ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES DEL SISTEMA NERVIOSO

Dentro de estas enfermedades desmielinizantes , otras enfermedades se han

desarrollado con mejores estudio, dentro de esas enfermedades esta:
ENFERMEDADES VIRALES EN INFANCIA: EMDA
Un proceso inflamatorio: encefalomielitis diseminada
en una poca hace unos maso menos 30 aos taras
atribua mucho a al respuesta inmunolgica post
vacunas se crea q era una enf. Rara pero ahora es
trata:

aguda. La encefalomielitis
era una enfermedad q se
vacunal despus de las
muy frecuente de que se

De una desmielinizacion inflamatoria no vasculitica es su caracterstica

anatomopatologica depende principalmente de la rpt humoral y
secundariamente de la rpt celular pero respeta el vaso y es muy
parecida a la esclerosis mltiple
Es monofsica por definicin xq si se repite ya no es encefalomielitis
diseminada trata de un proceso inflamatorio probablemente sea una
esclerosis mltiple clnicamente no es diferente los signos y sntomas
son muy parecidos igual q la esclerosis mltiple el LCR es tambin es
similar.
La diferencia est en que es provocada por una enfermedad infecciosa,
febril Ud. saben cul es la enfermedad que ms se relacion, qu causo
pnico en los aos 80 ? Sarampin y la vacuna del sarampin la
inmunizacin, tanto as que USA en un tiempo dejo de vacunar contra el
sarampin a sus pacientes, actualmente sus programas cuando viajan a
zonas donde hay sarampin.
Entonces hay un proceso febril muchas veces ese proceso febril
infeccioso no est muy clara la causa la mayora de veces son virus el
sarampin el herpes, citomegalovirus, Epstein bar o la inmunizacin y a
veces no solo la inmunizacin contra el sarampin si no con cualquier
otra vacuna. ahora ltimo que vino el h1n1 tbn se han reportado un
incremento de casos en este caso adems las otra diferencia es que
tiene signos constitucionales que en la esclerosis mltiple no hay aqu va
ver fiebre , malestar general puede haber un proceso pulmonar o
drmico y la caracterstica clnica que tambin est en la esclerosis
mltiple pero aqu es casi constante es la encefalopata de cualquier
grado somnolencia estupor coma agitacin cualquier grado de
encefalopata entonces que es lo q aparece el proceso inflamatorio.

Fisiopatologa
Prominencia de clulas inflamatoria perivenulares, que van a provocar
desmielinizacion en forma irregular en parche en varias zonas de ah que
vemos las lesiones son asimtricas y la presentacin imagenologica es

indistinguible de la esclerosis mltiple pero en este caso es muy raro que se

afecte el axn en la esclerosis mltiple se afecta primero la mielina y
secundariamente el axn en el caso de encefalomielitis diseminada es
rarsimo de ah q la recuperacin es a tiempo el paciente se recupera, la
microglia tiene una respuesta importante con produccin de antiocuerpos que
forman parte del proceso inflamatorio este hecho de haya rpt inmunolgica y
que sea una rspuesta inmunolgica especifica le hace suceptible al tratamiento
como trataramos esta enbfermedad ? Disminuyendo la rpt inmunolgica
mucho mads fcil q la inmunoglobuklina corticoides . entonces la placa de
desmielinixacion que es esa imagen blanca que vemos en la resonaNACIA esta
bastante definida si hacemos una biopsia se van a encontrar los campos tpicos
a diferencia de la esclerosis multiple
que no es tanto altas todas las
caractersticas , en algunos casos el px tiene cuadro febril presenta
encefalopata hace el cuadro clnico caracterstico se recupera pero despus de
un tiempo vuele a recaer ese paciente ya deja de caer en esta enfermedad de
ah que necesita hacerle seguimiento entonces que pasa cuando se repite el
proceso estamos hablando de una esclerosis mltiple por definicin no debe
repetirse es un cuadro monofsico.
prevalencia :
En la primera dcada de la vida maso menos de 3 a 1 y la pobnlacion en
general es 3% tiene una mortalidad alta porque le cuadro clnico es aparatoso
2% maso menos.
Es mucho ms frecuente en la raza blanca, en nuestro medio no hay
estadsticas sobre la raza latina
80% en menores de 10 aos y menos de 3% en adultos
El predominio discretamente mayor en el sexo masculino y se han descrito
casos en adultos pero es muy bajito 3%, en el adulto es raro. ( En el adulto q
vamos a pensar esclerosis mltiple, en realidad sera una enf. de descarte )
Cuadro clnico

Proceso infeccioso hasta 20 das con inmunizacin, que inmunizacin:

cualquiera
Sntomas constitucionales como fiebre 94% .
Luego aparece como caracterstica muy importante dentro de los
sntomas neurolgicos la encefalopata cambios en el estado mental
cualquiera, puede haber crisis epilpticas
Anormalidades de la columna posterior cuales seran : sensitivas,
propiocepcin, ataxia digamos q esos 2 puntos son los ms importantes
pero despus cualquier otro signo o sntoma neurolgico puede aparecer
temblor
cualquier parte del sistema nervioso. Por eso se llama

encefalomielitis la medula tambin se puede afectar, diseminada en

cualquier lado eso que tiene un pokito mas
Frecuencia en el invierno, de recuperacin la mayora de veces es muy
buena excepto en los casos que existe compromiso ceflico difuso que
suele daar algunas zonas del cerebro cuando el px no ha sido asistido;
pero un px bien asistido generalmente entra a UCI avcese requieren
ventilacin mecnica se recuperan bastante bien no tardan mucho y la
evolucin es mucho mejor.
De todos los virus el del sarampin el que ms se ha relacionado. Ojo
tenemos reporte de sara,mpion en Cusco, puno, no estoy segura
Apurimac ( Abancay) pero cusco no hace mas de 1 ao.
Hay de todo letargia cualquier signo focal , meningismo.
Neuritis ptica puede haber sd piramidal , hemiseccion medular osea
compromiso del SNC , el SNP no se afecta.
hemiparesia, cuadriparesia,
cefalea a veces hay trastornos relacionados con el compromiso
frontotemporal, depresin , psicosis,
trastornos sensoriales

Sndromes clnicos
Entonces se han descrito los sd clnicos :

Encefalopata leve con signos de tractos largos

Encefalopata severa con paresia bilateral, signos de tronco encefalico y

nervios craneales

Presentacin predominante de tronco sugestiva de S Fisher o encefalitis

de Bickerstaff.

Hemipartica, con signos de tractos largos con o sn convulsiones

Predomiantemente ataxia con nistagmus, singos de tractos largos

Encefalomieloradiculoneuritis

LA ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF
Es una enfermedad muy rara es muy interesante afecta exclusivamente el
tronco cerebral produce un cuadro que se caracteriza por afeccion del
epndimo principalmente y este se asocia a arreflexia , hiporreflexia y
cuadriparesia. Es rara la forma hemiparetica la forma en que predominana los
simntomas de fosa posterior: ataxia , en realidad que ud mencionen cualquier
sntoma o signo neurolgico es lo que hay que recordar pero lo mas frecuente
encefalopata y el compromisos de tractos largos de la columna posterior

despus cualquier otra cosa hay formas fulminantes y estas son las que tienen
altsima mortalidad en menores de 3 aos la evolucin es rapidsima 24 a 48
horas de sntomas neurolgicos severos que evolucionan rpidamente al coma
al edema cerebral puede haber mielitis transversa y si esta mielitis no llega a
controlarse sobre todo en la regin cervical la disfuncin respiratoria se
produce muy rpido
Etiologa
muchas veces no se logra determinar en la mayora de los casos la sospecha
clnica y alguno de los virus que se han relacionado:

Epstein bar
Citomegalovirus , herpes, micoplasma

pero repito la mayora no se identifica pero antes el sarampin. Antes

de las inmunizaciones, el sarampin era la etiologa ms asociada

Estudios de laboratorio
Estudios laboratorios muy parecido al de la esclerosis mltiple si hacemos un
estudio en el periodo agudo va ser indistinguible todo lo que presenta la
esclerosis mltiple va ver probablemente un poquito de respuesta inmunitaria
y que los reactantes de la fase aguda se ven con ms frecuencia por ejemplo
cuales son los reactantes de la fase aguda ya casi no se utiliza ese trmino
cuando hay una respuesta inmunolgica incrementada por cualquier causa :
vsg , pcr , plaqueta as , trombocitosis la velocidad va estar incrementada, la
celularidad va estar incremnetad, ala imagen de eleccion es la resonancia pero
la prueba que nos va demostrar compromiso inflamatoria es T2 y fleir el electro
tambien mostra anormalidades focalizaciones aveces el dx es tan difcil que
tenemos llegar a la biopsia , el LCR tiene los cambios muy similares al de la
esclerosis multiple cual es la diferencia que estos cambios no persisten en el
tiempo y cuales osn esos cambios una prueba que se llama bandas
oligoclonales que aparecen en loso 2 en este caso desaparecen y despus una
protena bsica de mielina y como se hacen esos estudios con una prueba que
se llama electroforesis y ojo no debe encontrarse es un liquido y por lo dems
un poquito de celularidad pero actico, glucosa normal protenas normal y el
resto es normal.
Tratamiento
Esta enfermedad tiene tto potencial reversin de los sntomas rapidsimo el tto
de eleccin son: Los corticoides la droga de eleccin dentro de los corticoides
sigue siendo la

Metilprednisolona dosis 20 mg /kg/dia 3 a 5 dias luego empezamos a

bajar y se puede continuar con prednisona hasta que los sntomas se

revierten en un promedio de 1 a 2 semanas la recuperacin es

espectacular cuando uno empieza con el dx rpido y empieza el tto es
muy bueno muy bueno. Tambin se puede usar inmunoglobulina la dosis
es igual q Guillain Barre 2gr/kg dosis total que se da 2 a 3 dias,
Ciclosporina, ciclofosfamida ,
Plasmaferesis en fin pero la droga de eleccin ms barata ms fcil de
encontrar es la metilprednisolona, pero esta metilprednisolona tienen
que recordarla porque en el caso pro esclerosis mltiple tambin vamos
a utilizarla.

Imgenes
Las imgenes pueden ser estas entonces lesiones hiperdensas en flair y t2
como en parches placas no hay absolutamente ninguna diferencia con la
esclerosis mltiple es indistinguible, vamos a ver lo mismo igualito hiperseal
placas de desmielinizacin mltiples

ESCLEROSIS MULTIPLE
Esta es probablemente la ms importante de las enfermedades
desmielinizantes por sus caractersticas ahora en nuestro medio con el tiempo
se a ido dx mas en el nativo peruano y en el peruano mestizo es muy poco la
estadstica la prevalencia en el Per es baja probablemente va ir
incrementando que es lo que a hecho que incremente la tasa que creen que a
incrementado la tasa no de la enfermedad si no del dx no se dx antes: la
resonancia es clave de dx.
Es una enfermedad demielinizante compleja y ahora en la definicin esta
desmielinizacion tiene 2 fases o 2 componentes:

Componente inflamatorio: se pierde la mielina

hay respuesta inmunolgica se pierde la mielina se destruye y como se

destruye se regenera en forma secundaria que se daara el axn y eso
le hace entrar dentro del grupo de enfermedades degenerativas

entonces es una enfermedad compleja por eso tiene factores ambientales

importantes no muy bien definidos relacionados con la latitud resulta que la
franja ecuatorial es mucho menos frecuente y es ms frecuente que si nos
vamos para arriba o para abajo sea si nos vamos muy al norte o hacia el sur
x ejemplo el mapa de Amrica es especial canada y usa tienen una afeccin
altsima y empieza abajar en Mxico llegamos a Sudamrica Colombia ecuador
Per y la tasa es poqusima muy muy baja y seguimos bajando en chile
empieza a aumentar en argentina es la mIsma estadstica que USA y si ud se
dan una vueltita por cualquiera de estos lugares asi como cuando aki vemos
cisticercosis y all es eclerosis frecuente frecuente
Etiologa
Se atribuido al parecer algn factor gentico que no se sabe, se atribuido
dficit de vitamina D la exposicin al sol es diferente a nuestra zona que
tampoco se ha demostrado , de echo no se sabe la causa.
En Amrica latina la frecuencia es muy variable y quizs ese porcentaje en
realidad es un error porque no se est tomando datos del sur de Amrica
bsicamente de argentina que tiene una estadstica altsima.
Y hay varias formas de esta enfermedad y la forma ms frecuente es una forma
que se llama remitente recurrente que quiere decir eso y eso describe la clnica
clsica que el px presenta sntomas y mejora, vuelve a presentar sntomas este
mes tuvo hemiparesia derecha se recupero un par de dias al mes siguiente
tiene neuritis ptica se recupera al mes siguiente tiene ataxia y se recupera
entonces como pasa por nuestra emergencia : entonces los sntomas
neurologicoa aparecen y desaparecen esa es la forma remitente recurrente.
Lamentablemente despues de