L u p u ser it em at osdis

o coide

C aptul 30
o 121

mina el eritema, y semejalupus sistmico.El lupus

njmido (tumidus) genera placas rojas e infiltradas
(fig. 30-a). El lupus eritematosoprofundo se estudia en el captulo 32, y la forma diseminadao subaguda, en el 31. Una variante muy rara es el lupus
telangiectoide.
La variedad vegetante de Hallopeau presenta
lesiones postulares y vegetantes,preferentemente
en los pliegues.
El riesgo de avancea la forma sistmicaes muy
bajo (5Vo);aumentaen el caso de lesiones muy diseminadaso en nios. El lupus sistmico empieza
como lesionesdiscoidesen 10 a 15 por ciento.

Tratamiento Proteccin contra la luz solar con

ropa y accesoriosadecuadoso con sustanciasque
impiden el paso de la luz, como talco, calamina,
bentonita, xido de zinc o dixido de titanio, o
bien, filtros solarescomo antipirina, benzofenonas
o cido paraaminobenzoicoen crema o gel (cap. 1).
En enfermedadactiva puedenutilizarse glucocorticoides tpicos o intralesionales por periodos breves.
Deben usarse cloroquinas, 100 a 300 mg/da
por las maanasdurante varios meses;en nios se
administraestadosis inicial por cuatro a ocho semanas; despusla de sostn,que es de 25 a 50 mglda.
Estin contraindicadasen el embarazoy en trastorDatoshistopatolgicos Epidermisconhiperque- nos hepticoso renalesimportantes.La administraratosis, con tapones crneos, atrofia del estrato de cin prolongada puede causar dao retiniano; por
Malpighi, degeneracinhidrpica de la basal y caida ello se recomienda vigilancia oftalmolgica cada
del pigmento; en la dermis hay infiltrados linfocti- cuatro a seis meses.
Se obtienenmagnficosresultadoscon talidomicos perianexialesen parches,edema,vasodilatacin
y extravasacin de eritrocitos; hay degeneracin da, 100 a2O0 mglda en adultos, y 50 a 100 mg en
basfila de la colgena,y puedehaber depsitosde nios, por varios meseshastala remisin de los snmucina, sobre todo en la forma edematosatmida. tomast el tratamientode sostnconstade 50Vodela
la tincin de PAS revelaensrosamientode la mem- dosis, con proteccin adecuadacontra la luz solar.
Tambin se han obtenido buenosresultadoscon
branabasal (fig. 30-5).
diaminodifenilsulfona, 100 a 200 mg/da, o 50Vode
Datos de laboratorio En90Vo de los pacientesla la dosis en nios; debe administrarsedurantevarios
inmunofluorescencia directa muestra en la piel meses. Se estn investigando la clofazimina y la
afectadala banda lpica por depsitosde IgG, fac- isotretinona por va oral. En ocasiones conviene
toresdel complemento(Clq, C3, C4), properdinay recurrir a correctores cosmticos del tioo Coverfactor B (fig. 30-6); puede haber C5B y C9 en Ia mark o Dermablend.
unin dermoepidrmica;en la piel sin lesiones cutneasno se encuentraesta alteracin y la inmunoBibliografa
fluorescencia indirecta resulta por lo general
negativa. La inmunoperoxidasarevela depsitosde
inmunorreactantesen fibras colgenas de dermis Callen JP.Treatment of cutaneouslesions in patients with lupus
eryrhemarosus.Dermatol Clin 1994;12(1):201-16.
superiory en la lmina densade la membranabasal.
Gatti Cfl Azcune R, Porta J, PerisseB. Lupus eritematoso tumiEn 30Va hay anticuerpos antinuclearespositidus: tratamiento con talidomida Rev Arg Dermatol
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aumento de gammaglobulinasy leucopenia.
Gillian JN, Sontheimer RD. Systemic lupus erythematosusand
Diagnstico diferencial Prurigo actnico (fig.
18-1),dermatitisseborreica(figs. 8-5 y l2-3),tia
de la cara, lepra tuberculoide fija (fig. 90-9), infiltracin linfoctica de Jessnery Kanof, y sarcoidosis.

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122

Ca ptu lo30

E n f e r m e d a d edsi f u s a sd e l t e i i d o c o n e c t i v o

Fig. 30- l. Lupuseritematosodiscoide.

Fig. 30-2. Lupuseritematosodiscoide,en la piel

cabelluda.

Iupus eritema tosod iscoi de

C a p t u l o3 0

Fig. 30-3. Lupuseritematosocutneodiseminado,en los brazos.

Fig. 30-4. Lupustmido.

123

124

Ca prtu lo3 O

E nfermedades di fusas del re1too conecl vo

Fig. 30-5. Biopsaen lupus,tapn crneo y licuefaccin

de la basal(HE, 20X).

Fig. 30-6. Inmunofluorescencia

posiriva,lgG, lgM y C3 (lFD)

Sinonimia Lupus crnico fijo, lupus eritematoso

puramentecutneo,lupus tegumentario.
Definicin Padecimiento de causa desconocida,
con influencia solar, que afecta piel y mucosas;es
de evolucin crnica; se caracterizapor lesionesen
las partesexpuestasalaluz solar,consistentesen eritema, escamasy atrofia, que pueden ser circunscritas o diseminadas;no hay lesionesviscerales.
Datos epidemiolgicos Ocurre en todas las razas, con cierto predominio en mujeres. Se registra
alrededorde un casopor cada 1 000 enfermos de la
piel. En nios explica menos de 2Vode los casosde
lupus, y afectaa ambossexospor igual.
Etiopatogenia Se desconoce
la causa;hay factores
predisponentes
de tipo gentico,como la presenciade
HLA-B8,DR3, DRw52y HLA-DQI, y factoresdesencadenantes
comoradiaciones
solares,medicamentos,
virus y estrs. Por inmunofluorescencia
directa se
puedenencontraranticuerpos
contracolgenade tipo IV
de la membranabasal,aunquepodra tratarsede una
reaccincruzada.
Clasilicacin Cutineo fijo, eritematoso superficial, tmido, profundo y subagudo.
*El lupus eritematoso(LE) se clasifica en: cutneo (cutneo
y profundo) y sistmico (LES). Las manifestacionescutneasespecficas son: LE discoide, LE subagudoy LE agudo. Las mamfestaciones inespecficas no diagnostican LE, pero indican
enfermedad sistmica: lesiones vasculares, alopecia, alteraciones de mucosas y pigmentarias, urticaria, esclerodactilia, calcinosis, ampollas y mucinosis papulonodular.

Cuadro clnico Afecta las partes expuestasa la

luz solar (85Vo).Lamayora de los enfermospresentalesioneslimitadasa mejillas y dorsode la nariz (alas de mariposa) (fig. 30-1); labios, sobre todo
el inferior; pabellonesauriculares,y piel cabelluda
(12 a 60Vo)(tie. 30-2); si es diseminado, afecta la
parte superior del pecho enTazona del escotey el
cuello, las caras externas de brazos y antebrazos
(fig. 30-3), el dorsode manos,los dedos,y rmavez
las extremidades inferiores y las caras anterior y
posterior del tronco. La dermatosis es simtrica o
asimtrica; se caracteriza por eritema, escamasy
atrofia; en personas morenas se agrega hiperpigmentacin; forma placas bien limitadas de algunos
milmetros hasta abarcar una mejilla o la cara; el
bordees activoy el centroatrfico(vasefig. 30-1).
Muchas veces las placas son rojas o purpricas,
f,rnasy adherentesque al desprenderse
con escrmas
recuerdan tachuelasde alfombra o tapiz (signo del
tapicero).Las manifestacionesen mucosabucal y
conjuntival son poco evidentes,pero se han informado en 15 por ciento.
La evolucin es crnica y asintomtica;en ocasioneshay parestesias.Con el tiempo quedan atrofia y telangiectasias.
Puedenidentificarse las variedadesclnicas que
siguen:el lupus eritematosocutneofijo es la variedad habitual, y puede tener una forma eritematosa
pura, pigmentada, seborreica,punteada,hipertrfica, veffugosa,en escarapelao en saban,yelherpes cretceo de Devergie (que origina escamas
gruesas,adherentes,duras y de aspectoyesoso,difciles de desprender).En el lupus eritematoso superficial (eritematosomigrans de Darier, o eritema
centrfugo y simtrico de Biett y Pautrier), predo-

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