2.

CUADRO CLINICO:

Muchos trastornos renales son causados por dao a los glomrulos, que
pueden ser el nico sitio importante de enfermedad (enfermedad
glomerular primaria, por ejemplo, nefropata por inmunoglobulina [Ig] A), o
parte de una enfermedad que afecta a varios rganos (enfermedad
glomerular secundaria; por ejemplo, glomerulonefritis lupica).
Los signos y sntomas de la enfermedad glomerular pertenecen a una de las
siguientes categoras.

Proteinuria asintomtica
Sndrome nefrtico
Hematuria asintomtica
Sndrome nefrtico agudo
Sndrome nefrtico de progresin rpida
Lesin renal crnica

Las Glomerulopatias estn relacionadas a dos Sndromes Clnicos:

S. Nefritico y S. Nefrotico; que se relacionan segn el Diagnostico
Histopatolgico:

Sndrome Nefrtico
Se caracteriza por el inicio sbito de hematuria micro o macroscpica,
oliguria, falla renal aguda, manifestndose con retencin hdrica, edema e
hipertensin arterial . La hematuria suele acompaarse de presencia en
orina de cilindros eritrocitarios y sedimento telescopado que son la marca
de la inflamacin glomerular. Aunque puede haber proteinuria, no suele ser
tan marcada como en el sndrome nefrtico, siendo habitualmente inferior a
2g/24 horas/1.73m2. En contraste con el sndrome nefrtico donde
prevalece la lesin del podocito, en el sndrome nefrtico predominan las
lesiones inflamatorias del glomrulo comprometiendo clulas mesangiales,
endoteliales y/o clulas parietales epiteliales, en relacin ms
frecuentemente
con
patrones
histolgicos
de
glomerulonefritis
membranoproliferativa, nefropata por IgA, glomerulonefritis proliferativa
endocapilar, glomerulonefritis proliferativa extracapilar o crescntica,
habitualmente en relacin con etiologas secundarias. Son mltiples las
etiologas relacionadas pero en trminos prcticos podran clasificarse en
tres grupos: relacionadas con anticuerpos, relacionadas con complejos
inmunes siendo la intensidad y el tiempo de la respuesta inflamatoria los
que definen el curso de la enfermedad como sndrome nefrtico o como
glomerulonefritis rpidamente progresiva.
Sndrome nefrtico
Se
define
en
presencia
de
proteinuria
en
rango
nefrtico
(>3.5g/24horas/1.73m2 SCT), en asociacin con edema, hipoalbuminemia
3g/dL e hipercolesterolemia; caractersticamente no hay HTA, ni deterioro
en tasa de filtracin glomerular tan marcados como en el sndrome nefrtico
(4). Aunque escapa al propsito de esta revisin hacer nfasis en la
fisiopatologa, resulta til entender el sndrome nefrtico como una
podocitopata, entendindose por este trmino el dao, la disfuncin o la
prdida de podocitos que resulta en proteinuria masiva (5). Ahora, de forma
global los tres patrones histolgicos que ms frecuentemente derivan del
dao del podocito en el adulto son: glomeruloesclerosis focal y segmentaria
(35%), nefropata membranosa (33%) y enfermedad de cambios mnimos
(15%), con algunas diferencias en incidencia de acuerdo con la raza y a
reas geogrficas (4, 5). Cada una de ellas tiene diferencias en su evolucin

y podr ser de etiologa primaria o secundaria, para lo

cual resultarn tiles los datos de correlacin clnica y
de laboratorio que se presentarn ms adelante.
Dentro de las causas secundarias tiene papel
protagnico la nefropata diabtica que sigue siendo
de forma global la causa ms frecuente de sndrome
nefrtico del adulto pudiendo presentarse con
cualquiera de los tres tipos histolgicos de
enfermedad glomerular que afectan el podocito.
Otras etiologas secundarias importantes son la
nefropata lpica tipo V con patrn histolgico de
nefropata membranosa (6); amiloidosis, infecciones
por malaria, virus hepatotr- pos B y C, VIH (diversos
patrones histolgicos), mltiples medicamentos, mieloma mltiple,
etiologas para las cuales deber hacerse el enfoque respectivo y las
nefropatas paraneoplsicas a las que nos referiremos ms adelante.

1. Glomerulopatias por cambios mnimos

Patolgicamente, la enfermedad se caracteriza por la desaparicin de las
prolongaciones podlicas de los podocitos
La enfermedad de cambios mnimos es una causa comn de sndrome
nefrtico en la infancia.
La enfermedad de cambios mnimos se ve principalmente en nios menores
de seis aos de edad, en los cuales causa proteinuria y sndrome nefrtico.
En los adultos este trastorno es menos comn, pero aun as representa 10 a
15% de los casos de sndrome nefrtico.
La manifestacin caracterstica, y razn de su nombre, es que al
microscopio ptico no se ve anormalidad alguna en los glomrulos.
PATOGENIA

Se desconoce la patogenia de la Glomerulopatia de cambio mnimo. Se

postula la participacin del sistema inmunitario porque con frecuencia la
enfermedad entra en remisin cuando se trata con corticoesteroides y
debido a que puede tener lugar en relacin con una enfermedad alrgica o
una neoplasia linfoide. El vnculo ocasional con la enfermedad de Hodgkin
(un trastorno vinculado con disfuncin de las clulas T) y con linfomas de
clulas T sent las bases para especular que la glomerulopatla de cambio
mnimo puede ser producto de un trastorno de los linfocitos T, quiz a
travs de la produccin de una citocina que aumente la permeabilidad
glomerular, o por efectos sobre los podocitos. La proteinuria intensa de la
glomerulopata de cambio mnimo se acompaa de una prdida de sitios
polianinicos en la MBG y los podocitos que permite que las protenas
amnicas, en particular la albmina, pasen con mayor facilidad a travs de
las paredes capilares.
MORFOLOGIA
Por microscopa ptica, los glomrulos son esencialmente normales en la
glomerulopata de cambio mnimo. La microscopa electrnica muestra
obliteracin difusa de las prolongaciones podlicas de los podocitos. La
prdida de protenas en la orina condiciona hipoalbuminemia y un aumento
compensador de la secrecin heptica de lipoprotenas determina el
surgimiento de hiperlipidemia. La prdida de lipoprotenas por los
glomrulos determina la acumulacin de lpidos en las clulas tubulares
proximales, lo que se refleja en la imagen histopatolgica por la presencia
de gotas vidriosas (hialinas) dentro del citoplasma del epitelio tubular. Tales
gotas no son especficas de la enfermedad de cambio mnimo, sino que se
observan en cualquier enfermedad glomerular que cause el sndrome
nefrtico.

El tratamiento con esteroides suele producir remisin de la enfermedad en

un lapso de dos semanas, aunque la recidiva es comn cuando se
suspenden los esteroides.
Se sugiere una patogenia inmunitaria con base en la respuesta de la
enfermedad a la teraputica con esteroides, y se ha planteado que la

enfermedad de cambios mnimos es causada por anticuerpos no fijadores de

complemento contra antgenos de la membrana celular epitelial glomerular.
El estudio detallado de la membrana basal ha mostrado que se agota de
cargas polianinicas, lo que conduce a falla en la retencin de protenas. En
los adultos, la enfermedad se ha asociado con la presencia de tumores
como linfomas y carcinomas de clulas renales.