Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
349
REPORTE DE CASOS
Sndrome de sobreposicin entre Hepatitis Autoinmune y Cirrosis
Biliar Primaria:
Reporte de caso
RESUMEN
Se presenta el caso de una paciente mujer, adulta mayor, sin antecedentes de consumo de alcohol ni
medicamentos o sustancias hepatotxicas, con estudios serolgicos para hepatitis viral negativos,
en la que se evidencia dao heptico crnico ( Score B en la escala de Child-Turcotte-Pugh), la cual
presenta caractersticas clnicas, serolgicas, inmunolgicas e histolgicas mixtas entre Hepatitis
Autoinmune y Cirrosis Biliar Primaria, postulndose un sndrome de sobreposicin u overlap.
PALABRAS CLAVE:
SUMMARY
We present a case of an elderly female, without past medical history of alcohol, medication or
hepatotoxic substances intake, with negative serology studies for viral hepatitis, who had evidence
of chronic liver disease ( Score B in the Child-Turcotte-Pugh scoring system). The patient presents
mixed clinical, serologic, immunologic and histologic features of Autoimmune Hepatitis and Primary Biliary Cirrhosis. We postulate this is a variant or overlap syndrome.
KEY WORDS:
*
Profesor asociado de Medicina. Universidad Peruana Cayetano Heredia.
** Mdico-Cirujano. Universidad Peruana Cayetano Heredia.
*** Departamento de Patologa y Laboratorio Clnico, Clnica Anglo Americana , Lima
350
Tagleycol.
INTRODUCCIN
El trmino overlap syndrome o sndrome de sobreposicin ha
sido propuesto para identi-ficar pacientes que adems de padecer
de Hepatitis Autoinmune HA diagnsticados segn el sistema de
puntuacin propuesto por el Grupo Internacional de Hepatitis
Autoinmune (1), padecen tambin de otras patologas hepticas
colestsicas autoinmunes como Cirrosis Biliar Primaria o Colangitis
Esclerosante Primaria (2).
Estos pacientes poseen anticuerpos convencionales (ANA,
LKM1, AMA, SMA y pANCA) en una asociacin inusual ( ej
AMA y SMA). Sin embargo la presencia de la combinacin inusual
de stos anticuerpos no es suficiente para definir un sndrome de
sobreposicin, debindose considerar aspectos histolgicos (2).
La caracterstica histolgica de la HA es la de una hepatitis
de interfase (periportal o paraseptal) con un infiltrado
necroinflamatorio predominantemente linfoplasmoctico. Los
pacientes que adems posean una histologa sugerente de
Cirrosis Biliar Primaria o Colangitis Esclerosante Primaria, es
decir, con hallazgos de colangitis, fibrosis periductal concntrica
severa , ductopenia marcada, reaccin ductal periportal con
colangiolitis y depsitos de protenas de cobre o con granulomas
bien definidos podran ser clasificados dentro de los Sndromes
de sobreposicin (1).
Especficamente el sndrome de sobreposicin entre la HA
y la Cirrosis Biliar Primaria se caracteriza por la combinacin
entre aspectos clnicos de HA, presencia de anticuerpos antimitocondriales, elevacin de la TGP y/o de la concentracin de
inmunoglobulina M e histologa que muestre dao de conductos
biliares (2,3,4,5).
Los sndromes de sobreposicin han sido descritos en
pacientes que presentan dos enfermedades hepticas
autoinmunes simultneamente y tambin en pacientes en
los que el diagnstico de una enfermedad heptica
autoinmune precede a la siguiente. Sin embargo, la forma
ms comn es en la que una enfermedad predomina teniendo
algunas caractersticas de las otras, lo que contribuye a la
dificultad de los diagnsticos. Por este motivo, no resulta
simple determinar donde comienzan los sndromes de
sobreposicin y donde terminan las enfermedades clsicas,
siendo tambin la respuesta bioqumica a los tratamientos
un parmetro a evaluar (6).
La informacin epidemiolgica que se posee de estas
patologas es muy limitada. La incidencia de HA en poblaciones caucsicas en Europa o Norteamrica vara de 0.1
a 0.9/ 100,000/ ao, y el nmero tiende a ser mucho menor
en poblaciones con alta incidencia de hepatitis viral como
la nuestra (7). En nuestro pas escasean las estadsticas
tanto de las enfermedades hepticas autoinmunes puras
como las de sobreposicin.
CASO CLNICO
Paciente mestiza, de 64 aos de edad, natural y procedente de
Piura, que acude a la Emergencia por cuadro de rectorragia de 5 das
de evolucin, acompaada de deposiciones lquidas. Paralelamente
DISCUSIN
La paciente descrita presenta una asociacin de patologa
autoinmune heptica mixta (marcadores de hepatitis autoinmune y
de cirrosis biliar primaria adems de caractersticas histolgicas de
ambas entidades) con hipotiroidismo primario de carcter
autoinmune (tiroiditis de Hashimoto). Adicionalmente su enfermedad heptica presenta un estado avanzado tanto desde el punto de
vista de hipertensin portal como en lo que respecta a disfuncin
hepatocelular.
351
Foto 1.-
352
Tagleycol.
Basndonos en lo anterior, nuestra paciente presenta caractersticas mixtas entre HA y CBP, siendo la hipergammaglobulinemia,
la presencia de anticuerpos antinucleares y anti msculo liso y el
infiltrado linfoplasmoctico y la hepatitis de interfase caractersticos de HA; y la presencia de anticuerpos anti mitocondriales y
ductopenia caractersticos de CBP, lo que correspondera a un
sndrome de sobreposicin u overlap.
Aunque no existen criterios diagnsticos para esta enfermedad, Chazoulleres y col (12) disearon sus propios criterios para
definir sobreposicin de HA en 132 pacientes con CBP con
anticuerpos mitocondriales positivos. Para ser considerado un
sndrome de sobreposicin los pacientes deban presentar 2 o ms
caractersticas de HA que incluan elevacin de 5 veces la TGP ,
presencia de anticuerpos anti msculo liso y/o elevacin de al
menos dos veces la inmunoglobulina G, adems de la presencia
hepatitis de interfase linfoctica moderada a severa en la patologa.
De estos criterios, la paciente presenta todos excepto la elevacin
de 5 veces la TGP, lo que podra fortalecer la idea de un sndrome
de sobreposicin.
Finalmente, los criterios diagnsticos de las enfermedades hepticas autoinmunes an no estn bien definidos ( salvo por la HA),
siendo necesario esclarecer los lmites entre ellas y definir donde
acaban las enfermedades clsicas y donde empiezan las variantes,
lo cual tiene importancia no slo para el diagnstico, sino, ms
importante an, para el tratamiento de los pacientes.
REFERENCIAS
1.
2.
3.
4.
5.
6.
HEATHCOTE J. Variant syndromes of autoimmune hepatitis. Clin Liver DIS 6 (2002) 381-396
7.
8.
9.
11.
12.