1/1/01

Declaracin de potenciales
conflictos de intereses
ltimos 24 meses

Debilidad neuromuscular
adquirida en la UCI

Dr. Patricio Sandoval Rubio

Jefe de Equipo de Neurologa
Hospital Clnico / Departamento de Neurologa
Facultad de Medicina
Pontificia Universidad Catlica de Chile

Honorarios por dictar

conferencias

Apoyo econmico para asistir

a congresos

No

No

Fondos para
investigacin

Honorarios por consultoras u

otros

No

No

PRE UCI

INTRA UCI

PRE UCI

INTRA UCI

CEREBRO

ACVs mltiples
Encefalopata metablica

ACVs mltiples
Encefalopata metablica

CEREBRO

ACVs mltiples
Encefalopata metablica

ACVs mltiples
Encefalopata metablica

TRONCOENCFALO

ACV
Tumor de tronco

Mielinolisis pontina central

TRONCOENCFALO

ACV
Tumor de tronco

Mielinolisis pontina central

MEDULA
ESPINAL

Compresin medular: TU, etc

Mielitis , Esclerosis mltiple
Infarto espinal

Infarto espinal
Absceso epidural
Hematoma epidural

MEDULA
ESPINAL

Compresin medular: TU, etc

Mielitis , Esclerosis mltiple
Infarto espinal

Infarto espinal
Absceso epidural
Hematoma epidural

NERVIO
PERIFRICO

Sd. de Guillain-Barr
Neuropata porfrica
Vasculitis SNP

Polineuropata del paciente crtico

Sd. de Guillain-Barr
Metablicas- carenciales

NERVIO
PERIFRICO

Sd. de Guillain-Barr
Neuropata porfrica
Vasculitis SNP

Polineuropata del paciente crtico

Sd. de Guillain-Barr
Metablicas- carenciales

PLACA
NEUROMUSCULAR

Miastenia gravis
Hipokalemia / Botulismo
Toxina paralizante marina
Sd Eaton -Lambert

Bloqueo neuromuscular prolongado

Miastenia gravis
Frmacos : aminoglucsidos,
Hipermagnesemia

PLACA
NEUROMUSCULAR

Miastenia gravis
Hipokalemia / Botulismo
Toxina paralizante marina
Sd Eaton -Lambert

Bloqueo neuromuscular prolongado

Miastenia gravis
Frmacos : aminoglucsidos,
Hipermagnesemia

MSCULO

Polimiositis
Distrofia miotnica
Deficiencia maltasa cida

Miopata del paciente crtico

Frmacos
Hipofosfemia

MSCULO

Polimiositis
Distrofia miotnica
Deficiencia maltasa cida

Miopata del paciente crtico

Frmacos
Hipofosfemia

1. Paciente con patologa neuromuscular conocida

que presenta descompensacin con insuficiencia
respiratoria

Rpida prdida de
masa muscular en
pacientes spticos en
la era pre-antibitica

2. Paciente con debilidad neuromuscular

generalizada de novo y amenaza de
insuficiencia respiratoria
3. Paciente en UCI en ventilacin mecnica (VM)
por causa no neurolgica, que no puede
destetarse del ventilador
William Osler

4. Paciente con destete exitoso de VM, pero a pesar

de despertarse, presenta tetraparesia severa

1/1/01

Causas de debilidad neuro muscular en 92 pacientes de UCI

La baja en la mortalidad de los pacientes
en UCI ha desplazado la medicin de
outcomes desde el corto plazo al largo
plazo
Los pacientes que sobreviven presentan
discapacidad funcional significativa incluso
por aos

Diagnstico

Mortalidad %

Miopata Adquirida

39

42 %

31

Neuropata Axonal adquirida

12

13 %

31

Bloqueo neuromuscular prolongado

2%

0%

Miastenia Gravis

1%

0%

Miopata preexistente

4%

25 %

Neuropata axonal preexistente

1%

0%

Neuropata desmielinizante

13

14 %

8%

ELA

8%

14 %

Plexopata Braquial

8%

0%

Mononeuropatia isqumica

3%

0%

Otras

3%

0%

Curr Opin Crit Care 2005; 11: 38190

BMC Medicine 2012, 10:115

Lacomis J. et al, Muscle & Nerve,1998

Del examen:

50 % Causa neuromuscular

Pacientes no colaboran

Lemaire F. Intensive care medicine 1993

Confusin
Sedacin
DEFECTO DE
PLACA
NEUROMUSCULAR

1
2

NEUROPATA
FRNICA

POLINEUROPATA 2
19
2

MIOPATA

5
3

ALTERACIN
SNC

De la enfermedad
Gravedad de patologa de base domina
tratamiento del cuadro

De los mtodos diagnsticos

Limitaciones para realizar EMG
Falta de disponibilidad para realizar Bp o de
patlogos

Maher J. Intensive Care Medicine 1995

Falta de colaboracin
Encefalopata
Sedacin
Tetraplejia

Artefactos por
instrumentos de la UCI
Problemas locales

Edema
Va venosa
Electrodos
Temperatura cutnea

Medications

Esteroides,
Bloqueadores NM
Zidovudina
Amiodarona

Undiagnosed neuromuscular disorder

Isquemia
Compresin
Trauma
Vascultiscrtico
Miopata el paciente
Desmielinizacin
Polineuropata
del paciente crtico

Spinal cord disease

Critical illness

Loss of muscle mass

Electrolyte disorders
Systemic illness

Porfiria
SIDA
Vascultis
Paraneoplsica
Txica

Miastenia gravis
LEMS
Miopatas inflamatoria
Mitocondriales
Deficiencia de maltasa cida

Miopata caquctica
Rabdomiolisis
Hipopotasemia
Hipofosfatemia
Hipermagnesemia

Crit Care Med 2006; 34:28352841

1/1/01

Debilidad generalizada en la UCI:

CK, VSG, K, Na+,Ca+2,Mg+2PO2-,GSA

RN anormal
Tto segn causa

RM cerebral /espinal
si piramidalismo o nivel sensistivo

Enf. de asta anterior

RN normal
(o no indicada)

Estimulacin repetitiva
(trastorno de placa NM)

EMG
Patrn
mioneuroptico

Patrn
neuroptico

Patrn desmielinizante
AIDP
CIDP

Patrn
mioptico

Patrn axonal
PPC
Txica
Porfiria

ICU acquired weakness (ICUAW)

Pocos pacientes con diagnstico
electrofisiolgico
Superposicin de electrofisiolgica y clnica
Factores de riesgo en comn
No hay mejor explicacin

Biopsia
msculo

Concepto clnico - epidemiolgico

Biopsia
nervio & msculo

Crit Care Med 2006; 34:28352841

Depende
Tipo de paciente
Forma de evaluar (clnico vs EMF vs Bp)
Momento se evale
Diagnstico

Spticos

45

Trasplante heptico

Status asmaticus

36

Descompensacin de EPOC

35

Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain 2012

Physiol Rev 95: 10251109, 2015

Probable

Posible

Sepsis grave
Shock sptico
Falla multiorgnica
Reposo prolongado
Ventilacin mecnica prolongada
SIRS prolongado
FOM prolongada
Hiperglicemia

Edad
Sexo fememnino
Gravedad al ingreso
Puntaje APACHE II
Hipoalbuminemia
Hiperosmolaridad
Nutricin parenteral
Terapia de reemplazo renal
Vasopresores
Corticoesteroides
Bloqueadores neuromusculares
Aminoglicsidos

2 ms criterios
Sntoma

Criterio

T corporal

> 38C < 36C

Frecuencia cardaca

> 90 / min

Frecuencia respiratoria o
PCO2

> 20 / min o PaCO2 < 32 mmHg

# Glbulos blancos

> 12.000 /mm3 < 4.000 /mm3

Sepsis : SIRS con infeccin documentada

MODS : (Sndrome de disfuncin orgnica mltiple)
Incapacidad de mantener la homeostasis

Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain | 2012

ACCP/SCCM Consensus, 1992

1/1/01

AMINAS VASO ACTIVAS: Histamina, serotonina

MEDIADORES QUMICOS DEL PLASMA :
- sistema de las cininas,
- sistema del complemento
- sistema de la coagulacin

DERIVADOS DEL CIDO ARAQUIDNICO

a) Prostaglandinas :
Ciclooxigenasas PGC2 PGH2
PGI2 o prostraciclina,
Tromboxano A2
PGE2, PGD2, PGF2
b) leucotrenios

FAP (Factor activador de la plaquetas.)

PRODUCTOS LISOSMICOS DE LOS LEUCOCITOS

CITOQUINAS
OTROS

JanotaJ.2004

Physiol Rev 95: 10251109, 2015

Alteraciones de
la transmisin
neuromuscular

N Engl J Med 2014;370:1626-35.

Physiol Rev 95: 10251109, 2015

Physiol Rev 95: 10251109, 2015

Physiol Rev 95: 10251109, 2015

1/1/01

Chest. 2010;138(5):1224-1233.

T
PAM
FC
FR
PO2
Na+
K+
Creatinina
BUN
Diuresis
Hto
# GB
Bilirrubina
Albmina
pH
Glasgow
Edad

Polineuropata del
paciente crtico
(PPC)

Miopata del paciente

crtico (MPC)

Mio-neuropata del
paciente crtico (MNPC)

Examen fsico

Debilidad distal
Dficit sensitivo distal
ROT normal o bajos

Debilidad proximal
Sensibilidad normal
ROT normal o bajos

Debilidad distal y proximal

Dficit sensitivo distal
ROT bajos

EMG / Velocidad
conduccin

CMAP y SNAP bajos

MUAP normal
V conduccin normal
o levemente baja

CMAP bajo
SNAP normal
MUAP disminuido
EMG: potenciales
breves de baja amplitud

CMAPy SNAP bajos

MUAP disminuido
EMG: potenciales breves
de baja amplitud

Estimulacin
muscular directa

Razn nervio/msculo
< 0.5; CMAP por
estimulacin muscular
directa normal

Razn nervio/msculo
> 0.5; CMAP por
estimulacin muscular
directa reducido

Variable dependiendo de
los componentes relativos
de PPC y MPC

Histologa

Degeneracin axonal
nervios motores y
sensitivos

Prdida de filamentos
gruesos (miosina),
atrofia de fibras tipo II,
necrosis

Degeneracin axonal y
evidencia de prdida de
miosina, atrofia de fibras
tipo II y necrosis

1.00
0.75

Altoriesgo
(n=22)

78 %

0.50
Medianoriesgo
(n=62)

0.25

Bajoriesgo
(n=62)

0.00

28 %
8 %

010 2030
TiempodesdeiniciodeVM(das)

Alto riesgo:

APACHE 85

Mediano riesgo:

APACHE > 70 y < 85

SIRS (+)

Bajo riesgo:

APACHE 70

SIRS (-)
deLe3erMAC.etal.CritCareMed2001

BoltonCH.etal.NeurologyofBreathing.2004

BMC Medicine 2012, 10:115

Continuing Education in Anaesthesia, Critical Care & Pain 2012

NatureReviewsNeurology5,372379(July2009)

1/1/01

Cuadro clnico

Polineuropata axonal
En contexto de SIRS / MODS
70% de pacientes con MODS
50% sintomticas
Berek K. et al . Intensive Care Med , 1997

38% de los pacientes con sepsis > 20 das en UCI

Lopez Messa J. et al. Intensive Care Med, 1990

Factores de riesgo

Hipoxia
Hipotensin
Hipoalbuminemia
Hiperglicemia

Falla en el destete
Tetraparesia distal > proximal
ROT conservados en 1/3 de los casos
50% con compromiso sensitivo
50% con compromiso de nervio frnico

Fisiopatologa

Dao barrera hematoneural

Disfuncin microcircualtoria
Aumento permeabilidad microvascular
Edema endoneural
Autotoxinas?

El nervio como rgano blanco del MODS

Diagnstico
EMG (considerar estimulacin muscular directa)
Biopsia de nervio
Disminucin de
amplitud del CMAP

Tratamiento
Inmunoglobulina sin evidencia concluyente

Wijdicks E. Muscle & Nerve

1994
Mohr M. et al. Intensive Care Med 1997

Prevencin
Tratamiento oportuno y efectivo de la sepsis
Manejo agresivo de la hiperglicemia?
51,9 % v/s 28,7% p <0,001

Prdida de
fibras mielnicas

Van der Berghe, NEJM. 2001

Pronstico

Recuperacin completa 50 % de sobrevivientes

22% secuelas graves al ao

De Sze M. Eur Neurol 2000

LancetNeurol2011;10:93141

Prevencin:
Control estricto de glicemia
Criterios diagnsticos
1

Paciente crticamente enfermo (disfuncin mulitorgnica)

Debilidad de extremidades o dificultad en el destete

despus de causas no neuromusculares y habiendo
descartado patologa pulmonar y cardaca

Evidencia electrofisiolgica de polineuropata axonal

sensitivo - motora

Ausencia de respuesta decremental en la estimulacin

repetitiva

Categora diagnstica

Criterios necesarios

PPC diagnstico definitivo

Todos

PPC diagnstico probable

1, 3 y 4

Debilidad adquirida en la UCI

1y2

LancetNeurol2011;10:93141

Disminucin de mortalidad en 50%

Disminucin PNP en un 50%

51,9 % v/s 28,7% p <0,001

NEnglJMed2001;345:135967

1/1/01

Miopata por desuso (Atrofia fibras tipo II)

Miopata de fibras gruesas
Miopata necrotizante aguda

Factores de riesgo
Corticoides
Bloqueadores neuromusculares
SIRS

N Engl J Med 2009;360:1283-97

Trasplantados

Control estricto de la glicemia

aumento la mortalidad

Cuadro clnico

Biopsia

Tetraparesia con dificultad en el destete del VM

Hipotona con ROT N,
Generalmente sin oftalmoparesia

Atrofia de la fibras tipo II

Prdida de miosina en la ME
Necrosis
23% coexistencia con PPC
Latronico N. et al . Lancet, 1996

CK elevada

Fisiopatologa

Inicio 3er - 4 da por 2 semanas

EMG
Puede simular una Polineuropata axonal
Inexcitabilidad a la estimulacin directa

La denervacin provocara aumento en

los receptores para esteroides,
aumentando el efecto mioptico de
estos
Inhibicin de canales de Na+
Citoquinas / ubiquitina

www.neuro.wustl.edu/neuromuscular

Case 11-1997. NEJM

Rich M. Muscle & Nerve 1997

Criterios diagnsticos
1 Paciente crticamente enfermo (disfuncin mulitorgnica)

Potenciales
miopticos

2 Debilidad de extremidades o dificultad en el destete

despus de causas no neuromusculares y habiendo
descartado patologa pulmonar y cardaca
3 Amplitud del CMAP < 80% del lmite inferior en 2 ms
nervios sin bloqueos de conduccin
4 Amplitud del SNAP > 80% del lmite inferior normal

MO: necrosis
ME: prdida de miosina

5 EMG con MUPs de corta duracin y baja amplitud con

reclutamiento normal, con o sin fibrilacin en pacientes
concientes y colaboradores, o aumento en la duracin
del CMAP o excitabilidad disminuida en la estimulacin
muscular directa en pacientes que no colaboran

Diagnstico
Definitivo

Todos

Probable

1,3 - 6

Debilidad
adquirida en
la UCI

1y2

6 Ausencia de respuesta decremental en la estimulacin

repetitiva

Lancet Neurol 2011; 10: 93141

7 Hallazgos histopatolgicos de miopata primaria

(prdida de miosina o necrosis muscular)

LancetNeurol2011;10:93141

1/1/01

45% de los pacientes con ICUAW fallecen

antes del alta
20% extra fallece durante el ao siguiente
28% de los sobrevivientes presentarn
discapacidad severa persistente
La PPC parece tener peor pronstico que
la MPC

LancetNeurol2011;10:93141

CurrOpinCritCare2005;11:38190

ABCDE=AwakeningandBreathingCoordinaZon,Deliriummonitoring,andExercise/earlymobility.
Chest.2007;131(5):15411549

Chest. 2010;138(5):1224-1233.

Proporcin de pacientes con

independecia fucional al alta

OR: 2,7 [95% CI 1,26,1]

Lancet 2009; 373: 187482

Cochrane Database Syst Rev. 2015 Mar 4;3:CD010942

1/1/01

La debilidad neuromuscular adquirida en UCI es un

problema frecuente y tiene valor pronstico
Existen barreras que limitan la evaluacin
neuromuscualr del paciente en UCI
Hay factores de riesgo bien identificados, el ms
importante es la sepsis
Amplia superposicin entre PPC y MPC, lo que
dificulta su diferenciacin
La clave es la prevencin: protocolo ABCDE
Rehabilitacin precoz