan EEG anormales despus de los 2 aos de edad; sin
embargo, a pesar de la elevada prevalencia de convulsiones, los hallazgos del EEG son inespecficos. Consideradas
en conjunto, las anomalas neurobiolgicas sugieren la
existencia de una atrofia generalizada con herencia ligada
al cromosoma X y disfuncin global relacionada con la
gravedad de los sntomas.
El tratamiento del trastorno de Rett consiste en adoptar
medidas de apoyo. En general, estas pacientes con numerosas anomalas requieren asistencia intensiva (Lindberg,
1992). Aunque el papel de la psicofarmacologa es limitado, diversas investigaciones indican que la carbamacepina
es ms efectiva que otros anticonvulsivos en el control de
las convulsiones de las nias afectas por trastorno de Rett.
TRASTORNO DE ASPERGER
El trastorno de Asperger es un trastorno generalizado
del desarrollo que guarda gran similitud con el trastorno
CAPTULO 23.
905
(2)
(3)
(4)
B.
importante alteracin del uso de mltiples comportamientos no verbales como contacto ocular, expresin
facial, posturas corporales y gestos reguladores de la
interaccin social
incapacidad para desarrollar relaciones con compaeros apropiadas al nivel de desarrollo del sujeto
ausencia de la tendencia espontnea a compartir disfrutes, intereses y objetivos con otras personas (p. ej.,
no mostrar, traer o ensear a otras personas objetos de
inters)
ausencia de reciprocidad social o emocional
(2)
(3)
(4)
C.
D.
No hay retraso general del lenguaje clnicamente significativo (p. ej., a los 2 aos de edad utiliza palabras sencillas, a los
3 aos de edad utiliza frases comunicativas).
E.
No hay retraso clnicamente significativo del desarrollo cognoscitivo ni del desarrollo de habilidades de autoayuda propias de la edad, comportamiento adaptativo (distinto de la
interaccin social) y curiosidad acerca del ambiente durante
la infancia.
F.
El tratamiento consiste en entrenamiento de las habilidades sociales y motoras, intervenciones educativas cuando est indicado y formacin profesional. La relativa integridad del lenguaje y la inteligencia permite que los
individuos con trastorno de Asperger tengan una evolucin ms favorable que la mayora de los casos con trastorno autista. Temple Grandin, paciente afecta del trastorno
de Asperger (diagnosticada previamente de autismo), es
un miembro productivo de la sociedad y goza de buena
capacidad verbal. Su autoinforme (Grandin y Scariano,
1986) demuestra que un individuo afecto de un trastorno
generalizado del desarrollo, pero con un buen funcionamiento, puede describir vvidamente sus experiencias y
906
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cogniciones complejas personales. Los individuos con trastorno de Asperger, a pesar de sus minusvalas relativas en
el funcionamiento social, pueden llegar a ser expertos y
efectivos en la actividad que han elegido, e incluso la naturaleza muy concreta de su materia de inters puede ayudarles a lograr el xito en su realizacin personal.
COMENTARIO CLNICO
Hace tiempo que se deseaba disponer de una clasificacin racional en subgrupos de los trastornos generalizados
del desarrollo (tabla 23-26). Cabe esperar que las recientes investigaciones y el conocimiento clnico de la diversidad de los trastornos generalizados del desarrollo conduzcan a mejorar la comprensin de estos trastornos y,
posteriormente, a mejorar tambin su tratamiento; sin
embargo, en el momento actual los tratamientos continan
siendo en gran parte de apoyo y sintomticos.
Estos trastornos, relativamente raros y cuya etiologa todava se desconoce, son objeto de intensas investigaciones.
Dado que los factores maternos ya no se consideran pri-
TABLA 23-26.
TRASTORNOS DE TICS
Los trastornos de tics son anomalas estereotipadas de
movimientos semiinvoluntarios que guardan relacin presumiblemente con una disfuncin de los ganglios basales,
Caractersticas
Trastorno autista
Rasgo
Autismo tpico
Inteligencia
RM grave
a normal
0-3 aos
Edad de
reconocimiento
Habilidades
comunicativas
Habilidades sociales
Prdida
de habilidades
Limitacin
de intereses
Convulsiones
Desaceleracin
del crecimiento
craneal
Estimacin
de la prevalencia
por 100.000
Antecedentes
familiares de
problemas similares
Proporcin entre
sexos
Curso en la edad
adulta
Pronstico
Trastorno
desintegrativo infantil
Trastorno de Rett
Autismo de
comienzo tardo
pero grave
RM grave
Autismo de mitad
de la niez
RM grave
> 2 aos
0,5-2,5 aos
Trastorno
de Asperger
TGD-NE
En general
limitadas
Muy limitadas
En general no
Escasas
Escasas
Muy limitadas
Notable
Autismo con
funcionamiento
general elevado
RM leve
a normal
En general
> 2 aos
De limitadas
a buenas
Limitadas
En general no
Atpico y por
debajo del
umbral
RM leve
a normal
Variable
Variable
No aplicable
No aplicable
Notable
Variable
Poco comunes
No
Frecuentes
No
Poco comunes
S
Comunes
No
Comunes
No
30-50
1-4
5-15
5-100
> 15
Poco comunes
No
No
Frecuentes
Desconocido
M>F
M>F
M>F
M>F
Estable
Declive
Declive
Estable
En general estable
Malo
Muy malo
Muy malo
De bueno a malo
De bueno a malo
De limitadas
a buenas
Variables
En general no
TGD-NE, trastorno generalizado del desarrollo no especificado; RM, retraso mental; M, masculino; F, femenino.
Modificado con autorizacin de Volkmar FR, Cohen DJ: Nonautistic Pervasive Developmental Disorders (cap. 27.2), en Psychiatry. Dirigido por Michels
R, Cooper AM, Guze SB y cols. Philadelphia, PA, JB Lippincott, 1991. Copyright 1991, JB Lippincott.
CAPTULO 23.
situados en una posicin intermedia entre los centros cerebrales superiores e inferiores. Los sntomas estn sometidos a influencias variables de estmulos ambientales e
internos, lo que permite estudiar las influencias biopsicosociales interactivas (Chase y cols., 1992; D. Cohen y cols.,
1988; Kurlan, 1993).
Aunque los tics se experimentan como involuntarios
(tabla 23-27), los pacientes pueden suprimirlos conscientemente (aunque slo por poco tiempo), a diferencia de
lo que ocurre con los movimientos coreiformes (alteraciones de los movimientos sinrgicos normales de los grupos
musculares coordinados, como parpadeos o muecas) y
atetoides (movimientos lentos de contorsin). Los tics son
distintos de las discinesias (alteraciones de los movimientos voluntarios e involuntarios), las distonas (anomalas
del tono muscular) y otros movimientos neurolgicos
anormales. Los tics consisten en respuestas motoras (musculares) o vocales (fnicas), breves y reiteradas pero no
TABLA 23-27.
B.
C.
rtmicas, que carecen de propsito aunque aparentemente puedan tenerlo. Se producen movimientos repetidos de los mismos grupos musculares, aunque su localizacin cambia gradualmente con el paso del tiempo.
Pueden ser simples (motores: movimientos espasmdicos,
encogimientos de hombros, parpadeos; vocales: quejidos,
olfateos, carraspeos) o complejos (motores: muecas, inclinaciones, golpeteos; vocales: ecolalia, inflexiones y acentos
extraos).
Ocasionalmente pueden observarse tics individuales en
nios o adultos normales, pero tales sacudidas (p. ej.,
parpadeos, muecas) y hbitos no se diagnostican a menos
que persistan durante ms de 2 semanas.
Los trastornos de tics se dividen en tics transitorios, tics
crnicos y trastorno de Gilles de la Tourette. Estos procesos se hallan estrechamente relacionados entre s por sus
caractersticas descriptivas, genticas y evolutivas. Varan en
intensidad a lo largo del tiempo y habitualmente aumen-
907
E.
F.
Tics motores y/o vocales simples o mltiples (esto es, vocalizaciones o movimientos sbitos, rpidos, recurrentes, no rtmicos y estereotipados).
B.
D.
E.
C.
La alteracin causa un notable malestar o un deterioro significativo social, laboral o de otras reas importantes de la
actividad del individuo.
D.
E.
F.
A.
B.
Los tics aparecen varias veces al da casi cada da o intermitentemente a lo largo de un perodo de ms de 1 ao, y durante este tiempo nunca hay un perodo libre de tics superior a 3 meses consecutivos.
C.
La alteracin causa un notable malestar o deterioro significativo social, laboral o de otras reas importantes de la actividad del individuo.
D.
Especificar si:
Episodio simple o recurrente
Trastorno de tics no especificado
Esta categora comprende trastornos caracterizados de tics, pero
que no cumplen los criterios de un trastorno de tics especfico.
Los ejemplos incluyen tics que duran menos de 4 semanas o tics
que se inician despus de los 18 aos de edad.
908
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
Al igual que en el trastorno de tics transitorios, est indicado realizar estudios neuromdicos y psiquitricos.
Tambin es til valorar especficamente la presencia de
trastornos de ansiedad y depresivos, como posibles factores que alimentan los tics crnicos.
Los tratamientos conductuales y farmacolgicos son
efectivos, y se utilizan intervenciones psicosociales (incluida la psicoterapia individual y familiar) dirigidas hacia los
sntomas de ansiedad. Debe considerarse la administracin de tranquilizantes menores, o de dosis bajas de tranquilizantes mayores. Aunque se carece de datos sistemticos, las informaciones procedentes de casos aislados
sugieren que estas medicaciones son muy tiles. El uso de
estimulantes y antidepresivos tricclicos para combatir el
trastorno de tics crnicos se expone en la seccin dedicada al trastorno de la Tourette.
TRASTORNO DE LA TOURETTE
El trastorno de Gilles de la Tourette es una enfermedad
que dura toda la vida y en la cual se producen tics vocales
y motores mltiples. Durante los 12 primeros meses en
que se observan simultneamente tics motores y verbales
se realiza el diagnstico de trastorno de tics transitorios.
Pasado 1 ao, el diagnstico se convierte en trastorno
de la Tourette. La definicin del trastorno que ofrece el
DSM-IV es considerablemente ms laxa que la establecida
mediante los criterios clsicos y permite incluir una gama
ms amplia de pacientes.
Descripcin clnica
Tanto los tics motores como los vocales del trastorno
pueden ser simples o complejos. El componente conductual puede suprimirse voluntariamente, pero surge entonces un impulso sensorial premonitorio (habitualmente
con una sensacin subjetiva de tensin). Esta sensacin de
ansiedad previa al tic se alivia temporalmente cuando el
paciente permite que se exprese. Muchos pacientes experimentan sus tics como una respuesta voluntaria a estos
impulsos premonitorios, y pueden sentirse ms alterados
por la continua tensin previa que por los mismos tics
(Leckman y cols., 1993).
Algunos pacientes observan que pueden controlar sus
tics durante la jornada escolar o laboral, para aliviar la
tensin ms tarde, cuando estn solos en su habitacin.
En estos individuos, la utilizacin de su hogar como refugio con el fin de liberar los sntomas puede constituir un
medio eficaz para reducir el impacto de stos sobre su
vida social y laboral. Sin embargo, algunos pacientes con
trastorno grave manifiestan que ahorrar los tics es an
ms problemtico, ya que interfiere el funcionamiento familiar.
El trastorno de la Tourette sigue un patrn tpico de altibajos con el paso del tiempo. La intensidad vara amplia-
909
910
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Epidemiologa
Hasta un 12% de los nios puede presentar sntomas de
tics. Actualmente se estima que la prevalencia general de
los trastornos de tics es del 1-2%, probablemente ms elevada en nios y adolescentes. Las estimaciones de prevalencia para el trastorno de la Tourette propiamente dicho
son aproximadamente de 1:1.500. Predomina el sexo masculino, al menos 3:1 (puede llegar hasta 10:1). No existe
sesgo aparente debido a factores socioeconmicos. En los
estudios transculturales se ha sugerido que el trastorno
guarda una estrecha similitud entre distintas culturas por
lo que respecta a sus caractersticas clnicas, comorbilidad,
antecedentes familiares y respuesta al tratamiento, lo que
de nuevo sugiere una base gentica y neurobiolgica para
este trastorno (Staley y cols., 1997).
Etiologa
Los factores genticos, biolgicos y psicosociales se
muestran operativos en el trastorno de la Tourette, al
igual que en otros trastornos de tics. Se observan tics en
dos terceras partes de los familiares de los pacientes con
trastorno de la Tourette. Los estudios en familias de pacientes afectos de trastornos de tics o de trastorno obsesivo-compulsivo muestran que ambos grupos se asocian con
una prevalencia similar de tics y conductas compulsivas en
los miembros de la familia. En el trastorno de la Tourette,
la mayor concordancia entre gemelos monocigticos, en
comparacin con los bicigticos, sugiere la existencia de
un componente hereditario. Los estudios genticos muestran un vnculo entre el trastorno de la Tourette, los tics
crnicos y el trastorno obsesivo-compulsivo. Puede haber
tambin una relacin entre el trastorno de la Tourette y el
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad, en
ausencia del trastorno obsesivo-compulsivo. La predisposicin familiar hacia los trastornos de tics y el trastorno obsesivo-compulsivo est regulada por un gen nico con
transmisin autosmica dominante (Pauls y Leckman,
1986).
Cerca de una tercera parte de los preadolescentes con
trastorno de la Tourette sufren un verdadero proceso autoinmune. Los episodios se producen o desencadenan a
causa de infecciones por estreptococos -hemolticos del
grupo A, tales como faringitis, infecciones de vas respiratorias altas o infecciones estreptoccicas subclnicas (exposicin). En el mecanismo interviene la produccin de
anticuerpos antiestreptoccicos que tienen adems propiedades antineuronales y atacan los ganglios basales
(Swedo y cols., 1994). Este mecanismo subyace tambin a
otros transtornos neuropsiquitricos autoinmunes, incluidos el trastorno obsesivo-compulsivo y la corea de Sydenham (baile de San Vito). Se ha propuesto asimismo que el
trastorno de ansiedad por separacin y la anorexia nerviosa perteneceran al grupo de transtornos neuropsiquitricos autoinmunes asociados con infecciones estreptoccicas.
En el trastorno de la Tourette (al igual que en el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad) se observa un efecto umbral segn el sexo. As, el trastorno de la
Tourette es ms comn en los nios, pero hay mayor prevalencia de tics crnicos y de trastorno de la Tourette en
los familiares de las nias que sufren el proceso, en comparacin con los familiares de los nios afectos. Tanto el
predominio manifiesto de 3:1 como la aparicin ms comn del trastorno de la Tourette en los nios con un determinado nivel de carga gentica podran reflejar una
menor penetrancia de la forma gentica del trastorno en
las nias.
Cuando se toman en consideracin todas las formas del
trastorno, la penetrancia es del 100% para los nios y del
71% para las nias. En las familias afectadas, los pertenecientes al sexo masculino muestran mayor predisposicin
CAPTULO 23.
911
tacin de los ganglios basales, aunque los hallazgos especficos varan. El globo plido es de menor tamao y el
ncleo caudado est aumentado, quiz con cambios ms
manifiestos en el lado izquierdo (Peterson y cols., 1993).
En un estudio cuantitativo reciente con RM efectuado con
gemelos monocigticos concordantes con respecto a los
tics, se hall que el volumen del ncleo caudado derecho
era significativamente menor en los gemelos ms intensamente afectados (Hyde y cols., 1995). Estos gemelos no
presentaban la asimetra normal de los ventrculos laterales, que era manifiesta en los gemelos menos afectados y
en los grupos control de estudios anteriores. En los estudios con SPECT se ha observado menor flujo sanguneo
cerebral en el ncleo lenticular izquierdo (Riddle y cols.,
1992) y un descenso significativo de la actividad en los
ganglios basales derechos, hallazgos que sugieren una asimetra funcional (Klieger y cols., 1997). En un estudio con
PET para cuantificar los receptores de dopamina en el
trastorno de la Tourette se hall un nmero elevado de
receptores D2 en un pequeo subgrupo de pacientes
(Wong y cols., 1997). Analizados en conjunto, estos datos
implican a los ganglios basales, tanto anatmica como funcionalmente, en la fisiopatologa del trastorno de la Tourette.
Los tics motores pueden estar relacionados con anomalas en las neuronas negroestriadas; los dems sntomas
del trastorno de la Tourette pueden asociarse a neuronas
lmbicas y corticales, aunque estas relaciones parecen demasiado simplistas. Las influencias recprocas entre los
ganglios basales y el sistema lmbico son muy complejas y
pueden desempear un papel directo (Haber y Lynd-Balta, 1993). Las vas relevantes a este respecto pueden incluir los ncleos dopaminrgicos de la sustancia negra
(que se proyectan hacia el estriado), sus ncleos mesenceflicos vecinos en el rea tegmental anterior (que se proyectan hacia diversas zonas corticales y lmbicas) y sus vas
descendentes hacia la protuberancia. Adems, las vas corticotalmicas, que intervienen en las funciones motoras y
sensitivomotoras, utilizan los ganglios basales a modo de
estacin repetidora. Por lo tanto, los tics observados en el
trastorno de la Tourette pueden deberse a un trastorno
subcortical primario que afecta al rea motora por medio
de seales aferentes desinhibidas, o bien pueden surgir
por un trastorno de la inhibicin directamente en la corteza motora, o a partir de ambos lugares simultneamente
(Ziemann y cols., 1997).
Curso y pronstico
El comienzo de la enfermedad ocurre tpicamente durante la niez (2-13 aos de edad) y raras veces se produce despus de la pubertad. Este proceso, que dura toda la
vida, presenta altibajos en su frecuencia e intensidad, cuyos picos corresponden en parte a perodos de estrs o ansiedad. Su presentacin vara durante el desarrollo (v. el
apartado de Descripcin clnica). La mxima intensidad
912
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
de los tics puede alcanzarse durante la adolescencia, aunque los sntomas obsesivo-compulsivos pueden ser ms
destacados y molestos.
En las formas autoinmunes del trastorno de la Tourette,
el curso se caracteriza por un empeoramiento peridico
de los sntomas. Estas exacerbaciones se presentan tpicamente das o meses despus del comienzo de una infeccin estreptoccica; el intervalo inicial es de 6-9 meses y va
disminuyendo al recidivar las infecciones. El empeoramiento de los sntomas puede producirse por afecciones
estreptoccicas farngeas o resfriados, e incluso por la simple exposicin a otras personas afectas de una infeccin
estreptoccica. Los sntomas de tics en estos transtornos
autoinmunes suelen comenzar alrededor de los 6 aos de
edad (Swedo y cols., 1998).
Las complicaciones del trastorno de la Tourette incluyen generalmente los importantes efectos que se producen sobre la autoestima y las relaciones sociales. Las burlas, la vergenza, los complejos y el ostracismo social son
caractersticas usuales de la vida de estos pacientes. Estos
individuos se muestran remisos a participar en circunstancias socialmente exigentes. En particular, si los sntomas
provocan una mala imagen social, pueden evitar las amistades ntimas, el matrimonio u otras actividades interpersonales gratificantes. Se han descrito porcentajes de desempleo que alcanzan hasta el 50% en adultos con trastorno de la Tourette.
cuantitativo para estimar su gravedad. Las listas de sntomas son idiosincrsicas para los individuos, por lo que resulta til investigar las variaciones peridicas individuales
en la intensidad de los sntomas, el cambio de stos y la interferencia funcional que provocan (es decir, la capacidad
perturbadora de los sntomas).
Tratamiento
Puede emplearse farmacoterapia, teraputica conductual y, a veces, psicoterapia y educacin especial. Aunque
los medicamentos desempean un papel vital en el tratamiento del trastorno de la Tourette, las capacidades adaptativas del nio, los diagnsticos comrbidos, los mecanismos para afrontar las dificultades, las habilidades del trato
personal y el apoyo social tambin tienen un papel significativo en la evolucin. Por lo tanto, en el tratamiento hay
que emplear estrategias para desarrollar y mantener vigentes estos factores.
Los frmacos neurolpticos convencionales constituyen
la piedra angular de la farmacoterapia, aunque recientes
hallazgos han sugerido que los neurolpticos atpicos de
introduccin ms reciente (p. ej., risperidona y olanzapina) tambin son muy efectivos. Aproximadamente el
60-80% de los pacientes con trastorno de la Tourette mejoran con los neurolpticos convencionales. Aunque comnmente se prescriben dosis bajas de los neurolpticos
de alta potencia (haloperidol y pimocida), los de baja potencia son aproximadamente tan efectivos como los primeros. En un estudio comparativo controlado se ha visto
que la pimocida tiene ms efecto teraputico que el haloperidol.
Los neurolpticos atpicos poseen la importante ventaja
de una incidencia notablemente menor de efectos motores adversos a corto y largo plazo, aunque todos los neurolpticos conllevan el riesgo de inducir un sndrome neurolptico maligno (Latz y McCracken, 1992; Steingard y
cols., 1992) y tourettismo tardo (Bharucha y Sethi, 1995).
Puede ser necesario aumentar gradualmente las dosis de
neurolpticos con el paso del tiempo, aunque tambin es
posible que puedan disminuirse, segn las circunstancias
de la vida y los altibajos de los sntomas.
La clonidina es un tratamiento alternativo cuya eficacia
se ha comprobado aproximadamente en el 50% de los pacientes con trastorno de la Tourette, sobre todo en nios
con trastornos conductuales, en los que el trastorno por
dficit de atencin con hiperactividad puede mejorar considerablemente con este frmaco. A dosis bajas, la clonidina estimula los receptores presinpticos 2-adrenrgicos y
da lugar a una disminucin aguda de la neurotransmisin
de la noradrenalina; en el tratamiento crnico aumenta la
utilizacin de dopamina (por un mecanismo indirecto
desconocido en el que podra intervenir la serotonina).
Los efectos clnicos de la clonidina pueden aumentar en
el transcurso de 2-3 meses de tratamiento. De modo similar a la clonidina, la guanfacina, agonista de los receptores
CAPTULO 23.
2-adrenrgicos, tambin puede ser efectiva en esta poblacin (Chappell y cols., 1995). No se conocen bien los efectos a largo plazo de la clonidina y la guanfacina.
Sigue siendo objeto de controversia el uso de estimulantes y antidepresivos tricclicos para tratar el trastorno
de la Tourette, debido a los hallazgos de que estos agentes
pueden exacerbar o desencadenar los trastornos de tics.
Aunque algunos estudios controlados sugieren que estos
frmacos pueden exacerbar los tics en numerosos casos
(Gadow y cols., 1995; Riddle y cols., 1995), muchos mdicos vuelven a utilizarlos sin observar ms que algunas molestias ocasionales por induccin de los tics. Con o sin el
uso de estimulantes y antidepresivos tricclicos, es aconsejable mantener la vigilancia con respecto a la induccin
de los tics si los pacientes con trastorno de la Tourette utilizan frmacos simpaticomimticos de venta libre. De
modo similar, es necesario advertir contra el uso recreativo de cocana o drogas similares. En el momento actual
constituye una prctica aceptable prescribir psicoestimulantes para combatir los trastornos de tics crnicos con
trastorno por dficit de atencin con hiperactividad comrbido, y puede considerarse el empleo de antidepresivos tricclicos en los pacientes con trastornos comrbidos
de ansiedad o depresin.
Los datos preliminares apoyan el uso de otros agentes
en el trastorno de la Tourette, como desipramina, pergolida, propoxifeno, nicotina y selegilina (L-deprenilo). Existe
cierta evidencia de que los andrgenos o la naltrexona,
antagonista de los receptores opioides, pueden empeorar
los tics (y los sntomas obsesivo-compulsivos).
Si se presentan trastornos comrbidos en pacientes con
trastorno de la Tourette, el tratamiento de la comorbilidad puede mejorar los sntomas de ste. Esta mejora paralela puede observarse en la mayora de los trastornos psiquitricos comrbidos, incluidos los trastornos del estado
de nimo y de ansiedad, el trastorno por dficit de atencin con hiperactividad y otros trastornos conductuales.
Para los nios con trastornos de tics asociados a infecciones estreptoccicas se estn investigando diversos tratamientos inmunolgicos como la plasmafresis, las inmunoglobulinas intravenosas, la antibioterapia crnica y la
prednisona (Allen y cols., 1995; Matarrazo, 1992).
Las intervenciones educativas de base neuropsicolgica
pueden ser tiles para combatir algunos de los sntomas
frontales del trastorno por dficit de atencin con hiperactividad (Denckla y Reader, 1993). Se han empleado
diversas tcnicas conductuales, aunque no son uniformemente efectivas. No se han establecido pautas estandarizadas.
Aunque no constituye un tratamiento especfico del
trastorno de la Tourette, la psicoterapia puede servir de
ayuda para afrontar el estigma de la enfermedad y los problemas de autoestima, as como para promover el trato
personal y social, mejorar las oportunidades y las probabilidades de lograr un matrimonio feliz e incrementar el
rendimiento y la satisfaccin en el trabajo. Adems de fa-
913
Comentario clnico
En los pacientes con trastorno de la Tourette, la elevada
incidencia de ostracismo social y retraimiento, as como de
desempleo en la edad adulta, requiere prestar especial
atencin a las consecuencias psicosociales de este proceso.
El control de los tics no constituye el nico objetivo del tratamiento. Este trastorno neurolgico clsico ya no se
considera raro, se sabe que se presenta de modo comrbido con otros trastornos psiquitricos clsicos y ocupa un
lugar propio bien definido en la nosologa psiquitrica.
TRASTORNOS DE LA INGESTIN
Y LA CONDUCTA ALIMENTARIAS
DE LA INFANCIA O LA NIEZ
La anorexia y la bulimia nerviosas, que suelen diagnosticarse inicialmente en la adolescencia, se exponen en el
captulo 25. Otros tres trastornos de la conducta alimentaria que se diagnostican habitualmente en la niez son la
pica, el trastorno de rumiacin del lactante y el trastorno
de la ingestin alimentaria de la infancia o la niez.
La pica y el trastorno de rumiacin raras veces los trata
slo el psiquiatra como entidades aisladas, aunque son
procesos mdicos significativos con dimensiones psiquitricas definidas. El trastorno de la ingestin alimentaria de
la infancia o la niez corresponde a una subclase del diagnstico peditrico de retraso del desarrollo de causa no
orgnica.
PICA
El patrn de ingerir materiales no alimentarios puede
observarse en nios pequeos, en individuos con retraso
mental grave o profundo y en mujeres embarazadas. La
pica se ha documentado extensamente en la literatura peditrica, pero lo ha sido en grado mnimo en la psiquitrica, a pesar de su presunta etiologa biopsicosocial y de su
potencial para la aparicin posterior de importantes com-
914
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Descripcin clnica
Los nios y las personas con retraso mental pueden ingerir papeles, pintura, monedas, cuerdas, trapos, pelo, heces, vmitos, hojas de rbol, insectos, gusanos y ropas. La
pica en nios se observa tpicamente en asociacin con
trastornos conductuales y otros problemas mdicos, pero
estos nios raras veces acuden al psiquiatra slo por el
problema de la pica.
Se ha descrito que las mujeres embarazadas, aparte de
sus antojos habituales hacia la fruta y los alimentos de sabor fuerte, en algunas ocasiones ingieren materiales con
almidn, escarcha de la nevera o sustancias que contienen
minerales. La geofagia cultural implica habitualmente ingerir tierra, barro, arena y guijarros. La geofagia es comn
en nios y en embarazadas.
Epidemiologa
Cerca del 10-20% de los nios en Estados Unidos presentan pica en algn momento de su vida, y hasta un
50-70% de los que habitan en los centros urbanos deprimidos exhiben conductas semejantes a la pica entre el ao
TABLA 23-28.
A.
B.
C.
D.
Si la conducta ingestiva aparece exclusivamente en el transcurso de otro trastorno mental (p. ej., retraso mental, trastorno generalizado del desarrollo, esquizofrenia) es de suficiente gravedad como para merecer atencin clnica independiente.
y los 6 aos de edad. Ambos sexos se afectan con igual frecuencia. Los estudios epidemiolgicos muestran que los
nios con pica pertenecen tpicamente a niveles socioeconmicos inferiores, tienen animales domsticos en casa y
presentan diversas anomalas conductuales. Es tpico que
no se remitan para tratamiento a menos que surjan complicaciones, como intoxicacin por plomo, o trastornos
concomitantes. Se ha observado que presentan pica ms
del 50% de los nios hospitalizados a causa de ingestiones
accidentales (Millican y cols., 1968).
El retraso mental se asocia a una elevada prevalencia de
pica. Aproximadamente el 20-40% de los individuos institucionalizados con retraso mental profundo o grave presentan pica. No hay diferencias en cuanto a la prevalencia
en ambos sexos.
Se ha descrito que la prevalencia de pica en las mujeres
embarazadas vara geogrficamente de 0 a 70%. En las clases socioeconmicamente inferiores de Estados Unidos se
observa ingestin persistente de sustancias no nutritivas en
cerca del 60% de las embarazadas. La ingesta especfica de
hielo y escarcha de la nevera se constat en el 8% de las
mujeres embarazadas que habitaban en el centro urbano
de Washington, D.C. (Edwards y cols., 1994). La mayora
de los nios con pica tienen madres o hermanos que tambin sufren este proceso.
La pica aumenta el riesgo de exposicin a toxinas ambientales. Se describi intoxicacin por plomo hasta en un
92% de los nios que habitaban en las cercanas de una
fundicin de plomo en Brasil (Silvany-Neto y cols., 1996).
Puede contaminarse el hogar por toxinas tradas inadvertidamente a casa desde el lugar de trabajo, a pesar de las
precauciones tomadas para evitar la exposicin laboral y
el transporte de materiales potencialmente txicos (Chiaradia y cols., 1997). Incluso en los lugares prsperos, la
pica es una va principal de exposicin al plomo, los pesticidas y las toxinas orgnicas, a travs de la ingestin del
polvo domstico depositado en alfombras, colchones y sofs (Roberts y Dickey, 1995).
La pica de base cultural se observa en algunas familias
originarias del tercer mundo (Vermeer y Frate, 1979). Por
ejemplo, se ha constatado geofagia en la poblacin general (no en muestras clnicas) de muchas partes de frica,
Sudamrica, Asia y en los aborgenes australianos. En diferentes regiones, el hecho de ingerir tierra se emplea a
modo de chupete simple en los lactantes, o bien como
pasatiempo habitual (parecido al hbito de fumar) o
como mtodo de base cultural para respetar o atraer a los
espritus mgicos; tambin se utiliza con presunto valor
medicinal (p. ej., para suprimir las nuseas). La prctica
no es indiscriminada, sino que interviene en ella la seleccin cuidadosa de ciertos tipos de barro y preparaciones
especficas (como la coccin). Cuando los norteamericanos de ascendencia africana no disponen de tierra o barro
culturalmente adecuados para emplearlos en la ciudad,
emplean almidn de lavandera como sustituto comn,
debido a su textura y consistencia semejantes a las del ba-
CAPTULO 23.
rro. Los riesgos de la pica son potencialmente graves, incluso aunque estn avalados culturalmente. Entre los nios se ha descrito que la prevalencia de intoxicacin por
plomo puede llegar hasta el 73% en Kenia y el 90% en Paquistn (Hafeez y Malik, 1996).
Etiologa
La pica de la niez se interpreta a veces como una parte habitual del aprendizaje exploratorio, o como un reflejo de la incapacidad de los nios de corta edad para diferenciar entre alimentos y objetos no comestibles. La observacin de que la pica tiene mayor prevalencia en los hogares donde hay animales domsticos y de que estos nios
pueden ingerir la comida destinada a los animales sugiere que la imitacin puede desempear un papel etiolgico. La mayora de los nios con pica tienen padres que
tambin presentan antecedentes de la afeccin; el trastorno puede transmitirse por diversos mecanismos, incluidos
los culturales. Las hiptesis psicoanalticas han subrayado
la existencia de alteraciones en la agresividad o la oralidad. En ciertos casos pueden contribuir los trastornos de
crianza del nio y la privacin psicosocial (problemas de
alimentacin, destete traumtico, necesidades orales no
satisfechas). La elevada prevalencia de pica en las clases
socioeconmicamente inferiores puede constituir un marcador parcial de estrs psicosocial o de patologa familiar,
con posible intervencin en la etiologa. La depresin, la
negligencia y la vigilancia insuficiente por parte de los padres son factores claramente relacionados con el riesgo de
ingestiones txicas en los nios (Bithoney y cols., 1985) y
se presume que constituyen factores conductuales tangibles que contribuyen a la aparicin de la pica. Se ha descrito que las madres de los nios con pica son inmaduras,
emocionalmente distantes y abrumadas por las tareas domsticas. En general hay que tener en cuenta los orgenes
cultural y ambiental de la pica, ya que pueden explicar algunos aspectos de la transmisin familiar de este proceso.
En los individuos con retraso mental grave o profundo
se cree que el mecanismo primario es la autoestimulacin,
ms que una alteracin del juicio. Los nios y adultos con
retraso mental y pica tienden a practicarla con un objeto
favorito.
Se ha propuesto una etiologa nutricional en algunos
adultos, quienes se cree que presentan un antojo instintivo hacia las sustancias con vitaminas y minerales, especialmente hierro y quiz cinc o calcio, con la hiptesis de que
supondra un intento de corregir algn dficit nutricional.
Aunque hay evidencia de este mecanismo en los animales,
pocos datos apoyan esta hiptesis en el ser humano. La ingestin de hielo (o escarcha de la nevera) en las mujeres
embarazadas se ha asociado con dficit de hierro, y la
prescripcin de suplementos de este mineral mejora la
anemia y reduce la ingestin de hielo (Danford, 1982). La
pica puede ser, en cambio, una fuente de malnutricin, ya
que los objetos o sustancias consumidos pueden interferir
915
Curso y pronstico
En los nios, la pica suele comenzar hacia los 12-24 meses y se resuelve alrededor de los 6 aos de edad. Sin embargo, en las personas con retraso mental puede persistir
en la edad adulta. En las mujeres embarazadas, la geofagia
suele resolverse al final del embarazo, aunque puede reaparecer en embarazos subsiguientes.
Las complicaciones de la pica son numerosas y potencialmente graves. Son frecuentes el estreimiento y la malabsorcin gastrointestinal. Puede haber impactaciones fecales
repetidas. La ingestin de cuerpos extraos o bolas de cabellos puede provocar obstruccin intestinal, con la posibilidad de que se produzca perforacin intestinal u obstruccin biliar, lo que a veces obliga a practicar una colostoma.
Puede producirse anemia por dficit nutricionales y, a veces, por hemorragias intestinales de origen traumtico. Es
posible observar desequilibrios salinos, infecciones parasitarias, vmitos, intoxicaciones y lesiones dentales.
La ingestin de pinturas con plomo, o de yeso o tierra
puede producir encefalopata txica en los casos graves,
astenia y adelgazamiento (con estreimiento) en los casos
moderados, y trastornos del aprendizaje en los leves. Aproximadamente el 80% de los nios intoxicados por plomo
sufren pica, y al menos el 30% de los nios con pica presentan sntomas relacionados con el plomo.
La ingestin de plomo por mujeres embarazadas puede
causar plumbismo congnito. Sin embargo, la pica tiene
influencia sobre el desarrollo aunque no se llegue al nivel
de ingestin txica: las embarazadas que ingieren hielo
dan a luz nios con un menor permetro ceflico, en comparacin con los hijos de mujeres que no sufren pica
(Edwards y cols., 1994). Los nios con pica muestran un
desarrollo motor y mental ms lento, retraso del crecimiento, convulsiones y dficit neurolgicos, as como anomalas conductuales antes y despus del perodo de pica.
916
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Tratamiento
Se ha empleado la teraputica conductual en nios e
individuos con pica mentalmente retrasados. Las recompensas al tomar los alimentos apropiados, la enseanza de
las diferencias con los alimentos comestibles, la sobrecorreccin (forzar inmediatamente la higiene oral) y el reforzamiento negativo (tiempos muertos, restricciones
fsicas) se han utilizado con resultados satisfactorios, especialmente en individuos con retraso mental. Las intervenciones psicosociales consisten en el favorecimiento de la
supervisin y la estimulacin por parte de la madre, el
aumento de las oportunidades para jugar (juguetes nuevos) y la asistencia a una guardera.
Puede ser necesario el tratamiento mdico concomitante. El tratamiento de la intoxicacin por plomo puede llevarse a cabo segn la pauta habitual. Los tratamientos nutricionales con hierro y cinc consiguen mejoras a corto
plazo en algunos individuos.
No se han valorado sistemticamente las intervenciones
psicosociales y nutricionales. Pueden ser beneficiosas las
mejoras en la higiene personal y el hogar. En algunos casos puede ser necesario eliminar las alfombras viejas o sintticas y ciertos muebles, as como las fuentes de polvo y
de partculas, o incluso el abandono de un domicilio problemtico.
Comentario clnico
La pica en nios e individuos con retraso mental es un
trastorno significativo que generalmente no recibe atencin psiquitrica de un modo sistemtico. La ingestin de
sustancias no nutritivas por parte de embarazadas y en algunos grupos socioeconmicos puede representar un proceso relacionado o diferente. Es necesario incrementar la
vigilancia clnica y los estudios de investigacin para definir las posibles diferencias en las formas de pica que aparecen en distintas poblaciones, incluidas las formas culturales prevalentes en ciertas regiones del globo.
Todava no se han descrito las dimensiones psiquitricas bsicas de la pica en la niez, pero es aconsejable valorar sistemticamente en este sentido a los hermanos y padres de los nios con pica. Aparte de las investigaciones
sobre la exposicin al plomo, no se han realizado estudios controlados a largo plazo acerca de la pica o su tratamiento.
TRASTORNO DE RUMIACIN
Ciertos lactantes muestran una relajacin placentera
mientras regurgitan, vuelven a masticar, babean y degluten de nuevo el alimento, habitualmente en ausencia de
las personas que los cuidan y de otras fuentes de estimulacin. Su autoestimulacin continuada, satisfaccin manifiesta y estado de letargo y ausencia indican que el nio se
halla plenamente absorto en la rumiacin. Su gozo y entusiasmo evidentes ocurren a pesar de la desnutricin y el
menor aumento de peso, y contrastan vivamente con el
disgusto de los padres ante esta actividad.
Este trastorno de los lactantes, potencialmente fatal, refleja al parecer un desarrollo anormalmente temprano de
autoestimulacin y regulacin fisiolgica y se pone especialmente de manifiesto cuando el nio se encuentra solo
(tabla 23-29). La rumiacin (mericismo) puede ser la causa o el resultado de un trastorno en las relaciones paterno-
CAPTULO 23.
Regurgitaciones y nuevas masticaciones repetidas de alimento durante un perodo de por lo menos 1 mes despus
de un perodo de funcionamiento normal.
B.
La conducta en cuestin no se debe a una enfermedad gastrointestinal ni a otra enfermedad mdica asociada (p. ej.,
reflujo esofgico).
C.
Descripcin clnica
La rumiacin consiste en la ingestin continua del contenido del estmago, parcialmente digerido, que se regurgita al esfago o a la boca. Es diferente del vmito, en el
que el contenido del estmago se expulsa a travs de la
boca.
El proceso puede iniciarse cuando el nio se pone los
dedos o un trapo en la boca y se induce la regurgitacin,
lo que va acompaado de movimientos rtmicos del cuerpo o del cuello, o bien puede comenzar sin una accin inductora aparente. Durante la rumiacin, el nio generalmente est tranquilo, con aspecto feliz o absorto, y quiz
mantiene el cuerpo y la cabeza en una posicin arqueada
especial mientras succiona. No hay aspecto manifiesto de
nuseas, desasosiego o asco. Si se observa al nio, habitualmente cesa en su actividad y fija su atencin en el intruso;
cuando deja de notar que se le observa, en pocos segundos recupera su actividad de succin y de movimientos
con la lengua. Cuando no est rumiando, el nio puede
presentar un aspecto aptico y retrado, irritable y nervioso, o aparentemente normal.
Se observan generalmente conductas de autoestimulacin asociadas al trastorno de rumiacin. A menudo el
nio se chupa el dedo o un trapo, golpea con la cabeza o
se balancea, lo que apoya la hiptesis de que la rumiacin
puede ser una forma de autoestimulacin en el lactante.
917
Epidemiologa
Aunque no se dispone de cifras de prevalencia, el trastorno de rumiacin es raro y su frecuencia tiende a disminuir en la poblacin general, lo cual puede deberse a las
mejoras en la asistencia del lactante y del nio. El trastorno casi ha desaparecido en algunos pases (Guedeney,
1995). Sin embargo, no es raro en los lactantes con retraso
mental. Cerca del 10% de los adultos con retraso mental
ingresados en una institucin presentan sntomas similares que carecen de explicacin mdica. Aproximadamente el 93% de los adultos con rumiacin sufren retraso
mental grave o profundo. Los pocos estudios disponibles
se basan en muestras poco numerosas y aportan datos contradictorios sobre el porcentaje entre ambos sexos. As, se
ha descrito tanto el predominio del sexo masculino como
una prevalencia equivalente en uno y otro sexo.
Etiologa
Hay una considerable evidencia a favor de las contribuciones orgnica y ambiental en la etiologa del trastorno
de rumiacin. En el lactante, la rumiacin puede producirse por reflujo gastroesofgico a causa de un trastorno
del esfnter esofgico, como en la hernia de hiato; tales
procesos mdicos se consideran criterios de exclusin
para el diagnstico del trastorno de rumiacin en el lactante. En estos casos, la rumiacin puede considerarse un
intento de eliminar el material refluido al esfago o una
respuesta refleja a la dilatacin esofgica. La intervencin
mdica o quirrgica reduce la conducta de rumiacin.
La mayora de los lactantes con rumiacin no sufren un
retraso del desarrollo. Sin embargo, cerca del 25% tienen
un bajo cociente de desarrollo, como se observa en el retraso mental y en el trastorno generalizado del desarrollo.
Existen complicaciones obsttricas en una tercera parte
de estos nios, lo cual sugiere que las lesiones cerebrales
perinatales pueden contribuir a la aparicin del trastorno.
Tambin es posible y ms probable que la patologa
prenatal, como los trastornos de la capacidad psicomotora
o visceromotora, contribuya a las subsiguientes dificultades perinatales y posnatales. Sin embargo, la mayora de
los lactantes con trastorno de rumiacin alcanzan normalmente las etapas del desarrollo y no muestran alteraciones
manifiestas de ste.
La falta de estimulacin ambiental podra contribuir a
la aparicin del trastorno de rumiacin. Estos lactantes
pertenecen a menudo a familias con escasos recursos,
donde la estimulacin sensorial e interpersonal puede ser
escasa. Se cree que las personas que cuidan a los nios
con trastorno de rumiacin les aportan una estimulacin
inadecuada por el poco tiempo que pueden dedicarles, o
bien por ansiedad o evitacin parentales previas, trastornos psiquitricos de los padres, ausencia de stos o manejo rudo del nio. La excesiva estimulacin parental puede
conducir tambin al trastorno de rumiacin.
918
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Curso y pronstico
La regurgitacin o el vmito (con reflujo en la radioscopia con bario) se observan generalmente durante los
3 primeros meses de vida; en cambio, es tpico que la rumiacin no aparezca hasta los 3-12 meses. Generalmente
se resuelve hacia el final del segundo ao, pero puede persistir hasta los 3-4 aos. En los casos ms persistentes, el
paciente sufre generalmente retraso mental. El comienzo
de la rumiacin puede ser ms tardo en las personas con
retraso mental, aunque tpicamente aparece al final de la
niez o en la adolescencia.
Algunos individuos pueden presentar deshidratacin,
desequilibrios electrolticos, aumento lento de peso, retraso del crecimiento, malnutricin y caries dentales. Es habitual la remisin espontnea del trastorno, pero existe tambin un alto riesgo de retraso del desarrollo y muerte. Los
trabajos aparecidos en la literatura desde los aos 50 indican que existe un porcentaje de mortalidad del 10-25%,
con muerte por malnutricin. Sin embargo, el riesgo de
desenlace fatal depende de la posibilidad de intervenir en
el caso; la moderna disponibilidad de hiperalimentacin
parenteral ha llevado probablemente a una disminucin
sustancial de los fallecimientos.
Una complicacin importante del trastorno de rumiacin en el lactante es la reaccin de los padres ante los sntomas. Su respuesta inmediata al observar la rumiacin es
la ansiedad y el malestar agudos, lo que puede llevar a respuestas afectivas y cognitivas continuadas que trastornan
la formacin de lazos con el nio. Las sensaciones parentales de frustracin y asco, especialmente a causa del olor,
pueden llevar a que eviten ms el contacto con el nio y lo
estimulen poco. Esta alteracin de los lazos con el nio
constituye una complicacin importante en el desarrollo
de ste (Mayes y cols., 1988).
El nico estudio de seguimiento disponible acerca de
los lactantes con trastorno de rumiacin indica que cerca
del 50% tienen un desarrollo conductual normal y que el
20% sufren una grave patologa mdica o del desarrollo
hacia los 5 aos de edad (Sauvage y cols., 1985). Tanto el
retraso mental como el trastorno generalizado del desarrollo se asocian habitualmente con el trastorno de rumiacin, como causa, efecto o trastornos concomitantes. La
malnutricin crnica no se observa tpicamente en el trastorno de rumiacin. No est bien descrito el curso de la
rumiacin en adultos con retraso mental.
Tratamiento
No existe ningn tratamiento establecido para el trastorno de rumiacin del lactante, aunque se han intentado
CAPTULO 23.
Comentario clnico
La ansiedad previa en la persona que cuida al nio y los
mtodos inadecuados de manejarlo son susceptibles de
tratamiento preventivo. La identificacin precoz y la intervencin preventiva podran ser tiles, pero no se ha valorado su eficacia. Se puede especular que con el tratamiento efectivo del trastorno de rumiacin cabra reducir la
incidencia o la gravedad de ciertas clases de trastornos
mentales y de otras anomalas del desarrollo.
Se desconocen las relaciones de este trastorno de la ingestin alimentaria de la niez con los trastornos psiquitricos del adulto. Sin embargo, se han observado anoma-
919
TABLA 23-30. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno de la ingestin alimentaria de la infancia o la niez
A.
Alteracin de la alimentacin manifestada por una dificultad persistente para comer adecuadamente, con incapacidad significativa para aumentar de peso o con prdidas significativas de peso durante por lo menos 1 mes.
B.
C.
D.
920
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Descripcin clnica
Es posible que los lactantes exhiban nuseas cuando toman el alimento o rehsen abrir la boca. Los nios pequeos pueden negarse a comer o hacerlo tan lentamente
que se reduzca drsticamente su aporte alimentario. En
los lactantes, el retraso en la ganancia de peso se acompaa tpicamente de retrasos motores, sociales y lingsticos,
as como de relaciones problemticas con la persona que
lo alimenta o lo cuida (como causa o consecuencia del
trastorno). A comienzos de la niez, los sntomas pueden
consistir en trastornos de las relaciones personales, trastornos del estado de nimo, problemas conductuales, retraso
del desarrollo, preferencias alimentarias inusuales, elecciones demasiado rgidas o limitadas de los alimentos y,
quiz, conductas extraas en la toma y bsqueda de alimentos.
Epidemiologa
Aproximadamente el 1-5% de los ingresos hospitalarios
peditricos se deben a retrasos del crecimiento de causa
no orgnica. No hay datos epidemiolgicos disponibles relativos al diagnstico DSM-IV de trastorno de la conducta
alimentaria de la infancia o la niez.
Etiologa
La prdida relativa de peso se debe a malnutricin,
pero sta puede reconocer diversas causas (Woolston,
1983). Pueden intervenir etiologas fsicas y psicosociales,
aunque la definicin del trastorno excluye los casos que se
deben claramente a problemas mdicos obvios o a otros
trastornos psiquitricos.
Los diversos mecanismos (y los subtipos potenciales) incluyen los trastornos de la homeostasis fisiolgica, la vinculacin con la persona que cuida al nio y la autonoma
respecto de ella, as como respuestas postraumticas (Chatoor y cols., 1985).
El control homeostsico del sueo y de la alimentacin
es un logro temprano del desarrollo, generalmente fcil
de conseguir. La labilidad del sistema nervioso vegetativo,
que presumiblemente tiene lugar en los nios con clicos, hace necesario que el nio reciba respuestas calmantes y tranquilizadoras por parte de la persona que lo cuida,
para as promover el desarrollo de la autorregulacin. Incluso los requerimientos fsicos necesarios para el acto de
comer pueden producir fatiga e interferir la alimentacin
de algunos lactantes, especialmente los afectos de procesos mdicos no relacionados con la alimentacin.
Los problemas de vinculacin, que se reflejan en forma de alteraciones de la capacidad de relacin y de las in-
Curso y pronstico
Cuando no se tratan estos trastornos, su curso puede
depender del subtipo especfico o de los mecanismos que
intervengan, pero la evolucin esperable oscila desde la
remisin espontnea hasta la malnutricin, la aparicin
CAPTULO 23.
de infecciones o la muerte. La privacin nutricional y psicosocial pueden provocar a la larga cambios conductuales,
hiperactividad, talla baja y disminucin del CI. Se desconocen las relaciones de estos trastornos de la ingestin alimentaria con otros trastornos psiquitricos, incluidos los
trastornos de la conducta alimentaria del adulto.
TABLA 23-31.
sis
Evaluacin y tratamiento
De la definicin del DSM-IV no se deduce claramente si
en el trastorno de la ingestin alimentaria de la infancia o
la niez se incluyen o no los casos en que, sin faltar el alimento, la persona que lo ha de dar al nio es inepta. Tampoco est claro si la regresin de los sntomas con unos
cuidados adecuados es un rasgo caracterstico del proceso.
Los servicios de un equipo multidisciplinario, preferiblemente en un mbito hospitalario, son tiles para evaluar e
iniciar el tratamiento. Hay que valorar el crecimiento corporal y observar las interacciones madre-hijo, tanto las de
tipo general como las especficas de la alimentacin. (En
el apartado sobre trastorno reactivo de la vinculacin se
ofrece una descripcin ms detallada del tratamiento multidisciplinario.)
TRASTORNOS DE LA ELIMINACIN
ENCOPRESIS
En este trastorno de la eliminacin se incluyen la incontinencia fecal en los vestidos, la evacuacin en la cama
y la excrecin en el suelo, todo ello despus de los 4 aos
de edad, cuando es de esperar que se haya alcanzado el
pleno control intestinal. Debido a la necesidad de excluir
las causas orgnicas de encopresis, antes de llegar a este
diagnstico han de realizarse las investigaciones mdicas
pertinentes para descartar anomalas estructurales u otras
no funcionales (tabla 23-31). Aunque el trmino encopresis
se utiliza laxamente para denominar otros tipos de ensuciamiento con heces, los casos que tienen una explicacin
mdica se califican tcnicamente de incontinencia fecal, y
los casos idiopticos se denominan encopresis (LoeningBaucke, 1996). Se han aducido teoras biopsiquitricas y
psicodinmicas para explicar la etiologa de la encopresis. Sin embargo, si se llegara a identificar una causa neurobiolgica determinada, el trastorno correspondiente
perdera automticamente su calificacin de idioptico.
La encopresis idioptica sera un trmino ms claro para denominar este trastorno psiquitrico.
Se observan problemas conductuales en una tercera
parte de los nios con encopresis (van der Plas y cols.,
1996). Algunas de las dificultades psicolgicas y conductuales se resuelven cuando mejora la encopresis. En tales
casos, la encopresis acta como factor etiolgico para el
desarrollo de sntomas conductuales.
921
A.
B.
C.
D.
En otros casos aparecen trastornos psiquitricos mayores de modo comrbido con la encopresis y requieren tratamiento simultneo.
La mayora de los casos de encopresis son consecuencia
de estreimiento crnico que da lugar a rebosamiento.
Las heces pueden ser consistentes, semiconsistentes o lquidas. Al menos en algunos casos, la encopresis se presenta sin estreimiento. Se ha observado que los nios
con encopresis y estreimiento presentan un tiempo ms
prolongado de trnsito por el colon (peristaltismo ms
lento) que los nios con encopresis sin estreimiento
(Benninga y cols., 1994), lo cual sugiere que pueden intervenir mecanismos adicionales. Los nios con ensuciamiento fecal presentaban un aumento general de los sntomas
conductuales, medidos con el Formulario de comportamiento infantil (Child Behavior Checklist), de magnitud anloga en los nios con y sin estreimiento (Benninga y
cols., 1994).
Descripcin clnica
La encopresis suele ser consecuencia del estreimiento
crnico y se acompaa generalmente de dolor durante la
defecacin, mal olor y sensacin de vergenza. Los padres
en general piden repetidamente al nio que trate de aliviar los sntomas en el retrete. La encopresis diurna es mucho ms frecuente que la nocturna. La mitad de estos pacientes no han aprendido todava el control intestinal, de
modo que el sntoma puede considerarse como reflejo de
un desarrollo lento o de una fijacin en la fase temprana
del desarrollo (encopresis primaria). En la otra mitad, los
nios aprendieron inicialmente el control intestinal, fueron continentes durante al menos 1 ao y luego regresaron, lo que suele ocurrir hacia los 8 aos de edad (encopresis secundaria).
922
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Epidemiologa
La encopresis es menos frecuente que la enuresis. La
prevalencia aproximada es del 1,5% despus de los 5 aos;
el trastorno disminuye con la edad y es raro en adolescentes. Existe un predominio del sexo masculino de 4:1. Se
observan porcentajes ligeramente superiores en niveles socioeconmicos inferiores y en el retraso mental, especialmente en casos moderados y graves. Sin embargo, la mayora de los casos de encopresis no se asocian con baja
inteligencia. En conjunto, ni la clase social ni la inteligencia se correlacionan con la presencia de encopresis.
Etiologa
Las causas mdicas de incontinencia fecal son las siguientes: hipotiroidismo, hipercalcemia, fisuras o malformaciones anales, estenosis rectal, dficit de lactasa, ingesta
excesiva de fritos y grasas, traumatismos o ciruga, megacolon aganglionar congnito (aunque la enfermedad de
Hirschsprung se asocia generalmente con heces voluminosas, ms que con incontinencia), mielomeningocele (prominencia hstica a travs de un defecto en la columna vertebral) y otros trastornos neuromdicos. Los mecanismos
fisiopatolgicos son: alteracin de la motilidad y los patrones peristlticos del colon, distensin y adelgazamiento de
las paredes clicas (megacolon) y disminucin de la sensibilidad o la percepcin del esfnter (usualmente en fases
tempranas del desarrollo). En el lactante, el ensuciamiento fecal puede ocurrir por eritema del paal muy intenso:
la retencin fecal puede mitigar el dolor rectal. Estas causas mdicas de ensuciamiento fecal excluyen el diagnstico de encopresis.
La secrecin anormal de hormonas gastrointestinales o
la motilidad alterada del tracto gastrointestinal pueden
provocar estreimiento e incontinencia por rebosamiento. Se ha observado que los nios con encopresis tenan
secrecin normal de gastrina y colecistocinina; sin embargo, los niveles de polipptidos pancreticos alcanzaban su
mximo y permanecan anormalmente elevados despus
de las comidas, mientras que estaban disminuidos los niveles posprandiales de motilina (Stern y cols., 1995). Estas
diferencias en la secrecin de hormonas y motilina podran
explicar el estreimiento inusualmente crnico asociado
con el rebosamiento fecal, aunque su asociacin con la
encopresis tambin podra ser consecuencia del estreimiento.
Algunos nios con encopresis presentan sntomas relacionados con el neurodesarrollo, tales como dficit de
atencin, hiperactividad, impulsividad, baja tolerancia a la
frustracin y falta de coordinacin. Se han propuesto teoras del neurodesarrollo para explicar la encopresis, aunque la mayora de los nios con retrasos o trastornos del
neurodesarrollo no sufren encopresis, y la mayora de los
que sufren encopresis no muestran sntomas significativos
relacionados con el neurodesarrollo. Los nios con encopresis primaria presentan retrasos del desarrollo y enuresis con carcter comrbido; en cambio, la encopresis
secundaria es ms fcil que se presente con trastorno
disocial y factores estresantes psicosociales (Foreman y
CAPTULO 23.
Thambirajah, 1996). Este agrupamiento apoya la existencia de un factor del neurodesarrollo en la etiologa de la
encopresis primaria.
La aparicin familiar de la encopresis est bien documentada. Los padres de cerca del 15% de los nios con
encopresis sufrieron tambin este proceso durante su niez. A diferencia de los hallazgos en la enuresis, los factores psicosociales son ms potentes que los genticos en la
transmisin familiar de la encopresis.
Los factores estresantes (que sugieren circunstancias
adversas) y el trastorno disocial (que sugiere psicopatologa familiar) se asocian con la encopresis, especficamente
con la de tipo secundario (Foreman y Thambirajah, 1996).
Presumiblemente, la prdida del control esfinteriano previamente establecido es secundaria a sucesos vitales intercurrentes, como trastornos familiares y ambientales. En
general, la psicopatologa familiar tiene una amplia representacin en la encopresis y, en algunos casos, dificulta el
desarrollo y la consolidacin del autocontrol.
En algunos casos, la causa de la encopresis es el carcter
inadecuado o punitivo del aprendizaje para lograr el control de esfnteres. En la patogenia intervendran mtodos
considerados coercitivos, agresivos, perfeccionistas, inconstantes o descuidados. Algunos casos de encopresis son reflejo de complicaciones del desarrollo. Por ejemplo, la encopresis puede sobrevenir a causa de temores relacionados
con el uso del retrete, que no se manejan adecuadamente,
o bien por molestias fsicas asociadas con un apoyo fsico insuficiente durante el adiestramiento (p. ej., los pies no se
apoyan en el suelo). Los factores relacionados con el estrs
tienen carcter causal en la mitad de los casos de encopresis
secundaria, por ejemplo, por la prisa frentica antes de ir a
la escuela, o durante los anuncios de la televisin.
Curso y pronstico
La prevalencia disminuye tpicamente con el paso del
tiempo en la niez, tanto en los nios que reciben tratamiento mdico como en los que no lo reciben. En los nios con estreimiento crnico y encopresis que presentan
adems psicopatologa o trastornos mdicos concomitantes (no relacionados con la encopresis), el proceso que
aparece de modo comrbido con la encopresis puede ser
el principal factor determinante del pronstico. Por ejemplo, se observa un curso ms prolongado de la encopresis
en presencia del trastorno disocial, o bien cuando el nio
se sirve del ensuciamiento como expresin directa de su
enfado, o si hay desinters por parte de los padres para corregir el problema.
923
Tratamiento
Muchos casos pueden ser tratados por el pediatra, con
descompactacin de las heces y tratamiento conductual,
pero los casos resistentes pueden requerir la intervencin
del psiquiatra. El tratamiento peditrico puede consistir
en limpieza del intestino (laxantes, enemas), administracin diaria de aceite mineral, consejos (educacin, disminucin de las confrontaciones interpersonales y de los
afectos negativos, recompensas) y seguimiento.
La biorretroalimentacin del esfnter anal tambin es
efectiva en los nios cuando se emplea junto con el tratamiento convencional (Cox y cols., 1996), aunque su valor
puede tener una duracin limitada. En asociacin con el
tratamiento peditrico convencional, la biorretroalimentacin puede aumentar el porcentaje de respuestas desde el
20% hasta cerca del 40% al cabo de 6 semanas. Sin embargo, con ambos tipos de tratamiento se consiguen mejoras
aproximadamente en el 50% de los nios despus de 1 ao
de tratamiento (van der Plas y cols., 1996).
En la prctica peditrica, cerca del 50-75% de los casos
mejoran durante los primeros meses de tratamiento (Levine, 1982). Slo el 7% de los nios con encopresis y estreimiento crnico tratados peditricamente seguan encoprticos en el seguimiento efectuado a los 7 aos de edad, y
presentaban sntomas conductuales significativos. En cambio, los nios cuyo estreimiento crnico (sin encopresis)
se trat peditricamente quedaban en general asintomticos. En el seguimiento a los 7 aos, el 70% de estos nios
mostraba resolucin completa de sus sntomas, y el 25%
presentaba ligero estreimiento en algunas ocasiones; tan
slo el 5% requera laxantes ocasionalmente (Sutphen y
cols., 1995). As pues, un porcentaje pequeo, pero significativo, de nios permanece encoprtico a pesar del tratamiento mdico intenso (Rockney y cols., 1996). En los
adultos con encopresis no est bien definida la eficacia del
tratamiento mdico. En general, la encopresis residual en
la adolescencia y la edad adulta se asocia con la presencia
de psicopatologa.
En los casos rebeldes, o si el tratamiento peditrico
enrgico llega a ser contraproducente, est indicada la intervencin psiquitrica individual y familiar. El enfoque
del tratamiento se desva entonces de la encopresis para
dirigirlo hacia un tratamiento ms general de los trastornos psicopatolgicos acompaantes.
Comentario clnico
La encopresis puede tratarse peditricamente con xito
en muchos casos, pero en los casos rebeldes puede ser ne-
924
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cesaria la intervencin del psiquiatra. Aun cuando se identifique inmediatamente la presencia de psicopatologa importante, es obligado realizar una exploracin mdica en
todos los casos para descartar posibles causas orgnicas.
Los mdicos enfocan generalmente la encopresis como
un proceso no atractivo, debido al significado personal
y al olor. Este sntoma, y el paciente que lo sufre, pueden
evitarse de modo inconsciente pero sistemtico, y esta evitacin constituye una complicacin en el tratamiento psiquitrico, as como en el desarrollo del nio.
TABLA 23-32.
A.
C.
D.
El comportamiento no se debe exclusivamente al efecto fisiolgico directo de una sustancia (p. ej., un diurtico) ni a
una enfermedad mdica (p. ej., diabetes, espina bfida, trastorno convulsivo).
Especificar tipo:
Slo nocturna
Slo diurna
Nocturna y diurna
Descripcin clnica
El mojar la cama es ms comn que la incontinencia
urinaria diurna. En la gran mayora de los nios en edad
escolar, la enuresis nocturna es monosintomtica (Varan y
cols., 1996), es decir, no se acompaa de incontinencia
diurna ni de otros procesos urolgicos. La miccin nocturna ocurre tpicamente entre 30 minutos y 3 horas despus
de haberse iniciado el sueo. El nio permanece dormido
durante todo el episodio, o se despierta al sentirse mojado. Sin embargo, en algunos casos la miccin puede ocurrir en cualquier momento de la noche. Los nios con
enuresis diurna suelen tener tambin enuresis nocturna, y
cerca del 30% de los nios con esta ltima tienen adems
enuresis diurna (Kalo y Bella, 1996).
El 80% de los nios enurticos no han llegado a alcanzar el control vesical y sufren, por lo tanto, enuresis primaria (causada por un trastorno mdico urolgico o por
retraso en el aprendizaje del control de la vejiga). En el
20%, la incontinencia urinaria es secundaria, es decir,
reaparece (a causa de un proceso intercurrente) despus
de haberse logrado un funcionamiento competente. Diversos estudios sugieren que la enuresis primaria (disfuncional) se acompaa de menos trastornos emocionales o
retraso mental, y que la secundaria (regresiva) implica
una psicopatologa o un estrs ms importantes (von
Gontard y cols., 1997). Sin embargo, la distincin entre
enuresis primaria y secundaria no se ha visto avalada por
otros estudios empricos. En la mayora de las investigaciones se ha observado que los factores estresantes (estabilidad familiar, acontecimientos vitales estresantes antes
de los 6 aos, problemas psicosociales actuales) son significativos tanto en la enuresis primaria como en la secundaria. La evidencia es ms sugerente en el sentido de que
presentan ms psicopatologa comrbida los menores
cuanto mayor es la edad de comienzo. As pues, las etiquetas de enuresis primaria y secundaria pueden utilizarse
con fines descriptivos, ms que explicativos o mecanicistas. Una clasificacin ms til es la que se basa en diferenciar los pacientes con enuresis slo nocturna, slo diurna
(rara) o con ambas.
CAPTULO 23.
Epidemiologa
La enuresis es comn, pero las cifras de prevalencia varan ampliamente, lo que depende en parte de los aspectos cuantitativos inherentes a los criterios empleados en la
definicin. La enuresis nocturna puede ocurrir ocasionalmente en el 25% de los nios varones, pero la ms problemtica persiste despus de los 5 aos en el 7-10% de los
nios y en el 3% de las nias. El predominio del sexo masculino persiste al aumentar la edad, aunque en menor grado. A los 10 aos todava se establece el diagnstico en el
3% de los nios y el 2% de las nias. En la edad adulta, la
prevalencia general es del 1%. Se ha sugerido una correlacin con la situacin socioeconmica, aunque sin que se
haya demostrado.
Etiologa
Los mecanismos que intervienen para desarrollar y
mantener el control de la vejiga no estn bien descritos y
son numerosas las etiologas atribuidas a la enuresis. La
poliuria nocturna se ha reconocido como un importante
factor en la etiologa de muchos casos de enuresis funcional. De hecho, nios sanos pueden presentar miccin
nocturna si beben mucha agua antes de irse a dormir. En
estos casos, la miccin est provocada por haber alcanzado un volumen umbral que es especfico de cada individuo y que no guarda relacin con el ritmo de llenado vesical (Kirk y cols., 1996).
La enuresis puede producirse tambin por causas urolgicas (infecciones del tracto urinario sobre todo en la
enuresis secundaria en nias u obstruccin), anatmicas
(patologa raqudea, debilidad de la musculatura de apoyo
vesical), fisiolgicas (umbral de presin vesical anormalmente bajo, lo que conduce a vaciamiento precoz), metablicas (diabetes) y neurolgicas (convulsiones).
Algunos tipos de enuresis funcional pueden ocurrir
con carcter familiar, especialmente en el sexo masculino.
Aproximadamente el 65-70% de los nios con este trastorno tienen un familiar de primer grado con enuresis funcional. Las probabilidades de que un nio sufra enuresis
son del 77% si ambos progenitores tienen antecedentes
enurticos, y del 44% si slo los tiene uno de los dos (Bakwin, 1973). En tres estudios realizados con gemelos mono
y dicigticos se ha demostrado un importante factor gentico, aunque todava no se ha descrito el mecanismo de
transmisin.
Algunos nios con enuresis nocturna no presentan una
liberacin nocturna normal de vasopresina (hormona antidiurtica), por lo que no tendra lugar la disminucin
nocturna habitual en la produccin de orina (Rittig y
cols., 1989). Los bajos niveles plasmticos de vasopresina
durante toda la noche (que persisten por la maana) se
acompaan de un aumento de la diuresis y baja osmolalidad urinaria. En las investigaciones realizadas con RM no
se han hallado anomalas hipofisarias que pudieran expli-
925
car el control defectuoso del ritmo circadiano de la vasopresina (Hunsballe y cols., 1996). Esta disminucin nocturna de la secrecin de vasopresina es la base del tratamiento farmacolgico con desmopresina, un anlogo de
aqulla.
Los trastornos del sueo o del ritmo diurno pueden ser
un factor etiolgico en una minora de casos de enuresis
funcional. Siguen discutindose los hallazgos del EEG;
aunque los episodios enurticos pueden ocurrir en cualquier estadio del EEG, parecen concentrarse durante la
fase del sueo (estadios 3 y 4, no REM) o en la fase post-
del despertar (transicin de delta a REM). En una subclasificacin de la enuresis se combinan el EEG y la cistometra,
ambas durante el sueo (Watanabe y Azuma, 1989). Adems, los padres de algunos nios enurticos manifiestan
que stos duermen profundamente y los estudios realizados en el domicilio confirman que es ms difcil despertarlos por la maana.
Se ha sugerido la existencia de un trastorno madurativo en ciertos pacientes con estatura corta, retraso de la
edad sea media en relacin con la edad cronolgica, retraso de la maduracin sexual y micciones poco voluminosas (lo que sugiere escasa capacidad vesical); sin embargo,
la capacidad vesical es tpicamente normal. De un modo
ms general, la enuresis se asocia con un aumento de retrasos del desarrollo (Steinhausen y Gobel, 1989). Asimismo, los nios con problemas conductuales y enuresis presentan ms retrasos del desarrollo y pequeos volmenes
miccionales que los nios enurticos sin problemas conductuales; este hallazgo sugiere que al menos algunas formas de enuresis con problemas conductuales reflejan un
retraso del desarrollo (Shaffer y cols., 1984).
Aproximadamente el 50% de los nios con enuresis
funcional tienen sntomas emocionales o conductuales;
sin embargo, no est claro si este dato representa la causa,
el efecto o un hallazgo asociado (p. ej., mala fijacin de lmites por parte de los padres).
La enuresis funcional puede estar relacionada tambin
con situaciones de estrs, trauma o crisis psicosocial, como
el nacimiento de un hermano, el comienzo del curso escolar, una mudanza, una hospitalizacin, una prdida, la ausencia de los padres o crisis del desarrollo. A diferencia de
otros tipos de enuresis, los casos provocados por estrs tienen la misma prevalencia en ambos sexos. Sin embargo, se
ha cuestionado el papel que desempea el estrs ambiental, el apoyo familiar y el nivel socioeconmico (Fergusson
y cols., 1986).
Hay una elevada prevalencia de enuresis funcional asociada a retraso mental moderado o grave. La enuresis voluntaria puede implicar la existencia de psicopatologa,
pero a menudo resulta difcil identificarla en casos o episodios particulares, sobre todo si los episodios voluntarios
se utilizan para camuflar o disimular los episodios no intencionados.
Los mecanismos genticos parecen ser heterogneos,
pero en los estudios de ligamiento se ha demostrado la in-
926
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
atencin con hiperactividad. En efecto, los nios con trastorno por dficit de atencin con hiperactividad tienen
tres veces ms probabilidades de presentar enuresis nocturna, y cinco veces ms de sufrir enuresis diurna, en comparacin con los nios sin este trastorno (Robson y cols.,
1997); por lo tanto, es aconsejable valorar la presencia de
este trastorno en los nios enurticos.
Tratamiento
Curso y pronstico
La enuresis remite espontneamente a un ritmo aproximado del 15% por ao (Forsythe y Butler, 1989). Cerca
del 1% de los nios (y un porcentaje menor de las nias)
sufren todava este trastorno a los 18 aos, en general con
escasa psicopatologa acompaante. En cambio, la forma
de enuresis que comienza en la adolescencia presenta ms
psicopatologa asociada y peor pronstico.
Los sntomas de enuresis funcional, a cualquier edad,
pueden provocar vergenza, ira y castigos por parte de los
padres o cuidadores, burlas de los compaeros, evitacin
de visitas con estancia nocturna y de campamentos, retraimiento social y estallidos de clera. Estas complicaciones,
si no se tratan adecuadamente, pueden ejercer ms impacto sobre la evolucin del nio a largo plazo que la propia
enuresis.
CAPTULO 23.
927
COMENTARIO CLNICO
Al igual que la encopresis, la enuresis (no debida a una
enfermedad mdica) puede ser tratada satisfactoriamente
928
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
OTROS TRASTORNOS
DE LA INFANCIA, LA NIEZ
O LA ADOLESCENCIA
TRASTORNO DE ANSIEDAD POR SEPARACIN
Adems de la ansiedad normal evolutiva y situacional,
los nios pueden presentar genuinos trastornos de ansiedad. Estos estados patolgicos son comunes, pero con frecuencia quedan subestimados por parte de los padres, los
pediatras y los psiquiatras, quienes los califican de mera
ansiedad. Habitualmente se concibe que los nios son
temerosos de manera innata, y que los adolescentes tienen
una tendencia natural hacia la ansiedad. sta se contempla como un proceso tan comn en los nios, que a menudo no se considera la posibilidad de que exista un trastorno de ansiedad.
El trastorno de ansiedad por separacin es el nico
trastorno de ansiedad enumerado en el DSM-IV como
proceso que se diagnostica por primera vez en la niez o
la adolescencia. Al igual que otros trastornos de ansiedad
en nios, el trastorno de ansiedad por separacin puede
ocasionar problemas sociales, escaso rendimiento acadmico e interferencia en el desarrollo de las habilidades
asertivas y de la autonoma personal, lo que a menudo
provoca torpeza (o inmadurez) social y, a veces, reticencia a salir con amigos. A diferencia de muchos trastornos
de la niez, los trastornos de ansiedad causan a menudo
ms sufrimiento a los nios que a los padres (aunque stos
pueden estar a su vez muy ansiosos debido a su propio
trastorno de ansiedad). Al igual que en el adulto, los tras-
Descripcin clnica
El principal objeto vinculante suele ser un progenitor o
cuidador, pero puede serlo un juguete favorito o un lugar
familiar. Tpicamente, incluso un nio pequeo puede especificar cul es el objeto vinculante que le otorga un sentido de proteccin o seguridad (frente a la ansiedad). Las
presentaciones comunes son las siguientes: preocupacin
o temor mrbido por la muerte de los padres; evitacin escolar; resistencia a dormirse; rechazo a estar solo; pesadillas; temores anticipatorios; alteracin cognitiva, y somatizacin. Aunque la ansiedad se centra generalmente en la
separacin de un progenitor, en su lugar puede manifestarse el temor anticipatorio a ser daado, raptado o asesinado. La interferencia en el funcionamiento autnomo
puede incrementarse hasta llegar a la incapacidad para
dormir en la propia cama, visitar amigos, ir a recados o estar en un campamento. La aoranza pueden manifestarla
libremente los nios pequeos (Quiero estar con mi
mam), pero quiz es difcil de admitir por parte de los
adolescentes, especialmente los varones.
Ms del 92% de los nios con trastorno de ansiedad
por separacin sufren otros trastornos incluidos en el
DSM-IV, tpicamente trastornos de ansiedad o del estado
de nimo (tabla 23-34). Muchos nios con trastorno depresivo mayor cumplen tambin los criterios del trastorno
de ansiedad por separacin.
Los nios con ansiedad por separacin pueden notar
una clara lnea de demarcacin que separa lo seguro de
lo inseguro: pueden entrar en el vestbulo de la escuela,
pero no en el aula, o son capaces de jugar en el patio de la
escuela, pero no de entrar en el edificio, o pueden salir de
casa, pero no atravesar una determinada calle.
Estos nios exhiben conductas interiorizadas y mecanismos psicolgicos caractersticos. Pueden presentar complicaciones patolgicas, perfeccionismo y una peculiar ima-
CAPTULO 23.
TABLA 23-33. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno de ansiedad por separacin
A.
(2)
(3)
(4)
(5)
(6)
(7)
(8)
malestar excesivo recurrente cuando ocurre o se anticipa una separacin respecto del hogar o de las principales figuras vinculadas
preocupacin excesiva y persistente por la posible prdida de las principales figuras vinculadas o a que stas
sufran un posible dao
preocupacin excesiva y persistente por la posibilidad
de que un acontecimiento adverso d lugar a la separacin de una figura vinculada importante (p. ej., extraviarse o ser secuestrado)
resistencia o negativa persistente a ir a la escuela o a
cualquier otro sitio por miedo a la separacin
resistencia o miedo persistente o excesivo a estar en
casa solo o sin las principales figuras vinculadas, o sin
adultos significativos en otros lugares
negativa o resistencia persistente a ir a dormir sin tener
cerca una figura vinculada importante o a ir a dormir
fuera de casa
pesadillas repetidas con temtica de separacin
quejas repetidas de sntomas fsicos (como cefaleas, dolores abdominales, nuseas o vmitos) cuando ocurre o
se anticipa la separacin respecto de figuras importantes de vinculacin
B.
C.
D.
E.
Especificar si:
Inicio temprano: si el inicio tiene lugar antes de los 6 aos
de edad
TABLA 23-34. Comparacin de nios con trastorno de ansiedad por separacin y nios con trastornos fbicos relacionados
con la escuela
929
gen de s mismos. Los nios pueden manifestar somatizaciones (dolor abdominal, cefalea) por la maana antes de
ir a la escuela, temor de los profesores (son malos), o
rasgos pasivo-agresivos. En algunos casos, los trastornos de
ansiedad en los nios pueden ser la base de sntomas de
conducta perturbadora.
El predominio de somatizacin en la ansiedad por separacin es similar a lo que ocurre en los trastornos de angustia, fbico, de ansiedad generalizada y depresivo en el
adulto. Los nios con trastorno de ansiedad por separacin suelen experimentar dolor abdominal y palpitaciones
y generalmente presentan ms molestias por somatizacin
Nios con
trastorno de
ansiedad por
separacin
Nios con
trastornos
fbicos
9 aos
1:2
32%
14 aos
2:1
68%
92%
50%
33%
63%
53%
32%
83%
63%
57%
14%
que los nios con otros trastornos psiquitricos (Livingston y cols., 1988). El trastorno de ansiedad por separacin
posee muchas caractersticas de los trastornos fbicos. Se
diferencia de otros trastornos de ansiedad en que se centra en la separacin y en su presentacin temprana (habitualmente se diagnostica en la niez). Difiere de los trastornos fbicos en que estos ltimos pueden ir dirigidos
hacia una mirada de posibles fuentes de miedo.
Se observa absentismo escolar en cerca del 75% de los
nios con trastorno de ansiedad por separacin, y se presenta este ltimo hasta en el 50-80% de los casos de absentismo escolar (Klein y Last, 1989); sin embargo, estos procesos son muy diferentes. Los trminos fobia escolar, evitacin
escolar y rechazo escolar son denominaciones errneas; la mayora de fbicos escolares no son en realidad fbicos, y los
trminos evitacin y rechazo implican mecanismos psicolgicos que quiz no sean aplicables. Una denominacin ms
descriptiva, neutra y precisa es la de absentismo escolar, trmino que tiene la ventaja de destacar la posible conexin con
el absentismo laboral. El absentismo escolar tiene diversas
etiologas (tabla 23-35). No todos los nios con absentismo
escolar tienen ansiedad por separacin, y no todos los nios
con trastorno de ansiedad por separacin presentan absentismo escolar (Last y cols., 1987).
En algunos casos de absentismo escolar, el progenitor y
el nio estn unidos entre s por temores de separacin
cuya base es psicodinmica. La descripcin psicoanaltica
clsica (Johnson y cols., 1941) es compatible con los hallazgos recientes de trastornos del estado de nimo y de
ansiedad por separacin en el progenitor y el nio, en relacin con el absentismo escolar.
930
TABLA 23-35.
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Epidemiologa
El trastorno de ansiedad por separacin es comn y
tiende a presentarse con carcter familiar. En los estudios
epidemiolgicos se observa una prevalencia del 0,6-6%. La
proporcin entre ambos sexos es igual, o hay un predominio de las nias (2:1).
El absentismo escolar es frecuente; el 75% de los adultos
admiten haber seguido esta conducta durante la niez. En
ciertas escuelas del centro urbano pueden mostrar absentismo ms del 90% de los estudiantes.
No se han realizado estudios a gran escala sobre el absentismo escolar desde el punto de vista psiquitrico. Se
desconoce el grado en que el absentismo escolar se debe especficamente al trastorno de ansiedad por separacin y no
a comorbilidad.
Etiologa
Los tericos del desarrollo han especulado acerca de
los mecanismos que contribuyen al trastorno de ansiedad
por separacin. Los conflictos internos inconscientes relativos a los impulsos agresivos y sexuales, la incertidumbre
con respecto a la localizacin de los cuidadores despus
de los movimientos de deambulacin iniciales del nio y
la vinculacin ansiosa inducida por los padres son otras
tantas formulaciones psicodinmicas habituales. Los tericos del aprendizaje han subrayado el mantenimiento de
los sntomas por miedo condicionado a travs de la generalizacin del estmulo y reforzamiento. Los tericos de la
biologa han centrado su atencin en factores temperamentales, atributos farmacolgicos y relacin con los tras-
Trastorno
afectivo
Trastorno
afectivo
y de
ansiedad
Trastorno
de
ansiedad
Sin
diagnstico
Trastorno
disocial
FIGURA 23-14. Absentismo escolar: solapamiento con los trastornos afectivo, de ansiedad y disocial. (Reproducido con autorizacin de Bernstein GA, Garfinkel BD: School Phobia: The Overlap of Affective and Anxiety Disorders. Journal of the American
Academy of Child Psychiatry 25:235-241, 1986. Copyright 1986,
American Academy of Child Psychiatry.)
CAPTULO 23.
Curso y pronstico
El trastorno de ansiedad por separacin puede diagnosticarse despus del perodo normativo de sta, pero es
tpico que no aparezca antes de los 4 aos de edad. Suele
descubrirse a comienzos o mediados de la niez. Es caractersticamente un proceso crnico, aunque puede haber exacerbaciones en momentos de separaciones reales,
muertes, enfermedades, desplazamientos de la familia o
desastres naturales. Los sntomas pueden agravarse durante los episodios de trastornos psiquitricos comrbidos, as
como durante las enfermedades mdicas o despus de
ellas, especialmente en los procesos crnicos con reactivaciones agudas. El nio o los padres solicitan habitualmente numerosas visitas mdicas.
En un estudio de seguimiento de nios con trastorno
de ansiedad por separacin (que presentaban adems
un trastorno de la comunicacin) se hall que al cabo de
4 aos el 11% presentaban an el trastorno de ansiedad
por separacin, el 33% tenan un diagnstico diferente
(caractersticamente otro trastorno de ansiedad) y el 44%
no sufran ya ningn trastorno de ansiedad (Cantwell y
Baker, 1989). Los estudios de seguimiento a largo plazo
han sugerido un riesgo mayor para el desarrollo de otros
trastornos de ansiedad (especialmente del trastorno de
angustia con agorafobia) y, posiblemente, del trastorno
depresivo (Klein y Last, 1989). Adems, independientemente de los trastornos depresivos, la ansiedad por separacin se asocia estrechamente con tendencias suicidas en
los adolescentes (Feldman y Wilson, 1997).
El trastorno de ansiedad por separacin de la niez
puede estar relacionado evolutivamente con el trastorno
de angustia del adulto, y se asocia con el trastorno de an-
931
Evaluacin diagnstica
Hay que evaluar la posibilidad de un trastorno del estado de nimo o de un trastorno de ansiedad (fobia, angustia). Estas alteraciones, al igual que el trastorno de ansiedad por separacin, deben investigarse tambin en los
padres.
Desde el punto de vista clnico, a veces resulta difcil
distinguir los sntomas de presentacin del trastorno de
ansiedad por separacin de la ansiedad aguda corriente.
En ambos procesos puede haber distraibilidad, cognicin
alterada, despersonalizacin, trastorno pasajero del sentido de la realidad, hiperactividad motora y estallidos de clera. Sin embargo, la presencia del trastorno de ansiedad
por separacin implica que la psicodinmica relacionada
932
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Tratamiento
El tratamiento tradicional del trastorno de ansiedad
por separacin comprende intervenciones psicosociales
(psicoterapia individual combinada con terapia familiar u
orientacin a los padres), a menudo con medicacin ansioltica o antidepresiva.
Los antidepresivos se emplean comnmente para el tratamiento del trastorno de ansiedad por separacin, a pesar de la escasa confirmacin que se observa en la literatura con respecto a su eficacia y de cierto volumen de datos
que cuestionan su utilidad (Popper, 1993). Los antidepresivos tricclicos se han estudiado sobre todo en nios con
absentismo escolar y trastorno de ansiedad por separacin, ms que en aquellos que presentan slo este ltimo
trastorno. El tratamiento antidepresivo (p. ej., fluoxetina,
imipramina) puede considerarse en los nios con absen-
tismo escolar de ms de 2 semanas sin un problema mdico que lo explique, novillos, psicosis manifiesta, conformidad sociocultural o temores realistas a un dao fsico.
En un estudio abierto sobre fluoxetina se observ mejora
clnica en los 10 nios y adolescentes estudiados con trastorno de ansiedad por separacin y en 8 de 10 menores
con fobia social, pero slo en 1 de 7 con trastorno de ansiedad generalizada (Fairbanks y cols., 1997). Sin embargo, se cuestiona el valor de estos tratamientos a causa del
escaso nmero de pacientes que han participado en los estudios, y no se han llevado a cabo investigaciones a gran
escala sobre el empleo de antidepresivos para tratar el
trastorno de ansiedad por separacin o el absentismo escolar. Sin embargo, los antidepresivos son probablemente
eficaces en muchos casos de absentismo escolar cuya etiologa subyacente es un trastorno de ansiedad por separacin, un trastorno del estado de nimo, un trastorno fbico o un trastorno de angustia.
Si un progenitor sufre un trastorno de ansiedad o del
estado de nimo que le dificulta separarse del nio, debe
recibir tratamiento psiquitrico directo, as como orientacin conductual para la crianza del nio. El tratamiento
de un progenitor con antidepresivos para combatir los
trastornos del estado de nimo o de ansiedad constituye
una parte habitual del tratamiento del nio con trastorno
de ansiedad por separacin.
Las benzodiacepinas, principalmente el alprazolam y el
clonacepam, se han empleado tambin en nios y padres
con trastorno de ansiedad por separacin. Clnicamente,
estos agentes son muy tiles para la ansiedad anticipatoria que puede desarrollarse secundariamente a partir de
los sntomas de ansiedad primaria. En estos casos tambin puede considerarse el uso de buspirona.
El trastorno de ansiedad por separacin puede aliviarse
parcialmente con el uso de un mtodo de alta tecnologa: la figura vinculante recibe un busca electrnico y
el nio lleva una moneda que le permite efectuar una llamada telefnica al progenitor si se presentan situaciones
que producen ansiedad. Tpicamente, el nio emplea el
sistema para contactar con el progenitor una o dos veces,
y luego se sirve de la moneda como smbolo de la capacidad para ponerse en contacto con la figura vinculante en
caso necesario. Esta tcnica tambin puede ser til para
facilitar la asistencia a la escuela.
La teraputica cognitivo-conductual y la orientacin de
la familia son tiles para combatir el trastorno de ansiedad
por separacin (Barrett y cols., 1996). Las psicoterapias individual y familiar tienen unas caractersticas que parecen
hacerlas ms apropiadas en este trastorno que en la mayora de los trastornos infantiles.
En los nios con trastorno de ansiedad por separacin,
la experiencia psicoteraputica del nio se organiza en
torno a las separaciones reales en el propio tratamiento.
Es aconsejable prestar especial atencin a las ausencias, ya
sean planificadas o no (vacaciones del paciente o del terapeuta, transiciones escolares, embarazo de la terapeuta o
CAPTULO 23.
la profesora, falta de disponibilidad de los padres, enfermedad del terapeuta, fallecimientos), y a la finalizacin
del tratamiento. A menudo resulta til entregar al nio un
objeto concreto, un recuerdo o una imagen claramente
verbalizada de la futura actividad del terapeuta en el momento de interrumpir o finalizar el tratamiento. La anticipacin verbal preventiva, la preparacin de los padres y
del nio y los comentarios activos sobre los aspectos prcticos de las separaciones previstas resultan tiles en el tratamiento de estos casos.
Se aconseja poner especial nfasis en la parte final del
trabajo, tanto con los padres como con el nio. Los temas
de la separacin y de la psicopatologa de los padres pueden llevarles a ser intolerantes con los afectos perdidos,
a presionar para un final brusco o a infravalorar la importancia de los temas psicodinmicos provocados al final.
Tanto el nio como los padres pueden ensayar diferentes aspectos del final del tratamiento, antes de que ste llegue. De modo muy parecido a sus hijos, los padres con
trastorno de ansiedad por separacin pueden presentar
cogniciones alteradas con respecto al final (No estaba seguro de si nos permitira volver); por lo tanto, es til dejar claro este punto antes del final. Particularmente en los
padres con trastornos del estado de nimo o de ansiedad,
que pueden ser tambin vulnerables en los momentos de
prdida o estrs psicolgicos, es til ser concreto en torno
al mecanismo para reanudar el tratamiento.
De un modo ms general, se produce una extensa interaccin dinmica entre la ansiedad por separacin del
nio y la ansiedad de los padres, aun cuando la familia
quiera disimular los ejemplos ms evidentes de que los padres estimulan la dependencia del nio o se preocupan
cuando el nio emprende acciones independientes. Los
tratamientos del nio y de los padres interaccionan tambin considerablemente, lo que ofrece oportunidades al
clnico para intervenir en dos puntos del sistema autoestimulante. Si es necesario hospitalizar al nio, los temores
propios de los padres con respecto a la separacin pueden
dificultar la tolerancia de que el nio no est en casa.
Aunque esto puede considerarse una falta de cooperacin
con el tratamiento, es ms til comprender que los padres
consideran esta medida demasiado extrema. En estas circunstancias, combatir la ansiedad por separacin de los
padres es crucial y constituye una parte importante del tratamiento, ya que permite iniciar satisfactoriamente la psicoterapia genuina del trastorno de ansiedad por separacin del nio. En ocasiones, la situacin puede conducir a
la hospitalizacin conjunta de los padres y el nio (Chabrol y cols., 1995).
Un fallo comn en el tratamiento de este trastorno se
debe al excesivo nfasis que ponen los padres y los profesionales en los sntomas de presentacin (p. ej., escasa
asistencia a la escuela), ms que en el desarrollo del nio
a largo plazo. La capacidad del nio para acudir a la escuela con regularidad o para hacer frente con serenidad
a la ansiedad significa que se ha producido una mejora
933
Comentario clnico
Es necesario investigar la relacin del trastorno de ansiedad por separacin con otros trastornos psiquitricos
del nio y del adulto, en especial si se tiene en cuenta la
elevada prevalencia de absentismo escolar, as como de
desempleo en la edad adulta. El tratamiento de estos nios obliga a mirar ms all de los sntomas destacados de
su presentacin. La gran prevalencia de psicopatologa
concomitante y de minusvalas del desarrollo a largo plazo
requiere una atencin clnica anticipatoria. La ayuda a los
padres y al personal escolar para que reconozcan los riesgos ms amplios que supone el trastorno de ansiedad por
separacin para la psicopatologa y el psicodesarrollo hace
necesario llevar a cabo en la escuela una labor de colaboracin, consultas e intercesin.
MUTISMO SELECTIVO
Los nios con mutismo selectivo permanecen callados
en determinados mbitos y presentan anomalas en la con-
934
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
ducta interpersonal y en la asertividad en situaciones sociales. Este trastorno poco comn se describi hace ms
de 100 aos, pero la literatura mdica sobre el mutismo
selectivo sigue basndose principalmente en la descripcin de casos clnicos aislados. La escasez de estudios controlados a gran escala ha impedido reunir descripciones
sistemticas y estadsticas.
Descripcin clnica
En el mutismo selectivo, los nios no hablan en uno o
varios de los ambientes principales en que viven. Aunque
pueden hablar sin dificultad en ciertos lugares (habitualmente en casa), aparece un mutismo parcial o total de
modo selectivo en lugares que no son familiares o en determinadas situaciones sociales (tabla 23-36). El habla es
tpicamente normal en casa cuando el nio est solamente con sus padres y hermanos, y la comunicacin se constrie en presencia de profesores, compaeros y personas
extraas. Al salir de un ambiente familiar o cmodo, estos
nios, de modo decidido o vacilante, pueden utilizar gestos, movimientos de cabeza, monoslabos, notas escritas o
cuchicheos, pero evitan la vocalizacin completa y el lenguaje hablado normal.
Aunque muchos nios con mutismo selectivo tienen una
capacidad normal para el lenguaje, aproximadamente una
tercera parte sufre alguna alteracin de ste, y cerca de la
mitad tiene un trastorno o desarrollo tardo del habla (Hayden, 1980; Kolvin y Fundudis, 1981). Adems, los nios con
mutismo selectivo tienen mayor prevalencia de trastornos
neurolgicos y retraso mental. La idea tradicional de que el
habla, el lenguaje y el desarrollo biolgico son normales en
estos nios, no es cierta en la mayora de los casos.
Muchos nios con mutismo selectivo presentan tambin absentismo escolar, problemas de separacin, ansie-
TABLA 23-36.
selectivo
A.
B.
C.
La duracin de la alteracin es de por lo menos 1 mes (no limitada al primer mes de escuela).
D.
La incapacidad para hablar no se debe a una falta de conocimiento o de fluidez del lenguaje hablado requerido en la
situacin social.
E.
El trastorno no se explica mejor por la presencia de un trastorno de la comunicacin (p. ej., tartamudeo) y no aparece
exclusivamente en el transcurso de un trastorno generalizado del desarrollo, esquizofrenia u otro trastorno psictico.
dad y rasgos obsesivo-compulsivos. En la mayora de los casos se observan anomalas conductuales antes de los 6 aos
de edad.
Existen habitualmente alteraciones generalizadas de la
conducta social y, a veces, del control conductual. Muchos
de estos nios presentan timidez temprana y persistente,
sumisin, excesiva dependencia y apocamiento en las actividades que requieren seguridad en s mismo, no se separan de los padres, se enfurruan ante los extraos, tienen
crisis de rabietas y muestran conducta regresiva. En ocasiones, estos nios pueden presentar rachas de negativismo, conducta exigente y controladora, pasividad-agresividad y actitud desafiante.
En muchos de los casos publicados sobresalen los estrechos lazos emocionales con la madre y la actitud de sobreproteccin de sta. En las descripciones es frecuente que los
padres sufran temores, ansiedad, agorafobia y timidez, e incluso presenten agresividad y violencia. Se destaca tambin
repetidamente la frecuencia con que los padres utilizan el silencio como elemento coercitivo y para expresar su enfado.
Se describen comnmente lesiones faciales tempranas,
traumatismos bucales (ciruga dental) o castigos relacionados con la boca (lavarse los dientes, bofetones en la cara),
especialmente durante el perodo de desarrollo del habla.
Los nios que sufren mutismo selectivo se comparan a veces con los que, despus del perodo del desarrollo en que
existe normalmente ansiedad frente a los extraos, dudan
en hablar al enfrentarse con nuevas situaciones. Muchos
nios psiquitricamente normales tienen dificultades para
hablar cuando se incorporan al jardn de infancia, pero
estas dudas se resuelven cuando se familiarizan con las
personas y el ambiente.
En un estudio a gran escala de 68 nios con mutismo
selectivo (Hayden, 1980) se distinguieron cuatro subtipos
de este trastorno, segn las caractersticas psicodinmicas
y conductuales (tabla 23-37). En el tipo simbitico la madre
dominante est abiertamente celosa de las relaciones del
nio con las dems personas; el padre es pasivo o habla
muy poco, y el nio parece sumiso, pero puede ser intensamente manipulador. Este subgrupo es el ms numeroso
y su descripcin se ajusta a la que suele emplearse clnicamente. En el grupo pasivo-agresivo, el nio emplea el silencio de un modo desafiante y hostil, presenta conductas antisociales y a menudo agresivas, y en general los padres
tienen tambin caractersticas abiertamente antisociales.
En el tipo reactivo (o, quiz, deprimido), el nio suele
mostrar rasgos depresivos y retraimiento social, tiene un
progenitor con trastorno del estado de nimo y a menudo
hay antecedentes familiares de timidez. En el grupo fbico
al habla, el nio tiene literalmente miedo de or su propia
voz, muestra reacciones vegetativas de excitacin al orse
hablar (incluso en grabaciones), presenta conductas claramente rituales y compulsivas y tiene una fuerte motivacin
para vencer sus sntomas.
En el mismo estudio, Hayden (1980) observ adems
una elevada prevalencia de malos tratos y abusos sexuales
CAPTULO 23.
en los nios con todos los tipos de mutismo selectivo (tabla 23-37); los casos de malos tratos y abusos sexuales fueron demostrados por diferentes organizaciones de bienestar social. En un estudio independiente se hall tambin
un porcentaje igualmente elevado de malos tratos (MacGregor y cols., 1994). Estos hallazgos sugieren que, en algunos casos, el mutismo selectivo podra ser un fenmeno
postraumtico, lo que tendra implicaciones en el abordaje clnico de estos nios y sus familias.
Epidemiologa
Recientemente se ha estimado una prevalencia de
180/100.000 nios (Kopp y Gillberg, 1997), ms elevada
de lo que se crea anteriormente (cuando se utilizaban criterios ms estrictos para la definicin). Existe un ligero
predominio del sexo femenino de 1:1-2. Se ha descrito
tambin mayor prevalencia de mutismo selectivo en nios
de familias inmigrantes.
Etiologa
Basndose principalmente en estudios de casos clnicos, han predominado las explicaciones de tipo psicodinmico. Los tericos psicoanalistas han subrayado los mecanismos donde interviene la inhibicin oral, el control
anal, la ansiedad de separacin y los temores de abandono. El mutismo se concibe a menudo como una conducta
de afrontamiento y como un reflejo de la autonoma primitivamente afirmada. Tambin puede interpretarse como
defensa contra el malestar emocional, el dolor, el temor al
TABLA 23-37.
castigo y la influencia personal recproca; ocurre en familias con tendencia hacia el establecimiento de lazos y la sobreproteccin.
Diversas observaciones descriptivas son compatibles con
estas formulaciones psicodinmicas. La aparicin selectiva
de sntomas en determinados ambientes implica la intervencin de factores psicodinmicos. La etiologa postraumtica viene apoyada por datos que sugieren una elevada
prevalencia de malos tratos y abusos sexuales, violencia parental y traumatismos bucales en pocas tempranas. La
etiologa relacionada con la ansiedad de separacin es
compatible con ciertos sntomas conductuales manifiestos,
as como con la existencia de fuertes lazos maternos, antecedentes familiares de trastornos del estado de nimo e
historia de prdidas (p. ej., por desplazamiento geogrfico
o cambios sociopolticos). Un factor coadyuvante podra
ser la falta de confianza y de autonoma personal para
afrontar el mundo exterior.
Diversos hallazgos sugieren la existencia de factores
etiolgicos de ndole biolgica. Aunque la asociacin del
mutismo selectivo con una historia de timidez temprana o
con antecedentes familiares de timidez es compatible con
un modelo psicodinmico, tambin lo es con una contribucin constitucional o temperamental a la timidez del
nio (Kagan y cols., 1987), con trastornos de ansiedad o
con trastornos del estado de nimo. Aunque no existen estudios controlados sobre antecedentes familiares, en numerosas publicaciones se ha sugerido que los padres tendran una mayor prevalencia de trastornos de ansiedad,
del estado de nimo y de la personalidad. La asociacin
de mutismo selectivo con trastornos de comunicacin, re-
935
Pasivo-agresivo
(n = 16) (porcentaje
de nios con el rasgo)
Reactivo (n = 14)
(porcentaje de nios)
con el rasgo)
97
45
13
0
0
0
7
0
0
0
0
0
Conducta agresiva
Conducta antisocial
Encarcelamiento parental
Edad de inicio posterior a los 5 aos
0
10
3
6
56
82
75
50
0
14
36
14
0
0
0
0
Rasgos depresivos
Retraimiento grave de tipo catatnico
Depresin parental
Timidez familiar
6
6
3
10
50
37
0
6
100
100
43
71
14
0
0
29
Timidez
Rituales y compulsiones
3
10
0
6
32
7
86
100
65
26
100
50
71
36
10
43
936
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
traso mental y trastornos neurolgicos sugiere la existencia de un factor etiolgico neuroevolutivo. Estos procesos
agravan el trastorno de los nios con mutismo selectivo.
Aunque resulta difcil avanzar ms all de las meras hiptesis en cuanto a la etiologa, hay una clara evidencia en torno a numerosos factores etiolgicos multidimensionales.
Curso y pronstico
El mutismo selectivo comienza tpicamente a los 3-5
aos de edad, cuando los nios con un desarrollo normal
pueden presentar todava breves perodos de mutismo al
estar frente a extraos o encontrarse en ambientes nuevos. Aunque la aparicin gradual de timidez temprana
puede identificarse retrospectivamente (Kolvin y Fundudis, 1981), el mutismo selectivo se diagnostica tpicamente
a los 5-8 aos, cuando los sntomas se hacen obvios en la
escuela. Si el nio acude regularmente a la escuela y la
conducta social es cooperadora, es posible que se retrase o
evite el reconocimiento del proceso y la derivacin del
nio para recibir tratamiento.
Los sntomas pueden durar semanas, meses o aos. Algunos nios mejoran sin tratamiento. En cerca del 50% de
los casos ha desaparecido el mutismo a los 10 aos de edad,
pero el pronstico es menos favorable si la conducta del habla no mejora en esas fechas (Kolvin y Fundudis, 1981).
Ciertos casos de mutismo selectivo no hacen su aparicin hasta la adolescencia. Es caracterstico que estos individuos no hablen a sus familiares ni a los desconocidos, a
menudo presentan acentuadas caractersticas pasivo-agresivas o antisociales y su pronstico tiende a ser menos favorable (Hayden, 1980).
Las complicaciones consisten en bajo rendimiento acadmico, convertirse en cabeza de turco y experimentar
satisfaccin por las ganancias secundarias derivadas de la
enfermedad. Se producen asimismo los inconvenientes
derivados de asistir a clases especiales inadecuadas, ya que
los profesores se sienten inermes ante el silencio socialmente perturbador. Muchos nios sufren burlas y humillaciones, pero algunos reciben proteccin de sus compaeros, quienes pueden hablar en nombre de ellos o
prestarles servicios especiales y atencin personal. La proteccin y la tolerancia excesivas por parte de los compaeros o los padres suelen reforzar la conducta de mutismo.
Se desconoce la evolucin a largo plazo. La conducta
social anormal, las manipulaciones interpersonales, la timidez y la agresividad persisten ms all del perodo de
mudez sintomtica. Los estudios sobre comorbilidad pueden ofrecer ms informacin sobre el curso natural de la
enfermedad. Actualmente slo se est examinando la relacin del mutismo selectivo con los trastornos del estado de
nimo, de ansiedad por separacin y fbicos, as como
con las psicosis de la niez y la vida adulta. El hallazgo de
que el 97% de los nios con mutismo selectivo cumplen
criterios de fobia social ha llevado a proponer que el mutismo selectivo puede constituir un sntoma del trastorno
Evaluacin
Est justificado realizar un estudio psiquitrico completo del nio y sus padres. La evaluacin neurolgica es til
si se considera la posibilidad de lesiones cerebrales y retraso mental. Es necesario examinar el habla y el lenguaje,
incluidos los patrones familiares de comunicacin, silencios y enfados. Hay que estudiar al nio y a la familia por
lo que respecta a malos tratos y abusos sexuales, depresin, conducta antisocial, timidez y retraso mental. En ocasiones es til realizar una visita domiciliaria. El diagnstico
diferencial incluye trastornos de ansiedad como fobia social, falta de uso del habla en la esquizofrenia (alogia) o la
personalidad esquizotpica, sordera, afasia e histeria.
Tratamiento
El mutismo selectivo era notablemente difcil de tratar
hasta la demostracin de que la fluoxetina logra una mejora sustancial tanto en el mutismo como en el funcionamiento global de estos nios, de acuerdo con las puntuaciones otorgadas por los padres (Black y Uhde, 1992). Este
hallazgo es particularmente llamativo si se tiene en cuenta
la incapacidad de los antidepresivos tricclicos para tratar
esta afeccin. Sin embargo, la mayora de los nios se hallaban todava muy sintomticos despus de 12 semanas de
tratamiento (Black y Uhde, 1992) y el efecto teraputico
disminua al aumentar la edad (Dummit y cols., 1996); por
lo tanto, sigue siendo necesario recurrir a otros mtodos.
Con la teraputica conductual se obtienen, al parecer,
los segundos mejores resultados (Krohn y cols., 1992; Labbe
y Williamson, 1984). Se ha empleado a este respecto la administracin de contingencias, el reforzamiento positivo, la
desensibilizacin y el adiestramiento en asertividad. En el
momento actual, la teraputica conductual debe emplearse
probablemente en combinacin con un inhibidor selectivo
de la recaptacin de serotonina. A menudo est indicada la
logopedia, especialmente si se tienen en cuenta los trastornos de comunicacin y los problemas neuroevolutivos.
Puede ser efectivo el asesoramiento a los padres. Estos y
los profesores se acomodan generalmente al mutismo del
nio; sin embargo, suele ser til mantener una clara expectativa de que el nio va a hablar y comunicarse, al menos
durante un determinado perodo de tiempo cada da en
casa, en la clase y en cada sesin de tratamiento. Es importante que los padres, en especial el simbitico, sean explcitos con el nio sobre las expectativas de hablar en la escuela y durante el tratamiento. En la mayora de las ocasiones
es necesario apoyar a los padres y a los profesores y recordarles repetidamente que se abstengan de reforzar la pasividad del nio o de contribuir a las ganancias secundarias.
Los terapeutas han descrito ocasionalmente diversas
tcnicas prcticas destinadas a reducir el mutismo. Si se
CAPTULO 23.
937
minimiza la interaccin verbal directa, se pueden reducir los sentimientos subjetivos de amenaza o agresividad
que puede experimentar el nio al comunicarse. Los clnicos han empleado mtodos tales como cubrir su propia
boca al hablar, reducir el contacto visual con el nio, utilizar posiciones corporales distantes, hablar con gestos
(pantomima) y hablar slo moviendo los labios. A menudo se plantean preguntas simples al nio que requieran
escribir una respuesta, golpear con los dedos la mano del
terapeuta o contestaciones de una sola palabra. Para los
nios cuya ansiedad es consecuencia de fobia al habla, la
elaboracin de una sola palabra puede ir precedida de
mayor tensin y rigidez, y seguida de sensacin de alivio y
orgullo, que el terapeuta puede reforzar positivamente. Se
desconoce si tales mtodos son teraputicos o contraproducentes.
Cuando va mejorando el mutismo, quiz el nio y los
padres continen requiriendo tratamiento para los trastornos psiquitricos acompaantes. La mejora sintomtica inicial puede ir seguida de resistencia a investigar las
causas y orgenes del problema, tanto por parte del nio
como de los padres. La psicoterapia individual y familiar
dirigida a reducir el mutismo suele ser lenta, difcil y de
resultados decepcionantes. Puede ser til enfocar las psicoterapias sobre temas relacionados con el miedo, incluidos la autoestima, la separacin y autonoma y la asertividad. En el curso del tratamiento, especialmente en los
nios con trastornos de separacin significativos, el faltar
a las citas y las enfermedades pueden ir seguidos de regresin conductual y del habla.
Se ha sugerido el empleo de teraputicas intensivas
(Wright y cols., 1985), con fenelcina y hospitalizacin, aunque no se han llevado a cabo. Sin embargo, se estn ampliando las opciones teraputicas y las perspectivas para
este trastorno (Dow y cols., 1995).
B.
Comentario clnico
C.
Persiste una clara necesidad de realizar estudios sistemticos que abarquen prcticamente todos los aspectos
del mutismo selectivo, incluidos su curso natural prcticamente por investigar, la epidemiologa, las caractersticas genticas y biolgicas, el papel etiolgico de los malos
tratos y la negligencia, y los resultados del tratamiento. La
investigacin sobre este trastorno, que ha faltado durante
aos, ha recibido ahora nuevos impulsos ante la sugerencia de que puede ser un sntoma infantil de fobia social
(Black y Uhde, 1992), as como por el creciente inters en
su comorbilidad y relaciones durante el desarrollo con
otros trastornos psiquitricos (en especial los trastornos de
ansiedad y del estado de nimo), por los efectos de los malos tratos y la negligencia, por el posible papel etiolgico
de la ansiedad ante extraos (evolutiva) y por la visin serotoninrgica del trastorno. Sin embargo, en asistencia
clnica, cada caso de este trastorno poco comn ofrece su
propia leccin.
TABLA 23-38. Criterios DSM-IV para el diagnstico de trastorno reactivo de la vinculacin de la infancia o la niez
A.
Relaciones sociales en la mayor parte de los contextos sumamente alteradas e inadecuadas para el nivel de desarrollo
del sujeto, inicindose antes de los 5 aos de edad, y puestas de manifiesto por (1) o (2):
(1)
(2)
(1)
(2)
(3)
D.
desestimacin permanente de las necesidades emocionales bsicas del nio relacionadas con el bienestar, la
estimulacin y el afecto
desestimacin persistente de las necesidades fsicas bsicas del nio
cambios repetidos de cuidadores primarios, lo que impide la formacin de vnculos estables (p. ej., cambios
frecuentes en los responsables de la crianza)
938
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Descripcin clnica
En el desarrollo normal, es de esperar que el lactante
muestre signos conductuales claros de vinculacin con el
progenitor hacia los 8 meses de edad. Pueden observarse
diversas manifestaciones conductuales, cognitivas y afectivas a diferentes edades. En los nios es comn que haya
respuestas sociales extraas, dbil vinculacin interpersonal, apata o excitabilidad inapropiadas y trastornos del estado de nimo. En el lactante, el diagnstico se basa en
que no logra las expectativas del desarrollo: el nio no sigue con la mirada ni responde con una sonrisa a los 2 meses, y no ejecuta juegos sencillos ni se esfuerza para que lo
cojan a los 5 meses.
Los nios con trastorno reactivo de la vinculacin pueden pertenecer a los subtipos inhibido o desinhibido.
Los inhibidos pueden aparecer soolientos o mostrar
escasa actividad, con movimientos corporales lentos, sueo excesivo y perturbado y ganancia de peso lenta. Pueden aparecer ausentes y sin contactar, o bien hiperalertas
y esquivos. Tienen escaso inters hacia la relacin recproca ambiental y a menudo se resisten a que los cojan. En la
niez pueden mostrarse retrados, pasivos o sin inters hacia las personas, o bien responder a los estmulos personales de manera extraa o inconstante. Los nios del subtipo inhibido parecen cerrarse a la estimulacin que les
llega y a las relaciones personales, como si su capacidad de
respuesta general estuviera disminuida y su reactividad
coartada.
Los nios con trastorno reactivo de la vinculacin de
tipo desinhibido pueden mostrar rpidamente una franca familiaridad, tocar o acercarse inapropiadamente a las
personas, incluso en el momento de conocerlas, con excesivo inters y una especie de entusiasmo no modulado.
Cambian con facilidad su intensa vinculacin de una
persona a otra, actan como si las personas fueran piezas
intercambiables y en sus relaciones representan una y otra
vez unos pocos guiones rgidos. Su conducta parece
transmitir el mensaje: Puedes encargarte de m para
siempre. Su inmediata relacin emocional puede parecer inicialmente gratificante para un extrao, pero se contempla tambin como una conducta extraa o poco frecuente.
En los nios mayores, el trastorno se presenta tpicamente con defectos de la socializacin. En ausencia de
problemas de socializacin, un nio de estas caractersticas podra etiquetarse con el cdigo Z [V] (problemas de
relacin paterno-filiales) o diagnosticarse de trastorno por
estrs postraumtico. En el momento actual, la designacin DSM para este trastorno ha dado lugar a escasas investigaciones biolgicas o psicosociales sobre el trastorno
reactivo de la vinculacin.
Epidemiologa
Aproximadamente el 1-5% de los ingresos en hospitales
infantiles se deben a retraso del desarrollo de causa no orgnica; se estima que la prevalencia es del 1% en el rango de
edades relevante (Zeanah y Embe, 1995).
Etiologa
La etiologa de este trastorno va incluida en su definicin, lo que es un caso nico en el DSM-IV. Se requiere
por definicin la existencia previa de malos tratos, negligencia o crianza inadecuada, y la etiqueta diagnstica sugiere que el mecanismo crucial es el deterioro de los lazos
progenitor-hijo. Aunque la definicin subraya los efectos
interpersonales o sociales sobre el nio, implica tambin
que la causa del problema es la crianza.
El fallo en llevar a cabo una crianza instintiva normal, o
incluso mnimamente adecuada, es tpicamente consecuencia de un problema obvio de tipo emocional o psiquitrico que afecta al progenitor o cuidador. Los obstculos a la crianza pueden ser diversos: trastorno depresivo
mayor, psicosis, abuso de sustancias, retraso mental, fobia
hacia los nios o temor de cometer infanticidio, frustracin ante un nio difcil, hostilidad activa o indiferencia, aislamiento parental, pobreza, escaso nivel de instruccin o perturbacin importante de la vida familiar. Se
presume que estos factores desempean un papel perturbador sobre la vinculacin entre el nio y la persona que
lo cuida, lo que se expresa en el trastorno de la conducta
social que presenta el nio (Call, 1984).
En los lactantes con trastorno reactivo de la vinculacin
se ha observado que est suprimida especficamente la liberacin de la hormona de crecimiento, lo que se ha interpretado como algo muy semejante a la hiposecrecin
CAPTULO 23.
Curso y pronstico
Si no se trata este trastorno, el curso puede variar desde
la remisin espontnea hasta el desarrollo de malnutricin, infecciones o la muerte. Tanto la privacin nutricional como la psicosocial pueden originar cambios conductuales a largo plazo, hiperactividad, talla corta y disminucin del CI. Si prosigue la privacin emocional, pero
se fuerza la alimentacin, puede mejorar la ganancia de
peso. Sin embargo, aunque se conserve el peso corporal,
la privacin emocional continuada puede causar alteraciones de tipo depresivo y retraso del desarrollo en el lactante. Esta consecuencia queda ilustrada en el concepto clsico de hospitalismo (Provence y Lipton, 1962). La mejora
del crecimiento corporal no garantiza la evolucin normal
del desarrollo. No se han identificado factores especficos
que sirvan para predecir las secuelas conductuales, cognitivas y fsicas del trastorno.
A medida que se vayan realizando estudios longitudinales sobre el trastorno reactivo de la vinculacin se irn conociendo ms detalles especficos de tipo fenomenolgico
y evolutivo sobre este trastorno, cuya causa es claramente
especfica pero cuya evolucin no se halla bien definida.
No se ha determinado la relacin entre el trastorno reactivo de la vinculacin y la aparicin subsiguiente de trastornos del estado de nimo, trastornos de ansiedad, trastornos de la conducta alimentaria y trastornos de la personalidad.
939
cartar la presencia de afecciones crnicas (retraso del desarrollo de causa orgnica), trastornos homeostsicos del
sueo y la alimentacin, rechazo del alimento, malnutricin, afecciones neurolgicas y dficit sensoriales.
El diagnstico se confirma esencialmente al observar la
mejora sintomtica del nio tras recibir cuidados correctos. Esta valoracin de la respuesta del nio se realiza ms
fcilmente en el hospital, donde puede observarse directamente al nio y las relaciones mutuas con sus padres. La
hospitalizacin permite adems que un equipo multidisciplinario realice las observaciones necesarias para el diagnstico. Una alternativa a la hospitalizacin es la separacin planificada de los padres y el nio, en la que ste se
traslada a un ambiente diferente donde la persona que lo
cuida tiene la capacidad suficiente para ello y para observarlo.
Para evaluar las relaciones mutuas entre el nio y el
cuidador puede ser necesario emplear un alto grado de
sofisticacin y medios tcnicos. Como mnimo hay que observar la capacidad simple del cuidador para sostenerlo fsicamente, estimularlo fsica e interpersonalmente, su empata, el grado de atencin hacia la conducta del nio, y el
temor, la clera o la indiferencia del nio.
Con o sin hospitalizacin, generalmente estn indicadas las visitas domiciliarias para evaluar la adecuacin del
domicilio, la seguridad, nutricin, estabilidad y regularidad de las acciones en el transcurso del da y a lo largo del
tiempo, el uso del espacio disponible, el grado de supervisin, las dems personas que habitan en el hogar, los hbitos conductuales y la relacin parental con el nio. Los
mltiples cambios de normas, cuidadores, hogares y ambientes pueden socavar la uniformidad de la vida del nio
y contribuir al desarrollo del trastorno reactivo de la vinculacin.
Aunque las visitas domiciliarias pueden contribuir a
evaluar a cualquier paciente psiquitrico (incluidos los
adultos), ste es el nico trastorno psiquitrico en el que
es prcticamente obligado realizarlas. Sin embargo, en la
prctica los padres pueden mostrarse remisos a permitir
dichas visitas, siquiera sea una sola. Los padres pueden
mostrarse a la defensiva, enfadados y avergonzados en relacin con el inters profesional por las visitas. El manejo
de la intimidad y de los problemas personales supone un
reto para el clnico, que debe ser capaz de mantener la
empata con las personas que cuidan al nio, especialmente si se halla en juego el sufrimiento de ste. La conservacin de la intimidad supone a menudo grandes cortapisas
para valorar a estos nios.
Muchos padres cuyo hijo sufre el trastorno saben que el
nio no recibe lo que necesita. Es posible que deseen asistirlo pero se consideran incapaces de hacerlo. Es un error
clnico presumir que los padres de nios afectos del trastorno reactivo de la vinculacin no estn interesados en
conseguir lo mejor para su hijo. A menudo se muestran satisfechos de recibir colaboracin del exterior, ayuda para
el nio (a pesar del sentimiento de humillacin por haber
940
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
Tratamiento
La asistencia mdica bsica, los cuidados suficientes del
nio, la instruccin de los padres y el tratamiento psiquitrico de stos son necesarios generalmente para tratar el
trastorno reactivo de la vinculacin de la infancia o la niez. La hospitalizacin mdica, de utilidad para efectuar
la evaluacin, suele estar justificada tambin para realizar
esta intervencin masiva.
La hospitalizacin es preferible a la simple separacin
de los padres y el nio en los lactantes o nios muy pequeos, pero puede ser til a cualquier edad. Tanto la salida
del ambiente del hogar como la hospitalizacin permiten
establecer pautas normales de alimentacin y fisiolgicas;
adems, permiten valorar y ampliar la capacidad de los padres para cuidar al nio.
Teniendo en cuenta la complejidad de los problemas
mdicos y psiquitricos que deben afrontarse, as como la
necesidad de competencia en el cuidado y crianza del
nio, la sensibilidad requerida para dirigir a los padres y la
frecuente necesidad de servicios sociales y procedimientos
legales, es de gran utilidad el que el tratamiento lo lleve a
cabo un equipo hospitalario especializado. Este equipo
multidisciplinario asiste tpicamente al nio en una unidad peditrica y en la clnica ambulatoria, subrayando los
aspectos de coordinacin y continuidad.
La hospitalizacin o la intervencin teraputica da lugar caractersticamente a una gran mejora en el estado
clnico del nio. Esta mejora en respuesta al tratamiento
sirve para confirmar el diagnstico de trastorno reactivo
de la vinculacin. La falta de respuesta clnica implica la
existencia de un trastorno diferente, de un trastorno adicional o de un dao fsico persistente ocasionado por las
complicaciones mdicas extremas que ocurrieron antes de
iniciarse el tratamiento.
Si el tratamiento se inicia mucho despus del perodo
de malos tratos y negligencia, cuando los problemas tempranos de vinculacin ya forman parte de los anteceden-
tes y la conducta social es notablemente anormal, est indicado proceder a la evaluacin y el tratamiento psiquitricos del nio y los padres. La hospitalizacin no es tan
necesaria si el nio ya no se encuentra en la fase de malos
tratos. Aunque no existen estudios controlados sobre los
resultados a largo plazo del tratamiento, en la prctica mdica y psiquitrica habitual se realiza un tratamiento multimodal del nio y los padres.
Comentario clnico
La creacin de una categora diagnstica que implica
un mecanismo razonable, aunque hipottico, es un hecho
inusual en el sistema DSM-IV. Puede originarse confusin
en casos individuales si los defectos de sociabilidad no van
precedidos de claros antecedentes de malos tratos o negligencia, o si se ha demostrado que el trastorno de la vinculacin temprana ha dado lugar a sntomas conductuales o
afectivos sin dficit de la sociabilidad. La asociacin entre
una experiencia traumtica temprana y los sntomas ulteriores puede ser hipottica en casos individuales, pero las
repetidas observaciones clnicas de esta relacin en muchos nios permite definir el diagnstico por su etiologa
aparente.
En casos individuales de trastorno reactivo de la vinculacin, el valor de una definicin basada en la etiologa
parece cuestionable (Richters y cols., 1994). Las limitaciones impuestas a menudo para disponer de datos anamnsicos y sociales precisos pueden impedir que se cumplan
los criterios etiolgicos, lo que obliga a los clnicos a improvisar. El criterio etiolgico tambin es cuestionable por
la posibilidad de que este proceso sea, por ejemplo, un
trastorno del desarrollo, como un desarrollo atpico (trastorno generalizado del desarrollo), y de que los dficit de
vinculacin no sean esenciales para este trastorno.
Por otra parte, constituye una valiosa experiencia para el
psiquiatra poder tratar un trastorno neuropsiquitrico con
una etiologa bien definida. Adems, el tratamiento de los
trastornos de la infancia, con complicaciones mdicas y psicofisiolgicas importantes, aparte de las obligaciones psiquitricas, constituye una importante ampliacin del inters clnico y las actividades de los psiquiatras prcticos.
TRASTORNO DE MOVIMIENTOS
ESTEREOTIPADOS
Ciertas conductas motoras repetitivas y carentes de finalidad pueden observarse en nios pequeos, personas con
privaciones sensoriales (sordos o ciegos) o individuos con
retraso mental, trastornos generalizados del desarrollo y
algunos trastornos psicticos (p. ej., esquizofrenia, trastornos del estado de nimo con cambios psicomotores). Muchas estereotipias tienen un componente de autoestimulacin, pero el diagnstico de trastorno de movimientos
estereotipados se realiza nicamente si estas conductas re-
CAPTULO 23.
Descripcin clnica
Como ejemplos de estereotipias cabe citar las siguientes:
golpeteo con la cabeza, balanceo corporal, palmadas, giros,
risa estereotipada, chuparse el dedo, retorcerse el cabello,
tocarse la cara, golpearse los ojos, morder objetos, morderse, araarse, golpearse, rechinar los dientes o aguantar la
respiracin. Aunque puede predominar una de estas conductas estereotipadas, es tpico que coexistan varias. Diferentes estereotipias pueden destacar en momentos distintos. El ritmo de las repeticiones puede ser lento y suave,
rpido y enrgico, o incluso violento. En el curso de varios
minutos pueden observarse altibajos de energa en los movimientos. La frecuencia de stos puede aumentar en los
perodos de tensin, frustracin, aburrimiento o aislamiento, as como inmediatamente antes de acostarse.
Dos de las presentaciones ms frecuentes son el golpeteo con la cabeza y el balanceo del cuerpo. El primero
puede durar horas, especialmente al acostarse o al despertarse por la maana. Puede ser suave y tranquilo durante
perodos de aislamiento o aburrimiento y tiene una cuali-
941
dad de autoestimulacin y placer. Alternativamente, puede ocurrir durante un estado de claro malestar. En las crisis de rabietas, el nio puede revolcarse por el suelo agitando las extremidades y golpeando fuertemente la cabeza
contra el suelo o las paredes.
El balanceo del cuerpo puede consistir en una oscilacin lenta acompaada de parloteo o canto tranquilos, o
quiz lo bastante violenta como para desplazar la cuna por
la habitacin. Ya sea placentero o desagradable, existe tpicamente una cualidad mental autoabsorbente.
Epidemiologa
Aproximadamente el 15-20% de la poblacin peditrica
normal puede tener antecedentes de estereotipias transitorias, pero no se dispone de datos relativos a la prevalencia
del trastorno de movimientos estereotipados con lesiones fsicas o interferencia funcional. Las conductas estereotipadas presentan la misma prevalencia en ambos sexos. No hay
datos con respecto a la influencia de factores socioeconmicos. Se observa una elevada prevalencia en individuos con
retraso mental. Entre los pacientes institucionalizados con
retraso mental grave o profundo, cerca del 60% presentan
el trastorno de movimientos estereotipados, y el 15% conductas autolesivas (Schroeder y cols., 1979).
Etiologa
B.
C.
D.
E.
El comportamiento no se debe a los efectos fisiolgicos directos de una sustancia ni a una enfermedad mdica.
F.
Especificar si:
Con comportamiento autolesivo: si el comportamiento da
lugar a dao corporal que requiera tratamiento especfico
(o que dara lugar a dao corporal si no se tomaran medidas
protectoras)
Aunque no existe una etiologa evidente, se han emitido diversas teoras y probablemente intervienen mltiples
factores coadyuvantes o de influencia recproca.
El papel de las influencias orgnicas viene apoyado por
la mayor incidencia del trastorno de movimientos estereotipados en individuos con anomalas en la estructura o la
funcin cerebrales, tales como retraso mental, dficit sensoriales auditivos o visuales (ceguera, sordera), patologa
cerebral (convulsiones, estados postinfecciosos, trastornos
metablicos), trastornos psicticos y psicosis inducidas por
frmacos (anfetaminas).
Un papel etiolgico de la autoestimulacin (o autoerotismo) viene sugerido por el caracterstico aspecto absorto
y de aparente complacencia y por la aparicin de esta conducta en momentos de aburrimiento o soledad. La autoestimulacin por actividad fsica repetida puede ser satisfactoria si las fuentes normales de placer no se hallan
disponibles o son inefectivas. Por ejemplo, los pacientes
con trastornos extremos de la cognicin pueden balancear el cuerpo si la gama ordinaria de visiones y sonidos
no es tan interpretable o placentera como pueda serlo la
actividad fsica.
Alternativamente, es posible que la finalidad sea aliviar
la tensin, ya que estas conductas aumentan en los perodos de ansiedad, estrs y frustracin. Se ha propuesto tambin un factor relacionado con el despertar, ya que estas
conductas suelen ser ms evidentes a la hora de acostarse
o de despertar por la maana. As pues, el golpeteo con la
942
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
cabeza puede interpretarse como autoestimulacin, descarga de tensin o relacin con el despertar.
Las conductas autolesivas son particularmente difciles
de explicar desde el punto de vista etiolgico. Aunque resulta fcil emitir teoras, stas quedan matizadas a menudo
por las observaciones clnicas, contrarias a las intuiciones.
Por ejemplo, algunas personas agradecen las restricciones
fsicas protectoras que inhiben la conducta autolesiva, hallndolas relajantes; sin embargo, la eliminacin de dichas
restricciones puede ir seguida sin demora de un retorno
incrementado de la conducta estereotipada. Estos pacientes pueden experimentar dolor (en respuesta a un pellizco o una descarga elctrica) y, a veces, parece que tratan
de protegerse ellos mismos de la autolesin. Estas observaciones son difciles de integrar en la capacidad general
para sentir o evitar molestias. Se ha emitido la hiptesis de
que estas observaciones referentes a la conducta autolesiva
sugieren la existencia de una forma especial de sensibilidad dolorosa que puede alterarse drsticamente de un
modo inusual por las emociones, las situaciones o la fisiologa en pacientes con determinados trastornos psiquitricos (p. ej., el trastorno autista).
Aunque el trastorno de movimientos estereotipados
puede tener una representacin excesiva entre individuos
con antecedentes de negligencia, falta de estimulacin y
retraso mental, estas conductas pueden observarse tambin en pacientes con inteligencia y crianza normales.
Ciertas clases de estereotipias ocurren en el desarrollo
normal, especialmente durante el perodo de aprendizaje de los patrones y los ritmos motores (Kravitz y Boehm,
1971). Estas conductas actan al parecer como ejercicios
motores que ayudan al nio a sentir su sistema neuromuscular y actuar en sintona con l. No se dispone de
estudios familiares, marcadores biolgicos o investigaciones fisiolgicas del trastorno de movimientos estereotipados.
Curso y pronstico
Ciertas estereotipias pueden comenzar ya a los 6-12 meses de edad, como el golpeteo con la cabeza y el balanceo
del cuerpo. Estas conductas se resuelven tpicamente en el
80% de los nios normales hacia los 4 aos de edad, aunque pueden persistir algunos hbitos ms sutiles, como el
golpeteo con los dedos o el rechinar de los dientes (DeLissovoy, 1962). En las personas con retraso mental o trastornos generalizados del desarrollo, tales estereotipias tempranas pueden persistir durante aos. Las estereotipias de
comienzo tardo pueden ser descriptivamente similares,
pero aparecen episdicamente y slo durante perodos de
ansiedad o estrs.
Una complicacin del trastorno de movimientos estereotipados proviene de la atencin que despiertan las conductas (especialmente la autolesiva) en las personas que
cuidan al nio. Las diversas formas de respuesta en trminos de atencin y cuidados pueden constituirse incons-
Tratamiento
Los sntomas del trastorno de movimientos estereotipados son a menudo rebeldes al tratamiento. Las tcnicas
conductuales, especialmente la sobrecorreccin, son las
ms tiles. Tambin tienen efecto las intervenciones dirigidas a reducir la ansiedad, as como el empleo de estimulacin sensorial y el ofrecimiento de alternativas a la autoestimulacin.
Aunque los mtodos conductuales suelen basarse en
sistemas de recompensas cuando es posible, el reforzamiento positivo no suele ser eficaz para tratar el trastorno
de movimientos estereotipados si se emplea aisladamente.
La sobrecorreccin tiene el mayor apoyo emprico, pero
es un tratamiento coercitivo que puede provocar enfado,
negativismo y sntomas sustitutivos.
Puede resultar til bloquear las consecuencias placenteras de la autoestimulacin. La tcnica concreta depende
del modo sensorial de la autoestimulacin predominante.
Para la autoestimulacin basada en el sonido puede considerarse un ruido blanco o una msica grabada. Para el balanceo corporal, un vibrador sujeto con esparadrapo a la
mano puede distraer al nio de otra autoestimulacin cinestsica. Para los movimientos ondulantes de los dedos,
un collar de cuentas puede proporcionarle estimulacin
propioceptiva alternativa. Para la estimulacin visual puede alterarse la luz ambiental o darle un aparato para soplar burbujas. Esta distraccin de la autoestimulacin y el
empleo de estmulos sustitutivos puede ser til en algunos
individuos (Baroff, 1986).
CAPTULO 23.
En las conductas no autolesivas se ha sugerido recurrir a la extincin (ignorar el sntoma en vez de prestarle
atencin). Para tratar la conducta autolesiva importante
puede ser necesario emplear estmulos ligeramente aversivos, como soplos de aire en la cara, sabores fuertes (tabasco) o cidos (limn), o contactos cutneos con material spero. Tambin pueden emplearse restricciones
fsicas con fines protectores o como recompensa por los
perodos crecientes de abstinencia de la conducta autolesiva.
Los neurolpticos o la difenhidramina pueden ser
tiles en algunos casos. Los psicoestimulantes y otros
agonistas dopamnicos pueden agravar o inducir la aparicin de estereotipias. Debido a que se observan comnmente convulsiones en los pacientes con conductas autolesivas, puede considerarse el empleo de medicacin
anticonvulsiva en algunos de estos casos. La naltrexona, bloqueante de los opioides, ha sido eficaz para reducir la conducta autolesiva, sobre todo en pacientes con
retraso mental, presumiblemente por bloquear las sensaciones placenteras mediadas por endorfinas (Sandman, 1991).
El aumento de la atencin y la intervencin de los padres durante la realizacin de las estereotipias puede tener valor teraputico, de modo similar a lo que ocurre en
el tratamiento de la aparente autoestimulacin del trastorno de rumiacin. Por ejemplo, durante el golpeteo con la
cabeza se aconseja que los padres cojan al nio o se sienten a su lado y le aguanten y protejan la cabeza hasta que
cese el golpeteo. Aunque este mtodo puede reducir la
duracin global, es laborioso, y los padres a menudo tienen dificultades para dedicar al nio el tiempo y la atencin necesarios.
Cuando las estereotipias se deben a un trastorno psictico, el incremento de la atencin es intil o contraproducente. Puede ser necesario emplear antipsicticos u otras
medicaciones sedantes.
Algunos clnicos se sirven de tcnicas de tratamiento
simples y prcticas, tales como dirigir el golpeteo con la
cabeza hacia una superficie blanda, en combinacin con
intervenciones para reducir el estrs. No se dispone de estudios controlados sobre la mayora de los tratamientos
empleados en el trastorno de movimientos estereotipados.
Comentario clnico
Este trastorno, que abarca una serie de estereotipias
conductuales, permite etiquetar ciertos problemas de la
conducta a cualquier edad. Aunque puede considerarse
como una categora diagnstica con entidad propia, actualmente se aconseja investigar en profundidad la posible
existencia concomitante de retraso mental, trastornos del
desarrollo, trastornos psicticos o agitacin asociada a
trastornos del estado de nimo o de ansiedad (o procesos
afines incipientes o precursores) en todos los pacientes
con trastorno de movimientos estereotipados.
943
INSTRUMENTOS ESTANDARIZADOS
DE EVALUACIN PARA NIOS
Y ADOLESCENTES
Se han desarrollado protocolos de entrevistas estructuradas total o parcialmente, listados de sntomas, cuestionarios y escalas para la evaluacin y los estudios de seguimiento de muchos trastornos psiquitricos infantiles
(Rapoport y cols., 1985). De modo similar a los instrumentos desarrollados para evaluar los principales diagnsticos
en los adultos, estos procedimientos son tiles en la prctica clnica y en los protocolos de investigacin (Achenbach
y Ruffle, 1988). Los instrumentos disponibles permiten
una revisin sistemtica de conductas generales, sntomas
psiquitricos y todos los diagnsticos DSM-IV de la niez,
as como una evaluacin global del funcionamiento general (Rutter y cols., 1987).
Los instrumentos estandarizados pueden aportar hallazgos que difieran de los obtenidos en las evaluaciones
clnicas. Las causas de estas diferencias son probablemente numerosas y ninguno de ambos enfoques puede interpretarse rgidamente como correcto. Es til emplear
procedimientos de evaluacin estandarizados como un
complemento de la evaluacin clnica en nios.
Los instrumentos estndar son ms sistemticos y completos que el cribaje de trastornos realizado por los clnicos. stos tienden a subdiagnosticar el abuso de sustancias
en los adolescentes y obviar los trastornos bipolares en nios y adolescentes.
Los nios y los padres contribuyen cada cual por su lado
para aportar observaciones tiles, aunque diferentes. En general, los nios son ms efectivos para comunicar sntomas
del estado de nimo, y los padres lo son por lo que respecta
a los sntomas conductuales. Sin embargo, los rasgos de
trastorno disocial pueden detectarse en porcentajes elevados tanto por los nios como por los padres, segn cul sea
la situacin clnica. Es probable que los nios aporten ms
datos cuando stos no sean autoinculpantes, pero menos si
es de esperar algn castigo o tratamiento.
Es evidente que ningn informante puede ofrecer por
s solo una descripcin total del nio. Los nios, los profesores, los padres, los familiares, los miembros de la colectividad y los clnicos consideran al nio desde diferentes
mbitos y con distintos sesgos. El sexo del nio, su edad y
el diagnstico psiquitrico propio y el de sus padres pueden influir en la naturaleza de las observaciones. Sin embargo, las diferencias entre las observaciones de los padres
y de los profesores, y entre las del padre y la madre, obedecen a menudo a variaciones genuinas en la conducta
del nio en diferentes mbitos y con distintas personas.
Los estudios que comparan los datos de diferentes observadores, las tcnicas de evaluacin y los subgrupos diagnsticos sirven para poner en claro las fuentes de complejidad inherentes al proceso clnico desde hace largo
tiempo.
944
PARTE III.
TRASTORNOS PSIQUITRICOS
TABLA 23-40. Estimaciones epidemiolgicas caractersticas de los trastornos generalmente diagnosticados en la infancia, la niez o
la adolescencia
Diagnstico
Trastorno disocial
Trastorno de la lectura
Trastorno negativista desafiante
Trastorno por dficit de atencin con hiperactividad
Trastorno fonolgico
Trastorno del lenguaje expresivo
Trastorno del clculo
Trastorno de las habilidades motoras
Trastorno del lenguaje mixto expresivo-receptivo
Trastorno de ansiedad por separacin
Tartamudez
Retraso mental
Trastorno por tics
Enuresis
Encopresis
Mutismo selectivo
Trastorno generalizado del desarrollo no especificado
Trastorno de la Tourette
Trastorno autista
Trastorno de Asperger
Trastorno de Rett
Trastorno desintegrativo infantil
Trastorno de la expresin escrita
Pica
Trastorno de rumiacin
Trastorno de movimientos estereotipados
Trastorno reactivo de la vinculacin
3:1-5:1
3:1-4:1
2:1-3:1
3:1-10:1
3:1-4:1
2:1
1:1
1:1-2:1
3:1-4:1
1:1-3:1
3:1-9:1
2:1-3:1
4:1
1:1-2:1
3:1-4:1
3:1-9:1
3:1-4:1
3:1-4:1
Slo sexo femenino
> 4:1
3:1-4:1
1:1
?
?
3.000-15.000
3.000-15.000
2.000-15.000
3.000-10.000
3.000-10.000
3.000-10.000 (1.000 para casos graves)
3.000-10.000
4.000-8.000
1.000-10.000 (500 para casos graves)
600-6.000
1.000-4.000
1.000-3.000
1.000-2.000
1.000 (varones a los 18 aos)
1.000-1.500 (a los 5 aos)
180
100-200
40-80
30-50
5-100
5-15
1-4
?
?
?
?
?
Estas estimaciones se basan en datos actuales y con frecuencia preliminares de diversos estudios que utilizan diferentes mtodos y criterios diagnsticos.
Por tanto, estas estimaciones debern ser revisadas sustancialmente a medida que se disponga de ms estudios. Es particularmente importante tener en
cuenta que el orden de prevalencia descendente que se ha indicado es slo aproximado (y en ocasiones arbitrario) debido al amplio nmero de incertidumbres e incgnitas en las actuales estimaciones de prevalencia.
Los instrumentos estandarizados para el diagnstico facilitan los estudios epidemiolgicos de los principales trastornos psiquitricos en la poblacin general de nios y
adolescentes. El trabajo clsico de Rutter en la isla de
Wight y en el centro urbano de Londres proporcion la
primera serie global importante de datos epidemiolgicos
sobre los trastornos psiquitricos infantiles (Rutter, 1989;
Rutter y cols., 1970, 1976). Las estimaciones actuales sobre
la prevalencia y la proporcin entre sexos de muchos trastornos de comienzo en la niez son todava preliminares
y, a veces, vagas (tabla 23-40). Se espera que estos datos
mejoren a medida que se disponga de ms informacin
obtenida utilizando los criterios diagnsticos actuales y
con evaluaciones estandarizadas de la psicopatologa infantil.
RESUMEN
Es tpica la existencia de mltiples diagnsticos comrbidos en nios y adolescentes, y todos los trastornos psiquitricos en menores pueden inducir complicaciones en
CAPTULO 23.
BIBLIOGRAFA
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TRASTORNOS PSIQUITRICOS
CAPTULO 23.
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