Lulunotas 3 Parcial

La vescula biliar y los conductos
biliares extrahepticos
Colelitiasis
Presencia de clculos dentro de la luz de la vescula o en la va biliar extraheptica.
La mayora de los clculos biliares no son radioopacos, sino que se visualizan bien en la ecografa.
Los clculos de colesterol son los clculos biliares ms comunes.
Color amarillo o bronce, solitarios o mltiples.
Miden 1-4 cm.
Compuestos de colesterol, sales de calcio y mucina.
Durante el perodo frtil, las mujeres tienen el triple del riesgo con relacin a los hombres; este
riesgo aumenta con anticonceptivos orales o mujeres multigrvidas.
Patogenia bilis con mayor contenido de colesterol, que cristaliza con ms facilidad. La estasis
biliar tambin propicia los clculos.
Factores de riesgo: envejecimiento, obesidad, mujeres (estrgenos y progesterona), predisposicin
familiar, dieta rica hipercalrica y rica en colesterol, anomalas metablicas, ingesta de fibratos.
Los clculos de pigmento se clasifican como:
Negros: irregulares y menores de 1 cm. Contienen bilirrubinato clcico (precipitado de bilirrubina no
conjugada), polmeros de bilirrubina, sales de calcio y mucina. Factores de riesgo: edad avanzada,
desnutricin, hemlisis crnica (anemia falciforme, talasemia), cirrosis.
Pardos: contienen bilirrubinato clcico mezclado con colesterol y jabones clcicos de cidos grasos.
Se encuentran ms comnmente en los conductos biliares intra y extrahepticos que en la vescula.
Patogenia: colangitis bacteriana E. coli; helmintos como A. lumbricoides o C. sinensis; obstruccin
mecnica crnica por colangitis esclerosante o un catter en el coldoco.
Los clculos biliares pueden permanecer silentes en la vescula durante muchos aos: menos de
20% provocan dolor biliar u otras complicaciones a 5 aos.
La mayora de las complicaciones de la colelitiasis se relaciona con la obstruccin del conducto
cstico o del coldoco por clculos.
El paso de un clculo al conducto cstico suele provocar un clico biliar intenso, y puede producir
colecistitis aguda.
Los clculos pueden pasar al coldoco (coledocolitiasis) y provocar ictericia obstructiva, colangitis y
pancreatitis (principal causa de pancreatitis aguda en pacientes no alcohlicos).
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El paso de un clculo al intestino delgado puede obstruirlo leo biliar.

Mucocele: vescula biliar distendida o palpable que puede experimentar una infeccin secundaria.
Esto ocurre cuando se obstruye el conducto cstico y se reabsorbe la bilis de la vescula, la cual se
repone por un lquido mucinoso claro secretado por el epitelio vesicular.
Colecistitis aguda
Inflamacin difusa de la vescula biliar, casi siempre secundaria a una obstruccin a la salida de la
vescula.
Alrededor del 90% se asocian a clculos biliares. El resto son por septicemia, traumatismos, infeccin
o panarteritis nodosa.
La cara externa de la vescula se congestiona y se cubre de un exudado fibrinoso. La pared se
engruesa y la mucosa est edematosa. En la luz hay clculos biliares, y si la obstruccin es completa
y hay sobreinfeccin bacteriana puede haber empiema de la vescula biliar.
Si la mucosa presenta necrosis extensa, se habla de colecistitis gangrenosa.
La perforacin puede producirse tras la sobreinfeccin bacteriana, casi siempre del fondo. La
descarga de bilis a la cavidad peritonea produce peritonitis biliar. El contenido de la vescula puede
abrirse al intestino delgado o grueso fstula colecistoentrica.
Manifestaciones clnicas
Sntoma inicial: dolor abdominal en el hipocondrio derecho (generalmente no es el primer episodio
de clico biliar).
Ictericia leve o edema del coldoco en 20% de los casos.
La enfermedad aguda remite en una semana. La pared de la vescula sufre fibrosis y cicatrizacin
alteracin de la funcin vesicular.
Dolor persistente, fiebre y leucocitosis necesidad de colecistectoma.
Colecistitis crnica
Enfermedad ms comn de la vescula.
Inflamacin persistente de la pared vesicular, casi siempre asociada a clculos biliares.
Puede ser secundaria a episodios repetidos de colecistitis aguda.
La pared de la vescula est engrosada y dura, la serosa muestra adherencias fibrosas. Hay clculos
en la luz; la bilis parece arenilla o barro, y puede estar infectada por microorganismos coliformes. En
la colecistitis crnica prolongada se calcifica la pared de la vescula vescula de porcelana.
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Dolor episdico del hipocondrio derecho.

A veces, sntomas abdominales inespecficos.
Diagnstico: ecografa.
Tratamiento: colecistectoma.
Colesterolosis
Acumulacin de macrfagos cargados de colesterol dentro de la submucosa.
Hallazgo casual en autopsias.
Ningn sntoma.
Tumores benignos de la vescula y vas biliares

Los papilomas son los ms comunes. Pueden ser solitarios o mltiples.
75% asociados a clculos biliares.
Combinacin de proliferacin de msculo liso y adenoma adenomioma.
Tambin hay fibromas, lipomas, leiomiomas y mixomas.
Pueden obstruir el flujo biliar y producir ictericia.
Adenocarcinoma de la vescula biliar

Hallazgo en 2% de los pacientes sometidos a ciruga de la vescula.
Se asocia con colelitiasis, colecistitis crnica y vescula de porcelana ms frecuente en mujeres.
Es un adenocarcinoma infiltrativo, bien diferenciado. Puede producirse en cualquier parte de la
vescula.
Metstasis por va linftica principalmente, aunque tambin puede extenderse a estructuras vecinas,
como el hgado.
Los sntomas se parecen a los de la litiasis vesicular, aunque cuando stos se presentan el tumor ya
es incurable supervivencia a 5 aos: 3%.
Carcinoma de la va biliar extraheptica

Casi siempre son adenocarcinomas.
Menos frecuente que el cncer vesicular, no hay predominio de algn sexo.
Asociado a clculos biliares y enfermedad inflamatoria del colon.
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El crecimiento puede ser endoftico o infiltrativo y difuso.

Mal pronstico, aunque los sntomas aparecen en las primeras etapas.
Adenocarcinoma de la ampolla de Vater ictericia obstructiva, pancreatitis. Tratamiento
quirrgico: superviviencia a 5 aos de 35%.
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Pncreas exocrino
Pancreatitis aguda
Trastorno inflamatorio del pncreas exocrino causado por una alteracin de las clulas acinares.
Aparece de forma repentina, normalmente despus de una comida muy pesada o una ingesta
excesiva de alcohol.
La pancreatitis intersticial o edematosa es la forma leve: infiltrado de PMN y edema del tejido
conjuntivo. No hay necrosis ni hemorragia.
La pancreatitis hemorrgica tiene su pico mximo de incidencia a los 60 aos. Se asocia con
alcoholismo o enfermedad biliar crnica.
Patogenia
Activacin de las enzimas pancreticas (proteasas, nucleasas, amilasa, lipasa y fosfolipasa A): la
activacin de la tripsina es fundamental porque activa a las dems proenzimas.
Secrecin contra la obstruccin: cualquier trastorno que estreche la luz de los conductos
pancreticos puede incrementar el reflujo de la secrecin pancretica. Colelitiasis.
Inhibidores de la proteasa (1-antitripsina, entre otros): cierto efecto protector contra la
inactivacin adecuada de las proenzimas pancreticas.
Etanol: un tercio de los casos de pancreatitis aguda. Produce espasmo del esfnter de Oddi y
aumenta la secrecin pancretica.
Otras causas: virus (parotiditis, Coxsackie, CMV), frmacos (azatioprina, antineoplsicos,
sulfonamidas y diurticos), traumatismo contuso, isquemia aguda, hiperlipidemia, hipercalcemia,
obesidad.
Pancreatitis idioptica: 10-30% de los casos de pancreatitis aguda.
En la pancreatitis hemorrgica aguda, el pncreas est edematoso e hipermico. Despus aparecen
focos plidos, grises, hemorrgicos y friables pueden aumentar de tamao y nmero hasta
ocupar prcticamente todo el pncreas. Tambin hay necrosis grasa y saponificacin con produccin
de jabones de calcio y magnesio. Asimismo existe necrosis de las clulas acinares.
Hasta la mitad de los pacientes que sobreviven a una pancreatitis aguda presentan riesgo de
seudoquistes pancreticos: espacios grandes delimitados por tejido conjuntivo, con sangre
degradada, restos de pncreas necrtico y enzimas pancreticas. Pueden comprimir el duodeno,
abscedarse o romperse, con produccin de peritonitis qumica o sptica.
Dolor epigstrico intenso irradiado a la parte superior de la espalda, acompaado de nuseas y
vmitos.
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Colapso vascular perifrico y shock puede complicarse con sndrome de dificultad respiratoria del
adulto e insuficiencia renal aguda.
Diagnstico: elevacin de amilasa y lipasa sricas dentro de las primeras 24 a 72 horas desde el inicio
de la enfermedad.
Complicaciones: infeccin secundaria por bacterias gramnegativas.
Pancreatitis crnica
Destruccin progresiva del pncreas, acompaada de fibrosis irregular e inflamacin crnica.
Patogenia
Alcoholismo de larga duracin 2/3 de casos en los adultos. Hay precipitacin de tapones
proteicos en los conductos, con la posterior formacin de clculos que obstruyen los
conductos.
Lesin crnica en las clulas acinares (hemocromatosis)
Insuficiencia renal crnica
Pancreatitis crnica autoinmune sndrome de Sjgren, enfermedad intestinal
inflamatoria.
Fibrosis qustica mutacin del gen CFTR.
Pancreatitis familiar hereditaria.
Idioptica: picos de incidencia a los 25 y 60 aos de edad.
La pancreatitis crnica calcificante es la ms comn 90% asociada a alcoholismo crnico.
Pncreas firme, sin lobulillos, con quistes o seudoquistes. Hay grandes zonas de fibrosis y
disminucin de los elementos endocrinos y exocrinos.
Episodios repetidos de pancreatitis aguda (50% de los casos).

Un tercio de los casos inicio gradual de dolor continuo e intermitente.
Puede ser indolora, pero con aparicin de diabetes o malabsorcin.
Prdida de peso.
Cistoadenoma pancretico
Tumor qustico grande y multiloculado, suele localizarse en cuerpo o cola.
Mujeres entre 50 y 70 aos de edad.
Dos tipos: serosos y mucinosos. Los serosos tienen potencial maligno.
Cncer de pncreas
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90% son adenocarcinomas ductales. Hay otros tipos como carcinomas de clulas gigantes,
adenoescamosos y de clulas pequeas.
Predomina en el sexo masculino y en personas de ms de 60 aos de edad.
Patogenia: tabaquismo, carcingenos qumicos, dieta elevada en grasa, diabetes mellitus,
pancreatitis crnica, alteraciones en K-ras, p53 y otros genes (alteraciones en el cromosoma 18).
Ms frecuente en cabeza, luego en el cuerpo y luego en la cola. En 25% se afecta de forma difusa.
Los carcinomas de la cabeza del pncreas se diagnostican ms temprano porque producen
obstruccin biliar e ictericia por compresin de la ampolla de Vater y el conducto coldoco. Sin
embargo, en general el diagnstico precoz es poco frecuente porque los sntomas se producen hasta
que ya estn muy avanzados. Supervivencia global a 5 aos inferior a 1%.
La mayora estn bien diferenciados, secretan mucina y depositan colgeno.
Metstasis a ganglios linfticos regionales e hgado principalmente; tambin a peritoneo, pulmn,
suprarrenal y hueso. Extensin directa a estmago y duodeno. Infiltracin perineural dolor.
Manifestaciones clnicas: anorexia, prdida de peso visible y dolor corrosivo en epigastrio, irradiado
hacia la espalda. Ictericia en la mitad de los tumores de la cabeza del pncreas. Deterioro progresivo
con dolor intratable, caquexia y por ltimo la muerte.
Signo de Courvoisier: dilatacin indolora aguda de la vescula biliar, acompaada de ictericia.
Tromboflebitis migratoria sndrome de Trousseau.
Carcinoma de clulas acinares : tumor poco frecuente en adultos de edad madura sndrome de
necrosis grasa subcutnea y en mdula sea y poliartralgia.
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HIPOFISIS
Tambin llamada glndula pituitaria
Se localiza en la silla turca
Peso aprox de 1.0cm/.5gr
Funcin central en la regulacin de otras glndulas endocrinas
ADENOHIPOFISIS
Lbulo ant
Componente del 80% de la hipfisis
Deriva del ectodermo
NEUROHIPOFISIS
Lbulo post
Se origina como proyeccin descendente del encfalo
LOBULO INTERMEDIO
Situado entre lob ant y post

Se compone de unos cuantos folculos llenos de colide
NEUROHIPOFISIS
Corresponde al lob post
Controlado por fibras nerviosas amielticas las cuales son axones de neuronas hipotalmicas
Contiene grnulos secretores recubiertos de membrana
Estos grnulos estn constituidos por
HAD: estimula la absorcin de agua por los tbulos colectores.
oxitcina: produce contracin del musculo liso del tero y de los conductos mamarios
DIABETES INSIPIDA
deficiencia de hormona antidiuretica
Etiologa:
Cualquier padecimiento que interfiera en el eje hipotlamo hipofisiario:

Reseccin de la hipfisis por tumores(+)
Neoplasias del hipotlamo o hipfisis
Rotura del tallo hipofisario por:
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Traumatismo (+)
Enfermedad menngea: cncer, sacoidosis, tuberculosis
Enfermedad de los huesos: sd de hand schuller Christian
PATOGENIA
Imposibilidad de concentrar la orina

Poliuria
Polidipsia
No hay glucosuria
DIAGNOSTICO
Prueba de privacin de agua:

El paciente no concentra la orina
FREC Y DIST
1/3 son espordicos

1/4 se asocia con tumores cerebrales: craneofaringoma
El resto son por traumatismos y la hipofisectoma por tumores adenohipofisiarios
SECRECION INAPROPIADA DE LA HAD

Sd de schwartz-bartter
Secrecin excesiva de HAD
ETIOLOGIA
Producida por la hipfisis posterior asociado a :

Trastornos pulmonares: tb y neumona
Neoplasias y traumatismos
Frmacos:vincristina
Cirrosis
Insuficiencia suprarrenal y tiroidea
SECRECION ECTOPICA
o Ca indiferenciado de cel. peq de pulmn
o CA pancretico
PATOGENIA
La concentracin elevada de HAD hace que se retenga agua en los tbulos colectores renales
Se excreta orina concentrada
Esto origina disminucin de la osmolaridad en suero : - de 274mosm/kg e hiponatremia
CUADRO CLINICO DE HIPONATREMIA
Debilidad y letargia
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Confusin
Convulsiones
Coma
ADENOHIPOFISIS
Lbulo anterior
Clulas dispuestas en cordones o nidos
Se sola dividir segn las tcnicas de HYE en :
Clulas teibles : grnulos acido filos o baso filos
Clulas no teibles : (cromfobas)
Las propiedades tintoriales son guardan relacin con su funcin
La localizacin celular de las hormonas hipofisarias se hace por tcnica de inmunohistoquimica
Actualmente se dividen de acuerdo a las hormonas que secretan as cuales se pueden evaluar por
IHQ
Corticotropas
Lactotropas
Somatotropas
Tirotropas
Gonadotropas
CORTICOTROPAS
Producen ACTH (hormona corticotropa)

Controla la secrecin renal de corticoides
LACTOTROPAS
Secretan prolactina
Esencial para la lactancia y numerosas actividades metablicas
SOMATOTROPAS
Secretan hormona del crecimiento
TIROTROPAS
Producen TSH
Regula las hormonas de tiroides
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GONADOTROPAS
FSH: folculo estimulante (estimula folculos del ovario)

LH: induce la ovulacin y formacin de cuerpo lteo en el ovario
EJE HIPOTALAMO HIPOFISIARIO

hipotlamo
hipfisis
Glndula
CRH
ACTH
Suprarrenal
TRH
TSH
Tiroides
GHRH
GH
Varias
Somatostatina GH
Varias
LHRH
LH FSH
Gonadas
dopamina
PRL
Mama
PATOLOGIA DE LA ADENOHIPOFISIS
Endocrinopatas
Disminucin de la produiccion
Exceso en la produccin
Hormonas anormales
HIPOPITUARISMO
Secrecion defectuosa de una o varias hormonas hipofisiarias

Efectos de acuerdo a:
o Grado de perdida
o Hormonas afectadas
o Edad del paciente
Tiene que destruirse ms de un 90% de la glndula para dar datos clnicos
Tratamiento: remplazo
PANHIPOPITUARISMO
Insuficiencia completa de la funcin hipofisaria
MANIFESTACIONES CLINICAS
Nios:
Enanismo hipofisario. Insuficiencia proporcional del crecimiento

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Inteligencia normal
Sin desarrollo de la sexualidad
Adultos:
Efectos de la deficiencia de gonadotrofina

Mujer con amenorrea e infertilidad
Varn con infertilidad e impotencia
Raras: atrofia de tiroides y corteza suprarrenal
HIPOPITUARISMO 1
Afeccin primaria de la glndula hipfisis

Tumores hipofisarios son la principal causa en los adultos
Adenoma hipofisario
Craneofaringioma
SECUNDARIO
Causas hipotalmicas y que secundariamente afectan hipfisis
CAUSAS DE HIPOPITUARISM0
Necrosis isqumica de la hipfisis

Sd de sheehan. Posparto
Traumatismo de crneo
Enfermedad vascular cerebral asociada a diabetes
Neoplasias que afectan la silla turca
Adenoma no funcional
Craneofaringioma
Quisten intrasillares
Sndrome de la silla turca vaca
Lesiones inflamatorias crnicas
Tb, sfilis, sarcoidosis
Enfermedades infiltrantes
Amiloidosis
Hemocromatosis
Mucopolisacaridosis
Defecto en los receptores de hormona del crecimiento en rganos terminales
SD DE SHEEHAN
Era la principal causa de hipopituarismo
ETIOLOGIA
Necrosis isqumica de la glandula por la hemorragia grave posparto
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En este momento la hipfisis se encuentra muy sensible ya que aumenta de tamao durante
la gestacin y se torna vulnerable al descenso del flujo sanguneo
Panhipopituitarismo
Amenorrea
Hipotiroidismo
Funcin inadecuada de las glndulas suprarrenales
APOPLEJIA HIPOFISIARIA
ETIOLOGIA
infarto hemorrgico de un adenoma hipofisario
suele ser asintomtico por que sigue quedando suficiente tejido funcional
A veces puede producir hipopituitarismo
Anomalas genticas del desarrollo hipofisario
PIT-1: las mutaciones de este gen (3p11) producen una deficiencia de la hormona de
creciente, prolactina, TSH
PROP1 (5q): las mutaciones en este factor de transcripcin inactivan la LH, FSH, GH PRL ADH
HSEX1 (3p21): este gen tiene importancia en el desarrollo del nervio ptico y la hipfisis. Las
mutaciones hacen que se disminuya el tamao de la hipfisis, con una liberacin insuficiente
de GH y ADH.
DEFICIENCIA ESPECFICAS
GH.
nio :dwarfismo, enanismo bien proporcionado

Adulto: hipoglicemia, disminucin de la masa muscular
FSH Y LH
Preadolescentes: ausencia de los caracteres sexuales secundarios

Adultos:dismucion de la libido, impotencia amenorrea
nios: cretinismo
Adultos: mixedema
TSH
ACTH
Falla renal
Hipopigmentacion
Fatiga, hipotensin
Prdida de peso
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SINDROME DE SILLA TURCA VACIA

Es un trmino radiolgico
Describe el aumento de la silla turca
En cuya base se aloja una hipfisis delgada y aplanada
ETIOLOGIA
Defecto congnito
Ausencia del diafragma selar que facilita la transmisin de la presin del liquido
cefalorraquideo hasta la silla turca
DATOS CLINICOS
anomalas hormonales leves
SD DE LARON
Enanismo de laron
Insensibilidad de los tejidos a la hormona del crecimiento secundaria a alteraciones en el recetor de
la hormona de crecimiento
Autonmica recesiva
Talla corta
Obesidad
LABORATORIO
Cifras altas de HG
Bajas de IGF-1
SD DE KALLMAN
Hipogonadsmo 2 a la falta de gonadotropinas y anosmia

Ms comn en hombres
La mayora espordicos
Mutaciones de la familia gen KAL
Falta de migracin de las neuronas destinadas a la secrecin de hormona liberadora de
gonadotropinas (GnRH) al hipotlamo desde el rudimeto olfatorio
Hipogonadismo
DIAGNOSTICO
Se establece en la pubertad por falta del desarrollo sexual
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EXCESO DE PRODUCCION
ADENOMA HIPOFISIARIO
Son neoplasias benignas del lbulo anterior de la hipfisis
Es el tumor mas comn de la hipfisis
Suelen asociarse a una secrecin excesiva de hormonas hipofisiarias y con signos de hiperfuncin
endocrina correspondiente
Corresponde al 10 % de todas las neoplasias intracraneales
FREC Y DISTRIBUCION
4-6 dcadas de la vida

Casi siempre nicos
CLASIFICACION SEGN TAMAO
Macroadenomas > 1 cm
Microadenomas < 1 cm
MORFOLOGIA
Bien circunscritos, blandos, localizados a la silla turca

30% no son encapsulados e infiltran hueso adyacente duramadre, encfalo
La mayora son espordicos
Algunos se asocian a NEM tipo 1
Sndrome de WERMER
Adenomas hipofisarios
Hiperplasia o adenoma de paratiroides
Tumores de los islotes pancreticos
COMPLICACIONES
Hemorragia
necrosis
MANIFESTACIONES RADIOLOGICAS
Destruccin de la silla turca
MANIFESTACIOENS CLINICAS LOCALES
Compresin del nervio y quiasma ptico

Hemianopsia bitemporal
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Hipertensin intracraneal
Parlisis de los nervios craneales
Apopleja hipofisaria
ALTERACIONES DEL HIPOTALAMO
Sueo
Temperatura
Apetito
Funciones autnomas
PROLACTINOMA
Es el adenoma hiperfuncional mas frec
30% de los tumores hipofisiarios
Mas en mujeres
Hiperprolactinemia
Endocrinopata ms comn de los adenomas hipofisiarios
Mujeres: galactorrea amenorrea y esterilidad
Hombres: disfuncin erctil, dism de la libido, ginecomastia
MORFOLOGIA
Ser cromofobos y mostrar una tincin positiva para PRL
TRATAMIENTO
Microadenomas: responden a tx con bromocriptina

Macroadenomas: requieren ciruga
ADENOMA SOMATOTROPO
Secreta hormona del creciente
Representa el 25 % de los tumores hipofisiarios
Por lo Gral. son macroadenomas
MANIFESTACIONES
En el prepuberal: gigantismo
En adultos: acromegalia (aumeto del vol. De cara, pies y prognatismo)
ADENOMA CORTICOTROPO
10% de los adenomas
Pequeo microadenomas (70%)
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Basofilos
CUADRO CLINICO
El exceso de ACTH , produce Enfermedad de cushing
ADENOMA GONADOTROPO
La mayora macroadenomas
Varones de mediana edad
CUADRO CLINICO
cefalea
Alteraciones visuales
Hipogonadsmo adquirido
Reseccin quirrgica
TX
ADENOMAS TIROTROPOS
Producen TSH
Son los menos comunes
CUADRO CLINICO
Hipertiroidismo
Bocio
Masa hipofisaria
LABORATORIO
Aumeto de los valores circulantes de TSH y hormona Tiroidea.
OTROS TUMORES
Craneofaringomas: 3% de todos los tumores intracraneales

Fibromas
Angiomas
Meningiomas
Colesteatomas
Cordomas
Teratomas
Malignos> metastasicos
CRANEOFARINGOMA
Se origina en el epitelio de la bolsa de Rathke
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Dos primeras dcadas de la vida
MORFOLOGIA
Lesin solida y qustica

Localizada encima de la silla turca
MANIFESTACIONES
Dficit visual y cefaleas
COMPLICACIONES
insuficiencia hipofisaria
Diabetes inspida
Examen
35 AOS FEMENINA TRAUNMATISMO HIPOFISIS POSTERIOR HORMONAS DISMINUIDAS? HAD Y LH
35 AOS FEMENINA CEFALEA DE MESES AMENORREA, FRIO, CAMBIOS EN EL HABLA
(HIPOTIROIDISMO) NIVELES BAJOS DE GH, POLIDIPSIA, POLIURIA, NIVELES BAJOS DE AHD CAMBISO
DE COLORACION DE PIEL ANOREXIA DIARREA CAMBISO DE PERSONALIDAD (DEFICIENCIA DE
ACTH). PANHIPOPITUARISMO
3. / TRAUMATISMO CRANEAL A NIVEL DEL HIPOTALAMO DISMINUCION DE HORMONA TIROIDEA Y
FSH DIAGNOSTICO?.... HIPOPITUITARISMO SECUNDARIO
4. /28 ANIOS SANGRADO INTENSO POSTPARTO DESARROLLA DESPUES AMENORREA
HIPOTIROIDISMO Y DEFICIENCIA DE GLANDULAS SUPRARRENALES. SE DIAGNOSTICA NECROSIS
ISQUEMICVA DE HIPOFISIS. A QUE SD PERTENECE
SHEEHAN
5. / MASC 31 ANOS. HEMIANOPSIA BITEMPORAL TUMOR QUE EROSIONA LA SILLA TURCA
DIAGNOSTICO? ADENOMA HIPOFISIARIO
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Tiroides
Secreta T3 Y T4 siendo el principal efector T3. Se forman por yodacin de los residuos de tirosina de
la tiroglobulina, dentro de las clulas foliculares. Luego la tiroglobulina yodada se secreta a la luz del
folculo.
Cuando es necesaria la hormona, la tiroglobulina es reabsorbida por las clulas foliculares, y luego la
glndula libera T4 y T3 a la sangre. La mayor parte que se secreta es T4, que se desyoda en los
tejidos perifricos hacia la forma mas activa que es T3. En la sangre estas hormonas circulan tanto
libre como unidas a TBG.
La funcin de la glndula tiroides esta regulada por la TSH.
BOCIO NO TXICO
Es un agrandamiento de la glndula que no se asocia con alteraciones funcionales, inflamatorias ni
neoplsicas. Los pacientes no presentan hipotiroidismo ni hipertiroidismo.
Mas comn entre mujeres (8:1)
Patogenia- hay un aumento de produccin de TSH por lo que aumenta el tamao de la glndula.
Pueden ser de 2 tipos:
Bocio no txico difuso
Se forma mas a menudo en la adolescencia y en el embarazo, con un aumento de tamao de
la glndula, se observa hipertrofia e hiperplasia de las clulas epiteliales del folculo.
Bocio no txico multinodular
Suele afectar a personas mayores de 50 aos, se observan ndulos de tamaos variables,
algunos folculos pueden unirse para formar quistes coloidales, se puede observar zonas necrosis y
hemorragia con depsitos de hemosiderina.
HIPOTIROIDISMO
Puede ser por 3 procesos generales:
-Sntesis deficitaria de hormona tiroidea
-Funcin inadecuada del parnquima tiroideo
- Secrecin inadecuada de TSH, ya sea por la hipfisis o por el hipotlamo (TRH)
Las manifestaciones clnicas son cansancio, letargo, sensibilidad al fro e incapacidad para
concentrarse. Se presenta hipofuncin sistmica.
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Mixedema, reduccin del gasto cardaco, estreimiento.
Hipotiroidismo primario (idioptico) suele ser autoinmune

Es ms comn en la quinta y sexta dcada de la vida, en algunos casos de hipotiroidismo primario
forma parte del sndrome autoinmunitario multiglandular.
Hipotiroidismo bocigeno
Refleja una secrecin insuficiente de hormona tiroidea.
Bocio endmico (carencia alimentaria de yodo)
Bocio inducido por antitiroideos (por supresin de la sntesis de hormona tiroidea
Bocio inducido por yodo (consumo de grandes cantidades de yodo o haluro)
HIPOTIROIDISMO CONGNITO (CRETINISMO)

Puede ser endmico, familiar o espordico, se da ms frecuente en nias, y en el 90% de los casos de
debe a una disgenesia tiroidea, el resto se debe a una alteracin metablica.
El beb se encuentra aptico, abdomen globoso, suele haber hernia umbilical, temperatura corporal
por debajo de 350C. Hacia los 6 meses aparece el sndrome clnico que se caracteriza por retraso
mental, detencin del crecimiento, y semblante caracterstico.
HIPERTIROIDISMO
Exceso de hormonas tiroideas, reflejando un estado hipermetablico. Puede deberse a:
Presencia de estimulador tiroideo anmalo(enfermedad de Graves)
Enfermedad intrnseca de la glndula (adenoma funcional, bocio txico)
Produccin excesiva de TSH por un adenoma tiroideo.
ENFERMEDAD DE GRAVES (BASEDOW)

Autoinmune, afecta al 0.5% al 1% de la poblacin norteamericana menor de 40 aos.
Los pacientes muestran autoanticuerpos IgG que ligan el receptor TSH, estos actan como agonistas.
La elaboracin de estos anticuerpos depende de los linfocitos T (CD4+) que reconocen los eptopos
del receptor de TSH.
La tiroides se observa hiperplasia difusa, gran vascularidad, clulas epiteliales altas y cilndricas que
protruyen hacia la luz del folculo. El coloide esta prcticamente ausente con un aspecto fenestrado,
infiltrado inflamatorio crnico.
Las manifestaciones clnicas del hipertiroidismo son inestabilidad emocional, nerviosismo,
exoftalmos, atrofia muscular, hiperreflexia, palpitaciones o frmitos.
BOCIO TXICO MULTINODULAR

Se debe a la autonoma funcional de los ndulos tiroides, pacientes mayores de 50 aos, 10 veces
mas frecuente en mujeres, el bocio txico se caracteriza por folculos hiperplasicos, remendan
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adenomas y presentan sntomas de hipertiroidismo menos intenso que aqullos con enfermedad de
Graves, no presentan exoftalmos.
Los niveles sricos de T3 y T4 levemente aumentados.
ADENOMA TXICO
Es un tumor benigno, solitario, hiperfuncionante, en la cual estos tumores no dependen de la TSH
sino de un proceso autnomo. Es ms comn en la 4a y 5a dcadas de vida, no da manifestaciones
clnicas hasta que el adenoma alcanza un dimetro de 3 cm.
Esta hiperfuncin acaba suprimiendo al resto de la glndula.
TIROIDITIS
Inflamacin de la glndula tiroides causada por:
Mecanismos autoinmunes
Infecciosa
TIROIDITIS DE HASHIMOTO
Se caracteriza por la presencia de autoanticuerpos contra la tiroides, surge entre la 4a y 5a dcada
de vida, afectando 7 veces ms a mujeres que a varones.
La patogenia depende de la inmunidad celular y humoral, que surge por la activacin de los
linfocitos T CD4+ que fueron sensibilizados contra la tiroides.
Los CD4+ activan a los linfocitos B autorreactivos contra los antgenos tiroideos.
Bajo el micro se observan un infiltrado linfocitario y de clulas plasmticas, destruccin y atrofia de
los folculos y una metaplasia acidfila de las clulas epiteliales foliculares (clulas de Hrthle).
La mayora de los pacientes con esta patologa experimentan bocio gradual eutiroideo que
posteriormente se vuelve hipotiroideo, con la elevacin de TSH.
TIROIDITIS DE QUERVAIN (SUBAGUDA/GRANULOMATOSA O DE CELULAS

GIGANTES)
Suele ocurrir despus de una infeccin vrica de vas respiratorias altas, siendo la etiologa mas
frecuente el virus de la gripe, los adenovirus, echovirus y Coxsackievirus.
La glndula crece de 40 a 60 g y revela un infiltrado inflamatorio agudo con microabscesos. La salida
de coloide desencadena una reaccin granulomatosa. Al concluir la remisin de la infeccin se
recupera la estructura normal de la glndula.
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TIROIDITIS DE RIEDEL
Produce fibrosis glandular con involucro de estructuras lejanas como el peritoneo. Afecta a personas
de mediana edad, es idioptica.
Se caracteriza por una fibrosis progresiva con infiltrado crnico, los pacientes pueden presentar
secuelas de compresin traqueal, esofgica o del nervio larngeo.
ADENOMA FOLICULAR DE TIROIDES

Neoplasia benigna que muestra diferenciacin, suele afectar a personas eutiroideas, ms frecuente
la 4 y 5 dcada de la vida.
Ndulo solitario, tiene cpsula, sobresale de la superficie tiroidea normal, de 1 a 3 cm,
-adenoma embrionario
-adenoma fetal
-adenoma simple
-adenoma coloide
-adenoma de las clulas de Hrthle
-adenoma atpico
CANCER TIROIDEO
Es el tumor endocrino ms comn, se dan entre la 3a y 7a dcada de vida,
Carcinoma papilar de tiroides
Carcinoma folicular de tiroides
Carcinoma medular de tiroides
Carcinoma anaplsico
Linfomas tiroideos
-Carcinoma papilar de tiroides

Es el ms frecuente hasta en un 90% de los casos de cncer tiroideo, 20 a 50 aos. Se asocia al
exceso de yodo, a la radiacin, a factores genticos (RET).
Se observan papilas ramificadas compuestas con un ncleo fibrovascular, en la mayora de los casos
hay folculos neoplsicos de forma tubular o irregular. Hay atipia celular, pseudoinclusiones
eosinfilas, y cuerpos de psamoma, el estroma se infiltra por linfocitos y clulas de Langerhans.
El cncer papilar invade los vasos linfticos y se propaga a los ganglios cervicales de la regin.
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Se presenta como un ndulo tiroideo palpable e indoloro. Cuanto mayor es el tumor primario ms
destructivo resulta. Metstasis va linftica.
-Carcinoma folicular de tiroides (casi nunca resulta fatal)

La mayora de los pacientes tienen mas de 40 aos, mujeres 3:1, se subdividen en:
Folicular mnimamente invasor, es parecido a un adenoma pero se observa una zona de hemorragia
y necrosis en el centro tumoral. Se observan mitosis, y el TUMOR INFILTRA LA CAPSULA.
Folicular invasor, hay invasin vascular con infiltracin de tejidos vecinos, y las metstasis son va
hematgena y se dirigen a hueso, cintura plvica, esternn y crneo.
-Carcinoma medular de tiroides (clulas C)

Se asocia a feocromocitoma y adenomas tiroideos. Mutaciones de gen RET autosmico dominante,
media de edad es de 50 aos.
Tiende a nacer en la regin superior del tiroides, las regiones con mas clulas C. El tumor es slido,
separado por un estroma vascular con depsitos de amiloide, que representa el depsito de
procalcitonina.
Las clulas C neoplsicas tienen grnulos secretores, con diversos marcadores endcrinos como
cromogranina.
Se extiende por invasin directa y metastatizan por ganglios linfticos regionales a pulmn, hueso e
hgado.
La lesin precursora en la variedad familiar de cncer medular de tiroides es la hiperplasia de clulas
C.
Los pacientes con cncer medular aparecen sntomas relacionados con la secrecin endocrina como
el sndrome carcinoide y el sndrome de Cushing (ACTH). Presentando diarrea acuosa, los pacientes
presentan hipoparatiroidismo, hipertensin, y sntomas relacionados con el feocromocitoma.
-Carcinoma anaplsico (mortal)

Mujeres (4:1) mayores de 60 aos, representa el 10% de todos los canceres de tiroides, es ms
comn en las zonas de bocio endmico, mutaciones en p53, se manifiesta por masas grandes mal
circunscritas, el patrn de clulas es grotesco con grados variables de diferenciacin. El tumor tiende
a invadir las venas y arterias produciendo infartos intramurales.
-Linfomas
La mayora son de clulas B, 2% de los canceres tiroideos, se originan del seno de una tiroiditis, se
manifiestan como masas grandes que se extienden mas all de los bordes.
El pronstico es excelente con diagnostico y tratamiento oportuno.
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PARATIROIDES
HIPERPARATIROIDISMO
Cuadro Clnico
Asintomtico
Sintomtico:
o Dolor seo: Ostetis Fibrosa Qustica
o Clicos renales: clculos renales y obstruccin
o Estreimiento, nuseas y dolor abdominal: lceras ppticas, pancreatitis y clculos
biliares.
o Depresin, letargia y convulsiones: alteraciones del SNC.
o Debilidad y fatiga: anomalas neuromusculares
HIPOPARATIROIDISMO
Menos frecuente que el hiperparatiroidismo
Causas
Qx. Iatrognico
Ausencia congnita: aplasia primaria idioptica: autoinmune
Hipoparatiroidismo familiar: se asocia a candidiasis mucocutnea crnica y a insuficiencia
suprarrenal primaria.
Tetania por irritabilidad neuromuscular debido a la baja concentracin del Ca ionizado.

Entumecimiento peribucal, hormigueo (parestesias) de las extremidades.
Espasmo carpopedal, laringoespasmo, convulsiones.
Alteraciones en el estado mental: irritabilidad, ansiedad, depresin.
Movimientos anormales (parkinsonianos)
Calcificacin del cristalino y cataratas.
Defecto en la conduccin en el EKG con alargamiento del seg. Q-T
En las primeras fases del desarrollo: Hipoplasia dental, falta de erupcin y defectos de
esmalte.
Pseudoparatiroidismo
Resistencia de los rganos a las concentraciones normales o elevadas de PTH.
Tipo 1: Disminucin de la respuesta del AMPc a la PTH
Tipo 2: AMPc normal en respuesta a la PTH pero con una respuesta amortiguada al 2do. Mensajero.
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Hipocalcemia, hiperfuncin secundaria de paratiroides y niveles altos de PTH.
HIPERPLASIA PRIMARIA DE PARATIROIDES

Puede ser espordica o formar parte de un NEM I O IIA.
Puede afectar las 4 glndulas, pero frecuentemente es asimtrica y respeta 1 o 2.
Hiplerplasia de cels. Principales es forma ms frecuente.
Frecuentemente se encuentran islotes de cels. Oxifilicas.
CARCINOMA DE PARATIROIDES
Producen aumento de vol. Asimtrico de una de las glndulas
Cels uniformes en patrones nodulares o trabeculares
Criterios de malignidad:
Infiltracion a la cpsula
Infilt. Vascular
Metstasis a distancia
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GLANDULA SUPRARRENAL
Estructuras aplanadas sobre ambos polos renales.
Corteza: (Esencial para la vida) Sintetiza 3 tipos de esteroides: Glucocorticoides, mineralocorticoides,
hormonas sexuales.
Mdula: Adrenalina y NA ( situaciones de estrs)
CORTEZA SUPRARRENAL
Glomerular: aldosterona (18-OH esteroideshidrogenasa)

Fascicular y reticular: Cortisol ( 11 hidroxilasa)
MEDULA ADRENAL
Formada por cels neuroendocrinas derivadas de la cresta neural: cels. Cromfines que
poseen grnulos neurosecretores y secretan catecolaminas.
Tambin posee cels de sostn
La medula es la fuente principal de catecolaminas (adrenalina y NA) en el organismo.
CORTEZA SUPRARRENAL
ACTH: Estimula la esteroidogenesis en la zona glomerular de colesterol a progesterona y
corticosterona.
Las transformaciones subsecuentes de corticosterona a aldosterona son controlados por el sistema
renina-angiotensina.
Otros factores que modulan la sntesis de aldosterona: sistemas dopaminrgicos y adrenrgicos, Na,
K y ACTH
Cortisol: Hormona catablica, en el hgado estimula la conversin de protena en carbohidrato,
promoviendo la acumulacin de glucgeno en las cels hepticas, sin tomar glucosa de la sangre, al
contrario, tiende a elevar la glicemia; este efecto es equilibrado con la insulina.
Inhibe la sntesis de DNA en el tejido linfoide, disminuyendo la mitosis (accin inmunosupresor)
Inhibe el consumo de aminocidos y sntesis proteica en tejidos perifricos.
Promueven la distribucin central de la grasa en cara, cuello y tronco.
Inhibe la proliferacin de fibroblastos
Efecto antiinflamatorio
Regulacin : Mecanismo de retroalimentacin negativo entre corteza e hipfisis.
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CORTICOSTEROIDES
Ritmo circadiano
Renina: Niveles altos durante la noche y maana y niveles bajos durante la tarde.
Cortisol: Niveles mximos a las 8 am que disminuyen en un 50 % o ms entre las 4 pm y la
medianoche
Tomas seriadas deben realizarse a la misma hr.
HIPERCORTISOLISMO : SD. CUSHING

La mayora se debe a la administracin exgena de glucocorticoides
La hipersecrecin hipofisiaria de ACTH por adenoma es la responsable de ms del 50% de los casos
de hipercortisolismo endgeno. A esta forma se le conoce como ENFERMEDAD de Cushing, las
suprarrenales muestran hiperplasia nodular cortical.
SINDROME DE CUSHING
Manifestaciones clnicas.
Obesidad central
Cara luna llena
Debilidad y fatiga
Hirsutismo
Hipertensin
Intolerancia a la glucosa/diabetes
Osteoporosis
Alteraciones neuropsiquitricas.
Alteraciones menstruales
Estras cutneas abdominales
Diagnstico
Aumento en el nivel del cortisol libre en orina de 24 hrs.

Prdida del patrn diurno normal de secrecin de cortisol.
Cushing hipofisiario: Aumento de ACTH que no cede con el administracin de dexametasona
a dosis bajas.
Secrecin ectpica de ACTH: Aumento de ACTH que no responde a dosis bajas ni altas de
dexametasona.
Cushing adrenal: Niveles bajos de ACTH.
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL
Insuficiencia o hipofuncin de la corteza adrenal puede deberse a:
Primaria: Enfermedad adrenal
Secundaria: Disminucin de la estimulacin adrenal por dficit de ACTH.
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Aguda primaria: Crisis suprarrenal

Crnica secundaria: Enfermedad de Addison.
Insuficiencia secundaria
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL AGUDA PRIMARIA
Crisis desencadenada por un estrs en un paciente con insuficiencia suprarrenal crnica.
Px mantenido con corticosteroides exgenos y se le retiran sbitamente.
Hemorragia suprarrenal masiva.
HEMORRAGIA SUPRARRENAL MASIVA
R/N por parto traumtico con hipoxia severa
Px anticoagulado
Px pos operado.
Complicacin de una infeccin bacteriana.
SINDROME DE WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
Infeccin bacteriana (tpicamente meningococcemia) asociada a septicemia.
Hipotensin rpidamente progresiva que termina en shock.
CID con prpura generalizada.
Insuficiencia corticosuprarrenal de rpido desarrollo.
Pseudomona
Neumococos
Estafilococos
H. influenzae
INSUFICIENCIA SUPRARRENAL CRONICA

ENFERMEDAD DE ADDISON.
Transtorno poco comn
Destruccin progresiva de la corteza adrenal
Requiere destruccin de ms del 90% para producir sntomas.
Inicio insidioso.
Manifestaciones
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Debilidad progresiva y tendencia a la fatiga

Anorexia, nauseas, vmito, diarrea y prdida de peso.
Hiperpigmentacin de la piel en reas expuestas al sol y puntos de presin ( la ACTH elevada
estimula a los melanocitos)
Si la enfermedad es primaria en hipfisis o hipotlamo no se produce hiperpigmentacin.
Disminucin de la actividad de mineralocorticoide: hiponatremia, hiperpotasemia, deplecin
de volumen e hipotensin.
Hipoglucemia por dficit de glucocorticoides
Situacin de estrs: desencadena crisis suprarrenales aguda.
Causas:
Adrenalitis autoinmune
Tuberculosis
Inf. Por cncer
Linfomas
Amiloidosis
Sarcoidosis
Hemocromatosis
Inf.micticas
60 70%
90%
MINERALOCORTICOIDES
Controlan el equilibrio de NA y K
El ms potente (natural) es la aldosterona seguido por la Deoxicorticosterona (DOC), 18 hidroxiDOC,
corticosterona y cortisol.
Aldosterona:
Su secrecin depende de la concentracin de Angiotensina II en sangre, la cual proviene de
angiotensina I, formada a partir de la renina, secretada por cels yuxtaglomerulares y cuya secrecin
es estimulada por una cada de la presin arterial o disminucin de Na sanguneo.
Regulacin
Sistema renina-angiotensina: regula vol. De fluido corporal.
La secrecin de aldosterona esta inversamente relacin con el vol. Plasmtico y con el contenido
total de Na en el cuerpo.
La restriccin de Na en dieta, aumenta hasta 5 veces la secrecin de aldosterona
El aumento del K en plasma aumenta los niveles de aldosterona (ef.regulador transmembrana)
Angiotensina II
Agente vasopresor ms potente que se conoce y normalmente es destruido rpidamente por
peptidasas presentes en todos los tejidos.
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Es el estmulo ms potente para la produccin y liberacin de aldosterona por la zona glomerulosa.

Si aumenta angiotensina II inhibe secrecin de renina.
ALDOSTERONISMO
Primario: Sd. De Conn.
Adenoma de la corteza adrenal productor de aldosterona
Ms frec en mujeres 2:1
Manifestaciones
Hipertensin, hipocalcemia y poliuria.

Retencin de Na con aumento del volumen plasmtico
Suspender toda medicacin con diurticos durante 4 semanas y antihipertensivos por una
semana, ingerir cantidad normal de Na y reponer potasio necesario.
Determinaciones de renina plasmticas y concentraciones de aldosterona al levantarse 4 hrs
despus.
Dx:
ALDOSTERONISMO PRIMARIO
Niveles elevados de aldosterona
Baja actividad de renina plasmtica, que no sube al tomar posicin erecta.
Falta de elevacin de la renina plasmtica al estimularse con furosemida.
En raros casos el aldosteronismo es por un exceso de renina plasmtica producida por un tumor.
ALDOSTERONISMO SECUNDARIO
Personas con deplecin crnica del volumen extracelular o del plasma circulante: Sd. Nefrtico,
Insuficiencia heptica severa.
Muestran una elevacin fisiolgica en la actividad de renina plasmtica y en consecuencia de la
aldosterona.
Manifestacin principal = Hipopotasemia
NEOPLASIAS ADRENALES
Adenomas corticosuprarrenales
Carcinoma corticosuprarrenal
Feocromocitoma
Neuroblastoma
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ADENOMAS ADRENALES
son un grupo funcionalmente heterogneo de neoplasias benignas que pueden originarse de

cualquiera de las capas de la corteza adrenal
se pueden asociar con sobreproduccin de: glucocorticoides (sd. cushing); esteroides
androgenicos o estrogenicos (sd. androgenital); mineralocorticoides (sd. Conn)
se pueden desarrollar sindromes mixtos y tambin pueden existir adenomas corticales sin
actividad funcional aparente
la mayora NO son funcionales
son hallazgos incidentales de autopsia
nodulares bien delimitados
miden hasta 5 cm
crecen por expansin, comprimiendo la glandula
microscpicamente pueden tener atipia
ADENOMAS PRODUCTORES DE SD. CUSHING

generalmente son unilaterales, bien circunscritos y encapsulados, pesan menos de 60g y
miden de 3-4 cm en promedio
tumores que pesan ms de 100 gr deben examinarse con particular cuidado para descartar
malignidad
al corte son de color amarillo-caf y en algunos casos se encuentran pigmentados
(adenomas negros)
la necrosis es poco comn, si no se gan realizado estudios precios de angiografa
degeneracin qustica es frecuente en tumores grandes
CARCINOMA CORTICOSUPRARRENAL
tumores poco frecuentes

usualmente cuando se descubren ya tienen un gran tamao (mayor de 20 cm)
se asocian mas frecuentemente que los adenomas a manifestaciones funcionales como
virilizacion u otros datos de hiperaldosteronismo
amarillentos con areas de necrosis, hemorragia y degeneracin qustica
tendencia a infiltrar la vena suprarrenal, vena cava y los ganglios linfticos regionales y
periaorticos
metstasis hematogenas a pulmones y otras viceras
NEOPLASIAS DE LA MEDULA ADRENAL: FEOCROMOCITOMA
neoplasias poco frecuentes formadas por clulas cromafines

sintetizan y liberan catecolamnias y a veces pptidos hormonales
al igual que los adenomas productores de aldosterona producen hipertensin
0.1-0.3 de los pacientes hipertensos tienen un feocromocitoma
85% se originan en la medula adrenal
10% son bilaterales
10% son malignos
10% se presentan en nios
10% se asocian a un sd. Familiar
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PRESENTACION CLINICA:
Hipertensin episdica acompaada de cefalea, perturbaciones psquicas y sudoracin

Hipertensin persistente
Neoplasia endocrina multiple de tipo IIA o IIB
Feocromocitoma asintomtico, silencioso
SINDROME DE NEOPLASIA ENDOCRINA TIPO I (NEM I O SD. DE WERMER)
Paratiroides: hiperplasia o adenomas

Pncreas: tumores de los islotes (insulina, glucagon, gastrina, somatostatina, VIPoma)
Hipfisis: adenoma hipofisiario (prolactinoma)
Duodeno: gastrinomas
La manifestacion mas frecuente y primera alteracin en la mayora de los pacientes es el
HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO
SINDROME DE NEOPLASIA ENDOCRINA TIPO II (NEM II O SD. DE SIPPLE)
NEM IIA: tumores suprarrenales unilaterales o bilaterales; carcinoma medular de tiroides;

hiperplasia o adenoma de tiroides
NEM IIB: se agregan los neuromas de mucosas principalmete en labios y lengua
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PANCREAS ENDCRINO:
*exocrino: produce las enzimas digestivas, le corresponde mas del 90 % de la masa celular del
pncreas
*endocrino: le corresponde el 5% de la masa celular del pncreas; las clulas endocrinas se
encuentran agrupadas en los islotes; existen 1 milln de islotes, cada uno con 1000 clulas
endocrinas.
Islotes pancreticos: se encuentran dispersos en el pncreas; se encuentran rodeados por pequeos
vasos sanguneos, ya que secretan sus hormonas al torrente sanguneo.
Tipos celulares del pncreas endocrino:
*clulas beta: producen insulina, constituyen el 70% de la poblacin celular de los islotes
*c. alfa: producen glucagon y constituyen un 5-20% de la poblacin celular de los islotes
*c. delta: producen somatostatina y constituyen un 5-10% de la poblacin celular de los islotes
*c. PP: producen pptido intestinal vasoactivo y constituyen del 1-2% de la poblacin celular de los
islotes, aunque tambin se encuentran dispersas por el pncreas exocrino.
Hormonas del pncreas endocrino: insulina, glucagon, gastrina, somatostatina, pptido intestinal
vasoactivo
INSULINA:
regula los niveles de glucosa sangunea

favorece la entrada de glucosa a la celula
favorece la utilizacin de la glucosa por la celula
disminuye los niveles de glucosa en la sangre
los niveles altos de glucosa en la sangre estimulan su secrecin
su secrecin es inhibida por los niveles bajos de glucosa en la sangre
su deficiencia produce diabetes
su exceso produce hipoglucemia
el tumor derivado de las clulas beta es el INSULINOMA
GLUCAGON:
actua con la insulina regulando los niveles de glucosa en la sangre

libera la glucosa de las clulas y favorece su produccin
bajos niveles de glucosa en la sangre estimulan su secrecin
su exceso produce hiperglucemia
tumor derivado de las clulas alfa es GLUCAGONOMA.
SOMATOSTATINA:
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inhibe la liberacin de glucagon e insulina

bajos niveles de estas sangunea estimulan su liberacin
bajos niveles de glucagon e insulina inhiben su liberacin
su exceso de actividad produce diabetes
tumor derivado de clulas delta es el SOMATOSTATINOMA.
GASTRINA:
inhibe la produccin de acido por las clulas parietales

la presencia de alimento en el estomago estimula su secrecin
la ausencia de alimento inhibe su secrecin
su actividad en exceso produce ulceras gstricas
tumor derivado de clulas G ( sndrome de Zollinger-Ellison)
PEPTIDO INTESTINAL VASOACTIVO:
ayuda en el control de secrecin y absorcin de agua en el intestino

su actividad en exceso produce diarrea acuosa con perdida de sodio
tumor derivado de clulas PP es el VIPoma
DIABETES MELLITUS
Trastorno crnico del metabolismo de los carbohidratos, grasas y protenas, caracterizada por una
deficiencia completa o parcial en la respuesta de secrecin de insulina que produce una alteracin
en el uso de la glucosa o hipoglucemia
clasificacin:
tipo I: 5-10% de todos los casos de diabetes primaria

o insulino-dependiente o juvenil
o IA= destruccin autoinmune de las clulas Beta
o IB= no hay alteracin autoinmune
tipo II: 80% de los pacientes, diabetes mellitus no insulino-dependiente o DM del adulto
causas especificas: 10% restante
Las complicaciones a largo plazo en vasos sanguneos, riones, ojos y nervios son similares en ambos
tipos y constituyen las principales causas de morbi-mortalidad por DM
afecta a 13 milones de personas en USA
mortalidad anual de 35000 personas
en la poblacin de USA el riesgo de contraer DM I es del 0.5%; y de DM II es del 5-7%.
INSULINA
Hormona anablica
transporta la glucosa y aminocidos a travs de las membranas celulares
participa en la formacin de glucgeno en el hgado y musculo esqueltico
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conversin de la glucosa e triglicridos

sntesis de acidos nucleicos
sntesis de protenas
Su principal funcin metabolica es acelerar la velocidad del transporte de glucosa hacia el
interior de determinadas clulas (musculares y adiposas)
Accin de la insulina sobre las clulas:
Unin de la insulina a su recepor (tirosincinasa)
Translocacion de unidades de transporte de glucosa del aparato de golgi a la membrana
plasmtica
Criterios para el diagnostico de DM:
Glucosa en plasma venosa tras una noche de ayuno de 110mg/dL o mas en mas de una
ocacion
Sntomas clnicos de DM con una glicemia al azar de 200mg/dL o mayor
Glucosa en plasma venoso de 200mg/dl o mayor a las 2 horas de ingestin de 75g de glucosa
DIABETES MELLITUS TIPO IA

-Es consecuencia de la destruccin autoinmune de las clulas B de los islotes
-Anteriormente se le denominaba DM insulino-dependiente
-Las formas mas graves aparecen en la infancia o adolescencia
*destruccin de los islotes
-Suceptibilidad gentica: existen por lo menos 20 regiones cromosmicas que regulan la
suceptibilidad a la DM IA (por ejemplo los genes CPH de la clase II en el cromosoma 6p21
representan el 45% de la suceptibilidad gentica a la DM IA)
-Mecanismo autoinmune: insulinitis, linfocitos T CD8 y CD4 con destruccin de las clulas B,
autoanticuerpos vs clulas B, autoanticuerpos vs clulas de los islotes meses o aos antes de
manifestarse la enfermedad, enfermedades concomitantes como enfermedad de graves, tiroiditis de
Hashimoto.
-Agresin ambiental: virus coxsackie del grupo B, parotiditis, sarampin, rubeola y mononucleosis
infecciosa, podran actuar como un desencadenante se desconocen sus mecanismos de accin.
DIABETES MELLITUS TIPO II

Es la forma mas frecuente
Su patogenia es menos conocida
Los facoes genticos son mas importantes que en la IA y parece resultar de multiples defectos
genticos
No existe un gen que por si solo sea determinante
*Defectos metabolicos
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1. alteracin en la secrecin de insulina, al principio puede ser normal. se pierde el patrn pulsatil y
la primera fase de secrecin rpida en respuesta a la glucosa esta disminuida.
2. disminucin de la respuesta de los tejidos perifricos a la insulina (resistencia a la insulina) es un
factor fundamnttal en el desarrollo de DM II
*resistencia a la insulina:
- se ve en la obesidad y en el embarazo, los cuales pueden desenmascarar una DM II previamete
subclinica
- los principales tejidos efectores de la accin de la insulina son el adiposo,musculo e hgado
- adiposocito: se comunica con el musculo y el hgado mediante mensajeros: 1) factor de necrosis
tumoral, 2) acidos grasos, 3) leptina, 4) resistina, todos ellos incrementan la resistencia a la insulina
* complicaciones
microangiopatia
retinopatia
nefropatia
Neuropatia
aterosclerosis acelerada.
Son consecuencia de las alteraciones metabolicas, principalmente la hiperglucemia

Transplante renal, no diabtico en 3-5 aos desarrolla nefropata diabtica/ diabtico a diabtico en
control, la nefropata experimenta regresin
El control estricto de la hiperglucemia retrasa la progresin de las complicaciones.
Glucosilacion no enzimtica: la glucosa se une al grupo amino de las protenas sin intervencin de
enzimas, y su grado depende del nivel de glicemia (hemoglobina glicosilada= cifras medias de
glicemia durante los ltimos 120 dias)
Formacin de productos terminales de la glicosilacion avanzada, que se unen a los receptores de
muchos tipos celulares.
Se induce el atrapamiento de lipoprotenas de baja densidad, facilitando el depsito de colesterol en
la pared del vaso.
Alteran la estructura y funcin de los capilares, aumentando el grosor de las membranas basales,
tornndolas mas permeables
Inducen liberacin de citocinas, factores de crecimiento de macrfagos, permeabilidad endotelial,
aumenteoo en la proliferacin y sntesis de matriz extracelular por los fibroblastos y clulas
musculares lisas
*Complicaciones: hiperglucemia intracelular
-en tejidos que no requieren la insulina para el transporte de la glucosa: hiperglicemia intracelular
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-la glucosa intracelular es metabolizada por la aldosa reductasa a sorbitol y posteriormente a

fructosa
-incremento en la osmolaridad celularm saida de agua
-lesion celular osmtica
-cristalino: tumefaccin y opacificacion
-alteracion de las bombas ionicas en las clulas de schwan y pericitos de los capilares retinianos:
neuropata perifrica y microaneurismas retinianos
*Alteraciones morfolgicas
PANCREAS: disminucin en el numero y tamao de los islotes (mas frecuente en la DM I)/ infiltracin
leucocitica de los islotes/ desgranulacion de clulas B (mas frecuente en DM II)/ aumento en el
numero y tamao de los islotes (caracterstico en recin nacidos no diabticos, hijos de madres
diabeticas)
VASCULAR: arteriosclerosis acelerada de la aorta y arterias de grueso y mediano calibre/ infarto al
miocardio por arteriosclerosis coronaria/ gangrena de extremidades inferiores / arteriosclerosis
hialina/ microangiopatia diabtica
Microangiopatia diabtica: engrosamiento difuso de las membranas basales mas frecuente en piel,
musculo esqueltico, retina, glomrulos renales, medula renal, tubulos renales, capsula de
Bowmann, nervios perifricos y placenta. Es la base de la nefropata y algunas formas de neuropata
diabtica.
NEFROPATIA DIABETICA:
Lesin glomerular: engrosamiento de la membrana basal capilar, glomeruloesclerosis difusa
(incremento en la matriz y clulas mesanguales con engrosamiento de la membrana basal), la
glomeruloesclerosis nodular (depsitos nodulares de matriz laminar en el camino mesangial del
lobulillo (kimiestriel-wilson))
Lesin vascular renal (arterioesclerosis)
Pielonefritis y papilitis necrosante
COMPLICACIONES OCULARES:
Retinopata:
o No proliferativa. Hemorragias, exudados y microaneurismas
o Proliferativa: neovascularizacion y fibrosis
Cataratas
Glaucoma
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NEUROPATIA PERIFERICA: mas frecuentemente es asimetric en extremidades inferiores y afecta

tanto la funcin motora como la sensitiva, puede producir afeccion viceral, impotencia sexual.
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PATOLOGA RENAL I
Manifestaciones clnicas de la enfermedad renal
Evaluacin de la biopsia renal
Alteraciones patolgicas glomerulares
Manifestaciones Clnicas
Dolor: el parnquima renal no tiene terminaciones sensitivas para el dolor, cuando se presenta
es x 2 mecanismos:
Estiramiento de la fascia renal:
Dolor mal localizado en el flanco.
Contraccin ureteral por obstruccin:
Clico renal,
Es intermitente , intenso ,
Se localiza en el ngulo renal posterior,
Se irradia alrededor del flanco hacia la regin pbica
Hematuria
Es el paso de sangre a la orina , se puede acompaar o no de dolor
Macroscpica.- si la hemorragia es intensa
Microscpica.- observando eritrocitos en el sedimento urinario
Causas de hematuria:
Enfermedades renales:
Glomerulonefritis aguda y crnica

Pielonefritis aguda y crnica
Clculos
Traumatismos
Toxicidad a frmacos o qumicos
Necrosis papilar
Enfermedad poliqustica
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Enfermedades de vas urinarias bajas:
Cistitis
Uretritis
Neoplasias
Clculos
Traumatismos
Enfermedades generales:
HTA maligno
Embolias sistmicas
Ditesis hemorrgica
Tx anticoagulantes
Proteinuria
Presencia de protenas en orina
Es un hallazgo comn en enfermedades renales
Proteinuria ortostatica: por el ejercicio no tiene relevancia clnica
Cilindros urinarios:
-Se forman por solidificacin del as protenas o materiales orgnicos dentro de los tbulos
-indica enf. De la nefrona, tipos:
Hialinos: solo contienen protena

Eritrocitocitarios: contienen glbulos rojos
Leucocitarios: contienen leucocitos
Sndrome nefrtico
Puede ser resultado de cualquier padecimiento que cause un aumento en la permeabilidad
capilar glomerular a las protenas
El pronstico depende de su etiologa
Se caracteriza por:
Proteinuria masiva , ms de 3.5 gr protena/1.73 m2 de rea corporal/24 hrs),

Hipoproteinemia ,
Edema
Ms frecuente la hipercolesterolemia.
Causas de sndrome nefrtico:

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Origen glomerular.
Enf. De cambios mnimos

Glomerulonefritis membranosa
Glomerulonefritis mesangioprolif.
Glomeruloesclerosis focal
Otras enfermedades.
Sd. De Alport( sndrome nefrtico congnito)

Nefropata diabtica
Infecciones :GN post-estreptoccica, HB , HIV
Frmacos y toxinas
Lupus
Amiloidosis
Purpura de Henoch- Schonlein
Trombosis de vena renal
Mieloma mltiple
Sndrome nefrtico agudo (Nefritis aguda)

Es un sndrome agudo
La principal causa es la enfermedad glomerular aguda
Se asocia en la disminucin de la tasa de filtracin glomerular
El pronstico depende de la etiologa.
Se caracteriza por:
Oliguria
Hematuria
Proteinuria leve
Elevacin de urea o cretinina
HTA
Edema ligero
Insuficiencia renal aguda

Se define como reduccin del gasto urinario a menos de 400 ml al da (oliguria)
Si es persistente conduce a la elevacin de urea y cretinina , HTA por retencin de sodio y
agua
Puede ser reversible o irreversible segn la etiologa y el manejo.
Reversible:
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Necrosis tubular aguda

Algunas glomerulonefritis
Causas pre y pos renales
Irreversibles:
Necrosis cortical aguda

Formas graves de glomerulonefritis
Causas de oliguria y anuria:

Renales.
Glomerulonefritis aguda
Necrosis tubular aguda
Rechazo trasplante
Necrosis cortical aguda:
Isquemia grave con choque extremo por quemaduras, infecciones y hemorragias.
CID
Mordedura de serpiente
Pielonefritis aguda cuando se asocia a necrosis papilar o pielonefritis enfisematosa
Pre renales.
Choque por cualquier causa

Sd. Hepato renal: oliguria postoperatoria, deshidratacin.
Post renales.
Para que cause obstruccin de vas urinarias , debe incluir ambos ureteros , el cuello
vesical o la uretra ,
o Causas:
Tumor
Hiperplasia prosttica
Clculos
Traumatismos
Ciruga de abdomen
Insuficiencia renal crnica ( uremia crnica )

Se caracteriza por la disminucin en el # de nefronas
El rin normal tiene 2 millones de nefronas
En la IRC el # de nefronas baja hasta un 25%
Manifestaciones:
Uremia e hiperazoemia
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Incapacidad para filtrar la orina

Acidosis metablica
Hipertiroidismo secundario
Trastornos hematolgicos: anemia , tendencia a hemorragia
Encefalopata
Hipertensin.
Uremia e hiperazoemia
Insuficiencia de la funcin excretora renal
Hay incremento de urea y creatinina , se elevan en suero hasta que la depuracin de
creatinina baja al 30-40 % de lo normal
Disminucin en filtracin glomerular proporcional a prdida de nefronas.
Incapacidad para filtrar la orina
Es una manifestacin temprana
Produce poliuria , nicturia e isostenuria .
Causa deshidratacin .
Acidosis metablica
La deficiencia en la excrecin del ion H causa acumulacin de acido en sangre
Hiperparatiroidismo secundario
La deficiencia en la activacin renal de vitamina D en rin produce un absorcin
defectuosa de Ca intestinal e hipocalcemia.
Secundariamente: hiperplasia paratiroidea compensatoria.
Trastornos hematolgicos
Disminucin de la produccin de eritropoyetina: anemia normocitica normocromica
Las plaquetas funcionan mal: tendencia hemorragia
Se manifiesta como hemorragia intestinal (es comn ).
Trastornos cardiovasculares
HTA , pericarditis
Encefalopata urmica
Por productos terminales del metabolismo proteico
Causas de insuficiencia renal crnica:
Nefropata diabtica
Enf. Renal hipertensiva
Glomerulonefritis crnica
Enf. Poliquisticas
Otras.- nefropata obstructiva, amiloidosis , mieloma mltiple, nefropata por
analgsicos, nefrolitiasis, hipercalcemia.
Diagnostico de enfermedad renal

Se hace en 2 etapas:
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1ero reconocer el sndrome clnico principal

2ndo identificar la enfermedad causante
Examen fsico.
Palpacin bimanual
Normalmente es difcil palparlo
Si esta crecido puede palparse
Aumento de tamao: quistes, tumores.
Examen raiolgico
Evalan la estructura renal

Radiografas simples : estimacin de forma y tamao
Pielcorpia IV: delinea el sistema pielocaliceal
ECO y TAC: muy sensibles para quiste y tumores
Arteriografa: evala la vascularidad en estenosis de arteria renal y patrn vascular de
tumores.
Examen de orina
Qumicas de la orina
Examen microscpico del sedimento
Debe confirmarse con otras pruebas
Examen de sangre
Urea
Creatinina
Protenas
Electrolitos
Biopsia renal percutnea
Para examen definitivo , microscopia electrnica e inmuno fluorescencia

Solo se hace si hay 2 riones
Demostr ausencia de enfermedad hemorrgica
MORFOLOGA DEL RIN

Rin del adulto:
El glomrulo es le filtro renal.Pgina 44 de 159
Arteriola aferente
Entra al glomrulo
Forma el ovillo glomerular
Sale en forma de arteria eferente
Los capilares estn cubiertos por clulas epiteliales
Sostenidos por clulas de msculo liso modificadas llamadas clulas mesangiales.
Ovillo glomerular
Revestido por clulas endoteliales fenestradas
Descansan en membrana basal
La superficie externa de la membrana basal esta cubierta por clulas epiteliales o
podocitos
El epitelio parietal reviste el espacio de Bowman.
Mesangio
Son clulas de musculo liso modificado, esta constituido por:
La clula mesangial
Matriz mesangial.
Funciones:
Soporte mecnico
Endocitosis y proceso de protenas e inmunocomplejos
Mantienen la mb y elementos de la matriz
Modula la filtracin y su contractilidad.
Sintetizan mediadores: prostaglandinas y citocinas
PAS positivo
En cada lobulillo glomerular no debe haber mas de 2-3 ncleos
Membrana basal glomerular
PAS positivo y metenamina de plata

3 capas ( UE):
o Lamina densa .- central
o Lamina rara interna
o Lamina rara externa
Componentes : colgeno tipo 4 , fibronectina, glucosaminoglicanos, laminina
Capsula de Bowman
Epitelio visceral ( podocitos)

o Clulas grandes:
o Ncleo prominente
o Citoplasma claro eosinofilo
Procesos podlicos : ( UE)
o Actina
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o Miosina
o Alfa actina
Epitelio visceral:
o Epitelio plano
Biopsia renal
Tcnica percutnea
Baja anestesia
Visualizar el rin por ECO u otra tcnica de imagen
Puncin con aguja
El tejido obtenido debe contener:
Mnimo 10 glomrulos
Dividir la biopsia en 3:
o ME , inmunofluorescencia , HyE
Microscopia electrnica UE
o Tcnica de doble fijacin :
Glutaraldehido.----se une a las protenas
Tetraoxido de osmio.--- conserva los lpidos
o Inclusin en resina secciones:
Muy delgadas .02 a 1um ,
o Se tie con tinciones especiales.
ALTERACIONES PATOLGICAS GLOMERULARES

El rin puede afectarse de varias formas:
Focales.- anormalidades en algunos glomrulos

Difusas .- afectan a todos en mayor o menor grado
Dentro del glomrulo la afectacin puede ser:
Segmentaria .- afecta a una porcin

Global .- afecta a todo el glomrulo
Formas de dao glomerular:
Proliferacin de clulas en el glomrulo

Infiltracin delos glomrulos con clulas inflamatorias
Engrosamiento de la membrana basal
Aumento del material en la matriz mesangial
Fusin de podocitos
Fibrosis
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Proliferacin de clulas en el glomrulo
de clulas mesangiales:
o Aumento en el # de ncleos mas de 3.
proliferacin de clulas endoteliales:
o Obliteran la luz capilar.
proliferacin de clulas epiteloides:
o Si es extensa , masas de luna creciente
o Estn constituidas por tejido capsular colagenizado
o Se oblitera el espacio de bowman
IMAGEN= Penacho comprimido, en el centro del glomrulo, por una densa proliferacin
celular que ocupa todo el espacio de bowman circunferencialmente. Ruptura de las paredes
capilares, un fenmeno frecuentemente asociado a la proliferacin extracapilar
IMAGEN= Proliferacin celular en diferentes areas mesangiales: areas con ms de 3
ncleos
Infiltracin glomerular de clulas inflamatorias
En la glomerulonefritis aguda hay infiltracin de PMN , linfocitos

Se acompaa de edema glomerular
Engrosamiento de la matriz mesangial
Casi siempre son depsitos de Igs y complemento

Mas para PAS , plata e inmunofluorescencia
Visible en el UE
Engrosamiento de la membrana basal
UE: permite ver el material de membrana basal acumulado en la pared capilar

Se tie con plata
El engrosamiento se asocia a :
o Deposito de complejos inmunes , Igs y comlemento
Estos depsitos se ven solo en UE e inmunofluorescencia
El deposito puede ser:
o Subepitelial.- proyecciones perpendiculares a la membrana basal
o Intramembranoso
o Subendotelial
IMAGEN=Depsitos subepiteliales: se manifiestan como proyecciones perpendiculares a la

membrana basalen su parte externa: spikes, evidenciados con la tincin de plata
Fusin de las prolongaciones de los podocitos
Solo se observan en ultraestructura

Es inespecfica
Se cree se deba a un escape de las protenas de los capilares
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Fibrosis o esclerosis
Puede afectar parte del glomrulo , mesangio y capsula

ser global:
o produce un glomrulo sin funcin
o con atrofia y fibrosis de su nefrona
Las formas de enfermedad glomerular primaria tienen 2 mecanismos inmunitarios

principales:
Enf. Por complejos inmunes o HS tipo 3

Reacciones anticuerpo vs antgenos en la MB
En todas estas reacciones hay activacin del complemento, ya que es la va final comn en la
produccin de dao glomerular.
Puede haber adems inflamacin con PMN o solo dao membranoso sin inflamacin
Enfermedad por complejos inmunes - Hipersensibilidad tipo 3
Es la causa mas comn de dao glomerular

Los complejos se depositan en la MB o el mesangio
Una vez depositados producen fijacin del complemento e inflamacin
El deposito de Ig y de complemento se demuestra por inmunofluorescencia
En UE : los depsitos son electrodensos
Reaccin de anticuerpos vs ag en la MB
Ac anti MB :
o Ac dirigidos vs epitopos en las molculas de colgeno sobre la MB
o Causan fijacin del complemento
o Son depsitos lineales en la IF
o Son lineales ya que el epitopo antignico es parte de la repeticin de unidades
uniformemente expresados en la MB
Ac vs Ag no MB
o Los Ag no MB no se distribuyen de forma uniforme, en IF el deposito de Ac
en ellos dan un aspecto granular
Antgenos :
o Ag intrnseco.- es un componente de los grnulos endociticos de las clulas
epiteliales.
o Ag extrnsecos.- provienen de frmacos , lecitinas, vegetales, agregados
protenicos, productos de agentes infecciosos que al depositarse en la MB
estimulan la fijacin de Ac.
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Patologa renal II
Glomerulopatas
Glomerulopatas que cursan con Sx Nefrtico
GN post-estreptoccica
GN rpidamente progresiva
Sx Goodpasture
Enf. De Berger por IgA
GN por lupus
Glomerulopatas que cursan con Sx Nefrtico:
Enf. De cambios minimos
GN mmembranoso
Glomerulo escleross focal y segmentaria
GN membrano proliferativa
Clasificacin de Sx:
Nefrtico
Nefrtico
Sx Nefrtico:
Clasicamente incluye:
Hematuria
HTA
Insuf. Renal
Edema
Se caracteriza por cambios unflamatorios difusos en el glomrulo.

Clinicamente :
Desarrolla en forma sbita hematuria con proteinuria leve, y siempre HTA, edema y
azoohemia.
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GN aguda postinfecciosa
Una de las enfermedades renales ms comunes en la infancia.

Se presenta en todo el mundo
Es precedida por un cuadro infeccioso en vas areas superiores o en piel por estreptococo
beta hemoltico del grupo A.
Principalmente ciertos tipos M: 1, 4, 12, 49 llamados nefrigenicos.
Patogenia:
En la membrana basal glomerular se depositan complejos inmunes formados por el

Ag de la bacteria y el Ac del husped.
Se produce la activacin del complemento y se agrega inflamacin.
Caractersticas clnicas:
Inicio brusco de Sx nefrtico (algunos con Sx nefrtico)

Ac antiestreptococo elevados:
Antiestreptolisina O
Antihialuronidasa
Reduccin transitoria del complemento C3 regresa a la normalidad en 8 semanas.
Pruebas de complejos inmunes circulantes positivas.
Morfologa:
Riones algo aumentados de tamao. En casos graves hay hemorragias petequiales.

Morfologa glomerular:
Afectacin glomerular difusa
Los glomrulos hipercelulares
Cel. endoteliales
Cel. Mesangiales
PMN
Algunas semilunas
Estrechamiento de las luces capilares por edema
IMAGEN= Numerosos PMN tincion PAS+ en citoplasma y zonas con PAS + del citoplasma
de las clulas endoteliales
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IMAGEN= IF: depsitos subepiteliales grandes en patrn granuloso de IgG y C3.
UE:
o Acmulos subepiteliales
PMN
Tx y Pronostico:
El Tx es de sostn
95% se recuperan en 6 meses
La funcin renal se recupera en 1 ao
Un nmero bajo progresa con rapidez a insuf. Renal en 1-2 aos
Se asocian a la formacin de semilunas
Desarrollan GN rpidamente progresiva
Datos de mal pronostico:
Adultos que evolucionan a la cronicidad

Px co cuadro atpico
Px con proteinuria intensa y persistente
GN con semilunas o crecientes
Es poco comn
Predomina en hombres (2:1) de edad media.
Se define por 2 criterios:
Presencia de semilunas en mas del 70% de los glomrulos

Presencia de insuf. Renal rpidamente progresiva a etapa terminal en un lapso de
meses.
Se considera el dao final de muchas enfermedades

Origen primario o idioptico:
Tipo I: Ac vs MB y un patrn lineal de IF(20%)

Tipo II: Datos de enf. Por complejos inmunes (30%)
Tipo III: sin cambios visibles o mnimos en IF (50%)
Origen secundario:
Post-infeccioso
GN post- estreptoccica
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GN post. Infecciosa
Endocarditis infecciosa
Enf. Multisistemica
Sx. De Goodpasture
Lupus
Patogenia:
Presencia de fibrina en el epitelio del espacio de Bowman promueve la proliferacin

de cel. Epiteliales.
Morfologa:
Rin hipretrofico
Hemorragias petequiales en la superficie cortical
Para hacer el Dx se requiere que el 70% de los glomrulos muestren semilunas
IF y UE: los hallazgos dependen de la causa
Proliferacion del epitelio glomerular
Hay infiltrado monunuclear o PMN
Las semilunas estn compuestas de proliferacin del cel epiteliales e inflitrado
mononuclear.
Patogenia de los sntomas:
Obliteracion del espacio de Bowman---Oliguria

Cicatrizacion de capilaresisquemia post-glomerularatrofia tubular y fibrosis
intersticialinsuficiencia renal
IF: positividad al fibringeno.
Sx. De Goodpasture
Enfermedad por anticuerpos Antimembrana Basal

Es rara, mas en adultos jvenes (varones)
Predisposicin gentica: DRW15/DQW6
80% son: HLA-DR2
Patogenia:
En el suero hay Ac vs MB glomerular de tipo IgG dirigidos vs Ag de glucoproteina

(la porcin no colagena de la cadena 3-alfa del colgeno IV).
Estos Ac se fijan a la MB en rin y pulmn
En la MB glomerular causa fijacin del complemento (hipersensibilidad tipo II) y GN
proliferativa.
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Morfologa:
Inicial: GN proliferativa focal

Progresa a: GN difusa
Proliferacion de semilunas y necrosis
Es comn desarrolar GN rpidamente progresiva.
IF:
o Depsitos de IgG y C3
o Patrn lineal difuso a lo largo de la MB
o El deposito de C3 es lo mas especifico.
Manifestaciones clnicas:
El factor de precipitacin es desconocido

Virus, solventes, tabaco, drogas, o cncer
Inicia como una enf. Gripal sin evidencia de compromiso pulmonar
Aparece hemoptisis
Disnea progresiva
Sx. Nefrtico
Progresa a insuf. Renal aguda en semanas o meses.
Tx. Y Pronostico:
Dosis altas de esteroides con o sin agentes citotxicos

Plasmaferesis para remover Ac anti MB
Tiene mejor pronostico que otra GN rpidamente progresiva
Enf. De Berger
GN por IgA
Es una GN mesangioproliferativa
Se caracteriza por el deposito de IgA en la regin mesangial
Ms comn entre 10-30 aos, mas en varones
Morfologa:
Proliferacin del mesangio

Se observa hipercelularidad y aumento de la matriz
Progresiva a esclerosis
IF: depsitos mesangiales IgA
Hematuria macroscpica despus de una infeccin gastrointestinal o respiratoria.

40% hematuria microscpica sintomtica
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40% hematuria macroscpica intermitente

10% desarrollan Sx Nefrtico
Solo el 5-10% desarrolla el cuadro tpico del Sx. Nefrtico agudo
Pronstico:
desarrollan insuf. Renal en un intervalo de 6 aos.
Glomerulonefritis lpica
GN x lupus
LES:
Es el prototipo del la enf. Multisistemica

Es de origen autoinmune
Se caracteriza por presentar autoanticuerpos
Principalmente Ac antinucleares (ANAs)
Se presenta en forma aguda o insidiosa
Con cuadros de remisiones y exacerbaciones
Afectacin: dao cutneo, articular, renal y membranas serosas
El rin se afecta en el 60-70%
Clasificacion morfolgica de la OMS:
Clase I: microscpia de luz e IF normal

Clase II: GN mesangial por lupus
Clase III: GN proliferativa focal
Clase IV: GN proliferativa difusa
Clase V: GN membranosa
Morfologa:
La anormalidad mas intensa es la proliferacin focal y difusa de clulas endoteliales

capilares.
Hipercelularidad mesangial (mas comn menos fatal)
Engrosamiento dela membrana basal: asas de alambre que corresponden a depsitos
inmunes.
Formacin de medialunas epiteliales
Infiltracin mononuclear y PMN mas del 50% del area glomerular
Necrosis fibrinoide
Cuerpos hematoxilinicos
Proliferacin endocapilar e infiltracin celular.
Asa de alambre
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La afectacin renal es la causa comn de muerte en el LES

Tipicamente se observan:
Elevacin de AC anti ADN
Niveles bajos en suero de complemento
Sedimento urinario con eritrocitos
Proteinuria
Desarrollan Sx nefrotico
Hipertensin
Sx. Nefrtico
Puede ser resultado de cualquier padecimiento que cause un aumento en la permeabilidad
capilar glomerular a las protenas.
El pronstico depende de la etiologa
Se caracteriza por:
Proteinuria masiva: mas de 3.5g Prot/1.73m2 de rea corporal/24 hrs

Hipoproteinemia
Edema
Es frecuente la hipercolesterolemia
Causas de Sx Nefrtico:
Origen glomerular:
o Enf. De cambios mnimos
o GN membranosa
o GN membranoproliferativa
o Glomeruloesclerosis focal
Otras enfermedades:
o Sx. De Alport: Sx Nefrtico congnito
o Nefropata diabtica
o Infecciones:
GN post-estreptococica
HB
HIV
o Farmacos y toxicos
o Lupus
o Amiloidosis
o Purpura de Henoch-Schonlein
o Trombosis de la vena renal
o Mieloma multiple
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Glomerulopatias que cursan con Sx. Nefrtico:
Enf. De cambios mnimos
GN membranosa
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
GN membranoproliferativa
Enf. De cambios mnimos - Nefrosis lipoidea
Es la causa mas frecuente de Sx Nefrtico en nios (2-6 aos)

Etiologa patognica:
Se desconoce la etiologa (idioptica) se cree una base inmunitaria se asocia a

infecciones y responde a esteroides.
Se cree este relacionado con la perdida de los polianiones de la MB, lo que reduce la
carga negativa en la MB
Este dao disminuye la barrera a las molculas anionicas del plasma con proteinuria
selectiva: albuminuria importante.
Morfologa glomerular:
HyE: no se ven cambios

IF: no hay depsitos de Ig o complementos
UE: fusin de procesos podlicos
Se observan en:
Nefritis por medicamentos

HIV
Herona
Enf. Hodgkin
Morfologa tubular:
Las cel. Del epitelio de los tbulos proximales presentan lpidos (nefrosis lipoidica)
Estos cambios son reversibles.
Cuadro clnico:
Causa Sx nefrotico
Proteinuria altamente selectiva, solo perdida de protenas anionicas de peso
molecular. Albumina mas de 3.5g/da
Hipoalbuminemia, hiperlipidemia, lipiduria
Tx. Y pronostico
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Responden bien a esteroides

La mayora se recuperan completamente en aprox. 8 sem
50% recaen al suspender los esteroides y pueden desarrollar cuadro intermitentes
hasta por 10 aos
Rara la resistencia a esteroides
Rara la insuf. Renal
GN membrano proliferativa - GN mesangiocapilar
5-10% de los casos de Sx nefrotico idioptico

Se ve en nios y adultos jvenes(<30 aos)
Si se asocia a otros desordenes sistmicos:
GNMP secundaria
Si no tiene casua conocida o primaria:
Idioptica o primaria
Se caracteriza por engrosamiento de la pared capilar y proliferacin de cel. Mesangiales

Clasificacin:
Tipo I: con depsitos subendoteliales

Tipo II: enf de depsitos densos
Tipo I: con depsitos subendoteliales.
Se le conoce como mesangiocapilar

La secundaria por infecciones es la forma ms frecuente.
Etiologia:
o Primaria: idioptica
o Secundaria:
o Endocarditis
o Osteomielitis
o Cortocircuito ventrculo-auricular infectado
o Hepatitis C
o Crioglobulinemia mixta
o Neoplasias
Patogenia:
o Depsitos de inmunocomplejos mesangiales y subendoteliales
o Hipercelularidad y engrosamientos de las paredes capilares
o Produce proliferacin mesangial y extensin hacia la zona subendotelial.
Morfologa:
Incremento difuso del tamao glomerular
Proliferacin de cel. Mesangiales
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20% de los Px tienen semilunas

Engrosamiento de las paredes capilares por depsitos subendoteliales.
Tincin de plata:
o MB duplicacin o replicacin compleja
IF: depsitos granulares de Igs y complemento C3 en capilares y mesangio
UE: duplicacin de la MB vas de tren
o Depsitos subendoteliales.
Caracteristicas clnicas:
o Mas frecuente en nios mayores y jvenes
o Se presentan con Sx. Nefrtico, nefrtico o combinados
o Causa el 5% de Sx nefroticos en nios y adultos.
Laboratorio:
o Niveles bajos de complemento C3
Dx. Diferencial: por disminucin del complemento:
o GN proliferativa
o GN lupica
Tx: Eliminar la infeccin si es secundaria
Pronostico: bueno 70-85% no tiene alteraciones clnicas. 50% llega a estado terminal
en 10 aos.
GN mesangiocapilar tipo II
Tipo II: depsitos densos intramembranosos

Se caracteriza por una transformacin electrodensa de la MB gromerular y un gran
acumulo de complemento
Etiologia: se desconoce
Patogenia:
o La mayora de los Px presentan un autoanticuerpo IgG circulante: factor
nefrtico C3
o Este factor nefrtico C3: estabiliza una enzima convertasa activada por el C3
de la via alterna de activacin del complemento
o Esto resulta en una prolongacion de la actividad de fragmentacin de C3
Morfologa:
o MO: igual a la tipo I
o Engrosamiento de las paredes capilares e hipercelularidad
o En algunos px no hay hipercelularidad
o IF: tincin lineal para C3 no hay hipercelularidad
o UE: depsitos densos intramembranosos
Cuadro clnico:
o Es poco frecuente
o El cuadro clnico es similar tipo I
o Sx. Nefrotico o Sx. Nefrtico
Tx: no hay
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Pronostico: la mayora progresa a enf. Renal terminal en 10 aos.
GN membranosa - Nefropata membranosa - GN epi-membranosa - GN con espigas

spikes
Es la causa mas comn de Sx. Nefrotico en Adultos

Se caracteriza por:
Engrosamiento difuso de la pared capilar glomerular

Acumulo de depsitos electrodensos (espigas)
De inmunocomplejo en el lado subendoteliar de la MB glomerular.
Etiologa:
Idioptica: 85%
Secundaria:
o Autoinmune: lupus
o Infecciosa: hepatitis B, HC, sfilis
o Agentes teraputicos: drogas, Penicilamina, Captopril, oro
o Neoplasias: cncer de pulmon, colon o melanoma
Patogenia:
Existen inmunocomplejos que se localizan en la zona subepitelial (dividen la cel.

Epitelial y la MB)
En la primaria: mas probable es la formacin in situ.
Los Ac atraviesan la MB y se unen a Ag en los podocitos formando inmunocomplejos
Estos inmunocomplejos se liberan en la zonas subepiteliales.
En la secundaria: se cree mas por el deposito de inmunocomplejos circulantes.
Morfologa:
En estadio temprano: el glomrulo parece normal

Hay engrosamiento uniforme y difuso de la pared capilar
Tincion de plata:
o Material de membrana basal con forma de proyecciones o espigas en la
superficie epitelial de la MB
o Estas espigas son depsitos de material depositado que no se tie de plata
IF: depsitos de Ig(G o M) y complemento
UE: depsitos electrodensos entre MB y los podocitos (subepiteliales)
Perdida de los procesos podlicos
Pronostico:
50% tienen proteinuria persistente y estable con perdida parcial de la funcin renal
25% presentan insuf. Renal
25% remite en forma espontanea: mas en nios
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Tx.
Si tienen insuf. Renal: esteroides o citotxicos
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria
Se caracteriza por cicatrizacin o esclerosis glomerular

Focal: afecta a algunos glomrulos
Segmentaria: en su inicio afecta slo un segmento del glomrulo
Etiologa:
Primaria: idioptica
Secundaria: HIV, drogadiccin, obesidad, cardiopata congnita
Patogenia:
se cree que haya diversos factores que conduzcan a una via final comn
Tienen en comn la afectacin de los podocitos
Se han detectado anomalas genticas en las protenas de los podocitos
Nefrina, podocina y alfa actina 4
Existen formas hereditarias
Otras formas serian la hipoxia
La disminucin adaptiva de la nefrona
Aumento de tamao del glomrulo por sobrecarga
El HIV y algunos txicos daan los podocitos
Morfologa:
Varios glomrulos muestras obliteracin segmentaria de vasos capilares por aumento

de la cantidad de colgeno
Hay acumulo de material proteinaceo: hialinosis estos depsitos son negativos a la
plata.
Depositos de lpidos
Adherencias en la capsula de Bowman
Depositos hialinos: negativos en la tincin de plata.
IF: depsitos fecales y segmentarios de IgM y C3
Fusion de procesos podlicos
Variantes histolgicas:
Variante perihiliar:
o Afecta los segmentos perihiliares del interior de los glomrulos
o Mas en obesidad o menos masa renal
o Variante colapsante:
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o
o
o
o
o
Mal pronostico muerte en 2 aos

Se ve en HIV y drogadiccin
Colapso de la esclerosis con podocitos hipertrofiados
Variante de lesin TIP (lesin de la punta)
Esclerosis confinada al segmento glomerular adyuvante al origen del tubulo
proximal
o Mas Px mayores con proteinuria
Variante celular:
o Se observan clulas cargadas de lpidos
o Cuadro clnico:
Causa el 30% Sx. Nefrotico en adultos
Causa el 10% Sx nefrotico en nios
Mas en raza negra
La presentacin clinica mas frecuente es:
Inicio insidioso con proteinuria asintomtica
Suele progresar a Sx nefrotico
Tx. Y pronostico:
Algunos mejoran con esteroides

Suele recurrir an con trasplante
El peor pronostico es la asociada a HIV
GN: correlaciones clnico-patologicas

Sx nefrotico
Sx nefrtico
Cambios minimos
++++
Glomrulo esclerosis focal y

segmentaria
++++
Membranosa
+++
Membrano-proliferativa
++
+++
Nefropata IgA
+++
++++
Enfermedad glomerular:
Evolucin
Remisin
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Recaida
Progresin
Tipos de evolucin:
Anormalidades urinarias asintomticas no- progresivas (proteinuria y/o

microhematuria)
Un solo episodio y curacin (GN agudas)
Multiples recaidas y remisiones sin dao renal (cambios minimos glomerulares)
Progresin lenta e irreversible
1 solo episodio y dao renal devastador e irrevesible (GNRP)
Tx. En general;
Remover el Ag: drogas, neoplasias

Remover el complejo: plasmaferesis
Alterar la respuesta inmunolgica: inmunosupresores
Inhibir mediadores de inflamacin
Inhibir progresin-no inmunolgica.
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Patologa renal III

PATOLOGA QUSTICA RENAL
Enfermedades qusticas del rin
Displasia renal qustica
Enf. Poliquistica del rinn del adulto
Enf. Poliquistica renal infantil
Enf. Qustica de la medula renal:

rin en esponja
quistes simples
ENF. Del rin
Enf. Qusticas adquiridas:

o Hidronefrosis
o Enf. Qustica por dilisis
Malformaciones congnitas: Disgenesia
o Displasia renal:
hereditaria
espordica
Enf. Qusticas primarias:
o Hereditarias
Enf. Poliquisticas:
Enf. Poliquistica del adulto (autosomica dominante)
Enf. poliquistica infanTil (autosomica recesiva)
Enf. Qustica medular urmica: hereditaria variable
o No hereditarias
Rin esponjoso medular
Enf. Glomrulo qustica
Quiste simple
Enf. Qusticas adquiridas

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Quistes simples
Hidronefrosis
Enf. Qustica por dilisis
Quistes simples:
No se sabe su etiologa
Se presentan en adultos de mas de 50 aos
La mayora son asintomticos
Dolor solo si es muy grande
Dx: hallazgos
Tx: no es necesario a menos que se infecte o duela mucho
Morfologa:
Lesiones redondeada
Contenido liquido en su interior
Solitario o multiple
Uni o bilateral
No se conectan con pelvis o clices
Pared lisa interna y externa
Tamao muy variable mm a 10cm
Tapizados por un epitelio simple aplanado que puede ser discontinuo; su pared esta
formada por tejido fibroso.
Enf. Qustica por dilisis

Presentacion clnica:
Px. Con dao crnico o en dilisis

80% px. En dilisis por ms de 4 aos
Mayora son asintomticos
Morfologa:
Tienen tamao variable

Los riones presentan los cambios crnicos de su dao irreversible
Aspecto de quistes simples
Hay un numero elevado
Hidronefrosis
Dilatacin del sistema pielocaliceal
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Puede ser uni o bilateral

Etiologa:
La causa ms comn es la obstruccin litisica
DX: ecografa
Enf. Qusticas hereditarias:
Enf. Poliquistica autosomica dominante

Enf. Poliquistica autosomica recesiva
Enf. Qustica medular/nefronoptisis
Asociadas a otra anormalidad metablicas
Von hippel Lindau
Esclerosis tuberosa
Enf. Qusticas congnitas
Hereditarias
No hereditarias
Clasificacin de Potter
Tipo I.- Rin poliquistico del RN

Rin en esponja
Hamartoma
Tipo II.- rin multiquistico
Quistes multiloculares
Displasia renal, disgenesia renal
Tipo III.- rin poliquistico del adulto
Tipo IV.- Secundario a obstruccion uretral parcial o intermitente.
OTROS.
Rin poliqustico recesivo
Tipo I en clasificacin de Potter
Patrn hereditario:
Autosomico recesivo
Riesgo 25% de recurrir en hijos subsecuentes
Se acompaa de fibrosis heptica congnita
Presentacin: Bilateral
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Complicaciones:
In tero: oligohidramniosbaja funcin renalbaja produccin de orinahipoplasia

pulmonar.
Morfologa:
Riones aumentados (3flechas arriba) de tamao

Tienden a llenar el retroperitoneo
Quistes pequeos y uniformes (1-2mim)
En el 2ndo trimestre los quistes no estn bien desarrollados
Quistes (tubulos colectores) elongados y dispuestos radialmente.
Escasos glomrulos no involucrados y el parnquima no esta aumentado.
Displasia renal multiqustica:

Tipo II de la clasificacin de Potter
IIa: rin afectado es grande
IIb: rin afectado es pequeo (hipodisplasia)
Patrn hereditario espordico
Enf. Qustica renal hereditaria ms comn.
Patogenesis:
Inhibicin de la accin de la mpula de la yema ureteral o de 1 o mas de las primeras

ramas.
La funcin de la mpula es iniciar la divisin tubular e inducir la formacin de
nefronas (hay reduccin de tubulos colectores y nefronas)
Generalmente es unilateral con involucro de todo el rganosobrevive.
Diferentes combinaciones:
o 1 rion afectado
o Parte de un rin es afectada (pequea o grande)
o Ambos riones afectados
Ambos grandes
Ambos pequeos
Uno grande y uno pequeo
o Muy comn que haya asimetra
Morfologa:
Qusites de tamao variables (1mm-1cm) con liquido claro

Escasos glomrulos y tubulos reconocibles
Los glomrulos no estn afectados
Quistes a base de tbulos colectores
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o Ductos primitivos revestidos por epitelio cuboideo o columnar y rodeado de

estroma mesenquimatoso
o El estroma puede contener islotes pequeos de cartlago
o Ausencia de tbulos colectores y nefronas normales
o El hgado no muestra fibrosis congnita.
La displasia renal puede ser:
nica
Asociada a otras anomalas (sndrome)
El riesgo de recurrencia esta definido por el sndrome

Si la enfermedad es bilateral:
Oligohidramnios
Hipoplasia pulmonar
Sobrevida limitada
La anormalidad cromosmica mas frecuente asociada es la trisomia 13 (30% de estos la

presentan)
Ejemplos:
Sx de Meckel-Gruber (polidactilia y encefalocele occipital, en general fibrosis

heptica congnita)
Sx. De Zellweger (cerebrohepatorenal) quistes corticales sin obstruccin
Sx de Ivermark (displasia renal-hepato-pancreatica) displasia renal con datos
secundarios a obstruccin.
IMGENES
Riones asimtricos, quistes de tamao variable.

Quistes irregulares rodeados de estroma laxo con glomrulos y tubulos ocasionales
Estroma con islotes de cartlago.
Rin poliqustico- dominante

Tipo III de la clasificacin de Potter
Rara vez se manifiesta prenatal o en nios
Herencia:
Patrn autosomico dominante

Riesgo de recurrencia en familias afectadas 50%
Puede iniciar desdela edad adulta (3ra-4ta dcada) hasta adultos mayores provocando
falla renal progresiva debido al aumento del tamao de los quistes y la disminucin
del volumen del parnquima renal funcionante.
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Morfologa:
Riones grandes de 3 o 4 kg o mas. Bilaterales

Masa de quistes grandes con liquido
Frecuentemente hay hemorragia intraqustica por lo que pueden estar llenos de
material hemorrgico organizndose, caf gromoso.
Etapa temprana: parnquima renal normal entremezclado
Etapa tarda: el estroma es fibrotico
En fetos o infantes: quistes involucran glomrulos (quistes glomerulares)
En adultos: quistes en capsula de Bowman, tubulos colectores o nefronas.
Caracteristica distintiva: quiste glomerular (el glomrulo esta involucrado en el dao

qustico).
Cambios qusticos por obstruccin

Tipo IV de la clasificacin de Potter
En el feto y en el RN con obstruccin del tracto urinario se observan cambios qusticos:
Hidroureter
Hidronefrosis
Dilatacin vesical
Afectacin uni o bilateral dependiendo el sitio de obstruccin por ejemplo:
La atresia uretral invulucrara ambos riones, habra oligohidramnios e hipoplasia

pulmonar.
Morfologa:
Puede no ser aparente. Quiste puede ser no mayor de 1mm.

Los quistes se forman en asociacin a los glomrulos mas sensibles en desarrollo de la
zona nefrogenica, por lo que los quistes tienden a estar localizados en la corteza.
o La caracterstica principal son los microquistes corticales.
o No hay cambios qusticos en otros rganos
Obstruccin del uretero derecho provoc hidronefrosis

A pesar de que la obstruccin ocasiona microquistes corticales, estos tpicamente no son
visibles al macro.
Los quistes aparecen en la zona nefrognica, por lo que los glomrulos en desarrollo son ms
sensibles al aumento de presin.
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PIELNEFRITIS
UROPATIA OBSTRUCTIVA
Infeccin urinaria
Cistitis, uretritis, prostatitis

Pielonefritis aguda
Pielonefritis crnica
Agentes causales: 85% bacilos gram (-) E. coli, proteus, klebsiella, enterobacter,
pseudomonas, s. faecali, estafilococos, hongos.
Factores Predisponentes
obstruccin urinaria
manipulacin de la va urinaria
reflujo vesicoureteral
embarazo
edad y sexo
lesin renal previa
DM
Inmunosupresin
Reflujo vesicoureteral
o congnito o adquirido
o 25-35% de los nios con IU tienen RVU
o Vejiga flcida por lesin de la medula espinal
Pielonefritis
Vas de diseminacin
Ascendente
hematgena
Pielonefritis Aguda
inflamacin aguda supurada del rin

inicio agudo, dolor, fiebre, malestar grl
disuria, poliaquiuria, tenesmo
piuria, cilindros
diseminacin septicmica; infeccin ascendente
80% e. coli
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Complicaciones:
septicemia
papilitis necrozante
pionefrosis
absceso perirrenal
Pielonefritis Crnica
trastorno tbulo intersticial con inflamacin crnica, cicatrizacin, con

involucro y deformacin del sistema pielocalicial.
Causada por infecciones bacterianas recurrentes y persistentes secundarias
a obstruccin o reflujo.
Obstructiva crnica: inicio insidioso o como PA recurrente
Asociada a reflujo; silenciosa por mucho tiempo
Poliuria, nicturia, proteinuria, hipertensin
Bacteriuria ocasional
Riones pequeos
Cicatrices corticales
Perdida del parnquima
Caliectasia
Complicaciones:
insuficiencia renal crnica terminal
Uropata obstructiva
Hidronefrosis: dilatacin del sistema pielocalicial con atrofia progresiva del

parnquima renal, secundaria a obstruccin al flujo de salida de la orina.
Obstruccin aguda: dolor
Unilateral: silenciosa
Bilateral parcial: poliuria (alteracin del mecanismo de concentracin
tubular)
Bilateral completa: anuria
Urolitiasis
5-10% de la poblacin
hombres, 3era dcada
Predisposicin familiar
Ms frecuente en rin
Calcio 75% (oxalato/fosfato de Ca)
Estruvita y apatita 15%
Ac. rico 6%
Cistina 1%
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Factores Predisponentes Urolitiasis
concentracin excesiva
cambios en el pH (alcalina/estruvita)
disminucin del volumen de orina
bacterias que desdoblan la urea (proteus, estafilococos)
dficit de inhibidores de formacin de cristales (pirofosfatos, muco
polisacridos, difosfonatos, nefrocalcina)
80% unilaterales
Pelvis, clices, vejiga
Clico renal o ureteral, hematuria, IU
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Neoplasias de Rion y de Vejiga

Neoplasias renales
Carcinoma de clulas renales
Nefroblastoma (tumor de Willms)
Carcinomas del sistema pielocalicial
Tumores benignos (muy raros)
Carcinoma de clulas renales
2-3 % de las neoplasias malignas

90% de los tumores renales malignos
Adultos, 6-7 dcada de la vida
Hombres 2:1
Factores de riesgo: tabaco, IRC, enfermedad qustica adquirida, Sd. Von Hippel-Lindau,
exposicin al cadmio
Datos Clnicos:
Triada clsica 10 %
Hematuria 50%
Sntomas generales
Sndromes paraneoplasicos: HTA. Policitemia, Sd. Cushing, amiloidosis,
feminizacin/masculinizacin, rx. Leucemoide, hiperparatiroidismo
Datos de metstasis
La nueva clasificacin de las neoplasias renales. Conferencia Subespecialidad

de patologa urolgica
Benignos:
Adenoma capilar
Oncocitoma
Adenoma metanefrico
Malignos (CCR):
Convencional (clulas claras)
Papilar
Cromofobo
Ductos colectores
No clasificados
*Diferenciacion sarcomatoide pude ocurrir en todos los tipos de CCR
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Clulas claras:
70-80%
Espordicos/asociados a VHL
Mutacin gen VHL, 3p14 y 3p26
Papilares:
10-15%
Multifocales y bilaterales
Familiares o espordicos
Mutacin gen MET, 7q31, trisoma 7, 16, 17
Cromfobos:
5%
Perdidas mltiples de cromosomas completos: 1, 2, 6, 10, 13, 17, 21
Estadio (Robson)
1.
2.
3.
4.
Confinado a rin
Involucro de grasa perirrenal
Invasin de vena renal o cava; linftica
rganos adyacentes. Metstasis distantes
Carcinoma renal (pronostico)
Estadio clnico- patolgico

Subtipo histolgico
Grado de Fuhrman
Invasin a la vena renal
Tamao tumoral
Sobrevida media de 5 aos: 40%
Estadio 1- 90%
Metstasis: pulmn, hueso, GL, hgado
Carcinoma de vejiga
4-10% de todos los cnceres

50-70 aos
H:M 3:1
Factores de Riesgo
Tabaquismo
Arilaminas (B-naftilamina)
Nitrosamina, metabolitos de nitratos (procesamiento de metales)
Ciclofosfamida, fenacetina, bencidina
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S. Hematobium
Neoplasias Vesicales
95% de los tumores de vejiga son de origen epitelial

La mayora de los epiteliales son transicionales
Ca transicional: 93.6%
Ca espinocelular: 2.1%
Adenocarcinoma: 1.4%
Neoplasias de clulas transicionales:

Papilomas
Papilar
Carcinoma in situ
Slido
Carcinoma transicional
o Infiltrante
o Superficial
Grado alto
Grado bajo
Carcinoma transicional:
Trastornos genticos en un 30 al 60%
Alteraciones en cromosomas 9, 11, 13, 14 y 17
Deleciones del cromosoma 9 se encuentran en carcinomas papilares superficiales y planos
no invasores
Deleciones del 17p relacionado con el gen p53 (ca in situ)
Otros afectados: gen Rb, ras, c-myc
Evolucin clnica:
Hematuria indolora
Sntomas urinarios
Pielonefritis e hidronefrosis
60% nicas, 70% limitadas a
la vejiga al momento del dx.
50% CA grado bajo recidivan
80-90% grado alto recurren
Diagnostico:
Cistoscopia
Biopsia
Citologa
Carcinoma epidermoide:
Curso clnico agresivo
2-8%
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Asociado a esquistosomias y litiasis
Adenocarcinoma:
Raros
Curso clnico agresivo
Asociado con: cistitis glandularis, metaplasia intestinal, resto del uraco y extrofia
Pronstico:
Nivel de invasin
Estado clnico-patolgico
Subtipo histolgico
Grado de diferenciacin
Invasin angiolinfatica
Ploidia
ndices de proliferacin
Sobrevida a 5 aos:
T1 80%
T2 60%
T3 30-50%
T4B menos del 20%
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Patologa Prosttica
Prostatitis
Hiperplasia
Carcinoma
Prostatitis:
Aguda: Disuria, poliaquiuria, dolor lumbar o plvico, prstata crecida y dolorosa, fiebre y
leucocitosis
Crnica: Asintomtica, causa de IU de repeticin
Bacteriana Aguda: bacilos gram (-) Reflujo intraprosttico

Bacteriana Crnica: Pocos sntomas, IU de repeticin, clculos, obstruccin.
Crnica abacteriana: Ms frecuente, leucocitos en secrecin prosttica, cultivos negativos. C.
Trachomatis, Ureaplasma Urealyticum, M. hominis
Granulomatosa
Hiperplasia:
Aumento de tamao con expansin nodular de los elementos glandulares, estromales o

ambos
98% de los casos de 50 aos
75% en novena dcada
Etiologa:
Andrgenos relacin testosterona/DHT bajo relacin estrgeno/andrgeno

Patognesis multifactorial? Alteraciones hormonales, comunicacin epitelial/estromal,
factores de crecimiento
Carcinoma de prstata:
Neoplasia maligna ms comn y responsable del 10% de las muertes en los hombres (EEUU)
o 180000 casos/ao, 37000 muertes
Mxico: 6365 casos, 4231 defunciones (2002)
o Tasa de mortalidad 17.9/100000 habitantes
o 11 muertes/ da (1 c/2hrs)
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6-8 dcadas
Carcinoma latente: hasta 80% en 9 dcada.
Etiologa y factores de riesgo:
Edad
Geografa: Alta incidencia en Norteamrica y noreste de Europa. Baja en Japn y China
Raza: mayor incidencia y peor pronstico afroamericanos
Herencia
Dieta?
Hormonal?
Datos clnicos:
Asintomticos
Sntomas obstructivos
Hematuria
Dolor
Aumenta APE, Valor predictivo: 4-10 ng/dl (22-35%)
o Mas de 10 ng/dl (66%)
Examen rectal anormal
USTR
Bx
Neoplasia intraepitelial prosttica de grado alto (PIN)
Precursor de adenocarcinoma
nico mtodo de deteccin es la biopsia
o No eleva significativamente el APE
o No detectado por US
Incidencia: 9% (4-16%) de las BTRs
La mayora de los pacientes desarrollarn CA en los siguientes 10 aos.
Proliferacin acinar atpica (ASAP)
Valor predictivo para CA en bx repetida

40% de los casos existe un CA
o 1 Bx no representativa
o el 50% de los ASAP representan canceres sub-muestreados
o se sugiere 2 bx consecutiva
Tratamiento:
Prostatectoma radical
Radioterapia
Deprivacin de andrgenos
Evolucin: invasin local, GL regionales, hueso, pulmn
Seguimiento: APE
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Pronstico:
Categora I
o APE srico
o Grado de Gleason
o Estado cnico-patolgico
o Mrgenes quirrgicos
Categora II: ploida del ADN, Volumen tumoral, subtipo histolgico
Categora III: Invasin perineural, micrometstasis GL
Estadio
Pronstico
Sobrevida a 5 aos
Curacin
T1a
Tx inecesario
95%
85%
T1b-T2b
Frecuentemente
curable
80-90%
65%
T3
Ocasionalmente
curable
40%
25%
T4a
Raramente curable
15%
Menos del 5%
T4b
Incurable
10%
Menos del 1%
45-51%
25-32%
Todos los estadios
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NEOPLASIAS TESTICULARES
E.U. neoplasia ms frecuente en el grupo de edad de 15 a 34 aos; 10% de todas las muertes por
CA.
Mxico:
Frecuencia general: 1%
2.9% las neoplasias malignas en los hombres
Neoplasia ms frecuente en grupo de 15 44 aos
Mortalidad general 0.63%, mortalidad N.L. 4.3%
Tercera causa de mortalidad entre 15 44 aos
TUMORES DE CLULAS GERMINALES

Grupos de riesgo
Criptorquidia
Abdominal (10%)
Inguinal (42%)
Escrotal superior (48%)
Predisposicin familiar
Neoplasia contralateral
Disgenesias testiculares (feminizacin testicular, Sd. de Klinefelter) y Sd de insensibilidad a
los andrgenos
Tumor de clulas germinales-90%

Tumor de clulas de Sertoli -02%
Tumor de clulas de Leydig-03%
Neoplasias Testiculares
Tumores de clulas germinales (90%)

o Seminomatosis
o No seminomatosos
Tumores de los cordones sexuales estroma gonadal
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Neoplasias de clulas germinales (OMS)
Neoplasia intratubular germinal

Un solo tipo histolgico (40%)
o Seminoma
o Seminoma espermatoctico
o Carcinoma embrionario
o Tumor de senos endodrmicos
o Coriocarcinoma
o Teratoma (Maduro, Inmaduro, con malignizacin)
Ms de un tipo histolgico/TGM (60%)
Histognesis
Isocomosoma 12p: marcador gentico especifico de neoplasia de clulas germinales

Seminoma como precursor
o Diferenciacin carcinomatosa temprana
o Elementos no seminomatosos en metstasis de seminomas testiculares puros
o Expresin focal de marcadores de NCG-NS
o Perdida de la expresin CD117 en etapas clnicas avanzadas
Datos clnicos
Aumento de volumen
Dolor testicular poco frecuente
Datos de metstasis
Marcadores tumorales (GCH, AFP, PLAP, lactgeno placentario, lactato-deshidrogenasa)
Seminomas 70% estadio I

TCGNS 60% estadios II y III
Edad de presentacin
Lactantes y nios pequeos = Tumor de senos endodrmicos, teratoma

Hombres jovenes (2-4 dcada)= Seminoma, Ca. Embrionario, coriocarcinoma, TGM
50 aos y ms = Seminoma espermatoctico, linfoma
Estadio clnico
Tumor limitado al testculo, epiddimo y cordn espermtico.

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GL retroperitoneales/ por abajo del diafragma.

Metstasis en otros GL/arriba del diafragma.
Marcadores tumorales sricos
Para px evaluacin de tx y segimiento

EC-1 predicen metstasis ocultas y recurrencia de enfermedad
Enf metastasica : Predicen px y carga tumoral
LDH
PLAP
BHGC
AFP
N1
N1
Seminoma
Leve
N1
CE
N1
TSE
Leve
Leve
N1
Leve
Leve
N1
CORIOCA
1
Leve
N1
TERATOMA
N1
N1
Leve
Neoplasia intratubular germinal
Lesin precursora de la mayora de las NCG

Riesgo elevado de desarrollo de neoplasias invasivas
Mismos factores de riesgo
Asosiada con NCG extra testiculares
Rara n nios
Asintomtico, testculo mas pequeo que lo normal, oligospermia
Caracterstica IHQ= PLAP +, Cd-117+
Seminoma
Variedad ms frecuente
4 dcada
Ms frecuente puro, an en sus metstasis
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15-20% elevacin HGC

Diseminacin linftica
Buen Px, 95% curacin
Altamente radiosensible
Seminoma espermatoctico
1-2% de las neoplasias testiculares

Se asocia con NCG, criptorquidia o I(12p)
60 aos o ms
Lento crecimiento
No metstasis
Pronstico excelente
Carcinoma Embrionario
20-30 aos
Ms frecuente mixto (45%)
Puro menos del 5%
% alto (80 o +) en TGM= px adverso
Diseminacin hematgena
Tumor de senos endodrmicos
Tumor del saco vitelino, ca. embrionario infantil

Lactantes y pre-escolares (puro)
Adultos en TGM
AFP
Buen px en menores de 3 aos
Coriocarcinoma
Forma ms agresiva de TG
Uterinos, ovricos, testiculares
Menos del 1% puro
Ms frecuente como componente de TGM
Pequeos, hemorrgicos, necrticos
HGC fraccin beta
Diseminacin hematgena (pulmn, cerebro, hgado)
Teratoma
Tres capas germinativas

2 lugar en nios
Adultos:
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o Puros 2-3%
o TGM 45%
Buen px en nios
Maduracin no relacionada con comportamiento
No marcadores sricos
TG Mixto
60%
Mezcla ms frecuente: Teratoma/Ca.embrionario/Senos endodrmicos (TSE)
Peor px:
coriocarcinoma
80% ca. embrionario
Parmetros significativos de pronstico

Seminoma
Estadio clnico
Teratoma puro
Edad
NS/TGM
Estadio clnico
CE puro/TGM etapa I
% CE
NS/TGM etapa I
Invasin vascular
NS/TGM
Niveles de biomarcadores
Volumen tumoral
Tamao y # de Metstasis
Niveles de biomarcadores
Especmenes post-QT TSE, CE, coriocarcinoma
Teratoma maligno
Tumores avanzados
Marcadores serolgicos:
Evaluacin de masa testicular

Estadificacin pos-quirrgica
Seguimiento y respuesta al tratamiento
Conclusiones:
SEMINOMA: etapas tempranas, diseminacin linftica, radiosensibles, 95% curacin.
NO SEMINOMATOSOS: 60% en fase avanzada, diseminacin hematgena, radioresistentes.
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PATOLOGA DEL CRVIX UTERINO

Lesiones de clulas escamosas:
Prenoplsicas
Carcinoma
Lesiones de clulas escamosas prenoplsicas

Sinnimos:
Lesiones epiteliales de bajo y alto grado.

Neoplasia intraepitelial cervical (NIC).
Displasia.
Estas lesiones se encuentran siempre limitadas al epitelio y respetan la MB.
Definicin
Es un espectro lesiones que se localizan en la zona de transformacin o cercas de ella, se relaciona
con el VPH y abarca desde las lesiones transitorias hasta las lesiones epiteliales de alto grado.
Clasificacin
OMS
Dr. Richart.
Sistema Bethesda
Displasia leve
NIC I
LIEBG
Displasia
Moderada
NIC II
LIEAG
Displasia Severa
NIC III
LIEAG
Ca in situ
NIC III
LIEAG
* VPH
NIC I
LIEBG
Lesin Intraepitelial Cervical
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Epidemiologa
En USA 1 milln de casos nuevos al ao.

Edad promedio 35 aos.
Asociacin con VPH en ms del 90 % de los casos.
La progresin depende del grado y ocurre en un promedio de 10 aos
Virus del Papiloma Humano

Fam Papilomaviradae
Es un virus DNA de doble cadena circular (8000 pares de bases)
Virion no encapsulado de 45-55 nm
Capside proteica icosaedrica 9-10 regiones codificantes
>20 ARNm
E6 y E7: oncogenes virales o genes transformantes
Infecta vertebrados como conejo, gato y perros
Es altamente especifico por especie
Se han identificado + de 100 tipos
rbol filogentico del VPH
papilomavirus
papilomavirus
papilomavirus
Nu papilomavirus
papilomavirus
*VPH 16, 18, 45, 56:

-Lesin de alto grado y ca. Invasor
*VPH 31, 33, 35, 51, 52:
-Lesin alto grado o NIC II/III, displasia moderada
*VPH 6,11,40,41,42:
-Lesin de bajo grado/displasia leve/condiloma/NIC I
GENES VIRALES
E1: Mantenimiento, replicacin del genoma

E2: Protenas transreguladoras
E4: Transcriptor mas abundante en verrugas y cels diferenciadas
E6 y E7: Inducen proliferacin y transformacin celular
L1 y L2: Protenas de cpsula viral
Factor etiolgico:
La principal causa de lesiones epiteliales es la infeccin con VPH

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Evidencia: clnica, experimental y molecular

La infeccin por VPH esta propagado en la poblacin joven, sexualmente activa
La frecuencia de infeccin es al inicio de la vida reproductiva
Es transitoria y puede aparecer y desaparecer sin anormalidades citolgicas y VPH positivas
desarrollaran una lesin epitelial
La infeccin persistente por un mismo tipo viral est estrechamente asociada con la
presencia o el desarrollo de CA de crvix
Prevalencia del VPH
Estudios en pases
19818 Mujeres con CaCu y 1928 controles
Poblacin general: 13.4%
(86% por un solo tipo y 13% infecciones mltiples)
Primer GP5+16+:96% en pacientes y 15% en los controles
Prevalencia de la infeccin por VPH:
o USA 23.5% entre 14-59 aos y de 44.8 % entre 20 y 24 aos
o Metanalisis de 48 estudios (157, 879)
o 10.4% de prevalencia global (IC 95% 10.2-10.7)
o frica: 22.1%
o Latinoamrica: 20.4%
o USA y Canad: 11.3%
o Europa: 8.1%
o Asia: 8.0%
Riesgo epidemiolgico:
10-100:1
85-90% de riesgo para el desarrollo de LIE
Mujeres con ETS por VPH incidencia acumulativa de LIEAG a 2 aos de 28% vs. 3% sin VPH
Contagio y anormalidades citolgicos
2 mecanismos:
o Por exfoliacin de queratinocitos de la superficie
o Transmisin va semen
VPH aislado del semen (5-50%)
No se sabe si puede transmitirlo al huevo fecundado
El intervalo % la positividad de la prueba a de VPH y la aparicin de
anormalidades citolgicas es: 0-24 meses.
Factores de Riesgo
Factores Riesgo
Variable Relacionada
Edad inicio R. sexuales
VPH, LIEAG
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> 2 comp sexuales
VPH
Promiscuidad hombre
Carcinoma
Multiparidad
Carcinoma
Edad >40 < 20
VPH
Condn
LIEAG/Carcinoma
Tabaquismo
LIEAG/Carcinoma
Anticonceptivo
Carcinoma
Inf VPH alto riesgo
LIEAG/Carcinoma
Carga viral alta
LIEAG
HLA B*07 + HLA

B*1302
LIEAG/Carcinoma
Transplante
Carcinoma
VIH
VPH,LIE,
LIEAG/Carcinoma
Patognesis
Se sabe que el VPH entra a la circulacin por un pequeo trauma en el epitelio y amerita de
la diferenciacin celular para su replicacin.
Las regiones tardas de los genes se expresan en las clulas diferenciadas de la superficie del
epitelio=transmisin viral
Las regiones de los genes que se expresan en las clulas basales son incapaces de producir
virus si las clulas no hacen que las protenas de la cpside codifique genes tardos
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Cuadro clnico
Asintomtico
Sangrado post-coito
Leucorrea
Tratamiento
LIBG:1-3% progresan a CaCu, regresin espontanea es del 30-60% y 35% progresan a NIC III
Seguimiento: si la Bx. Correlaciona con el Papanicolaou y la colposcopia
LEAG: Bx. Confirmatoria y tratamiento
CARCINOMA INVASOR
Definicin:
Neoplasia epitelial maligna que rompe la membrana basal e invade el estroma subyacente
Microinvasor: 7% de los casos infiltran menos de 5mm del estroma
Epidemiologia del CACU en el mundo
15% de todos los cnceres diagnosticados en la mujer del mundo

400,000 al ao
190,000 muertes
78% ocurre en pases desarrollados
Sudfrica tiene una tasa de 15.7 x 100,000
Norteamrica, Europa occidental y Australia tienen 4-6% de todas las neoplasias
Hallazgos clnicos
Edad promedio: 45-55 aos

Sangrado transvaginal o postcoito
Leucorrea ftida
Dolor plvico
Disuria, hematuria, sangrado rectal, constipacin
Comportamiento biolgico
Invasin local: vaginal, parametrios, pared plvica, vejiga y recto

Metstasis a ganglios linfticos plvicos y pararticos
Factores pronsticos
Estadio clnico
Tipo histolgico
Tamao del tumor (>2cm)
Invasin vascular
Estado de ganglios linfticos
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Sobrevida por Estadio clnico
ECI: 80-95% a 5 aos

ECII: 75% a 5 aos
ECIII: 35% a 5 aos
ECIV: 10-15% a 5 aos
50% mueren por insuficiencia renal crnica
Tratamiento
Estadios clnicos tempranos 0, I, IIA: histerectoma radical

Radioterapia interna y externa para EC avanzados
ADENOCARCINOMA DE ENDOCERVIX
8-26% de las neoplasias del crvix

Factores de riesgo no bien definidos
80% VPH asociado
Promedio de edad: 47-53 aos
Pronostico ligeramente peor que el escamoso
CONCLUSIN:
El periodo largo de latencia entre la infeccin primaria y el cncer nos permite enfocarnos en valorar
el costo beneficio de mejorar pruebas de deteccin, tratamiento oportuno y la prevencin, sin
olvidar el factor ms importante que es la educacin para la salud.
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PATOLOGIA DEL CUERPO UTERINO

Transtornos funcionales
Infecciosos
Polipo endometrial
Hiperplasia de endometrio
Adenocarcinoma de endometrio
Adenomiosis
Endometriosis
Hemorragia uterina anormal (causas uterinas y extrauterinas)
RN: trauma, cuerpo extrao, infeccin vaginal, pubertad precoz.

Adolescencia: ciclos anovulatorios.
Edad reproductora: complicaciones del embarazo, lesiones orgnicas, ciclos anovulatorios.
Posmenopusica: lesiones orgnicas (plipos, hiperplasia, adenocarcinoma y atrofia).
Polipo endometrial
En la premenopausia.
Se relacionan con endometrio hiperactivo a estrgenos o a una baja respuesta a
progesterona.
Administracion de tamoxifeno.
Sangrados irregulares.
Son unicos o multiples.
<1cm hasta 3-4 cm
Menos del 0.5% se relacionan con adenocarcinoma.
Hiperplasia endometrial y adenocarcinoma
Se consideran un espectro de enfermedad proliferativa que gradualmente incrementa en

morfologa y severidad clnica.
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Existen mutaciones genticas semejantes en hiperplasia y en CA. de endometrio.

Se encuentran estrechamente relacionados con hiper estrogenismo.
Puede ser endgeno o exgeno.
Hiperplasia endometrial
Definicion: aumento en el numero de las glandulas y en la cantidad del estroma.
Puede ser un simple crecimiento glandular a hasta la formacion de glandulas atipicas.

Peri-menopausicas.
Sangrado anormal.
Obesas, hipertensas , diabeticas y nuliparas.
Fisiopatologia
En casi la mitad de las mujeres aparentemente normales, tienen pequeas fracciones de glndulas
endometriales mutadas en un endometrio proliferativo histolgicamente sin alteraciones,
constituyendo esto una fase latente que puede progresar a neoplasia.
Los factores endocrinos actuan sobre esta fase latente precancerosa para modular la involucion o
progression a neoplasia.
Adems la transmisin hacia el carcinoma requiere acumulacin de dao gentico por lo menos en
una de las clulas en fase latente, la cual prolifera clonalmente para formar un continuo grupo de
glndulas alteradas histolgicamente reconocidas.
Carcinogenesis Endometrial
Factores Predisponentes
Obesidad.
Nuliparidad.
Diabetes Mellitus.
Hipertension arterial.
Tumores ovaricos funcionantes.
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Proliferacion estromales ovaricas.

Administracion exogena de estrogenos.
Clasificacion
Hiperplasia simple sin atipia.

Hiperplasia simple con atipia.
Hiperplasia compleja sin atipia.
Hiperplasia compleja con atipia.
Riesgo de Desarrollo de Adenocarcinoma segn tipo de Hiperplasia

Tipo de hiperplasia Porcentaje Promedio
de riesgo
Hiperplasia simple
sin atipia
0-10%
4.3%
Hiperplasia simple
con atipia
7-8%
7.4%
Hiperplasia
compleja sin atipia
3-22%
16.1%
Hiperplasia
compleja con
atipia
29-100%
47%
Carcinoma de endometrio
1er lugar en USA, 6to lugar en Mxico.

55-65 aos de edad.
El cncer de endometrio se clasifica tipo I y tipo II segn sus caractersticas clnicas, histolgicas,
epidemiolgicas, y de comportamiento biolgico.
Tipo I: Comprende entre el 70% y 80% de los casos, se asocian a estimulo estrogenico y son
precedidos por lesiones premalignas (variedad endometrioide).
Tipo II: son de tipo no endometroide, los factores de riesgo no son bien conocidos y no se
asocial con lesiones premalignas.
Estas alteraciones morfolgicas y clnicas son paralelas a las alteraciones genticas.
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ESTADIOS CLINICOS
IA
G,1,2,3
Tumor limitado al endometrio.
IB
G,1,2,3
Invasin a < de la mitad del miometrio
IC
G,1,2,3
Invasin a > de la mitad del miometrio
IIA
G,1,2,3
Involucro solo de las glndulas endocervicales
IIB
G,1,2,3
Involucro del estroma endocervical
IIIA
G,1,2,3
Invade serosa y/o anexos y/o lavado peritoneal positivo
IIIB
G,1,2,3
Metastasis a vagina
IIIC
G,1,2,3
Metstasis a ganglios plvicos y/o paraorticos
IVA
G,1,2,3
Invasin a vejiga y/o intestino.
IVB
G,1,2,3
Metstasis a distancia incluyendo itraabdominales y/o ganglios inguinales.
Factores pronsticos
Tipo histologico
Grado de diferenciacion
Invasion al miometrio
Invasion vascular
Metastasis a ganglios linfaticos
Lavado peritoneal
EC I: 90% a 5 aos
EC II: 30-50% a 5 aos
EC III y IV : < 20% a 5 aos
TX: QX y XRT.
Leiomioma
20% de todas las mujeres

< de 35 aos
Asintomaticos o sangrado
Hormonodependientes
Localizacin: submucoso, intramurales, serosos y parasitarios.
Endometriosis
Presencia de glndulas y estroma endometrial benignos fuera del endometrio

Interna y externa
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3ra y 4ta decada

10% de todas las mujeres
localizacin: ovarios (80%), ligamentos del tero, tabique rectovaginal, peritoneo plvico y
otros.
Fisiopatologia
Teorias :
Regurgitacion
Diseminacion vascular
Cuadro clinico:
Dismenorrea, dispaneuria, dolor plvico, dolor al defecar, etc.

30-40% esterilidad.
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PATOLOGIA DEL OVARIO

Lesiones pseudoneoplasicas
Tumores
Quistes foliculares
Se originan de los folculos por anormalidades en la secrecin de gonadotropinas.

Ocurre a cualquier edad
Pueden ser unicos o multiples
Unilaterales o bilaterales
Rara vez son mayores de 5cm
Son autolimitados
Complicacin: ruptura con abdomen agudo.
Etiologia
Son el resultado de una acumulacin de alteracin genticas en genes supresores y

oncogenes.
P53, CmyC esta alterado en los carcinomas serosos.
K-ras en los mucinosos
PTEN en los endometroides
BRAC1 y 2: ocurren en el 0.15% de la poblacin general y en el 5.7% de los pacientes con
tumores ovricos de menos de 40 aos en el 2.1% en mayores de 50 aos.
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Factores de Riesgo
10% de los canceres son familiares y estn relacionados con tres sndromes clnicos:
S. cncer /ovario/mama BRCA 1,2
S. cncer de ovario especifico BRCA 1,2
Poliposis colorrectal no hereditaria (Lynch II) (alteraciones en la reparacin del DNA)
El riesgo de desarrollar Ca. en la poblacin general es de 1.8% contra 20-60% de quienes
tienen mutaciones en BRCA
El riesgo de desarrollar Ca en una familia directa es del 20%
Otros factores de riesgo
o Dieta rica en grasas saturadas y baja en fibra
o Exposicin al talco (partculas semejantes al asbesto) existe relacin dosis-tiempo
o Drogas para aumentar la fertilidad (ovulacin constante y aumento de las
gonadotropinas).
DOS TIPOS DE CARCINOMAS OVARICOS
TIPO I asociados a mutaciones en K-ras, PTEN, beta catinina espectro de lesiones desde
el benigno/borderline/maligno de bajo grado. mucinosos , endometriales, clulas claras.
TIPO II Asociados a mutacin en p53 nacen de novo, serosos de alto grado y
carcinosarcoma.
Cuadro clinico
Distencion abdominal
Ascitis
Dolor abdominal
Sintomas gastrointestinales
Anormalidades mestruales (funcionales)
Complicaciones (torsion, infeccion , etc).
Diagnostico
Examen ginecolgico.
Ca 125 ( en el 80-85% de los casos).
Ultrasonido.
Segn el comportamiento biolgico:
Benignos
Bajo potencial maligno (sin invasin al estroma)
Malignos
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Hallazgos macroscpicos
Benignos
Malignos
-UNILATERAL
-CAPSULA INTACTA
-BILATERAL
-CAPSULA ROTA
ADHERENSIA A OTROS
ORGANOS
-SE anfractousa
-ASCITIS
-IMPLANTES
PERITONEALES
-QUSTICO SOLIDO
-SI CON PAPILAS
-MVIL
-SE lisa
-NO ASCITIS
-NO IMPLANTES
-QUISTICO
-SI LISA
TUMORES MALIGNOS
EPIDEMIOLOGA
6 cncer mas comn USA

4 en Mxico
4% de todos los cnceres en la mujer
25% de los aparato genital femenino
50% de las muertes por cncer
TUMORES SEROSOS
30% de todos los tumores ovricos

60% son benignos
30% son malignos
10% son limtrofes
40-60 aos de edad
80% elevan el Ca 125
TUMORES MUCINOSOS
12-15% de todos los tumores ovricos

75% benignos
10% bordeline
15% malignos
Etiologa en discusin
TUMORES GERMINALES
30% de todos los tumores ovricos

60% de los tumores que se presentan antes de Los 20 aos de edad
1/3 son malignos
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TUMOR QUISTICO MADURO
Primeras dos dcadas de la vida.

Ms frecuente unilateral.
Masa ovrica qustica.
Puede observarse calcificada en Rx.
15% sufren torsin.
DISGERMINOMA
Es el ms comn de los malignos.

2a y la 3 a dcada.
Masa abdominal.
65% se presentan en EC I.
Diseminacin linftica.
TUMOR DE LOS CORDONES SEXUALES
Clulas de la granulosa
50-55 aos de edad
Manifestaciones estrognicas
5-25% se asocian a Ca. de endometrio
Comportamiento clnico no predecible
TUMOR KRUKENBERG
Bilaterales en el 80%
Edad igual al primario
Ms frecuente de coln
Otros: mama, estomago, pncreas, vesicula biliar etc.
Etapa clnica y sobrevida a 5 aos

Tipo
Estadio
I
II
III
IV
SEROSO
76
56
25
MUCINOSO
83
55
21
TODOS
78
59
22
14
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TRATAMIENTO
EC I: Histerectoma mas SOB.

EC avanzados: etapificacin quirrgica y citoreduccin.
Quimioterapia y radioterapia.
PRONOSTICO
Segn etapa clnica.

Todos los estadios: 40 % a 5 aos.
Reduccin de la Sobrevida:
Grandes volmenes tumorales despus de citoreduccin.
Ascitis.
Edad avanzada.
Altos niveles de Ca 125.
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TRASTORNOS GESTACIONALES
Aborto espontneo
Embarazo Ectpico
Enfermedad del trofoblasto
ABORTO
10-22% de los embarazos

Causas fetales:
o alteraciones genticas
Causas Maternas:
o implantacin defectuosa, insuficiencia hormonal
o Infecciones, alteraciones uterinas etc.
COMPLICACIONES POSTABORTO:
Factores de riesgo
o Tcnicas no higienicas
o Tiempo prolongado entre el inicio del aborto.
o Examen inadecuado del tejido expulsado
Complicaciones
o Retraso produccin de concepcin
o Infeccin/ sepsis
o Hemorragia/ anemia
o Trauma cervical
o Perforacin uterina
o Perforacin abdominal
Sintomatologa
o Sangrado persistente
o Dolor plvico
o tero crecido a la palpacin
o Flujo vaginal
o Fiebre
EMBARAZO ECTOPICO:
Cualquier implantacin fuera del endometrio.

1/150 embarazos
> 90% en el oviducto.
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Fisiopatologa: ocurre cuando algo impide el paso del huevo a travs del oviducto:
adherencias de la mucosa, alteraciones en la motilidad por inflamacin o endometriosis.
Otros: Ovarios, cavidad abdominal, cuerno uterino.
35-50% antecedente de EPI
ENFERMEDAD DEL TROFOBLASTO GESTACIONAL

Definicin:
Es un espectro de lesiones caracterizadas por una proliferacin y maduracin anormal del
trofoblasto, as como de las neoplasias derivadas del mismo.
CLASIFICACION HISTOPATOLOGICA
Mola Hidatidiforme
o Completa
o Parcial
MH invasora
Coriocarcinoma
Otros
MOLA HIDATIFORME COMPLETA
Es una placenta que tiene vellosidades edematosas, con un grado variable de proliferacin
del trofoblasto.
Las vellosidades son > de 1 cm.
No existe embrin.
FISIOPATOLOGIA
PLOIDIA
2n
3n
CUADRO CLINICO
12n
duplicacin
Generalmente se encuentran entre la

11-25 semana de gestacin.
Crecimiento uterino anormal.
Sangrado.
Hiperemesis gravdica
Hipertensin
Padres
ambos
padre
Padre
Riesgo de
corio
bajo
alto
alto
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Sangrado transvaginal
HGC elevada.
2% desarrollan un coriocarcinoma.
TRATAMIENTO Y EVOLUCIN
Evacuacin de la mola.
Monitoreo de niveles de HGC.
FACTOR DE RIESGO:
o QUISTE TECALOTENICO MAYOR DE 6 COM
o TAMAO UTERO INCREMENTADO
o NIVELES HGC MAYORES 90.000
o FALLA A QUIMIOTERAPIA
o INVASION A HIGADO O CEREBRO
CORIOCARCINOMA
Definicin: Tumor maligno que deriva del trofoblasto.
50% de los coriocarcinomas provienen de una MH.

25% Aborto.
22% embarazo normal.
2% embarazo ectpico.
CUADRO CLINICO
Sangrado uterino anormal.

Ocasionalmente inician con la sintomatologa de la metstasis.
Puede presentarse hasta 10 aos. despus del ltimo embarazo.
Sobrevida: 70% con metstasis y 100% si esta localizado (QT)
DISEMINACIN
Hematgena
50% Pulmones
30-40% Vagina
Cerebro
Hgado
Rin
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Patologa de la glndula mamaria

Glndula mamaria
origen de la lnea mamaria

15 25 lobulillos
mximo desarrollo en lactancia
rudimentaria en el hombre
Inflamatoria
o Mastitis, absceso, necrosis grasa, ectasia ductal
Enfermedad Fibroqustica
Tumores benignos
o Fibroadenoma, PID
Tumores malignos
o Carcinoma, otros
Mastitis
Lactancia: Staphylococcus aureus

Mastitis periductal: metaplasia escamosa
Granulomatosa: idioptica, TB, sarcoidosis, Wegener
Ectasia ductal: secreciones espesas; 50 aos o ms, simula CA
Necrosis grasa: traumtica, simula CA
Necrosis grasa
Antecedente de traumatismo (50%)
Tumor irregular, firme
Retraccin de la piel
Equimosis
Adenomegalias
Calcificaciones
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Enfermedad Fibroqustica
Condicin o cambios fibroqusticos
mastitis qustica crnica, mastitis periductal, displasia mamaria, mastalgia qustica,
mastopata fibroqustica
Espectro patolgico de anormalidades mamarias clnicamente benignas (dolor, nodulaciones,
fluctuacin de los sntomas en relacin al ciclo menstrual)
Patologa ms frecuente de la mama

20 45 aos
Frecuencia real desconocida
Autopsias: 60 - 80%
Etiopatogenia: desequilibrio hormonal
Conductos qusticos
Fibrosis estromal
Metaplasia apcrina
Inflamacin crnica
Hiperplasia
Adenosis
Riesgo Relativo para desarrollo de CA invasor

Sin riesgo: metaplasia apcrina, quistes, adenosis, hiperplasia leve.
Riesgo bajo (1.5 2 veces): hiperplasia epitelial moderada a florida, adenosis esclerosante,
papilomas.
Riesgo moderado (4 5): hiperplasia ductal y lobulillar atpica.
Riesgo alto (9 10): Ca ductal y lobulillar in situ (excepto comedo)
TUMORES BENIGNAS
Papiloma Intraductal
Crecimiento intraductal de conductos o senos galactforos dilatado con presencia de clulas
epitelial hiperplsicas sobre talos fibroconectivos.
Ocurre ms frecuentemente en mujeres de 35 40 aos en delante.

Es la causa ms frecuente de secrecin o descarga sanguinolenta a travs del pezn.
Tambin puede presentarse en forma mltiple (papilomatosis intraductal) siendo parte del
espectro histolgico de la condicin fibroqustica con componente epitelial proliferativo y stos
se localizan en el sistema ductal profundo y aumentan el riesgo de desarrollo de cncer de
glndula mamaria.
Causas comunes de secrecin por el pezn:

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Absceso subareolar
Papiloma intraductal
Fibroadenoma
Tumor benigno ms frecuente

Neoplasia ms frecuente en adolescentes y mujeres jvenes
Mxima incidencia: 3 dcada
25% mltiples
TUMORES MALIGNOS
Carcinoma de Glndula Mamaria
1 151 000 nuevos casos/ao en el mundo

370 000 casos/ao en Europa
230 000 casos/ao Norteamrica
180 000 en EUA; 40 500 defunciones
Mxico :
o Cncer nmero 2
o 3919 muertes (tasa 15.45)
Tumor Filoides
Estos, al igual que los fibroadenomas derivan del componente estromal intralobulillar, se pueden
presentar a cualquier edad, sinnimo cistosarcoma filoides.
Se dividen en:
Histolgicamente benignos (bajo grado) y malignos o de (alto grado)

Dependiendo del componente histolgico estromal y de las figuras mitsicas que presente.
Tratamiento quirrgico con mrgenes amplios o mastectoma simple.

Los tumores de bajo grado principal complicacin recidiva local y en los de alto grado adems,
metstasis a distancia en un tercio de los casos.
Carcinoma mamario
Variaciones geogrficas y tnicas

Patrn cultural influye ms que la raza
Alta incidencia en Inglaterra, Dinamarca, EEUU.
Baja en Tailandia, Corea y China
Mxico, frecuencia en incremento
Factores de Riesgo
Edad. 1/232 en la 4 dcada vs 1/29 en 7

Historia familiar
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Influencia hormonal: menarqua temprana, menopausia tarda, nuliparidad, edad del primer
hijo, ooforectoma
Dieta, alcohol ???
Historia de radiacin
Estrato socioeconmico
Ca de mama contralateral
Ca de endometrio
Obesidad
Enfermedad mamaria proliferativa
BRCA1, BRCA2, p53
Cuadro Clnico
Tumor firme, fijo, nico

Cambios cutneos (retraccin, edema, piel de naranja, Paget, ulceracin)
Adenomegalias axilares
Secrecin por el pezn, raro
10% metstasis como primera manifestacin
Diagnstico
Examen clnico
Mamografa
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BAAF
Biopsia incisional
BTO
Localizacin
50% CSE
15% CSI
10% CIE
5% CII
17% central
3% difuso (masivo o multifocal)
Origen
Conductos = Ductal
Acinos = Lobulillar
o In situ e infiltrante
Factores Pronsticos
Estadio clnico
Tipo histolgico
Grado histolgico
Mrgenes de reseccin
Invasin angiolinftica
Tamao tumoral
# y tamao de GL+
RE y RP
Ploidia
Oncogenes
Angiognesis
Componente in situ
Tipos histolgicos favorables:
o Medular
o mucinoso
o Papilar
o Tubular
o Adenoideo-qustico
Desfavorable:
o Metaplsico
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Tipos histolgicos comunes:
CA ductal infiltrante e in situ

CA lobulillar infiltrante e in situ
Variedades de CA ductal ms frecuentes:
Mucinoso, papilar, medular
Variedades poco frecuentes:
Tubular, secretorio, adenoideo qustico, metaplsico

Presentaciones inusuales
Enfermedad de Paget
Carcinoma inflamatorio
CA en hombres
1%
20 60% ms frecuente en Sd. de Klinefelter
Mismos factores de riesgo que mujeres
Dx en etapas avanzadas
Diseminacin
GL regionales
Pulmn
Hgado
Hueso
Suprarrenal
Cerebro
Ovario
Ojo
Ginecomastia
Desequilibrio entre estrgenos y andrgenos

Fisiolgica
Cirrosis heptica
Hipertiroidismo, falla renal crnica, hipogonadismo
Drogas (esteroides anablicos, alcohol, marihuana, herona, digital, cimetidina,
antidepresivos tricclicos)
Sd. Klinefelter
Tumores de clulas de Leydig
Carcinoma pulmonar
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Patologa de los tejidos blandos

Padecimientos del sistema msculo-esqueltico
Son la 3era causa ms comn de consulta con el mdico

Son la 5ta causa de internamiento en hospitales generales
Tambin son el 3er motivo por el que se practica una ciruga
Tejidos blandos
Por debajo de la piel y hasta el hueso

No se incluyen:
o Las neoplasias de los ganglios linfticos
o Las patologas del estroma visceral
Tumores de los tejidos blandos, localizacin
MsIs 40%
MsSs 20%
Tronco 20%
Cabeza y cuello 10%
Retroperitoneo 10%
Derivan del mesodermo extraesqueltico
msculo esqueltico
tejido adiposo
tejido fibroso
vasos sanguneos y linfticos
los tumores de los nervios perifricos
Clulas que los originan:
fibroblastos
adipoblastos
histiocitos
endotelio
mioblastos
clulas de Schwann
Clasificacin
Tumores primarios: Benignos y Malignos

Pseudoneoplasias
Tumores metastticos
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Frecuencia
Benignos: difcil de valorar

Malignos: 0.8% de cnceres
relacin benignos/malignos:
o B/M: 100/1
2% de las muertes por neoplasias malignas
Cuadro clnico
Tumor
Dolor
Incapacidad funcional
Compresin de estructuras vecinas
Sndrome paraneoplsico (SPN)
Sntomas generales
SPN: hipercalcemia e hipoglicemia
Imagen
Radiologa convencional
Estudios de extensin
o Angiografa
o Tomografa axial
o Computarizada
o Resonancia Magntica
Generalidades de los tumores de los tejidos blandos
Los tumores superficiales tienden a ser benignos

Las lesiones profundas a menudo son malignas
Es ms frecuente que sean malignos los tumores grandes que los pequeos
Los tumores de rpido crecimiento tienen mayor posibilidad de ser malignos
Existe calcificacin en los tumores benignos como en los malignos
Los tumores benignos son relativamente avasculares
Los tumores malignos son hipervascularizados
Algunos tumores de partes blandas se clasifican basndose en hallazgos genticos o
moleculares.
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PSEUDONEOPLASIAS
Fibromatosis
Otras lesiones frecuentes:
o
Ganglin
Quiste de Baker
Conromatosis
Neuroma traumtico
Neuroma de Morton
Cicatriz hipertrfica
Ganglin
Estructura qustica pequea cercana a una cpsula articular o a una vaina tendinosa, comn
en la mueca.
Se observa ms frecuente en las superficies extensoras
Degeneracin qustica o mixiode del tejido conectivo, no hay revestimiento epitelial o
mesotelial.
No comunica a la articulacin.
Quste de Baker
Se refiere a la hernia de la sinovial de la rodilla al espacio poplteo

Se da ms frecuente asociado a diversas formas de artritis
Se produce por un aumento de la presin intra-articular.
Fibromatosis
Tumor desmoide
Fascitis nodular
Fibromatosis palmar
Fibromatosis plantar
Fibromatosis del pene
Fibromatosis desmoide
Es una fibromatosis profunda

No es una neoplasia
Se origina en el abdomen y en los msculos del tronco
Recidivan si no se resecan totalmente
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Proliferacin de fibroblastos sin atpias, mitosis escasas y fondo con colagenizacin variable.
Fascitis nodular
Es una lesin reactiva benigna de crecimiento rpido, que probablemente sea consecuencia de un
traumatismo y que suele afectar a los tejidos superficiales del antebrazo, tronco, cabeza y espalda.
La lesin es autolimitada y se cura con la extirpacin quirrgica
Fibromatosis palmar
Conocida como contractura de Dupuytren

Es la forma ms comn de fibromatosis
Aparece en el 1 al 2% de la poblacin en general, pero hasta en el 20% de las personas con
ms de 65 aos.
En la miad de los casos es bilateral
10% tienen otras fibromatosis asociadas
Los ndulos fibrosos y bandas semejantes a cordones en la aponeurosis palmar terminan por
causar contracturas en flexin de los dedos sobretodo del cuarto sobre el quinto.
Fibromatosis plantar
Es semejante a la palmar, es menos frecuente, afecta a la aponeurosis plantar.
Fibromatosis del pene
Enfermedad de Peyronie, es la fibromatosis localizada menos frecuente.

Se caracteriza por una induracin o masa en el tallo del pene haciendo que se curve hacia el
lado afectado.
Condromatosis
La condromatosis sinovial es una enfermedad benigna de resolucin espontnea

Ndulos de cartlago hialino son formados en la sinovial.
La mayora de los casos aparecen en la rodilla
Dolor, rigidez, bloqueo y derrames hemorrgicos
El proceso se trata evacuando la articulacin y realizacin de una sinovectoma parcial.
TUMORES BENIGNOS de los tejidos blandos

Lipoma
Hemangioma
Fibromas
Schwannomas
Raros: mesoteliomas, sinoviomas, rabdomiomas, etc.
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Lipoma
Tumor benigno ms comn en los tejidos blandos

Profundo o superficial
Mltiple o solitario
Toda edad (40 60)
Tx: reseccin marginal.
Masa lobulada de tejido adiposo, amarillenta y bien circunscrita o encapsulada.
Lbulos de tejido adiposo de tipo adulto separados por tabiques conectivos delgados y
capilares sanguneos.
Angiolipoma
Lipoma subcutneo
Exhibe una proliferacin vascular amplia y suele aparecer poco despus de la pubertad
A menudo son mltiples y dolorosos.
Hemangioma
Mancha vinos al nacimiento

Tumor vascular benigno
Tronco, extremidades, cabeza y cuello
Solitario o mltiple (angiomatosis)
Capilar, venoso, arteriolar y mixto: Hemolinfangioma
Tx: reseccin u oclusin
Hemangioma capilar
Mancha vinosa en piel, mucosas o vsceras, a veces son masas aplanadas o tumores elevadas
de color azul vinoso, mal delimitados
Proliferacin benigna de capilares ramificados
No son encapsulados.
Hemangioma cavernoso
Menos frecuente que el hemangioma capilar
Forma grandes conductos vasculares dilatados
Son tumores ms voluminosos menos circunscritos
Afectan con mayor frecuencia las estructuras profundas
Tumores vasculares
Granuloma pigeno
Hemangioma capilar lobulado
Es una forma polipoide de un hemangioma capilar
Ndula exoftico, rojo de crecimiento rpido, unido por un tallo a la piel o a las mucosas
Una tercera parte ocurre despus de un traumatismo
Alcanza un tamao de 1 a 2 cm.
Fibroma
Tumores benignos
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Formado por tejido fibroso o conectivo

Tratamiento reseccin quirrgica
Schawnoma
Deriva de las clulas de Schwann en la vecindad de los nervios perifricos

4 y 5 dcada de la vida
Cabeza, cuello y extremidades
Generalmente es nico, las formas mltiples se asocian a la neurofibromatosis tipo II
TUMORES MALIGNOS de los tejidos blandos

Sarcomas
Relativamente raros, 3000 muertes al ao en EUA

16 89 aos (50 o ms aos)
54/46% masculino
90% en raza blanca
miembros inferiores
Liposarcoma, histiocitoma
Liposarcoma
1 o 2 sarcoma ms comn
Hombres mayores de 50 aos
Profundo en el muslo o en el retroperitoneo
Bien diferenciado, mixoide, de clulas redondas, pleomrifco
Qx, pronstico segn grado y extensin
Tumor adiposo lobulado, seudo-encapsulado o infiltrante, amarillo plido necrosis y
hemorragia variables
El mixoide es el ms comn
El pleomrfico con varios tipos de clulas es de los ms agresivos
Histiocitoma fibroma maligno
1 o 2 sarcoma ms comn
Hombres de 50 70 aos
Muslo y retroperitoneo
Tx Qx radical, multidisciplinario
Pronstico: malo, metstasis pulmonar hasta en el 80%
Es el sarcoma ms frecuente despus de la radioterapia
Tumor grande, hemorrgico, blanquecino, firme, infiltrante
Proliferacin de fibroblastos o mio-fibroblastos en ases o remolinos con atipas y mitosis y
clulas gigantes neoplsicas
Angiosarcoma
Neoplasia vascular (endotelial) maligno
Es muy poco frecuente
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Aparecen en ambos sexos, generalmente en adultos mayores

Pueden ocurrir en la piel, sistema msculo esqueltico, mama e hgado
Angiosarcom heptico se asocia a la exposicin al arsnico, a materiales radioactivos
(Thorotrast)
Pueden aparecer en la glndula mamaria de un linfedema
Microscpicamente son tumores mal delimitados
Pueden mostrar todos los grados de diferenciacin
Clnicamente muestran invasin local y a distancia
La mayora de los pacientes tienen mal pronstico y solo unos pocos sobreviven cinco aos.
Sarcoma sinovial
Representa el 10% de todos los sarcomas de partes blandas
Se origina a partir de las clulas mesenquimatosas que rodean a las cavidades articulares, en
general asociado a vainas tendinosas, bolsas y cpsulas articulares.
Aparecen principalmente en adolescentes y adultos jvenes
El cuadro clnico consiste en una masa dolorosa o hipersensible a la palpacin
Presenta metstasis en ms del 60% de los casos, sobretodo a pulmn
El porcentaje de sobrevida a 5 aos es de 50%
IHQ Citoqueratina +
EMA+
CD99+ En 2/3 de los casos
Rabdomiosarcoma
20% de los sarcomas de tejidos blandos
Infantil: embrionario y batroides
Juvenil: alveolar
Adulto: pleomrfico
cabeza y cuello, urogenital, retroperitoneo y miembros inferiores
Tx: multidisciplinario
Tumor blando infiltrante, gris-blanquecino o rojizo, no encapsulado, generalmente grandes
Clula diagnstica: el rabdomioblasto redondeado acintado con o sin estras transversales,
con 1 o varios ncleos, citoplasma acidfilo
Tumores de los tejidos blandos: Tx
Benignos: Qx
Malignos: Multidisciplinario
o Qx,- reseccin amplia o radical
o Quiimoterapia pre y post operatoria, mltiple, selectiva o sistmica
o Radioterapia Limitada
TTB, Tx Qx
1. reseccin intralesional
2. reseccin margina
3. reseccin amplia
4. radical amputacin
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Tumores malignos. Pronstico
Favorable: <5cm, superficial, frado histolgico bajo

Otros factores: proximal o distal al tronco
Metstasis: al pulmn, hasta el 22% los tienen al diagnstico y tratamiento
Caso clnico 1
-Masculino de 65 aos con tumor en el muslo izquierdo de rpido crecimiento
-Mide ms de 15 cm
-Es indurado, inmvil, localizado en plano profundo
-El estudio de imagen revela un aumento en la vascularizacin
-Ud piensa que el tumor es benigno o maligno
R=Maligno
Caso clnico 2
-Masculino de 70 aos con un sarcoma
-En que localizacin anatmica es ms comn encontrar un sarcoma en un adulto
R= retroperitoneo y extremidades inferiores
Caso clnico 3
-Masculino de 28 aos con tumor mvil, bien delimitado, no doloroso, localizado en la espalda
R= lipoma
Caso clnico 4
-Es el tumor maligno primario ms comn de los vasos sanguneos
R= Angiosarcoma
Caso clnico 5
-Masculino de 65 aos. Imgenes de palmas con contractura de 4 y 5 dedos.
R= Fibromatosis palmara contractura de Dupuytren
Caso clnico 6
-Femenina de 30 aos
-Antecedentes de 2 cirugas de cesreas
-Presenta ndulo en el mesograstrio que se extiende de manera profunda
-Histolgicamente observa una proliferacin de fibroblastos.
R= Fibromatosis desmoide
Caso clnico 7
-Masculino de 70 aos, dolor en rodilla. Rx a nivel de rodilla, presenta posteriormente ndulos a
nivel de la articulacin
R= Condromatosis
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Caso clnico 8
-Clnicamente que caracterstica tienen el angiolipoma que no tiene el lipoma
R= Dolor
Caso clnico 9
-Masculino de 34 aos. Imagen de un ndulo en dorso de mueca.
R= Ganglin
Caso clnico 10
-Masculino de 40 aos. Dolor en rodilla. Foto: ndulo en espaci poplteo.
R= Quiste de Baker
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Tumores seos
Generalidades
Poco frecuentes
Monterrey, HU: 50-70/ao
La mayora se presentan entre los 8 y 25 aos
Clasificacin
Tipo Histolgico
Benigno
Maligno
Hematopoyticos
Mieloma
Linfoma
Condrognicos
Osteocondroma
Condrosarcoma
Condroma
Condroblastoma
Ostegnico
Osteoma osteoide
Osteosarcoma
Osteoblastoma
De origen desconocido
Tumor de Clulas Gigantes
Tumor de Ewing
TCG Maligno
Adamantinoma
Se presentan a cualquier edad y pueden afectar cualquier hueso

Sin embargo ciertos tumores tienen predileccin por determinadas localizaciones y grupos
de edad
TO en huesos Largos
Difisis: Sarcoma de Ewing, Linfoma

Metfisis: Osteocondroma, Condomas, Osteosarcoma, Condrosarcoma
Epfisis: TCG
La mayora de las neoplasias son metafisiarias
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Localizacin
Tumores Benignos
o Epfisis: TCG
o Metfisis: Osteocondroma, TCG
o Difisis: Endocondroma
Tumores Malignos
o Difisis: Sarcoma de Ewing, Linfoma
o Metfisis: Osteosarcoma
Cuadro Clnico
Asintomtico
Tumor
Dolor
Incapacidad funcional
Fractura patolgica
Laboratorio
Especfico:
1) Protenas sricas
2) Inmunoelectroforesis
3) Fosfatasa cida
4) Antgeno prosttico
TUMORES BENIGNOS
Son ms frecuentes que los malignos

Mayor incidencia en las 3 primeras dcadas de la vida
Tumor seo benigno ms frecuente: Osteocondroma
Osteocondroma
Tumor primario Benigno ms comn

Exostosis
Hombres 2:1
10 25 aos
Cuadro clnico:
masa de crecimiento lento, dolor.
Patogenia
Afecta huesos de origen endocondral

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Desplazamiento de la parte lateral del cartlago de crecimiento

Proliferacin en direccin diagonal al eje y hacia fuera
Etiologa
Exstosis hereditaria mltiple:

o Autosmico Dominante
o Mltiples Osteocondromas
o Alteracin de cromosomas 8, 11 y 19
Localizacin
Huesos largos
Rodilla *
Fmur distal
Tibia proximal
Otras:
o Hmero proximal
o Escpula
o Costillas
Metafisiario
Cortical
Fungoide
Lesin nica
Tamao: 1-20cm
Macro
Periostio
Cortical y hueso trabecular en el centro
Extremo libre: Cartlago hialino
Micro
Periferia al centro:
1) Periostio
2) Cartlago hialino
3) Hueso compacto
4) Hueso trabecular
Pronstico: excelente
Menos del 1% se maligniza dando lugar a un condrosarcoma u otro sarcoma seo

Este riesgo es mayor en pacientes con sndrome hereditario.
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Condromas
Son tumores benignos de cartlago hialino
Endocondromas:
Cavidad de huesos largos

Dedos de las manos
Condromas subperisticos: superficie de huesos largos
Etiopatologa
Se forman a partir de restos del cartlago de la placa de crecimiento que prolifera y aumenta
de tamao.
Enfermedad de Ollier: Endocondromas mltiples
Sndrome de Maffucci: Endocondromas. Hemangiomas de los tejidos blandos.
Localizacin
nicos
Metafisiarios y diafisiarios
Huesos cortos de las manos y pies
La mayora son asintomticos
Estudios de imagen
Ndulo de cartlago sin mineralizar produciendo transparentas ovales circunscritas rodeadas

de un ribete de hueso denso. (Signo del anillo en O)
Calcificaciones irregulares
Macro:
Ndulos cartilaginosos bien delimitados

Diafisiarios o metafisiarios
Color gris azulado
Tamao: 3 cm aprox.
Micro
Ndulos cartilaginosos bien definidos con una matriz hialina

Pueden calcificarse
Periferia: Cartlago con osificacin endocondral
Pronstico: excelente
Tx: extirpacin quirrgica
S. de Maffucci: mayor riesgo de padecer otro tipo de neoplasias como cncer de ovario y gliomas
cerebrales.
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Tumor de Clulas Gigantes
5% de todos los primarios

Osteoclastoma
Neoplasia benigna, pero localmente agresiva
Mujeres 3:2
Edad: 20 50 aos
80% >20 aos
Origen: de los monocitos-macrfagos
epfisis y metafisis
Rodilla:
1. Fmur distal
2. Tibia proximal
Otras:
o Radio distal*
o Humero proximal
Cuadro clnico
Tumor, dolor, perdida de la funcin
Localizacin
Meta-epifisiario
Excentrco
Ltico con borde esclertico
Adelgaza la cortical y puede romperla
Macro
Color y aspecto variable

Tumor grande
Color pardo-rojizo
Degeneracin qustica
Adelgaza y rompe la cortical
Invasin a los tejidos blandos
Micro
Clulas estromales redondas y fusiformes

Clulas mononucleares
Macrfagos espumosos
Clulas gigantes de tipo osteoclstico
Evolucin
La mayora de los tumores estn localizados

Tx: Quirrgico, legrado o reseccin
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40-60% Recidivas locales

1-2% Metastasis pulmonares
Pronstico: localmente agresivo
8 10% con comportamiento maligno
TUMORES MALIGNOS
Tumor seo ms frecuente: metstasis

Tumor seo primario ms frecuente: Mieloma (50%)
Tumor seo ms frecuente en jvenes (primario ms frecuente exceptuando el mieloma y
linfoma): Osteosarcoma
Poco frecuentes
Factores asociados
o Genticos: mutaciones del gen p53 y gen Rb
o Raza: S. Ewing es raro en negros.
o La mayora afecta los huesos largos de las extremidades inferiores
Factores predisponentes
o Genticos: mutacin p53 y Rb
o Infartos seos
o Osteomielitis crnica
o Enfermedad de Pager
o Radiacin
Mieloma
Proliferacin de clulas plasmticas

Es el tumor seo primario ms frecuente
Hombre =/> Mujeres
Incidencia mxima: 50 y 60 aos
Mieloma mltiple
lesiones seas (politpicos)

o Mieloma mltiple: varias lesiones
o Plasmacitoma solitario: una sola lesin
Afectacin de ganglios linfticos
localizacin extraganglionar: piel
Cuadrio Clnico
Las manifestaciones clnicas son secundarias a:
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Infiltracin de huesos y rganos
Dolor y fracturas patolgicas

Hircalcemia -> Trastornos neurolgicos:
Confusin mental, debilidad, aletargamiento
y estreimiento
Produccin excesiva de inmunoglobulinas
Proteinuria, Insuficiencia Renal
Depresin de la inmunidad
Infecciones bacterianas de repeticin; S.

pneumoniae, S. aureus y E.coli
Estudios de laboratorio
Protenas sricas elevadas

99% Niveles elevados de inmunoglobulinas en sangre (>3g/dl)
Protena M (Ig monoclonal): la ms frecuente es la IgG
Protena de Bence Jones en orina (cadenas ligeras)
Pico monoclonal en electroforesis
Localizacin
Costillas
Vrtebras
Crneo
Pelvis
Fmur
Cavidad medular*
o Solitario <50 aos
o Mltiple > de 50 (40 70 %)
Estudios de imagen
Lesin ltica en sacabocado (crneo) o destructiva (columna)

lesin medular
Micro
Proliferacin neoplsica de clulas plasmticas

Cuerpos de Russell
Cuerpos de Dutcher (intranuclear)
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Tratamiento y pronstico
Tx: Quimioterapia, terapia de apoyo y ciruga

Pronstico: Sobrevida de 6 a 12 meses en caso de no ser tratados
Media de sobrevida: 3 aos
Sobrevida de 10% a 5 aos
Causa de muerte: infecciones, insuficiencia renal, complicaciones por hemorragia
Osteosarcoma
Sarcoma osteognico
Tumor mesenquimatoso maligno productor de matriz osteiode
Es el tumor maligno primario ms frecuente despus del mieloma y linfoma
Hombres > mujeres
Pico bimodal: 75% menores de 20 aos y ancianos
Etiologa
Genticos
o Mutacin del gen Rb (asociado a retinoblastoma)
o Mutacin del p53
Factores constitucionales
o Aparecen en zonas de mximo crecimiento seo
o Periodo de crecimiento activo del hueso
Otros
Radiacin
Localizacin
Metafisiario
Rodilla:
o Fmur distal
o Tibia proximal
Otras
o Pelvis
o Fmur proximal
o Hmero proximal
Cuadrio clnico
Dolor, tumor, funcin alterada
Metafisiario
Huesos largos
Masa intramedular destructiva, ltica y blstica
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Rompe la cortical
Estudios de imagen
Tringulo de Codman
Rayos de sol naciente (estrellamiento de granada)
Osteosarcoma Primario
Espordico o hereditario
Hombres jvenes
Huesos largos
Rodilla
Osteosarcoma Secundario
Personas mayores
Huesos planos y largos
Asociado a una osteopata preexistente: Enf. De Pager, endocondroma mltiple, osteomielitis,
displasia fibrosa, infartos, fracturas o tras la exposicin a agentes concergenos (radiacin)
Evolucin
Muy agresivo
Diseminacin: va sangunea
Metstasis 20% pulmn.
Tratamiento: multidisciplinario
Qx 20% de supervivencia a 5 aos, asociado a radioterapia y quimioterapia aumenta al 60%
Pronstico: sobrevida de 20 60% a 5 aos
Sarcoma de Ewing
Segundo sarcoma ms frecuente en ios

Tumor seo maligno de clulas pequeas y redondas
Hombres
10 15 aos (80% <20 aos)
Patogenia molecular
Translocacin cromosmica 11;22

Gen quimrico EWS/FL-1
Expresin del gen c-myc
Cuadro clnico
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Fiebre, perdida de peso, tumor doloroso con cambios en la temperatura y color, puede simular
una infeccin
Localizacin
Diafisiario
Medular
Huesos largos:
o Fmur
Pelvis
Escpula
Reaccin peristica: tela de cebolla
Diafisiaria, medular, blanquecina
Micro:
Nidos de clulas pequeas, uniformemente redondas con escaso citoplasma

PAS +
MIC 2 + T11;22
ME: Glucgeno
Estudios moleculares
FISH
Translocacin 11;22
Evolucin
Tx: multidisciplinario: Qx, radioterapia y quimioterapia

Sobrevida del 15 al 70% a 5 aos
Metstasis seas
Son las neoplasias malignas ms frecuentes

las vas de llegada son:
o contacto directo
o va linftica o vascular
o va intrarraqudea
Adulto
o Prstata
o Glndula mamaria
o Rin
o Pulmn
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Nios
o Neuroblastoma
o T. de Wilms
o Rabdomiosarcoma
Localizacin
Mltiples
Medulares
Columna vertebral
Pelvis
Costillas
Crneo
Fmur proximal
Hmero proximal
Estudios de imagen
Osteoblsticos
Osteolticos
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Enfermedades de la Piel
Patologa precancerosa
Nevo Displsico
Nevos mayores de 5mm

Nevos grandes e irregulares
Nevo displsico / melanomas mutaciones del gen de supresin tumoral CDKN2A (p16) situado
en el cromosoma 9p21
Mas de un tercio de los melanomas malignos tienen como una lesin precursora un nevo. Y la
mayora de estos nevos tienen presente displasia melanocitica
Queratosis Actnica
Lesiones drmicas premalignas que se desarrollan en la piel expuesta al sol

Maculas Queratosicas circunscritas
Habitualmente aparece en el dorso de las manos o en la cara
La mayora de las lesiones son estables
Algunas pueden evolucionar a un carcinoma espinocelular y/o basocelular in situ y
posteriormente a un carcinoma invasor
Queratoacantoma
Ppula queratosica de rpido crecimiento

Aparecen en la piel expuesta al sol
Lesiones malignas
Carcinoma Basocelular
Es el tumor mas comn de la piel

reas expuestas al sol, cabeza, cuello
Es mas comn del labio superior hacia arriba
Imagen mostrando una ppula perlada
Imagen mostrando vasos telangiectsicos
Pueden ser localmente agresivos
Ulcerarse y sangrar
Por lo general no metastatizan
Carcinoma Espinocelular
Es una neoplasia maligna frecuente en la piel

Se asocia en la mayora de los casos con una exposicin a la luz del sol
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Frecuentemente se origina de una queratosis actnica

Cara, dorso de las manos, labio inferior de la boca
Se asocia a la exposicin a la luz solar
A carcingenos qumicos como el arsnico
A la exposicin a la radiacin o a los rayos X
Ulceras crnicas (Ulceras de Marjolin)
Img de un ndulo ulcerado, indurado
Img de nidos
Img de perlas corneas
Tumor localmente agresivo
Menos del 5% dan metstasis
Ganglios linfticos regionales
La exicisin quirrgica completa por lo general es curativa
Melanoma
Se asocia a una exposicin excesiva a la luz solar

Se origina a partir de los melanocitos o clulas nevicas
Melanoma de Extension Superficial

Es el mas comn
Tronco y extremidades
Predomina la fase de crecimiento radial
La lesin se encuentra rodeada por diferentes tonos en la pigmentacin
Lentigo Maligno Melanoma
Piel expuesta al sol
Adultos mayores
El crecimiento radial es el que predomina
A menudo se origina de un lentigo maligno
Melanoma nodular
Comienza con una fase de crecimiento vertical
Es el que tiene el peor pronostico de todas las variantes clnicas
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Acral lentiginoso
Sexta a octava dcada de la vida
Regin palmar, plantar y piel subungueal
Melanoma Maligno
Clark
I Confinado a la epidermis
II Invasin a la dermis papilar
o Fase de crecimiento radial
III Invasin completa de la dermis papilar
o Fase de crecimiento vertical
IV Invasin a la dermis reticular
V Infiltracin del tejido celular subcutneo
Breslow
Menor de 1mm por lo general ganglios linfticos negativos

Mayor de 4mm peor pronostico
El pronostico depende de:
Tipo de Melanoma
Profundidad de la invasin
La presencia de metstasis
El melanoma de extensin superficial y el lentigo maligno melanoma son las de mejor

pronostico
El melanoma nodular es la variante mas agresiva, en parte porque el diagnostico se hace cuando
existe una invasin profunda
En los niveles de Clark el mejor pronostico es para el I,II,III
Un Breslow menor 0.76mm tiene el mejor pronostico
Las metstasis inciales son a la piel adyacente y a los ganglios linfticos regionales
Posteriormente hay un involucro visceral difuso
El tratamiento es la reseccin quirrgica con mrgenes de cuando menos 1cm
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Patologa Inflamatoria del SNC

Los microorganismos pueden llegar al Sistema Nervioso por varias vas:
1.
2.
3.
4.
Propagacin hidatgena
Implantacin directa
Extensin local de una infeccin de una estructura continua
Invasin a travs de los nervios
Infecciones Epidurales y subdurales
Son poco frecuentes

Conllevan a una mortalidad elevada
Suelen constituir una complicacin de infecciones primarias de los senos paranasales o la
mastoides as como de traumatismos
Su agente etiolgico mas frecuente son el estafilococo y el estreptococo
La unin entre la duramadre y la tabla interior del crneo es muy firme, por lo cual las
infecciones epidurales tienden a permanecer localizadas
Las infecciones del espacio subdural pueden propagarse ampliamente
Las infecciones epidurales raqudeas son mas habituales que las craneales debido a los agujeros
intervertebrales que comunican con la pleura y el retroperitoneo
Infecciones Menngeas
Leptomeningitis: Es un proceso inflamatorio localizado en la piamadre y la aracnoides

(leptomeninges)
Paquimeningitis: Hace referencia a la infeccin de la duramadre y suele ser consecuencia de una
infeccin extracraneal como una sinusitis o una mastoiditis crnica
Leptomeningitis Infecciosa
Meningitis Purulenta Aguda (Bacteriana)
Meningitis Linfoctica (Viral)
Meningitis Crnica
Leptomeningitis Aguda
Etiologa: Bacteriana
Llegan al SNC por va hidatgena
Manifestaciones Clnicas: fiebre, cefalea, rigidez de nuca y alteraciones en el estado mental
Puncin de LCR: Neutrofilos, Elevacin de protenas y disminucin de la glucosa
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Su pronostico depende de la rapidez con que se inicie tratamiento medico
Etiologa
En nios recin nacidos:

o Escherichia coli
En nios mayores de 6 aos:
o Haemophilus influenzae
o Streptococcus pneumoniae
En adolescentes y adultos jvenes
o Neisseria meningitidis
En adultos mayores:
o Streptococcus pneumoniae
S. aureus produce meningitis en pacientes con derivaciones quirrgicas
Listeria monocytogenes es una causa importante de leptomeningitis aguda en ancianos,
pacientes inmunocomprometidos y recin nacidos
La inflamacin puede extenderse hasta las cavidades ventriculares
Meningitis Linfoctica
Etiologa viral
Se conoce como meningitis asptica por la negatividad de los cultivos
Pronostico: generalmente es autolimitada
Puncin LCR: predominio de linfocitos, Elevacin moderada de las protenas y la Glucosa es
normal
Los agentes etiolgicos principales:
o ECHO
o Coxsackie
o Parotiditis
o VIH
Meningitis Crnica
La causa mas frecuente son bacterias y hongos
Agentes causales:
o Mycobacterium tuberculosis
o Cryptococo neoformans
o Brucella
o Treponema pallidum
Cuadro Clnico: la caracterstica principal es la cefalea
LCR: Aumento de las clulas mononucleares, concentracin de protenas y Disminucin de la
glucosa
Meningitis Tuberculosa
Se asocia a TBP
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Afecta la base y ocasiona obstruccin del flujo de LCR

Puede producir cuadro clnico de encefalitis
Los microorganismos llegan de un foco pulmonar al cerebro por va hidatgena
Producen los tuberculomas
Meningitis por Criptococo

Afecta individuos diabticos o inmunosuprimidos
Alta mortalidad
Mnima respuesta inflamatoria
El C. neoformans entra habitualmente en el husped humano por la inhalacin de partculas
contaminadas
Infecciones parenquimatosas
Encefalitis: Infecciones generalizadas del parnquima cerebral
Abscesos cerebrales
TB
Toxoplasmosis
Encefalitis vrica
Abscesos Cerebrales
Pueden deberse a una gran variedad de bacterias entre las que figuran los estafilococos, los
estreptococos y algunos anaerobios
Los microorganismos alcanzan el parnquima cerebral
o Por va hidatgena
o Por diseminacin contigua
o Implantacin directa
Manifestaciones clnicas: fiebre, signos de hipertensin intracraneal y alteraciones neurolgicas
focales
Complicaciones:
o Hernias cerebrales
o Ruptura
Focos habituales de propagacin:
o Endocarditis bacteriana
o Abscesos pulmonares
o Bronquiectasias
Los pacientes con cardiopatas cianticas asociadas a un corto circuito de derecha a izquierda
presentan mayor riesgo de abscesos cerebrales
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Son mas comunes en los hemisferios cerebrales
Toxoplasmosis
Mas comn en pacientes con SIDA y neonatos
Agente causal: Toxoplasma gondii en su forma de pseudoquistes o taquizoitos individuales
Se manifiesta como lesiones focales mltiples que suelen afectar la sustancia gris
Histolgicamente suelen contener reas de necrosis con un infiltrado inflamatorio variable de
clulas mononucleares. Los microorganismos se observan en la periferia de la necrosis
Imagen que muestra mltiples lesiones corticales y engrosamiento
Encefalitis Vrica
Es la forma mas comn de encefalitis

Puede ser el componente secundario de una infeccin sistmica o la manifestacin
predominante de una infeccin
Localizada o generalizada
En la mayora existe una leptomeningitis por lo que seria mas adecuando llamarla
meningoencefalitis
Encefalitis por Arbovirus

Encefalitis Viral Epidmica mas comn
Es transmitida a los humanos de reservorios animales (caballos encefalitis equina) o por
artrpodos (mosquitos)
Histolgicamente se observa una inflamacin perivascular inespecfica
El diagnostico depende de la serologa
Mortalidad variable
Encefalitis por Herpes Simple
Encefalitis Viral Espordica mas comn
Mas comnmente producida por el VHS tipo 1
Afecta los lbulos temporales y ganglios basales donde produce una encefalitis hemorrgica
necrotizante
El VHS tipo 2 produce una encefalitis generalizada devastadora en recin nacidos de mujeres
con infeccin genital
El diagnstico es por tinciones de inmunohistoquimica, cultivo del virus o microscopia
electrnica
Encefalitis por CMV
El CMV es causa frecuente de encefalitis en recin nacidos y en pacientes inmunodeprimidos
Puede afectar cualquier parte del encfalo y la medula espinal, incluidas las races de los nervios
raqudeos y los pares craneales
Ventriculitis, plexitis y encefalitis
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Encefalopata por VIH

Es una complicacin habitual del VIH
El paciente presenta un deterioro motor, cognitivo y en su comportamiento
Otros pacientes presentan un cuadro de meningitis asptica
En la actualidad es la causa mas comn de demencia en adultos jvenes
Se asocia a una mielopatia vacuolar que afecta los cordones dorsales y laterales de la medula
espinal
Imagen: Clulas gigantes multinucleadas que se forman por la fusin de macrfagos infectados
por VIH
Encefalitis por Rabia
Producida por el Virus de la Rabia
Es una zoonosis
El virus entra en el nervio perifrico y es transportado hasta la medula espinal y el cerebro
Inflamacin linfoctica alrededor de las venas y arterias, neuronas con cromatolisis y
neuronofagia, cuerpos de negri
La destruccin de las neuronas del tronco del encfalo por el virus de la rabia causa espasmos
dolorosos de la garganta y disfagia
Los sntomas clnicos de la encefalopata difusa se caracterizan por irritabilidad, agitacin, crisis
epilpticas y delirio
La enfermedad progresa hasta la muerte en el plazo de una o varias semanas a menos que tras
la exposicin se proceda a tiempo a la vacunacin
Otras patologas infecciosas del SNC

Mucormicosis
Cisticercosis
Ingestin de la proglotide o huevos de Taenia solium

La forma adulta de Taenia solium se adquiere al comer cerdo mal cocido e infestado por
cisticercos
Cuando el ser humano ingiere accidentalmente los huevos en las heces se produce la
cisticercosis
Los huevos liberan oncosferas que atraviesan la pared intestinal, penetran en el torrente
sanguneo, se alojan y enquista en los tejidos y se diferencian a cisticercosis
Etapas
o Etapa inicial: forma vesicular con membrana transparente, contenido liquido y larva
invaginada en su interior
o Etapa final: constituida por un ndulo solido casi completamente mineralizado
Micro: Capsula de tejido conectivo con infiltrado linfocitico, clulas plasmticas, eosinofilos y
clulas gigantes multinucleadas
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La cisticercosis enceflica se caracteriza por cefaleas o convulsiones y sntomas que dependen

de las reas afectadas
Casos Clnicos:
Caso clnico 1:
Masculino de 35 aos
Usted sospecha de meningitis
Qu sintomatologa y que agente etiolgico infeccioso esperara encontrar en el paciente?
Respuesta: Fiebre, cefalea, rigidez de nuca, alteraciones en el estado mental; Meningococo
Caso clnico 2:
Femenina de 31 aos con diagnstico de encefalitis
Cul seria el principal agente causal Bacterias, Virus, Hongoso Parsitos?
Respuesta: Virus
Caso clnico 3:
Mencione usted todos los posibles agentes causales de meningitis segn la edad del paciente
Respuesta:
Recin nacidos: E. coli
>6 aos: S. pneumoniae/H. influenzae
Adolescentes y adultos jvenes: N. meningitidis
Adultos mayores: S. pneumoniae
Caso clnico 4:
Masculino de 68 aos
Lesin a nivel de los hemisferios
Antecedente de bronquiectasias
Diagnostico ms probable?
Respuesta: Absceso cerebral
Caso clnico 5:
Femenina de 40 aos de edad
Perdida de peso, sudoraciones nocturnas, tos seca
Tele de trax: Infiltrado difuso asociado a la presencia de lesiones apicales pulmonares
Inicia su padecimiento hace una semana con cambios en la personalidad, cefalea
El TAC demuestra un engrosamiento de la base del crneo
Respuesta: Tuberculosis
Caso clnico 6:
Femenina de 45 aos de edad
Inicia su padecimiento con cefalea, irritabilidad
Estudio de imagen revela un engrosamiento a nivel de los lbulos temporales, bilaterales con afectacin
de ganglios basales
Respuesta: Encefalitis por Herpes
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Caso clnico 7:
Masculino de 41 aos de edad
Perdida de peso con cuadros diarreicos y respiratorios frecuentes adems de mltiples adenomegalias,
leucoplasia pilosa a nivel lingual y fascies caquetica
Inicia de manera sbita con alteraciones en la memoria, comportamiento inadecuado y alteraciones en
espacio y tiempo
Cul seria uno de sus posibilidades diagnosticas?
Respuesta: Encefalitis por VIH
Caso clnico 8:
Femenina de 30 aos con diagnostico de encefalitis
Al investigar su entorno, usted nota que es el quinto caso en su familia y el decimo en su cuadra
Qu agente causal esperara encontrar?
Respuesta: Encefalitis por Arbovirus
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Patologa Vascular del Sistema Nervioso
El encfalo recibe el 15% del gasto cardaco

Utiliza alrededor del 20% del oxgeno consumido por el organismo
La interrupcin del flujo sanguneo provoca lesin parenquimatosa irreversible en cuestin de
minutos
Enfermedad Cerebrovascular
Las lesiones vasculares del encfalo ocupan el tercer lugar como causa de muerte en E.U.A.
Pueden ser divididas en 3 grandes grupos:
o Reduccin generalizada del flujo sanguneo (Encefalopata hipxico-isqumica global)
o Infartos (80%)
o Hemorragias
Encefalopata hipxico-isqumica
Los vasos cerebrales tienen la capacidad de mantener el flujo sanguneo normal dentro de una amplia
gama de presiones de perfusin
< TA sistlica de 50 mm Hg los mecanismos de autorregulacin no bastan para compensar la reduccin
del flujo sanguneo
Hipoxia: disminucin del oxgeno del que disponen los tejidos
Isquemia: reduccin de la perfusin hstica
Isquemia Global
Isquemia Focal o Regional
Encefalopata hipxico-isqumica global

Flujo sanguneo bajo generalizado debido a alteraciones extracraneales
o Paro cardaco
o Hemorragia externa
Sitios mas vulnerables
Neuronas (Clulas de Purkinje)

Zonas arteriales limtrofes
Convexidad cerebral superior ACA y ACM
Capas posteriores de hemisferios cerebelosos
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Cambios histopatolgicos: Agudos
Retraccin tumefaccin neuronal

Eosinofilia citoplsmica: Neuronas rojas
Picnosis y angulacin nuclear
Edema alrededor de los vasos sanguneos y celulares
Cambios histopatolgicos: Crnicos
Reaccin inflamatoria escasa

Necrosis, Vacuolizacin del Parenquima
Desaparicin de neuronas
Quistes y gliosis
Encefalopata hipxico-isqumica global

Enfermedad cerebrovascular oclusiva
Isquemia Localizada
Infarto cerebral
Infarto Cerebral
Zona de necrosis causada por interrupcin local del flujo sanguneo

Forma ms frecuente de enfermedad cerebrovascular (70-80%)
7a dcada
Varones
Etiologa
Aterosclerosis cerebral (HTA, DM, tabaquismo)

Vasos de grueso calibre (arteria cartida interna, arteria cerebral media y arteria basilar)
Causa importante de oclusin arterial es la trombosis de un segmento arterial ateroesclertico,
embolias (ACM), vasculitis, traumatismos
Evolucin
Normal 4 a 12 horas
Lesin neuronal isqumica

Reaccin inflamatoria (neutrfilos)
36- 48 hrs. regin necrtica tumefacta
Edema
Hemorragia
Macrfagos al 3er da
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Cavitacin al mes
Licuados al 6 mes
Tipos de Infartos Cerebrales
Plido o anmico (Ateroesclerosis)

o Infarto anmico, blando o isqumico
o Producido por una Trombosis local
o Asociado a ateroesclerosis
o Progresa lentamente
o Neuronas rojas
o Edema perivascular y perineuronal
o Necrosis
o Macrfagos
o Manifestaciones Clnicas:
Instalacin brusca:
Antecedente de episodios de disfuncin neurolgica transitorios (30%
desarrollan infartos)
Territorio irrigado por ramas de la arteria cerebral media (embolias
hemiparesia, espasticidad e hipoestesia contralateral, anomalas del campo
visual, afasia)
Arteria cartida interna (trombosis infarto masivo del hemisferio cerebral del
mismo lado, ceguera monocular)
Rojo o hemorrgico (HTA)
o Producidos por una embolia
o Asociados a HTA
o Oclusin brusca del flujo
Reciente: menor de 3 semanas

No reciente: de 3 a 6 semanas
Antiguo: ms de 6 semanas
Traumatismos del SNC
25% de todas las muertes accidentales

Fracturas de Craneo
Lesiones Parenquimatosas (Contusin y Penetrante)
Lesiones Vasculares
Traumatismo Contuso
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Accidentes de trfico, cadas, agresiones

Zonas mas vulnerables: regin en contacto con superficies seas (L. frontal y temporal)
Lesin de golpe-contragolpe
Heridas Penetrantes
Herida por proyectil o cuchillo

Hemorragia => efecto de masa
Hematomas
Traumatismos contusos
Epidural (fractura del hueso temporal con lesin de la arteria menngea media)
Subdural (venas comunicantes)
Parenquimatoso
o Trauma
o Espontnea (60 aos, Hipertensin arterial 50%, trastornos de la coagulacin, vasculitis,
depsito de amiloide, aneurismas saculares y malformaciones AV)
Hematoma Epidural
Acumulacin de sangre entre el crneo y la duramadre

Lesin: Arteria menngea media
Fractura del hueso temporal
Urgencia quirrgica
Mortales: 24-48 hrs.
Perodo lucido seguido de una perdida progresiva del conocimiento

Aumento de la presin intracraneal
Herniacin
Pupila dilatada y fija
Hematoma Subdural
Acumulo de sangre entre la superficie interna de la duramadre y la aracnoides

Lesin: venas comunicantes
Desplazamiento y cambios rpidos en la velocidad de la cabeza
Convexidad del cerebro
En las primeras 48 horas posteriores al traumatismo

10% Bilateral
Localizacin: Cara lateral de los hemisferios
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Signos focales: cefalea, confusin
Hematoma Subdural Agudo

Relacin con antecedente traumtico claro
Unilateral bilateral
Sangre venosa
Hematoma Subdural Crnico
Se asocian a atrofia cerebral
Bilaterales
Anomalas neurolgicas de evolucin lenta
Hematoma Parenquimatoso
Hematoma Parenquimatoso Traumatico
Contusiones: hemorragias parenquimatosas, pueden causar hemorragia subaracnoidea
Hemorragia intracerebral: mltiples, lbulos frontales y temporales
Edema cerebral generalizado
Hemorragia Parenquimatosa Primaria
Espontnea
Hombres
60 aos
La causa ms frecuente es la Hipertensin Arterial (50%)
Asociada a ateroesclerosis acelerada
Hemorragia Intraparenquimatosa
Ganglios Basales
Putamen (50%)
Tlamo
Cpsula externa
Hemisferios cerebrales
Instalacin brusca, aumento en la presin intracraneal
Trastornos sistmicos de la coagulacin, depsitos de amiloide, vasculitis, aneurismas saculares
y malformaciones vasculares
Hemorragia Subaracnoidea
La causa ms frecuente de hemorragia subaracnoidea no traumtica es la ruptura de un

aneurisma sacular
1% de la poblacin general
Adquiridas, degenerativas
Otras causas: traumatismo, malformacin vascular, alt hematica o tumor
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Aneurisma Sacular
Aneurisma en baya o congnito

Es el tipo ms frecuente de aneurismas intracraneales
Afecta mas al sexo femenino
< 50 aos
30% mltiples
Patogenia
Espordico
Gentico (Sd de Ehlers-Danlos, Marfan, etc.)
Tabaquismo
Hipertensin
Divertculo de pared fina localizado en la ramificacin arterial del polgono de Willis
80% bifurcaciones arteriales en el territorio de la arteria cartida interna
Unin de la arteria cerebral anterior y comunicante anterior

Arteria cerebral media
Ramas intracraneales de la A. Cartida Interna
Hemorragia Subaracnoidea y Aneurisma Sacular
Ruptura y hemorragia subaracnoidea de instalacin sbita

Cefalea intensa, vmitos, prdida del conocimiento
Mortalidad del 50 %
Secuela: Fibrosis menngea obstruccin del LCR
Malformaciones Vasculares
Anomalas en la angiogenia durante el desarrollo del cerebro
Malformacin arterio-venosa
Telangiectasia capilar
Angioma venoso
Angioma cavernoso
Malformacin Arteriovenosa
Anomala vascular congnita ms frecuente

Hemorragias clinicamente significativas
Hemisferios cerebrales, arteria cerebral media
Hemorragia espontnea, despus del primer decenio de la vida
10% tambin tienen aneurismas saculares
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Neoplasias de origen vascular
Hemangiomas
Hemangioblastomas
Angiosarcomas
Hemangioblastoma
1 a 2.5 % de los tumores intracraneales

2a 3a dcadas, hombres 2:1
Se asocia con el Sndrome de Von-Hippel Lindeau
Afecta a cerebelo y mdula espinal
40% slidos, 60% slidos con ndulo mural
Coloracin rojiza
Vasos capilares proliferados
Clulas grandes, claras con lpidos
El tratamiento es quirrgico y radioterapia
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Patologa neoplsica del SNC
Los tumores intracraneales representan el 2% de todas las neoplasias malignas.

Ms frecuentes en pacientes de edad mayor
El comportamiento es diferente a las neoplasias de otros rganos.
o Aun los tumores benignos tienen capacidad de infiltrar grandes regiones
o La capacidad de reseccin quirrgica del tumor es limitado
o La localizacin anatmica puede ser mortal.
Tipos principales:
Gliomas (80%)
o Astrocitos: Astrocitomas
o Oligodendroglia: Oligodendroglioma
o Epndimo: Ependimoma
Indiferenciados: Meduloblastoma
Mesenquimatosos: Meningioma
Microglia: Linfoma
Astrocitomas
Grupo ms frecuente de neoplasias malignas del SNC (80%, hombres)
Astrocitoma piloctico
Astrocitoma difuso
Astrocitoma anaplsico
Glioblasoma multiforme
Sndrome de Anne-Mayo
o Atipa nuclear
o Mitosis
o Ploriferacin endotelial
o Necrosis
Etiologa
Desconocida
Predisposicin gentica
o Bajo grado: mutacin del p53
o Alto grado: alteracin del gen Rb y gen supresor Cr19
Radiacin
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Adultos hemsferios cerebrales

Nios tallo cerebral, nervio ptico y cerebelo
Adulto joven medulla espinal (cervical y dorsal)
Sintomatologa:
Efecto de masa
Convulsiones
Dficits neurolgicos
Astrocitoma Piloctico
nios y adultos jvenes

cerebelo, 3er ventriculo, nervios pticos
delimitados
crecimiento lento
qustico con ndulo mural
Micro
astrositos con prolongaciones celulares alargadas

clulas bipolares con extensiones largas y finas en forma de pelis
fibras de Rosenthal
microquistes
Astrocitomas
Difuso
o bien diferenciado
o macro mal delimitado, grisaceo e infiltrante
o micro incremento en la celularidad y pleomorfismo nuclear
Anaplsico
o alto grado
o macro tumor mal definido, mas vascular
o micro incremento en la celularidad atipia y mitosis
Glioblastoma multiforme
Neoplasia astrocitica altamente maligna

Primarios o secndarios por desdiferenciacin
Astrocitoma ms frecuente *
5 y 6 decadas de la vida
Primario
o de novo
o edad mayor
o evolucin rpida
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o amplificacin del gen EGFR

Secundario
o evolucin desde un astrocitoma de bajo grado
o personas jvenes
o evolucin crnica
o mutacin del p53
Dficits neurolgicos de instalacin ms aguda

Evolucin ms rpida
Gran efecto de masa, expansion de circunvoluciones
TAC:
o Lbulo temporal rea central hipodensa (necrosis) rodeada por anillo hiperdenso y
cerebro edematoso
Macro
o solitario
o tumor necrtico mal delimitado
o bordes infiltrantes
o lbulo temporal
Histopatologa
o fondo fibrilar
o numerosas mitosis
o hiperplasia endotelial vascular
o necrosis en pseudoempalizada
o pleomorfismo celular
Tx y pronstico
o ciruga y radioterapia
o sobrevida de un ao
o glioma con peor pronstico
o mejor pronstico en glioblastomas secundarios, gente joven
Oligodendroglioma
Gioma compuesto por oligodendrocitos

5-15% de los gliomas
4 y 5 decadas
Prdida del Cr 19
Crisis convulsivas
Estudios de imagen
o hemisferios cerebrales lbulo frontal
o sustancia blanca
o calcificaciones intratumorales o peritumorales
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Macro
o masa gris, gelatinosa, bien delimitada
o frecuentemente con degeneracin qustica y calcificaciones
Micro
o nidos de clulas regulares con ncleos redondos rodeados de un halo claro
o huevo estrellado
o fina red de capilares
Tx ciruga y radioterapia
Sobrevida de 5 a 10 aos
Mejor pronstico que los pacientes con astrocitomas
Ependimoma
Neoplasia de clulas ependimarias

5-10% de los tumores cerebrales en nios
En relacin al ependimo y sus remanentes sistema ventricular y el conducto central de la
mdula espinal
Nios intracraneales, 4o ventriculo Adultos intraespinales
Sintomatologa
o presin intracraneal elevada
o efecto de masa local
o obstruccin al flujo de LCR hidrocefalia
o dficits de pares craneales
Macro masa slida o papilar en el piso del 4o ventriculo
Marcada la propensin a diseminarse a travs del LCR
o Compartimento subaracnoideo
o Mdula espinal
o Filum terminale
Micro
o patrn celular denso
o zonas fibrilares
o pseudorosetas perivasculares
o rosetas verdaderas (Flexner)
o Ultraestructura uniones celulares en cierre, microvellosidades
Tx y pronstico
o quirrgico
o sobrevida de 4 aos
o 5% diseminacin al LCR
Ependimoma mixopapilar
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Afecta el cono medular y filum terminale de la mdula espinal

Hombres jvenes
Regin presacra
Micro
o elementos papilares en fondo mixoide
o mezclados con clulas ependimarias tpicas
Meduloblastoma
Tumor neuroectodrmico
Deriva de la copa granular externa del cerebelo
Primera y segunda dcada de la vida
Disfuncin cerebelosa
Estudios de imagen
o capta contraste
o calcificaciones
o vermis nios
o hemisferios cerebelosos adultos
Masa slida de color gris en ocasiones de aspecto papilar
Microscpicamente
o clulas pequeas, redondas y azules
o rosetas de Hommer-Wright
o pseudorosetas
Tratamiento y pronstico
o ciruga
o radiacin
o supervivencia a 10 aos es del 50%
o recurrencia local y diseminacin subaracnoidea
Meningioma
Deriva de clulas meningoteliales que revisten la aracnoides

15-20% de las neoplasias intracraneales
5 y 6 dcadas de la vida
Mujeres (receptores de progesterona y estrgeno)
Patogenia
o espordico (ms frecuente)
o iatrgenos secundarios a radioterapia
o asociados a neurofibromatosis tipo 2 (prdida del Cr22)
Cuadro clnico
hipertensin intracraneal
o crisis convulsivas
o dficits neurolgicos focales
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Localizacin
o regin parasagital de los hemisferios
o surco olfatorio
o alo del esfenoides
o silla del esfenoides
Micro
o nidos de clulas con patrn sincitial
o formaciones espirales
o cuerpos de psamoma
Tx y pronsticos
o tamao tumoral
o localizacin
o accesibilidad quirrgica
o grado histolgico papilar peor pronstico
Metstasis
50% tumors intracraneales

Ancianos
Meninges
Parencuima cerebral
Unicas o mltiples
Sitio primario
o pulmn
o glndula mamaria
o melanoma maligno
o rion
o tubo digestivo
o En la unin de la sustancia gris con la blanca
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Patologa Peditrica
Lesiones Seudotumorales
Coristoma.
Proliferacin de clulas histolgicamente normal en una localizacin anatmica anormal.

Lesin Unilateral
Hamartoma.
Proliferacin de elementos celulares maduros de un tejido normal, a menudo con predominio

de uno de estos elementos
Se observa tejidos que se encuentran normalmente en un rgano pero en forma desorganizada.
Hamartoma Mltiple Sd. De Cowden

Esta causado por mutaciones en un gen del cromosoma 10 conocido como PTEN.
Transmisin: autosomico Dominante
Se caracteriza por:
o Mltiples hamartomas y ndulos en piel y mucosa oral
o Anomalas en Mama, tiroides
o Plipos en el Tracto Gastro-Intestinal, teniendo a malignizarse sobre todo en mama y
tiroides
Fibromatosis.
Proliferacin De Clulas Miofibroblasticas.

Pseudoneoplasias.
Lactantes Menores.
Congnitos. (menos de 2 aos)
Localizacion: Tejidos Blandos de Cabeza y Cuello.
Neoplasias Benignas
Hemangioma.
Mancha vinosa al nacimiento

Tumor vascular benigno
Crecen
Se mantienen
Regresion
Neoplasia ms Frecuente De La Edad Peditrica.
10%-12% de los menores de un ao
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2,5% en los recin nacidos

Localizacion: Tronco, extremidades, cabeza y cuello.
Solitario o Multiples
(Angiomatosis)
Se Puede asociar a:
o Enfermedad de Von Hippel-Lindau.
o Sndrome de Klippel-Trenaunay.
o Sndrome de Strge-Weber.
o Sndrome de Kassabach-Merrit.
Angioma
Mancha en vino de oporto

Sd. De Strge-Weber
No hay regresin******
No son elevados
Hemangioma - Evolucin en los nios
Regresin espontanea
Evolucin mas comn:
o Fase de crecimiento
o Una fase lenta de involucin
o Fase de resolucin completa sin dejar cicatriz
Tratamiento:
o Esteroides,
o Laser,
o Ciruga.
Complicaciones:
o Compromiso dependiente de la localizacin
o Desfiguracin facial
o Ulceracin
Hemangioma Capilar
Morfologa
Pueden ser son masas aplanadas o tumores elevados

Mal delimitados
Proliferacin benigna de capilares ramificados
No son encapsulados
Hemangioma Cavernoso
Morfologa
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Mas voluminosos
Menos circunscritos
Grandes conductos vasculares dilatados
Mas afectacin de estructuras profundas
Lesiones mas profundas
Linfangioma.
Proliferacin de Vasos Linfticos.

Afecta
Mas TB de cuello: Higroma Qustico
Mas comn en cuello
Piel y Organos Slidos.
Mediastino,
Retroperitoneo,
Mesenterio.
Requiere tratamiento simple
NO INVOLUCIONA.
Nevos Congnitos.
Proliferacin De Clulas Nevicas.

Frecuentemente Congnitos.
Gigantes
Multiples
Sd. De Nevo Displasico
Afecta principalmente Piel.
Nevo Congnito Gigante

Potencial Maligno
Gran tamao
En baador, en capelinas, etc
Casi siempre tiene pelos
Tonos marron mas negro
Nevos satlites
Distribucion:
o Tronco
o Extremidades
o Cabeza
Teratoma Congenito
Lesiones de componentes de las 3 capas germinaticas

Congnito: mas antes de los 2 aos
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Localizacin:
o Mas en regin sacrococcigea 1:20 000 RN
o Gonada
o Linea media: Mediastino, retoperitoneo, etc.
Diagnostico: Prenatal por ECO
o Masa de origen sacral qustica, solida o mixta que sobresale del perineo
35% calcificaciones
Morfologia
o Lesiones qusticas
o Pueden ser maduros o inmaduros.
Hemangioma
Linfangioma
Teratoma
Nevos
Neoplasias Malignas
Incidencia y Tipo De Tumor.

Estrecha Relacin Entre Teratognesis-Oncognesis.
Anormalidades Genticas.
Frecuente Asociacin A Malformaciones Congnitas.
Tendencia A Regresin o Citodiferenciacin.
Pronostico en nios
Mejor Respuesta A Tratamiento.
Mayor Sobrevida.
Mas Conocimiento Acerca De La Oncognesis (Patologia Molecular).
Mejores Mtodos Dx/Px Moleculares.
Neoplasias Pediatricas Ms Frecuentes.
Mdula Osea
Leucemias Y Linfoma. (+ frecuente )
S. N. C.
Astrocitomas.
Renales: Nefroblastoma (Tumor De Wilms.)
Neuroblastoma.
Tejidos blandos :Rabdomiosarcoma.
Osteosarcoma.
Ojo:Retinoblastoma.
Tejido Oseo: Sarcoma de Ewing/Tumor Neuroectodermico Primitivo.
Higado: Hepatoblastoma.
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Pancreas: Pancreatoblastoma.
Pulmon: Blastoma Pulmonar.
Nefroblastoma (Tumor de Wilms). (Gen TW)

Generalidades.
Neoplasia Renal Peditrica Que Recuerda Histologicamente La Nefrognesis.

Neoplasia Solida Pediatrica Ms Frecuente (En Mxico).
Pico Entre 2 -6 Aos.
Ocasionalmente En Adultos.
Ocasionalmente Bilaterales (10%) Y/O Congnitos.
Presentacin Clnica.
Masa Retroperitoneal.
Hematuria.
Hipertensin.
Policitemia.
Coagulopata.
Sndromes Dismrficos asociados
Asociado A Sndromes Dismrfico.

Sd. WAGR
33%
WT1 11p13
Sd. De Denys-Drash.
Sd. De Beckwith-Wiedemann.
WT2
11p15.5
WT3
16q13
Nefroblastomatosis.
Anatomia Patolgica.
Masa Unica o Multilobulada

Friable.
Qustica.
Hemorrgica.
Metstasis.
Ganglios Linfticos Regionales.

Pulmn.
Hgado.
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Neuroblastoma
Generalidades
Neoplasia Peditrica Slida Extracraneal Ms Frecuente (EUA)

Espordico 80%
Hereditario 20%
G. Simpticos Paravertebrales, Medula Adrenal, Cabeza, Cuello, Pelvis.
Menores De 4-5 Aos
Localizacion:
G. Simpticos Para vertebrales

Medula Adrenal
Cabeza
Cuello
Pelvis.
Presentacin Clnica
Masa Abdominal o Retroperitoneal.

10% No Se Establece El Sitio Primario.
Hipertensin.
Productos de degradacin de catecolaminas (VAM) detectable en orina
Enolasa Neuronal Especifica (en sangre)
Patologa Molecular.
Delecin1p36.
Amplificacin Del Gen N-myc.
Neoplasia
50%
25%
Sarcomas
Sarcoma De Ewing/PNET.
Tumor Oseo Maligno.
Menores De 20 Aos.
Difisis De Huesos Largos Tubulares (Fmur), Huesos Planos (Pelvis).
Cavidad Medular.
Tejidos Blandos y Vsceras Slidas.
Dolor es el sntoma principal
Durante la noche
Radiografia
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Tumor Diafisiario
Tela de cebolla
Patologa Molecular.
Translocacin Cromosmica 11;22.

Gen Quimrico EWS/FL-1.
Expresin Del Gen MIC 2.
Retinoblastoma.
Neoplasia Maligna Ocular Ms Frecuente En La Edad Peditrica.

4 Aos.
Espordico....Unilateral.
Familiar.Bilateral.
Regresin Espontnea.
Riesgo De Desarrollar Osteosarcoma.
Patologa Molecular.
GEN Rb 13q14.
Mutacin
Neoplasia.
Cuadro clnico
Leucocoria
Estrabismo
Rabdomiosarcoma.
Sarcoma Ms Frecuente De Los Tejidos Blandos De La Edad Peditrica.

Cabeza Y Cuello: + orbita
Retroperitoneo.
Tracto Genitourinario (Vejiga, Prstata, Vagina).
Senos Paranasales.
Subtipos:
Embrionario (Mejor Pronstico).

Botrioides.
Alveolar (Peor Pronstico).
Pleomrfico.
Masas Slidas Carnosas.
Rpido Crecimiento.
Tienden A La Diferenciacin (Maduracin).
Pgina 158 de 159
Patologa Molecular.
Translocacin Cromosmica 2;13.

Gen Quimrico PAX/FKHR
Hepatoblastoma.
Tumor Maligno Hepatico Ms Frecuente.

2-5 Aos De Edad.
M:F 2:1.
Trisoma 2 Y 20.
Exposicin Materna A Metales Y Productos Del Petroleo.
Epitelial Y Mixto (Epitelial Y Mesenquimatoso).
Masa unifocal
Eleva a AFP
CC:
Pgina 159 de 159

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La vescula biliar y los conductos

El paso de un clculo al intestino delgado puede obstruirlo leo biliar.

Dolor episdico del hipocondrio derecho.

Tumores benignos de la vescula y vas biliares

Adenocarcinoma de la vescula biliar

Carcinoma de la va biliar extraheptica

El crecimiento puede ser endoftico o infiltrativo y difuso.

Episodios repetidos de pancreatitis aguda (50% de los casos).

Situado entre lob ant y post

Cualquier padecimiento que interfiera en el eje hipotlamo hipofisiario:

Imposibilidad de concentrar la orina

Prueba de privacin de agua:

1/3 son espordicos

SECRECION INAPROPIADA DE LA HAD

Producida por la hipfisis posterior asociado a :

CUADRO CLINICO DE HIPONATREMIA

Producen ACTH (hormona corticotropa)

Secretan hormona del crecimiento

FSH: folculo estimulante (estimula folculos del ovario)

EJE HIPOTALAMO HIPOFISIARIO

Secrecion defectuosa de una o varias hormonas hipofisiarias

Enanismo hipofisario. Insuficiencia proporcional del crecimiento

Efectos de la deficiencia de gonadotrofina

Afeccin primaria de la glndula hipfisis

Causas hipotalmicas y que secundariamente afectan hipfisis

Necrosis isqumica de la hipfisis

Necrosis isqumica de la glandula por la hemorragia grave posparto

nio :dwarfismo, enanismo bien proporcionado

Preadolescentes: ausencia de los caracteres sexuales secundarios

SINDROME DE SILLA TURCA VACIA

Hipogonadsmo 2 a la falta de gonadotropinas y anosmia

Se establece en la pubertad por falta del desarrollo sexual

4-6 dcadas de la vida

CLASIFICACION SEGN TAMAO

Bien circunscritos, blandos, localizados a la silla turca

Destruccin de la silla turca

MANIFESTACIOENS CLINICAS LOCALES

Compresin del nervio y quiasma ptico

ALTERACIONES DEL HIPOTALAMO

Ser cromofobos y mostrar una tincin positiva para PRL

Microadenomas: responden a tx con bromocriptina

El exceso de ACTH , produce Enfermedad de cushing

Aumeto de los valores circulantes de TSH y hormona Tiroidea.

Craneofaringomas: 3% de todos los tumores intracraneales

Dos primeras dcadas de la vida

Lesin solida y qustica

Dficit visual y cefaleas

Mixedema, reduccin del gasto cardaco, estreimiento.

Hipotiroidismo primario (idioptico) suele ser autoinmune

HIPOTIROIDISMO CONGNITO (CRETINISMO)

ENFERMEDAD DE GRAVES (BASEDOW)

BOCIO TXICO MULTINODULAR

TIROIDITIS DE QUERVAIN (SUBAGUDA/GRANULOMATOSA O DE CELULAS

ADENOMA FOLICULAR DE TIROIDES

-Carcinoma papilar de tiroides

-Carcinoma folicular de tiroides (casi nunca resulta fatal)

-Carcinoma medular de tiroides (clulas C)

-Carcinoma anaplsico (mortal)

Tetania por irritabilidad neuromuscular debido a la baja concentracin del Ca ionizado.

Hipocalcemia, hiperfuncin secundaria de paratiroides y niveles altos de PTH.

HIPERPLASIA PRIMARIA DE PARATIROIDES

Glomerular: aldosterona (18-OH esteroideshidrogenasa)

HIPERCORTISOLISMO : SD. CUSHING

Aumento en el nivel del cortisol libre en orina de 24 hrs.