Volumen 18 Numero 2 Junio 2010

Editora
Director
Comercial
Comit
Editorial
Ana Francisca Ramrez

Esp. en Dermatologa Oncolgica. Hospital
Universitario del Valle, Fundacin Valle del Lili,
Santiago de Cali, Colombia.
Luis Hernando Moreno
Esp. en Dermatologa, MSc en Microbiologa.
Universidad del Valle, Santiago de Cali, Colombia.
Gloria Sanclemente
Esp. en Dermatologa, MSc en Virologa. Universidad de
Antioquia, Medelln, Colombia.
Margarita Velsquez
Esp. en Dermatologa, PhD en Inmunologa.Universidad
de Antioquia, Medelln, Colombia.
Juan Guillermo Chalela
Esp. en Medicina Interna, Esp. en Dermatologa.
Fundacin Santaf de Bogot, Bogot D.C., Colombia.
Comit
Cientfico
Mara Teresa Ochoa

Esp. en Dermatologa, MSc en Inmunologa. UCLA,
USA.
Directivas de Asocolderma
Anilza Bonelo
MSc en Microbiologa, PhD en Ciencias Biomdicas.
Presidente Nacional
Juan Guillermo Chalela (Bogot D.C.)
Gerzan Rodrguez
Esp. en Dermatopatologa. Universidad de La Sabana.
Cha, Cundinamarca, Colombia.
Vicepresidente
Adriana Arruntegui (Santiago de Cali)
Rodrigo Restrepo
Esp. en Dermatopatologa, Universidad Pontificia
Bolivariana. Medelln, Colombia.
Presidente Honorario
Francisco Eladio Gmez (Medelln)
Carlos Serrano
Esp. en Medicina Interna, Esp. de Alergologa.
Fundacin Valle del Lili, Santiago de Cali, Colombia.
Lucy Garca
Esp. en Dermatologa, MSc en Microbiologa.
Felipe Jaramillo
Esp. en Dermatologa, Esp. en Dermatopatologa.
Universidad de Caldas, Manizales, Colombia.
Beatriz Orozco
Esp. en Dermatologa, Esp. en Epidemiologa.
Universidad Pontificia Bolivariana, Bogot, D.C.,
Colombia.
lvaro Acosta
Esp. en Dermatologa, Esp. en Dermatologa Oncolgica.
Instituto Nacional de Cancerologa, Universidad
Nacional de Colombia, Bogot D.C., Colombia.
Csar Gonzalez
Dermatlogo. Clnica de Psoriasis Hospital Militar
Central, Bogot, D.C., Colombia.
Corrector
de Estilo
Carlos Arturo Hernndez

Especialista en Salud Pblica, Bogot, D.C., Colombia.
Diseo
Editorial
Mara Fernanda Ramrez

Diseadora Grfica, Universidad del Valle. Santiago de
Cali, Colombia.
2008-2010
Presidente del Congreso

Evelyne Halpert (Bogot D.C.)
Secretario general
Csar Gonzlez (Bogot D.C.)
Tesorera
Mnica Helena Rivera (Bogot D.C.)
Vocales
Germn Santacoloma (Manizales)
Armando Jos Vsquez (Bucaramanga)
Antonio Barrera (Bogot D.C.)
Ramiro Quintero (Barranquilla)
Carlos Alberto de La Roche (Santiago de Cali)
Gonzalo Marrugo (Cartagena)
Alvaro Julio Correa (Barranquilla)
La Revista de la Asociacin Colombiana de Dermatologa

y Ciruga Dermatolgica est indizada en:
Esta revista est disponible en formato digital

en la direccin electrnica www.revistasocolderma.com
Rev Asoc Col Dermatol
Reglamento de publicaciones
Reglamento de publicaciones
La Revista Colombiana de Dermatologa es un rgano
de expresin de la Asociacin Colombiana de Dermatologa y Ciruga Dermatolgica, sus sociedades filiales
y los captulos regionales; su contenido es esencialmente
de tipo cientfico, aun cuando eventualmente pudieran
aparecer contribuciones de carcter gremial o informativo cuando sean de muy particular importancia. Uno de
sus objetivos ms claros es lograr una mejor educacin
dermatolgica continuada, y son bienvenidos todos
aquellos trabajos que cumplan con esta meta. Los escritos deben ser enviados a:
Ana Francisca Ramrez, Editora - Jefe
Revista Asociacin Colombiana de Dermatologa
y Ciruga Dermatolgica
revistaacd@gmail.com
Informacin para los autores

La revista acoge las normas publicadas por el
International Committee of Medical Journal Editors en sus
requerimientos uniformes para manuscritos enviados
a revistas biomdicas y las incorpora en su proceso de
revisin y publicacin. La versin electrnica oficial
en ingls de estas normas se encuentra disponible en:
www.icmje.org
Todos los miembros de la asociacin, bien sea como
individuos o como integrantes de las sociedades filiales,
de los captulos regionales o de las escuelas de formacin
de pre y posgrado, estn invitados a participar en cualquiera de las secciones que se relacionan a continuacin:
1. Artculo de investigacin
Debe tener una extensin mxima de cinco mil palabras.
Incluir: introduccin, material y mtodos o informe de
casos, resultados, comentarios y referencias. Requiere un
resumen estructurado de mximo doscientas cincuenta
palabras en espaol e ingls. (Deben indicarse 3 - 6 palabras clave).
2. Artculo de revisin
Hasta seis mil palabras; sern trabajos didcticos, de actualizacin sobre un campo particular de la dermatologa,
con una extensin bibliogrfica no mayor de setenta
referencias. El resumen, en espaol y en ingls, no ser
mayor de ciento cincuenta palabras. (Deben indicarse 36 palabras clave).
54
3. Educacin mdica continua

Hasta seis mil palabras; sern trabajos didcticos, de
actualizacin sobre un campo particular de la dermatologa, con una extensin bibliogrfica no mayor de
setenta referencias. El resumen, en espaol y en ingls,
no ser mayor de ciento cincuenta palabras. (Deben indicarse tres a seis palabras clave). Se debe anexar un
cuestionario de diez preguntas relacionadas con el tema.
4. Artculo de reflexin
Documento que presenta resultados de investigacin
desde una perspectiva analtica, interpretativa o crtica
del autor, sobre un tema especfico, recurriendo a fuentes
originales.
5. Reportes de caso
Seccin de comunicacin de experiencias clnico teraputicas o histopatolgicas. Extensin mxima: mil palabras.
El resumen en espaol y en ingls, no mayor de cincuenta
palabras. Deben indicarse de tres a seis palabras clave en
espaol y en ingls. Contendr una descripcin del caso
clnico, un corto comentario y conclusin final. Mximo
diez referencias, relacionadas con el tema. Se incluirn
tres fotografas clnicas o histolgicas.
6. Revisin de la literatura
Resmenes cortos de artculos de importancia publicados
en revistas internacionales. Su extensin mxima, excluida la referencia bibliogrfica, ser de cien palabras.
7. Dermatopatologa
Artculos con la misma categora de los numerales 1-3,
pero especialmente orientados al tema.
8. Ciruga dermatolgica
Artculos con la misma categora de los numerales 1-3,
pero especialmente orientados al tema.
9. Noticias y eventos
Comunicacin de informes, obituarios, reuniones de la
Asociacin o eventos nacionales o extranjeros de importancia para el dermatlogo. Extensin mxima: doscientas cincuenta palabras.
10. Carta al editor
Comentarios, opiniones o informaciones relacionados
con publicaciones previas e inquietudes acerca de la

revista o la Asociacin Colombiana de Dermatologa y
Ciruga Dermatolgica. La correspondencia publicada
podr editarse por razones de extensin, correccin
gramatical o de estilo, y de ello se informar al autor
antes de su publicacin.
Evaluacin de los artculos

Cada artculo ser evaluado por dos rbitros quienes
decidirn sobre la conveniencia de su publicacin. Los rbitros sern escogidos entre expertos en el tema tratado
por cada artculo y sugerirn correcciones en caso necesario, que sern transmitidas a los autores va correo
electrnico, por parte del comit editorial. El proceso
de revisin por pares es realizado de manera que ni los
revisores conocen el nombre de los autores ni los autores
saben quienes aceptan o rechazan el artculo, con el fin de
garantizar la mayor objetividad posible en la evaluacin.
Presentacin del trabajo

Los trabajos sern enviados junto con una carta de
presentacin que deber incluir el ttulo del trabajo y
la seccin en la que se solicita publicacin, con una declaracin que precise que todos los autores han ledo y
aprueban el contenido del trabajo, y que ste o parte del
mismo no ha sido publicado con anterioridad ni enviado
a otra publicacin; que fue conducido bajo reglas ticas;
que transfieren los derechos del autor del artculo a la
revista. A juicio del comit editorial habr excepciones
para material publicado previamente, en cuyo caso se
deber adjuntar el permiso de la publicacin que posea
el copyright. El autor deber realizar los trmites para
dicho permiso.
A esta carta tambin puede adjuntarse la declaracin
de conflictos de intereses, si los hubiere, y si no se ha
incluido en el escrito. Si hay conflictos de intereses deben
ser informados en el artculo (Ejemplo: Auspiciado por el
laboratorio X, productor del medicamento Y).
Todo trabajo ser enviado al correo electrnico de la
revista. La revista tendr como idioma oficial el espaol,
pero podr aceptar colaboraciones en ingls.
La primera pgina debe incluir:
Ttulo del trabajo en espaol.
Ttulo del trabajo en ingls.
Subttulo (si lo amerita).
Apellidos y nombres completos de los autores.
Cargo y categora acadmica de los mismos.
Nombre de la institucin donde se realiz el trabajo.
Nombre, direccin, nmero de telfono, fax y correo
electrnico del autor a quien se le enviar la corres-
pondencia, quien deber indicar con claridad si su

direccin de correspondencia puede ser publicada.
Fuentes de financiacin, equipo, medicamentos o todos
estos.
Conteo de palabras del texto (excluyendo el resumen,
los agradecimientos, las leyendas de las figuras y las
referencias) y conteo de palabras del resumen.
Nmero de figuras y cuadros.
Ttulo abreviado para encabezamientos de pgina.
La segunda pgina ser el resumen en espaol y su traduccin al ingls (a doble espacio).
Se deben incluir de tres a seis palabras clave referentes
al tema central del trabajo. Deben emplearse los descriptores del ndice de Literatura Latinoamericana y
del Caribe en Ciencias de la Salud (LILACS) publicados
en http://decs.bvs.br y los del Index Medicus, Medical
Subject Headings (MESH), en www.nlm.nih.gov/mesh/
meshhome.html
Debe utilizarse un mnimo de abreviaturas, las cuales
sern definidas la primera vez antes de su empleo.
Siempre usar nombres genricos de medicamentos.
Si se incluye una marca registrada, slo se podr citar
una vez, entre parntesis, luego de su primera mencin.
Toda medida ser expresada en sistema mtrico decimal.
Las referencias se identificarn en el texto con nmeros
arbigos entre parntesis, en su orden de aparicin.
La lista de referencias secuencial ir a doble espacio, en
hojas aparte de las del trabajo. Deber seguir los requisitos uniformes para manuscritos presentados para publicacin en revistas biomdicas. Un listado completo de
ejemplos puede ser revisado en el volumen 12, nmero
2, de junio de 2004 de la revista de la Asociacin. Los
ttulos de las revistas deben ser abreviados de acuerdo
con el estilo usado en la lista de revistas indexadas en el
Index Medicus, que puede obtenerse en el sitio web www.
nlm.nih.gov. Las comunicaciones personales no se deben
incluir en esta lista, pero sern citadas entre parntesis
en el texto. Verifique que las referencias en el texto estn
de acuerdo con esta lista.
Ejemplos de referencias
Se deben listar los primeros 6 autores seguidos por et al.
Artculos de revistas: Autor/es. Ttulo del artculo.

Abreviatura internacional de la revista. Ao; volumen:
pgina inicial - final del artculo.
Libros: Autor/es. Ttulo del libro. Edicin. Lugar de
publicacin: editorial; ao.
Captulos de libros: Autor/es del captulo. Ttulo
del captulo. En: director/coordinador/editor del libro.
Ttulo del libro. Edicin. Lugar de publicacin: editorial;
ao; pgina inicial-final del captulo.
55
Medio electrnico: Autor/es. Ttulo [sede Web].

Lugar de publicacin: editor; fecha de publicacin [fecha
de actualizacin; fecha de acceso]. Direccin electrnica.
Ilustraciones y cuadros
Cada una de las ilustraciones y cuadros se debe enviar en
un archivo adicional al texto del artculo. Son suplementarios y no duplicadores de lo que se diga en el texto. Cada
artculo podr llevar un nmero razonable de fotos; para
los minicasos, mximo tres. El nmero de fotos podr
ser aumentado a seis cuando las caractersticas didcticas del artculo lo ameriten, a juicio del comit editorial. Las fotografas deben enviarse en formato JPEG o
TIFF en alta resolucin (300 DPI) en un archivo anexo
al artculo. Deben numerarse con cifras arbigas, tener
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resultantes de la utilizacin o aplicacin de cualquier producto,
procedimiento, cirugas, instrucciones o ideas contenidos en el material publicado en esta revista. Ningn procedimiento, prueba o
terapia debe ser llevado a cabo a menos que a juicio del lector se
justifique el riesgo. Debido a los constantes cambios y adelantos
en la ciencia mdica, se recomienda que se haga una verificacin
independiente de diagnsticos y dosificaciones de medicamentos.
Los productos mencionados y sus dosis no son responsabilidad de
sus autores.
Las aseveraciones y opiniones expresadas por los autores son pro-
un ttulo breve y ser autoexplicativas. Las fotografas de

histopatologa deben indicar el tipo de tincin y la escala
de magnificacin utilizada. Las ilustraciones se numeran
con cifras, de acuerdo con su mencin en el texto. Las
leyendas correspondientes debern anexarse al final
del trabajo. Si han sido publicadas previamente, deber
darse el crdito completo en dichas leyendas. Adems, si
la fotografa permite reconocer la identidad del sujeto,
se requiere un consentimiento escrito del paciente para
su publicacin. Cuando se obtenga este consentimiento,
deber mencionarse en el artculo publicado. No se debe
incluir informacin que permita identificar al paciente,
como nombre, iniciales, o nmeros de historia clnica.
Los grficos o tablas debern enviarse en sus archivos
de origen (Excel, Powerpoint)
pias de ellos y no necesariamente compartidas por los editores o

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ni autorizan ningn producto o servicio anunciado en esta publicacin ni garantizan ninguna oferta hecha por el fabricante de dicho producto o servicio.
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con la tica mdica y los estndares actuales, su inclusin en esta
publicacin no es una garanta o apoyo de la Asociacin Colombiana de Dermatologa y Ciruga Dermatolgica o de los editores,
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Cali - Colombia, 2010
56
ndice
Editorial
58
Relacin entre mdicos e industria farmacutica, cul es el lmite?

Ana Francisca Ramrez, Jorge Hernn Ramrez. Cali, Colombia.
58
Artculos de revisin
60
Micosis fungoides en nios

Paola Marcela Arcila, scar Jairo Valencia, Margarita Mara Velsquez. Medelln, Colombia.
60
Poxvirus que causan enfermedad en los seres humanos

Gloria Sanclemente, Luis Alfonso Correa. Medelln, Colombia.
67
Diagnstico y manejo del sndrome de ovario poliqustico: una perspectiva dermatolgica

Ana Mara Rivas, Luz Adriana Vsquez, Mara Isabel Arredondo. Medelln, Colombia.
78
Revisiones de tema
91
Lepra neural primaria: definicin y criterios de manejo

Gerzan Rodrguez, Rafael Pinto. Bogot D.C., Colombia.
91
Reportes de caso
96
Paniculitis citofgica histioctica asociada a leucemia mieloide crnica

Mara Andrea Ocampo, Yadira Astrid Vsquez, Mariam Roln. Bogot D.C., Colombia.
96
Tia del cuero cabelludo por Trichophyton tonsurans: agente emergente en Colombia
Joaqun Benavides, Janeth Villanueva. Cali, Colombia.
99
Hiperpigmentacin de la lnea de las medias

Vernica Molina, Claudia Patricia Garca. Medelln, Colombia.
102
Dermatomiositis amioptica asociada a carcinoma mioepitelial primario de glndula

salival: reporte de caso
Carlos Jaime Velsquez, ngela Londoo, Alejandro Hernndez, Carlos Alberto Hinestroza,
Diana Carolina Jaramillo, Juan Felipe Betancur, Aura Ligia Zapata-Castellanos, Francisco Vargas,
Oscar Jair Felipe-Daz. Medelln, Colombia.
104
Enfermedad de Letterer-Siwe: diagnstico dermatolgico de una enfermedad sistmica

Mara Cristina Trujillo, Paulina Uribe, Mara Isabel Arredondo, Ana Cristina Ruiz. Medelln, Colombia.
107
Lesiones arciforme migratorias palpables

Lucy Garca, Sara Lozada, Liliana Muoz. Cali, Colombia.
110
Fotografa de la portada: coloracin de HE de una biopsia de una lesin nodular dolorosa de la cabeza del peron, interpretada
clinicamente como tumor doloroso de la piel. Se observan conglomerados inflamatorios con fibrosis y granulomas de clulas
gigantes y linfocitos que destruyen y engruesan haces nerviosos. Un pequeo haz nervioso profundo aparece normal. El diagnstico es lepra neural primaria. Fotografa suministrada por Gerzan Rodrguez.
57
Editorial
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 58-9.
Editorial
La educacin mdica continua es uno de los principales
medios de que disponen los mdicos generales y los
especialistas para actualizarse en los nuevos avances de
la Medicina, conocer la existencia de nuevos principios
activos de la farmacologa y para escuchar recomendaciones de expertos sobre el uso de los medicamentos.
Gran parte de esta formacin mdica continua consiste
en la asistencia a actividades acadmicas, simposios y
seminarios dictados por conferencistas pagos por la industria farmacutica.
Los laboratorios farmacuticos, tambin, patrocinan
significativamente los seminarios y congresos organizados por las asociaciones cientficas de las diferentes
especialidades mdico-quirrgicas. No sera aventurado
afirmar que todos hemos visto en los congresos nacionales gran cantidad de psters de medicamentos, regalos
marcados con los nombres comerciales de medicamentos,
e invitaciones a comidas y fiestas financiadas por la
industria; en pocas palabras, en estos eventos se puede
observar, prcticamente, el uso de cualquier elemento
que pueda servir para posicionar una marca comercial o
para promover la formulacin indiscriminada de medicamentos.
El dinero invertido en la promocin de un frmaco
especfico es uno de los factores que utiliza la industria
farmacutica para calcular su valor en el mercado; por lo
tanto, quienes en realidad pagan esos generosos gestos
de cario de las casas comerciales con los mdicos, son
nuestros pacientes y el sistema de salud colombiano.
Tan slo basta con que nos formulemos las siguientes
preguntas para reconocer el impacto que tiene la industria farmacutica en la educacin de los mdicos generales y especialistas en Colombia:
En cuntos seminarios que hablen sobre la tica de
las relaciones del mdico con la industria ha participado usted en los ltimos cinco aos?
Conoce algn programa de medicina o de alguna
especialidad mdica que eduque activamente a los
mdicos en los dilemas ticos que puede implicar su
relacin con la industria farmacutica?
Qu proporcin de ponencias sobre terapia farmacolgica en los congresos carecen de conflictos de
intereses?
Cuntos expositores conoce usted que en las presentaciones de los congresos hayan declarado algn
58
conflicto de intereses con la industria farmacutica?

Cuntos mdicos conoce usted que no hayan recibido regalos o cualquier otro tipo de ddivas por
parte de la industria farmacutica?
Las asociaciones cientficas deberan tener suficiente
autonoma para organizar sus eventos de educacin
mdica; los temas centrales de los congresos organizados
por estas asociaciones deberan ser los necesarios para el
crecimiento de las especialidades y no deberan obedecer
nicamente a los intereses de la industria farmacutica.
No deberan existir enfermedades abandonadas a su
suerte las ahora llamadas por la Organizacin Mundial
de la Salud, enfermedades desatendidas por no contar
con medicamentos costosos que las patrocinen.
Se ha informado que la industria farmacutica invierte
ms en mercadeo que en investigacin; este mercadeo,
en ocasiones, est disfrazado de educacin mdica; es
as que la industria farmacutica patrocina ms del 50%
de las actividades de educacin mdica continua en los
Estados Unidos1. La misma industria, en su cdigo sobre
las interacciones con los profesionales de la salud, afirma
que uno de sus propsitos es apoyar la educacin de los
mdicos; el problema surge cuando ella se convierte en
la principal fuente de conocimientos, y cuando es la industria quien convierte las enfermedades desatendidas
en afecciones actuales, centro de mltiples reuniones
acadmicas, con el paso a la sombra de enfermedades
con mayores prevalencias. Es aqu donde las sociedades
cientficas deben mostrarse como entidades reguladoras
independientes.
Infortunadamente, todava hay mdicos que no saben
interpretar con suficiente rigor cientfico la informacin
entregada por la industria, se convierte en la principal
fuente del conocimiento mdico. Marcia Angell, quien
fuera editora del New England Journal of Medicine y es
considerada como autoridad en tica mdica, escribi
un editorial que se ha convertido en un clsico con el
ttulo de: Is academic medicine for sale?2. All plante
su inquietud sobre la fusin de los intereses acadmicos
y los comerciales, y la necesidad de acabar con los lazos
entre la industria y la academia. Desde la Academia, se
deberan impulsar investigaciones sobre las enfermedades que nos preocupan por su prevalencia o por su
importancia clnica; es decir, se debera investigar especialmente sobre las causas de las enfermedades. No se
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puede negar que hay especialistas que se han centrado

exclusivamente en realizar trabajos de investigacin
relacionados con medicamentos, pues es una forma de
conseguir fondos econmicos de la industria, aunque
estos conflictos de intereses, en ocasiones, puedan alterar
la forma de ensear la medicina.
Otra causa de este problema es la disminucin de los
fondos pblicos para la investigacin. Hasta la dcada de
los 80, la investigacin se llevaba a cabo en su mayora por
grupos acadmicos independientes; en la actualidad, el
70% de los ensayos clnicos son patrocinados por la industria farmacutica que, en ocasiones, interviene de forma
activa en el anlisis estadstico final de los trabajos3.
En los Estados Unidos existe un cdigo elaborado por
la industria farmacutica (Pharmaceutical Research and
Manufacturers of America, PhRMA), para reglamentar las
relaciones entre los mdicos y la industria, denominado
cdigo PhRMA (Code on Interactions with Healthcare Professionals, disponible en http://www.phrma.org), el cual
fue actualizado en enero de 2009; en l se describen unas
pautas de cumplimiento voluntario, que deben ser observadas por la industria en su relacin con los mdicos.
Dicho cdigo prohbe los frecuentes regalos para los
mdicos, entre otros los lapiceros, los vasos, los pisapapeles, las carteras y los maletines. Adems, este cdigo
recomienda que a los mdicos no se les debe llevar a
eventos suntuosos de diversin pagos por la industria
farmacutica; stos pueden variar desde parrandones
vallenatos o chivas bailables, hasta viajes por el Caribe con sus parejas. En los Estados Unidos los nicos
artculos permitidos son aqullos que sirven para la educacin mdica y la interaccin del mdico con el paciente,
por ejemplo, memorias USB, libros mdicos o material
didctico para el paciente; por otra parte, no deben tener
un valor excesivo que, en los Estados Unidos, se ha establecido como un precio inferior a los US$ 100.
Una de las sugerencias que le hacen a los laboratorios
es que el dinero que se invierte en promocin lo entreguen directamente a la sociedad que va a realizar el
evento de educacin continua, para que lo administre de
forma libre sin que tengan que informarle al mdico de
dnde proviene el patrocinio. Posteriormente, durante el
congreso, la asociacin podra colocar unos pendones en
los que se agradece a los principales patrocinadores; de
esta manera, se crea un sistema ms justo de interaccin
de los mdicos con la industria farmacutica, que no genere directos conflictos de intereses.
Finalmente, se ha descrito con frecuencia el smil entre
la figura del mdico y la del corredor de autos de frmula
uno pues, en ocasiones, vemos a eminentes profesionales
salir del consultorio con una gorra marcada con el logo
de un laboratorio, lapicero, bata mdica con su nombre y
el producto del laboratorio y, en algunos casos, incluso,
dirigindose al gimnasio con su maleta deportiva marcada con el nombre del laboratorio; esto nos permite
preguntarnos qu diferencia existe entre este galeno y
un corredor de autos de frmula uno?
Los nuevos conocimientos en farmacoterapia deben ser
adquiridos de forma crtica, con base en literatura cientfica. La relacin entre el medico y los frmacos debe ser
basada en funcin exclusiva del bienestar del paciente,
no de los beneficios econmicos, tanto directos como
indirectos que puedan surgir de esta formulacin. Los
conflictos de intereses deben ser declarados al inicio de
todo articulo mdico, y al inicio de cada conferencia. Al
realizar esta editorial, no desconocemos aquella caracterstica inherente a la especie humana, el narcisismo,
que nos hace objetos fciles de seducir por el poder, este
poder que nos seduce puede ser el econmico, o puede
ser el que da el reconocimiento, la fama; en ocasiones,
estas pulsiones son tan fuertes, que dejamos a un lado
normas ticas que de otra forma seran incuestionables.
No debemos olvidar que la medicina esta ligada de
forma ntima a la tica, para los griegos, la medicina
surga de un instinto de auxilio, el cual slo llega a
ser eficaz cuando el individuo lo acepta y lo cumple de
un modo personal, el mdico, tiene la vista contristada,
el tacto ofendido y en los dolores ajenos sufre penas propias, mientras que los enfermos por obra de ese mismo
arte escapan a los mayores males, enfermedades, sufrimientos, penas, muerte, porque contra todos ellos encuentra recursos la medicina4 . Estas frases no pierden
actualidad, deben ser recordadas, puestas en prctica y
se deben transmitir a las nuevas generaciones.
Ana Francisca Ramrez, M.D., especialista en

Dermatologa Oncolgica.
Fundacin Valle del Lili, Cali, Colombia.
Correo electrnico: anafranciscar@gmail.com
Jorge Hernn Ramrez, M.D., M.Sc., Ph.D. (A)
Director, programa de Medicina, Universidad Icesi, Cali,
Colombia.
Correo electrnico: jhramirez@icesi.edu.co
Referencias
1. Steinbrook R. Commercial support and continuing medical
education. N Engl J Med. 2005;352:534-5.
2. Angell M. Is academic medicine for sale? N Engl J Med.
2000;342:1516-8.
3. Liesegang TJ. Commercialism, loss of professionalism, and
the effect on journals. Arch Ophthalmol. 2008;126:1292-5.
4. Drr Zegers Otto. tica y psiquiatra: aspectos en la praxis
cotidiana. Rev.Colomb.psiquiatr. [revista en la Internet].
2002 Mar [citado 2010 Jun 23] ; 31(1): 27-48. Disponible
en: http://www.scielo.org.co/scielo
59
Rev Asoc Colomb Dermatol
Artculo de revisin

Mycosis fungoides in children.
Paola Marcela Arcila1, scar Jairo Valencia2, Margarita Mara Velsquez3.

1.
2.
3.
Mdica y cirujana, Grupo de Estudio en Dermatologa, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia

Mdico y cirujano, residente de Dermatologa, Universidad de Antioquia; Grupo de Investigacin Dermatolgica, GRID, Medelln,
Colombia.
Mdica dermatloga, Dr. Sc. en Inmunologa; Grupo de Investigacin Dermatolgica, GRID; profesora, Seccin de Dermatologa,
Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.
Correspondencia:
Margarita Mara Velsquez.
Email: mmvelasquez@yahoo.com
Recibido: 19 de marzo de 2010.
Aceptado: 4 de mayo de 2010.
No se reportan conflictos de intereses.
Resumen
La micosis fungoides rara vez se describe en la niez, aunque es el tipo ms
frecuente de linfoma cutneo de clulas T en esta edad, en la que predomina el
inmunofenotipo CD8+. Se manifiesta con parches hipopigmentados, por lo que
se debe hacer diagnstico diferencial con otras lesiones hipopigmentadas, como
vitiligo, pitiriasis versicolor y lepra, entre otras. En nios es ms comn que se
presente clnicamente en los estadios iniciales de mancha o placa, lo que hace que
su pronstico sea bueno. Las terapias ms utilizadas para el tratamiento en nios
son los corticosteroides tpicos de alta potencia y la fotoquimioterapia PUVA.
Palabras clave: linfoma cutneo de clulas T, micosis fungoides, micosis
fungoides hipopigmentada.
Summary
Mycosis fungoides has been rarely described in childhood, eventhough it is
the most common subtype of cutaneous T-cell lymphoma in this age group,
predominantly the immunophenotype CD8+. This phenotype is associated with
hypopigmented patches for which differential diagnoses include vitiligo, pityriasis
versicolor and leprosy, among others. In children, clinical presentation at the
initial patch/plaque stage correlates with favorable prognosis. Mycosis fungoides
is most frequently treated in children with high-potency topical corticosteroids
and PUVA photochemotherapy.
Key words: T- cell cutaneous lymphomas, Mycosis fungoides, Hypopigmented
mycosis fungoides.
Introduccin
Los linfomas cutneos de clulas T son un grupo heterogneo de trastornos de la proliferacin de los linfocitos
que afectan la piel y tienen una gran variedad de presentaciones clnicas, histopatolgicas e inmunofenotpicas.
La micosis fungoides representa el tipo ms frecuente de
linfoma cutneo de clulas T, un proceso, principalmente,
de adultos mayores de 50 aos, aunque puede afectar
nios y adolescentes. A diferencia de los adultos, en los
60
nios predomina la micosis fungoides del inmunofenotipo CD8+ que clnicamente se manifiesta con parches
hipopigmentados.
En esta revisin se presentan los aspectos clnicos
ms importantes de la micosis fungoides en nios; esta
enfermedad debe considerarse en el diagnstico diferencial de dermatosis ms frecuentes en la infancia, como
el vitiligo y la pitiriasis alba. El diagnstico temprano
permite instaurar una terapia oportuna y disminuir las
complicaciones a largo plazo.
Epidemiologa
No existen reportes de estudios en poblacin colombiana
en la literatura indexada, por lo que se toman como referencia los estudios de las poblaciones norteamericana
y europea. Se considera que existe un subregistro de la
enfermedad debido a la dificultad de establecer el diagnstico temprano. Se estima que en Estados Unidos
aparecen 1.000 nuevos casos cada ao, con una incidencia
de linfoma cutneo de clulas T de 6,4 por 1000.000 y de
micosis fungoides de 4,6 por 1000.0001.
La micosis fungoides es tpicamente de adultos, la edad
media en el momento del diagnstico es de 55 a 60 aos;
predomina en los varones (hombre:mujer, 2:1). Aunque
es inusual en la infancia y en la adolescencia, es el tipo
de linfoma cutneo ms frecuente. Se ha reportado que
de 0,5% a 5% de los pacientes con micosis fungoides, son
nios y adolescentes; los estudios en nios sugieren que
la incidencia se encuentra en aumento2.
Definicin
La micosis fungoides es la forma ms frecuente de linfoma
cutneo de clulas T y se caracteriza por la presencia de
parches, placas o tumores en zonas no expuestas a la luz
y formas hipopigmentadas en nios; su naturaleza es,
generalmente, indolente y crnica, y afecta de manera
importante la calidad y el estilo de vida3,4.
Patogenia
La causa ltima de la micosis fungoides es desconocida.
Su etiopatognesis se ha asociado a factores genticos,
inmunolgicos y ambientales. Entre los factores genticos, se ha reportado una gran frecuencia de los alelos
HLA-DQB1*03 y HLA- DRB1*11 en pacientes con
micosis fungoides familiar, incluyendo nios5. Otros
hechos asociados son las mutaciones en los genes P53 y
CDKN2A en las fases avanzadas de la micosis fungoides6.
Se ha planteado que la persistente estimulacin antignica puede jugar un rol importante en el desarrollo
de micosis fungoides relacionada con antecedentes de
infecciones por virus, como el herpes simple, el virus de
Epstein-Barr, el citomegalovirus y el virus linfotrpico
humano tipo 1 (HTLV-1), de infecciones por bacterias,
como Staphylococcus aureus, y de dermatosis crnicas,
como dermatitis atpica, dermatitis de contacto y psoriasis. La mucinosis folicular7 y la pitiriasis liquenoide
crnica podran desencadenar la micosis fungoides8.
Algunos estudios han descrito factores de riesgo ocupacional en los adultos que laboran en industrias de vidrio,
cermica y pulpa de papel, entre otras, y en profesores;
estos factores no se han relacionado con la micosis
fungoides en los nios9. Otros reportes describen la relacin de los linfomas cutneos de clulas T y B con los
trasplantes de rganos10.
Inmunopatologa
La micosis fungoides se caracteriza por la presencia y
persistencia de un clon de linfocitos T malignos en la
piel, los cuales proliferan y producen citocinas Th2
(IL-4, IL-5, IL-13) e IL-10, que regulan negativamente
la respuesta Th1 y modulan negativamente la respuesta
antitumoral3. En la mayora de los casos, el clon maligno
es de linfocitos T de memoria CD4+ CD45RO+ CLA+2;
a diferencia de los adultos, en los nios predomina el
inmunofenotipo de linfocitos T malignos CD8+ y la
variante clnica hipopigmentada4.
A medida que la enfermedad progresa, el clon de linfocitos T pierde la apetencia por la epidermis (epidermotropismo), infiltra extensamente la dermis y, posteriormente, invade la circulacin sangunea, los rganos
linfticos secundarios y la mdula sea3.
Manifestaciones clnicas
La enfermedad es de curso crnico y evoluciona en
cuatro estadios, parches, placas infiltradas, tumores y
eritrodermia11,12. En los nios, la forma ms frecuente es
la micosis fungoides hipopigmentada13,14,15, caracterizada
por mculas vitiligoides y parches ligeramente descamativos y con discreta atrofia epidrmica, localizados
especialmente en reas del trax no expuestas a la luz
(Figuras 1 y 2). Se caracteriza por un curso, prolongado
y poco agresivo16,17. En los nios se presentan los estadios
iniciales de la micosis fungoides en parches y placas, mientras que el estadio tumoral y las formas granulomatosas
son muy raras18,19,20. En los adultos, el estadio de parches
se presenta con mculas eritematosas nicas o mltiples
y parches de diferente tamao localizados en reas no
expuestas al sol que pueden ser asintomticas o pruriginosas21. Las placas se caracterizan por ser infiltradas,
descamativas, con un color rojo oscuro22,23. En el estadio
de tumor se presentan mltiples ndulos pardo-rojizos
con predileccin por la cara y los pliegues, y, a menudo,
se ulceran21,23. Durante el curso de la micosis fungoides,
tambin se pueden observar reacciones granulomatosas24.
El compromiso extracutneo se presenta en los ganglios
regionales que drenan las reas de la piel comprometida,
y en los casos ms serios, la mdula sea5. Se han descrito
formas de compromiso neurolgico que son raras y se
han asociado a formas avanzadas de la enfermedad25.
Las variantes clnicas de la micosis fungoides incluyen
las formas foliculares, pustulosas, ampollosas, hiperpig-
61
Arcila PM, Valencia OJ, Velsquez MM.
Figura 1. Parches hipocrmicos en glteos en nio de 14 aos.
Figura 2. Parches vitiligoides en abdomen en nia de 13 aos.
mentadas, hipopigmentadas, purpricas y verrugosas,

entre otras, por lo que ha sido llamada la gran simuladora26 (Figuras 3 y 4).
Diagnstico
El diagnstico de la micosis fungoides se fundamenta en
la correlacin clnico-patolgica; es difcil sospecharla
en nios y jvenes, y realizar el diagnstico temprano,
por su semejanza con otras enfermedades inflamatorias
benignas y por presentar remisin parcial con la terapia
tpica formulada para dichas dermatosis27,28,29. Ante la
62
Figura 3 y 4. Lesiones vitiligoides y de tipo

capilaritis en zonas declives de las extremidades
inferiores en nia de 12 aos.
presencia de parches y placas de larga evolucin en rea

no expuestas al sol, debe sospecharse micosis fungoides
y tomar biopsia de piel para histopatologa e inmunohistoqumica y, en los centros donde estn disponibles,
estudios de biologa molecular30,31,32.
Los hallazgos histopatolgicos de la micosis fungoides
dependen del estadio clnico de la enfermedad. En el
estadio de parche, el cuadro histolgico consiste en un
infiltrado moderado de linfocitos en la epidermis (epidermotropismo) y en la dermis papilar. En la fase de
placas, hay un infiltrado denso de linfocitos atpicos en
la dermis y se conserva el epidermotropismo; la caracwww.revistasocolderma.com
Figura 5. Infiltrado linfocitario con epidermotropismo. Hematoxilina eosina, 10X.
terstica ms destacada es la presencia de acmulos de

linfocitos atpicos intraepidrmicos que conforman los
denominados microabscesos de Pautrier (Figura 5).
En la fase tumoral, poco frecuente en los nios y en los
adolescentes, se pierde el epidermotropismo y se aprecia
un infiltrado denso de linfocitos atpicos que ocupan la
dermis hasta la porcin reticular y comprometen los
anexos cutneos33.
La inmunofenotipificacin se realiza por inmunohistoqumica; a diferencia de los adultos, en los que predomina
la micosis fungoides de clulas T CD4+ cuyo fenotipo
es CLA+ CD45RO+ CD3+ CD2+ CD7- CD8- CD30-,
en los nios y en los adolescentes prevalece el fenotipo
CD8+ 34,35,36. Las manifestaciones clnicas con parches
hipopigmentados de la micosis fungoides juvenil,se han
explicado por un posible el efecto citotxico de los linfocitos T CD8+ sobre los melanocitos37,38,39,40.
La mayora de los nios y adolescentes se encuentran
en los estadios iniciales y en ellos los hallazgos histopatolgicos pueden ser similares a los observados en
otras dermatosis inflamatorias, por lo cual el diagnstico
histopatolgico puede ser especialmente difcil en este
grupo etario. Se ha demostrado que el uso de los estudios moleculares, para evaluar el receptor del linfocito T
e identificar el clon maligno, y de la citometra de flujo,
para valorar la prdida de las molculas de membrana de
los linfocitos T (CD7, CD5, CD2, CD26), se constituyen
en una herramienta til que contribuye al diagnstico en
estos casos; su uso en Colombia es muy limitado41,42.
Clasificacin de la gravedad de
la micosis fungoides
Se recomienda la obtencin de biopsias de piel por sacabocado, mnimo de 4 mm (idealmente, tres muestras),
inmunotipificacin mediante inmunohistoqumica (CD3,

CD4, CD7, CD8, CD19 o CD20, CD30), exmenes de
extensin como radiografa de trax, ecografa abdominal, hemoleucograma completo con recuento de
clulas de Szary, mediciones de deshidrogenasa lctica,
cido rico y -microglobulina. Lo anterior permite
clasificar la micosis fungoides en cuatro estadios clnicos
de gravedad, con base en la clasificacin TNMB (Tumor,
Node, Metastasis, Blood) la cual fue revisada en el 2007 por
la International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) y
la European Organisation for Research and Treatment of
Cancer (EORTC), y es la que debemos usar en la actualidad (Tablas 1 y 2). Esta clasificacin permite dividir la
enfermedad en estadios iniciales (IA, IB y IIA) y estadios
avanzados (IIB en adelante)43.
Diagnstico diferencial
En la infancia y la adolescencia, la micosis fungoides debe
considerarse en el diagnstico diferencial de lesiones
hipopigmentadas, como el vitiligo, la hipopigmentacin
posinflamatoria, la pitiriasis alba y la enfermedad de
Hansen. Otros diagnsticos diferenciales de la micosis
fungoides en los nios son la poiquilodermia atrfica vascular, la histiocitosis, la alopecia mucinosa, la hiperplasia
linfoide reactiva y la pitiriasis liquenoide varioliforme
aguda, entre otros44,45.
Pronstico
Los principales factores pronsticos conocidos para la
micosis fungoides son: estadio clnico de la enfermedad,
presencia de manifestaciones extracutneas, edad y respuesta inicial al tratamiento46.
En general, el pronstico es bueno en nios y en
jvenes debido a que la mayora de los casos se diagnostican en estadio IA47. En la infancia se tiene una supervivencia global de 89% a 5 aos y de 75% a 10 aos. La
presencia de adenopatas durante la evaluacin inicial
tiene un impacto desfavorable en el pronstico20 .
Tratamiento
Como ya se mencion, la mayora de los nios y adolescentes presentan la micosis fungoides en los estadios
iniciales. El objetivo primordial del tratamiento es la mejora de los sntomas, generando una mnima toxicidad
y evitando al mximo el uso de tratamientos agresivos.
Como estos pacientes tienen una expectativa de vida
larga, algunos autores validan la conducta expectante
con un seguimiento clnico muy estrecho. Inicialmente,
se utilizan terapias dirigidas a la piel, como los esteroides
tpicos de alta potencia o intralesionales, o la fotoquimioterapia PUVA (psoraleno ms luz ultravioleta A) o
UVB (luz ultravioleta B).
63
T: Piel
Estadio
T1: parches limitados, ppulas o placas que cubran ms del 10%

de la superficie de la piel.
T1a: parches nicamente
T1b: placas con parches o sin ellos
IA
IB
II
IIB
III
IIIA
IIIB
IVA1
IVA2
IVB
1
2
1,2
3
4
4
4
1-4
1-4
1-4
0
0
1,2
0-2
0-2
0-2
0-2
0-2
3
0-3
0
0
0
0
0
0
0
0
0
1
0,1
0,1
0,1
0,1
0,1
0
1
2
0-2
0-2
T2: parches, placas o ppulas que afecten ms del 10% de la

superficie de la piel.
T2a: parches nicamente
T2b: placas con parches o sin ellos
T3: uno o ms tumores (>1 cm de dimetro)
T4: eritema confluente que afecte una superficie igual o mayor
de 80% de la superficie corporal total
N: Ganglios
Tabla 2. Estadificacin ISCL/EORTC para micosis fungoides/sndrome de Szary.
N0: ausencia de ganglios clnicamente anormales. No requieren

biopsia.
N1: ganglios linfticos clnicamente anormales; clasificacin
histopatolgica Dutch 1 o NCI LNo-2
N1a: rearreglo clonal de TCR negativo.
N1b: rearreglo clonal de TCR positivo.
histopatolgica Dutch 2 o NCI LN3.
N2a: rearreglo clonal de TCR negativo.
N2b: rearreglo clonal de TCR positivo.
histopatolgica Dutch 3-4 o NCI LN4. Rearreglo clonal
positivo o negativo.
Nx: ganglios linfticos clnicamente anormales; sin
confirmacin histolgica.
M: Vsceras
M0: Ausencia de compromiso visceral.
M1: compromiso visceral presente.
B: Sangre
B0: ausencia de compromiso significativo en sangre perifrica:
<5% de clulas de Szary y no cumplen criterios para ser B2
B0a: rearreglo clonal TcR negativo
B0b: rearreglo clonal de TcR positivo
B1: bajo compromiso tumoral: >5% de clulas de Szary en
sangre perifrica pero sin cumplir criterios para ser B2
B1a: rearreglo clonal TcR negativo
B1b: rearreglo clonal de TcR positivo
B2: alto compromiso tumoral: conteo absoluto de clulas de
Szary mayor o igual a 1.000/l con rearreglo clonal positivo
Tabla 1: Revisin de la clasificacin TNM para micosis fungoides y sndrome de Szary (International Society for Cutaneous
Lymphomas/European Organisation for Research and Treatment of
Cancer, ISCL/EORTC).
**Clulas de Szary: linfocitos atpicos, de tamao aumentado y
con ncleo hipercromtico y convoluto.
64
Los corticosteroides tpicos de clase I (potentes), como

el dipropionato de betametasona al 0,05% o el furoato de
mometasona al 0,1%, son los ms efectivos para lograr
una remisin completa de la enfermedad. Los pacientes
con estadios T1 tratados con corticosteroides tpicos
tienen, aproximadamente, una regresin completa entre
60% y 65%, y una respuesta parcial de 30%. Para los estadios T2 (parches o placas que afectan ms de 10% de la
superficie corporal), las respuestas completas se alcanzan
en 25% de los casos y las parciales, en el 57%.
El tratamiento con PUVA en estadios iniciales produce
remisin completa entre el 58% y el 83% y respuestas globales mayores del 95%, con remisiones prolongadas hasta
por 43 meses. Se recomienda su uso en nios mayores de
9 a 12 aos de edad; para los menores o para aqullos en
los que se requiera reducir los efectos secundarios del
psoraleno oral, ste puede utilizarse en bao de inmersin. La UVB es especialmente efectiva para la micosis
fungoides en parches o en placas delgadas; la UVB-NB
(luz ultravioleta B de banda estrecha) ha mostrado ser
efectiva en la micosis fungoides, aunque la duracin de
la remisin parece ser inferior. Ambas exhiben ventajas
sobre el PUVA, se evitan los efectos secundarios del psoraleno y la necesidad de proteccin ocular; en algunos
pases existe una mayor disponibilidad de cmaras UVB
para uso domiciliario. Las desventajas de la UVB son sus
menores porcentajes de respuesta y de duracin de las
remisiones y menor efectividad que el PUVA para las
lesiones gruesas. Cuando las placas son gruesas, escasas
y localizadas, se ha utilizado la radioterapia.
Otros tratamientos de primera lnea son los quimioteraputicos tpicos, como la mostaza nitrogenada o
la carmustina, terapias que no se encuentran disponibles
en Colombia.
Como terapias de segunda lnea para el tratamiento
de micosis fungoides resistente al tratamiento y en estadios avanzados (IIB en adelante), se utiliza el PUVA en
combinacin con terapias sistmicas, como el interfern-2b (IFN-) o retinoides, como el acitretn; se deben
considerar antes que el uso de la quimioterapia.
Es escasa la experiencia que se tiene con otras terapias, como el bexaroteno, bajas dosis de metotrexato, los
inhibidores de las deacetilasas de histonas (vorinostat,
aprobado para mayores de 18 aos) o denileukin diftiox,
debido a que no se encuentran aprobadas para la micosis
fungoides en nios y a la baja incidencia de micosis
fungoides resistente al tratamiento o avanzada en este
grupo etario48,49,50.
En general, se considera que el tratamiento de la
micosis fungoides en la infancia debe ser conservador4.
Akaraphanth et al., en un seguimiento de seis aos y
medio de nueve pacientes en estadio I, reportaron el
uso de PUVA, UVB y mostaza nitrogenada tpica; ocho
pacientes tuvieron una mejora completa y uno, mejora
parcial. El perodo de remisin fue de dos meses a tres
aos, con respuesta rpida en caso de recidiva14.
Experiencia en la Universidad de
Antioquia
En un estudio sobre linfoma cutneo que se est realizando en colaboracin entre la Seccin de Dermatologa,
el Grupo de Investigacin Dermatolgica, GRID, y
el Grupo de Inmunologa Celular e Inmunogentica,
(Colciencias, cdigo 111540820527) (Duque V, Valencia
O, Correa LA, Hoyos JG, Wolff JC, Gonzlez JL, Isaza
J, Rojas M, Garca LF, Velsquez MM), en el periodo
comprendido entre enero 2008 y agosto de 2009, se
captaron 21 pacientes con micosis fungoides de reciente
diagnstico. Se resalta que cuatro de estos pacientes eran
menores de 15 aos (19%). En el grupo de los pacientes
con micosis fungoides juvenil, todos presentaron parches
hipopigmentados y uno presentaba, adems, lesiones de
tipo capilaritis. El inmunofenotipo fue CD4+ CD8+ en
tres pacientes y CD8+ en uno. Todos tenan antecedentes
de atopia (rinitis alrgica). Tres pacientes recibieron
tratamiento con PUVA con remisin completa de las
lesiones clnicas y uno recibi fototerapia UVB e IFN-
con respuesta parcial.
La gran frecuencia de nios afectados puede deberse a
una mejora en el diagnstico temprano de la enfermedad
(informacin suministrada por el investigador principal,
M. M. Velsquez).
Agradecimientos
A Colciencias, cdigo 111540820527; al Grupo de Inmunologa Celular e Inmunogentica (GICIG), Seccin
de Dermatologa y Laboratorio de Dermatopatologa de
la Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia; a la

Sede de Investigacin Universitaria (SIU); al Hospital
Universitario San Vicente de Pal, Medelln, Colombia,
al Grupo de Apoyo Linfoma Piel.
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Artculo de revisin
Poxvirus que causan enfermedad en los seres

humanos
Poxviruses that cause human disease.
Gloria Sanclemente1,2,3, Luis Alfonso Correa1,3.

1.
2.
3.
Grupo de Investigacin Dermatolgica, GRID, Seccin de Dermatologa, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.
Unidad de Fotodermatologa, Seccin de Dermatologa, IPS Universitaria, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia.
Seccin de Dermatologa, Departamento de Medicina Interna, Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medelln,
Colombia.
Resumen
Los poxvirus se dividen en dos subfamilias: la Cordopoxvirinae con ocho gneros
que infectan tanto a mamferos como a aves, y la Entomopoxvirinae con tres
gneros que slo afectan a los insectos. Los poxvirus que infectan a los humanos
se distribuyen en cuatro gneros pertenecientes a la familia Cordopoxvirinae,
entre los que se incluyen los Orthopoxvirus, Parapoxvirus, Molluscipoxvirus
y Yatapoxvirus. De forma interesante, todos los anteriores gneros producen
lesiones cutneas con especiales caractersticas.
En este artculo se revisan la microbiologa, la patognesis, la inmunidad, la
epidemiologa, las manifestaciones clnicas e histopatolgicas de estos virus, y
su tratamiento.
Palabras clave: Poxvirus, infeccin humana, piel.
Correspondencia:
Gloria Sanclemente.
Email: gsanclemente@une.net.co
Recibido: 5 de marzo de 2010.
Summary
Poxviruses are divided into the subfamilies: Chordopoxvirinae with eight genera
that infect vertebrates and the Entomopoxvirinae, which are divided into three
genera based on the insect host of isolation. Genera of poxviruses with species
described to cause human illness are Orthopoxvirus, Parapoxvirus, Yatapoxvirus,
and Molluscipoxvirus. Interestingly, the latter genera induce skin lesions with
particular features.
This article reviews the microbiology, the pathogenesis, the immunity, the
epidemiology, clinical and histopathological features of these viruses, as well as
their specific treatment.
Key words: Poxvirus, human infection, skin.
Microbiologa
Los Poxviridae son una familia de virus de ADN que
miden alrededor de 230 nm x 270 nm, lo que hace que
con ciertas tinciones sea posible apreciarlos con el microscopio de luz. Estos virus se replican en el citoplasma
de clulas nucleadas o anucleadas de vertebrados e invertebrados y poseen un virin complejo que contiene
enzimas que sintetizan ARN mensajero (ARNm) y un
genoma compuesto por una molcula lineal de ADN de

doble cadena de entre 130 y 300 pares de bases1-3.
El virin ingresa a la clula, ya sea por endocitosis o
por fusin, y su ncleo viral se introduce al citoplasma de
la clula husped y forma un andamiaje para el proceso
de replicacin siguiente. Los viriones liberados de forma
natural por la clula infectada poseen una envoltura externa que se pierde durante su manipulacin y que no se
encuentra en los viriones liberados artificialmente. Esta
67
Sanclemente G, Correa LA.
Subfamilia
Chordopoxvirinae
Gnero
Husped
Husped
Puerta de
primario
secundario
entrada
Viruela
Humanos
Ninguno
Sistema
respiratorio
Viruela
Vaccinia
Desconocido
Humanos,
vacas, bfalos
Piel
Lesin ppulo-pustulosa
o ppulo-vesicular por
vacunacin
Viruela vacuna
(cowpox)
Roedores
Humanos,
vacas, gatos,
animales de
zoolgico
Piel
Ppulo-vescula o ppulopstula con eritema,

inflamacin y hemorragia
Viruela
del mono
(monkeypox)
Ardillas
Humanos y
monos
Piel
Similar a la viruela pero

mayor linfadenopata y
brote cutneo sbito
Seudoviruela
Perros de
las praderas
(Estados
Unidos)
Ganado vacuno,
humanos
Piel
Lesiones nodulares
hmedas: ndulo del
ordeador (el tipo de lesin
clnica depende del estadio
de la infeccin)
Orf
Ovejas,
cabras
Humanos
y animales
rumiantes
Piel
Indistinguible de la
seudoviruela. Se observan
lesiones nodulares
hmedas pero el tipo de
lesin clnica depende del
estadio de la infeccin
Molluscipoxvirus
Molusco
contagioso
Humanos
Ninguno
Piel
Ppulas blanquecinas o
aperladas con umbilicacin
central
Yatapoxvirus
Tanapox
Simios
Roedores
Piel (picadura
por mosquito?)
Lesiones populares o
nodulares que se necrosan
en el centro
Orthopoxvirus
Parapoxvirus
Virus
Manifestacin clnica
Tabla 1. Descripcin de los poxvirus que causan enfermedad en los seres humanos3 .
envoltura tiene un papel muy importante en la patognesis viral, ya que contiene antgenos que se encuentran
ausentes en los viriones intracelulares desnudos3-5.
Aunque ciertas enzimas celulares inician el desnudamiento viral, el virin codifica una gran cantidad de
enzimas, entre las que se destacan la ARN polimerasa
dependiente de ADN, la cual se encarga de transcribir el
genoma viral. El ADN de los poxvirus por s mismo no
es infeccioso, ya que precisamente requiere de sta y de
otras enzimas y factores para que se pueda expresar el
genoma en el citoplasma.
En el proceso de transcripcin se activan alrededor
68
de 100 genes tempranos, y la transcripcin de genes

intermedios y tardos se inicia a la par que la replicacin
de ADN. La replicacin viral tiene lugar en estructuras
citoplasmticas denominadas cuerpos de inclusin tipo
B, pero en las clulas infectadas por algunos poxviruses
(cowpox y poxvirus aviares) tambin contienen cuerpos
de inclusin de tipo A1, las cuales suelen contener viriones maduros1-3.
Los poxvirus se dividen en dos familias: la Cordopoxvirinae con ocho gneros que infectan tanto a mamferos
como a aves y la Entomopoxvirinae con tres gneros que
slo afectan a los insectos. La subfamilia Cordopoxvirinae
consiste en ocho gneros a saber: Orthopoxvirus, Parapoxvirus, Avipoxvirus, Capripoxvirus, Leporipoxvirus, Suipoxvirus, Molluscipoxvirus y Yatapoxvirus.
En la Tabla 1 se describen los poxvirus que causan
enfermedad en los seres humanos3.
Patognesis
La mayora de infecciones por poxvirus producen enfermedades de poca gravedad y localizadas (como el molusco
contagioso), pero algunas enfermedades causadas por algunos virus en animales (rabbitpox, monkeypox y mousepox)
o en humanos (viruela), suelen ser letales3.
Hasta el momento se desconoce el receptor utilizado
por los poxvirus para introducirse a la clula infectada.
Cuando la puerta de entrada es la piel, el virus se replica
en la capa de Malpigio y, al parecer, se requiere que el virus
penetre a la dermis para desencadenar la sintomatologa
sistmica3,6, Cuando la puerta de entrada es el sistema
respiratorio, puede producirse ya sea una infeccin de las
vas respiratorias superiores o de las inferiores3,7-9. La replicacin viral, entonces, parece darse en los macrfagos
alveolares y en los bronquiolos pequeos, y se disemina
posteriormente hacia los ganglios linfticos regionales,
causando a partir de all una primera fase virmica que
contribuye a la diseminacin viral al hgado, el bazo, la
mdula sea y otros rganos del sistema reticuloendotelial. Seguidamente, se produce la segunda fase virmica
que da como resultado el compromiso cutneo.
Uno de los efectos citopticos virales ms caractersticos de la infeccin por poxvirus es la formacin de
los cuerpos de inclusin, que suelen ser de dos tipos: los
de tipo A, en los que los viriones se acumulan dentro de
una estructura intracitoplsmica, y los de tipo B, que son
de localizacin perinuclear y que contienen viroplasmas
y partculas virales maduras3.
Inmunidad
Los mecanismos inmunolgicos activados en respuesta
a la infeccin por poxvirus dependen del virus y del
husped pero, de forma general, una vez se presenta la
invasin viral, se desencadenan inicialmente mecanismos
inmunolgicos inespecficos que involucran diferentes
tipos de interferones (IFN-, IFN-), complemento,
citocinas (IL1-, factor de necrosis tumoral, IL-18) y
clulas asesinas, con activacin posterior de las clulas T
citotxicas y produccin de anticuerpos.
Los poxvirus codifican diferentes protenas que interfieren con la induccin del complemento y con la
activacin de ciertas citocinas, entre las que se encuentra
la IL-18 que causa un bloqueo de la produccin de
interfern. Estas protenas inhibidoras se clasifican en
tres grandes grupos: 1) las virocinas que semejan ciertos

reguladores solubles de la inmunidad, ciertas citocinas
humanas o factores de crecimiento3,10; 2) los viroceptores
que contienen receptores celulares alterados que facilitan el secuestro de ciertos ligandos, y 3) las protenas
intracelulares que interfieren con la va efectora o de
sealizacin celular.
No se conoce ninguna protena inmunomoduladora
que sea compartida por todos los poxvirus y cada virus
codifica su propia combinacin de protenas que permite
una evasin efectiva del sistema inmunitario en cada
una de las especies animales que ataca. Asimismo, los
poxvirus codifican protenas ligandos de quimiocinas
que previenen la activacin y la quimiotaxis de los leucocitos, adems de protenas que inhiben la apoptosis. Es
posible que tambin algunos de estos pptidos virales
interfieran con la sealizacin de los receptores toll-like.
Exceptuando los casos de infeccin con poxvirus en los
que hay poca respuesta inflamatoria, como en el molusco
contagioso, recientemente se ha sugerido que el exceso
en la produccin de citocinas inflamatorias y de otros
mediadores solubles en respuesta a la infeccin, puede
conducir a sepsis o choque sptico3,11.
En estudios recientes se ha encontrado que los virus
Tanapox codifican y expresan una protena que une el
factor de necrosis tumoral que inhibe su accin en forma
particular, tanto en humanos como en monos, caninos y
conejos3,12. En las infecciones por molusco contagioso,
recientemente se ha encontrado que las defensinas
juegan un papel muy importante para la regresin de las
lesiones13.
Viruela
Epidemiologa. Antes de la erradicacin de la virue-
la, era frecuente utilizar cepas de virus vivo de vaccinia

en la vacunacin contra la viruela. El virus de vaccinia
tiene una estrecha relacin con el virus de la viruela y
con otros miembros de la familia de Ortopoxvirus que inducen reaccin cruzada3,14.
En ese proceso de erradicacin de la viruela, se suspendi la vacunacin en muchos pases del mundo, en
parte, por la gran cantidad de complicaciones derivadas
del uso de un virus vivo. Es as que existe una poblacin
protegida contra la viruela y otros virus como el cowpox
y el monkeypox, mientras que existe una gran parte de la
poblacin mundial propensa a la infeccin3.
La diseminacin de la viruela se produce a partir del
sistema respiratorio. No obstante, la infeccin puede
desarrollarse por la inhalacin de partculas virales, por
el contacto con la saliva, las secreciones nasales o las
lesiones de la piel del enfermo o por fmites15. En 1977,
cuando se present en Somalia el ltimo caso endmico
69
de la enfermedad, la viruela era una amenaza para la

salud pblica16. En la actualidad, y de manera oficial, slo
dos laboratorios de alta seguridad ubicados en Atlanta
y en Mosc poseen el virus. En el 2000 hubo una alerta
mundial por la posibilidad de su utilizacin en la guerra
biolgica, lo cual renov la produccin de la vacuna para
uso militar en los Estados Unidos17. El nico husped
de este virus es el ser humano, lo que contribuy a su
erradicacin mundial. Sin embargo, este agente es potencialmente daino, ya que una gran proporcin de la
poblacin mundial no tiene inmunidad contra el virus,
adems de que no existe tratamiento efectivo contra la
enfermedad y su letalidad es del 30%3.
Manifestaciones clnicas. Durante el periodo de
incubacin, y a partir de su implantacin en el epitelio

orofarngeo o respiratorio, el virus se distribuye inicialmente a los ganglios linfticos y, posteriormente a los rganos internos, y ocasiona dos fases virmicas, seguidas
de su diseminacin a la piel3,8,9.
El periodo de incubacin de la viruela es de 12 a 13
das y el desarrollo de la fiebre, el malestar y el dolor
de espalda es seguido de la aparicin de lceras orales
y un brote cutneo, inicialmente mculo-papular, que
posteriormente se torna en vesculas firmes y profundas
y, luego, en pstulas, distribuidas de forma centrfuga
y, principalmente, en las superficies extensoras de los
miembros. Las costras se observan entre el octavo y
el dcimo das de haberse iniciado la erupcin cutnea
y gradualmente se van desprendiendo y dejan reas de
fibrosis y cicatrices profundas18. El enfermo es infeccioso
desde el inicio de las manifestaciones clnicas hasta que
desaparece la ltima costra en la piel.
Existen cuatro tipos clnicos, a saber: la ordinaria, o
viruela mayor; la modificada por vacunacin previa, o
viruela menor; la maligna, con lesiones cutneas menos
elevadas, y la hemorrgica. Estas dos ltimas presentaciones clnicas son las ms letales18. La viruela mayor es
la manifestacin ms seria de la infeccin ya que, adems
del compromiso cutneo, puede causar edema pulmonar
por falla cardiaca, mientras que la viruela menor o modificada por la vacunacin, es de curso ms benigno18. La
mortalidad vara entre 20% y 60%, y quienes sobreviven
presentan mltiples cicatrices inestticas. La infeccin
corneal puede producir ceguera3.
Histopatologa. El proceso se inicia en las capas superiores del estrato de Malpighi y, luego, se generaliza con
compromiso de todas las capas celulares. El virus prolifera en los queratinocitos y en las clulas basales originando un eritema intracelular con formacin de vacuolas
y prominente degeneracin reticular, lo que ocasiona la
ruptura celular y la formacin de vesculas multinucleadas19-22 que, posteriormente, pueden ocasionar extensa
70
necrosis epidrmica19. Estn presentes grados variables

de hiperqueratosis y acantosis. En el citoplasma se pueden
detectar acmulos de partculas virales que conforman
los cuerpos de inclusin de Guarnieri20-22. El infiltrado
inflamatorio crnico drmico puede ser prominente y en
las vesculas se aprecian polimorfonucleares neutrfilos.
En el epitelio mucoso, donde existe una falta de la capa
crnea, se produce necrosis y ulceracin, lo que facilita
la liberacin de mltiples partculas virales hacia la orofaringe23.
Diagnstico. El diagnstico se hace por las manifestaciones clnicas tan caractersticas y se confirma con las
tinciones de plata o de anticuerpos fluorescentes de extendidos obtenidos de las lesiones de piel, teniendo en
cuenta que un extendido negativo no descarta la enfermedad. Con respecto a la serologa, un aumento de cuatro veces en los ttulos de anticuerpos sugiere el diagnstico. Tambin es posible hacer el diagnstico de la
viruela mediante microscopa electrnica o por cultivo
de tejido o en embriones de pollo. No obstante, el mtodo
ms especfico y sensible es la reaccin en cadena de la
polimerasa (PCR) 24.
Tratamiento. En el proceso de la erradicacin mundial
de la viruela se encontr que muchos compuestos podran

demostrar ser eficaces contra los Ortopoxvirus 3. De hecho,
en India, tanto la tiosemicarbazona como la metisazona
mostraron un efecto protector al ser utilizadas profilcticamente en este tipo de infecciones, pero los efectos
secundarios de nuseas y vmito limitaron su posterior
uso25. La rifampicina tambien demostr actividad antiviral contra el virus de la vaccinia en un modelo de ratn,
pero la necesidad de una dosis alta que, muy probalemente, se asociara a gran toxicidad, limit su uso clnico
posterior3.
Hasta la fecha, la nica terapia antiviral aprobada para
el tratamiento de infeciones por Ortopoxvirus es el cidofovir. En caso de sospecha de diagnstico de viruela, se
debe aislar al paciente, identificar los posibles contactos
y notificar inmediatamente a las autoridades de salud.
En los lugares donde no est disponible o aprobado el
tratamiento con cidofovir, el manejo es sintomtico y se
debe administrar antibiticos o suministrar tratamiento
especfico para las posibles complicaciones, tales como
la sobreinfeccin bacteriana de las lesiones o el edema
pulmonar3.
Vaccinia
Epidemiologa. El virus de la vaccinia es el que mejor
se ha estudiado de toda la familia de Poxvirus. Edward

Jenner fue el primero en trabajar con este virus, que
durante ms de 200 aos se utiliz para la vacunacin
contra la viruela. Se desconoce el origen del virus de la
vaccinia y no se ha encontrado hasta la fecha un husped

natural. No obstante, se han descrito diversas variantes
de este virus26. En la actualidad se considera que la infeccin con estos virus slo se presenta en personal de
laboratorio; sin embargo, ha habido un creciente nmero
de reportes de algunos virus de vaccinia en Brasil por la
manipulacin de ganado vacuno infectado27.
Manifestaciones clnicas. La puerta de entrada de

este virus es la piel, donde ocasiona una infeccin localizada que, posteriormente, se disemina a los ganglios linfticos regionales y ocasiona, en algunos casos, sntomas
sistmicos. En los pacientes con alteracin de la barrera
cutnea o inmunosupresin, puede haber sntomas ms
serios y a partir de la zona anatmica donde se realiz la
vacunacin se pueden inocular otras reas de la superficie
cutnea o transmitir la infeccin a personas sensibles3,28.
Entre dos y tres das luego de la vacunacin, se forma
una ppula que al sptimo da se torna en pstula con eritema alrededor e induracin, seguida de linfadenopata
regional y, en algunos casos, malestar y fiebre y, por
ltimo, aparece una costra gruesa que deja una cicatriz
deprimida caracterstica.
Histopatologa. Los hallazgos histolgicos tienen un
aspecto similar a la infeccin presentada en la viruela, la

varicela, el herpes simple y el zster20-22.
Diagnstico. El diagnstico de laboratorio no es necesario, ya que se sabe el origen de la infeccin, que es por
vacunacin3.
Tratamiento. En la gran mayora, la recuperacin es la

regla. No obstante, en los pacientes con eccema se puede
presentar una complicacin grave que es el eccema vaccinatum, cuya mortalidad alcanza el 5%18. Entre otras posibles complicaciones se incluye la encefalopata o encefalitis posterior a la vacunacin y, como es de esperarse, las
manifestaciones clnicas son ms serias en los pacientes
inmunosuprimidos o con aplasia del timo18.
Viruela del mono (Monkeypox)

Epidemiologa. Existen dos subtipos identificados de
Monkeypox, cada uno con caractersticas clnicas y epidemiolgicas propias29. Aunque los Monkeypox virus se descubrieron en 1958, la infeccin humana no fue evidente
antes de 1970, momento a partir del cual ha habido un
incremento en el reporte de infeccin de humanos, explicados ya sea por una mayor vigilancia epidemiolgica,
por cambios ambientales o por la urbanizacin de zonas
en las que el virus se haba mantenido en su reservorio
animal.
En un principio, la infeccin humana por Monkeypox
virus se haba restringido al frica, donde no slo se
encuentra una gran poblacin no vacunada sino que el

aumento en la infeccin con virus de la inmudeficiencia
humana (VIH) ha alertado sobre la posibilidad de que el
virus evolucione hacia un reservorio humano30. No obstante, reportes ms recientes describen casos de infeccin humana en los Estados Unidos, por la importacin
de animales silvestres desde Ghana en los que se encuentran acentuadas diferencias en las manifestaciones
clnicas con la infeccin en su pas originario31.
La puerta de entrada de este virus es la piel y se
encuentran dos formas diferentes de transmisin: la
transmisin primaria producida por la manipulacin de
animales salvajes o por el consumo de carne de mono
infectada, y la transmisin por contacto estrecho y directo con humanos infectados. La diseminacin linftica
y sistmica semeja la de la viruela y suele atacar a la
poblacin menor de 14 aos18.
Manifestaciones clnicas. Las diferencias clnicas
ms importantes con la viruela son un mayor grado de

compromiso ganglionar, principalmente cervical e inguinal, y un brote cutneo sbito18; se presenta un exantema
febril con un periodo de incubacin de 12 das. Cuando
la va de entrada es la respiratoria, en la primera semana
se produce diseminacin de la infeccin hacia los ganglios linfticos y la replicacin viral se concentra en los
rganos linfticos y ocasiona una fase virmica3,32 que facilita la diseminacin hacia los rganos internos y hacia
la piel3 . En ocasiones, el grado de infeccin es tan importante que se encuentran extensas reas de inflamacin y
necrosis en ganglios linfticos, amgdalas, tubo digestivo,
testculos, ovarios, riones, hgado y pulmones3,33.
Histopatologa. Al examinar una lesin ppulo-
necrtica, los hallazgos histolgicos son muy similares a

los encontrados en la viruela. En contraste con sta, se
aprecia una linfadenopata generalizada. En los monos,
los ganglios linfticos presentan hiperplasia, edema medular, dilatacin de los sinusoides y, ocasionalmente, degeneracin y necrosis de las clulas del centro germinal.
En los humanos no se han hecho estudios de estos ganglios. En la inmunofloresencia se observa gran cantidad
de antgenos virales en el foco necrtico3,33.
Diagnstico. El diagnstico de la infeccin por Monkeypox se hace mediante su aislamiento por cultivo viral,
a partir de material obtenido de las vesculas o de las
costras, o por PCR18. Adems, se puede sugerir dicha
infeccin por microscopia electrnica o por hemaglutinacin, pero stas no son especficas para el virus18,24.
Tratamiento del monkeypox y del cowpox. En las
infecciones por Monkeypox y Cowpox, la vacunacin previa
con la vacuna de viruela suele proveer proteccin, aunque
existen algunos reportes de infeccin aun en vacunados34.
71
Viruela vacuna (Cowpox)
Orf
Epidemiologa. Este virus se encuentra, principal-
Epidemiologa. La transmisin del virus Orf a los hu-
mente, en roedores de Europa y Asia. La fuente de infeccin humana ms frecuente es por medio de los gatos
infectados, a su vez, por los roedores. La presencia del virus en estos animales domsticos y en el ganado bovino,
probablemente, explica la presentacin de casos en nios
menores de 12 aos, que recibieron la vacuna contra la
viruela35.
Recientemente, ha habido un gran nmero de reportes
de infeccin humana por Cowpox en Alemania y en
Francia36,37. Lo anterior se explicara parcialmente por la
amplia gama de huspedes con que cuentan los Cowpox
virus, siendo frecuente encontrar infecciones por estos
virus en animales de zoolgicos y en sus manipuladores38.
En un reciente estudio observacional, se encontr que
los individuos de sexo masculino en malas condiciones
generales tienen mayor probabilidad de infectarse con
Cowpox virus3,39.
Manifestaciones clnicas. El periodo de incubacin

es de una semana, aproximadamente, luego de lo cual se
produce una ppula que rpidamente se convierte en vescula y, posteriormente, en una pstula umbilicada caracterizada por importante eritema, inflamacin y hemorragia3,18.
Las lesiones son muy dolorosas, suelen localizarse
principalmente en la cara, y la mayora de pacientes
(72%) presenta una nica lesin. Esta lesin o lesiones,
posteriormente, se convierten en costras o en lceras,
dependiendo del grado de seriedad del dao. El compromiso ganglionar es comn y, en ocasiones, se producen
malestar general y fiebre3,18.
Se puede presentar diseminacin a los ganglios regionales y a los rganos internos, lo cual causa sntomas
sistmicos con fiebre y malestar general.
Histopatologa. En la etapa temprana presenta una
importante formacin de vacuolas y degeneracin reticular, y se encuentran cuerpos de inclusin intracitoplsmicos eosinoflicos; esta figura es de gran valor y
distingue los Pox Virus de la infeccin del herpes33. Las
inclusiones citoplsmicas de tipo A observadas suelen
ser ms grandes que las de la viruela y se denominan
cuerpos de Downie33.
Diagnstico. El diagnstico se hace por el antecedente
de contacto con gatos y el anlisis histopatolgico. La serologa es til, pero no es definitiva para definir el diagnstico. Se puede utilizar la microscopa electrnica, en
la que se observan los viriones, y el cultivo viral y la PCR
se utilizan para el diagnstico especfico3,18.
Tratamiento.Vase Monkeypox.
72
manos se realiza por contacto directo con animales infectados o recientemente vacunados o por trauma con
fmites40. Algunas cepas de la vacuna de virus vivo no
atenuado contra virus Orf ha producido grandes epidemias entre los rebaos de ovejas5,6. Los animales recientemente vacunados son los que presentan mayor
riesgo para los humanos, razn por la cual se recomienda
el uso de materiales e implementos de proteccin en individuos que manipulan estos animales. Estas medidas
son especialmente importantes en pacientes inmunosuprimidos o que tengan alguna alteracin en la barrera
cutnea, como el eccema. Debido a su carcter localizado,
es comn que el paciente infectado no consulte. No obstante, en pacientes inmunosuprimidos puede requerirse
tratamiento antiviral y desbridamiento quirrgico41.
Manifestaciones clnicas. El nmero de lesiones os-
cila entre una y cuatro, y suelen localizarse en las manos.

Se presentan seis etapas clnicas: 1) una fase papular; 2)
una fase de lesin en forma de diana, con ndulo de color
prpura con un centro eritematoso circundado por un
halo blanquecino y un halo eritematoso; 3) una fase de
ndulo hmedo (Figura 1); 4) una etapa regenerativa en
la que se aprecian puntos negros; 5) una fase papilomatosa, y, por ltimo, 6) una fase de regresin con gran tejido
de gra-nulacin y desprendimiento de costras. Cada una
de estas etapas tiene una duracin promedio de seis das.
Ocasionalmente, pueden presentarse sobreinfeccin bacteriana, linfadenopata y linfangitis3,18.
La infeccin se presenta secundariamente por contacto
directo con las lesiones de animales infectados, o por cortadas o araazos con fmites y suele permanecer localizada. El compromiso ganglionar y el malestar general
son poco frecuentes42. El virus permanece infeccioso por
aos y es resistente al calor, pero es inactivado por el ter.
La saliva de los animales infectados es muy contagiosa3.
Histopatologa. En el ectima contagioso se produce
hipertrofia y proliferacin de las clulas epidrmicas con

infiltracin leucocitaria, observndose pequeas vesculas multiloculares en la dermis3,43. No obstante, los hallazgos histolgicos son indistinguibles de los producidos en el ndulo del ordeador (Figura 2).
Diagnstico. El diagnstico suele hacerse por la his-
toria clnica, por los hallazgos histopatolgicos o por

el cultivo de tejido, fijacin de complemento, serologa
o microscopa electrnica3,18,44. El diagnstico diferencial de la infeccin por virus Orf incluye la tularemia, el
carbunco o el erisipeloide; en ocasiones, se requiere un
diagnstico rpido y certero, por lo que es importante
anotar que la microscopa electrnica puede confirmar
Figura 1. Fase inicial clnica del ndulo del ordeador (cortesa de la Seccin de Dermatologa de la Universidad de
Antioquia)
Figura 2. Caractersticas histopatolgicas del ndulo del

ordeador en las que se observan cuerpos de inclusin
eosinoflicos citoplsmicos (cortesa de la Seccin de Dermatologa de la Universidad de Antioquia). Hematoxilina
eosina, 20X.
Figura 3. Lesiones mltiples de molusco contagioso en

paciente inmunosuprimido (cortesa de la Seccin de Dermatologa de la Universidad de Antioquia).
Figura 4. Caractersticas histopatolgicas del molusco contagioso entre las que se incluyen los cuerpos de moluscos en
el citoplasma de los queratinocitos superiores de la capa basal
con cuerpos mas eosinoflicos en la capa granular. (cortesa de
la Seccin de Dermatologa de la Universidad de Antioquia).
Hematoxilina eosina, 40X.
una infeccin por Parapoxvirus, pero esta tcnica no diferencia el virus Orf de los dems virus de este gnero3.
La serologa tiene las mismas limitaciones, por lo cual el
diagnstico definitivo se hace con la PCR estndar o con
PCR de tiempo real. El tipo de muestra que se utiliza en
estas pruebas de laboratorio es el tejido fresco congelado,
el material extrado de las vesculas o los detritos de las
costras3.
Tratamiento del Orf y la seudoviruela. En la
suedoviruela y el Orf el tratamiento es sintomtico o
se dirige a las complicaciones que puedan presentarse,
aunque las lesiones suelen desaparecer sin dejar cicatriz.
Seudoviruela
Epidemiologa. Los virus Paravaccinia suelen infectar
la ubre y la mucosa oral del ganado vacuno, aunque tambin, se pueden presentar lesiones en las extremidades
y el tronco que dejan reas alopcicas caractersticas45.
La seudoviruela tiene distribucin mundial, pero es
prevalente slo en personal que tiene contacto cercano
con ganado vacuno. La enfermedad producida por los
73
Paravaccinia virus es clnicamente idntica a la infeccin

por el virus Orf, y la diferenciacin slo es posible mediante la historia clnica tpica de contacto con ganado
vacuno (ndulo del ordeador), ovejas y cabras (Orf), o
mediante el cultivo de tejido3,46. La transmisin de los
virus de paravaccinia se da por inoculacin directa en la
piel y, a menudo, por cualquier trauma mnimo o solucin
de continuidad en la superficie cutnea3.
Manifestaciones clnicas. El cuadro clnico es casi
indistinguible de la infeccin por Orf. El periodo de incubacin es de 5 a 7 das, con una etapa inicial papular
con congestion vascular, seguida de las mismas etapas
del Orf: una fase de lesin en forma de diana con ndulo
de color prpura con un centro eritematoso circundado
por un halo blanquecino y un halo eritematoso; una fase
de ndulo hmedo que se ulcera y una fase de regresin
con gran tejido de granulacin y desprendimiento de
costras18.
Histopatologa. Los hallazgos histolgicos varan
segn el estadio de la lesin. En la lesin nodular precoz,

formacin de vacuolas en los queratinocitos superiores
que, que en ocasiones, forman vesculas multinucleadas
secundarias a la degeneracin reticular20-22. Se pueden
apreciar cuerpos de inclusin eosinoflicos citoplsmicos
(Figura 4). Algunas inclusiones pueden ser intranucleares; inclusiones semejantes pueden ser vistas en el citoplasma de las clulas endoteliales19,21,22. A veces existe
necrosis epidrmica que puede producir ulceracin y
escamo-costra. Con la necrosis se observan polimorfonucleares neutrfilos en la epidermis y en la papila21. El
corin cutneo es muy eritematoso, acompaado de un
denso infiltrado inflamatorio crnico con proliferacin
abundante de pequeos vasos dilatados y congestivos19,22.
En las lesiones nodulares se aprecia paraqueratosis con
acantosis con delgadas proyecciones digitiformes epidrmicas que se dirigen a lo profundo de la dermis, con
acentuado edema superior en el citoplasma. Es frecuente
la degeneracin reticular con formacin de vesculas
intraepidrmicas. La dermis presenta un importante
edema superior, acompaado de linfocitos, plasmocitos,
histiocitos y ocasionales eosinfilos. Existe un nmero
elevado de vasos pequeos, dilatados y congestivos en la
regin papilar21.
Las lesiones en regresin disminuyen progresivamente
la acantosis y el infiltrado inflamatorio21.
Diagnstico. El diagnstico se sugiere por la historia

clnica y la microscopa electrnica, y el diagnstico definitivo se hace mediante la PCR3,24.
Tratamiento. Vase el tratamiento de Orf.
74
Molusco contagioso
Epidemiologa. El virus del molusco contagioso
(VMC) tiene una distribucin mundial, aunque es ms

frecuente en las regiones tropicales. Por medio del anlisis de restriccin de la endonucleasa, se han detectado
tres subtipos de VMC, indiferenciables clnicamente y
cuya incidencia vara entre 80% y 90% para el VMC-I, y
de 1% para el VMC-III42.
El virus suele afectar a nios, adultos sexualmente
activos y pacientes inmunosuprimidos (particularmente,
a los pacientes positivos para VIH). Las formas tradicionales de transmisin del virus incluyen el trauma
cutneo mnimo, ya sea por deportes de contacto, por
fmites o por contacto sexual3,18.
Manifestaciones clnicas. El periodo de incubacin

oscila entre dos semanas y seis meses, con un promedio de dos a siete semanas. En la mayora de los casos,
la infeccin es autolimitada y regresa espontneamente
luego de tres a cuatro meses en huspedes inmunocompetentes3. No produce complicaciones sistmicas y las
lesiones pueden persistir de seis meses a cinco aos18.
La lesin consiste en una ppula blanquecina, aperlada,
que oscila entre 2 mm y 10 mm de dimetro, y cuya
caracterstica principal es ser umbilicada (Figura 3). Al
manipular las lesiones, sale un material amarillento o
blanquecino que es rico en partculas virales.
Las lesiones suelen presentarse en nios sanos o
atpicos, en quienes su localizacin principal es en el
tronco o en la zona proximal de las extremidades3,18. En
los adultos, si las lesiones se localizan en la zona genital,
debe catalogarse como una infeccin de transmisin
sexual3,47.
El molusco contagioso es, tambin, frecuente en pacientes con inmunosupresin o infeccin avanzada por
VIH, en quienes las lesiones no slo tienden a ser ms
numerosas, ms grandes y localizadas en la cara, sino en
quienes la prevalencia de la enfermedad es alta y oscila
entre 5% y 18%. De forma caracterstica, el molusco
contagioso se exacerba con el inicio de la terapia antirretroviral, haciendo parte del sndrome de reconstitucin
inmunitarioa3,48.
Histopatologa. En los hallazgos histolgicos se ob-
servan lbulos epidrmicos, hiperplsicos, que producen

un pseudotumor19, separados por bandas delgadas de
corin cutneo19-22.
El citoplasma de los queratinocitos superiores a la
capa basal, de dos a cuatro capas segn varios autores,
contienen cuerpos de moluscos (inclusiones eosinoflicas), que ascienden y aumentan progresivamente de
tamao. Dichos cuerpos, denominados de HendersonPatterson, contienen gran cantidad de viriones maduros
y se localizan a partir de la capa espinosa epidrmica y

dejan intacta la capa basal3,49 (Figura 4). Estos cuerpos
estn contenidos intracelularmente y estn cubiertos
por una capa rica en colgeno y lpidos que, al parecer,
contribuyen a la evasin inmunolgica del virus3,50. Las
partculas virales se encuentran esparcidas en todas las
capas epidrmicas y son verdaderas fbricas de virus
que se localizan en el estrato de Malpigio y en la capa
granular del epitelio.
En la capa granular, los cuerpos son cada vez ms eosinoflicos y ocupan toda la clula y son expulsados a la
superficie por una estructura con aspecto de crter19-22.
En la fase incipiente de crecimiento no existe reaccin
inflamatoria y, posteriormente, es variable en cantidad y
de predominio linfocitario3,19-22,51.
Una complicacin poco frecuente es la ruptura con
liberacin a la dermis de los cuerpos de moluscos, acompaada de un denso infiltrado inflamatorio linfocitario
(molusco inflamatorio). Posteriormente, puede existir
ulceracin.
En el periodo de resolucin espontnea, se aprecia un
discreto infiltrado inflamatorio crnico linfocitario entre
la lesin y la epidermis19.
El edema intracelular con degeneracin reticular y
formacin de vesculas no son hallazgos presentes, como
en otros Poxvirus19.
Diagnstico. El diagnstico de molusco contagioso se

hace por la clnica y por el anlisis histopatolgico, en el
que se observan los caractersticos cuerpos del molusco.
Hasta el momento, no se ha logrado obtener la propagacin in vitro de este Molluscipoxvirus; la PCR y la microscopa electrnica confirman el diagnstico3,52.
Tratamiento. Aunque en individuos inmunocompe-
tentes la regresin espontnea es la regla, se han utilizado numerosos tratamientos para el manejo del molusco
contagioso, tales como la crioterapia, el raspado con
cureta (curettage), la cantaridina, la podofilina, la podofilotoxina, el cido tricloroactico, el hidrxido de potasio, el imiquimod y, ms recientmente, el lser de CO2, o
pulsado, la terapia fotodinmica y los antgenos de Candida spp.3,18,53. No obstante, segn una reciente revisin
sistemtica, hasta el momento no existe un tratamiento
eficaz para el molusco contagioso54. En pacientes inmunocomprometidos se ha sugerido el uso de cidofovir, la
terapia fotodinmica y la terapia antirretroviral3,55-57.
Tanapox
Epidemiologa. La infeccin humana por Tanapox se
reconoci por primera vez en Kenia, en 195758. El modo
de transmisin de los Tanapox an no se ha dilucidado
y, aunque la transmisin por contacto directo se da en
manipuladores de monos, muchos individuos han adquirido la enfermedad sin exposicin previa a monos. Se
ha sugerido a los mosquitos como posibles vectores de la
infeccin entre monos y humanos3. En las ltimas dcadas, los casos de infeccin humana encontrados en frica
se presentan en manipuladores de animales infectados.
Realmente, son pocos los reportes de enfermedad humana en pases diferentes a los de frica3,59.
Manifestaciones clnicas. Suele presentarse un pe-
riodo prodrmico con fiebre, cefalea, dolor de espalda

y linfadenopata. Al mismo tiempo, se presenta un brote
en la piel caracterizado por ppulas o ndulos de 1,5 cm
de dimetro, en promedio, con una depresin central,
localizadas principalmente en las zonas expuestas y en
el tronco y que, por lo general, respeta la cara3,18. Las
lesiones pueden ser pruriginosas y, frecuentemente, se
necrosan, se tornan dolorosas y forman una lcera central con bordes levantados a su alrededor18. Las lesiones suelen desaparecer a las seis semanas y la mayora de
pacientes tienen una lesin nica, aunque pueden observarse hasta 10 lesiones. La sobreinfeccin bacteriana de
estas lesiones es frecuente y dejan cicatrices3.
Histopatologa. En la histologa, se observa un acen-
tuado engrosamiento epidrmico con formacin de vacuolas y degeneracin de los queratinocitos, con posterior vesiculacin. El citoplasma es edematoso y contiene
abundantes inclusiones grandes, granulares, pleomorfas
y eosinoflicas. El ncleo tambin es edematoso con un
gran nuclolo y la cromatina se encuentra concentrada
en la periferia. Estos cambios se acompaan de un infiltrado inflamatorio mixto constituido por linfocitos, polimorfonucleares neutrfilos y espordicos eosinfilos21.
Diagnstico. El diagnstico se sugiere por microscopa

electrnica a partir de muestras obtenidas del material
necrtico de las lesiones, y el diagnstico definitivo requiere la PCR convencional o en tiempo real3,60.
Evolucin. Suele corresponder al de una enfermedad
benigna que se resuelve al cabo de seis semanas3,18.
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77
Artculo de revisin
Diagnstico y manejo del sndrome de ovario

poliqustico: una perspectiva dermatolgica
Diagnosis and management of the of the polycystic ovary syndrome: dermatologic perspective.
Ana Mara Rivas1, Luz Adriana Vsquez2, Mara Isabel Arredondo2.

1.
2.
Mdica cirujana, RIII en Dermatologa, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia

Mdica dermatloga, Hospital Pablo Tobn Uribe, Medelln, Colombia
Correspondencia:
Ana Mara Rivas.
Email: anirivas@hotmail.com
Recibido: 2 de abril de 2010.
Resumen
El sndrome de ovario poliqustico afecta 5% a 10% de las mujeres en edad
frtil. Es un sndrome heterogneo caracterizado por anovulacin crnica
hiperandrognica, secundaria a una disfuncin ovrica intrnseca. Aunque las
pacientes afectadas se ven muy perturbadas por las manifestaciones cutneas, que
incluyen acn, hirsutismo, alopecia y acanthosis nigricans, el sndrome de ovario
poliqustico puede tener implicaciones mucho ms serias que las encontradas en
la piel; con frecuencia causa irregularidades menstruales e infertilidad y, adems,
est agravado por una hiperinsulinemia resistente a la insulina, con el consecuente
riesgo de diabetes mellitus y sndrome metablico.
En este artculo se discuten las manifestaciones cutneas del sndrome de ovario
poliqustico, los diagnsticos diferenciales, la aproximacin diagnstica y las
opciones teraputicas.
Palabras clave: sndrome de ovario poliqustico, acn, hirsutismo, resistencia
a la insulina, trastornos menstruales, alopecia andrognica.
Summary
Polycystic ovary syndrome affects 5% to 10% of reproductive-age women and it
is one of the most common endocrine disorders in women. It is a heterogeneous
syndrome of hyperandrogenic anovulation that is typically due to intrinsic
ovarian dysfunction. Although patients affected are often very disturbed by the
cutaneous manifestations, including acne, hirsutism, alopecia and acanthosis
nigricans, the clinical manifestations of polycystic ovary syndrome ramify
far beyond the skin. Polycystic ovary syndrome frequently causes menstrual
abnormalities and infertility. This syndrome is often aggravated by insulinresistant hyperinsulinemia with its risks of diabetes mellitus and metabolic
syndrome and their complications.
In this article the accurate diagnosis and recognition of cutaneous
hyperandrogenism in polycystic ovary syndrome are discussed. The differential
diagnosis is reviewed and the work-up and approach to evaluation of patients
with polycystic ovary syndrome is presented.
Key words: polycystic ovary syndrome, acne, hirsutism, insulin resistance,
menstrual irregularity, pattern alopecia.
Introduccin
El hiperandrogenismo, o produccin excesiva de andrgenos, es un trastorno que afecta, principalmente, al sexo
78
femenino. Esta condicin puede estar asociada a diferentes enfermedades, y la ms frecuente es el sndrome
de ovarios poliqusticos que explica, aproximadamente,
82% de los casos de hiperandrogenismo en mujeres1,2.
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 78-90
El sndrome de ovario poliqustico se caracteriza por

anovulacin crnica hiperandrognica, secundaria a una
disfuncin ovrica intrnseca. Afecta, aproximadamente,
5% a 10% de mujeres en edad frtil y constituye la causa
endocrina ms comn de hirsutismo, acn y alopecia
andrognica3,4.
Adems de la piel, esta condicin tiene un impacto
significativo en la salud de la funcin reproductora,
metablica y cardiovascular de las pacientes y, por
lo tanto, exige un manejo interdisciplinario de esta
condicin.
El objetivo de esta revisin es brindar al dermatlogo
unas pautas para enfocar el diagnstico y el tratamiento
de las mujeres adultas con manifestaciones clnicas de
hiperandrogenismo.
Historia y definicin
El sndrome de ovario poliqustico fue descrito por
primera vez por Stein y Leventhal en 1935, en siete mujeres con amenorrea, ovarios aumentados de tamao con
mltiples quistes en la periferia, infertilidad e hirsutismo5.
Con el tiempo, se reconocieron mltiples trastornos
endocrinos en estas pacientes, tales como alteraciones
de la secrecin de gonatropina, hiperandrogenismo e
hiperinsulinemia, lo que motiv a que se celebrara una
reunin de expertos patrocinada por los National Institutes of Health de los Estados Unidos, en 19906. En este
consenso se definieron como criterios diagnsticos del
sndrome de ovario poliqustico la presencia de hiperandrogenismo clnico o bioqumico sin causa aparente, en
asociacin con anovulacin crnica.
En el 2003 se celebr una nueva conferencia en Rotterdam, patrocinada por la European Society for Human
Reproduction and Embryology (ESHRE) y la American Society for Reproductive Medicine (ASRM)7. En esta reunin
se tuvo en cuenta la morfologa del ovario poliqustico en
la ecografa, para establecer el diagnstico de sndrome
de ovario poliqustico.
Segn este consenso, el diagnstico puede establecerse
si estn presentes dos de los siguientes tres criterios,
excluyendo otras causas de hiperandrogenismo y de irregularidades menstruales:

Disminucin de la ovulacin, menos de ocho menstruaciones en un periodo de 12 meses, o anovulacin.

Hiperandrogenismo clnico, bioqumico o ambos.
Morfologa de ovario poliqustico en la ecografa,
definido como 12 o ms folculos en cada ovario
que midan entre 2 y 9 mm o un volumen ovrico
mayor de 10 ml.
Estos nuevos criterios generaron mucha controversia,
Sndrome de ovario poliqustico
puesto que aparecieron dos nuevos fenotipos de mujeres

con sndrome de ovario poliqustico:
Mujeres con hiperandrogenismo clnico o bioqumico
y morfologa de ovario poliqustico en la ecografa
con ciclos menstruales regulares.
Mujeres con disminucin de la ovulacin o anovulacin y morfologa de ovario poliqustico por ecografa, sin hiperandrogenismo clnico ni bioqumico.
A esta controversia se sum que diferentes estudios
haban demostrado que hasta 20% de las mujeres sanas
pueden tener morfologa de ovario poliqustico en la ecografa8 y hasta 25% de la mujeres con sndrome de ovario
poliqustico pueden tener ovarios ecogrficamente normales3, lo que indica que la presencia de la morfologa
de ovario poliqustico por ecografa es sugestiva, mas no
diagnstica, de sndrome de ovario poliqustico.
Debido a todos estos desacuerdos, en el 2006, un grupo
de trabajo de la Androgen Excess Society, despus de
realizar una revisin sistemtica de ms de 500 estudios,
proporcion una nueva definicin para el sndrome de
ovario poliqustico, en la cual se enfatiz la importancia
del hiperandrogenismo clnico o bioqumico en combinacin con la disfuncin ovrica (incluyendo alteraciones
funcionales y anormalidades ecogrficas) para hacer
un adecuado diagnstico de esta entidad9. El reporte
completo de este estudio fue publicado recientemente,
y, aunque una minora considera la posibilidad de que
existan formas de este sndrome sin hiperandrogenismo,
reconocen que se requieren ms datos para validar esta
suposicin10.
Fisiopatologa
El sndrome de ovario poliqustico es un trastorno heterogneo en el que se han implicado factores genticos
y ambientales. Se reconocen varios componentes esenciales en la patognesis de esta entidad, que incluyen el
hiperandrogenismo, la disfuncin ovrica, la alteracin
de la gonadotropina y la resistencia a la insulina4,11.
Factores genticos
El sndrome de ovario poliqustico resulta de la interaccin de mltiples factores genticos y ambientales.
Su prevalencia vara segn el grupo tnico y la regin
geogrfica. El sndrome de ovario poliqustico es hereditario4 y se puede asociar con la presencia de un sndrome
metablico en los padres de las mujeres afectadas3. Hasta
la mitad de las hermanas de las pacientes con sndrome
de ovario poliqustico tienen niveles elevados de testosterona srica y hasta 25% tienen el sndrome y son sintomticas. Aunque se han implicado mltiples genes en
79
Rivas AM, Vsquez LA, Arredondo MI.
la patognesis de dicho sndrome12-14, todava ninguno

ha sido universalmente aceptado.
Hiperandrogenismo
El hiperandrogenismo en mujeres con sndrome de
ovario poliqustico se debe, principalmente, a un aumento
en la produccin de andrgenos ovricos dependiente de
gonadotropina, con una contribucin importante de las
glndulas suprarrenales y, en menor grado, del tejido
adiposo11.
Las teoras para explicar el exceso de produccin de
andrgenos ovricos son las siguientes.
Defecto intrnseco en la produccin ovrica de

esteroides. Se ha visto que las clulas de la teca de las
mujeres con sndrome de ovario poliqustico producen

exceso de andrgenos. La biosntesis de los andrgenos
ovricos es mediada por la citocromo p450 c17a microsmica que cataliza la actividad de la 17-20 liasa. Las
alteraciones en la actividad de la citocromo p450 c17a
microsmica en la transcripcin y despus de ella, se han
implicado como factores etiolgicos de este sndrome15.
Aumento en la secrecin de hormona luteinizante o lutropina. Se sugiere que el exceso de andr-
genos ovricos puede ser el resultado del funcionamiento

anormal del eje hipotlamo-hipfisis-ovario que conlleva
a un aumento en los pulsos de hormona liberadora de gonadotropina (gonadotropin-releasing hormone, GnRH), luliberina o gonadoliberina, con el consiguiente incremento de la hormona luteinizante (luteinizing hormone, LH) o
lutropina. Esta alteracin puede estar explicada por un
defecto primario en la liberacin de la GnRH o por los
bajos niveles de progesterona que, a su vez, se explican
por la disminucin de la ovulacin o anovulacin. Los
bajos niveles de progesterona no permiten una adecuada
retroalimentacin negativa de la GnRH16. El aumento
de la LH con respecto a la hormona folculo-estimulante
(follicle-stimulating hormone, FSH), o folitropina, estimula
la produccin de androstenediona por las clulas de la
teca.
Aunque algunos autores consideran que el exceso de
LH es la causa del hiperandrogenismo en las mujeres con
sndrome de ovario poliqustico, muchos piensan que es
secundario a una inadecuada retroalimentacin negativa
de esta gonadotropina por el exceso de andrgenos17,18.
Del 20% al 36% de las mujeres con sndrome de ovario
poliqustico producen exceso de andrgenos suprarrenales. Esto se puede explicar por la hipertrofia de la
zona reticular de la glndula suprarrenal, aumento de
la actividad de la citocromo p450 c17a microsmica, o
aumento en el metabolismo del cortisol perifrico que no
80
permite una adecuada retroalimentacin negativa de la

corticotropina u hormona adrenocorticotrpica (adrenocorticotropic hormone, ACTH)19,20.
Aunque en menor grado, la obesidad puede aumentar
la secrecin de andrgenos, puesto que empeora la resistencia a la insulina y aumenta la produccin perifrica de
esteroides por medio de la activacin de la aromatasa y
de la 17 hidroxiesteroide deshidrogenasa21.
Hiperinsulinemia
En las pacientes con sndrome de ovario poliqustico
puede haber hiperinsulinemia compensatoria debido a la
resistencia a la insulina, lo que puede agravar el hiperandrogenismo22. Entre los efectos de la hiperinsulinemia
encontramos:
La unin directa de la insulina a su receptor produce
sinergismo con la LH en el ovario y aumenta la produccin de andrgenos.
La insulina disminuye la sntesis heptica de la
globulina de unin de las hormonas sexuales (sex
hormone-binding globulin, SHBG), que conlleva a un
aumento de la testosterona libre.
La insulina disminuye la sntesis heptica de la
protena de unin del factor de crecimiento insulinalike 1, lo que conlleva a un aumento de los niveles
circulantes de factor de crecimiento insulina-like
1 (insulin-like growth factor 1, IGF-1), que se une a
los receptores ovricos y estimula la produccin de
esteroides.
La insulina potencia la secrecin de andrgenos suprarrenales mediada por la ACTH.
La hiperinsulinemia predispone a las pacientes a
desarrollar diabetes mellitus 2, sndrome metablico,
hiperglucemia, hipertensin y dislipidemia.
A pesar de la resistencia a la insulina en los tejidos perifricos, la produccin ovrica de esteroides es sensible
a esta hormona, incluso cuando sta se encuentra en
valores fisiolgicos, lo cual sugiere que las vas andrognicas son hipersensibles a la insulina23.
Manifestaciones clnicas
La trada caracterstica del sndrome de ovario
poliqustico est compuesta por hiperandrogenismo, anovulacin crnica y resistencia a la insulina1. Para hacer
un adecuado diagnstico de este sndrome, se deben
excluir otras causas de hiperandrogenismo e irregularidades menstruales, tales como hiperplasia suprarrenal
congnita, hiperprolactinemia, sndrome de Cushing,
tumores secretores de andrgenos, disfuncin tiroidea,
acromegalia, obesidad aislada, falla ovrica intrnseca e
ingestin de andrgenos exgenos4. Las oligomenorreas

en los primeros aos posteriores a la pubertad pueden ser
un signo temprano del sndrome de ovario poliqustico,
especialmente si se acompaan de acn e hirsutismo24.
Se ha visto que hasta 45% a 57% de los adolescentes con
oligomenorrea cumplen los criterios de este sndrome
si se evala la presencia de hiperandrogenismo clnico o
bioqumico25,26. Sin embargo, en la mayora de los casos
el diagnstico se posterga puesto que muchos mdicos
consideran que estos hallazgos son manifestaciones normales de la pubertad24.
Se consideran factores de alto riesgo para desarrollar
el sndrome de ovario poliqustico el bajo peso al nacer,
la historia familiar de diabetes mellitus y la enfermedad
cardiovascular prematura. Tambin, se ha visto que
las mujeres con pubarquia precoz tienen mayor riesgo
de desarrollar dicho sndrome debido a la maduracin
temprana de la produccin suprarrenal de andrgenos
(adrenarquia)1,24.
La presentacin clnica del sndrome de ovario
poliqustico tambin puede ocurrir en la segunda o tercera dcadas de la vida y, frecuentemente, se precipita
por una ganancia excesiva de peso1.
El hiperandrogenismo en las mujeres con este sndrome se manifiesta principalmente con hirsutismo. La
voz ronca, la prdida de las formas corporales femeninas
y la clitoromegalia son infrecuentes. La virilizacin representa una forma grave de exceso de andrgenos y es
ms sugestiva de hiperplasia suprarrenal congnita o
tumor productor de andrgenos1.
La anovulacin crnica se presenta con oligomenorrea
o amenorrea. Se puede asociar a infertilidad27 y a un
mayor riesgo de hiperplasia o cncer del endometrio28.
Un pequeo porcentaje de mujeres con sndrome de
ovario poliqustico ovulan y menstran regularmente,
por lo tanto, la ausencia de irregularidades menstruales
en una mujer con otros signos del sndrome no excluye
el diagnstico29.
Figura 2. Hirsutismo en los brazos.
Aproximadamente, 50% a 80% de las mujeres con

sndrome de ovario poliqustico son obesas. Estas mujeres tienen una obesidad centrpeta o androide, caracterizada por un aumento del radio de la cintura o de la
cadera. Este patrn de obesidad est relacionado con la
resistencia a la insulina y sus complicaciones asociadas.
Aunque la obesidad en estas mujeres puede empeorar la
resistencia a la insulina, este hallazgo tambin se puede
encontrar en mujeres delgadas con sndrome de ovario
poliqustico, lo que apoya que estas pacientes tienen una
forma de resistencia a la insulina que es intrnseca de este
trastorno y es independiente de la obesidad29,30.
Del 30% al 40% de mujeres con sndrome de ovario
poliqustico tienen intolerancia a la glucosa y 10% desarrollan diabetes mellitus 2 antes de la cuarta dcada de
la vida. Adems, la resistencia a la insulina aumenta el
riesgo de desarrollar sndrome metablico y sus alteraciones, tales como hipertensin arterial y dislipidemia 31.
Hirsutismo
El hirsutismo es el crecimiento excesivo de pelo terminal
en las mujeres con un patrn masculino de distribucin, en
zonas dependientes de los andrgenos (Figuras 1 y 2). Es
el indicador clnico ms frecuente de hiperandrogenismo
y se encuentra hasta en 82% de las mujeres con sndrome
de ovario poliqustico2; 70% a 80% de los casos de hirsutismo se explican por la presencia de dicho sndrome32.
Figura 1. Hirsutismo en la cara.
81
Los andrgenos juegan un rol fundamental para determinar el tipo y la distribucin del pelo. En el folculo piloso, la testosterona es convertida por la 5-alfa-reductasa
a dihidrotestosterona, la cual se encarga de convertir
el vello en pelo terminal. Se ha visto que las mujeres
hirsutas tienen un aumento en la actividad de la 5-alfareductasa en los folculos pilosos33,34.
Algunas reas de la piel tienen mayor sensibilidad a los
efectos fisiolgicos de los andrgenos circulantes, como
las zonas pbica y axilar. Sin embargo, el exceso de andrgenos circulantes en mujeres con sndrome de ovario
poliqustico, puede generar crecimiento de pelo terminal
en reas que normalmente no son sensibles a los andrgenos, particularmente, la cara, el cuello, el pecho y el
abdomen inferior35.
La presencia de hirsutismo vara dependiendo de factores tnicos y raciales. Se ha visto que slo el 20% de las
mujeres japonesas con sndrome de ovario poliqustico
desarrollan hirsutismo35. Esto puede explicarse por
varios factores, entre los cuales se encuentran las diferencias genticas en la actividad de la 5-alfa-reductasa,
la sensibilidad de los tejidos diana a los andrgenos y
el patrn de distribucin del pelo segn la raza1. Las
diferencias en la sensibilidad del folculo piloso a los andrgenos explican por qu algunas mujeres desarrollan
hirsutismo, incluso con niveles normales de andrgenos
(hirsutismo idioptico) y otras nunca desarrollan hirsutismo a pesar de presentar altos niveles de andrgenos
sricos33.
La escala modificada de Ferriman-Gallwey es el mtodo
ms frecuentemente utilizado para evaluar el hirsutismo.
En esta escala se evalan nueve reas y se da un puntaje
de 0 (sin crecimiento de pelo terminal) a 4 (virilizacin
franca). La mayora de los autores consideran que hay
hirsutismo con un puntaje de 6 o ms36.

A diferencia del hirsutismo, la hipertricosis se caracteriza por un crecimiento generalizado o localizado de
pelo que no se restringe a las reas dependientes de los
andrgenos, y puede estar causada por ciertas condiciones hereditarias, reacciones a medicamentos o procesos malignos.
Acn
Ocurre en 10% a 43% de los casos de mujeres con sndrome de ovario poliqustico. El acn vulgar es comn en
la pubertad como manifestacin de la actividad andrognica; sin embargo, el acn persistente, grave o de inicio
tardo (mayores de 25 aos) debe hacer sospechar este
sndrome1 (Figura 3).
Los andrgenos aumentan la produccin de sebo
por las glndulas sebceas y causan alteraciones de la
queratinizacin folicular, lo cual favorece la aparicin
de acn. Mltiples estudios han demostrado una correlacin positiva entre la gravedad del acn y los niveles de
andrgenos sricos39-43. Sin embargo, dado que muchos
de los pacientes con acn tienen niveles normales de los
andrgenos sricos, se ha sugerido que los andrgenos
producidos y secretados localmente en la glndula sebcea juegan un rol fundamental en la patognesis de
esta manifestacin, ya sea por una hipersensibilidad del
folculo a los andrgenos o por una hiperactividad de
las enzimas productoras de andrgenos en la glndula
sebcea1,4.
Alopecia andrognica
Aunque la alopecia andrognica es un marcador de
hiperandrogenismo, es menos frecuente en mujeres con
Figura 3. Acn inflamatorio en paciente

con sndrome de ovario poliqustico.
Figura 4. Alopecia andrognica de patrn
femenino.
82
sndrome de ovario poliqustico. En una cohorte de 950

mujeres remitidas por hiperandrogenismo clnico, de las
cuales 72% tenan este sndrome, se encontr que 3,2%
presentaban alopecia andrognica44. Otro estudio evalu
109 mujeres con alopecia moderada a grave y encontr
que la prevalencia de hiperandrogenismo era de 38,5%.
De las pacientes con hiperandrogenismo, 43% cumpla
los criterios del sndrome de ovario poliqustico45.
Se reconocen dos tipos principales de alopecia andrognica.
Alopecia andrognica con patrn masculino. Es
el tipo ms frecuente de alopecia andrognica. Es mucho

ms comn en hombres, aunque se puede presentar en
mujeres. Es dependiente de andrgenos y est determinada genticamente. Se caracteriza por miniaturizacin
del pelo en la zona fronto-temporal y en la corona, con
recesin de la lnea de implantacin46.
Alopecia andrognica con patrn femenino. Es
menos frecuente que la anterior, pero es el principal

patrn observado en las mujeres. Aunque puede estar
asociada con elevacin de los andrgenos sricos, la
mayora de mujeres con este patrn de alopecia no presentan hiperandrogenismo clnico ni bioqumico y no
responden a las terapias con antiandrgenos, lo que sugiere que no siempre los andrgenos estn implicados
en esta condicin47.
Tpicamente, se caracteriza por la miniaturizacin del
pelo en la corona y en la zona frontal, con preservacin
de la lnea de implantacin. En algunos casos puede comprometer la zona parietal46 (Figura 4). En los casos en
los cuales la alopecia se asocia a hirsutismo, acn grave,
acanthosis nigricans, irregularidades menstruales o
galactorrea, es necesario hacer exmenes de laboratorio
para investigar asociaciones con otros trastornos endocrinos47.
Acanthosis nigricans o acantosis

pigmentaria
Clnicamente se caracteriza por placas de bordes mal
definidos, caf-grisceas, de superficie afelpada y con
acentuacin de las marcas cutneas localizadas en la
regin postero-lateral del cuello, axilas, ingle y regin
inframamaria (Figura 5). Se considera un marcador de
resistencia a la insulina y, aunque puede estar asociada
a neoplasias, medicamentos como el cido nicotnico o
ciertos sndromes genticos, lo ms frecuente es que se
presente en pacientes con obesidad e hiperinsulinemia.
Cuando la acanthosis nigricans compromete las mucosas
y las uniones mucocutneas, se debe descartar un proceso maligno asociado48.
Figura 5. Acanthosis nigricans en regin postero-lateral

del cuello.
En mujeres con sndrome de ovario poliqustico, puede

presentarse hasta en 50% de las obesas y en 5% a 10% de
las delgadas49.
El mecanismo por el cual la insulina produce acanthosis nigricans es desconocido. Al parecer, la hiperinsulinemia, que resulta como un mecanismo compensatorio secundario a la resistencia a la insulina, acta
como un factor de crecimiento al estimular los receptores de la insulina y los receptores de crecimiento
insulina-like 1 y 2 localizados en los queratinocitos, en
los fibroblastos drmicos o en ambos.
Al comparar las mujeres obesas con sndrome de
ovario poliqustico, con acanthosis nigricans y sin ella,
no se encontr una diferencia significativa en los niveles
de insulina entre estos dos grupos, de donde se concluye
que la hiperinsulinemia contribuye pero no es la nica
causa de la acanthosis nigricans49.
La histologa de la acanthosis nigricans se caracteriza
por papilomatosis, hiperqueratosis y leve acanthosis, con
hiperpigmentacin casi nula de la capa basal. La hiperpigmentacin clnica es el resultado de la hiperqueratosis
y no es secundaria a depsitos de melanina48.
Cmo estudiar a las mujeres

con sndrome de ovario
poliqustico?
El andrgeno clave inicial para hacer una tamizacin de
hiperandrogenismo ovrico es la testosterona. En general, las mujeres con este sndrome tienen niveles de
testosterona total en un rango normal, alto o ligeramente
elevado (<150 ng/dl). En pacientes con testosterona
total mayor de 200 ng/dl, se deben sospechar tumores
virilizantes1,3.
En el sndrome de ovario poliqustico, la hiperinsu-
83
linemia inhibe la produccin de globulina de unin de

las hormonas sexuales (SHBG) y, como consecuencia,
se aumentan los niveles de testosterona libre aun con
niveles normales de testosterona total. Por esta razn,
la testosterona libre es 50% ms sensible que la testosterona total para detectar el hiperandrogenismo ovrico.
Aunque lo ideal sera contar con mediciones de testosterona libre, es importante reconocer que, debido a los
menores niveles de testosterona en las mujeres, existen
mltiples dificultades para la medicin de la testosterona
libre y la mayora de los laboratorios no cuentan con
pruebas idneas para medir este andrgeno de forma
precisa. Adems, los valores de referencia indicadores de
normalidad son muy amplios, lo que dificulta la interpretacin de los resultados, por lo que es importante realizar
este examen en laboratorios confiables y especializados.
Idealmente, los niveles de testosterona total y libre
se deben medir temprano en la maana, cuando las pacientes estn en amenorrea o entre los das cuatro y diez
del ciclo en mujeres con menstruaciones regulares3.
La medicin de rutina de otros andrgenos es poco til3.
El sulfato de dehidroepiandosterona es un marcador de
la secrecin de los andrgenos suprarrenales y se debe
solicitar en casos de acn qustico grave o si se sospecha
un tumor virilizante50. Los valores son menores de 450
g/dl en mujeres con sndrome de ovario poliqustico.
Los niveles superiores a 700 g/dl sugieren la presencia
de un tumor suprarrenal.51
La medicin de LH y FSH no es necesaria para el diagnstico de sndrome de ovario poliqustico52. Aunque
tradicionalmente se ha enseado que las mujeres con
este sndrome tienen una relacin LH/FSH de 2,5 o
mayor, recientemente se ha observado que una proporcin significativa de este grupo de mujeres tienen niveles
normales de LH y la relacin de LH/FSH se encuentra
normal1,51.
Los niveles basales de 17-hidroxiprogesterona en los
primeros das del ciclo menstrual se deben medir en
pacientes en riesgo de hiperplasia suprarrenal congnita
no clsica, como aqullas con historia familiar, judas
Ashkenazi (prevalencia 1:27) o hispanas (prevalencia
1:40)3. Esta medicin se debe realizar en la maana. Los
valores superiores a 2-3 ng/ml son sugestivos de esta
enfermedad y ameritan una prueba de estimulacin de
ACTH para confirmar el diagnstico. Debido a la baja
frecuencia de hiperplasia suprarrenal congnita no
clsica en pa-cientes con niveles de testosterona inferiores a 150 ng/dl, este examen no se realiza de rutina53.
Aunque la hiperprolactinemia es una causa de hiperandrogenismo, en la mayora de las mujeres que presentan
esta alteracin hormonal se manifiesta con galactorrea, ciclos menstruales irregulares y, menos frecuentemente, con
signos de hiperandrogenismo1. Solamente en 1% a 2% de
84
las mujeres de los casos de hiperprolactinemia idioptica

se presenta hirsutismo en ausencia de galactorrea3.
A pesar de que no es necesario demostrar la resistencia
a la insulina para hacer el diagnstico de sndrome de
ovario poliqustico, algunos recomiendan determinar los
niveles sricos de insulina y la glucemia en ayunas para
calcular la proporcin glucosa/insulina. Un valor menor
de 4,5 es sugestivo de resistencia a la insulina. Tambin,
se recomienda realizar un perfil lipdico, especialmente
en pacientes obesas con dicho sndrome, por el riesgo
elevado de dislipidemia54.
Morfologa de los ovarios

poliqusticos en la ecografa
plvica
En la gnesis folicular inicial, los andrgenos estimulan
un crecimiento exagerado de mltiples folculos, pero, en
las fases posteriores obstaculizan la maduracin folicular
y evitan que se desarrolle un folculo dominante, lo que
se traduce en atresia folicular, morfologa de ovarios
poliqusticos en la ecografa y disminucin de la funcin
reproductora11.
La ecografa plvica es una ayuda diagnstica en el
sndrome de ovario poliqustico, con la cual se puede confirmar la presencia de la morfologa tpica y descartar neoplasias malignas. La morfologa de ovarios poliqusticos
consiste en la presencia de ovarios de ms de 10 ml, con
12 o ms folculos de 2 a 9 mm de dimetro en cada ovario.
Los hallazgos ecogrficos son ms especficos si la ecografa se realiza 3 a 5 das despus de una menstruacin
normal o inducida por progestgenos55. Es importante
tener en cuenta que la morfologa de ovarios poliqusticos
no es sinnimo de sndrome de ovario poliqustico, puesto
que otras enfermedades, como el sndrome de Cushing
y la hiperplasia suprarrenal congnita pueden producir
hallazgos ecogrficos similares. Adems, en la ecografa,
los ovarios pueden ser normales en 25% de las mujeres
con dicho sndrome3 y mostrar la morfologa tpica del
sndrome en 20% de las que no lo padecen8.
El principal diagnstico diferencial del sndrome de
ovario poliqustico es la hiperplasia suprarrenal congnita no clsica, que se presenta en menos de 5% de
mujeres con hiperandrogenismo en la poblacin general.
La deficiencia enzimtica ms comn (ms del 95% de los
casos) es la de la 21-hidroxilasa.
Las formas no clsicas de hiperplasia suprarrenal
congnita pueden ser asintomticas o sintomticas. Las
formas sintomticas constituyen un espectro fenotpico

que puede manifestarse en la infancia con crecimiento
acelerado, pubarquia precoz y un cuadro virilizante
progresivo. Sin embargo, con mayor frecuencia, las
manifestaciones son atenuadas y se detectan durante la
adolescencia con sntomas de hiperandrogenismo, hirsutismo, irregularidades menstruales e infertilidad.
La hiperplasia suprarrenal congnita no clsica es
clnicamente similar al sndrome de ovario poliqustico
y slo se hace su diagnstico diferencial por la medicin
de la 17-hidroxiprogesterona en los primeros das de un
ciclo menstrual espontneo o inducido56.
Los tumores secretores de andrgenos estn presentes
solamente en 0,2% de las mujeres con hiperandrogenismo. Su diagnstico oportuno es muy importante
porque ms de la mitad de estos tumores son malignos.
En general, estas mujeres presentan signos ms pronunciados de virilizacin2.
El sndrome de Cushing, la acromegalia y la disfuncin
tiroidea, tambin son causas de hiperandrogenismo pero,
generalmente, se presentan con otras manifestaciones
ms prominentes propias de estas entidades53.
El consumo de cido valproico, esteroides anablicos y
o danazol, debe considerarse en el diagnstico diferencial
de mujeres con acn e hirsutismo, particularmente si son
atletas o tienen endometriosis3.
Tratamiento
En general, el manejo teraputico ideal de esta entidad
est encaminado a disminuir las manifestaciones cutneas del hiperandrogenismo, restablecer la fertilidad,
normalizar las menstruaciones y mejorar el perfil lipdico
y la resistencia a la insulina para disminuir el riesgo cardiovascular26.
Los tratamientos del sndrome de ovario poliqustico
se pueden dividir en tres categoras, segn su mecanismo
de accin (Tabla 1).
Inhibicin de la produccin de andrgenos por
los ovarios
Anticonceptivos orales
Anlogos de la hormona liberadora de gonadotropina
Inhibicin de la accin de los andrgenos

Antiandrgenos (ciproterona, flutamida,
espironolactona)
Inhibidores de la 5-alfa-reductasa (finasteride)
Sensibilizadores de la insulina
Metformina
Tiazolinedionas
Tabla 1. Tratamiento del sndrome de ovarios poliqusticos.
Anticonceptivos orales
La piedra angular del tratamiento del sndrome de ovario
poliqustico est en los anticonceptivos orales combinados a base de estrgenos y progestgenos, que inhiben
la LH y FSH, y suprimen la ovulacin y la produccin
de andrgenos ovricos. Los estrgenos aumentan la
sntesis heptica de globulina de unin a las hormonas
sexuales, lo que disminuye la biodisponibilidad de andrgenos circulantes4,57.
El papel de los progestgenos en la modulacin de
la actividad andrognica es ms variable. La mayora
de los progestgenos de los anticonceptivos orales son
derivados de la testosterona y pueden tener efectos virilizantes. Se ha encontrado que algunos progestgenos
sintticos, como el levonorgestrel y la noretisterona,
pueden tener actividad andrognica en algunos animales
in vivo, por lo que tericamente pueden empeorar las
manifestaciones del hiperandrogenismo58. Sin embargo,
al estar combinados con etinil-estradiol, su efecto neto es
antiandrognico57.
Un metanlisis reciente, en el cual se incluyeron 25
estudios, evalu la eficacia de los anticonceptivos orales
en el tratamiento del acn. En los resultados se document la superioridad de los anticonceptivos orales con
respecto al placebo. Cuando se compararon diferentes
anticonceptivos orales, se encontraron diferencias que
favorecan el uso de 35 g de etinil-estradiol ms acetato
de ciproterona o 30 g de etinil-estradiol ms acetato de
clormadinona, sobre el uso de 30 g de etinil-estradiol
ms 150 g de levonorgestrel, aunque esta conclusin
estuvo basada en datos limitados59.
Entre los progestgenos de tercera generacin con
menor potencial andrognico, se encuentran el desogestrel, el norgestimato y el gestodeno58. Sin embargo,
la mejor opcin en pacientes con sndrome de ovario
poliqustico son los progestgenos con actividad antiandrognica, como el acetato de ciproterona, el acetato de
clormadinona y la drospirenona, puesto que actan como
antagonistas de los receptores de andrgenos3,58.
La combinacin de 35 g de etinil-estradiol y 2 mg
de acetato de ciproterona ese utiliza ampliamente en
Europa y ha demostrado ser til en el tratamiento del
acn, el hirsutismo y la alopecia andrognica. La mayora
de las pacientes notan mejora del hirsutismo y el acn
despus del sexto ciclo, pero se pueden requerir hasta
8 o 12 ciclos para ver cambios significativos. Entre sus
efectos secundarios se encuentran la ganancia de peso y
la hipertrigliceridemia26.
La drospirenona es un derivado de la 17-alfa-espironolactona que posee actividad antiandrognica y mineralocorticoide. Se encuentra en presentaciones combinadas
con 20 p 30 g de etinil-estradiol. Una dosis de 3 mg de
drospirenona es equivalente a 25 mg de espironolactona.
85
Por su efecto mineralocorticoide, evita la retencin de

fluidos y la ganancia de peso asociada con otros anticonceptivos. Cuando se usa en combinacin con espironolactona, se deben controlar los niveles de potasio antes de
iniciar estos medicamentos, y a las 4 y las 6 semanas de
tratamiento60.
Algunos estudios han comparado 35 g de etinilestradiol ms 2 mg de acetato de ciproterona con 30 g
de etinil-estradiol ms 3 mg drospirenona en el tratamiento del acn y del hirsutismo; se ha encontrado que
no existen diferencias estadsticamente significativas en
cuanto a la eficacia de estos tratamientos61,62.
En el momento de prescribir anticonceptivos orales,
es importante considerar sus efectos secundarios, tales
como el aumento del riesgo de tromboembolismo pulmonar, la enfermedad cerebrovascular y el infarto agudo
de miocardio. Las dosis mayores de etinil-estradiol, el
consumo de cigarrillo y el antecedente de hipertensin
arterial, la diabetes mellitus y la migraa, se asocian con
mayor riesgo de efectos cardiovasculares indeseables57.
Existe controversia sobre el posible aumento del riesgo
de cncer de mama en pacientes que consumen anticonceptivos orales. Un metanlisis en el que se incluyeron
53.297 casos y 100.239 controles, demostr que el riesgo
relativo de desarrollar cncer de mama en usuarias de
anticonceptivos orales es de 1,24, independientemente
del antecedente familiar, la dosis o el tiempo de uso63.
Los anticonceptivos orales tienen efectos protectores
sobre el carcinoma de ovario y endometrio60.
Anlogos de la hormona liberadora de

gonadotropina o gonadoliberina
Los anlogos de la GnRH, como el leuprolide intramuscular o subcutneo y la nafarelina intranasal, bloquean
la produccin de gonadotropina, lo que lleva a un estado
de hipogonadismo hipogonadotrfico. Su uso se debe
hacer de forma combinada con terapia de reemplazo
estrognico, para evitar los sntomas menopusicos y la
osteoporosis4,26,60.
Los anlogos de la GnRH pueden ser tiles en el manejo
del acn y del hirsutismo, pero por sus altos costos y el
perfil de efectos secundarios, no son de primera lnea
en el manejo del sndrome de ovario poliqustico y se
reservan para hiperandrogenismos ovricos resistentes
a otras terapias hormonales4,60.
Acetato de ciproterona
El acetato de ciproterona es un derivado sinttico de la
17-hidroxiprogesterona que bloquea los receptores de
los andrgenos. Es efectivo en el tratamiento del acn59,
el hirsutismo64 y, en menor grado, de pacientes con alopecia andrognica65.
86
En general, el acetato de ciproterona se administra en

dosis bajas de 2 mg en asociacin con 35 g de etinilestradiol los primeros 21 das del ciclo menstrual. En
pacientes con hirsutismo importante, a este esquema
se le pueden adicionar dosis de 10 a 100 mg de acetato
de ciproterona en los primeros 10 das del ciclo26. Sin
embargo, hay estudios clnicos que indican que se puede
lograr buenos resultados clnicos utilizando dosis bajas
(2 mg) de este medicamento66.
El efecto secundario ms serio con el acetato de ciproterona es la hepatotoxicidad, la cual depende de
la dosis60. Ha habido mucho debate con respecto a la
posibilidad de que el acetato de ciproterona, como progestgeno de los anticonceptivos orales, pueda aumentar
la frecuencia del tromboemboismo; sin embargo, se ha
observado que el riesgo no es mayor que con el uso de
otros anticonceptivos orales combinados67.
El acetato de ciproterona puede producir feminizacin
de los fetos masculinos en casos de exposicin prenatal,
por lo que es prudente utilizar este medicamento en asociacin con anticonceptivos orales.
Espironolactona
La espironolactona inhibe competitivamente la unin de
la testosterona y la dihidrotestosterona a los receptores
de andrgenos, inhibe la 5-alfa-reductasa y disminuye la
produccin de andrgenos57.
Es efectiva en el tratamiento del hirsutismo68, el acn69
y, con menor grado de evidencia, la alopecia andrognica65. La dosis diaria recomendada es de 100 a 200 mg;
sin embargo, algunos reportan que con dosis de 25 mg
una o dos veces al da, se puede lograr buenos resultados
clnicos en pacientes con acn60,70.
Los efectos secundarios de la espironolactona dependen
de la dosis e incluyen irregularidades menstruales, sensibilidad mamaria, letargo, mareo, cefalea, hipotensin ortosttica, hiperpotasemia y disminucin de la libido60,70.
La hiperpotasemia es uno de los efectos secundarios
ms temidos y, aunque el 13,7% de las pacientes pueden
presentar incrementos mnimos en el potasio, stos no
tienen ninguna repercusin clnica en mujeres sanas. El
control del potasio es opcional en pacientes jvenes, pero
es obligatorio en mujeres adultas con morbilidad cardiaca concomitante o que estn tomando anticonceptivos
orales con drospirenona60.
Se debe evitar la exposicin prenatal al medicamento
por el riesgo de hipospadias y feminizacin del feto masculino, por lo que es prudente administrarla simultneamente con anticonceptivos orales para evitar embarazos
indeseados60,70.
Flutamida
La flutamida es un potente antagonista no esteroide de
los receptores de los andrgenos. Aunque ms comnmente se ha utilizado para tratar el cncer de prstata,
tambin es efectivo en el tratamiento del acn, el hirsutismo y la alopecia andrognica70.
En los estudios iniciales se utilizaban dosis diarias
de 500 mg de flutamida pero, actualmente, se ha demostrado que dosis menores (de 62,5, 125 y 250 mg por
da) pueden ser efectivas y ayudan a disminuir los efectos
secundarios de este medicamento71.
En un estudio realizado en 53 mujeres premenopusicas, se compar la eficacia de 250 mg de flutamida dos
veces al da contra 50 mg de espironolactona dos veces
al da combinados con un anticonceptivo trifsico para
controlar el hirsutismo. Tambin, se evalu la respuesta
teraputica del acn, la seborrea y la alopecia andrognica a estos tratamientos. Se document una mejor
respuesta de todos los parmetros evaluados en las pacientes manejadas con flutamida72.
En otro estudio hecho en 48 mujeres se compar la
eficacia de 2 mg de acetato de ciproterona ms 30 g
diarios de etinil-estradiol contra 5 mg diarios de finasteride ms 250 mg diarios de flutamida y contra placebo
para el tratamiento de la alopecia andrognica. Slo con
la flutamida se obtuvo una modesta disminucin de 21%
en la escala de Ludwig. No se obtuvo ninguna mejora
con los dems tratamientos73. Con respecto al manejo
del hirsutismo, en varios estudios se ha documentado la
superioridad de la flutamida al compararla con el finasteride74,75.
El principal efecto secundario de la flutamida es la
hepatotoxicidad que, en algunos casos, puede llegar a ser
fatal; por lo tanto, es fundamental controlar la funcin
heptica76. Otros efectos adversos son la feminizacin
de fetos masculinos, la sensibilidad mamaria, el malestar
gastrointestinal, las oleadas de calor y la disminucin de
la libido. Aunque es una muy buena alternativa de tratamiento, el riesgo potencial de falla heptica fulminante
limita su uso60.
Finasteride
El finasteride es un inhibidor de la 5-alfa-reductasa de
tipo 2 que bloquea la conversin de testosterona a dihidrotestosterona. Su eficacia se ha explorado en condiciones hiperandrognicas como la alopecia andrognica
y el hirsutismo. Al igual que con otras terapias antiandrognicas, se debe utilizar una anticoncepcin confiable
durante el tratamiento con finasteride57.
El finasteride a una dosis diaria de 1 mg est aprobado
por la Food and Drug Administration para el tratamiento
de la alopecia andrognica masculina. Sin embargo, la
informacin para el uso de los inhibidores de la 5-alfareductasa en el manejo de la alopecia andrognica femenina, es limitada y controversial57.
En un estudio de asignacin al azar, doble ciego, controlado con placebo, multicntrico, que incluy 137 mujeres
posmenopusicas, se evalu la eficacia de 1 mg diario de
finasteride para tratar la alopecia andrognica femenina.
El estudio no demostr diferencias significativas entre el
finasteride y el placebo77.
Ms recientemente, en un estudio en 37 mujeres
premenopusicas se evalu la eficacia de 2,5 mg diarios
de finasteride asociados a un anticonceptivo oral con
etinil-estradiol y drospirenona para el tratamiento de
la alopecia andrognica femenina. Despus de 12 meses
de tratamiento, 62% de las pacientes mostraron mejora
segn la fotografa panormica y 32% mostraron mejora
segn la videodermoscopia. No es claro si el xito logrado en este estudio, en contraste con los estudios en
que utilizaron 1 mg de finasteride al da, se debe a la
mayor dosis de finasteride (2,5 mg por da) o a la combinacin de este tratamiento con un anticonceptivo oral
con actividad antiandrognica (etinil-estradiol y drospirenona)78.
La terapia con 5 mg diarios de finasteride por 3 a 6
meses ha demostrado ser til en el manejo del hirsutismo.
Sin embargo, su eficacia es menor cuando se compara con
otras terapias antiandrognicas, como la espironolactona, el acetato de ciproterona o la flutamida79,80.
Metformina
La metformina es una biguanida usada en el sndrome
de ovario poliqustico para disminuir la resistencia a la
insulina e, indirectamente, disminuir la produccin de
andrgenos por las clulas de la teca. Aunque hay datos
controversiales, se sugiere que la metformina puede
controlar las irregularidades menstruales y la infertilidad, disminuye la tasa de prdidas fetales en el primer
trimestre, disminuye los niveles de hiperinsulinemia en
ayunas, la presin arterial y los niveles de LDL, y ayuda
a disminuir de peso en pacientes obesas26,53.
Algunos estudios han evaluado la eficacia de la metformina para controlar el hirsutismo81 y la acanthosis
nigricans82. Sin embargo, los resultados han sido poco
contundentes; por lo tanto, la metformina no se considera como primera lnea de tratamiento para estas
condiciones53.
Generalmente, la dosis diaria de inicio de la metformina
es de 850 mg, que se pueden incrementar hasta una dosis
diaria mxima de 2.550 mg26.
La tolerancia a la metformina se ve limitada por los
efectos gastrointestinales secundarios. Los pacientes
con insuficiencia renal o heptica tienen mayor riesgo de
desarrollar acidosis lctica asociada a la metformina, por
lo que es prudente evaluar la funcin renal y heptica
antes de comenzar el tratamiento y, luego, continuar
87
con anlisis peridicos anuales. La metformina se debe

suspender antes de administrar medios de contraste
yodados, de cirugas o del consumo de alcohol. Este medicamento no es teratognico (categora B), por lo tanto,
se puede continuar su uso durante el embarazo4,26,53.
Algunos autores sugieren que en pacientes con diagnstico de sndrome de ovario poliqustico que, adems,
presenten obesidad, hiperinsulinemia en ayunas (insulina
mayor de15 mU/ml, independientemente de su ndice de
masa corporal), o historia familiar de diabetes mellitus de
tipo 2, se debe considerar el tratamiento con sensibilizadores de la insulina, para disminuir el riesgo cardiovascular y la diabetes mellitus83.
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Las tiazolinedionas son sensibilizadoras de la insulina

que actan como agonistas potentes y selectivos del
receptor de la proliferacin de los peroxisomas gamma
activados. Actan contrarrestando la hiperinsulinemia y
la hiperandrogenemia, e induciendo la ovulacin4.
La troglitazona sali del mercado por su riesgo de hepatotoxicidad. Actualmente, se encuentran en circulacin
la pioglitazona y la rosiglitazona.
En un estudio que incluy 96 mujeres, se compar la
efectividad de 4 mg diarios de rosiglitazona contra 850
mg dos veces al da de metformina para controlar el hirsutismo. La mejora en la escala de Ferriman-Gallwey
fue mucho ms acentuada en el grupo de la rosiglitazona
(39%) que en el grupo de la metformina (19%)84. La
falta de estudios hace que estos medicamentos no sean
de primera eleccin para controlar las manifestaciones
cutneas del hiperandrogenismo.
Entre los efectos secundarios de las tiazolinedionas se
encuentran la ganancia de peso, la hepatotoxicidad y falla
cardiaca congestiva53.
Agradecimientos
A Luz Marina Gmez por las fotografas de las figuras
3 y 5.
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Revisin de tema

Primary neural leprosy: definition and management criteria.
Gerzan Rodrguez1, Rafael Pinto1.

1.
Grupo de Microbiologa Molecular, Facultad de Medicina, Universidad de la Sabana, Cha, Colombia
Resumen
La lepra neural pura, o primaria, es una neuropata perifrica. Es una forma
clnica de la lepra en la cual no hay lesiones cutneas ni historia de haberlas
tenido. La afeccin principal ocurre en los troncos nerviosos que, usualmente,
estn engrosados y en cuyo trayecto se presenta hipoestesia o anestesia, y si
el nervio es mixto, atrofia y prdida funcional de los msculos inervados. Los
nervios ms comnmente afectados son el cubital, el citico poplteo externo,
el auricular y el mediano. El diagnstico clnico es difcil y la enfermedad
puede pasar desapercibida durante aos, con dao neural cada vez con mayor
discapacidad. El tener criterios clnicos, epidemiolgicos, histopatolgicos,
inmunolgicos, biomoleculares y electromiogrficos sobre la enfermedad es de
gran ayuda para su diagnstico preciso.
En este artculo, basado en nuestra experiencia, en la revisin de literatura
sobre el tema y en la atencin de pacientes en el Sanatorio de Agua de Dios
(Cundinamarca), presentamos aspectos que cubren estas reas del conocimiento
de la lepra neural, los cuales son tiles para su manejo y accesibles de ser
implementados en el Programa Nacional de Control de la Lepra.
Palabras clave: lepra neural pura, lepra neural primaria, neuropata perifrica,
nervios perifricos, lepra.
Correspondencia:
Gerzan Rodrguez.
Email: gerzain_rodriguez@yahoo.com
Recibido: 8 de febrero de 2010.
Aceptado: 19 de abril de 2010.
Summary
Pure neural or primary neural leprosy is a peripheral neuropathy. It is a clinical
form of leprosy without cutaneous lesions or history of having had them.
Lesions occur within neural trunks, which usually appear thickened. The skin
innervated by them is hypo or anesthetic and if the affected nerve is a mixed
one, there is hypotrophy or atrophy of the innervated muscles. Neural trunks
most commonly affected are the ulnar, the common peroneal, the preauricular,
and the median. Diagnosis is difficult, and the disease may go undiagnosed for
years with progressive neural damage. To have proper criteria for the diagnosis
and management of pure neural leprosy is necessary to avoid sequelae of this
disease.
We here revise the clinical, histopathological, immunological, biomolecular
and electroneuromyographic aspects of the disease, based on our experience,
literature review and in the study of patients in the Sanatorio de Agua de Dios
(Cundinamarca, Colombia), where the disease is prevalent. Our aim is that these
concepts become useful for physicians engaged in the study of leprosy and in
the National Program of Leprosy Control.
Key words: pure neural leprosy, primary neural leprosy, leprosy diagnosis,
peripheral nerves.
91
Rodrguez G, Pinto R.
Introduccin
La lepra neural pura o primaria es una forma clnica de
la enfermedad que cursa como una neuropata perifrica,
sin la presencia de las lesiones de la piel usuales de la
lepra, tales como mculas, ppulas, placas o ndulos, ni
historia de haberlas tenido1,2. Es de difcil diagnstico y
puede permanecer sin detectarse durante aos, causando
dao neural importante.
El objetivo de este trabajo es presentar criterios sobre
las caractersticas generales de la lepra neural pura, con
base en nuestra experiencia y en una corta revisin de la
literatura, as como sugerir normas para su diagnstico
y manejo que, eventualmente, puedan ser tiles en el
Programa Nacional de Control de la Lepra.
Caractersticas generales
En la lepra neural pura es comn que haya engrosamiento
del tronco nervioso afectado, pero este hallazgo clnico
puede faltar3,4. Se pueden afectar uno o varios troncos
nerviosos o sus ramas cutneas. Se presenta anestesia,
hipoestesia, y hormigueo o adormecimiento de las zonas
inervadas correspondientes. Tambin, puede haber neuritis que se manifiesta por engrosamiento neural y por
dolor espontneo o a la palpacin del nervio afectado. Si
ste es mixto, se observan atrofia o hipotrofia de los msculos inervados, con diversos grados de dficit motor.
Los troncos nerviosos afectados con mayor frecuencia
son el cubital, el citico poplteo externo, el auricular y el
mediano. La entidad es de diagnstico difcil y empeora
con el transcurso del tiempo1-4.
En un paciente con lepra neural primaria, luego de
meses o aos de tener la enfermedad sin tratamiento, o al
comienzo de ste, es posible que se presenten las lesiones
usuales de la lepra en la piel1,5.
La mayora de los pacientes con lepra neural pura
son hombres jvenes6, pero la enfermedad se presenta
tambin en mujeres6 y, ocasionalmente, en nios1-4. Es
comn que exista el antecedente de lepra en la familia, o
historia de contacto con pacientes de lepra.
Criterios diagnsticos
Adems de las caractersticas clnicas mencionadas, es
conveniente contar con los siguientes criterios diagnsticos1-4:
A. Concluyentes
1. Demostracin del bacilo de Hansen en los nervios
afectados o en otros tejidos, mediante baciloscopia o
biopsia, o del ADN bacilar mediante la tcnica de la
reaccin en cadena de la polimerasa (PCR). En los
92
nervios, el bacilo se demostr en 16% de los casos y

la PCR fue positiva en 47% de 67 pacientes4.
2. Biopsia neural con inflamacin granulomatosa intraneural, con necrosis de caseificacin o sin ella.
Se demostraron granulomas epitelioides en 15% de
pacientes4.
3. Biopsia de piel de una zona hipostsica o anestsica
con inflamacin que lesiona los nervios cutneos,
con las caractersticas de la lepra5. Un tercio de
los enfermos con lepra neural pura pueden tener
histopatologa de lepra en las reas de anestesia cutnea, sin lesin clnica7.
B. Secundarios
1. Fibrosis o inflamacin crnica linfohistiocitaria
intraneural, en la biopsia de nervio perifrico3,4.
2. Anticuerpos IgM en el suero del paciente contra
el glucolpido fenlico del bacilo de Hansen8,9. Los
anticuerpos son positivos en la mitad de los pacientes con lepra neural pura y estn presentes en
9% de la poblacin sin lepra8.
3. Electromiografa y velocidad de neuroconduccin.
Existe prolongacin de la latencia y disminucin
de la amplitud y de la velocidad de conduccin
neural, especialmente la sensitiva, indicadora de
neuropata perifrica3,6. Es un estudio esencial que
revela precozmente el dao neural, antes de los
cambios estructurales, y que unido a la clnica es
de gran utilidad diagnstica, a pesar de carecer de
especificidad.
Los criterios concluyentes y secundarios tienen importancia acadmica y prctica. Se recomienda propender
por lograr los primeros pero, en su ausencia, cualquiera
de los secundarios, con la clnica descrita, es suficiente
indicador de lepra neural primaria y de que el paciente
debe recibir tratamiento antileproso.
La clnica se puede considerar en algunos pacientes
como criterio suficiente de diagnstico, cuando no es posible realizar estudios adicionales y cuando se excluyen
otras causas frecuentes de neuropata perifrica, como la
diabetes, el alcoholismo, el sndrome del tnel carpiano
y la ingestin de txicos o de medicamentos. La prueba
teraputica debe hacer disminuir o desaparecer los sntomas y signos, e impedir el progreso de la enfermedad.
Conducta ante la sospecha

clnica de lepra neural
1. Examen clnico completo, con exploracin de los
troncos nerviosos que se afectan en la lepra; exploracin de la sensibilidad cutnea y corneana;
examen de la mucosa nasal1-4,10.
2. Baciloscopia de moco nasal y de lquido interstiwww.revistasocolderma.com
3.
4.
5.
6.
7.
8.
cial (linfa*), segn las normas del Programa de

Lepra11.
Biopsia de piel de una zona anestsica o hipoestsica, de 10 mm de longitud, 5 mm de anchura y
7 mm de profundidad, de tal manera que incluya
hipodermis5,7,12,3. Toma de 5 ml de sangre para determinar anticuerpos IgM antiglucolpido fenlico
del bacilo de Hansen8,9.
Determinacin de la presencia del ADN bacilar
por la tcnica de PCR en muestras de moco nasal,
linfa, en la biopsia de piel y en la biopsia neural,
si la hubiere14,15.
Electromiografa y velocidad de conduccin neural
de los troncos nerviosos cutneos3,6.
Biopsia del nervio afectado, segn el resultado
del examen anterior, o de ndulos que engruesen
o deformen los nervios3,4,16. No es recomendable
tomar biopsias de nervios mixtos como el cubital o
el mediano. Se requiere consentimiento informado
del paciente. Se puede tomar biopsia del nervio
sural, si aparece comprometido en el estudio de
la velocidad de conduccin neural o si por algn
motivo excepcional no se puede realizar el estudio
de electroconduccin nerviosa.
Si la biopsia de piel demuestra lepra, la biopsia
neural no es necesaria.
La lepromina, o reaccin de Mitsuda, es til porque
debe ser positiva en la mayora de pacientes con
lepra neural pura que con mayor frecuencia tienen
una forma paucibacilar, usualmente tuberculoide,
de la enfermedad. El reactivo para practicarla no
est disponible para uso general en nuestro pas.
* Escribimos linfa entre comillas, porque este lquido que va por

los vasos linfticos no es el que se estudia en la baciloscopia.
Se deben considerar las siguientes condiciones o enfermedades1,17:

Diabetes.
Alcoholismo.
Toxicidad por medicamentos: talidomida, DDS,
isoniacida.
Sndromes compresivos de troncos nerviosos:
tnel del carpo.
Neuropata sensitiva de Wartenberg y sndrome
de Bernhardt, o de distensin del nervio fmorocutneo.
Neuropatas sensitivas y motoras, hereditarias,
mixtas,
Toxicidad por metales pesados: plomo, mercurio.
Engrosamiento neural constitucional, como as-
pecto anatmico particular.

Neuropata paraneoplsica.
Simulacin de alteracin sensitiva.
Tratamiento
La mayora de las lepras neurales son paucibacilares1-4.
Un criterio importante para escoger el tratamiento es el
nmero de troncos nerviosos afectados. As, si se ha demostrado el bacilo de Hansen o si hay dos o ms troncos
nerviosos afectados, ser multibacilar, triconjugado, durante un ao. Si slo hay un tronco nervioso afectado y
no se ha demostrado el bacilo, el tratamiento ser paucibacilar, durante seis meses. Si slo se ha demostrado la
presencia de ADN bacilar, se tratar de acuerdo con el
nmero de troncos nerviosos afectados.
Se recomienda vigilancia estricta de la aparicin de
reacciones y el uso de prednisolona a la dosis de 20 mg
diarios durante los primeros tres meses de terapia, disminuyendo luego 5 mg mensualmente, hasta la supresin
completa de este medicamento18. Es necesario tener todas
las precauciones conocidas para el uso de esteroides.
Tambin, se recomienda educacin para la prevencin de
discapacidades y fisioterapia, segn sea necesario.
Seguimiento
Se debe hacer control mdico trimestralmente durante el
tratamiento y semestralmente durante dos aos una vez
terminado ste; asimismo, control de enfermera mensualmente durante el tratamiento. Cuando se demuestre
el ADN bacilar en el moco nasal o en la piel, o anticuerpos IgM contra el glucolpido fenlico, se recomienda
repetir estos exmenes a los seis meses de iniciado el
tratamiento.
Condiciones especiales
Cuando no se puede realizar el estudio de PCR, o la determinacin de anticuerpos IgM antiglucolpido fenlico o
la biopsia neural, el diagnstico de lepra neural primaria
se basa en la clnica, la epidemiologa, la biopsia de piel y
los estudios de electromiografa. Si no se puede practicar
ningn estudio complementario, la clnica sola, que excluya los diagnsticos diferenciales, puede ser criterio suficiente de diagnstico, que permita iniciar el tratamiento
pertinente, para evitar el progreso del dao neural.
Toma de muestras
Con excepcin del procedimiento nmero 1, se requiere
consentimiento informado del paciente para practicar las
pruebas.
1. Baciloscopia de moco nasal y linfa. Es el mismo
93
Rodrguez G, Pinto R.
procedimiento para cualquier paciente con lepra,

o con sospecha de tenerla. Vanse las Guas de
atencin de la lepra11.
2. Muestra de moco nasal y linfa para PCR. Con un
escobilln estril frote el tabique nasal y coloque
el material obtenido en un tubo estril de microcentrfuga, sin ningn preservativo; parta el escobilln, djelo dentro del tubo y recubra la tapa con
papel parafinado. Las muestras de linfa se toman
con las mismas tcnicas de la baciloscopia. Con la
punta estril de una micropipeta tome muestras de
cuatro sitios e impregne un solo escobilln estril
con este material; colquelo en un tubo estril de
microcentrfuga sin ningn preservativo, parta o
rompa el escobilln, djelo dentro del tubo y recubra la tapa con papel parafinado. Estas muestras
se pueden tomar al mismo tiempo que se obtengan
las del paso 1.
3. Biopsia de piel. Seleccione un rea con alteracin
definida de la sensibilidad y, siguiendo los criterios
quirrgicos, obtenga una elipse de 10 mm de longitud, 5 mm de anchura y 7 mm de profundidad,
de tal manera que se observe el tejido subcutneo.
Ponga el tejido obtenido en un recipiente marcado
con el nombre del paciente, que contenga formol
tamponado neutro al 10%, en cantidad suficiente
para cubrir ampliamente la biopsia. Debe ser
estudiada con cortes seriados, con la coloracin
de hematoxilina eosina (HE) y por la tcnica de
Ziehl-Neelsen (ZN). Se recomienda practicar inmunohistoqumica para la protena S-100. Para el
estudio de PCR, tome otra muestra de piel con un
sacabocados de 4 mm y colquela en un tubo de
microcentrfuga de 1,5 ml, con 400 l de etanol al
70%.
4. Biopsia neural. Seleccione un nervio sensitivo que
idealmente haya mostrado alteracin de la velocidad de conduccin neural en la electromiografa.
Si no se dispone de este estudio, se puede practicar
la biopsia neural que, con mayor frecuencia, se
obtiene del nervio sural. Con anestesista local,
diseque e identifique el nervio y obtenga un fragmento de 2 cm de longitud. Colquelo en formol
neutro al 10% o en glutaraldehdo al 3%, que se
suministra para el efecto. El tejido se procesa para
estudio histopatolgico con coloraciones de HE y
ZN, y con la tcnica inmunohistoqumica para la
protena S-100. Es recomendable incluir parte del
tejido en resinas, para la tcnica de microscopa
ptica de alta resolucin, en cortes de media micra
de espesor, teidos con azul de toluidina. Cuatro
mm de esta biopsia neural se colocan en un tubo de
microcentrfuga de 1,5 ml, con 400 l de etanol al
94
70%, y se destinan para estudio de PCR.

5. Electromiografa. Se debe remitir el paciente al
consultorio determinado para realizar este estudio.
Agradecimientos
A los mdicos, al personal de enfermera y de laboratorio clnico del Sanatorio de Agua de Dios, por sus
observaciones y sugerencias.
Financiacin
Fondo Patrimonial Especial, Universidad de La Sabana.
Referencias
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LC, editores. Lepra. Bogot: Instituto Nacional de Salud;
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the apparently normal skin. Lepr Rev. 1998; 69:351-7.
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diagnosis of pure neural leprosy. Lepr Rev. 2005;76:232-40.
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the nasal mucosa. Lepr Rev. 1998;69:358-66.
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controlled trial (TRIPOD 1). Br Med J. 2004;328:1459.
Algoritmo de manejo para el paciente sospechoso de tener lepra neural primaria
Caso sospechoso:

Sintomtico del sistema nervioso perifrico (SNP)
Sin lesiones cutneas
Examen clnico con nfasis en SNP, ojos y nariz
Baciloscopia de moco y linfa (5 muestras)
Biopsia de piel de un rea anestsica
PCR en moco, linfa y en las biopsias
Anticuerpos IgM contra glucolpido fenlico (PGL1)
Electromiografa
Biopsia neural (opcional)
(-)
Considere otras neuropatas
perifricas
Neuritis o reaccin
tipo 1
Prednisolona
(+)
Caso confirmado:clnica ms
uno de los otros criterios
Multibacilar
Paucibacilar
Se detect el bacilo, o
ms de 1 tronco
nervioso afectado
No se detect el
bacilo. Un solo tronco
nervioso afectado
Poliquimioterapia,
multibacilar, triconjugado, 12 dosis
Poliquimioterapia, paucibacilar, biconjugado

6 dosis
Prevencin de discapacidades y rehabilitacin
95
Reporte de caso
Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010; 18: 96-8
Paniculitis citofgica histioctica asociada a

leucemia mieloide crnica
Cytophagic histiocytic panniculitis associated with acute myeloid leukemia.
Mara Andrea Ocampo1, Yadira Astrid Vsquez2, Mariam Roln3.

1.
2.
3.
Mdica cirujana, residente de III ao de Dermatologa, Pontificia Universidad Javeriana, Bogot, D.C., Colombia.
Mdica cirujana, residente de III ao de Patologa, Universidad Militar Nueva Granada, Bogot, D.C., Colombia.
Mdica cirujana, dermatopatloga, Instituto Nacional de Cancerologa, Bogot, D.C., Colombia.
Correspondencia:
Mariam Roln.
Email: mariam-rolon@hotmail.com
Aceptado: 20 de marzo de 2010.
No se reportan conflictos de inters.
Resumen
La paniculitis citofgica histioctica es una rara alteracin mediada inmunitariamente, que puede tener un curso indolente o ser fatal cuando se acompaa de
sndrome hemofagoctico.
Presentamos el caso de una mujer con paniculitis citofgica histioctica asociada
a leucemia mieloide aguda.
Palabras clave: paniculitis citofgica histioctica, leucemia mieloide aguda,
histopatologa.
Summary
Cytophagic histiocytic panniculitis is a rare immune mediated disorder that
usually presents with an indolent course, but sometimes can be fatal when
accompanied by hemophagocytic syndrome.
We report the case of a woman with cytophagic histiocytic panniculitis associated with acute myeloid leukemia.
Key words: cytophagic histiocytic panniculitis, acute myeloid leukemia, histopathology.
Caso clnico
Se trata de una mujer de 69 aos, natural de Montera y
procedente de Bogot, que consult por un cuadro clnico
de dos meses de evolucin de aparicin de ndulos cutneos, dolorosos, que se tornaron violceos, localizados en
los muslos y el antebrazo izquierdo. Presentaba astenia,
adinamia, fiebre no cuantificada y prdida de 3 kg de
peso en dos meses.
La paciente no presentaba ningn antecedente personal ni familiar de importancia.
En el examen fsico se encontr una paciente en
buenas condiciones generales, que presentaba ndulos
dolorosos, profundos y violceos, de 1 cm de dimetro,
aproximadamente, en los muslos y la cara lateral del
antebrazo izquierdo (Figuras 1 y 2).
96
Traa un hemograma realizado das antes, que mostraba

pancitopenia: 1.770 leucocitos, 265 neutrfilos, 1.150 linfocitos, 7,2 g/dl hemoglobina y 62.000 plaquetas.
Con diagnsticos de pancitopenia en estudio, sndrome
mielodisplsico y paniculitis, se orden la hospitalizacin
para practicar estudios complementarios, incluida una
biopsia de piel.
En la biopsia de piel se encontr epidermis sin alteraciones histolgicas; en la dermis superficial se observ infiltrado perivascular linfocitario sin vasculitis (Figura 3).
En la dermis profunda y en la hipodermis, se observ
reemplazo del tejido adiposo por extensa fibrosis, vacuolas grasas aisladas e infiltrado inflamatorio linfohistiocitario, sin presencia de granulomas ni de necrosis
(Figura 4). Como hallazgo caracterstico, se observaron
histiocitos con eritrofagocitosis y leucofagocitosis, refewww.revistasocolderma.com
Paniculitis citofgica histioctica
ridas como bolsas de frjoles, y membranas lipdicas

(Figuras 5 y 6). Las coloraciones de PAS y ZN fueron
negativas. Se realizaron estudios de inmunohistoqumica
(mieloperoxidasa, deoxitransferasa terminal (TdT),
CD3, CD4,CD8, granzima, CD20, CD30, CD56) y se
descart compromiso por neoplasia hematolinfoide.
El aspirado y la biopsia de mdula sea, y la citometra
de flujo confirmaron el diagnstico de leucemia mieloide
aguda con cambios mielodisplsicos, con lo que se inici
quimioterapia con idarrubicina y citarabina.
Dos das despus de iniciar el tratamiento, la paciente
present resolucin de las lesiones en piel y, actualmente,
contina en manejo por el Servicio de Hematologa.
Discusin
La paniculitis citofgica histioctica fue descrita en 1980
Figura 1. Ndulo eritematoviolceo en el muslo.

Figura 2. Ndulos eritematoviolceos en el muslo.
Figura 3. Epidermis sin
alteracin e infiltrado inflamatorio mononuclear linfocitario
perivascular en la dermis
superficial. H.E. 10X.
Figura 4. Dermis profunda
e hipodermis con extensa fibrosis, vacuolas grasas aisladas
e infiltrado inflamatorio linfohistiocitario. H.E 40X.
Figura 5. Histiocitos con eritrofagocitosis y leucofagocitosis
(bolsa de frjoles). H.E 40X.
Figura 6. Membranas lipdicas.
H.E 40X.
por Winkelmann, como una enfermedad histioctica

crnica del tejido celular subcutneo. Puede presentarse
como una entidad aislada benigna o como manifestacin
de un sndrome hemofagoctico y puede ser fatal.
Algunas hiptesis sostienen que esta enfermedad es el
resultado de una respuesta histioctica reactiva benigna
frente a una proliferacin de clones de clulas T, lo que
resulta en una alteracin de la regulacin inmunitaria
causada por algunas citocinas, incluyendo el factor de necrosis tumoral y la interleucina 2 (IL2). stas estimulan
los macrfagos, caractersticos de esta entidad1,2.
La proliferacin de histiocitos y linfocitos en esta entidad puede ser secundaria a linfomas T o a infecciones,
especialmente de tipo viral. En algunos casos, no se encuentra ninguna alteracin subyacente que desencadene
la enfermedad. Perters y Winkelmann sugieren que la
paniculitis histioctica citofgica puede ser un sndrome
97
Ocampo MA, Vsquez YA, Roln M.
paraneoplsico o un proceso reactivo a la enfermedad

neoplsica2-4.
La infeccin por el virus de Epstein-Barr se ha relacionado con linfomas cutneos asociados a paniculitis
citofgica histioctica5. Se ha sugerido que los casos benignos de paniculitis citofgica histioctica son negativos
para el virus de Epstein-Barr y los asociados con linfoma
son positivos para el mismo6. Estudios recientes han determinado la presencia concomitante de infecciones por
el virus de Epstein-Barr, con importante proliferacin de
inmunoblastos en rganos linfticos, y linfocitos atpicos
y citotxicos T en la periferia7.
Algunos autores sugieren que la paniculitis citofgica
histioctica hace parte de un espectro del linfoma T de
tipo paniculitis y otros sugieren que este tipo de linfoma
es un inductor de la misma. Los estudios de inmunohistoqumica han demostrado que los linfocitos atpicos,
si estn presentes, tienen un fenotipo T citotxico, y
expresan protenas granulares citotxicas (TIA-1/
GMP-17 y perforina)3,8.
Clnicamente se presentan mltiples ndulos localizados con mayor frecuencia en los brazos y las piernas,
y menos frecuentemente en el tronco y la cara. Las lesiones pueden ser prpuras o pardas y la ulceracin es
comn. Esta condicin puede acompaarse de febrculas,
anemia, pancitopenia, prdida de peso, trombocitopenia,
elevacin de las enzimas hepticas, efusin serosa y
hepatoesplenomegalia, segn la gravedad del cuadro.
Usualmente, los pacientes presentan un desenlace fatal,
segn su asociacin a un sndrome hemofagoctico, que
resulta en falla de la mdula sea y heptica7,8.
Histolgicamente, en la piel se evidencia una paniculitis
de tipo lobulillar, con infiltrado inflamatorio de histiocitos y linfocitos T acompaantes de morfologa benigna,
con importante eritrofagocitosis y leucofagocitosis,
referidas como bolsa de frjoles. Se han considerado
tres estadios: el primero se caracteriza por infiltracin
inflamatoria; el segundo, por presencia de histiocitos
espumosos, y el tercero, por presencia de fibrosis3,8,9.
Esta entidad resulta ser resistente a los tratamientos y
presenta una mortalidad de hasta el 70%. Se ha reportado
una adecuada respuesta con esquemas de quimioterapia
sistmica, como CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina,
vincristina y prednisolona) o ciclosporina10.
La mayora de reportes de casos son pacientes con linfomas T, infecciones virales o sin enfermedad subyacente
aparente, pero ninguno asociado con leucemia mieloide
crnica.
En este paciente, el curso de la enfermedad ha sido
favorable, con involucin de las lesiones al iniciar la
quimioterapia; esto es diferente a lo reportado frecuentemente en la literatura10.
Conclusin
10. Ito M, Ohira H, Miyata M, Suzuki T, Sato Y, Kaise S, et al. Cytophagic histiocytic panniculitis improved by combined CHOP
and cyclosporin A treatment. Intern Med. 1999;38:296-301.
Presentamos este caso por tratarse de una entidad poco

frecuente, con pocas publicaciones en la literatura.
98
Referencias
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Histiocytic cytophagic panniculitis: molecular evidence for a
clonal T-cell disorder. J Am Acad Dermatol. 1992;27:333-6.
Erratum in: J Am Acad Dermatol 1992;27:900.
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Reporte de caso
Tia del cuero cabelludo por Trichophyton tonsurans:

agente emergente en Colombia
Tinea capitis by Trichophyton tonsurans: emerging agent in Colombia.
Joaqun Benavides1, Janeth Villanueva2.

1.
2.
Residente de Dermatologa, Universidad del Valle, Cali, Colombia.

Docente de Dermatologa y Micologa dermatolgica, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
Resumen
Se presenta el caso de un paciente de sexo masculino de tres aos de edad, con
una lesin de siete meses de evolucin de placas descamativas y asintomticas en
cuero cabelludo, con estudio micolgico compatible con Trichophyton tonsurans.
El caso es un ejemplo de la variacin etiolgica y geogrfica de la tia del cuero
cabelludo y la importancia del examen micolgico completo para un adecuado
diagnstico y tratamiento.
Palabras clave: tia del cuero cabelludo, descamacin, esporas, Trichophyton.
Correspondencia:
Joaqun Benavides.
Email: jobeh07@gmail.com
Recibido: 20 de octubre de 2009.
Summary
A 3 year old boy, with a 7 month history of scaly asymptomatic plaques in the
scalp and a mycological study compatible with Trichophyton tonsurans is presented.
This case is an example of the geographical etiologic variation of tinea capitis
and the importance of a complete mycological exam for a proper diagnosis and
treatment.
Key words: Tinea capitis, molting, spores, Trichophyton.
Caso clnico
Se trata de un paciente de sexo masculino de tres aos
de edad, procedente de Cali, con antecedentes personales
y familiares negativos, con cuadro clnico de siete meses
de evolucin de placas descamativas, asintomticas, en
cuero cabelludo (Figura 1). Consult a un centro de
salud perifrico, donde le diagnosticaron una dermatitis
seborreica y le formularon tratamiento con ketoconazol
en champ, que utiliz durante el mes previo a la consulta a nuestro servicio sin ninguna mejora, por lo cual
decidieron remitirlo.
En el examen fsico se encontraron mltiples placas
descamativas, con alopecia parcial en cuero cabelludo,
sin cambios bajo la luz de Wood. Las impresiones diagnsticas fueron tia del cuero cabelludo o dermatitis
seborreica, por lo cual se decidi practicar un estudio
micolgico completo.
En el examen directo de la descamacin del cuero
cabelludo se observaron abundantes esporas hialinas

agrupadas y en los cabellos no se encontr parasitacin.
En el cultivo en agar Sabouraud creci una colonia pulverulenta de color blanco cremoso, con presencia de pigmento color caf en el reverso (Figura 2, A y B). En el
estudio microscpico del cultivo se observaron mltiples
hifas hialinas tabicadas, con numerosas microconidias
piriformes dispuestas en ngulo recto a los lados de las
hifas, en disposicin conocida como cruz de Lorena, caracterstica de Trichophyton tonsurans (Figura 3).
Con lo anterior se realiz el diagnostico de tia del
cuero cabelludo por T. tonsurans y se formul tratamiento
diario con terbinafina, 62,5 mg, durante 12 semanas y
ketoconazol al 2% en champ para uso diario, pero el
paciente no se hizo el tratamiento con terbinafina y tres
meses despus, las lesiones se haban incrementado. Se
formul nuevamente terbinafina oral, pero se desconoce
la evolucin del paciente pues no regres a los controles.
99
Ocampo MA, Vsquez YA, Roln M.
Figura 1. Placas parcialmente alopcicas, descamativas,

en el cuero cabelludo.
Figura 2. Cultivo en agar Sabouraud. A. Colonia pulverulenta blanco-cremosa. B. Pigmento color caf al reverso.
Discusin
La tia del cuero cabelludo (tinea capitis) es un padecimiento casi exclusivo de la infancia (cerca de 97% de los
casos ocurre en este grupo de poblacin). Las edades ms
afectadas se encuentran entre los 3 y los 12 aos, y su
frecuencia puede oscilar, segn la ubicacin geogrfica,
entre el 4% y el 28%, sin una predileccin clara por
sexo1,2.
Los principales patgenos causales son miembros de
los gneros Trichophyton y Microsporum. En Europa3,4 y
Latinoamrica1, Microsporum canis es el patgeno predominante, mientras que T. tonsurans es el agente causal
ms importante en los Estados Unidos; sin embargo, en
los ltimos aos se ha observado una variacin etiolgica
geogrfica, explicada parcialmente por las migraciones
de poblaciones, lo que ha ocasionado un cambio en el
perfil epidemiolgico de esta entidad3,4.
La capacidad patgena del microorganismo y la respuesta inmunitaria del husped explican las diferencias
100
Figura 3. Hifas hialinas tabicadas con microconidias

piriformes en formacin de cruz de Lorena. Examen
directo del cultivo, coloracin azul de lactofenol, 40x.
clnicas observadas en la tinea capitis. Los hallazgos ms

frecuentes son las lesiones alopcicas con descamacin o
sin ella. En la tia del cuero cabelludo se han identificado
variedades no inflamatorias (secas) e inflamatorias2. Las
variedades secas pueden ser producidas por Trichophyton
sp. o de Microsporum sp.; en las primeras, usualmente, hay
mltiples placas descamativas, mientras que, en las segundas, las lesiones son escasas y de mayor tamao1. En
ambas, las lesiones son parcial o totalmente alopcicas.
Otro hallazgo descrito son las adenopatas cervicales o
auriculares, observadas principalmente en las variedades
inflamatorias.
Entre los agentes causales de tia del cuero cabelludo
por Trichophyton sp. se encuentra T. tonsurans, un dermatofito antropoflico que ocasiona parasitacin endothrix
de los cabellos y que no produce fluorescencia bajo la luz
de Wood1,5. La presentacin clnica ms frecuente es la
variedad seca y la mejor respuesta teraputica se obtiene
con la terbinafina oral2,6.
La prevalencia actual de T. tonsurans en Colombia es
desconocida. Los estudios de poblacin al respecto refieren que M. canis es el patgeno predominante7.
Los diagnsticos diferenciales de la tia del cuero cabelludo incluyen, entre otros, la dermatitis seborreica, la
alopecia areata, la tricotilomana y la psoriasis8.
La confirmacin microbiolgica es necesaria para un
diagnstico y tratamiento adecuados. Se debe recolectar
escamas y cabellos del rea afectada. Los especmenes
obtenidos se examinan en una solucin de hidrxido de
potasio (KOH) para confirmar o descartar la presencia
de las estructuras patgenas. Igualmente, se recomienda
cultivar las muestras en condiciones adecuadas. La
morfologa de las colonias resultantes y el examen microscpico permitirn la identificacin del dermatofito1,8.
La tia del cuero cabelludo puede resolverse sin

tratamiento o presentar complicaciones como alopecia
cicatrizal y diseminacin epidmica1. Los antifngicos
sistmicos son necesarios en el tratamiento y el uso de
antifngicos tpicos se usa como terapia coadyuvante.
Conclusiones
La tia del cuero cabelludo es un padecimiento frecuente
en la infancia. Algunos casos se pueden observar como
lesiones sutiles que requieren alta sospecha clnica y un
examen micolgico completo que permita un adecuado
diagnstico y tratamiento. El caso clnico presentado
es un ejemplo de la variacin etiolgica geogrfica de
esta entidad y del cambio en el perfil epidemiolgico del
agente causal.
Referencias
Tia del cuero cabelludo
2. Pomeranz AJ, Sabnis SS. Tinea capitis. Pediatr Drugs.

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3. Ginter-Hanselmayer G, Weger W, Ilkit M, Smolle J. Epidemiology of tinea capitis in Europe: current state and changing
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McGraw-Hill Interamericana; 2008. p. 61-94.
101
Reporte de caso

Sock-line hyperpigmentation.
Vernica Molina1, Claudia Patricia Garca2.

1.
2.
Mdica dermatloga, docente, Universidad Pontificia Bolivariana y Hospital Pablo Tobn Uribe, Medelln, Colombia.
Mdica interna, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Correspondencia:
Vernica Molina.
Email: veromolina80@hotmail.com
Recibido: 11 de Noviembre de 2009.
Resumen
La hiperpigmentacin de la lnea de las medias es una afeccin poco frecuente,
adquirida y de la infancia; tiende a confundirse con maltrato infantil dada la
morfologa de las lesiones. Es benigna y mejora con el tiempo, sin necesidad de
tratamiento. Presentamos dos casos de pacientes con este diagnstico.
Palabras clave: hiperpigmentacin, maltrato infantil, extremidad inferior.
Summary
Sock-line hyperpigmentation is an uncommon condition, acquired and it usually arises in infancy. It tends to be confused with child abuse due to lesion
morphology. It is a benign condition and it improves over time, without any
treatment. We present two patients with diagnosis of sock-line hyperpigmentation.
Key words: hyperpigmentation, child abuse, lower extremity.
Caso clnico
Se presentan dos pacientes. El primero, era de sexo femenino, hija de madre primigestante. Naci por parto en
presentacin ceflica, espontneo, a trmino. El peso, la
talla y el permetro ceflico eran adecuados para la edad
de gestacin. No present complicaciones prenatales, ni
posnatales.
A los tres meses de vida solicitaron evaluacin por
dermatologa por presentar mculas caf, lineales, en el
tercio proximal y la regin antero-lateral y posterior de
la pierna derecha, asintomticas. Dado que la paciente
viva en un centro de adopcin, inicialmente se sospech
maltrato infantil y, en segundo lugar, que se deban a las
medias que usaba la paciente (Figuras 1y 2).
El segundo paciente era de sexo masculino, producto
del primer embarazo de madre farmacodependiente, con
riesgo sptico por infeccin urinaria materna durante la
gestacin (Figura 3). Naci por parto en presentacin
ceflica, espontneo, a trmino. El peso, la talla y el permetro ceflico eran adecuados para la edad de gestacin
y no se presentaron complicaciones posnatales.
A los dos meses de vida solicitaron valoracin por dermatologa por presentar dos mculas hiperpigmentadas,
102
lineales, asintomticas, localizadas cada una en el tercio

medio de la regin posterior de cada pierna, una con
mayor inclinacin que la otra. Dado que el paciente viva
en el mismo hogar de adopcin que la paciente anterior,
lo primero que se sospech fue maltrato infantil y, en
segundo lugar, una reaccin a las bandas elsticas de las
medias que usaba.
A ninguno se le practic biopsia y no se les prescribi
ningn tratamiento. La anamnesis detallada descart el
maltrato fsico.
Discusin
La hiperpigmentacion de la lnea de las medias es una
afeccin adquirida en la infancia; puede presentarse en
ambos sexos, en raza blanca o negra; puede ser unilateral o bilateral, ser parcial o de toda la circunferencia
de la pierna y palparse o no1,2. Es benigna y mejora
con el tiempo, sin necesidad de tratamiento. En la literatura se encuentran varios artculos sobre las bandas
adquiridas en la infancia como diagnstico diferencial de
esta alteracin. Las bandas adquiridas en la infancia se
caracterizan por ser palpables, hiperigmentadas o no, y
pueden aparecer desde el nacimiento o tiempo despus;
Figura 1: mcula lineal horizontal hiperpigmentada.
generalmente, son nicas, unilaterales, horizontales y,

usualmente, limitadas a las piernas, aunque tambin se
pueden encontrar en tronco, brazos o muslos2.
La hiperpigmentacin de la lnea de las medias se ha
asociado a bandas amniticas en el tero y, tambin,
a partos prematuros, desprendimiento prematuro de
placenta y preeclampsia, o a defectos tales como el pie
zambo o la braquidactilia metatarsiana3-5.
Esta afeccin se confunde con maltrato fsico infantil,
dada la similitud de las lesiones ocasionadas con una
cuerda.
La hiperpigmentacion de la lnea de las medias para
muchos autores puede deberse a cambios posinflamatorios relacionados con las bandas elsticas de las medias
o de los pantalones cortos, las cuales causan inflamacin
moderada de la dermis o paniculitis, puesto que los nios
tienen cierta predisposicin a la paniculitis, como se ha
visto en la necrosis grasa del recin nacido.
En la literatura consultada slo se haban reportado
siete casos similares, de los cuales, dos fueron descritos
como hiperpigmentacin congnita palpable que, luego,
se consideraron como bandas adquiridas en la infancia
desde el nacimiento; de estas ltimas se encuentran reportados diez casos en la literatura.
La histopatologa es variable, aunque slo de tres
casos se han obtenido biopsias. En un caso se report
hiperpigmentacin posinflamatoria, y, en los otros dos,
hiperplasia melanoctica e hiperpigmentacin de la capa
basal sin incontinencia del pigmento1,2.
Figura 2. Mcula lineal horizontal en regin posterior de la

pierna derecha.
Figura 3. Mculas simtricas bilaterales hiperpigmentadas.
casos y su respectivo seguimiento, para caracterizar

mejor esta afeccin y la historia natural de sus lesiones.
Es claro que es una condicin asintomtica, no deja
ninguna secuela y presenta resolucin espontnea.
Es necesario reconocer esta entidad, para as evitar
estudios complementarios o intervenciones quirrgicas
innecesarias y para poder brindarle la informacin pertinente al paciente y a su familia.
Referencias
1. Berk DR, Tapia B, Lind A, Mallory SB. Sock-line hyperpigmentation: case series and literature review. Arch Dermatol.
2007;143:428-30.
Conclusin
2. Berk DR, Bayliss SJ. Sock-line bands in infancy. Br J Dermatol. 2007;157;1040-85.
Algunos autores proponen que la hiperpigmentacin

de la lnea de las medias es una afeccin postraumtica
con base en la estrecha asociacin con el uso de medias
o pantalones cortos; sin embargo, llama la atencin la
morfologa de las lesiones y que algunas sean parciales y
unilaterales; por lo tanto, se requieren estudios de nuevos
3. Lateo SA, Taylor AE, Meggitt SJ. Raised limb bands developing in infancy. Br J Dermatol. 2006;154:791-2.
4. Dyer JA, Chamlin S. Acquired raised bands of infancy: association with amniotic bands. Pediatr Dermatol. 2005;22:346-9.
5. Russi DC, Irvine AD, Paller AS. Raised limb bands developing
in infancy. Br J Dermatol. 2003;149:436-7.
103
Reporte de caso
Dermatomiositis amioptica asociada a carcinoma

mioepitelial primario de glndula salival: reporte
de caso
Amiopathic dermatomyositis associated with salivary gland mioepithelial primary carcinoma: case report.
Carlos Jaime Velsquez1, ngela Londoo2, Alejandro Hernndez3, Carlos Alberto Hinestroza3,
Diana Carolina Jaramillo3, Juan Felipe Betancur4, Aura Ligia Zapata-Castellanos1, Francisco
Vargas1, Oscar Jair Felipe-Daz1
1.
2.
3.
4.
Mdico reumatlogo, Clnica Universitaria Bolivariana; profesor, Facultad de Medicina, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad
Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Mdica dermatloga y epidemiloga, Clnica Universitaria Bolivariana; profesora, Facultad de Medicina, Escuela de Ciencias de la
Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Estudiantes de pregrado, Facultad de Medicina, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Mdico general, Facultad de Medicina, Escuela de Ciencias de la Salud, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Correspondencia:
Carlos Jaime Velsquez.
Email: carjaivel@hotmail.com
Recibido: 9 de diciembre de 2009.
Aceptado: 10 de febrero de 2010.
Resumen
La dermatomiositis amioptica hace parte de las miopatas inflamatorias. Se
han descrito pocos casos de esta enfermedad asociados a neoplasias. Se presenta el caso de una paciente con dermatomiositis amioptica asociada a carcinoma mioepitelial primario de glndula salival, cuyo diagnstico fue posterior
a la misma.
Palabras clave: dermatomiositis; neoplasias; neoplasias de las glndulas
salivales.
Summary
Amiopathic dermatomyositis belongs to the group of inflammatory myopathies. A few cases of this disease have been described associated with neoplasms. We describe the case of a patient with amiopathic dermatomyositis
and a primary myoepithelial carcinoma of the salivary gland, whose diagnosis
was done posterior to the clinical manifestations of the dermatomyositis.
Key words: dermatomyositis; neoplasms; salivary gland neoplasms.
Reporte de caso
Se presenta el caso de una mujer de 73 aos de edad,
hipertensa y diabtica, que consult en agosto de 2008
al Servicio de Dermatologa por un brote cutneo en
los antebrazos, la V del cuello, el abdomen y la regin
cervical de ocho meses de evolucin, consistente en
placas eritemato-caf, liquenificadas, con descamacin
y muy pruriginosas (Figuras 1 y 2), sin ningn otro
sntoma clnico asociado. Con la sospecha diagnstica de
una dermatomiositis se tom biopsia, la cual confirm
el diagnstico. Posteriormente, la paciente fue evaluada
104
por el Servicio de Reumatologa; se encontr fuerza muscular de 5/5 en los msculos flexores del cuello y en las
cinturas escapular y plvica.
En los exmenes paraclnicos relevantes se hall:
anticuerpos antinucleares (ANA) de 1:80 con patrn
homogneo; anti-ADN y anticuerpos contra antgenos
extrables del ncleo (extractable nuclear antigens,
ENA), negativos; complemento srico, normal; enzimas
musculares [creatine phosphokinase (CPK) total, aldolasa, deshidrogenada lctica y transaminasas], dentro
de los rangos de normalidad.
En el examen fsico general llam la atencin, en la
Dermatomiositis amioptica asociada a carcinoma
Figura 1. Eritema en heliotropo, signo de la V del cuello y

lesiones en los antebrazos.
Figura 2. Lesiones en la cara anterior del trax y en los

antebrazos.
disminucin de la dosis de esteroides hasta 10 mg, que es

la dosis actual, sin que haya presentado recadas.
Discusin
Figura 3. Biopsia obtenida de masa submandibular y de

vaciamiento de ganglios cervicales izquierdos que evidencia
carcinoma mioepitelial primario de glndula salival menor con
tincin para inmunohistoqumica para Ki-67 menor del 5%.
palpacin del cuello, una masa submandibular derecha,

irregular, dura y firme, de 1,5 cm, razn por la cual se
solicit obtener una biopsia de aspiracin con aguja fina
que arroj como resultado, carcinoma no diferenciado.
La paciente fue sometida a reseccin de la masa con
vaciamiento ganglionar bilateral cervical y de mediastino.
El estudio anatomo-patolgico de la masa y de los ganglios cervicales izquierdos evidenci carcinoma primario
de glndula salival con anticuerpo Ki-67 con 5% de expresin (T1N0MX). No se consider necesario, por parte
de oncologa, el manejo quimioteraputico (Figura 3).
Se inici tratamiento con 50 mg diarios de prednisolona
y 150 mg de cloroquina, dada la extensin y gravedad de
las lesiones cutneas, con adecuada respuesta; se logr
en el transcurso de 12 semanas y luego de la reseccin
tumoral, un efecto teraputico sostenido y se decidi la
La dermatomiositis amioptica es un subtipo de dermatomiositis descrita por Pearson en 19631, que se caracteriza por manifestaciones cutneas patognomnicas
de dermatomiositis clsica, confirmada por biopsia, que
ocurre por seis meses o ms sin evidencia clnica de
debilidad muscular proximal y sin anormalidades de las
enzimas musculares sricas o en estudios complementarios (electromiografa, resonancia magntica o biopsia
muscular, entre otros)2. Adems, los pacientes no deben
haber recibido terapia inmunosupresora sistmica por
dos meses consecutivos o ms en los primeros seis meses
del inicio de la enfermedad cutnea y debe excluirse el
uso de medicamentos que sean capaces de producir cambios aislados de piel similares a los de la dermatomiositis
(hidroxiurea, alfuzosn y fenitona, entre otros)3.
La dermatomiositis amioptica tiene una prevalencia
estimada de 10% a 20% entre los casos de dermatomiositis clsica, con mayor prevalencia en mujeres (datos de
estudios retrospectivos de corte transversal y reportes de
caso)4. Ocurre, en promedio, entre los 41 y los 54 aos6.
No se han reportado diferencias tnicas ni demogrficas.
Braverman y, luego, Bohan y Peter fueron los primeros
en sugerir la posible asociacin con una neoplasia en los
pacientes con dermatomiositis amioptica5. Hoy en da,
con el reporte de mayor nmero de casos, se sabe que el
riesgo puede haberse incrementado6.
La prevalencia aproximada de tumores malignos
relacionados con dermatomiositis amioptica es de 14%7.
Los tumores ms comunes que se han encontrado son:
105
Velsquez CJ, Londoo A, Hernndez A, et al.
carcinoma nasofarngeo (especialmente, en pacientes

asiticos), cncer de mama (en pacientes caucsicos),
linfoma, leucemia y neoplasias de ovario y pulmn.
Se desconoce la etiologa de las neoplasias asociadas
a dermatomiositis amioptica. Se han propuesto diferentes mecanismos que incluyen: factores ambientales
que actan en un husped genticamente predispuesto;
mecanismos inmunitarios que involucran antgenos tumorales y que reaccionan de manera cruzada con la fibra
muscular y con antgenos cutneos8. Tambin, se ha postulado la presencia de miotoxinas propias del tumor u
otros productos que pueden causar inflamacin muscular
o cutnea.
La mayora de los carcinomas relacionados con dermatomiositis amioptica son concurrentes, pero pueden
presentarse antes de las manifestaciones cutneas o
despus de ellas; pueden desaparecer despus del tratamiento del cncer e, incluso, reaparecer, lo que cual es
seal de recurrencia, hechos que sustentan el concepto
de fenmeno paraneoplsico.
Se han descrito algunos factores de riesgo para el
desarrollo de neoplasias en pacientes con dermatomiositis: la edad avanzada en el momento del diagnstico, la
rapidez del inicio de los sntomas de piel o musculares,
la presencia de necrosis cutnea, eritema periungular
y niveles bajos basales de C48. Por el contrario, la presencia de artritis, fenmeno de Raynaud y enfermedad
pulmonar intersticial se ha asociado, de manera negativa,
con la aparicin de neoplasias.
Hasta donde se conoce, no hay reportes previos de
casos de carcinoma de glndula salival con dermatomiositis amioptica; en la serie ms grande de neoplasias asociadas con dermatomiositis, se encontraron seis
tumores de cabeza y cuello, y ninguno era de glndulas
salivales5. Slo se encontr un caso en la literatura que
relacionaba la dermatomiositis con la neoplasia de glndulas salivales, publicado en 19839. Similar al presente
acaso, se trataba de una mujer de 73 aos con dermatomiositis, pero con miopata inflamatoria confirmada
por enzimas musculares y electromiografa, que no era
amioptica como en la presente descripcin. Adems, la
histopatologa era de un adenoma pleomrfico parotdeo,
a diferencia de nuestra paciente que tuvo un carcinoma
mioepitelial que no era de la partida sino de glndula
salival menor. El desenlace fue similar en ambos casos:
luego de la extirpacin quirrgica de la neoplasia, se
present una rpida mejora de las lesiones en piel, sin
recadas y con una reduccin sostenida de la dosis de
esteroides.
El anticuerpo Ki-67 identifica un antgeno nuclear
codificado por un gen localizado en el cromosoma 10,
106
que se expresa durante todas las fases del ciclo celular,

pero que no reconoce elementos quiescentes G010. En
este reporte de caso, la expresin de este antgeno fue
menor del 5%, hecho que confiere un valor pronstico
favorable con respecto a agresividad tumoral.
Conclusin
Se recomienda que en los pacientes con miopatas inflamatorias, especialmente de la forma amioptica y en
mayores de 50 aos, se haga un cuidadoso estudio clnico
y paraclnico en busca de neoplasias.
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gland neoplasms. Adv Anat Pathol. 2000;7:294-306.
Reporte de caso
Enfermedad de Letterer-Siwe: diagnstico

dermatolgico de una enfermedad sistmica
Letterer Siwe's disease: dermatological diagnoses of a sistemic disease.
Mara Cristina Trujillo1, Paulina Uribe2, Mara Isabel Arredondo3, Ana Cristina Ruiz3.
1.
2.
3.
Residente de Dermatologa, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.

Mdica general, Universidad Pontificia Bolivariana, Medelln, Colombia.
Mdica dermatloga, Hospital Pablo Tobn Uribe, Medelln, Colombia.
Resumen
Se presenta el caso de una paciente de 8 meses de edad, con masa en el mediastino, lesiones lticas en sacabocado en la radiografa de crneo, ppulas y mculas
violceas en palmas y pliegue infraumbilical y leve esplenomegalia. Los hallazgos
histolgicos e inmunohistoqumicos confirmaron el diagnstico de una histiocitosis de clulas de Langerhans del tipo Letterer-Siwe.
Palabras clave: histiocitosis de clulas de Langerhans, Letterer-Siwe, CD1a.
Correspondencia:
Mara Cristina Trujillo.
Email: maria_crys@hotmail.com
Aceptado: 15 de abril de 2010.
Summary
We present the case of an 8 months old patient with a mediatinal mass, lytic
bone erosions in skull X-rays, violaceous papules and macules in palms and
infraumbilical crease and slight splenomegaly. The histological and inmunohystochemical findings confirmed the diagnosis of a Langerhans cell hystiocytosis
of the Letterer-Siwe type.
Key words: Langerhans cell histiocytosis, Letterer-Siwe, CD1a.
Caso clnico
Se presenta el caso de una paciente de 8 meses de edad,
gemela, que fue trada a consulta por un cuadro de dos
meses de evolucin de rinorrea, sntomas constitucionales, tos seca sin cianosis, fiebre subjetiva y masa retroauricular derecha.
Durante la hospitalizacin present anemia, leucocitosis con neutrofilia y un leve aumento de la enzima
deshidrogenasa lctica (LDH); las pruebas hepticas y
renales estaban dentro de lmites normales.
En las palmas y en el pliegue infraumbilical presentaba
mculas y ppulas violceas (Figura 1). En la radiografa
de crneo se observaron lesiones lticas en sacabocado
(Figura 2); en la tomografa de trax se identific una
masa de 5 cm x 11 cm, localizada en el mediastino anterior derecho, y en la ecografa abdominal se encontr
esplenomegalia, con mltiples imgenes nodulares en el
parnquima, sin adenopatas retroperitoneales.
En la biopsia de piel se identificaron acmulos de clulas uniformes de ncleo reniforme y citoplasma amplio,
eosinoflico, en la unin dermoepidrmica y en dermis
superior, con epidermotropismo focal; adems, se observaron algunas clulas binucleadas y ocasionales mitosis
atpicas (Figura 3). El estudio de inmunohistoqumica
mostr reactividad de estas clulas para el marcador
CD1a y la protena S-100, y fueron negativas para el
marcador CD 68 (Figura 4).
Con todos estos hallazgos se confirm el diagnstico
de una histiocitosis de clulas de Langerhans que, por
el compromiso de piel, huesos, bazo y mediastino, corresponda a la variedad de Letterer-Siwe.
Se inici quimioterapia con vinblastina, con mala respuesta. Fue hospitalizada en la unidad de cuidados intensivos por sndrome de dificultad respiratoria, sndrome
convulsivo secundario, hiponatremia y sepsis. Debido a
que present resistencia a la quimioterapia convencional,
fue necesario adicionar citarabina y metilprednisolona de
107
Trujillo MC, Uribe P, Arredondo MI.
1
2
rescate. A pesar del tratamiento, la paciente falleci dos

semanas despus.
Discusin
Las histiocitosis son un diverso grupo de trastornos de
la proliferacin celular que se caracterizan por la infiltracin y acumulacin de histiocitos y de otras clulas
inmunitarias en varios tejidos. El trmino histiocito
se refiere a varios tipos de clulas, entre las cuales se
incluyen los monocitos y macrfagos, las clulas dendrticas intersticiales y las clulas de Langerhans1.
108
Figura 1. Mculas de
aspecto purprico en
hipogastrio y placas
eritematosas maceradas en
pliegues inguinales.
Figura 2. Lesiones lticas
en sacabocado.
Figura 3. Masa mediastinal
anterior de 5 x 11 cm de
dimetro.
Figura 4. Hematoxilinaeosina. Dermis superior
y epidermis infiltrados
por histiocitos grandes de
citoplasma amplio y ncleo
reniforme.
Figura 5. CD1a. Las
clulas muestran tincin
uniforme de membrana
para el marcador CD1a.
Figura 6. S-100. La protena S-100 es fuertemente
positiva en las mismas
clulas.
Figura 7. CD68. El marcador CD68 es negativo.
La histiocitosis de clulas de Langerhans es una histiocitosis de clase I de la clasificacin propuesta por la

Histiocyte Society, con una incidencia anual de 2 a 5
nios por milln2.
Histricamente, las histiocitosis de clulas de Langerhans se han clasificado en cuatro grupos: el granuloma
eosinoflico, el sndrome de Hand-Schller-Christian,
la histiocitosis de clulas de Langerhans autolimitada
(enfermedad de Hashimoto-Pritzker) y la enfermedad de
Letterer-Siwe.
Actualmente, se aceptan cuatro subtipos segn la presentacin inicial y el curso de la enfermedad:
Enfermedad de Letterer-Siwe
1. Con compromiso mucocutneo aislado limitado a

piel o mucosas.
2. Con compromiso por lesiones en un solo hueso.
3. Con compromiso radiogrfico en dos o ms huesos.
4. Enfermedad multisistmica, con lesiones en dos o
ms sistemas diferentes.
La enfermedad de Letterer-Siwe, o multisistmica, es el
subtipo menos comn y el ms agresivo; corresponde a la
forma aguda y diseminada de las histiocitosis de clulas
de Langerhans. Generalmente, se presenta en infantes
menores de dos aos de edad y es ms comn en el sexo
masculino.
Su patognesis es desconocida pero se postulan varias
teoras que incluyen: una reaccin inmunolgica atpica;
una etiologa infecciosa; una teora neoplsica y, finalmente, una teora gentica, apoyada en los reportes de la
enfermedad en grupos familiares, en las que se encuentran mutaciones heredadas que promueven la proliferacin de clones de clulas de Langerhans3.
Usualmente, los pacientes presentan un perodo de
crecimiento normal hasta los dos aos de vida, edad en
la que presentan cuadros febriles acompaados de dolor
seo local, sntomas generales, visceromegalias y adenopatas que pueden confundirse con procesos de proliferacin de linfocitos. Es comn que en la radiografa
de crneo aparezcan lesiones en sacabocado que pueden
asociarse a dao cerebral4.
Segn la literatura mundial, se encuentra que el compromiso cutneo est presente en 80% de los pacientes
y, comnmente, es la forma de presentacin inicial, con
lesiones muy polimorfas que van desde ppulas eritematosas o cafs, hasta costras prpura, petequias y lesiones
xantomatosas pruriginosas, localizadas en el cuero cabelludo, el tronco, la espalda, los pliegues inguinales y en el
rea del paal. En los pliegues inguinales se pueden observar ppulas y vesculas que pueden ulcerarse5. Tambin se ha descrito compromiso genital, oral y ungular6.
En nuestro medio, el compromiso cutneo est presente en 41% de los casos, segn el estudio de Ariza et al.2
realizado en 34 pacientes de Bogot. Las ppulas fueron
la lesin dermatolgica primaria ms frecuente, seguidas
de placas, tumores, vesculas y lceras; su localizacin
ms frecuente fue en el trax, seguido del cuero cabelludo y los pliegues7.
El diagnstico de las histiocitosis de clulas de Langerhans se basa en los hallazgos clnicos caractersticos,
asociados con la comprobacin histopatolgica e inmunohistoqumica. Con la microscopa de luz se puede hacer
un diagnstico presuntivo, si se observan clulas con la
morfologa caracterstica y dos o ms de las siguientes
tinciones suplementarias positivas: ATP-asa, S-100,
lectina o alfa D-manosidasa; el diagnstico definitivo se
logra con la identificacin de los grnulos de Birbeck por
medio de microscopa electrnica, o con la morfologa

caracterstica en la microscopa de luz y una tincin
positiva para CD1a en las clulas de las lesiones8,9.
La mortalidad en los diferentes reportes vara desde
30% hasta 83%. Los factores de mal pronstico identificados hasta el momento son: el compromiso multisistmico, la edad menor de dos aos, el grado de disfuncin
orgnica, el tipo de tratamiento establecido y la respuesta
inicial al tratamiento sistmico, es decir, a la quimioterapia en las primeras seis semanas1.
El tipo de tratamiento se prescribe segn la presencia
de compromiso de un rgano o de varios, as: si slo hay
compromiso de un rgano, no requiere tratamiento sistmico, y si dicho compromiso es en la piel, est indicado
el tratamiento con esteroides tpicos y, como segunda
opcin, con mostaza nitrogenada tpica o PUVA. En los
pacientes con compromiso multiorgnico el tratamiento
ideal es la quimioterapia, aunque el agente de eleccin
contina siendo controvertido; hasta ahora se acepta que
se formulen altas dosis de esteroides en combinacin con
vinblastina o vincristina1.
Finalmente, es importante resaltar que una amplia variedad de manifestaciones en piel se han relacionado con
enfermedades de la proliferacin celular, que incluye el
grupo de las histiocitosis. Estos hallazgos pueden ayudar
al diagnstico de entidades sistmicas de una manera
rpida y segura.
Referencias
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of the current recommendations of the Histiocyte Society.
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de Cancerologa. Rev Asoc Col Dermatol. 2008;16:178-84.
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Dermosifiliogr. 2005;96:275-84.
9. Toro AM, Restrepo R, Ochoa A. Histiocitosis de clulas de
Langerhans. Rev Asoc Col Dermatol. 2009;17:34-44.
109
Reporte de caso
Lesiones arciformes migratorias palpables

Palpable migratory arciform lesions.
Lucy Garca1, Sara Lozada2, Liliana Muoz3.

1.
2.
3.
Mdica dermatloga, M.Sc. Ciencias Bsicas con nfasis en Inmunologa; docente de Dermatologa, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
Mdica residente, tercer ao de Dermatologa, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
Mdica dermatloga, dermatopatloga; docente de Dermatologa, Universidad del Valle, Cali, Colombia.
Correspondencia:
Lucy Garca.
Email: lucyga47@hotmail.com
Recibido: 9 de diciembre de 2009.
Aceptado: 10 de febrero de 2010.
Resumen
Se presenta el caso de un paciente de 56 aos, de sexo masculino, con historia
de 30 aos de evolucin de la aparicin de placas, infiltradas, arciformes, sin
descamacin, en lado izquierdo de la cara anterior del trax, que aparecen y
desaparecen sin ningn tratamiento.
En la histopatologa se observ la epidermis sin cambios y, en la dermis, un
gran infiltrado drmico superficial y profundo de linfocitos, con compromiso
alrededor de los anexos. La tincin para mucina con azul alciano fue fuertemente
positiva, la coloracin para Borrelia sp. fue negativa y en la inmunohistoqumica
se observ un infiltrado predominante de linfocitos T CD3+ CD5+ CD30-. Se
han visto hallazgos histopatolgicos similares en otras enfermedades cutneas,
como la infiltracin linfoctica de Jessner, el eritema anular centrfugo, la erupcin
polimorfa lumnica, la mucinosis reticular eritematosa, linfomas y seudolinfomas,
entre otras. Es difcil hacer el diagnstico slo por histopatologa. Este cuadro,
con infiltrado superficial y profundo de linfocitos T, con compromiso alrededor
de los anexos, sin compromiso epidrmico, fuertemente positivo para mucina y
negativo para Borrelia sp., es caracterstico de lupus eritematoso tumidus.
Palabras clave: lupus eritematoso cutneo crnico, lupus eritematoso tumidus,
infiltracin linfoctica de Jessner-Kanof.
Summary
A 56-year-old man presented with an elevated arciform, annular, erythematous plaque of thirty years on the left side of his upper trunk. The lesion
had shown spontaneous resolution with the formation of new arciform or
semiannular lesions.
The histological findings showed the epidermis unchanged, in the dermis a
dense superficial and deep lymphocytic infiltration, perivascular and periadnexal; Alcian blue staining revealed a significant amount of mucin between
collagen bundles, which was negative for Borrelia spp. Immunohistochemistry
stains showed than the majority of lymphocytes had a T-cell phenotype,
CD3+ CD5+ positive, and CD30- negative. Similar histopathological findings are seen in other pathologies such as Jessner-Kanof lymphocytic infiltration, erythema annular centrifugum, Borrelia spp. infection, polymorphic
light eruption, reticular erythematous mucinosis or pseudolymphoma, and,
consequently, histological differentiation may be difficult. This case with nonscarring, erythematous, succulent plaques with no surface changes over sun
exposed areas, perivascular and periadnexal superficial and deep lymphocytic
infiltration, and interstitial mucin deposition is charactetistic of lupus erythematosus tumidus.
Key words: chronic cutaneous lupus erythematosus, lupus erythematosus
tumidus, Jessner-Kanof lymphocytic infiltration.
110
Introduccin
El lupus eritematoso tumidus fue descrito por primera
vez en 1909 por Hoffman1 y se consider como un subtipo de lupus eritematoso cutneo crnico desde 1930,
por Gougerot y Burnier2 .
Se caracteriza clnicamente por presentar placas eritematosas, de superficie lisa no cicatrizales, de curso
crnico, recurrente y benigno, localizadas en cara, tronco
y extremidades. En algunos casos las lesiones pueden
adquirir una configuracin anular, imitando las lesiones
anulares del lupus eritematoso cutneo subagudo y del
eritema anular profundo. Se acompaa de acentuada
fotosensibilidad, hasta en 70% de los pacientes3,4. Representa el 16% de los casos de lupus eritematoso cutneo
crnico y, en cuanto a la distribucin por sexo, en la serie
de Kuhn et al.5 fue ms frecuente en hombres que en
mujeres (55% Vs. 45%), y en la serie de Vieira et al.6 no
se encontr diferencia por sexo; esto contrasta con una
mayor prevalencia en mujeres en todos los otros subtipos
de lupus eritematoso cutneo crnico. La edad de inicio
(49 aos) es ms cercana a la edad de inicio del lupus
eritematoso cutneo crnico y ms tarda que en el lupus
eritematoso cutneo subagudo, aunque se han descrito
casos en nios.
Los hallazgos histopatolgicos en lupus eritematoso
tumidus6,7 se caracterizan por un denso infiltrado linfocitario drmico, alrededor de los anexos y los vasos, y la
presencia de abundante depsito de mucina intersticial.
A diferencia del lupus eritematoso cutneo subagudo
y del lupus eritematoso difuso, no se encuentra hiperqueratosis folicular, atrofia epidrmica, degeneracin
vacuolar ni engrosamiento de la membrana basal.
La mayora de los pacientes mejoran despus de la terapia sistmica con antipaldicos, esteroides tpicos, una
adecuada proteccin solar y evitando el hbito de fumar.
Recientemente7, se ha descrito que la activacin cons-
tante de las clulas dendrticas plasmocitarias (CDp) por

la radiacin ultravioleta provoca un aumento en la produccin de interfern y liberacin de quimiocinas como
CXCL9 y CXCL10, por parte de los queratocitos; esto, a
su vez, favorece el reclutamiento de ms CDp e influjo de
clulas T, con la formacin del infiltrado inflamatorio del
lupus eritematoso tumidus, que se traduce, finalmente,
en la aparicin de las placas eritematosas y edematosas.
Caso clnico
Se presenta el caso de un paciente de 56 aos de sexo
masculino con historia de 30 aos de evolucin de aparicin intermitente (cada 4 a 6 meses con duracin de 3 a
4 meses), de una placa eritematosa, infiltrada, arciforme,
sin cambios en la superficie, ubicada en el lado izquierdo
de la cara anterior del trax, de crecimiento centrfugo
y asintomtica (Figura 1a). En el ltimo mes le aparecieron dos nuevas placas de caractersticas similares en el
hemitrax derecho (Figura 1b).
Se tom biopsia para histopatologa en la que se observ una epidermis sin cambios y, en la dermis, un
denso infiltrado linfocitario, alrededor de los vasos y de
los anexos, que afectaba los plexos vasculares superficial
y profundo, y se extenda alrededor de los folculos pilosebceos y dentro de ellos, y alrededor de las glndulas
ecrinas hasta el tejido celular subcutneo (Figura 2).
Las coloraciones para descartar microorganismos,
como la de Fite-Faraco para micobacterias, la modificada
de Dieterle para Borrelia spp. y la de Giemsa, fueron
negativas. La coloracin para mucina, azul alciano, result fuertemente positiva (Figura 3).
En las tinciones para inmunohistoqumica se observ
un infiltrado linfocitarios constituido predominantemente por linfocitos T (CD3+ CD5+) en un porcentaje
mayor del 90%, con un ndice CD4+/CD8+ conservado.
No se encontraron clulas CD30+. Adems, haba escasos
Figura 1.
A) Lesin arciforme, infiltrada, en hemitrax izquierdo de seis meses de evolucin.
B) Desaparicin de la lesin anterior y aparicin en dos meses de nuevas lesiones en el hemitrax derecho.
C) Resolucin de la lesin de hemitrax derecho despus de dos semanas del inicio del tratamiento.
111
Garca L, Lozada S, Muoz L.
2A
3A
linfocitos B (CD79a+ CD23+ CD5-) sin alteraciones

morfolgicas, ni inmunohistoqumicas. Se consider que
el infiltrado linfocitario era de origen policlonal.
Como antecedentes de importancia, era fumador desde
haca 30 aos.
Los resultados de los exmenes paraclnicos fueron
negativos para anticuerpos antinucleares, virus de la
inmunodeficiencia humana y sfilis. El hemograma y las
pruebas de funcin heptica y renal estuvieron dentro de
los lmites normales.
Con los hallazgos clnicos, histopatolgicos, inmunohistoquimicos y de las coloraciones especiales, se hizo el
diagnstico de lupus eritematoso tumidus. Se inici tratamiento con cloroquina, proteccin solar y se le prohibi
fumar, con lo cual se obtuvo la resolucin de las lesiones,
sin recurrencia hasta 10 meses despus (Figura 1c).
Discusin
Los hallazgos histopatolgicos descritos en el lupus
eritematoso tumidus presentan estrechas similitudes con
otras enfermedades como la erupcin polimorfa lumnica,
la infiltracin linfocitaria de Jessner, la mucinosis reticular eritematosa y el lupus eritematoso crnico subagudo, y con otras con otros infiltrados profundos de linfocitos, como el eritema anular profundo, la infiltracin
por Borrelia spp., los linfomas y los seudolinfomas.
El lupus eritematoso crnico subagudo se caracteriza
clnicamente por lesiones ppulo-escamosas o anulares,
eritematosas, no cicatrizales, con hipopigmentacin
112
2B
3B
Figura 2. A) Epidermis sin cambios, infiltrado linfocitario denso alrededor de los

anexos y de los vasos en la dermis media
y reticular. Hematoxilina eosina. B) Gran
cantidad de depsitos de mucina entre las
fibras de colgeno. Azul alciano.
Figura 3. A) Inmunohistoqumica positiva para CD3 y B) Inmunohistoqumica
positiva para CD5.
central y telangiectasias, en reas de exposicin solar;

en la histopatologa se encuentra atrofia epidrmica, degeneracin vacuolar de la unin dermo-epidrmica y un
infiltrado linfocitario alrededor de los vasos e intersticial
superficial; la coloracin para mucina es negativa.
En la erupcin polimorfa lumnica se encuentra un
infiltrado linfocitario profundo alrededor de los vasos,
acompaado de edema en la dermis y, ocasionalmente,
espongiosis. No hay depsito de mucina en la dermis.
Clnicamente se presenta con ppulas eritematosas o
ppulo-vesiculares, o placas pruriginosas, generalmente,
monomorfas, que aparecen horas despus de la exposicin solar, y desaparecen en horas o das. En el lupus
eritematoso tumidus la lesin aparece ms tardamente y
dura semanas a meses.
La infiltracin linfocitaria de Jessner8 se caracteriza
por presentar un infiltrado en parches alrededor de los
vasos y, en ocasiones, alrededor de los anexos, compuesto
de linfocitos, algunos histiocitos y clulas plasmticas.
Aunque originalmente no se describi con depsitos
de mucina, se cree que muchos casos descritos en la
literatura como infiltracin linfocitaria de Jessner eran
en realidad casos de lupus eritematoso tumidus. Otro
elemento en comn es la respuesta a los antipaldicos y
la fotosensibilidad.
La mucinosis reticular eritematosa9 es una rara forma
de mucinosis cutnea primaria, que se caracteriza clnicamente por eritema reticular persistente, induracin eritematosa o ppulas o placas localizadas, principalmente,
en la parte central del pecho y en la porcin superior de
la espalda, ocasionalmente en brazos, y rara vez en cara

o abdomen. Hasta en 20% de los pacientes con mucinosis
reticular eritematosa existe asociacin con enfermedades autoinmunitarias, como lupus eritematoso crnico
difuso, prpura trombocitopnica idioptica y diabetes
mellitus; tambin, con neoplasias malignas, enfermedades tiroideas, paraproteinemia y miopatas. Presenta
exacerbacin con la exposicin a la radiacin ultravioleta
y, tambin, responde a los antipaldicos.
El eritema anular centrfugo, variedad profunda, (eritema girado o eritema arciforme migratorio palpable),
fue descrito por Darier. Se caracteriza por reas anulares
de eritema, palpables, con mejora central y ausencia de
cambios en la superficie, con un comportamiento migratorio. Se diferencia del lupus tumidus porque en este
ltimo se encuentran acmulos de mucina en el tejido
conjuntivo.
En la erupcin linfomatoide a drogas10 se observan
ppulas, placas o ndulos, generalmente, nicos. Se encuentra asociada, especialmente, a anticonvulsivos. En
la histopatologa se observa un infiltrado linfocitario de
tipo mixto linfocitos, clulas plasmticas y eosinofilos
que desaparece al suspender el medicamento.
La reaccin linfocitaria a Borrelia spp.11, tambin denominada linfocitoma cutis hace parte del espectro de las
manifestaciones cutneas de la infeccin por Borrelia spp.
Clnicamente, son placas o ndulos solitarios que pueden
curar sin tratamiento. La histologa se caracteriza por
los infiltrados drmicos de leucocitos e histiocitos y la
formacin de centros germinales.
En conclusin, en nuestro caso, los hallazgos clnicos,
epidemiolgicos, inmunohistoquimicos e histopatolgicos
con la presencia de mucina, sumados a la buena respuesta
a los antipaldicos, nos permiten hacer el diagnstico de
lupus eritematoso tumidus.
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113

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Lesiones arciforme migratorias palpables

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Mdica y cirujana, Grupo de Estudio en Dermatologa, Universidad de Antioquia, Medelln, Colombia

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 60-6.

Micosis fungoides en nios

Arcila PM, Valencia OJ, Velsquez MM.

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 60-6.

Figura 1. Parches hipocrmicos en glteos en nio de 14 aos.

Figura 2. Parches vitiligoides en abdomen en nia de 13 aos.

mentadas, hipopigmentadas, purpricas y verrugosas,

Figura 3 y 4. Lesiones vitiligoides y de tipo

presencia de parches y placas de larga evolucin en rea

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 60-6.

Figura 5. Infiltrado linfocitario con epidermotropismo. Hematoxilina eosina, 10X.

terstica ms destacada es la presencia de acmulos de

Micosis fungoides en nios

inmunotipificacin mediante inmunohistoqumica (CD3,

Rev Asoc Colomb Dermatol. 2010;18: 60-6.

Arcila PM, Valencia OJ, Velsquez MM.

T1: parches limitados, ppulas o placas que cubran ms del 10%

T2: parches, placas o ppulas que afecten ms del 10% de la

Tabla 2. Estadificacin ISCL/EORTC para micosis fungoides/sndrome de Szary.

N0: ausencia de ganglios clnicamente anormales. No requieren

Los corticosteroides tpicos de clase I (potentes), como

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