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Definicin.
Conjunto de manifestaciones
Epidemiologa.
El sndrome de Cushing es una enfermedad con
habitantes.
Etiologa.
Exgeno y endgeno.
S. Cushing yatrgeno o exgeno: Administracin
Patogenia.
Comprende tres trastornos patognicos distintos:
La enfermedad de Cushing: Tumor hipofisario
Patogenia.
El SC ectpico: produccin autnoma de ACTH o
Patogenia.
El SC suprarrenal est causado por un tumor suprarrenal
Fisiopatologa.
Inhibicion
de la
respuesta
inflamatoria
a la lesion
tisular
Disminucion
de la
formacion
osea y
aumento de
la
reabsorcion
Aumento
del
catabolism
o proteico
Administracion
prolongada y/o
secrecion
excesiva de
glucocorticoide
s
Incremento
de
produccion
de glucosa
y
glucogeno
Elevacion de
la
concentracio
n P. de
lipidos
Fisiopatologa
Secrecion
Excesiva de
mineralocorticoide
s (aldosterona)
Retencion
de Na y
agua
Aumento de
la excrecion
renal de K
Manifestaciones clnicas.
Manifestaciones clnicas.
Inmunosupres
ion
Toxicidad
cardiovascula
r
Alteraciones
Hidroelectrolitica
s
Alteraciones de
la piel
Edemas
Hipertension
Hipopotasemia
Hipocalcemia
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones
musculoesqueleti
cas
Alteraciones
Gastrointestinale
s
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones
oftalmologicas
Cataratas
Infecciones oculares
Alteraciones
fisicas
Aumento de peso
Cara de luna llena
Extremidades delgadas
Obesidad de tronco
Depositos de grasa en el cuello
Alteraciones
Endocrinologicas
Manifestaciones clnicas.
Alteraciones emocionales y trastornos mentales:
Manifestaciones clnicas.
Cuello bisonte.
Manifestaciones clnicas.
Cara cushignoide.
Manifestaciones clnicas.
Estras purpreas.
Diagnstico.
Diagnstico.
Test de 8 DXT de Liddle fuerte:
2 mg/6h durante 48 h (8 mg/d durante 2 das).
til para diferenciar los pacientes con
microadenoma hipofisario secretor de ACTH.
Cortisol en orina o plasma reducido bajo el 90%
de su valor basal tras administracin de la DXM.
Las neoplasias suprarrenales, los
macroadenomas hipofisarios productores de
ACTH y los tumores productores de ACTH
ectpica no suprimen.
Diagnstico.
Test de CRH:
CRH intravenosa y determinando la ACTH y el cortisol
posteriormente.
Aumento de ACTH y cortisol sobre el valor basal) ocurre
en la mayora de los pacientes con disfuncin
hipotalmica o tumor hipofisario productor de ACTH
(macro y microadenoma).
Diagnstico.
Test de metopirona.
Equivalente al anterior.
Bloqueo que la metopirona induce en la sntesis de
cortisol.
Feedback positivo.
Persona con el eje intacto al aumento de los niveles de
ACTH y de los precursores del cortisol (11-deoxicortisol).
Diagnstico.
Indicadores analticos
Hiperglucemia, glucosuria
Hipopotasemia
TAC o RN
Pueden revelar masas suprarrenales
Anomalas en la silla turca: Adenoma hipofisario
Tratamiento.
Quirrgico y farmacolgico.
Ciruga de primera eleccin: transesfenoidal en
Tratamiento.
Inhibidores corticosuprarrenales:
nicamente se utilizan durante breves periodos
porque la produccin de ACTH aumenta y supera su
efecto con rapidez.
Ketokonazol, metirapona, aminoglutetimida
Efectos secundarios: anorexia, nuseas y vmitos,
hemorragia GI, depresin, vrtigo, erupcin cutnea,
diplopia
Tratamiento.
En caso de sndrome de Cushing por tratamiento con
corticoides exgenos:
Interrupcin gradual del tratamiento
Reduccin de la dosis de corticoides
Pauta a das alternos
Reduccin gradual.
Consejos dietticos:
Restringir alimentos ricos en Nae hidratos de carbono
Aumentar alimentos ricos en K
Consumir alimentos ricos en calcio y vitamina D