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MALATTIE IMMUNITARIE

IMMUNITA INNATA (CAP.2)


MALATTIA GRANULOMATOSA CRONICA
deficit congenito dellenzima OSSIDASI FAGOCITICA che converte,nei lisosomi dei
fagociti,lossigeno molecolare in anioni superossido e radicali liberi(intermedi reattivi dellossigeno
o ROI)tossici per il microbo.In questa condizione morbosa i fagociti non sono in grado di
distruggere i microbi e lospite tenta di contenere linfezione chiamando a raccolta un numero
sempre maggiore di macrofagi e linfociti con formazione di aggregati linfo-monocitari(granulomi)
intorno ai microbi.
SHOCK SETTICO(o endotossico)
Complicanza spesso letale delle infezioni da batteri gram-negativi accompagnate da diffusione del
microbo nel circolo generale(sepsi),caratterizzata da collasso cardiocircolatorio,coagulazione
intravascolare disseminata ed alterazioni metaboliche.E dovuta agli effetti dellLPS batterico e da
una quantit abnorme di citochine prodotte in risposta allinfezione,in particolare TFN,IL-1 e IL-12.

RISPOSTE IMMUNITARIE UMORALI (CAP.7)

SINDROME IPER-IgM legata al cromosoma X(pag.151)


Malattia congenita provocata da mutazione a carico del gene di CD40L che causa limpossibilit di
effettuare lo scambio isotipico avviato dallinterazione tra Linf T-Helper e linf B.In questo senso la
maggior parte degli anticorpi sierici appartiene alla classe IgM.Il paziente mostra infezioni
ricorrenti da batteri piogeni e da microbi intracellulari.

MECCANISMI EFFETTORI DELLIMMUNITA UMORALE(CAP.8)

DEFICIT CONGENITI DI COMPONENTI DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO


DEFICIT DI C3: (pag.174)
Mutazioni congenite a carico del gene di C3alterata attivazione della cascata complementare
spiccata suscettibilit alle infezioni ed spesso fatale nei primi mesi di vita.
DEFICIT DI C2 E C4
Mutazioni congenite a carico dei geni di C2 e C4alterata attivazione della via classica del
complementomaggiore incidenza di malattie da immunocomplessi a tipo lupus eritematoso
sistemico(LES) perch la via classica svolge un ruolo importante nelleliminazione dei complessi
immuni dal circolo.
DEFICIT DEL COMPLESSO DI ATTACCO ALLA MEMBRANA(MAC)
Si traducono in unaumentata suscettibilit a infezioni da Neisseria.
DEFICIT CONGENITI DELLA REGOLAZIONE DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO
EDEMA ANGIONEUROTICO EREDITARIO(pag.175)
Deficit di inibitore della C1(C1 INH) con conseguente eccessiva attivazione del complemento con
produzione di frammenti ad azione vasoattiva che provocano fuoriuscita di fluidi (edema)dai
capillari a livello della laringe e di molti tessuti
EMOGLOBINURIA PAROSSISTICA NOTTURNA
Deficit di un enzima che permette la sintesi del ponte glicolipidico che ancora alla superficie
cellulare molte molecole tra cui le proteine regolatrici del complemento DAF e MCP.Si verifica
quindi unattivazione incontrollata del complemento a livello degli eritrociti che vanno incontro a
lisi intravasale.

TOLLERANZA IMMUNOLOGICA E AUTOIMMUNITA(CAP.9)


SINDROME LINFOPROLIFERATIVA AUTOIMMUNE(pag.192)
Mutazione a carico dei geni Fas e FasL responsabili dellinduzione di morte apoptotica nei linfociti
T autoreattivi.Portano a sviluppo di malattie autoimmuni accompagnate da accumulo di linfociti.

MALATTIE DA IPERSENSIBILITA(CAP.11)

MALATTIE DA IPERSENSIBILITA IMMEDIATA (REAZIONI ALLERGICHE)


Tutte reazioni prodotte dalla degranulazione massiva dei mastociti
RINITE ALLERGICA,CONGIUNTIVITE(RAFFREDDORE DA FIENO)
Aumento della secrezione mucosa;infiammazione delle prime vie respiratorie
ALLERGIE ALIMENTARI
Aumento della peristalsi dovuta a contrazione della muscolatura liscia intestinale
ASMA BRONCHIALE
Esaltata responsitivit bronchiale con broncocostrizione;fenomeni infiammatori e danno tissutale
causato dalla fase tardiva della reazione.
ANAFILASSI(provocata da farmaci,punture di insetti,alimenti)
Caduta della pressione sanguigna(shock)causata da dilatazione vascolare e perdita di fluidi dal letto
capillare;ostruzione delle vie aeree da edema della laringe.
MALATTIE DA AUTOANTICORPI (TIPO II)
ANEMIA EMOLITICA AUTOIMMUNE
Anticorpi autoimmuni legano proteine di membrana degli eritrociti circolanti oposonizzandoli e
stimolandone la fagocitosi da parte dei fagocitiemolisi,anemia
PORPORA TROMBOCITOPENICA AUTOIMMUNE
Anticorpi autoimmuni legano proteine di membrana delle piastrine circolanti oposonizzandole e
stimolandone la fagocitosi da parte dei fagocitiemorragie
SINDROME DI GOODPASTURE
Anticorpi autoimmuni legano proteine della membrana basale dei glomeruli renali e degli alveoli
polmonari causando infiammazioni mediate da complemento e da leucociti con recettori
Fcnefrite,emorragie polmonari
FEBBRE REUMATICA ACUTA
Anticorpi prodotti in risposta ad infezioni streptococciche che cross-reagiscono con antigeni del
miocardio causando infiammazione e attivazione dei macrofagimiocardite,artrite
MIASTENIA GRAVE
Anticorpi contro il recettore dellacetilcolina che ne inibiscono il legame con
lacetilcolinadebolezza muscolare,paralisi
MORBO DI GRAVES
Anticorpi contro il recettore del TSH(ormone tireostimolante) che lo stimolano anche in assenza del
relativo ormoneipertiroidismo
ANEMIA PERNICIOSA
Anticorpi contro il fattore intrinseco del Castle prodotto dalle cellule parietali gastriche che ne
provocano la sua neutralizzazione con relativo diminuito assorbimento della vitamina
B12alterazioni delleritropoiesi,anemia

MALATTIE DA IMMUNO-COMPLESSI(TIPO III)


LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Autoanticorpi antinucleo (contro il DNA) e autoanticorpi di diversa specificit nonantinucleo(contro piastrine,eritrociti,linfociti)e formazione di immunocomplessi nel circolo
vascolare che evocano infiammazioni mediate dal complemento e da leucociti con recettori
Fcnefrite,artrite,vasculite
POLIARTERITE NODOSA
Formazione di immunocomplessi tra anticorpi e antigene di superficie del virus dellepatiteC che
causano infiammazioni mediate dal complemento e da leucociti con recettori Fcvasculite
GLOMERULONEFRITE POST-STREPTOCOCCICA
Formazione di immunocomplessi tra anticorpi e antigene della parete cellulare degli streptococchi
che causano infiammazioni mediate dal complemento e da leucociti con recettori Fcvasculite
ARTRITE REUMATOIDE
Risposta T autoimmune e autoanticorpi contro antigeni presenti nelle sinovie articolari con elevata
produzione di citochine infiammatorie.
MALATTIE MEDIATE DA LINF T (TIPO IV)
DIABETE MELLITO INSULINO-DIPENDENTE(TIPO I)
Malattia caratterizzata da carenza di insulina derivata dalla distruzione delle cell.B delle isole del
Langherans pancreatiche a seguito di una risposta T autoimmune contro antigeni di tali cellule.
ARTRITE REUMATOIDE
Risposta T autoimmune e autoanticorpi contro antigeni presenti nelle sinovie articolari con elevata
produzione di citochine infiammatorie.
DERMATITE ALLERGICA DA CONTATTO
Ipersensibilit dei linfociti T verso antigeni ambientali processati da macrofagi cutanei(cell.del
langherans)
MALATTIE DEL SANGUE
MALATTIA EMOLITICA NEONATALE
Durante la gravidanza una minima quantit di sangue fetale entra a contatto con la circolazione
materna,ma ci non determina formazione di anticorpi nella madre.Gli anticorpi IgG del circolo
materno vengono trasportati attraverso la placenta nel circolo fetale proteggendo il neonato dalle
infezioni.
Se la madre produce IgG(che sono le uniche che possono attraversare la placenta) contro
antigeni dei gruppi sanguigni A o B queste possono causare emolisi degli eritrociti fetali. Di
solito la madre che produce questo tipo di anticorpi di gr.0,ma nella placenta sono presenti
antigeni solubili A e B che legano e neutralizzano gli anticorpi anti-A e anti-B.
Durante il parto,con il distacco della placenta,lemorragia dal cordone ombelicale nel circolo
materno pu evocare una reazione immunitaria da parte della madre con produzione di
anticorpi contro gli alloantigeni eritrocitari del feto.Ci avviene principalmente quando gli
eritrociti del feto sono Rh+ mentre quelli materni sono Rh- e quindi le due circolazioni
risultano incompatibili.
gli anticorpi materni causano emolisi delle cellule eritrocitarie del feto e quindi anemia e ittero
nelle prima 24 ore.