Cardiomiopatie, miocarditi

e pericarditi

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S. Magazzini, S. Vanni, S. Grifoni

Obiettivi
l

Descrivere i quadri clinici acuti delle cardiomiopatie, delle miocarditi e delle pericarditi, fornendo elementi obiettivi e strumentali utili
al loro riconoscimento in emergenza-urgenza.
l Indicare i principi terapeutici, rivolgendo una particolare attenzione ai pi frequenti errori metodologici relativi al trattamento.

Caso clinico
In Pronto soccorso (PS) si presenta una donna dellet di 76 anni,
che lamenta dispnea ingravescente e graduale comparsa di edemi
declivi nellarco delle ultime settimane. La dispnea si nettamente
accentuata da alcuni giorni, tanto da richiedere lintervento del
118. Il medico che la assiste rileva una tachipnea con una pressione
arteriosa (PA) sistolica di 105 mmHg e somministra O2 e diuretici
con scarso beneficio. Allingresso in DEA, la paziente mostra i
seguenti parametri: PA 125/85mmHg; FC 130bpm aritmica; SatO2
92% in aria; T 36,5C; FR 28atti/min.
Lanamnesi evidenzia che la paziente abita a Firenze da poco pi
di un anno ma nata in Uruguay ed sempre vissuta in Argentina;
fuma qualche sigaretta, ipertesa in terapia con ramipril ed affetta
da miocardiopatia ipertensiva con fibrillazione atriale ricorrente.
Esegue una profilassi antiembolica con warfarin ed in terapia con
verapamil per rate control.
Lesame obiettivo rileva al torace unottusit alla base destra e minimi
crepitii alle basi; al cuore toni aritmici, tachicardici e, per quanto
possibile valutare, assenza di soffi. I polsi sono simmetrici, non ci sono
soffi vascolari. Le giugulari sono turgide. Gli arti inferiori, simmetrici,
mostrano un marcato edema bilaterale. Laddome trattabile con
lieve epatomegalia. Non si osservano deficit neurologici focali.
Gli esami a cui viene sottoposta danno il seguente riscontro.
ECG: fibrillazione atriale con frequenza ventricolare media di
130bpm, emiblocco anteriore sinistro, non altre alterazioni di
rilievo.
EGA: pH 7,39; PaO2 65mmHg; PaCO2 41,4mmHg; SatO2 92,1%;
HCO3 24,7mEq/L; Hb 12,2g/dL; elettroliti e glicemia nella norma.
Rx del torace: falda di versamento pleurico basale bilaterale con
aspetto saccato a destra ove si associa a calcificazione pleurica
basale e ispessimento scissurale. Aspetto modicamente congesto
del piccolo circolo, ombra cardiaca nei limiti.
Ecocardiogramma: lieve ipertrofia concentrica del ventricolo
sinistro con ipocinesia laterale media e distale. Funzione di

2011 Elsevier S.R.L. Tutti i diritti riservati.

pompa conservata (FE 50%). Lieve insufficienza mitralica.

Moderata dilatazione biatriale, radice aortica normale, minima
insufficienza valvolare con apertura conservata. Insufficienza
tricuspidalica lieve-moderata, pressione sistolica polmonare
stimata pari a 28mmHg.
Esami ematici di routine nei limiti della norma.
Durante la permanenza in PS la paziente viene trattata con O2,
40mg ev di furosemide e viene inviata in Osservazione breve
(OB) dove inizia una terapia con digossina per os e furosemide in
infusione continua. La diuresi stata da subito molto abbondante,
tanto che il giorno successivo allingresso, gli edemi declivi sono
nettamente diminuiti. Nonostante il miglioramento obiettivo, la
paziente ha continuato a lamentare dispnea anche solo passando
dal letto alla poltrona.
Durante la permanenza in OB stato ripetuto lecocardiogramma
che, oltre a confermare i dati del precedente esame, ha messo in
evidenza: la vena cava inferiore dilatata (21mm) ma con escursioni
respiratorie conservate; la giunzione epipericardica ispessita e
iperriflettente, specialmente a livello posteroinferiore; lassenza di
versamento pericardico. Sulla base di questi reperti stata eseguita
una TC del torace (vedi Tavole a colori, Figura 35. I) dal cui referto si
sono rese manifeste una diffusa calcificazione dei foglietti pericardici,
che assumono un aspetto a cotenna, cardiomegalia e una diffusa
accentuazione del piccolo circolo. La diagnosi orientata verso
una pericardite cronica costrittiva. Tale patologia riconosce spesso
uneziologia tubercolare e i reperti radiologici del torace, uniti allarea
geografica di provenienza della paziente, avvalorerebbero tale ipotesi
eziologica (successivamente confermata). La diagnosi di pericardite
cronica costrittiva ha inoltre reso ragione del peggioramento della
dispnea in occasione del trattamento con diuretico.
La paziente stata quindi trasferita nel reparto di Cardiologia, dove
stata sottoposta a cateterismo cardiaco e, successivamente, a
pericardiectomia e terapia antitubercolare.

392

S e z i o n e 9 P at o l o g i e card i o vasc o lar i acut e

Malattie del pericardio

Pericarditi
La pericardite un processo infiammatorio che interessa
il pericardio, che pu essere coinvolto in maniera isolata
oppure consensualmente al muscolo cardiaco (miopericardite). La classificazione di questa malattia di solito
basata sulleziologia, sul decorso clinico (forme acute che
durano meno di 6 settimane, forme subacute che hanno
una durata superiore a 6 settimane ma inferiore a 6 mesi,
croniche quando hanno un decorso superiore ai 6 mesi)
e sul tipo di manifestazioni flogistiche che interessano il
pericardio (forme essudative, sierofibrinose, fibroadesive).
Le forme ricorrenti sono quelle acute fra le quali prevale
per frequenza la forma idiopatica. Si tratta di una forma
sierofibrinosa di origine incerta, mal distinguibile sul
piano clinico dalle forme virali, da cui di fatto si differenzia solo per la negativit della sierologia. Nelle forme
virali gli agenti pi spesso coinvolti sono i virus coxsackie
A e B ma anche altri virus (echovirus, citomegalovirus,
Epstein-Barr virus, herpes virus ecc.). Molto pi rare,
caratterizzate da una prognosi pi severa e da deposizione di materiale ematico-purulento, sono le pericarditi
batteriche. Nella maggior parte dei casi, tali forme rappresentano lestensione al pericardio di processi infettivi a
primitiva localizzazione pleuromediastinica e fra queste
non sono insolite le forme post-toracotomiche. Le forme
fungine sono rare e spesso associate a malattie neoplastiche o a immunodepressione. Un caso particolare
costituito dalla pericardite tubercolare, una malattia a
decorso cronico e a carattere fibroadesivo che porta alla
formazione di un involucro fibroso, a volte calcifico, con
compromissione del riempimento diastolico. Il quadro
clinico che ne deriva quello di una grave, progressiva
insufficienza cardiaca diastolica, non dissimile da quella
che caratterizza la miocardiopatia restrittiva.
Le forme neoplastiche, che negli ultimi decenni si sono
fatte sempre meno rare, sono dovute di solito allinfiltrazione diretta del pericardio da parte di tumori che
interessano il mediastino (tumori del polmone con
infiltrazione della pleura mediastinica, linfomi, tumori
mammari, disgerminomi ecc). tipico in questi casi il
carattere sieroematico del versamento.
Nelle forme a patogenesi autoimmune, accanto alle ormai
rarissime forme associate a febbre reumatica, degne di
menzione sono quelle collegate a malattie del collageno
(lupus eritematoso sistemico, artrite reumatoide, morbo di
Wegener, sclerodermia). In questi casi, spesso la pericardite
non isolata, ma si inserisce nellambito di una polisierosite che interessa anche pleure e peritoneo. La pericardite ha
un decorso subacuto-cronico e un carattere sierofibrinoso.
La pericardite legata allinfarto acuto del miocardio
descritta sia nellevoluzione precoce (IV-V giornata per la
forma epistenocardica), sia come sequela tardiva (2-3 settimane dopo linfarto acuto nella sindrome di Dressler).
Questultima immunomediata, talvolta ha un decorso
febbrile e pone il problema della diagnosi differenziale
con una recidiva ischemica. Lera della riperfusione del
miocardio ha coinciso con la netta riduzione di queste
due forme di pericardite, che oggi si riscontrano raramente
mentre solo pochi anni fa erano descritte nel 15-20% dei
casi di infarto miocardico (Ha et al, 2004).

Meritano infine un cenno le forme post-traumatiche e

quelle tossico-metaboliche; fra queste ricordiamo la pericardite uremica (essudativa sieroematica), quella in corso
di ipotiroidismo (pericardite sierosa a decorso cronico,
a volte con versamento di entit cospicua) e la forma
postirradiazione.
Il paziente con pericardite si pu rivolgere al medico
dellemergenza per linsorgenza di dolore precordiale,
soprattutto nelle forme acute, o per manifestazioni cliniche riconducibili allo scompenso cardiaco. Si tratta del
quadro clinico caratteristico delle forme pi evolute,
spesso in fase subacuta o cronica. Il paziente in questo
caso sviluppa la sintomatologia per laccumulo di liquido
nello spazio pericardico, che pu condizionare il riempimento ventricolare o, come descritto nel caso clinico
introduttivo, per lostacolo al riempimento diastolico
operato dalla cotenna pericardica della pericardite costrittiva. I sintomi pi frequenti sono lastenia e la dispnea
da sforzo. Il paziente si presenta con edemi declivi e altri
segni di congestione sistemica fino allanasarca. Si tratta
per lo pi di un quadro a evoluzione progressiva, della
durata di settimane o mesi. Il versamento pericardico,
nel tempo, pu diventare estremamente cospicuo ma,
grazie alla capacit del pericardio di dilatarsi per accogliere il fluido senza causare un aumento della pressione
sul cuore, di solito non ha effetti emodinamici rilevanti.
Questi effetti sono invece frequenti quando il liquido,
anche se quantitativamente minore, si accumula in tempi
rapidi (per esempio, nellemopericardio traumatico, da
rottura di cuore ecc.). A conferma di questo fenomeno,
nella pericardite cronica il volume critico di liquido
pericardico per determinare un quadro clinico di tampomento cardiaco di circa 2 L contro i 200mL sufficienti
ad avere effetto tamponante in acuto.
Se levoluzione verso il tamponamento cardiaco nella
pericardite essudativa molto lenta (si parla per questo di
tamponamento cronico), anche vero che essa pu essere
precipitata da alcune complicanze come linsorgenza
di aritmie. Fra queste, la fibrillazione atriale pu essere
particolarmente temibile per gli effetti emodinamici. La
sua pericolosit dovuta sia allelevata frequenza ventricolare, che come noto si realizza prevalentemente a discapito della durata della fase diastolica e quindi dellefficacia stessa del riempimento, sia alla perdita del contributo
atriale al riempimento ventricolare. Un altro fattore precipitante il tamponamento cardiaco pu essere costituito
da errate scelte terapeutiche fra cui luso dei diuretici, dei
nitroderivati o altri farmaci che riducono la pressione di
riempimento diastolico, agendo sulla volemia (diuretici)
o sul tono del sistema venoso (nitroderivati).
Un sintomo non costante la febbre, raramente elevata,
che nella pericardite acuta idiopatica riferita come dato
anamnestico nelle settimane precedenti lesordio della
malattia. In questi casi, si attribuisce alla pericardite il
significato di forma postinfettiva immunomediata.
Come in ogni paziente con dolore retrosternale, anche
nella pericardite acuta si pone il problema della diagnosi
differenziale con la cardiopatia ischemica. In questottica
gli elementi che depongono clinicamente per la pericardite
sono rappresentati da una minore intensit del dolore,
dallinfluenza esercitata dagli atti respiratori, dalla tosse e
dal decubito (migliora in posizione seduta), dalla febbre

Ca rd i o mi o pati e, mi o c a rd iti e per i c ard i ti

(presente o rilevata in anamnesi) e dallindividuazione di

specifici fattori di rischio (per esempio, collagenopatie).
Lesame obiettivo nelle fasi precoci pu evidenziare la presenza di sfregamenti pericardici, rilevabili in particolare
posizionando il paziente seduto, con il busto reclinato
in avanti e in espirio. Si tratta di un reperto auscultatorio
non facilissimo da ottenere, soprattutto nel setting dellemergenza, e anche di un segno a carattere spesso fugace
durante il decorso della malattia, che tende a scomparire
quando fra i due foglietti del pericardio si interpone il
versamento. La presenza di dispnea e il reperto di congestione polmonare devono far pensare a una miocardite
consensuale. In ogni caso, depongono per un precario
compenso emodinamico la tachicardia, lipotensione e la
pressione arteriosa differenziale ridotta.
I segni di insufficienza cardiaca congestizia, con manifestazioni soprattutto di insufficienza destra, quali il turgore delle giugulari (da valutare con il paziente inclinato
di 45), lepatomegalia, magari con riflesso epatogiugulare, gli edemi declivi, sono tipici delle fasi avanzate di
tutte le forme essudative e della forma costrittiva.
Il reperto caratteristico dellECG nelle forme acute
(Figura 1) il sopraslivellamento dellST, con aspetto
a concavit superiore, e il sottoslivellamento del tratto
PR (primo stadio). Segue la normalizzazione del tratto
ST, con appiattimento delle onde T (secondo stadio), e
la successiva inversione delle onde T (terzo stadio). Alla
risoluzione delle suddette alterazioni, non si sviluppano
onde Q (quarto stadio). Tenendo conto che la pericardite
acuta si manifesta con un dolore toracico, a volte non
facilmente distinguibile da quello dellinsufficienza coronarica, e che il suo pattern ECG abituale costituito da
un sopraslivellamento ST, si comprende come in questi
pazienti sia possibile ricorrere alla somministrazione di
trombolitico o allesecuzione di una coronarografia. Nelle
forme con abbondante essudato, la caratteristica dellECG
costituita dai potenziali di basso voltaggio, soprattutto
nelle derivazioni precordiali. Il reperto di irregolarit di
ampiezza dei complessi QRS, denominato alternanza
elettrica, indica la presenza di un cospicuo versamento.
Lecocardiogramma un esame sicuramente utile nel
sospetto di pericardite. bene per ricordare che nelle
fasi molto precoci della forma acuta, quando ancora non

Figura 1 Tipico tracciato elettrocardiografico in corso di pericardite

acuta.

c versamento, la flogosi del pericardio si manifesta solo

con un incremento dellecoriflettenza e in questi casi la
diagnosi ecografica pu essere ancora difficile. In questa
situazione, il singolo esame perde di sensibilit e di specificit mentre lesecuzione degli esami nei giorni successivi, in caso di evoluzione del quadro clinico, pu aiutare
a definire la diagnosi. Non desta invece problemi la diagnosi ecocardiografica delle forme essudative. In questi
casi, il quesito da porre allecografista non solo relativo
alla diagnosi, ma deve essere esteso alla ricerca dei segni
di tamponamento (vedi il paragrafo successivo).
Lecocardiogramma pu non essere diagnostico nel caso
della pericardite cronica costrittiva, dato che le cotenne pericardiche tendono a confondersi con i tessuti iperiflettenti
retrosternali e del mediastino. La presenza di un quadro
clinico di insufficienza cardiaca sproporzionato rispetto al
deficit di funzione sistolica, il rilievo di un deficit diastolico isolato in un paziente gravemente compromesso sul
piano emodinamico e il riscontro di elementi di sospetta
TBC (provenienza da zone endemiche, coesistenza di altre
manifestazioni ecc.), sono tutti elementi che possono indirizzare verso una corretta diagnosi. Le tecniche di diagnostica per immagini pi moderne (TC ad alta risoluzione
e RM), sebbene siano in grado di evidenziare linvolucro
fibroso o fibrocalcifico attorno al cuore, non sono sempre
dirimenti, perch, soprattutto negli anziani, lispessimento
del pericardio non raro e il suo rilievo nelle immagini
strumentali non abbastanza specifico da permettere una
diagnosi. Il cateterismo cardiaco, che mostra la compromissione del riempimento diastolico con la tipica curva di
riempimento del ventricolo destro, denominata deep and
plateau o segno della radice quadrata, e lequalizzazione
delle pressioni nelle quattro camere cardiache, consente
una diagnosi certa di pericardite costrittiva.
In tutte le pericarditi il laboratorio pu non evidenziare
niente di rilevante a eccezione dei segni aspecifici di flogosi, mentre la coesistenza di miocardite pu alterare i
marker di miocitolisi rendendo ancora pi difficile la diagnosi differenziale con linsufficienza coronarica. Anche
la sierologia di scarsa utilit, sia per i tempi di acquisizione dei risultati, sia per la frequentissima negativit
degli esami. Di fatto la grande maggioranza delle pericarditi acute benigne, di cui si presume unorigine quasi
sempre virale, ha una sierologia negativa.
Per quanto riguarda il trattamento della fase acuta, per tutte
le forme idiopatiche e/o virali la terapia pu essere costituita
dai soli FANS (tipicamente acido acetilsalicilico 800mg/8
ore, ma anche ibuprofene 600-800mg/8 ore o indometacina da 25mg/8 ore). Nelle forme recidivanti, consigliabile associare la colchicina (1-2mg come carico seguito da
0,5-1mg giornalmente per 10-14 giorni). Per laumentata
incidenza di recidive, lutilizzo dei corticosteroidi (metilprednisolone da 40 a 80mg/die) andrebbe riservato alle
forme non responsive, o in caso di intolleranza ai FANS.
Lespansione volemica e il trattamento delle aritmie sono
i principi essenziali di terapia anche nelle forme scompensate di pericardite costrittiva, la cui terapia definitiva
chirurgica, seguita da unadeguata terapia antitubercolare,
anche in presenza di intradermoreazione negativa.
Per evitare la ricorrenza del versamento pericardico nelle
forme recidivanti, pu essere utile considerare lipotesi
chirurgica che consiste nella pericardiectomia, nelle

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S e z i o n e 9 P at o l o g i e card i o vasc o lar i acut e

forme primitive, e nella meno invasiva apertura di una

finestra pleuropericardica nelle forme secondarie a neoplasia (Ling et al, 2000; Mayosi et al, 2005).

Tamponamento cardiaco
Il tamponamento cardiaco una condizione clinica legata
a un accumulo di liquido nello spazio pericardico che
determina unalterazione del riempimento ventricolare e
una riduzione della gittata cardiaca. Il rapido accumulo
di 200 cc di fluido nello spazio pericardico pu determinare un tamponamento cardiaco. Le pericarditi essudative raramente sono causa di tamponamento cardiaco,
che pi spesso dovuto a sanguinamento nello spazio
pericardico. Lemopericardio pu derivare da un trauma
chiuso o penetrante del torace, da una rottura postinfartuale della parete cardiaca, pu essere una complicanza
di procedure endovascolari o la conseguenza di una dissecazione aortica.
I segni pi frequenti del tamponamento sono lipotensione
fino al quadro clinico di shock cardiocircolatorio, i sintomi
di insufficienza cardiaca destra (turgore giugulare), il polso
paradosso (caduta > di 10 mmHg della pressione arteriosa
sistolica con linspirazione), associati allauscultazione di
toni cardiaci lontani (triade di Beck) (Tabella 1).
AllECG si rilevano bassi voltaggi e alternanza elettrica
(variazione di ampiezza del QRS a ogni battito). LRx
del torace pu mostrare un ingrandimento del profilo
cardiaco. Esame fondamentale, in emergenza-urgenza,
lecocardiogramma, che evidenzia la presenza del versamento pericardico e il collasso diastolico prima della
parete dellatrio (perch pi sottile) poi anche di quella
del ventricolo destro.
Quando si riscontra un abbondante versamento, anche se
la clinica orienta verso una iniziale instabilit (ipotensione,
tachicardia) e i reperti ECG (alternanza elettrica) ed ecografici (iniziale collasso dellatrio destro in diastole) depongono per un tamponamento, non quasi mai necessario
ricorrere alla pericardiocentesi in emergenza sul territorio
o in Pronto soccorso. Tutto ci, a condizione che si evitino
provvedimenti che possano fare precipitare la situazione
(uso di diuretici, nitrati, farmaci inotropi negativi, vasodilatatori). Nella grande maggioranza dei casi, la somministrazione di liquidi permette un miglioramento del
quadro clinico dilazionando la necessit del trattamento
pi invasivo a un contesto di elezione in ambito specialistico. Se nonostante lespansione volemica le condizioni
cliniche del paziente peggiorano, la pericardiocentesi da

considerarsi una manovra salvavita da eseguire senza

ritardi. Anche il trattamento delle aritmie in questi pazienti
pu non essere procrastinabile. Dati gli effetti della maggior parte degli antiaritmici sullinotropismo o sul tono
vascolare, la terapia dovr essere preferibilmente elettrica.

Miocarditi
La miocardite un processo infiammatorio che interessa i
miociti cardiaci e che pu essere causato da agenti infettivi, da tossine o da meccanismi immunomediati. La sua
incidenza non conosciuta.
Tra i virus considerati responsabili del 40% delle miocarditi acute si ricordano: coxsackie B, echovirus, ortomixovirus, paramixovirus, virus di Epstein-Barr, HIV, adenovirus, enterovirus e citomegalovirus. Tra i batteri si citano:
Corynebacterium diptheriae, Neisseria meningitidis, Mycoplasma
pneumoniae, gli streptococchi b-emolitici, la brucella e le
salmonelle. Tra i funghi il genere Aspergillus e Candida.
Le forme non infettive pi frequenti si verificano in seguito
ad assunzione di cocaina o di amfetamine, a esposizione a
radiazioni e nelle intossicazioni da metalli pesanti. Sono
da menzionare anche le forme post-trapianto cardiaco.
La miocardite frequentemente si accompagna alla pericardite. La sintomatologia di presentazione molto variabile: dispnea (descritta nel 72% dei casi), dolore toracico
(32%) in caso di coesistente pericardite, shock e morte
per insufficienza cardiaca (miocardite fulminante).
possibile anche la morte improvvisa aritmica.
Dal punto di vista obiettivo, un segno importante rappresentato dalla rilevazione di una tachicardia sproporzionata
rispetto alla febbre. In casi severi o a rapida evoluzione,
il quadro di esordio pu essere quello di un edema polmonare acuto. Per questo ampio spettro di presentazioni,
la miocardite rientra nella diagnostica differenziale con
numerose sindromi cardiache (ischemia cardiaca, infarto
miocardico, malattie valvolari) e anche con la sepsi.
La sequela pi nota di una miocardite la cardiomiopatia
dilatativa con insufficienza cardiaca cronica. La diagnosi si
basa sui dati anamnestici e obiettivi. Di particolare importanza la ricerca nellanamnesi familiare di una cardiopatia prematura o di un episodio similinfluenzale avvenuto
2-3 settimane prima della comparsa della sintomatologia.
LECG pu mostrare anormalit del segmento ST e dellonda
T. Occasionalmente, lelevazione del tratto ST pu suggerire
la presenza di una pericardite acuta e creare problemi di
diagnosi differenziale con linfarto miocardico. Nel 20%
dei casi sono presenti disturbi di conduzione, in particolare

Tabella 1 Diagnosi differenziale clinica tra tamponamento cardiaco, pericardite costrittiva, cardiomiopatia restrittiva
Segni clinici

Tamponamento cardiaco

Pericardite costrittiva

Cardiomiopatia restrittiva

Ipotensione

Presente

Talvolta presente

Talvolta presente

Turgore giugulare

Presente

Spesso presente

Spesso presente

Polso paradosso

Presente

Presente in dei casi

Assente

Knock pericardico

Assente

Talvolta presente

Assente

Segno di Kussmaul

Assente

Presente

Assente

Elettrocardiogramma

Bassi voltaggi
Alternanza elettrica

Bassi voltaggi
Onde P anomale

Bassi voltaggi
Onde P anomale

13

Ca rd i o mi o pati e, mi o c a rd iti e per i c ard i ti

il blocco di branca sinistra. La sensibilit dellECG in corso

di miocardite bassa, stimabile intorno al 47%.
Alla radiografia del torace, lombra cardiaca pu, specialmente nelle prime fasi, apparire normale o dimostrare
una cardiomegalia in assenza o in presenza di segni di
congestione del piccolo circolo.
Tra i marcatori di necrosi miocardica, la troponina I o
la T possono risultare elevate. Laumento degli indici di
flogosi conferma lo stato infiammatorio, ma raramente
dirimente ai fini diagnostici per lelevata aspecificit.
Lecocardiogramma evidenzia di solito un aumento delle
diametrie ventricolari con una ridotta funzione sistolica
globale del ventricolo sinistro. Il riscontro di deficit segmentali (possibile nelle forme di miocardite focale) pone
problemi di diagnosi differenziale con la cardiopatia
ischemica. Nelle forme a prognosi sfavorevole, le pareti
cardiache possono apparire ispessite. La perdita della
funzione ventricolare destra il maggior predittore di
morte in corso di miocardite estese e gravi.
Studi preliminari suggeriscono che la RM con gadolinio
pu essere considerata un metodo diagnostico alternativo
alla biopsia endomiocardica.
La terapia della miocardite acuta quella della disfunzione
ventricolare sinistra. Numerosi pazienti migliorano con
una terapia standard, che include la somministrazione di
ACE-inibitori o bloccanti del recettore dellangiotensina
II, b-bloccanti come metoprololo e carvedilolo (da titolare lentamente nelle fase acuta) e diuretici, se necessari.
In caso di deterioramento delle condizioni emodinamiche, nonostante il trattamento medico ottimale,
indicato un supporto meccanico circolatorio attraverso
limpianto di un device per lassistenza ventricolare o la
circolazione extracorporea in attesa del recupero della
funzione cardiaca o del trapianto cardiaco.
La terapia delle aritmie di supporto in quanto, in genere,
queste si risolvono dopo la fase acuta e possono essere
trattate convenzionalmente secondo le linee guida.
Luso di antinfiammatori non steroidei associato a un incremento della mortalit e quindi non consigliato. Limpiego
degli antivirali stato testato solo su modelli animali.

In un elevato numero di pazienti, la diagnosi di miocardite viene ottenuta dopo settimane di distanza da una
infezione virale e quindi incerto se la terapia antivirale
sia utile al momento della diagnosi.
Anche il trattamento con immunoglobuline non ha dato
i risultati sperati se non nelle forme da citomegalovirus, e
quindi il loro uso routinario non raccomandato.

Cardiomiopatie
Le cardiomiopatie sono malattie del muscolo cardiaco
dovute a molteplici meccanismi patogenetici, che colpiscono sia le cellule muscolari, i miociti, sia la componente non contrattile del miocardio (connettivo e cellule
interstiziali). Le cardiomiopatie si classificano tradizionalmente, sulla base dei fenotipi strutturale e funzionale,
in cardiomiopatia dilatativa (caratterizzata da una dilatazione e una ridotta funzione ventricolare), ipertrofica
(caratterizzata da pareti ventricolari ispessite, ipertrofiche e una funzione contrattile inizialmente mantenuta)
e restrittiva (caratterizzata da pareti ventricolari ispessite,
rigide con unalterata funzione ventricolare diastolica)
(Tabella 2). Ultimamente un quarto fenotipo ha assunto
una propria dignit nosologica, la displasia aritmogena
del ventricolo destro.
Dal punto di vista eziologico, una pi recente classificazione proposta dallAmerican Heart Association (Maron et
al, 2006) distingue le cardiomiopatie in forme primitive e
secondarie. Questo tipo di classificazione dovrebbe avere
il vantaggio di fornire maggiori indicazioni sulleziologia
e quindi favorire un approccio terapeutico specifico.
Dal punto di vista pratico, uno dei princpi chiave nella
gestione di questi pazienti che al necessario sospetto
clinico, basato sulle conoscenze teoriche, deve far seguito
un ampio procedimento diagnostico, rivolto in particolare alle forme reversibili e per le quali esistono terapie
specifiche. Daltra parte vero anche che alcune azioni
terapeutiche, come il blocco neurormonale e il corretto
bilancio volemico, sono appropriate indipendentemente
dalleziologia.

Tabella 2 Caratteristiche cliniche delle principali cardiomiopatie

Cardiomiopatia dilatativa

Cardiomiopatia ipertrofica

Cardiomiopatia restrittiva

Sintomi

Dispnea, astenia, palpitazioni, embolie

Sincope, dispnea, palpitazioni, angina

pectoris

Dispnea, facile affaticabilit

Segni

T3, T4, scompenso congestizio

Soffio sistolico mesocardio che

aumenta con Valsalva, T4

T3, T4, segno di Kussmaul, edemi,

anasarca

Tachicardia sinusale, aritmie

Segni di ipertrofia ventricolare

sinistra

Bassi voltaggi, difetti di conduzione

intraventricolari e atrioventricolari

Anomalie ST e delle onde T

Anomalie ST e T, Q patologiche

Difetti di conduzione intraventricolare

Aritmie sopra- e sottoventricolari

Netto ingrandimento dellombra cardiaca

Ingrandimento cardiaco lieve-moderato

Normale rapporto cardiotoracico

Congestione polmonare

Ingrandimento atriale sinistro

Congestione polmonare

Dilatazione ventricolare

Ipertrofia settale asimmetrica

Aumento degli spessori ventricolari

Ridotta frazione di eiezione

Movimento sistolico anteriore della

mitrale

Ventricolo sinistro di normali

diametrie

Insufficienza mitralica
Elettrocardiogramma

Rx del torace
Ecocardiogramma

Sintomi della patologia sistemica

395

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S e z i o n e 9 P at o l o g i e card i o vasc o lar i acut e

Cardiomiopatia dilatativa
caratterizzata da una dilatazione di uno o entrambi
i ventricoli e da una prevalente disfunzione sistolica.
Rappresenta il 25% dei casi di insufficienza cardiaca
congestizia. La sua eziologia rimane sconosciuta (forme
idiopatiche) nel 50% dei casi, anche se vengono descritte
alterazioni genetiche alla base di queste forme di cardiomiopatia (gene della distrofina, catena pesante della
b-miosina, fosfolambano ecc.). Le forme acquisite possono
essere: virali (postmiocardite, HIV), tossiche (etanolo,
cocaina, doxorubicina, radiazioni), peripartum, mediate
da stress (tako-tsubo) e autoimmuni. La cardiomiopatia
dilatativa rappresenta inoltre lo stadio morfofunzionale
terminale di tutte le altre forme di cardiomiopatia.
Il paziente con cardiomiopatia dilatativa pu richiedere
un intervento in emergenza-urgenza per tre motivi essenziali: 1) scompenso cardiaco; 2) comparsa di aritmie;
3) fenomeni tromboembolici (Towbin e Bowles, 2002).
Allesame obiettivo possibile rilevare i segni di insufficienza ventricolare sinistra, rappresentati da congestione
polmonare, reflusso epatogiugulare ed edemi declivi.
Allauscultazione cardiaca si pu apprezzare la presenza di
un ritmo di galoppo (terzo e/o quarto tono) e di un soffio
sistolico puntale ad alta frequenza irradiato allascella o al
mesocardio, espressione di una coesistente insufficienza
mitralica secondaria alla dilatazione ventricolare. Nel caso di
aritmie o di embolie (sia periferiche sia cerebrali e viscerali)
saranno presenti i segni e i sintomi specifici di tali patologie.
Tra gli esami diagnostici di primo livello di sicura utilit
lECG, che oltre a evidenziare la presenza di aritmie
sopraventricolari o ventricolari, pu mostrare alterazioni
del tratto ST-T e comparsa di blocchi intraventricolari. Il
quadro radiologico caratterizzato da un aumento del
rapporto cardiotoracico (> 0,5) e dal riscontro di congestione polmonare e di versamento pleurico anche bilaterale. Lecocardiogramma indicato per confermare la diagnosi, escludere un tamponamento cardiaco e valutare
la funzione ventricolare sinistra. Per una diagnosi definitiva, spesso necessario eseguire una coronarografia che
escluda la presenza di una coronaropatia significativa.
Solo in casi selezionati, utile eseguire uno studio genetico e una biopsia endomiocardica.
La terapia nella fase acuta quella usuale del trattamento
dello scompenso cardiaco (vedi Capitolo 33). Nel caso
di aritmie atriali o ventricolari, se presente una chiara
instabilit emodinamica, si deve preferire un trattamento
elettrico. In presenza di embolie periferiche e/o viscerali,
anche al solo sospetto clinico, indicato iniziare una
terapia con eparina non frazionata per via endovenosa
Nel caso di una embolia cerebrale opportuno valutare il
ricorso a un eventuale trattamento fibrinolitico.

Cardiomiopatia ipertrofica
caratterizzata da una ipertrofia ventricolare sinistra o
destra, in assenza di una causa sistemica (stenosi aortica,
ipertensione arteriosa sistemica, ipertensione polmonare
ecc.). In genere, lipertrofia asimmetrica ed interessato
il setto interventricolare; spesso questa asimmetria determina la coesistenza di unostruzione allefflusso ventricolare sinistro a carattere dinamico (cio che si modifica
con lo stato di riempimento e inotropo del ventricolo

stesso). Rappresenta la malattia cardiovascolare di origine genetica pi frequente, con una ereditariet di tipo
autosomico dominante (Maron et al, 2003). Numerose
possono essere le alterazioni genetiche implicate; pi
spesso sono quelle della catena pesante della b-miosina e
della proteina C legante la miosina.
Dal punto di vista clinico pu rimanere a lungo asintomatica. Le principali manifestazioni cliniche acute sono
rappresentate da: 1) sincope durante sforzo; 2) aritmie
sopraventricolari o ventricolari (morte improvvisa);
3) dolore toracico anginoso. Meno comuni sono la comparsa
di dispnea e di segni di insufficienza ventricolare sinistra,
spesso espressione di unevoluzione in senso dilatativo.
Allesame obiettivo possibile rilevare un itto della punta
spostato verso sinistra, di aumentata intensit. Tipico
il soffio sistolico mesocardico che, per le caratteristiche
del gradiente intraventricolare che lo genera, si riduce di
intensit con le manovre che incrementano le resistenze
periferiche (handgrip e squotting) e aumenta con le manovre che riducono il ritorno venoso (passaggio dal clinoallortostatismo e manovra di Valsalva).
LECG alterato nel 90-95% dei pazienti. Spesso sono presenti segni di ipertrofia ventricolare sinistra con onde Q settali
patologiche (ampiezza > 0,04 ms), alterazioni del tratto ST e
onde T negative nelle precordiali laterali, ponendo problemi
di diagnostica differenziale con la cardiopatia ischemica. La
radiografia del torace mostra di solito un profilo cardiaco
normale, anche se talvolta esso invece marcatamente incrementato con segni di un ingrandimento atriale sinistro.
Lecocardiografia definisce i quadri morfologico, funzionale ed emodinamico del paziente. Tipici sono il rilievo di
unipertrofia settale asimmetrica (> di 15mm), di un movimento sistolico anteriore del lembo anteriore della mitrale
(Systolic Anterior Motion, SAM) e la presenza di un gradiente
nel tratto di efflusso aortico rilevabile allesame Doppler.
Questultimo dato, oltre ad avere un valore diagnostico,
riveste un ruolo prognostico fondamentale essendo associato a un pi alto rischio di insufficienza ventricolare sinistra e di morte cardiovascolare (Maron et al, 2003).
Dal punto di vista terapeutico importante ricordare che,
per il controllo delle aritmie sopraventricolari e ventricolari, indicato luso dei b-bloccanti e dellamiodarone. La
comparsa di instabilit emodinamica impone limpiego
in urgenza della cardioversione elettrica. In presenza di un
quadro clinico di insufficienza cardiaca, si deve evitare linfusione di farmaci vasodilatatori (nitroderivati) e diuretici
che possono aggravare lostruzione intraventricolare e, di
riflesso, linsufficienza diastolica ventricolare sinistra.

Cardiomiopatie restrittive
Sono caratterizzate da unaumentata rigidit della parete
ventricolare, che induce una insufficienza cardiaca di tipo
diastolico. La funzione sistolica solitamente normale,
almeno nelle fasi iniziali. Oltre alle forme idiopatiche,
che rappresentano circa il 50% dei casi, esistono forme
specifiche, di cui le pi frequenti e a peggiore prognosi
sono le forme infiltrative legate a patologie sistemiche,
tra cui lamiloidosi, la sarcoidosi e lemocromatosi. Da
segnalare anche le forme a interessamento prevalente
dellendocardio e del subendocardio, di cui, almeno in
Italia, pi frequenti sono la sindrome da carcinoide, le
forme autoimmuni e la sindrome ipereosinofila.

Ca rd i o mi o pati e, mi o c a rd iti e per i c ard i ti

Le manifestazioni cliniche di esordio pi comuni sono:

dispnea, ridotta tolleranza allesercizio fisico, manifestazioni di scompenso cardiaco destro con turgore giugulare (che caratteristicamente aumenta durante linspirio, segno di Kussmaul), epatomegalia, edemi declivi,
idrotorace e ascite. Allauscultazione cardiaca possibile
rilevare un terzo e/o un quarto tono.
Anche in queste forme, lECG pu mostrare alterazioni
che possono indirizzare la diagnosi, in particolare la
presenza di bassi voltaggi, di blocchi della conduzione
ventricolare e atrioventricolari, questi ultimi tipici delle
forme infiltrative, in particolare della sarcoidosi. AllRx
del torace, nella fase sintomatica, sorprende di solito la
discrepanza tra il normale profilo cardiaco e la presenza
di evidenti segni di congestione polmonare.
Lecocardiogramma, oltre a obiettivare la presenza di
uninsufficienza diastolica, pu risultare utile nellidentificare la patologia sottostante: tipici dellamiloidosi sono
infatti i reperti ecografici di granulosit a carico delle
pareti ventricolari ispessite, che circondano un ventricolo
piccolo e normocinetico. Lecocardiogramma fornisce
inoltre utili elementi per la diagnosi differenziale con la
pericardite costrittiva, anche se in questa patologia, cos
come nella cardiomiopatia ipertrofica, spesso necessario avvalersi di tecniche di imaging pi sofisticate, come
la RM o la TC con mezzo di contrasto. Sul versante funzionale, attraverso la misurazione diretta delle pressioni
intracavitarie, il cateterismo cardiaco pu essere essenziale per una migliore definizione diagnostica.
Il trattamento di base quello standard dellinsufficienza
cardiaca, sebbene si voglia sottolineare lesigenza di eseguire, in questi pazienti, unattenta titolazione dei farmaci
vasodilatatori e diuretici che, riducendo il ritorno venoso
e il riempimento ventricolare, possono indurre gravi ipotensioni. Per limitare la progressione della disfunzione

ventricolare, sono necessari lindividuazione e il trattamento specifico delle singole cause.

Displasia aritmogena del ventricolo

destro
una forma di cardiomiopatia genetica caratterizzata
da una progressiva sostituzione del miocardio ventricolare destro con grasso e tessuto connettivo, con relativo
risparmio del setto interventricolare. Il pattern di ereditariet variabile (dominante o recessivo). Si manifesta
preferenzialmente tra i 10 e i 40 anni di et.
Il quadro clinico di presentazione solitamente caratterizzato da episodi di presincope, sincope, palpitazioni, o
anche da morte improvvisa (spesso nei giovani atleti).
La diagnosi si basa su criteri che integrano dati elettrocardiografici di superficie o intracavitari (onda o prolungamento >110 ms del QRS nelle precordiali destre, T negative
in V2R e V3R in assenza di blocco di branca destra, potenziali
tardivi, tachiaritmie ventricolari), con metodiche di imaging (in particolare la RM, che evidenzia la dilatazione del
ventricolo destro con ridotta funzione ventricolare destra
globale o segmentale, in presenza di una normale funzione
ventricolare sinistra) e dati istologici (miocardio sostituito
da tessuto adiposo o fibroadiposo). Di questultima metodica, la maggiore limitazione lelevata percentuale di falsi
negativi, spesso per un errore di campionamento.
Tutti i pazienti con displasia aritmogena dovrebbero
essere sottoposti a impianto di un pacemaker defibrillatore (ICD). Nellattesa dellimpianto o in associazione,
in caso di risposta parziale, raccomandato luso di
amiodarone o di b-bloccanti. Nei pazienti giovani con
evoluzione verso linsufficienza cardiaca, nonostante il
blocco farmacologico neurormonale (b-bloccanti e ACEinibitori), necessario considerare leventuale indicazione al trapianto cardiaco.

Ricorda

La diagnosi delle cardiomiopatie, delle miocarditi e delle pericarditi risulta difficile se non sostenuta da un forte sospetto clinico
confermato da dati strumentali.
Lecocardiogramma uno strumento insostituibile nella diagnosi e nella diagnostica differenziale.
Una particolare attenzione deve essere rivolta alla diagnosi differenziale con la cardiopatia ischemica.
Il riconoscimento del tamponamento cardiaco, anche attraverso lausilio dei dati elettrocardiografici, deve essere tempestivo.

Errori da evitare

Utilizzare vasodilatatori, diuretici e digitale in pazienti con cardiomiopatia ipertrofica, tamponamento cardiaco o pericardite costrittiva.
Misconoscere i segni clinici e strumentali del tamponamento cardiaco.

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