TEMA 06 - AFECES RENAIS NA INFNCIA

Explicar os mecanismos fisiopatolgicos,

Explicar os fatores predisponentes e desencadeantes,
Explicar a conduta nos casos de ITU, Sndrome Nefrtica e Nefrtica na infncia.
1) Fisiologia renal geral:
Anatomia:
Os rins so rgos pares, em forma de gro de feijo, localizados logo acima da cintura, entre o peritnio
e a parede posterior do abdome. Sua colorao vermelho-parda. Os rins esto situados de cada lado da
coluna vertebral, por diante da regio superior da parede posterior do abdome, estendendo-se entre a 11
costela e o processo transverso da 3 vrtebra lombar. So descritos como rgos retroperiotoneais, por
estarem posicionados por trs do peritnio da cavidade abdominal.
Os rins so recobertos pelo peritnio e circundados por uma massa de gordura e de tecido areolar frouxo.
Cada rim tem cerca de 11,25cm de comprimento, 5 a 7,5cm de largura e um pouco mais que 2,5cm de
espessura. O esquerdo um pouco mais comprido e mais estreito do que o direito. O peso do rim do homem
adulto varia entre 125 a 170g; na mulher adulta, entre 115 a 155g. O rim direito normalmente situa-se
ligeiramente abaixo do rim esquerdo devido ao grande tamanho do lobo direito do fgado.
Na margem medial cncava de cada rim encontra-se uma fenda vertical o HILO RENAL onde a
artria renal entra e a veia e a pelve renal deixam o seio renal. No hilo, a veia renal est anterior artria
renal, que est anterior pelve renal. O hilo renal a entrada para um espao dentro do rim. O seio renal, que
ocupado pela pelve renal, clices, nervos, vasos sanguneos e linfticos e uma varivel quantidade de
gordura.

Anatomia Interna dos Rins: em um corte frontal atravs do rim, so reveladas duas regies distintas: uma
rea avermelhada de textura lisa, chamada crtex renal e uma rea marron-avermelhada profunda,
denominada medula renal. A medula consiste em 8-18 estruturas cuneiformes, as pirmides renais. A base
(extremidade mais larga) de cada pirmide olha o crtex, e seu pice (extremidade mais estreita), chamada
papila renal, aponta para o hilo do rim. As partes do crtex renal que se estendem entre as pirmides renais
so chamadas colunas renais.

Juntos, o crtex e as pirmides renais da medula renal constituem a parte funcional, ou parnquima do
rim. No parnquima esto as unidades funcionais dos rins cerca de 1 milho de estruturas microscpicas
chamadas NFRONS. A urina, formada pelos nfrons, drena para os grandes ductos papilares, que se
estendem ao longo das papilas renais das pirmides.
Os ductos drenam para estruturas chamadas clices renais menor e maior. Cada rim tem 8-18 clices
menores e 2-3 clices maiores. O clice renal menor recebe urina dos ductos papilares de uma papila renal e a
transporta at um clice renal maior. Do clice renal maior, a urina drena para a grande cavidade chamada
pelve renal e depois para fora, pelo ureter, at a bexiga urinria. O hilo renal se expande em uma cavidade, no
rim, chamada seio renal.
Nfron: a unidade funcional dos rins, sendo uma estrutura microscpica responsvel pela filtrao
sangunea. Os rins possuem cerca de 0,5 a 6,4 milhes de nfrons. O corpsculo de Malpighi, os tubulos
contorcidos proimal e distal e a parte inicial do tubulo coletor so corticais, enquanto a ala de Henle e a
maior parte dos tubulos coletores so da zona medular.

Corpsculo de Malpighi: compreende o tufo glomerular e a cpsula de Bowman.

A artria renal se ramifica dentro do parnquima renal, formando arterolas chamadas de aferentes, essas
arterolas do origem a alas capilares que forma um tufo em uma estrutura arredondada, chamada de
glomrulo. Elas se enovelam formando a arterola eferente, que sai do glomrulo com o sangue filtrado.
Os glomrulos so envolvidos pela cpsula de Bowman, que possui dois folhetos: um aderido s alas
glomerulares, e outro inflado, delimitando externamente o corpsculo, sendo conhecidos como folheto
visceral e parietal. Entre os folhetos est o espao capsular, que recebe o filtrado glorerular.
O folheto externo (parietal) formado por um epitlio simples pavimentoso apoiado em uma membrana
basal. O folheto interno no formado por uma camada de clulas contnuas, mas sim por clulas chamadas
de podcitos, que emitem prolongamentos celulares que envolvem os capilares glomerulares. Esses
prolongamentos formam as fendas de filtrao.
O tufo de capilares, e os prolongamentos dos podcitos esto submersos em uma matriz celular chamada
mesngio. O glomrulo corresponde a unidade filtrante do rim.

A Glomrulo
B Tbulo contornado proximal
C Tbulo contornado distal
D Aparelho justaglomerular
1. Membrana basal glomerular
2. Folha parietal da cpsula de Bowman
3. Folha visceral da cpsula de Bowman
3a. Pedicelos (processos pediculados dos
podcitos)
3b. Podcito

4. Espao de Bowman (espao urinrio)

5a. Mesngio clula intraglomerular
5b. Mesngio clula extraglomerular
6. Clulas granulares (clulas
justaglomerulares)
7. Mcula densa
8. Micitos (msculo liso)
9. Arterola aferente
10. Capilares glomerulares
11. Arterola ferente

Mesngio/ Matriz mesangial: tem pouca celularidade, mas muita protena. Funo principal: dar
sustentao ao glomrulo.
Taxa de filtrao glomerular (TFG): o normal de 80-120 ml/min de filtrado. Esse filtrado deve
passar pela membrana glomrulo-capilar (endotlio + membrana basal + fenda de filtrao dos podcitos).
Endotlio: formado por clulas com poros relativamente grandes (70-100nm), por onde passam lquidos,
solutos dissolvidos e protenas plasmticas. Porm, esses poros no so suficientemente grandes para a
passagem de clulas sanguneas.
Membrana basal: possui 3 camadas (lamina rara interna, lmina densa e lamina rara externa). Essas
camadas nao permitem a filtrao dee protenas plasmticas.
Epitlio dos podcitos: formam a chamada fenda de filtrao (20-30nm), que possuem dimetro muito
pequeno, sendo considerada importante para a filtrao.
Cargas das barreiras glomerulares: outro fator importante nas barreiras de filtrao que elas
possuem glicoprotenas de cargas negativas. Assim, molculas de cargas positivas so atraidas e filtradas
mais facilmente, j molculas negativas so repelidas e filtradas mais lentamente. Para pequenos solutos, a
carga da barreira glomerular no relevante, mas para grandes molculas como protenas, a carga afeta a
filtrao. Em doenas glomerulares, as cargas negativas da barreira so removidas, resultando em uma
filtrao de protenas maior e proteinria.

Foras de Starling: so pressoes que comandam a direo dos lquidos atravs da parede capilar.
Existem 4 foras: duas presses hidrostticas (do capilar e do liquido intersticial), e duas presses oncticas
(do capilar e do liquido intersticial). A presso onctica depende da concentrao de protenas, j a
hidrosttica depende da PA.
Diferena de presso hidrosttica atravs das paredes glomerulares: esse parmetro, representado por
"P, indica a diferena entre a presso hidrosttica no interior do capilar glomerular, P CG, e aquela no espao
urinrio, ou espao de Bowman, PEB, ou, em sua formulao matemtica, P = PCG PEB. O P um
determinante bsico e obrigatrio no processo de ultrafiltrao glomerular: na ausncia de uma diferena de
presso hidrulica entre o lmen capilar e o espao de Bowman (ou seja, se P for igual a zero), nenhuma
filtrao possvel.

Concentrao de protenas: forma a fora onctica que tende a puxar fluido para o lmen do capilar
glomerular, opondo-se, portanto, ao efeito do P. No espao de Bowman, a concentrao de protenas
baixssima em relao do plasma, mesmo nas proteinrias graves, e, portanto, a presso onctica nesse
compartimento (EB) praticamente igual a zero, ou seja, = (CG EB) = CG.
A diferena entre P e CG denominada presso efetiva de ultrafiltrao (PEUF). Para que a filtrao
ocorra, a PEUF deve ser maior que zero.
Efeitos
das

alteraes nas foras de Starling sobre o fluxo plasmtico renal (FPR), a taxa de filtrao glomerular (TFG)
e a frao de filtrao (TFG/FPR)
Efeito
FPR
TFG
Frao de filtrao
Constrio da arterola aferente
Diminui
Diminui
No altera
Constrio da arterola eferente
Diminui
Aumenta
Aumenta
[ ] aumentada das protenas plasmticas
No altera
Diminui
Diminui
[ ] diminuda das protenas plasmticas
No altera
Aumenta
Aumenta
Constrio do ureter
No altera
Diminui
Diminui
Papel do tbulo contorcido proximal: mesmo com o mecanismo da barreira de cargas, cerca de 1g de
protenas alcana o TP.Mais de 90% desse material reabsorvido nesse segmento por meio de um processo
de endocitose. As protenas reabsorvidas so hidrolisadas em lisossomos e seus aminocidos so devolvidos
circulao sistmica atravs da membrana basolateral, alimentando o reservatrio utilizado pelo fgado para a
sntese de novas protenas.

2) Fisiopatologia renal:
As doenas renais podem ser divididas de acordo com o compartimento renal acometido:
Glomerulares: no importa a causa, toda vez que temos acometimento renal, ele decorre de cinco
formas:
Sndrome nefrtica

 Glomerulonefrite rapidamente progressiva

Sndrome nefrtica
Alteraes urinrias assintomticas
Trombose glomerular.
Tbulo-intersticial.
Vasos renais.
Doenas renais:
Principais sintomas:
Iniciais: anormalidades do volume ou da composio da urina (presena de hemcias ou
quantidade anormal de protenas).
Tardios: sistmicos (por perda da funo renal) - sobrecarga de fluidos, anormalidades
eletrolticas, edema e anemia.
Dor: ocorre apenas quando h comprometimnto de capsula renal e ureter (receptores de dor).
Glomerulopatias
A principal causa das glomerulopatias a deposio de imunocomplexos.
Imunocomplexo: complexo formado por uma imunoglobulina ligada a um antgeno. Ele pode ser
formado na circulao sistmica e ser filtrado nos glomrulos ou ser formado in situ.
O depsito desse imunocomplexo pode ocorrer no endotlio capilar, na membrana basal, no mesngio ou
nos podcitos.
Ocorre uma doena proliferativa: a ativao imunolgica intensa atrai clulas inflamatrias que podem
se proliferar no mesngio, no endotlio ou de maneira mista. Doenas proliderativas geralmente cursam
com hematria.
Pode ocorrer ativao de complemento, com consumo dos mesmos pelo imunocomplexo. Assim, pode-se
definir se houve ativao da via clssica (consumo de C3 e C4 no exame) ou da via alternativa (consumo
apenas de C3).Consumo de complemento.
Clssica: LES(muita inflamao), membranoploriferativa tipo 1
Alternativa: ps-estrepto, outras ps-infecciosas, membranoproliferativa tipo 2
As glomerulopatias podem se apresentar das seguintes maneiras:
Proteinria assintomtica
Sndrome nefrtica
Hematria microscpica
Hematria macroscpica
Sndrome nefrtica
Glomerulonefrite rapidamente progressiva (crescncia)
Glomerulonefrite crnica
Principais apresentaes das doenas glomerulares
Sndrome nefrtica
GNRP
Achados
Hipertenso
Sndrome nefrtica ou
clnicos
Edema
nefrtica-nefrtica, com
TFG reduzida
deteriorao rpida da
Hematria com sedimento funo renal
urinrio ativo
Hematria com sedimento
Proteinria < 3,5 g/dia
urinrio ativo

Sndrome nefrtica
Edema
Proteinria > 3,5 g/dia ou
proporo
albumina:creatinina > 3
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia
Lipidria

Doenas
glomerulares
primrias

Doenas
glomerulares
secundrias
comuns

NIgA*
PHS
Glomerulonefrite
necrotizante idioptica
GNMP primria*
DDD
Familiar
Sndrome de Alport
Farmacolgica
Vasculite ou lpus
frmaco-induzido
Infecciosa
Glomerulonefrite psinfecciosa
Crioglobulinemia
associada hepatite C*
Autoimune
LES*
Vasculites ANCAassociadas

Doena anti-MBG

Doena de leses mnimas

GESF
Nefropatia membranosa

Autoimune
Vasculite ANCAassociada
LES severo
Infecciosa
Doena do
imunocomplexo psinfeccioso severa

Familiar
Distrbios hereditrios de
protenas de podcitos
Farmacolgicas
Frmacos
AINH
Toxinas
Metais pesados
(ouro/mercrio)
Metablica
Diabetes melito
Infecciosa
HIV
Infeces parasitrias
Associada malignidade
Amiloidose
Doena da deposio de Ig
monoclonal
Paraneoplsica

*Pode ocorrer na sndrome nefrtica-nefrtica.

Baixo complemento.
AINH = anti-inflamatrios no hormonais; ANCA = anticorpo anticitoplasma de neutrfilo; DDD = doena de depsito
denso; GESF = glomerulosclerose segmentar focal; GNMP = glomerulonefrite membranoproliferativa; GMRP =
glomerulonefrite rapidamente progressiva; LES = lpus eritematoso sistmico; MBG = membrana basal glomerular;
NIgA = nefropatia por IgA; PHS = prpura de Henoch-Schnlein; TFG = taxa de filtrao glomerular.

Sndrome nefrtica:

 Definio: o conjunto de sinais e sintomas que surgem quando os glomrulos renais esto envolvidos
por um processo inflamatrio. O paciente vai apresentar edema, hipertenso, hematria e graus variveis
de insuficincia renal (oligria), alm de proteinria leve (< 3,5 g/dia). Pode-se dizer que a sidrome
nefrtica significa uma resposta inflamatria aguda por deposio de imunocomplexos na membrana
basal dos glomrulos renais, aumentando a permeabilidade vascular glomerular. , por tanto, uma
doena de carter imunolgico-infamatrio.
Hematria
Acima de 5 hemcias/campo (400x) ou acima de
10000/ml
Proteinria
Acima de 150mg/24h e menos que 3,5g/24h
Hipertenso arterial
Volume aumentado
Queda da filtrao glomerular Oligria
Edema
Presso hidrosttica

 Hematria: o processo inflamatrio glomerular gera rupturas e fendas nos capilares inflamados,
permitindo que as hemcias passem pela barreira que devia det-los. Ao passar por essas fendas, as
hemcias se deformam e se fragmentam, gerando a chamada hematria dismrfica. O exame solicitado
o EAS, ou exame de sedimento urinrio, que ir detectar a hematria e leucocitria, alm de cilndros
celulares, demonstrando a leso renal pela inflamao.
Proteinria: o normal que os valores de protenas na urina no ultrapassem 150mg/dia. Na sndrome
nefrtica, esses valores podem atingir at 3mg/dia. Os valores s no so mais altos porque na sndrome
nefrtica, a barreira de cargas negativas est preservada, e a passagem de protenas se deve a rupturas
mecnicas dos capilares pelo processo inflamatrio.
Oligria: no processo inflamatrio, ocorre invaso do espao mesangial por clulas inflamatrias, que
acabam reduzindo a filtrao glomerular. Assim, ocorre reteno hidrossalina que leva hipertenso e
azotemia.
HAS: ocorre principalmete pelo acmulo de lquido e sais que no so filtrados. A criana pode se
queixar de cefaleia, dor na nuca, escotomas, epistaxe.
Edema: o principal mecanismo a reduo da filtrao glomerular, resultando em HAS e aumento da
presso hidrosttica. O edema sbito, frio, facial -->generalizado, melhora ao longo do dia.

Fisiopatologia: o mecanismo de inflamao glomerular ocorre por depsitos de imunocomplexos, que

desencadeiam vrias cascatas inflamatrias e, principalmente, ativao de complemento, citocinas, e
gerao de quimiocinas e sua liberao. Em resposta, as clulas inflamatrias circulantes, incluindo
neutrfilos, moncitos, e linfcitos infiltram o glomrulo e a regio tubulointersticial. As clulas
mesangiais respondem ao insulto com proliferao, produo, e deposio de matriz extracelular, e,
eventualmente, esclerose glomerular.

 EAS: elementos anormais sedimentados.

Hematria com dismorfismo eritrocitrio:
A inflamao distorce a microarquitetura glomerular e acaba viabilizando a passagem de
hemcias para o interior da capsula de Bowman. Ao atravessar as barreiras de filtrao, essas
hemcias sofrem deformaes irreversveis, aparecendo na urina totalmente fragmentadas e
destruidas. Isso difere a hematria de origem glomerular dos outros tipos de hematria.
Cilndros hemticos: diariamente, clulas epiteliais que compem a parede da ala de Henle
secretam uma protena conhecida como Glicoprotena de Tamm-Horsfall. Essa protena segue o
fluxo urinrio e se deposita nos tbulos contorcidos distais e nos coletores, fazendo com que sua
superfcie fique pegajosa. Quando corre uma situao onde clulas circulam por esse lugar
(hemcias, leuccitos, clulas do tbulo), elas acabam aderindo superfcie tubular coberta por essa
protena e formam os cilndros, que eventualmente descamam e podem ser visualizados no exame de
urina.
Complemento srico:
C3 e CH50: ativao da via alternativa = GNDA
C4 e C1q: ativao da via clssica
Resumindo:
antgenos hipotticos, deposio de complexos imunes circulantes, com ativao do complemento
nos glomrulos reao inflamatria tambm com mediao celular rupturas ou fendas nos
capilares dos glomrulos inflamados alteraes na permeabilidade e reduo da taxa de filtrao
glomerular (devido invaso pelas clulas inflamatrias e contrao do espao mesangial)
hematria (dismrfica), piria (leucocitria decorrente do processo inflamatrio), proteinria
discreta, uremia, reteno de sdio ( HAS, edema).

 Etiologias:
Sndrome Nefrtica Aguda Causas infecciosas
Ps-estreptoccica (GNDA)
No estreptoccica
Bacterianas: Endocardite, abscesso, doena pneumoccica, sepse.
Virais:Hepatite B, Hepatite C, Mononucleose infecciosa, Sarampo, Caxumba, Varicela.
Parasitrias:Malria,Toxoplasmose, Esquistossomose.
Sndrome Nefrtica Aguda Causas no infecciosas
Doenas renais primrias: Doena de Berger (IgA), GN membranoproliferativa, GN por
imunocomplexos idioptica, GN anti-MBG.
Doenas multissistmicas: LES, Prpura de Henoch-Schlein,PAN microscpica, Granulomatose
de egener, Crioglobulinemia Mista Essencial,Doena de Goodpasture.

 Glomerulonefrite difusa aguda ps-estreptoccica (GNDA): trata-se da glomerulonefrite aguda mais

comum.

Acomete potencialmente crianas, com pico de incidncia na faixa de seis a dez anos e discreto
predomnio no sexo masculino. Ocorre aproximadamente dez dias aps um quadro de faringite ou
duas semanas aps uma piodermite por determinadas cepas do estreptococo-beta-hemoltico do
grupo A de Lancefield, embora tenham sido relatados casos de glomerulonefrite aps infeco
provocada por estreptococo pertencente aos grupos C e G. Precisa de prdisposio para que uma
faringoamigdalite ou uma piodermite causem GNDA.
Ocorre em crianas que apresentem predisposio para que uma faringite ou pielodermite gere a
resposta imune. As vezes o paciente ou os pais nem percebem a pielodermite, e a criana j chega
com quadro de GNDA, por isso, caso a histria de faringite e pielodermite seja negativa, NO
podemos excluir GNDA.
O quadro clnico clssico se caracteriza por hematria macroscpica, edema, hipertenso e sinais de
hipervolemia, mas o espectro de apresentao inclui desde quadros clnicos mais frustros at
insuficincia renal grave. O sedimento urinrio mostra leucocitria estril, hematria dismorfica e
cilindros, alm de proteinria inferior a 3 g/dia e creatinina srica geralmente pouco aumentada.
Aps um perodo de latncia entre a faringite inicial (durao mdia de 10 dias) ou infeco cutnea
(durao mdia de 21 dias), os pacientes desenvolvem um edema marcante que afeta sobretudo a
face e a parte superior do corpo, alm de produzirem pequenos volumes de urina escura ou turva
contendo hemcias e cilindros de hemcias e de apresentarem uma hipertenso que pode ser severa.
causada pelo strepto b-hemoltico do grupo A, cepas nefritognicas. Existem dois mecanismos
para que o strepto cause a inflamao:
1: Cepas especiais, relacionadas ao sorotipo da protena M (M12-pele e M49-faringe), possui
partculas que se assemelham as protenas glomerulares. Ocorre reao cruzada do sistema
imune com as bactrias e os glomrulos, causando inflamao.
2: o sistema imune combate e destroi as bactrias, originando fragmentos (antgenos) que so
depurados pelos rins. Esses antgenos ficam retidos na estrutura glomerular e causam uma
reao imune. A participao de imunocomplexos e do sistema complemento geram a agresso
glomerular.
Ocorre reduo do complemento da via alternativa (C3 e CH50), mas os nveis de complemento da
via clssica ficam normais (C4 e C1q).
ASLO: geralmente se eleva de 2-5 semanas aps a infeco estreptoccica. Porm, se a infeco
tiver sido na pele, ou se os antibiticos tiverem sido usados precocemente, a ASLO pode vir
negativa.
Diagnstico: fazer quatro perguntas
Houve episdio recente de faringoamigdalite ou piodermite?
O perodo de incubao compatvel?

 A infeco foi realmente estreptoccica?

H queda de complemento?
O tratamento da GNPE de suporte.
O controle da hipertenso fundamental; aliado dilise sempre que necessrio, para os casos
de insuficincia renal aguda oligrica.
A terapia antibitica no tem utilidade na GNPE, uma vez que a infeco incitadora costuma
ocorrer com antecedncia de vrias semanas.
A maioria dos pacientes (> 95%) recupera a funo renal normal, principalmente aqueles que
apresentam as formas endmica e epidmica de GNPE. Embora a hematria macroscpica e o
edema em geral sejam resolvidos dentro de 2 semanas, a hematria microscpica pode persistir
durante vrios anos.
Vinte por cento dos pacientes desenvolvem uma proteinria na faixa nefrtica, tipicamente
durante a fase de recuperao da doena, que resolvida espontaneamente. Contudo, a
proteinria na faixa no nefrtica pode durar at 2 anos.
A biopsia renal apenas em casos duvidosos.
Glomerulonefrite ps-infecciosa no estreptoccica: trata-se de glomerulonefrite resultante de eventos
imunes desencadeados por bacteremias, como ocorre na endocardite bacteriana e em pacientes com
shunts infectados ou abscessos viscerais. O quadro clnico consiste geralmente em hematria
microscpica (ocasionalmente macroscpica), proteinria (raramente nefrtica) e perda de funo renal,
podendo ocorrer glomerulonefrite rapidamente progressiva. A hipertenso geralmente est ausente. Alm
do quadro de glomerulonefrite, outros sintomas como febre, artralgia, anemia e prpura podem estar
presentes. Elas ocorrem de maneira mais insidiosa, j que decorrem de um processo infeccioso crnico.
Glomerulonefrite rapidamente progressiva: a glomerulopatia que cursa com perda sbita da funo
renal associada a hematria e proteinria. Pode ocorrer por complicao de qualquer glomerulopatia,
mas as principais so a glomerulonefrite lpica, por IgA ou a GNDA. A evoluo para insuficincia renal
pode ocorrer em semanas ou meses sem o tratamento, e na histopatologia apresenta crescentes celulares
ou fibrosos na maioria dos glomrulos. Obs: crescentes: so duas ou mais camadas de clulas no espao
de bownman por ativao e atrao imunolgica.
Nefropatia por IgA (NIgA) e prpura de Henoch-Schnlein (PHS): a denominao NIgA deriva da
deposio glomerular de IgA. comum a NIgA se manifestar como hematria macroscpica episdica,
frequentemente acompanhada de dor no flanco, durante uma infeco no trato respiratrio superior. Esta
nefrite, referida como sinfaringtica, ocorre em cerca de 40 a 50% dos casos e contrasta com a nefrite de
aparecimento tardio, que surge em 2 a 3 semanas aps o desenvolvimento de faringite em indivduos
com GNPE. Estes pacientes tipicamente apresentam funo renal normal, com hematria microscpica
persistente e pouca ou nenhuma proteinria entre os episdios agudos de hematria grosseira. Cerca de
30 a 40% dos pacientes apresentam uma proteinria mais severa, e alguns desenvolvem sndrome
nefrtica, alm da hematria. Poucos pacientes com NIgA apresentam insuficincia renal aguda
atribuvel GNPR ou necrose tubular aguda.
A PHS uma vasculite sistmica caracterizada pela deposio tecidual de imunocomplexos
contendo IgA, inclusive no mesngio glomerular. Portanto, esta condio compartilha muitos
aspectos com a NIgA. A PHS manifesta-se clinicamente como uma ttrade clssica de erupo
purprica (tipicamente, sobre os membros inferiores), artralgia (nos joelhos e tornozelos), dor
abdominal e nefrite. Embora a PHS seja mais frequente em crianas com menos de 5 anos de idade,
o envolvimento renal mais comum em crianas maiores e adultos. Assim como a NIgA, a
manifestao da PHS muitas vezes acompanha uma infeco no trato respiratrio superior.
Diagnstico: Quadro clnico + exames laboratiriais
Edema e hipertenso: dbito urinrio reteno volmica

 Azotemia: taxa de filtrao glomerular < 40% do normal reteno

de uria e creatinina
Hematria glomerular: dismorfismo eritrcitrio (hemcias deformadas) no sedimento urinrio bem
como presena de cilindros hemticos e leucocitrios.
Proteinria: alteraes da permeabilidade e ruptura mecnica das paredes glomerulares.
Oligria: prejuzo da superfcie da superfcie de filtrao do glomrulo e contrao do espao
mesangial. Os glomrulos filtram menos, ocasionando reteno hidrossalina.
EAS: hematria macro ou microscpica com dismorfismo eritrocitrio; se proteinria presente, fazer
determinao em 24h: proteinria pode estar presente, mas geralmente menor do que 3,0 g/dia.
Creatinina srica: pode ou no estar aumentada.
Complemento: diminuio de CH50 e C3.
Complicaes: as principais complicaes da sndrome nefrtica so a hipertenso, sobrecarga de
volume, hipercalemia e acidose metablica. Os pacientes podem apresentar um ou mais destes
agravantes. A diminuio da TFG observada na sndrome nefrtica causa reteno acentuada de sais e
gua, com consequente desenvolvimento de hipertenso e edema. O paciente pode apresentar crise
hipertensiva aguda acompanhada de insuficincia cardaca congestiva, edema cerebral e edema
pulmonar.

Tabela 5. Diferenas entre sndrome nefrtica e sndrome nefrtica

Sintoma/sinal
Instalao
Edema
Presso arterial
Proteinria
Hematria
Albumina srica

Sndrome nefrtica
Insidiosa
++++
Normal
++++
- ou +
Baixa

Sndrome nefrtica
Abrupta
++
Alta
+ ou ++
+++
Normal

Tabela 6. Aspectos nefrticos e nefrticos em doenas glomerulares

Doenas glomerulares
Aspectos nefrticos
Aspectos nefrticos
GP leso mnima
++++
GP membranosa
++++
+
GESF
+++
++
GN fibrilar
+++
++
GP proliferativa mesangial
++
++
GN membranoproliferativa ++
+++
GNDA
+
++++
GN crescntica
+
++++
Sndrome nefrtica:

Definio: associao entre essas 4 anomalias: proteinria macia, hipoalbuminemia, edema

generalizado e hipercolesterolemia. mais insidiosa que a sndrome nefrtica.
A sndrome nefrtica na criana (SN) caracteriza-se por proteinria macia, conceituada na
criana por valores 40mg/h/m ou 50 mg/kg/dia e hipoalbuminemia 2,5g/dL.
Na infncia, 80% dos casos correspondem a SN primria ou idioptica (SNI), correspondendo o
restante a causas secundrias e associao com doenas sistmicas, metablicas, infecciosas,
iatrognicas, entre outras. A maioria dos casos ocorre entre 2 e 7 anos com pico de incidncia
aos 3 anos de idade.
Os distrbios nefrticos mostram tipicamente depsitos de complexos imunes nas clulas epiteliais,
ou sob elas, frequentemente com alteraes morfolgicas nos processos podais, o que reflete,
provavelmente, leso natureza seletiva do filtro glomerular (p. ex., por formao de complexos

imunes) ou depsito de complexos pr-formados, em alguns casos com a ativao do complemento,

mas sem a ativao concomitante de resposta imune celular.
Embora a falta de resposta imune celular possa limitar o dano feito, tambm torna mais lenta a
resoluo do distrbio, levando a proteinria meses ou anos para a resoluo, mesmo quando a
doena subjacente tenha sido posta sob controle.
Ocorre perda macia de protenas na urina, em quantidade geralmente superior a 3,5 g/dia.
Consequentemente, a concentrao plasmtica de protenas, particularmente a de albumina, se reduz
(hipoalbuminemia), levando formao de edema generalizado devido reteno primria de sdio
pelos rins e/ou queda da presso onctica do plasma. Esta, por sua vez, estimula o fgado a
aumentar a biossntese de protenas, o que evidentemente atenua a hipoproteinemia, mas provoca
paralelamente o aumento da sntese de lipoprotenas e a consequente elevao da taxa plasmtica de
colesterol (hipercolesterolemia).
A queda da presso onctica do plasma pode ser intensa a ponto de promover um extravasamento de
fluido do compartimento intravascular para o interstcio, levando alguns desses pacientes a um
quadro de hipovolemia.
Os pacientes, portanto, podem apresentar hipercoagulabilidade decorrente da perda urinria de
antitrombina e apresentam risco aumentado de desenvolvimento de trombose venosa e embolia
pulmonar. Estes pacientes tambm so suscetveis a infeces, devido perda de complemento e de
imunoglobulinas, bem como ao desenvolvimento de osteomalcia decorrente da perda de protena
ligadora de vitamina D. A sndrome
nefrtica pode ocorrer no contexto de
doenas
hereditrias
envolvendo
os
podcitos, doena sistmica (p. ex., diabetes
melito e amiloidose) ou doenas renais
primrias que tm como alvo os podcitos.
A excreo de grandes quantidades de
protena atravs da membrana basal
glomerular (MBG) seria decorrente de
agravos diversos sobre seus componentes,
determinando aumento da permeabilidade s
protenas plasmticas. Estudos sugerem que
a proteinria poderia ser determinada por:
Perda de cargas eltricas negativas da
MBG, as quais seriam neutralizadas por
anticorpos especficos ou por alteraes
estruturais;
Desorganizao dos diafragmas de
fenda determinada por anticorpos
dirigidos contra o domnio extracelular
da nefrina, que o seu constituinte
principal, ou por alterao de outras
protenas do podcito, como a podocina
e a CD2AP, essenciais para sua funo
normal.
Alteraes
de
outras
estruturas
moleculares que possam comprometer o
ancoramento da camada epitelial sobre a
lmina densa, ou a estabilidade do
citoesqueleto do podcito, estrutura que
condiciona e mantm a integridade da
funo de filtrao.

 Quadro clnico:

 QC: edema (frio, mole, indolor, insidioso, inicialmente periorbitrio - matinal e extremidades dos
MMII, evoluindo para anasarca ao longo do dia), PA normal ou hipertenso (em caso de componentes
nefrticos), oligria, histria de infeces frequentes. Pode ter ascite, derrame pleural, edema de parede
intestinal (diminuio absoro diarreia).
Quadro de desnutrio secundria cabelos secos, unhas quebradias, vrias coloraes de cabelo
hipoalbuminemia. ANEMIA CRNICA.
Podem-se ver xantomas, xantelasmas. Risco de aterosclerose hipercolesterolemia.
Criana menos ativa pela desnutrio.
Geralmente, procura-se emergncia quando tm uns 15 dias de doena.
Diag. Diferencial do edema: alergia, infeces, obstruo linftica, fgado doente, descompensao
cardaca, etc.
Proteinria: o aparecimento de proteinria pode resultar da ao de trs mecanismos bsicos:
aumento da permeabilidade glomerular a macromolculas (quebra da barreira glomerular);
diminuio da capacidade de reabsoro tubular de protenas; e produo, pelo organismo, de
protenas anmalas de baixo peso molecular.
Seletiva: apenas um tipo de protena perdida (albumina), principalmente pela perda da barreira
de carga.
No seletiva: perda da barreira de tamanho; perda de todas as protenas.
Edema: o paciente apresenta edema por reduo da presso onctica. Ocorre anasarca.

 Hipovolemia: por causa da queda de presso onctica, o liquido escapa do vaso para o espao
intersticial.
Hiperlipidemia: na tentativa de repor as protenas plasmticas, o fgado aumenta sua produo de
protenas, porm a produo de lipoprotenas tambm aumenta.
Fisiopatologia: vrias doenas glomerulares, geralmente nefrticas, apresentam-se, basicamente, com
alterao estrutural expressa pela simplificao ou pela retrao dos processos podocitrios secundrios a
alteraes de protenas estruturais da prpria clula podocitria ou da membrana de fenda.
Histologia:
Doena por leso mnima (sndrome nefrtica pura): responsvel por 80% das sndromes nefrticas
em crianas abaixo de 16 anos, sendo o seu pico de incidncia entre 2 a 6 anos, e at 20% em
adultos. A histologia renal microscopia de luz normal, no havendo depsitos
imunofluorescncia. microscopia eletrnica, a membrana basal glomerular normal, notando-se
uma fuso dos processos podocitrios das clulas epiteliais viscerais ao longo das alas capilares.
Os pacientes com doena de leses mnimas tipicamente apresentam manifestao abrupta de edema
severo e proteinria macia (> 6 g/dia).
Ocorre perda da barreira de carga e albuminria. A DLM associada aos linfcitos T, que secretam
citocinas que agem sobre os podcitos.
Sinais clinico de diminuio de protena: criana mais parada, unha quebrada + queda de cabelo + pele
seca (desnutrio)
Pacientes com sndrome nefrotica so pacientes suscetveis a infeco, se tiver qualquer sinal de infeco
deve-se colher um hemograma (o paciente com sndrome nefrotica esta perdendo protena e necessrio
protena para produzir anticorpos).
Tipos: Primria (idioptica / parece ter influncia imunolgica IgA, IgG, IgE diminudas) e Secundria.
Primria 90% dos casos, pico de incidncia 3 anos. DE LESO MNIMA = MAIS COMUM EM
CRIANAS (prognstico bom em resposta ao corticoide).
A doena de leso minima chamada assim porque as alteraes dos podcitos s podem ser
vistas em microscopia eletrnica.
Secundria causada por alguma outra doena; de carter sistmico

 Diagnostico:
1. Lipidograma hipercolesterolemia (mnimo 350, 400 -500) (aumento LDL/VLDL)
2. EAS -> proteinuria de no mnimo 3+, cilindros hialinos concentrao de clulas descamativas
do tbulo renal indica fluxo diminudo.
3. Albumina Srica < 2,5g% via eletroforese especifica melhor as protenas perdidas.
4. Funo renal ureia e creatinina,
5. US -> ver relao crtex e medula, ver como est o rim, mas no da o diagnostico etiolgico e
tbm no me fala se sndrome nefrotica ou no.
6. Proteinria de 24h -> >50mg/kg/dia
Diagnstico sindrmico: QC, Elementos Anormais Sedimentoscopia (urina espumosa=proteinria: 3 a
4+, cilindros hialinos concentrao de clulas descamativas do tbulo renal indica fluxo diminudo,
hematria microscpica 25%, urina amarelo-esbranquiada, cheiro caracterstico de urina, aumento de
densidade).
Proteinria em 24h (> 50mg/kg/dia ou 40mg/m/h deve ter superfcie corporal) e a partir dessa faz-se
relao protena/creatinina > 0,2)
Albumina < 2,5g% via eletroforese especifica melhor as protenas perdidas, caso no d para fazer
protena total e fraes,
Funo renal ureia e creatinina,
Lipidograma hipercolesterolemia (400 -500) (aumento LDL/VLDL) e hipertrigliceridemia.
Fibrinognio alto e hemoconcentrao.
Hemograma somente se suspeita de infeco.
US: malformao, relao crtex/medula...
Indicao biopsia renal:
Pacientes com hipocomplementemia
Pacientes sem remisso clnico-laboratorial aps 4 semanas de tratamento
Recidivas persistentes por mais de 12-18 meses
HAS
Hematria macroscpica persistente
Associao com IR
Esperar evoluo.
Tratamento:

 Qualquer que seja a origem da sndrome nefrtica, possvel adotar uma srie de medidas clnicas
que contribuem para a reduo da proteinria e para melhor conservao cardiovascular e renal do
paciente.
Medidas gerais clnicas e antiproteinricas:
controle rigoroso da presso arterial, sobrepeso, glicemia, dislipidemia e hiperuricemia;
uso cauteloso de diurticos se anasarca intensa;
inibidor de enzima de converso da angiotensina II (iECA), associado ou no a bloqueador de
receptor AT1 da angiotensina II (BRA).