Autor: Vctor Felipe Villasana Hernndez | Universidad

Autnoma de Quertaro

PIXIES,
GNOMOS
,
ENANOS

SNDROME NEFROTICO
PEDIATRA

HOBBITS
: LA
REALIDA
D DEL
MITO

EN

ndice.2
Prologo.3
Introduccin4
Epidemiologa.4
Etiologa6
Fisiologa Renal..8
Fisiopatologa...10
Cuadro clnico..13
Diagnostico...14
Diagnosticos diferenciales...19
Tratamiento...19
Tratamiento preventivo..22
Complicaciones...23
Pronostico....23
Bibliografa...24

Prologo
El prximo captulo a leer se abarcara ampliamente el misticismo
del el sndrome nefrotico; definiremos primero la palabra
sndrome:

como

la

constelacin

de

sntomas

signos

relacionados a una patologa. De tal manera el sndrome nefrotico

seria la primera y nica constelacin en el universo medico de
solo contar con un nico sntoma y signo estrella.
El sndrome nefrotico como nica constelacin de una sola
estrella, sera muy fcil perdernos entre toda esa gama universos
que podran contenerla, por tanto se descubri que esta estrella
tena una serie de planetas girando alrededor de ella, tales
planetas son datos positivos de pruebas de laboratorio, todos
ellos deben estar presentes para configurar la constelacin y
diferncialas de otras.
Nos detendremos a abordar las terapias ms recientes del
sndrome nefrotico primario, pero si solo por reciente se entiende
que el pilar fundamental del tratamiento en pacientes peditricos,
cuestin diferente al tratamiento en adultos, pues est escrito en
los anales de la medicina desde 1979

Introduccin
Las enfermedades renales constituyen de las principales causas de muerte a nivel
mundial y nacional, caracterizndose por ser ms frecuente en pases en vas de
desarrollo como el nuestro. La insuficiencia renal constituye en nuestro medio a
escala nacional de las principales causas de muerte, entendida como al complejo
de alteraciones o patologas diversas que provocan en el dao o deterioro
progresivo de la estructura anatomo-fisiolgica renal; pero como la prevalencia de
la insuficiencia renal es estadsticamente mayor en adultos es de esperar que la
mayora de las defunciones ocurra en esta poblacin, no obstante, la relevancia de
esta patologa en la infancia es de inters por la repercusin clnica tan agresiva
de la enfermedad, pues generalmente acuden tarde a atencin medica.
El trmino Sndrome Nefrtico (SN) se ha empleado para designar a un complejo
sintomtico con varias manifestaciones clnicas y criterios anatomopatolgicos
diversos, pronstico variable y respuestas cambiantes a los agentes teraputicos,
en particular a los adrenocorticoides, designndose con este nombre al cuadro
clnico constituido por edema, proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia.
Detrs de este sndrome puede identificarse un amplio espectro de enfermedades,
desde la nefrosis neonatal o enfermedad microqustica que se presenta en el
recin nacido hasta la nefroesclerosis de la edad adulta. Varan tambin en cuanto
a su origen, desde enfermedades infecciosas, las que resultan por efecto de
txicos o de alergenos, enfermedades metablicas hasta el Sndrome Nefrtico
Idioptico o Primario (SNP), este ltimo puede ser hasta entre un 50% y 90% de
los casos de nefrosis en la infancia.
Epidemiologia
Se reportan a nivel mundial similares valores o rangos de incidencia y prevalencia
de sndrome nefrtico (SN), encontrndose incidencia de 1-3 casos por 100,000
nios menores de 16 aos de edad, a 2-7 casos por 100,000 nios menores de 16

aos; respecto a la prevalencia de NS es de 12-16 casos por 100,000 nios

menores de 16 aos.
El SN tiene mayor prevalencia en nios entre los 2 a 9 aos, sin diferencias
tnicas, siendo similar su incidencia en todas las razas; solo muestra un mayor
predominio en el sexo masculino, reportndose una proporcin de 1.5-2:1.
En nuestro pas, no existe un reporte preciso de NS en pacientes peditricos, por
tanto se desconoce la incidencia y prevalencia de la enfermedad; no obstante
como en diversos estudios de diferentes pases, los valores de incidencia y
prevalencia son similares, se toman de referencia los valores referidos
mundialmente. Siguiendo en la misma lnea, existen pequeas estadsticas a nivel
nacional, la principal y ms reciente es la reportada por Fernndez-Cantn y Cols.,
reportando solo la mortalidad por insuficiencia renal (IR) en menores de 15 aos,
por un periodo de 12 aos (1998-2009), de acuerdo a lo analizado, los casos
mortales a lo largo de los ltimos 10 aos por IR ha permanecido relativamente
estable (395 casos anuales), solo existiendo pequeas diferencias en las
tendencias en los grupos etarios de la revisin. (Cuadro 1)
La distribucin de las defunciones fue muy homognea en los diferentes grupos
etarios, sin embargo se debe tomar en cuenta que el grupo de menores de 1 ao
presenta los mismos nmeros de casos mortales que los otros grupos donde la
poblacin evaluada es mayor, o que representa una tasa de mortalidad mayor en
estos. (Cuadro 2)
La tasa de mortalidad para los diferentes grupos etarios se ha mantenido estable
en todos los aos evaluados, observndose tasas totales de 6.05 x 100000 hab.,
en el grupo de <1 ao, 0.79 x 100000 hab., 0.66 x 100000, 1.15 x 100000 hab.,
1.31 x 100000 hab., en los grupos de 1 a 4 aos, 5 a 9 aos, 10 a 14 aos y <15
aos respectivamente. (Cuadro 2)

Mortalidad por insuficiencia renal en menores de 15

aos. Mxico, 1998-2009
Cuadro 1.- Tabla obtenida del estudio: La mortalidad
por enfermedades renales en menores de 15 aos,
Mxico, 1998-2009

Distribucin

de

las

defunciones

por

insuficiencia renal segn grupos de edad,

La
NS no es

Tasa de mortalidad por insuficiencia renal

segn grupos de edad, Mxico, 1998-2009.

Mxico 1998-2009.

Etiologa

Cuadro 2.- Figura y tabla obtenidas del estudio: La mortalidad por enfermedades renales en

etiologa del

menores de 15 aos, Mxico, 1998-2009.

muy clara o

fcil de dilucidar, tiene mltiples causas (Ej. Hereditarias, Autoinmunes o idioptico

o primario, y secundario a infecciones, medicamentos, otras enfermedades
crnicas). El NS se puede subclasificar en congnito y adquirido, el congnito
generalmente manifiesto antes de los 3 meses, pero puede llegar a manifestarse
hasta los 12 meses de vida. (TABLA 1)
Clasificacin del Sndrome Nefrtico
Congenito

Antes de los 12 meses de

vida.

Adquirido

Primario

Idiopatico

(2-9

Mutaciones en genes especficos.

Autoinmune

aos)

Corticosensible
Corticoresistente

Secundario (A cualquier edad)

Infecciones

(Estreptococos

del

grupo

B-

Hemolitico)
Lesiones vasculares
Medicamentos
Enfermedades crnicas (LES)
Tabla 1.- Clasificacin y etiologa del Sndrome Nefrtico

El NS congnito puede ser sospechado cuando la presentacin clnica del mismo

es antes los 12 meses, adems cuando no responde a terapia corticosteroide o se
dice que es corticoresistente, pues se sabe que aproximadamente del 20-30% de
los pacientes con SN corticoresistente puede ser debido a causas congnitas.
Existen 10 genes llamados NPHS (por sus siglas en ingles) SN autosmico
recesivo y 9 genes llamados FSGS (por sus siglas en ingles) SN autosmico
dominante, existen adems otras mutaciones genticas en diversos genes, que se
correlacionan con sndromes especficos, pero cursan con SN. (Tabla 2)

Tabla 2.- Obtenida del artculo: Nephrotic syndrome: whats new, whats hot?; Relacin de diversas mutacin en genes especficos y contribucin al SN congnito..

El SN primario o idioptico corresponde al 50-90% de los casos totales de SN en

pacientes peditricos, se subclasifica de acuerdo a su respuesta al tratamiento con
esteroides: sensible o resistente.
El SN secundario, en el pasado tena una gran relevancia el asociado a postinfecciones estreptoccicas del grupo B-Hemoltico, pero por los avances mdicos
en este caso antibiticos ms eficaces, herramientas nuevas de diagnostico y la
universalidad de los trminos y trabajo en medicina, se logra ms fcilmente
diagnosticar estas infecciones y con ello, poner en accin de manera oportuna el
plan teraputico ms adecuado, de esta manera lograr remitir la enfermedad a
tiempo y evita un respuesta inmune que puede terminar atacando por reaccin
cruzada tejidos propios (fiebre reumtica). Otras infecciones que pueden
desencadenarlo son: glomerulonefritis, pielonefritis, hepatitis crnica B y C, y VIH.
El SN secundario a medicamentos es generalmente por la administracin
prolongada de AINES, sales de oro, mercurio, litio, bismuto, plata, captopril,
rifampicina; el secundario a enfermedades crnicas tenemos: lupos eritematoso
sistmico (LES), enfemedad mixta de tejido conjuntivo, artritis reumatoide,
amiloidosis, diabetes mellitus, obesidad

Fisiologa Renal
El sistema urinario est conformado por 2 riones, 2 urteres, vejiga y uretra. El
rin es el rgano funcional del sistema, lo dems rganos solo funcionan de
reservorio. A su vez en el rin, est conformado por glomrulos, los cuales son la
unidad bsica filtrante. Los glomrulos estn constituidos por un ovillo de capilares
anastomosados formados por la ramificacin de la arteriola aferente. Alrededor de
un milln de glomrulos conforman el rin, representan el 5% de su peso total y
proporcionan casi 2 m2 de la superficie filtrante del capilar glomerular.
La paredes del capilar glomerular es la membrana de filtracin y est formada por
las siguientes estructuras: (Fig 1)

Una capa fina de clulas endoteliales fenestradas. 70 100 nm de dimetro

cada fenestracin.
Una membrana basal glomerular (MBG), con una capa central gruesa
electrodensa, la lmina densa, y otras capas perifricas ms finas y

electrotransparentes, la lamina rara interna y la lamina rara externa.

Las clulas epiteliales viscerales (podocitos) son clulas estructuralmente
complejas que poseen prologaciones embebidas y adheridas a la lamina
rara externa de la membrana basal. Los podocitos estn ceparados por las

hendiduras de filtracin. (Fig 1)

Todo el ovillo glomerular se apoya en las clulas mesangiales.
1-A

1-B

Fig 1-A. Filtro glomerular formado por, de abajo a arriba, endotelio fenestrado,
membrana basal y las prolongaciones de los podocitos de las clulas
epiteliales. Fig 1-B Esquema simplificado de algunas de las protenas mejor
conocidas del diafragma de hendidura glomerular.

Fisiopatologa

Los distintos componentes del SN guardan una relacin lgica entre s. El episodio
inicial es la alteracin de las paredes capilares glomerulares, lo que aumenta la
permeabilidad a las protenas plasmticas. La pared capilar glomerular con su
endotelio, la membrana basal glomerular (MBG) y las clulas epiteliales viscerales,
actan como barrera para el tamao y la carga a travs de la cual pasa el filtrado
del plasma. El aumento de la permeabilidad como consecuencia de alteraciones
estructurales o fisicoqumicas permite a las protenas escapar del plasma hacia el
espacio urinario. Como resultado aparece una proteinuria masiva.
Diversos mecanismos comunes, como las roturas de la pared del capilar
glomerular y la prdida de la barrera selectiva para partculas basada en el tamao
y la carga, subyacen a la proteinuria y la hematuria que son caractersticas de las
enfermedades glomerulares. Sin embargo, la naturaleza de los procesos
iniciadores vara entre las diferentes enfermedades glomerulares. En algunas de
ellas, como la diabetes y la amiloidosis, existen alteraciones bioqumicas y
estructurales en la pared capilar glomerular. En otras, la lesin renal mediada por
mecanismos inmunitarios est causada por el depsito de inmunocomplejos
circulantes, los efectos localizados de anticuerpos contra la membrana basal
glomerular, u otros mecanismos.
La mayor proporcin de la perdida de protenas en orina corresponde a la
albumina, pero tambin se excretan globulinas en algunas enfermedades. La
relacin entre as protenas de bajo y alto peso molecular en orina en los distintos
tipos de SN se debe a la selectividad de la proteinuria. Una proteinuria muy
selectiva consiste en protenas de bajo peso molecular (albumina, 70 kD;
transferrina, 76 kD), mientras que la proteinuria poco selectiva contiene globulinas
de mayor peso molecular, adems de la albumina.
Al presentar proteinuria como consecuencia del dao a la membrana glomerular,
se genera una hipoalbuminemia, aunque esta tambin puede ser debida al
catabolismo de la albumina filtrada por el tbulo proximal, la redistribucin de la
albumina en el organismo y la reduccin de su sntesis heptica. Como
consecuencia, la relacin entre la perdida urinaria de protenas, el nivel de la
10

albumina srica y otras consecuencias

secundarias de la albuminuria nefrtica
es inexacta.
Adems la retencin de volumen y
sodio en el SN puede ocurrir al menos
a travs de 2 mecanismos principales.
Segn

la

teora

clsica,

la

hipoalbuminemia reduce la presin

onctica del plasma; y la deplecin de
volumen intravascular resultante activa
el eje renina-angiotensina-aldosterona,
activacin que incrementa la retencin
de sodio y agua. Sin embargo, la
retencin primaria de sal en la nefrona
distal

tambin

independencia

puede
del

ocurrir
eje

con

renina-

angiotensina-aldosterona.
La retencin primaria y/o secundaria
de sodio es el factor desencadenante
de la fisiopatologa del edema, como

Diagrama 1: Hiptesis clsica o del underfill de la formacin

del edema en el sndrome nefrtico.

tal las 2 teorias ya mencionadas se

llaman de acuerdo a la literatura mdica revisada:

Underfill: (disminucin del volumen plasmtico). La proteinuria masiva

provoca hipoalbuminemia, contraccin del volumen arterial efectivo,
estimulacin mineralocorticoide, retencin de sodio a nivel del tbulo distal,

expansin del lquido extracelular (LEC) y edema. (Diagrama 1)

Overfill: (expansin del volumen plasmtico) el aumento de la reabsorcin
de sodio a nivel del tbulo contorneado distal se produce por la activacin
de los canales epiteliales de sodio (EcNA), expansin del LEC y edema. La
activacin del canal de sodio epitelial a ese nivel es responsable de la
11

retencin de sodio en la patologa que

nos ocupa. Una barrera glomerular
defectuosa propia del SN permitira el
paso de enzimas proteolticas o sus
precursores que a su vez activaran el
canal de sodio epitelial causando de
esa

manera

su

retencin

consiguiente edema. Se reporta en

nueva investigaciones que

de los

factores implicados en la activacin de

los

EcNA

es

provocada

por

la

plasmina. (Fig 2)
El mecanismo fisiopatolgico responsable de la retencin de sodio ha sido un
tema de intenso debate durante dcadas. Muchas observaciones clnicas y
experimentales no apoyan a la hiptesis clsica o del underfill en la formacin del
edema nefrtico.
La gnesis de la hiperlipidemia es compleja. La mayora de los pacientes con SN
tienen

concentraciones

sanguneas

elevadas

de

colesterol,

triglicridos,

lipoprotenas de muy baja densidad, lipoprotenas de baja densidad, lipoprotena

Lp (a) y apoproteinas, con reduccin de las lipoprotenas de alta densidad en
algunos pacientes. Esos defectos parecen deberse a diversos mecanismos:

Aumento de la sntesis de lipoprotenas en el hgado.

Transporte anormal de partculas lipdicas circulantes.
Descenso de su catabolismo.

La lipiduria se presenta despus de la hiperlipidemia porque las lipoprotenas

tambin se pierden a travs de la pared capilar glomerular. Los lpidos aparecen
en la orina en forma de grasa libre o como cuerpos grasos ovales, que
representan las lipoprotenas reabsorbidas por las clulas epiteliales tubulares y
que despus se dispersan junto a las clulas descamadas.

12

Clnica
Los pacientes pueden llegar a presentar ganancia de peso, edema perifrico y
periorbitario. El edema es el signo clnico cardinal ms frecuente que sugiere el
diagnstico en el primer episodio, aunque no siempre est presente en las
recadas. El edema en el SN posee diversas caractersticas: (Fig. 3)
2-A

2-B

2-C

2-D

Figuras 2-A;B;C;D: Respectivamente edema periobitario, ascitis, edema escrotal

y edema en miembros superiores (ms frecuentes en miembros plvicos)

El edema intersticial es el sntoma y signo debut ms llamativo del SN.

Como signo deja godet positivo.
Puede ser ubicacin variable, aunque muestra una gran predileccin por
zonas declive, generalmente en miembros plvicos. Tambin puede
manifestarse en regin periorbitaria, inclusive, puede ser esta la primer
zona en la que el paciente o refieren por el paciente que inicio el edema.
13

Frecuentemente llega a ser masivo (>30%), el cual puede obstaculizar la

actividad cotidiana del paciente.

Puede haber compromiso de serosas (peritoneo, pleura, pericardio), en
dado caso de ser afectadas, el paciente refiere mas sntomas concordantes
con la regin comprometida, as como de intensidad similar en relacin a la

misma intensidad del edema.

Llega a existir compromiso de genitales (escroto y vulva).

Otros hallazgos adicionales son la hipertensin y la hematuria. La primera

generalmente el paciente va a referir la presencia de mareos, acufenos y fosfenos.
La hematuria va a ser reportada como tal la presencia de sangre en la orina, o
coluria hasta un color marrn oscuro. Ambos hallazgos se presentan hasta en 30%
de los pacientes con SN, sin embargo una entidad similar conocida como
Sndrome Nefrtico, los presenta como sus sntomas y signos cardinales. Ambos
hallazgos pueden ser identificados como sintomatologa en el padecimiento actual
(Datos subjetivos) y como signos en la exploracin fsica (Datos objetivos).
El SN como tal adems su sntoma y signo cardinal el edema, se acompaa por
albuminuria o proteinuria, hipoalbuminemia e hiperlipidemia, los cuales son los que
integran como tal el sndrome, esto es lo caracterstico de esta patologa, pues es
de los nicos sndromes que para poder integrarlos, necesita de estudios de
laboratorio.

Diagnostico
El diagnostico para SN se basa en clnica y laboratorios.
En los nios que presentan edema en grado variable como nico sntoma y signo
se les deber realizar:
1. Historia clnica completa, con especial nfasis en:
Interrogatorio dirigido a buscar:
Ingesta de frmacos
Aplicacin reciente de vacunas
Procesos infecciosos

14

 Exploracin fsica detallada

Determinar el grado de edema (puede usar el peso: Ganancia
de peso para determinar el %) o una escala de cruces; En
este esquema se califica el edema leve como una cruz (+) y el
grave o anasarca se califica como 3 o mas cruces (+++ o +++
++).
Los laboratorios que se deben solicitar tanto como para corroborar SN o
descartarlo y pensar en un diagnostico diferencia son:
1.
2.
3.
4.

Examen general de orina (EGO)

Depuracin de creatinina y protenas en 24 hr
Qumica sangunea (QS)
Pruebas de funcin heptica (PFH) (nfasis en protenas: albumina,

5.
6.
7.
8.
9.

globulinas, relacin albumina/globulinas)

Ultrasonido renal (USG)
Telerradiografa de trax (Rx AP)
Perfil de lpidos (Colesterol y Triglicridos)
Electrolitos sricos
Investigar presencia de evento infeccioso y ante la sospecha llevar a cabo
las siguientes pruebas:
Biometra hemtica (BH)
Exudado farngeo
Coproparasitoscpico
Panel viral (TORCH)

Las pruebas de qumica sangunea (Urea y creatinina), electrolitos sricos,

depuracin de creatinina y protenas en 24 hr. y el examen general de orina
poseen una doble funcin, la cual es valorar la funcin renal en forma integral, de
esta manera descartar una falla renal aguda.
De acuerdo a esto el SN se define como la presencia de:
Edema
Proteinuria o albuminuria:

15

Positividad de 3 o ms + en la tira reactiva de orina y confirmada por

valores del cociente urinario protena/creatinina
Valores superiores a 3,5 mg/mg en muestras aisladas de orina
Eliminacin de protenas superior a 40 mg/m2/h o a 50 mg/kg/da en
Sndrome nefrtico idioptico en nios
Causas

Incidencia (%)

Enfermedad de cambios minimos

65 80

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

Nefropata membranosa

5 10

Glomerulonefritis menbranoproliferativa

5 10

Otras glomerulonefritis proliferativas

5 10

Tabla 3. Causas de sn idioptico en nios

orina de 24 horas.
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia
La evaluacin inicial de paciente con SN consta de pruebas de laboratorio para
definir si el paciente tiene un SN idioptico primario (Tabla 3), o una causa
secundaria relacionada con una enfermedad sistmica crnica, toxica o un
frmaco (tabla 4).
Las pruebas de cribado habituales son la glicemia en ayunas y la hemoglobina
glucosilada para la diabetes; la cuantificacin de anticuerpos antinucleares para
las colagenosis vasculares; y la determinacin de la concentracin de
complemento srico, lo que detecta muchas enfermedades mediadas por
inmunocomplejos (Tabla5).
Sndrome Nefrotico asociado con causas especificas (SN Secundario)
Enfermedades Sistemicas
Diabetes mellitus, lupus eritematosos sistmico y otras colagenosis, enfermedad inmunolgica
vasculitica (crioglobulinemia mixta, granunolomatosis de Wegener, etc)
Infecciones

16

Bacterianas (postestreptococica, sfilis secundaria y congnita, endocarditis bacteriana subaguda,

nefritis de derivacin ventriculoauricular cerebral.
Virales (Hepatitis B, hepatitis C, infeccin por VIH, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus)
Parasitarias (Paludismo, toxoplasmosis, esquistosomiasis, filariasis)
Relacionadas con Frmacos
Oro, mercurio y metales pesados. Penicilamida. AINES (Incluye COX 2). Litio. Parametadiona y
trimetadiona. Captopril. Herona. Otros frmacos.
Alergenes, Venenos e Inmunizaciones
Neoplasias: Linfoma de hodgkin y leucemias/linfomas (Lesin de cambios mnimos)
Tumores Slidos (Nefropata membranosa)
Enfermedades Hereditarias y Metabolicas
Sndrome de Alport. Enfermedad de Fabry. Drepanocitosis. Sndrome Nefrotico Congenito
(Enfermedad Finlands). Sndrome Nefrotico Familiar. Sindrome Ua-Rotula. Lipodistrofia parcial.
Otros
Relacionado con el embarazo (Con Preeclampsia). Rechazo de trasplante. Enfermedad del suero.
Nefroesclerosis hipertensiva acelerada. Estenosis unilateral de la arteria renal. Obesidad mrbida
apnea del sueo. Nefropata por reflujo.
Tabla 4. Causas de SN secundario.

17

Concentraciones del Complemento Srico en

Solo en pacientes seleccionados

enfermedades glomerulares

(sospechosos), las crioglobulinas,

Enfermedades con Hipocomplementemia

la serologa de hepatitis B y C,

Glomerulonefritis postestreptococica

pruebas rpidas de VIH, los

anticuerpos
neutrfilo
anti-MBG,

anticitoplasma

(ANCA),

de

anticuerpos

electroforesis

de

protenas sricas y otras pruebas

Endocarditis bacteriana subaguda

Lupus eritematoso sistmico
Crioglobulinemia

pueden ser tiles, solo en caso

Gomerulonefritis menbranoproliferativa idioptica

de sospecha de SN secundario.

Enfermedades asociadas a complemento srico

normal

Histopatologa
La

lesiones

SN de cambios mnimos

glomerulares

primarias descritas por

mas

importantes son la enfermedad

de

cambios

mnimos,

la

glomerulopatia membranosa y la
glomeruloesclerosis

focal

diversas

revisiones

Nefropata membranosa
Nefropata por IgA
Purpura de Schonlein-henoch
Enfermedad anti-MBG

segmentaria. (Tabla 3)
En

Glomeruloesclerosis focal y segmentaria

de

Europa, Estados Unidos respecto

a SN, se ha observado que en
personas menores de 17 aos se
debe casi siempre a una lesin
primaria del rin. La enfermedad

Glomerulonefritis

rpidamente

progresiva

pauciinmune
Poliarteritis nudosa
Granulomatosis de Wegener
Tabla 5. Relacin clnica del compemento

de cambios minimos se ha visto relacionada mas en pacientes peditricos, en

cambio la glomerulopatia menbranos se ha visto mayor predominancia en adultos,
y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria se presenta en todas las edades.

18

Pruebas Genticas
Solo se recomienda realizar pruebas genticas ante la sospecha de un SN
congnito, generalmente tiene un inicio temprano antes de los 3 meses de vida,
hasta los 12 meses, existiendo excepciones en los que se presenta hasta la edad
escolar, y al recibir tratamiento, este no responde o no remite. Adems se debe
considerar que solo instituciones de 3 nivel o de concentracin disponen de estos
auxiliares del diagnostico.

Diagnsticos Diferenciales
En caso de nios con sospecha clnica de SN, con otros signos adems del
edema:

Artritis, adenopatas generalizadas, eritema malar, hepatomegalia, prdida

de peso, etc.

Se deber considera un origen no primario y comenzar a buscar una causa

secundaria.
Entre los diagnsticos diferenciales de SN, podemos encontrar:
Eventos agudos (nefritis, Insuficiencia renal aguda)
No renales (Enteropata perdedora de protenas, insuficiencia
cardiaca grave y hepatitis crnica)

Tratamiento
El tratamiento depende de la causa especfica: ya sea se trate de un SN
congnito, SN primario y un SN secundario, la terapia cambia.
SN Idioptico o primario.
Manejo hospitalario: los nios con SN que deben ser hospitalizados para su
atencin mdica son los que presentan alguna de las siguientes condiciones:

19

Derrame pleural
Derrame pericardico
Ascitis
Insuficiencia cardiaca

Antes de iniciar el tratamiento especfico se debe:

Registrar el peso
Medir volumen urinario diario
Lo anterior como control para medir la evolucin del edema.
Como ya hemos referido en mismo texto, el SN idioptico en nios, corresponde
principalmente a enfermedad de cambios mnimos. Se ha observado que el uso de
corticoesteroides en esta enfermedad ayuda a remitir la enfermedad hasta en
80%, no obstante los corticosteroides no son medicamentos que no presenten
efectos adversos (Tabla 6), por tanto se debe basar la decisin teraputica en la
evaluacin inicial de los riesgos contra los beneficios, idealmente buscando un
tratamiento con el que se logre remisin del SN.
Efectos adversos de los Corticosteroides

La prednisona es el tratamiento de

Retrasos en el crecimiento

primera

Cambios en el comportamiento
Obesidad
Sindrome de Cushing

eleccin

para

el

nio

que

presenta por primera vez un cuadro de

SN primario. La dosis recomendada de
prednisona

es

de

60

mg/m2/dia

2mg/Kg, oral (dosis mxima de 60

mg/da).

Hipertensin
Trastornos oftalmolgicos
Alteraciones de la tolerancia a la glucosa
Reduccin de la densidad mineral osea.
Tabla 6. Efectos Adversos

Esta

recomendacin

de

dosis

fue

descrita empricamente, fue establecida

en 1979 por la organizacin ISKDC (por
sus sigla en ingles International Study of
Kidney Disease in Children).

20

Se recomienda administrar la dosis durante la maana, para mejorar el apego al

medicamento. Con un periodo mnimo inicial de 4 a 6 semanas. Al trmino del
periodo inicial disminuir la dosis de la siguiente manera: 40 mg/m2/2da o 1.5
mg/kg, en das alternos (mximo de 40 mg/da).
En resumen la terapia con corticoesteroide que se recomienda a nivel mundial en
el nio con SN primario por primera vez es:
Prednisona:

Iniciar con 60 mg/m2/da o 2 mg/Kg (dosis mxima de 60 mg/da); va oral;

nica dosis matutina; 4 6 semanas.

Continuar con 40 mg/m2/da o 1.5 mg/Kg (dosis mxima de 60 mg/da); va
oral; nica dosis matutina; 2 6 meses, con disminucin gradual de la
dosis.

Se debe evaluar la respuesta al tratamiento a las 72 Hr de iniciada la terapia con

medicin de niveles de proteinuria.
El SN primario presentara diferentes tipos de respuesta al tratamiento:

Remisin completa
Remisin parcial
Sin remisin
Con respuesta inicial
Resistencia a los esteroides (sin respuesta inicial)
Recadas
o Recadas poco frecuentes
o Recadas frecuentes
Dependencia a los estoroides
Sin respuesta tarda.

Los nios con SN requerirn un aumento en el periodo de uso de corticoesteroides

en los siguientes casos.

Falta de respuesta al tratamiento con corticosteroides

Recadas

21

Dependencia a los corticosteroides

Llegara a necesitar una revaloracin de su patologa, con nuevo protocolo de

estudio diagnostico, los cuales podrn llegar a requerir expandir estudios en busca
de causas secundarias, biopsia renal y estudios genticos, los siguientes casos:

Sin respuesta tarda

Resistencia a los esteroides (sin respuesta inicial)
Sin remisin

Tratamiento Preventivo o Medidas Generales

Dieta y Lquidos
La dieta debe mantener el aporte necesario (metabolismo basal) para la edad y
pesos, manteniendo el equilibrio de carbohidratos, protenas y lpidos.
En general el aporte de lquidos en pacientes con SN, se mantiene en lmites
basales inferiores, pero en caso de anasarca, se puede cambiar la indicacin a
solo reponer las perdidas insensibles. Individualizndose el aporte de lquidos a
cada paciente.
Se recomienda una restriccin modera de sodio en la dieta (hiposodica), 1.5 a 2 gr
en 24 Hr.
Generalmente se recomienda la valoracin por el servicio de nutricin para su
control ms adecuado.
Diurticos
Solo se ha encontrado beneficio del uso de diurticos en caso de edema
moderado a grave (anasarca), el cual puede comprometer la movilidad del propio
paciente y aumentar el riesgo de ciertas complicaciones. Se tiene reportado el
beneficio del uso de tiacidas mas espironolactona (ahorrador de potasio).

22

En cambio el uso de la furosemida (de tipo asa)(2 mg/Kg/Hr, solo ser reservado
para situaciones de compromiso a la vida (riesgo respiratorios, edema que no
responde a tiacidas o expansores de plasma)

Complicaciones
Los pacientes nefroticos son particularmente vulnerables a la infeccin,
especialmente estafiloccica y neumoccica, probablemente en relacin con la
perdida de inmunoglobulinas en orina.
Las complicaciones tromboticas y tromboembolicas tambin son frecuentes en el
SN, en parte por la prdida anticoagulantes endgenos (p. ej. Antitrombina III) y
antiplasminas en orina. La trombosis de la vena renal, que antes se consideraba
una causa del SN, es ms bien una consecuencia de este estado hipercoagulable,
en particular en pacientes con nefropata membranosa.
La complicacin ms desfavorable es la no remisin del SN y su evolucin a una
falla renal crnica.

Pronostico
El pronstico por edad vara significativamente, este determinado por lo siguiente
los extremos en este caso pacientes menores de un ao y mayores 12 presentan
un pronstico ms sombro, los primeros al verse en mayor relacin a un SN
congnito y el cual no tendr remisin y evolucionaran desfavorablemente a falla
renal o insuficiencia renal crnica, los segundos conforme se alejan de la niez y
se acercan ms a la adultez existen menores probabilidades de remisin completa
del sndrome, esto explicado histopatolgicamente, estos pacientes tiene ms
posibilidades de tratarse de una nefropata menbranosa y no de una enfermedad
de cambios mnimos, como tal la clasificacin histopatolgica tambin poseen
diferente pronsticos, presentando el pronstico ms favorable con tendencia a la
remisin la enfermedad de cambios mnimos y el panorama mas sombro la
nefropata menbranosa y la glomeruloesclerosis focal y segmentaria con un

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porcentaje considerable (hasta un 20-30 % de remisin) evolucionando a una

insuficiencia renal crnica el resto de los pacientes.

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