CASO 1

Vi morado y rojo en poco tiempo

Carolina, secretaria de 32 aos con historia familiar de fibrosis qustica, fumadora a
razn de 5 cigarrillos al da, alcoholismo cada mes llegando a la embriaguez; cuenta
con historial personal de cefalea holocraneana, pulstil, de intensidad 8/10, de
predominio matutino, con disminucin a lo largo del da, fatiga, falta de concentracin
y problemas con la memoria, ya que ha olvidado el camino de regreso a casa en
varias ocasiones. Hace dos horas comienza con dolor precordio irradiado hacia brazo
izquierdo, disnea, sensacin de muerte inminente y diaforesis.
Es trada por familiar quien refiere que otra persona presento la misma sintomatologa
hace un ao y falleci de la misma forma. A la exploracin fsica se encuentra
paciente femenina, con facies lgica, rubincudez de tegumentos, desorientada en
tiempo, lugar y espacio. Ligera cianosis peribucal resto de exploracin fsica sin
alteraciones.
Gasometria arterial: pH: 7.45; pCO2 38 mmHg, pO2
40 mmHg, SO2% 87%, Hto 38
1.-Pistas/ datos orientadores
2.-Problemas
3.-Hiptesis/ explicaciones/ diagnsticos presuntivos
4.-Areas objetivos de aprendizaje
5.-Fuentes de informacin

1 PISTAS Y DATOS ORIENTADORES

Captulo 5. 7. Otras alteraciones endocrinas. Feocromocitoma.

Insuficiencia suprarenal. Coma mixedematoso. Porfirias
3. COMA MIXEDEMATOSO
La secrecion de hormona tiroidea depende del eje hipotalamo - hipofisis
- tiroides. La hormona liberadora de tirotropina (TRH) producida por el
hipotalamo estimula a la hipofisis anterior para segregar tirotropina
(TSH) que a su vez estimula al tiroides a liberar tryodo tironina (T3) y
tiroxina (T4). La liberacion de TRH y TSH es suprimida por la accion de
la T4 y T3. Solo un 20% de a T3 circulante es segregada por a glandula
tiroidea y el resto esta formado por la
desyodinacion de la T4
El coma mixedematoso es una enfermedad rara, de difcil diagnstico y
alta mortalidad. Su diagnostico precoz junto a un tratamiento agresivo
en las primeras horas son esenciales para mejorar la supervivencia.
DEFINICION
Por hipotiroidismo se entiende como el deficit de secrecin de hormona
tiroidea
por
parte
del
tiroides.
Coma mixedematoso es el hipotiroidismo no tratado que conduce al fallo
multiorganico con afectacin neurolgica Gull en el ao 1873 lo defini
como el hipotiroidismo del adulto.

EPIDEMIOLOGIA
La prevalencia del hipotiroidismo oscila del 0,3 al 1,8% siendo mas
frecuente en mujeres.
Una pequea parte de pacientes
hipotiroideos permanece sin
diagnstico durante un largo perodo de tiempo, pudiendo acabar
posteriormente en coma.
Es ms frecuente en ancianos con historia de hipotiroidismo que
progresivamente desarrollan confusin acabando en estupor o coma.
Asimismo su incidencia aumenta en epoca invernal (2, 3, 4).
Los sntomas de los pacientes ancianos se confunden incorrectamente al
envejecimiento, depresion, Parkinson o la enfermedad de Alzheimer.

Esta entidad tiene una mortalidad elevada que se aproxima al 50%

incluso con tratamiento agresivo (1).

3. 3. ETIOLOGIA

En los pases desarrollados el hipotiroidismo primario es debido con

frecuencia a una insuficiencia de la glndula por
enfermedad
autoinmune con atrofia tiroidea, tratamiento con radioisotopos o
ablacin quirrgica.
Otras causas menos frecuentes de hipotiroidismo incluyen la
enfermedad tiroidea infiltrativa y los defectos metablicos en la sntesis
de hormona tiroidea.
Igualmente existen medicamentos que desencadenan el cuadro como el
litio, la amiodarna, y otros compuestos que tienen iodo.
El fallo pituitario hipotalmico, supone aproximadamente el 5% (1).

3. 4. EVALUACION CLINICA

3. 4. 1. Historia

Hay que obtener del paciente asi como de su familiares y amigos los
antecedentes de hipotiroidismo que puede ser secundario a tiroiditis
autoinmune, ablacin quirrgica, radiacin del cuello por una neoplasia,
hipopituitarismo o toma de medicacin antitiroidea.
En pacientes con Enfermedad de Graves tratados con antitiroideos se ha
publicado una incidencia de hipotiroidismo del 2% en 11 aos de
seguimiento; mientras que con iodo radioactivo hubo una incidencia
acumulada del 76,1% en el mismo perodo de tiempo (5).

3. 4. 2. Sntomas y signos

Buscar la presencia de debilidad, cansancio, apata, letargia,

somnolencia, voz ronca, enlentecimiento del lenguaje, intolerancia al
frio, aumento de peso, estreimiento, anorexia y disminucin de la
audicin.

3. 4. 3. Exploracin fsica

Signos vitales. Entre los que se encuentran, bradicardia, hipertensin

(6), hipotensin y en ocasiones shock (7). Bradipnea y en el 80% de los
casos la temperatura corporal es menor de lo normal (8).

Piel. Suele estar fra, engrosada, seca, escamosa, tumefacta y

edematizada, con palidez que puede ser debida a la anemia,
vasoconstriccin y retencin de pigmentos de caroteno. Tambin puede
haber prdida de pelo el cual suele ser aspero, seco y frgil. Las cejas
escasas pueden estar ausentes especialmente en su parte lateral. El
vello pbico y axilar normalmente es escaso y las uas frgiles.

Cabeza y cuello. Destaca la cara empastada con edema periorbitario,

macroglosia que a veces es bastante severa y puede llegar a obstruir
las vias respiratorias. Puede existir cicatriz de tiroidectomia previa que
en ocasiones da la clave del diagnstico.

Aparato respiratorio. Puede existir un Sndrome de obesidad y apnea del

sueo (9). Tambin se ha descrito debilidad de la musculatura
respiratoria por disfuncin neuromuscular que puede llevar a una
hipoventilacin con aparicin de hipoxia e hipercapnia (6).
Se debe investigar la presencia de derrame pleural y de neumona ya
que esta ultima empeora la hipoxia por alteracin de la ventilacin
perfusin (6).

Corazn. La disminucin de los ruidos cardacos y la bradicardia son

secundarios a la alteracin del inotropismo y cronotropismo que
aparecen en el hipotiroidismo, alteraciones que dan lugar a una
disminucin del gasto cardaco.
La presencia de un cuarto ruido sugiere isquemia miocardica y un tercer
ruido insuficiencia cardaca. Buscar la presencia de roce pericardico que
sugiere pericarditis (6).
Puede presentar angina, Insuficiencia cardiaca y varios grados de
bloqueo.

Abdomen. Los ruidos intestinales pueden estar ausentes o disminuidos y

el abdomen puede estar timpanizado debido al ileo paraltico. Asimismo
deben investigarse empastamientos y masas. Es frecuente la presencia
de megacolon txico u obstruccin intestinal.

Extremidades. Es caracterstica la presencia de edemas maleolares que

no dejan fvea a la presin.

Examen neurolgico. El paciente puede estar deprimido o presentar

alteraciones del nivel de conciencia que pueden llevar al coma.
En ocasiones puede estar agitado, una presentacin que esta descrita
como locura mixedemnatosa (1).
Los reflejos osteotendinosos estn disminuidos con una fase de
relajacin retrasada caracterstica, pudiendo llegar a su abolicin (1).
En ocasiones existe una disminucin de la memoria asi como signos de
demencia.
La presencia de hallazgos focales es compatible con enfermedad
cerebrovascular antigua o un nuevo accidente cerebrovascular como
desencadenante de la descompensacin del paciente.

Otros. Se debe investigar la presencia de infecciones principalmente la

neumona o la sepsis urinaria que aparecen en el 35% de los pacientes
con coma mixedematoso (10, 11, 12). En ocasiones es difcil el
diagnostico de esta, debido a que los signos caractersticos como la
fiebre, taquicardia, sudoracin y leucocitosis pueden estar ausentes.
Puede presentar menorragia, impotencia, artralgias y mialgias.

3. 5. DIAGNOSTICO

Pruebas rutinarias:
Analitica: Hemograma, hematocrito, hemoglobina, glucosa,
creatinina, gases, electrlitos, calcio, magnesio y fsforo.

urea,

Hemocultivo y cultivo de orina.

Radiografia de trax: Puede descartar la presencia de
pericardico y edema pulmonar.

derrame

El electrocardiograma puede revelar bajo voltaje que puede sugerir la

presencia derrame pericrdico, otros hallazgos son bradicardia, QT
alargado y ocasionalmente T invertidas (6).

Niveles de hormonas.
Las pruebas diagnosticas mas importantes son la determinacin de la
hormona estimulante del tiroides (TSH) y de T4 total o libre. Asi mismo
es importante la determinacin de cortisol.

Estudios dependiendo de las circunstancias clnicas.

Batera toxicologica, perfil heptico, colesterol, creatinfosfokinasa y
amiasa.
T.A.C. de crneo, puncin lumbar y test de embarazo.

Los resultados de funcin tiroidea aunque son imprescindibles para el

diagnstico pueden no estar disponibles al ingreso del paciente en UMI.
La combinacion de TSH elevada (superior a 20 mU/l) y T4 baja confirma
el diagnostico de hipotiroidismo (l7). Si la T4 libre esta baja y la TSH es
normal o baja habra que pensar en un hipotiroidismo secundario
(insuficiencia hipofisaria), terciario (insuficiencia hipotalamica) o en un
sndrome de enfermedad eutiroidea (6). La T3 no es indicativa de
hipotiroidismo y no debe determinarse rutinariamente. Es preciso
destacar que tanto el hipotiroidismo secundrio como el terciario son
excepcionales. Es frecuente que una T4 y TSH inferiores a lo normal se
deba a enfermedad no tiroidea que a cualquiera de estas alteraciones.

En la analitica de rutina puede encontrarse una anemia, leucopenia,

hipocloremia, hiponatremia dilucional, hipoglucemia, disminucin de la
osmolaridad, aumento de la creatinfosfokinasa, transaminasa glutamico
oxalacetica, lactico-deshidrogenasa y colesterol. Asimismo es frecuente
encontrar acidosis respiratoria e hipoxemia (6).
La presencia de disminucin del nivel de conciencia asociado a
hipotermia nos debe hacer pensar en un coma mixedematoso (7), ante
el cual debemos sospechar la presencia de una enfermedad
intercurrente, debiendonos esforzar en su diagnstico y tratamiento.

TRATAMIENTO

A pesar de que la T3 es la forma mas activa, el 90% de la produccin de

la glndula tiroidea es T4. La administracin de T4 permite el control
fisiolgico de la produccin de T3, a partir de la accin de desyodinasa
perifrica.

El hipotiroidismo leve con signos vitales normales, conciencia normal y

ninguna evidencia de disfuncin orgnica puede ser
tratado
ambulatoriamente. El coma mixedematoso requiere admisin
hospitalaria en un Servicio de Medicina Intensiva. Se consideran signos
de mal pronostico: Edad avanzada, sepsis, infarto agudo de miocardio,

hipotensin (6), hipotermia que no responde en tres dias y bradicardia

inferior a 44 l/m (12).
Para control del tratamiento se utiliza la concentracin srica de
tirotropina, que cuando se encuentra dentro de los niveles normales, la
concentracion de T4 habitualmente se encuentra en el limite superior
incluso ligeramente por encima de referencia. La semivida de la
tirotropina es unos 10 dias, lo que significa que los cambios en la dosis
de T4 se reflejaran lentamente en la concentracion de tirotropina.
Cuando se ha modificado la dosis de
T4 no debe llevarse a cabo una
determinacion de tirotropina ni realizar cambios adicionales de la dosis
durante 4-6 semanas. Este retraso es el causante con frecuencia de
concentraciones elevadas de T4 y tirotropina durante el seguimiento
clinico. La tirotropina disminuira con el tratamiento regular y con el
tiempo, sin embargo la T4 puede encontrarse elevada por artefactos
debidos a la presencia de de anticuerpos. El embarazo constituye una
excepcion, es preciso aumentar la dosis de T4, se requiere un aumento
medio de T4 de 50 microgramos y controlar las pruebas de funcion
tiroidea cada trimestre. (16)

Manejo inicial.
Como en todo paciente en situacin de coma hay que asegurar la via
area, vigilar la tensin arterial, frecuencia respiratoria, frecuencia
cardiaca, saturacin de oxigeno y cojer via venosa. Administrar oxigeno,
intubar y conectar a ventilacin mecnica cuando lo precise.
Igualmente es importante realizar destrostix y si se confirma
hipoglucemia se administrarn 50 cc de glucosado al 50% continuando
con glucosado al 5% monitorizando la glucemia.
Si existe hipotensin se aconseja el aporte de salino o ringer lactato. No
siendo conveniente aportar sueros hipotnicos (1), habr que evitar el
uso de agentes vasopresores ya que pueden producir arritmias al darlos
conjuntamente con hormona tiroidea. Si es necesario administrarlos es
preferible usar la dopamina en lugar de la noradrenalina para mantener
el flujo coronario (13).

3. 6. 2. Teraputica hormonal

El tratamiento con hormona tiroidea siempre debe administrarse via oral

excepto en el coma mixesematoso.

Despus de hacer el diagnstico clnico, se obtiene sangre para la

determinacin de hormonas y se administra inmediatamente la
hormona tiroidea a la siguiente dosis:

Levotiroxina 300-500 microgramos iv en bolo, seguidos a las 24 horas

de 50-100 microgramos iv diario hasta que el paciente pueda tomar
medicacin oral (1, 6). Si existe enfermedad cardiaca se aconseja
reducir la dosis a la mitad.

Una vez que el paciente sea capaz de tomar medicacin oral se dar
Levotiroxina 10-15 microgr./Kg en nios y de 1,6 microgr./Kg en adultos
(en mujeres 75-100 microgramos y en varones 100-150 microgramos,
una vez al dia). Los adultos deben comenzar con T4 a razn de 50-100
microgramos/dia con incrementos de 50 microgramos cada 4-6
semanas.(1, 17).
A las 24 h. del inicio del tratamiento suelen verse signos de mejora del
estado mental asi como aumento de la temperatura corporal y de la
frecuencia cardiaca (1).
Un deterioro clinico despues de de iniciado el tratamiento con T4 debe
hacer pensar en una insuficiencia suprarrenal; se sabe que el
tratamiento con T4 puede precipitar crisis Addisoniana (17). Es obligado
el uso de corticoides ya que la administracin de hormona tiroidea
aumenta las necesidades de estos y ademas puede coexistir una
insuficiencia suprarenal primaria o secundaria. Se recomienda 100 mg
de hidrocortisona iv cada 6 h. durante 2-3 dias (1).

3. 7. TRATAMIENTO DE LAS COMPLICACIONES

Hipotermia.
Causa vasoconstriccin perifrica. El calentamiento rpido es peligroso
por producir vasodilatacin perifrica y aumento del consumo de
oxgeno que puede llevar al shock (6). Una temperatura corporal inferior
a 30 requiere recalentamiento interno activo (1) y externo pasivo; por
encima de esta no requiere un tratamiento especial.

Fallo respiratorio.
Hay que vigilar la funcin respiratoria y realizar una gasometria,
administrar oxigeno o iniciar ventilacin mecanica cuando este indicado.
Se acompaa con frecuencia de bajo gasto cardiaco aconsejandose la
introducin de un cateter de Swan-Ganz para el manejo de la hidratacin
(1).

Hiponatremia.
Responde a la restriccin de lquidos a 1 litro al dia y suele corregirse
con el remplazo de hormona tiroidea. Hay que evitar la administracin
de fluidos hipotonicos. Si la hiponatremia es inferior a 110 puede existir
alteracin del estado mental y debe ser tratado con salino hipertonico al
3% (6).

Hipoglucemia.
Sugiere hipopituitarismo o insuficiencia suprarenal asosciada. El aporte
adecuado de carbohidratos favorece la conversin de T4 a T3 (6). Se
debe tratar como se coment anteriormente con glucosa al 50% seguido
de glucosado al 5% (1).

Retencin urinaria e ileo.

Se tratar con sonda de Foley y con SNG respectivamente (1) .

Hipotensin.

Puede ser debida al coma mixedematoso per se, siendo de origen

multifactorial, hay que descartar la presencia de un infarto agudo de
miocardio silente. Suele responder a la espansin de volumen
utilizandose como ultimo recurso la dopamina (6).

Identificar y tratar las enfermedades precipitantes.

A todo paciente que presente este cuadro clinico debe pensarse en
factores precipitantes asociados como una infeccin, un traumatismo o
uso de medicamentos como tranquilizantes y sedantes, carbonato de
litio (14, 15), amiodarona (16), exposicin al frio, ciruga, enfermedad
pulmonar, infarto agudo de miocardio, insuficiencia cardiaca, hemorragia
gastrointestinal, acidente cerebrovascular, omisin de tratamiento con
hormona tiroidea., hiponatremia y alcohol (6).
Hay que realizar cultivos de todos los focos de posible infeccin y
comenzar con antibiticos de amplio espectro. Si es necesaria la ciruga
de emergencia hay que tener presente que la eliminacin de anestsicos
y analgsicos esta retrasada.

3. 8. CONCLUSIONES

Comenzar el tratamiento hormonal antes de la confirmacin por el

laboratorio de hipotiroidismo si existe una sospecha clinica clara.
Usar ambas Levotiroxina e hidrocortisona iv.
Pensar que el tratamiento con hormonas tiroideas puede precipitar una
arritmia isquemia miocardica, por lo que
la monitorizacin
hemodinmica y electrocardiogrfica continua durante las primeras 4872h. de tratamiento es obligatoria.
Si se sospecha una enfermedad interrecurrente, llegar a un diagnstico
temprano e iniciar tratamiento agresivo.
La temperatura y hemograma normal no excluyen una infeccin.
Evitar sobrecarga de volumen.

Usar fuentes de calor externo pasivo para calentar al paciente

hipotrmico cuya temperatura corporal central sea menor de 30.
No usar agentes presores a no ser que sea absolutamente necesario.