31. Agosto.

2015
Rodrguez L., Sierra JD., Trespalacios N.
Estudiantes IX Semestre Medicina
Universidad del Rosario
Urologa
Taller #2 Enfermedad de Ormond
PATOGNESIS
Fibrosis retroperitoneal Idioptica
Existen mltiples teoras acerca de esta enfermedad, sin embargo su patognesis
sigue siendo algo incierta. La teora ms aceptada es aquella que la describe
como parte del espectro de enfermedades que compone la aortitis crnica. Esta se
caracteriza por la presencia de aterosclerosis avanzada de la aorta,
adelgazamiento de la tnica media e inflamacin importante de la adventicia, cuya
consecuencia es la fibrosis de la misma. Todo esto como es el resultado de la
inflamacin local generada por la oxidacin de la LDL y el ceroide (polmero de
lipoprotenas oxidadas en conjunto con macrfagos) que componen las placas
ateromatosas de la aorta abdominal. (Lancet, Medscape, Colombianos)
Otra hiptesis se apoya en la existencia de una respuesta inflamatoria perpetuada
en los sitios de adelgazamiento de la tnica media donde la LDL oxidada es
presentada por complejos de macrfagos a los linfocitos B y T. Estos sern los
encargados de iniciar una respuesta inmunolgica sobre el tejido, promoviendo un
estado pro inflamatorio de la media y la adventicia de la aorta (activacin celular,
secrecin de interleuquinas, factores proliferativos, etc.). Que termina por generar
un estado fibrtico de la misma. (Lancet, Medscape, Colombianos)
Por otro lado, se ha visto que los pacientes con esta patologa cursan
concomitantemente con autoinmunidad, niveles de auto anticuerpos positivos,
aumento de los reactantes de fase aguda y/o sntomas constitucionales, razn por
la cual otros sugieren que se trata, ms bien, de una manifestacin sistmica de
una enfermedad autoinmune. Esta idea lleva a que se piense en una patologa
multifactorial, donde se puede o no sumar la presencia HLA-DRB1*03, una
vasculitis sistmica que no solo comprometa aorta abdominal, sino tambin a la
iliaca comn y la aorta torcica o la exposicin medioambiental al asbesto, que
promueven directa o indirectamente al estado inflamatorio y fibrtico de esta
condicin (Lancet, Medscape, Colombianos)
No muy lejos de la anterior, existe el supuesto que la enfermedad de Ormond es el
resultado de la activacin de auto anticuerpos contra los fibroblastos quienes se
activan y generan este tipo de tejido en el retro peritoneo de pacientes con
esclerosis, sin embargo su asociacin no es clara. (Lancet)
Fibrosis retroperitoneal Secundaria
Es aquella fibrosis que se ha presentado en paciente con exposicin a lo siguiente
(Lancet):

PATOLOGA

Aspecto Macroscpico: Placa blanca retroperitoneal de diferentes espesores

que rodea la aorta abdominal, vasos iliacos, cava inferior y urteres. Entre el
origen de las arterias renales y el lmite con la pelvis (Lancet).
o Localizaciones atpicas: periduodenales, peripancreticas o cercanas al
leo renal. Estas lucen como masas retroperitoneales no circunscritas.
Aspecto Microscpico: Tejido esclertico con infiltrado de clulas mononucleares
que varan en cantidad segn la etapa en la que se encuentre la enfermedad.
o Etapas de la Enfermedad retroperitoneal (Lancet):
Temprana: Tejido edematoso altamente vascularizado con evidencia
de inflamacin activa con importante infiltrado celular (Linfocitos B
CD20 y T CD4, macrfagos, Plasmocitos y Eosinfilos), fibroblastos
y acmulos de colgeno de disposicin nodular, ya sea peri neural o
peri vascular. Puede haber infiltrado transmural que genere necrosis
de los pequeos vasos en el retroperitoneo.
Tarda: Esclerosis pronunciada y calcificaciones.
o Pared Artica:
Degeneracin aterosclertica de la ntima
Adelgazamiento de la tnica media
Inflamacin de la adventicia con infiltrado similar al retroperitoneal
de localizacin cercana a la vasa vassorum que puede terminar en
necrosis de la vasculatura. Puede coexistir inflamacin de la aorta
torcica sin fibrosis de la misma.
Fibrosis Retroperitoneal Secundaria: su aspecto micro- y macroscpico es
similar al idioptico.
o Aquellas secundarias a malignidad masas irregulares o de localizacin
atpica que pueden o no invadir tejido muscular y/o esqueltico. Suele
encontrase clulas neoplsicas al anlisis microscpico.
o En los linfomas se encuentra infiltrado monoclonal.
o La presencia de granulomas sugiere infeccin generalmente TBC.
o Depsitos de hemosiderina sugieren hemorragia.
o Tejido esclertico sin infiltrado celular inflamatorio, sugiere fibrosis
retroperitoneal secundaria a radioterapia.

DIAGNSTICO

Ya que la presentacin clnica de la enfermedad de Ormond no es especfica, suele ser

subdiagnosticada y por tanto puede progresar a falla renal de manera progresiva. Siempre
que se sospeche debe inicialmente descartarse las etiologas secundarias, mencionadas
previamente. El diagnstico de la fibrosis retroperitoneal se hace por medio de la
histologa y la Inmunohistoqumica, para esto se puede tomar una biopsia por
laparoscopia. (Medscape, Lancet)
Laboratorios:
Los hallazgos siempre indicaran un estado inflamatorio (Lancet).
VSG y PCR elevadas (80-100%) (Lancet): tiles para monitorear el
curso clnico de la enfermedad.
Azoemia (50-75%) (Medscape): aumento del BUN y creatinina
dependiendo del compromiso obstructivo del urter.
Anemia normoctica normocrmica: por el estado inflamatorio
crnico o la insuficiencia renal.
Hipergammaglobulinemia
Anticuerpos antinucleares positivos - ANAs (<61%) (Lancet,
Medscape)
Perfil autoinmune: Factor reumatoide, Anticuerpos anti-sm,
Anticuerpos Anti-DNA, ANAs, pueden o no estar positivos.
Anticuerpos anti tiroideos pueden estar positivos.
Marcadores neoplsicos elevados, Hipercalcemia, sangre en
materia fecal: indicativos de malignidad.
Imgenes Diagnsticas:
Los estudios imagenolgicos son fundamentales para el diagnstico, tratamiento y
seguimiento de esta patologa. Puede ser clave para la diferenciacin entre la
enfermedad idioptica y la secundaria.
Ultrasonografa: Estudio de primera lnea, especialmente en el paciente
que presenta alteracin de la funcin renal.
o Idioptica: Imagen de masa hipo- o isoecica que compromete uno
o ambos urteres. Puede observarse hidronefrosis.
Urografa Intravenosa: La siguiente triada es sugestiva mas no hace el
diagnstico de fibrosis retroperitoneal y est
presente en un 18-20% de los casos. Puede
presentarse tambin ante la presencia de
tumores, otros procesos inflamatorios o
adenopatas (Lancet)(Medscape):
o Desviacin
medial
del
tercio
medio
de
los
urteres (presente en un
20% de individuos sanos)
o Compresin extrnseca de
los
urteres
frecuentemente a nivel de
L4-L5

Retraso del medio de contraste que indica hidronefrosis (unilateral

20% o bilateral 68%)

Radiografa de Abdomen: Resulta poco especfica. Se evidencia

alteracin de la silueta renal dada por la hidronefrosis y obliteracin de la
sombra del psoas.
Resonancia Magntica: Es uno de los estudios ms confiables para la
visualizacin de fibrosis retroperitoneal. Se observa una masa de mediana
a baja densidad en T1.En T2 vara segn la etapa en la que se encuentre,
alta densidad en etapas tempranas debido al alto componente inflamatorio
y baja densidad en etapas tardas. Una alteracin de la homogeneidad en
T2 sugiere malignidad. Su ventaja sobre la TAC es la toma mltiple de
planos, no depende de la funcin renal y su ndice de radiacin es bajo
(Lancet, Medscape, Elservier).
Tomografa Axial Computarizada: La fibrosis retroperitoneal se va a
observar como una placa isodensa que circunscribe la aorta, la vena cava
inferior y los urteres. Puede apreciarse en ocasiones obliteracin del tejido
graso entre la masa y el psoas iliaco. Debe tenerse en mente que las
hemorragias, los sarcomas, los depsitos metastsicos y la amiloidosis
retroperitoneales pueden dar la misma imagen (Lancet, Medscape,
Elservier).

Pielografa Retrgrada: Adicional a los hallazgos mencionados anteriormente

se puede evidenciar poca distensibilidad de los urteres, generalmente se
usa previo a la colocacin de un STENT para la descompresin de los
riones.
Linfangiografa: Se ha visto que la compresin linftica ocurre previa a la
compresin de los urteres y los vasos sanguneos aledaos. Puede ser
til cuando se evidencia la masa previa a la compresin de los anteriores
(Medscape).
Medicina Nuclear y TAC por emisin de positrones:
o La medicina nuclear tiene un papel
bastante limitado. El gallium-67
puede ser til en la fase
inflamatoria aguda, pues este se
une a los linfocitos (Lancet).
o PET-Scann con 18F-FGD: identifica
reas con alto metabolismo de la
glucosa que pueden evidenciarse

durante el estado pro inflamatorio en la fibrosis retroperitoneal

(Medscape)(Elservier).