EPILEPSIAENELNIOYSUSSINDROMESMSFRECUENTESDra.ScarletWittingE.

El milagro de San Ignacio de Loyola

1617. Este cuadro muestra a San Igancio
liberando a 2 pacientes posedos por los
demonios, que huyen en el margen superior
izquierdo del cuadro.
Pero, realmente son 2 pacientes portadores
de epilepsia, la dama con una crisis frontal
del rea motora suplementaria y el hombre
en el suelo con una crisis tnico clnica
generalizada
EPILEPSIAENELNIOYSUSSINDROMESMSFRECUENTESDra.ScarletWittingE.
El milagro de San Ignacio de Loyola
1617. Este cuadro muestra a San Igancio
liberando a 2 pacientes posedos por los
demonios, que huyen en el margen superior
izquierdo del cuadro.
Pero, realmente son 2 pacientes portadores
de epilepsia, la dama con una crisis frontal
del rea motora suplementaria y el hombre
en el suelo con una crisis tnico clnica
generalizada
INTRODUCCIN
QUEESLAEPILEPSIA?
Afeccincrnica,deetiologadiversa,caracterizadaporcrisisrecurrentesdebidasaunadescarg
aexcesivadelasneuronascerebralesenformaparoxstica.(OMS)
CONVULSINESLOMISMOQUEEPILEPSIA?
.No,necesariamente.
.Ej:Convulsionesfebrilesnosonepilepsias.
Definiciones
.Crisisepilptica:
.Conductaparoxstica(sntomasosignos)
resultadodedescargasanormalesyexcesivasdeneuronascorticales.
.Observable,limitadoeneltiempo.
.Convulsin:
.Contraccininvoluntariademsculostnicooclnicadeorigenepilpticoonoepilptico

EPIDEMIOLOGA
.Incidenciadeconvulsionesenpoblacingeneral4-8%
.Lascrisisconvulsivassoncasi10vecesmsfrecuentesenlaedadinfantilqueenlaadulta.
.80%deltotaldeepilepsiasseinicianantesdelos15aos.
.El50%deestegrupotienenremisincompletaantesdelos10aosdeedad.
EPIDEMIOLOGA
.Incidenciadeconvulsionesenpoblacingeneral4-8%
.Lascrisisconvulsivassoncasi10vecesmsfrecuentesenlaedadinfantilqueenlaadulta.
.80%deltotaldeepilepsiasseinicianantesdelos15aos.
.El50%deestegrupotienenremisincompletaantesdelos10aosdeedad.
Cmoesunacrisisepilptica?
.Sonmuyvariadasenapariencia.
.Elefectosobreelnioesdiferentedeacuerdoaltipodecrisis.
.Dependenclaramentedelaedadygradoparticulardemaduracinneurolgicadelnio.
.Elmanejorequeridoesdiferente.
.Crisisepilpticaspuedenserconvulsivas(conmanifestacionesmotoras)onoconvulsivas(de
sconexindelmedio)
Cmoesunacrisisepilptica?
.Crisisepilpticaspuedenser:
.Convulsivas(conmanifestacionesmotoras)
.Noconvulsivas(desconexindelmedio)
TiposdeCrisisI.SegnSemiologa.
.CrisisParciales:
.Crisiscuyasemiologainicialindicalaactivacininicialdeunazonaespecficadeunhemisferio
cerebral.
.CrisisGeneralizadas:
.Crisiscuyasemiologainicialindicacompromisodeamboshemisferioscerebrales.
.CrisisInclasificables:
.Nohayinformacinsuficienteonoentranenlassubdivisionesanteriores.

TiposdeCrisisI.SegnSemiologa.
.CrisisParciales:
.simples:sincompromisodeconciencia
.Complejas:concompromisodeconciencia
.CrisisGeneralizadas:
-Ausencias,tnicas,atnicas,mioclnicas,espasmosinfantiles.
II.-SegnEtiologa.
.Idioptica.
.Criptognica.
.Sintomtica.
CrisisParcialesSimples-Estassonproducidasporladescargadeneuronasenunapartelimita
dadelCerebro-Nohaycompromisodeconciencia.
-Existeunmovimientoinvoluntariososensacinirrealpordistorcindelossentidosdurantelac
risis.
oManejo:
.Sielnioseveconfundidooasustado,darleconfortyseguridad.
.Informaracompaerosdesuproblemaparaquenoseasustenynolomolesten.
CrisisParcialesComplejas
.Llamadastambincrisispsicomotoras.
.Estacrisisproducenconductasautomticasconcompromisodeconcienciade1-2 .
.Puedenempezarcomocrisisparcialessimplesyelnioavisarquevaatenerunepisodio(Aura).
.Existeamnesiadelepisodio.
.PuedeprogresaraCTCG.
CrisisParcialesComplejas
.Manejo:
.Evitarquedurantelacrisisseaccidente.
.Notratardecontenerlonihablarlefuerte.
.Esperarquefinalicelacrisisconatentaobservacin.
.Unavezfinalizada,siseveconfuso,ayudarloareorientarse.

Qu
es
un
Sndrome
Epilptico?

Sndrome:
Conjunto
de
sntomas
y
signos
relacionados
entre
s
que
permiten
realizar
una
unidad
diagnstica.
Sndrome
epilptico:
Asociaciones
particulares
de
manifestaciones
clnicas
y
electroencefalogrficas,
frecuentemente
edad
dependiente,
que
permiten:
Orientar
estudio
etiolgico.
Definir
conducta
terapetica.
Definir
Pronstico.
SINDROMES EPILPTICOS MS
Edad
Epilepsia
Convulsiones
FRECUENTES SEGN EDAD
<1

a)Encefalopata
Mioclnica
Infantil precoz.
b)Encefalopata
Epilptica
Infantil precoz.
c) S. West.
a)Mioclonas
Erraticas.
b) Crisis tnicas
c) Espasmos masivos
1-3
S. Lennox
Gastaut
(3%)
Ausencias
Atpicas
Atnicas
Tnicas
Tonico
clnicas
4-7
Ausencia
(8%)
CTCG
en el nio
(3%)
Ausencias
CTCG
7-15
a)Epilepsia
parciales
benignas de la
infancia
(15-20%)
-Rolndica
-Occipital
b)ETCG del
despertar
c)EMJ
a)Crisis
parciales.
b)Mioclnas
c)TCG
SD. DE WEST

Epilepsia ms frecuente en el lactante si

se separan las convulsiones del RN y
Convulsiones febriles.
Edad de comienzo: Durante primer ao
(4-9 m)
Etiologa: -Idioptico (5%)
-Criptognico (25%)
-Sintomtico: EHI ;Infecciones SNC;Sd.NC;
Metablico; Trast. Migracin neuronal; etc. (70%)
Manifestaciones Clnicas
Sindrome de West
Tipo Crisis:
Espasmos infantiles
En salvas
Frecuentemente al despertar.
Detencin/regresin del DSM
EEG Hipsarrtmico
DD: Clicos.
Mioclonas bengnas de la infancia.
-Tratamiento: ACTH,
A.Valproico, Vigabatrina

Sd. de Lennox Gastaut.

Frecuencia aprox. de 3% de epilepsias de la
infancia.
Edad de comienzo: 1-7 aos
Etiologa:-Lesiones difusas SNC prenatal,
perinatal o postnatal.
-Evolucin de S. West.
-Enf. Neurodegenerativas.
Manejo
Crisis
Tnicas/atnicas

Si
son
cadas
bruscas
el
nio
debe
usar
casco
protector.
Una
vez
producida
la
crisis,
ayudar
a
pararse
y
revisar
si
existen
heridas.
Hacer
que
se
siente
hasta
que
se
recupere
completamente.

Manifestaciones Clnicas
Sd. de Lennox Gastaut.
Tipo Crisis:
Crisis tnicas
Crisis Atnicas o astaticomioclnicas
Ausencias Atpicas
RDSM
EEG: Patrn interictal de punta onda lenta difusa a
2 cps. Actividad basal poco estructurada.
DD: Otros tipos de epilepsias astatico mioclnicas
-Tratamiento: De dificil manejo con AC.
Epilepsia Ausencia de la niez
Petit mal
Epilepsia generalizada idioptica
Representa aproximadamente el 8% de las
epilepsias de presentacin en la niez.
Edad de comienzo: 3-12 aos (mx. 5-7 aos).
Excelente pronstico.
Epilepsia Ausencia de la niez
Petit mal
Tipo de crisis: -Ausencias desconexiones
seg., muy frecuentes en el da.

breves de 5 a 25

Pueden ser puras o ir acompaadas.

La HV forzada es un fuerte inductor de crisis.
EEG: Registro crtico durante HV o espontneo de paroxsmo
generalizado EOL a 3cps.
.SDA.
DDif .Ausencias atpicas del SLG.
.Epilepsia del lbulo temporal.
Tratamiento: Ac. Valproico
Ausencias

Manejo:
Estar
atento
a
la
aparicin
de
perodos
de
desconexin.
Nios
Volados .
En
aquel
nio

con
Epilepsia
ausencia,
en
tratamiento
Si
persiste
con
episodios,
avisar
a
los
padres
para
control
neurolgico
y
ajuste
de
medicamento.
Asegurarse
que
el
nio
no
perdi
parte
de
la
leccin.

Epilepsia
Tipo
Gran
Mal
del
despertar

Frecuencia:
Alcanza
alrededor
del
30%
de
las
epilepsias
en
nios
prepuberes
y
adolescentes.
Crisis
Tpicas
TCG:
Prdida
de
conciencia.
Fase
tnica.
Contraccines
clnicas.
Sueo
y
confusin
postictal.
Ocurren
frecuentemente
al
despertar
o
al
final
del
aterdecer
durante
el
perodo
de
relajacin.
Puede
tener
relajacin
de
esfnteres
o

mordedura
de
lengua

DD:
-Sncope
infantojuvenil
asociado
a
convulsiones
-Otras
epilepsias.
Epilepsia
con
CTCG
Gran
Mal

Frecuencia
aproximada
de
3%
de
las
epilepsias.
Existen
antecedentes
genticos
en
el
25%
de
los
casos.
Examen
Neurolgico
Normal.

EpilepsiaconcrisisTCG GranMal
.Edaddecomienzo:3-11aos
.TipoCrisis:Tonicoclnicasgeneralizadasdeintesidadvariablesegnedad.
.EEG:Salvasgeneralizadasdeespigayespigaondalentaenel90%deloscasos.
.DD: -Epilepsiassintomticas.
.Epilepsiasparcialesconrpidageneralizacinsecundaria.
.Tratamiento:Ac.Valproico.
EpilepsiaconcrisisTCG GranMal
.Edaddecomienzo:3-11aos
.TipoCrisis:Tonicoclnicasgeneralizadasdeintesidadvariablesegnedad.
.EEG:Salvasgeneralizadasdeespigayespigaondalentaenel90%deloscasos.
.DD: -Epilepsiassintomticas.
.Epilepsiasparcialesconrpidageneralizacinsecundaria.
.Tratamiento:Ac.Valproico.
TonicoClonicasGeneralizadasManejo
.Sedebe:
.Mantenerlacalma.Decirlealosniosquesucompaeroestarprontobien.
.Acomodarenelpisoylimpiarelreadeelementosquepodrandaarlo
.Poneralgoblandobajolacabezaparaquestanosegolpeesobreelsuelomientraspresentasacud
idas.
.Ponerlosuavementedeladoparapermitirpermeabilidaddelavaareayquecualquierfluidobuca
lcaiga.Nointentarabrirlaboca.
.Unavezfinalizadoslosmovimientos,permitirqueenniodescansehastaquerecuperetotalmen
teelconocimiento.
TnicoClnicasGeneralizadasManejo
.Puedehaberdetencindelarespiracintransitoria,inclusoconcianosis,peroposteriormentes
taserestablece.
.Delpuntodevistapsicolgico,esrecomendablequeunavezrecuperadoelepisodioelniosigasus
actividadesenelcolegio.(Sidebeavisarseasuspadres)
.Pedirunamudaparatenerenelcolegio.
.Ensearaloscompaeroscomoprocederfrenteaunepisodio.
CrisisMioclnicas
.Movimientoinvoluntario,bruscoybreve,
consecuenciadeunacontraccinmuscular.

Epilepsia
Mioclnica
Juvenil
Sindrome
de
Janz

Frecuencia
estimada
de
un
4%
del
total
de
epilpticos.
Existe
en
un
25%
antecedentes
de
familiares
con
epilepsia.
Primer
sndrome
epilptico
en
que
fue
mapeado
en
el
cr.
6.

Edad
de
comienzo:12-18
aos
Epilepsia
Mioclnica
Juvenil
Sindrome
de
Janz

Tipo
Crisis:
Mioclonas

simtricas
en
miembros
superiores
bilaterales
o
unilaterales.
Se
asocian
crisis
TCG
y
Ausencias.
De
predominio
franco
al
despertar.
La
privacin
de
sueo
es
un
desencadenante
frecuente.

EEG:-Descargas
de
polipuntas
ondas
rpidas.
-30%
presenta
fotosensibilidad.
Epilepsia
Mioclnica
Juvenil
Sindrome
de
Janz

Diagnstio
Diferencial:
Tics.
Epilepsia
GM
del
despertar
o
Epi.
Ausencia
del
adolescente.

Epilepsia
mioclnica
progresiva
Tratamiento:
Ac.
Valproico.

OtrasCrisisGeneralizadas
.AtnicasyTnicas.
.Estasproducencambiosdeprdidaoaumentodeltonomuscular,quehacenquealniocaigabruscame
ntealsuelo.
.Crisismsdifcilesdecontrolarconmedicamentosysuelenasociarsearetrasodeldesarrollo.
OtrasCrisisGeneralizadas
.AtnicasyTnicas.
.Estasproducencambiosdeprdidaoaumentodeltonomuscular,quehacenquealniocaigabruscame
ntealsuelo.
.Crisismsdifcilesdecontrolarconmedicamentosysuelenasociarsearetrasodeldesarrollo.
EpilepsiasparcialesidiopticasoBenignas(EPBI)
.Ocupanelprimerlugarenfrecuenciaentrelasepilepsiasqueseinicianenedadpreescolarye
scolar(15-25%).
.Sesubdividenen:
.EPBIconespigasrolndicasocentrotemporales
.EPBIconespigasoccipitales.
Frontal
lobe
Temporal
lobe
Occipital
lobe

EpilepsiasparcialesidiopticasoBenignas(EPBI)
.Caractersticasclnicas:
.DesarrolloPsicomotoryexamenneurolgiconormal.
.Antecedentesfamiliaresdeepilepsia.
.Comienzodespusdelos2aosdeedad.
.Crisishabitualmentebrevesdefrecuenciabaja,depredominionocturno.
.Curacinenlaadolescenciasindeterioroneuropsquico.
EpilepsiasparcialesidiopticasoBenignas(EPBI)
.Caractersticasclnicas:
.DesarrolloPsicomotoryexamenneurolgiconormal.
.Antecedentesfamiliaresdeepilepsia.
.Comienzodespusdelos2aosdeedad.
.Crisishabitualmentebrevesdefrecuenciabaja,depredominionocturno.
.Curacinenlaadolescenciasindeterioroneuropsquico.
EpilepsiasparcialesidiopticasoBenignas(EPBI)
.EEGcaracterstico
.Tratamiento:
.Discutible(decisinconjuntaconlospadres)
.Antiepilpticodeeleccin:Ac.Valproico.
.Diagnsticodiferencial:
-TerroresNocturnos.
-Epilepsiasfocalessintomticas
Rendimientointelectualdelosniosconepilepsia
.LagranmayoradelosniosconepilepsiatienenelmismoC.Iqueelrestodesuclase.
.EltratamientoACengeneralNOproducedeteriorocongitivo
Qupuedecondicionarunmenorrendimiento?
Persistenciadecrisisnodetectadas,quepuedenestarinterfiriendoencapacidaddeatencin.
Ansiedadyproblemaspsicolgicosporbajaautoestimasecundarioaestigmatizacin.
Ausentismoescolarsecundarioacontrolesmdicos,
crisisyexmenesquerequierendebidoasuepilepsia.
Medicamentosantiepilpticos:Dosisinapropiadas,
usoFBT.

ComportamientodelosniosconEpilepsia
.Nodifieredelrestodelosnios.
.Sipresentatrastornosdeconductapuededeberseavariosfactores:
.Ansiedadybajaautoestima.
.Sobreproteccindepadres.
.Medicamentosanticonvulsivantes(FBT,
Primidona).
.Crisisepilpticas(crisisnocturnas,ausencias)
ComportamientodelosniosconEpilepsia
.Nodifieredelrestodelosnios.
.Sipresentatrastornosdeconductapuededeberseavariosfactores:
.Ansiedadybajaautoestima.
.Sobreproteccindepadres.
.Medicamentosanticonvulsivantes(FBT,
Primidona).
.Crisisepilpticas(crisisnocturnas,ausencias)
Actividadesdeportivas
.Niosconbuencontroldecrisisnotienencontraindicacinalgunaderealizartodotipodedeport
es.
.DebesolicitarseinformedelneurlogoautorizandoE.Fsica.
.Natacinydeportesconriesgodecadadealturadebenserestrictamentemonitorizados.
Cundoserequiereatencinmdicaurgente?
.Sielniosegolpealacabezaduranteoprevioalaconvulsinypresentaunodelossiguientessigno
s:
.Dificultaddedespertardespusde20minutos.
.Vmitos.
.Refieretrastornosdevisin.
.Persistecefaleadespusdeunperiodoprudentededescanso.
.Inconcienciaconfaltaderespuestaaestmulos.
.Dilatacindeambaspupilasosilaspupilassonasimtricasentamao.
Cundoserequiereatencinmdicaurgente?
.Cuandoelniotieneunaconvulsin,sinhistoriapreviadeepilepsia.
.Nohayrecuperacindeconcienciadespusfinalizadalacrisis.
.Crisisrepetidas.
.Laconvulsinpersistepormsde5minutos.
.Silacrisisocurremientraspracticanatacin.

PrevencindelaCrisis
.Enlagranmayoradelosnios(70%)seobtienecontrolabsolutodelascrisisconeltratamientomdi
co.
.Estostratamientosdebenadministrarsedesde1a4tomasalda(frecuentementealmenosunatom
aenelcolegio).
.Elxitodeltratamientodependedequelosnivelesdelanticonvulsivantesemantengaestablee
nlasangre.
.Esfundamentalqueelmedicamentosedeasuhoraynosesaltendosis.
PrevencindelaCrisis
.Enlagranmayoradelosnios(70%)seobtienecontrolabsolutodelascrisisconeltratamientomdi
co.
.Estostratamientosdebenadministrarsedesde1a4tomasalda(frecuentementealmenosunatom
aenelcolegio).
.Elxitodeltratamientodependedequelosnivelesdelanticonvulsivantesemantengaestablee
nlasangre.
.Esfundamentalqueelmedicamentosedeasuhoraynosesaltendosis.
TratamientoFarmacolgico
.Debeutilizarseunsolofrmacoalinicio.
.Elfrmacodebeelegirseenfuncindeltipodecrisisepilpticaquesufraelpaciente.
.Nuncadebeolvidarsedeterminarlosnivelesdelfrmacoensangre;mientrasnoseencuentraenr
angoteraputiconopodemosdecidirsiuntratamientoesineficaz.
.Cuandoenmonoterapianoseconsigueuncontroladecuadodelascrisisdebemoscambiardefrmac
ooasociarotro.
TratamientoFarmacolgico
PuntosClaves
.Unacrisisepilpticanicaylascrisisepilpticasaccidentalesnosonunaepilepsia,nitampocop
uedenconsiderarsecomounaepilepsialarepeticinmsomenosfrecuentedecrisisepilpticasenel
cursodeunaafeccinaguda.
.Nopuedehablarsedeepilepsiasielenfermonohasufridocrisis,aunquesuEEGseadetipoepil
eptiforme

PuntosClaves
.Eldiagnsticodelaepilepsiaesclnico,
laspruebascomplementariaspuedenayudarnosaconfirmarlasospechaclnicaoaidentificarun
acausaresponsabledelcuadro.