Curs 6 Neurologie infantilă

Traumatismul obstetrical
= ansamblul de manifestări morbide care apar la făt în cursul travaliului datorită agresiunii mecanice şi hipoxice
-travaliul reprezintă perioada trecerii de la viaţa intrauterină la cea extrauterină şi include dilatarea şi expulzia
-la primipare dilatarea durează 10-14 ore şi expulzia 1-2 ore
-la multipare dilatarea durează 4-6 ore şi expulzia 30 minute
-există o corelaţie strânsă între traumatismul obstetrical şi starea fătului antenatală,care fragilizează SN şi imprimă
particularităţi ale tabloului clinic şi ale prognosticului
-vârsta gestaţională normală este de 36-40 săptămâni;sub 36 săptămâni copilul este considerat prematur
-vârsta gestaţională imprimă particularităţi anatomo-funcţionale fătului:
• asupra nou-născutului la termen acţionează factorii mecanici ce determină hemoragie subdurală şi
parenchimatoasă
• asupra nou-născutului prematur acţionează factorii chimici (ischemia) cu hemoragie
subarahnoidiană şi/sau ventriculară
-etiopatogenie:
1) factori favorizanţi
a) modificarea reactivităţii fătului
-prematuritate
-postmaturitate
-dismaturitate
-patologie intrauterină
b) perturbări ale travaliului
-prezentaţie distocică,pelvină
-manevre obstetricale laborioase
-cezariană
-primiparitate
c) particularităţi ale nou-născutului prematur
-fragilitate vasculară ↑
-LCR în cantitate scăzută
-distanţă scăzută între calotă şi creier
2) factori determinanţi
-traumatisme mecanice:
a) presiune->în momentul naşterii există factori de presiune endogeni (bazinul şi perineul) şi
exogeni (forceps,vacuum extractor)
-mecanismul este:
• direct->fracturi osoase,rupturi meninge,distrugeri parenchimatoase
• indirect->↑ presiunea intracraniană + stază->hemoragii prin rupturi vasculare
b) tracţiune->fracturi osoase,deplasări de corpi vertebrali,elongaţii şi smulgeri de rădăcini
nervoase
c) decompresiune->se produce în cazul naşterilor precipitate când se produc hemoragiile
meningo-cerebrale (esp.la prematuri)
-traumatisme chimice->asfixia determină ischemie cu afectarea neuronilor şi a capilarelor
a) afectarea neuronilor
-ischemia cerebrală determină metabolism anaerob cu ↓ cantităţii de ATP care determină ↓
activităţii ATP-azei Na-K dependentă->Na şi Cl pătrund în celulă şi prin hiperosmolaritate
determină edem cerebral care va duce la moartea celulei nervoase
-restabilirea fluxului sanguin va determina ↑ locală a cantităţii de glucoză cu hiperproducţie de acid
lactic şi ↓ pH-ului care de asemenea pot produce edem cerebral cu lezarea neuronilor
-efecte citotoxice au şi pătrunderea Ca în celule cu eliberarea de neurotransmiţători excitatori
(glutamat) care interacţionează cu oxidul nitric,activitatea proteinkinazelor şi a fosforilazelor
(determină eliberarea AGL şi a agenţilor vasoactivi)
b) afectarea capilarelor->asfixia determină ↑ permeabilităţii capilarului cu apariţia
microhemoragiilor cerebrale
-tipuri de leziuni:
a) la nivelul extremităţii cefalice
1) leziuni extracerebrale
• leziuni de părţi moi->bosa sero-sanguinolentă,cefalhematomul,hematomul subcutanat
cranian
• leziuni de părţi osoase->fracturi ale cutiei craniene
2) leziuni intracerebrale->hemoragia intracraniană,encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală
b) la nivelul măduvei osoase şi al coloanei vertebrale
c) la nivelul nervilor periferici,al plexurilor şi al rădăcinilor nervoase

Traumatismele extremităţii cefalice

a) leziuni de părţi moi
-determinate de factori mecanici
-sunt posibile şi alte leziuni subiacente
1) bosa sero-sanguină
-infiltrat edematos sau sanguin al pielii şi ţesutului celular subcutanat
-apare la nivelul părţii prezentate (frontal,vertex)
-tumefiere păstoasă de întindere variabilă care nu respectă suturile
-se resoarbe spontan în câteva zile şi nu necesită tratament
2) cefalhematomul
-revărsat sanguin subperiostal esp.parietal şi occipital
-deformarea craniului este net delimitată de suturi
-la 14 zile->inel periferic dur şi centru depresibil
-evoluţia este limitată şi se resoarbe spontan în 2-3 luni
-rar apare calcifierea
-se poate asocia cu fisuri ale oaselor craniene şi revărsate sanguine intracraniene ce sunt acompaniate
de semne neurologice
-nu se abordează chirurgical
3) hematomul subcutanat cranian
-revărsat sanguin subaponevrotic care cuprinde toată regiunea pericraniană cu ↑ dimensiunii acestuia
-este însoţit de anemie severă şi hiperbilirubinemie
-produs prin factori mecanici şi tulburări de coagulare
-tratamentul este profilactic cu vitamina K
-se resoarbe spontan în 7 zile
b) leziuni osoase
1) fracturi liniare->se asociază rar cu patologie intracraniană şi astfel nu se face tratament
2) fracturi în minge de ping-pong->cu depresiune
-apar mai ales la oasele parietale şi se pot percepe prin palpare
-determină compresiuni cerebrale->necesită corecţie chirurgicală
-evoluţie->corectare spontană
-redresare cu ajutorul aspiraţiei cu pompa de lapte
3) fracturi cominutive
-prezintă eschile osoase
-asociază leziuni meningo-cerebrale grave
-impun tratament neurochirurgical
c) hemoragii intracraniene
1) hemoragia subdurală
-determinată de factori mecanici->compresiunea capului
-se produce o tracţiune tentorială care determină ruperea unor vase mari
-sângerarea poate fi la nivelul fosei posterioare subtentorial cu hemoragie subdurală de fosă posterioară sau
supratentorial cu hematom subdural supratentorial
• hemoragia subdurală de fosă posterioară
-dacă debutul este acut->tablou clinic mai grav :
-sângerare masivă
 -afectarea trunchiului cerebral:
-alterarea conştienţei cu somnolenţă şi comă
-rigiditate de decerebrare cu opistotonus
-tulburări oculare->devieri conjugate,mişcări pendulare,midriază fixă (peste 4 mm)
-tulburări vegetative->apnee,bradicardie
-dacă debutul este mai puţin acut (după 24 ore)->mici tulburări respiratorii;bombarea fontanelei
anterioare,iritabilitate,somnolenţă
-diagnosticul->puncţie subdurală la nivelul unghiului extern al fontanelei mari
-CT/RMN
-echografie
-tratament->chirurgical;risc de hidrocefalie
• hematomul subdural supratentorial->evoluţie mai puţin dramatică->ziua 2-3
-simptomatologie clinică minoră
-în formele clasice->hemipareză,hemiconvulsii,pareză de nerv III (midriază areactivă)
2) hemoragia intracerebeloasă
-determinată de factorul hipoxic-ischemic
-debut în ziua 2
-se asociază frecvent cu hemoragia intraventriculară sau poate fi primitivă
-clinic->apnee,bradicardie,↓ Ht,risc de hidrocefalie
-tratament->conservativ sau chirurgical
3) hemoragia intraparenchimatoasă
-determinată de factorul traumatic mecanic
-clinic->hemipareză,hemiconvulsii,midriază
-risc de HTIC
-simptomatologia apare în ziua a 2-a cu sdr.de focar
-tratament->conservativ sau chirurgical
4) hemoragia peri- şi intraventriculară
-apare esp.la prematuri
-localizarea este în matricea germinativă subependimară
-etiopatogenie:
• hemoragia periventriculară->plânsul şi alimentaţia însoţite de ischemie şi hipoxie
determină ↑ TA care în condiţia unei slabe autoreglări a circulaţiei cerebrale determină
congestie venoasă cu ruperea capilarelor
• hemoragia intraventriculară->ruptura ependimului care duce la dilatarea ventriculului
datorită sângelui acumulat cu arahnoidită adezivă posthemoragică şi hidrocefalie şi care duce la
invadarea parenchimului cu sânge şi leucomalacie periventriculară (boala Little)
-clinic:
• forma gravă
-debut acut
-modificarea stării de conştienţă
-semne de trunchi cerebral (vezi hemoragia subdurală)
• forma uşoară
-debut treptat
-agitaţie şi iritabilitate sau somnolenţă
-tulburări vegetative cu aritmie respiratorie
-hipo/hipertonie
-ameliorare în câteva zile
-paraclinic:
-examenul LCR
-echografie transfrontanelară
-CT
-prognostic:
-uneori este grav cu deces în formele severe
-copii care supravieţuiesc->hidrocefalie,paralizie cerebrală,tulburări de dezvoltare
-tratamentul->nespecific:
-controlul TA
 -↓ edemului cerebral cu manitol şi cortizon
-tratamentul chirurgical al hidrocefaliei (şunt ventriculo-peritoneal)
-corectarea acidozei cu bicarbonat
-ventilaţie corectă cu oxigen
-tratamentul convulsiilor cu fenobarbital
5) hemoragia subarahnoidiană
-predomină la prematur
-determinată de factori hipoxici sau mecanici (forceps)
-este provocată de ruperea vaselor din spaţiul subarahnoidian
-clinic:
-poate rămâne nediagnosticată clinic
-în formele severe evoluţia poate să fie gravă:
-bombarea fontanelei
-redoarea cefei
-iritabilitate/somnolenţă
-crize de apnee,crize de convulsii,crize de hipertonie
-paraclinic->la puncţie apare lichid hemoragic sau xantocrom
-tratamentul->la fel cu formele anterioare
d) encefalopatia hipoxic-ischemică perinatală (EHIP)
-este un sdr.neuro-vascular ce reprezintă cea mai frecventă patologie perinatală
-determină mortalitate perinatală şi sechele variate->paralizii cerebrale variate,retard psihic,epilepsie
-etiopatogeneză:
-asfixia prin hipoxie şi hipercapnie determină hipoxemie şi ischemie cu privare de oxigen
-ischemia poate fi:
-acută->deces prin colaps vascular
-parţială prelungită->necroză cerebrală difuză în cortex şi în nucleii bazali
-topografie:
• la prematuri
-apar arii necrotice în substanţa albă periventriculară cu leucomalacie periventriculară
-acest lucru se explică prin faptul că în această zonă există o circulaţie de tip fetal
-prin afectarea fascicului piramidal apare o plegie spastică Little
• la nou-născutul matur
-prezintă o vascularizaţie cerebrală de tip adult
-se produce o necroză neuronală selectivă la diferite nivele->cortex,talamus,ganglioni bazali,trunchiul
cerebral
-clinic->tetraplegie spastică,cu sau fără ataxie,retard mintal,epilepsie
1) status demielinatus şi status marmoratus->în ganglionii bazali se produce necroză
neuronală cu reacţie gliotică şi hipermielinizare (aspect marmorat);corelate cu diskinezii
extrapiramidale şi retard psihic mediu (50% din cazuri)
2) leziuni cerebrale parasagitale->arii necrotice şi infarcte cerebrale parasagitale,de
convexitate
-sechele->paralizie spastică,tulburări vizuale şi auditive,tulburări de învăţare
3) necroze cerebrale ischemice focale sau multifocale
-duc la infarcte cerebrale cu necroze şi cavitaţie->porencefalii,chiste porencefalice,hidran-
encefalie,encefalomalacie multichistică
-sechele->paralizii cerebrale spastice,tulburări vizuale şi auditive
-retard mental,epilepsie
-clinic:
1) forma uşoară
-simptomatologia apare în primele 24 ore după care se ameliorează
-tremor
-iritabilitate
-hiperexcitabilitate
-tonus muscular normal
-ROT accentuate,vii
-clonusul piciorului
 -conştienţa nemodificată
-evoluţie favorabilă

2) forma medie
-apare în primele 24 ore
-tabloul critic se menţine 24-48 ore după care se ameliorează sau se agravează
-somnolenţă
-lentoare
-tremor la trezire
-tonus bazal scăzut dar ↑ la stimulare
-ROT diminuate
-mişcări spontane scăzute proximal
-leziunea este predominant parasagitală
3) forma severă
-simptomatologia este francă de la naştere
-somnolenţă până la comă
-convulsii
-opistotonus
-hipotonie generalizată
-ROT absente
-supt şi deglutiţie absente
-persistă reflexele oculo-vestibulare (reacţia ochilor de păpuşă)
-evoluţia este spre deces sau sechele
-particularităţi ale tabloului clinic
-nou-născut->convulsii focale timp de ore în ischemia focală emisferică
-fără tablou neurologic şi fără modificarea conştienţei
-prematur->suferinţa neurologică mascată de suferinţa altor organe (cord)
-tratamentul este nespecific:
-↓ aportului lichidian cu 10% datorită existenţei edemului cerebral
-depletive->manitol 10%,20% (4*0.25 g/kgc/zi timp de 2 zile)
-aport energetic corespunzător
-combaterea tulburărilor metabolice->în caz de acidoză se administrează bicarbonat (corecţie
treptată)
-cortizon
-oxigen
-fenobarbital 15-25 mg/kgc în prima zi şi 2.5-4 mg/kcg/zi în zilele următoare

Traumatismele vertebro-medulare
-etiologie:
-factori determinanţi->factori mecanici/hipoxici
-factori favorizanţi->naştere distocică,prematuri
-clasificare:
• leziuni ale coloanei->fracturi,luxaţii
• leziuni ale măduvei
-hemoragie
-mielomalacie
-glioză
-cavitaţie
-rupturi de fibre lungi medulare
-smulgere de rădăcini
-clinic:
-semne de transsecţiune medulară
-semne de hemisecţiune medulară
-paralizie de plex brahial
-leziuni bulbare
 -paralizii cerebrale
-diagnostic->mielografie,CT,RMN
-tratament:
-profilaxia este singura eficace (depistarea unei anomalii intrauterine impune efectuarea cezarienei)
-chirurgical
-recuperator (conservativ)

Paralizia de plex brahial

-etiopatogeneză:
-mame de peste 35 ani ,cu diabet zaharat şi preeclampsie
-mame care au în familie copii cu paralizie de plex brahial
-feţi macrosomi
-primipare
-naştere în prezentaţie pelvină
-manevre obstetricale laborioase->tracţiune umăr-braţ,flexie crescută a capului pe lateral
-anatomopatologie:
-hemoragie şi edem al rădăcinilor
-ruperea rădăcinilor prin smulgere care determină lezarea substanţei cenuşii medulare
-localizare->unilateral (esp.dreapta)/bilateral
-clasificare:
1) forma superioară (C5-C6) (Duchenne-Erb)
-sunt afectaţi muşchii biceps,deltoid,supra şi subspinos,brahial anterior şi lung supinator
-se poate asocia cu fracturi de claviculă sau humerus
-clinic:
-postura caracteristică->coborârea umărului de partea afectată,braţ lipit de torace,antebraţ extins pe
braţ şi hiperpronat,mâna deviată cubital
-motilitatea scăzută proximal
-reflexul Morro absent
-grassping palmar (+)
-semnul fularului (+)
-hipotonie (explică semnul fularului)
-ROT->absenţa reflexului bicipital,absenţa reflexului stilo-radial
-tulburări de sensibilitate
-tulburări trofice->umăr în epolet
- + / - paralizie de nerv frenic (C4)
2) forma inferioară (C8-D1) (Dejerine-Klumpke)
-sunt afectaţi muşchii flexori mici ai mâinii şi ai degetelor iar extensorii sunt indemni
-clinic:
-postura de grifă palmară
-reflexul Morro prezent
-grassping palmar (-)
-semnul fularului absent
-tulburări de sensibilitate în teritoriul cubital
-ROT normale
-tulburări trofice (eminenţele tenară şi hipotenară)
- + / - sdr.Claude Bernard-Horner (enoftalmie,mioză,ptoză palpebrală) (D1)
3) forma totală (C5-D1)
-sunt afectaţi total sau parţial toţi muşchii braţului,antebraţului şi mâinii
-clinic:
-postură->semiflexia mâinii + pronaţie
-semnul Morro absent
-grassping palmar (-)
-absenţa tuturor ROT
-tulburări trofice (oprire în dezvoltare,atrofie)
- + / - afectare de frenic şi sdr.Claude Bernard-Horner
-tratament:
 -obiective->corectarea posturilor anormale,evitarea atrofiilor şi a anchilozelor,redresarea motilităţii
deficitare
-tratamentul ortopedic în caz de fracturi
-vitamina B
-imobilizare în poziţie de funcţionare maximă (prosop în axilă,atelă gipsată)
-kinetoterapie
-ionizări pe plex,masaje electrice
-după 6 luni se poate face tratamentul chirurgical->neuroliză,anastomoză,grefă
-evoluţia formei superioare->remisie în 2-6 luni (90%)
-îmbunătăţire până în perioada şcolară
-pot persista contracturi şi sincinezii şi tulburări trofice

Paralizia facială
-etiologie->compresia trunchiului nervului facial la nivelul găurii stilomastoidiene prin:
-proeminenţele pelvisului matern
-acromion fetal
-lingura forcepsului
-manevre obstetricale
-clinic:
-asimetrie facială
-nu este întotdeauna evidentă de la naştere
-asimetria facială statică poate fi aparent absentă:
-lagoftalmie în somn
-clipit asimetric
-tumefacţia feţei->hipotonie
-asimetrie dinamică (plâns)
-ştergerea şanţului nazogenian,devierea comisurii bucale
-suptul nu este afectat
-evoluţia->vindecare prin rezoluţie spontană în câteva săptămâni
-tratament:
-protecţia conjunctivei (lubrefiere cu ser fiziologic)
-vitamina B
-masaj
-kinetoterapie şi fizioterapie
-după 6 luni se poate aborda chirurgical