METABOLISMO DE

AMINOCIDOS
Bioqumica - DQI
Profa Dra Luciana Lopes Silva Pereira
08/12/2015

Metabolismo
O metabolismo a soma de todas as transformaes qumicas que ocorrem nos
organismos vivos. So milhares de reaes bioqumicas catalisadas por enzimas.
Anabolismo. So os processos
biossintticos,
a
partir
de
molculas precursoras simples. As
vias anablicas geralmente so
processos endergnicos e redutivos
que necessitam de fornecimento de
energia.

Catabolismo. So os processos de
degradao das molculas orgnicas
nutrientes e dos constituintes celulares
que so convertidos em produtos mais
simples com a liberao de energia. As
vias
catablicas
so
processos
exergnicos e oxidativos.

Metabolismo
As funes bsicas do metabolismo celular so:
obteno e utilizao de energia
sntese de molculas estruturais e funcionais,
crescimento e desenvolvimento celular
remoo de produtos de excreo.

Catabolismo de
Aminocidos
COOH
H

NH3+

R
Aminocido

Catabolismo dos Aminocidos

SEQUNCIA DA AULA
Introduo: Estrutura geral dos aminocidos
Aminocidos:
Fontes
Destinos
Sntese
Catabolismo
Reaes gerais

Grupo amino (Transaminao / Desaminao)

Grupo carboxila

Grupos funcionais nas biomolculas

Protenas: mais versteis
So polmeros de aminocidos

Grupos Gerais das Protenas

de Membrana

Estruturais

Motoras
Hormonais

Nucleoprotenas

PROTENAS
Enzimas

Receptores

Transporte

Anticorpos

Fontes dos aminocidos

(formas de obteno)

Protenas
da dieta

Protenas
endgenas

Aminocidos
Livres

Degradao de Protenas
Protena (polmero)

aminocido

(monmero)

COOH

NH3+

R
At 100 aminocidos (10 kDa)
Mais de 100 aminocidos

peptdeo
protena

Digesto das protenas alimentares

Protenas
da dieta

Protenas
endgenas

Aminocidos
Livres

Metabolismo celular
Catabolismo

Anabolismo

Destinos dos aminocidos no organismo

Sntese
Ser

de protenas e peptdeos (anabolismo)

oxidado (catabolismo):

COOH

Cadeia carbnica
H

NH3+

Gerar energia qumica para a clula

Grupo NH3+

Ser eliminado (excreta - uria)

Sntese

de aminocidos

Sntese

de compostos nitrogenados no-proticos:

1. Bases Nitrogenadas dos nucleotdeos

2. Lipdios

(c. nuclicos e coenzimas: ATP, GTP, FADH, NADH )

(fosfolipdios e glicolipdios)

3. Polissacardeos

(glicosaminoglicanas)

4. Grupo Heme e estruturas similares na mioglobina, hemoglobina, citocromos, enzimas...

5.

Aminas e seus derivados (epinefrina, histamina, carnitina, creatina, porfirina, tiroxina)

Indivduo em equilbrio
Quantidade de N que entra versus Quantidade de N eliminado do organismo

Balano nitrogenado
em equilbrio
N entra

N sai

Sntese de Aminocidos

Aminocidos essenciais e no
essenciais*

*para espcie humana

Sntese de Aminocidos

FENILCETONRIA (PKU)
Erro inato do metabolismo de aminocidos
Caracterizada pela deficincia da uma enzima heptica fenilalanina hidroxilase (PAH).

Incidncia Mundial - 1:10.000 a 1:20.000 Em Minas Gerais - 1:21.800

Reao catalisada pela fenilalanina hidroxilase

Classificao:
Transitria: prematuridade, erro alimentar, desnutrio intratero, nveis de phe no
sangue normais at 6 meses de idade.
Permanente: atividade enzimtica superior a 5%, maior tolerncia ao aminocido
Alta aos 6 anos.
Fenilcetonria: leve e clssica;
Deficincia de BH4.

Fonte: Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico da Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte (MG). Fenilcetonria Tratamento e
Acompanhamento Nutricional. Material elaborado pelas nutricionistas: Michelle Rosa de Andrade Alves, Rosngelis Del Lama Soares e Viviane de Cssia
Kanufre .

Fonte: Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico da Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte (MG). Fenilcetonria Tratamento e
Acompanhamento Nutricional. Material elaborado pelas nutricionistas: Michelle Rosa de Andrade Alves, Rosngelis Del Lama Soares e Viviane de Cssia
Kanufre .

Triagem neonatal (Teste do Pezinho )

Suspeita diagnstica

Nveis sricos de phe 240 mol/L

Fonte: Ncleo de Aes e Pesquisa em Apoio Diagnstico da Faculdade de Medicina da UFMG Belo Horizonte (MG). Fenilcetonria Tratamento e
Acompanhamento Nutricional. Material elaborado pelas nutricionistas: Michelle Rosa de Andrade Alves, Rosngelis Del Lama Soares e Viviane de Cssia
Kanufre .

TRATAMENTO: DIETTICO
Idade: Ideal at os 21 dias Nveis sanguneos: > 600 mol/L

Mantm nveis sanguneos de phe adequados evita leses ao Sistema Nervoso Central
phe em excesso e seus catablitos, produzem efeito txico nas funes somticas e do SNC,
levando perda de capacidade intelectual.
Restrio severa de fenilalanina (phe) protenas naturais;
As protenas alimentares so muito ricas em phe utilizao de um substituto protico.
Frmula especial: substituto protico (mistura de aminocidos):
Produto importado;
Alto custo;
Uso contnuo; suplementado com tirosina, selnio, vitaminas e minerais.

Fenilcetonria
Teste no 5 dia de vida
Criana deve estar alimentada por 48
horas;
Permite o incio do tratamento precoce.
A criana afetada normal ao nascer. (o
fgado materno protege o feto)
Quando detectada e tratada precocemente
evita o retardo mental.

Manifestao clnicas
Ocorrem dos 3 aos 6 meses de vida
Vmitos; Eczema - Odor caracterstico;
Microcefalia - Convulses; Hipertonia Hiperatividade; Retardo do desenvolvimento ;
Retardo do crescimento.

Alimentos com alto teor de

Fenilalanina
Carne (todos os tipos), leite e derivados, ovo,
embutidos, farinhas de trigo, gros, soja e aspartame.

Alimentos com mdio teor de

Fenilalanina
Legumes, vegetais e frutas.

Alimentos com baixo teor de

Fenilalanina
Frutas: acerola, limo jabuticaba
Farinhas: polvilho, mandioca
Doces: acar,gelia de frutas, mel, sag,
cremogema
Outros: refrigerantes, picol, balas, pirulito

Curso de nutrio:

Somente curso de nutrio

Teor de phe em 100 g de alimento

Somente curso de nutrio

Somente curso de nutrio

Catabolismo de Aminocidos

O conjunto dos aminocidos das protenas degradadas no igual ao

conjunto dos aminocidos necessrios para a sntese de protenas.

Sendo assim, os aminocidos excedentes e aqueles que esto sendo

utilizados como combustvel requerem:
1.Remoo do grupo NH3 que pode
intermedirios txicos para a clula;

resultar

na

sntese

de

2. E as 20 cadeias carbnicas resultantes so convertidas a compostos

comuns do metabolismo de carboidratos e lipdios.

Catabolismo de Aminocidos

1. Remoo do -amino grupo

2. Oxidao da cadeia carbnica

Reaes envolvendo o grupo amino

(remoo)
O processo consiste de 02 passos:

1.

Reao de Transaminao

2.

Desaminao ou Deaminao

1.

Transaminao

Aminotranferases ou transaminases
(mitocontria e citossol de vrios tecidos )
movem o grupo NH3+:
-cetoglutarato
oxaloacetato
Piruvato

NH3+

NH3+
NH3+

Glutamato
Aspartato
Alanina

Caractersticas:
* Sntese e degradao dos aminocidos
* H transaminases para atuarem na maioria dos aminocidos (exceto Lys, Thr e Pro )
* Coenzima: piridoxal fosfato

Transaminase
Vit. B6
O nome da enzima varia de acordo com
o aminocido que seu doador de grupo
amino:
1.ALT

Transaminase

(alanina

aminotransferase

ou

alanina transaminase)
2.AST (aspartarto aminotransferase ou

aspartato transaminase)

Reservatrio temporrio

2. Desaminao ou Deaminao
Caractersticas:
*Biossntese e degradao dos aminocidos

*Reao reversvel de eliminao do NH3+ dos

aminocidos
fornece amnia.
* Reao:

Glutamato desidrogenase: mitocondrial, encontrada principalmente no

+
NH
3
Amnia

H+

on Amnio NH4+

* No se conhece outras desidrogenases anlogas para qualquer outro

aminocido que no seja o Glutamato.

Resumo
2 Reservatrio
temporrio

1 Reservatrio
temporrio

on amnio

Bicarbonato
(HCO3-)

PAPEL CENTRAL DO GLUTAMATO NO CATABOLISMO DE AMINOCIDOS

txico para os tecidos, especialmente

para o Sistema Nervoso Central
A converso da maior parte do NH4+ em uria fundamental
para manter [NH4+ ] no sangue e nos tecidos.
Sintomas da intoxicao por amnia (o):
Tremor rtmico caracterstico
Vocalizao confusa
Viso turva
Coma
Morte

Animais X Vegetais

X
Outra grande diferena entre plantas e animais na manipulao do nitrognio consiste na capacidade
das plantas de reciclar o amonaco ou o amnio. Os animais so incapazes de reciclar estes
produtos de degradao do metabolismo do nitrognio e, em consequncia, os compostos
nitrogenados so constantemente excretados na urina, fezes e suor. Embora ocorra alguma perda de
nitrognio nas folhas que caem das plantas, apenas pequenas quantidades dele so excretadas.

Transporte do on amnio para o fgado

Devido a toxidez da amnia, esta deve ser incorporada em

compostos no-txicos e permeveis as membranas, os

convertendo-a em URIA.

quais iro para o

Principais formas de transporte: Glutamina e Alanina

Local de produo
Glutamato + NH4+

ATP Glutamina + ADP + Pi + H+

Formao de Uria Ciclo da uria

Uria a principal produto de excreo do

metabolismo nitrogenado de mamferos

terrestres.

Amnia

Uria

cido rico

CICLO DA URIA
Ciclo responsvel

pela detoxicao da
amnia
Local:
(rim e crebro)
Produto final :
URIA
composto apolar
no txico
difusvel atravs das
membranas
alta taxa de depurao
renal

CICLO DA URIA

Animal

Vegetal

Quantidades catalticas de arginina, citrulina e ornitina, propiciavam a formao de uma

quantidade aprecivel de uria. Foi proposto ento um ciclo de reaes, que tinha por
finalidade promover a detoxicao da amnia: o Ciclo da Uria, Ciclo da ornitina-ureia ou
Ciclo de Krebs-Henseleit.
Tal ciclo opera em animais e em vegetais. Entretanto em plantas, devido presena da
urease, a sntese da uria no teria propsito e a funo do ciclo propiciar a sntese de
arginina.

Reaes envolvendo a
cadeia carbnica
Removido o grupo NH3+, resta sua cadeia carbnica, na forma de -cetocido.
As 20 cadeias carbnicas so oxidadas por vias prprias que convergem
para a produo de alguns compostos:

PIRUVATO

ACETIL-CoA

intermedirios do CK

oxaloacetato, -cetoglutarato,
succinil-CoA e fumarato

A partir deste ponto, o metabolismo da cadeia carbnica dos aminocidos se

confunde com o das cadeias carbnicas de carboidratos ou de cidos graxos.

O destino final dos -cetocidos poder ser dependendo do

tecido e do estado fisiolgico :

1. Oxidao pelo ciclo de Krebs

produo de ATP

2. Gliconeognese

produo de Glicose

3. Converso a TAG

armazenamento

Destino da cadeia carbnica dos aminocidos

Aminocidos Glicognicos
Alanina
Cistena
Glicina
Serina
Treonina
Triptofano

Aminocidos Cetognicos
Leucina
Lisina
Fenilalanina
Triptofano
Tirosina

Isoleucina
Leucina
Triptofano
Acetoacetil-CoA
(acetoacetato)

Asparagina
Aspartato

Aspartato
Fenilalanina
Tirosina

Arginina
Glutamato
Glutamina
Histidina
Prolina
Isoleucina
Metionina
Treonina
Valina

Aminocidos em vegetais
Os aminocidos so sintetizados nos vegetais em complexas vias metablicas
controladas por enzimas, substratos e pelos prprios aminocidos que so os
produtos finais. Alm dos vinte aminocidos que so comumente produzidos
e incorporados nas protenas, mais de trezentos tipos adicionais foram
identificados nos vegetais.
Metionina

Lisina

Arroz e feijo so, de fato, uma dupla inseparvel

devido riqueza de nutrientes. Aminocidos que um
no tem o outro possui, por exemplo. Esses alimentos
se complementam. Segundo a Embrapa, um prato de
arroz com feijo garante a absoro de mais de 80%
da sua protena.

Sntese dos aminocidos em vegetais

Os aminocidos formam-se a partir de ons, amnio e cetocidos. Os cetocidos so
geralmente produtos da fragmentao dos acares. A figura abaixo mostra a reao
global pela qual um cetocido se combina ao amnio para formar um aminocido. O
principal aminocido formado desta maneira o cido glutmico. O cido glutmico o
principal transportador de nitrognio na planta.
Alm dos aminocidos produzidos pela aminao de
um cetocido, outros so formados por transaminao.
A transaminao a transferncia do grupamento amino
(-NH2) de um aminocido para um cetocido, formando
outro aminocido.
As plantas, quer por aminao ou
transaminao so capazes de sintetizar todos os
aminocidos necessrios a partir do nitrognio
inorgnico. Os animais so capazes de sintetizar apenas
cerca de 11 dos 20 aminocidos necessrios, devendo
adquirir os outros por meio da alimentao.

Reao global do metabolismo do

N: transaminao, desaminao e ciclo da ureia.

Aminocidos em vegetais
As plantas, quer por aminao ou transaminao so capazes de sintetizar todos os
aminocidos necessrios a partir do nitrognio inorgnico. Os animais so capazes de
sintetizar apenas 11 dos 20 aminocidos necessrios, devendo adquirir os outros por meio
da alimentao. Por conseguinte, o mundo animal depende totalmente do reino vegetal
para suas protenas, bem como para seus carboidratos.

Outras reaes
envolvendo o grupo
carboxila
Reaes de Descarboxilao
Formao de aminas bioativas:

L-histidina histamina (estimula secreo gstrica)

Triptofano serotonina (neurotransmisor)

cido glutmico cido gama aminobutrico (GABA)

(neurotransmisor)

Cofator: piridoxal fosfato

Histidina (His, H)
His descarboxilase
- Descarboxilao

Histamina

Trp descarboxilase

Triptofano

cido glutmico

-Hidroxilao
- Descarboxilao

Serotonina
(neurotransmissor)

Glu descarboxilase
- Descarboxilao
cido -amino butrico
GABA) Neurotransmissor inibitrio da
transmisso pr-sinptica no SNC

Outras reaes
Formao de unidades C1

Em algumas reaes celulares envolvendo aminocidos

formam-se grupos com 1 tomo de carbono.

Reaes de metilao
Metionina ativada

Principal doador de unidades de 1 carbono

Metionina + ATP

S-adenosilmetionina

S-adenosilmetionina + Pi + PPi

S-adenosil homocistena

Receptores de unidades C1
Converter norepinefrina em epinefrina, creatinina, etc.

Homocistena

Utilizao do nitrognio protico (amnia)

Sntese de creatina a partir dos aminocidos Gly, Arg e Met :

Arg + Gly

Gliocociamina + S-adenosilMet

Creatina

Sntese de outros aminocidos: glutamato (Glu) a partir do -

cetoglutarato

Sntese de glicosamina e purinas

Sntese da citrulina e das pirimidinas a partir Carbamoil fosfato

Base nitrogenada: Adenina e Guanina

(ciclo da uria)

Base nitrogenada: Citosina, Timina e Uracila

Viso Geral do Catabolismo

dos Aminocidos
Protenas da
dieta

Aminocidos

Componentes
especiais

Amnia
Cetocidos

on Amnio

Uria

Excreo
(urina)

Protenas do
organismo

Neurotransmissores
Catecolaminas
Componentes de membrana
HEME
Bases nucleotdicas

Piruvato ou intermedirios
Acetil-CoA
de Ciclo de Krebs

CO2 e H2O

Glicose
Glicognio

Lipdeos

Corpos CO2 e H2O

cetnicos

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2 edio. Rio de Janeiro-So Paulo: Atheneu, 1991. 360p

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Disponvel em:
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Interactive Concepts in Biochemistry:
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em:<http://www.wiley.com/legacy/college/boyer/
0470003790/animations/animations.htm>
Aprendendo Bioqumica com vdeos.
Laboratrio de Dinmica e Biologia Molecular
(UFRJ). Disponvel em:
<http://lmdm.biof.ufrj.br/divulgacao/videos.htm
Sociedade Brasileira de Bioqumica e Biologia
Molecular: Ensino de Bioqumica e Biologia
Molecular. Disponvel
em:<http://www.sbbq.org.br/ensino-de-biologiae-bioquimica-molecular/>