Craneosinostosis

Es un defecto congnito que provoca que una o ms suturas de la cabeza del beb se cierren
antes de lo normal.
El crneo de un beb o un nio pequeo est conformado por placas seas que permiten el
crecimiento del crneo. Los bordes en donde se cruzan estas placas se denominan suturas o
lneas de sutura. Las suturas entre estas placas seas normalmente se cierran cuando el nio
tiene 2 o 3 aos de edad.
El cierre prematuro de una sutura provoca que el beb tenga una forma anormal de la cabeza.
Causas
Se desconoce la causa de la craneosinostosis. Los genes pueden jugar un papel; sin embargo,
por lo regular no hay un antecedente familiar de la afeccin.
Un tipo que se transmite de padres a hijos (hereditario) puede ocurrir con otros problemas de
salud, como convulsiones, disminucin de la capacidad intelectual y ceguera. Los trastornos
genticos comnmente ligados a craneosinostosis abarcan los sndromes de Crouzon, Apert,
Carpenter, Chotzen y Pfeiffer.
Sin embargo, la mayora de los nios con craneosinostosis son por lo dems sanos y tienen
una inteligencia normal.
Sntomas
Los sntomas dependen del tipo de craneosinostosis y pueden abarcar:

Ausencia de un "punto blando" (fontanela) en el crneo del beb

Surco sobresaliente y duro a lo largo de las suturas afectadas

Forma de cabeza irregular

Poco o ningn aumento del tamao de la cabeza con el tiempo a medida que el beb
crece

Tipos de craneosinostosis:

La sinostosis sagital (escafocefalia) es el tipo ms comn. Afecta a la sutura principal

en la parte superior de la cabeza. El cierre prematuro fuerza a la cabeza a crecer
alargada y estrecha, en lugar de ser ancha. Los bebs con este tipo tienden a tener
una frente amplia. Es ms comn en nios que en nias.

La plagiocefalia frontal es el segundo tipo ms comn. Afecta a la sutura que se

extiende de oreja a oreja en la parte superior de la cabeza. Es ms comn en las nias.

La sinostosis metpica es una forma rara que afecta la sutura cercana a la frente. La
forma de la cabeza del nio se puede describir como trigonocefalia. Puede variar de
leve a grave.

Pruebas y exmenes
El mdico palpar la cabeza del beb y llevar a cabo un examen fsico. Se pueden realizar los
siguientes exmenes:

Una medicin del ancho de la cabeza del beb

Radiografas del crneo

TC de la cabeza

Las citas de control del nio sano son una parte importante del cuidado de la salud de su
hijo. Permiten que su mdico o el personal de enfermera revisen regularmente el crecimiento
de la cabeza del beb con el paso del tiempo. Esto ayudar a identificar los problemas a
tiempo.
Tratamiento
La ciruga se realiza mientras el beb an es un lactante. Los objetivos de la operacin son:

Aliviar cualquier presin sobre el cerebro.

Asegurarse de que haya espacio suficiente en el crneo para permitir el crecimiento

apropiado del cerebro.

Mejorar la apariencia de la cabeza del nio.

Expectativas (pronstico)
El pronstico del nio depende de:

Cuntas suturas estn involucradas.

La salud general del nio.

A los nios con esta afeccin que se someten a la ciruga generalmente les va bien,
especialmente cuando dicha afeccin no est asociada con un sndrome gentico.
Posibles complicaciones
La craneosinostosis ocasiona la deformacin de la cabeza que puede ser grave y permanente
si no se corrige. De igual manera, puede ocurrir un aumento en la presin intracraneal,
convulsiones y retraso en el desarrollo.
Cundo contactar a un profesional mdico
Consulte con el mdico si:

Cree que la forma de la cabeza de su hijo es inusual.

El nio no est creciendo bien.

El nio tiene crestas inusuales y elevadas en el cuero cabelludo.

Nombres alternativos
Cierre prematuro de las suturas
Referencias

La craneosinostosis o cierre prematuro de las suturas es una alteracin congnita en

la que se produce el cierre prematuro de una o ms de las suturas que separan
los huesos del crneo de un beb. Ocasionalmente los nios tienen otros problemas
congnitos, pueden tener retraso mental, aunque por lo general, el nico defecto es el
crecimiento longitudinal y angosto de la cabeza, en lugar de crecer a lo ancho. 1
ndice
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1 Epidemiologa

2 Etiologa

3 Patologa
o

3.1 Clasificacin

4 Cuadro clnico

5 Tratamiento

6 Referencias
o

6.1 Bibliografa
7 Enlaces externos

Epidemiologa[editar]
Las craneosinostosis o craneoestenosis se deben al cierre prematuro de las suturas del
crneo es un defecto comn y ocurre en uno de cada 2000 a 3000 recin nacidos. Puede
presentarse en forma no sindrmica o sindromica, Puede ser unisutural o multisutural,
tenemos la Escafocefalia o cierre de sutura sagital, la plagiocefalia o cierre de sutura

coronal unilateral, la trigonocefalia o cierre de sutura metpica, la braquicefalia se da por

cierre de sutura coronal bilateral. la sinostosis lamdoidea y la oxicefalia No es frecuente
verla sin asociacin a otras anomalas del recin nacido. 2

Etiologa[editar]
Las causas de la craneosinostosis permanecen an desconocidas. 3 Se sabe que su origen
es principalmente gentico y ya se han identificado algunos genes que causan ste
sndrome. Algunos trastornos genticos comnmente asociados con craneosinostosis
abarcan los sndromes de Crouzon, Apert, Carpenter, Sakati-Nyhan-Tisdale, SaethreChotzen y Pfeiffer.4
A pesar del notorio componente gentico, la mayora de los casos de craneosinostosis
ocurren en familias sin antecedentes de la enfermedad y los nios que la padecen, tienden
a ser sanos con una inteligencia normal.1
Probablemente la craneosinostosis es un trastorno multifactorial. Algunos casos,
especialmente los que hacen parte de un sndrome craneofacial, pueden ser secundarios a
una base anormal del crneo. En estos pacientes podran transmitirse fuerzas anormales
de la base del crneo a la sutura afectada a travs de alguna estructura ligamentosa.
Otros casos, una minora, pueden ser a consecuencia de una posicin anormal durante la
vida uterina o a una disminucin de las fuerzas de crecimiento intrnsecas, como la
microcefalia.
5

Patologa[editar]
En el desarrollo normal los huesos del crneo se unen entre el primer y el tercer ao de
vida, en los pacientes afectos de craneosinostosis algunas de las suturas ya se han
cerrado al nacer.
El cierre prematuro de una sutura craneal origina una limitacin del crecimiento
perpendicular a la lnea de la sutura y un crecimiento compensador paralelo. Cuando se
complica una craneosinostosis es debido al crecimiento del cerebro dentro de una bveda
craneal restringida.

Clasificacin[editar]
La craneosinostosis se clasifica segn la forma del crneo. Estos trminos no se refieren a
una entidad patolgica sino simplemente a una morfologa del crneo. 6
Simples

Braquicefalia es el acortamiento del crneo en direccin anteroposterior. Se ve en

la fusin prematura de ambas suturas coronales.

Escafocefalia presenta un aumento en la longitud del crneo en el plano sagital

con estrechamiento bitemporal. Esto se observa en sinostosis aisladas de lasutura
sagital.

Plagiocefalia es la oblicuidad o aplanamiento asimtrico de un lado del crneo. Es

consecuencia del la sinostosis de las suturas coronal

Sinostosis lambdoidea.

Trigonocefalia es una prominencia en la lnea media de la frente. Puede deberse al

cierre prematuro de la sutura metpica.

Sindrmicas

Sndrome de Apert

Sndrome de Carpenter

Sndrome de Crouzon

Sndrome de Muenke

Sndrome de Pfeiffer

Sndrome de Saethre-Chotzen

Complejas
(asociacin de dos o ms suturas cerradas)

Craneosinostosis sin dismorfia

Acrocefalia u oxicefalia o turricefalia presenta una altura excesiva del crneo y

puede observarse en la pansinostosis.

Trifilocefalia

Cuadro clnico[editar]
Rara vez ocurre que la craneosinostosis cause sntomas. Pueden verse trastornos de
la conducta, depresin, etc., en nios no tratados. Algunos sntomas reportados
incluyen vmitos, dolor de cabeza, y dficit neurolgicos tales como retraso

mental y ceguera.4 Las complicaciones incluyen hipertensin intracraneal, atrofia

ptica y retraso mental. Puede haber hidrocefalia secundaria a la estenosis
generalizada de la base del crneo.

Tratamiento[editar]
Muchas veces se tiene que operar, para que no se altere el desarrollo del cerebro y
ste pueda crecer normalmente. La ciruga reconstructiva ocurre cuando el paciente
es an un beb y tiende a aliviar la presin al cerebro durante su crecimiento. Es
posible que sean necesarias otras cirugas para mejorar la apariencia de la cabeza del
nio.

CRANEOSINOSTOSIS

Autor: Dr. Julio Guerrero Fernndez.

Institucin: Hospital Infantil "La Paz" de Madrid.
Email: jguerrerof@iname.com

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Nociones previas
Podemos comparar al crneo con una esfera constituda por
fragmentos o piezas seas prximas entre s que, con la edad, acaban
ensamblndose definitivamente constituyendo un todo. Esta esfera
sirve de continente al rgano ms sofisticado de la Naturaleza: el
cerebro que, en la especie humana, es especialmente voluminoso.
Las lneas que, en la vida fetal y primeros meses de la vida, separan a
los huesos constituyentes del crneo, se denominan suturas y a los
huecos que quedan en la confluencia de varias suturas, fontanelas. En
las figuras 1 y 2 quedan resumidas stas caractersticas morfolgicas
cuyo conocimiento es esencial para la compresin de la patologa que
nos ocupa.

Figura 1

Figura 2

La existencia transitoria de suturas y fontanelas tiene un claro sentido:

el continente seo que acta como proteccin de un rgano tan vital y
delicado como el cerebro, tiene que permitir el crecimiento del mismo y,
concludo ste, ser lo ms hermtico posible para incrementar su
funcin protectora.
Pero no es solo sto. El dimetro del crneo en el recin nacido es algo
mayor que el del canal del parto por el que debe pasar durante el
alumbramiento. En tales condiciones solo el solapamiento
(acabalgamiento de unos huesos sobre otros) que hace posible la
existencia de las suturas, permite el paso. De hecho, en los casos en
que la cabeza es patologicamente grande (vg. en la hidrocefalia) el
parto vaginal es imposible.
Como anteriormente se ha indicado, para mejorar la funcin protectora
del crneo ste llega a constituirse en una esfera ms o menos
hermtica. Para ello deben desaparecer fontanelas y suturas. Este
proceso tiene una cronologa relativamente fija (descrita ms abajo en
la seccin "Complemento informativo") que puede verse interferida por
mltiples circunstancias patolgicas determinando, unas veces, un
retraso en los cierres y, otras, un cierre excesivamente precoz, es decir
establecido antes de que haya concludo el proceso de crecimiento
normal del cerebro. De sta ltima situacin es de la que nos
ocupamos.
El cierre prematuro de una, varias o todas las suturas se denomina
craneosinostosis (del griego sinstosis = cierre) y, su resultado,
craneoestenosis (del griego estenosis = estrechez) y
comportan, siempre, alteraciones en el volumen o en la morfologa del
crneo y la cara y, solo en algunas ocasiones, alteraciones clnicas y
de la funcin cerebral (vmitos, cefaleas, dficit neurolgicos tales
como retraso mental, ceguera, etc.).
Para comprender los resultados del cierre prematuro de una sutura es
esencial referirse a la denominada ley de Virchow segn la cual al
soldarse precozmente una sutura craneal se altera el crecimiento seo
y ste, que normalmente tiene lugar en sentido perpendicular a dicha
sutura (Fig. 3), pasa a realizarse en sentido paralelo a la misma
ocasionando una alteracin en la forma definitiva de la cabeza. La
figura 4 ayuda a comprender y predecir el resultado del cierre precoz

de cualquier sutura.
Figura 3

Figura 4

CUAL ES EL ORIGEN DE LAS CRANEOSISTOSIS?

La etiologa, es decir, el origen de las craneosinostosis, es poco
conocido. A veces son hereditarias reconociendo una base gentica
(diversas enfermedades en los que la creaneosinostosis se asocia a
mltiples malformaciones) pero, por regla general, son espordicas y,
por tanto, no se encuentran antecedentes de casos similares en la
familia del nio afectado.
COMO RECONOCERLAS. DESCRIPCION DE LAS
CRANEOSINOSTOSIS
Existe alguna confusin en la terminologa pero, a efectos prcticos,
puede aceptarse la que sigue:
1. ESCAFOCEFALIA: El cierre precoz y exclusivo de la sutura sagital
que separa a los huesos parietales, lleva al crecimiento del crneo en
paralelo a la sutura cerrada y a la imposibilidad de crecimiento
transversal. El resultado es una cabeza alargada en sentido
anteroposterior (dolicocefalia o escafocefalia) que recuerda a un barco
volcado, correspondindose la quilla del mismo con la sutura fusionada
(escafo, es un trmino griego que significa barco). No produce
hipertensin intracraneal y es, por tanto, un problema esencialmente
esttico.
2. BRAQUICEFALIA: Cierre precoz de la sutura coronal que separa a
los huesos parietales del occipital. Si el cierre prematuro se limita a una
sutura coronal el resultado es la Plagiocefalia. En el primer caso el
crneo es transversalmente ancho pero corto en sentido longitudinal.
Puede ocasionar exoftalmos, hipertelorismo, aplanamiento de la cara e
incluso deficiencia mental. En el segundo, la deformidad es asimtrica
con aplanamiento del lado afectado y de la rbita ocular
correspondiente, y prominencia del lado indemne.
3. TRIGONOCEFALIA (crneo en cua): Resulta del cierre prematuro
de la sutura frontal o metpica. La frente es estrecha y prominente y se
aprecia hipotelorismo. Su inters es exclusivamente esttico.

4. TURRICEFALIA: Se trata de una forma mixta, es decir una

modalidad de craneosisnostsis en la que se encuentran involucradas
varias suturas. Esencialmente el crecimiento del crneo es hacia arriba
recordando la forma final al de una torre. Aunque sin acuerdo entre los
estudiosos del tema, suelen describirse dos formas: la Oxicefalia, en la
que el crecimiento es hacia la zona fontanelar, y la Acrocefalia cuyo
crecimiento es esfrico. Ambas originan retraso mental y trastornos
visuales por acodamiento del nervio ptico.
COMO DIAGNOSTICARLAS?
El mdico puede sospecharlas cuando, en un pequeo lactante, en vez
de palpar las suturas como ligeras depresiones encuentra en su lugar
elevaciones ms o menos duras (crestas), as como cuando no palpa,
o palpa de tamao muy reducido, a las fontanelas. Desarrollado el
trastorno, lo hace por simple observacin de la deformidad del crneo y
la cara pero, para precisar su alcance, puede requerir tcnicas de
imgen tales como radiografas, TAC, escintigrafa, etc. Es
imprescindible la valoracin oftalmolgica del estado del fondo del ojo
para determinar si existe afectacin del nervio ptico y, por ello, riesgo
de alteraciones visuales.
CUAL ES EL PORVENIR DE UN NIO CON
CRANEOSINOSTOSIS?
El pronstico es variable. Desde un problema exclusivamente esttico
(escafocefalia o trigonocefalia) a formas ms o menos graves con
posible hipertensin craneal, complicaciones oculares (estrabismo,
exoftalmos, ceguera por acodamiento o atrofia del nervio ptico), o
retraso mental.
TRATAMIENTO
Necesariamente quirrgico, tanto si se buscan mejoras estticas como
si trata de evitar las graves complicaciones que comportan algunas de
las formas de craneosinostosis.
COMPLEMENTO INFORMATIVO
Las SUTURAS se palpan como ligeras depresiones hasta que el nio
tiene en torno a los seis meses de edad.
La FONTANELA ANTERIOR, tambin denominada Bregmtica, se
cierra habitualmente antes de cumplir el segundo ao.
La FONTANELA POSTERIOR, o Lambdoidea, suele estar cerrada a los
dos meses y no siempre es claramente palpable (ni siquiera al
nacimiento).

El tamao (mnimo o excesivo), as como el nivel (elevado o deprimido)

de las fontanelas, pueden ser indicativos de patologa muy variada. Lo
mismo puede decirse del tamao del crneo (microcefalia,
macrocefalia) o de su forma.

GLOSARIO DE TERMINOS
ATROFIA: Reduccin del volumen y, consecuentemente, de la funcin
de un rgano o tejido.
CANAL DEL PARTO: Concepto anatmico que hace referencia a canal
por el que se produce el descenso del nio cuando es dado a luz. Est
constitudo por los huesos de la pelvis materna, como estructura
esqueltica poco deformable, y la cavidad y el cuello uterino y la
vagina, como estructuras blandas y extensibles.
DOLICOCEFALIA: Deformidad consistente en un alargamiento del
crneo en sentido anteroposterior (de delante a atrs). No siempre es
patolgica. Es un trmino contrapuesto al de Braquicefalia, que
consiste en un ensanchamiento o alargamiento transversal del crneo y
que, como aquella, puede ser una variante de la normalidad distinta a
la que, con carcter patolgico, se refiere en ste texto.
ESCINTIGRAFA: Tcnica que se vale de los radioistopos para
determinar el grado de actividad del hueso a nivel de las suturas y, por
tanto, si stas estn o no definitivamente soldadas.
ESTRABISMO: Bizquera.
EXOFTALMOS: Protusin de los globos oculares. Puede reconocer
mltiples origenes.
HIDROCEFALIA: Trastorno en la produccin, circulacin o reabsorcin
del lquido cefalorraqudeo que condiciona el acmulo patolgico del
mismo en el interior del cerebro y, consiguientemente, macrocefalia.
HIPERTELORISMO: Separacin excesiva de los ojos.
HIPOTELORISMO: Aproximacin excesiva de los ojos.
HIPERTENSIN INTRACRANEAL: Incremento de la presin dentro del
crneo por causas diversas tales como hemorragia, tumores, acmulo
de lquido cefalorraqudeo o cierre de las suturas antes de completarse
el crecimiento cerebral. Las consecuencias son muy variadas: dao de
estructuras y funciones.
MACROCEFALIA: Tamao excesivo del crneo. Puede o no ser

patolgica (a veces familiar sin ser indicativa de enfermedad alguna)

MICROCEFALIA: Tamao reducido del crneo.