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Enrico B.

CLINICA E PATOLOGIA
DEL TORACE
(appunti del corso tenuto nellAA. 2012-2013)

proff. Gaita, Morello, Giustetto, Castagno,


Orzan, Bucca, Ruffini, Varetto, Rinaldi
Indice
Cardiologia e cardiochirurgia .............................................................................................................. 5
Generalit......................................................................................................................................... 5
Percorso diagnostico cardiologico ................................................................................................... 6
ANAMNESI: SINTOMI .......................................................................................................................... 8
ESAME OBIETTIVO CARDIOLOGICO ......................................................................................................... 9
ELETTROCARDIOGRAMMA [APPROFONDITO] ......................................................................................... 11
FREQUENZA ................................................................................................................................ 12
RITMO ....................................................................................................................................... 12
ASSE ......................................................................................................................................... 14
IPERTROFIA/INGRANDIMENTO ........................................................................................................ 15
ISCHEMIA/INFARTO ...................................................................................................................... 15
ALTRO ....................................................................................................................................... 16
ECOCARDIOGRAMMA [IN PI] ............................................................................................................ 16
La circolazione extracorporea CEC ................................................................................................. 17
Scompenso cardiaco....................................................................................................................... 19
Shock cardiogeno [in pi] ............................................................................................................... 24
Ipertensione arteriosa [in pi] ........................................................................................................ 24
Sincope [in pi] ............................................................................................................................... 26
Bradiaritmie ................................................................................................................................... 27
BLOCCHI SENOATRIALI ....................................................................................................................... 28
BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARI ............................................................................................................. 28
BLOCCHI INTRAVENTRICOLARI ............................................................................................................. 30
Tachiaritmie ................................................................................................................................... 31
FARMACI ANTIARITMICI CENNI [IN PI] .............................................................................................. 32
TACHIARITMIE SOPRAVENTRICOLARI..................................................................................................... 32
TACHIARITMIE VENTRICOLARI ............................................................................................................. 37
Malattie dei canali ionici ................................................................................................................ 39
Cardiopatia ischemica .................................................................................................................... 40
ANGINA STABILE .............................................................................................................................. 42
ANGINA INSTABILE ........................................................................................................................... 43
INFARTO MIOCARDICO ACUTO (IMA) .................................................................................................. 44
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TRATTAMENTO DELLE SINDROMI CORONARICHE ACUTE ............................................................................ 46
DIAGNOSTICA STRUMENTALE DELLE CARDIOPATIE ISCHEMICHE .................................................................. 47
Cardiomiopatie ............................................................................................................................... 48
CARDIOMIOPATIA DILATATIVA CMPD ................................................................................................. 49
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA CMPI ................................................................................................. 50
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA CMPR ................................................................................................ 52
CARDIOMIOPATIA/DISPLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO DAVD .............................................. 53
Processi infiammatori del cuore [in pi] ........................................................................................ 53
PERICARDITI.................................................................................................................................... 53
MIOCARDITI .................................................................................................................................... 55
ENDOCARDITI INFETTIVE .................................................................................................................... 55
Valvulopatie ................................................................................................................................... 56
STENOSI MITRALICA .......................................................................................................................... 56
INSUFFICIENZA MITRALICA ................................................................................................................. 58
STENOSI AORTICA ............................................................................................................................ 59
INSUFFICIENZA AORTICA .................................................................................................................... 61
VALVULOPATIE DEL CUORE DESTRO [IN PI] .......................................................................................... 62
Neoplasie del cuore [in pi] ............................................................................................................ 63
Cardiopatie congenite .................................................................................................................... 64
CARDIOPATIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE ...................................................................... 64
DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE ..................................................................................................... 65
PERSISTENZA DEL DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO PERVIO ..................................................................... 65
DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE ............................................................................................ 66
CANALE ATRIOVENTRICOLARE ......................................................................................................... 67
CARDIOPATIE CONGENITE CON OSTRUZIONE AL FLUSSO ............................................................................ 67
STENOSI CONGENITA DELLA VALVOLA POLMONARE ............................................................................. 67
STENOSI CONGENITA DELLA VALVOLA AORTICA ................................................................................... 68
COARTAZIONE AORTICA ................................................................................................................. 68
CARDIOPATIE CONGENITE CIANOGENE .................................................................................................. 69
TETRALOGIA DI FALLOT .................................................................................................................. 69
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE ............................................................................................ 70
ANOMALIA DI EBSTEIN .................................................................................................................. 71
CUORE UNIVENTRICOLARE ATRESIA DELLA TRICUSPIDE ....................................................................... 71
Trapianto cardiaco ......................................................................................................................... 71
Chirurgia vascolare ............................................................................................................................ 75
Cenni di anatomia vascolare .......................................................................................................... 75
Aterosclerosi ................................................................................................................................... 75
Arteriopatie obliteranti croniche periferiche - AOCP ..................................................................... 76
Patologia carotidea ........................................................................................................................ 80
Aneurismi dellaorta ....................................................................................................................... 83
ANEURISMA DELLAORTA ADDOMINALE AAA ........................................................................................ 84
ANEURISMI TORACOADDOMINALI ATA ................................................................................................ 87
Dissecazione aortica....................................................................................................................... 88
Ulcera penetrante aortica (PAU).................................................................................................... 89
Aneurismi viscerali ......................................................................................................................... 89
Aneurismi periferici ........................................................................................................................ 90
Trombosi venosa profonda e tromboembolia polmonare ............................................................. 91
TROMBOFLEBITE ISCHEMIZZANTE ........................................................................................................ 92

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EMBOLIA PARADOSSA ....................................................................................................................... 92
SINDROME POST-TROMBOTICA ........................................................................................................... 92
Varici agli arti inferiori ................................................................................................................... 93
Pneumologia ...................................................................................................................................... 96
Generalit....................................................................................................................................... 96
TOSSE............................................................................................................................................ 96
EMOFTOE ED EMOTTISI ..................................................................................................................... 96
ALTERAZIONI DELLA RESPIRAZIONE....................................................................................................... 97
DISPNEA ........................................................................................................................................ 97
DOLORE TORACICO ........................................................................................................................... 98
ALTRI SINTOMI ................................................................................................................................ 98
Esame obiettivo polmonare ........................................................................................................... 98
Test di funzionalit respiratoria ..................................................................................................... 99
SPIROMETRIA E VALUTAZIONE DEL VOLUME RESIDUO .............................................................................. 99
TEST DI REVERSIBILIT DELLOSTRUZIONE ............................................................................................ 101
TEST DI PROVOCAZIONE BRONCHIALE ................................................................................................. 101
CAPACIT DI DIFFUSIONE DEL MONOSSIDO DI CARBONIO ........................................................................ 102
OSSIMETRIA .................................................................................................................................. 102
EMOGASANALISI ARTERIOSA [IN DETTAGLIO] ....................................................................................... 102
ALTRI TEST DI FUNZIONALIT RESPIRATORIA ......................................................................................... 103
Insufficienza respiratoria.............................................................................................................. 103
Polmonite ..................................................................................................................................... 104
POLMONITE ACQUISITA IN COMUNIT ................................................................................................ 105
POLMONITE NOSOCOMIALE ............................................................................................................. 106
Tubercolosi polmonare................................................................................................................. 107
Micobatteriosi atipiche ................................................................................................................ 109
Broncopneumopatia cronica ostruttiva ....................................................................................... 109
Asma bronchiale........................................................................................................................... 111
Interstiziopatie polmonari diffuse ................................................................................................ 114
PNEUMOCONIOSI ........................................................................................................................... 116
SARCOIDOSI .................................................................................................................................. 116
POLMONITI DA IPERSENSIBILIT ........................................................................................................ 117
MALATTIE POLMONARI DIFFUSE DA FARMACI ....................................................................................... 117
POLMONITE EOSINOFILA CRONICA ..................................................................................................... 117
MALATTIE POLMONARI DIFFUSE CORRELATE AL FUMO............................................................................ 118
Disturbi respiratori del sonno sindrome delle apnee ostruttive del sonno ............................... 118
Patologie vascolari del polmone .................................................................................................. 119
EDEMA POLMONARE ...................................................................................................................... 119
VASCULITI .................................................................................................................................... 120
EMBOLIA POLMONARE .................................................................................................................... 121
IPERTENSIONE POLMONARE ............................................................................................................. 122
Sindrome epatopolmonare .......................................................................................................... 124

Chirurgia toracica ............................................................................................................................ 125


Generalit..................................................................................................................................... 125
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Cenni di diagnostica per immagini [in pi] .................................................................................. 127


Cenni di diagnostica invasiva [in pi]........................................................................................... 127
Malformazioni della parete toracica............................................................................................ 127
Traumi del torace ......................................................................................................................... 129
Neoplasie della parete toracica ................................................................................................... 131
Patologie non neoplastiche della pleura ...................................................................................... 131
PNEUMOTORACE ........................................................................................................................... 131
VERSAMENTI PLEURICI .................................................................................................................... 133
CHILOTORACE ............................................................................................................................... 135
EMPIEMA PLEURICO ....................................................................................................................... 135
Neoplasie pleuriche ...................................................................................................................... 136
MESOTELIOMA PLEURICO ................................................................................................................ 136
Anomalie congenite polmonari .................................................................................................... 137
Malattie suppurative broncopolmonari ....................................................................................... 137
BRONCHIECTASIE ........................................................................................................................... 137
ASCESSI POLMONARI ...................................................................................................................... 138
Cisti polmonari da Echinococco.................................................................................................... 138
Aspergillosi polmonare................................................................................................................. 139
Neoplasie polmonari .................................................................................................................... 139
CARCINOMA BRONCOGENO ............................................................................................................. 140
Patologie tracheali ....................................................................................................................... 142
Patologie del mediastino.............................................................................................................. 143
MEDIASTINITE ............................................................................................................................... 143
TUMORI DEL MEDIASTINO ................................................................................................................ 144
Generalit di chirurgia toracica (in pi) ....................................................................................... 145
RESEZIONI POLMONARI ................................................................................................................... 145
TRAPIANTO POLMONARE ................................................................................................................. 146

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Cardiologia e cardiochirurgia
Proff. Gaita, Morello, Giustetto, Castagno, Orzan e Prof. Rinaldi
Generalit
Il cuore un organo cavo posto nel torace in sede mediastinica che ha la funzione di duplice
pompa, per permettere la circolazione sanguigna in due circoli posti in serie: la circolazione
polmonare (o piccola circolazione) e la circolazione sistemica (o grande circolazione). Le due
circolazioni sono gestite in maniera separata dalle quattro camere cardiache. Latrio destro riceve
il sangue deossigenato proveniente dalle vene della circolazione sistemica (vene cave superiore ed
inferiore). Questo passa quindi nel ventricolo destro, che lo pompa a livello delle arterie della
circolazione polmonare (arterie polmonari). Qui avviene il processo dellematosi, ovvero gli scambi
gassosi con ossigenazione del sangue e rimozione di anidride carbonica. Latrio sinistro riceve il
sangue ossigenato proveniente dalle vene della circolazione polmonare (vene polmonari). Questo
passa quindi nel ventricolo sinistro, che lo pompa nelle arterie della circolazione sistemica (aorta).
Si hanno due valvole semilunari: laortica, che separa il ventricolo di sinistra dallaorta, e la
polmonare, che separa il ventricolo di destra dallarteria polmonare. Due sono anche le valvole
atrioventricolari: la mitrale o bicuspide, tra le camere di sinistra, e la tricuspide, tra le camere di
destra. La valvola mitrale presenta un apparato sottovalvolare con corde tendinee connesse ai
muscoli papillari anteriore e posteriore. La valvola tricuspide, invece, ha corde tendinee che
originano dalle pareti ventricolari, da muscoli papillari meno sviluppati.
Il cuore e linizio dei grossi vasi sono rivestiti dal pericardio, una membrana sierosa che si distingue
in parietale e viscerale. Il pericardio ancora il cuore ai grossi vasi e alle strutture toraciche. Inoltre,
tra i due foglietti si viene a formare una cavit virtuale contenente pochi millilitri di liquido con
funzione lubrificante.
Il cuore contiene cellule pacemaker (che danno origine allimpulso elettrico cardiaco), cellule di
conduzione (che trasmettono limpulso velocemente) e tessuto miocardico di lavoro (che si
contrae sotto lo stimolo dellimpulso), inoltre si ha poco tessuto fibroso tra le cellule.
Il tessuto del nodo seno-atriale (NSA) di Keith-Flack, posto a livello del tetto dellatrio destro vicino
allo sbocco della vena cava superiore (VCS), presenta un potenziale dazione molto precoce e
molto semplice. Rappresenta il primo pacemaker, che mantiene il normale ritmo di attivit
cardiaca. La frequenza cardiaca dipende dalla pendenza della depolarizzazione diastolica
spontanea (influenze ortosimpatiche, parasimpatiche, ormonali, farmacologiche). Limpulso
passa quindi agli atri attraverso tre fasci (fasci di Bachmann, di Wenckebach e di Thorel) e
raggiunge il nodo atrioventricolare (NAV) di Aschoff-Tawara, posto nellatrio destro nella porzione
posterosettale, nel punto di passaggio tra atrio e ventricolo (crus cordis). La funzione del NAV di
ritardare la depolarizzazione ventricolare rispetto a quella atriale (il NAV un filtro potentissimo:
ad es. impedisce che la fibrillazione atriale si traduca in fibrillazione ventricolare). Pu inoltre
intervenire come pacemaker secondario se limpulso del NSA inefficace per qualche motivo
(influenze ortosimpatiche, parasimpatiche, farmacologiche).
A valle del NAV si ha il fascio di His, che si divide precocemente in una branca destra e in una
branca sinistra. Questa a sua volta d origine ad un fascicolo anteriore e ad un fascicolo posteriore.
Terminalmente si hanno quindi le fibre del Purkinje.
Ricordiamo che il potenziale di azione nelle cellule del miocardio di lavoro si pu formare in
quanto a riposo tali cellule sono polarizzate (ovvero posseggono un potenziale di membrana a
riposo di -90mV, mantenuto dalla pompa sodio-potassio e dalla presenza di canali del potassio
semipermeabili-leaky). La depolarizzazione caratterizzata quindi da uninversione del potenziale
di membrana (+20mV) rapida, dovuta allingresso di ioni sodio, seguita da una fase di plateau
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prolungata, con ingresso di ioni cloro e ioni calcio (accoppiamento elettromeccanico con
contrazione). Si ha quindi la fase di ripolarizzazione, mediata dalla fuoriuscita di ioni potassio.
A livello cardiaco il sistema ortosimpatico (mediante azione sui recettori 1) e il sistema
parasimpatico svolgono azioni opposte. Il tono adrenergico mostra un effetto cronotropo
(frequenza cardiaca), dromotropo (velocit di conduzione), batmotropo (eccitabilit elettrica),
inotropo (contrazione) e lusitropo (rilasciamento) positivi, il tono vagale negativi. Perifericamente,
lortosimpatico media vasocostrizione attraverso i recettori , il parasimpatico vasodilatazione.
La vascolarizzazione del miocardio garantita dalle arterie coronarie, che originano dai
corrispettivi seni di Valsalva del bulbo aortico e decorrono nel solco coronario o atrioventricolare:
- la coronaria di sinistra fornisce il tronco comune, da cui originano il ramo interventricolare
(o discendente) anteriore e il ramo circonflesso. Inoltre fornisce larteria adiposa sinistra, il
ramo per il margine ottuso, rami per il ventricolo e latrio sinistri e larteria del setto
- la coronaria di destra attraverso il solco coronario destro si porta verso la porzione
posteroinferiore della parete inferiore e del setto interventricolare dando come rami
principali il ramo interventricolare (o discendente) posteriore, larteria adiposa destra, il
ramo per il margine acuto e rami per latrio e il ventricolo destri.
Il drenaggio venoso garantito dalle vene cardiache magna, media e parva e dalla vena di
Marshall, che si riuniscono nel seno coronario, che sbocca in atrio destro. Sono anche presenti
vene intraparietali che gettano nelle cavit cardiache destre e sinistre direttamente.
Con il termine di ciclo cardiaco si indica quellinsieme di eventi elettromeccanici che fanno s che il
cuore agisca come una pompa:
- la depolarizzazione atriale (onda P dellECG) produce la contrazione atriale (onda a del
polso venoso), con conseguente riempimento ventricolare (a riposo in condizioni
fisiologiche contribuisce poco) a livelli telediastolici (precarico, 4 tono patologico)
- la depolarizzazione rapida del sistema di conduzione e dei ventricoli (complesso QRS
dellECG) produce la contrazione ventricolare.
o Inizialmente la pressione ventricolare inferiore a quella arteriosa sistemica e
quindi le valvole sono chiuse (contrazione isovolumetrica, onda c del polso venoso
da pulsione della valvola tricuspide, 1 tono da chiusura delle valvole AV).
o Si ha quindi lapertura delle valvole semilunari con fase di eiezione rapida
(deflessione Y del polso venoso da ritorno della valvola tricuspide in posizione)
o Si ha la fase di eiezione lenta per cui lenergia cinetica del sangue permette di
mantenere un flusso a livello delle valvole semilunari nonostante la pressione
ventricolare ridotta. In questa fase i ventricoli si ripolarizzano (onda T dellECG) e gli
atri iniziano a riempirsi nuovamente
- Quando il gradiente di energia si inverte tra arterie e ventricoli, si ha la chiusura delle
valvole semilunari (2 tono) e il rilasciamento dei ventricoli. Gli atri si riempiono di sangue
con le valvole AV chiuse (onda v del polso venoso)
- Quando la pressione nellatrio supera quella del ventricolo, si ha apertura delle valvole AV
e passaggio di sangue dallatrio al ventricolo (riempimento rapido, eventuale 3 tono e
riempimento lento)
Percorso diagnostico cardiologico
Il percorso diagnostico cardiologico si deve avvalere dellanalisi di 5 punti:
1. anamnesi
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o familiare: con particolare attenzione per patologie cardiache (soprattutto


ischemiche, in et giovanile); morte improvvisa (et); familiarit per fattori di
rischio (ipertensione, diabete, ipercolesterolemia familiare)
o patologica remota (APR), con particolare attenzione alle infezioni
o patologica prossima (APP), con rilevazione dei sintomi (vedi dopo)
o farmacologica
esame obiettivo: deve essere orientato dallanamnesi. Si effettua lesame obiettivo
generale, polmonare e cardiologico (vedi dopo). importante misurare la pressione
arteriosa, valutare il colore della cute (pallore anemia , cianosi colore bluastro da
desaturazione emoglobinica >5g/dl di origine centrale da shunt dx-sx o da problemi
nellematosi, o periferica da rallentamento del circolo capillare ed aumento
dellestrazione), la presenza di ippocratismo digitale (dita a bacchetta di tamburo) e la
presenza di edemi (declivi, agli arti inferiori in ortostatismo o in regione sacrale in
clinostatismo; o diffusi - anasarca). Un edema di origine cardiaca bilaterale, un edema di
origine vascolare venosa pi spesso monolaterale. Nelle gravi forme di scompenso
cardiaco destro si ha unepatomegalia (fegato da stasi) con riflesso epatogiugulare
(aumento dellonda venosa alle giugulari da compressione dellipocondrio destro).
elettrocardiogramma (ECG, vedi dopo)
RX del torace: nella proiezione posteroanteriore mostra lombra cardiaca, che pu essere
ingrandita o deformata. In particolare, a destra si hanno il primo arco costituito dalla vena
cava superiore e il secondo arco costituito dallatrio destro. A sinistra si hanno il primo
arco costituito dallarco aortico, il secondo arco costituito dallarteria polmonare sinistra ,
il terzo arco costituito dal ventricolo sinistro. Inoltre permette la valutazione dello stato di
congestione del parenchima polmonare.
ematochimici, solo in casi particolari, tra gli altri PCR, VES, leucociti (marker di flogosi),
troponina T, CK-MB (marker di necrosi), D-dimero, fibrinogeno e antitrombina III (per
tromboembolie), brain natriuretic peptide (BNP, per scompenso cardiaco), elettroliti

Si hanno poi altre cinque analisi importanti nella valutazione di una patologia cardiaca, di
complemento:
1. Ecocardiogramma: una tecnica ultrasonografica che permette di valutare la morfologia
e la funzionalit delle varie componenti cardiache (pareti, valvole). In particolare si
possono indagare lo spessore delle pareti e le dimensioni delle cavit, la cinesi globale e
segmentaria e la funzionalit contrattile (frazione di eiezione EF: gittata sistolica/volume
telediastolico), la funzione degli apparati valvolari, lo stato del pericardio e del tratto
iniziale dei grossi vasi. Il modulo ecodoppler permette di valutare i flussi valvolari. Esso
pu essere effettuato per via transtoracica, transesofagea o sotto stress. La principale
limitazione la sua dipendenza dallesperienza delloperatore (vedi dopo).
2. Emodinamica: una metodica invasiva che prevede la cateterizzazione vascolare
(solitamente arteriosa) mediante tecnica di Seldinger. La coronarografia permette di
visualizzare mediante liniezione di mdc organoiodato problematiche di vascolarizzazione
miocardica e di effettuare manovre terapeutiche in regime di radiologia interventistica
(angioplastica percutanea e posizionamento di stent, vedi dopo). Liniezione di mdc in
ventricolo sinistro permette la valutazione delle cavit (ventricolografia). Inoltre
lemodinamica pu permettere la misurazione delle pressioni endoventricolari ed
endoatriali. Il catetere di Swan-Ganz (vedi dopo) permette il monitoraggio della pressione
atriale sinistra mediante cateterismo destro (pressione di incuneamento polmonare pulmonary wedge pressure, ovvero la pressione ottenuta occludendo una diramazione
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periferica dellarteria polmonare). Il vantaggio di tale procedura il passaggio dal versante


venoso, lapplicabilit al letto del paziente e il fatto che non richieda guida radioscopica.
Controind relative: sanguinamento acuto GI con Hb, diatesi emorragica incontrollata, INR>2, squilibri idroelettrolitici,
infezioni e febbre, intossicazione da farmaci (ad es.: digitale, fenotiazina), gravidanza, recente evento cerebrovascolare
(<1 mese), insufficienza renale, scompenso cardiaco instabile, ipertensione arteriosa non controllata, aritmie

3. Elettrofisiologia: viene effettuata mediante cateterismo vascolare percutaneo destro o


sinistro e permette la misurazione dei tempi di conduzione, dei tempi refrattari, la
valutazione della aritmogenesi e lablazione terapeutica di foci aritmogeni (vedi dopo).
4. Medicina nucleare: SPECT con traccianti assorbiti dal tessuto miocardico in maniera
proporzionale al flusso (201Tl, 99Tc-sestamibi), somministrati allapice dello sforzo. La
rilevazione delle immagini viene ottenuta mediante una gammacamera, immediatamente
e quattro ore dopo lo sforzo. Nel caso dei traccianti tecneziati necessaria la
somministrazione di una nuova dose di radiofarmaco, mentre il tallio viene ridistribuito.
Questa metodica valuta mediante sezioni se ci siano zone di ipoperfusione e se queste
siano reversibili col riposo (difetti di perfusione reversibili ischemia vs difetti di
perfusione irreversibili infarto). Essa non permette tuttavia di stabilire se si tratti di un
infarto miocardico acuto o pregresso.
5. TC/RM cardiaca. La TC coronarica ha senso solamente se si ha unalta probabilit che le
coronarie risultino normali, ma si ha la necessit di un esame di valutazione delle
coronarie (ad es. per i piloti daereo). Altrimenti se si ha unelevata probabilit di
riscontrare coronaropatia, maggiormente indicato un esame coronarografico diretto,
perch permette uneventuale intervento terapeutico immediato. Altre indicazioni sono il
follow up di bypass aortocoronarici, la valutazione di neoplasie cardiache, di patologie del
pericardio, dellaorta e per lidentificazione e lo studio delle varianti anatomiche vascolari.
La RM ha anche indicazioni sperimentali per la valutazione dettagliata dellinfarto
miocardico acuto, in quanto grazie allimpiego del mdc paramagnetico possibile
distinguere larea di necrosi da quella vitale. Si distingue poi il miocardio ibernato, che non
si contrae ma si pu riprendere con la rivascolarizzazione e il miocardio stordito, anchesso
statico ma che si riprende spontaneamente. Inoltre, importante nella valutazione delle
cardiomiopatie per la sua capacit di distinguere le caratteristiche tissutali.
ANAMNESI: SINTOMI

Nellanamnesi bisogna porre particolare attenzione a tutta una serie di sintomi che possono essere
riferibili a patologia di interesse cardiologico, ovvero:
- Dolore toracico: il sintomo pi frequente; quello associato a patologie cardiovascolari
detto dolore toracico tipico o angor, ovvero un dolore acuto (2-20 min) riferibile a
patologia ischemica, costrittivo, oppressivo o urente a localizzazione retrosternale (non
dolori puntori laterali), aggravato dal freddo, dal pasto, da uno sforzo fisico, da una crisi
ipertensiva, da uno stress emotivo. Si risolve con la cessazione delle cause scatenanti (a
riposo e con lassunzione di nitrati, non nellinfarto miocardico acuto). Si possono avere
varie irradiazioni: al lato ulnare del braccio sinistro, al giugulo e alla mandibola,
allepigastrio e in regione interscapolare.
Si ha la scala della Canadian Cardiovascular Society dellangina pectoris, che distingue
langor in 4 gradi: il grado 1 si manifesta solo per sforzi intensi, il grado 2 per sforzi medi
(pi di una rampa di scale, pi di due isolati), il grado 3 per sforzi lievi (una rampa di scale,
un isolato), il grado 4 a riposo.
DD: pericardite, dissecazione aortica, embolia polmonare acuta, interessamento pleurico/esofageo/nervoso

Dispnea: unanomala sensazione cosciente del proprio respiro, percepito come


difficoltoso. fisiologica in caso di sforzi fisici importanti (d. da decondizionamento),

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mentre patologica se interviene a riposo o durante sforzi minimi. Durante la raccolta


dellanamnesi importante chiedere al paziente un confronto della gravit della dispnea
per lo stesso tipo di attivit rispetto allanno precedente. La causa pi comune di dispnea
lo scompenso cardiaco. Si ha la scala della New York Heart Association (NYHA) che
distingue la dispnea (specificamente quella da scompenso cardiaco) in 4 gradi, similmente
alla scala dellangina. NYHA I: dispnea normale, nessuna limitazione; NYHA II dispnea per
sforzi medi, lieve limitazione; NYHA III dispnea durante attivit quotidiane, marcata
limitazione; NYHA IV dispnea a riposo, totale limitazione.
Palpitazioni, anche dette cardiopalmo: consistono nellanormale percezione cosciente del
battito cardiaco. Sono un sintomo comunissimo. Si distinguono cause cardiache e non
cardiache.
o Cause cardiache: bradi/tachiaritmie, pi comunemente nei battiti ectopici
(extrasistoli ventricolari) e nelle tachicardie parossistiche. Bisogna indagare tale
sintomo (ad es. insegnare al pz a valutare il polso periferico e la pressione arteriosa)
o Cause non cardiache: febbre, anemia, ipertiroidismo, ansia, stress emotivi.
Astenia: una sensazione di profonda stanchezza, pu essere un sintomo cardiologico o
meno. Nel primo caso deriva da uninadeguata perfusione sistemica, tipica dello
scompenso cardiaco. La DD deve tenere in conto altre cause come lanemia, la carenza di
sonno, lutilizzo di -bloccanti, i disturbi elettrolitici, le infezioni sistemiche (endocardite).
Sincope (vedi dopo): un episodio caratterizzato da perdita di coscienza e caduta a terra
(perdita del tono posturale), ad insorgenza rapida, risoluzione spontanea, recupero
completo e generalmente veloce, derivante da una ipoperfusione cerebrale. Le sincopi di
origine cardiaca possono derivare da una bradicardia marcata, per cui i battiti non sono
sufficienti a garantire unadeguata perfusione cerebrale (sindrome di Adams-Stokes),
oppure da una tachicardia ventricolare, per cui le sistoli sono inefficaci (i ventricoli non
hanno tempo di riempirsi di sangue). importante interrogare il paziente chiedendo se si
sia fatto male cadendo. Le sincopi vasovagali, infatti, sono precedute da un senso di
malessere (lipotimia) e per questo, se riesce, il paziente si appoggia prima di svenire. La
sincope cardiogena, invece, ad esordio improvviso.
o Sincopi vascolari: neuromediata, ortostatica, postprandiale, minzionale, da
ipersensibilit del seno carotideo
o Aritmiche: tachiaritmia, bradicardia marcata, pause patologiche sinusali, pacemaker
difettoso
o Ostruttive: stenosi aortica, cardiomiopatia ipertrofica ostruttiva, stenosi dellarteria
polmonare, tetralogia di Fallot, ipertensione, tromboembolia polmonare, mixoma o
trombo atriale, protesi valvolare difettosa

ESAME OBIETTIVO CARDIOLOGICO

Anche lesame obiettivo cardiologico (EOC) suddiviso nelle solite fasi in cui si scompone un
esame obiettivo generale:
- Ispezione: morfologia del torace, uso dei muscoli respiratori, turgore delle giugulari e
polso venoso a 45, valutazione dellitto della punta (eventuale espansione e
lateralizzazione)
- Palpazione: palpazione dellitto della punta (normalmente: linea emiclaveare sinistra nel
5 spazio intercostale), per valutare meglio se sia lateralizzato o espanso (segno di
cardiopatia dilatativa), palpazione dei polsi (carotidei, radiali, brachiali, omerali, femorali,
poplitei, tibiali posteriori, pedidi, aortici addominali). La valutazione del polso deve tenere
conto di varie caratteristiche:
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Enrico B.

10

o frequenza: bradicardico <60/, tachicardico >100/. Valutare il polso centrale


(auscultatoriamente) in caso di fibrillazione atriale
o ritmo: ritmico, aritmico
o ampiezza, soprattutto confrontata al controlaterale: ampio (ipertrofia ventricolare
sinistra, bradicardia, stati pletorici), piccolo (tachicardia, stenosi mitralica/aortica,
miocarditi, stati di shock, emorragia profusa, ipotensione). Si parla di polso
paradosso quando si ha uneccessiva riduzione di ampiezza (>10mmHg) durante
linspirazione, derivante da processi costrittivi (ad es. pericardite costrittiva).
o durata, difficile da percepire: celere se sale rapidamente (insufficienza aortica,
febbre, ipertiroidismo), tardo se sale lentamente (stenosi aortica). Se scoccante
segno di ipertensione.
o simmetria
Percussione: ormai caduta in disuso, serviva a limitare laia di ottusit cardiaca.
Auscultazione: si possono percepire diversi toni. Il 1 e il 2 si percepiscono meglio con il
diaframma del fonendoscopio, il 3 e il 4 con la campana.
Il primo tono (T1) dovuto alla chiusura delle valvole atrioventricolari (componenti M1 e
T1), il secondo tono T2 dovuto alla chiusura delle valvole semilunari (componenti A2 e
P2, pu sdoppiarsi per ritardo di P2 fisiologicamente durante linspirazione e
patologicamente in maniera fissa in caso di shunt intracardiaci sx-dx. Lo sdoppiamento
paradosso per ritardo di A2 deriva da stenosi aortiche gravi). Si hanno poi i toni aggiunti: il
terzo tono (T3), da vibrazione muscolare, facilmente udibile negli anziani affetti da
scompenso cardiaco e nei giovani atleti, e il quarto tono (T4), dovuto ad unenergica
contrazione atriale, sempre patologico e tipico delliperteso. Quando viene auscultato un
tono aggiunto in caso di tachicardia si genera un ritmo di galoppo (a tre tempi).
I focolai di auscultazione sono: focolaio aortico 2 spazio intercostale lungo la linea
parasternale destra, focolaio polmonare 2 spazio intercostale lungo la linea
parasternale sinistra, focolaio tricuspidalico regione perixifoidea/linea marginosternale
sinistra - mesocardio, focolaio mitralico 5 spazio intercostale lungo la linea emiclaveare
sinistra.
Allauscultazione si percepiscono soffi ogniqualvolta si abbia un flusso turbolento (stenosi,
flussi non fisiologici, flusso aumentato). In rapporto con il ciclo cardiaco si distinguono i
soffi sistolici (tra T1 e T2) e i soffi diastolici (tra T2 e T1). Semplicemente, palpando il polso
arterioso, se il soffio sincrono, si tratta di un soffio sistolico.
La valutazione dellintensit dei soffi sistolici viene espressa in sesti secondo la scala di
Levine: 1/6 molto debole, 2/6 debole, 3/6 moderato, 4/6 intenso con fremito alla
palpazione, 5/6 forte, udibile anche con il fonendoscopio un po sollevato dalla cute, 6/6
udibile anche a orecchio nudo o fonendoscopio completamente sollevato dalla cute. Altre
valutazioni che sono necessarie quando si valuta un soffio sono la forma (in crescendo, in
decrescendo, a plateau/nastro, a diamante), la qualit (dolce, rude, rullio), il
posizionamento durante la fase del ciclo (proto-, meso-, tele-, olo-), la sede e lirradiazione
(ascella: insufficienza mitralica, giugulo: protesi valvolare aortica, parasternale: difetto
interventricolare). Si distinguono poi i soffi eiettivi (organici o funzionali, separati dal tono
precedente, a diamante) e quelli da rigurgito (solo organici, contemporanei al tono
precedente, a nastro).
Si possono anche percepire gli sfregamenti pericardici, rumori aspri tipici della pericardite
fibrinosa.

Enrico B.
ELETTROCARDIOGRAMMA [APPROFONDITO]

LECG lesame strumentale basilare per la valutazione dellattivit elettrica cardiaca. Esso
consiste nella registrazione di superficie mediante elettrodi di tale attivit, da vari punti di vista,
detti derivazioni.
La registrazione standard prevede il monitoraggio di 12 derivazioni:
- 3 derivazioni periferiche bipolari agli arti, dette di Einthoven: DI (+braccio sx/-braccio dx),
DII (-braccio dx/+gamba), DIII (-braccio sx/+gamba)
- 3 derivazioni periferiche unipolari (+) agli arti, dette aumentate di Goldberger: aVF (piede),
aVR (braccio dx), aVL (braccio sx)
- 6 derivazioni precordiali unipolari, dette di Wilson: V1-V6
Tali registrazioni sono rese possibili dall'applicazione di 10 elettrodi: braccio destro rosso, piede
destro nero, braccio sinistro giallo, piede sinistro verde. V1 IV spazio intercostale destro, linea
marginosternale, rosso. V2 IV spazio intercostale sinistro, linea marginosternale, giallo. V3 tra V1 e
V4, verde. V4 V spazio intercostale sinistro, linea emiclaveare, marrone. V5 V spazio intercostale
sinistro, linea ascellare anteriore, nero. V6 V spazio intercostale sinistro, linea ascellare media,
viola. Talvolta vengono utilizzate anche derivazioni precordiali supplementari destre (V7-V9) per la
valutazione pi precisa del ventricolo destro.
Normalmente i miociti a riposo mostrano un citosol elettricamente negativo, mentre il liquido
extracellulare carico positivamente. La depolarizzazione vede la progressione di un'onda carica
negativamente all'esterno dei cardiomiociti. All'ECG le deflessioni positive indicano un'onda di
depolarizzazione che si sta avvicinando verso l'elettrodo positivo, mentre le deflessioni negative
un'onda di depolarizzazione che si sta allontanando dall'elettrodo positivo.
Sull'asse x si ha il tempo. La velocit standard di scorrimento della carta di 25mm/s. Pertanto
1mm=0,04s (40ms); 5mm=0,20s (200ms); 15cm=6s.
Sull'asse y si hanno invece i voltaggi. Normalmente 10mm=1mV
Il ritmo sinusale garantito dall'automatismo del NSA, da cui si diffonde la depolarizzazione agli
atri (onda P). Si ha quindi il passaggio della depolarizzazione attraverso il NAV, che conduce
lentamente la scarica ai ventricoli, permettendo il flusso ematico atrioventricolare durante la
diastole ventricolare (tratto isoelettrico PQ/PR). L'onda di depolarizzazione passa quindi attraverso
il tessuto di conduzione rapido del fascio di His e delle branche destra e sinistra, fino a raggiungere
le fibre del Purkinje e da qui si diffonde al miocardio di lavoro ventricolare dall'endocardio verso
l'epicardio (complesso QRS). La depolarizzazione del tessuto di lavoro mediata dall'ingresso di
ioni Na+, mentre la fase di ripolarizzazione mediata dall'uscita di ioni K+. In questa fase si
distinguono una porzione di plateau (segmento ST) e una fase di ripolarizzazione rapida
ventricolare (onda T).
Si noti che, meccanicamente, la sistole ventricolare corrisponde al lasso di tempo che
elettricamente indicato dall'inizio dell'onda Q alla fine dell'onda T. Lintervallo QT, pertanto,
viene utilizzato come un indicatore della durata di contrazione ventricolare e della durata della
ripolarizzazione ventricolare. La valutazione di quest'ultimo parametro deve essere effettuata
dopo apposita correzione per la frequenza cardiaca (formula di Bazett: QTc=QT/ RR ). Un
QTc>0,45s nei maschi, >0,46 nei bambini e >0,47 nelle femmine considerato un QT lungo (pu
derivare da: sindrome del QT lungo, ipokaliemia, ipocalcemia, antiaritmici, antidepressivi).
Predispone alla insorgenza di tachiaritmie maligne (torsione di punta, fibrillazione ventricolare).
Nel refertare un ECG fondamentale valutare sempre in ordine: frequenza, ritmo, asse, ipertofia
ed ischemia/infarto.
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Enrico B.
FREQUENZA

Normalmente il NSA scarica tra i 60 e i 100 battiti al minuto. Una frequenza <60/' detta
bradicardia sinusale, una frequenza >100/' detta tachicardia sinusale.
Esistono poi dei focolai ectopici, con frequenza di scarica intrinseca inferiore a quella del NSA, che
vengono depolarizzati e soppressi dagli impulsi provenienti da esso.
I focolai ectopici atriali hanno una frequenza di scarica intrinseca di 60-80/'. Quelli giunzionali di
40-60/', quelli ventricolari di 20-40/'.
I focolai ectopici possono attivarsi o in seguito ad un deficit di funzione dei focolai superiori
(battiti/ritmi di scappamento) o per un blocco di conduzione a monte (parasistolia). Un'altra causa
di scarica di tali focolai data da un'aumentata irritabilit degli stessi, con aumento della
frequenza di scarica fino a 150-250/' (vedi dopo la sezione sul ritmo).
La frequenza, in caso di ritmi regolari non bradicardici pu essere valutata agevolmente contando
intervalli di 5 secondi da una R di inizio, fino alla R successiva. Ogni
5mm: 300-150-100 75-60-50.
In caso di bradicardia o di complessi QRS non regolari, bisogna
valutare il numero di cicli (non il numero di QRS) compresi in una
striscia di 6s (15cm) e moltiplicarlo per 10.
RITMO

Normalmente si ha un ritmo sinusale, valutabile mediante l'osservazione di onde P monomorfe,


positive in DII, DIII e aVF, costanti. Si parla di aritmia respiratoria sinusale, fisiologica, qualora si
abbia un aumento della FC in inspirazione ed una diminuzione della FC in espirazione.
Si parla di aritmie qualora non si sia di fronte ad un ritmo sinusale con una conduzione
atrioventricolare normale.
- pacemaker migrante: onde P' polimorfe, cicli RR variabili. La frequenza atriale <100/'.
- tachicardia atriale multifocale (TAM): rappresenta la diretta conseguenza del PM migrante
e lo stato immediatamente precedente alla fibrillazione atriale. Si hanno onde P' polimorfe,
con cicli RR variabili, ma frequenza atriale >100/'. tipica del paziente enfisematoso e
deriva dalla presenza di molteplici focolai parasistolici non dominati che scaricano in
contemporanea. Si pu anche osservare in caso di intossicazione da digitalici.
- fibrillazione atriale (FA): non si hanno onde P. I cicli RR sono variabili. Deriva dalla presenza
di molteplici focolai parasistolici atriali non dominati, che scaricano in contemporanea.
- ritmi/battiti di scappamento: come gi detto, derivano dall'attivit di scarica intrinseca di
focolai ectopici, da arresto sinusale o della conduzione. Possono essere atriali, giunzionali
(con possibile conduzione retrograda e presenza di onde P' invertite), ventricolari (associati
spesso a sincope per deficit di pompa, sindrome di Adams-Stokes).
- extrasistoli: sono l'equivalente dei battiti di scappamento, ma derivano da un aumento
dell'irritabilit dei focolai ectopici. Nella valutazione delle extrasistoli, siano esse
sopraventricolari o ventricolari, bisogna porre particolare attenzione al fenomeno R su T,
per cui se lextrasistole cade all'apice o nella fase discendente della T si pu avere
l'induzione di tachiaritmie ventricolari maligne.
o Per i focolai atriali e giunzionali, fattori che possono aumentarne l'irritabilit sono le
catecolamine (e gli stati di ipertiroidismo che aumentano la sensibilit miocardica
ad esse), la caffeina, le amfetamine, la cocaina, gli agonisti 1 adrenergici, la digitale,
l'etanolo e gli stati di tensione emotiva.
Le extrasistoli atriali si manifestano all'ECG come onde P' depolarizzanti il NSA, che
si resincronizza. La pausa viene detta non compensatoria (la distanza tra le due R di
provenienza sinusale maggiore della durata di due cicli normali precedenti).
12

Enrico B.

possibile una conduzione con aberranza oppure una mancata conduzione, a


seconda delle condizioni del sistema di conduzione nel momento in cui si
verificata l'extrasistole.
Le extrasistoli giunzionali, invece, possono mostrare onde P' invertite retrocondotte.
Per il resto, sono uguali alle extrasistoli atriali (pausa non compensatoria).
o Per i focolai ventricolari, invece, il principale fattore che pu aumentarne
l'irritabilit l'ipossia, di qualunque causa (incluso il vasospasmo indotto
dall'assunzione di cocaina). Un'altra causa scatenante pu essere l'ipokaliemia.
Le contrazioni premature ventricolari (PVC) sono caratterizzate dalla presenza di un
complesso QRS gigante, con battito ipovalido al polso periferico. Vengono
considerate patologiche qualora siano >6 al minuto. Il NSA non viene depolarizzato
e resincronizzato dalla extrasistole ventricolare e pertanto la pausa
compensatoria (l'intervallo tra le due R di origine non ectopica equivalente alla
durata dei due cicli normali precedenti).
Una sequenza di 3 PVC successive costituisce una sequenza di tachicardia
ventricolare che, se si protrae per pi di 30 secondi, detta persistente.
Il prolasso della valvola mitrale pu favorire l'insorgenza di PVC benigne,
maggiormente nelle femmine (6,7%), nella cosiddetta sindrome di Barlow.
La parasistolia ventricolare, invece, una condizione in cui si possono notare due
complessi QRS di morfologia differente, completamente slegati tra loro, dovuti alla
presenza di un focolaio ectopico con blocco in entrata, quindi non soppresso dalla
normale attivit di depolarizzazione regolata dal NSA.
tachiaritmie, si distinguono in parossistiche (150-250/, da focolai irritabili), flutter (250350/) e fibrillazioni (350-450/, da focolai ectopici multipli parasistolici). Si veda la sezione
di clinica per una trattazione pi puntuale e dettagliata.
o tachicardie parossistiche sopraventricolari (TPSV), derivano da unimprovvisa
attivit di scarica di un focolaio reso molto irritabile. Hanno una terapia simile.
Tachicardia parossistica atriale: onde P, tutte condotte ai ventricoli. In caso
di BAV 2:1 bisogna sospettare avvelenamento da digitalici (specie in
ipokaliemia)
Tachicardia parossistica giunzionale: possibile presenza di onde P invertite,
da conduzione retrograda agli atri e conduzione con aberranza ai ventricoli
o tachicardie parossistiche ventricolari (TPV) sono rappresentata da una serie rapida
di PVC. Le onde P sono nascoste, si ha dissociazione atrioventricolare. Di tanto in
tanto si ha un QRS di morfologia normale proveniente dallattivit sinusale (battito
di cattura).
o flutter atriale: caratterizzato dalla presenza di onde F a denti di sega. La frequenza
atriale di 250-350/, gli impulsi al ventricolo sono filtrati dal NAV.
o flutter ventricolare: dovuto allattivit di un unico focolaio ventricolare, con
frequenza ventricolare 250-350/ e conseguente deficit di pompa, quasi sempre
passa in fibrillazione ventricolare (>350/) con morte. Lampiezza dei complessi
ventricolari costante.
o torsione di punta (torsades de pointes): si ha quanto il QTc particolarmente lungo.
Deriva dallattivit di due focolai ventricolari irritabili. Lampiezza dei complessi
ventricolari varia in maniera ciclica. Solitamente autolimitante. Batte a 250-350/.
o fibrillazione atriale: ritmo ventricolare molto irregolare. Linea isoelettrica
frastagliata, senza onde P/P/F

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Enrico B.

fibrillazione ventricolare: PVC di varia ampiezza, caotiche. Lampiezza man mano si


riduce, la morte sopravviene per arresto cardiocircolatorio. esssenziale una
defibrillazione immediata o, nel caso questa non sia possibile, rianimazione
cardiopolmonare.
blocco senoatriale (BSA): si manifesta con unonda P mancante, per uno o alcuni cicli.
Quando il NSA riprende la propria attivit, riprende con il ritmo di prima, a meno che non
sia insorto un battito di scappamento che abbia risincronizzato il NSA. La malattia del nodo
del seno (SSS, sick sinus syndrome) una patologia di pazienti anziani, che durante la
bradicardia da BSA non riescono a mettere in atto un ritmo di scappamento
sopraventricolare e quindi vanno incontro a TV (per questo detta sindrome bradi/tachi).
blocchi atrioventricolari (BAV), sono caratterizzati da un difetto della conduzione
dellimpulso dagli atri ai ventricoli. Si distinguono:
o BAV-I: rallenta la conduzione ventricolare. Si ha un PR>0,2s (>5mm). I vari cicli sono
tutti condotti e lallungamento del PR costante
o BAV-II: alcuni impulsi atriali non vengono condotti ai ventricoli, pertanto alcune P
non sono seguite da un complesso QRS. Si distinguono a loro volta in
BAV-II tipo Mbitz 1 o periodismo di Luciani-Wenckebach: il PR si allunga
gradualmente fino ad una P non condotta, quindi torna della lunghezza
iniziale. La sede di lesione il NAV. Il PR allungato e il QRS nella norma.
Le manovre vagali aumentano il rapporto di conduzione
BAV-II tipo Mbitz 2 o Mbitz: il PR costante, alcune P non sono condotte.
una condizione pi grave rispetto al periodismo di Luciani-Wenckebach in
quanto la lesione posta al di sotto del NAV. Il PR nella norma e il QRS
allargato. Le manovre vagali non aumentano il rapporto di conduzione
BAV-II 2:1 viene differenziato in base alla lunghezza del PR e alla larghezza
del QRS, oltre alla risposta alle manovre vagali.
o BAV-III: si ha un blocco di conduzione completo tra gli atri ed i ventricoli. Si ha
quindi la comparsa di un ritmo di scappamento, che pu essere un ritmo
idiogiunzionale (QRS stretti, 40-60/) o un ritmo idioventricolare (QRS>0,12s/>3mm,
20-40/). Le onde P e i complessi QRS risultano pertanto completamente slegati gli
uni dagli altri. In caso di ritmo idioventricolare lestrema bradicardia pu portare a
sincope, nella sindrome di Adams-Stokes.
blocchi di branca: coinvolgono la branca destra o sinistra del sistema di conduzione (per i
blocchi fascicolari, vedi la sezione sullischemia). Si ha la presenza di un QRS allargato, di
durata >0,12s (>3mm), con due picchi (RR) derivanti dalla fusione di due complessi QRS
normali, conseguenti allo sfasamento dellattivit elettrica dei due ventricoli. Se il QRS
stretto si parla di blocco incompleto di branca. Bisogna porre attenzione ad un BAV tipo
Mbitz intermittente da P non condotta in un quadro di BB in quanto indica un BB
intermittente dallaltro lato. In presenza di BB non si pu valutare efficacemente lasse del
QRS e in particolar modo lipertrofia ventricolare sinistra (anche quella destra).
o blocco di branca destro (BBDx): RR a morfologia di M in V1 e V2. La S larga in DI e
V6
o blocco di branca sinistro (BBSx): RR a morfologia plateau con convessit superiore
in V5 e V6. LST sottoslivellato e la T invertita nelle stesse derivazioni.
o

ASSE

Lasse elettrico del cuore lasse del vettore QRS (QRS). Si pu valutare sia sul piano frontale
(deviazione assiale) sia sul piano orizzontale (rotazione cardiaca).
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Enrico B.

In caso di ipertrofia ventricolare si ha una deviazione dellQRS verso il lato affetto, in caso di
infarto miocardico si ha una deviazione dellQRS verso il lato sano.
Una valutazione iniziale si pu effettuare valutando la polarit prevalente del QRS in DI e aVF.
Normalmente, il QRS prevalentemente positivo sia in DI sia in aVF.
In caso in DI il QRS sia prevalentemente negativo, ci si trova di
fronte ad un quadro di deviazione assiale destra (DAD). In caso
in aVF il QRS sia prevalentemente negativo, a seconda della
polarit in DI si pu avere un quadro di deviazione assiale
destra estrema (DI -) o un quadro di deviazione assiale sinistra
(DAS, DI +). Langolazione pi precisa viene valutata
localizzando la derivazione in cui il QRS si presenta
maggiormente isodifasico e valutando come asse quello della
derivazione ad essa perpendicolare. Il verso sar dato dalla
polarit prevalente in DI e aVF.
Sul piano orizzontale normalmente il QRS si presenta con una progressione dellR, che aumenta da
V1 a V6 e da una riduzione della S. La zona di transizione normale, con QRS isodifasico
solitamente tra V3 e V4. In caso si abbia uno spostamento di tale zona verso V1 e V2 si parla di
rotazione destra, in caso sia invece verso V5 e V6 si parla di rotazione sinistra.
IPERTROFIA/INGRANDIMENTO

Nellingrandimento atriale si hanno onde P difasiche in V1. Lingrandimento atriale destro mostra
una P con porzione positiva pi ampia (altezza >2,5mm), appuntita nelle derivazioni inferiori;
lingrandimento atriale sinistro ha una P con porzione negativa pi ampia (durata >0,12s/>3mm).
Nellipertrofia ventricolare destra (IVDx) si ha unonda R alta in V1, con morfologia Rs, invece della
normale morfologia rS. Non si ha la normale progressione del QRS nelle derivazioni precordiali, ma
la R decresce. Inoltre si ha una DAD e una rotazione destra.
Nellipertrofia ventricolare sinistra (IVSx) si hanno dei QRS esageratamente ampi, in particolare
nelle derivazioni precordiali. La valutazione viene effettuata mediante calcolo dellindice di Sokolov,
per cui se la somma della profondit della S in V1 e dellaltezza della R in V5 >35mm si pu porre
diagnosi di IVSx. Inoltre si possono riscontrare T invertite asimmetriche in V5-V6 e ST sottoslivellato.
ISCHEMIA/INFARTO

Le varie fasi di un processo ischemico si manifestano con alterazioni dellECG:


- lesione: rappresenta lepisodio acuto. Si pu avere sopraslivellamento del tratto ST (>1mm),
da lesione subepicardica (DD: sdr di Brugada, con sopraslivellamento ST in V1-V3 e BBDx;
pericardite, con sopraslivellamento ST diffuso, concavo verso lalto) o sottoslivellamento
del tratto ST (>1mm), da lesione subendocardica (angina). Cessata la fase acuta, lST si
normalizza.
- ischemia: onde T invertite (lesione subepicardica), simmetriche (uguale pendenza della fase
ascendente e discendente), appuntite, nelle derivazioni in cui il QRS positivo. Si
manifestano solo dopo ore o giorni dalla fase acuta.
- necrosi: onde Q patologiche (durata>0,04s/>1mm o profondit >1/3 della R).
A seconda della localizzazione delle alterazioni nelle varie derivazioni si possono anche localizzare
anatomicamente le lesioni corrispondenti:
15

Enrico B.
-

anteriori: V1-V4; V1-V2 anterosettale/V3-V4 anterolaterale; ramo coronarico coinvolto:


arteria discendente/interventricolare anteriore.
- laterali: aVL/DI; ramo coronarico coinvolto: arteria circonflessa.
- inferiori: DII/DIII/aVF; ramo coronarico coinvolto: coronaria dominante (pi
frequentemente la coronaria destra).
Attenzione perch in caso di BBDx non si pu effettuare una diagnosi di IMA, tranne per gli IMA in
sede settale, in quanto non si pu valutare la presenza di onde Q patologiche. In caso di BBSx la
diagnosi possibile seguendo appositi criteri, detti criteri di Sgarbossa (Sgarbossa EB et al. NEJM,
1996).
In caso di infarto sono possibili quadri di blocco fascicolare o emiblocco, ovvero il coinvolgimento
di uno dei fascicoli che originano dalla branca sinistra.
Il fascicolo anteriore irrorato solamente dalla coronaria sinistra, il fascicolo posteriore irrorato
sia dalla coronaria destra sia da quella sinistra. Per questo raro un suo coinvolgimento puro.
Un emiblocco anteriore si manifesta con DAS acuta, QRS stretto (se puro) e quadro Q1S3 (Q in DI e
S larga o profonda in DIII).
Un emiblocco posteriore (raro in forma pura) si manifesta con DAD acuta, QRS stretto (se puro) e
quadro S1Q3 (S larga o profonda in DI e Q in DIII). Se associato a un BBDx tende a dare BAV.
Le combinazioni di blocchi fascicolari sono spesso intermittenti, con un QRS alternante di
conseguenza. Precedono un blocco fascicolare permanente. Un quadro di Mbitz intermittente
particolarmente preoccupante, in quanto sottende un blocco intermittente di tutte le branche con
conseguente elevato rischio di BAV-III.
ALTRO
Preeccitazione (presenza di fascio di Kent in sdr di Wolff-Parkinson-White): presenza di onda allinizio del QRS, PR corto, QRS largo,
alterazioni secondarie della ripolarizzazione.
Sindrome di Brugada: BBDx e sopraslivellamento ST in V1-V3 con onda J in V1-V2.
Enfisema polmonare: DAD e riduzione di ampiezza dei QRS.
TEP: quadro di cor pulmonale acuto S1Q3T3 (T invertita in DIII); si hanno T invertite anche in V1-V4, BBDx, DAD, sopraslivellamento ST
in V1.
Ipokaliemia: T piatte, presenza di onda U ed induzione di TV o torsioni di punta
Iperkaliemia: T appuntite, P larghe e piatte, QRS>0,12s
Intossicazione digitalica: sottoslivellamento ST con curva particolare (a baffo di Salvador Dal) visibile nelle derivazioni senza S. Si
associa ad extrasistoli atriali. Pu dare BSA/BAV e tutti i tipi di tachiaritmia, in particolare in caso di ipokaliemia associata.
Intossicazione da chinidina: P allargata ed indentata, QRS>0,12s, sottoslivellamento ST, allungamento del QT, presenza di onda U,
rischio di torsioni di punta.
Ipotermia: bradicardia sinusale, BAV-I/BAV-II, anomalie del tratto ST e della T, allungamento del QT, presenza di onda J di Osborn
diffusa in pi derivazioni (piccola deflessione positiva, larga, dopo la R).
Pericardite: ST diffusamente sopraslivellato a concavit superiore, onde T alte e appuntite, PR sottoslivellato. Possibile riduzione di
ampiezza dei QRS.

ECOCARDIOGRAMMA [IN PI]

Lecocardiogramma pu avvalersi di due sistemi di visualizzazione delle immagini:


- il sistema M-mode, monodimensionale ad elevata risoluzione temporale, per lo studio
della cinetica valvolare e degli spessori delle camere
- il sistema bidimensionale che permette di ottenere diverse sezioni delle cavit cardiache
(asse lungo, asse corto, apicale quattro camere o due camere, a partire da 4 posizioni
(parasternale, apicale, subxifoidea e soprasternale)
Il modulo ecodoppler fondamentale per la valutazione di rigurgiti valvolari, shunt intracardiaci o
stenosi valvolari. possibile calcolare i gradienti pressori basandosi sulla legge di Bernoulli,
ricordando che il gradiente pari a quattro volte il quadrato della velocit di picco.
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Enrico B.

Lecocardiografia transesofagea, un esame che deve essere effettuato da un operatore


specializzato in tale metodica ecografica, sfrutta una sonda montata su di un endoscopio flessibile.
Le indicazioni per lutilizzo dellecocardiografia transesofagea la necessit di un maggiore
dettaglio nella visualizzazione delle strutture cardiache, come talvolta richiesto nello studio delle
valvole, delle cardiopatie congenite e di difetti interatriali. Inoltre, questo esame fondamentale
per la ricerca di foci di endocardite batterica (vegetazioni endocarditiche) o di trombi intracavitari.
La circolazione extracorporea CEC
Lo sviluppo di un meccanismo che possa garantire unadeguata perfusione sistemica e uno
scambio di gas durante gli interventi di cardiochirurgia stato un punto fondamentale nello
sviluppo della cardiochirurgia quale branca a s stante della chirurgia, permettendo lesecuzione di
interventi complessi a cuore aperto. Tale sistema prese il nome di circolazione extracorporea (CEC).
Negli anni 1950 venne introdotta da Gibbon in Minnesota la prima CEC sperimentale, sostenuta da
una pompa con arterializzazione del sangue da parte di meccanismi di scambio di gas (macchina
cuore-polmone). Nel 1954 i primi interventi vennero effettuati su bambini utilizzando i genitori
come ossigenatore artificiale (cross-circulation). Nel 1955 la Mayo Clinic introdusse la
sperimentazione clinica di una CEC con ossigenatore a dischi.
Un sistema di CEC comprende svariate pompe, di cui una principale ed altre ausiliarie. Il sangue
venoso viene prelevato solitamente dallatrio destro, raggiunge un reservoir (o cardiotomo) e da
questo una pompa (a centrifuga o roller, vedi dopo) lo fa passare a livello di un ossigenatore e
scambiatore di calore; si ha quindi un filtro e una linea arteriosa che giunge in aorta ascendente. Si
forma quindi un bypass cardiopolmonare, con esclusione della piccola circolazione.
Si hanno altre pompe ausiliarie:
- la pompa della cardioplegia, una soluzione a 10C contenente elevate concentrazioni di
potassio (20-25 mEq/l) oltre a stabilizzatori di membrana, amminoacidi ed elettroliti.
Questa consente la riduzione del metabolismo basale e del metabolismo funzionale (95%
delle richieste miocardiche), arrestando il cuore in diastole; proteggendo il cuore dal
danno ischemico indotto dal clampaggio dellaorta durante gli interventi anche per 2 ore
- un sistema di ultrafiltrazione/dialisi, perch la funzione renale diminuisce durante un
intervento di cardiochirurgia
- un sistema di venting, che permette di recuperare il sangue perso nella cavit cardiache
sinistre, posto attraverso la vena polmonare destra. essenziale, in quanto si ha un 10% di
sangue che va alle camere sinistre per shunt, che deve essere drenato per evitare la
distensione del ventricolo sinistro
- un aspiratore pericardico, con sistema cell-saver, che recupera il sangue dal campo
operatorio, lo lava, lo centrifuga e lo reimmette nel circuito.
I tubi di un sistema CEC sono costituiti da PVC Tygon, trasparente, flessibile e non collassabile
(resiliente). Inoltre, tali tubi hanno un rilascio in circolo di frammenti (spallation) minimo. I
connettori, invece, sono realizzati in policarbonato.
Di solito si posiziona una cannula nellatrio destro attraverso lauricola, con due orifizi a livello
dellatrio e della vena cava inferiore; in caso si debba aprire latrio di destra si utilizza un sistema
bicavale, con orifizi a livello della vena cava inferiore e della vena cava superiore. fondamentale
stringere i vasi attorno alle cannule per evitare lintroduzione di aria allinterno del sistema.
Il drenaggio solitamente passivo: per questo il reservoir posto in basso, con un dislivello di
almeno 70cm dal torace del paziente. Negli interventi mininvasivi con cannulazione percutanea
necessario applicare una suzione sulla linea venosa (pompa centrifuga o aspirazione -40/60mmHg).
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Enrico B.

La cannula arteriosa, pi piccola, la zona che fornisce maggiore resistenza al sistema e il suo
calibro deve essere commisurato alla superficie corporea del paziente. Solitamente posta in
aorta ascendente ma pu anche essere posta a livello di arterie periferiche. La cannulazione ideale
quella che fornisce un flusso ematico il pi anterogrado (fisiologico) possibile.
Esistono due tipologie di pompe principali:
- la pompa roller costituita da due cilindri che comprimono il tubo ruotando ciclicamente,
fornendo una forza propulsiva. un sistema semplice ma piuttosto traumatico per le
emazie. La portata di tale sistema dipende dal volume di sangue contenuto nel tubo e dal
numero di giri che i cilindri compiono al minuto. Bisogna calibrare in maniera precisa
locclusivit del sistema
- la pompa a centrifuga, invece, costituisce un flusso radiale senza compressione delle
emazie e ad oggi viene utilizzata in casi particolari, ad esempio in interventi
particolarmente lunghi o che coinvolgano anche i polmoni. Essa costituita da pale o coni
che ruotano, guidati da un magnete. Si noti, per, che il numero di giri di tali pompe non
direttamente correlato alla portata (pertanto risulta necessaria lintroduzione di un
flussimetro in tale sistema). Inoltre, se si blocca una pompa di tale genere, si ha un flusso
retrogrado, mentre nelle pompe roller questa evenienza non si verifica.
Ogni sistema ha quindi i suoi pro e contro. La pompa roller presenta una maggiore spallation
conseguente alla continua compressione dei tubi. Inoltre, maggiormente traumatica per gli
elementi figurati del sangue (emolisi), con conseguente maggiore reazione flogistica da CEC (vedi
dopo) e mostra un maggiore rischio di embolia.
La pompa centrifuga, invece, presenta una maggiore dipendenza dal postcarico, con conseguente
variabilit della portata del sistema. Inoltre, richiede una maggiore emodiluizione iniziale ed pi
costosa.
Esistono due tipologie di ossigenatore diverse:
- lossigenatore a membrana, che permette una migliore diffusione di CO2, mentre la
turbolenza migliora la scambio di O2
- lossigenatore a bolle, in cui si ha uninterfaccia diretta sangue-gas, con introduzione di
microbolle nel sangue; non viene pi utilizzato nella pratica chirurgica salvo rari casi
Si utilizzano diverse tipologie di interfaccia di membrana, tra cui le hollow fibers, con pori <1m
per migliorare gli scambi. Comunque sia, entrambi i sistemi hanno performance di scambio
gassoso nettamente inferiori rispetto a quelle del polmone umano (il sistema a hollow fibers
fornisce una superficie di scambio di 2m2, mentre le membrane alveolari di 90m2).
Lo scambiatore di calore unaltra componente fondamentale, in quanto negli interventi con CEC
essenziale abbassare la temperatura corporea. Questa necessit deriva dal fatto che il sistema di
CEC fornisce un flusso maggiormente continuo e riduce la pressione pulsatoria, fattori che
riducono la perfusione del microcircolo a parit di flusso (5 l/min fisiologici equivalgono a circa 7
l/min della CEC). Per questo opportuno ridurre in parte le necessit metaboliche dei tessuti.
Lipotermia deve essere indotta rapidamente. Negli interventi standard si induce uno stato di
ipotermia moderata, con TC ~34C. In caso invece di interventi in cui la CEC debba essere fermata
completamente per un certo lasso di tempo (tipicamente, la chirurgia dellarco aortico),
necessario raggiungere uno stato di ipotermia profonda (TC=16-18C). Lungo tutto il sistema della
CEC e sul campo operatorio si hanno vari siti di rilevazione della TC del paziente.
Il riscaldamento rappresenta la fase delicata della CEC, in quanto richiede un certo tempo. Questo
dovuto al fatto che la solubilit dei gas aumenta al diminuire della temperatura e, pertanto, se si
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Enrico B.

riscalda il paziente troppo rapidamente, il gas in eccesso esce di soluzione e si provoca unembolia
gassosa. Un innalzamento troppo rapido della temperatura, inoltre, rischia di denaturare le
proteine.
Il sangue che deve circolare nella macchina da CEC deve avere un ematocrito basso ma non troppo,
pertanto importante calcolare ed ottenere lo stato di emodiluizione ideale. Lemodiluizione
dipende anche dal cosiddetto prime volume, ovvero il volume di liquidi che la macchina della CEC
contiene allinizio della procedura. Di solito ci si mantiene al di sotto del litro di soluzione
fisiologica o colloidale per evitare un sovraccarico di volume e una riduzione eccessiva della
pressione colloidosmotica con trasudazione capillare. Lemodiluizione ha come vantaggi la
riduzione dellematocrito (Hct~28-30%), la riduzione del trauma agli elementi figurati del sangue,
laumento del filtrato glomerulare e della funzionalit renale, laumento del flusso nel microcircolo;
ma come svantaggi una riduzione plasmatica e un aumento degli edemi declivi interstiziali.
Durante larresto di circolo a 18C si ha morte neuronale dopo 30-40 (tempo massimo di
esecuzione dellintervento). Per la protezione del danno cerebrale possibile una perfusione
cerebrale anterograda nonostante il resto del corpo non abbia circolo. Il cuore, inoltre, non deve
stare isolato dal circolo per pi di due ore (cardioplegia e ipotermia locale a 4C).
Allinizio del trattamento necessaria anticoagulazione con eparina non frazionata (UHF, sodica
Clarisco,; calcica Calciparina) ~10.000U (300U/kg). Leffetto viene controllato mediante lACT
(activated clotting time), che deve essere >400 (sangue totalmente incoagulabile). Una volta
terminata loperazione si deve antagonizzare leffetto delleparina con cloridrato/solfato di
protamina (1:1).
Una complicanza della CEC la cosiddetta SIRS, infiammazione sistemica indotta dallo stress (in
questo caso, CEC). Essa una condizione di attivazione generalizzata del sistema
dellinfiammazione (complemento, trombociti, leucociti, cellule endoteliali). Essa colpisce in
maniera particolarmente importante il polmone, che lunico organo non perfuso (eccezion fatta
per il circolo delle arterie bronchiali).
Scompenso cardiaco
Lo scompenso cardiaco una sindrome che rappresenta levoluzione naturale di tutte le patologie
cardiache in fase terminale e coinvolge anche apparati extra-cardiaci.
Negli anni sono state date molte definizioni differenti dello scompenso cardiaco, in quanto un
quadro di difficile definizione. Secondo Eugene Braunwald, lo scompenso cardiaco una
condizione in cui il cuore non pi in grado di pompare sangue in misura tale da riuscire a
soddisfare le esigenze metaboliche dei tessuti (scompenso cardiaco con riduzione della frazione di
eiezione) o lo riesce a fare a scapito di unaumentata pressione di riempimento (scompenso
cardiaco con frazione di eiezione conservata). La European Society of Cardiology (ESC) ha prodotto
delle linee guida sulla diagnosi ed il trattamento dello scompenso cardiaco acuto e cronico nel
2012 (ESC, European Heart J, 2012), cos come hanno fatto congiuntamente lAmerican College of
Cardiology (ACC) e lAmerican Heart Association (AHA) nel 2009 (ACC/AHA, JACC, 2008). I sintomi
tipici dello scompenso cardiaco sono la dispnea, gli edemi declivi, la fatica. I segni tipici sono
laumento della pressione giugulare e la presenza di rantoli a livello polmonare.
Si possono distinguere:
- uno scompenso anterogrado, caratterizzato da ridotta perfusione periferica per
disfunzione ventricolare e conseguenti manifestazioni, in particolare a livello muscolare
con astenia

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Enrico B.

uno scompenso retrogrado, in cui il ventricolo riesce a mantenere una buona perfusione
periferica al prezzo di unaumentata pressione di riempimento e conseguente incremento
pressorio dellatrio a monte. Questo causa congestione del circolo polmonare con dispnea.
La distinzione tra scompenso destro (con congestione venosa) e sinistro (con segni sistemici e
congestione polmonare) una distinzione artificiosa, in quanto rara una separazione netta tra
essi, potendo gli scompensi destri derivare da scompensi delle camere sinistre che si ripercuotono
a monte.
Nello scompenso diastolico il primum movens lincapacit del ventricolo sinistro a rilasciarsi
adeguatamente in diastole (stiffness). Il ventricolo riesce a riempirsi, in maniera ridotta, solo a
costo di aumentate pressioni di riempimento. Attualmente si preferisce indicare tale stato come
scompenso cardiaco con frazione di eiezione conservata, in quanto si hanno disturbi della diastole
anche nei pazienti con scompenso sistolico. Nello scompenso sistolico (a bassa frazione di eiezione
EF<45%), invece, si ha uninsufficiente perfusione da riduzione della capacit eiettiva. Al termine
delleiezione si ha una difficolt a mandare sangue a pressione adeguata.
Con il termine di scompenso cardiaco acuto si indica una condizione in cui la sintomatologia tipica
dello scompenso si manifesta improvvisamente, in seguito allesordio o alla riacutizzazione di una
condizione di scompenso che, se trattata efficacemente, si cronicizza. Le fasi acute tendono infatti
a recidivare, con una progressiva riduzione della funzionalit miocardica. Nello scompenso cronico
inesatto parlare di scompenso congestizio, in quanto la congestione ridotta dalla terapia
farmacologica.
Lo scompenso cardiaco una condizione che affligge circa il 3% della popolazione occidentale, in
particolare i maschi. La prevalenza in aumento per un aumento della sopravvivenza dei pazienti
affetti da tale quadro. Lincidenza, invece, sembra aver raggiunto una sorta di plateau, per cui il
20% degli individui svilupper tale sindrome durante la propria vita. Sia la prevalenza che
lincidenza sono correlate allet avanzata del paziente (sono pi spesso pazienti che vengono
trattati nei reparti di geriatria e di medicina interna). In Italia la prevalenza complessiva di 2
milioni di pazienti. Lo scompenso cardiaco acuto rappresenta la prima causa di ospedalizzazione
per i pazienti ultrasessantacinquenni, la degenza media di circa 12 giorni. Rappresenta l1-2%
della spesa del SSN. Anche se la sopravvivenza in aumento, la mortalit elevata: a 30 giorni
del 10%, a 1 anno del 20-30%, a 5 anni del 45-60%. Fatta eccezione per il carcinoma polmonare,
una condizione maggiormente letale delle neoplasie maligne.
Tra i fattori di rischio hanno un ruolo primario la cardiopatia ischemica e lipertensione arteriosa,
soprattutto negli individui afroamericani. Altri fattori di rischio sono le valvulopatie, le
cardiomiopatie primitive, le cardiopatie congenite, le patologie pericardiche, le patologie ad alta
portata senza danno miocardico (ipertiroidismo, malattia di Paget, beriberi, anemia).
Si pu avere un danno localizzato, come nella cardiopatia ischemica, un danno generalizzato,
come nella cardiomiopatia dilatativa, un sovraccarico di pressione, come nellipertensione
arteriosa o un sovraccarico di volume come nelle valvulopatie.
In caso di danno miocardico, sia esso di tipo funzionale o strutturale, con laumento della tensione
di parete si ha uniniziale risposta compensatoria mediata da modifiche della sistole o della
diastole ventricolari e di ipertrofia miocardica (con espressione di proteine fetali come lisoforma
lenta della catena pesante della miosina). Quando poi il cuore non riesce pi a sopperire alle
necessit emodinamiche, si ha allora la sindrome clinica.
Allinsulto miocardico conseguono uniperattivazione del sistema ortosimpatico, di sistemi
neuroormonali quali il sistema renina-angiotensina-aldosterone (SRAA) e dellendotelina 1 (ET-1), e
delle citochine (con conseguente quadro di flogosi). Si hanno modifiche recettoriali, per cui il
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Enrico B.

miocita diventa sempre meno sensibile ai segnali esterni. Si hanno deficit energetici pi o meno
importanti ed un passaggio dal consumo basale di acidi grassi ad un metabolismo glicolitico.
Tali modificazioni promuovono, se il sovraccarico emodinamico perdura nel tempo, il
rimodellamento ventricolare, ovvero una modifica della massa, delle dimensioni e della forma
della camera cardiaca che precede di tempo (mesi-anni) la manifestazione clinica conclamata.
In caso di sovraccarico pressorio (aumento del postcarico) i sarcomeri si accrescono in parallelo,
permettendo un ispessimento della parete ventricolare con una ipertrofia concentrica.
In caso di sovraccarico volumetrico (aumento del precarico), invece, si ha un accrescimento dei
sarcomeri in serie, con assottigliamento della parete ventricolare ed ipertrofia eccentrica
(dilatazione ingravescente). Nel fenomeno del rimodellamento prende parte anche la matrice
extracellulare: si ha proliferazione dei fibroblasti e deposizione di collagene, con conseguente
irrigidimento del ventricolo. Nel quadro di scompenso prende parte anche un alterato equilibrio
dello stress ossidativo, con induzione dellapoptosi e della necrosi cardiomiocitaria (aumento dei
marker di necrosi sierici, vedi sezione sullischemia miocardica e linfarto).
Secondo le linee guida ESC 2012, la diagnosi di scompenso cardiaco con frazione di eiezione ridotta
deve essere supportata dalla presenza di sintomi e segni tipici e riduzione della EF del ventricolo
sinistro. La diagnosi di scompenso cardiaco con frazione di eiezione preservata richiede invece,
oltre alla presenza di sintomi e segni tipici, di una EF del ventricolo sinistro normale o lievemente
ridotta, in assenza di dilatazione ventricolare, e la presenza di una cardiopatia strutturale di entit
rilevante (ipertrofia ventricolare o dilatazione atriale sinistre) con o senza disfunzione diastolica.
Durante il percorso diagnostico lanamnesi deve come sempre porre attenzione a valutare la
presenza di fattori di rischio cardiovascolari, la familiarit per patologie cardiache, la presenza in
APR di cardiopatia ischemica, valvulopatie, aterosclerosi, assunzione di farmaci cardiotossici (ad es.
antracicline, ciclofosfamide), storia di potus o abuso di sostanze, pregresse infezioni (febbre
reumatica), amiloidosi, feocromocitoma, connettivopatie.
I sintomi dello scompenso cardiaco sono:
- dispnea: da sforzo/a riposo valutata secondo la scala NYHA, ortopnea (rapido peggioramento della sintomatologia in decubito
supino per laumentato ritorno venoso e conseguente congestione polmonare), dispnea parossistica notturna (da
broncocostrizione: asma cardiaco)
- edema polmonare acuto (EPA), quando la pressione idrostatica a livello capillare polmonare >25mmHg, prima di tipo
interstiziale e quindi di tipo alveolare (trattamento: morfina, ossigeno e diuretici)
- dolore toracico, dovuto alla patologia sottostante o allischemia miocardica da riduzione della gittata cardiaca e della PaO 2
- cardiopalmo da tachicardia e tachiaritmie
- astenia, affaticabilit allesercizio fisico, da ipoperfusione della muscolatura scheletrica
- nicturia (aumento della filtrazione e riassorbimento degli edemi) ed oliguria (riduzione della perfusione nelle fasi gravi)
- sintomi da ipoperfusione cerebrale: alterazioni della coscienza e del quadro mnesico
I segni dello scompenso cardiaco sono:
- turgore delle giugulari
- segno di Kussmaul: aumento della pressione venosa in inspirazione per aumento della pressione atriale destra
- cianosi o pallore cutanei
- itto della punta debole, espanso e lateralizzato
- presenza di III e/o IV tono auscultabili (ritmo di galoppo)
- presenza di soffi da insufficienza delle valvole atrioventricolari per dilatazione
- polso alternante, ovvero il succedersi di una contrazione cardiaca valida ad una debole
- riduzione della pressione pulsatoria
- segni di interessamento polmonare: rantoli, segni di versamento pleurico
- edema periferico (4-5l di liquidi in eccesso, aumento ponderale): simmetrico, declive, inizialmente riassorbito durante il riposo
- segni di epatopatia (fegato da stasi): epatomegalia, reflusso epatogiugulare, ittero, ascite
- cachessia negli stadi terminali

Spesso il quadro sindromico dello scompenso cardiaco viene confuso con quello della BPCO,
dellobesit e dellangina.

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Enrico B.

Nellinquadramento diagnostico della sindrome dello scompenso cardiaco possono essere utili
diversi esami di laboratorio e strumentali, tra cui:
- emocromocitometrico (Hb), elettroliti (Na+s, K+s), emoglobina glicata (HbA1c), assetto
lipidico, funzionalit epatica, funzionalit renale, funzionalit tiroidea, EGA, analisi delle
urine
- BNP (precursore NTproBNP), brain natriuretic peptide, prodotto dai cardiomiociti
ventricolari, utile soprattutto in pronto soccorso per il suo elevato valore predittivo
negativo (se normale, molto difficile che il paziente abbia un quadro di scompenso)
- ECG, raramente normale: tachicardia sinusale, aritmie sopraventricolari e ventricolari,
IVSx, BBSx, infarto pregresso
- RX del torace: evidenzia uneventuale cardiomegalia e congestione del circolo polmonare
o un versamento pleurico e permette una prima esclusione di altre cause di dispnea
- ecocardiografia, per la valutazione della morfologia (forma e spessore parietale) delle
camere cardiache e misurazione della frazione di eiezione (EF): essa la percentuale del
volume telediastolico emessa (gittata sistolica) in una sistole [(VTD-VTS)/VTD%].
Normalmente la EF ventricolare sinistra del 55-70%, si ha una compromissione lieve
attorno al 40-55% e una compromissione grave attorno al 30-40%.
- test del cammino per 6 minuti, si valuta la distanza percorsa e la SatO2%
- test cardiopolmonare da sforzo, che misura la produzione di CO2 e il consumo di O2
- diagnostica per immagini: coronarografia, coronaro-TC, RM, scintigrafia (in casi selezionati)
LACC/AHA, basandosi sulla clinica e sui risultati di tali indagini, classifica lo scompenso cardiaco in:
- Stadio A: pazienti ad alto rischio di sviluppo di scompenso cardiaco ma senza alterazioni
strutturali (diabete mellito, ipertensione, cardiopatia ischemica)
- Stadio B: pazienti ad alto rischio di sviluppo di scompenso cardiaco con alterazioni
strutturali ma senza sintomi e segni clinici di scompenso
- Stadio C: pazienti con alterazioni strutturali e quadro clinico presente o pregresso di
scompenso cardiaco
- Stadio D: pazienti in stadio terminale di scompenso cardiaco con necesssit terapeutiche
importanti (trapianto, supporto circolatorio meccanico o farmacologico inotropo).
A seconda dello stadio si hanno quindi diverse indicazioni terapeutiche e assistenziali.
La terapia farmacologica dello scompenso cardiaco si basa su varie classi di farmaci. Essa consente
di prevenire la progressione della patologia verso una sintomatologia conclamata e di prevenire il
passaggio della patologia conclamata in patologia refrattaria alle terapie. Tra i farmaci utilizzati
importante ricordare le seguenti classi:
- ACE-inibitori: sono farmaci di prima linea, vengono utilizzati in particolare in caso di
infarto miocardico perch riducono il rimodellamento maladattativo, consentendo un
mantenimento della capacit contrattile e di una morfologia ventricolare ottimale. stata
dimostrata la loro efficacia nel miglioramento della qualit di vita e nella riduzione della
mortalit nei pazienti sia in fase asintomatica che conclamata. Agiscono bloccando
lenzima convertente langiotensina (ACE), riducendo lattivazione del SRAA ed inibendo la
degradazione della bradichinina (effetto collaterale: tosse persistente). Tra i farmaci si
hanno il captopril (Acepress, Capoten+HCT Acediur, Aceplus), farmaco ad emivita
breve (6,25-50mg x 3/die) usato soprattutto in acuzie (sospendere prima che compaia
ipotensione spinta), lenalapril (2,5-20 mg x 2/die Enapren, Converten+HCT Sinertec) e
il ramipril (1,25-10mg/die Triatec / Triatec HCT).

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Enrico B.

Betabloccanti: sono farmaci di prima linea in assenza di controindicazioni (asma, BPCO,


diabete mellito tipo 1, vasculopatie gravi, funzione cardiaca alterata), agiscono bloccando
i recettori -adrenergici, con effetto bradicardizzante, antiischemico, antiipertensivo,
antiaritmico, antiossidante e antiproliferativo. Migliorano i sintomi, riducono il
rimodellamento, lospedalizzazione e la mortalit. I dosaggi devono essere aumentati
lentamente, a partire da dosi basse. Si distinguono:
o Non selettivi, di prima generazione: propranololo (Inderal), timololo (Blocadren),
solitamente poco tollerati dai pazienti con scompenso cardiaco
o 1-selettivi, di seconda generazione: bisoprololo (1,25-10 mg/die Congescor,
Cardicor), atenololo (Atenol, Tensiblock), metoprololo tartrato (6,25-75 x 2/die
Lopresor, Seloken), tollerati
o Non selettivi con propriet associate vasodilatatrici, di terza generazione:
carvedilolo (3,125-25 x2/die Dilatrend), nebivololo (Nebilox)
Antagonisti dellaldosterone: bloccano competitivamente il recettore dei mineralcorticoidi.
Sono lo spironolattone (Aldactone, Aldactazide) e leplerenone (Inspra). stato
dimostrato che essi riducono ledema mediante il loro meccanismo diuretico e riducono la
fibrosi miocardica, migliorando la qualit di vita e riducendo la mortalit dei pazienti.
Vengono utilizzati solo in caso di scompenso grave NYHA-III/IV.
Digossina (Lanoxin, Eudigox), stata soppiantata da farmaci come i betabloccanti e gli
ACE-inibitori, che mostrano risultati migliori per sopravvivenza e morbilit. un farmaco
di terza battuta, utile soprattutto se si ha una fibrillazione atriale concomitante. Ha un
effetto inotropo positivo, aumenta la natriuresi, riduce lattivazione neuroormonale
(simpatico e SRAA). Migliora i sintomi e riduce le ospedalizzazioni ma non la mortalit.
Diuretici, in particolare per lo scompenso cardiaco acuto sono utilizzati i diuretici dellansa
(attenzione alla ipokaliemia): furosemide (20-400mg/die Lasix), torasemide (10200mg/die Toradiur), bumetanide; associati eventualmente a risparmiatori del potassio
(amiloride - +HCT moduretic, triamterene Fluss 40, spironolattone Aldactone,)

Altri farmaci di dubbia indicazione sono gli inotropi positivi (dopamina Revivan e dobutamina Miozac), i nitrati (utili in caso di EPA, scompenso acuto o eventi ischemici cardiaci; in particolare
nitroprussiato e nitroglicerina), i sartani (sembrano avere la stessa efficacia degli ACE-inibitori,
indicati nei pazienti intolleranti), lamiodarone (Cordarone, Amiodar), gli anticoagulanti,
lamlodipina (Norvasc, Coverlam).
Bisogna evitare:
Calcio antagonisti differenti dallamlodipina per leffetto inotropo negativo
FANS
Antidepressivi triciclici
Corticosteroidi
Sali di litio
Antiaritmici differenti dallamiodarone e dai betabloccanti

Trattamenti non farmacologici sono:


- Introduzione di un defibrillatore cardiaco impiantabile (ICD), che riduce le complicanze
aritmiche in maniera pi efficace della terapia antiaritmica farmacologica, indicato per
soltanto in pazienti con una EF<35%
- Terapia di resincronizzazione cardiaca (CRT), ottenuta mediante impianto di un
pacemaker con un elettrodo nellatrio destro, uno stimolante il ventricolo destro e uno
stimolante il ventricolo sinistro. Tale resincronizzazione affronta il problema dei blocchi di
conduzione atrioventricolare, comuni nello scompenso cardiaco, che riducono lefficacia
della sistole. Il risultato un miglioramento funzionale e una riduzione delle
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Enrico B.

ospedalizzazioni e della mortalit. indicata in pazienti NYHA-III/IV ed EF molto ridotta,


con terapia farmacologica ottimale e QRS allargato (>120-130ms/>3mm)
Trapianto cardiaco, utile nelle forme refrattarie, dipendenti dalla somministrazione
continuativa di farmaci inotropi positivi, riduzione del flusso di ossigeno <10ml/kg/min, in
caso di ischemia grave o aritmie ventricolari ricorrenti refrattarie (vedi dopo).

Shock cardiogeno [in pi]


Nello shock cardiogeno si ha un crollo della pressione arteriosa (PAS<80mmHg) sostenuto (>30)
che causa uninsufficiente perfusione sistemica, dovuto ad un deficit della funzione di pompa
cardiaca (IC <1,8 l/min/m2), pi spesso su base ischemica (7% dei pazienti con infarto STEMI e 3%
degli infarti NSTEMI, vedi dopo). Esso si manifesta con alterazioni dello stato di coscienza ed
insufficienza multiorgano (insufficienza renale, insufficienza epatica). Si ha anche unalterazione
degli scambi gassosi con cianosi e cute marezzata. La mortalit in acuto elevatissima,
raggiungendo l80%.
Tra i meccanismi fisiopatologici di un deficit di pompa si hanno:
- difetto di eiezione ventricolare, da infarto esteso del miocardio, aritmie ventricolari o
insufficienza valvolare acuta
- difetto di riempimento ventricolare, da tamponamento cardiaco, pericardite costrittiva,
trombi/mixomi atriali, TEP massiva, stenosi mitralica grave
Il crollo della pressione arteriosa causa per via riflessa una vasocostrizione generalizzata ed una
tachicardia. Inoltre la riduzione della perfusione causa per via riflessa un rilascio di catecolamine,
attivazione del SRAA, iperventilazione. Si ha un aumento della PTD e del VTD sinistri. Il quadro di
insufficienza cardiaca causa edema polmonare ed insufficienza respiratoria acuti. In caso questa
condizione si mantenga, il quadro di ipoperfusione peggiora lischemia miocardica portando ad un
aggravamento della condizione fino alla morte.
Il trattamento prevede un sostegno della funzionalit cardiaca e respiratoria:
- intubazione e ventilazione meccanica con ossigenoterapia ad alti flussi
- valutazione delle pressioni delle camere sinistre mediante introduzione del catetere di
Swan-Ganz (vedi dopo)
- monitoraggio della diuresi mediante introduzione di catetere vescicale
- infusione di liquidi in maniera adeguata a sostenere il precarico senza condurre ad edema
polmonare
- somministrazione di farmaci: morfina (riduzione del dolore, con attenzione al
mantenimento della pressione arteriosa e della funzionalit respiratoria), inotropi positivi
(dopamina, se necessarie alte dosi noradrenalina; se PAS>90mmHg dobutamina),
vasodilatatori (solo in associazione con inotropi positivi; nitroprussiato di sodio), diuretici
dellansa con risparmiatori del potassio (in caso di edema polmonare)
- supporto circolatorio meccanico: contropulsatore aortico, palloncino endovascolare che si
gonfia e si sgonfia in maniera sincrona al ciclo cardiaco. Questo eleva la PAD, con aumento
del flusso coronarico
- ripristino del circolo in caso di shock cardiogeno secondario ad infarto miocardico
Ipertensione arteriosa [in pi]
Lipertensione arteriosa uno stato di costante presenza di valori pressori arteriosi elevati rispetto
alla norma (PAS140mmHg, PAD90mmHg).
Classificazione ESH/ESC 2013: ottimale <120/<80; normale 120-129/80-84; normale alta 130-139/85-89; ipertensione lieve G1 140159/90-99; ipertensione moderata G2 160-179/100-109; ipertensione grave G3 >180/>110; ipert. sistolica isolata 140/<90mmHg.

una condizione ad altissima prevalenza (20% nella popolazione generale e 50% negli
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Enrico B.

ultrasessantenni) e pressoch ubiquitaria. I maschi sono maggiormente colpiti rispetto alle donne
in et fertile; dopo la menopausa tali differenze si appianano.
Nella stragrande maggioranza dei casi (90%) lipertensione risulta essere primitiva (o essenziale),
ovvero non associata ad alcun fattore eziologico ben definito. Essa una classica patologia
multifattoriale su cui incidono fattori ambientali (abitudine al fumo, dieta ricca di sale e grassi,
consumo di alcol e caff, inattivit fisica, stress) e fattori ereditari (iperattivit del SRAA, del
sistema ortosimpatico, aumentata risposta agli stimoli vasocostrittori, tendenza a ritenere sodio).
Tra i fattori principali nella patogenesi della patologia ipertensiva si hanno sicuramente la
ritenzione di sodio (con conseguente aumento della volemia e del tono vasocostrittore) e
laumento delle resistenze periferiche da vasocostrizione protratta ed autoperpetuantesi. Dal
punto di vista ormonale il SRAA ha un ruolo chiave, agendo su entrambi e favorendo la
proliferazione delle cellule muscolari lisce arteriolari e la fibrosi vascolare. La disfunzione
endoteliale invece correlata ad una maggiore risposta vasocostrittrice e proaggregante.
Cause di ipertensione arteriosa secondaria (5%), da ricercarsi in particolar modo nei soggetti
giovani, sono gli stati di iperaldosteronismo primitivo (sdr di Conn adenoma surrenalico 30% o
iperplasia surrenalica 70%), la sdr di Cushing, il feocromocitoma, le nefropatie (IRA e IRC),
lipertensione nefrovascolare (conseguente a stenosi ateromasica o su base ereditaria dellarteria
renale con riduzione del flusso a livello glomerulare). Sostanze che possono elevare
transitoriamente i valori pressori sono farmaci (FANS, decongestionanti nasali agonisti adrenergici, corticosteroidi, contraccettivi orali, ciclosporina), stupefacenti (cocaina, amfetamine),
liquirizia.
Lipertensione una condizione cronica, solitamente asintomatica, che causa danno progressivo
alla vascolarizzazione di organi essenziali quali il sistema cardiocircolatorio, il rene (insufficienza
renale, preceduta da microalbuminuria 30-300mg/24h) e il sistema nervoso centrale (IMT
carotideo, infarti lacunari, ictus ischemici e TIA), favorendo anche lo sviluppo della patologia
aterosclerotica (vedi dopo). Essa direttamente associata ad un aumentato rischio di patologie
cardiovascolari e cerebrovascolari e spesso si associa ad altri fattori di rischio coronarico (vedi
dopo). Tuttavia, bisogna sempre valutare il rischio coronarico globale (vedi dopo).
Il ventricolo sinistro, costretto a lavorare contro un postcarico aumentato, va incontro ad
ipertrofia concentrica in maniera direttamente proporzionale ai valori pressori dellindividuo, con
conseguente disfunzione diastolica nelle fasi avanzate da alterato rilasciamento. Quando la
cardiopatia ipertensiva progredisce, il compenso dato dallipertrofia viene meno e si ha un quadro
di scompenso cardiaco. La disfunzione diastolica del ventricolo sinistro si associa a dilatazione
atriale sinistra con conseguente rischio di sviluppo di fibrillazione atriale.
Per il trattemento dellipertensione arteriosa sono state emanate dallESH/ESC delle linee guida
dettagliate nel 2013 (ESH/ESC, Eur Heart J, 2013). In sintesi, nei pazienti con rischio coronarico
globale medio-basso indicata la sola modifica degli stili di vita (calo ponderale, dieta
modicamente iposodica ed attivit fisica moderata costante) con successiva rivalutazione ed
eventuale introduzione di una terapia farmacologica. Nei soggetti a rischio coronarico globale alto,
invece, necessario combinare da subito gli interventi comportamentali con la terapia
farmacologica antiipertensiva. Essa pu avvalersi di un solo farmaco o di pi farmaci in
combinazione.
La terapia farmacologica ha a disposizione diverse classi di farmaci, indicate a seconda del quadro
complessivo del paziente (maggiore coinvolgimento renale o maggiore coinvolgimento cardiaco).

25

Enrico B.
-

ACE-inibitori, con effetto benefico cardiovascolare. Sono particolarmente indicati in


pazienti con pregresso infarto miocardico o scompenso cardiaco. Sono invece
controindicati nei quadri di insufficienza renale cronica in quanto in tale condizione il
filtrato glomerulare dipende totalmente dallattivit del SRAA. Non sono indicati in
gravidanza.
- Sartani, antagonisti del recettore AT-1, indicati in caso di intolleranza agli ACE-inibitori
(tosse, angioedema). Non sono indicati in gravidanza.
- Calcio-antagonisti: possono avere effetto benefico cardiaco (non-diidropiridinici: verapamil
Isoptin, Cardinorm, diltiazem Dilzene) o vasodilatatore (diidropiridinici, ad es:
nifedipina Adalat, amlodipina Norvasc)
- Diuretici: in particolare i tiazidici (idroclorotiazide), frequentemente prescritti in
associazione fissa con gli ACE-inibitori. Bisogna porre attenzione allipokaliemia.
- Betabloccanti, indicati in particolare nei pazienti cardiopatici. Sono controindicati nei
pazienti bradicardici, asmatici o affetti da BPCO.
Altri farmaci utilizzabili sono gli alfalitici (doxazosin Cardura), gli antiipertensivi centraliganglioplegici (alfa-metildopa - Aldomet, clonidina - Catapresan) e gli antagonisti dellaldosterone
(spironolattone Aldactone, eplerenone - Inspra).
Sincope [in pi]
Con il termine di sincope si indica una perdita di coscienza improvvisa, accompagnata da abolizione
del tono muscolare e sfinterico, conseguente alla transitoria ipoperfusione acuta dellencefalo.
Essa dura poco e si risolve spontaneamente. Lipoperfusione pu derivare da una riduzione della
gittata cardiaca, delle resistenze periferiche o della volemia.
Lincidenza elevatissima, si stima che In italia sia >100.000 casi lanno. un frequente sintomo di
presentazione al DEA (3%). fondamentale studiare attentamente un paziente che abbia avuto
una sincope, in quanto essa pu essere la manifestazione di processi patologici sottostanti anche
gravi, che potrebbero portare a morte improvvisa il paziente. Le recidive sono particolarmente
frequenti (25% dei casi). Bisogna inoltre porre unattenta diagnosi differenziale con crisi epilettiche
(in particolare tipo assenza), disturbi del sonno (narcolessia) e forme psicogene.
Si distinguono:
- Sincope neuromediata: la forma pi comune (66% delle forme ospedalizzate), riflessa,
conseguente a uno squilibrio del controllo vegetativo di pressione e frequenza, con
bradicardia ed ipotensione per ipertono vagale. Viene preceduta da una sintomatologia
lipotimica (nausea, pallore, sudorazione, senso di svenimento imminente). Pu essere
vasovagale, situazionale (correlata a minzione, defecazione, deglutizione), ipersensibilit
del seno carotideo (con aumento del tono vagale), nevralgia del V e del IX.
- Sincope da ipotensione ortostatica (PAS >20mmHg, PAD >10mmHg entro 3 dal
passaggio in ortostatismo), anchessa abbastanza comune, avviene durante i cambiamenti
posturali. Pu essere preceduta da vertigine e sensazione di testa vuota. Pu derivare da
una disfunzione autonomica (diabete, malattia di Parkinson, amiloidosi), farmaci (terapia
antipertensiva, diuretici)
- Bradiaritmie e tachiaritmie estreme (>200/ sindrome di Adams-Stokes)
- Cardiopatia strutturale con compromissione della funzione ventricolare o dellefflusso
- Cerebrovascolare da sindrome da furto della succlavia o stenosi dei tronchi sopraortici
Sia la ESC (ESC, Eur Heart J, 2009) sia lAHA/ACCF (AHA/ACCF, Circulation, 2006) hanno fornito
delle linee guida per la gestione e il trattamento della sincope.
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Enrico B.

La diagnosi deve inizialmente focalizzarsi sullesclusione o sulla conferma di una sincope


cardiogena (da aritmia o da cardiopatia strutturale, 11% delle forme ospedalizzate). Una diagnosi
di sincope cardiogena pi probabile in caso di raccolta anamnestica dimostrante cardiopatia
pregressa, patologie del SNC, morte improvvisa familiare. Suggestivi: et >54 anni, cardiopalmo.
Sintomi poco compatibili: nausea, sudorazione, annebbiamento della vista, sensazione di testa
vuota. Un ECG patologico un forte punto a favore della diagnosi di sincope cardiogena. Si pu
effettuare un ECG Holter per valutare la presenza sulle 24 ore di aritmie potenzialmente pericolose
(TV, bradicardia). Esistono anche loop recorder che permettono una valutazione protratta (da una
settimana a 30 mesi). Lecocardiografia e lecocolordoppler dei tronchi sopraaortici (TSA)
permettono di individuare cause strutturali cardiovascolari per la sincope.
Esclusa levenienza di una sincope cardiogena, nei pazienti giovani il sospetto protende verso una
sincope neuromediata, mentre negli anziani verso una sincope da ipotensione ortostatica. Il tilt
test lesame dirimente. Esso consiste nel mantenimento passivo dellortostatismo 15-40-60
minuti, con riduzione del ritorno venoso (eventualmente facilitata dalla somministrazione di nitrati)
e contrazione ventricolare emodinamicamente poco efficiente. In questo modo si pu valutare se
la sincope sia neuromediata (risposta: bradicardia e ipotensione) o secondaria ad ipotensione
ortostatica (sola ipotensione). Il massaggio del seno carotideo pu essere utile per confermare un
sospetto anamnestico di sincope neuromediata da ipersensibilit del seno carotideo. La risposta
cardioinibitoria viene considerata patologica quando si ha asistolia >3/5s; la risposta
vasodilatatoria quando si ha un calo pressorio >20mmHg. Lesecuzione di un ECG da sforzo
indicata solamente in caso di sincope avvenuta durante lattivit fisica.
La prevenzione delle recidive, in caso di sincope neuromediata, si basa su norme comportamentali
di evitamento dei fattori scatenanti (ambienti affollati, luoghi troppo caldi, disidratazione,
ipovolemia) e di riconoscimento dei sintomi con esecuzione di manovre atte ad evitare la sincope
(clinostatismo in posizione supina, posizione di Trendelenburg).
Nelle forme cardiogene, le bradicardie sono efficacemente trattate dallimpianto di un pacemaker,
mentre nelle tachiaritmie sono indicate sia la terapia antiaritmica sia limpianto di ICD.
Bradiaritmie
Si definisce bradicardia una frequenza cardiaca inferiore ai 60 battiti al minuto. Si noti che una
frequenza bradicardica non necessariamente patologica. Tale frequenza pu essere regolare o
irregolare a seconda della costanza degli intervalli RR. Nel caso sia irregolare si parla di
bradiaritmie. I meccanismi patogenetici delle bradiaritmie sono due:
- un disturbo di formazione dellimpulso: le cause possono essere lazione del parasimpatico
vagale, lassenza dellattivit ortosimpatica, unischemia miocardica acuta, lutilizzo di
farmaci (ad es. i betabloccanti, che rallentano la frequenza e la conduzione
atrioventricolare)
o Bradicardia sinusale: deriva da un rallentamento della depolarizzazione spontanea
del NSA, che diventa preoccupante se sintomatica. Talvolta pu essere un effetto
voluto, ottenuto mediante la somministrazione di farmaci, oppure essere
conseguenza dellallenamento fisico dellindividuo. Il sintomo principale lastenia.
Laritmia sinusale una variazione degli intervalli RR che pu essere fisiologica
durante la respirazione (a. sinusale respiratoria).
o Arresto sinusale: preoccupante qualora non intervenga un battito o un ritmo di
scappamento, ovvero un pacemaker posto pi in basso, normalmente dominato
dallattivit elettrica del NSA. In caso non sia preoccupante prende il nome di
pausa.
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Enrico B.

un disturbo di conduzione dellimpulso: le cause sono tra le pi varie, da danni diretti del
miocardio (degenerazione, ischemia/infarto, miocardite) ad alterazioni elettrolitiche ad
assunzione di farmaci. La gravit dipende dal tipo di disturbo.
o Blocco senoatriale - BSA
o Blocco atrioventricolare BAV, nodale o sottonodale
o Blocco di branca, destra (BBDx) o sinistra (BBSx)
o Blocco fascicolare, anteriore o posteriore
La terminologia di blocco di 1, 2 e 3 grado teoricamente si applica sia ai blocchi del NSA sia ai
blocchi del NAV, ma per i primi una distinzione prevalentemente basata su fenomeni
elettroionici e non utilizzata in clinica.
Si parla di:
- Blocco di 1 grado quando si ha un allungamento dei tempi di conduzione
- Blocco di 2 grado quando si ha unintermittenza di passaggio degli impulsi (si parla di 2
grado avanzato quando gli impulsi condotti sono pochi, 3-4:1), distinguibile in:
o Tipo 1: allungamento degli intervalli fino alla mancata conduzione di un impulso
o Tipo 2: intervalli stabili con improvvisa mancata conduzione di un impulso
- Blocco di 3 grado, completo, dissociazione tra impulsi insorti e condotti
Pi in basso si ha linterruzione del sistema di conduzione, pi in basso sar lorigine del ritmo di
scappamento (pacemaker ectopico) e minore sar la frequenza ventricolare.
Se si ha una buona portata cardiaca, si avr una buona tolleranza della riduzione della frequenza
cardiaca e il paziente si mostrer asintomatico. In caso invece si abbia una portata pi bassa, il
paziente mostrer sintomi sotto sforzo. Il quadro clinico diventa grave qualora non entri in azione
alcun segnapassi ausiliario, con conseguente arresto cardiaco.
La sindrome del seno malato (sick sinus syndrome, SSS) una delle cause pi frequenti di
bradicardia nel soggetto anziano, dovuta ad un disturbo sia nella formazione sia nella conduzione
dellimpulso, con vari gradi di gravit (asintomatiche, sincopali da bassa portata, sdr. bradi-tachi).
Unaltra causa la sindrome da ipersensibilit del seno carotideo, con ipertono vagale
cardioinibitorio ed episodi di asistolia per arresto sinusale o BSA. Si ha anche vasodilatazione
periferica con crollo delle resistenze ed ipotensione acuta (PAS50mmHg) con sincope.
BLOCCHI SENOATRIALI

Nei blocchi senoatriali si distinguono, elettrofisiologicamente ma non clinicamente:


- BSA di 1 grado, per ritardo nella conduzione dellimpulso dal NSA al miocardio atriale.
clinicamente indistinguibile dalla bradicardia sinusale e non diagnosticabile con lECG di
superficie. Non critico.
- BSA di 2 grado tipo 1, di frequente riscontro ma di significato non ben chiarito. Si
manifesta con riduzione graduale degli intervalli PP fino ad un impulso senoatriale non
condotto/senza onda P, con pausa inferiore al doppio dellintervallo PP pi breve.
- BSA di 2 grado tipo 2, con ritardo di conduzione costante e pause multiple di PP. Non
diagnosticabile con lECG di superficie in quanto la mancanza della P potrebbe derivare da
un mancato scaricamento del NSA temporaneo.
- BSA di 3 grado, caratterizzato dallassenza di onde P per mancata conduzione
dellimpulso al di fuori del NSA. Equivalente allarresto sinusale (mancata formazione).
BLOCCHI ATRIOVENTRICOLARI

I blocchi atrioventricolari (BAV) una volta venivano studiati con lelettrofisiologia, che permette la
valutazione dellintervallo di conduzione tra latrio e il fascio di His (AH) e tra il fascio di His e il
tessuto ventricolare (HV), e quindi di localizzare la sede del BAV in nodale o sottonodale.
28

Enrico B.

Si hanno:
- BAV di 1 grado, mostra un PR allungato (>0,20s/>5mm) ed una conduzione di tutte le P al
ventricolo. Se isolato, rappresenta un disturbo minore, frequente (5% della popolazione
apparentemente sana), con prognosi buona (ma pu dare dissincronia AV con sincope).
Pi lungo lintervallo PR, maggiore la probabilit che il blocco sia localizzato a livello
del NAV. Le cause possono essere quelle che aumentano la refrattariet del NAV (ipertono
vagale, farmaci) o la degenerazione dei tessuti (ischemia miocardica).
- BAV di 2 grado. importante prognosticamente distinguere i BAV nodali da quelli
sottonodali, in quanto i primi hanno una progressione lenta, mentre i secondi sono
instabili e possono evolvere senza preavviso in BAV di 3 grado, con un ritmo di
scappamento molto basso
o Mbitz tipo 1 o periodismo di Luciani-Wenckebach, dovuto ad un blocco della
conduzione prevalentemente (2/3 dei casi) ma non esclusivamente nodale. Spesso
consegue a cause farmacologiche: betabloccanti, glicosidi digitalici, calcioantagonisti non diidropiridinici verapamil e diltiazem; o in acuto nellinfarto
miocardico inferiore. Mostra intervalli PR che si allungano di ciclo in ciclo fino ad un
punto in cui una P non viene condotta ai ventricoli, per poi riprendere con
lintervallo PR iniziale. Gli intervalli RR, invece, si accorciano perch ad ogni ciclo il
PR aumenta ma sempre di meno.
o Mbitz tipo 2 o Mbitz, sempre sottonodale. Mostra un intervallo PR costante con P
non condotte ai ventricoli saltuarie. La criticit, come gi detto, elevata per il
possibile precipitarsi della situazione in un BAV di III grado con dissociazione
atrioventricolare. Richiede limpianto di un pacemaker.
o BAV di 2 grado avanzato, con due o pi onde P consecutive non condotte ai
ventricoli. La sede della lesione sottonodale nel 90% dei casi (intrahissiano se QRS
stretti, sottohissiano se QRS larghi). Per effettuare la diagnosi non deve esserci una
contestuale bradicardia, in quanto potrebbe essere conseguente ad un aumento del
tono vagale. Richiede limpianto di un pacemaker.
o BAV 2:1, in cui una P condotta ai ventricoli, una no. Non si riesce a capire se sia un
blocco Mbitz tipo 1 o di tipo 2. La distinzione importante e per effettuarla
bisogna valutare a cosa associato tale blocco o aumentare la refrattariet del NAV
per valutare come si modifichi il quadro ECG.
Si hanno due manovre per stabilire se il blocco sia nodale (20% dei casi) o
sottonodale (80% dei casi), che vengono usate occasionalmente per dimostrare se
in rapporto alla refrattariet del NAV si abbia una modificazione o meno del grado
del blocco. Al giorno doggi si utilizza pi frequentemente un ECG Holter.
- Test con atropina: riduce la refrattariet del NAV e stimola il NSA. Aumenta
perci il numero di P condotte in caso di blocco nodale, mentre, in caso di
blocco sottonodale, lo riduce (aumenta il numero di P ma non le conduce)
- Massaggio del seno carotideo: aumenta lo stimolo vagale e quindi aumenta la
refrattariet del NAV ed inibisce il NSA. Perci, riduce il numero di P condotte
in caso di blocco nodale, mentre lo aumenta per quelli sottonodali (riduce il
numero di P e facilita luscita dal periodo refrattario del tessuto sottohissiano)
- BAV di 3 grado, le onde P non sono mai trasmesse ai ventricoli. Prende il controllo della
frequenza ventricolare un pacemaker basso, a bassa frequenza (ritmo idiogiunzionale o
idioventricolare a seconda del livello del blocco di conduzione nodale/sottonodale). AllECG
si notano onde P e complessi QRS completamente slegati luno dallaltro. La criticit

29

Enrico B.

massima e si pu avere una sincope. La sopravvivenza dipende strettamente dalla


comparsa di un ritmo di scappamento.
BLOCCHI INTRAVENTRICOLARI

Blocchi fascicolari:
- Blocco fascicolare anteriore (BFA): il fascicolo anteriore attiva il ventricolo iniziando dalla
parete anterolaterale, si ha un vettore tardivo verso sinistra e quindi lasse del QRS viene
spostato verso sinistra (DAS, oltre -30). Il QRS stretto. Si hanno onde rS in DII e DIII, qR
in DI e aVL. Non d problemi se isolato, frequente nei pazienti anziani ipertesi
- Blocco fascicolare posteriore (BFP): estremamente raro nella forma isolata. Si manifesta
con un QRS spostato verso destra, posto ad almeno +120 (DAD). Il QRS stretto. Si
hanno onde qR in DII e DIII, rS in DI e aVL. Tale vettore nella maggior parte dei casi si ha in
pazienti anziani con cor pulmonale o in pazienti giovani e longilinei.
- Blocco di branca destro (BBD): pu essere incompleto (QRS stretto <120ms/<3mm) o
completo (QRS allargato >120ms/>3mm). Nelle precordiali destre si ha rSr a forma di M
(lQRS non facilmente misurabile)
Blocchi bifascicolari, la loro gravit legata ai sintomi:
- Blocco di branca sinistro (BBS): anchesso pu essere incompleto (QRS stretto
<120ms/<3mm) o completo (QRS allargato >120ms/>3mm). Nelle precordiali sinistre si ha
RR a plateau con incisura concava verso lalto
- BBD + BFA
- BBD + BFP
Blocchi trifascicolari, corrispondenti a un BAV di 3 grado. La criticit elevata ed necessario
limpianto di un pacemaker:
- BAV di 1 grado sottonodale + BBD + BFA/BFP
- BBS alternato a BBD
IMPIANTO DI PACEMAKER

Limpianto di un pacemaker (PM) ha lo scopo di vicariare o supportare la funzione del sistema di


conduzione atrioventricolare, nel modo pi fisiologico possibile. Questo ottenuto mediante
lintroduzione percutanea destra (attraverso le vv. cefalica o succlavia) di cateteri in grado di
registrare lattivit elettrica del miocardio con cui sono a contatto e di generare una scarica
elettrica di stimolo qualora lattivit registrata sia differente da quella attesa. Esistono pacemaker
temporanei e definitivi. Si hanno le linee guida ACC/AHA/HRS del 2008 (Circulation, 2008).
Nel caso dei PM temporanei, lunico elettrocatetere raggiunge lapice ventricolare destro e
possiede una parte extracorporea. Viene introdotto in urgenza per via femorale in caso di BAV di
3 grado con episodio sincopale o bradicardia emodinamicamente significativa. Richiede
scoagulazione e viene mantenuto per un massimo di 3-4 giorni.
I PM definitivi si distinguono in monocamerali, bicamerali e tricamerali e possono essere
posizionati in diverse sedi (ventricolo dx VVI; atrio dx AAI, parete laterale del ventricolo sx). La sigla
indica: prima lettera camera stimolata, seconda lettera camera rilevata, terza lettera azione.
Monocamerale VVI: BAV-2 Mbitz 2, BAV-3 sintomatico, bradicardie gravi con fibrillazione/flutter atriale o paralisi atriale
Monocamerale AAI (conduzione AV valida): arresto sinusale, BSA, bradicardia sinusale, SSS, fibrillazione atriale
Tra le due preferibile la AAI se possibile perch la VVI mostra un aumentato rischio di FA, riduce la sopravvivenza, aumenta
lincidenza di scompenso per una GC non ottimale da perdita di sincronismo AV e sindrome da PM: sistole atriale contemporanea a
quella ventricolare, con reflusso di sangue venoso (onde di cannone, stimolo inadeguato allipotensione, astenia e vertigini).
Bicamerale AAI+VVI: BAV-2 avanzato, BAV-2 Mbitz con sincope, BAV-3 con sincope o ritmo idioventricolare, blocchi trifascicolari,
BSA malcondotti.

30

Enrico B.

Tachiaritmie
Si definisce tachicardia una frequenza cardiaca superiore ai 100 battiti al minuto. Si noti che una
frequenza tachicardica non necessariamente patologica, in quanto pu essere dovuta ad
esempio ad esercizio fisico. Esistono molteplici cause extracardiache di tachicardia, quali ad
esempio lanemia, lipertiroidismo, il beriberi e quadri polmonari (embolia polmonare). Esistono
anche cause intracardiache di tachicardia, di interesse pi esclusivamente specialistico. Il ritmo
pu essere regolare o irregolare a seconda della costanza degli intervalli RR. Nel caso sia irregolare
si parla di tachiaritmie. Non sono delle tachicardie ma vengono qui trattati anche i battiti ectopici.
I meccanismi patogenetici delle tachiaritmie sono tre:
- la presenza di circuiti di rientro, che possono essere macroscopici o microscopici. In tali
circuiti si hanno due vie di conduzione, con un blocco unidirezionale dellimpulso, con
velocit di conduzione e periodi refrattari delle due vie differenti (di solito quella a velocit
di conduzione pi elevata ha un periodo refrattario maggiore e viceversa). Perch si
verifichi per il fenomeno di rientro si deve anche avere una conduzione rallentata. Un
esempio tipico di macrocircuito di rientro quello generato dalla presenza del fascio di
Kent, un tratto di tessuto di conduzione anomalo (prevalenza 1/1.000) che collega
elettricamente gli atri e i ventricoli bypassando il controllo del NAV. Il ventricolo viene
quindi preeccitato attraverso il fascio di Kent e poi attraverso il normale tessuto di
conduzione. Questo avviene perch le caratteristiche elettriche del NAV e del fascio di Kent
sono differenti: il NAV un filtro rallentante, mentre il fascio di Kent un semplice tessuto
di conduzione. Si ha la formazione di un battito ventricolare di fusione: il ventricolo sinistro
in parte eccitato dalle branche, in parte dal fascio di Kent. Per questo si ha la formazione
nellECG di unonda caratteristica nel complesso QRS, detta onda . Se per in questo tipo
di circuito giunge unextrasistole atriale, limpulso arriva prematuramente al fascio di Kent
(che in periodo refrattario), passa attraverso il NAV, attiva il ventricolo e, se ha avuto
abbastanza tempo (conduzione rallentata), torna indietro al fascio di Kent, che se si
ripreso dal periodo refrattario, verr eccitato. Limpulso inizier quindi a girare in tondo
(sindrome di Wolff-Parkinson-White WPW). Un altro circuito ideale per la formazione di
fenomeni di rientro il nodo atrioventricolare, per la presenza di due differenti vie ( e )
con le caratteristiche di velocit di conduzione e refrattariet suddette (vedi dopo). A volte
si formano circuiti pi circoscritti conseguenti alla formazione di aree di fibrosi, solitamente
secondarie ad eventi infartuali pregressi. Attorno allarea di ischemia, infatti, si hanno
cellule pi o meno sane con caratteristiche elettrofisiologiche variamente differenti
(conduzione anisotropica), che predispongono alla formazione di circuiti di rientro.
- un aumentato automatismo di focolai ectopici, per cui si vengono ad attivare cellule con
una capacit di depolarizzazione spontanea pi elevata dello stesso NSA. Questo pu
essere dovuto ad unaumentata rapidit nella depolarizzazione spontanea, ad un
potenziale di membrana a riposo meno negativo o ad un abbassamento del valore soglia.
I pacemaker accessori, con la loro frequenza di scarica intrinseca, sono contenuti in
particolare nel tessuto di conduzione (atriali 60-80/, giunzionali-vie di conduzione 40-60/,
cellule del Purkinje ventricolari 20-40/) ma solitamente questi sono soppressi per la
dominanza del NSA che, avendo una frequenza di scarica intrinseca pi elevata, li
depolarizza prima che essi possano farlo autonomamente. Cause di irritabilit sono un
aumentato tono adrenergico, ipossia/ischemia, squilibri idroelettrolitici e acido-base
- la presenza di attivit triggerata, ovvero di postpotenziali precoci (early after
depolarizations) e di postpotenziali tardivi (late after depolarizations), variazioni improvvise
di potenziale soprasoglia che avvengono durante o dopo la fase 3 della ripolarizzazione in
seguito a potenziali estranei trigger.
31

Enrico B.

Le aritmie si distinguono quindi in sopraventricolari, qualora derivino da un meccanismo posto a


livello atriale o del nodo atrioventricolare (giunzionale), che presentano un QRS stretto (a meno
che non si abbia un concomitante difetto di conduzione - conduzione con aberranza) e in
ventricolari, con QRS allargati. Questa distinzione fondamentale dal punto di vista clinico per
lapproccio terapeutico al paziente e la prognosi.
FARMACI ANTIARITMICI CENNI [IN PI]
Classe 1: blocco dei canali del sodio INa
classe 1a: prolungano il pda, cinetica intermedia. chinidina, disopiramide (Ritmodan). Effetti anticolinergici
classe 1b: abbreviano il pda, cinetica rapida. lidocaina, mexiletina (Mexitil)
classe 1c: non agiscono sul pda, cinetica lenta. flecainide (Almarytm), propafenone (Rytmonorm,)
Classe 2: betabloccanti. propranololo (Inderal), esmololo (Brevibloc), sotalolo (Rytmobeta, Sotalex)
Classe 3: prolungano il pda, bloccano IKr e aumentano le correnti in ingresso. Rischio allungamento QTc e torsioni di punta.
amiodarone (Cordarone, Amiodar, tossicit polmonare, epatica, tiroidea), dronedarone (Multaq), ibutilide (Corvert)
Classe 4: calcio-antagonisti non diidropiridinici. verapamil (Isoptin, Cardinorm), diltiazem (Dilzene)
Extra-classe: adenosina in bolo, inibisce il NAV e aumenta il periodo refrattario.

TACHIARITMIE SOPRAVENTRICOLARI

Le tachiaritmie sopraventricolari hanno unorigine al di sopra del piano valvolare, atriale o


giunzionale. Di solito limpulso viene condotto attraverso il normale tessuto di conduzione (fascio
di His, branche) e pertanto il complesso QRS non risulta allargato (<120ms). In alcuni casi, per
concomitante difetto di conduzione atrioventricolare, si hanno impulsi condotti con aberranza e
quindi i QRS risultano allargati. La ACC/AHA/ESC ha prodotto delle linee guida per la gestione delle
aritmie sopraventricolari nel 2003 (ACC/AHA/ESC, 2003). Si distinguono:
- Extrasistole atriale: si tratta di un battito in pi al ciclo cardiaco, che parte da cellule non
localizzate nel NSA. AllECG si nota che unonda P, di morfologia differente dalle onde P di
origine dal NSA, precede tale extrasistole e pu cascare su unonda T, deformandola. Il
paziente sente come se perdesse un colpo (cardiopalmo), perch lextrasistole
resincronizza il NSA e quindi porta ad una pausa (detta non compensatoria in quanto la P
successiva allextrasistole atriale non cade esattamente 2 cicli dopo la P precedente
lextrasistole), oppure come un tonfo dovuto alla sistole successiva, in cui il ventricolo
ha avuto maggior tempo per riempirsi. Lextrasistole pu essere isolata, oppure si pu
avere un ritmo bi-, trigemino
Deriva da un aumentato automatismo, che pu essere presente sia in un cuore sano che
in un cuore malato. Lextrasistolia atriale non comporta in teoria alcun rischio, ma un
fenomeno che pu rappresentare linnesco di tutte le altre tachiaritmie sopraventricolari.
Se si tratta di unextrasistolia isolata, non necessaria alcuna terapia. Si rende necessario
un trattamento qualora essa sia particolarmente fastidiosa per il paziente. inoltre
importante raccomandare al paziente di eliminare le cause favorenti lo sviluppo di
extrasistoli atriali, in particolare lassunzione di caff. Il trattamento farmacologico
sintomatico si pu avvalere di betabloccanti o altri antiaritmici.
- Tachicardie parossistiche sopraventricolari (TPSV) ritmiche, possono essere ad origine:
o Sinusale (tachicardia sinusale): una tachicardia fisiologica, non propriamente
parossistica, che consegue allaumento della frequenza di scarica del NSA, in
risposta allo stimolo ortosimpatico. Questo viene attivato in caso di aumentate
richieste metaboliche dellorganismo (esercizio fisico), stress emotivo e
dallesposizione a sostanze (ad es. caffeina, amfetamine). anche presente in stati
morbosi quali la febbre, lanemia, lipertiroidismo, il feocromocitoma, lo scompenso
cardiaco, oppure in persone poco allenate fisicamente, che basalmente mostrano
una frequenza aumentata. AllECG si osservano onde P con una morfologia
corrispondente a quella delle onde P sinusali. Si ricordi che in caso di tachicardia
32

Enrico B.

sinusale, la frequenza aumenta e si riduce progressivamente, aspetto importante


nella DD dalla tachicardia da rientro. Il rischio nullo in assenza di cardiopatie
sottostanti. Tra le opzioni terapeutiche importante ricordare lattivit fisica che,
mediante un processo di downregolazione dei recettori adrenergici a livello del NSA,
permette di ridurre tale tachicardia. Bisogna trattare farmacologicamente solo casi
particolari.
o Atriale ectopica: una tachicardia rara, che deriva da cellule atriali rese irritabili,
che scaricano tra i 110 e i 250 battiti al minuto (filtrati dal NAV). AllECG si notano
onde P a morfologia differente da quella dei battiti sinusali (spesso negative in DII).
Tale ritmo non viene variato dai fenomeni che normalmente influenzano la
frequenza cardiaca come il sonno o il tono adrenergico. A seconda della velocit di
scarica del pacemaker ectopico, il paziente percepisce tale tachiaritmia in maniera
differente: si pu avere un cardiopalmo parossistico o incessante. Se laritmia
persiste, si possono avere sintomi quali astenia, vertigine e dispnea.
Il rischio clinico di un paziente con tachiaritmia atriale ectopica medio, in quanto
dipende dalla frequenza ventricolare. Se essa molto alta, si possono avere
problemi anche in cuori sani (tachiaritmopatia). Risulta necessario pertanto cercare
di risolvere laritmia. Si utilizzano dei farmaci in grado di ridurre lelevato
automatismo del focus di scarica ectopica. Questi sono gli antiaritmici di classe 1C
(flecainide, propafenone) o di classe 3 (sotalolo), altrimenti possibile effettuare un
intervento di ablazione transcatetere. Una volta, invece, si cercava di evitare che
tutti i battiti atriali fossero condotti al ventricolo mediante limpiego di farmaci
agenti sul NAV quali i glicosidi digitalici, i betabloccanti e i calcioantagonisti non
diidropiridinici. da trattare sempre se incessante.
o Da rientro del NAV: a livello del NAV si hanno due vie, la via e la via . La prima
conduce pi lentamente ma ha un periodo refrattario breve, mentre la seconda ha
una conduzione pi rapida ma un periodo refrattario pi lungo. Normalmente,
limpulso passante dalla via incontra il fascio di His gi depolarizzato dallimpulso
passato nella via (PR breve), ma pu costituire un possibile circuito di rientro. Se si
ha unextrasistole atriale molto precoce, infatti, londa di depolarizzazione arriva
nella via in periodo refrattario. Scende invece attraverso la via (PR allungato),
che si gi ripresa dal periodo refrattario, attiva il ventricolo e riesce a tornare
indietro lungo la via , che nel frattempo uscita dal periodo refrattario.
Questo tipo di tachiaritmia la TPSV pi frequente (65% delle TPSV, prevalenza 23%), colpisce pi frequentemente le femmine (F:M 3:1), di unet compresa tra i 18
e i 45 anni, pi spesso in cuori sani. Viene percepita come un cardiopalmo ritmico
ad insorgenza ed interruzione brusche, con senso di ostruzione al giugulo. Se dura
molto tempo a tali sintomi si aggiungono la dispnea e la poliuria. Si possono avere
anche astenia e vertigine. AllECG si notano complessi QRS stretti, con una
frequenza 150-200/, mentre le P solitamente sono nascoste in essi.
Il rischio clinico in pazienti con tale tipologia di tachiaritmia nullo se non si ha una
cardiopatia strutturale concomitante; tuttavia si tratta di una condizione molto
fastidiosa, che riduce la qualit della vita. Il NAV molto sensibile agli stimoli
noradrenergici e colinergici: per aumentare il periodo refrattario sufficiente
effettuare manovre di stimolazione vagale. Si inizia provando con la manovra di
Valsalva. Se non funziona, si passa al massaggio del seno carotideo ( sempre
opportuno auscultare preventivamente la zona del collo per valutare leventuale
presenza di soffi carotidei conseguenti a stenosi da patologia ateromasica,
33

Enrico B.

controindicazione allesecuzione della manovra). Si passa quindi allutilizzo di


farmaci agenti sul NAV (betabloccanti, calcioantagonisti non diidropiridinici e
digossina, rischio pressoch nullo nei giovani). anche possibile un intervento di
ablazione transcatetere che vada a ledere linput alla via .
o Tachicardia reciproca atrioventricolare (AVRT) da rientro con via anomala. La pi
comune la sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW), congenita (1/1.000), che
colpisce individui giovani, pi frequentemente maschi (M:F 2:1). dovuta alla
persistenza di tessuto embrionale che connette gli atri ai ventricoli bypassando il
NAV (fascio di Kent), in qualsiasi parte del setto fibroso esso sia posto. Nei bambini
affetti spesso associata ad altre malformazioni congenite, in particolare
allanomalia di Ebstein (vedi dopo). LECG mostra complessi QRS leggermente
allargati perch si ha la formazione di un battito di fusione. Non si ha il
rallentamento fisiologicamente imposto alla frequenza cardiaca da parte del NAV e
pertanto la linea isoelettrica PQ sparisce, venendo sostituita dallonda
(PR<100ms/<2,5mm). La frequenza cardiaca nella WPW di 200-300/. Si pu avere
una conduzione ortodromica (blocco del fascio di Kent), con complessi QRS stretti,
oppure una conduzione antidromica (blocco del NAV), con complessi QRS allargati.
Ha un inizio ed una fine parossistici, caratterizzati da cardiopalmo, astenia, dispnea
e vertigine. Si pu anche avere perdita di coscienza. Dal momento che il rapporto
P:QRS fisso 1:1, in caso di fibrillazione atriale si pu avere fibrillazione atriale ad
alta penetranza (fino a 500 battiti al minuto fibrillazione ventricolare). A causa
della via anomala, infatti, tutti i battiti vengono condotti al ventricolo, portando a
morte il paziente. La terapia di prima scelta, tranne in et pediatrica, lablazione
transcatetere. Altrimenti, sono utili i farmaci agenti sul NAV (adenosina,
calcioantagonisti non diidropiridinici, betabloccanti e antiaritmici di classe 1)
o Flutter atriale con conduzione atrioventricolare costante. dovuto ad un
macrocircuito di rientro, colpisce pi spesso individui anziani. Si distinguono:
- Flutter atriale destro, comune o istmodipendente: allECG si nota la tipica
morfologia a denti di sega della linea isoelettrica (onde F, con porzione
negativa in DII/DIII/aVF e positiva in V1), con frequenza atriale tra i 250 e i
350 battiti al minuto. A livello ventricolare passano soltanto alcuni battiti: il
rapporto pi comune quello 2:1 (frequenza ventricolare 150/). Il
problema la diagnosi differenziale con la tachicardia da rientro nodale,
ottenibile mediante manovre vagali quali il massaggio del seno carotideo,
che nel flutter non interrompe la tachicardia da rientro ma ne aumenta il
rapporto. Il circuito da rientro di tale flutter solitamente gira tra la valvola
tricuspide e la vena cava inferiore. Sale sul setto, nella parte alta della
parete, e passa attraverso i muscoli pettinati e la linea terminale.
- Flutter atriale sinistro, atipico: pi raro, si localizza prevalentemente
nellatrio sinistro. Le onde sono a dente di sega invertito (con porzione
negativa in V1 e positiva in DII/DIII/aVF). Spesso iatrogeno, dovuto alla
formazione di cicatrici miocardiche. La causa pi comune, ad oggi, il
tentativo ablativo per il trattamento di patologie cardiache (DIA, FA)
La distinzione tra flutter atriale sinistro e destro importante per la terapia ablativa,
non per quella farmacologica. La sintomatologia quella di un cardiopalmo in caso
di flutter ad alta penetranza, astenia, vertigine, dispnea. In caso di ipertono
adrenergico, il NAV permette la conduzione di molte pi onde, con conseguente
insufficienza ventricolare acuta e sincope (sdr di Adams-Stokes). Una cardiopatia
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Enrico B.

sottostante, ad esempio una stenosi mitralica, pu peggiorare i sintomi di un flutter


atriale. Si noti che per questo, non sempre il polso viene percepito come ritmico. La
presenza di flutter atriale raddoppia il rischio tromboembolico e peggiora la
cardiopatia sottostante.
In fase acuta il trattamento non pu basarsi esclusivamente sulle manovre vagali.
Inoltre, il flutter atriale risponde poco ai farmaci antiaritmici comunemente
utilizzati nel trattamento della fibrillazione atriale. Si possono utilizzare farmaci
antiaritmici agenti sul NAV (adenosina, betabloccanti, calcioantagonisti non
diidropiridinici), che interrompono la tachicardia da rientro nodale e aumentano il
rapporto di conduzione. Si possono anche utilizzare antiaritmici di classe 1 e 3, che
agiscono sullautomatismo o sulla conduzione interatriale e interrompono le aritmie
ectopiche atriali, ovvero la chinidina, il propafenone, la flecainide, lamiodarone.
Lintervento di ablazione transcatetere, che isola la tricuspide e la vena cava
inferiore a livello dellistmo (nella forma comune), ha un efficacia del 99% ed un
basso rischio operativo. la metodica pi utilizzata nei pazienti che presentino
episodi ricorrenti di flutter atriale. Al primo episodio, invece, si effettua una
cardioversione elettrica.
Il trial clinico AFFIRM del 2002 sul flutter e sulla fibrillazione atriali ha studiato se sia
utile lutilizzo di farmaci antiaritmici (50% di efficacia) o se sia sufficiente il controllo
della frequenza ventricolare media mediante la somministrazione di betabloccanti o
digitalici, oltre alla terapia anticoagulante. Lo studio ha valutato 5.000 pazienti, di
cui il 70% ipertesi, concludendo che a 5 anni non si ha alcuna differenza tra i due
approcci, ma concludendo che la terapia antiaritmica espone a maggiori rischi.
Ovvero, i pazienti che vengono meglio controllati con lantiaritmico sono
controbilanciati da quelli che subiscono un effetto collaterale del farmaco stesso.
TPSV aritmiche - fibrillazione atriale (FA): la FA laritmia pi frequente tra le
sopraventricolari. Essa deriva da una cardiopatia sottostante (stenosi valvolare,
ipertensione arteriosa, ipertiroidismo), che causa un aumento di pressione o di volume a
livello atriale, con conseguente dilatazione di tali camere. Nel tessuto atriale si sviluppano
quindi zone di fibrosi e zone di ipertrofia, che non consentono una conduzione elettrica
uniforme. Si hanno quindi tanti circuiti di rientro, di solito 5-6, che girano tra latrio di
destra e quello di sinistra, con conseguente totale disorganizzazione dellattivit elettrica
atriale (attivit caotica: assenza di onde P, linea isoelettrica frastagliata, intervalli RR
irregolari) e paralisi atriale (sistole meccanicamente inefficiente). Questo pu non dare
problemi in caso di FA a frequenza ventricolare non troppo elevata (per filtrazione del
NAV) e con ventricoli funzionali, mentre pu diventare fortemente sintomatica in pazienti
con disfunzione ventricolare. Dopo i 60 anni di et si pu avere lo sviluppo di una FA
anche in assenza di una patologia specifica. La prevalenza infatti <1/10.000 negli
individui di et inferiore ai 50 anni, mentre al di sopra dei 60 anni si passa a 5-10/100.
Cause di FA:
o Cardiopatie strutturali: ipertensione, valvulopatie, ischemia miocardica, cardiomiopatie, pericardite.
o Ipertiroidismo
o OSAS
o Disfunzione NSA (ultrasessantenni) per processi di invecchiamento del NSA e degli atri
o Sindrome di Wolff-Parkinson-White inveterata, per cui il cuore batte ad una frequenza talmente elevata che ad
un certo punto va fuori giri
o Malattie dei canali ionici: sindrome di Brugada, sindrome del QT breve (vedi dopo)
o Fibrillazione atriale idiopatica (lone fibrillation): si ritiene che alla base di tale patologia si abbiano numerose
extrasistoli atriali ed un ipertono vagale (distensione gastrica, stress). Dal momento che nel tessuto di lavoro
atriale linnervazione vagale disomogenea, le diverse cellule atriali avranno periodi refrattari diversi. Si ha una
situazione di disomogeneit elettrica, su cui larrivo dellextrasistole pu generare un circuito di rientro.

35

Enrico B.

Se una fibrillazione molto veloce alcuni impulsi trasmessi sono emodinamicamente


inefficaci e non consentono un arrivo del sangue in periferia (irregolarit dellonda
sfigmica con deficit cuore-polso: valutare la FC centrale, auscultatoriamente).
La fibrillazione atriale classificabile in:
o parossistica: quando si instaura improvvisamente e si risolve autonomamente,
solitamente in meno di 48 ore. Talvolta pu persistere fino a 7 giorni.
o persistente: quando dura da pi di 7 giorni ma meno di 6 mesi e richiede una
cardioversione elettrica o farmacologica per la propria risoluzione
o permanente: in caso la cardioversione, elettrica o farmacologica, sia fallita, con
esclusivo controllo farmacologico della frequenza cardiaca
La predisposizione alla fibrillazione atriale persiste comunque e, anche se si risolve
autonomamente, probabilmente si ripresenter fino a diventare permanente. La
fibrillazione atriale genera fibrillazione perch, quando dura oltre un certo numero di ore,
il cuore va incontro a tre rimodellamenti differenti:
o rimodellamento elettrico, per cui i periodi refrattari delle cellule miocardiche
diventano pi brevi e la conduzione interatriale diventa pi lenta
o rimodellamento strutturale, per cui si ha una deposizione di collagene con fibrosi
o rimodellamento contrattile, per cui il miocardio talmente affaticato dalla
fibrillazione che non si contrae nemmeno dopo la risoluzione della stessa.
I sintomi della FA, frequentissimi (80% dei pazienti), sono il cardiopalmo, la dispnea,
lastenia, la vertigine, le sincopi e talvolta il dolore toracico. Due sono le problematiche
maggiori legate alla FA:
o una netta riduzione della qualit di vita, simile a quella che si ha nello scompenso.
La FA rappresenta unimportante causa di ospedalizzazione per motivi cardiaci
o un rischio relativo di decesso almeno doppio rispetto alla popolazione che non ha
tale aritmia, per due motivi
aumentata frequenza di contrazioni cardiache
aumentato rischio tromboembolico per la possibile formazione di trombi
atriali dovuta al ristagno di sangue a livello delle auricole. Quando la
fibrillazione si risolve e latrio riprende a contrarsi in maniera efficace, si
ha la partenza di frammenti con trombosi periferica (in particolare, ictus,
30% dei pazienti, RR 5x). Inoltre, in forma subclinica, un
microembolismo da FA pu causare demenza. Per questo necessario
intraprendere una terapia anticoagulante.
Per la valutazione del rischio di eventi ictali in pazienti con FA si ha lo score CHA2DS2VASc :
Congestive heart failure: storia di scompenso cardiaco 1pt
Hypertension: storia di ipertensione arteriosa 1pt
Age: <65aa 0pt; 65-74aa 1pt; >75aa 2pt
Diabetes mellitus: Storia di diabete mellito 1pt
Stroke: storia di ictus/TIA/eventi tromboembolici 2pt
Vascular disease: storia di vasculopatia (infarto miocardico, arteriopatia
periferica, aterosclerosi aortica) 1pt
Age
Sex category: sesso femminile 1pt (forse varrebbe solo se >65aa)
Al crescere del punteggio, cresce il rischio: 2pt=2%, 5pt=6,7%, 9pt=15,2%.
La valutazione del rischio deve basarsi sullequilibrio tra i rischi tromboembolici
associati alla FA e i rischi emorragici della terapia anticoagulante orale a base di
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Enrico B.

warfarin (Coumadin) con target terapeutico INR 2-3 (CHA2DS2-VASc2), od


eventualmente in casi a basso rischio con acido acetilsalicilico 75-325mg/die
(CHA2DS2-VASc=1, preferibile comunque TAO). In pazienti con CHA2DS2-VASc=0 si
pu effettuare una terapia antiaggregante (ASA 75-325mg/die) o nessuna terapia
(preferibile nessuna terapia, linee guida ESC 2010). La TAO essenziale qualora la
FA derivi da una valvulopatia sottostante.
La cardioversione pu essere effettuata immediatamente in caso di FA insorta entro
le 48 ore, mentre in caso di FA di insorgenza precedente possibile effettuarla
solamente dopo 4 settimane di anticoagulazione efficace.
Nel caso di fibrillazioni atriali parossistiche ripetute, il primo episodio deve essere
trattato con un antiaritmico di classe 1C, poi non deve essere instaurata una terapia
cronica, ma deve essere fornita una dose di carico da assumere al bisogno (dopo
aver escluso la SSS). La prima dose di carico deve essere somministrata in ambiente
ospedaliero. Essendo delle aritmie che durano poco non entrano in funzione i tre
meccanismi di rimodellamento e non c rischio tromboembolico. Se questo
trattamento non risulta essere efficace, opportuno passare ad un trattamento
cronico con antiaritmici quali propafenone, flecainide, amiodarone (cardioversione
farmacologica). Si ha un 36-50% di possibilit di controllo dellaritmia (maggiore
tasso di successo in cardioversioni precoci rispetto allinsorgenza della FA). Tuttavia,
bisogna porre attenzione al rischio insito nella terapia antiaritmica di precipitare
nuove aritmie. Se non funziona, le opzioni terapeutiche sono due: o lasciare il
paziente in fibrillazione atriale cronica con controllo della frequenza ventricolare
(digossina, betabloccanti, calcioantagonisti non diidropiridinici) in aggiunta alla
terapia anticoagulante orale; oppure procedere allablazione transcatetere nella
zona dellatrio di sinistra coinvolta (foci attorno alle vene polmonari). Un tempo si
effettuavano invece trattamenti chirurgici vari, nel tentativo di impedire alla scarica
ectopica atriale di giungere al NAV: intervento secondo Cox (maze), che prevedeva il
distacco degli atri e la loro risutura dopo rimozione delle auricole per ridurre il
rischio di trombosi e creare cicatrici lineari, quindi venne introdotta la crioablazione.
Ora con lablazione transcatetere a radiofrequenza attorno alle vene polmonari si
ha un tasso di successo vicino al 70-80%.
Esistono linee guida associate AHA/ACC/ESC aggiornate al 2013 sul trattamento
della FA (Circulation 2013).
TACHIARITMIE VENTRICOLARI

Le tachiaritmie ventricolari hanno unorigine al di sotto del piano valvolare. Di solito limpulso non
viene condotto attraverso il normale tessuto di conduzione (fascio di His, branche) e pertanto il
complesso QRS risulta allargato (>120ms). La ACC/AHA/ESC ha prodotto delle linee guida per la
gestione delle aritmie ventricolari nel 2006 (ACC/AHA/ESC, Europace, 2006). Si distinguono:
o Extrasistoli ventricolari o contrazioni ventricolari premature (PVC): sono riconoscibili allECG
perch presentano un aspetto totalmente differente da quello dei normali complessi QRS.
Questo dovuto al fatto che si trasmettono attraverso il tessuto muscolare di lavoro e non
attraverso le normali vie di conduzione. Limpulso richiede pertanto pi tempo a
diffondersi completamente al miocardio, con conseguente allargamento del complesso
QRS (e morfologia a BBDx o BBSx a seconda che il focolaio ectopico sia localizzato nel
ventricolo sinistro o destro, rispettivamente). Al polso vengono percepite come le
extrasistoli sopraventricolari condotte. Londa P successiva ad unextrasistole ventricolare
incontra il NAV in fase di refrattariet assoluta (in quanto viene depolarizzato per via
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Enrico B.

retrograda) e quindi non viene trasmessa. La pausa compensatoria (la P normale


successiva alla PVC cade esattamente 2 cicli dopo la P normale precedente la PVC), in
quanto il NSA non viene resincronizzato.
Le extrasistoli ventricolari si manifestano pi facilmente nel cuore gi colpito da qualche
processo patologico, ma anche nel cuore sano. Derivano da un aumentato automatismo di
focolai ectopici ventricolari. Le cause pi frequenti di tale attivit sono la cardiopatia
ischemica/ipossica, quella dilatativa, quella restrittiva o lipokaliemia. Possibili cause sono
anche la cardiomiopatia ipertrofica e la displasia aritmogena del ventricolo destro.
Il rischio clinico pressoch nullo nel cuore sano, mentre negli altri casi le extrasistoli
possono essere trigger di tutte le aritmie ventricolari. Nel cuore normale sotto sforzo
scompaiono, sono dovute ad un piccolo gruppo di cellule nel ventricolo (solitamente destro)
dotate di elevato automatismo.
La terapia si basa sullutilizzo di antiaritmici se si di fronte al rischio di aritmie maggiori o
in caso le extrasistoli ventricolari siano particolarmente fastidiose per il paziente.
o Tachicardia ventricolare TV: mostra una frequenza tra i 150 e i 250/, definita dalla
presenza di almeno tre PVC consecutive con frequenza >100/. Se si ha una frequenza
cardiaca inferiore ai 150/ si tratta di una tachicardia ventricolare trattata con un
antiaritmico. Nel 99% dei casi espressione di una cardiopatia sottostante (ischemica o
dilatativa) per formazione di circuiti di rientro creati dalla fibrosi ed ha una prognosi
negativa. Altre cause sono la cardiomiopatia restrittiva e la displasia aritmogena del
ventricolo destro (vedi dopo), oppure le malattie dei canali ionici (vedi dopo). mal
tollerata emodinamicamente, con possibile sincope (sdr. di Adams-Stokes). Si distinguono
una tachicardia ventricolare sostenuta, qualora duri pi di 30 secondi, da trattare
assolutamente, e una tachicardia ventricolare non sostenuta, visualizzabile con
monitoraggio ECG Holter. Nella tachicardia ventricolare fascicolare si ha la formazione di
un circuito di rientro tra i fascicoli della branca sinistra, trattabile mediante ablazione
transcatetere. Il rischio clinico elevato di precipitazione in fibrillazione ventricolare,
potenzialmente mortale. Il circuito di rientro pu essere interrotto mediante defibrillazione
o pugno sul precordio (che per associato ad un aumentato rischio di precipitazione della
TV in fibrillazione ventricolare). I farmaci antiaritmici vengono utilizzati solo raramente, in
corso di infarto (lidocaina e amiodarone). Il trattamento si avvale dellimpianto di un
defibrillatore cardiaco impiantabile (ICD) o dellablazione transcatetere dei circuiti di
rientro.
o Fibrillazione ventricolare FV (senza polso): una condizione di totale disorganizzazione
dellattivit elettrica e meccanica ventricolare, che si stabilisce su una cardiopatia
sottostante in seguito allesposizione a trigger quali le extrasistoli ventricolari. Solitamente
inizia come torsione di punta (vedi dopo) o tachicardia ventricolare ed in seguito diventa
FV vera e propria. Mettendo in immediato pericolo di vita il paziente, necessaria una
pronta defibrillazione, a cui devono seguire una terapia farmacologica con betabloccanti o
amiodarone e lintroduzione di un ICD. Altrimenti, se non disponibile un defibrillatore,
fondamentale lesecuzione delle manovre rianimatorie del BLS (massaggio cardiaco e
ventilazione bocca-bocca). La maggior parte delle fibrillazioni ventricolari avviene a casa e
in questo caso si ha un tasso di salvataggio inferiore al 20%.
o Torsione di punta Torsade de pointes (senza polso): deriva da una sottostante patologia
dei canali ionici (vedi dopo), da una disionia (ipokaliemia, spesso iatrogena da diuretici), da
cardiomiopatie ipocinetiche (dilatativa ed ischemica) o, spesso, dalla somministrazione di
farmaci antiaritmici di classe 1 o 3. Quasi sempre innescata da una pausa lunga su cui si
inserisce unextrasistole ventricolare. Se dura poco, dar come sintomi un malessere
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Enrico B.

aspecifico, mentre in caso di torsione di punta prolungata si potr avere sincope (sdr. di
Adams-Stokes). Nel 30% dei casi, inoltre, degenera in fibrillazione ventricolare. Il
trattamento si basa sulla rimozione delle cause scatenanti (somministrazione di cloruro di
potassio, rimozione dei farmaci aritmogeni) o impiantando un ICD.
Malattie dei canali ionici
Le malattie dei canali ionici (o canalopatie) sono malattie genetiche ereditarie (vari sono i geni
coinvolti, molti ancora sconosciuti, con manifestazioni cliniche fortemente variabili da individuo ad
individuo) che colpiscono pazienti giovani, in assenza di alterazioni cardiache strutturali. La
diagnosi si basa sullECG. Comportano un aumentato rischio di aritmie ventricolari, in particolar
modo delle torsioni di punta, con conseguente episodio sincopale o morte improvvisa, che pu
anche essere la prima manifestazione chiara della patologia. Tra esse si ricordano:
o Sindrome di Brugada: la pi frequente tra le canalopatie, con unincidenza di 5-20/10.000.
una patologia che colpisce maggiormente i maschi (M:F 8:1), dando pi spesso morte
improvvisa durante il sonno, tra i 18 e i 45 anni. Essa dovuta allingresso di sodio meno
regolato nei cardiomiociti. caratterizzata da un pattern elettrocardiografico diagnostico di
sopraslivellamento del tratto ST con onda J larga, quasi sempre nelle precordiali destre (V1V3), accompagnato a T negativa. Per far diagnosi di sindrome di Brugada basta riconoscere
tale quadro in una sola derivazione. Tuttavia, lECG nello stesso soggetto pu essere
notevolmente variabile da un giorno allaltro. In caso di ECG dubbi con ST sopraslivellato di
1-2 mm nelle derivazioni destre, si somministra la flecainide (2mg/kg ev), un antiaritmico
occupante i canali del sodio, che consente di ottenere un ECG di aspetto tipico nei pazienti
affetti da sindrome di Brugada.
o Sindrome del QT lungo (LQTS): ha una incidenza di 1-5/10.000. Essa dovuta ad una
fuoriuscita rallentata del potassio o, talvolta, ad un ingresso meno regolato di sodio nel
cardiomiocita. La diagnosi viene effettuata qualora si risconti un intervallo QT corretto per
la frequenza cardiaca (QTc = QT/ RR ) >440ms. Il sospetto clinico deve sorgere qualora non
si riesca a visualizzare unonda T ben definita. Attualmente utilizzabile uno score che
permette di quantificare la probabilit che un soggetto sia affetto da LQTS (Schwartz and
Crotti, Circulation, 2011): esso tiene conto tra i vari criteri della lunghezza del QTc (>480ms
3pt; 460-479ms 2pt; <460ms 1pt), di pregressi eventi documentati di torsione di punta o di
sincope e di familiarit per morte improvvisa <30aa o LQTS.
Sulla prognosi contano la lunghezza del QTc (se >500ms la prognosi peggiore) e i sintomi.
La genetica permette di riconoscere vari tipi di LQTS, con differenti stimoli adrenergici che
innescano le torsioni di punta (attivit fisica, emozioni e suoni, specie al risveglio).
o Sindrome del QT breve (SQTS): unaltra canalopatia rarissima, con unincidenza <1/10.000,
dovuta a una fuoriuscita pi rapida del potassio dai cardiomiociti. Il QTc estremamente
breve (<340ms), soprattutto a frequenze cardiache basse (60/). poco frequente perch
pochi pazienti sopravvivono a lungo per riprodursi.
o Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica (CPVT): rarissima, forse ha
unincidenza <1/10.000. Nella sua eziopatogenesi sono coinvolti i canali del calcio. Viene
diagnosticata allECG osservando la comparsa di extrasistoli sotto sforzo, che aumentano di
frequenza, e quindi tachicardia ventricolare polimorfa.
Quando bisogna sospettare una di queste patologie? Quando in anamnesi siano noti casi di morte
improvvisa giovanile nella famiglia e sincopi inspiegate nel paziente, quando ECG o esami di
secondo livello (ECG sotto sforzo/ECG Holter) segnalino anomalie tipiche. Nei casi dubbi possono
essere effettuati test farmacologici ed analisi genetiche.

39

Enrico B.

La terapia deve essere volta a prevenire gli eventi aritmici maggiori. Nella sindrome del QT lungo
importante evitare stress acustici ed esercizio fisico, nella sindrome di Brugada evitare i rialzi
febbrili, nella sindrome del QT breve non si conoscono ancora fattori precipitanti. Tutte queste
sindromi rappresentano una controindicazione allesecuzione di attivit sportiva.
La terapia medica si avvale della chinidina per la sindrome di Brugada e del QT breve, mentre dei
betabloccanti per la sindrome del QT lungo e per la CPVT. Altri interventi di tipo chirurgico sono
lintroduzione di un ICD o la simpatotomia.
Cardiopatia ischemica
Con il termine di cardiopatia ischemica si indica quella condizione per cui il tessuto miocardico va
incontro ad ischemia, ovvero ad una carenza di flusso ematico, con conseguente deficit di apporto
di nutrienti ed ossigeno e di rimozione di prodotti del catabolismo, calore ed anidride carbonica.
Il consumo di ossigeno a riposo da parte del miocardio (6-8 ml/min/100g di tessuto) dipende
principalmente (per il 64%) dal lavoro di pressione esercitato dal muscolo cardiaco. Il rimanente
utilizzato quasi in uguale misura per il lavoro di volume e il metabolismo basale.
Le coronarie mostrano una porzione di vasi di conduttanza, a bassa resistenza, che accumulano il
reflusso di sangue conseguente alla sistole e lo cedono durante la diastole. Si hanno poi le
prearteriole (25-30% delle resistenze), che rispondono alle modificazioni della pressione arteriosa
sistemica per mantenere costante la pressione di perfusione, e le arteriole (40% delle resistenze),
che rispondono regolando il proprio diametro in base alle necessit metaboliche del tessuto. Altri
fattori di controllo della muscolatura coronarica sono il tono adrenergico e i fattori endoteliali (NO,
prostaciclina, EDHF).
Si ha un bilancio tra lapporto ed il consumo di ossigeno nel muscolo cardiaco.
Allapporto di ossigeno concorrono il flusso coronarico e la capacit di trasporto del sangue per
lossigeno (meno regolabile a breve termine), mentre al consumo di ossigeno concorrono la
frequenza cardiaca, linotropismo (non misurabile direttamente ma influenzabile
farmacologicamente), il volume ventricolare in diastole (precarico) e la pressione sistolica
(postcarico, in realt la tensione sistolica di parete). Una stima valida data comunque dal
cosiddetto doppio prodotto FC PAS.
Motivi di alterazione del bilancio apporto/consumo possono derivare da:
o aumentato consumo di ossigeno da parte del miocardio, durante:
o sforzo fisico, con aumento di frequenza cardiaca e pressione arteriosa (vedi dopo)
o ipertrofia ventricolare sinistra, anche a riposo, per aumento della massa del cuore
o ridotto apporto di ossigeno, ovvero riduzione del flusso miocardico, molto pi frequente,
dovuta principalmente alla malattia aterosclerotica delle coronarie in sede subepicardica,
per formazione di un ateroma endoluminale, con cappuccio fibroso. Lendotelio che riveste
la placca va incontro ad una trasformazione in fenotipo attivato (disfunzione endoteliale)
con produzione di sostanze trombogeniche e vasocostrittrici (ET-1, AT-II, PGH2, ROS, EDCF).
Inoltre, una placca vulnerabile pu andare incontro a rottura od erosione, con ulteriore
rilascio nel lume di sostanze procoagulanti e spasmogeniche.
Pertanto, si ha un triplice meccanismo di riduzione del flusso: stenosi del vaso, spasmo e
trombosi. La prima fondamentale nella patogenesi dellangina stabile, le seconde delle
sindromi coronariche acute (vedi dopo).
Normalmente laumento di flusso, conseguente alla dilatazione delle arteriole a valle delle arterie
coronarie, sopperisce allaumentato consumo metabolico del miocardio nelle condizioni che lo
richiedano (riserva coronarica). Infatti, il cuore non pu aumentare la propria capacit di
estrazione dellossigeno dal circolo, essendo essa gi basalmente pari al 70%.
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Enrico B.

Durante lo sforzo si ha un aumento del consumo di ossigeno da parte dei muscoli scheletrici, con
conseguente aumento della richiesta ematica da parte di essi. Tale aumento della richiesta
ematica viene soddisfatto grazie allaumento delle prestazioni cardiache: sotto sforzo, la gittata
cardiaca aumenta di 4 volte, dai 5l/min basali a 20l/min. Inoltre, aumenta anche la pressione
arteriosa sistolica (non tanto la diastolica), sino a 180-200mmHg. Aumenta la frequenza cardiaca
(normalmente, fino ad un massimo di 220-et/min). Il flusso coronarico, normalmente, in grado
di triplicare il proprio valore basale, fino a 250ml/min/100g di tessuto cardiaco. Questa capacit di
aumento del flusso viene perduta in corso di coronaropatia: sotto sforzo non si ha pi un equilibrio
tra le richieste e lapporto di ossigeno, con conseguente ischemia e comparsa di dolore toracico
tipico (angina). Pi frequentemente, si ha tale sintomatologia anche se la placca non totalmente
occlusiva ma solamente stenosante (riduzione del flusso). In caso questa si fissuri, si ha una
trombosi, con conseguente occlusione totale (flusso nullo). Se questa condizione viene mantenuta
per pi di 20 minuti si ha un processo di necrosi dei cardiomiociti, detta infarto miocardico. Le
prime cellule a patire una condizione di ischemia sono quelle subendocardiche, che mostrano una
minore riserva coronarica (dovuta alla compressione estrinseca dei vasi durante la sistole) e un
maggiore consumo di ossigeno basale. Solo nelle fasi finali il processo interesser anche le cellule
subepicardiche, dando un interessamento transmurale.
Durante lischemia miocardica si hanno:
o alterazioni metaboliche: un aumento della concentrazione locale di lattati e potassio e una
riduzione del consumo di ossigeno
o alterazioni meccaniche, con riduzione della contrattilit
o alterazioni elettriche, che compaiono tardivamente
Nelluomo non sono facilmente valutabili le prime alterazioni metaboliche, mentre lo sono quelle
meccaniche (ecocardiografia e ecocolordoppler) e quelle elettriche (ECG), oltre alla comparsa di
angor (vedi dopo per le indagini strumentali).
A riposo la riduzione della pressione a livello della stenosi compensata da una vasodilatazione a
valle, che erode la riserva coronarica. Per avere una riduzione del flusso significativa a riposo si
deve avere un grado di stenosi del lume interno del vaso dell85%. Sotto sforzo, si ha una riduzione
del flusso per stenosi del 50%. Risulta pertanto ridotta la riserva coronarica. Su queste osservazioni
fisiopatologiche si basano le indagini strumentali per la valutazione dellischemia cardiaca: al
medico interessa comprendere se il paziente presenti o meno una patologia coronarica che possa
dare problemi in determinate circostanze; i test clinici si basano pertanto sulla valutazione del
flusso coronarico sotto sforzo.
I fattori di rischio coronarico modificabili sono:
- abitudine al fumo di sigaretta, influente in maniera dose-dipendente e durata-dipendente,
per iperattivit adrenergica, danno endoteliale da CO, iperaggregabilit piastrinica,
iperviscosit ematica. Dopo 3-5 anni dalla cessazione dellabitudine al fumo si ha un rischio
relativo per SCA paragonabile a quello di un non fumatore
- ipertensione arteriosa (PAS140mmHg, PAD90mmHg) per induzione di disfunzione
endoteliale ed iperattivit del SRAA (vedi prima)
- dislipidemia: ipercolesterolemia (colesterolo totale>200mg/dl e LDL a seconda dei fattori di
rischio associati, 0 fdr >160mg/dl, 1-2fdr >130mg/dl, >3fdr >90mg/dl), ipertrigliceridemia
(>150mg/dl) e riduzione del colesterolo HDL (<40mg/dl nel maschio, <50mg/dl nella
femmina)
- diabete mellito, in cui coesistono diversi fattori di rischio (sindrome metabolica e danno
endoteliale)
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Enrico B.
-

obesit, in particolare addominale (circonferenza vita >102 cm nel maschio e >88cm nella
femmina)
- menopausa precoce
- sedentariet
- personalit di tipo A, caratterizzata da impazienza, fretta, competitivit e ostilit verso
lambiente esterno.
Si hanno poi fattori di rischio coronarico non modificabili come let (in particolare >65aa), la
familiarit (SCA in un parente di primo grado maschio <55aa e femmina <60aa) e il sesso maschile
(rispetto alle donne in et fertile, per effetto protettivo degli estrogeni nelle femmine).
Quello che importante tenere a mente il fatto che tali fattori di rischio non sono additivi, ma si
sommano esponenzialmente. Esistono delle apposite carte di rischio cardiovascolare globale della
popolazione che indicano il rischio di un individuo di avere un evento ischemico miocardico entro i
10 anni successivi. Viene considerato accettabile un rischio <5%. A parit di fattori di rischio, per,
i diabetici hanno un rischio molto maggiore. Le tabelle di rischio non sono disponibili al di sotto dei
35 anni di et perch non stato dimostrato quali valori siano da considerare come fattori di
rischio.
Alla base della prevenzione primaria del rischio coronarico si hanno modificazioni dello stile di vita
dellindividuo, quali labolizione dellabitudine al fumo, lassunzione di una dieta equilibrata e il
controllo dellobesit, lesecuzione di esercizio fisico in maniera costante, il trattamento
(comportamentale e farmacologico) di ipertensione, dislipidemia e iperglicemia.
Nella prevenzione secondaria del rischio coronarico ha un ruolo maggiore la terapia farmacologica.
Il trattamento delle dislipidemie vede come farmaco cardine le statine, quello dellipertensione gli
ACE-inibitori (o i sartani) e i betabloccanti. Ha poi un ruolo fondamentale la terapia antiaggregante,
se possibile a base di acido acetilsalicilico (ASA) ad un dosaggio quotidiano tra 75 e 325mg.
Tra le cardiopatie ischemiche si distinguono:
- sindromi coronariche stabili o croniche, in sostanza langina stabile
- sindromi coronariche acute (SCA)
o angina instabile
o angina variante di Prinzmetal, con crisi anginose a riposo caratterizzate da
sopraslivellamento del tratto ST e regressione dopo lassunzione di nitrati
o infarto miocardico acuto (IMA)
ANGINA STABILE

Langina stabile, o cronica, unangina in cui nel tempo (>2 mesi) lentit dello sforzo necessaria
per indurre angor nel paziente non cambia. Lintensit del dolore e il periodo di ripresa, inoltre,
non variano. Per questo, la prima volta che si diagnostica unangina, bisogna considerarla come
potenzialmente instabile.
Nella raccolta dellanamnesi importante focalizzarsi sulla durata della sintomatologia dolorosa:
qualora il dolore sia durato un attimo, o comunque meno di 3-5 minuti, verosimilmente non si
tratta di angina. Un dolore di durata superiore ai 10-20 minuti indicativo di infarto miocardico,
un dolore protratto per pi giorni non pu essere ascrivibile nuovamente ad una manifestazione
anginosa (per le caratteristiche dellangor, vedi la sezione sullanamnesi). Inoltre, in un paziente
con angina stabile nota, in caso di riacutizzazione della sintomatologia di fondamentale
importanza chiedere un confronto con il dolore degli episodi precedenti, in quanto il paziente
solitamente in grado di rendersi conto se il dolore che sta provando un dolore diverso dal solito,
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Enrico B.

fattore indicativo per una progressione verso una SCA. Bisogna per ricordarsi che circa la met
degli attacchi ischemici sono clinicamente silenti, senza dolore.
Come si fa a distinguere unangina tipica da una atipica? Si tiene conto di tre fattori: qualora siano
presenti tutti e tre, si tratta di angina tipica, qualora siano presenti solo due fattori si tratta di
angina atipica, qualora sia presente un solo fattore, non si tratta di un episodio anginoso.
1. Angor classico, a localizzazione retrosternale
2. Angor provocato da sforzo
3. Angor alleviato dal riposo o dalla somministrazione di nitrati. In clinostatismo si ha la
risposta massima entro 3-5 minuti
Vari sono gli esami strumentali che possono essere utilizzati per valutare un paziente con sospetta
angina da sforzo e conseguenemente individuarne la classe di rischio. Tra essi lesame di prima
istanza senza dubbio lECG da sforzo, a cui si possono affiancare test di diagnostica per immagini
(vedi dopo).
Dal punto di vista prognostico ci si ricordi che un paziente con angina stabile ha un rischio basso di
andare incontro ad eventi cardiovascolari gravi. Tuttavia, la clinica e gli esami strumentali possono
aiutare a stratificare maggiormente i pazienti a seconda del loro maggiore o minor rischio. La
prognosi peggiore nei pazienti con episodi fortemente sintomatici di angina con sincope e
disfunzione ventricolare sinistra e nei pazienti che non risolvono le condizioni di rischio (in
particolare fumo ed ipertensione). Gli esami strumentali sono fortemente indicativi del quadro
della patologia: lentit del sottoslivellamento ST nellECG da sforzo direttamente proporzionale
al rischio, linteressamento multivasale un fattore senzaltro negativo.
Lapproccio terapeutico in pazienti affetti da angina stabile deve in primo luogo puntare ad un
cambiamento degli stili di vita (rimozione del fumo, calo ponderale, dieta), al trattamento dei
fattori di rischio (ipertensione, diabete mellito, dislipidemia). Fondamentale anche la terapia
antiaggregante, se possibile a base di acido acetilsalicilico 100mg/die (Cardioaspirin).
Dal punto di vista sintomatico la terapia si basa su tre capisaldi farmacologici, in grado di
migliorare la perfusione miocardica o di ridurre le richieste da parte del tessuto cardiaco: nitrati
sublinguali, calcio-antagonisti e betabloccanti.
ANGINA INSTABILE

Con il termine di angina instabile si indica una sindrome coronarica acuta in cui si ha la
presentazione di angina a riposo oppure una angina stabile che ha cambiato soglia del dolore (si
presenta per sforzi minori del solito, pi frequentemente ed in maniera pi duratura). Inoltre, ci si
ricordi che un paziente in cui venga diagnosticato un primo episodio di angina deve essere
considerato come potenzialmente affetto da angina instabile. Il dolore in caso di angina instabile
dura solitamente meno di 20 minuti, perch qualora lischemia si protraesse pi a lungo, si
sarebbe di fronte ad un quadro necrotico di infarto miocardico (vedi dopo).
La valutazione della gravit di un episodio di angina instabile pu essere effettuata mediante vari
score, tra cui il TIMI score, che tiene conto di: et (<65, 65-75, >75 anni), presenza di almeno tre
fattori di rischio cardiovascolari (ipertensione arteriosa o terapia antipertensiva, fumo di sigaretta,
ipercolesterolemia, diabete mellito, storia familiare di coronaropatia giovanile), alterazione del
tratto ST alla presentazione, almeno 2 precedenti attacchi anginosi nelle 24 ore, elevazione dei
marker di necrosi (troponine, vedi dopo), assunzione di ASA nellultima settimana.
Per langina instabile quasi sempre opportuno procedere con la rivascolarizzazione come prima
opzione terapeutica.

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Enrico B.
INFARTO MIOCARDICO ACUTO (IMA)

Linfarto miocardico una sindrome coronarica acuta in cui lischemia si protratta per pi di 2030 minuti ed insorta necrosi dei cardiomiociti. La sintomatologia principale quella anginosa,
insorta a riposo, di durata superiore ai 20 minuti. Si noti per che in un 30% dei pazienti, in
particolare diabetici affetti da polineuropatia periferica, il dolore pu non essere presente o essere
molto sfumato (cosiddetto infarto silente). Inoltre, si ricordi che il dolore nellinfarto non pi
intenso di quello presente nellischemia e non correlato alla gravit dellinfarto.
Con lECG si possono distinguere:
- Infarto miocardico con sopraslivellamento del tratto ST (STEMI ST segment elevation
myocardial infarction), in cui la necrosi miocardica a tutto spessore (infarto transmurale)
- Infarto miocardico senza sopraslivellamento del tratto ST (NSTEMI non-ST segment
elevation myocardial infarction), in cui la necrosi miocardica limitata al subendocardio. Si
noti che in questo caso la diagnosi differenziale con unangina instabile laboratoristica,
basata sui marker di necrosi miocardica (vedi dopo)
LECG lindagine fondamentale, di prima istanza, in quanto qualunque fase del ciclo elettrico
cardiaco viene inficiata dallischemia e dalla successiva necrosi. Il dolore, per, pi precoce delle
alterazioni metaboliche ed elettriche (alterazioni metaboliche alterazioni meccaniche
alterazioni elettrocardiografiche). Pertanto, lECG in ritardo rispetto alla situazione iniziale
dellischemia. Inoltre, bisogna ricordare che dall1% al 6% dei pazienti con SCA ha un ECG nei limiti
della norma. Le modificazioni del quadro ECG (sarebbe sempre meglio un confronto con tracciati
precedenti) dipendono da vari fattori:
- durata (acuto, in evoluzione, cronico)
- estensione (transmurale o subendocardico)
- localizzazione (parete anteriore, laterale, infero-posteriore, o ventricolo destro)
- presenza di altre alterazioni che possono alterare il quadro (es BBDx, BBSx, preeccitazione)
STEMI (infarto transmurale):
Fase acuta: tratto ST sopraslivellato (>1mm), che tende a ridursi progressivamente
Fase subacuta: comparsa di onda Q patologica (durata >0,04s-1mm, profondit >1/4 della deflessione maggiore di quella
derivazione); persistenza del tratto ST sopraslivellato, onda T difasica o negativa.
Fase cronica: normalizzazione del tratto ST e dellonda T; persistenza dellonda Q patologica.
NSTEMI (infarto subendocardico) in fase acuta: tratto ST sottoslivellato (>1mm), presente anche nellangina instabile

A seconda di dove si riscontrano tali modificazioni, si pu stabilire la localizzazione dellinfarto e


quindi supporre leventuale ramo coronarico coinvolto: inferiore (DII, DIII, aVF), laterale (DI, aVL,
V5, V6), anteriore (V1, V2, V3).
Un esame di laboratorio essenziale per la
valutazione di un IMA ed in particolare per la DD
tra NSTEMI ed angina instabile la misurazione
dei marker di necrosi, detti anche marker di
citolisi o, impropriamente, enzimi cardiaci. Essi
possono essere rilasciati in tante condizioni
patologiche, per questo importante non tanto il
loro valore assoluto, quanto il loro andamento
nel tempo (curva enzimatica), che deve mostrare
un iniziale aumento e poi una graduale riduzione.
(ESC/ACC, Circulation, 2000)

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peak A, early release of Mb after AMI;


peak B, cardiac Tn after AMI;
peak C, CK-MB after AMI;
peak D, cardiac Tn after unstable angina.

Enrico B.

I marker di necrosi miocardica utilizzati pi frequentemente sono:


- Creatinchinasi CPK totale e sua isoforma cardiaca CPK-MB: il quadro considerato
patologico quando la CPK totale almeno il doppio del normale e la CPK-MB maggiore
del 6-10% del totale.
- Troponine cardiache: TnI e TnT. La prima leggermente pi rapida. Sono dosabili nel
sangue dopo 2-4h dallesordio dei sintomi ed il picco raggiunto dopo 8-12h.
- Mioglobina Mb, meno specifica per la diagnosi ma con una curva di rilascio molto utile per
il monitoraggio del reinfarto.
LIMAporta con s il rischio di sviluppare tutta una serie di complicanze, anche gravi. Tra queste:
- Aritmie: estremamente comuni durante le prime ore dopo una SCA. Costanti sono le
extrasistoli atriali o ventricolari isolate, di significato non preoccupante. Frequenti anche la
fibrillazione ed il flutter atriali, cos come la tachicardia ventricolare non sostenuta. Sono
possibili anche BAV, di cui quelli di alto grado sono particolarmente rischiosi per la vita del
paziente. La TV sostenuta deve essere trattata con cardioversione farmacologica (lidocaina
ev) o elettrica, per il rischio di degenerazione nella complicanza pi temuta, ovvero la FV,
che richiede una pronta cardioversione elettrica mediante defibrillatore. Proprio per
favorire il monitoraggio, la pronta identificazione e il trattamento delle tachicardie
ventricolari sono nate le unit di terapia intensiva coronarica (UTIC).
- Complicanze emodinamiche
o insufficienza ventricolare sinistra, conseguente alla ridotta contrattilit di unarea
ischemica particolarmente estesa, alle aritmie ventricolari e allinsufficienza
mitralica post-ischemica. Si pu giungere fino al quadro di shock cardiogeno.
In cronico, un infarto esteso pu causare insufficienza ventricolare sinistra per il
processo di rimodellamento della cavit ventricolare. Il rimodellamento porta il
ventricolo ad assumere una forma sferica al posto della normale forma ovoidale, un
aumento delle dimensioni ventricolari conseguente a dilatazione ventricolare, con
riduzione dello spessore di parete a livello della cicatrice infartuale e un aumento
dello spessore nella porzione restante del miocardio. Tutti questi sono eventi
sfavorevoli per la funzionalit ventricolare. Per questo importante tendere a
limitare il pi possibile il rimodellamento miocardico con il ripristino tempestivo del
flusso nella coronaria interessata e riduzione della pressione arteriosa fino ai minimi
livelli tollerabili (mediante ACE-inibitori).
o rottura di cuore, che solitamente si verifica durante le prime 24 ore dallinizio della
sintomatologia. A seconda della zona interessata dallinfarto, e conseguentemente
dalla rottura, si potranno avere quadri differenti:
rottura del setto interventricolare, con shunt sx-dx, bassa portata aortica e
rischio di congestione polmonare
rottura della parete libera del cuore, con tamponamento cardiaco
rottura dei muscoli papillari, con insufficienza mitralica acuta
- Estensione dellarea infartuale ed eventuale infarto del ventricolo destro
- Trombosi murale intracamerale, a livello della zona infartuata che si mostra ipocinetica,
oppure allinterno di dilatazioni della parete conseguenti al rimodellamento (aneurismi
ventricolari). Questi trombi possono rilasciare frammenti in circolo, con conseguente
tromboembolia sistemica.
- Complicanze pericardiche: si pu avere una pericardite conseguente alla deposizione di
fibrina sulla cicatrice infartuale (2-6 giorni dopo lIMA) oppure una pericardite su base

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Enrico B.

autoimmune (risposta immunitaria anomala contro antigeni cardiaci rilasciati durante la


necrosi del tessuto), detta pericardite di Dressler (2-4 settimane dopo lIMA, vedi dopo).
TRATTAMENTO DELLE SINDROMI CORONARICHE ACUTE

Nel trattamento delle SCA fondamentale la distinzione tra infarto STEMI e NSTEMI/angina
instabile, in quanto i pazienti con STEMI beneficiano di un rapido ripristino del flusso nell'arteria
occlusa tramite terapia fibrinolitica o mediante interventi percutanei di rivascolarizzazione
coronarica. Nei pazienti con NSTEMI/angina instabile, invece, la terapia fibrinolitica
controindicata.
Gli obiettivi della terapia (MANO) sono:
- alleviare il dolore (perch aumenta la FC e la PA) morfina (non somministrare se ipoteso)
- somministrare antiaggreganti per evitare che si espanda il trombo ASA (subito,
masticata per favorirne lassorbimento) o altri farmaci quali clopidogrel (po Plavix),
prasugrel (po Efient), ticlopidina (po Tiklid), abciximab (ev Reopro). Questi sono indicati
in caso di intolleranza allASA o in caso di stenting (vedi dopo). Alla terapia antiaggregante
opportuno associare una terapia anticoagulante eparinica a base di eparina non
frazionata (monitorare aPTT) o eparina a basso peso molecolare per potenziamento dei
meccanismi di trombolisi endogeni.
- infondere nitrati endovena per contrastare lo spasmo coronarico e favorire la
vasodilatazione coronarica nitroglicerina
- ridurre il consumo di ossigeno (agire sulla FC e sulla PA) betabloccanti e ossigenoterapia
(in particolare in fase iniziale)
In seconda battuta devono essere somministrati ACE-inibitori, che riducono il postcarico
(dilatazione arteriolare) e antagonizzano il rimodellamento cardiaco.
Negli ospedali con unemodinamica fondamentale la riapertura della coronaria occlusa con una
angioplastica primaria. Se il trasporto richiede pi di 90 minuti, per, bisogna procedere alla
trombolisi periferica, che non selettiva e d una rivascolarizzazione lenta, sofferta, con
induzione di aritmie da rivascolarizzazione (ideale iniziarla entro 2 ore dallesordio dei sintomi).
Questa si avvale di farmaci attivatori del plasminogeno quali la urochinasi o lattivatore del
plasminogeno tissutale (rt-PA, alteplasi Actilyse, tenecteplasi Metalyse, reteplasi - Rapilysin).
Per salvare il tessuto dalla necrosi, non necessario che la coronaria torni al suo diametro
ottimale, ma che passi un filo di sangue. Il problema della terapia fibrinolitica il fatto che essa
rimuove il trombo ma lascia in sede la placca, che pu portare alla formazione di un nuovo trombo
in breve tempo. Inoltre, come si detto, gravata da una maggiore quantit di effetti collaterali,
anche gravi (aritmie, emorragie cerebrali).
Nellangioplastica coronarica percutanea primaria si introduce un catetere allinterno dellarteria
femorale mediante tecnica di Seldinger e quindi si effettua una coronarografia per individuare il
vaso interessato dalla trombosi causa dellinfarto. Si introduce quindi un filo guida che oltrepassa
la stenosi. Sopra la guida si inserisce il palloncino dellangioplastica, comprendente un marker
radioopaco sulla punta e sulla parte prossimale, per permettere la valutazione fluoroscopica del
corretto posizionamento del palloncino a cavallo della stenosi. Si procede quindi allinsufflazione
del palloncino, che rompe la placca.
Tale operazione, per, gravata da un elevato rischio di riorganizzazione della placca ateromasica
e nuova stenosi. Si pongono quindi degli stent, reti tubulari in materiale metallico, che hanno lo
scopo di mantenere pervia la coronaria, gonfiati a pressioni elevatissime (8-10atm).
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Enrico B.

Lo stent, per, richiede una terapia antiaggregante protratta per almeno 6-12 mesi. La durata di
tale terapia dipende dal fatto se tale stent sia uno stent nudo o medicato (drug eluting stent).
Questi ultimi contengono farmaci citostatici (sirolimus), che prevengono la riendotelizzazione
eccessivamente precoce, che pu favorire la fibrotizzazione e la ristenosi. Il ritardo
nellendotelizzazione, per, richiede una terapia antiaggregante maggiormente prolungata.
In caso di patologia trivasale o interessamento di una porzione prossimale delle coronarie (in
particolare tronco comune della coronaria sinistra), non indicata unangioplastica percutanea ma
un intervento cardiochirurgico di bypass aortocoronarico (coronary-artery bypass graft CABG),
come evidenziato dal trial clinico Sintax. Tale intervento stato introdotto negli anni 1960. Lo
scopo quello di aggirare (bypassare) il punto stenotico di una coronaria malata.
I bypass possono essere effettuati con vasi arteriosi o venosi:
- i bypass arteriosi utilizzano larteria mammaria interna sinistra (la si collega direttamente
allarteria interventricolare anteriore o alla circonflessa) oppure destra, rimossa e montata
a Y sulla mammaria sinistra. Altri vasi utilizzabili sono larteria radiale del braccio non
dominante, la gastroepiploica, lepigastrica inferiore
- i bypass venosi vengono ricavati dalla vena grande safena, posta invertita per annullare
leffetto delle valvole a nido di rondine. Si ha per un fenomeno di iperplasia intimale del
vaso utilizzato, che dopo 10 anni si chiude nel 30-40% dei pazienti.
In conclusione, sono migliori i bypass arteriosi per quanto riguarda la perviet a distanza
dallintervento (a 12 anni 95% vs 65%) e di sopravvivenza (a 12 anni 60% vs 35%).
Ci si ricordi che per effettuare un CABG necessaria una lesione critica con stenosi >75% del lume
o >50% del tronco comune. Se si bypassa una stenosi non critica, infatti, si ha la formazione di un
flusso competitivo. Lintervento viene eseguito in sternotomia mediana. Un tempo era necessario
ricorrere alla CEC, ma i progressi della chirurgia hanno permesso lintroduzione di interventi di
CABG a cuore battente, con stabilizzatori del cuore a ventosa. Prima dellincisione del vaso viene
effettuato il precondizionamento ischemico del cuore con occlusione della coronaria interessata
per tre minuti, riperfusa per cinque e quindi riocclusa. Un altro protocollo prevede locclusione del
vaso per pochi secondi, il tempo di introdurre uno shunt intracoronarico in sede e procedere con
lanastomosi nella zona isolata dal circolo dallo shunt.
Nella fase subacuta il paziente deve essere ricoverato in UTIC per 3-5 giorni in media. Deve
rimanere a letto per le prime 12-24 ore e poi iniziare una mobilizzazione graduale. Quindi, bisogna
valutare se siano presenti altre stenosi da trattare mediante test da sforzo (vedi dopo).
fondamentale la prevenzione secondaria.
DIAGNOSTICA STRUMENTALE DELLE CARDIOPATIE ISCHEMICHE

La diagnostica strumentale delle cardiopatie ischemiche si avvale in principal modo di test da


sforzo che, mediante lattivit fisica o la somministrazione di farmaci che aumentano il lavoro
miocardico, sono in grado di evidenziare le alterazioni cinetiche, elettriche o perfusorie dei
segmenti miocardici coinvolti dallischemia.
- ECG da sforzo: prevede lesecuzione di un ECG in condizioni basali e di un secondo ECG
durante sforzo massimale al cicloergometro o al tapis roulant (treadmill test). Il test
prevede il raggiungimento della FC massimale (220-et/) o, in caso di test post-infartuale,
dell85% della FC massimale. In caso di stenosi significativa si ha un test positivo
(slivellamento dellST>1mm in tre complessi consecutivi), che rappresenta unindicazione
allesecuzione della coronarografia e della rivascolarizzazione percutanea con stenting.
Controindicazioni: SCA, miocardite/pericardite acuta, tachiaritmie, BAV di alto grado, scompenso cardiaco acuto,
embolia polmonare, anemia grave/ipertiroidismo, disturbi alla deambulazione, ST basalmente sottoslivellato.

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Enrico B.

Ecocardio da sforzo (ecostress): in proiezione fissa, prevede lesecuzione di


unecocardiografia sia a riposo che sotto stress. Esso pu essere ottenuto al
cicloergometro oppure farmacologicamente, con dobutamina, che aumenta il lavoro
cardiaco, o vasodilatatori come dipiridamolo o adenosina, che aumentano la perfusione
delle zone con riserva coronarica indenne. Si riescono ad analizzare tutte e 17 le aree in
cui si deciso di dividere il cuore per la valutazione delle alterazioni della cinesi parietale.
Lecostress trova indicazione in pazienti con alterazioni dellECG in condizioni basali e in
pazienti che non possano eseguire lECG da sforzo o abbiano un risultato dubbio.
Scintigrafia da sforzo: SPECT con traccianti assorbiti dal tessuto miocardico in maniera
proporzionale al flusso (201Tl, 99Tc-sestamibi), somministrati allapice dello sforzo. La
rilevazione delle immagini viene ottenuta mediante una gammacamera, immediatamente
e quattro ore dopo lo sforzo. Nel caso dei traccianti tecneziati necessaria la
somministrazione di una nuova dose di radiofarmaco, mentre il tallio viene ridistribuito. Si
hanno sezioni da apice a base, da diaframma verso testa, a 90 rispetto a questultimo
Sotto sforzo si pu notare unarea ipocaptante; se scompare larea ipocaptante a riposo si
tratta di unarea ischemica, mentre se persiste si tratta di unarea necrotica. Se si osserva
un quadro intermedio, presente unarea di confine che potrebbe beneficiare della
rivascolarizzazione (con circoscrizione dellarea necrotica). La SPECT miocardica non
permette tuttavia di stabilire se si tratti di un infarto miocardico acuto o pregresso.
Coronaro-TC: permette esclusivamente la valutazione della placca, ma non se questa si
traduca in ischemia/necrosi o meno. Richiede FC<65/ (eventualmente ottenibile con la
somministrazione di betabloccanti prima dellesame) e un ritmo sinusale. Le attuali
indicazioni sono: alternativa allangiografia in pazienti con stress-test equivoco; follow-up
di individui rivascolarizzati mediante CABG; definizione di anomalie coronariche.
Coronarografia: permette di valutare a tutto campo ogni coronaria. Laccesso pu essere
femorale o radiale (solitamente radiale per evitare il sanguinamento dellaccesso con una
compressione pi efficace, in quanto il paziente scoagulato). Si raggiunge il seno di
Valsalva e lostio delle coronarie e si inietta mezzo di contrasto (attenzione alle reazioni
idiosincrasiche e alla nefrotossicit). Qualora si riscontrino stenosi multiple, si cerca di
capire allECG quale sia quella maggiormente problematica (le stenosi sono visualizzabili
come dilatazioni del vaso a valle, pi larghe della porzione a monte. Sono infatti rarissimi
gli aneurismi coronarici). Bisogna trattare solamente le placche che danno problemi,
perch ogni stent porta con s un rischio di riocclusione.

Cardiomiopatie
Le cardiomiopatie (CMP) sono patologie del muscolo cardiaco che possono alterare la contrattilit
(inotropismo), la capacit di rilassamento (lusitropismo) e la funzione bioelettrica (cronotropismo,
batmotropismo aritmie) del muscolo cardiaco, ovvero causare una disfunzione cardiaca
(sistolica o diastolica). A seconda delleziologia si distinguono in primitive e secondarie.
Nel 1980 la WHO distinse le forme primitive (ipertrofica CMPI, dilatativa CMPD, restrittiva CMPR) e quelle specifiche (ischemica,
valvolare, ipertensiva, infiammatoria, metabolica, peripartum, da malattia sistemica, distrofia neuromuscolare, farmacologica).
Nel 1995 stata proposta una nuova definizione da parte del WHO/ISFC che aggiunse le cause di disfunzione cardiaca, ovvero la
displasia aritmogena del ventricolo destro (DAVD).
Nel 2006 lAmerican Heart Association ha sottolineato come spesso la causa delle cardiomiopatie sia genetica, ponendo la
distinzione tra CMP primitive e secondarie (AHA, Circulation, 2006).
Nel 2008 la European Society of Cardiology (ESC, Eur Heart J, 2008) ha esposto come la distinzione tra le CMP primitive e secondarie
sia artificiosa, in quanto difficile da definire in maniera precisa. Tale studio sottolinea limportanza delle diverse forme
fisiopatologiche e la presenza di forme familiari, genetiche e non.

La sottoclassificazione delle CMP viene operata sulla base di quadri morfo-funzionali:


- CMP dilatativa (CMPD)
- CMP ipertrofica (CMPI)
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Enrico B.
-

CMP restrittiva (CMPR)


CMP/displasia aritmogena del ventricolo destro (CMP/DAVD).

CARDIOMIOPATIA DILATATIVA CMPD


Nella CMPD il ventricolo sinistro si presenta dilatato e con parete sottile. Tale quadro si manifesta
quindi con unalterata funzione contrattile del ventricolo sinistro o di entrambi.
Macroscopicamente il cuore presenta tutte le camere dilatate, frequentemente con trombi
endocavitari. Gli anelli delle valvole ventricolari vengono dilatati e quindi si sviluppa
uninsufficienza delle valvole atrioventricolari per mancato collabimento dei foglietti. Non si ha
incremento di peso del miocardio, in quanto le pareti si assottigliano. Microscopicamente, si nota
una fibrosi interstiziale perivascolare e subendocardica. Si ha degenerazione dei cardiomiociti, con
diminuzione della cellularit cardiaca ed ipertrofia dei miociti residui.
La CMPD pu essere dovuta a diverse cause:
- extracardiache: ipertensione, coronaropatia, valvulopatia (insufficienza aortica o mitralica)
- specifiche: ereditarie (20-50%, piuttosto comuni), infettive/infiammatorie, metaboliche,
alcoliche (25%, con possibile recupero della funzione ventricolare in caso di astensione)
- idiopatica
La prevalenza della forma idiopatica ed ereditaria di 40/100.000, mentre lincidenza di 48/100.000. Tuttavia, la sua reale frequenza probabilmente superiore, a causa dei numerosi casi
asintomatici. La malattia colpisce prevalentemente il sesso maschile (M:F 3:1), con un esordio tra i
20 e i 50 anni.
La CMPD la causa del 15% dei ricoveri per scompenso cardiaco in Italia. Clinicamente si possono
avere i sintomi tipici dello scompenso cardiaco (dispnea, ortopnea, dispnea parossistica notturna e
astenia), oppure la patologia pu essere asintomatica e di riscontro occasionale (BBSx,
cardiomegalia). I segni di insufficienza ventricolare destra sono un fattore prognostico negativo.
Un terzo dei pazienti lamenta dolore toracico. Si possono avere tromboembolia sistemica e
cardiopalmo per induzione di fibrillazione atriale o aritmie ventricolari.
AllEOC si pu palpare un itto lateralizzato e ampio; allauscultazione spicca la componente
polmonare del secondo tono a causa dellipertensione polmonare, si possono apprezzare il 3 e il
4 tono (ritmo di galoppo). Si ha un soffio olosistolico da insufficienza valvolare.
La RX torace mostra un allargamento dellombra cardiaca.
LECG mostra tachicardia sinusale, reperti di BBSx, pi spesso completo (QRS slargato>120ms ed
aspetto RR a plateau nelle precordiali sx, QS nelle precordiali dx), alterazioni diffuse dellonda T,
segni di IVSx (S1+R5>3,5mm, T negative o bifasiche in V5-V6) ed eventualmente reperti di FA.
Lecocardiogramma, esame dirimente per la diagnosi, mostra una dilatazione globosa del
ventricolo sinistro, con riduzione della funzione sistolica e della frazione di eiezione, segni di
insufficienza valvolare funzionale (senza alterazioni strutturali dei foglietti valvolari), dilatazione
atriale sinistra, ipertensione polmonare, dilatazione delle camere destre ed eventuale presenza di
trombi endocavitari.
I criteri diagnostici per la CMPD sono una EF del ventricolo sinistro <45% o un accorciamento
relativo <25% e VTD del ventricolo sinistro >117% del predetto in base ad et e superficie corporea.
La terapia medica ben condotta porta ad una riduzione del sovraccarico emodinamico e
rimodellamento inverso dei ventricoli. Essa consiste essenzialmente nella terapia dello scompenso
cardiaco (ACE-inibitori/sartani, betabloccanti, diuretici dellansa, antialdosteronici). In caso di FA,
trombosi endocavitaria o pregressa o con ventricoli fortemente dilatati e EF<25% indicata una
terapia anticoagulante orale a base di warfarin (Coumadin) con obiettivo INR 2-3.
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Enrico B.

Per protezione dagli eventi aritmici opportuno limpianto di un ICD. possibile anche la terapia
di resincronizzazione cardiaca mediante pacemaker bicamerale, la chirurgia riparativa del
ventricolo sinistro (ventricoloplastica) o della valvola mitrale. Le fasi avanzate si avvalgono di
assistenza meccanica e trapianto cardiaco.
CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA CMPI
La CMPI una patologia genetica a trasmissione autosomica dominante a penetranza incompleta.
caratterizzata da un aumentato spessore del ventricolo sinistro, senza causa apparente, con
conseguente disfunzione diastolica. Compare in et giovanile e richiede unattenta diagnosi
differenziale.
Macroscopicamente, le CMPI si manifestano con un aumento della massa cardiaca (2-3x) e dello
spessore delle camere, con conseguente riduzione di volume delle cavit ventricolari. Gli atri
appaiono dilatati e spesso ipertrofici. Le pi comuni sono le forme di ipertrofia subaortica e
medioventricolare, a livello del setto interventricolare. Meno comuni le forme apicali e diffuse.
Microscopicamente, si osservano dei cardiomiociti ipertrofici, con nuclei anomali. Si ha un
malallineamento delle fibre muscolari (disarray), con deposizione di tessuto fibroso a chiazze
(patchy). Questa alterazione microstrutturale costituisce il substrato anatomico per laritmogenesi
della CMPI.
una patologia abbastanza frequente, la prevalenza di circa 1/500. Negli adulti lincidenza di
2,5/100.000, nei bambini 0,4/100.000. Il rapporto M:F e 3:2. La distribuzione uniforme nel
mondo, ma in Giappone si riscontrano pi frequentemente CMPI apicali. Rappresenta la principale
causa di morte improvvisa in atleti giovani (<35aa).
Deriva da mutazioni missenso con produzione di proteine alterate. Nel 60-70% dei casi sono
coinvolte proteine facenti parte del sarcomero, ad esempio la catena pesante della miosina
(MYH-7), la proteina C legante la miosina (MYBPC3), la troponina T, la troponina I, la tropomiosina
I. Queste mutazioni possono rendere meno sensibili i sarcomeri al calcio intracellulare, ridurne
lattivit ATPasica o modificare i rapporti tra le fibrille del sarcomero, con conseguente riduzione
dellattivit contrattile ed aumento dello stress a cui sono sottoposti i cardiomiociti. A questo
stress il tessuto cardiaco risponde con la triade: ipertrofia, disarray e fibrosi. Si ricordi sempre,
per, che la diagnosi non genetica ma clinica (30% dei casi con mutazione ignota).
Forme specifiche di CMPI sono quelle secondarie a malattie da accumulo metaboliche (amiloidosi,
malattia di Fabry, glicogenosi), mitocondriali, neuromuscolari.
Il decorso clinico variabile: ci sono CMPI stabili, altre che portano a fibrillazione atriale, altre a
scompenso cardiaco, altre a morte improvvisa. Non si ha una correlazione precisa tra genotipo e
fenotipo. Si sa che le mutazioni della proteina C legante la miosina danno manifestazioni tardive.
Tra le manifestazioni cliniche si hanno:
- disfunzione diastolica: presente nell80% dei casi, sotto forma di rilasciamento ventricolare
molto prolungato o compliance ridotta. Le cause sono la riduzione delle dimensioni delle
camere ventricolari, il processo di fibrosi ed ispessimento delle loro pareti e un reuptake
del calcio alterato.
- ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo sinistro: presente nel 25% dei casi, deriva
dalla contrazione sistolica del setto basale ipertrofico e dallapposizione durante la sistole
del lembo anteriore della valvola mitrale al setto per effetto Venturi (SAM systolic anterior
movement). Si tratta pertanto di unostruzione dinamica, mesosistolica, che aumenta in
caso di aumento dellinotropismo, di riduzione del volume ventricolare e del postcarico. Il
gradiente pressorio aumenta con la manovra di Valsalva (DD stenosi valvolare aortica, in
cui si riduce) e si riduce con laccovacciamento.
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Enrico B.
-

insufficienza mitralica, frequente soprattutto nei pazienti con ostruzione per movimento
sistolico del lembo anteriore (SAM), con un getto eccentrico posterolaterale, pi intenso in
mesosistole.
ischemia miocardica, che non deriva da una malattia coronarica aterosclerotica ma da una
discrepanza tra richiesta ed offerta di ossigeno causata da unalterazione dei vasi
intramurali (ispessimento della tonaca media arteriolare), dalla disfunzione diastolica e
dallaumento della tensione di parete.
disfunzione autonomica, presente in dei pazienti, per cui durante lesercizio fisico si ha
una risposta anomala con caduta della pressione sistolica, per causa ignota.
aritmia, presente in un terzo dei pazienti, pi comunemente come fibrillazione atriale (RR
6x), con marcata riduzione della portata cardiaca per mancato riempimento ventricolare (la
sistole atriale essenziale per lefficace riempimento del ventricolo ipertrofico). Spesso,
infatti, i pazienti si scompensano quando insorge una FA. Le aritmie ventricolari sono causa
di morte improvvisa.

AllEOC si nota un itto in sede ma intenso e doppio (analogo in periferia: polso bisferiens), a causa
dellostruzione. Quasi sempre auscultabile un 4 tono (ritmo di galoppo), qualora il paziente non
sia in fibrillazione atriale. Si ha uno sdoppiamento paradosso del secondo tono e la presenza di un
soffio olosistolico irradiato allascella per insufficienza mitralica. Inoltre si pu udire un soffio
meso-telesistolico eiettivo al mesocardio.
LECG quasi costantemente anormale, mostrando segni di dilatazione atriale sinistra, IVSx, onde
Q patologiche, anomalie del tratto ST e dellonda T (segni di ischemia ventricolare). La RX torace
non aggiunge molto al quadro.
Lecocardiografia come sempre fondamentale per la diagnosi: mostra una parete ventricolare
sinistra con spessore massimo >15mm, permette la valutazione della disfunzione diastolica e del
gradiente ventricolo-aorta. inoltre utile per effettuare uno screening sui familiari del probando.
Il cateterismo cardiaco pu essere utilizzato nelle forme ostruttive del ventricolo sinistro per la
valutazione dei regimi pressori.
La RM cardiaca indicata in caso di reperto ecocardiografico insoddisfacente (tipicamente nelle
forme meno frequenti apicali o della parete libera). Qualora mostri un enhancement tardivo alla
somministrazione del mdc paramagnetico, questo rappresenta un fattore di rischio per la
comparsa di aritmie maligne.
La diagnosi differenziale deve essere posta con il cuore datleta, conseguente ad esercizio fisico
(nella CMPI le EF ventricolari sono ridotte). In casi dubbi si deve richiedere al paziente di
interrompere lattivit fisica per 3-6 mesi e valutare se lipertrofia si riduca o meno.
Altre condizioni che possono causare unipertrofia miocardica sono lipertensione sistemica, la
stenosi aortica, la coartazione dellaorta, il feocromocitoma.
La terapia si basa sui betabloccanti 1-selettivi, per evitare la vasodilatazione periferica
(bisoprololo Congescor, atenololo Atenol, metoprololo Seloken), i calcioantagonisti non
diidropiridinici (verapamil Isoptin, Cardinorm; diltiazem Dilzene); la disopiramide (Ritmodan)
viene utilizzata nelle forme ostruttive per effetto inotropo negativo. Per la FA essenziale
riportare il paziente in ritmo sinusale e mantenerlo con amiodarone (Cordarone, Amiodar).
opportuno limpianto di un ICD in pazienti con due, o secondo alcuni autori uno, dei fattori di
rischio per morte cardiaca improvvisa, ovvero: storia familiare di morte improvvisa, sincope
recente inspiegata, IVSx grave (spessore della parete >3cm), disfunzione autonomica, tachicardia
ventricolare non sostenuta allECG-Holter, importante ostruzione, RM con late enhancement.

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Enrico B.

Possono essere opportuni interventi di miotomia/miectomia del setto, lablazione settale alcolica e
il posizionamento di un pacemaker bicamerale.
CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA CMPR
Nella CMPR si ha un volume telediastolico normale o ridotto, una funzione sistolica pressoch
normale ma un ispessimento delle pareti ventricolari, che risultano meno distensibili. A questo
quadro consegue unalterata capacit di riempimento ventricolare (aumentata PTD).
Macroscopicamente, si nota una dilatazione atriale con eventuale presenza di trombosi
endocavitaria, mentre le dimensioni dei ventricoli sono nella norma. Microscopicamente, si pu
apprezzare una fibrosi diffusa o una presenza diffusa di depositi interstiziali. Il pericardio non
mostra modificazioni, differentemente dalla pericardite costrittiva.
Si distinguono CMPR:
- primitive/idiopatiche, forme ereditarie, che si manifestano in et giovanile, maggiormente
nei soggetti di sesso femminile. Spesso queste forme sono associate a blocchi di
conduzione atrioventricolare e a miopatie periferiche.
- ad eziologia fibrotica endomiocardica (in Africa e Centroamerica)
- ad eziologia infiltrativa o da accumulo (amiloidosi, emocromatosi, sarcoidosi,
mucopolisaccaridosi, malattia di Fabry)
- secondarie a sclerosi sistemica
- post-trapianto cardiaco
- postattiniche (post-irradiazione mediastinica)
La causa pi comune lamiloidosi, da mieloma multiplo in particolare. Il miocardio viene
sostituito man mano da depositi interstiziali di amiloide.
Il sospetto clinico si ha qualora allECG si riscontrino dei bassi voltaggi, soprattutto nelle
derivazioni periferiche, in quanto linfiltrato si comporta come un isolante elettrico (specialmente
lamiloide). Si possono avere onde Q di pseudonecrosi nelle derivazioni antero-settali e
sottolivellamento del tratto ST; sono frequentemente descritti anche segni di ingrandimento
atriale, di IVSx e aritmie di vario tipo. La fibrillazione atriale un evento frequente nei soggetti con
forme idiopatiche o secondarie ad amiloidosi
Se si ha un prevalente coinvolgimento del ventricolo sinistro si avranno segni di congestione
polmonare (dispnea, edema polmonare, versamenti pleurici) e di ipoperfusione sistemica (astenia,
facile affaticabilit). Se invece il ventricolo destro ad essere coinvolto, si avranno segni di stasi
venosa (turgore delle giugulari, epatomegalia, edemi periferici ed ascite).
Allecocardiogramma si nota una dilatazione biatriale notevole e unalterata funzione diastolica.
Nellamiloidosi le pareti miocardiche si mostrano scintillanti allultrasonografia.
Il cateterismo cardiaco mostra un tipico andamento della pressione nel ventricolo a plateau, detto
a radice quadrata, in quanto essa sale bruscamente per le piccole dimensioni del ventricolo.
Inoltre, il cateterismo cardiaco permette lesecuzione di una biopsia endomiocardica.
La diagnosi differenziale deve tenere conto della pericardite costrittiva che, pur avendo una
fisiopatologia molto simile, ha uneziologia completamente differente. La diagnosi differenziale
pu essere fatta mediante cateterismo, in quanto nella pericardite costrittiva si ha equalizzazione
delle pressioni diastoliche, mentre nella CMPR no. Inoltre, sono di ausilio le tecniche pi avanzate
di imaging (TC/RM).
La terapia medica quella dello scompenso cardiaco, a cui si affiancano le terapie specifiche per le
eventuali patologie sottostanti e il trapianto cardiaco come ultima risorsa. La terapia
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Enrico B.

anticoagulante orale indicata nei pazienti con rischio tromboembolico, in particolare in quelli
con riscontro di trombi endocavitari, marcata dilatazione atriale o FA.
CARDIOMIOPATIA/DISPLASIA ARITMOGENA DEL VENTRICOLO DESTRO DAVD
La DAVD, anche abbreviata come ARVC (arrhythmogenic right ventricle cardiomyopathy) una
patologia genetica ereditaria nel 50-80% dei casi, con trasmissione autosomica dominante a
penetranza incompleta, caratterizzata dalla sostituzione progressiva dei cardiomiociti del
ventricolo destro con tessuto fibroadiposo, condizione che predispone allo sviluppo di tachicardie
ventricolari da circuiti di rientro. Si manifesta pi frequentemente nei maschi, solitamente in et
giovanile (15-35aa). La prevalenza generale di 1-2/10.000, ma si hanno cluster di maggiore
frequenza nellItalia del Nord-Est e in Grecia. La CMP/DAVD responsabile del 20% delle morti
improvvise ad eziologia cardiologica nei giovani atleti.
Macroscopicamente, si pu apprezzare la sostituzione fibroadiposa del tessuto miocardico, diffusa
(nell80% dei casi) o disposta in maniera segmentaria (nel rimanente 20%), dallepicardio
allendocardio. Le localizzazioni preferenziali della sostituzione fibroadiposa sono il tratto di
efflusso del ventricolo destro, lapice del ventricolo destro e larea sottotricuspidalica. Non cos
infrequente linteressamento anche della parete ventricolare sinistra.
Microscopicamente, si nota necrosi miocitaria associata ad isole miocitarie nel tessuto
fibroadiposo con infiltrato linfocitario.
La sintomatologia mostra cardiopalmo e sincope sotto sforzo, dovute a tachicardia ventricolare.
LEOC solitamente poco significativo. Per la diagnosi esistono numerosi criteri maggiori e minori
di cui tenere conto (Marcus FI et al. Circulation, 2010).
LECG pu essere nei limiti della norma nel 20% degli individui affetti da CMP/DAVD. Qualora lECG
non sia normale, le T sono negative in V1-V3, il QRS allargato (>110ms) in V1 (maggiore rispetto a
V6), si ha DAS. Si nota unonda (nel tratto ST o nellonda T), dovuta al rallentamento della
ripolarizzazione ventricolare destra. Ovviamente, in caso di aritmia si notano TV solitamente
monomorfe, con morfologia a BBSx.
Il cateterismo cardiaco e la conseguente cineventricolografia mostrano un ventricolo destro a pila
di piatti, valutabile anche alla RM cardiaca. Questultima particolarmente indicata per
lindividuazione delle zone di sostituzione fibroadiposa nella parete ventricolare destra.
La terapia prevede il controllo dello scompenso cardiaco, la somministrazione di antiaritmici di
classe 3-betabloccanti (sotalolo Rytmobeta, Sotalex) e amiodarone (Cordarone, Amiodar).
Limpianto di ICD indicato in caso di aritmie maggiori, per prevenire una morte improvvisa. Il
trapianto cardiaco indicato solo nelle forme gravi, altrimenti non controllabili.
Processi infiammatori del cuore [in pi]
PERICARDITI

Le pericarditi sono processi infiammatori interessanti i foglietti pericardici. Si distinguono forme


acute/subacute e forme croniche.
Delle pericarditi acute le forme pi comuni sono quelle infettive virali (coxsackie virus, herpesvirus,
parotite, adenovirus, influenza virus). Altre cause di pericardite acuta sono linvasione neoplastica
da masse adiacenti, patologie metaboliche (insufficienza renale, ipotiroidismo), connettivopatie
(LES, sclerosi sistemica, AR, dermatomiosite), TBC. Alcuni farmaci possono indurre pericardite
acuta (isoniazide, procainamide, antracicline, idralazina). In seguito ad IMA si possono avere

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Enrico B.

manifestazioni pericarditiche precoci, conseguenti alla deposizione di fibrina sulla cicatrice


infartuale e forme ritardate di tipo autoimmune (pericardite di Dressler).
Le pericarditi acute si manifestano con la presenza di versamento pericardico, che pu essere pi o
meno abbondante, di tipo trasudatizio o essudatizio (infiammatorio). A seconda che il versamento
si formi in maniera graduale o in maniera acuta si ha una scarsa sintomatologia cardiaca o un
tamponamento cardiaco con deficit di funzione ventricolare (vedi dopo).
Il sintomo principale un dolore toracico atipico, localizzato in sede precordiale ed irradiato verso
lalto, alleviato dalla flessione del torace in avanti ma non dallassunzione di nitrati. Tra le
complicanze si possono annoverare recidive precoci e tardive, estensione del processo
infiammatorio al tessuto miocardico (miocardite) o il passaggio ad una pericardite costrittiva
cronica.
AllEOC lauscultazione pu mostrare la presenza di sfregamenti pericardici in caso di versamento
fibrinoso, mentre un versamento pi ingente pu non mostrare alcuna obiettivit auscultatoria o
dei toni cardiaci parafonici.
LECG mostra un sopraslivellamento diffuso del tratto ST, che si mostra concavo verso lalto. I QRS
si possono mostrare di ampiezza ridotta o, in caso di versamento massiccio, variabile
concordemente alla fluttuazione del cuore nella cavit pericardica. Le onde T sono solitamente
alte ed appuntite. Con il progredire della patologia lST si normalizza e le T si invertono. Mancano
le tipiche onde Q di necrosi miocardica.
LRX toracica poco sensibile e poco indicativa, in quanto mostra cardiomegalia solamente in caso
di versamento notevole.
Lecocardiogramma lesame diagnostico per eccellenza, che mostra la quantit di versamento.
La terapia si basa sulla somministrazione quotidiana di FANS per almeno 6 mesi, in modo da
impedire le recidive. Nelle forme non ischemiche si possono associare glucocorticoidi,
controindicati invece in caso di infarto per la loro azione di rallentamento di guarigione della
cicatrice infartuale.
Il tamponamento cardiaco, come gi detto, un quadro clinico dovuto alla formazione brusca di
un versamento pericardico (pericarditi acute, emopericardio da rottura di cuore o dissecazione
aortica). Questo porta ad un deficit di riempimento dei ventricoli e degli atri, con ipoperfusione
sistemica, da riduzione della gittata sistolica, e congestione venosa fino allo shock cardiogeno.
AllEOC si ha ipotensione, toni parafonici tachicardici e giugulari distese (triade di Beck). Il polso
piccolo e si pu avere polso paradosso (riduzione >10mmHg durante linspirazione).
Il trattamento richiede una rapida pericardiocentesi.
Le pericarditi croniche essudative sono definite come processi infiammatori del pericardio associati
a versamento della durata superiore ai 3-6 mesi.
Il quadro clinico molto meno marcato e specifico rispetto a quello delle forme acute,
consistendo essenzialmente in una dispnea da sforzo e in unaffaticabilit maggiore del solito.
LEOC mostra solo talvolta sfregamenti pericardici, mentre i toni risultano parafonici.
La diagnosi viene posta mediante ecocardiografia. LECG poco specifico e al massimo mostra QRS
di ampiezza ridotta ed alterazioni aspecifiche della fase di ripolarizzazione.
La pericardite cronica costrittiva rappresenta una complicanza degli altri quadri pericarditici, in
particolare di quelli fibrinosi. un quadro caratterizzato dalla lenta ma ingravescente
fibrotizzazione dei foglietti pericardici, che si mostrano quindi meno distensibili. Questo comporta
una compromissione della fase tardiva della diastole (minore distensibilit ventricolare con rapida
elevazione della pressione ventricolare). I sintomi sono quelli dello scompenso cardiaco, con
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Enrico B.

congestione polmonare (dispnea), ipoperfusione sistemica (affaticabilit) e congestione venosa


(turgore delle giugulari, epatomegalia).
LECG mostra complessi QRS di ampiezza ridotta, P allargate e bifide da ingrandimento atriale,
eventuale FA.
La diagnosi viene effettuata mediante metodiche di diagnostica per immagini quali la TC e la RM.
MIOCARDITI

Le miocarditi sono processi infiammatori interessanti il tessuto muscolare cardiaco.


Possono derivare da uninfezione virale (coxsackievirus, adenovirus, HCV, HIV), batterica,
dallassunzione di farmaci (sulfamidici, betalattamici, diuretici, digitalici, ATC, antipsicotici) o da
processi autoimmuni (morbo celiaco). La risposta locale infiltrativa e sistemica del sistema
immunitario aggrava il danno ai cardiomiociti.
Il decorso della patologia altamente variabile, da quadri asintomatici, a quadri simil-infartuali
(decorso benigno), a scompenso cardiaco acuto (decorso con lieve disfunzione cardiaca con lento
recupero). Sono possibili alterazioni della conduzione quali BAV e BB, tachiaritmie ed extrasistoli.
La mortalit delle miocarditi a 5 anni tra il 20 e il 56%, ma raggiunge l80% nelle forme con
infiltrato a cellule giganti.
AllECG si possono notare onde T invertite in tutte le derivazioni ed eventuale sopraslivellamento
del tratto ST. Le anomalie degli esami ematochimici e dellecocardiogramma non sono specifiche.
La RM con mdc sembra essere una buona metodica diagnostica, in grado di evidenziare le aree
infiltrate e guidare uneventuale conferma bioptica, che rappresenta il gold standard diagnostico.
Lesame istologico mostra un infiltrato linfo-monocitario con necrosi focale dei cardiomiociti.
Lanalisi istologica tuttavia indicata solo nei casi rapidamente progressivi e resistenti alla terapia.
La terapia essenzialmente di supporto. Nel caso di scompenso cardiaco si attua la terapia
specifica per tale condizione.
ENDOCARDITI INFETTIVE

Le endocarditi infettive sono processi infettivi che si vengono a formare su un endotelio


danneggiato ad esempio dalla presenza di protesi valvolari, valvulopatie (insufficienza aortica o
mitralica, vedi dopo) o di malformazioni congenite (dotto arterioso di Botallo pervio, difetti del
setto interventricolare, vedi dopo). Tale endotelio sede di aggregazione piastrinica che, in caso di
batteriemia transitoria (ad es. interventi a livello del cavo orale, EGDS, cateterismo urinario, dialisi),
viene colonizzata da microrganismi, che proliferano e vanno a formare vegetazioni endocarditiche,
sul versante atriale dei foglietti. Da tali vegetazioni possono originare emboli settici con successiva
batteriemia e diffusione ematogena dellinfezione. La prevalenza di 2,5-6/100.000.
Gli agenti eziologici sono solitamente lo Streptococcus pneumoniae, gli Enterococchi, lo
Staphylococcus aureus (in special modo nei soggetti dipendenti da sostanze stupefacenti assunte
per via iniettiva; lunico che pu colpire lendotelio sano) e Candida albicans. La mortalit
elevatissima in caso di mancato trattamento (90%).
La sintomatologia aspecifica e conta febbre continua <39C, anoressia, calo ponderale e senso di
malessere generale. Talvolta si pu riscontrare splenomegalia e presenza di petecchie cutanee e
mucose. I noduli di Osler sono dei noduli da deposito di immunocomplessi presenti alle estremit
acrali, ormai di raro riscontro. Le macchie di Janeway sono manifestazioni eritematosoemorragiche a livello palmare/plantare.

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Enrico B.

La diagnosi si basa sullesecuzione di emocolture seriate (non sempre positive) e


dellecocardiografia transtoracica (65% di positivi) e transesofagea (90% di positivi), che possono
evidenziare le vegetazioni.
I criteri della Duke University permettono di porre diagnosi di endocardite infettiva qualora siano
presenti 2 criteri maggiori o 1 maggiore e 3 minori (o 5 minori):
- criteri maggiori: emocolture positive in maniera persistente con isolamento di un
microrganismo compatibile con la diagnosi, ecocardiografia con riscontri tipici di
endocardite
- criteri minori: fattori predisponenti (cardiopatia o droghe per venam), febbre (>38C),
fenomeni vascolari (embolie, aneurismi, emorragie, macchie di Janeway), fenomeni
immunologici (glomerulonefrite, noduli di Osler, FR+), riscontri microbiologici (sierologia)
La antibioticoterapia si deve basare sul profilo dellantibiogramma e deve essere condotta alla
dose massima possibile endovena. Qualora si abbia una risposta alla terapia, essa deve essere
protratta per 4 settimane (dopo 2 settimane si pu passare ad una somministrazione per os).
Senza riscontro colturale la terapia empirica deve essere ad ampio spettro (macrolide + ATB attivo
sui Gram-). Si ha anche una possibilit di trattamento chirurgico, indicato in caso di insuccesso
terapeutico alla 2a settimana o in caso di progressione rapida della patologia.
Nei soggetti a rischio le manovre che possano comportare una batteriemia dovrebbero essere
precedute da una antibioticoprofilassi adeguata (apparato respiratorio e cavo orale: amoxicillina
Zimox, Mopen; vancomicina Vancocina o clindamicina Dalacin C; Gram- gentamicina Gentalyn).
Valvulopatie
STENOSI MITRALICA

La stenosi mitralica un restringimento della superficie della valvola mitrale, con conseguente
ostacolo al flusso di sangue dallatrio al ventricolo sinistro.
La causa globale pi frequente di stenosi mitralica la febbre reumatica, una risposta autoimmune
diretta contro diversi autoantigeni successiva ad uninfezione da streptococco -emolitico di
gruppo A. Questa pi comune nelle donne (2/3) dei paesi nordafricani.
Nella forma reumatica si ha un processo infiammatorio dei lembi valvolari e delle corde tendinee,
con conseguente alterazione del flusso sanguigno e sviluppo di calcificazione e fibrosi di tali
strutture. I tempi che intercorrono tra linfezione e la manifestazione della valvulopatia sono
lunghi. Pi rare sono le forme congenite. La calcificazione dei foglietti valvolari tipica dellanziano
non porta quasi mai ad una patologia clinicamente rilevante, che richieda un intervento
terapeutico.
Normalmente, larea della valvola mitrale di 4-6cm2. Con la riduzione dellostio valvolare, si ha
un aumento di pressione a livello dellatrio sinistro, con conseguente ipertensione polmonare.
Quando si ha una stenosi lieve, con unarea valvolare di 2,5-1,5 cm2, si ha un aumento di gradiente
pressorio solo per sforzi intensi, quando invece si ha una stenosi moderata (1,5-1 cm2) si ha un
incremento del gradiente pressorio per sforzi lievi. Questo si correla con la manifestazione pi o
meno precoce di dispnea da sforzo. Nelle stenosi gravi (<1cm2) si ha dispnea a riposo, fino al
quadro di edema polmonare acuto (se la pressione idrostatica capillare >25mmHg). Spesso la
sintomatologia si slatentizza durante la gravidanza, che richiede un aumento del flusso ematico.
Inoltre, la dilatazione atriale sinistra porta quasi sempre il paziente a sviluppare una fibrillazione
atriale durante il decorso della patologia e trombosi endocavitarie, possibile fonte emboligena.

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Enrico B.

Nelle fasi pi avanzate della patologia, quando essa si ripercuote a monte del circolo polmonare, il
sovraccarico pressorio colpisce anche il ventricolo destro, con conseguente insufficienza
tricuspidalica, sovraccarico atriale destro e conseguente congestione venosa centrale (vene
giugulari distese, epatomegalia, ascite, edemi declivi). Si parla in questo caso di stenosi mitraliche
tricuspidalizzate.
I pazienti con stenosi mitralica rilevante e bassa portata cardiaca possono presentare la cosiddetta
facies mitralica, caratterizzata da cianosi delle labbra e rossore delle gote.
AllEOC si pu riscontrare un itto nella norma e talvolta si pu palpare un fremito aggiunto in sede
parasternale sinistra, da ingrandimento atriale sinistro. Se si ha ipertensione polmonare,
lauscultazione evidenzia una netta accentuazione della componente P2 del II tono. Lauscultazione
permette anche la percezione del tono di apertura mitralico (TAM), uno schiocco allapice cardiaco
che segue immediatamente il secondo tono. Si ha quindi un ritmo a tre tempi. Dopo il TAM si ha
un rullio diastolico persistente e quindi un rinforzo presistolico del primo tono da sistole atriale.
Questultimo viene perso in caso il paziente sia in fibrillazione atriale.
LECG mostra la presenza di onde P mitraliche, bifasiche in DII e negative in DI, di durata >0,12s
(segni di dilatazione atriale sinistra). Lasse solitamente deviato verso destra. Pu esserci FA.
La RX torace mostra una dilatazione atriale sinistra e una congestione del microcircolo polmonare.
Lecocardiografia lesame diagnostico, che permette la valutazione della gravit emodinamica e
della morfologia della valvola per uneventuale trattamento percutaneo. Si pu valutare larea
valvolare in maniera planimetrica oppure effettuare una valutazione funzionale con il modulo
ecodoppler. Si pu valutare attraverso il rigurgito tricuspidale o la pressione nellarteria polmonare
(nn <35mmHg; ipert. polm: lieve 35-40mmHg; moder. 40-50mmHg; grave >50mmHg, vedi dopo).
Lemodinamica un tempo era lesame principe per la diagnostica e la valutazione di tale patologia,
ma ora le indicazioni a tale manovra invasiva sono limitate a casi di grave discrepanza tra il quadro
clinico e quello ecocardiografico o in caso di valvuloplastica percutanea.
Il trattamento farmacologico tende a prevenire le recidive di patologia reumatica (FANS e
antibiotici), a prevenire gli eventi tromboembolici (TAO) e a cardiovertire uneventuale FA. I
sintomi da congestione del circolo polmonare possono essere approcciati con diuretici.
Il trattamento della stenosi mitralica si pu avvalere di:
- Valvuloplastica percutanea: si procede per cateterismo venoso femorale. Dopo aver
raggiunto latrio di destra, si perfora il setto interatriale e si pone un palloncino a cavallo
della valvola mitrale. Il palloncino viene insufflato e in questo modo viene a ripristinarsi
una superficie valvolare valida e si riduce significativamente il gradiente tra atrio e
ventricolo di sinistra. Bisogna porre attenzione ad effettuare tale procedura in caso di
lembi estesamente calcifici, perch una loro rottura pu causare un quadro di
insufficienza mitralica. una metodica applicabile anche in gravidanza.
Indicazioni ACC/AHA: NYHA I, lieve ma con ricorrenti tromboembolie nonostante TAO adeguata; stenosi lieve.

Valvuloplastica chirurgica: va a sbrigliare la commissura (commissurotomia) ed indicata


nei pazienti troppo anziani per andare incontro ad un intervento di sostituzione protesica.
Sostituzione con protesi valvolare biologica: si tratta di una valvola aortica eterologa di
maiale oppure di una valvola realizzata con pericardio bovino. Viene montata su uno stent
protesico dotato di un anello con propaggini che raggiungono il ventricolo ed aiutano
lancoraggio delle cuspidi. Il tessuto biologico evita la coagulazione e, pertanto, il
vantaggio principale di una protesi valvolare biologica quello di non richiedere una
terapia anticoagulante. Il problema principale deriva dal fatto che tali protesi hanno una
durata limitata nel tempo (10-15 anni nellanziano, 5 anni nel giovane per calcificazione).
Per questo nei giovani non dovrebbe essere effettuata, ma viene posta lo stesso in quelle
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Enrico B.

donne che desiderino avere una gravidanza (controindicata in caso di TAO). Ad oggi, viene
proposta nei pazienti ultrasessantacinquenni, ma forse con lallungarsi della vita media
bisogner spostare questo limite ulteriormente in avanti.
Sostituzione con protesi valvolare meccanica: ha il vantaggio di avere una durata
virtualmente illimitata, ma lo svantaggio di richiedere una terapia anticoagulante orale
vigorosa con warfarin (Coumadin), con target INR 2,5-3,5. Se risultasse necessario, per
permettere una gravidanza la si pu embricare con una terapia con eparina a basso peso
molecolare sostitutiva. Inizialmente le protesi erano fatte a palla, ma erano molto
rumorose, allora si passati a valvole monodisco. Queste sono state poste fino allinizio
degli anni 1980, quando ci si accorse che, in caso di trombosi a livello della cerniera, il
disco poteva rimanere bloccato, con conseguente edema polmonare acuto grave. Si
quindi passati a valvole bidisco, che consentono un flusso maggiormente laminare.

INSUFFICIENZA MITRALICA

Linsufficienza mitralica una condizione in cui i lembi valvolari non collabiscono perfettamente e,
pertanto, si ha un flusso di sangue retrogrado dal ventricolo allatrio di sinistra durante la sistole
ventricolare. Si distinguono tre tipi di insufficienza mitralica secondo Carpentier, a seconda del
movimento dei lembi:
I. i lembi si muovono normalmente (dilatazione anulare o presenza di buchi nei lembi da
endocardite batterica)
II. i lembi si muovono eccessivamente e quindi prolassano in atrio (rappresenta la maggior
parte delle insufficienze mitraliche giovanili)
III. i lembi si muovono poco, sono mantenuti troppo in basso (distinta in IIIa e IIIb)
A seconda delleziologia si distinguono insufficienze mitraliche organiche (degenerative da
prolasso, reumatiche, da endocardite batterica con perforazione dei lembi valvolari) e funzionali
(post-ischemica e da cardiopatia dilatativa).
Tra le forme organiche, la causa pi frequente la forma degenerativa mixomatosa (prolasso). Si
ha una situazione congenita o familiare di particolare lassit del tessuto connettivo valvolare
(talvolta da sindrome di Marfan), con endocardio mixomatoso (pi spesso e spugnoso), lembi e
corde tendinee pi lunghe del normale. Questo quadro fa s che la valvola, in chiusura, non sia
continente. Inizia come una forma lieve e diventa grave in maniera improvvisa alla rottura di una
corda tendinea (sovraccarico acuto atriale con congestione polmonare).
Nella forma reumatica si hanno foglietti valvolari ispessiti, calcifici con stenoinsufficienza.
Nellinsufficienza funzionale il ventricolo ad essere stato colpito da una qualche patologia, che fa
s che la valvola non funzioni pi come dovrebbe. Un esempio tipico la cardiopatia ischemica,
con disfunzione di un muscolo papillare, oppure la cardiopatia dilatativa, in cui i due papillari si
allontanano e non esercitano una corretta trazione sulle corde tendinee e lanulus viene stirato.
Il rigurgito ematico dal ventricolo allatrio durante la sistole causa una dilatazione dellatrio sinistro,
con conseguente dilatazione del ventricolo sinistro da sovraccarico di volume, in quanto la
quantit rigurgitata si aggiunge a quella normalmente proveniente dalla piccola circolazione. Il
cuore va quindi incontro ad un processo di ipertrofia eccentrica che consente un compenso per
molti anni. Su questo quadro di dilatazione delle camere cardiache si pu instaurare una
fibrillazione atriale, con conseguente rischio trombotico.

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Enrico B.

AllEOC si nota un itto lateralizzato ed espanso, anche verso il basso. Allauscultazione si


percepisce un soffio olosistolico apicale, irradiato allascella sinistra ed possibile che compaia un
terzo tono, con conseguente ritmo di galoppo. Il primo tono ridotto di intensit.
LECG mostra i segni di ingrandimento atriale sinistro, IVSx ed eventuale FA.
La RX torace mostra un ingrandimento delle camere cardiache sinistre.
Lecocardiografia lesame diagnostico, che valuta la morfologia della valvola (prolasso, rottura
delle corde tendinee, vegetazioni endocarditiche, calcificazione) e lentit del rigurgito (vari
parametri, tra cui lindice di Thomas). La visualizzazione tridimensionale permette al chirurgo di
visualizzare la valvola esattamente come la vedr a cuore aperto. Per tutti questi motivi
lemodinamica diventata meno importante e viene effettuata raramente.
Nelle forme funzionali, la terapia medica possibile in quanto il paziente, essendo gi in un
quadro di scompenso cardiaco, ha un rischio operatorio altissimo: necessario pertanto
migliorare la funzionalit ventricolare mediante lutilizzo dei farmaci tipici per il trattamento dello
scompenso cardiaco e rivascolarizzazione coronarica, se necessaria.
Lultima scelta la plastica valvolare mitralica, che per gravata da una mortalit elevata.
Sembra essere migliore se associata a plastica ventricolare e rivascolarizzazione. Talvolta viene
effettuata come un ponte verso il trapianto cardiaco, ma questa evenienza si verifica sempre
meno.
Lo scopo dellintervento chirurgico quello di aumentare la sopravvivenza e garantire una qualit
di vita normale con un intervento il cui effetto sia duraturo nel tempo e che abbia un impatto
socioeconomico positivo.
La sostituzione della valvola (con valvola biologica o meccanica) una tecnica sicura, riproducibile,
che fornisce buoni risultati. La plastica valvolare (riparazione) una tecnica complessa,
riproducibile in mani esperte. Ora stato dimostrato che la valvuloplastica ha superato la
sostituzione come tasso di successi. Uno studio del 1995 ha mostrato come la riparazione dia una
maggiore sopravvivenza rispetto alla sostituzione valvolare. In presenza di scompenso si pu avere
una mortalit del 2,5%, in assenza di scompenso manifesto la mortalit virtualmente nulla (in
mani esperte). Si noti che solo il lembo posteriore completamente riparabile. Il resto pi
complesso, non d una garanzia di riparazione del 100% e richiede mani esperte.
Nella riparazione della valvola mitrale bisogna tener conto del fatto che il lembo posteriore il pi
piccolo, ma rappresenta i 2/3 della circonferenza dellanulus. Funge in un qualche modo da
battente della porta. Sia il lembo anteriore che il lembo posteriore sono suddivisibili in tre
sottolembi (A1/2/3, P1/2/3).
Lintervento riparativo pi semplice quello del prolasso della P2 (100-70%), che prevede una
resezione quadrangolare, plicazione dellanulus e sutura dei lembi P1 e P3, oltre allaggiunta di un
anello di rinforzo. In 2-3 mesi tale anello viene rivestito dallendocardio. In caso di prolasso di A2 o
A3 necessaria una resezione triangolare, con posizione di anello di rinforzo. anche possibile una
plastica edge to edge con sutura di parte del lembo prolassante del foglietto anteriore con il
corrispettivo posteriore e formazione di un doppio orifizio valvolare. In caso di prolasso di A3 si
pongono delle corde tendinee in Goretex oppure si traspongono delle corde. La difficolt di questo
intervento sta nel fatto che le corde devono avere la lunghezza giusta, pena causare
uninsufficienza residua.
STENOSI AORTICA

La stenosi aortica un restringimento della superficie della valvola semilunare aortica, con
conseguente ostacolo alleiezione del sangue dal ventricolo sinistro in aorta.
Essa pu avere eziologia:
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Enrico B.

Degenerativa: con calcificazioni, tipica dellanziano (2-3% >65aa)


Congenita: su valvola aortica bicuspide (prevalenza 2%), ma molto pi precoce perch
consegue allaumentato stress esercitato sui lembi valvolari anomali
Reumatica: rara, derivante dalladesione e fusione delle commissure e delle cuspidi
Infettiva da endocardite batterica

Normalmente la superficie aortica di 2,5-3,5 cm2; risulta sintomatica una riduzione di tale
superficie a 0,5-0,75 cm2. Esiste pertanto un buon margine di tollerabilit per le stenosi aortiche. Il
vero problema nella stenosi aortica che si viene a creare un forte gradiente pressorio tra
ventricolo ed aorta, misurabile mediante ecocardiografia. Esso pu essere lieve (<30mmHg),
moderato (30-50mmHg) o grave (>50mmHg). Tale gradiente pressorio causa un aumento di
pressione nel ventricolo sinistro e quindi un aumento dello stress parietale di tale camera. Il
ventricolo va pertanto incontro ad un fenomeno di ipertrofia concentrica, per cui la cavit si
restringe progressivamente. Lo spessore normale della parete del ventricolo sinistro di circa
11mm, in caso di stenosi aortica tale spessore pu raggiungere i 25mm.
A tale ipertrofia asintomatica consegue un aumento della pressione a livello dellatrio sinistro, con
conseguente dilatazione e rischio di sviluppo di fibrillazione atriale, e a livello del circolo
polmonare a monte, sintomatiche. Si pu anche avere unangina da sforzo, in quanto laumento
della richiesta metabolica del miocardio non riesce ad essere bilanciato da un armonico aumento
dallofferta (in quanto i vasi non proliferano in maniera proporzionale allipertrofia miocardica).
Sintomi tardivi della stenosi aortica sono quelli da ipoperfusione sistemica, ovvero affaticabilit,
vertigini e sincopi da sforzo.
AllEOC si notano polsi tardi, a lenta ascesa. Litto in sede ma sostenuto. Lauscultazione mette
in evidenza un soffio eiettivo telesistolico, udibile pi chiaramente al focolaio aortico (secondo
spazio intercostale destro), irradiato verso il collo.
Dal momento che quasi tutti gli ottantenni hanno un soffio aortico, quali pazienti opportuno
mandare a fare ulteriori accertamenti quali lecocardiografia? Ci che importante percepire se
tale soffio annulli o meno il secondo tono sul focolaio aortico. In questo caso significa che le cuspidi
valvolari non si muovono pi a causa delle calcificazioni e non si chiudono pi (manca la
componente A2). Il secondo tono si deve sentire invece bene sul focolaio polmonare.
AllECG si hanno i segni di IVSx ed eventualmente di dilatazione atriale con FA.
La RX torace mostra una dilatazione del ventricolo sinistro e dellaorta ascendente.
Lecocardiogramma permette unanalisi morfologica della valvola, una valutazione della sua
calcificazione e la cinetica di apertura della stessa. In asse trasverso si riesce anche a valutare se la
valvola aortica sia normalmente tricuspide oppure se sia bicuspide. Permette anche la valutazione
della funzionalit del ventricolo sinistro.
Nei pazienti affetti da stenosi aortica importante il follow-up, in quanto la funzione ventricolare
tende a deteriorarsi con il tempo. Il test alla dobutamina (ecostress) viene effettuato per valutare
la riserva contrattile ventricolare. Qualora si abbia una stenosi aortica con una riserva contrattile
mantenuta, il paziente pu beneficiare dellintervento chirurgico, mentre nel caso in cui non si
abbia una riserva contrattile mantenuta, lintervento chirurgico inutile.
Lemodinamica permette la valutazione diretta del gradiente transvalvolare e trova indicazione
qualora si abbia una forte discrepanza tra il dato clinico e quello ecocardiografico. Nellindagine c
per il rischio di staccare frammenti calcifici dai lembi delle valvole semilunari.
Qualora la patologia sia grave e sintomatica laspettativa di vita inferiore ai 5 anni. Le linee guida
AHA/ACC 2008 affermano che, indipendentemente dallet, si pu avere indicazione allintervento.
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Enrico B.

Esistono anche linee guida ESC 2012 sullargomento. Le indicazioni principali sono quelle di
pazienti con stenosi grave (o moderata) sintomatica, o che debbano essere sottoposti a bypass
aorto-coronarico o che debbano essere sottoposti ad interventi di sostituzione di altre valvole o di
interventi sullaorta. Altre indicazioni sono quelle per i pazienti asintomatici con disfunzione
sistolica del ventricolo sinistro, anomala risposta allesercizio fisico, TV, grave IVSx. Essendo
pazienti anziani, per, molti rifiutano lintervento. La mortalit perioperatoria in passato era
attorno al 5,5%; ora inferiore al 3%. A sei mesi i due gruppi (operati vs non operati) mostrano pi
o meno la stessa sopravvivenza (85%), ma a 3 anni la sopravvivenza tra gli individui operati del
70%, mentre tra gli individui non operati del 35%. I non operati entrano ed escono dallospedale
molto di frequente (a 2 anni 80% vs 30%).
Gli interventi prevedono tecniche percutanee o limpianto di una protesi valvolare biologica o
meccanica, a seconda dellet.
La tecnica percutanea (valvuloplastica percutanea con pallone) prevede una dilatazione mediante
palloncino, ma mostra risultati molto scarsi (la restenosi entro 6 mesi molto frequente). Ha
indicazione esclusivamente come intervento ponte prima della sostituzione valvolare vera e
propria o con scopo palliativo. Ora possibile la sostituzione valvolare percutanea, che per
mostra un rischio molto maggiore rispetto alla metodica tradizionale, in quanto gravato da una
maggiore mortalit e da una maggiore frequenza di complicanze. Nellintervento tradizionale,
infatti, si ha la circolazione extracorporea e margini di azione nelleventualit qualcosa andasse
storto, mentre nella percutanea si ha un solo tentativo. Gli approcci possono essere di tipo
transfemorale o transapicale.
INSUFFICIENZA AORTICA

Linsufficienza aortica una condizione in cui i lembi delle valvole semilunari non collabiscono
perfettamente per anomalie dei lembi, delle strutture di supporto (radice aortica ed anulus) o di
entrambi e, pertanto, si ha un flusso di sangue retrogrado dallaorta al ventricolo di sinistra
durante la fase iniziale della diastole ventricolare.
Leziologia pi frequente quella congenita, venendo a manifestarsi su una valvola aortica
bicuspide. Pu anche derivare da una malattia reumatica, da una endocardite batterica o
presentarsi in anziani con patologie della radice aortica (dilatazione idiopatica, ectasia
anuloaortica, sdr di Marfan, sdr di Ehlers-Danlos, osteogenesi imperfetta, ipertensione arteriosa,
aneurismi; dissecazione ascendente).
Si ha la classificazione di El Khoury dellinsufficienza aortica in base alla eziopatogenesi (simile a
quella dellinsufficienza mitralica di Carpentier) in:
- Insufficienza aortica di tipo 1: cuspidi normali, dilatazione dellanulus aortico o della
giunzione sinotubulare
- Insufficienza aortica di tipo 2: cuspidi anormali per eccesso di tessuto o rottura delle
commessure
- Insufficienza aortica di tipo 3: cuspidi retratte
Si ha un sovraccarico di volume (e parzialmente di pressione) del ventricolo sinistro, che si dilata e
va incontro ad ipertrofia eccentrica, riuscendo tuttavia a sopportare molto bene laumentato
lavoro. Il paziente, infatti, risulta solitamente asintomatico per moltissimi anni. Ad un certo punto,
quando per un qualche motivo si ha una riduzione della contrattilit miocardica, insorge dispnea
da sforzo. La sintomatologia, per, tardiva, in quanto segnale di cedimento terminale del
muscolo cardiaco.

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Enrico B.

AllEOC sono riscontrabili tutti i segni periferici di ipercinesi da sovraccarico di volume (polso celere,
aumento della pressione pulsatoria per aumento della sistolica e riduzione della diastolica). Litto
lateralizzato ed espanso. Lauscultazione evidenzia un soffio protodiastolico dolce in decrescendo,
difficile da sentire ma diagnostico e la presenza di un terzo tono (ritmo di galoppo). Spesso si ha
anche un soffio sistolico eiettivo sul focolaio aortico. Perifericamente nelle forme gravi possibile
valutare il segno di Quincke (polso capillare, per cui alla compressione del letto ungueale la linea di
demarcazione pulsa), palpare un polso bisferiens, valutare un movimento ritmico della testa
(segno di De Musset) e dellugola (segno di Mller).
LECG mostra frequentemente extrasistoli ventricolari e segni di IVSx.
La RX torace mostra una dilatazione dellarco aortico e del ventricolo sinistro (cuore a scarpa).
Allecocardiografia si valuta la presenza di una valvola aortica tricuspide o bicuspide, la gravit del
rigurgito e la funzionalit residua del ventricolo sinistro.
Le linee guida (vedi prima) consigliano di effettuare una valvuloplastica ai primi sintomi o al primo
calo della frazione di eiezione. Successivamente, si pu valutare lopzione di una protesizzazione in
base allet e alle scelte di vita del paziente. In presenza di concomitante malattia della radice
aortica (>5cm), alla sostituzione valvolare dovrebbe essere associata la ricostruzione della radice
(intervento di Bental). Altre tecniche sono quella di Yacoub con protesi sagomata sulle cuspidi
della valvola, sospese allinterno della protesi, e quella di David, con risospensione della valvola in
una protesi in materiale plastico.
VALVULOPATIE DEL CUORE DESTRO [IN PI]

La stenosi tricuspidalica un restringimento della superficie della valvola tricuspide, con


conseguente ostacolo al flusso di sangue dallatrio al ventricolo destro. Solitamente si presenta in
concomitanza con una valvulopatia del cuore sinistro. Leziologia pi frequente quella reumatica,
con fibrosi e retrazione dei foglietti valvolari. Laumento della pressione a monte causa dilatazione
atriale destra (con eventuale FA) e segni di congestione venosa sistemica (giugulari distese, fegato
da stasi, edemi declivi).
AllEOC si pu auscultare uno schiocco dapertura e un rullio diastolico tricuspidale accentuato
dallinspirazione (segno di Rivero-Carvallo). LECG mostra segni di ingrandimento atriale destro
(onde P ampie e appuntite in DII, DIII, aVF, V1).
Lecocardiografia lesame diagnostico, che permette la valutazione dello spessore dei lembi,
della motilit valvolare, dellispessimento e della retrazione delle corde tendinee e della
dilatazione atriale.
Solitamente viene privilegiata la sostituzione della valvola cointeressata del cuore sinistro, mentre
per la valvola tricuspide viene effettuata una valvuloplastica. In casi particolarmente gravi vi pu
essere indicazione alla sostituzione valvolare.
Linsufficienza tricuspidale una condizione in cui i lembi della valvola non collabiscono
perfettamente e, pertanto, si ha un flusso di sangue retrogrado dallventricolo allatrio di destra
durante la sistole ventricolare. Questo causa una dilatazione atriale destra.
un riscontro piuttosto frequente, conseguente solitamente ad una dilatazione del ventricolo
destro, con stiramento delle corde tendinee e dellanello tricuspidale. La dilatazione consegue a
patologie di ipertensione polmonare. anche possibile in corso di endocardite infettiva
(tossicodipendenti), di collagenopatie (LES endocardite di Libman-Sachs) o come sdr
paraneoplastica (sdr da carcinoide). anche possibile un prolasso valvolare tricuspidale dovuto
alla disfunzione dei muscoli papillari.

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Enrico B.

La patologia in genere ben sopportata fino ad una fase avanzata, quando la dilatazione atriale
pu portare a FA e si hanno importanti segni di congestione venosa sistemica (giugulari distese,
fegato da stasi, edemi declivi).
AllEOC si pu auscultare un soffio olosistolico dolce a livello del focolaio tricuspidalico, accentuato
dallinspirazione (segno di Rivero-Carvallo).
LECG mostra segni di ingrandimento atriale destro, IVDx ed eventuale BBDx.
Lecocardiografia lesame diagnostico, che permette la valutazione morfologica della valvola e
funzionale del ventricolo destro (movimento paradosso del setto da sovraccarico destro).
Solitamente non necessario alcun intervento. In alcuni casi si procede con valvuloplastica o
sostituzione valvolare.
La stenosi polmonare un restringimento della superficie della valvola semilunare polmonare, con
conseguente ostacolo alleiezione del sangue dal ventricolo destro in arteria polmonare. quasi
sempre congenita, talvolta facente parte di un quadro sindromico (vedi dopo). Il ventricolo destro
sottoposto ad un sovraccarico pressorio, con conseguente ipertrofia ventricolare destra
concentrica. Essa pu ripercuotersi a monte fino alla congestione venosa sistemica. Se isolata
paucisintomatica.
AllEOC si pu auscultare un soffio sistolico da eiezione sul focolaio polmonare.
Lecocardiografia lesame diagnostico, che permette la valutazione morfologica della valvola
(lembi ispessiti ed ipomobili).
Il trattamento di solito percutaneo con valvuloplastica con pallone. La chirurgia riservata ai casi
gravi e sindromici.
Linsufficienza polmonare una condizione in cui i lembi delle valvole semilunari non collabiscono
perfettamente, solitamente per la dilatazione dellanulus, con conseguente flusso di sangue
retrogrado dallarteria polmonare al ventricolo di destra durante la fase iniziale della diastole
ventricolare. Il ventricolo destro sottoposto ad un sovraccarico volumetrico, con conseguente
ipertrofia ventricolare destra eccentrica. Solitamente paucisintomatica.
AllEOC si pu auscultare un soffio protodiastolico sul focolaio polmonare, eventualmente con
rinforzo della componente P2.
Solitamente non necessario alcun intervento.
Neoplasie del cuore [in pi]
Il cuore affetto raramente da patologie neoplastiche, che estrinsecano maggiormente la propria
malignit con la loro influenza emodinamica che non secondo il concetto classico di malignit
oncologica.
Le metastasi cardiache (da carcinoma polmonare, renale, laringeo, della mammella, epatico e da
linfomi/leucemie) sono molto pi frequenti delle neoplasie primitive (10:1). Dei tumori primitivi, la
maggior parte (90%) benigno.
La pi frequente neoplasia primitiva cardiaca il mixoma, una massa aggettante in una delle cavit
cardiache (pi frequentemente latrio sinistro o quello desto), costituita in gran parte da matrice
mixomatosa. Colpisce maggiormente le femmine tra i 40 e i 70 anni. Il rischio maggiore dato dal
meccanismo emodinamico di ostruzione di una valvola atrioventricolare con scompenso acuto.
Inoltre, tale neoplasia d frequentemente embolia e produce interleuchine con azione sistemica
caratterizzata da sintomi simil-influenzali (febbricola, astenia, dolori osteoarticolari e malessere
generalizzato). La diagnosi ecocardiografica (DD: trombo a palla) e lexeresi da effettuarsi in CEC.

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Enrico B.

Unaltra neoplasia primitiva del cuore il papilloma endocardico, costituito da una piccola massa a
matrice pi densa, con crescita endocavitaria e possibilit di sintomatologia embolica, che impone
la rimozione qualora sia posto nelle cavit sinistre.
Il rabdomioma una neoplasia benigna dellinfanzia a crescita intramurale con cellule
cardiomiocitarie ricche di glicogeno.
I fibromi estrinsecano la loro malignit locale dovuta alla possibile formazione di aritmie da rientro.
Cardiopatie congenite
Le cardiopatie congenite sono delle patologie caratterizzate da unanomala funzione o struttura
dellapparato cardiovascolare, presenti alla nascita. Rappresentano la pi frequente
malformazione alla nascita (2,5-12% delle malformazioni). Hanno unincidenza di 8/1.000 nati vivi.
Nei nati vivi la diagnosi ecocardiografica, talvolta anche intrauterina.
La pi valida tra le classificazioni quella funzionale, che distingue le cardiopatie congenite in:
- Cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare (congestione)
- Cardiopatie congenite con ostruzione al flusso
- Cardiopatie congenite cianogene, solitamente complesse con una combinazione varia di
pi caratteristiche
Le cardiopatie congenite hanno una presentazione differente a seconda che vengano visualizzate
nel neonato, nellinfante o nelladolescente. Inoltre, si distinguono in forme operate (con
interventi correttivi o palliativi) e in forme non operate (inoperabili o sfuggite alla diagnosi).
(Warnes et al., JACC, 2001)
Alla nascita, nel circolo fetale avvengono dei cambiamenti che lo portano a diventare adatto alla
vita neonatale: il foro ovale si chiude e si oblitera il dotto arterioso di Botallo. La separazione delle
due circolazioni leffetto dellapertura della circolazione polmonare, che avviene durante i primi
atti respiratori, quando si abbassa la pressione nel circolo polmonare.
CARDIOPATIE CONGENITE CON IPERAFFLUSSO POLMONARE

Le cardiopatie congenite con iperafflusso polmonare sono caratterizzate dalla maggiore presenza
di sangue nel piccolo circolo che non nella circolazione sistemica. Questo pu verificarsi solamente
quando si ha una comunicazione tra le due circolazioni con shunt, ovvero nei difetti del setto
interatriale, del setto interventricolare o nella mancata chiusura del dotto arterioso di Botallo.
Il fatto che passi pi sangue nel circolo polmonare deriva dal fatto che la circolazione polmonare
a minore resistenza. Liperafflusso si misura valutando il rapporto tra il flusso polmonare e il flusso
sistemico (QP/QS). Tale rapporto inizia a diventare preoccupante qualora raggiunga il valore di 1,5.
Questo rapporto si misura con la risonanza magnetica. Non esistono altre metodiche ugualmente
precise, eccezion fatta per il cateterismo cardiaco. Lecocardiografia molto imprecisa.
Talvolta non necessario misurare liperafflusso, in quanto questo provoca modificazioni anche
importanti nel miocardio (dilatazione di alcune cavit). Il sovraccarico di volume causa la
sintomatolgia clinica, alterazioni dellECG, dellRX torace e dellecocardiografia.
I sintomi delle cardiopatie con iperafflusso polmonare sono infezioni polmonari ricorrenti,
scompenso cardiaco con dispnea, aritmie da dilatazione delle cavit, eventuale endocardite nei
neonati in caso di flussi elevati a livello del difetto (sospettabile quando i neonati si staccano
velocemente dal seno durante lallattamento, perch si stancano facilmente). Inoltre, liperafflusso
pu indurre alterazioni patologiche della muscolatura dei vasi polmonari, con conseguente
ipertensione polmonare (sindrome di Eisenmenger, vedi dopo).

64

Enrico B.
DIFETTI DEL SETTO INTERATRIALE

I difetti del setto interatriale (DIA) sono delle malformazioni per cui si ha una comunicazione tra i
due atri, con passaggio di sangue dallatrio sinistro allatrio destro. Per questo, latrio e il
ventricolo destri e larteria polmonare sono dilatati (sovraccarico di volume). I DIA possono
sfuggire alla diagnosi in et infantile perch possono non provocare gravissimi danni al cuore;
questo dipende dallentit del difetto, dalla compliance del ventricolo destro, dalle resistenze
polmonari e sistemiche. Nella forma isolata rappresentano circa il 10% di tutte le malformazioni
congenite cardiache.
Anatomicamente si distinguono varie tipologie di DIA, riconoscibili allecocardiografia (importante
per il differente approccio terapeutico):
- DIA tipo ostium primum: assenza di tessuto tra il difetto e il piano atrioventricolare, spesso
associato a sindrome di Down. Il difetto posto vicino al decorso del fascio di His. Le vie di
conduzione vengono pertanto spostate, con una deviazione dellQRS verso sinistra (DAS)
- DIA tipo ostium secundum: il pi frequente, con tessuto settale a livello della fossa ovale
- DIA tipo seno venoso: si ha mancanza di tessuto allo sbocco della vena cava superiore
- DIA tipo seno coronarico
- Difetti confluenti: se particolarmente grandi, lo sbocco delle vene polmonari simula
ritorno venoso a destra.
Nel 25-30% della popolazione si hanno un septum primum e un septum secundum non saldati. Non
si tratta di un difetto interatriale, in quanto non altera in alcun modo la funzionalit cardiaca: si
parla di forame ovale pervio (FOP). Questa condizione pu dare problemi in caso di
tromboembolia del versante venoso, che pu passare nel forame ovale e dare embolia sistemica
(cosiddetta embolia paradossa).
Nelle fasi terminali della patologia, quando si ha ipertensione nelle camere destre, si pu avere
uninversione del flusso dello shunt, con conseguente passaggio di sangue venoso nella
circolazione sistemica e cianosi. La dilatazione atriale destra pu indurre FA.
AllEOC si pu apprezzare un soffio sistolico eiettivo presso il focolaio polmonare. Il secondo tono
risulta sdoppiato in maniera fissa (non esclusivamente in inspirazione come fisiologico nei
giovani). Tuttavia, tale sdoppiamento non sempre presente.
LECG mostra segni di ingrandimento atriale e ventricolare destri con BBD.
LRX torace mostra un aumento della trama vascolare polmonare, un aumento della dimensione
delle arterie polmonari (2 arco cardiaco sinistro) ed un aumento dellombra cardiaca.
La diagnosi viene effettuata allecocardiografia.
Il 20% dei DIA si chiude spontaneamente entro lanno di et. Raramente si ha una malattia
vascolare polmonare, il rischio di endocardite basso e non necessaria unantibioticoprofilassi.
Qualora il difetto persistesse con presenza di sovraccarico ventricolare destro (QP/QS >1,5-2),
indicata una correzione percutanea o chirurgica. La prima, mediante protesi a doppio ombrello,
preferibile ma limitata dalla dimensione del difetto (<3cm), indicata per i difetti di tipo ostium
secundum ed gravata da un rischio di insufficienza tricuspidalica e di embolizzazione.
Lintervento chirurgico, invece, prevede o una sutura diretta del difetto o linserzione di un patch
protesico. Con le tecnologie attuali possibile effettuare lintervento in toracoscopia con CEC.
PERSISTENZA DEL DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO PERVIO

Il dotto arterioso di Botallo un vaso che durante la vita fetale collega larteria polmonare sinistra
allaorta, permettendo uno shunt destra-sinistra che bypassa il letto capillare polmonare, non
funzionante nel feto. La persistenza dopo la nascita della perviet di tale dotto causa uno shunt
65

Enrico B.

sinistra-destra diastolico e sistolico, dal momento che la pressione aortica costantemente


maggiore rispetto alla pressione dellarteria polmonare. Per questo shunt sinistra-destra latrio e il
ventricolo sinistri e la radice aortica ricevono pi sangue del normale con sovraccarico diastolico. Il
sovraccarico non interessa le cavit destre ma solo le arterie polmonari. una patologia che
rappresenta il 10% circa delle cardiopatie congenite, colpendo pi frequentemente il sesso
femminile. Sembra essere associata allinfezione materna da rosolia durante il parto e alla
prematurit.
La clinica mostra dispnea da sforzo, affaticabilit, scompenso cardiaco e maggiore rischio di
sviluppare infezioni respiratorie ed endocardite. Il carico pressorio sulla circolazione polmonare
predispone allo sviluppo di sindrome di Eisenmenger.
AllEOC udibile un soffio continuo (sisto-diastolico) in sede subclaveare sinistra ed
unaccentuazione della componente P2 del secondo tono. Perifericamente si hanno polsi scoccanti,
in quanto si ha un aumento della gittata cardiaca con brusco calo di pressione per il rigurgito di
sangue verso larteria polmonare. Non si ha un quadro ECG (IVSx) o RX specifico (cardiomegalia,
aumento della trama vascolare polmonare, dilatazione dellarco aortico).
Si pu avere una chiusura spontanea entro le 8 settimane, altrimenti si pu provare una
correzione farmacologica a base di indometacina (Metacen) o ibuprofene (Pedea), indicata nei nati
prematuri. La correzione percutanea o chirurgica (toracotomia posteriore sinistra con legatura,
divisione o applicazione di clip metallica) indicata invece nei nati a termine.
DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE

I difetti del setto interventricolare (DIV) sono delle malformazioni per cui si ha una comunicazione
tra i due ventricoli, con passaggio di sangue dal ventricolo sinistro al versante destro, di solito
direttamente in arteria polmonare. Il ventricolo destro non quasi interessato. Nella loro forma
isolata rappresentano il 30,5% di tutte le cardiopatie congenite.
Si distinguono diversi tipi di DIV a seconda della sede:
- DIV perimembranosi: 70%
- DIV muscolari: 20%
- DIV subaortico (outlet): 5%
- DIV atrioventricolare (inlet): 5%
- Multipli (setto a formaggio svizzero)
Il sovraccarico del circolo polmonare di tipo pressorio, pertanto si ha uno sviluppo di ipertensione
polmonare ed eventualmente di sindrome di Eisenmenger. Bisogna porre anche attenzione al
possibile prolasso di valvola aortica con insufficienza aortica (sindrome di Laubry-Pezzi).
I DIV si manifestano con ritardo della crescita, affaticabilit, dispnea da sforzo, aumentato rischio
di endocardite e di infezioni respiratorie.
LEOC consente gi di stabilire se si tratti di un difetto grande o piccolo. In caso di DIV piccolo, il
soffio proviene dal difetto e pertanto si ha un fremito e un forte soffio, rude, olosistolico a livello
marginosternale sinistro, mentre nel caso di un DIV grosso il soffio proviene dalliperafflusso
polmonare e quindi non si ha un fremito ma un soffio eiettivo di intensit medio-alta.
LECG poco indicativo, pu mostrare segni di IVSx nei quadri con grande DIV (si ricordi che alla
nascita il ventricolo destro ha le stesse dimensioni del sinistro).
La RX torace aspecifica, mostrando le stesse alterazioni dei DIA (aumento della trama vascolare,
aumento della dimensione delle arterie polmonari e dellombra cardiaca).

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Enrico B.

La chiusura spontanea, qualora avvenga, avviene entro i 2 anni di vita. Pi facilmente si chiudono i
difetti muscolari. I DIV del setto muscolare (ed alcuni del setto membranoso) possono essere
trattati per via percutanea. I difetti importanti, che non rispondono al trattamento farmacologico
con ACE-inibitori e diuretici devono essere inviati alla chirurgia senza indugio. La correzione
chirurgica viene effettuata pi frequentemente con accesso atriale destro, raramente con
ventricolotomia destra, in quanto una procedura che espone maggiormente al rischio di aritmie.
Viene suturato un patch ai margini del difetto ponendo particolare attenzione a non lesionare il
tessuto di conduzione, spesso in prossimit dello stesso. In caso di ritardo di crescita opportuno
eseguire un intervento palliativo (bendaggio dellarteria polmonare) per ridurre liperafflusso
polmonare e permettere una crescita sufficiente prima dellesecuzione dellintervento.
Lelevato rischio di sviluppare endocardite batterica impone linstaurazione di una
antibioticoprofilassi.
CANALE ATRIOVENTRICOLARE

Il canale atrioventricolare o difetto del setto atrioventricolare (AVSD) una malformazione


cardiaca congenita molto grave, coinvolgente sia il setto interatriale sia il setto interventricolare e
la parte mediale delle valvole atrioventricolari. frequente lassociazione con la sindrome di Down
(25-36% dei casi). Si pu avere un canale completo, con una grossolana malformazione delle
valvole atrioventricolari (una valvola unica); o un canale parziale, con unincompleta separazione
della valvola. A seconda della gravit del difetto la sintomatologia da sovraccarico delle camere
destre sar pi o meno pronunciata. Durante i primi sei mesi di vita la clinica caratterizzata da
insufficienza cardiorespiratoria. Dopo i 6 mesi si ha invece un aumentato rischio di sviluppo di
ipertensione polmonare (sdr di Eisenmenger). I pazienti affetti da tale tipo di cardiopatia congenita
sono a maggior rischio di sviluppare unendocardite infettiva e sono esposti ad infezioni polmonari
recidivanti.
AllEOC lauscultazione rileva un soffio sistolico eiettivo sul focolaio polmonare e sul mesocardio e
un soffio sistolico da rigurgito al focolaio della punta.
Nel difetto completo, allecocardiografia le valvole atrio-ventricolari sono poste sullo stesso piano,
differentemente dal cuore normale, in cui la valvola atrio-ventricolare destra dislocata verso
lapice, pi in basso rispetto alla sinistra.
Dal momento che risulta necessario cercare di guadagnare tempo per la chirurgia, si effettuano
interventi palliativi quale il bendaggio dellarteria polmonare, che riduce liperafflusso di sangue ai
polmoni. La correzione chirurgica, con introduzione di un patch a livello del DIA/DIV e la sutura dei
difetti della valvola mitrale, si effettua attorno a 1-2 anni di et.
CARDIOPATIE CONGENITE CON OSTRUZIONE AL FLUSSO

Le cardiopatie congenite con ostruzione al flusso possono verificarsi a livello valvolare o vascolare.
Le stenosi pi importanti sono quelle delle valvole semilunari, che possono essere valvolari,
sottovalvolari (per la presenza di un cercine fibroso o muscolare in sede ventricolare) o
sopravalvolari (per stenosi del vaso).
STENOSI CONGENITA DELLA VALVOLA POLMONARE

La stenosi della valvola polmonare un quadro che aumenta la pressione a livello del ventricolo
destro, con conseguente ipertrofia concentrica. Nelle forme gravi infantili la circolazione
polmonare dipendente dalla perviet del dotto arterioso; qualora questo si obliteri dopo la
nascita, si ha unimportante cianosi con acidosi lattica per metabolismo anaerobio. Le forme lievi
sono pressoch asintomatiche. Rappresenta circa il 7% delle cardiopatie congenite.

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Enrico B.

AllEOC si possono percepire un fremito e un impulso parasternale sinistro derivanti dalla


dilatazione del ventricolo destro. Allauscultazione percepibile un soffio eiettivo in sede
parasternale sinistra. La componente P2 del secondo tono ridotta di intensit.
AllECG si hanno segni di IVDx, dilatazione atriale destra e presenza di onde P polmonari.
LRX torace mostra una dilatazione dellarteria polmonare, in quanto la dinamica dei fluidi a livello
della stenosi fa s che distalmente ad essa si formi una dilatazione.
Il trattamento chirurgico prevede la risoluzione di tale stenosi. Qualora la stenosi sia valvolare il
trattamento di tipo percutaneo con dilatazione mediante palloncino e introduzione di uno stent
(valvuloplastica percutanea con pallone). In caso invece la stenosi sia sopra o sottovalvolare,
risulta necessario il ricorso ad un intervento chirurgico.
STENOSI CONGENITA DELLA VALVOLA AORTICA

Le stenosi congenite della valvola aortica si distinguono anchesse in valvolari, sottovalvolari e


sopravalvolari. Rappresentano circa il 6% di tutte le cardiopatie congenite. La forma valvolare, con
valvola aortica bicuspide, la pi frequente, maggiormente presente nei maschi (M:F 4:1). La
stenosi sottoaortica consiste in unostruzione fissa del tratto di efflusso del ventricolo sinistro. La
sede sopravalvolare della stenosi la meno comune.
La valvola aortica bicuspide pu essere stenotica o insufficiente ed maggiormente prona allo
sviluppo di endocarditi infettive secondariamente al danno endoteliale conseguente al flusso
turbolento che vi si viene a creare. associata alla formazione di aneurismi aortici e dissecazioni.
Se causa stenosi si hanno lesioni ostruttive. Qualora la stenosi sia molto grave si cerca di
guadagnare tempo prima del trattamento definitivo mediante trattamenti palliativi (inotropi,
prostaglandine e bicarbonati), per consentire una normale crescita del soggetto e poter
impiantare direttamente valvole di dimensioni adulte.
Si pu effettuare una dilatazione percutanea, comunque riservata a casi selezionati, in quanto si
hanno elevate pressioni e si pu formare un rigurgito clinicamente significativo e con rischio di
scompenso. La chirurgia pu avvalersi di vari interventi oltre alla sostituzione valvolare, tra cui
quello di commissurotomia. Si noti che spesso, visto che la bicuspidia aortica una patologia che
coinvolge anche la radice aortica, lintervento di sostituzione valvolare deve essere concomitante
ad una plastica di tale segmento arterioso.
COARTAZIONE AORTICA

La coartazione aortica un restringimento del vaso a livello dellistmo, distalmente alla nascita
dellarteria anonima. Rappresenta circa il 7% di tutte le cardiopatie congenite ed pi frequente
negli individui di sesso maschile. Ad essa spesso si associano altre malformazioni cardiache (ad es.
valvola aortica bicuspide) o vascolari (aneurismi del circolo del Willis e delle aa intercostali). I
pazienti affetti da sindrome di Turner (X0) ne sono affetti nel 15-25% dei casi.
Si dilatano i rami di shunt tra le arterie a monte e a valle della coartazione, in particolare le arterie
mammarie interne (toraciche interne) e intercostali (connesse alle vene epigastriche).
Le arterie intercostali dilatate si rendono palpabili a livello della faccia inferiore delle coste. La
costa vi cresce attorno e per questo alla RX torace si osserva unincisura costale (non si tratta di
unerosione). Il ventricolo sinistro si ipertrofizza in maniera concentrica per rispondere a questo
sovraccarico di pressione.
In passato, le coartazioni aortiche venivano classificate in pre- e post-duttali in base al fatto che
fossero a monte o a valle del dotto arterioso, in quanto esso pu in qualche modo sopperire alla
coartazione. In realt, per, la coartazione preduttale in genere pi grave per riduzione del lume.

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Enrico B.

AllEOC lauscultazione evidenzia un soffio sistolico particolarmente udibile in regione anteriore e


posteriore interscapolare. Si pu evidenziare unipertensione arteriosa del distretto superiore e
ipotensione arteriosa del distretto inferiore (anisosfigmia), mentre i polsi periferici agli arti inferiori
sono deboli e ritardati.
AllRX torace si nota unombra cardiaca dilatata. Inoltre si ha il segno del 3, ovvero unincisura
dellarco aortico, e unintaccatura dei margini inferiori costali (visibile tra i 10 e i 12 anni).
Il trattamento prevede una valvuloplastica percutanea con palloncino. Bisogna porre attenzione
durante lesecuzione di tale intervento, in quanto si crea una dissecazione dellaorta. Spesso viene
introdotto anche uno stent. Tuttavia, la correzione percutanea d risultati dubbi. Lintervento
viene perci effettuato solitamente in toracotomia sinistra con resezione del tratto coartato ed
anastomizzazione termino-terminale o aortoplastica con un flap di succlavia (in pazienti <1 anno il
sacrificio dell'a. succlavia sinistra compensato dallo sviluppo di un circolo collaterale adeguato).
In caso di intervento neonatale la percentuale di ricoartazione post-intervento del 3%.
Dopo lintervento si possono comunque avere dei problemi, che vanno sotto il nome di sindrome
post-coartazione. Questa comprende una simil-ischemia addominale con quadro di addome acuto,
forse da iperafflusso splancnico.
CARDIOPATIE CONGENITE CIANOGENE

Le cardiopatie congenite cianogene sono caratterizzate dal riscontro a livello della cute o delle
mucose del paziente di un colorito bluastro (cianosi). Questa manifestazione indica la presenza di
emoglobina desaturata in quantit superiore ai 5g/dl nel sangue periferico.
Come gi detto nelle sezioni introduttive, in caso si riscontri cianosi in un paziente, risulta
importante distinguere una cianosi centrale (ipoossigenazione del sangue a livello polmonare o
shunt destra-sinistra, con PaO2 ridotta) da una cianosi periferica (da aumentata estrazione di
ossigeno da parte dei tessuti periferici con flusso rallentato, con PaO2 normale). Questultima
tipica ad esempio dei bambini che vanno al mare e vengono esposti al freddo in acqua: si ha una
vasocostrizione periferica che aumenta il tempo di transito del sangue nei tessuti e quindi
aumenta il tempo disponibile per la cessione dellossigeno. La cianosi pertanto limitata alla cute
e alle mucose esposte. Nella cianosi centrale, invece, il paziente completamente cianotico, anche
in punti non esposti quali la mucosa sublinguale.
TETRALOGIA DI FALLOT

La tetralogia di Fallot, la cardiopatia congenita cianogena pi frequente (~6% di tutte le


cardiopatie congenite), complessa, caratterizzata da:
- Difetto del setto interventricolare
- Ostruzione allefflusso del ventricolo destro, in sede sottovalvolare, in quanto la valvola e il
tronco polmonari sono ipoplasici o stenotici
- Aorta a cavaliere, che riceve sangue da entrambi i ventricoli
- Ipertrofia ventricolare destra secondaria
Il difetto originario, da cui originano tutte le manifestazioni cliniche, lipoplasia dellinfundibolo
subpolmonare, con sua deviazione anteriore. Durante la vita embrionale il cuore origina da un
tubo unico; larteria polmonare e laorta derivano da una settazione di una parte di questo tubo.
Qualora la sepimentazione sia asimmetrica e una delle due porzioni risulti pi piccola dellaltra, si
verifica il quadro della tetralogia di Fallot. Essa associata ad altre malformazioni quali la presenza
di arco aortico a destra, DIA e anomalie delle arterie coronarie.
Linsieme di queste manifestazioni fa s che si abbia uno shunt destra-sinistra, per cui il ventricolo
destro si trova a lavorare contro resistenze vascolari di tipo sistemico e non di tipo polmonare.
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Enrico B.

Lesordio della sintomatologia precoce, con cianosi, astenia, facile affaticabilit, ridotto
accrescimento, irritabilit. Dopo i 3 mesi si ha anche ippocratismo digitale. Si ha un aumentato
rischio di sviluppare endocarditi infettive. Nelle forme gravi di ostruzione allefflusso del ventricolo
sinistro la vascolarizzazione del circolo polmonare dipendente dalla perviet del dotto arterioso.
LEOC, oltre alla cianosi, mostra allauscultazione un soffio eiettivo polmonare e una riduzione della
componente P2 del secondo tono.
LRX torace mostra ipoafflusso polmonare e unombra cardiaca caratteristica, con tre segmenti a
sinistra (aorta, auricola, ventricolo sinistro). Manca il segmento della polmonare, normalmente
presente. Si ha quindi il quadro definito di cuore a zoccolo.
AllECG non regrediscono i segni neonatali fisiologici di IVDx.
La terapia palliativa farmacologica a base di betabloccanti e di farmaci che aumentano la
pressione arteriosa sistemica media, in modo da deviare il flusso del ventricolo destro verso la
circolazione polmonare. Nelle forme dotto-dipendenti opportuna la somministrazione palliativa
di prostaglandine endovena per impedire la chiusura del dotto arterioso. prevista
unantibioticoprofilassi.
Lapproccio chirurgico pu essere:
- palliativo, qualora porti alla formazione di uno shunt succlavio-polmonare di BlalockTaussig, che consente il passaggio di una maggior quantit di sangue ai polmoni. Un
tempo questo intervento veniva effettuato per permettere al paziente di crescere prima
dellintervento correttivo. Ora si compreso che la correzione precoce preferibile
- correttivo, qualora preveda la chiusura del DIV con un patch, per via transatriale o
transventricolare e la resezione della stenosi del tratto di efflusso del ventricolo destro. In
questo caso, per, si possono avere sequele quali disfunzione ventricolare destra da
rigurgito polmonare residuo (la valvola polmonare viene rimossa) e aritmie (BBDx,
costante). Lo standard di esecuzione dopo i 6 mesi di et, ottimalmente attorno ai 2 anni
se non richiesto un intervento palliativo.
TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE

La trasposizione delle grandi arterie una malformazione cardiaca congenita spesso associata a
DIV e stenosi dellarteria polmonare. Rappresenta il 4,2% delle cardiopatie congenite.
Solitamente si ha lorigine dellaorta dal ventricolo destro e lorigine dellarteria polmonare dal
ventricolo sinistro. In questo modo, la circolazione sistemica e quella polmonare non si trovano pi
in serie ma in parallelo, completamente separate luna dallaltra: le camere destre ricevono sangue
dalla periferia mediante le vene cave e lo rimandano in periferia mediante laorta, le camere
sinistre ricevono sangue dal circolo polmonare e lo rimandano ai polmoni mediante larteria
polmonare. Questo si manifesta con cianosi ingravescente alla nascita.
Tale condizione incompatibile con la vita in assenza di una comunicazione tra le due circolazioni
(DIA, DIV, dotto arterioso pervio). Per consentire la sopravvivenza vengono quindi intrapresi vari
trattamenti: la somministrazione endovenosa di prostaglandine, per favorire il mantenimento
della perviet del dotto arterioso, e la creazione percutanea di un DIA mediante atrioseptectomia
con catetere a palloncino (intervento di Rashkind), a cui si associano lossigenoterapia, la terapia
con diuretici e digossina.
Questo viene fatto in vista di un intervento correttivo (secondo Senning o secondo Mustard), per
cui gli atri vengono rimodellati in modo tale che le vene della circolazione sistemica raggiungano
latrio sinistro e le vene polmonari latrio destro. Esiste anche un intervento che prevede lo
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Enrico B.

spostamento dei vasi arteriosi in sede anatomica (arterial switch, secondo Jalene). Tale intervento
per difficoltoso e comporta lo spostamento delle coronarie.
ANOMALIA DI EBSTEIN

Lanomalia di Ebstein una malformazione cardiaca congenita caratterizzata da un anomalo


posizionamento della valvola tricuspide in basso nel ventricolo destro. Si ha una compromissione
dello svuotamento ventricolare con ipoperfusione polmonare e quadro di scompenso cardiaco.
frequente linsufficienza tricuspidalica.
AllEOC lauscultazione mostra un sdoppiamento del I tono per ritardo di chiusura della valvola
tricuspide e un soffio sistolico se presente insufficienza tricuspidale.
LECG mostra una DAD, QRS bassi, onda P gigante nelle derivazioni precordiali destre, BBDx,
allungamento dellintervallo PR.
Lecocardiografia lesame diagnostico e di valutazione della gravit del difetto.
Il trattamento prevede la terapia dello scompenso cardiaco, mentre la correzione chirurgica, con
valvuloplastica o sostituzione valvolare. consigliabile posticipare lintervento, in quanto si ha
unelevata mortalit operatoria nei primi anni di vita.
CUORE UNIVENTRICOLARE ATRESIA DELLA TRICUSPIDE

Nel cuore univentricolare si ha ununica camera ventricolare che riceve lo sbocco di entrambi gli
atri. Pi frequentemente, essa associata ad atresia della valvola tricuspide, per cui il sangue
dallatrio destro passa nellatrio sinistro mediante un DIA e da qui allunica camera ventricolare. Si
ha quindi uno shunt destro-sinistro con cianosi. Laltro ventricolo risulta ipoplasico, collegato al
ventricolo principale dal forame bulbo-ventricolare. Tuttavia, le arterie originano dalle due camere,
in maniera differente a seconda del grado di ipoplasia del ventricolo destro. Questo influenza il
quadro clinico che pu derivare da un ipoafflusso polmonare o da un iperafflusso polmonare, a
seconda della stenosi o meno della valvola polmonare.
Il trattamento chirurgico inizialmente prevede una palliazione con la formazione di uno shunt
aortopolmonare secondo Blalock-Taussig. Attorno ai 3-6 mesi si ha lintervento di Glenn
bidirezionale con collegamento diretto della vena cava superiore alla arteria polmonare destra.
Lintervento finale viene attuato attorno ai 2-5 anni di et secondo Fontan, abboccando
direttamente anche la vena cava inferiore alle arterie polmonari.
Trapianto cardiaco
Il primo trapianto cardiaco ad essere effettuato su un essere umano fu uno xenotrapianto (ovvero
con utilizzo di un organo non umano), realizzato nel 1964 da Hardy. Allinizio si ebbe un arresto
cardiaco, perch il cuore di scimpanz pi piccolo e non in grado di sopperire alle necessit di
circolo di un essere umano, per quanto bambino. Dur alcuni minuti (rigetto iperacuto).
Nel 1967 Barnard effettu il primo omotrapianto cardiaco su un paziente che sopravvisse 15 giorni
e mor di polmonite lobare. Tutto il resto della storia del trapianto cardiaco si svilupp a Stanford a
partire dagli anni 1970, dove venne effettuato il primo ri-trapianto (2 trapianto in un paziente gi
precedentemente trapiantato), fu stabilito il primo programma di prelievo degli organi a distanza e
venne stabilita lintroduzione della ciclosporina A (Sandimmun) come terapia immunosoppressoria.
Il trapianto di cuore un trattamento con ottimi risultati, in quanto pazienti con scompenso
cardiaco refrattario e sopravvivenza a un anno del 50% dopo loperazione vedono aumentare le
proprie aspettative di vita anche del 30%.
Le indicazioni al trapianto cardiaco sono quelle di una cardiopatia terminale, non responsiva alla
terapia medica massimale o a riparazione chirurgica conservativa. In tutto il mondo non vengono
effettuati pi di 4.000 trapianti cardiaci lanno (in Italia non pi di 350-400) e le richieste di
71

Enrico B.

trapianto sono 150.000; solo 1 su 3 dei candidati in lista di attesa arriva al trapianto. Il vero
problema del trapianto cardiaco la scarsit di donatori. Pertanto, risulta necessario trapiantare
quei pazienti in cui si ha un margine di successo dellintervento e di impatto sulla sopravvivenza e
sulla qualit di vita elevati.
Gli interventi di bypass aortocoronarico, ventricoloplastica, anuloplastica mitralica,
cardiomioplastica (con lembo di gran dorsale avvolto attorno al cuore e stimolato da elettrodi, non
pi effettuato) e assistenza meccanica (cuori artificiali, durano 5-6 anni, vedi dopo) sono eseguibili
come interventi ponte per permettere al paziente di sopravvivere fino al trapianto.
Le indicazioni emodinamiche sono quelle di un paziente con:
2
- indice cardiaco <2,5 l/minuto/m
- frazione di eiezione del ventricolo sinistro <25%
- pressione di incuneamento polmonare >25mmHg
- test spiroergometrico con un flusso di ossigeno tra i 10 e i 15ml/kg/min
Nuove indicazioni al trapianto sono basate sullheart failure survival score (HFSS), che tiene conto
di: et, frequenza cardiaca, frazione di eiezione, sodiemia, flusso di ossigeno massimale.
Le controindicazioni al trapianto sono uninadeguata compliance del paziente, neoplasie maligne
recenti (da meno di 5 anni, per il rischio di recidiva dovuto alla terapia immunosoppressoria),
infezioni sistemiche. Controindicazioni relative sono il diabete mellito insulino-dipendente e
paziente di et >65anni, malattie gastrointestinali, vasculopatie periferiche.
Il donatore un individuo in morte cerebrale, di et <65 anni, sano, senza storia di ipertensione
prolungata, con pareti cardiache di spessore adeguato, cuore battente in unit di terapia intensiva
con una stimolazione adrenergica farmacologica minima, coronarografia nella norma. Il
donatore non deve essere in sepsi, non deve essere tossicodipendente, non deve essere
intossicato. Il prelievo avviene in contemporanea allespianto degli altri organi (polmoni, fegato,
reni). Dopo aver legato i grandi vasi, viene infusa della cardioplegia e portato lorgano in ipotermia
profonda. Vengono quindi sezionati i vasi. Il cuore pu essere conservato per 4 ore a 4C.
Il matching donatore-ricevente si basa sulla compatibilit di gruppo sanguigno, su un crossmatch
negativo immunologico, sulla compatibilit dimensionale (sesso, peso, con massima discrepanza
20%). Si ha il problema della valutazione delle resistenze polmonari del ricevente. Si utilizzano le
Unit Wood (UW, date dalla differenza tra pressione media in arteria polmonare e pressione
capillare polmonare): maggiore il valore di UW del paziente, maggiore la necessit di un cuore
performante ed adatto al paziente. Normalmente, queste resistenze polmonari sono attorno a 1-2
UW. Se queste resistenze salgono a 2-4UW bisogna scegliere un buon donatore, a 4-6 UW bisogna
scegliere un cuore sovradimensionato, >6 UW bisogna fare un trapianto combinato cuore-polmoni.
Si pu effettuare un dominotrapianto, utilizzando il cuore del paziente affetto da ipertensione
polmonare per trapiantare un altro paziente senza tale patologia (non si fa spesso).
Nel ricevente viene espiantato il massiccio ventricolare: vengono lasciate in sede delle porzioni di
atri per consentire una pi facile esecuzione delle suture con il cuore impiantato. Vengono quindi
suturati nellordine latrio sinistro, latrio destro, laorta e larteria polmonare. anche possibile un
intervento di trapianto eterotopico, in cui il cuore impiantato posto in parallelo a quello malato.
Viene utilizzato in caso di affezioni polmonari particolari o in caso di discrepanza di peso donatorericevente.

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Enrico B.

Grazie alla terapia immunosoppressoria non si verifica quasi mai un rigetto acuto. Tale terapia si
avvale di farmaci quali la ciclosporina A (Sandimmun), il tacrolimus (Advagraf, Prograf),
lazatioprina (Immunoprin) e il metilprednisolone (Urbason, Medrol), successivamente sostituito
con il prednisone (Deltacortene) a scalare. Leverolimus (Certican) un farmaco che
contemporaneamente immunosoppressore ed antiproliferativo e sembra pertanto molto efficace
nella prevenzione del rigetto cronico oltre che di quello acuto. Si hanno anche le globuline anti
timocitarie (Thymoglobuline) che vengono somministrate subito dopo lintervento per annullare
momentaneamente la risposta immunitaria linfocita T-mediata. Nella pratica clinica vengono
solitamente utilizzati in combinazione ciclosporina o tacrolimus, everolimus e prednisone.
Una complicanza cronica del trapianto cardiaco la possibile insorgenza di neoplasie in
conseguenza alla terapia immunosoppressoria.
Si parla di rigetto acuto nel caso di trapianto cardiaco qualora esso si verifichi nei primi 3 (6) mesi
dal trapianto, dopo si parla di rigetto cronico. Il rigetto acuto caratterizzato da un notevole
infiltrato linfocitario miocardico. Durante i primi tre mesi necessario bilanciare la terapia
immunosoppressoria in modo tale da ottenere il controllo del rischio di rigetto con il minor rischio
di infezioni possibile (in particolare la rischiosa reinfezione da CMV). Si effettua una biopsia con
miotomo ogni settimana per tre mesi per via endovascolare destra, in modo tale da valutare
precocemente levenienza di un rigetto acuto e permettere un trattamento rapido con bolo
steroideo (metilprednisolone Urbason 250mg x2/die x 3 giorni).
Se non si verifica un rigetto acuto, pu verificarsi un rigetto cronico, sotto forma di accelerated
graft atherosclerosis (AGAS), caratterizzata da lesioni simil-aterosclerotiche coronariche
(ispessimento vascolare, diagnosticabile mediante coronarografia), non trattabili con terapia
dilatativa, descritte in base alla classificazione di Gao come:
Lesioni di tipo A: stenosi moderata.
Lesioni di tipo B1: brusco restringimento concentrico distale.
Lesioni di tipo B2: graduale restringimento concentrico distale.
Lesioni di tipo C: lesioni parietali diffuse senza collaterali

Per la valutazione del rigetto cronico viene utilizzata la IVUS (intravascular ultrasound),
unecografia endovascolare coronarica che permette la valutazione dello spessore massimo
intimale (MIT maximal intimal thickness).
Negli anni si sono succedute diverse tipologie di assistenze meccaniche alla funzione cardiaca, che
danno risultati migliori rispetto alla terapia medica in termini di sopravvivenza.
Il Novacor era un sistema pulsatile monocamerale bivalvolare, posto in sede addominale. Oltre ad
essere particolarmente pesante (1kg) era gravato da unelevata incidenza (20%) di eventi
tromboembolici e le valvole mostravano una rapida usura (durata media: 1 anno). Un altro cuore
dacciaio, ora non pi utilizzato, era il Lion Heart, troppo pesante e che richiedeva limmissione di
aria nel device ogni mese. Un grande passo avanti venne fatto grazie alla possibilit di trasmettere
energia in maniera transdermica senza la necessit di fili esterni, mediante lapplicazione di
solenoidi sottocutanei e di superficie.
Tutti quei device che volevano imitare il cuore naturale al giorno doggi non vengono pi usati, si
utilizzano cuori meccanici che funzionano come pompe assiali (linflow e loutflow originano dallo
stesso punto della pompa, ad es. Impella, Incor, Heartmate II, Jarvik 2000) o pompe radiali (linflow
e loutflow originano in maniera perpendicolare luna allaltra, ad es. Tandem Heart, Centrimag,
DuraHeart, Heartware, Levacor). Tali pompe hanno una turbina contenuta in un tubo che gira a
5.000-12.000Hz eiettando il sangue allinterno di tubi. Questi device possono causare unemolisi
subclinica non particolarmente rilevante in condizioni di normofunzionamento dellapparecchio.
Inoltre, la limitazione di tali apparecchi che non forniscono un flusso pulsatile ma continuo, che a
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Enrico B.

distanza di anni pu essere dannoso (neoangiogenesi gastroenterica con formazione di


telangectasie sanguinanti).
Ad oggi tali device vengono impiantati come intervento ponte in attesa del trapianto di cuore, ma
in futuro potrebbero essere utilizzati per sostenere il circolo concomitantemente allinduzione di
una terapia cellulare. Lunica limitazione di questo tipo di terapia il suo costo molto elevato (un
singolo device pu arrivare a costare anche 100.000).

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Enrico B.

Chirurgia vascolare
Prof. Varetto
Cenni di anatomia vascolare
Rami principali arteriosi
Aorta ascendente: a. coronaria dx ( interventricolare posteriore; adiposa destra, ramo del margine acuto), a. coronaria sx (
circonflessa, interventricolare anteriore; adiposa sinistra, ramo del margine ottuso, a. del setto).
Arco aortico: a. brachiocefalica/anonima (a. carotide comune dx, a. succlavia dx), a. carotide comune sx, a. succlavia sx
- carotide comune: a. carotide esterna [temporale superficiale, mascellare interna (alveolari, meningea media, mm.
masticatori), tiroidea superiore (laringea superiore), linguale, faciale/mascellare esterna, faringea ascendente (meningea
posteriore), occipitale, auricolare posteriore], a. carotide interna [oftalmica, comunicante posteriore, ACM, ACA]
- succlavia [vertebrale (basilareACP, cerebellari), mammaria interna (intercostali, muscolofrenica, epigastrica superiore),
tronco tireocervicale (tiroidea inferiore laringea inferiore; cervicali ascendente e superficiale, tronco costocervicale
intercostale suprema e cervicale profonda) ascellare[toracica suprema, toracoacromiale, mammaria esterna,
sottoscapolare, circonflesse anteriore e posteriore dellomero] brachiale ulnare e radiale [arcata palmare
superficiale, arcata palmare profonda, arcata dorsale del carpo, arcata palmare del carpo digitali, metacarpali]
Aorta toracica: a. bronchiali, a. pericardiche, a. mediastiniche, a. esofagee, a. dorsospinale, aa. intercostali
Aorta addominale: a. freniche inferiori (a. surrenali superiori), a. surrenali medie, a. lombari, tronco celiaco, a. mesenterica
superiore [pancreaticoduodenale inferiore, intestinali, ileocolica, colica dx, colica media], a. renali [a. surrenali inferiori], a.
genitali/testicolari-spermatiche interne/ovariche, a. mesenterica inferiore [colica sx, sigmoidea, rettale superiore], a. iliache comuni
[iliaca esterna, iliaca interna/ipogastrica], a. sacrale media
- tronco celiaco: gastrica sx, epatica comune [epatica propria (gastroduodenale gastroepiploica dx,
pancreaticoduodenale superiore, epatiche dx e sx; cistica), gastrica dx]; lienale/splenica [gastroepiploica sx, pancreatici]
- iliaca interna/ipogastrica: tronco anteriore [glutea inferiore, otturatoria, ombelicale (vescicali superiori), uterina (ramo
tubarico, ramo ovarico), vescicolodeferenziale, pudenda interna (prostatica/vaginale, rettale inferiore, perineale,
profonda e dorsale del pene/clitoride], tronco posteriore [ileolombare, sacrali laterali superiore e inferiore, glutea
superiore]
- iliaca esterna: circonflessa iliaca profonda, epigastrica inferiore (ramo pubico, arteria spermatica esterna/del legamento
rotondo), femorale [epigastrica superficiale, circonflessa iliaca superficiale, pudende esterne superiore e inferiore,
femorale profonda] poplitea tibiale anteriore [ dorsale del piede, pedidia] e tibiale posteriore [ plantari
laterale e mediale; peronea]
Rami principali venosi
Vena cava superiore: v. brachiocefaliche/anonime dx e sx [giugulare interna, succlavia; tiroidee inferiori, toraciche interne
(epigastriche superiori, muscolofreniche), pericardicofreniche superiori, timiche/pericardiche/mediastiniche anteriori, vertebrale
(cervicale profonda, giugulare posteriore), intercostale suprema sx], v. azygos [ lombare ascendente dx; intercostali dx,
intercostale suprema dx, emiazygos ( lombare ascendente sx, ultime intercostali sx), emiazygos accessoria (intercostali superiori
sx), bronchiali, esofagee, mediastiniche posteriori]
- giugulare interna: seno sigmoideo seno trasverso; seni venosi durali, faciale comune, meningee medie, tronco
tireolinguofaciale
- succlavia: ascellare brachiali, cefalica; rete venosa profonda e superficiale dellarto superiore; giugulare esterna
(auricolare posteriore, faciale posteriore, occipitale, trasversa della scapola, giugulare anteriore)
Vena cava inferiore: v. iliache comuni [iliaca interna, iliaca esterna, sacrale media]; lombari, frenica inferiore, renali (genitali sx,
surrenale sx), surrenale dx, genitali dx, sovraepatiche { vena porta [mesenterica superiore (digiunali, ileali, ileocolica, colica dx,
colica media, pancreaticoduodenale, pancreatiche, duodenali, gastroepiploica dx), mesenterica inferiore (rettale superiore,
sigmoidee, colica sx), lienale (gastroepiploica sx, gastriche brevi, pancreatiche, duodenali); gastriche dx e sx, cistiche]}
- iliaca interna: pudenda interna (dorsale del pene/clitoride, rettale inferiore), plesso pudendo (vescicoprostatico/vaginale); plesso uterovaginale, plesso rettale, ileolombare, sacrali laterali, otturatoria, glutee
- iliaca esterna: femorale (grande safena) poplitea (piccola safena) rete venosa profonda e superficiale dellarto
inferiore; epigastrica inferiore, circonflessa iliaca profonda.

Aterosclerosi
Laterosclerosi un processo patologico degenerativo parietale delle arterie. Esso porta alla
formazione di una placca ateromatosa, ovvero ad un accumulo di lipidi a livello subintimale e alla
conseguente fibrotizzazione di tale placca. Allinterno dellateroma risulta notevole linfiltrazione
da parte di cellule del sistema immunitario; sembra che linfiammazione sia un processo al centro
della patogenesi e della progressione della patologia aterosclerotica.
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Enrico B.

Lalterazione vascolare che consegue a tale processo patologico, in particolare la formazione di un


trombo sulla superficie fissurata o alterata dellendotelio sovrastante la placca, responsabile di
tutta una serie di eventi morbosi cardiovascolari (angina pectoris, IMA) e cerebrovascolari (ictus),
che nel complesso rappresentano la prima causa di morte nei paesi industrializzati.
La patologia aterosclerotica una patologia ad eziologia complessa, in cui intervengono fattori
acquisiti di rischio, di cui i pi importanti sono il fumo di sigaretta, il diabete, lobesit,
lipercolesterolemia e lipertensione arteriosa e fattori genetici quali familiarit e sesso maschile.
Il processo aterosclerotico un processo cronico progressivo, che procede per anni in maniera
asintomatica e in cui si possono distinguere varie fasi: inizialmente si ritiene che lendotelio,
stimolato da vari fattori (dieta iperlipidica, fumo, ipertensione, iperglicemia), esprima in superficie
molecole di adesione e secerna chemochine attraenti i leucociti. Questo sarebbe particolarmente
vero per le zone sottoposte a stress tangenziale (shear stress) di flusso turbolento (biforcazioni
arteriose). Lextravasazione di fagociti mononucleati nella parete arteriosa e la loro successiva
proliferazione e attivit di fagocitosi delle lipoproteine ossidate porta alla formazione di strie
lipidiche, presenti gi nelle prime fasi di vita dellindividuo. Il successivo coinvolgimento del
sistema immunitario nelle sue varie linee cellulari e dellinfiammazione locale con migrazione di
cellule muscolari lisce porta alla formazione dellateroma conclamato, con fenomeni degenerativi
di fibrosi (mediata dalle cellule muscolari lisce stimolate dal PDGF e dal TGF-), necrosi e
calcificazione. Su tale substrato si pu poi verificare la trombosi, con conseguente sintomatologia
clinica di occlusione.
Il lume arterioso, in presenza di una placca, inizialmente pu andare incontro ad un
rimodellamento dilatativo, che permette la crescita della placca senza compromettere il flusso.
Oltre un certo grado di rimodellamento, per, laccrescimento della placca avviene
endoluminalmente, con riduzione del flusso che pu diventare emodinamicamente significativa e
richiedere una vasodilatazione arteriolare compensatoria a valle che riduce la riserva del circolo,
ovvero la capacit adattativa di esso ad un aumento delle richieste metaboliche del tessuto.
In caso di stenosi cronica grave si assiste a processi di neoangiogenesi di compenso; tuttavia, in
caso di fissurazione della placca con occlusione acuta del circolo da parte di un trombo, si ha
unischemia acuta del distretto a valle, clinicamente manifesta come SCA a livello cardiaco o come
ictus a livello encefalico. Si noti che le placche instabili, ovvero quelle maggiormente vulnerabili
alla fissurazione e trombizzazione acuta, non sono solitamente quelle che causano un grado di
stenosi maggiore e quindi possono essere completamente asintomatiche.
Lapproccio terapeutico alla patologia aterosclerotica non pu prescindere da un intervento a
tutto campo sui fattori di rischio della patologia, ovvero da interventi di modifica dello stile di vita
(alimentazione sana, cessazione dellabitudine al fumo, attivit fisica regolare) e da eventuali
terapie farmacologiche, di cui la principale quella ipocolesterolemizzante a base di statine.
Arteriopatie obliteranti croniche periferiche - AOCP
Le arteriopatie obliteranti croniche periferiche (AOCP, anche dette chronic peripheral arterial
disease CPAD, o critical limb ischemia CLI) sono caratterizzate da una sindrome clinica cronica
dovuta alla riduzione della portata sanguigna in uno o pi distretti periferici, di solito agli arti
inferiori. Questa riduzione dovuta ad una stenosi arteriosa, che pu anche giungere alla
completa ostruzione del vaso (si noti che il trattamento differente nei due casi). Lischemia
cronica differisce notevolmente per sintomatologia dallischemia acuta.
Lincidenza massima si ha tra i 40 e i 60 anni, con una prevalenza del 12-17% negli
ultracinquantenni. Si tenga sempre a mente che un paziente affetto da AOCP spesso un paziente
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Enrico B.

portatore di altre vasculopatie (ad es. a livello carotideo o coronarico), perci fondamentale un
approccio complessivo al paziente e alla sua patologia. Le cause di mortalit (a 5 anni nelle AOCP
sintomatiche: 30%) in questi pazienti, infatti, sono soprattutto quelle cerebrovascolari e cardiache.
Levoluzione di tale patologia non favorevole, con susseguirsi di eventi cerebrovascolari acuti e
cardiaci, oltre ad amputazioni.
Gran parte delleziologia delle AOCP riconducibile alla patologia aterosclerotica (90% dei casi) e
per questo si pu avere un interessamento mono- o polidistrettuale. Pu essere diffusa
eventualmente ad entrambi gli arti inferiori. Il coinvolgimento pu essere a livello del distretto
aortoiliaco o pi distalmente (iliacofemorale, femoropopliteo, popliteo-distale). Altre cause di
AOCP possono essere la vasculopatia diabetica e laterosclerosi del paziente diabetico (molto
peggiore rispetto ai singoli quadri). Si pu anche avere una AOCP conseguentemente ad una
patologia ad eziologia autoimmune dei piccoli vasi, ad esempio la tromboangioite obliterante o
malattia di (van Winiwarter-)Buerger (5% delle AOCP), che colpisce soggetti giovani fumatori.
una patologia molto grave che dai piccoli vasi risale prossimalmente, con obliterazioni multiple
segmentarie ed arterie a cavaturacciolo. Si possono avere AOCP anche da altre patologie
infiammatorie, ovvero dalle arteriti, ad eziologia batterica (Rickettsia, Brucella), virale (influenza,
herpesvirus, coxsackievirus), autoimmune (malattia di Takayasu, arterite di Horton). Si pu avere
una AOCP da compressione, per intrappolamento popliteo in giovani sportivi, da ipertrofia del
muscolo gastrocnemio o del canale degli adduttori (sindrome del soleo/adduttore) o posttraumatico per coartazione aortica (riduzione della portata) o sindrome della piccola aorta (tipica
di donne di piccola statura, dislipidemiche, con aorta quasi ipoplasica) o per displasia (della tonaca
media, dellavventizia o dellintima).
I fattori di rischio per lo sviluppo di AOCP corrispondono a quelli dellaterosclerosi: et avanzata,
familiarit, abitudine al fumo di sigaretta, diabete mellito, ipertensione arteriosa,
ipercolesterolemia, policitemia, iperfibrinogenemia.
Locclusione aterosclerotica causa la formazione di un flusso turbolento laddove gi il flusso si
presenta meno laminare (biforcazioni). Si ricordi che, per la legge di Hagen-Poiseuille, il flusso a
livello di un vaso direttamente proporzionale alla quarta potenza del raggio del vaso e al
gradiente pressorio ed inversamente proporzionale alla viscosit del fluido ematico e alla
lunghezza del vaso stesso (=Pr4/8l).
Si ha linsturazione di un quadro di ipossia locale, con conseguente situazione di anaerobiosi,
aumento della pCO2 e riduzione del pH locali. Si ha la produzione di lattato, acetato, idrossibutirrato e di radicali liberi, con una situazione di acidosi. Questa provoca la degranulazione
dei mastociti e la liberazione dei mediatori della flogosi (istamina, bradichinina, callicreina) con
conseguente dolore e vasodilatazione locali (edema).
La formazione di un edema locale porta allo sviluppo di una sindrome compartimentale, con
impilamento delle emazie e delle piastrine, diapedesi dei leucociti, aumento della viscosit
ematica locale ed estensione della trombosi a livello venoso. Si ha un blocco della pompa Na+/K+,
con aumento del potassio extracellulare; se non si risolve si pu andare incontro a gangrena.
In caso si abbia una stenosi, si ha claudicatio intermittens o malattia delle vetrine, mentre in caso
di occlusione si ha un peggioramento del quadro clinico con ischemia acuta.
La stadiazione dellAOCP si basa sulla classificazione di Leriche-Fontaine:
Stadio 1. forma paucisintomatica, con affaticabilit alla marcia prolungata e ipersensibilit al
freddo. Segni di ipoafflusso non significativi. Le stenosi arteriose non sono

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Enrico B.

emodinamicamente significative ma si possono rilevare mediante lesecuzione di


indagini non invasive
Stadio 2. claudicatio intermittens, con comparsa di dolori crampiformi alla marcia che
impongono linterruzione della stessa con conseguente risoluzione della
sintomatologia algica. Si hanno lesioni emodinamicamente significative. 2A >200m,
2B <200m (secondo altri Autori 2A 50-200m, 2B<50m). Si possono notare
assottigliamento, pallore e freddezza della cute, modificazione degli annessi cutanei
(peli e unghie), iposfigmia periferica e disfunzione erettile (sdr. di Leriche).
Stadio 3. dolore a riposo, soprattutto di notte: posizione antalgica con gamba a penzoloni
edema da posizione. Il dolore alla marcia compare precocemente.
Stadio 4. lesioni periferiche trofiche parcellari (ulcerazioni) o estese (gangrene). Il dolore
costante a meno di concomitante polineuropatia diabetica con ipoalgesia.
La diagnosi differenziale con altre claudicatio dal punto di vista anamnestico si basa sulla minore
ripetibilit dellevocazione algica alla marcia delle altre cause rispetto allAOCP (in cui si ha soglia
ischemica costante), sul fatto che pu essere presente a riposo e presenta posizioni antalgiche
specifiche.
In base al sospetto clinico di AOCP liter diagnostico prevede inizialmente:
- esame obiettivo, che valuta:
o ispezione: colorito cutaneo, stato degli annessi cutanei, presenza di lesioni trofiche
o palpazione: termotatto comparativo dei due arti, digitopressione e valutazione degli
edemi declivi, valutazione comparativa dei polsi (femorale, pedidio, popliteo, tibiale
posteriore), ricerca di masse pulsanti addominali e poplitee
o auscultazione di soffi eventuali
- valutazione dellindice caviglia-braccio (ABI, ankle-brachial index o indice di Winsor), il
rapporto tra la pressione arteriosa sistolica misurata allarto inferiore con un doppler CW
alla pedidia e allarto superiore con uno sfigmomanometro. Nei soggetti sani, la pressione
alla caviglia risulta di 10-15mmHg pi elevata di quella brachiale, determinando un indice
pressorio >1. Qualora lABI sia di 1 ancora considerabile normale, qualora sia tra 0,5 e 1 si
di fronte ad unAOCP pi o meno grave, <0,5 grave. Un indice di Winsor di 0,9 ha una
sensibilit del 79% e una specificit del 96% nel riconoscere una stenosi del 50%
In caso tali valutazioni confermino la diagnosi, importante la stadiazione perch in base allo
stadio si ha indicazione alla rivascolarizzazione mini-invasiva, chirurgica o alla palliazione.
Tra gli esami strumentali si hanno:
- Treadmill test o test da sforzo (non pi effettuato), per valutare quanti metri in grado di
effettuare il paziente prima dellinsorgenza della sintomatologia e della claudicatio
- Ecocolordoppler ECD dellasse aorto-iliaco-distale, esame di primo livello, relativamente
poco costoso, poco invasivo, molto informativo, ma operatore-dipendente. Identifica con
elevata sensibilit (97%) e specificit (86%) i livelli delle steno-ostruzioni.
- Angio-TC tridimensionale/angio-RM con mdc, esami di secondo livello, effettuati a livello
dei distretti aorto-iliaco o femoro-popliteo-tibiale
- Angiografia, tecnica gold standard ma invasiva, in quanto richiede una puntura arteriosa
con somministrazione di mezzo di contrasto. Nello 0,5-3% dei casi si ha unemorragia o un
ematoma nella sede di puntura. Altre possibili evenienze sono la formazione di uno
pseudoaneurisma o di una fistola arterovenosa. Deve essere effettuata in casi selezionati
e qualora sia programmato un intervento di rivascolarizzazione percutanea.

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Enrico B.

La terapia fisica e medica prevede:


- abolizione del fumo di sigaretta
- deambulazione quotidiana, per favorire la formazione di circoli collaterali
- terapia antiaggregante a base di ASA 100mg (Cardioaspirin) o in alternativa con altri
antiaggreganti quali clopidogrel (Plavix), prasugrel (Efient), ticlopidina (Tiklid), abciximab
(Reopro), ipolipemizzante (statine e altri farmaci antidislipidemici), somministrazione di
farmaci emoreologici (pentossifillina Pental, Behrifil; cilostazolo - Pletal)
- terapia intensiva: stimolazione midollare spinale (per creare vasodilatazione), terapia
eparinica, terapia fibrinolitica sistemica o locoregionale (rt-PA: alteplasi - Actilyse,
reteplasi - Rapilysin, tenecteplase - Metalyse, urochinasi), prostaciclina (Iloprost)
La terapia endovascolare, secondo le linee guida TASC II (Norgren L et al., J Vasc Surg, 2007) si pu
avvalere di:
- Angioplastica transluminare percutanea (PTA) con o senza stenting
- Utilizzo di endoprotesi
- Aterectomia mediante utilizzo di rotablator
- Utilizzo di laser (ancora in fase sperimentale)
Le indicazioni alla rivascolarizzazione percutanea si hanno per i gradi 4, 3 e 2B di Leriche-Fontaine,
in quanto sono difficilmente recuperabili dal punto di vista medico. La claudicatio a 5 anni
dallintervento si stabilizza o migliora nella met dei pazienti, peggiora nel 20% dei casi e richiede
chirurgia in un 25% dei casi. I pazienti diabetici devono essere trattati un po pi precocemente per
lischemia critica. La metodica percutanea ha una buona resa per gli interventi pelvico-addominali,
minore per gli interventi in sede sottoinguinale.
Lintervento chirurgico si avvale di:
- Tromboendoarterectomia (TEA), a cielo aperto o semicoperto con anelli di Vollmar, che
consiste nellasportazione della placca ateromasica creando un piano di clivaggio a livello
della tonaca media della parete arteriosa.
- Bypass di vena grande safena in situ devalvulata o invertita (preferibili in particolare nel
distretto femoropopliteo) o con protesi sintetiche di Dacron o Goretex, oppure bypass
extra-anatomici (con utilizzo di vena cefalica o basilica). Le protesi biologiche non si
infettano, sono pi durature e si adattano meglio (aumentano lo spessore della tonaca
media). Lo svantaggio sta nella necessit di preparazione delle vene, che allunga i tempi
dellintervento a 4-5 ore, e nel fatto che tale intervento non effettuabile con vene
troppo piccole (<3mm), varicose o in caso di pregressa safenectomia. La perviet nel caso
di bypass di vena safena in situ ad un anno di distanza >80%, decresce negli anni (a 10
anni 55%). Le protesi sintetiche hanno il vantaggio di offrire una maggior scelta e di
rendere pi rapida lesecuzione dellintervento, oltre a ridurre il numero di incisioni
richieste. Inoltre, preservano le vene per eventuali interventi di CABG di cui potrebbe
avere bisogno il paziente. Tuttavia, la durata della protesi minore e il costo maggiore.
Inoltre, sono meno resistenti alle infezioni (richiedono unantibioticoprofilassi maggiore).
La scelta della protesi deve essere effettuata in base alla sede, alla lunghezza necessaria e
allo stato delle arterie in corrispondenza dellanastomosi.
Si hanno bypass anatomici: iliaco-femorale, sovragenicolare (femoro-femorale, femoro-popliteo), sottogenicolare (femoro-popliteo),
femoro-distale (TTP, vasi tibiali e interossea); si hanno anche bypass extraanatomici: femoro-femorale crossover, femoro-popliteo,
femoro-distale (TTP, vasi tibiali, interossea e pedidia), axillo-mono(bi)femorale

Distalmente alla caviglia gli interventi non sono eseguibili per le ridotte dimensioni dei vasi.

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Enrico B.

Nelle AOCP si hanno poi gli interventi demolitivi (amputazioni), indicati in caso di compromissione
irreversibile della vascolarizzazione di una porzione dellarto. Si distinguono amputazioni primarie
e secondarie, a seconda che esse siano state effettuate direttamente o dopo un tentativo di
salvataggio darto senza successo. Si hanno poi amputazioni di rifinizione in interventi di
salvataggio darto riusciti parzialmente.
Patologia carotidea
Il chirurgo vascolare coinvolto nel trattamento delle patologie carotidee nel territorio
extracranico, in quanto quelle intracraniche sono di competenza neurochirurgica.
Lictus la prima causa di invalidit permanente negli individui oltre i 40 anni di et ed la terza
causa di morte dopo le coronaropatie e le neoplasie, rappresentando il 10-12% del totale.
Lincidenza tra i 55 e i 64 anni di 300/100.000, mentre negli ultrasessantacinquenni di
800/100.000. La patologia cerebrovascolare pi frequente nel sesso maschile. L80% degli ictus
di tipo ischemico, il rimanente 20% di tipo emorragico (solitamente in soggetti pi giovani).
Lictus ischemico colpisce soggetti con et media superiore a 70 anni, pi spesso maschi; quello
emorragico intraparenchimale soggetti leggermente meno anziani, sempre con lieve preferenza
per il sesso maschile; lemorragia subaracnoidea colpisce pi spesso femmine di et media attorno
ai 50 anni. La mortalit acuta a 30 giorni dopo ictus pari al 20-25% mentre quella ad 1 anno
ammonta al 30-40%; le emorragie parenchimali hanno tassi di mortalit precoce pi elevati (4550% ad 1 mese).
Sono state pubblicate delle linee guida italiane, dette SPREAD 2012 per la prevenzione e il
trattamento di tali patologie.
Leziopatogenesi dellictus ischemico per l80% dei casi riconducibile alla patologia
aterosclerotica (trombosi occlusiva o embolizzazione di una placca instabile; genesi emodinamica
per il circolo vertebrobasilare), per il 15% ad embolia cardiogena, per il 5% a dissecazione dei vasi
carotidei o ad arteriti. I fattori di rischio per una patologia carotidea sono pertanto quelli tipici
dellaterosclerosi: fumo, dislipidemia, ipertensione arteriosa, diabete mellito.
Le arterie che vascolarizzano lencefalo sono colpite da patologie clinicamente significative
nell80% dei casi nel tratto esocranico e nel 20% dei casi nel tratto endocranico.
I TIA, attacchi ischemici transitori, sono caratterizzati dallo sviluppo di un deficit neurologico focale,
che recede entro le 24 ore, pi frequentemente entro la prima ora. Rappresentano comunque un
importante fattore di rischio per il successivo sviluppo di ictus (RR 6x a 5 anni). Clinicamente si
possono manifestare con deficit sensitivomotori controlaterali o deficit delle funzioni superiori
(afasia, aprassia, agnosia). Si pu avere anche unamaurosi fugace, conseguente ad un TIA retinico.
Non sono sintomi che permettono di porrere la diagnosi di TIA: perdita di coscienza, confusione
mentale, amnesia isolata, vertigine isolata, diplopia, disfagia, acufeni, parestesie o anestesia di un
arto o emifaccia, scotomi, drop attacks. Lictus invece caratterizzato da una sintomatologia
focale stabilizzata e irreversibile.
Sul sospetto clinico devono essere richiesti esami di conferma quali:
- TC encefalo senza mezzo di contrasto, che permette la localizzazione dellictus e la
differenziazione tra una forma ischemica ed una emorragica.
- Ecocolordoppler dei tronchi sopraaortici (TSA), che rappresenta lesame di 1 livello per la
valutazione dello stato dei vasi arteriosi come possibile causa dellictus. Se si conferma
una patologia del distretto carotideo, si pu andare ad esami di secondo livello, quali:
- angio-TC o angio-RM, con mezzo di contrasto
- angiografia, effettuata solo in casi selezionati, principalmente come strumento di
lavoro in caso di procedure endovascolari
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Enrico B.

Patologie del distretto carotideo:


- dissecazioni acute traumatiche (ad es. da distrazione del rachide cervicale)
- aneurismi o pseudoaneurismi
- arteriti: a. di Takayasu, a. temporale di Horton, a. infettive, a. postattiniche
- trombosi
- anomalie di decorso:
- tortuosit, ovvero un allungamento a forma di C o S del vaso che appare spesso
ectasico, la cui causa pi frequente laterosclerosi
- kinking, ovvero una brusca angolazione del vaso (inginocchiamento), che stenotizza
il tratto interessato. Pu predisporre a degenerazione dellintima che, se interessata
da placche aterosclerotiche, pu dare luogo a fenomeni tromboembolici. Anche in
questo caso la causa pi frequente laterosclerosi.
- coiling, ovvero un decorso spiraliforme del vaso attorno al suo asse, che appare
allungato. spesso congenito; con let avanzata pu diventare sede di lesioni
aterosclerotiche sintomatiche
- stenosi: aterosclerosi, iperplasia miointimale (frequente soprattutto nelle femmine)
Di solito, la patologia ateromasica colpisce la biforcazione carotidea, in quanto in tale punto viene
a crearsi un flusso turbolento; essa si va ad estendere al primo tratto della carotide interna (2-6
cm). Lintervento chirurgico, pertanto, deve prevedere unendoaterectomia ampia.
Prevalenza di stenosi della carotide interna: 5a decade di vita 0,5%; ultraottantenni 10%; pazienti
con unaltra arteriopatia 20-30%. Per questo, nei pazienti con AOCP particolarmente importante
controllare lo stato delle arterie carotidi e valutare lentit delleventuale stenosi.
Questa pu venire eseguita secondo:
- il metodo ECST (European Carotid Surgery Trial), che valuta
la percentuale di spessore del vaso interessata dalla placca
a livello del punto di massima restrizione della stenosi
(calibro esterno-lume/calibro esterno)
- il metodo NASCET (North American Symptomatic Carotid
Endarterectomy Trial), che valuta la percentuale di
dilatazione post-stenotica (lume post stenotico-lume
stenotico/lume post stenotico)
LECST sovrastima sempre la gravit della stenosi (% stenosi ECST =
0,6 % NASCET + 40). Si opera con un NASCET>70%, oppure in base al criterio emodinamico di
accelerazione del flusso.
Un paziente ha una placca detta sintomatica se ha avuto un evento ischemico da non pi di sei
mesi (anche in presenza di altri focolai potenzialmente emboligeni che potrebbero rappresentarne
la causa) e richiede unoperazione urgente. da considerarsi sintomatica anche una placca senza
sintomatologia clinica ma con segni di interessamento parenchimale encefalico allimaging.
AllEO importante effettuare lauscultazione delle carotidi bilateralmente per valutare
leventuale presenza di soffi laterocervicali (porre attenzione a non comprimere troppo il bulbo
carotideo per leventuale stimolazione vagale). Essi sono percepibili in stenosi >50%, ma si pu
trattare anche di soffi irradiati direttamente da un cuore con valvulopatia di notevole entit.
Le indicazioni allintervento chirurgico (raccomandazione di grado A) si hanno per:
- placche sintomatiche (studi ESCT/NASCET): in caso di stenosi >70% il beneficio elevato,
tra il 50-69% il beneficio modesto, al di sotto del 50% lintervento non indicato
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Enrico B.

placche asintomatiche (studi ACAS - Asymptomatic Carotid Aterosclerosis Study e ACSRS


Asymptomatic Carotid Stenosis and Risk of Stroke): hanno un beneficio qualora siano
almeno >60-70%
Si tenga sempre a mente che il rischio perioperatorio di complicanze gravi del 3%. La chirurgia
deve porre attenzione a non ledere le strutture vicine (vago, ipoglosso, sternocleidomastoideo).
Laspetto delicato, per, il fatto che la chirurgia carotidea una chirurgia preventiva. difficile
pertanto convincere un paziente del tutto asintomatico ad operarsi per prevenire linsorgenza di
ictus, anche perch loperazione stessa pu avere come complicanza proprio un ictus.
La transendoarterectomia (TEA) e la endoarterectomia vengono effettuate in anestesia
locoregionale o, in alcuni centri, in narcosi. Lintervento richiede allincirca 1 ora e mezza e un
giorno di degenza postoperatoria, in quanto le complicanze, se devono svilupparsi, si sviluppano
entro le prime 24 ore. La posizione del paziente in sala operatoria reclinata, con testa estesa e
lateroproiettata.
Durante lintervento si sfrutta il fatto che il paziente sia sveglio per monitorare direttamente le sue
funzioni cerebrali (controllo neurologico delle funzioni sensitivomotorie e superiori).
possibile anche un monitoraggio indiretto mediante la misurazione dei potenziali evocati e
lossimetria NIRS (near infrared spectroscopy), fondamentali in caso il paziente sia stato sottoposto
ad anestesia generale.
Dal momento che la carotide su cui si sta operando una carotide contenente placche
potenzialmente instabili, bisogna porre molta cautela a maneggiarla: spesso pi conveniente
clampare preventivamente il vaso e terminare lisolamento a vaso clampato, in modo da evitare
embolizzazioni colesteriniche a livello encefalico. Si effettua un clampaggio sequenziale con test di
tolleranza alla chiusura del vaso.
Dopo larteriotomia bisogna porre attenzione a lasciare la porzione finale dellarterectomia in
maniera adeguata, perch se si lascia una discontinuit allinterno del lume, la placca si riforma
precocemente.
Si pu effettuare una sutura diretta qualora ci si trovi di fronte ad unarteria di buon calibro,
altrimenti si pu porre un patch protesico di allargamento (nelle donne si mette solitamente, nei
maschi in tutti i casi in cui si abbia una stenosi notevole).
Nella TEA per eversione si seziona la carotide interna, generalmente allorigine dalla biforcazione, e
la si everte poi su s stessa, rimuovendo la placca mediante una spatola: viene effettuata
soprattutto in caso di tortuosit.
I vantaggi della chirurgia rispetto allintervento endovascolare sono:
- rimozione della placca e non suo accollamento alla parete
- mancato utilizzo dello stent
- basso costo
- controllo completo del campo operatorio e dellembolizzazione
- tasso di successo notevole con tempo di ospedalizzazione minimo (2 giorni)
- grado di restenosi 8%
Le complicanze principali sono la microembolizzazione a livello encefalico durante lisolamento
dellarteria e la lesione di nervi limitrofi.
La procedura endovascolare in un primo tempo consisteva nella sola angioplastica (PTA), ora si
utilizza uno stent autoespandibile per consolidare la dilatazione. Con il paziente sveglio, in
anestesia locale, si punge larteria femorale con tecnica di Seldinger e quindi si risale fino a
raggiungere la carotide interessata. Una volta giunti in loco si effettua unangiografia e si procede
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Enrico B.

alla apposizione dello stent e successiva dilatazione della stenosi con pallone (minore rischio di
embolizzazione della procedura sequenziale PTA stenting). Questa procedura espone al rischio
di mobilizzare materiale da eventuali placche. necessario pertanto proteggere lencefalo da
microemboli, mediante introduzione di filtri ad ombrello a maglie strettissime al di sopra del
catetere oppure mediante lutilizzo di palloncini occlusivi. I vantaggi della terapia endovascolare
sono lassenza del taglio chirurgico, la possibilit di effettuare la manovra anche se le condizioni
generali del paziente non sono ottimali e in caso larteria sia meno accessibile mediante le
tecniche di chirurgia tradizionale (collo ostile). Inoltre, la procedura pi rapida e richiede meno di
unora per essere eseguita. Il paziente viene ricoverato solo per 24 ore in assenza di complicanze.
Tuttavia, si ha un maggiore rischio di embolizzazioni, ipotensione e bradicardia e il paziente viene
esposto a mezzo di contrasto organoiodato e radiazioni. Inoltre, nel sito di puntura si possono
venire a formare degli pseudoaneurismi. Studi quali il NAPTAR (North American Percutaneous
Transluminal Angioplasty Register) e il CREST (Carotid Revascularization Endarterectomy versus
Stent Trial) hanno mostrato dei risultati incoraggianti per quanto riguarda la procedura
endovascolare.
Secondo una consensus conference si hanno indicazioni alla procedura endovascolare in caso di
stenosi omogenee, non serrate, a superficie regolare poste non a livello della biforcazione
carotidea. Altre indicazioni sono quelle di un paziente ad elevato rischio chirurgico (coronaropatia
grave), di stenosi postattiniche e di restenosi dopo precedente intervento chirurgico tradizionale.
Sono controindicazioni allesecuzione dellintervento percutaneo il sospetto di presenza di un
trombo endoluminale, la presenza di kinking o coiling o tortuosit, la presenza di importanti
placche calcifiche alla biforcazione carotidea, la grave insufficienza renale per la somministrazione
di alte dosi di mezzo di contrasto organoiodato, potenzialmente nefrotossico.
In conclusione, non sembra essere indicato un cambiamento generale di tendenza dalla chirurgia
tradizionale verso la procedura endovascolare (evidenza di grado A).
Aneurismi dellaorta
Si definisce aneurisma una dilatazione di unarteria del 50% in pi rispetto al valore medio, in caso
la dilatazione sia inferiore, si parla di ectasia arteriosa. Inoltre, laneurisma causa una perdita di
parallelismo del vaso, mentre larteriomegalia una dilatazione generalizzata di tutta larteria.
Si parla poi di aneurisma vero qualora la dilatazione coinvolga tutte e tre le tonache del vaso
(intima, media e avventizia), di aneurisma falso o pseudoaneurisma quando la dilatazione si forma
per perdita della continuit tra le tonache del vaso, conseguentemente a manovre di cateterismo
arterioso o traumi. Si crea una sacca di tessuto di reazione ed in parte di origine avventiziale
attorno al vaso. Si ha un maggior rischio di rottura perch lo pseudoaneurisma non ha una vera e
propria parete. Si pu cercare di trattarlo mediante compressione, utilizzo di colle sintetiche o con
intervento chirurgico.
La morfologia degli aneurismi pu essere varia:
- fusiforme: la dilatazione interessa tutta la circonferenza del vaso, pi frequente nelle forme
degenerative
- sacciforme: la dilatazione interessa solo una porzione della circonferenza del vaso, con
colletto. rara nel caso dellaorta addominale e deriva quasi sempre da forme congenite o
infettive (bisogna distinguerlo dai blister/bleb, piccoli cedimenti della parete arteriosa).
Leziologia pu essere:
- congenita: sindrome di Ehlers-Danlos, sindrome di Marfan
- acquisita
o degenerativa: aterosclerosi (90-95% di tutti gli AAA)

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Enrico B.

o infiammatoria: infettiva (sifilitica, batterica, micotica, tubercolare); non infettiva


(idiopatica, arteritica: m. di Takayasu, arterite di Horton, m. di Behet, PAN, LES)
o meccanica: post-traumatica, post-anastomotica
Laterosclerosi ha un ruolo chiave nella patogenesi del 90% degli aneurismi, in quanto la placca
pu indebolire la parete del vaso ed inoltre causa un deficit nutritizio del vaso per compressione
dei vasa vasorum e allontanamento della media dal lume vascolare.Tuttavia, essa da sola non
sufficiente allo sviluppo di un aneurisma. importante il fattore familiare.
Gli aneurismi infiammatori rappresentano il 5% degli aneurismi. Sono caratterizzati da una
cotenna fibrosa spessa almeno 5mm, biancastra, particolarmente adesiva. Essa tende infatti ad
aderire agli organi circostanti, a livello dellaorta addominale al duodeno nella quasi totalit dei
casi, ureteri (45%), vena cava inferiore (70%) con il rischio di formare fistole. Gli aneurismi
infiammatori si distinguono per la triade clinica (presente nell80% dei casi) comprendente:
- dolore addomino-lombare cronico, molto aspecifico, per interessamento dei nerva
vasorum
- dimagrimento, da dispepsia conseguente allinteressamento quasi costante del duodeno o
di altri tratti enterici
- innalzamento degli indici di flogosi (VES, PCR, fibrinogeno)
La legge di Laplace (tensione=pressione raggio) mostra come i fattori di rischio di rottura siano
lipertensione e le dimensioni dellaneurisma. Una volta che la dilatazione presente, non si torna
indietro: gli aneurismi con diametro maggiore, per di pi, crescono pi rapidamente. Inoltre, la
dilatazione causa stasi ematica che, associata alla disfunzione endoteliale indotta dallateroma o
dal processo infiammatorio, facilita lapposizione di trombi murali. Questi, oltre alle possibili
problematiche emboliche arteriose, rappresentano un ulteriore fattore di indebolimento della
parete arteriosa.
ANEURISMA DELLAORTA ADDOMINALE AAA

Tra gli aneurismi sono particolarmente comuni gli aneurismi dellaorta addominale (AAA), spesso
associati ad aneurismi poplitei (15% dei casi) od iliaci (40%). La sede pi frequente sottorenale
(90%). Altri sono iuxtarenali, pararenali o soprarenali.
Il fatto che la maggior parte degli AAA sia posto in sede sottorenale dipende dal fatto che essa
una zona di minore resistenza della parete per vari motivi:
- motivi anatomici: laorta sottorenale lunico segmento di aorta non connesso ad organi
che la possano mantenere in posizione, con conseguente maggiore turbolenza interna del
flusso (tethering). Inoltre, si ha un minore numero di vasa vasorum e si hanno meno
lamelle di materiale elastico nella parete (30 rispetto alle 60 soprarenali)
- motivi emodinamici: laorta addominale una zona di biforcazione, con turbolenze a
livello del carrefour aortico, con fenomeni di reflusso e spinta eccentrica
- motivi biochimici: si ha una minore rappresentazione della matrice extracellulare nella
parete ed unaumentata attivit delle elastasi e delle collagenasi (per gli AAA la pi
coinvolta la gelatinasi o metalloproteinasi MMP-9) e una ridotta attivit dei loro inibitori
tissutali (TIMP). Determinano levoluzione della patologia degenerativa aterosclerotica
aorto-iliaca in senso dilatativo piuttosto che steno-ostruttivo.
- motivi genetici: ignoti, influenzano i tre punti precedenti. Sarebbero rappresentati da alleli
mutati degli enzimi di rimaneggiamento del connettivo o di proteine strutturali

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Enrico B.

Solitamente, un portatore di AAA un paziente maschio (M:F 4:1), di et >60-65 anni, fumatore
(RR 5x), iperteso, diabetico, dislipidemico, affetto da BPCO. Lincidenza aumentata molto negli
anni, raggiungendo ora un tasso di 36-60/100.000. Questo pu essere dovuto ad una maggiore
diagnosi precoce, una maggiore consapevolezza della popolazione e dei medici ed un effettivo
incremento del numero di nuovi casi allanno. La prevalenza massima per i maschi
ultraottantenni (5,9%).
Mediamente laorta addominale sottorenale normale ha un diametro di 2,3cm nei maschi e di
1,9cm nelle femmine. Il valore di cutoff del diametro dellaneurisma, che valuta il rischio di rottura
e quindi lindicazione al trattamento, 5cm. Al di sotto dei 5cm si controlla, al di sopra dei 5cm si
opera in quanto il rischio di rottura medio-alto (dal 3-15% dei 5cm al 30% degli 8cm). Il rischio di
rottura alto anche se si ha un aumento di dimensioni allanno >5mm (normalmente 2mm). Altri
fattori che fanno aumentare il rischio di rottura sono il sesso femminile, laspetto sacciforme,
lipertensione non controllata e la notevole abitudine al fumo.
La rottura degli AAA pu avvenire in varie sedi:
- retroperitoneo, nell80% dei casi: lemorragia viene tamponata. Si ha dolore lombare e
addominale acuto. Richiede un intervento di urgenza
- peritoneo, 10% dei casi: lemorragia profusa e spesso mortale
- duodeno, 2% dei casi, con emorragia gastrointestinale massiva spesso mortale
- vena cava inferiore, 1% dei casi, con fistola aorto-cavale.
- altri organi
La diagnosi di un AAA non rotto in genere occasionale e per questo risulta importante
lesecuzione di test di screening per la prevenzione degli eventi di rottura.
AllEO si pu talvolta apprezzare una massa pulsante allispezione addominale o si pu percepire
alla palpazione una pulsatilit abnorme dellaorta. Si ha poi la manovra di De Bakey, una manovra
di uncinamento che consente di determinare il colletto dellaneurisma, il punto in cui si metter il
clamp durante lintervento chirurgico. La tumefazione presenta generalmente dei limiti netti e pu
essere spostata in senso latero-laterale ma non cranio-caudale. La diagnosi facilmente
effettuabile mediante ecografia, eventualmente associata a modulo colordoppler. Lesame
necessario per la programmazione di un intervento chirurgico langio-TC con ricostruzione
tridimensionale.
In generale, laneurisma d una scarsa manifestazione clinica di s. Un aumento improvviso di
dimensioni pu dare un dolore pi intenso per la compressione delle strutture algosensibili
presenti nella parete e quindi presentarsi dolorabile alla palpazione profonda.
Sono stati descritti anche casi di erosione dei processi vertebrali da parte dellaneurisma.
possibile un effetto massa sul duodeno con subocclusione o sugli ureteri con idroureteronefrosi
(colica renale, pielonefriti ricorrenti, insufficienza renale cronica). Si pu avere una dolorosissima
sindrome ischemica acuta da embolizzazione periferica di frammenti di trombo murale detta blue
toe syndrome. Si pu anche avere una fistola aorto-cavale o aorto-enterica primaria (le fistole
secondarie sono conseguenti allintroduzione della protesi) con presenza di soffi addominali
auscultabili. La fistola aortocavale si manifesta con polsi a colpo dariete per la rapida caduta della
pressione diastolica, scompenso cardiaco ad alta gittata e segni di congestione venosa locale. La
fistola aortoenterica si pu manifestare con un sanguinamento digestivo intermittente
(sanguinamento sentinella), che precede un evento di emorragia intestinale massiccia
potenzialmente fatale.

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Enrico B.

Le indicazioni per la chirurgia di elezione di AAA non rotti sono:


- paziente con aspettativa di vita >2 anni
- rischio anestesiologico ASA adeguato
- diametro dellAAA>5cm (rischio annuo di rottura 5%)
- diametro dellAAA<5cm ma crescita >5mm/anno oppure morfologia sacciforme, con
blisters o presenza di trombi eccentrici
Si ricordi che la mortalit di un intervento di AAA in elezione del 2-4%, mentre quella di un
intervento di AAA in urgenza del 30-70%.
Lintervento a cielo aperto prevede un accesso transperitoneale o retroperitoneale con clampaggio
a monte e a valle della dilatazione. Si ha anche la tecnica minilaparotomica, con incisione mediana
ridotta (6-10 cm), o laparoscopica (che per ha tempi molto lunghi per le difficolt ad eseguire
anastomosi vascolari a cielo coperto). Si legano le arterie lombari e larteria mesenterica inferiore
e si apre il sacco aneurismatico. Si cuce in sede una protesi di dacron con suture particolarmente
resistenti, quindi si tolgono i clamp e si riprova lanastomosi. Le anastomosi distali possono
raggiungere il carrefour aortico, le arterie iliache (comuni o esterne) o le arterie femorali. La
chiusura della coccia aneurismatica svuotata ricopre la protesi e la protegge dal rischio di
fistolizzazione aorto-enterica secondaria. Unaltra tecnica di protezione quella di ricoprire la
protesi con un pezzo di omento.
Gli interventi a cielo aperto per il trattamento degli AAA richiedono da 2-3 ore fino a 5-6. Il
paziente viene ricoverato per qualche giorno, al massimo una settimana e quindi si rimuovono i
punti cutanei dopo 7-10 giorni. Deve essere effettuato un monitoraggio degli esami di laboratorio
(emocromocitometrico, creatinina ed elettroliti) dopo 15 giorni, in quanto una possibile
complicanza linsufficienza renale. Si ha quindi un follow up ecocolordoppler entro 2 mesi, poi
ogni 6 mesi e quindi 1/anno.
La protesi pu infettarsi (non si pu sostituire con una nuova protesi ma necessario del materiale
omologo), si possono formare fistole aorto-enteriche o si possono avere trombosi protesiche, in
special modo nelle protesi biforcate.
importante la somministrazione di eparina non frazionata sodica (Clarisco 1mg/kg) prima
dellintervento e poi, se il paziente allettato, una fiala di eparina a baso peso molecolare
sottocute al giorno e quindi terapia antiaggregante, che per non fondamentale in quanto si
tratta di protesi con un lume particolarmente ampio.
La seconda opzione terapeutica per gli AAA il trattamento endovascolare, possibile dal 1990,
quando furono introdotte le prime endoprotesi aortiche (EVAR) e che ormai rappresenta dal 30 al
70% degli interventi per AAA. Tale metodica prevede lesclusione dal circolo del lume
aneurismatico dallinterno, mediante accesso dallarteria femorale con tecnica di Seldinger. Le
endoprotesi vengono agganciate a livello della biforcazione delle arterie renali. Prima viene
rilasciato il corpo dellendoprotesi e quindi le due branche (prima la destra e poi la sinistra).
Lendoprotesi deve sempre essere biforcata.
Le indicazioni al trattamento endovascolare degli AAA sono quelle di pazienti ad alto rischio
operatorio o con addome ostile (gi operati in precedenza mediante laparotomia).
Le protesi possono costare da 10.000 a 30.000 euro. Criteri di esclusione per tale metodica sono
lanatomia vascolare non favorevole, lallergia al mezzo di contrasto organoiodato, una
creatininemia >2,5 mg/dl (insufficienza renale), la presenza di gravi coagulopatie.
La complicanza principale quella dellendoleak, ovvero della mancata esclusione completa del
lume aneurismatico dalla circolazione, con alimentazione della sacca ed aumento delle sue
dimensioni.
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Enrico B.

Si possono distinguere vari tipi di endoleak:


Tipo I. perdita dallaggancio dellendoprotesi
Tipo II. sanguinamento retrogrado allinterno della sacca aneurismatica da arterie lombari o
arteria mesenterica inferiore
Tipo III. rottura o angolazione della endoprotesi
Tipo IV. porosit del graft
C poi la rara complicanza dellendotension, ovvero di aumentata pressione nella sacca senza che
vi siano evidenze di endoleak.
I pazienti sottoposti ad intervento endovascolare vanno a casa prima rispetto a quelli operati a
cielo aperto, con terapia antiaggregante per evitare problematiche postoperatorie e ripetizione
degli esami ematochimici (elettroliti e creatinina) ed emocromocitometrico con particolare
attenzione ad uneventuale leucocitosi, possibile segno di infezione in atto.
I controlli successivi, in caso tutto vada bene, sono una TC entro i 2 mesi dallintervento, una TC un
anno dopo e quindi controllo ecodoppler una volta lanno. In caso di endoleak, per, il follow-up
diventa particolarmente pesante, in quanto richiede controlli TC seriati.
ANEURISMI TORACOADDOMINALI ATA

Gli aneurismi toracoaddominali (ATA) si formano a partire dallarco aortico e si estendono


distalmente. Laneurisma dellaorta toracica (AAT) meno frequente rispetto allAAA, avendo
unincidenza di 6/100.000. Anchesso mostra una preferenza per il sesso maschile (M:F 2-4:1).
La classificazione di Safi distingue gli AAT (discendente) in:
Tipo A.
porzione prossimale dell'aorta discendente, dallarteria succlavia alla VI costa
Tipo B.
porzione distale dall'aorta discendente, dalla VI costa allo iato diaframmatico
Tipo C.
tutta laorta discendente, dallarteria succlavia allo iato diaframmatico
La classificazione di Crawford-Stanford distingue invece gli ATA in:
Tipo 1.
dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino allaorta addominale non oltre
le arterie renali
Tipo 2.
dalla porzione prossimale dell'aorta discendente fino alla porzione sottorenale
dellaorta addominale
Tipo 3.
dalla porzione distale (VI costa) dell'aorta discendente alla porzione sottorenale
dellaorta addominale
Tipo 4.
dallo iato diaframmatico alla porzione sottorenale dellaorta addominale
In caso di aneurismi toracici si pu avere una sintomatologia da compressione estrinseca delle vie
aeree (trachea e bronchi), con conseguente dispnea e tosse cronica non produttiva. La
fistolizzazione a livello dellapparato respiratorio pu dare emottisi, lerosione dellesofago disfagia
ed ematemesi. Si pu avere paralisi del nervo laringeo ricorrente (ramo del X) di sinistra, in quanto
esso circonda larco aortico per riportarsi cranialmente alla muscolatura laringea. Questa paralisi
causa disfonia.
La diagnosi viene effettuata mediante ecocardiografia transesofagea per gli AAT, mediante
ecografia transparietale per la porzione addominale degli ATA. Lesame necessario per la
programmazione di un intervento chirurgico langio-TC con ricostruzione tridimensionale.
In caso di aneurismi asintomatici importante la prevenzione della rottura di aneurisma con
adeguate terapie mediche (ad esempio terapia antiipertensiva in caso di ipertensione arteriosa) e
follow up radiologico (angio-TC/angio-RM) ogni 6/12 mesi. In caso di rottura dellaneurisma

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Enrico B.

opportuno instaurare una terapia endovenosa continua ipotensivante con nitroprussiato di sodio
ed eseguire urgentemente lintervento chirurgico.
Le indicazioni allintervento si hanno per tutti gli aneurismi sintomatici, per quelli asintomatici con
diametro >5,5-6cm o un aumento dimensionale >1cm/anno, quelli rotti o fissurati, quelli dei
soggetti affetti da sindrome di Marfan. Nella tecnica chirurgica tradizionale la via di accesso
quella toracotomica posterolaterale sinistra.
Si hanno moltissime complicanze chirurgiche nel trattamento degli ATA, tra cui la
paraplegia/paraparesi per coinvolgimento midollare (5-15%, perch si va a rendere ischemica
lintercostale), ischemia intestinale, insufficienza renale, morte (dal 3,5 al 7,5% a seconda del tipo).
Dissecazione aortica
La dissecazione aortica (un tempo detta impropriamente aneurisma dissecante dellaorta) una
condizione in cui si ha una soluzione di continuo della tonaca intima dellaorta in cui si fa strada il
sangue, scollando gli strati della tonaca media fino a formare un falso lume (tra il terzo esterno e i
2/3 interni della tonaca media). Il sangue procede allinterno di questo falso lume, estendendo lo
scollamento e causando un dolore toracico acutissimo in sede anteriore o interscapolare, che si
muove in relazione allestensione della dissecazione (marcia del dolore). Spesso si ha poi
unulteriore soluzione di continuo a valle, con nuova comunicazione tra falso lume e lume
propriamente detto. In caso lo pseudoaneurisma fistolizzi a livello pericardico si pu avere
tamponamento cardiaco, a livello toracico emorragia profusa. In entrambi i casi si instaura un
quadro di shock. Tra i segni maggiormente indicativi di una possibile dissecazione aortica diffusa ai
rami sopraortici si ha lanisosfigmia tra larto superiore o inferiore destro e sinistro. La diagnosi
differenziale da una SCA data dalla normalit dellECG e dai livelli normali di marker di necrosi.
Lesame diagnostico di elezione langio-TC, anche se lecocardiografia transtoracica e
transesofagea possono essere indicative.
A seconda della tempistica della diagnosi si distinguono dissecazioni aortiche acute (<2 settimane)
o croniche (>2 settimane).
La classificazione di De Bakey distingue le dissecazioni aortiche in tre categorie:
I. Interessante laorta ascendente e laorta discendente
II. Interessante solo laorta ascendente
III. Interessante solo laorta discendente
La classificazione di Stanford, invece, distingue esclusivamente le dissecazioni a seconda che
coinvolgano (A) o meno (B) laorta ascendente.
La seconda classificazione maggiormente funzionale da un punto di vista fisiopatologico e clinico:
la forma di tipo A coinvolge solitamente individui giovani con una condizione congenita
predisponente di degenerazione del tessuto connettivo elastico della tonaca media (sdr di Marfan,
Ehlers-Danlos, Turner, medionecrosi cistica, valvola aortica bicuspide), mentre la forma di tipo B
pi frequente in individui anziani ipertesi e consegue alla degenerazione della muscolatura liscia
della tonaca media aortica.
Come gi detto, la classificazione di Stanford importante anche dal punto di vista del
trattamento del paziente:
- dissecazioni acute di tipo A richiedono un intervento chirurgico in emergenza, preceduto da
controllo della pressione arteriosa per scongiurare la rottura dellaorta. Lintervento
consiste nella sostituzione dellaorta ascendente e della porzione prossimale dellarco

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Enrico B.

aortico con una protesi in Dacron o PTFE in CEC con ipotermia profonda. La mortalit nei
pazienti che giungono in ospedale e vengono operati del 20% circa
dissecazioni acute di tipo B, invece, possono essere trattate inizialmente con terapia
medica (betabloccanti, nitrati e vasodilatatori) e con un eventuale successivo intervento in
elezione se si complica il quadro (sdr ischemiche intestinali o agli arti inferiori). possibile
un approccio endovascolare con introduzione di unendoprotesi ed eventuale stenting.
nelle dissecazioni croniche, invece, si ha indicazione allintervento chirurgico in caso di
diametro dellaorta ascendente >5-5,5cm con patologie del connettivo o >6cm con
familiarit per connettivopatie.

Ulcera penetrante aortica (PAU)


Lulcera penetrante aortica una lesione della lamina elastica interna da parte di un ateroma, che
si estende verso la tonaca media. Questo porta allo sviluppo di un ematoma intramurale da
sanguinamento dei vasa vasorum o ad una dissezione aortica, con rischio di rottura del vaso. Il
trattamento necessario solamente in caso di lesioni sintomatiche o in progressione rapida e
viene solitamente espletato in maniera endovascolare.
Aneurismi viscerali
Gli aneurismi viscerali vedono come agenti eziologici gli stessi coinvolti nella formazione degli
aneurismi aortici, ovvero malattia aterosclerotica, infezioni, arteriti, traumi, fibrodisplasia della
tonaca media. Spesso sono associati ad AAA. Sono delle patologie rare (lincidenza reale non
nota) ma che se si manifestano lo fanno spesso in maniera grave, che richiede un trattamento di
emergenza. Nell8,5% dei casi la manifestazione clinica coincide con lexitus del paziente.
Larteria splenica il vaso pi colpito (60% degli aneurismi viscerali), seguita dallarteria epatica
(20%) e dallarteria mesenterica superiore (5,5%). Tutte le arterie del circolo splancnico, per,
possono essere colpite. La diagnosi quasi sempre occasionale, in concomitanza con lesecuzione
di un esame di diagnostica per immagini (angio-TC) per altri motivi clinici, in quanto la
sintomatologia degli aneurismi non rotti molto aspecifica (senso di fastidio in sede addominale).
Gli aneurismi splenici sono maggiormente frequenti nel sesso femminile (F:M 4:1). Tra le cause di
pseudoaneurisma splenico si hanno la pancreatite cronica con pseudocisti, i traumi e le sepsi. La
rottura (dolore acuto, ipotensione e quadro di addome acuto da emoperitoneo) in caso di
aneurismi dellarteria splenica si ha nel 2-10% dei casi, con un aumentato rischio durante la
gravidanza; la mortalit elevata sia pre (10-25%) che intraoperatoria (35%). Anche negli
interventi in elezione la mortalit elevata.
Secondo le linee guida (ACC/AHA, Circulation, 2005) il trattamento mediante intervento chirurgico
classico (aneurismectomia con splenectomia o, se possibile, con anastomosi terminoterminale, in
caso di localizzazione distale) o metodica endovascolare (embolizzazione o stent coperto, in caso
di localizzazione medio-prossimale) indicato, oltre che nella presentazione sintomatica acuta, in
caso di aneurismi asintomatici >2cm in donne in et fertile o in vista di un trapianto di fegato.
Forse lindicazione potrebbe essere estesa a tutti gli aneurismi asintomatici con il solo criterio
dimensionale >2cm. Gli pseudoaneurismi hanno sempre indicazione al trattamento in quanto sono
particolarmente proni alle rotture. In caso di non indicazione allintervento, comunque sempre
indicato un follow-up.
Gli aneurismi epatici sono per la stragrande maggioranza posti al di fuori del parenchima epatico
(80%, arteria epatica comune, propria e destra) e sono spesso associati a patologia aneurismatica
di altri distretti. Lincidenza di pseudoaneurismi aumentata in concomitanza con laumento delle
89

Enrico B.

procedure percutanee dirette verso il parenchima epatico. Le complicanze, oltre alla rottura acuta,
sono rappresentate dalla fistolizzazione con le vie biliari, la vena porta o il duodeno. Lindicazione
al trattamento degli aneurismi asintomatici sembra sempre basarsi sul criterio dimensionale >2cm.
Gli pseudoaneurismi hanno sempre indicazione al trattamento per lelevato rischio di rottura.
La chirurgia in caso di aneurisma dellepatica propria prevede una plastica con protesi in dacron o
un segmento arterioso o venoso e resezione del tratto aneurismatico. Il trattamento
endovascolare equivalente a quello degli aneurismi splenici.
Gli aneurismi delle arterie gastroduodenale, pancreaticoduodenale e pancreatica sono quasi
sempre pseudoaneurismi conseguenti a pancreatiti, ulcera peptica, o da aterosclerosi, PAN,
malattia di Takayasu.
Aneurismi periferici
Gli aneurismi periferici vedono come agenti eziologici gli stessi coinvolti nella formazione degli
aneurismi aortici, ovvero: malattia aterosclerotica, infezioni, arteriti, traumi, fibrodisplasia della
tonaca media. Colpiscono mediamente individui oltre i 60 anni di et, nella stragrande
maggioranza dei casi vasi affetti da patologia aterosclerotica (90%). Possono essere associati o
meno ad aneurismi aortici (in particolare il 70% degli aneurismi dellarteria femorale e il 30-40% di
quelli dellarteria poplitea associato ad AAA) o ad altri aneurismi periferici. La sede principale a
livello degli arti inferiori (aa. poplitea e femorale). Agli arti superiori la sede pi frequente
larteria succlavia.
Le complicanze maggiori di un aneurisma periferico sono la tromboembolia e la rottura della
parete aneurismatica. Lemorragia, per, di solito tamponata dai tessuti circostanti, con dolore
da distensione fasciale ed ematoma localizzato. La patologia coinvolgente gli arti inferiori si
manifesta spesso (40% dei casi) con un quadro di AOCP, che porta alla diagnosi. Altre
manifestazioni sono la presenza di una massa pulsante palpabile e un dolore acuto da
tromboembolia, con rischio significativo di dover ricorrere allamputazione. La diagnostica si
avvale dellecocolordoppler e dellangio-TC con ricostruzione tridimensionale (necessaria per la
pianificazione dellintervento). Larteriografia riservata a casi particolari.
Le indicazioni al trattamento di un aneurisma periferico asintomatico derivano dal rischio che porti
a complicanze: presenza di trombo murale voluminoso (>2cm), sacca in accrescimento, dalla
morfologia irregolare e con scarso runoff, presenza di segni di microembolia clinicamente silente.
Inoltre, la valutazione del bilancio rischi-benefici dellintervento deve tenere conto come sempre
dellaspettativa di vita del paziente. La chirurgia tradizionale sembra dare risultati migliori delle
metodiche endovascolari.
Gli aneurismi poplitei sono molto frequenti e colpiscono nella stragrande maggioranza dei casi
maschi (M:F 33:1). Si distinguono in prossimali, medi e distali. Spesso sono bilaterali o associati ad
altri aneurismi periferici o dellaorta addominale. Si hanno indicazioni allintervento nel caso di
aneurismi sintomatici o di aneurismi asintomatici di dimensioni >2cm. Lobiettivo principale in
questo caso non tanto prevenire il rischio di rottura quanto salvare larto dallembolizzazione
periferica. Vengono trattati con bypass femoropopliteo (venoso o con protesi vascolari) o, qualora
non sia possibile, per via endovascolare con endoprotesi. La trombolisi preoperatoria in casi
selezionati di manifestazione trombotica sembra essere indicata in urgenza, in quanto migliora il
run-off e prepara il letto vascolare della gamba ad accogliere il bypass.

90

Enrico B.

Trombosi venosa profonda e tromboembolia polmonare


Lincidenza di trombosi venosa profonda (TVP deep vein thrombosis DVT in inglese) nella
popolazione generale dello 0,1%, mentre nei pazienti ospedalizzati del 15%. Una percentuale
variabile di TVP (10-20%) viene complicata dalla tromboembolia polmonare (TEP; il 70% delle TEP
ha come causa una TVP). Nel 20-30% dei casi si hanno morte o sequele permanenti.
In ordine decrescente di frequenza, le sedi interessate da TVP sono le vene degli arti inferiori,
quelle pelviche, le vene cave, le camere cardiache di destra e le vene degli arti superiori. Queste
ultime sono affette nei pazienti oncologici per la presenza di cateteri venosi centrali (CVC).
La TVP pu essere distale (tibiale o surale) o prossimale (poplitea, femorale o iliaca). Pi la
trombosi massiccia e prossimale, maggiore il rischio di TEP.
Si possono avere anche trombosi venose superficiali (rara causa di TEP) a livello della grande e
della piccola safena, della crosse safeno-femorale e di quella safeno-poplitea.
Il sangue, nelle vene degli arti inferiori, progredisce grazie a vari meccanismi:
- vis a tergo, dovuta alla pressione a monte del sangue capillare-arterioso
- vis a fronte, da aspirazione da parte delle camere cardiache destre e della pompa toracoaddominale
- vis a latere, da compressione dei vasi da parte della muscolatura dellarto inferiore
- spugna plantare, da compressione dei piccoli vasi della pianta del piede
Le trombosi vengono a formarsi laddove si verifichi la triade di Virchow, comprendente:
- danno endoteliale
- stasi ematica
- stato di ipercoagulabilit
La stasi il fattore dominante nella genesi delle TVP: essa pu essere conseguente alla presenza di
scompenso cardiaco, masse intraaddominali (utero gravidico, neoplasie), immobilizzazione ed
allettamenti prolungati.
Il danno endoteliale ha un ruolo marginale nella patogenesi delle TVP, essendo invece
fondamentale per gli eventi trombotici acuti arteriosi.
Tra le mutazioni trombofiliche opportuno ricordare: fattore V di Leiden, mutazione del gene della
protrombina, mutazione della metil-tetraidrofolato reduttasi (MTHFR, con iperomocisteinemia).
Cause acquisite di trombofilia sono: neoplasia maligna, assunzione di contraccettivi orali, sindrome
da anticorpi antifosfolipidi (APS), iperomocisteinemia.
Normalmente, il trombo inizia a formarsi nella tasca valvolare, dove si ha un maggiore
rallentamento del flusso e turbolenza. A valle del trombo si ha unipotensione venosa che
favorisce la propagazione centripeta del fenomeno trombotico.
I segni e i sintomi di TVP iniziano a presentarsi 2-3 giorni dallinizio della trombosi. Essi dipendono
dalla sede e dallestensione della trombosi stessa. Nel 30% dei casi, per, le TVP sono del tutto
asintomatiche, in un altro 30% dei casi si hanno sintomi che vengono facilmente confusi con quelli
tipici di una sciatalgia, unartrite o una miosite. Si possono avere malessere generalizzato, senso di
ansia (sospetto di possibile TEP), una modesta elevazione della temperatura corporea (37,5-38C).
Si ha una tachicardia sproporzionata rispetto allentit della febbre. Nei casi sintomatici si pu
avere dolenzia e dolorabilit, presenza di edema improntabile con segno della fovea, solitamente
monolaterale con ipertermia al termotatto e arrossamento cutaneo. Si ha sviluppo di varici
superficiali secondarie allingorgo del distretto circolatorio profondo.

91

Enrico B.

AllEO si ha dolorabilit alla palpazione delle vene profonde, positivit al segno di Bauer
(ballottamento del polpaccio), positivit al segno di Homans (dorsiflessione plantare).
Laccuratezza dellesame obiettivo non supera il 40%. Si pu escludere un sospetto di TVP solo con
accertamenti strumentali.
Lo score di Wells permette di valutare la probabilit che un paziente abbia una TVP (si noti che
esiste un altro score di Wells che permette di valutare la probabilit che un paziente abbia una TEP,
vedi dopo): 3pt indicano una probabilit elevata; 2-1pt una intermedia; 0pt una bassa.
Ogni item fornisce un punto: cancro attivo; paralisi, paresi, ingessatura degli arti inferiori,
allettamento >3gg; intervento chirurgico maggiore da <4sett.; dolorabilit localizzata; edema
monolaterale; edema del polpaccio >3cm (10cm sotto il ginocchio); edema con segno della fovea;
presenza di vene superficiali dilatate non varicose. Una diagnosi alternativa d un punteggio di -2.
Sono disponibili linee guida CHEST (ACCP, CHEST, 2012) per la terapia anticoagulante in TVP e TEP.
Sono varie le azioni che si possono mettere in atto per prevenire linsorgenza di TVP, e
conseguentemente di TEP, nel paziente ospedalizzato:
- precoce ripresa deambulatoria post-chirurgica e mobilizzazioni attive e passive al letto
- innalzamento degli arti inferiori in clinostatismo
- compressione elastica mediante calze antitrombo, che aumentano il flusso mediante la
riduzione del lume e prevengono la stasi, o mediante compressione pneumatica
intermittente
- somministrazione di eparina a basso peso molecolare (EBPM/LMWH) a dosaggio
preventivo o terapeutico
Si possono quindi effettuare interventi di rimozione di una TVP (trombectomia o trombolisi
farmacologica, terapia con EBPM a dosaggio terapeutico seguita da TAO prolungata) o si possono
inserire filtri cavali di Greenfield nei pazienti che non possono essere scoagulati o hanno TEP
recidivanti nonostante unadeguata terapia.
TROMBOFLEBITE ISCHEMIZZANTE

La tromboflebite ischemizzante, detta anche phlegmasia coerulea dolens, una trombosi massiva
che interessa tutto un arto inferiore, caratterizzata da forte dolore, edema importante e cianosi.
Pu portare ad una gangrena venosa e richiede una trombectomia venosa urgente (unico caso).
EMBOLIA PARADOSSA

Lembolia paradossa una embolizzazione arteriosa sistemica (solitamente encefalica) originata


da una TVP agli arti inferiori. Il passaggio del trombo dalle camere destre a quelle sinistre reso
possibile dalla persistenza del forame ovale pervio (FOP, vedi prima).
SINDROME POST-TROMBOTICA

una complicanza cronica della TVP, con formazione di un circolo di supplenza superficiale (varici
secondarie) e ipertensione venosa, conseguente alla distruzione dellapparato valvolare delle vene
profonde e perforanti durante il processo di ricanalizzazione della vena.
Si ha quindi unalterazione del microcircolo con essudazione capillare e deposizione di fibrina nel
versante extravascolare. Questa costituisce una barriera poco permeabile allossigeno e ai
nutrienti. Si ha anche una distorsione ed insufficienza dei vasi linfatici perivenosi.
La conseguenza di questo quadro una grave sofferenza tissutale, alla base di un edema cronico
indurativo, di processi infiammatori eczematosi, di pigmentazione anomala e di una diffusa
distrofia cutanea (dermatite ocracea, lipodermatosclerosi) con formazione di unulcera venosa
(ulcus cruris). Si ha un approccio compressivo e di terapia antitrombotica da protrarre sine die.
92

Enrico B.

Varici agli arti inferiori


Le varici agli arti inferiori sono una patologia benigna, rappresentata da una dilatazione irregolare,
permanente e irreversibile delle vene superficiali, con alterazioni morfologiche ed allungamento
del vaso stesso (serpiginosit). Sono la manifestazione pi frequente dellinsufficienza venosa
cronica. Questa deriva da un danno parietale vasale o da unalterazione delle valvole a nido di
rondine, che le rende insufficienti con conseguente stasi ematica declive ed aumento della
pressione venosa. Il circolo superficiale subisce il danno maggiore da tale processo, in quanto non
compresso da masse muscolari circostanti come invece accade nel circolo profondo.
Le varici sono particolarmente frequenti nei paesi industrializzati: in Europa la prevalenza durante
la vita del 10-15% nei maschi e del 20-25% nelle femmine.
Fattori di rischio sono let avanzata, il sesso femminile, il numero di gravidanze (per effetti
ormonali sulla parete vascolare, ipertensione venosa da compressione per utero gravidico), la
predisiposizione familiare, lobesit (BMI>24 kg/m2), lesecuzione di un lavoro che richieda un
ortostatismo prolungato o lesposizione prolungata degli arti inferiori a fonti di calore, lassunzione
di pillola estroprogestinica (effetto ancora dibattuto). Si noti che il fumo di sigaretta, il ridotto
introito di fibre e lipertensione arteriosa non si sono rivelati fattori di rischio correlabili in maniera
statisticamente significativa con la patologia varicosa.
Negli anni sono state proposte differenti classificazioni di tale patologia:
- classificazione anatomica di sede: varici superficiali, profonde, miste
- classificazione anatomopatologica di morfologia: varici sacculari, serpiginose, cilindriche
- classificazione anatomoclinica: varici tronculari (vene grande o piccola safena e collaterali),
reticolari (sottocutanee), microvascolari/telangectasiche (intradermiche)
- classificazione eziopatogenetica: varici primitive (primarie, essenziali, idiopatiche) o
secondarie (TVP, fistole artero-venose, ectasiche senza tortuosit)
Classificazione CEAP (Gloviczki P et al. J Vasc Surg, 2011):
- Clinica: nessun segno visibile di malattia venosa (C0), teleangectasie o vene reticolari (C1),
vene varicose (C2), edema (C3), alterazioni cutanee (C4) - pigmentazione o eczema (C4a)
lipodermatosclerosi o atrofia bianca (C4b), ulcere guarite (C5) o attive (C6).
- Eziologia: varici congenite (Ec), primitive (Ep), o secondarie (Es)
- Anatomia: malattia delle vene superficiali (As), delle vene perforanti (Ap) o profonde (Ad)
- Fisiopatologia: malattia conseguente a reflusso (Pr), ostruzione (Po), entrambi (Pr,o) o con
meccanismo fisiopatologico non definibile (Pn)
Classificazione VCSS (venous clinical severity score) (Vasquez MA et al. J Vasc Surg, 2010).
Assenti (0pt)
Dolore e altri sintomi
Vene varicose (>3mm)
Edema venoso
Pigmentazione
cutanea
Flogosi

Indurimenti cutanei
(lipodermatosclerosi e
atrofia bianca)
Ulcere attive
Durata
Dimensione
Presidi compressivi

No o focalizzata
sulle varici
No o eritema,
cellulite, eczema,
dermatite

No

Lievi (1pt)
Occasionali, non limitanti
Isolate
Piede e caviglia
Perimalleolare

Moderati (2pt)
Quotidiani, non limitanti
Polpaccio o coscia
Sotto al ginocchio
3 distale del polpaccio

Gravi (3pt)
Quotidiani, limitanti
Polpaccio e coscia
Dal ginocchio in su
Sopra al 3 distale del
polpaccio
Sopra al 3 distale del
polpaccio

Perimalleolare

3 distale del polpaccio

Perimalleolare

3 distale del polpaccio

Sopra al 3 distale del


polpaccio

1
<3mesi
<2cm
Occasionali

2
3mesi-1anno
2-6cm
Frequenti

3
1anno
>6cm
Costanti

93

Enrico B.

La sintomatologia assai variabile da individuo ad individuo e in momenti diversi per lo stesso


individuo. Spesso la gravit della sintomatologia non correlata alla gravit del quadro clinico
osservabile. Essa direttamente correlata alle turbe emodinamiche prodotte dalle varici.
Tra i sintomi che si possono manifestare nella fase di compenso si hanno affaticabilit, esauribilit
funzionale, senso di pesantezza alle gambe, dolore, crampi notturni, formicolii, parestesie ed
edemi molli saltuari in sede perimalleolare.
La fase di scompenso marcata da un aggravamento della sintomatologia, dalla comparsa di
edemi declivi duri e dallinsorgenza di complicanze.
La complicanza pi frequente la varicoflebite, costituita da un processo infiammatorio delle varici
conseguente allazione di un fattore esterno (trauma locale, terapia ormonale, allettamento) con
danno endoteliale e trombosi venosa superficiale (varici tese, dolenti, calde, arrossate).
Le pareti delle vene varicose si mostrano pi sottili, con una degenerazione del tessuto elastico,
perci una frequente complicanza della patologia varicosa agli arti inferiori la formazione di
ulcere venose (ulcus cruris), poste solitamente nella faccia mediale del terzo distale della gamba.
Esse tendono facilmente ad infettarsi e a cronicizzare (1 su 4 persiste in forma aperta un anno
dopo la comparsa), con eventuale emorragia varicosa (abbondante, richiede fasciatura
compressiva). Le ulcere in via di guarigione presentano un fondo deterso e granuleggiante, margini
netti e forma rotondeggiante. Le ulcere in fase di cronicizzazione hanno un fondo necrotico e
fibrinoso, con margini frequentemente sottominati (non supportati da tessuto sottostante) e
forma irregolare. Si ha anche la dermatite pigmentaria (o ocracea), dovuta alla persistenza locale
di prodotti di degradazione delleme.
LEO deve essere eseguito sia in clinostatismo che, soprattutto, in ortostatismo. Oltre allispezione,
la fase fondamentale la palpazione degli arti inferiori, in quanto riesce a svelare delle varici
celate dal sottocutaneo o dalledema.
Durante lesame obiettivo, si possono eseguire le seguenti manovre:
- manovra di Schwartz: in ortostatismo si palpa il vaso di interesse mentre si percuote con
laltra mano un tratto della stessa vena a valle. In caso di insufficienza valvolare si
percepisce perifericamente londa di sangue refluito con la percussione
- manovra di Rima-Trendelenburg: in clinostatismo supino, si solleva larto svuotando
completamente le vene superficiali. Si applica un laccio emostatico al terzo superiore della
coscia e, dopo il passaggio in ortostatismo, si osservano direttamente le vene del sistema
venoso superficiale. Se alla rimozione del laccio le vene si riempiono lentamente dal basso
verso lalto, il soggetto mostra una continenza venosa normale; se si riempiono dallalto
verso il basso si di fronte ad una insufficienza valvolare della vena grande safena. Se le
vene si riempiono in 20-30s nonostante la presenza del laccio si ha insufficienza delle vene
perforanti. Qualora a questa si associ un ulteriore riempimento alla rimozione del laccio, si
ha insufficienza della crosse safeno-femorale. Se nonostante il laccio le vene sono
ugualmente ripiene o aumentano il loro turgore, linsufficienza interessa la vena piccola
safena. La prova dovr essere ripetuta ponendo il laccio in corrispondenza dello sbocco
della vena piccola safena nella vena poplitea
- manovra di Perthes: in ortostatismo si applica un laccio emostatico a livello della radice di
coscia per bloccare il ritorno venoso superficiale. Se alla deambulazione le vene profonde
sono pervie e le vene perforanti continenti, il sangue refluo imbocca il circolo profondo
senza dilatare quello superficiale, in caso contrario si ha riempimento della grande safena
Tra gli accertamenti strumentali quello chiave lecocolordoppler degli arti inferiori, che permette
una valutazione morfofunzionale dei vasi superficiali e profondi dellarto esaminato, evidenziando
eventuali processi patologici a carico del lume, della parete o del tessuto circostante.
94

Enrico B.

La flebografia, esame gold standard, riservata ad un ridotto numero di pazienti con precedenti
flebotrombosi o con recidive.
Per prevenire la formazione di varici venose o linsorgenza di loro complicanze si pu:
- evitare lortostatismo prolungato e, se costretti, alzarsi spesso sulle punte dei piedi
- combattere uno stile di vita sedentario e il sovrappeso
- evitare di indossare tacchi troppo alti
- evitare lesposizione prolungata a fonti di calore
- dormire con gli arti inferiori leggermente sollevati rispetto al resto del corpo, per favorire
il drenaggio venoso
- evitare i massaggi energici agli arti inferiori se varicosi per il possibile danno parietale con
formazione di una varicoflebite
- abolire il fumo di sigaretta
La terapia medica si avvale di farmaci antiossidanti (flavonoidi), elastocompressione con calze
antitrombo e norme preventive. Il trattamento chirurgico si avvale di: stripping della vena grande
safena (lintervento chirurgico pi eseguito in assoluto in Italia), scleroterapia, utilizzo di laser
endovenosi (grande costo) e di radiofrequenze endovenose.

95

Enrico B.

Pneumologia
Prof.ssa Bucca
Generalit
(Per le generalit anatomofunzionali dellapparato respiratorio vedi dopo il paragrafo generalit nella sezione di chirurgia toracica).

I sintomi respiratori sono dei sintomi molto frequenti di presentazione al medico (12%), che
possono essere provocati da patologie di interesse pneumologico e non pneumologico
(cardiologico in primis) e da numerosi farmaci come effetto indesiderato. Pertanto, lanamnesi
deve tendere alla rilevazione delle caratteristiche di tali sintomi e lesame obiettivo a cogliere gli
eventuali segni ad essi associati, che possono indirizzare la diagnosi differenziale verso
linteressamento di un determinato apparato e verso un determinato tipo di patologia.
TOSSE

Il principale sintomo respiratorio sicuramente la tosse, un meccanismo di espulsione di aria ad


elevata pressione dalle vie aeree inferiori verso la cavit orale, che ha lo scopo di ripulirle
(espettorazione). I recettori che stimolano in maniera riflessa la tosse sono posti a livello intra- ed
extratoracico (anche ad es. a livello timpanico, frenico e gastrico). Essi comprendono le fibre C, i
recettori irritativi, i nocicettori. I rami afferenti sono il trigemino, il glossofaringeo (n. laringeo
superiore) e il vago. Il centro del riflesso a livello encefalico e i rami efferenti sono convogliati dai
nervi laringei ricorrenti del vago e dai nervi spinali. Gli stimoli tussigeni comprendono linalazione
di sostanze irritanti, la presenza eccessiva di secrezioni, ampie e rapide escursioni termiche.
La tosse di durata <3 settimane viene detta acuta, tra le 3 e le 8 settimane subacuta e >8
settimane cronica. Pu essere secca o produttiva (da processi infettivi broncopneumonici con
escreato purulento). La tosse abbaiante deriva da processi flogistici faringo-laringei e da pertosse.
Cause di tosse acuta: raffreddore (80% dei casi allesordio), rinosinusite acuta, rinite allergica, sinusite batterica, faringite, pertosse,
laringite (disfonia e stridore), bronchite acuta.
Cause di tosse cronica: rinosinusite cronica con gocciolamento nasale posteriore (postnasal drip PND), asma bronchiale, malattia da
reflusso gastroesofageo (MRGE/GERD), bronchite cronica (criterio diagnostico clinico: tosse produttiva >3 mesi consecutivi per 2
anni consecutivi), bronchiectasie, terapia con ACE-inibitori o betabloccanti.

EMOFTOE ED EMOTTISI

Lemoftoe lemissione di espettorato striato di sangue dalle vie aeree, mentre lemottisi
lemissione abbondante di sangue di provenienza respiratoria (DD: ematemesi, dallapparato GI;
pseudoemoftoe, dalla cavit orale). A seconda della quantit di sangue (nelle 24h) si parla di
emoftoe modesta (<150ml), moderata (150-500ml), massiva (>500ml). Le neoplasie si manifestano
pi frequentemente con emoftoe modesta o moderata che non massiva.
Cause di emottisi: neoplasie delle vie aeree/polmonari, infarto polmonare da embolia, TBC polmonare (caverne), patologie
bronchiectasiche, polmoniti in fase acuta, malformazioni arterovenose, vasculiti necrotizzanti (poliangite microscopica,
granulomatosi di Wegener, sdr. di Goodpasture), diatesi emorragiche, stenosi mitralica.

La valutazione dellemoftoe modesta richiede lesecuzione di una RX torace e un esame citologico


e colturale dellescreato con ricerca di micobatteri. Se il paziente non presenta fattori di rischio
oncologici e i test sono di norma, si manda a controllo clinico. Altrimenti, si eseguono
broncoscopia ed eventuale TC del torace. Se lemoftoe massiva si ha indicazione alla RX del
torace e alla broncoscopia rigida (intervento diagnostico e terapeutico di cauterizzazione). Talvolta
si richiede lembolizzazione selettiva del ramo sanguinante per via endovascolare. In caso di
emottisi profusa fondamentale la protezione del polmone controlaterale per evitare la morte,
causata solitamente dallinalazione del sangue e non dallo shock emorragico.

96

Enrico B.
ALTERAZIONI DELLA RESPIRAZIONE

La normale dinamica respiratoria prende il nome di eupnea e comprende cicli di inspirazione attiva
ed espirazione passiva, senza pause ad una frequenza media di circa 12-20 atti/ nelladulto
(neonati 30-70/, bambini 20-26/, anziani 10-16/). Tuttavia, molte condizioni fisiologiche e
patologiche alterano alcuni aspetti di questa dinamica.
Liperpnea caratterizzata dallaumento della profondit degli atti respiratori (ad es. enfisema).
Con i termini tachipnea o polipnea si indica un aumento della FR, con il termine bradipnea una
riduzione della FR, non tenendo conto del rapporto con le richieste metaboliche dellorganismo.
Lapnea la cessazione del respiro, lapneusi la cessazione del respiro in posizione inspiratoria.
Con i termini iperventilazione e ipoventilazione si indicano rispettivamente uno stato di
ventilazione alveolare aumentata (PaCO2<35mmHg) o ridotta (PaCO2>45mmHg), senza che vi sia
una necessit metabolica alla base, con conseguente squilibrio acido base di origine respiratoria
(vedi dopo). Liperpnea laumento della ventilazione alveolare in risposta ad un aumento della
richiesta metabolica.
Si hanno poi dei pattern respiratori patologici:
-

respiro apneustico: apneusi interrotta periodicamente da espirazioni


respiro di Cheyne-Stokes: cicli di profondit crescente e poi decrescente seguiti da apnea, interrotta dallipercapnia
(cause: lesione cerebrale, scompenso cardiaco in fase avanzata, insufficienza renale avanzata con uremia)
respiro di Biot: inspirazioni massimali seguite da pausa espiratoria, variante atassica (meningite con danno al troncoenc)
respiro di Kussmaul: respiri profondi lenti e regolari con espirazione rapida e pausa prolungata (acidosi, coma diabetico)

DISPNEA

La dispnea un altro sintomo respiratorio molto frequente, ovvero la sensazione soggettiva e


spiacevole di difficolt respiratoria; coscienza del proprio respiro. Essa viene descritta dai pazienti
come affanno, mancanza di fiato, senso di soffocamento e di costrizione. Pu derivare da
unaumentata attenzione verso il processo respiratorio (d. psicogena) oppure da processi che
alterano il comportamento meccanico del polmone (riduzione della compliance polmonare,
aumento delle resistenze delle vie aeree, disfunzione toracomuscolare) o il controllo della
ventilazione (aumento degli stimoli sensitivi, chimici ed encefalici consci ed inconsci).
La classificazione NYHA per lo scompenso cardiaco permette una gradazione della gravit della dispnea in:
I. dispnea normale, no limitazioni
II. dispnea per sforzi medi, lieve limitazione
III. dispnea per sforzi lievi o attivit quotidiane, marcata limitazione
IV. dispnea a riposo, da seduti, totale limitazione
Si ha anche la classificazione MRC per la dispnea:
1. Dispnea solo per sforzi importanti
2. Dispnea per marcia in salita o a passo veloce in piano
3. Dispnea per marcia in piano (cammina pi lentamente o si ferma dopo 15 minuti)
4. Dispnea dopo pochi minuti di marcia in piano
5. Dispnea durante attivit quotidiane minime o a riposo

La dispnea pu essere valutata con il test di cammino su tapis-roulant (treadmill test), il test del
cammino dei 6 minuti (six minutes walking test) e delle scale.
Oltre alla dispnea ansiogena, con reperti obiettivi ed EGA nella norma (ev. ipocapnia ed alcalosi da
iperventilazione), si hanno la dispnea respiratoria, con alterazioni EGA ingravescenti (di tipo
espiratorio o inspiratorio), e la dispnea cardiaca, da congestione polmonare ed ipossia senza
ipercapnia allEGA.
La modalit di insorgenza pu orientare verso un sospetto diagnostico piuttosto che verso un altro:
- rapida insorgenza: pneumotorace, crisi asmatiche, polmoniti, scompenso cardiaco acuto,
TEP, chetoacidosi diabetica, uremia
- rapida progressione: versamenti pleurici, interstiziopatie, TBC, neoplasie, scompenso
cardiaco rapidamente ingravescente, anemia, TEP ricorrente
97

Enrico B.
-

lenta progressione: BPCO, scompenso cardiaco

Cause respiratorie di dispnea: edema della laringe, neoplasie o cicatrici retraenti di laringe-trachea-bronchi, inalazione di corpo
estraneo, asma bronchiale, broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), interstiziopatie, polmonite (alterazione scambi gassosi)
Cause cardiovascolari di dispnea: embolia polmonare (acuta), scompenso cardiaco, accumulo di liquidi, anemia

DOLORE TORACICO

un sintomo frequente, pi spesso ad insorgenza acuta.


Il dolore pleurico (pleurodinia) dovuto alla sollecitazione algogena della pleura parietale e si
manifesta come un dolore puntorio, a pugnalata, aggravato dai movimenti respiratori e non
dolorabile alla palpazione. Pu essere dovuto a pneumotorace, pleurite fibrinosa o neoplasie
pleuriche.
Il dolore viscerale toracico un dolore riferito in sede retrosternale, precordiale o interscapolare,
con eventuale irradiazione al giugulo o agli arti superiori. Pu essere dovuto ad eventi ischemici
cardiaci (angor), embolia polmonare grave, pericardite acuta (aggravato dai movimenti respiratori
e migliorato dalla flessione del busto sulle gambe), dissecazione aortica, patologie esofagee,
tracheo-bronchiti, infiltrazione del cellulare mediastinico o dei linfonodi.
Il dolore parietale toracico un dolore dovuto a traumi o processi infiammatori muscolari o
connettivali, dolorabile alla digitopressione e ai movimenti.
ALTRI SINTOMI

Un altro sintomo di interesse pneumologico la disfonia, da processo infiammatorio laringeo. Una


disfonia improvvisa richiede accertamenti perch pu derivare da infiltrazione del nervo laringeo
ricorrente, mentre una disfonia cronica (>3 settimane) richiede una laringoscopia.
Il respiro sibilante (wheezing in inglese) il sintomo tipico dellasma bronchiale, spesso espiratorio
in conseguenza allostruzione delle vie aeree (sibili inspiratori conseguono ad ostruzioni laringee,
vedi dopo). fondamentale la diagnosi differenziale con la disfunzione delle corde vocali (VCD).
Asma bronchiale
Crisi di durata maggiore (mai in pochi minuti, 30-60min) con
dispnea espiratoria percepita al torace, wheezing, no
disfonia
Cause: atopia, allergia
Inducibile con lesercizio fisico, lesposizione ad allergeni
Migliorabile con lassunzione di broncodilatatori 2-agonisti

Disfunzione delle corde vocali


Crisi di breve durata (minuti, autolimitanti) con dispnea
inspiratoria percepita alla gola, wheezing, stridore
inspiratorio, disfonia
Cause: psicogena, irritativa, malattia da reflusso
gastroesofageo, esercizio fisico, tosse
Inducibile con liperventilazione (alcalosi)
Migliorabile con la respirazione in sacchetto (ipercapnia)

Esame obiettivo polmonare


LEOP si basa sempre sul confronto delle caratteristiche dei due emitoraci.
Allispezione si possono notare segni quali la tosse, la dinamica respiratoria (frequenza respiratoria,
utilizzo della muscolatura respiratoria accessoria, durata delle fasi della respirazione - espirazione
prolungata con labbra a fessura negli enfisematosi), lipertrofia degli sternocleidomastoidei o degli
scaleni (da utilizzo della muscolatura respiratoria accessoria), lhabitus del paziente (posizione a
tripode con le mani sulle ginocchia per fissare la muscolatura respiratoria accessoria), la presenza
di deformit osteoarticolari (cifoscoliosi, torace a botte, pectus excavatum), di ippocratismo
digitale con unghie a vetrino dorologio, di cianosi (a livello labiale e del letto ungueale con
deossiemoglobina >5g/dl, ovvero >1/3 del totale, pi facilmente apprezzabile in caso di policitemia,
meno in caso di anemia), di edemi declivi, di circoli venosi collaterali superficiali, di tirage
(infossamento del giugulo con cornage, rumore in inspirazione), linterruzione delleloquio.

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Enrico B.

La palpazione va a valutare lespandibilit degli emitoraci ed eventuali asimmetrie poggiando le


mani posteriormente al di sotto delle scapole. Poggiando una mano sulladdome si pu valutare
meglio la presenza di respiro paradosso, con movimento della parete addominale verso linterno
durante linspirazione per malfunzionamento diaframmatico (appiattimento da enfisema, paralisi).
Importante anche la valutazione del fremito vocale tattile (FVT), percepibile con la porzione
ulnare dei metacarpi durante la pronuncia da parte del paziente di parole quali trentatr, ovvero
la trasmissione delle vibrazioni vocali attraverso il parenchima polmonare. Si ha un aumento del
FVT in caso di escavazioni polmonari in contatto con i grandi bronchi (ad es. caverne tubercolari) o
in caso di consolidamento polmonare (polmonite, infarto polmonare). Si ha una riduzione del FVT
in caso di occlusione bronchiale, enfisema, pneumotorace, versamento pleurico.
La percussione di un polmone sano evoca un suono chiaro polmonare. La percussione digito
digitale profonda non pu valutare oltre i 5cm di profondit. Si pu avere una iperfonesi plessoria
(suono timpanico, da enfisema polmonare, pneumotorace, caverne tubercolari, area di Skoda
sopra a versamento pleurico) o una ipofonesi plessoria (suono ottuso, da versamento pleurico,
atelettasia polmonare, polmonite, neoplasia). Si ha la percussione topografica per la valutazione
dei margini polmonari e la percussione comparativa. importante la valutazione comparativa della
mobilit delle basi polmonari (escursione normale: 5cm).
Lauscultazione viene effettuata confrontando sistematicamente i due polmoni con il
fonendoscopio, chiedendo al paziente di respirare pi o meno profondamente a bocca aperta ed
eventualmente di dare un colpo di tosse.
Il soffio bronchiale percepibile fisiologicamente solo al giugulo e in regione retrosternale, si
estende in periferia in caso di polmonite o infarto polmonare. I campi polmonari sono invece
dominati dal murmure vescicolare, prevalente in inspirazione e alle basi. La riduzione del murmure
vescicolare si ha nei soggetti grandi obesi, negli enfisematosi, in caso di versamento pleurico,
atelettasia o pneumotorace.
Si parla di rumori aggiunti, sempre patologici, in presenza di:
- rantoli, rumori umidi inspiratori, da presenza di secrezioni nelle vie aeree. Si distinguono
in rantoli a grosse, medie e piccole bolle (o crepitii). I rantoli a bolle pi grandi sono dovuti
a bronchiti, i crepitii alle polmoniti (pi spesso monolaterali) e alledema polmonare (pi
spesso bibasali)
- ronchi, rumori secchi da ostruzione bronchiale, si modificano con i colpi di tosse
- sibili, rumori secchi espiratori, segno di ostruzione bronchiale (asma, enfisema), udibili su
tutti i campi
- stridore o wheezing (vedi prima), sibilo inspiratorio, da restrizione laringotracheale
- rumori simil-velcro (velcro rales), inspiratori, simili a crepitii, da interstiziopatie e fibrosi
polmonare
- sfregamenti pleurici, udibili nelle patologie pleuriche, in particolare nella fase fibrinosa
della pleurite essudativa
Test di funzionalit respiratoria
SPIROMETRIA E VALUTAZIONE DEL VOLUME RESIDUO

Il principale test di funzionalit respiratoria la spirometria. Essa viene normalmente effettuata


prima in espirazione e poi in inspirazione. La spirometria valuta i volumi polmonari e i flussi
polmonari. Tali parametri vengono forniti sia in misura assoluta sia come percentuale del teorico.
Controindicazioni allesecuzione del test sono: emoftoe, pneumotorace, recenti interventi
toracoaddominali ed oculistici, infarto miocardico recente.
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Enrico B.
Volumi polmonari (parametri statici):
- Volume corrente VC (tidal volume TV): volume mobilizzato
durante una respirazione tranquilla
- Volume di riserva inspiratoria VRI (IRV): volume inspirabile
massimalmente dopo uninspirazione tranquilla
- Volume di riserva espiratoria VRE (ERV): volume espirabile
massimalmente dopo unespirazione tranquilla
- Volume residuo VR (RV): volume contenuto nei polmoni al
termine di unespirazione massimale (non misurabile
direttamente, vedi dopo)
- Capacit vitale CV (VC): volume massimo mobilizzabile da
espirazione forzata ad inspirazione forzata (TV+ERV+IRV)
- Capacit polmonare totale CPT (total lung capacity TLC):
volume massimo contenuto nei polmoni al termine di
uninspirazione forzata (RV+VC)
- Capacit funzionale residua CFR (FRC): volume contenuto nei
polmoni a riposo (RV+ERV)
Il volume residuo un volume non mobilizzabile, quindi non misurabile direttamente attraverso luso dello spirometro (e cos la
capacit funzionale residua e la capacit polmonare totale che lo comprendono). Esso pu essere misurato mediante tre metodiche:
Tecnica di lavaggio dellazoto (washout): viene fatto inspirare al paziente a CFR ossigeno puro, si valuta la
concentrazione iniziale dellazoto nellaria espirata e si calcola la quantit totale di azoto contenuta nel polmone
conoscendo la concentrazione e il volume della miscela raccolta dalla macchina quando tutto lazoto stato espirato. La
CFR calcolabile conoscendo la concentrazione iniziale e la quantit di azoto
Tecnica di diluizione dellelio: viene fatta inspirare al paziente a CFR una miscela di aria ed elio, fino ad ottenere una
concentrazione stabile di elio. La FRC calcolabile conoscendo la quantit di elio, la concentrazione finale e il volume
dello spirometro
Pletismografia corporea: permette la valutazione completa del VR, comprendente anche le porzioni non ventilate dello
stesso. Si basa sulla legge di Boyle (variazione di pressione a livello della bocca e a livello della camera stagna in cui si
trova il paziente al variare del volume del torace del paziente da CFR a CPT).

Si hanno poi i volumi dinamici:


- il volume espiratorio massimo nel 1 secondo VEMS (forced expiratory volume in the 1st
second FEV1): lindice principale di perviet delle vie aeree (grave <50%)
- la capacit vitale forzata CVF (FVC) il volume daria espirato nel pi breve tempo
possibile dopo uninspirazione forzata.
Sia nelle forme ostruttive che nelle forme restrittive il FEV1 ridotto, ma quello che cambia il suo
rapporto con la FVC. Tale rapporto (FEV1/FVC), detto anche indice di Tiffeneau (v.n. 80%),
aumentato (>90%) o normale nelle patologie restrittive, mentre ridotto (<60%) nelle patologie
ostruttive. Nellenfisema si riduce il flusso aereo per la compressione dinamica delle vie aeree.
Nellasma, invece, si ha un aumento della resistenza al flusso per broncospasmo.
Flussi polmonari: picco di flusso espiratorio PFE (PEF), flusso espiratorio massimale FEM (MEF), flusso espiratorio forzato FEF25-75%
Il PEF pu essere valutato quotidianamente con uno strumento maneggevole e poco costoso, permettendo la formazione di una
curva di monitoraggio nei pazienti asmatici. importante misurare mattino e sera (al mattino un asmatico ha un PEF peggiore).

Nella valutazione dei test di funzionalit respiratoria essenziale


osservare la curva flusso-volume, rappresentante superiormente la
spirometria espiratoria (con la porzione sforzo-dipendente e la
porzione sforzo-indipendente) e inferiormente quella inspiratoria. Il
pattern restrittivo mostra una curva di morfologia pressoch
normale ma rimpicciolita, mentre il pattern ostruttivo mostra una
curva meno ridotta, ma con una conformazione particolare nella
fase finale dellespirazione, con riduzione del flusso.
Quando opportuno richiedere un test di funzionalit respiratoria? Qualora allesame obiettivo si
riscontrino sintomi o segni tipici di patologia respiratoria (dispnea, tosse, cianosi) oppure qualora
siano necessarie indagini per condizioni di rischio respiratorio (esposizione a polveri, fumo attivo o
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Enrico B.

passivo) o per motivi sportivi/medicolegali. Le prove di funzionalit respiratoria sono importanti


anche per valutare la gravit e quindi la prognosi di patologie respiratorie, per valutare il paziente
prima di un intervento operatorio di chirurgia toracica (vedi dopo) e per monitorare lefficacia
della terapia intrapresa e gli eventuali aggravamenti della patologia.
Pat. restrittiva
Pat. ostruttiva

VR

CPT
=/

VR/CPT
=

FEV1

FVC

FEV1/FVC
=/
Pattern ostruttivo: asma, BPCO (bronchite cronica, enfisema polmonare), bronchiectasie
Pattern restrittivo: malformit della gabbia toracica, patologie neuromuscolari, processi occupanti spazio, patologie pleuriche,
fibrosi polmonare, polmonite.

TEST DI REVERSIBILIT DELLOSTRUZIONE

importante stabilire se lostruzione sia reversibile (asma bronchiale) oppure irreversibile (BPCO).
Per questo viene effettuato il test di reversibilit dellostruzione al salbutamolo (Ventolin), un
agonista 2-adrenergico a rapida insorgenza dazione e a breve emivita. Si somministrano 400g (4
puff da 100g luno).
Perch lostruzione venga considerata completamente reversibile, dopo 15-20 minuti, il FEV1 deve
risultare aumentato del 12% rispetto al valore basale o di 200ml in senso assoluto ed essere >80%
del predetto (normale). Se per il FEV1 rimane <80% del predetto, si parla di ostruzione
parzialmente reversibile.
Si effettua la spirometria:
- FEV1 ridotto e FEV1/FVC <70% test di reversibilit dellostruzione al salbutamolo
o Completamente reversibile: asma bronchiale probabile
o Parzialmente reversibile: BPCO o crisi asmatica grave
o Non reversibile: BPCO probabile
- FEV1 ridotto e FEV1/FVC aumentato o CV ridotta misurazione TLC e RV
o Nella norma (>90%): BPCO probabile
o Ridotta (<90%): sindrome restrittiva
TEST DI PROVOCAZIONE BRONCHIALE

In caso si sospetti che il paziente soffra di asma, ma la spirometria basale risulti normale, si pu
effettuare un test di stimolazione/provocazione bronchiale (aspecifico o specifico) per valutarne
liperreattivit. I test di stimolazione bronchiale aspecifici diretti vengono effettuati dopo
somministrazione inalatoria di istamina o, pi frequentemente, di metacolina (o carbacolo) in dosi
progressivamente crescenti. Test indiretti sfruttano soluzioni saline ipo o ipertoniche. Lostruzione,
per essere significativa, deve ridurre del 20% rispetto al valore basale il FEV1 dopo 30-90 secondi.
Lostruzione viene considerata normale in caso di abbia per dosi di metacolina >1600g, lieve per
dosi 100-400g, moderato-grave per dosi <100g. Si tratta di test estremamente sensibili e con un
elevato valore predittivo negativo: se negativi, si pu escludere con un elevato margine di certezza
la patologia asmatica. Tuttavia, non si tratta di un test specifico, in quanto si pu avere una
risposta positiva in caso di scompenso cardiaco, BPCO, fibrosi cistica e rinite allergica.
I test di stimolazione bronchiale sono controindicati in pazienti vaccinati o con infezioni delle vie
respiratorie risalenti a meno di 6 settimane, soggetti recentemente esposti ad irritanti, soggetti
con insufficienza respiratoria e gravi patologie cardiovascolari.
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Enrico B.
CAPACIT DI DIFFUSIONE DEL MONOSSIDO DI CARBONIO

Unaltra valutazione funzionale dellapparato respiratorio molto importante la misurazione della


capacit di diffusione del monossido di carbonio (DLCO), effettuata con il test del singolo respiro
(single breath). Questo un gas totalmente diffusione-dipendente, data la sua altissima affinit per
lemoglobina. Al paziente viene fatta inspirare a volume residuo una miscela a bassissima
concentrazione di CO (0,3%); il paziente deve mantenere il respiro a capacit polmonare totale per
10 secondi e quindi eseguire unespirazione forzata. In questo modo viene valutata la quantit di
CO diffusa verso il sangue.
DLCO aumentata >140%, normale 80-140%, inferiore alla norma 76-80%, riduzione lieve 61-75%, moderata 41-60%, grave <40%.
Aumento DLCO: policitemia, grave obesit, asma (per esclusione di aree, migliore rapporto V/Q, vedi dopo), emorragia polmonare
(presenza di eritrociti negli alveoli), shunt intracardiaco sx-dx, lieve scompenso sinistro (per aumento del volume capillare
polmonare), esecuzione di uno sforzo prima del test (per aumento della portata cardiaca), altitudine
Bassa DLCO con spirometria nella norma: anemia (lieve), vasculopatie polmonari (lieve-grave), interstiziopatia precoce (lievemoderata), intossicazione da CO
Bassa DLCO con ostruzione: enfisema, fibrosi cistica, bronchiolite, linfangioleiomiomatosi
Bassa DLCO con restrizione: interstiziopatia, polmonite

OSSIMETRIA

Un esame che valuta la funzionalit respiratoria di base lossimetria o saturimetria, che permette
di valutare la percentuale di emoglobina saturata (SatO2%) nel sangue. Essa dipende dalla curva di
dissociazione dellemoglobina, che piatta (SatO2>90%) fino a PaO2 di 60mmHg, mentre al di sotto
di tale PaO2 la saturazione percentuale scende bruscamente.
Il calore, lipercapnia e gli stati di acidosi diminuiscono laffinit dellemoglobina per lossigeno,
mentre il freddo, lipocapnia e gli stati di alcalosi la aumentano. Il valore critico di cutoff per
decidere se instaurare unossigenoterapia una SatO2<90%.
Dal momento che lossimetria una valutazione abbastanza grossolana dello stato di
ossigenazione del paziente, essa si presta come esame di prima valutazione e monitorizzazione.
Perch un individuo diventi clinicamente cianotico, come gi detto, sono necessari almeno 5g/dl di
emoglobina ridotta a livello del sangue sui 15g/dl totali normali. In un policitemico pi facile che
si manifesti cianosi (soprattutto quando la temperatura aumentata).
EMOGASANALISI ARTERIOSA [IN DETTAGLIO]

Il test di secondo livello, pi completo, per la valutazione dello stato ventilatorio del paziente e
dellequilibrio acido-base la emogasanalisi arteriosa (EGA). Essa viene effettuata prelevando
sangue a livello di unarteria periferica (solitamente la radiale) in una siringa apposita eparinata e
refrigerata. Essa permette la valutazione dello stato acido-base del paziente e degli eventuali
meccanismi di compenso respiratori (rapidamente) o renali (pi lentamente) messi in atto.
La valutazione fornisce vari parametri, tra cui il pH arterioso (v.n. 7,35-7,45), la pressione parziale
arteriosa di ossigeno (PaO2 v.n. 80-100mmHg) e di anidride carbonica (PaCO2 v.n. 35-45mmHg;), la
saturazione arteriosa di ossigeno (v.n. >95%) e i bicarbonati (HCO3- v.n. 22-26mEq/l).
Interpretazione EGA:
- Valutazione dellossigeno: PaO2 (ipossiemia <80mmHg: lieve 60-79mmHg, moderata 45-59mmHg, grave <45mmHg),
SatO2% (<90% ossigenoterapia), rapporto PaO2/FIO2 (in AA FIO2=0,21; con shunt fisiologico il rapporto 452, 200-250
scambio critico, <200 grave scambio, arresto respiratorio)
- Valutazione del pH: <7,35 acidosi; >7,45 alcalosi
- Valutazione della PaCO2: se anomala e bicarbonati normali anomalia respiratoria: <35mmHg alcalosi respiratoria
(ipocapnia lieve 30-35mmHg, moderata 25-29mmHg, grave <25mmHg), >45mmHg acidosi respiratoria (ipercapnia lieve
45-50mmHg, moderata 51-60mmHg, grave >60mmHg)
- Valutazione dei HCO3-: se anomali e PaCO2 normale anomalia metabolica: <22mEq/l acidosi metabolica, >26mEq/l
alcalosi metabolica
- Valutazione del compenso (normalmente non corregge completamente):
Compenso metabolico atteso dei problemi respiratori:
alcalosi/acidosi respiratoria acuta pH: / 0,008PaCO2

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Enrico B.

alcalosi/acidosi respiratoria cronica pH / 0,003PaCO2


HCO3
PaCO2
Ipercapnia acuta
1mEq/l
10mmHg
Ipercapnia cronica
4mEq/l
10mmHg
Ipocapnia acuta
2mEq/l
10mmHg
Ipocapnia cronica
5-7mEq/l
10mmHg
Compenso respiratorio atteso dei problemi metabolici (formula di Winter): PaCO2=[1,5HCO3 ]+(82)
+
Valutazione del gap anionico: Na -(HCO3 +Cl ) (v.n. 12mEq/l). Permette di valutare lacidosi metabolica. Le forme con gap
anionico aumentato derivano dallaccumulo di metaboliti acidi (uremia, chetoacidosi diabetica, chetoacidosi alcolica,
intossicazione da salicilati, acidosi lattica, sepsi, scompenso cardiaco), le forme con gap anionico ridotto derivano dalla
perdita di bicarbonati o dallinfusione di acidi (diarrea con ipocloremia)

Cause di alcalosi respiratoria: panico, dolore, gravidanza, anemia acuta, overdose di salicilati, crisi asmatica
Cause di acidosi respiratoria: depressione del SNC, malattie pleuriche, BPCO, post-crisi asmatica, polmonite, problemi
muscoloscheletrici, sdr di Guillain-Barr, miastenia gravis, poliomielite
Cause di alcalosi metabolica: vomito profuso, perdita di acidi renale, ipokaliemia, assunzione di basi (bicarbonati)
Cause di acidosi metabolica: insufficienza renale, chetoacidosi diabetica, acidosi lattica, diarrea profusa, arresto cardiaco

ALTRI TEST DI FUNZIONALIT RESPIRATORIA

Altri test altamente specialistici sono quelli di valutazione delle performance dei muscoli respiratori
(maximal inspiratory pressure MIP maximal expiratory pressure MEP). Esse variano con let e
possono essere modificate da situazioni patologiche quali malattie neuromuscolari (SLA, distrofie
muscolari), prolungati ricoveri in rianimazione, BPCO, tireopatie e scompenso cardiocircolatorio.
Insufficienza respiratoria
Linsufficienza respiratoria un quadro clinico caratterizzato da una ipossiemia (PaO2<60 mmHg)
con o senza una ipercapnia (PaCO2>45 mmHg). Si parla di insufficienza respiratoria di tipo I qualora
si abbia unipossiemia isolata (o con ipocapnia da iperventilazione), di insufficienza respiratoria di
tipo II qualora si abbia unipossiemia associata ad ipercapnia.
Lipossia si manifesta con cianosi, tachicardia, tachipnea e dispnea. Nei casi gravi si giunge ad
alterazioni della coscienza e condizioni di ischemia miocardica. Lipercapnia si manifesta con turbe
neurologiche di coscienza (sonnolenza, confusione - carbonarcosi) e motorie (mioclono, asterixis),
e con turbe cardiovascolari (aritmie, riduzione della contrattilit e vasodilatazione cerebrale). Si ha
unacidosi respiratoria, che nelle forme croniche compensata dal rene.
Quadri del genere possono essere dovuti ad alterazioni della ventilazione, della perfusione, della
diffusione alveolocapillare, del trasporto ematico e della regolazione della ventilazione.
Le alterazioni della ventilazione alveolare causano ipercapnia, in quanto lanidride carbonica
diffonde rapidamente e quindi la capacit di rimozione di tale gas dal sangue dipende dal
mantenimento di un gradiente alveoloarterioso sufficiente (dal mantenimento di una bassa
pressione parziale alveolare di CO2). Tali alterazioni possono conseguire ad una riduzione del
volume corrente (danno ai centri di controllo della respirazione o sostanze deprimenti, deficit
neuromuscolare, ostruzione, restrizione) o ad un aumento della ventilazione dello spazio morto. Si
pu avere ipercapnia anche in caso di aumentata produzione di anidride carbonica da parte
dellorganismo (febbre, esercizio fisico, ipermetabolismo). Il trattamento pu basarsi sulla
riduzione della produzione di CO2, su stimolanti il centro del respiro, broncodilatatori e
ventilazione meccanica. Una lieve ossigenoterapia pu talvolta essere opportuna, anche se c il
rischio di deprimere ulteriormente il drive ventilatorio.
Le principali patologie polmonari che causano unipossia sono patologie che vanno ad alterare il
fisiologico rapporto ventilazione/perfusione (V/Q) del polmone. Questo porta ad unalterazione

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Enrico B.

della diffusione, che influisce sullossiemia (in quanto lossigeno diffonde meno rapidamente).
Fisiologicamente, i polmoni mostrano una variazione del V/Q tra gli apici (V/Q>1) e le basi (V/Q<1).
Alterazioni della diffusione dirette possono derivare da un aumento dello spessore della
membrana alveolocapillare (fibrosi polmonare, pneumoconiosi, sarcoidosi), una riduzione
dellarea disponibile per gli scambi gassosi (enfisema polmonare, atelettasie) o un aumento della
velocit del flusso ematico (circolo ipercinetico, ad es. nella cirrosi epatica).
Uno shunt, ovvero un passaggio di sangue non ossigenato nel circolo sistemico, pu derivare da
cause intracardiache (shunt dx-sx) o polmonari (polmonite, edema polmonare, atelettasia,
pneumotorace, emorragia polmonare, contusione polmonare). In queste ultime, deriva da unarea
perfusa ma non ventilata (V/Q=0). Si ha un tentativo di risposta vasocostrittrice compensatoria in
risposta alla bassa pressione parziale di ossigeno in tali aree, per ridurre lo shunt.
Lossigenoterapia non efficace in quanto agisce soltanto sulle zone ventilate e perfuse,
aumentando la pressione parziale di ossigeno di tali zone, ma non di quelle con V/Q=0.
Si hanno condizioni in cui la ventilazione compromessa ma non abolita (V/Q<1) come la BPCO,
lasma bronchiale e le bronchiectasie, in cui lossigenoterapia efficace.
Si hanno anche patologie polmonari in cui si ha unarea ventilata ma non perfusa (V/Q>1), ovvero
una condizione di spazio morto patologico: embolia polmonare, infarcimento polmonare ex vacuo,
necrosi polmonare. Si ha un tentativo di risposta broncocostrittrice compensatoria, per ridurre lo
spazio morto patologico.
Cause di insufficienza respiratoria di tipo I: sindrome da distress respiratorio acuto delladulto (ARDS), polmonite, embolia
polmonare, atelettasia lobare acuta, edema polmonare cardiogeno, contusione polmonare, vasculopatie/collagenopatie
Cause di insufficienza respiratoria di tipo II: BPCO, asma grave, assunzione di farmaci deprimenti i centri del respiro, malattie
neuromuscolari (sdr. di Guillain-Barr, miastenia gravis), malattie muscoloscheletriche (cifoscoliosi, obesit).

Oltre alle terapie causali, si ha lossigenoterapia. Essa si distingue, a seconda della frazione di
ossigeno nellaria inspirata (FIO2) in:
- Ossigenoterapia a bassa FIO2 (<50%): occhialini nasali, sondino nasofaringeo, mascherine
facciali con regolatore di flusso e FIO2 e maschere di Venturi. Effettuabile al domicilio e in
ogni reparto ospedaliero. Inoltre, non d problemi a lungo termine di tossicit da O2.
Obiettivi terapeutici: SatO2>90% PaO2>60mmHg
- Ossigenoterapia ad alta FIO2 (>50%): maschere di Venturi ad alti flussi, maschere facciali
non rebreath, intubazione con ventilazione meccanica, respirazione con pressione positiva
continua (CPAP), teleespiratoria (PEEP), bifasica (BiPAP). La gestione complessa,
effettuabile solo in reparti di terapia intensiva-semi intensiva. Se proseguita per pi di
alcuni giorni associata a problematiche di tossicit da O2.
Polmonite
Caso clinico: paziente maschio di 35 anni, fumatore (20 pacchi/anno), da 4 giorni lamenta febbre (TC 39C), astenia, cefalea, tosse
persistente scarsamente produttiva. EOG: SatO2 97% in aa, PAO 130/80 mmHg, FC 120/ R, per il resto nn; EOP: base polmonare
destra ipomobile, FVT nn (bronchi pervi), MV diffuso, crepitii basali destri. Emocromo: leucocitosi (12.000/l), 84,6% neutrofili
RX torace diretta: opacit del lobo medio. Ulteriori accertamenti. Sierologia: anticorpi anti-Chlamydia, anti-Legionella, antiMycoplasma, antigene urinario Legionella e pneumococco. Tutti negativi. Terapia empirica: ceftriaxone (Rocefin) 1g/die x 10gg
Dopo 3 giorni: persistenza della febbre, innalzamento degli enzimi epatici (AST/ALT). Dopo una settimana, si riscontra positivit
sierologica IgM e IgG anti-Mycoplasma pneumoniae. Correzione terapia empirica: prosecuzione di ceftriaxone in associazione con
macrolide, maggiormente specifico (es. claritromicina Klacid).
Dopo 10 giorni si riscontra regressione della febbre, riduzione della tosse e dei crepitii, persistenza dellipomobilit basale destra.
Dopo 1 mese si ha una completa risoluzione, con regressione della leucocitosi e dellinnalzamento degli enzimi epatici.
Diagnosi alla dimissione: polmonite da Mycoplasma pneumoniae acquisita in comunit.

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Enrico B.

La polmonite una malattia infettiva acuta o subacuta del polmone, che mostra un quadro
radiografico di addensamento segmentario o multiplo che compare entro 72 ore dallesordio dei
sintomi. Dal punto di vista epidemiologico si distinguono le polmoniti acquisite in comunit e le
polmoniti nosocomiali. Questa distinzione importante per la differente prevalenza degli agenti
eziologici coinvolti e, conseguentemente, per lantibioticoterapia empirica da intraprendere. Si
hanno poi i quadri particolari della polmonite da aspirazione (polmonite ab ingestis, da problemi di
deglutizione, durante endoscopia o intubazione) e la polmonite in paziente neutropenico (<500/l).
Clinicamente, si parla di polmonite tipica per quelle patologie con sintomatologia acuta (febbre,
dispnea, tosse produttiva) ed EOP con alterazioni focali da addensamento parenchimale (FVT
aumentato, ipofonesi plessica, rantoli crepitanti). Si ha una compromissione della ventilazione per
presenza di essudati alveolari, con conseguente insufficienza respiratoria solitamente di tipo I. Alla
RX torace si ha unopacizzazione localizzata. Gli agenti patogeni principalmente coinvolti sono
batteri quali S. pneumoniae e H. influenzae. Le polmoniti atipiche, invece, mostrano una
sintomatologia pi sfumata, con prodromi delle alte vie aeree, tosse secca, cefalea e mialgie.
AllEOP si hanno scarse alterazioni focali, in quanto la flogosi prevalentemente interstiziale. Alla
RX torace si ha unopacizzazione diffusa a vetro smerigliato. Gli agenti patogeni principalmente
coinvolti sono virus, protozoi, miceti e batteri intracellulari (Mycoplasma, Legionella e Chlamydia).
Complicanze delle polmoniti possono essere linsufficienza respiratoria (fino allARDS), la pleurite
parapneumonica o metapneumonica (fino allempiema pleurico, vedi chirurgia toracica), lascesso
polmonare (vedi chirurgia toracica).
POLMONITE ACQUISITA IN COMUNIT

La polmonite acquisita in comunit (community-acquired pneumonia CAP) si manifesta in persone


non ospedalizzate o in strutture di lungodegenza da almeno 14 giorni dallinizio dei sintomi.
Lincidenza di 8-16/1.000, maggiormente in inverno e maggiormente nei pazienti maschi. I neri
sembrano essere maggiormente colpiti rispetto ai bianchi. Il trattamento domiciliare nell80%
dei casi, mentre il rimanente 20% deve essere ricoverato in ospedale per 5-8 giorni (vedi dopo).
Importanti comorbilit sono la BPCO (32% dei casi), lasma (13%), le cardiopatie (15%), lalcolismo,
le patologie neoplastiche e il diabete mellito. Condizioni predisponenti sono difetti dei meccanismi
di difesa dellapparato respiratorio quali la tosse, la clearance mucociliare, la fluidit del muco e la
funzionalit del sistema immunitario.
Agenti eziologici: nel bambino prevalgono le polmoniti virali, nelladulto quelle batteriche. I batteri
prevalentemente coinvolti sono: Streptococcus pneumoniae (61%), Mycoplasma pneumoniae
(11%), Chlamydophila pneumoniae (7%), Legionella pneumophila (7%), Haemophilus influenzae,
Staphilococcus aureus. Lagente eziologico rimane ignoto in pi della met dei casi.
Ogni germe presenta fattori di virulenza: la Chlamydia ha un fattore ciliostatico, il Mycoplasma
stacca le cilia, il virus dellinfluenza riduce la velocit di spostamento del muco, lo pneumococco e
la Neisseria meningitidis agiscono sulle IgA ed inibiscono la fagocitosi.
Una polmonite bilaterale virale ha una presentazione atipica perch non lobare ed inoltre non
fornisce tanti reperti allEOP. Qualora ci si trovi di fronte ad una polmonite grave (estensione nel
tessuto, gravit del quadro EGA, alterazioni degli esami di laboratorio), bisogna mobilitarsi in
modo tale da capire quale sia il microbo coinvolto ed pertanto opportuno eseguire:
- emocolture, positive solo nel 10% dei casi (maggiore la gravit della polmonite,
maggiore la probabilit di avere un esame colturale positivo)
- esame colturale dellescreato o del secreto broncopolmonare, positivo solo nel 10% dei
campioni
- esame colturale delleventuale versamento pleurico
105

Enrico B.

valutazione dellantigene pneumococcico sullescreato, sul siero e sulle urine. Lantigene


della Legionella deve essere ricercato invece a livello urinario (valuta per solo il ceppo ci
L. pneumophila tipo 1).
sierologia, solitamente negativa allesordio
immunofluorescenze dirette per la valutazione di virus (virus respiratorio sinciziale RSV,
virus dellinfluenza), Chlamydia e Pneumocystis.

S. pneumoniae: sintomatologia acuta, TC>39C, dolore di tipo pleurico; Mycoplasma: precedente terapia ATB, minore
coinvolgimento sistemico; Chlamydia: lunga durata dei sintomi, cefalea; Legionella: diarrea, cefalea, sintomi neurologici
(confusione, delirio), coinvolgimento sistemico (AST/ALT/CPK), iponatriemia. Atelettasie per danno al surfattante.
Agenti eziologici in classi a rischio:
Aspirativa-ab ingestis: batteri anaerobi
Alcolisti: S. pneumoniae, anaerobi, K. pneumoniae, M. tuberculosis
Tossicodipendenti: S. aureus, anaerobi, M. tuberculosis, Pneumocystis carinii (jirovecii)
Esposizione a volatili: Chlamydophila psittaci, Criptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum

Quando opportuno ricoverare un paziente per una polmonite acquisita in comunit?


Secondo le linee guida del 2007 della Infectious Diseases Society of America e dellAmerican
Thoracic Society (Mandell LA et al Clin Infect Dis 2007): paziente di et >65 anni o con importanti
comorbilit (BPCO, bronchiectasie, neoplasie maligne, insufficienza epatica, scompenso cardiaco,
patologie cerebrovascolari, insufficienza renale, diabete mellito) o qualora allEO mostrasse
alterazione dello stato di coscienza, tachipnea (FR>30/), tachicardia (FC>125/), ipotensione
(PAS<90mmHg PAD<60mmHg), TC <35C o >40C, segni di diffusione sistemica dellinfezione.
Oppure, in caso di alterazione di parametri di laboratorio quali: leucocitopenia (<4000/l),
leucocitosi (>30.000/l), neutrofilia (>1.000/l), anemia (Hb<9 g/dl), ipossiemia (PaO2<60mmHg),
ipercapnia (PaCO2>50mmHg), acidosi. Anche indici radiologici sfavorevoli sono criterio di ricovero.
Oppure si calcola lo pneumonia severity index (PSI PORT score), che tiene conto di
numerosissime variabili del paziente (sesso, et, comorbilit) e del suo stato al momento della
valutazione (EO ed esami di laboratorio e strumentali). Se il punteggio <90 si tratta al domicilio
(classe di rischio I-II-III), se >90 si ricovera (classi di rischio IV-V).
Terapia empirica:
- Polmonite tipica in bambini ed adulti (Gram+): ampicillina ( sulbactam) o amoxicillina(
acido clavulanico); se allergie ai betalattamici o mancato miglioramento in 48 ore
macrolidi (azitromicina Zitromax, Trozocina; claritromicina Klacid).
- Polmonite atipica interstiziale in adulti: macrolidi (azitromicina, claritromicina)
- Pazienti anziani, altre infezioni (Gram-): ampicillina+sulbactam (Bethacil) o
amoxicillina+acido clavulanico (Augmentin) o cefalosporine di II generazione (cefacloro
Panacef; cefuroxima - Curoxim) o di III generazione (ceftazidima Glazidim; ceftriaxone
Rocefin)
POLMONITE NOSOCOMIALE

La polmonite nosocomiale (hospital-acquired pneumonia HAP) definita come una polmonite che
insorge dopo 48-72 ore dal ricovero o entro 48-72 ore dalla dimissione del paziente. La massima
incidenza di polmoniti nosocomiali si ha nei reparti dei grandi ustionati, nelle unit di terapia
intensiva e nei reparti di chirurgia. Si ritiene che nel complesso il 5% dei pazienti ospedalizzati
contragga una polmonite nosocomiale.
La mortalit (60%) maggiore rispetto a quella della polmonite acquisita in comunit. Questo
dovuto a vari fattori: i microrganismi che la causano sono solitamente pi difficili da trattare, i
pazienti sono spesso sottoposti a ventilazione meccanica, sono di et estreme (molto piccoli o
grandi anziani), spesso con infiltrati bilaterali e patologie concomitanti, in quadri di shock settico,
106

Enrico B.

coma, paralisi dei muscoli respiratori (chirurgia toracoaddominale). Inoltre, frequentemente sono
stati sottoposti in precedenza a terapie antibiotiche inadeguate, che possono aver favorito
lemergenza di un ceppo farmacoresistente.
Le fonti di infezione sono:
- ambiente: aria (Aspergillus e RSV), acqua (Legionella), cibo (bacilli Gram-), superfici (S.
aureus, RSV)
- apparecchiature: tubi endotracheali, cateteri urinari, broncoscopi, ventilatori meccanici,
sondini nasogastrici
Gli agenti eziologici principalmente coinvolti sono la Klebsiella pneumoniae e lo Pseudomonas
aeruginosa (nel complesso 13%), seguiti da Staphylococcus aureus (anche meticillino-resistente
MRSA), Enterobacteriaceae, Escherichia coli e Proteus mirabilis.
Cause di colonizzazione gastrica: risuzione o abolizione della peristalsi; presenza di SNG; uso di
antiacidi, anti-H2 (cimetidina Biomag, ranitidina Zantac, Ranidil), inibitori di pompa
protonica (omeprazolo Antra, Mepral, pantoprazolo Pantorc, Pantecta, Peptazol);
malnutrizione, alimentazione enterale, somministrazione di antibiotici.
Terapia empirica:
- Esordio precoce: betalattamici+inibitori delle lattamasi (ampicillina+sulbactam - Bethacil;
amoxicillina+clavulanico - Augmentin, piperacillina+tazobactam Tazocin) o cefalosporine
di II o III generazione (cefacloro - Panacef, cefuroxima Curoxim, ceftazidima - Glazidim,
ceftriaxone - Rocefin).
- Esordio tardivo: aminoglicosidi (gentamicina - Gentalyn, tobramicina - Bramicil) o
fluorochinoloni (ciprofloxacina Ciproxin, levofloxacina Levoxacin)
- Sospetta infezione da anaerobi (SNG, ventilazione meccanica): aggiungere clindamicina
(Dalacin) o metronidazolo (Flagyl, Deflamon)
Tubercolosi polmonare
Caso clinico: paziente albanese di 34 anni, in Italia da 6 anni. Forte fumatore (40 sigarette/die da 10 anni). Lamenta: febbricola,
astenia, anoressia con calo ponderale e tosse con espettorato emoftoico. AllEOP mostra apici ipoespandibili, aumento del FVT in
sede interscapolare, ipofonesi plessoria biapicale, presenza di rumori umidi e soffi anforici. Alla RX torace si notano vasti
addensamenti ed aree escavate. Il test sullescreato positivo per la ricerca di BAAR-bacillo di Koch (Mycobacterium tuberculosis).

Il Mycobacterium tuberculosis un bastoncello immobile, senza cilia n capsula, scarsamente


colorabile con la colorazione di Gram, acido-alcol resistente (BAAR), riconoscibile con la
colorazione di Ziehl-Neelsen. un microrganismo strettamente aerobio e fa parte di un complesso
di micobatteri tisiogeni comprendente M. hominis, M. bovis, M. africanum.
Il contagio avviene per via aerea attraverso le goccioline di Pflgge, che rimangono sospese e
penetrano a livello alveolare. Una volta era molto comune linfezione per via orale dopo
lingestione di latticini infetti. Ogni paziente contagioso (infezione aperta) pu infettare 7-10 tra i
suoi contatti. Infatti, il 40-50% dei contatti stretti del paziente si infetta. Dei contagiati, il 5-10% si
ammala di TBC (il 3-5% nei primi due anni, gli altri nel resto della vita). La probabilit di morte al
giorno doggi dell1% nei paesi occidentali, di guarigione dell80%.
Fattori di rischio per la contrazione della TBC sono: infezione da HIV, tossicodipendenza, infezione
recente, pneumoconiosi, trattamento corticosteroideo sistemico prolungato, trattamento
immunosoppressorio prolungato, pregressa TBC.
Lintroduzione della terapia antibiotica antimicobatterica e del vaccino con il bacillo di CalmetteGurin ha causato una riduzione netta di incidenza e prevalenza della patologia; tuttavia essa si
andata stabilizzando negli ultimi anni a causa dei flussi migratori nelle citt, alla diffusione della
infezione da HIV e alla distruzione della rete antitubercolare sul territorio italiano.

107

Enrico B.

Il micobatterio tubercolare non ha un effetto dannoso diretto per lorganismo: i danni della
patologia derivano dalla risposta immunitaria cellulomediata verso uninfezione persistente.
Dopo il contatto si ha la TBC primaria, frequente nei bambini e nei giovani adulti. Tale infezione si
manifesta quasi sempre con febbre >38C e solo talvolta con sintomatologia di tipo respiratorio e
raramente di altra natura. Radiologicamente si pu notare un infiltrato polmonare a cui si associa
in un terzo dei casi un versamento pleurico.
La prima risposta contro lingresso del microrganismo rappresentata dallattivit macrofagica
alveolare, la cui efficacia varia per da persona a persona e pu essere ridotta da condizioni
patologiche quali il diabete mellito, l'infezione da HIV e altre condizioni di immunodeficienza. Si ha
quindi la stimolazione della risposta linfocitaria T, con una reazione di ipersensibilit ritardata nei
confronti del micobatterio (tipo IV, utilizzata anche nel test di intradermoreazione alla tubercolina,
vedi dopo), con formazione di granulomi. Gli immunocomplessi possono precipitare, dando origine
ad un eritema nodoso agli arti inferiori (DD: sarcoidosi, reazioni di ipersensibilit a farmaci).
Con linfezione si ha la formazione del complesso primario di Gohn, costituito dalla triade: focolaio
polmonare con necrosi caseosa (solitamente subpleurico alle basi), stria di linfangite e
linfadenopatia ilare. Nella maggior parte dei casi il complesso primario decorre in modo del tutto
asintomatico, con una guarigione con formazione di residui calcifici. Nei bambini si pu avere una
compressione del bronco lobare medio, con conseguente atelettasia parenchimale (sdr. del lobo
medio). Oppure si pu avere una progressione in un paio di anni con formazione della lesione
escavata.
Si pu quindi avere la TBC post-primaria, per la maggior parte dei casi (80%) da riattivazione di
bacilli sopravvissuti concomitantemente ad episodi di immunodepressione temporanea. Il sistema
immunitario, gi sensibilizzato, reagisce causando lesioni tissutali. Pi tipicamente, le lesioni si
localizzano agli apici polmonari e sono delle lesioni cavitarie con livelli idroaerei (tubercolosi di
Simons). Linfiltrato tisiogeno precoce di Assmann-Redeker deriva da una reinfezione con carica
batterica importante in sede sottoclaveare, con necrosi e formazione di caverne. Meno
tipicamente si hanno manifestazioni linfonodali o di versamento pleurico con infiltrato ai lobi
inferiori. Le manifestazioni cliniche sono maggiori rispetto a quelle della TBC primaria,
comprendendo tosse, astenia, calo ponderale, febbre e sudori notturni, emoftoe ed emottisi (per
rottura degli aneurismi di Ramussen a livello delle caverne tubercolari) e sintomi respiratori.
Alcuni micobatteri possono sfuggire al controllo immunitario, immediatamente o durante una
riattivazione post-primaria, e diffondersi soprattutto in organi con unalta pressione parziale di O2
quali polmone, epifisi ossee (morbo di Pott), corticale renale, surreni, meningi e apparato genitale
(salpingi ed epididimo). Questo quadro di infezione generalizzata va sotto il nome di tubercolosi
miliare (con lesioni della dimensione di un grano di miglio). Fattori favorenti: neoplasie, uso di
corticosteroidi sistemici, diabete mellito, insufficienza renale, malattia infiammatoria cronica,
gravidanza e malattie autoimmuni.
Esistono anche forme extrapolmonari di tubercolosi, di cui una un tempo molto frequente era la
scrofola, che si manifestava con una linfoadenite laterocervicale con fistolizzazione cutanea.
La diagnosi pu venire effettuata con:
- esame microscopico diretto con colorazione di Ziehl-Neelsen, su tre campioni di
espettorato, che per gravato da un alto costo e da una bassa sensibilit
- esame colturale, da effettuarsi sempre sui campioni. Richiede molto tempo perch si
sviluppino eventuali colonie (4-8 settimane)
108

Enrico B.

test di intradermoreazione alla tubercolina (PPD, Mantoux): valuta leventuale presenza di


una risposta di iperreattivit ritardata, segno di esposizione al micobatterio (si positivizza
entro 5 settimane dallinfezione) ma non di infezione attiva. Dopo liniezione di 5U di PPD,
controllo a 48 o 72 ore con valutazione del diametro dellinfiltrato duro (considerato
positivo se>15 mm nella popolazione normale, >5mm nei soggetti immunodepressi).
test immunologici in vitro: QuantiFERON, fornito di alta sensibilit e specificit, va a
valutare con metodica ELISA la produzione di IFN da parte di macrofagi isolati dal sangue
periferico del paziente cimentati con PPD e antigeni di controllo.

La terapia si basa su antibiotici specifici antimicobatterici, somministrati in associazione e per


lunghi periodi di tempo per prevenire linsorgenza di ceppi resistenti.
In caso di forte sospetto diagnostico in assenza di dati colturali, si instaura una terapia empirica a
base di isoniazide, rifampicina e pirazinamide (farmaci di associazione: Rifater, Rimcure), da
protrarsi per 3 mesi. Qualora si verifichi un miglioramento del quadro si prosegue il trattamento
per altri 3 mesi (6 mesi totali). Altrimenti, si diagnostica una tubercolosi inattiva e si prosegue con
la sola isoniazide (Nicozid) per altri 3 mesi. Altri farmaci utilizzati sono letambutolo (Miambutol) e
la streptomicina (Streptomicina solfato).
Effetti collaterali dei farmaci antitubercolari. Rifampicina: epatotossicit, anemia emolitica, trombocitopenia, induttore P450. INH:
neurite tossica, epatotossicit. Pirazinamide: bassa tossicit. Etambutolo: neurite ottica. Streptomicina: ototossicit.

Micobatteriosi atipiche
Sono dovute a micobatteri normalmente non patogeni, che si avvantaggiano delle condizioni di immunodepressione dei pazienti.
Non rispondono alle normali chemioterapie antimicobatteriche:
M. avium: macrolidi, etambutolo, rifabutina (Mycobutin), streptomicina
M. kansasii: INH, rifampicina ed etambutolo ad alte dosi, streptomicina
M. fortuitum: amikacina (Likacin,), fluorochinoloni, sulfamidici, cefoxitina (Mefoxin), imipenem (Tienam, Tenacid),
claritromicina

Broncopneumopatia cronica ostruttiva


La broncopneumopatia cronica ostruttiva BPCO (chronic obstructive pulmonary disease COPD)
una patologia respiratoria cronica caratterizzata dallostruzione irreversibile al flusso
(diversamente dallasma, vedi dopo) conseguente allinteressamento delle piccole vie aeree
(aumento della resistenza al flusso) e dalla distruzione di aree polmonari (diminuzione della
retrazione elastica sulle vie aeree). Il suo decorso lento ma progressivo, irreversibile ma
trattabile. In tale quadro patologico sono comprese due entit differenti:
- la bronchite cronica, caratterizzata da tosse produttiva giornaliera per almeno 3 mesi
consecutivi allanno per due anni consecutivi. Si hanno aree di metaplasia squamosa nei
bronchi, ipertrofia delle ghiandole mucose (valutata mediante lindice di Reid) e delle
cellule mucipare caliciformi, alterazioni del muco, delle cilia e spasmo bronchiale. Si ha
quindi accumulo di secrezioni (espulse con la tosse), che espone a maggior rischio di
infezioni respiratorie. Nell80% dei casi evolve in enfisema polmonare e si manifesta con
segni di cor pulmonale cronico
- lenfisema polmonare, caratterizzato dalla distruzione delle pareti alveolocapillari
(riduzione della superficie alveolocapillare), con abnorme distensione degli spazi aerei
(aumento del volume residuo) e riduzione dellelasticit polmonare (collasso delle vie
aeree durante lespirazione per mancata trazione da parte del parenchima). La dilatazione
fa in modo che la dinamica respiratoria sia pi faticosa e richieda luso dei muscoli
accessori, con aumento della pressione intratoracica e collabimento delle vie aeree
durante lespirazione, che pertanto risulta di durata maggiore. Esso distinto in:

109

Enrico B.

o enfisema panlobulare, che coinvolge il omogeneamente gli alveoli distali al


bronchiolo terminale (lobulo secondario in toto). Solitamente deriva da deficit di 1 antitripsina (vedi dopo) e si manifesta ai lobi inferiori. Si ha uno squilibrio V/Q
limitato: fenotipo pink puffer
o enfisema centrolobulare, che coinvolge le pareti dei bronchioli respiratori e gli
alveoli contigui ma risparmia quelli terminali. Deriva tipicamente dallinalazione di
fumo di sigaretta e si manifesta in particolare ai lobi superiori. Si ha un notevole
squilibrio V/Q: fenotipo blue bloater, con cianosi, cuore polmonare ed edemi declivi.
una patologia piuttosto diffusa, con una prevalenza del 4-6% sulla popolazione generale, in
costante aumento nei paesi industrializzati, in particolare nelle donne, per aumento dellabitudine
al fumo di sigaretta. Le manifestazioni cliniche sono pi frequenti nellet avanzata. Tale patologia
causa di morbilit e comorbidit rilevanti (aumentato rischio di malattie cardiovascolari,
osteoporosi, infezioni respiratorie, ansia e depressione, diabete mellito, neoplasie polmonari) e
rappresenta la quarta causa di morte a livello mondiale.
La BPCO deriva dalla risposta infiammatoria cronica delle vie aeree e del parenchima polmonare
allinalazione di fumo di sigaretta o altri inquinanti e ad infezioni ricorrenti (fattori di rischio
ambientali) in soggetti predisposti (fattori di rischio individuali). Lunico fattore genetico di
suscettibilit comprovato il deficit di 1-antitripsina (da sospettare in caso di insorgenza
giovanile <45 anni e familiarit). Si noti che le donne, attualmente, sono pi affette degli uomini da
BPCO, ma sottodiagnosticate (spesso per diagnosi errata di asma). Un tempo gli uomini erano
maggiormente colpiti per la maggiore abitudine al fumo, ora che le differenze si sono quasi
appianate, le donne sono maggiormente colpite, probabilmente per fattori legati al sesso (minore
resistenza allo stress ossidativo, vie aeree di calibro minore e maggiormente reattive). Inoltre, a
parit di stadio della malattia, le donne mostrano una peggiore risposta dellorganismo.
La stimolazione infiammatoria cronica delle cellule epiteliali causa la produzione di citochine che
attirano i macrofagi e le cellule dendritiche. Si ha quindi uninfiltrazione neutrofila e linfocitaria
con produzione di segnali profibrogenici. Si ha una produzione di specie radicaliche dellossigeno
(ROS) con danno ossidativo: lisi delle cellule dellepitelio respiratorio, degradazione della matrice
extracellulare, inibizione delle antiproteasi (squilibrio proteasi/antiproteasi a favore delle prime).
Inoltre, si ha produzione di leucotriene B (LTB, differente da quello prodotto nellasma, contro cui
si hanno farmaci specifici: il LTC).
La sintomatologia caratterizzata da dispnea progressivamente ingravescente e tosse produttiva
persistente, pi intensa al risveglio. Nelle fasi avanzate frequente lanoressia con calo ponderale.
LEOP evidenzia la presenza di sibili espiratori da bronco-ostruzione e un prolungamento
dellespirazione, a labbra socchiuse per contrastare la compressione dinamica delle vie aeree. I
pazienti con malattia grave utilizzano la muscolatura respiratoria accessoria. Per la diagnosi, oltre
ai segni e ai sintomi indicativi di BPCO, necessaria una spirometria, che mostra unostruzione
irreversibile al flusso aereo (FEV1/FVC <70% anche dopo salbutamolo). La valutazione clinica
completa non pu tralasciare la valutazione della sensazione soggettiva dellindividuo
sullincidenza della sintomatologia, prevalentemente di quella dispnoica, sulla qualit dalle propria
vita (COPD Assessment Test CAT - Questionario modificato MRC mMRC).
La valutazione della gravit della BPCO in paziente con FEV1/FVC<70% al test di reversibilit pu
anche essere effettuata basandosi sui valori di FEV1, seguendo le linee guida GOLD-COPD 2013:
GOLD 1-lieve FEV1> 80%
GOLD 2-moderata FEV1 50-80%
GOLD 3-grave FEV1 30-50%
GOLD 4-molto grave FEV1<30%

110

Enrico B.

Si ha inoltre il BODE index (Celli BR et al. NEJM 2004) che tiene conto di: BMI, ostruzione (FEV1%),
dispnea (mMRC), test di resistenza allesercizio dei 6 minuti.
I primi consigli da dare ad un paziente affetto da BPCO sono di astenersi dal fumo di sigaretta, di
evitare se possibile lesposizione allinquinamento ambientale (evitare sforzi in citt allaperto) e di
effettuare attivit fisica. Non esiste una terapia farmacologica in grado di bloccare o ridurre il
declino funzionale correlato alla malattia, tuttavia una terapia appropriata riduce i sintomi, la
frequenza e la gravit delle riacutizzazioni, con effetto benefico sulla qualit di vita del paziente.
pertanto fondamentale instaurare una terapia gi negli stadi iniziali della patologia.
Essa si basa sullutilizzo di:
- broncodilatatori preferibilmente a lunga durata dazione
o agonisti 2-adrenergici: salmeterolo (Arial, Serevent; +fluticasone: Aliflus, Seretide,
per inalazione), a lunga durata dazione; salbutamolo (Ventolin, per inalazione) a
breve durata dazione solo nelle BPCO lievi
o anticolinergici: tiotropio bromuro (Spiriva, per inalazione)
o metilxantine: teofillina (Diffumal, per os)
- in combinazione con steroidi inalatori: fluticasone dipropionato (Flixotide, Fluspiral)
Gli inibitori della PDE-4 (roflumilast - Daxas) sono indicati in BPCO gravi.
Lossigenoterapia prolungata a bassi flussi unopzione terapeutica da tenere in considerazione,
tuttavia bisogna ricordare che nei pazienti enfisematosi gravi il drive respiratorio che previene
linsufficienza respiratoria di tipo II regolato dallipossiemia pi che dalla ipercapnia (per
adattamento dei recettori centrali), pertanto la somministrazione di ossigeno pu deprimere
troppo il centro del respiro mandando il paziente in carbonarcosi da ipercapnia grave.
Sarebbe opportuno somministrare ai pazienti affetti da BPCO il vaccino antiinfluenzale stagionale
e quello antipneumococcico (pazienti >65 anni o gravi). inoltre possibile effettuare una
riabilitazione respiratoria, soprattutto negli stadi avanzati.
Sono possibili interventi chirurgici di bullectomia e riduzione del parenchima polmonare, che
riducono liperinflazione, la compressione sugli alveoli vicini e sui vasi, riducono la resistenza delle
vie aeree e lo spazio morto e migliorano il rendimento dei muscoli respiratori. Nellenfisema grave
il trapianto polmonare unopzione terapeutica.
Indicazioni alla bullectomia: insufficienza respiratoria con dispnea, grossa lesione >30% emitorace, bolle complicate (infezione, PNX
secondario, sovradistensione acuta). Indicazioni alla riduzione di volume polmonare: <70aa, FEV1 25-35%, RV>200%, TLC>130%, no
ipercapnia/ipertensione polmonare secondaria/comorbidit. Indicazioni al trapianto: <60aa, FEV1<25%.

anche importante il trattamento delle riacutizzazioni della malattia, definite come un


cambiamento brusco dei sintomi riferito dal paziente rispetto alla normale variabilit giornaliera
degli stessi. Esso si basa sullutilizzo di broncodilatatori (agonisti 2-adrenergici o anticolinergici) a
breve durata dazione, corticosteroidi sistemici, antibiotici, ossigenoterapia (target SatO2% 89-92%).
Asma bronchiale
L'asma bronchiale una patologia infiammatoria cronica delle vie aeree, caratterizzata da episodi
acuti ricorrenti di broncospasmo con sibili espiratori, dispnea, senso di costrizione toracica e tosse.
In tale processo flogistico linfiltrato costituito principalmente da mastociti, eosinofili e linfociti T.
Linfiammazione responsabile delliperreattivit bronchiale, del rimodellamento delle vie aeree e
delliperproduzione di muco. Lostruzione al flusso risulta comunque reversibile mediante impiego
farmacologico di broncodilatatori.
Il problema dellasma cronica rappresentato dallinfiammazione e dal rimodellamento delle vie
aeree (ipertrofia muscolare liscia, neoangiogenesi, aumento delle cellule mucipare caliciformi,
111

Enrico B.

ispessimento della membrana bronchiale subepiteliale). Nelle fasi iniziali le modifiche del
microambiente delle vie aeree dipendono dallo stimolo infiammatorio di tipo TH2, che stimola il
mesenchima direttamente e attraverso le cellule epiteliali a produrre matrice. In questa fase, il
paziente risponde ancora ai corticosteroidi in maniera accettabile e il rimodellamento viene
rallentato. Quando poi la patologia progredisce, il rimodellamento diventa meno dipendente dallo
stimolo TH2, quindi il paziente risulta refrattario alla terapia steroidea. Si ha un quadro di
ostruzione bronchiale cronica simile alla BPCO. Lostruzione bronchiale diventa via via meno
sensibile ai broncodilatatori inalatori e quindi risulta irreversibile o solo parzialmente reversibile.
Nellinfiltrato infiammatorio diventano preponderanti i neutrofili.
L'asma una patologia cronica frequente, ubiquitaria (sebbene con maggior prevalenza nei paesi
sviluppati, dove si ha anche un costante aumento dellincidenza). La prevalenza attuale dell'asma
in Europa del 4-7%. In Italia si hanno circa 2,5-3 milioni di individui affetti. Lasma infantile
piuttosto frequente, ma nel 30-50% dei casi recede durante ladolescenza. Tuttavia, questo non
giustifica un approccio astensionistico, in quanto fondamentale il trattamento precoce per
evitare danni a lungo termine.
Leziologia della patologia asmatica multifattoriale e comprende:
- fattori individuali: obesit, abitudine al fumo, nutrizione (additivi alimentari), assunzione
di farmaci, stress, stato di atopia (predisposizione a sviluppare patologie allergiche quali
eczema e rinite allergica relazione diretta tra flogosi delle alte e basse vie aeree)
- fattori ambientali: esposizione sul luogo di lavoro (isocianati, polveri, farine, lattice) ed in
ambiente domestico (stufe a gas, vapori di cucina, umidit, muffe, allergeni animali),
inquinamento atmosferico ed infezioni
Il fumo di tabacco peggiora il quadro in quanto correlato con forme pi gravi della patologia
(declino pi rapido della funzione respiratoria) e riduce la risposta ai glucocorticoidi.
Lasma viene definita estrinseca quando possibile identificare una causa esogena, il pi delle
volte un allergene (proteina ad alto peso molecolare). Il contatto del sistema immunitario
dellindividuo con tale allergene media una risposta di ipersensibilit di tipo I, IgE-mediata. Gli
allergeni pi frequentemente coinvolti nelleziopatogenesi dellasma sono di tipo inalatorio (pollini,
spore fungine, forfore animali e frammenti di acaro della polvere - Dermatophagoides). Il 70-80%
dei casi di asma bronchiale sono dei casi di asma allergica, ad esordio giovanile e spesso in
associazione con uno stato di atopia (rinocongiuntivite allergica, dermatite atopica).
Alla prima esposizione, lallergene viene fagocitato e presentato dalle cellule presentanti lantigene
(APC), in particolare dalle cellule dendritiche. Qualora lambiente citochinico in cui si svolge tale
presentazione sia ricco di citochine quali lIL-4 e lIL-6, lAPC stimola una risposta di tipo T helper 2.
Questi linfociti producono mediatori che stimolano gli eosinofili (IL-5), i mastociti (IL-9) e la
produzione di IgE (IL-4/IL-13). Questo il quadro immunitario su cui si instaura la risposta
asmatico-allergica alla seconda esposizione allallergene. I mastociti, presentanti sulla superficie le
IgE specifiche, qualora queste leghino lallergene, si degranulano rilasciando mediatori preformati
(istamina, eparina, TNF). Si ha anche la produzione de novo di mediatori (prostaglandine PGD2 e
leucotrieni LTC4). Questi inducono una risposta di tipo broncocostrittore associata ad edema ed
aumento delle secrezioni mucose. Dopo alcune ore si ha la sintesi ed il rilascio di citochine quali
lIL-4 e IL-13, con reclutamento di eosinofili e linfociti e mantenimento delliperreattivit
bronchiale. Questo infiltrato caratterizza lo stato di flogosi sostenuta delle vie aeree con
produzione e rilascio di sostanze dannose per lepitelio respiratorio. Lipotesi delligiene ritiene che
laumento delle patologie allergiche sia dovuto alleccesso di igiene nei paesi industrializzati, per
112

Enrico B.

cui i bambini sarebbero esposti raramente a stimoli antigenici microbici e i sistemi immunitari
reagirebbero di conseguenza in modo abnorme contro antigeni normalmente innocui (allergeni).
Vi sono soggetti non atopici che sviluppano asma in seguito ad esposizione a:
- sostanze a basso peso molecolare: inquinanti, esposizioni professionali
- farmaci: acido acetilsalicilico e altri FANS, per deviazione dellacido arachidonico dalla
produzione di prostaglandine broncodilatanti a leucotrieni broncocostrittori,
betabloccanti per inibizione della broncodilatazione mediata dalle catecolamine.
- alimenti: coloranti (tartrazina), conservanti (solfiti)
Lo sforzo fisico pu scatenare unattacco asmatico, probabilmente a causa delliperventilazione,
per cui le vie aeree vanno incontro a raffreddamento (conseguente edema vasogenico) ed
essiccamento (conseguente degranulazione mastocitaria).
Si parla invece di asma intrinseca qualora non sia possibile identificare un fattore causale esogeno.
I soggetti raramente sono atopici e non rispondono alle comuni prove allergometriche. Lesordio
pi tardivo, correlato ad uninfezione virale delle alte vie aerodigestive.
Le riacutizzazioni della patologia asmatica (crisi asmatiche, spesso associate ad infezione virale)
sono caratterizzate da una forte dispnea espiratoria con ortopnea, utilizzo dei muscoli respiratori
accessori e torace iperespanso (iperinflazione dinamica) con iperfonesi plessoria ed appiattimento
degli emidiaframmi. Lauscultazione evidenzia gemiti e sibili espiratori. Se la crisi si mantiene nel
tempo, la dispnea e laffaticamento dei muscoli respiratori sono tali da portare il paziente in
insufficienza respiratoria anche fatale (sudorazione, tachipnea, cianosi). Bisogna ricordare che il
paziente in pericolo di vita in caso di: PEF<33%, SatO2% in aa <92%, se allesame obiettivo
mostra silenzio polmonare, cianosi, bradiaritmie, ipotensione, alterazioni dello stato di coscienza.
In fase intercritica lasma silente nella maggior parte dei pazienti. Tuttavia, si possono avere
episodi ostruttivi subclinici.
La diagnosi di asma deve basarsi, oltre che sulla clinica, anche sui reperti delle prove di funzionalit
respiratoria. Qualora queste risultino alterate, la diagnosi di asma viene supportata da un test di
reversibilit dellostruzione con broncodilatatore positivo. Qualora queste risultino normali, il
sospetto di asma pu venire supportato da un test di provocazione alla metacolina positivo.
Altri test utili possono essere la valutazione degli eosinofili sullespettorato spontaneo o indotto e
la misurazione dellNO nellaria espirata (segno di flogosi). Per la valutazione dellasma atopica
importante lesecuzione di prove allergologiche quali il prick test o la misurazione delle IgE sieriche
totali (PRIST) e specifiche (RAST).
La classificazione GINA valuta il quadro clinico del paziente asmatico tenendo conto della
sintomatologia, della sintomatologia notturna e della FEV1 o del PEF (tiene conto del pi grave).
1) intermittente
2) lieve persistente
3) moderato persistente
4) grave persistente

Sintomi
<1/settimana
<1/die
>1/die limitante
continui

Sintomi notturni
<2/mese
<1/settimana
>1/settimana
frequenti

FEV1/PEF
>80% / variab. <20%
>80% / variab 20-30%
60-80% / variab >30%
<60% / variab >30%

Si noti come nellultimo report si sottolinei il fatto che in realt la gravit del quadro clinico
dipende strettamente dalla risposta alla terapia. Si propone quindi una classificazione non pi
basata sulla sintomatologia e sulle indagini di funzionalit respiratoria, ma una classificazione
basata sullintensit del trattamento richiesta per raggiungere un buon controllo della patologia.

113

Enrico B.

Lasma lieve sarebbe quindi quello che viene ben controllato con basse dosi di glucocorticoidi per
via inalatoria, modificatori dei leucotrieni o cromoni. Lasma grave sarebbe quello che riesce ad
essere controllato solamente con terapia massimale o che non riesce ad essere controllato.
Il medico, nellinstaurare la terapia dellasma, deve tenere in mente e spiegare nel modo pi
efficace possibile al paziente che la malattia asmatica una patologia cronica e che la terapia
farmacologica in grado di tenerne sotto controllo i processi patogenetici ed i sintomi,
prevenendo le riacutizzazioni ed il peggioramento funzionale, ma non permettendo una
guarigione completa. Oltre alla terapia a lungo termine fondamentale monitorare lo stato della
malattia (ambulatorialmente e attraverso prove di funzionalit respiratoria) ed evitare i fattori
scatenanti le crisi asmatiche.
La terapia si basa su due gruppi di farmaci:
- i farmaci di fondo (controllers): solitamente associazioni di broncodilatatori a lunga durata
dazione (2-agonisti: salmeterolo - Serevent, Arial; formoterolo - Foradil) e glucocorticoidi
inalatori (fluticasone Flixotide, Fluspiral...; budesonide Aircort, Pulmaxan,
beclometasone Clenil), da assumere giornalmente (associazioni: salmeterolo +
fluticasone: Aliflus, Seretide; formoterolo + budesonide: Sinestic, Symbicort). Altri farmaci
di fondo sono i cromoni (sodio dicromoglicato Lomudal; acido cromoglicico), la teofillina
(Diffumal), gli antileucotrienici (montelukast Singulair: zafirlukast Accoleit, Zafirst;
zileuton non in commercio in Italia).
- i farmaci sintomatici (relievers), ovvero broncodilatatori a rapida insorgenza dazione (2agonisti: salbutamolo Ventolin; anticolinergici: tiotropio - Spiriva), glucocorticoidi
sistemici, teofillina, da assumere (o somministrare) al bisogno.
Secondo le linee guida GINA i farmaci di fondo non sono necessari nellasma intermittente, mentre
nellasma di grado II si pu iniziare con il solo corticosteroide inalatorio a basse dosi; nellasma di
grado III si pu innalzare la dose ed opportuna unassociazione con un broncodilatatore. In
questi casi gli altri farmaci sono opzionali e da valutare caso per caso. Nellasma grave persistente
necessario somministrare alte dosi di corticosteroidi per via inalatoria e broncodilatatori in
associazione con un altro farmaco, di solito per via orale.
Esiste poi la possibilit della immunoterapia specifica, che mira a desensibilizzare il paziente nei
confronti dellallergene coinvolto nella patogenesi mediante lutilizzo di dosi crescenti dello stesso.
Le crisi asmatiche devono essere approcciate mediante somministrazione ripetuta di
broncodilatatori a rapida insorgenza dazione, che permettano ai corticosteroidi sistemici di fare
effetto, e di ossigenoterapia, per contrastare lipossiemia da insufficienza respiratoria. La
risoluzione graduale perch lepitelio deve poter recuperare la propria funzionalit.
Interstiziopatie polmonari diffuse
Le interstiziopatie polmonari diffuse (ILD), anche dette polmoniti interstiziali, sono un grande
insieme di patologie infiammatorie differenti ma con un quadro clinico, radiologico ed
anatomopatologico sovrapponibile di fibrosi. Esse non coinvolgono solamente linterstizio
polmonare, ma intaccano larchitettura degli alveoli e delle vie respiratorie inferiori per laccumulo
di fibroblasti e di matrice neoformata. Nel loro insieme rappresentano attorno al 15% delle
malattie respiratorie, ma la loro prevalenza nella popolazione non nota con certezza a causa
anche della mancata uniformit delle classificazioni e dei criteri diagnostici. Sembra comunque che
i maschi siano maggiormente affetti.
Le interstiziopatie possono manifestarsi con granulomi, che distorcono la struttura interstiziale, e
con infiltrazione infiammatoria (alveolite), che la distruggono. Tale danno stimola una risposta da
114

Enrico B.

parte dei tessuti circostanti, con proliferazione degli pneumociti di tipo II (produttori di PDGF,
stimolatore della proliferazione fibroblastica), migrazione in sede alveolare di cellule epiteliali
respiratorie, infiltrato infiammatorio, proliferazione dei fibroblasti e produzione di matrice
extracellulare. Il quadro terminale di tutte le malattie polmonari diffuse quello del polmone a
favo dapi (honeycombing in inglese).
Questo quadro di rimaneggiamento parenchimale causa tutta una serie di manifestazioni
cardiopolmonari: si ha un quadro restrittivo da riduzione della compliance polmonare, una
riduzione della capacit di diffusione alveolocapillare ed uno squilibrio del rapporto ventilazioneperfusione. Questo porta ad insufficienza respiratoria e dispnea ingravescente con tosse cronica
non produttiva. La distruzione del circolo capillare polmonare causa invece un sovraccarico di
lavoro per le camere cardiache destre, con un quadro di cor pulmonale cronico. Questo peggiora il
quadro dispnoico e si manifesta con edemi declivi, fegato da stasi, ascite.
Si distinguono (classificazione tratta da Robbins & Cotran Pathologic Basis of Disease 8th ed.):
- Interstiziopatie polmonari diffuse fibrosanti
o Polmoniti interstiziali idiopatiche (IIP), da cui derivano la fibrosi polmonare
idiopatica (IPF), la polmonite interstiziale non specifica (NSIP), la bronchiolite
obliterante-polmonite organizzante (BOOP) e la polmonite interstiziale acuta (AIP).
o Polmoniti interstiziali in corso di collagenopatie (connettiviti e vasculiti)
o Pneumoconiosi (malattie da esposizione a sostanze inalanti)
- Interstiziopatie polmonari diffuse granulomatose
o Sarcoidosi
o Polmonite da ipersensibilit
- Polmonite eosinofila cronica
- Interstiziopatie polmonari diffuse correlate al fumo: polmonite interstiziale desquamativa
(DIP) e bronchiolite respiratoria associata a ILD (RB-ILD)
In caso si sospetti clinicamente una malattia polmonare diffusa (presenza di anamnesi suggestiva,
segni di insufficienza respiratoria, crepitii bibasali simili a velcro) opportuno effettuare, oltre agli
esami di laboratorio (emocromocitometrico, indici di flogosi, marker autoimmunitari), esami di
funzionalit respiratoria (spirometria, EGA, DLCO) ed esami di diagnostica per immagini, in
particolare la HRTC (senza mdc). Essa pu mostrare dei pattern pi o meno caratteristici, tra cui
quello reticolare, quello nodulare, quello cistico e quello alveolare. Linfiltrazione si mostra come
opacit a vetro smerigliato, mentre la fibrosi come honeycombing (polmone a favo dape).
Qualora questi esami siano indicativi di uninterstiziopatia, si devono effettuare approfondimenti
anatomopatologici su lavaggio bronco-alveolare (BAL, con cellularit neutrofila nelle condizioni di
fibrosi) o biopsia (transbronchiale o a cielo aperto).
La terapia immunosoppressoria (corticosteroidi, azatioprina, ciclofosfamide) ed in fase avanzata
si effettua il trapianto polmonare.
POLMONITI INTERSTIZIALI IDIOPATICHE (IIP)

La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) o usual interstitial pneumonia (UIP) la pi comune delle
patologie polmonari interstiziali idiopatiche (70-80%). Colpisce solitamente tra la 4a e la 7a decade
di vita. In essa il processo di fibrosi diffuso, con tempistiche differenti (non si hanno lesioni
sincrone), a tutto il parenchima polmonare (con honeycombing prevalente alle basi, manifesto
allEOP come crepitii simil-velcro), rapidamente progressivo verso quadri di insufficienza
respiratoria e morte (3 anni dalla diagnosi). Il quadro HRTC mostra opacit reticolari (da fibrosi,
non a vetro smerigliato da infiltrazione) e lesioni bronchiectasiche o bronchioloectasiche.
Criteri diagnostici maggiori (tutti): quadro restrittivo con riduzione della DLCO, quadro HRTC compatibile, citologia o istologia non

115

Enrico B.
compatibili con altra diagnosi, assenza di cause note.
Criteri diagnostici minori (almeno 3): >50aa, esordio insidioso/dispnea da sforzo, durata >3 mesi, crepitii inspiratori bibasali.

Ad oggi, lunico trattamento efficace per prevenire lexitus il trapianto polmonare.


La bronchiolite obliterante-polmonite organizzante (BOOP) comprende un insieme di patologie
polmonari diffuse ad eziologia idiopatica o specifica (connettiviti, da farmaci, postinfettiva). Essa
infatti la risposta aspecifica del parenchima polmonare ad un insulto di qualunque tipo esso sia: si
ha una bronchiolite obliterante granulomatosa e una polmonite in fase di organizzazione con
infiltrato interstiziale costituito da linfociti e plasmacellule. Clinicamente, si hanno prodromi due
mesi prima dellesordio della forma conclamata (tosse, dispnea, febbre, astenia e calo ponderale).
LHRTC mostra aree di consolidamento ed aree a vetro smerigliato. una patologia che risponde
alla terapia corticosteroidea e a quella con macrolidi (per il controllo delle infezioni e per la
riduzione della produzione di TNF-). Perci la prognosi favorevole.
La polmonite interstiziale acuta (AIP) o malattia di Hamman-Rich una forma rara dal decorso
fulminante (giorni-settimane) simile a quello della sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS).
Si hanno densi infiltrati diffusi bilateralmente costituiti da linfociti, eosinofili e neutrofili. Il quadro
anatomopatologico mostra un danno diffuso alveolare (DAD) con lesioni diffuse sincrone.
La polmonite interstiziale non-specifica (NSIP) raggruppa tutte le forme non altrimenti classificabili
di IIP. La prognosi migliore rispetto alla IPF (15-20% a 5 anni), in particolare nei casi con
abbondante componente infiammatoria, responsivi alla terapia corticosteroidea e
immunosoppressoria.
PNEUMOCONIOSI

Le pneumoconiosi sono malattie polmonari derivanti dallesposizione occupazionale ad inalanti


quali polveri minerali (silice cristallina, talco, berillio, carbone), particelle organiche, fumi e vapori
chimici.
Il tipo di danno dipende dal tipo di sostanza inalata, dalla dimensione delle particelle e dallentit
dellesposizione. La patogenesi, comunque, prevede la fagocitosi delle particelle da parte dei
macrofagi alveolari, con loro attivazione e danno delle strutture alveolari. A questo consegue lo
stimolo alla fibrosi.
Lantracosi una malattia professionale dei minatori di carbone, che pu essere asintomatica oppure manifestarsi con
pneumoconiosi semplice o complicata. Solitamente una patologia benigna, ma quando si ha la forma complicata il danno fibrotico
diventa progressivo. correlata ad un aumentato rischio di TBC e di sviluppo di neoplasie polmonari.
La silicosi una malattia professionale dei lavoratori dellindustria del vetro, del cemento, dei sabbiatori, dei minatori, dei lavoratori
delle fonderie, dei piastrellisti. La patologia richiede decenni (20-40aa) per manifestarsi nella forma conclamata nodulare (lobi
superiori), con linfadenopatia. La malattia debilitante ma raramente mortale.
Lasbestosi una malattia professionale dei lavoratori dellamianto (minatori, lavorazione delle fibre, cantieri navali e ferroviari). Si
ha un danno sia parenchimale che pleurico. Inizialmente si ha un quadro a vetro smerigliato nei lobi inferiori, da ispessimento
diffuso dellinterstizio. La forma conclamata mostra un pattern reticolare e diffuso, con formazione di placche pleuriche. correlata
ad un aumentato rischio di sviluppo di mesotelioma pleurico e carcinoma broncogeno.

SARCOIDOSI

La sarcoidosi o malattia di Besnier-Boeck-Schaumann una malattia granulomatosa non


necrotizzante multisistemica, ad eziologia idiopatica. Colpisce i giovani adulti (F>M) con
unincidenza di circa 6/100.000 e una prevalenza di 30-80/100.000 e si manifesta
caratteristicamente con una linfadenopatia ilare bilaterale (DD TBC), interessamento polmonare,
oculare (uveite granulomatosa anteriore) e cutaneo (eritema nodoso, lupus pernio, varie). Altre
sedi possibili sono fegato, milza, linfonodi, ghiandole salivari/lacrimali (sdr. di Heerfordt), cuore

116

Enrico B.

(aritmie, disturbi della conduzione), SNC (frequente paralisi del VII), muscoli, ossa, rene
(iperproduzione di vitamina D3, nefrocalcinosi e nefrolitiasi).
La modalit di esordio pi frequente la sindrome di Loefgren con eritema nodoso, linfadenopatia
ilare bilaterale, febbre e poliartralgie. La diagnosi viene formulata sulla visualizzazione istologica di
granulomi non caseificanti costituiti da cellule epitelioidi e cellule multinucleate giganti. Tali
granulomi tendono a trasformarsi in noduli fibrosi con il progredire della patologia.
Oltre ai sintomi tipici da interessamento polmonare (dispnea ingravescente, tosse, emoftoe,
dolore toracico) si hanno anche sintomi sistemici aspecifici quali febbricola, sudorazioni notturne,
astenia e calo ponderale. Nella met dei casi, per, la diagnosi occasionale per una RX torace, in
quanto la patologia ancora in fase subclinica, non sintomatica. Il decorso di tipo remittenterecidivante. Oltre a RX/HRTC si pu effettuare una scintigrafia total-body con 67Ga-citrato per
mostrare le diverse localizzazioni.
Stadio 0: RX torace normale, manifestazioni extratoraciche, ev. infiltrato visibile allHRTC (10% allesordio).
Stadio 1: adenopatia ilare bilaterale (50% allesordio, guarigione 60% senza terapia)
Stadio 2: adenopatia ilare bilaterale con danno parenchimale (20-30% allesordio, reversibile 60% con terapia)
Stadio 3: solo danno parenchimale (10-20% allesordio, reversibile 30%, pu evolvere)
Stadio 4: fibrosi irreversibile con polmone a favo dapi, insufficienza respiratoria di tipo I e cuore polmonare cronico

Nel 65% dei casi si risolve, in una grande quantit di casi spontaneamente (casi in stadio 1 o sdr. di
Loefgren) oppure con terapia corticosteroidea (prednisone Deltacortene 1mg/kg/die per 2-3
mesi e poi a scalare in un anno. Forme extrapolmonari, stadi 2 e 3). Altri farmaci utilizzabili sono il
metotrexato (Methotrexate, Metotressato), lidrossiclorochina (Plaquenil, forme cutanee).
Talvolta evolve in maniera progressiva: in una percentuale di casi (<10%) si ha morte per
insufficienza respiratoria.
POLMONITI DA IPERSENSIBILIT

Le polmoniti da ipersensibilit, anche dette alveoliti allergiche estrinseche, derivano da una


risposta immunitaria aberrante alla ripetuta esposizione ad agenti sensibilizzanti contenuti in
polveri organiche (proteine animali, spore, polvere di legno, cereali) e sostanze chimiche
(isocianati). Le particelle responsabili di questa reazione sono quelle di diametro compreso tra gli
0,3 e i 5m, che riescono a raggiungere gli alveoli e a depositarvisi. Esse non rientrano per nel
quadro dellatopia e pertanto non sono associate ad un aumento delle IgE o eosinofilia. Linfiltrato
infiammatorio tipicamente linfomonocitario e coinvolge i bronchioli terminali, linterstizio e gli
alveoli. Il danno causato dalla deposizione di immunocomplessi e successivamente da una
reazione da parte dei linfociti T, con fibrosi e formazione di granulomi.
La malattia del contadino il modello di alveolite allergica estrinseca pi studiato, causato dall'inalazione di actinomiceti termofilici
del fieno. Altre sono la malattia degli allevatori di piccioni, il polmone da umidificatore e la PI di tipo estivo giapponese.

MALATTIE POLMONARI DIFFUSE DA FARMACI


Possono essere causate da varie classi di farmaci:
Antibiotici: nitrofurantoina (Furadantin), sulfasalazina (Salazopyrin EN), minociclina (Minocyn, Minotek), etambutolo
(Miambutol)
FANS
Antiaritmici: amiodarone (Cordarone, Amiodar)
CT: bleomicina (Bleoprim), mitomicina (Mitomycin-C), busulfano (Myleran), ciclofosfamide (Endoxan Baxter),
clorambucile (Leukeran), melfalan (Alkeran), procarbazina (Natulan), azatioprina (Immunoprin), citarabina (Aracytin,
Depocyte), metotrexato (Methotrexate, Metotressato), nitrosuree, etoposide (Vepesid), taxoli, talidomide, interferone
alfa (Alfaferone, Introna, Roferon), gefitinib (Iressa)

POLMONITE EOSINOFILA CRONICA

La polmonite eosinofila cronica una patologia infiammatoria con infiltrato interstizio-alveolare di


macrofagi ed eosinofili (preferenzialmente ai lobi superiori, talvolta migrante). associata a stati
atopici e patologie allergiche (asma e rinite allergica). Caratteristicamente, si ha un
117

Enrico B.

consolidamento alveolare periferico con broncogramma aereo. Allemocromocitometrico si ha


costantemente uneosinofilia, non accompagnata da un aumento delle IgE. Come in ogni stato
infiammatorio si ha una VES elevata. Il BAL mostra eosinofilia (~25%).
La sintomatologia simile a quella di quadri quali la TBC e la sarcoidosi, con tosse produttiva,
emottisi, dispnea sibilante, febbre con sudorazione notturna e calo ponderale. La risoluzione non
quasi mai spontanea, ma richiede la somministrazione di corticosteroidi a basse dosi ma in
maniera protratta nel tempo, per evitare le frequenti recidive.
MALATTIE POLMONARI DIFFUSE CORRELATE AL FUMO

Nei fumatori e negli ex-fumatori si ha una prevalente incidenza di patologie dellinterstizio


polmonare quali listiocitosi polmonare a cellule di Langherans, la polmonite interstiziale
desquamativa (DIP), la fibrosi polmonare idiopatica e la bronchiolite respiratoria con malattia
interstiziale polmonare (RB-ILD). Inoltre il fumo, danneggiando la membrana alveolocapillare,
rende maggiormente esposta la membrana basale alveolare agli autoanticorpi presenti nella
sindrome di Goodpasture, facilitando di conseguenza le complicanze emorragiche polmonari.
La polmonite interstiziale desquamativa (DIP) una forma rara di IIP che colpisce nel 90% dei casi
soggetti fumatori, tra la 4a e la 5a decade. La prognosi migliore della IPF per un decorso pi
graduale (sopravvivenza a 10 anni 70%). AllHRTC sono leggermente pi frequenti le opacit a
vetro smerigliato in sede medio-basale. Gli alveoli sono ripieni di macrofagi.
La bronchiolite respiratoria con malattia interstiziale polmonare (RB-ILD) presenta un quadro
clinico simile alla DIP ma con una prognosi forse ancora migliore rispetto ad essa. Si hanno lesioni
a vetro smerigliato irregolarmente diffuse.
Disturbi respiratori del sonno sindrome delle apnee ostruttive del sonno
Il sonno pu essere patologicamente gravato da tutta una serie di problematiche respiratorie, che
si manifestano in:
- apnee notturne (>10s)
- ipopnee notturne (TV 50-75% con SatO2>3%, >10s)
Questi episodi sono caratterizzati da fenomeni di risveglio o attivazione del sistema dellarousal
anche non coscienti che per, se ripetuti, influiscono pesantemente sullo stato di salute
dellindividuo.
Lorigine di tali disturbi pu essere centrale (riduzione del drive respiratorio proveniente dai centri
superiori) o ostruttiva, a livello delle vie aeree superiori. Esistono anche forme miste. Lostruzione
avviene a livello faringeo (velo palatino o orofaringe), dove non si hanno strutture rigide che si
oppongano al collasso dei tessuti molli. Durante il sonno il collasso favorito dallipotonia
muscolare diffusa, dalla riduzione dello stimolo centrale alla respirazione e dalla posizione supina,
che fa avvicinare la parete anteriore della faringe a quella posteriore.
Fattori di rischio per lo sviluppo di una sindrome delle apnee ostruttive del sonno (OSAS
obstructive sleep apnoea syndrome) sono la micrognazia, lipertrofia delle tonsille faringee
(adenoidi), la presenza di un palato ogivale, la macroglossia (associata alledentulia) e, soprattutto,
lobesit (BMI>29 kg/m2, circonferenza collo >43cm nei maschi e >41cm nelle femmine).
I pazienti affetti da OSAS sono dei russatori abituali e persistenti, con pause respiratorie nel sonno
(sovente riferito dai partner: in circa la met dei casi non sono consci del proprio problema)
talvolta percepite consciamente, con risveglio brusco, per la maggior parte obesi e sofferenti di
sonnolenza diurna (80%, valutabile con la scala di sonnolenza Epworth). In circa la met dei casi
sono ipertesi.
118

Enrico B.

La valutazione clinico-diagnostica si basa sullidentificazione notturna degli episodi di apnea ed


ipopnea e sul calcolo dellindice di apnea-ipopnea (AHI) durante polisonnografia a ridotto numero
di canali: qualora esso sia <5 lindividuo viene considerato normale, qualora sia >10 si pu
effettuare diagnosi certa di OSAS, qualora sia >30 si ha unindicazione assoluta al trattamento. La
percezione di gravit della patologia da parte del paziente pu essere valutata mediante il Berlin
questionnaire. Dopo la diagnosi sono necessarie una visita ORL, una cefalometria, lesecuzione di
un test di funzionalit respiratoria e talvolta di una polisonnografia completa (valutazione
EEG/ECG/EMG, flusso aereo oronasale, russamento, AHI, SatO2%).
Oltre alla raccomandazione di adottare modifiche dello stile di vita volte alla riduzione del peso
corporeo, si possono consigliare modifiche posturali al soggetto durante il sonno, che rendano pi
difficile il collasso delle vie aeree. Si ricorre quindi allutilizzo di ventilatori notturni a pressione
positiva continua (CPAP), che impedisce il collasso delle strutture faringee. Si ha poi il trattamento
chirurgico, distinguibile in tre fasi a seconda della maggiore o minore complessit dellintervento.
Fase I: uvulo-palato-faringoplastica con eventuale tonsillectomia. Fase II: ablazione della base linguale mediante laser, sospensione
ioidea, ancoraggio della base della lingua alla mandibola. Fase III: avanzamento bimascellare, avanzamento dellosso ioide.

Patologie vascolari del polmone


Il sistema cardiocircolatorio e lapparato respiratorio sono strettamente connessi e patologie
delluno influenzano negativamente laltro e viceversa.
Come gi ricordato, il polmone possiede una circolazione funzionale (piccola circolazione, arterie
polmonari) e una circolazione nutritizia (circolazione sistemica, arterie bronchiali).
La caratteristica principale della circolazione polmonare data dal fatto di essere costituita da vasi
privi di tonaca muscolare ma con pi strati di fibre elastiche, il che la rende un distretto ad alta
capacitanza e bassa resistenza (pressione). La pressione arteriosa polmonare media infatti di
15mmHg. I vasi sono dotati di sfinteri in grado di controllare laccoppiamento V/Q e di isolare dal
circolo quelle zone ipoventilate (vasocostrizione ipossica). In caso di ipossiemia cronica si ha una
muscolarizzazione delle arteriole, con conseguente ipertensione polmonare.
EDEMA POLMONARE

Ledema polmonare una condizione clinica in cui si ha un aumento dellacqua in sede


extravascolare polmonare. Lequilibrio tra acqua intra ed extravascolare regolato come sempre
dalle forze di Starling, ovvero dipende dal gradiente oncotico e dal gradiente di pressione
idrostatica che si instaurano tra linterstizio e il capillare. Fondamentali sono inoltre il ruolo del
drenaggio linfatico e delle giunzioni serrate alveolari. Ledema polmonare pu essere di origine
cardiaca o non cardiaca.
Ledema polmonare cardiogeno deriva da un aumento della pressione idrostatica capillare da
aumento della pressione nellatrio sinistro. Il liquido si riversa nel grande, poi nel piccolo interstizio
e quindi negli alveoli. Si ha un aumento di rigidit del polmone con dispnea (inizialmente ortopnea)
e broncocostrizione (asma cardiaco, sibili). Nella fase terminale si ha espettorazione di escreato
schiumoso roseo con rantoli a marea montante e conseguente insufficienza respiratoria grave. Il
paziente agitato, sudato, tachicardico e tachipnoico. Tossisce in maniera continua e si hanno
congestione venosa (turgore delle giugulari e riflesso epatogiugulare) ed edemi periferici.
Cause: difetto di pompa dellatrio sinistro (primitivo, stenosi mitralica, insufficienza mitralica acuta), disfunzione ventricolare
sinistra (primitiva sistolica/diastolica, stenosi aortica, grave ipertensione arteriosa)

Il trattamento prevede ossigenoterapia, morfina (riduzione della dispnea), diuretici, nitrati,


dopamina o dobutamina (inotropi positivi).

119

Enrico B.

Ledema polmonare non cardiogeno deriva da varie patologie con aumento della pressione
idrostatica capillare ed aumento della pressione oncotica alveolointerstiziale. La causa principale
lARDS (vedi dopo). Cause meno frequenti sono la rapida ascesa ad altitudini >3.600m s.l.m., danni
neurologici (precocemente e a rapida risoluzione), embolia polmonare (acuto) e riperfusione
(anche dopo alcuni giorni), rapida riespansione (trattamento PNX, atelettasia, toracentesi),
overdose da oppiacei.
La sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) un quadro clinico caratterizzato da danno
alveolare diffuso (DAD), ovvero una flogosi alveolare acuta (24-48h) e persistente (giornisettimane) con infiltrato neutrofilo e danno allendotelio che aumenta a tal punto la permeabilit
vascolare da portare ad un riversamento di liquidi nellinterstizio tale da non poter essere
riassorbito dai linfatici. Latelettasia causa gravissima insufficienza respiratoria di tipo I (non
correggibile con ossigenoterapia) per la presenza di shunt. Il rapporto PaO2/FiO2 <300 e la
pressione di incuneamento polmonare non aumentata (<18mmHg). Essa un quadro comune a
molte patologie, tuttavia le pi comuni sono la sepsi, laspirazione di contenuto gastrico, la
polmonite batterica, i traumi e le ustioni gravi, il trapianto di polmone o di midollo osseo e
lassunzione di determinati farmaci (ASA, ATC, oppioidi, cocaina). La mortalit del 40-80%. Il
trattamento prevede ventilazione a pressione positiva.
VASCULITI

Sono delle patologie infiammatorie ad eziologia autoimmune che colpiscono la parete dei vasi
causando necrosi o granulomi. Si hanno forme di vasculite primaria e secondaria (associata a
processi concomitanti). Il sospetto clinico deve insorgere in pazienti con un quadro di
interessamento polidistrettuale con sintomi sistemici (astenia, febbricola, artralgie).
La granulomatosi di Wegener una vasculite dei vasi di piccolo e medio calibro, c-ANCA associata.
D interessamento respiratorio (seni paranasali e polmoni) nella quasi totalit dei pazienti. La
sintomatologia comprende rinorrea, ulcerazione della mucosa nasale con naso a sella, otiti medie,
sinusiti, emottisi (emorragia alveolare), dispnea (quadri ostruttivi o restrittivi), dolore pleurico.
Emocromocitometrico: anemia normocromica normocitica, leucocitosi, trombocitosi.
Ematochimici: aumento indici di flogosi, creatinina, c-ANCA.
Terapia: corticosteroidi e ciclofosfamide o metotrexato per 12 mesi, poi riduzione del dosaggio.
La sindrome di Churg-Strauss una rara vasculite granulomatosa eosinofila, in cui sono talvolta
presenti i p-ANCA (presenti anche nella poliangite microscopica), che coinvolge polmone e spesso
tratto gastrointestinale, cuore e rene. Prodromi tipici sono la rinite e lasma allergiche. Nella fase
conclamata si possono avere asma, sinusiti ricorrenti, rinite allergica, poliposi nasale. Frequente la
neuropatia periferica.
Emocromocitometrico: eosinofilia. Sierologia: IgE aumentate.
Ematochimici: aumento indici di flogosi, p-ANCA.
Terapia: corticosteroidi ad alte dosi e poi a scalare a dosi ridotte, ev con ciclofosfamide.
Nellartrite reumatoide si pu avere un interessamento polmonare, in parte dovuto alla patologia
in s, in parte alla terapia immunosoppressoria. Tra le varie patologie si hanno la BOOP
(trattamento steroideo), la pleurite subclinica (frequente, trattamento FANS + toracentesi) e la
presenza di noduli reumatoidi (vasculite, necrosi centrale, cellule epitelioidi e infiltrato
mononucleato).

120

Enrico B.
EMBOLIA POLMONARE

Lembolia polmonare unostruzione acuta della circolazione polmonare da parte di un trombo


(pi frequente, tromboembolia polmonare TEP) o di un embolo gassoso/grassoso/amniotico. Se
non trattata, la mortalit di circa 30% (immediata se occlude pi del 50% del circolo). Lorigine
del tromboembolo solitamente una TVP agli arti inferiori (vedi chirurgia vascolare). Fattori di
rischio sono obesit, gravidanza, fumo, pillola EP, corticosteroidi. Fattori predisponenti sono
allettamento prolungato, interventi chirurgici maggiori (soprattutto ortopedici e pelvici),
policitemia, neoplasie, emopatie.
Lostruzione pu non alterare il parenchima a valle oppure si pu avere un consolidamento dello
stesso per emorragia/edema oppure per necrosi emorragica (infarto polmonare con atelettasia,
pi frequente nei pazienti con scompenso cardiaco o insufficienza di circolo, in quanto lapporto
ematico per le necessit metaboliche del polmone garantito dalla circolazione bronchiale).
Lembolia polmonare causa uno squilibrio del rapporto V/Q, in quanto si vengono a formare delle
aree ventilate ma non perfuse (spazio morto patologico) con conseguente insufficienza
respiratoria di tipo I e broncocostrizione riflessa, volta a ridurre la ventilazione degli alveoli non
perfusi. Questa, assieme alla ridotta produzione di surfattante alveolare, pu generare una
condizione di atelettasia. Le zone atelettasiche sono a maggior rischio di sovrinfezione.
Lostruzione di parte del circolo polmonare da parte dellembolo causa una riduzione brusca del
letto capillare polmonare e conseguente aumento delle resistenze arteriose polmonari. Si ha quindi
un aumento del lavoro che deve compiere il ventricolo destro contro tale postcarico aumentato,
con un quadro di cor pulmonale acuto. Si ha una riduzione del ritorno venoso allatrio sinistro ed
uneventuale riduzione della camera ventricolare sinistra per deviazione del setto da parte del
ventricolo destro iperdisteso, con riduzione della gittata cardiaca e sintomi da ipoperfusione
sistemica (eventuale slatentizzazione di una SCA).
I sintomi tipici di presentazione di unembolia polmonare sono dispnea improvvisa, dolore toracico
a pugnalata, tosse, ansia ed eventualmente emottisi. Il paziente si presenta tachipnoico,
tachicardico, con sfregamenti pleurici e rantoli allauscultazione polmonare. Si possono notare
edemi periferici, cianosi, turgore delle giugulari, sudorazione, febbre.
Lo score di Wells permette di valutare la probabilit che un paziente abbia una TEP (si noti che
esiste un altro score di Wells che permette di valutare la probabilit che un paziente abbia una
TVP, vedi chirurgia vascolare): 7pt indicano una probabilit elevata; 2-6pt una probabilit
intermedia; 0-1pt una probabilit bassa.
Precedente episodio di TEP/TVP +1,5; FC>100/ +1,5; Intervento chirurgico o immobilizzazione
recenti (<30gg) +1,5; segni clinici di TVP +3; diagnosi alternative meno probabili della TEP +3;
emottisi +1; cancro attivo +1.
Tra gli esami ematochimici utile valutare il D-dimero, che si presenta elevato negli stati di
trombosi. Esso poco specifico (DD: IMA, intervento chirurgico, sepsi, neoplasia, patologie
sistemiche) ma molto sensibile e dotato di un forte valore predittivo negativo (se basso, si pu
escludere con un buon margine di certezza che la sintomatologia del paziente sia ascrivibile ad una
tromboembolia polmonare).
La RX torace indicativa ma poco specifica. Il segno di Westermark un segno radiografico raro
ma patognomonico della TEP: consiste nelliperdiafania dei campi polmonari per riduzione della
trama vasale e contemporanea distensione delle arterie polmonari.
121

Enrico B.

LECG indicativo ma poco specifico, mostrando i segni di cuore polmonare acuto (onda P
polmonare, S1Q3T3, sopraslivellamento di ST in V1-V2 e T negative in V1-V4, BBDx, aritmie
sopraventricolari, sovraccarico ventricolare destro)
LEGA utile per valutare lo stato di insufficienza respiratoria del paziente.
Lesame standard per lindividuazione del trombo nel sistema arterioso polmonare langio-TC del
torace. Indagini importanti per la localizzazione della fonte emboligena sono lecocolordoppler
degli arti inferiori, che pu mostrare alterazione del flusso a livello della trombosi ed
incomprimibilit del vaso, la flebografia e lecocardiografia.
Un esame molto utilizzato in passato per effettuare diagnosi di TEP, permettendo la
visualizzazione dello squilibrio del rapporto V/Q era la scintigrafia perfusoria e ventilatoria.
Il trattamento prevede il sostegno del circolo (dopamina) e della respirazione (ossigenoterapia,
morfina, broncodilatatori, corticosteroidi).
In soggetti a basso rischio, con pressione sistemica normale e senza evidenza di disfunzione
ventricolare destra, il trattamento mirato alla prevenzione di ricorrenti TVP/TEP e si basa sulla
sola anticoagulazione. Caposaldo di tale trattamento la somministrazione di eparina, frazionata
o non frazionata. Nel frattempo si inizia la terapia con anticoagulanti orali (warfarin), con obiettivo
INR=2-3, che per fare effetto richiede in media 5 giorni. In caso di controindicazione
allanticoagulazione opportuna linserzione di filtri cavali di Greenfield (vedi chirurgia vascolare).
In soggetti ad elevato rischio si ha indicazione ad effettuare entro le 48 ore la trombolisi localizzata
mediante cateterismo cardiaco con urochinasi. In caso di TEP massiva si pu effettuare un
intervento di embolectomia polmonare secondo Trendelenburg in CEC. anche possibile un
intervento endovascolare per via venosa di rimozione dellembolo.
IPERTENSIONE POLMONARE

Lipertensione polmonare una condizione in cui la pressione in arteria polmonare >30mmHg


durante la sistole e >15mmHg durante la diastole, ovvero quando la pressione media in arteria
polmonare (v.n. 12-15mmHg) >25mmHg a riposo (borderline 21-24mmHg) e >30mmHg sotto
sforzo.
La pressione in arteria polmonare viene misurata mediante lintroduzione con tecnica di Seldinger
del catatere di Swan-Ganz dalla giugulare interna (solitamente destra), da cui si giunge al cuore
destro e allarteria polmonare. Il catetere di Swan-Ganz un catetere a pi vie: una via misura la
pressione alla punta del catetere, unaltra 20cm a monte della punta, la terza collegata ad un
palloncino. Quando la punta del catetere gi posta nellarteria polmonare, la seconda via in
grado di misurare la pressione venosa centrale (PVC). Liniezione di soluzione fisiologica fredda
dalla via prossimale e la misurazione della differenza di temperatura durante la diastole permette
di calcolare la portata cardiaca.
Il catetere di Swan-Ganz permette anche una valutazione indiretta delle pressioni delle camere
cardiache sinistre mediante locclusione di un vaso polmonare da parte del palloncino e misurando
la pressione a valle (che equivalente alla pressione in atrio sinistro). Tale pressione detta
pressione di incuneamento polmonare (pulmonary capillary wedge pressure PCWP).
Lipertensione polmonare pu avere origine:
- precapillare, con interessamento del versante arterioso e risparmio del letto capillare e
del sistema venoso polmonare

122

Enrico B.

o cardiopatie con shunt sx-dx ed iperafflusso polmonare e muscolarizzazione


arteriolare (sindrome di Eisenmenger, vedi dopo): DIV, DIA, perviet del dotto
arterioso di Botallo, canale atrioventricolare
o forma primitiva, rara (prevalenza 8/106), pi frequente nelle femmine (F:M 7:1)
giovani (35-40aa), in cui sono chiamate in causa la disfunzione endoteliale e la
proliferazione delle cellule della parete vascolare. Nonostante una sintomatologia
caratterizzata da astenia e dispnea sotto sforzo, i reperti ematochimici e la RX del
torace sono nella norma.
o forme secondarie allassunzione di anoressizzanti (aminorex fumarato),
connettivopatie (sclerosi sistemica 10-12% del totale, LES), infezione da HIV,
sindrome epatopolmonare (vedi dopo)
o TEP con microembolizzazioni e riduzione graduale del letto capillare polmonare
secondaria a patologie parenchimali polmonari diffuse quali lenfisema (riduzione del letto
capillare e compressione delle membrane alveolocapillari), fibrosi polmonare
(ispessimento arterioso da ipossia cronica), patologie restrittive pleuriche/toraciche.
postcapillare, nella stragrande maggioranza dei casi secondaria a disfunzione ventricolare
sinistra (secondaria a valvulopatie, cardiopatia ischemica, cardiomiopatie, cardiopatia
ipertensiva) o ipertensione atriale sinistra (stenosi mitralica, mixoma atriale), con
conseguente ipertensione venosa polmonare.

La sindrome di Eisenmenger una condizione di ipertensione polmonare irreversibile, causata da


sindromi con iperafflusso polmonare: il sovraccarico volumetrico del circolo polmonare, infatti,
induce la proliferazione delle cellule muscolari lisce arteriolari della tonaca media e lispessimento
della lamina intima, con riduzione del calibro di tali vasi ed aumento delle resistenze. La pressione
nellarteria polmonare risulta maggiore rispetto a quella sistemica e di conseguenza lo shunt si
inverte, diventando destra-sinistra, con conseguente cianosi.
Tale sindrome accorcia la vita perch, oltre alle comorbidit, porta a policitemia: aumenta il rischio
di trombosi, sanguinamento, infezioni, sincope e morte improvvisa.
Lunica opzione il trapianto polmonare dopo la riparazione del DIV.
Allipertensione polmonare consegue un aumentato carico di lavoro per il ventricolo destro, che va
incontro ad ipertrofia concentrica. Essa di solito non compensatoria e pertanto si ha un quadro di
insufficienza ventricolare destra con scompenso cardiaco, dilatazione delle camere destre
(insufficienza tricuspidalica e mitrale), dispnea, sintomi e segni di congestione venosa sistemica
(giugulari distese, edemi declivi, fegato da stasi, ascite) e ridotta tolleranza allesercizio fisico.
Questo quadro va sotto il nome di cuore polmonare cronico (cor pulmonale cronico).
AllEOC si nota un soffio olosistolico al mesocardio, secondario ad insufficienza tricuspidalica, e un
rinforzo del secondo tono da ipertensione polmonare.
LECG e la RX torace sono solamente suggestive di un quadro di ipertensione polmonare/cuore
polmonare. Lecocardiogramma permette una stima della pressione sistolica in arteria polmonare.
Il trattamento deve essere eziologico, in quanto difficoltoso ottenere vasodilatazione polmonare
selettiva. Sembra utile la somministrazione di prostanoidi per via parenterale (epoprostenolo Flolan e treprostinil - Remodulin) o inalatoria (iloprost - Ventavis). in fase sperimentale lutilizzo
di antagonisti del recettore delle endoteline (bosentan - Tracleer, ambrisentan - Volibris) e di
inibitori della PDE-5 (sildenafil - Revatio).
In caso di scompenso cardiaco la terapia quella specifica di tale condizione (vedi cardiologia).

123

Enrico B.

Sindrome epatopolmonare
Caso clinico: uomo di 53 anni affetto da BPCO (ex-forte fumatore da 2 anni, 40 pacchetti/anno) e cirrosi esotossica (potus,
interrotto 5 anni fa) con ipertensione portale, si presenta cianotico e gravemente dispnoico. Apiretico, non riferisce sudorazione
notturna, tosse, calo ponderale. Non melena, non ematochezia. Ultimo ricovero risalente a due anni prima per cianosi e dispnea.
Un mese dopo la dimissione due episodi di sanguinamento da varici esofagee.
AllEO la cute si presenta di colorito grigiastro con spider naevi ed ittero. Il paziente tachicardico, normoteso, FR 20 atti/. EOP:
rantoli bibasali senza sibili. Non ha scompenso cardiaco n segni di valvulopatia. Non manifesta ortopnea (tipica del paziente con
scompenso cardiaco) ma miglioramento della dispnea in decubito supino (platipnea, presente ad es. nei pazienti enfisematosi).
Ematochimici: elettroliti ed amilasi nella norma. Iperbilirubinemia, iperammoniemia, ipoalbuminemia.
Emocromo: piastrinopenia (da splenomegalia)
EGA: pH 7,5 (alcalosi) PaO2 34,8mmHg (grave ipossiemia) PaCO2 28,5mmHg (ipocapnia) alcalosi respiratoria con grave ipossiemia.
Spirometria: FVC 64%, FEV1 47%, FEV1/FVC 64% quadro ostruttivo grave. DLCO 11% e PaO2 34,8mmHg (non giustificabili dal
quadro ostruttivo).
Spirometrie precedenti: 10 anni prima FEV1 71%, FEV1/FVC 62,5%, PaO2 68mmHg, PaCO2 38mmHg quadro ostruttivo moderato
con reperti di PaO2 compatibili. 5 anni prima PaO2 53mmHg DLCO 34% ipossiemia grave non giustificabile dal quadro ostruttivo.
EGA completo in clinostatismo : PaO2 45mmHg, PaCO2 30,5mmHg , il gradiente alveolo-arterioso (A-a) 64,3 (v.n. 13,8).
EGA in ortostatismo: PaO2 ulteriormente ridotta (34,8mmHg), ulteriore aumento del gradiente a-A (78,5).
Somministrando unossigenoterapia con O2 al 100%, la PaO2, invece di raggiungere livelli normali in tali condizioni (>550mmHg),
raggiunge solamente 117mmHg e la differenza alveolo-arteriosa esagerata. Questo dovuto alla presenza di shunt, che fanno s
che la PaO2 in FiO2 100% sia <150mmHg. In caso di unalterazione del rapporto V/Q non estrema (non shunt), invece,
lossigenoterapia migliorerebbe la condizione di ipossiemia.

Questo paziente in preda ad una sindrome epatopolmonare, caratterizzata da:


- platipnea: dispnea aumentata in ortostatismo e ridotta in clinostatismo
- ortodeossia: riduzione della PaO2 in ortostatismo >10mmHg
Tale sindrome rara, riscontrabile in alcuni pazienti (4-47%) affetti da epatopatia cronica
terminale con ipertensione portale. Di solito la PaO2 inferiore a 70mmHg, il gradiente Aa>20mmHg. La mortalit elevata (circa 40% a 30 mesi).
Si ha una dilatazione capillare intrapolmonare notevole (con aumento dei tempi di diffusione dei
gas) e uno shunt destra-sinistra (con mescolamento di sangue venoso con sangue arterioso,
valutabile con il test di somministrazione di ossigeno al 100%) dovuto allapertura di comunicazioni
arterovenose dirette del circolo polmonare. Queste due condizioni, associate ad uno stato
iperdinamico della circolazione (che riduce il tempo di transito delle emazie a livello dei capillari
polmonari), sono responsabili della grave ipossiemia che si ha nella sindrome epatopolmonare.
Lipotesi patogenetica alla base di tali modificazioni si basa sullaumentata produzione di sostanze
vasodilatatrici (monossido di azoto, NO) e una ridotta sensibilit alle sostanze vasocostrittrici
(endoteline) nei pazienti affetti da epatopatia.
La diagnosi pu venire effettuata con:
- ecocontrasto, una ecocardiografia dopo somministrazione endovenosa di un mezzo di
contrasto ecografico (microbolle). Se presente uno shunt leliminazione polmonare di tali
microbolle ridotta ed esse sono maggiormente visibili nelle camere sinistre cardiache. La
DD con un DIA o con un FOP data dalla differente latenza dellevidenziazione delle
camere sinistre (precoce per i DIA/FOP, 1-2 cicli; tardiva per gli shunt, 3-6 cicli)
99
- scintigrafia con macroaggregati di albumina marcati con Tc, in presenza di shunt
polmonari il radiofarmaco si distribuisce al circolo sistemico invece di essere fermato dal
letto capillare polmonare. Ha una maggiore sensibilit e specificita dellecocontrasto.
- angiografia polmonare, pu mostrare un quadro di tipo 1, diffuso, o un quadro di tipo 2,
limitato ad alcune malformazioni arterovenose.
Il trapianto epatico lunica soluzione a tale patologia. Nel caso di un quadro di tipo 2 la risposta
migliore si ha con lembolizzazione selettiva della malformazione arterovenosa.
Sono stati tentati protocolli farmacologici con obiettivo lantagonismo della vasodilatazione (blu di
metilene NO, indometacina PG).
124

Enrico B.

Chirurgia toracica
prof. Ruffini
Generalit
Nellapproccio alla chirurgia toracica fondamentale ricordare quali siano i punti di repere della
gabbia toracica:
- il secondo spazio intercostale ritrovabile al di sotto della seconda costa, reperibile a
livello dellangolo di Louis tra manubrio e corpo dello sterno
- il quarto spazio intercostale nel maschio corrisponde solitamente al capezzolo.
- il settimo spazio intercostale, posteriormente, situato a livello della punta della scapola a
braccia addotte.
La gabbia toracica una struttura anatomica che si estende da C7 e dal margine superiore del
manubrio sternale cranialmente a T12 e alla punta dellapofisi xifoidea caudalmente. In sezione
laterale, pertanto, risulta pi estesa dorsalmente.
La parete toracica costituita da tre strati muscolari. Dalla superficie in profondit si hanno:
1. gran pettorale, gran dorsale, trapezio
2. piccolo pettorale, dentato anteriore (prime 10 coste), romboide
3. intercostali esterni (si dirigono obliquamente in basso e in avanti), intercostali interni (si
dirigono obliquamente in basso e indietro), parasternali (dallo sterno, si dirigono
obliquamente verso il basso e lateralmente alla costa sottostante)
Allinterno della gabbia toracica si ha il muscolo trasverso del torace. Tali gruppi muscolari lasciano
comunque libero un triangolo auscultatorio, costituito esclusivamente da fasce muscolari,
situato tra il deltoide, il trapezio e il gran dorsale.
Lattivit dei muscoli inspiratori aumenta il volume della gabbia toracica, ampliandone tutti e tre i
diametri. In particolare, durante linspirazione si ha unelevazione ed una torsione delle coste, che
causano una torsione delle cartilagini, responsabile della passivit espiratoria in condizioni di
riposo.
La cavit toracica suddivisibile in due porzioni laterali, dette regioni pleuropolmonari, e una
mediana, detta mediastino.
I due polmoni sono gli organi parenchimatosi deputati agli scambi gassosi tra sangue ed ambiente
esterno. Il polmone destro suddiviso in tre lobi (superiore, medio, inferiore) da due scissure
(grande scissura: da T3 alla VI costa anteriormente; e piccola scissura: da ilo a IV cartilagine
costale); il polmone sinistro suddiviso solamente in due lobi (superiore e inferiore) dalla grande
scissura (T4 - VI costa anteriormente). Ogni lobo quindi suddiviso in una serie di segmenti, 10 a
destra e da 8 a 10 a sinistra a seconda della classificazione.
I polmoni sono avvolti dalle sierose pleuriche: la pleura parietale si distingue in una porzione
costale, una porzione diaframmatica e una porzione mediastinica. Si ha poi la pleura viscerale che
riveste il polmone andando in profondit nelle scissure, fino allilo. Generalmente le due pleure
sono a contatto tra loro, essendo separate da uno spazio virtuale contenente un velo di liquido
pleurico (10cc). Al giorno vengono prodotti e riassorbiti circa 700-800cc di liquido.
Nella meccanica respiratoria fondamentale la pressione subatmosferica (-2/-5mmHg a riposo,
-25mmHg in inspirazione) presente a livello dello spazio pleurico, che permette laccoppiamento
dei movimenti della gabbia toracica al polmone. La lesione della pleura, con conseguente
annullamento di tale pressione subatmosferica, causa uno pneumotorace (collassamento del

125

Enrico B.

polmone, vedi dopo). Il dolore in tale condizione dovuto allo stiramento della pleura parietale
conseguente allespansione della gabbia toracica.
Laria dallambiente circostante giunge ai polmoni attraverso le vie aeree: esse sono costituite
dalle vie aeree superiori (al di sopra della laringe) e dalle vie aeree inferiori (trachea, bronchi
principali, bronchi lobari, segmentari, sottosegmentari, interlobulari, bronchioli lobulari,
intralobulari, terminali, respiratori, dotti alveolari, sacchi alveolari, alveoli). Una porzione di
parenchima polmonare ventilata da un bronchiolo respiratorio prende il nome di lobulo primario e
rappresenta lunit respiratoria terminale.
Il mediastino la regione del torace contenente il cuore, i grandi vasi, il timo, lesofago, il nervo
laringeo inferiore (o ricorrente, ramo del vago) di sinistra, il nervo frenico (proveniente da C3-C5),
la vena azygos e alcuni linfonodi. Esso suddivisibile in una porzione anteriore, una posteriore e
una media.
Come detto, lapparato respiratorio ha come funzione quella di consentire unadeguato scambio di
gas (ossigeno e anidride carbonica) tra lorganismo e lambiente circostante. Tale processo
garantito da tre diverse fasi: la ventilazione (movimento di aria allinterno dellapparato
respiratorio VC 500ml/atto, in parte non funzionale in quanto ventila lo spazio morto 150ml/atto;
con FR15 atti/ la ventilazione alveolare di ~5l/min), la diffusione attraverso le membrane
alveolocapillari e la perfusione.
Laria inspirata a livello del mare vede una pressione parziale di ossigeno di 147mmHg, si ha quindi
la cosiddetta cascata dellossigeno (alveoli: 100mmHg, arterie: 90mmHg, sangue venoso misto:
40mmHg). La tracheotomia/tracheostomia viene effettuata per eliminare parte dello spazio morto.
Questo rende pi facile la respirazione ed alla base del fatto che sia fondamentale effettuare uno
svezzamento da ventilatore meccanico qualora questo non fosse pi necessario, in quanto nel
frattempo si ha atrofia dei muscoli respiratori.
Il polmone viene perfuso da una circolazione nutritizia (fornita dalle arterie bronchiali del circolo
sistemico) e da una circolazione funzionale (fornita dalle arterie polmonari del piccolo circolo). La
stragrande maggioranza della perfusione viene garantita dalla circolazione polmonare.
La pressione arteriosa polmonare (e quindi la perfusione) varia a livello delle differenti porzioni del
polmone. Allapice si ha una pressione di 12cmH2O, allilo di 20 cmH2O, alla base di 36cmH2O.
Il circolo costituito in modo tale che i globuli rossi transitino lentamente a livello dei capillari
(0,75s), permettendo uno scambio gassoso completo.
Lo stato di ossigenazione dipende dal rapporto tra la ventilazione e la perfusione di una
determinata porzione di parenchima polmonare (rapporto ventilazione/perfusione V/Q).
Fisiologicamente, alle basi prevale la perfusione, agli apici la ventilazione.
Patologie che alterano il rapporto ventilazione perfusione (V/Q) possono causare una notevole
ipossiemia ed eventuale ipercapnia (vedi pneumologia):
- V/Q < 1: edema polmonare, polmonite, atelettasia, stenosi bronchiale
- V/Q > 1: tromboembolia polmonare, ipoafflusso polmonare, shunt
La respirazione viene controllata in primo luogo per impedire lipercapnia, pi che per prevenire
lipossia. I recettori centrali bulbari sono infatti sensibili alla PaCO2/pH. Sono i recettori periferici
del glomo carotideo ad essere sensibili alla PaO2. Nellinsufficienza respiratoria clinicamente pi
grave unipercapnia che non unipossia, perch essa risolvibile esclusivamente mediante lutilizzo
di un respiratore.
126

Enrico B.

I vasi linfatici del polmone iniziano a fondo cieco nel tessuto interstiziale polmonare. Il drenaggio
linfatico fondamentale per mantenere il polmone asciutto.
Cenni di diagnostica per immagini [in pi]
La radiografia del torace eseguita in due proiezioni (laterolaterale e posteroanteriore) permette la valutazione di varie componenti:
parete toracica: presenza di enfisema sottocutaneo, archi costali posteriori, cupola diaframmatica (superiore a destra per la
presenza del fegato)
pleure: valutazione dei seni costofrenici ed eventuale versamento iniziale
parenchima polmonare: trama polmonare vasale, opacit ilare
mediastino: posizione della trachea, archi cardiaci (I dx: VCS; II dx: atrio dx; I sx: arco aortico; II sx: arteria polmonare sx; III
sx: ventricolo sx)
La TC con mdc permette di studiare accuratamente il parenchima polmonare, il mediastino, la pleura e la parete toracica. La RM
migliore per la valutazione dei grossi vasi, del sistema nervoso e della parete toracica. Per questo, fondamentale nella valutazione
preoperatoria del tumore di Pancoast (vedi dopo). La TC ad alta risoluzione (HRTC, senza mdc) permette tagli di frazioni di
millimetro, utili per la valutazione di patologie polmonari diffuse (vedi pneumologia).
La scintigrafia polmonare perfusionale, con macroaggregati albuminici, permette la previsione del FEV1 postoperatorio in base alla
perfusione distrettuale di ciascun polmone (6 campi). utile anche per evidenziare le zone da rimuovere nei pazienti enfisematosi e
le zone di embolia polmonare (non viene pi effettuata a questo scopo angio-TC).
La PET con 18-FDG utilizzata per la valutazione del metabolismo di noduli polmonari solitari (SUV<3,5-4 infiammatorio >4
neoplastico), neoplasie polmonari per stadiazione e post-trattamento, neoplasie mediastiniche e pleuriche, metastasi polmonari.
Richiede comunque conferma cito-istologica.
Per le neoplasie neuroendocrine possibile la scintigrafia polmonare con 111-In-DTPA-pentreotide, che lega i recettori per la
somatostatina.

Cenni di diagnostica invasiva [in pi]


La broncoscopia viene effettuata per visualizzare direttamente le vie aeree e per ottenere materiale per lesame citologico (BAL,
spazzolato) o istologico (biopsia/biopsia transbronchiale). Pu essere effettuata con broncoscopio flessibile a fibre ottiche o
broncoscopio rigido (aspirazione pi efficace). Rare complicanze: anossia, emorragia.
Lagobiopsia percutanea/transparietale ha indicazione diagnostica per le lesioni non raggiungibili da biopsia transbronchiale.
Controindicazioni: cisti idatidee (shock anafilattico, vedi), fistole arterovenose (sanguinamento). Lo PNX una complicanza
frequente (15% dei casi), altra lemoftoe.
La biopsia sovraclaveare viene utilizzata per lanalisi istologica di un linfonodo sovraclaveare palpabile, effettuata in anestesia locale
o generale. Dopo scostamento dello sternocleidomastoideo e dellomoioideo si procede allescissione con attenzione al n. frenico.
La mediastinoscopia per via cervicale (giugulo) o per via anteriore permette lescissione di linfonodi mediastinici nella stadiazione
del ca. broncogeno. La ripetizione dellesame resa difficile dagli esiti fibrotici del primo intervento.
La toracoscopia videoassistita (VATS) ha indicazioni sia diagnostiche (anestesia locale+sedazione) che terapeutiche (anestesia
generale). Le complicanze sono meno frequenti ma, se avvengono in sede intraoperatoria, necessaria la conversione in
toracotomia. Una controindicazione importante linstabilit emodinamica. Si effettuano tre fori nella parete toracica in cui si
introducono lottica e gli strumenti di dissezione.
VATS diagnostica: biopsia pleurica in caso di essudato pleurico (+pleurodesi), patologie interstiziali diffuse, tipizzazione
nodulo polmonare solitario (se periferico-scissurale), adenopatia mediastinica
VATS terapeutica: pleurodesi, emostasi in caso di empiema, toeletta, resezione delle blebs nello PNX spontaneo,
resezione cuneiforme del polmone, resezione di metastasi solitarie, lobectomia polmonare, pneumonectomia.

Malformazioni della parete toracica


Le malformazioni della parete toracica sono delle deformit congenite, di rilevanza clinica pi o
meno grave, che possono coinvolgere i muscoli o le ossa (sterno e coste) della gabbia toracica.
Tra le anomalie muscolari si annovera la sindrome di Poland (incidenza 1/32.000), caratterizzata da
aplasia unilaterale della porzione sternocostale del gran pettorale e sindattilia. Esistono forme pi
o meno gravi di tale sindrome, coinvolgenti anche i piani soprastanti (ghiandola mammaria) e
sottostanti (piccolo pettorale, coste) Il trattamento chirurgico pu avvalersi dellutilizzo di
materiali protesici o trasposizione di muscoli quali il gran dorsale.
Tra le anomalie sternali si ha lagenesia sternale, con erniazione del cuore (ectopia cordis), spesso
incompatibile con la vita per angolazione anomala dei grossi vasi. spesso associata a
malformazioni cardiache maggiori.
127

Enrico B.

Meno grave il cosiddetto sterno bifido, ovvero una mancata saldatura lungo la linea mediana del
manubrio sternale. Il trattamento chirurgico prevede lesecuzione di un cerchiaggio con fili
metallici.
La pi comune anomalia costale la presenza di coste sovrannumerarie, anche monolaterali. La
pi frequente la costa cervicale a livello di C7, seguita dalla costa lombare L1. In genere sono
reperti occasionali, non danno grossi problemi al paziente. Tuttavia, la costa sovrannumeraria C7
pu essere responsabile nel 10% dei casi della sindrome dello stretto toracico superiore (in inglese
thoracic outlet syndrome). Essa va infatti ad inserirsi con un legamento sullarticolazione tra la
prima costa e lo sterno, restringendo lo stretto toracico superiore.
La sindrome dello stretto toracico superiore dovuta alla compressione del plesso brachiale e
dellarteria succlavia a livello del canale cervicoascellare, in una delle sue porzioni (triangolo degli
scaleni, spazio costo-claveare, ascella). Oltre alla costa cervicale, altre possono essere le cause di
tale sindrome:
- anomalie scheletriche (iperplasia della prima costa, esostosi, calli ossei esuberanti)
- anomalie muscolari o dei tessuti molli (ipertrofia degli scaleni e dei pettorali)
- cause posturali
Gi in condizioni normali, a seconda della posizione e dei movimenti dellarto superiore e del collo,
le strutture muscolari restringono lo spazio, ma senza comprimere significativamente i vasi ed i
nervi. In condizioni patologiche, la manifestazione clinica abbastanza intermittente:
- segni neurologici (95%), dovuti alla compressione delle radici del plesso brachiale (C5-T1):
dolore, parestesie, iperestesie, localizzate nella porzione laterale del collo, la regione
esterna del braccio o la regione scapolare e braccio mediale.
- segni vascolari (5%)
o arteriosi: ischemia intermittente (claudicatio del braccio), dolore, ipotrofia
(classicamente a livello delle regioni tenar e ipotenar)
o venosi: ostruzione, con o senza trombosi, edema intermittente, flebite
La diagnosi di sindrome dello stretto toracico superiore clinica e si avvale di manovre
semeiotiche quali la manovra di Adson, per cui facendo ruotare la testa omolateralmente allarto
interessato al paziente e abdurre il braccio, si va a provocare unulteriore restringimento dello
stretto toracico, con abolizione del polso radiale. Questo non avviene qualora la sintomatologia sia
quella di una sindrome di Pancoast.
La diagnostica strumentale avvalora lipotesi clinica. Pu avvalersi di RX toracica e del rachide
cervicale. La RM pi utile della TC/angio-TC perch consente di valutare pi efficacemente la
parete dei vasi sanguigni, il lume e le strutture vicine.
Il trattamento non chirurgico nella maggior parte dei casi, avvalendosi di fisioterapia (stretching,
rafforzamento muscolare, correzione posturale). Lintervento chirurgico prevede la resezione della
costa accessoria o della prima costa con resezione dello scaleno. Tuttavia, a causa dellintensa
reazione cicatriziale, alcuni pazienti recidivano.
Alterazioni pi generalizzate dellanatomia della gabbia toracica, conseguenti ad anomalie di
posizione dello sterno, sono il torace carenato e il torace ad imbuto.
Il torace carenato (pectus carinatum) caratterizzato da una protrusione dello sterno. A seconda
che tale protrusione sia prevalente nel terzo superiore, medio o inferiore dello sterno si parla
rispettivamente di torace da pollo, da piccione o da quadrupede. Esso pi raro del torace ad
imbuto, pi frequente nei maschi. Non comporta problematiche se non quelle estetiche.
Lintervento estetico di rimodellamento possibile.
128

Enrico B.

Nel torace ad imbuto (pectus excavatum, funnel chest) il manubrio sternale e le prime due coste
sono normali, mentre le altre sono incassate nella gabbia toracica. Nei casi gravi il cuore si disloca
a sinistra e comprime il polmone e il diaframma. Lincidenza di 1/300 nati, ma le presentazioni
sono notevolmente differenti (classificazione di Chin nei gradi 1/2/3 in base a larghezza e
simmetria della deformit). Nel 40% dei casi mostra una trasmissione familiare. Talvolta
associato ad altre malformazioni quali la sindrome di Marfan o la scoliosi.
In genere si sviluppa in et pediatrica per diventare manifesto alla pubert. Il problema sia
psicologico sia di torsione dei vasi e di induzione di aritmie. Rari sono i disturbi atelettasici.
Lindice di Haller un indice di valutazione della gravit della patologia basato sul rapporto tra il
diametro trasverso e il diametro longitudinale interni del torace misurati alla TC. Maggiore
lindice, pi grave la malformazione. Nei casi gravi o per motivi estetici indicato un intervento
chirurgico. Let ideale per andare incontro allintervento tra i 10 e i 14 anni.
In passato, grazie anche alla contribuzione di Actis Dato-Panero, fu messa a punto una tecnica
chiurgica che prevedeva una sternotomia con rimozione delle cartilagini costali ed introduzione
nella parete toracica di una sbarra protesica di acciaio ad ala di gabbiano, che aveva la funzione di
portare in avanti lo sterno rispetto alle coste. La protesi veniva mantenuta in sede per 3-4 anni,
permettendo la ricrescita delle cartilagini costali. Ora si esegue un intervento in toracoscopia
videoassistita con passaggio della protesi tra lo sterno ed il cuore, senza sternotomia: una volta
introdotta la protesi, la si gira in modo da spingere in avanti lo sterno. Lentamente la gabbia
toracica si rimodella e, qualora si sia giunti al risultato desiderato (70-80% degli interventi), si
rimuove la barra.
Traumi del torace
I traumi del torace, come tutti i traumi, si distinguono in chiusi ed aperti. Ogni trauma aperto deve
essere ricondotto chirurgicamente alla condizione di un trauma chiuso.
I traumi toracici sono potenzialmente gravi, in quanto possono causare pneumotorace ed
emotorace. Inoltre, non detto che il quadro osservabile dallesterno rifletta la gravit del quadro
interno. I traumi toracici rappresentano la prima causa di morte fino ai 30 anni di et. I traumi
possono portare a morte immediatamente (secondi-minuti per gravi lesioni al SNC o allapparato
cardiocircolatorio), dopo poco tempo (minuti-ore per emorragie interne, da trattare in urgenza
chirurgicamente) o in maniera ritardata (giorni-settimane per sepsi ed insufficienza multiorgano).
Le lesioni possono essere parietali (della cute, dei piani muscolari, della gabbia toracica) o
endotoraciche (del polmone, delle pleure, delle vie aeree, dei vasi sanguigni).
Le fratture costali sono levenienza pi frequente, specialmente nelladulto (IV-IX costa), in quanto
nel bambino esse sono pi flessibili. Esse possono essere semplici o complicate. La vera
problematica si ha quando il moncone di una costa va a perforare un polmone, la pleura o dei vasi.
Si possono pertanto avere uno pneumotorace, un emotorace, una mescolanza dei due o un
enfisema sottocutaneo (visibile in particolare dalla tumefazione del volto in regione iporbitaria). Si
pu avere anche un idropneumotorace, che per difficilmente distinguibile da un
emopneumotorace. In caso di RX suggestiva di emotorace fondamentale lesecuzione di una TC
con mezzo di contrasto. anche importante identificare prontamente un quadro di pneumotorace
iperteso (vedi dopo), con dislocazione tracheale e del mediastino, in quanto richiede un intervento
urgente. Le fratture delle ultime coste sinistre possono causare una rottura di milza.
Se si ha uno pneumotorace assieme ad un versamento pleurico, il livello della raccolta
orizzontale, se invece si ha solamente un versamento pleurico, il livello concavo verso lalto e
pu opacare tutto lemitorace.
129

Enrico B.

Una complicanza temuta delle fratture costali la formazione di un lembo costale (vol costale),
ovvero di un pezzo di parete toracica non solidale con il resto della gabbia toracica, per frattura di
una o pi coste in due punti (posteriore meno grave, laterale da immobilizzare, anteriore da
monitorizzare strettamente SatO2%). In caso di lembo costale mobile si ha un deficit di ventilazione
e respiro paradosso, per cui il lembo in inspirazione rientra ed in espirazione si sposta
esternamente. Inoltre, la presenza di un lembo costale causa uno spostamento continuo ad ogni
atto respiratorio del mediastino. necessario attaccare il paziente ad un ventilatore e fissare il
lembo costale mediante un cuscinetto che lo solidarizzi con il resto della parete.
AllEO le fratture costali si presentano dolenti, dolorabili e con una sensazione di scatto alla
palpazione. In caso di versamento si ha ipofonesi, in caso di pneumotorace si ha iperfonesi
plessoria. Il MV risulta diminuito o completamente abolito in entrambi i casi.
Nelle fratture semplici lanalgesia fondamentale, in quanto il paziente inizia a mostrare un
respiro superficiale antalgico che, oltre a compromettere in parte la ventilazione, pu favorire il
ristagno delle secrezioni broncopolmonari, con conseguente rischio di sovrinfezione ( opportuna
anche una antibioticoterapia). importante fare eseguire al paziente della fisioterapia respiratoria.
Nel caso di un lembo costale, a parte la terapia di base delle fratture costali, ci si pu astenere da
ogni altro intervento nel caso il lembo sia fisso o nel caso il lembo sia mobile ma posteriore (in
quanto comunque fissato in qualche modo dalla scapola). Nel caso invece il lembo sia mobile e
laterale, deve essere immobilizzato.
In caso di pneumotorace il trattamento prevede lesecuzione di un drenaggio pleurico aspirativo,
in caso di emotorace di drenaggio aspirativo seguito eventualmente da toracotomia esplorativa
(perdita totale >1500 ml o >200ml/h).
Le fratture sternali sono meno gravi delle fratture costali. Derivano tipicamente da eventi
traumatici conseguenti alla trazione esercitata dalla cintura di sicurezza o dallimpatto con il
volante. Lapproccio astensionistico ma richiede una TC torace con mdc per la valutazione di
eventuali complicanze mediastiniche. Fondamentale, come sempre, unadeguata analgesia.
Nei traumi del torace si possono anche avere lesioni endotoraciche quali:
- contusione polmonare, in cui lalveolo si riempie di sangue ed essudato, con conseguente
formazione di unarea polmonare perfusa ma non ventilata (shunt), alterazione del
rapporto V/Q ed ipossiemia. Terapia medica: antibiotici, antiinfiammatori, corticosteroidi
- compressione toracica, dovuta ad un trauma compressivo prolungato nel tempo
(seppellimenti, schiacciamento da folla, arrotamento da autoveicoli) con aumento
pressorio endotoracico (fino a 300mmHg) e compressione delle vene. Si ha congestione
ematica nei distretti facciali sottocutanei con maschera ecchimotica di Morenstin
- rotture tracheobronchiali, rare, causano pneumotorace, che non si risolve con il drenaggio
aspirativo, ed enfisema sottocutaneo. Possono esitare in stenosi tracheo-bronchiale. La
diagnosi si basa sul reperto broncoscopico e il trattamento chirurgico
- rottura esofagea, caratterizzata da enfisema sottocutaneo o mediastinico. La diagnosi
TC o endoscopica (EGDS), il trattamento chirurgico.
I traumi toracici aperti da ferita penetrante possono produrre una ferita soffiante, da cui
fuoriescono aria e sangue, con shock emorragico e grave dispnea. essenziale la chiusura della
breccia cutanea con posizionamento di un drenaggio nel cavo pleurico per evitare lo
sbandieramento del mediastino o lo pneumotorace iperteso.

130

Enrico B.

importante inoltre ricordarsi di valutare sempre leventuale presenza di ernie


transdiaframmatiche perch sono unevenienza non troppo rara e causa di complicanze anche
gravi a distanza del trauma.
Neoplasie della parete toracica
La parete toracica pu essere colpita da neoplasie primitive (rare) o secondarie. Queste ultime
possono derivare dallestensione locale di una patologia neoplastica polmonare, mammaria,
pleurica o da una metastasi a distanza da carcinomi tiroidei, renali, prostatici.
Sono delle neoplasie solitamente a lenta crescita, con sintomatologia dolorosa tardiva. Dopo la RX,
la RM permette una valutazione dellestensione locale. Il trattamento prevede lescissione radicale
con margini sani ampi (4cm) e, in caso di tumori costali, dellintera costa e di porzioni delle coste
limitrofe. In caso di interventi chirurgici particolarmente destruenti indicata la ricostruzione
protesica. Il trattamento delle lesioni metastatiche solitamente palliativo CT+RT.
Tra i tumori primitivi si hanno:
tumori benigni delle coste: osteocondroma (metafisario), condroma (giunzione costocondrale, resezione en bloc per
difficile DD con condrosarcoma), displasia fibroso cistica
tumori maligni delle coste: mieloma multiplo (causa di fratture patologiche), condrosarcoma (resezione en bloc, recidiva
spesso ma buona sopravvivenza), sarcoma di Ewing (frequenti MTS a polmone e osso, RT+CT, prognosi scarsa)
tumori benigni dei tessuti molli: fibroma, lipoma, tumori neurogenici, emangiomi
tumori maligni dei tessuti molli: istiocitoma fibroso maligno (chirurgia radicale), rabdomiosarcoma (chirurgia+CT+RT),
liposarcoma, neurofibrosarcoma (nervi intercostali, associato a neurofibromatosi tipo 1), leiomiosarcoma.

Patologie non neoplastiche della pleura


PNEUMOTORACE

Lo pneumotorace (PNX) la condizione clinica in cui dellaria (proveniente dalla parete toracica o
da organi interni alveoli, vie aeree, esofago) presente nel cavo pleurico. Tale evenienza annulla
la pressione subatmosferica intrapleurica, causando il collasso parziale o completo del polmone.
Questo collassa in proporzione alla propria elasticit (collasser di meno ad es. in caso di fibrosi) e
della quantit di aria entrata allinterno del cavo pleurico. Inoltre, si ha espansione della cassa
toracica, con stiramento della pleura parietale e conseguente evocazione di forte dolore.
A seconda del meccanismo eziopatogenetico si distinguono:
- pneumotorace spontaneo, che avviene improvvisamente, a sua volta suddiviso in:
o primitivo, anche detto spontaneo, che colpisce tipicamente giovani maschi sani
o secondario, da rottura di bolle in paziente affetto da enfisema, fibrosi cistica,
rottura spontanea dellesofago, polmonite (st. da Pneumocystis jirovecii), asma,
tumore polmonare, endometriosi (cosiddetto PNX catameniale, correlato al ciclo
mestruale).
- pneumotorace acquisito, a sua volta suddiviso in:
o post-traumatico (chiuso o aperto)
o iatrogeno, da incannulamento venoso centrale, agobiopsia polmonare
transparietale, biopsia polmonare transbronchiale, toracentesi
o barotraumatico, da ventilazione meccanica o da traumi a glottide chiusa
Il pi comune lo pneumotorace spontaneo primitivo, dovuto alla rottura di bollicine subpleuriche
apicali, dette blebs, del diametro di 2-3mm. Esse sono esiti di un complesso tubercolare primario,
che guarisce con la formazione di una piccola cicatrice retraente allapice del polmone. La
retrazione rompe alcuni dei setti interalveolari, portando alla formazione di blebs.
Lincidenza di 5/100.000 allanno, 1/1.000 tra i ricoveri ospedalieri. Nell80% dei casi il paziente
ha unet compresa tra i 18 e i 40 anni. pi frequente nei maschi longilinei a causa di un
maggiore gradiente pressorio alveolopleurico. Un colpo di tosse fa aumentare bruscamente la
131

Enrico B.

pressione intratoracica, con conseguente rottura delle blebs ed evocazione di un dolore a


pugnalata, in sede interscapolo-vertebrale, che si accentua con gli atti respiratori. Non si ha quasi
mai dispnea perch i soggetti sono sani e il polmone controlaterale in grado di compensare
efficacemente. Si ha un riflesso vasocostrittore ipossico. La tosse, secca e stizzosa, consegue alla
stimolazione pleurica (sintomi generici di patologia pleurica: dolore, tosse, dispnea).
AllEOP si possono evidenziare ipoespandibilit dellemitorace, riduzione del FVT, iperfonesi
plessoria e murmure vescicolare ridotto o assente. Ci si ricordi, per, che non sempre lo
pneumotorace totale: esistono le cosiddette falde di pneumotorace, solitamente limitate alle
porzioni craniali dellorgano.
La diagnosi viene effettuata in base ad anamnesi, EOP, RX torace 2P (eventualmente in espirazione
forzata; criteri: presenza di margine polmonare visibile, iperdiafania per riduzione della trama
vascolare, appiattimento dellemidiaframma). La TC del torace viene richiesta esclusivamente in
caso ci sia indicazione ad un intervento chirurgico, cos come la spirometria e lEGA.
Lo pneumotorace spontaneo primitivo tende a recidivare (20-50% entro 2 anni) perch le blebs
tendono a riformarsi; la percentuale di recidive aumenta a seconda del numero di eventi a cui il
soggetto gi andato incontro. Una patologia di questo tipo richiede unosservazione di almeno
24 ore per accertarsi che non si sviluppino complicanze, ovvero la trasformazione in
pneumotorace iperteso o, pi raramente, in emopneumotorace.
Gli pneumotoraci secondari, invece, sono condizioni difficoltose, in quanto in genere si
manifestano in persone anziane con varie comorbidit e che spesso non possono contare sul
polmone controlaterale per sopperire al deficit ventilatorio.
Lo pneumotorace catameniale uno pneumotorace conseguente ad endometriosi, ovvero alla
presenza di cellule endometriali in posizioni extra-endometriali.In alcuni casi le cellule
endometriali, a causa della circolazione peritoneale, raggiungono il fegato, che le spinge con un
meccanismo a pistone attraverso soluzioni di continuo del diaframma in cavit toracica. Esse si
impiantano nel polmone in sede subpleurica. Gli impianti endometriosici seguono comunque il
ciclo mestruale della donna e pertanto, quando desquamano, bucano la pleura causando
pneumotorace. Sono quasi sempre a livello basale destro. Il problema nel trattamento di tale
situazione che non si pu rimuovere il lobo inferiore del polmone per una patologia del genere.
Lo pneumotorace da fibrosi cistica si viene ad instaurare in un polmone molto rigido, affetto da
bronchiectasie piene di pus.
Lartrite reumatoide pu essere responsabile della sindrome di Kaplan, con la formazione di noduli
reumatoidi necrobiotici nel polmone. Esso risulta irrigidito, cos come la pleura viscerale. Il
polmone non si riespande con il drenaggio aspirativo e pertanto necessario un intervento di
decorticazione della pleura viscerale.
Lo pneumotorace iperteso una vera urgenza della chirurgia toracica. dovuto allingresso di aria
nel cavo pleurico mediante un meccanismo a valvola della ferita, per cui laria pu entrare ma non
fuoriuscire. Ad ogni atto inspiratorio, perci, la quantit di aria contenuta allinterno della cavit
pleurica aumenta, con aumento della pressione, compressione del mediastino in maniera acuta e
dislocazione delle strutture in esso contenute controlateralmente. Questa dislocazione pu
angolare le strutture vascolari (in particolare le vene cave, maggiormente comprimibili rispetto
allaorta) con shock ipovolemico acuto e morte. Alla RX lo pneumotorace iperteso si mostra con
spostamento delle strutture mediastiniche verso il lato sano, particolarmente apprezzabile nella
trachea. Tuttavia, la decisione clinica di intervento non deve frapporre indugi nellattesa della RX,
in quanto il quadro clinico obiettivo sufficiente per porre diagnosi di PNX iperteso e porre
indicazione al trattamento.
132

Enrico B.

Il trattamento dipende dallentit dello pneumotorace, indipendentemente dalla gravit della


sintomatologia algica. In caso di PNX spontaneo primitivo esso si basa inizialmente su riposo e
osservazione del soggetto, in quanto solitamente la bleb si salda e laria viene riassorbita dal
mesotelio pleurico. Se invece lo pneumotorace risulta di rilevante entit e fortemente sintomatico,
allora necessario un trattamento che cerchi di garantire il mantenimento della pressione
subatmosferica a livello del cavo pleurico. Tale trattamento pu consistere in:
- Toracentesi, (manovra medica, vedi dopo) poco usata, una tantum. Si effettua per via
posteriore in quanto pi sicura e posta in posizione pi declive
- Drenaggio pleurico, (manovra chirurgica) viene posto in qualsiasi intervento chirurgico
toracico, consente la rimozione di aria e liquido, la sorveglianza del campo operatorio e il
ripristino della negativit pressoria pleurica, tramite la fuoriuscita a senso unico dellaria.
Esistono vari tipi di drenaggi (generalit, non solo per lo PNX):
o Argyle: costituito da un tubo al cui interno posto un mandrino, di calibro elevato
(20-28Fr, adeguato per il drenaggio di raccolte liquide), in silicone con guida
radiopaca
o Pleurocath: costituito da un tubo posto allinterno di un mandrino, di calibro piccolo
(8Fr, 3-4mm, adeguato per il drenaggio di aria). Non indicato nello PNX posttraumatico
Generalmente, il drenaggio viene posizionato lateralmente per comodit del paziente,
che deve mantenerlo in sede per un lungo periodo. Si ha un cosiddetto triangolo di
sicurezza con apice allascella e base a livello della linea trasversa del trapezio in cui
inserirlo. Si fora il IV-V spazio intercostale lungo la linea ascellare media, il pi
posteriormente possibile. La procedura prevede unanestesia locale sopracostale e un
controllo in aspirazione; si esegue un incisione di 1,5cm circa, dilatata con forbici, in cui si
inserisce il tubo di drenaggio con una pinza. Il drenaggio contiene tre camere, collegate
tra loro: la camera di raccolta, una valvola ad acqua con pressione di 2cmH2O, una zona di
fuoriuscita dellaria e unultima camera per laspirazione. Il drenaggio pu infatti essere
posto a caduta, ovvero non essere collegato allaspirazione (laria fuoriesce solamente
grazie ai movimenti del paziente) e riespansione lenta, oppure in aspirazione (-20cmH2O
massimo, per evitare edema polmonare ex vacuo) con riespansione rapida (rischiosa in
caso di enfisema polmonare). Non bisogna mai interrompere il drenaggio pleurico n
clamparlo per il rischio di sviluppare uno PNX iperteso. Il bottiglione non deve mai essere
sollevato al di sopra del torace del paziente (effetto sifone). Lunico momento in cui
necessario clampare il drenaggio durante il cambio del bottiglione. Il drenaggio deve
essere rimosso quando non si ha pi alcuna perdita aerea o si ha una perdita di liquido
<200ml/die. Non si aspetta di annullare la perdita di liquido perch il drenaggio stesso ha
unazione irritante sulla pleura e provoca produzione di liquido.
Gli interventi chirurgici, in toracotomia o toracoscopia video-assistita (VATS), sono indicati qualora
la patologia recidivi o la perdita aerea persista per pi di una settimana. Essi vanno a rimuovere
lapice del polmone e, conseguentemente, le blebs in esso contenute. Inoltre, si esegue una
pleurectomia (abrasione della pleura) parietale apicale. In questo modo, il polmone crea
unaderenza (pleurodesi) con la parete toracica e si oblitera il cavo pleurico.
VERSAMENTI PLEURICI

I versamenti pleurici sono degli accumuli (>5-15ml) di liquido pleurico, che possono derivare da
unaumentata produzione (alterazioni dellequilibrio tra le forze di Starling) o da un ridotto
riassorbimento da parte delle pleure, soprattutto se il drenaggio linfatico ostruito.
133

Enrico B.

Si possono avere:
- trasudati, da aumento della pressione idrostatica capillare o riduzione della pressione
oncotica plasmatica: poche proteine, poche cellule, basso peso specifico. Cause:
insufficienza cardiaca (pi frequente il versamento a destra), sindrome nefrosica, cirrosi,
dialisi peritoneale, sindrome di Meigs (triade: ascite, versamento pleurico e tumore
ovarico benigno), ex vacuo da pneumotorace, sindrome di Dressler post-pericardiotomia
o infarto miocardico (febbre, dolore toracico, versamento pleurico e pericardico)
- essudati, da aumento della permeabilit capillare o ostruzione linfatica per processi
infiammatori o neoplastici: molte proteine, molte cellule, alto peso specifico. Cause:
infezioni (TBC, polmoniti batteriche, ascessi sottodiaframmatici), neoplasie (primitive e
secondarie), infarto polmonare e TEP, LES e AR, emotorace, chilotorace, perforazioni
esofagee.
I versamenti si manifestano con febbre e sintomi da irritazione pleurica (tosse secca, dolore
pleurico, dispnea). Nei versamenti cospicui il dolore pu diminuire notevolmente.
AllEOP si nota una ipomobilit ed unasimmetria dellemitorace affetto, con riduzione del FVT ed
abolizione del murmure vescicolare (soffio bronchiale). Si noter un decubito preferenziale sul lato
sano se versamento fibrinoso (riduzione del dolore), sul lato affetto se ampio versamento
(riduzione della dispnea). Il paziente potr essere cianotico. Lauscultazione nei casi di pleurite
fibrinosa pu evidenziare sfregamenti pleurici. La percussione mostra una ipofonesi con linea di
passaggio orizzontale (in caso di trasudati) o arcuata (in caso di essudati) detta linea di DamoiseauEllis. In regione paravertebrale dal lato affetto si ha unarea iperfonetica (suono di Skoda), detta
triangolo di Garland per la presenza del polmone che galleggia nel versamento.
Controlateralmente, si ha invece una zona ipofonetica (triangolo di Grocco) per lo spostamento
mediastinico. Il versamento si dispone nella porzione pi declive della pleura, ovvero nel seno
costofrenico, anche detto costodiaframmatico. Talvolta possibile un versamento saccato che non
origina dai seni costofrenici.
La diagnosi si basa sulla clinica e sulla RX torace 2P (sensibile per versamenti >300ml) o della TC.
Ad essa si aggiunge unalterazione degli esami di laboratorio (indici della flogosi). importante
leffettuazione dellesame del liquido pleurico: chimico-fisico, colturale e citologico. In casi estremi,
in cui nemmeno lesame del liquido pleurico sia dirimente, si pu effettuare una biopsia pleurica in
toracoscopia o a cielo chiuso. I neutrofili sono aumentati in caso di versamenti infettivi, da
pancreatite o infarto polmonare, i linfociti nella TBC e nelle connettivopatie, gli eritrociti nelle
neoplasie e negli infarti polmonari. Inoltre possono essere rilevate cellule neoplastiche.
La toracentesi un atto medico, che non ha controindicazioni assolute. Le complicanze sono
rappresentate principalmente dalla puntura sottodiaframmatica e dallo PNX (frequenze riducibili
mediante luso di guida ecografica). La puntura pu essere effettuata, a paziente seduto:
- anteriormente, a livello del 2 spazio intercostale sulla linea emiclaveare
- lateralmente, a livello del 4 spazio intercostale sulla linea ascellare media
- posteriormente, a livello del 7 spazio intercostale sulla linea angoloscapolare
Il diaframma si inserisce man mano pi in basso andando posteriormente: la toracentesi
posteriore, pertanto pi facile. Dopo la disinfezione si lavora sterilmente, effettuando
unanestesia locale con lidocaina fino alla pleura parietale. Lago si infila scivolando sul margine
superiore della costa e quindi si procede allestrazione del liquido mediante siringa. Bisogna porre
attenzione a non drenare troppo in fretta i versamenti voluminosi, in quanto si pu provocare un
edema polmonare ex vacuo.

134

Enrico B.
CHILOTORACE

Il chilotorace un versamento pleurico costituito da chilo (liquido lattescente ad elevato


contenuto di trigliceridi), che pu essere ad eziologia congenita, traumatica (chirurgica o non
chirurgica) e atraumatica. La sintomatologia pi sfumata perch il chilo non d irritazione
pleurica. La diagnosi si fa mediante toracentesi e linfografia/duttografia. Il trattamento prevede, a
seconda della risposta, in serie: toracentesi, drenaggio pleurico, intervento in toracoscopia o
toracotomia di chiusura della fistola o del dotto toracico.
EMPIEMA PLEURICO

Lempiema pleurico una raccolta di materiale suppurativo, fetido, cremoso, di colorito grigioverdastro, nel cavo pleurico. La differenza con lascesso polmonare (vedi dopo) il tipo di cavit:
nellascesso la cavit neoformata, mentre nellempiema la cavit preformata.
Si possono avere varie tipologie di empiema pleurico:
- empiema parapneumonico o metapneumonico, il pi comune, distinto qualora si verifichi
in concomitanza (para-) o in un periodo leggermente successivo (meta-) ad un processo
polmonitico. difficile che sia un processo primitivo della pleura.
- post-traumatico
- post-chirurgico, secondario ad interventi sul polmone, lesofago o il mediastino
- post-mediastinite, non cos frequente
- da rottura di ascesso polmonare o di cancro-ascesso
- transdiaframmatico
- tubercolare
Nel 40% delle polmoniti si ha la formazione di un versamento pleurico per irritazione della pleura.
Nella maggior parte dei casi, per, il versamento si riassorbe. Qualora si abbia invece una
sovrinfezione batterica, allora si avr un empiema pleurico. La toracentesi con analisi del liquido
prelevato mostra un liquido di tipo essudativo.
Lempiema un processo dinamico, che procede per giorni ed divisibile in tre stadi:
1. stadio essudativo-sieroso, in cui la pleura edematosa ma non ispessita. Si pu avere
restitutio ad integrum
2. stadio fibrino-purulento, in cui la fibrina tende a lobulare il liquido pleurico, formando delle
sacche (tipico della sovrainfezione da Streptococcus pneumoniae). Essa si deposita sulla
pleura, causandone un ispessimento. ancora possibile una restitutio ad integrum
3. stadio organizzativo, cronico, in cui i depositi di fibrina sono sostituiti da fibre collagene. La
pleura sostituita da una cotenna spessa anche 3cm. Il processo irreversibile, con un
quadro di fibrotorace.
Il passaggio tra le prime due fasi avviene in un lasso di tempo di 2-3 settimane al massimo. I
microbi dellempiema sono gli stessi della polmonite. Le manifestazioni cliniche sono quelle tipiche
di un infezione (febbre, tachicardia, malessere generalizzato) e di un interessamento pleurico
(dolore toracico, dispnea). Si parla di empiema necessitatis qualora esso, non trattato, fistolizzi
allesterno. Sono anche possibili fistolizzazioni verso le vie aeree (fistola broncopleurica). La
diagnosi relativamente facile alla RX torace, che pu anche mostrare livelli idroaerei
(piopneumotorace). La diagnosi di certezza si ha eseguendo la toracentesi con lesame
chimicofisico, batteriologico e citologico del liquido estratto.
Il trattamento dellempiema pleurico si differenzia a seconda che esso sia in uno stadio acuto o in
uno stadio cronico. La toracentesi ha un ruolo solamente diagnostico. Il drenaggio permette di
rimuovere il liquido e consente la riespansione del polmone. Esso deve avere un calibro
135

Enrico B.

sufficientemente ampio per evitarne lostruzione da parte del materiale purulento. In caso di
empiema acuto si esegue una toracoscopia per consentire il lavaggio della cavit pleurica con
soluzione fisiologica, sbrigliamento del polmone dalle sinechie, raschiamento della pleura viscerale
ed esecuzione degli esami colturali. Nellempiema cronico si deve effettuare una decorticazione
pleurica.
Neoplasie pleuriche
Le patologie neoplastiche della pleura possono essere distinte in:
- primitive, del mesotelio (mesoteliomi) o dello strato sottomesoteliale (fibromi,
fibrosarcomi)
- secondarie (carcinosi pleurica): disseminazioni multiple da neoplasie polmonari (30%),
mammarie (25%), ematologiche (10%), gastriche, ovariche, a sede ignota (7% dei casi),
caratterizzate da versamento pleurico ingravescente e condizioni generali scadenti
Le neoplasie secondarie sono assai pi frequenti di quelle primitive.
MESOTELIOMA PLEURICO

Nel 1960 per la prima volta si mise in relazione lesposizione allasbesto (in particolar modo alle
variet crocidolite e crisotilo) con laumentato rischio di sviluppo di mesotelioma pleurico. Tale
minerale si manifesta sotto forma di aghi microscopici in grado di raggiungere il parenchima
polmonare rimanendo in sospensione nelle vie aeree e di penetrare le pareti alveolari. Altri fattori
di rischio per lo sviluppo della patologia sono le radiazioni ionizzanti, lesposizione a berillio, a
paraffina liquida ed altri oli minerali e linfezione da SV40 (simian virus 40).
Si tratta prevalentemente di una patologia professionale, che colpisce minatori e produttori di
materiale contenente asbesto, operai dei cantieri navali, delle ferrovie, delle fabbriche e delle
costruzioni. Dal 1992 in Italia stato proibito produrre, trattare e costruire con lasbesto e i
materiali da esso derivati.
Il registro regionale tumori piemontese indica unincidenza di 100 casi nuovi lanno in Piemonte
(incidenza: 3/106 nelle donne, 15/106 negli uomini).
Il tempo di latenza tra lesposizione alle fibre dasbesto e lo sviluppo della neoplasia
estremamente lungo, si aggira attorno ai 25-30 anni. Nel 2020 ci si attende un picco in Occidente
di incidenza dei mesoteliomi.
Se ne distinguono tre istotipi:
- mesotelioma epiteliomorfo 50%
- mesotelioma sarcomatoso 20%
- mesotelioma misto o bifasico 30%
La patologia caratterizzata dal notevole ispessimento nodulare di colore giallo delle pleure sia
parietali sia viscerali, fino alla completa adesione dei due foglietti con obliterazione del cavo
pleurico. Il tumore non tende a dare metastasi a distanza, essenzialmente perch cos aggressivo
da non averne il tempo (uccide prima il paziente, se le d: fegato, polmone controlaterale).
Rappresenta infatti la neoplasia pi aggressiva conosciuta insieme al tumore del pancreas.
Qualunque sia la terapia proposta, infatti, la mediana di sopravvivenza si aggira attorno ai 7-12
mesi.
La sintomatologia altamente aspecifica: dolore, dispnea, tosse e segni generali di patologia
neoplastica (calo ponderale, febbre). Laspetto pi comune il versamento pleurico, talvolta
emorragico, associato ad ispessimento della pleura.

136

Enrico B.

La valutazione prevede lesecuzione di RX-TC-RM-PET e di una toracentesi per lesame citologico


sul liquido pleurico (sensibilit 50-60%) o una pleuroscopia, che permette di evidenziare
mammelloni a livello pleurico e di effettuare biopsie (sensibilit 90%).
Nel 1994 stata proposta dallInternational Mesothelioma Interest Group (IMIG) una stadiazione
in base al TNM. Tuttavia, bisogna ricordare che il TNM non va tanto bene per il mesotelioma in
quanto esso talmente aggressivo che lN e lM hanno poca importanza. Anche il T non ha molto
senso, in quanto diagnosticare un T1 quasi impossibile.
T1a: estensione alla pleura parietale
T1b: estensione alla pleura parietale e viscerale
T2: estensione al diaframma o al polmone
T3: estensione alla fascia endotoracica, al cellulare mediastinico o al pericardio (non transmurale), con nodi resecabili
T4: estensione alla parete toracica, agli organi mediastinici, alla colonna, al peritoneo, alla pleura controlaterale o al
pericardio a tutto spessore.
NX: n.d. N0: liberi. N1: LN broncopolmonari/ilari omo. N2: LN sottocarinali o mediastinici omo. N3: LN controlat o sopraclaveari
Stadio 1: T1a/bN0M0
Stadio 2: T2N0M0
Stadio 3: T3 o N1/2 e M0
Stadio 4: T4 o N3 o M1

Il trattamento alquanto povero di mezzi: si rimuove la pleura (decorticazione-pleurectomia), ma


impossibile la radicalit. Come gi detto, la mediana di sopravvivenza si aggira attorno ai 7-12
mesi. La RT e la CT hanno scarsi effetti (la RT pu essere usata come intervento palliativo).
disponibile da poco un farmaco antifolato, il pemetrexed (Alimta), che ha dimostrato una buona
efficacia, fornendo un allungamento della sopravvivenza di 3-5 mesi. indicata una terapia
chirurgica di debulking per consentire alla chemioterapia di agire su una massa tumorale pi
ristretta. Fino ad una decina di anni fa si effettuava la rimozione del polmone, del diaframma e del
pericardio (pleuropneumonectomia): tuttavia, si visto che il vantaggio in termini di sopravvivenza
di pochi mesi. Con la terapia combinata la sopravvivenza mediana raggiungerebbe i 17 mesi.
Anomalie congenite polmonari
Il polmone pu essere colpito da malformazioni congenite di vario tipo:
Enfisema lobare congenito: colpisce solitamente i lobi superiori e solitamente si manifesta precocemente (primi mesi di
vita). Pu derivare da un bronco con meccanismo a valvola, da una compressione estrinseca da malformazione
cardiovascolare o essere associato in un quadro sindromico. Causa insufficienza respiratoria e richiede una lobectomia.
Cisti broncogene: isole ectopiche di epitelio respiratorio con eventuale infarcimento mucoso a sede mediastinica o
intraparenchimale. Possono dare ostruzione delle vie aeree o essere asintomatiche. La TC consente la DD con le lesioni
solide. Il trattamento chirurgico per via toracotomica o sternotomica.
Malformazione adenomatoido-cistica del polmone: rara, da accrescimento eccessivo delle strutture bronchiali e
ipoplasia alveolare, da atresia bronchiale. Si ha una grave insufficienza respiratoria ed enfisema da meccanismo a valvola.
necessaria la chirurgia.
Sequestro polmonare: un tratto di polmone non connesso alle vie aeree e ha vascolarizzazione anomala proveniente
dallaorta. Pu essere asintomatico o manifestarsi con infezioni ricorrenti, febbre e tosse. Il trattamento chirurgico.
Agenesia e atresia tracheali: conducono quasi sempre a morte neonatale
Aplasia ed ipoplasia polmonari: associate spesso a malformazioni cardiache

Malattie suppurative broncopolmonari


Tali patologie mostrano negli ultimi anni unaumentata incidenza conseguente alla selezione di
ceppi resistenti, allaumento dei pazienti immunodepressi o in terapia immunosoppressiva,
allaumento di individui tossicodipendenti, alla presenza di forti flussi migratori e al graduale
aumento dellet media della popolazione.
BRONCHIECTASIE

Le bronchiectasie sono dilatazioni dei bronchi con stasi delle secrezioni, afflitte da uno stato di
infiammazione cronica e conseguenti alterazioni strutturali, tra cui lassottigliamento della parete
137

Enrico B.

e la perdita di cilia fino alla metaplasia squamosa. Si possono distinguere forme primarie congenite
(malattia di Kartagener) e acquisite (fibrosi cistica, sindrome di Marfan) e forme secondarie
(processi infiammatori parenchimali cronici).
Il quadro anatomopatologico mostra una riduzione del volume polmonare, la formazione di
aderenze pleuriche, di dilatazioni bronchiali a fondo cieco e un quadro di consolidamento
parenchimale. Si ha una linfoadenomegalia reattiva dei linfonodi ilari e mediastinici. Si hanno
anche fenomeni neoangiogenetici e di dilatazione ectasica delle arterie bronchiali.
Le bronchiectasie mostrano una distribuzione segmentaria: si manifestano raramente nei lobi
superiori, pi frequentemente nei lobi inferiori. Possono essere bilaterali.
Attualmente, le bronchiectasie sono unevenienza rara grazie al trattamento precoce delle
patologie infettive con antibiotici ed antiinfiammatori.
La sintomatologia si manifesta solitamente in et adulta, con tosse cronica produttiva purulenta ed
infezioni recidivanti (polmoniti). Pu essere presente emottisi.
La diagnosi si basa sulla clinica e su riscontro RX (broncografia) o TC a strato sottile (HRTC).
La terapia medica, a base di antibiotici, broncodilatatori e mucolitici, e fisioterapica (tecniche di
drenaggio posturale). Lindicazione chirurgica si ha solo nei casi refrattari.
ASCESSI POLMONARI

Gli ascessi polmonari sono raccolte purulente in cavit neoformate. Essi derivano da infezioni
(solitamente come complicanza di un focolaio broncopneumonico) da parte di germi aerobi
(ascessi non putridi) o anaerobi (pi frequenti rispetto alle polmoniti, putridi) o per inalazione di
succhi gastrici.
Per questo, si classificano gli ascessi in ascessi da aspirazione, pi frequenti a destra nei lobi declivi,
e in ascessi non da aspirazione, derivanti da patologie acquisite in comunit oppure in ospedale.
Fattori predisponenti allo sviluppo di ascessi polmonari sono lalcolismo, stati di alterazione di
coscienza e lutilizzo di sondino nasogastrico. Se non trattato, lascesso fistolizza in un bronco (con
vomica) o nel cavo pleurico (ascesso polmonare complicato da empiema). La sintomatologia
scarsa o simil-pneumonica.
La diagnosi clinica viene avallata da RX o TC del torace, che mostrano una cavit con livello
idroaereo. La diagnosi differenziale deve tenere conto di TBC e micetomi, cancro-ascesso (paziente
apiretico, cavit a pareti spesse e irregolari), empiema saccato, cisti o bolle.
La terapia generalmente non chirurgica, a base di antibiotici, fisioterapia respiratoria, drenaggio
in broncoscopia-percutaneo. Si pu rendere necessaria la rimozione di tessuto polmonare
necrotico o, in caso di empiema, di intervento chirurgico pi esteso.
Cisti polmonari da Echinococco
LEchinococcus granulosus un parassita presente laddove venga praticata la pastorizia. Esso un
microrganismo che presenta un ciclo coinvolgente diversi ospiti: gli ospiti definitivi sono i canidi
(volpi, cani, coyote), mentre gli ospiti intermedi della larva sono gli uomini. Luomo si infetta
mangiando i visceri dellanimale o cibi contaminati dalle feci di tali animali, dove sono contenute le
cisti. Attraverso il circolo mesenterico e la vena porta le larve si localizzano a livello epatico, poi
polmonare.
Si formano delle cisti che mostrano una parete costituita da pericistio, membrana chitinosa e
strato germinativo (anche detto membrana proligera), contenenti un liquido idatideo fortemente
antigenico (evitare punture diagnostiche per rischio di shock anafilattico). La reazione dellospite
porta alla formazione del pericistio (tessuto di granulazione e fibroso) e la morte del parassita
porta a calcificazione della capsula fibrosa.

138

Enrico B.

Le cisti idatidee hanno una crescita lenta, asintomatica. Danno disturbi solamente qualora si
complichino con infezione o rottura, esponendo il paziente al rischio di avere uno shock
anafilattico, oppure raggiungano dimensioni ragguardevoli.
La diagnosi clinica, confermata dallRX, mostrante cisti con livelli idroaerei. Ovviamente, anche la
TC indicata per la diagnosi. A livello ematico si ha eosinofilia. Altri test, di tipo sierologico, sono il
test di intradermoreazione e il test di fissazione del complemento.
La terapia prevede lexeresi della cisti possibilmente comprendente il pericistio.
Aspergillosi polmonare
Laspergillosi polmonare una patologia conseguente allinfezione polmonare da parte dei miceti
del genere Aspergillus. Anche Candida albicans pu essere inalata, ma generalmente non d
manifestazioni cliniche di rilievo. Le ife dellAspergillus sono diffuse ubiquitariamente nel suolo. Gli
individui sono particolarmente esposti alla loro inalazione nei cantieri dove vengano effettuate
opere di sbancamento.
Laspergillosi pu manifestarsi con reazioni allergiche (asma, alveolite allergica),
tracheobronchite/polmonite necrotizzante, formazione di micetomi e forme disseminate.
Il micetoma una forma cavitaria in cui il fungo prolifera spesso come agente opportunista su una
lesione preesistente (ad es. caverna tubercolare, dilatazione bronchiectasica, ascesso o cancroascesso). Generalmente, i micetomi si formano nei lobi superiori.
LAspergillus un fungo fortemente necrotizzante, per cui si ha unerosione dei vasi, con emoftoe
ricorrente di entit variabile (anche fatale) generalmente ad alta pressione (per interessamento
dei vasi bronchiali).
La diagnosi si basa sulla clinica, sullanalisi dellescreato, su analisi sierologiche e di imaging (RX, TC
con segno a falce di luna radiotrasparente).
Il trattamento spesso chirurgico (rimozione del micetoma o resezione lobare), difficile per le
condizioni di immunosoppressione di cui solitamente soffre il paziente affetto da micetoma e per il
rischio emorragico conseguente alla ricca neoangiogenesi. In caso di controindicazione
allintervento chirurgico, sembra di beneficio linstillazione per via transtoracica o transbronchiale
di antimicotici (amfotericina B Fungizone) nella cavit e la palliazione mediante embolizzazione
selettiva delle arterie bronchiali causa di emoftoe ricorrente.
Neoplasie polmonari
Il polmone pu essere colpito da una grande variet di patologie neoplastiche. Anche in questo
caso le neoplasie polmonari si distinguono in primitive (benigne e maligne) e secondarie, molto
frequenti. Il polmone, infatti, un filtro notevole e per questo si stima che il 30-50% dei pazienti
con una neoplasia maligna sviluppi metastasi polmonari. Tale percentuale aumenta qualora si
effettuino autopsie a tutti i pazienti deceduti per neoplasia. La metastasi pu verificarsi in
contemporanea con il tumore primitivo o dopo diversi anni.
La diagnosi di secondariet polmonare viene effettuata durante il protocollo di follow-up della
neoplasia primitiva (qualunque follow-up neoplastico, infatti, prevede un controllo toracico
almeno con una RX), con la valutazione dei marker tumorali ed esecuzione della TC/PET di
localizzazione.
Il 30-40% dellattivit chirurgica di un reparto di chirurgia toracica consiste nella rimozione di
metastasi polmonari, in quanto tale approccio terapeutico fornisce un buon vantaggio di
sopravvivenza, soprattutto in alcuni istotipi (tumori germinali, tumore di Wilms). Quasi sempre la
chirurgia viene adiuvata da CT/RT. Indicazioni allintervento chirurgico di metastasi polmonari

139

Enrico B.

(solitamente wedge resection in toracotomia, vedi dopo) sono: controllo della neoplasia primitiva,
assenza di metastasi in altre sedi, possibilit di radicalit.
Tra i tumori polmonari primitivi benigni, rari, ricordiamo lamartoma, il pi frequente (77%),
ovvero presenza di tessuto cartilagineo ed epitelio bronchiale ectopico, probabilmente da
migrazione di cellule.
CARCINOMA BRONCOGENO

Il carcinoma polmonare o carcinoma broncogeno la patologia neoplastica polmonare pi


diagnosticata; rappresenta la principale causa di morte neoplastica nel mondo occidentale. Una
volta il rapporto M:F era di 5:1, ora si abbassato a 2:1 per laumento di donne fumatrici.
Lincidenza in aumento nei paesi industrializzati. La sopravvivenza globale a 5 anni scarsa (1015%) ma la diagnosi precoce possibile e fondamentale.
Il principale fattore di rischio esogeno per lo sviluppo di un carcinoma polmonare il fumo di
sigaretta (RR 20x: il 70% dei carcinomi del polmone interviene in fumatori, il 15% dei fumatori sar
affetto da carcinoma del polmone), in relazione anche al numero di sigarette, al numero di anni di
esposizione ed al tipo di sigaretta. Il fumo, infatti, induce modificazioni dellepitelio respiratorio
(edema, ispessimento, aumento del numero di cellule atipiche). Il rischio ridiscende dopo 10 anni
di astinenza. Altri fattori di rischio sono linquinamento atmosferico (polveri sottili) e lesposizione
professionale (miniere di uranio, altoforni, verniciatori).
La classificazione istopatologica del carcinoma broncogeno distingue essenzialmente:
- Tumore polmonare a piccole cellule SCLC small cell lung cancer, o microcitoma
polmonare, un tumore neuroendocrino (esprimente marker quali lenolasi
neuronospecifica NSE e la dopa-decarbossilasi). Rappresenta la neoplasia polmonare pi
aggressiva, spesso gi in stadio avanzato alla diagnosi.
- Tumori polmonari non a piccole cellule NSCLC non small cell lung cancers, comprendenti:
o Carcinoma squamocellulare (30-35%), un tempo il pi frequente, ora
ladenocarcinoma. Tipico del fumatore/ex-fumatore. un tumore centrale a
partenza bronchiale
o Carcinomi non squamocellulari:
Adenocarcinoma, il pi frequente. Tipico delle donne giovani (<50aa) non
fumatrici. un tumore periferico nodulare notevolmente aggressivo.
Carcinoma bronchioloalveolare, variante meno aggressiva
delladenocarcinoma. Rare sono le metastasi e linfiltrazione ma sono
frequenti le recidive locali.
Carcinoma a grandi cellule (4-5%), anaplastico, ad alta aggressivit. un
tumore periferico.
Oltre al microcitoma, il polmone pu anche essere sede di altre neoplasie neuroendocrine,
caratterizzate dal fatto di dare sindromi paraneoplastiche. La pi tipica la sindrome da carcinoide,
per secrezione di serotonina, con rash cutaneo. Sono neoplasie aggressive. Si distinguono:
- Carcinoide tipico, di riscontro occasionale. Neoplasia centrale a sviluppo nelle vie aeree.
Lintervento chirurgico spesso risolutivo.
- Carcinoide atipico, sintomatico (tosse ed emoftoe). Neoplasia periferica spesso con
coinvolgimento linfonodale. Alto rischio di recidive post-chirurgia.
- Carcinoma neuroendocrino a grandi cellule, aggressivo e spesso metastatico a distanza.

140

Enrico B.

Il trattamento di queste categorie neoplastiche completamente differente: il SCLC non ha quasi


mai indicazione chirurgica, ma molto radio e chemio-sensibile; i NSCLC vedono invece come
approccio cardine quello chirurgico. Per ora non esiste un approccio alternativo che eguagli i
risultati di una chirurgia radicale.
Nella valutazione di un carcinoma broncogeno importante distinguere la presentazione:
- Nodo polmonare solitario: riscontro occasionale allimaging di lesione alla periferia
polmonare (segni indicativi di neoplasia benigna: coin lesion a margini netti ed eventuali
calcificazioni, negativit alla PET).
- Tumore centrale: origina dallilo polmonare, si presenta come localmente aggressivo
(escavazione, infiltrazione dei linfonodi mediastinici). Sintomi da interessamento delle vie
aeree.
- Tumore periferico/parietale: si manifesta con dolore toracico farmacoresistente.
I carcinomi broncogeni possono avvalersi di diverse vie di diffusione:
- Diffusione per contiguit: invasione del lobo contiguo, della pleura viscerale, della pleura
parietale, delle coste
- Diffusione linfatica: invasione dei linfonodi lobari e ilari (N1), mediastinici omo- (N2) e
controlaterali (N3), sovraclaveari (N3), linfangite neoplastica
- Diffusione ematica (M1): tante sedi. Le pi frequenti sono il fegato, lencefalo (25%, 10%
alla diagnosi), le ossa (20-25%), i surreni, la cute. Bisogna sempre ricercare metastasi a
distanza, in quanto i carcinomi polmonari hanno un tropismo incredibilmente ampio.
Inoltre, si pu avere diffusione metastatica al polmone controlaterale
- Diffusione broncogena, rara
Se la neoplasia si presenta sintomatica (90% dei casi) si hanno poche possibilit di trattamento a
lungo termine; gli incidentalomi, invece, hanno una prognosi migliore. Il sintomo di maggiore
allarme, che fa sospettare un carcinoma bronchiale lemoftoe (25-40%).
Tra i quadri sintomatologici si possono avere la sindrome dello stretto toracico superiore (tumori
apicali) e la sindrome di Pancoast (tumori del solco superiore). In essa, oltre a dolore allarto
superiore per interessamento dei rami del plesso brachiale (faccia mediale del braccioT2, faccia
mediale dellavambraccio T1, III-IV-V dito C8-T2) ed ipostenia dei muscoli delle eminenze tenar e
ipotenar, si pu avere sindrome di Claude-Bernard-Horner per interessamento del ganglio stellato
ortosimpatico (miosi, retrazione della rima palpebrale pseudoptosi, enoftalmo, anidrosi).
Segni di invasione possono essere la paralisi del diaframma o la disfonia (interessamento
mediastinico); lo sviluppo di un versamento pleurico; crisi comiziali, sintomi neurologici focali o di
lato, nausea, vomito, cefalea (da ipertensione endocranica, interessamento encefalico), fratture
patologiche (interessamento osseo).
Le neoplasie polmonari possono dare varie tipologie di sindromi paraneoplastiche:
-

Sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton e neuropatie periferiche, le pi frequenti


SIADH, frequente ma spesso asintomatica (iponatriemia, iposmolarit plasmatica e iperosmolarit urinaria)
Sindrome di Cushing da produzione ectopica di ACTH (non sopprimibile dal desametasone - Capital)
Ipercalcemia
Osteoartropatia polmonare ipertrofica con ippocratismo digitale, FANS-responsiva

Lesame di primo livello la RX torace, in grado di identificare lesioni superiori al mezzo


centimetro. Tuttavia, ha il limite di essere una proiezione e non una sezione, con conseguente
possibile sovrapposizione di strutture radioopache mascheranti il sito di una lesione neoplastica.
Gli esami di secondo livello sono necessari alla localizzazione precisa, alla stadiazione e alla
tipizzazione della neoplasia e consistono nella TC torace (valutazione T, versamenti pleurici e N
141

Enrico B.

criterio dimensionale >1,5cm), addome superiore e encefalo (valutazione M). Altri esami sono la
scintigrafia ossea (valutazione M), la TC/PET (valutazione pre-operatoria e follow-up), la
broncoscopia con agoaspirato/agobiopsia. Sono possibili anche esami invasivi come le agobiopsie
transparietali (rischio di PNX 8-25%), le biopsie linfonodali (qualora dirimenti per la terapia: LN
sovraclaveare palpabile, LN mediastinici positivi alla TC). In caso di indicazione allintervento
chirurgico sono fondamentali studi funzionali (spirometria, EGA, ECG ed eventuale ecostress,
eventuale scintigrafia polmonare perfusionale) per valutare il rischio operatorio.
Lultimo TNM pubblicato per il carcinoma polmonare risale al 2010. Il T non si concentra tanto
sulle dimensioni della neoplasia quanto sulla valutazione dellinfiltrazione degli organi vicini.
Tx: tumore certo ma non rilevabile (citologico positivo su escreato o BAL) T0: assenza di neoplasia primitiva
T1: confinato <3 cm. Non coinvolge i bronchi principali.
T2: coinvolgente il bronco principale >2cm dalla carina, invasione della pleura viscerale, atelettasia o polmonite ostruttiva non
coinvolgente l'intero polmone. T2a 3-5cm, T2b 5-7cm
T3: diametro >7cm, invasione di parete toracica, diaframma, pericardio parietale, coinvolgente il bronco principale <2cm dalla
carina, atelettasia o polmonite ostruttiva dell'intero polmone, noduli satelliti nello stesso lobo
T4: invasione di mediastino, cuore, grandi vasi, trachea, esofago o vertebre, noduli satelliti in uno dei lobi omolaterali
NX: n.d. N0: no LN coinvolti, N1: LN polmonari/ilari omo, N2: LN mediastinici omo/subcarinali, N3: LN controlat/sopraclaveari.
Alla diagnosi pi della met dei pazienti gi in stadio metastatico M1.
St.IA T1; St.IB T2; St.IIA T1N1; St.IIB T2N1/T3N0; St.IIIA T3N1/T1-2-3N2; St.IIIB: N3/T4; St.IV M1

Nelle forme iniziali il trattamento chirurgico radicale esclusivo con successivo follow up
sufficiente, altrimenti si ha una combinazione di CT neoadiuvante (cisplatino - Platamine),
chirurgia e RT adiuvante. Solo il 30% dei pazienti, per, pu essere sottoposto ad intervento
chirurgico (st. I-IIIA), che deve essere di lobectomia o pneumonectomia con eventuale resezione
radicale en bloc delle strutture infiltrate e linfadenectomia ilare e mediastinica.
La sopravvivenza a 5 anni dipende dallo stadio:
Stadio 1: 65-80%
Stadio 2: 40%
Stadio 3a: 15%
Stadio 3b: 3%
Stadio 4: 0-3%

stata sviluppata una chemioterapia mirata contro lEGFR, che iperespresso nel 70% dei NSCLC: i
farmaci indicati sono gli inibitori delle chinasi somministrabili per os (gefitinib Iressa, erlotinib
Tarceva), mentre gli anticorpi monoclonali (cetuximab Erbitux, panitumumab Vectibix) non
hanno attualmente indicazione.
Nelle donne non fumatrici con adenocarcinoma sono utilizzabili farmaci antagonisti della
neoangiogenesi (anti-VEGF: bevacizumab - Avastin).
Sono in corso di studio delle metodiche di screening con TC a basse dosi di radiazioni che
sembrano dare risultati promettenti, ovvero un aumento della diagnosi di carcinoma broncogeno
(13%) e una riduzione di mortalit (National Lung Screening Trial Research Team, NEJM, 2011).
senza dubbio indicata nei soggetti ad alto rischio.
Patologie tracheali
La trachea pu andare incontro a stenosi conseguente a neoplasie, gozzi, aneurismi aortici, TBC,
infezioni ulcerative ricorrenti con esiti cicatriziali, esiti iatrogeni (tracheotomia, intubazione
prolungata). Tali stenosi diventano sintomatiche per calibri <8mm, causando dispnea a riposo con
tirage. Il trattamento pu essere farmacologico, broncoscopico (dilatazione), chirurgico (resezione
ed anastomosi termino-terminale). Tale tipo di chirurgia complesso e deve essere eseguito in
centri specializzati.

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Enrico B.

La trachea pi comunemente colpita da neoplasie maligne quali il carcinoma squamocellulare e il


carcinoma adenoidocistico. Pu inoltre essere invasa da processi neoplastici degli organi limitrofi
(esofago, tiroide, laringe, polmone). La sintomatologia comprende tosse cronica, dispnea
inspiratoria e talvolta emottisi (25%). Linvasione del nervo laringeo inferiore si manifesta con
disfonia. Lesame di prima istanza la RX torace, seguita dallendoscopia. Il trattamento di
elezione quello chirurgico con resezione ed anastomosi termino-terminale. Interventi palliativi
sono ottenibili mediante RT o ablazione laser endoscopica.
Patologie del mediastino
Il mediastino si suddivide anatomicamente in tre porzioni:
- mediastino anteriore: tra lo sterno e il pericardio, contenente timo, linfonodi ed eventuali
paratiroidi ectopiche
- mediastino medio o viscerale, contenente cuore e grandi vasi, trachea e bronchi principali,
linfonodi, esofago.
- mediastino posteriore: a livello del solco paravertebrale, contenente la catena del
simpatico
Qualora tale struttura sia colpita da un evento morboso occupante spazio che ne comprima le
strutture, si ha un complesso di segni e sintomi che va sotto il nome di sindrome mediastinica.
Le strutture coinvolte sono:
- vena cava superiore e vene anonime (tronchi venosi brachiocefalici), le strutture
maggiormente coinvolte, con edema a mantellina (comprendente capo, collo, arti
superiori e parte superiore del torace), cianosi, turgore delle vene giugulari,
evidenziazione di un circolo collaterale superficiale. Si sviluppano circoli collaterali che
differiscono a seconda che lostruzione della vena cava sia superiore, inferiore o a livello
dello sbocco della vena azygos. Le forme gravi possono dare manifestazioni neurologiche
e visive.
- arterie e cuore, raramente
- trachea, appiattita in senso anteroposteriore o laterale (a fodero di sciabola), con
dispnea, tosse e tirage (depressione del giugulo e della fossetta epigastrica in inspirazione)
- nervi: se coinvolto il nervo frenico si ha paralisi dellemidiaframma o singhiozzo, se
coinvolto il nervo vago (o il ramo ricorrente) si ha disfonia per paralisi della corda vocale
omolaterale. Se invece ad essere infiltrato il ganglio cervicale superiore del simpatico si
ha sindrome di Claude-Bernard-Horner (miosi omolaterale con restringimento della rima
palpebrale omolaterale e falso enoftalmo, anidrosi omolaterale)
Nel 90% dei casi la causa di una sindrome mediastinica un tumore, nel 70% dei casi un carcinoma
polmonare. Cause possibili benigne sono la mediastinite granulomatosa, i gozzi retrosternali, le
adenopatie infiammatorie.
MEDIASTINITE

La mediastinite uninfiammazione del tessuto cellulare che mantiene uniti gli organi a livello
mediastinico. Se si infetta, tale infezione grave in quanto suppurativa e se non diagnosticata e
trattata rapidamente porta a morte il paziente (20-50% dei casi).
Il mediastino non in contatto con lambiente esterno: linfezione proviene solitamente dal collo,
dove si hanno dei recessi che si possono infettare (faringiti, tonsilliti, ascessi dentari). Si hanno
degli spazi fasciali virtuali che pongono in comunicazione collo, mediastino e retroperitoneo. Di
solito linfezione non raggiunge il retroperitoneo perch il paziente muore prima (mediastinite
acuta discendente necrotizzante). Altre possibili fonti di infezione mediastinica sono una
perforazione esofagea o processi infettivi limitrofi (dei polmoni, della pleura, delle coste, del
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Enrico B.

diaframma). Un flemmone cervicale unevenienza non infrequente, in quanto gli spazi


retroviscerali si possono infettare facilmente. Unaltra causa frequente unestrazione dentaria
effettuata in maniera non asettica.
I sintomi sono quelli dellinfezione di origine (solitamente faringodinia, disfagia, trisma, dolore
cervicale) oltre a quelli di infezione grave (febbre, shock settico).
La diagnosi viene effettuata basandosi sullanamnesi e su RX/TC torace (allargamento del
mediastino con dislocazione della trachea, enfisema mediastinico, versamento pleurico).
La terapia essenzialmente chirurgica, in quanto nessun antibiotico sufficientemente efficace (
comunque fondamentale instaurare unantibioticoterapia ad ampio spettro, valida anche sugli
anaerobi). La chirurgia prevede lintervento di un otorinolaringoiatra e di un chirurgo toracico:
necessario drenare tutte le fasce.
TUMORI DEL MEDIASTINO

Le neoplasie mediastiniche sono patologie abbastanza rare, sia benigne che maligne, di tipo
primario o secondario. Tra esse ricordiamo:
- il timoma, tumore a malignit intermedia del mediastino anteriore (40-60aa),
asintomatico o caratterizzato da sindromi paraneoplastiche. Presenta cellule epiteliali
neoplastiche e infiltrato linfocitario pi o meno ampio (che influenza laggressivit).
Terapia di scelta: timectomia con eventuale CT neoadiuvante e/o RT adiuvante.
Altri tumori timici: carcinoma timico (20%, 30-60aa) meno frequentemente associato a sdr paraneopl.
Aggressivo e recidivante, chirurgia radicale + CT/RT; carcinoide timico neuroendocrino (ACTH, ADH, PTH)

tumori di residui embrionari: tumori delle cellule germinali (teratomi - benigni, seminomi
maligni, RT/CT), cisti malformative (pleuro-pericardiche, dellintestino primitivo,
neuroenteriche, gastroenteriche, timiche)
tumori neurogeni: maligni pi nel bambino che nelladulto. Da valutare con TC/RM
leventuale invasione del canale midollare
o
o
o

Neurinoma: benigno dalle cellule di Schwann, 30-50aa, exeresi


Ganglioneuroma: benigno dalle cellule gangliari del simpatico, exeresi
Neuroblastoma: fortemente maligno, infantile (enolasi neuronospecifica, sinaptofisina)

tumori ematologici: molto frequenti, linfomi, malattia di Castleman, linfoadenopatie


benigne (TBC, sarcoidosi, silicosi, granulomatosi di Wegener), metastasi linfonodali
- tumori mesenchimali: lipoma, liposarcoma
- metastasi
- estensione locale di neoplasie extramediastiniche
Ogni reparto mediastinico colpito preferenzialmente da una determinata tipologia di tumore,
cos come fasce di et differenti mostrano neoplasie di origine differente (compartimento
anteriore: in et pediatrica linfomi; in et adulta timomi). I tumori secondari del mediastino
solitamente insorgono per contiguit anatomica (dalla pleura, dal polmone, dallesofago). Una
lesione non neoplastica occupante spazio a livello mediastinico rappresentata dai gozzi
endotoracici. Sono anche possibili adenomi paratiroidei in sede mediastinica anteriore, originanti
da ghiandole paratiroidi ectopiche. Possono colpire qualunque et. I sintomi sono sempre gli stessi,
nel 60-65% dei casi si pu avere una sindrome mediastinica, caratterizzata da dolore toracico,
tosse, dispnea e versamenti pleurici da ingorgo dei linfonodi.
Le neoplasie mediastiniche sono tipicamente caratterizzate dalla possibilit di sviluppare sindromi
paraneoplastiche, con un corteo sintomatologico legato alla capacit di produrre sostanze similormonali da parte delle cellule di tali neoplasie. La sindrome paraneoplastica pi frequente di tutte
la miastenia gravis, associata al timoma (30% dei casi). Essa dovuta alla produzione di
autoanticorpi contro il recettore colinergico della placca neuromuscolare con affaticabilit
muscolare sotto sforzo, dei muscoli extraoculari (diplopia, ptosi palpebrale) e della muscolatura
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Enrico B.

bulbare (disfagia, disturbi masticatori e deglutitori) fino allinsufficienza respiratoria da


interessamento dei muscoli respiratori. La terapia medica si basa su inibitori dellacetilcolinesterasi
(piridostigmina - Mestinon), glucocorticoidi e immunosoppressori; i migliori risultati (apprezzabili
nellarco di mesi) si hanno con la timectomia completa (indicazione: pz <50-60anni) per via
transcervicale, toracoscopica o sternotomica.
La diagnosi viene effettuata con una RX torace 2P (allargamento dellombra mediastinica,
localizzazione del compartimento), seguita da una TC. Tuttavia, bisogna avere una diagnosi
anatomopatologica basata su un agoaspirato (citologia, inadeguata per distinguere timomi e
linfomi) o una biopsia chirurgica in mediastinoscopia (istologia), a meno che il quadro non sia
talmente caratteristico da giustificare un approccio terapeutico diretto (ad es. miastenia gravis
associata a massa mediastinica anteriore). Soprattutto nei linfomi necessaria la tipizzazione
istologica (mediastinotomia superiore o parasternale). Questo fondamentale in quanto la terapia
molto differente a seconda dellistotipo tumorale.
Indicazioni: chirurgia (timomi, tumori neurogenici, teratomi maturi, gozzi endotoracici),
chemioterapia (+RT: tumori germinali immaturi), radioterapia (+CT: linfomi).
Generalit di chirurgia toracica (in pi)
La valutazione preoperatoria per gli interventi di chirurgia toracica deve tenere conto delle
condizioni generali del paziente e della sua funzionalit respiratoria.
Tra le condizioni generali meritano particolare attenzione let avanzata (>70aa), le comorbidit
(infarto <3 mesi, scompenso cardiaco, aritmie), il punteggio ASA anestesiologico (I: no alterazioni,
non problematiche sistemiche, II: lievi alterazioni sistemiche, III: moderate, IV: grave, V: rischio di
morte imminente, intervento in urgenza)
La funzionalit respiratoria viene valutata mediante spirometria ed EGA. Da tali esami possibile
stimare la FEV1 postoperatoria, che deve risultare >800ml. In caso di pazienti gravi la valutazione
deve essere pi estesa, con scintigrafia di perfusione polmonare. Un altro fattore importante la
diffusibilit del monossido di carbonio (DLCO > 40%).
RESEZIONI POLMONARI

Gli interventi di resezione polmonare hanno subito un notevole sviluppo grazie allintroduzione di
tecniche rianimatorie quali lanestesia endotracheale a pressione positiva (impedente il collasso
polmonare post-toracotomia) e la ventilazione monopolmonare. Tali interventi comprendono:
- Pneumonectomia: indicata in caso di carcinoma broncogeno con coinvolgimento ilare.
Viene effettuata attraverso toracotomia posterolaterale. Dopo isolamento e sezione dei
vasi ilari (prima venosi e poi arteriosi) si effettua la sezione bronchiale il pi vicino
possibile alla carina. possibile lasciare un drenaggio a caduta per 24 ore. La mortalit
del 3-30% e le complicanze comprendono: edema polmonare, aritmie, fistola
broncopleurica ed empiema. In caso di pneumonectomia destra possibile una
complicanza fatale, ovvero la compressione del bronco del polmone risparmiato da parte
dei grandi vasi.
- Lobectomia: resezione di un lobo polmonare dopo preparazione delle scissure ed
isolamento dellilo. Dopo lintervento vengono lasciati in sede due drenaggi in aspirazione.
La mortalit del 3% circa e le complicanze comprendono: insufficienza respiratoria,
atelettasia da ristagno di secrezioni e necrosi del lobo residuo per torsione.
- Resezione segmentaria: resezione anatomica di un segmento polmonare post-isolamento
dellilo broncovascolare corrispondente (prima larteria). La procedura maggiormente

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Enrico B.

impegnativa in quanto i segmenti non sono separati dalle scissure. La mortalit bassa,
tra l1 e il 3%.
Wedge resection o resezione cuneiforme: resezione non anatomica utilizzata in caso di
biopsia polmonare, escissione di lesioni benigne e di metastasi, eseguita in VATS. Dopo
lintervento viene posizionato un drenaggio.
Broncoplastica o sleeve lobectomy: utilizzata per rimuovere una neoplasia risparmiando il
parenchima sano a valle con sezione della zona lesa e plastica bronchiale (sezione a becco
di flauto o a telescopio) e vascolare (sezione tangenziale).

TRAPIANTO POLMONARE

Lindicazione a trapianto polmonare si ha in caso di grave insufficienza respiratoria non altrimenti


risolvibile:
- enfisema polmonare: FEV1 post-broncodilatatore <15-20% o ipossia a riposo o ipercapnia
- fibrosi polmonare: TV o TLC <50%
- fibrosi cistica, bronchiectasie, suppurazioni polmonari gravi: FEV1 post-broncodilatatore
<20% o ipossia a riposo o ipercapnia
- ipertensione polmonare: NYHA III/IV, pressione media in atrio destro >10mmHg, indice
cardiaco <2,5l/min
Il donatore non deve avere pi di 55 anni, non deve essere stato un forte fumatore, non deve
essere affetto da patologie polmonari di sorta (valutata anche allRX torace e alla palpazione poststernotomia), non essere andato incontro a trauma toracico recente e mostrare ottimi scambi
respiratori in assenza di secrezioni bronchiali. Inoltre, il polmone mostra un breve tempo
ischemico accettabile (nonostante perfusione post-espianto di prostaglandine e nitroprussiato a 04C), fattore che obbliga lesecuzione dellespianto nella stessa localit del trapianto.
Il ricevente deve essere affetto da una patologia per cui la prognosi sia inferiore ai 12-18 mesi,
avere meno di 65 anni in caso di singolo trapianto o meno di 60 anni in caso di doppio trapianto.
Non deve essere affetto da neoplasie di sorta da almeno 5 anni, non deve essere in cachessia, n
avere una compromissione di organi vitali (emopoiesi, rene, cuore, fegato, SNC), essere affetto da
infezioni polmonari non controllate, essere dipendente da fumo/droghe/alcol.
Complicanze del trapianto sono le infezioni (CMV, micosi, conseguenti ad inibizione della
clearance mucociliare e allimmunosoppressione), la graft failure (da danno alle membrane
alveolocapillari), il rigetto (acuto o cronico), linsufficienza multiorgano, le problematiche delle
anastomosi bronchiali (stenosi o deiscenza) e la stenosi arteriosa.

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