INTRODUO

A Esclerose sistmica a disfuno generalizada do tecido conjuntivo, de

etiologia desconhecida. caracterizada por alteraes inflamatrias crnicas, que
causam espessamento, fibrose cutnea e de tecidos moles associada a alteraes
vasculares perifricas e viscerais, com manifestaes osteomusculares e sistmicas
diversas, podendo ser fatal. Todo lugar praticamente tem tecido conjuntivo, assim
todo lugar que tem tecido conjuntivo tem alteraes ( hiperproduo de colgeno
formando tecido espesso - fibrose). Os pesquisadores ainda tm de determinar a causa
fundamental dessa doena debilitante ou descobrir um remdio anti-fibrtico
efetivo.
2. ESCLEROSE SISTMICA (ES)

2.1 Histrico
Relatados por Hipcrates como doentes que mumificavam em vida, foi
apenas no sculo XVIII que a esclerodermia passou a ser mais bem caracterizada como
entidade clnica, a partir da descrio de Carlo Curzio, em Npoles (1753). O termo
esclerodermia, da raiz gregaskleros = duro e dermis = pele, passou a ser utilizado a
partir de 1832. Durante o sculo XIX, a ocorrncia de doena visceral foi considerada
associao fortuita, apesar da observao de que os pacientes esclerodrmicos
morriam mais cedo que a populao geral.
Aps a descrio de fibrose envolvendo rins, pulmes e trato
gastrointestinal, necropsia de 5 pacientes esclerodrmicos (1924), o envolvimento
visceral passou a ser encarado como importante manifestao clnica da doena. A
partir do reconhecimento de que a esclerodermia era a manifestao cutnea de uma
doena generalizada foi proposta a denominao esclerose sistmica progressiva
(1945). Em 1988, junto com a proposio da atual classificao, foi sugerida a
supresso do termo progressiva, pelo fato de a doena nem sempre apresentar
carter progressivo e pela carga emocional que representava para os pacientes
afetados; surgiu, assim, a denominaoesclerose sistmica.

2.2 Definio e Epidemiologia

A Esclerose Sistmica (ES), forma generalizada da esclerodermia, uma doena

inflamatria crnica do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, caracterizada por
fibrose cutnea e de tecidos moles. uma doena cosmopoltica que ocorre tanto nas
reas urbanas quanto nas rurais, havendo descries em todos os continentes.
uma doena rara, que apresenta prevalncia que varia entre 30 e 290
casos por milho de habitantes. A ES apresenta predomnio no sexo feminino (3-8:1),
que pode aumentar para 15:1 quando considerada a faixa etria correspondente ao
perodo frtil da mulher (15 a 50) e diminui para 2:1 em pacientes com incio de
doena acima de 50 anos de idade. No existe uma predileo por raa; enquanto nos
EUA, a incidncia de ES maior em negros, no Brasil, pas de grande miscigenao
racial, ocorre predomnio da doena em brancos. A ES costuma iniciar-se entre a 3 e a
6 dcada de vida, e rara em homens abaixo de 30 anos e em crianas e
adolescentes.

2.3 Fisiopatologia
Os eventos precipitantes da doena ainda so pouco conhecidos. A melhor
explicao a ocorrncia de episdios repetidos de leso endotelial de vasos e
microvasos. O dano endotelial leva a alteraes da permeabilidade, que ativa os
fibroblastos intersticiais, levando-os a maior secreo de colgeno, formando um
manguito em volta da adventcia. Apesar de o antgeno que deflagra a resposta autoimune no ter sido identificado, acredita-se que o componente imunolgico possa
sofrer influncia de elementos ambientais, pois h comprovao de casos em que a
doena desencadeada por exposio qumica. Com essa alterao imunolgica e o
aumento da sntese de colgeno, ocorre fibrose, leso proliferativa vascular
(endarterite) e isquemia, principalmente distal. Os vasos existentes se condensam e se
dilatam formando as telangiectasias. Portanto, a esclerose sistmica associada
fibrose excessiva, a alteraes da microvasculatura e uma variedade de alteraes
imunolgicas.

2.4 Classificao
A ES pode ser classificao da ES em limitada e difusa. Elas tem como base para
diferenciao a extenso do espessamento cutneo, considerando-se que na ES

limitada, o espessamento cutneo no ultrapassa o cotovelo e os joelhos, e na ES

difusa, no existem limites. Embora o componente cutneo seja o principal fator na
distino dos dois tipos de ES, outros fatores so tidos em considerao, como
mostrado no quadro abaixo.

2.5 Quadro clnico

As manifestaes clnicas iniciais so extremamente variveis. Pacientes com
formas difusas tem curso clnico diferente daqueles com formas limitadas os pacientes
com forma difusa costumam apresentar progresso rpida do comprometimento
cutneo e maior risco de comprometimento renal, cardaco e pulmonar nos primeiros
cinco anos da doena. Aps esse perodo, a doena tende a estabilizar-se com poucas
manifestaes viscerais novas. So observados:
Edema nas mos e fenmeno de Raynaud que um distrbio vaso motor que
se manifesta como mudana de cor bilateralmente nas mos, geralmente aps
exposio ao frio, caracterizado por isquemia bem localizada;

Palidez (vasoespasmo);

Cianose (estase do sangue venoso com baixa oxigenao);

Rubor pela hiperemia reativa ao retorno do fluxo sanguneo. Pode ocorrer

parestesias nas mos e rigidez matinal.
Os pacientes com a forma limitada apresentam um curso mais indolente e

benigno e, freqentemente, exibem apenas o fenmeno de Raynaud durante muitos

anos nos estgios posteriores (mais de 10 anos), as manifestaes viscerais podem
ocorrer em uma proporo semelhante forma difusa.

2.6 Diagnstico
Em 1980, o American College of Rheumatology (ACR) estabeleceu os
critrios para o diagnstico da ES. Para o diagnstico, necessria a presena do
critrio maior ou, na sua ausncia, de dois critrios menores.
O diagnstico da ES feito por meio de exames clnicos (fsicos e
complementares como bipsia da pele ou vsceras acometidas). Em 90% dos pacientes,

so encontrados auto-anticorpos especficos e alteraes laboratoriais inespecficas,

podendo haver discreta anemia hemoltica, pancitopenia e aplasia medular.
A mdia de sobrevivncia de 15 anos, sendo o pior prognstico para o
indivduo do sexo masculino, da raa negra, com forma difusa, com acometimento
visceral rpido e progressivo (pulmes, corao e rins) e com acometimento cutneo
rpido e progressivo de grupo etrio mais jovem.

2.7 Tratamento
2.7.1 Medicamentoso
So indicadas drogas sintomticas como analgsicos ou AINHs para as
manifestaes articulares; inibidores da bomba de prton ou inibidores H2 para
esofagite de refluxo, corticides para manifestaes inflamatrias como serosite,
artrite e fase edematosa do comprometimento cutneo e manifestaes pulmonares;
colchicina para evitar o acmulo de colgeno devido ao bloqueio da converso de prcolgeno em colgeno e para tratamento da calcinose; D-penicilamina para combater
manifestaes cutneas; bloqueadores dos canais de clcio e drogas vasoativas para
controlar o fenmeno de Raynaud, alm do captopril para ser utilizado em
manifestaes renais.
As drogas para tratar a evoluo da doena so as imunossupressoras, como
o asiatiacosdeo, que inibe a biossntese de colgeno e a ciclofosfamida.
2.7.2 Fisioteraputico
A fisioterapia no pode interromper o curso da doena, mas pode amenizar
os sintomas e melhorar a qualidade de vida do paciente. Para tal, os objetivos so:
manter ou aumentar a mobilidade das articulaes e da pele, manter ou melhorar o
equilbrio e a marcha, manter a fora muscular, melhorar a conscincia corporal e a
postura e orientar, de forma geral, sobre a evoluo da doena e os cuidados a serem
tomados.
2.7.2.1 Avaliao
Avaliao do histrico do aparecimento dos sintomas;

Avaliao fsica: acometimento articular, amplitude de movimento articular,

marcha e equilbrio e capacidade respiratria;
Avaliao funcional: HAQ (Stanford Health Assesment Questionaire) e SF
(pesquisa em sade relacionada doena), questionrios validados.
2.7.2.2 Recursos fisioteraputicos

Exerccios ativos para manter ou melhorar a amplitude de movimento, manter

o trofismo, evitar a diminuio da fora muscular e as contraturas;

Exerccios passivos suaves e alongamento ativo para evitar deformidades e

manter a amplitude de movimento;

Estmulos proprioceptivos;

Treino de marcha;

Exerccios respiratrios para contrao dos msculos respiratrios e do

diafragma, melhorando as trocas gasosas, a expanso e a higiene brnquica,
mantendo o funcionamento dos pulmes e evitando a fibrose e complicaes
futuras;

Massagem para melhorar a circulao geral, diminuir a dor e preparar o

msculo para o exerccio;

Calor superficial para facilitar o alongamento dos tecidos, diminui o espasmo

muscular, aliviar a dor e promover o fluxo sanguneo;

Radiao com lazer de pulso ou argnio para cicatrizar as ulceras;

Exerccios aerbicos de baixo impacto, como caminhada para o aumento do

condicionamento fsico e da resistncia muscular fadiga, a melhora e a
manuteno da fora muscular e da flexibilidade;

Atividades ldicas para entreter os pacientes, estimulando-os a realizar os

exerccios;

Hidroterapia, que facilita a movimentao ativa e o alongamento, provoca

relaxamento muscular, diminui a dor, aumenta ou mantm a fora muscular,
promove maior confiana para o treino de equilbrio e ajuda na inspirao e no
aumento da mobilidade da caixa torcica, melhorando a respirao e o
condicionamento cardiorrespiratrio.

2.8 Orientaes

Informar o paciente sobre a evoluo da doena;

Alimentao: encaminhar o paciente para o nutricionista, de forma que receba

suplementao diettica com triglicerdeos e fibras;

Fenmeno de Raynaud: proteger as extremidades contra o frio, ter cuidado

com alteraes bruscas de temperatura e evitar fumar;

Postura: ensinar mudanas de posturas para aliviar dor;

lceras de pele: proteger as pontas dos dedos e ter cuidados com infeco
secundria, limpar com gua, usar medicao indicada pelo reumatologista;

Informar que no h contgio;

Educar o paciente e familiares a realizar os exerccios efetuados na fisioterapia

em domiclio;

Para pacientes com alterao facial: uso adequado de cosmticos;

Manifestaes cutneas: lubrificar adequadamente a pele, evitar banho muito

quente e excesso de sabo;

Cuidados com os Dentes: escovar corretamente e visitar com freqncia o

dentista;

Medidas anti-refluxo: manter a cabeceira da cama elevada (para evitar refluxo

noturno), no deitar aps as refeies, realizar refeies de pequena
quantidade vrias vezes ao dia;

Suporte Psicolgico.

3. CONCLUSO
ES uma doena relativamente rara, que afeta mais o sexo feminino, e
caracterizada por diferentes graus de fibrose da pele e dos rgos internos, e pode ser
dividida em dois grupos principais: ES limitada e ES difusa, cuja diferenciao se d
pelo grau de espessamento cutneo.
A sua etiologia continua a ser desconhecida e a sua fisiopatologia no
totalmente esclarecida. Isto leva a pensar que no exista um tratamento especfico e,
portanto, curativo. Apesar disso, hoje j possvel controlar muitas das manifestaes
da ES, atravs do tratamento medicamentoso, e aliado a este o fisioteraputico que ir

intervir promovendo o retardo de algumas das complicaes impostas pela doena:

como a alterao da marcha, dor, fadiga e perda de fora muscular e entre outras, e
fornecendo orientaes, melhorando assim a qualidade de vida dos pacientes.