Casos Clinicos Xxxiv Congreso Semi

Libro de Casos Clnicos
NDICE CASOS CLNICOS

CC-6
SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO ...............................................................................
CC-7
UNA ENFERMEDAD SISTMICA QUE SE DEFINE DURANTE EL EMBARAZO CON UNA

COMPLICACIN RGANO ESPECFICA ........................................................................................
CC-8
NEUMOMEDIASTINO ESPONTNEO CON NEUMOPERICARDIO ...............................................
CC-9
EN LA ACTUALIDAD NO TODO ES DIABETES MELLITUS ............................................................
10
CC-10
VARN DE 41 AOS CON LCERA DE TRPIDA EVOLUCIN EN EL PIE DERECHO ..............
11
CC-11
VARON DE 41 AOS CON SNDROME CONFUSIONAL AGUDO Y CUADRO FEBRIL .................
12
CC-12
ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES ATPICA CON AFECTACIN

MESENTRICA Y ESPERMTICA ...................................................................................................
14
CC-13
MUJER DE 67 AOS CON FIEBRE, EOSINOFILIA Y LESIONES CUTNEAS ..............................
15
CC-14
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Y SNDROME ANTIFOSFOLPIDO:

QUIN HA SIDO DE LOS DOS? .....................................................................................................
17
CC-15
EXANTEMA URTICARIFORME Y AFECTACIN SISTMICA .........................................................
20
CC-16
CUANDO LA PIEL NOS HABLA. ERUPCIN CUTNEA Y

DEBILIDAD PARA PONERNOS EN ALERTA ....................................................................................
21
CC-17
INFARTOS SEOS MLTIPLES EN PACIENTE JOVEN SIN FACTORES DE RIESGO ................
22
CC-18
MESENTERITIS ESCLEROSANTE: A PROPSITO DE UN CASO ................................................
23
CC-19
SNDROME DE COLA DE CABALLO POR DISEMINACIN LEPTOMENINGEA ...........................
24
CC-20
MENINGOENCEFALITIS 2 A ANTICUERPOS ANTI-NMDAR: UN SINDROME

NEUROLOGICO PARANEOPLASICO ..............................................................................................
26
CC-21
ADENOCARCINOMA DE GLANDULA ECRINA: UN UNICO CASO ................................................
27
CC-23
LINFANGIECTASIA POR ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA

CON AFECCIN INICIAL PERIANAL ...............................................................................................
28
CC-25
VARN CON DOLOR CERVICAL AGUDO Y FIEBRE .....................................................................
30
CC-26
POLIARTRALGIAS EN TRABAJADORA EN GRANJA DE POLLOS ..............................................
31
CC-27
MUJER DE 64 AOS CON CEFALEA E HIPERTENSIN ...............................................................
32
CC-28
TROMBO INTRAAURICULAR EN ENFERMEDAD DE BEHET .....................................................
33
CC-29
NEUROPATA MENTONIANA COMO PRIMERA MANIFESTACIN

DE UN PROCESO NEOPLSICO AVANZADO ................................................................................
34
CC-32
UNA CAUSA DE EDEMA FACIAL .....................................................................................................
35
CC-33
DIATESIS HEMORRGICA EN PACIENTE ANCIANO .....................................................................
36
CC-34
MUJER DE 30 AOS CON HEPATOMEGALIA ................................................................................
37
CC-35
COMPLEJIDAD DIAGNSTICA DE DIARREA CRNICA

DE PROBABLE ORIGEN ENDOCRINO ...........................................................................................
38
INFARTO DE DOS TERCIOS ANTERIORES DE MDULA ESPINAL SECUNDARIO

A TROMBOSIS ARTICA ..................................................................................................................
39
CC-38
EPIDERMOLISIS POR CONTRASTE YODADO ..............................................................................
40
CC-39
MUJER DE 27 AOS CON SNDROME DIARREICO CRNICO ....................................................
41
CC-40
MUJER DE 63 AOS CON DIARREA CRNICA .............................................................................
43
CC-41
POLISEROSITIS, NO SIEMPRE ES LO QUE PARECE ...................................................................
44
CC-42
EXOFTALMOS UNILATERAL COMO FORMA DE PRESENTACIN

DEL SNDROME DE HIPER-IGG4 ....................................................................................................
45
CC-43
EOSINOFILIA GRAVE: UN RETO DIAGNSTICO ...........................................................................
46
CC-45
PACIENTE CON NEUMONA E INSUFICIENCIA CARDACA ..........................................................
49
CC-46
VARN DE 52 AOS CON EOSINOFILIA ........................................................................................
51
CC-47
SINDROME RENOPULMONAR. A PROPOSITO DE UN CASO .....................................................
54
CC-49
SNDROME HEMOFAGOCTICO EN PACIENTE CON VIH .............................................................
55
CC-50
SNDROME DE EXTRAVASACIN CAPILAR IDIOPTICO.CASO DE UN PACIENTE

CON ENFERMEDAD DE CLARKSON ..............................................................................................
56
CC-51
LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO CON AFECTACIN NEUROPSIQUITRICA .......................
58
CC-53
VARN DE 77 AOS CON SNDROME CONSTITUCIONAL Y MASA PANCRETICA ..................
59
CC-56
ESPONDILODISCITIS Y ENDOCARDITIS. UNA ASOCIACIN A TENER EN CUENTA .................
60
CC-59
PRESENTACIN DE UN CASO DE PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPTICO .....................
62
CC-60
SINDROME CONFUSIONAL AGUDO EN PACIENTE ANCIANA .....................................................
63
CC-61
PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Y VIH: UNA RELACIN CAUSAL O CASUAL? ...................
64
CC-62
SINDROME DE STEVENS-JOHNSON .............................................................................................
65
CC-63
VARN DE 63 AOS CON PRDIDA DE PESO IMPORTANTE Y DISFAGIA .................................
66
CC-65
ENDOCARDITIS NEUMOCCICA. PRESENTACIN DE UN CASO ..............................................
68
CC-36
CC-66
ENFERMEDAD DE ROSAI - DORFMAN: A PROPSITO DE UN CASO ........................................
69
CC-67
PANARTERITIS NODOSA .................................................................................................................
70
CC-68
TORMENTA INMUNOLGICA Y ALGO MS ...................................................................................
71
CC-69
TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EN PACIENTE CON MIXOMA

AURICULAR DERECHO ...................................................................................................................
74
CC-70
MASA BULKY INGUINAL .................................................................................................................
75
CC-71
MIASTENIA GRAVE REFRACTARIA. CUANDO CONCURRE LO RARO EN UNA RARA ..............
77
CC-72
MIGRAA Y PARLISIS OCULOMOTORA RECURRENTE. A PROPSITO DE UN CASO .........
80
CC-73
VARN DE 39 AOS CON DOLOR LUMBAR .................................................................................
81
CC-74
ABSCESOS ESPLNICOS EN PACIENTE VIH ...............................................................................
82
CC-75
MUJER DE 44 AOS QUE INGRESA POR ANEMIA .......................................................................
83
CC-76
VARN DE 56 AOS CON DIPLOPIA, ATAXIA Y

ALTERACIN DEL NIVEL DE CONCIENCIA ....................................................................................
84
CC-77
ALTERACIONES EN EL ECG EN PACIENTE ATLETA .....................................................................
85
CC-78
PACIENTE DE 79 AOS CON DOLOR ABDOMINAL Y

COLECCIONES INTRAABDOMINALES ...........................................................................................
86
HOMBRE DE 27 AOS CON DISNEA PROGRESIVA

Y DERRAME PERICRDICO ...........................................................................................................
87
CC-81
INFILTRACIN GSTRICA DE TUMORES DE OTRO ORIGEN .....................................................
88
CC-82
CARDIOMIOPATA INDUCIDA POR ESTRS. TAKOTSUBO-LIKE .................................................
90
CC-79
CC-6 SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO

J. Gmez Rubio1, A. B. Brcena Atalaya2, L. Domnguez Hidalgo1, J. A. Mira Escarti1
1
Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Urgencias. Hospital de Valme, Sevilla, Espaa.
Historia clnica. Anamnesis
Mujer de 17 aos, estudiante, con hipotiroidismo subclnico, epilepsia generalizada y en estudio por Hematologa
por bicitopenia. Ingresa por astenia intensa y marcada palidez cutnea. Los das previos haba presentado sntomas
catarrales.
Exploracin fsica
Palidez cutnea intensa. TA 213/112 mmHg. FC 103 spm. Exploracin neurolgica: deterioro cognitivo leve, indiferencia
y alteracin de la fluencia semntica. Resto de la exploracin normal.
Pruebas complementarias
En la analtica: bilirrubina total 3.44 mg/dL, a expensas de la indirecta, LDH 856 mg/dL, creatinina 2.21 mg/dL,
hemoglobina 5.9 g/dL, hematocrito 16.7 % y plaquetas 80.000 K/uL. Test de Coombs directo negativo. Disminucin de
C3, C4 y haptoglobina srica. Marcadores de autoinmunidad y serologa negativos. Frotis de sangre perifrica: ms
del 4% de esquistocitos. Ecografa abdominal: riones con aumento del espesor parenquimatoso sin dilatacin de
vas. RMN craneal: hiperintensidad de astas occipitales de ventrculos laterales sin ventriculomegalia (compatibles con
proceso inflamatorio) y marcada atrofia cortical temporoparietal.
Diagnstico diferencial
Con test de Coombs directo negativo se descarto origen inmune. La evolucin aguda del cuadro y la ausencia de
antecedentes familiares no orientaban a anemias hemolticas congnitas. La presencia de esquistocitos en porcentaje
aumentado (ms del 1%) orient a hemlisis mecnica, causadas por valvulopatas o prtesis valvulares (descartadas
mediante ecocardiografa); por infecciones (serologa negativa) y por microangiopata trombtica, entre las que se
incluyen la prpura trombtica trombocitopnica (PTT) y el sndrome hemoltico urmico (SHU), opciones ms probables.
Evolucin
La paciente present hipertensin refractaria y empeoramiento de la funcin renal que requiri traslado a UCI para
terapia de reemplazo renal e inicio de plasmafresis, inmunoglobulinas y ciclofosfamida. Tras control del cuadro inici
tratamiento con eculizumab.
Prueba diagnstica y diagnstico final
Se solicit actividad de la protena ADAMTS 13 que fue normal y coprocultivo con resultado negativo (no se aisl
Escherichia coli productora de toxina shiga). Tras descartar PTT y SHU tpico, se lleg al diagnstico final de SHU
atpico (SHUa).
Discusin
El SHU es un trastorno de la microvasculatura caracterizado por la triada: anemia hemoltica no inmune, trombopenia
e insuficiencia renal aguda con oligoanuria (1,2). El dao endotelial en la microvasculatura glomerular da lugar a la
formacin de microtrombos que ocluyen los capilares. Los esquistocitos se producen por la rotura de eritrocitos al
atravesar la microvasculatura ocluida y son caractersticos del SHU. Existen dos formas de SHU. El SHU clsico o tpico
(90%) se debe a una infeccin entrica por Escherichia coli productora de toxina Shiga. Cursa con dolor abdominal y
diarrea y tiene buen pronstico. El 10% restante presenta SHU atpico (SHUa), no asociado a diarrea. La lesin sobre la
microvasculatura renal se debe a una disregulacin de la va alternativa del complemento determinada por alteraciones
genticas en ms del 50% de los casos(1,2). Es una enfermedad ultra-rara(2). Afecta a nios y adultos jvenes con
similar distribucin por sexos. Debuta de forma aguda aunque en un 20% de los casos lo hace progresivamente con
anemia y trombopenia fluctuantes y funcin renal conservada. Pueden aparecer sntomas extrarrenales por afectacin
de la microvasculatura de otros rganos, siendo los ms frecuentes los neurolgicos (48%)(3). Tiene peor pronstico
(10-15% mortalidad y ms del 50% requiere dilisis). La terapia plasmtica ha sido el tratamiento de eleccin durante
aos al disminuir la mortalidad, pero con tasas de recuperacin inferiores al 50%. En 2011 se aprob la indicacin de
eculizumab como tratamiento de primera lnea al demostrar una mejora de la funciona renal a largo plazo(4). Es un
anticuerpo monoclonal que inhibe fraccin terminal del complemento bloqueando la formacin del complejo de ataque
de membrana.
Bibliografa
1. Laurence J. Atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS): making the diagnosis. Clin Adv Hematol Oncol. 2012 Oct;
10(10 Suppl 17):1-12.
2. Bu F, Borsa N, Gianluigi A, Smith RJ. Familial atypical hemolytic uremic syndrome: a review of its genetic and clinical
aspects. Clin Dev Immunol. 2012; 2012:370426.
3. Gulleroglu K, Fidan K, Haner VS, Bayrakci U, Baskin E, Soylemezoglu O. Neurologic involvement in atypical
hemolytic uremic syndrome and successful treatment with eculizumab. Pediatr Nephrol. 2013 May; 28(5):827-30.
4. Giordano M, Castellano G, Messina G, Divella C, Bellantuono R, Puteo F, Colella V, Depalo T, Gesualdo L.
Preservation of renal function in atypical hemolytic uremic syndrome by eculizumab: a case report. Pediatrics. 2012
Nov; 130(5):e1385-8.
CC-7 UNA ENFERMEDAD SISTMICA QUE SE DEFINE DURANTE EL EMBARAZO CON UNA COMPLICACIN
RGANO ESPECFICA
E. Garca Cars, D. Caravia Durn, S. de la Villa Martnez, H. Gmez. Rodrguez, A. Martnez Zapico,
M. Fernndez Almira, R. Gmez de la Torre, J. Daz Lpez.
Hospital Universitario Central de Asturias
Presentacin
La afectacin renal en el Sjgren (SJ) es inusual, ms habitual es la afectacin clnica latente (3-67%), como sucede
en la acidosis tubular renal (ATR) con nefropata tubulointersticial, sta representa un sndrome clnico de acidosis
metablica causado por defecto de reabsorcin tubular de bicarbonato y/o excrecin renal de hidrogeniones a veces
con diabetes inspida o sndrome de Fanconi. En las series es ms frecuente encontrarnos con ATR tipo I que tipo II. Se
presenta un caso de nefropata intersticial y Sjgren primario con ATR tipo 2, desarrollada en el transcurso del embarazo.
Las enfermedades reumticas pueden producir prematuriedad y siempre es importante descartar enfermedades
graves como la premclampsia o el bloque cardiaco. La combinacin de glucocorticoides e inmunosupresores mejora
notablemente la funcin renal como sucede en esta ocasin.
Caso clnico
Mujer de 25 aos a seguimiento por la Unidad de Sistmicas desde 2004 a los 14 aos, es remitida por su mdico de
atencin primaria por presentar lesiones cutneas periungueales y en pulpejos de manos y pies, eritema malar en alas de
mariposa, refiere sndrome seco, artralgias sin artritis de interfalngicas distales, leucopenia sin linfopenia. ANAS 1/2560
patrn moteado, anti ENAS: + anti SSA/Ro60 y Ro 52 y SSB, factor reumatoide: 650 kU/L, hipergammaglobulinemia
policlonal, test de Schirmer 10 mm, realizndose biopsia de glndula salivar: Sialoadenitis crnica grado IV (ms de dos
infiltrados inflamatorios), siendo diagnosticada de SJ secundario a Lupus eritematoso sistmico, al no cumplir criterios
suficientes de SJ primario. Es tratada con hidroxicloroquina (HCQ) 200mg/24h, con buena evolucin clnica. En 2010
primer embarazo, recin nacido con lupus neonatal cutneo transitorio, sin bloqueo cardaco, en la revisin postparto:
creatinina (Cr): 1.2 mg/ dl. En 2012 la paciente vuelve a quedar embarazada, sin mantener tratamiento de fondo con
HCQ, suspendida por la paciente (al revisar la bibliografa la HCQ junto con Azatripina y corticoides son permitidos en
el embarazo), con deterioro de funcin renal desde semana 14 con FGE de 55 ml/mn, proteinuria en rango no nefrtico
e isostenuria sin HTA. 20 semana de gestacin, amenaza de parto prematuro, niveles de complemento y anti DNA:
normales sin bloqueo cardiaco neonatal. ltimas semanas de embarazo FG: 46 ml/min, Cr: 1.4 mg/dl, leucocituria
moderada, sin hematuria, proteinuria: 0.17-0.24 g/L, sin HTA ni otra clnica de preenclampsia. Isostenuria, pH en orina
5.5, caliemia 4 mEq/L y HCO3 17 mmoles/ l, una FE de Na >1, K en orina 80 mml/24h, glucosuria, fosfaturia y uricosuria
normales, aumento de la eliminacin de alfa 1 microglobulina, y ecografa con signos compatible con el embarazo,
siendo diagnosticada de acidosis tubular tipo II oligosintomtica. Se decide realizar biopsia renal 2 meses despus del
parto que evidencia un infiltrado inflamatorio con linfocitos y plasmticas en intersticio, fibrosis focal intersticio-tubular,
sin expresin inmunohistoqumica, por nefropata intersticial. Iniciando tratamiento de induccin con glucocorticoides
a dosis de inicio: 0.5 mg/Kg y Azatioprina: 1.5 mg/kg ajustada a TPMT. En nueva visita acude por parotidomegalia
recurrente y caries dentales, con gammagrafa parotdea con ausencia del trazador, y un Test de Schirmer menor de 6
mm, diagnosticndose de SJ primario al cumplir 6 criterios del Consenso Europeo-Americano para diagnstico de SJ,
y nefropata que como se describe en la bibliografa es silente, predominante sobre la glomerular y asociado con ATR
tipo II. Con el tratamiento instaurado se logr la estabilidad de la enfermedad sistmica y del FG.
CC-8 NEUMOMEDIASTINO ESPONTNEO CON NEUMOPERICARDIO

R. Dez Angulo1, E. Aldea Molina2, R. Dez Angulo3, J. Gomes Martn1, S. Isasi de Isasmendi1
1
Residente de Medicina Interna, 2Adjunta de Urgencias, Hospital Royo Villanova. Zaragoza
3
Adjunta de Hematologa. Complejo Asistencial de Navarra
Datos de inters
El neumomediastino espontneo es una patologa poco frecuente, generalmente benigna y autolimitada, desencadenada
principalmente en crisis de broncoespasmo y por maniobras de inspiracin o espiracin forzadas, como puede ser el
consumo de drogas ilcitas por inhalacin.
Caso clnico. Antecedentes personales
Se trata de una mujer de 19 aos, sin alergias medicamentosas conocidas ni antecedentes de inters. Fumadora
activa de 3-4 cigarrillos/da y consumo ocasional drogas diseo.
Historia clnica
Acude a urgencias por dolor cervical y odinofagia, siendo triada con un nivel IV a su ingreso. La paciente contaba el
inicio del dolor haca dos horas, de carcter progresivo, desde regin submaxilar hasta rea precordial, con sensacin
disneica, odinofagia y otalgia exacerbada con los movimientos respiratorios. Negaba traumatismo previo. Relataba que
haba estado trabajando como camarera la noche previa y haba realizado consumo de drogas de diseo (Cristal y
Cocana). Tambin describa dos vmitos la tarde anterior mientras jugaba al ftbol.
Exploracin fsica
Temperatura 369, tensin arterial 127/ 66, Frecuencia cardaca 100 latidos por minuto, Saturacin de oxgeno 100%.
Consciente. Orientada. Normocoloreada. Normohidratada. Ansiosa. Taquipneica. Otoscopia: normal. Orofaringe: normal.
No adenopatas submaxilares ni supraclaviculares. Tiroides de tamao y morfologa normal. Edema moderado desde
regin submaxilar a rea precordial. Dolor a la palpacin con crepitacin cervical y supraclavicular bilateral. Rigidez
cervical con movilidad limitada por dolor intenso. Auscultacin cardaca: rtmica sin soplos. Auscultacin pulmonar:
normal. Abdomen: blando, no doloroso, peristaltismo presente. Extremidades: sin edemas ni signos de trombosis
venosa profunda.
Anlisis de sangre: normal. Electrocardiograma: sin alteraciones. Radiografa trax: Enfisema subcutneo supraclavicular
bilateral e infraaxilar izquierdo. Probable neumomediastino con neumopericardio. Se descarta neumotrax. Tomografa
computarizada Cervio-torcica: neumomediastino con extensin cervical, con aire a nivel prevertebral y rodeando
estructuras vasculares de cuello. A nivel torcico, existe aire rodeando troncos supra-articos, cayado, periesofgico
y neumopericardio. Enfisema celular subcutneo cervical, en ambos huecos supraclaviculares y en axila izquierda.
No neumotrax ni derrame pleural. Parenquima pulmonar correctamente neumatizado, sin hallazgos significativos.
Estructuras mediastnicas, sin alteraciones. Trnsito con gastrogafn: Esfago de morfologa y funcionalismo normales.
No extravasacin del contraste.
Diagnstico diferencial en Urgencias
Pericarditis: Da un dolor torcico pleurtico, con disminucin de los ruidos cardacos y alteraciones electrocardiogrficas
similares. Perforacin esofgica espontnea (Sndrome de Boerhaave): Dolor torcico y enfisema subcutneo similar,
pero suele haber signos de Shock y derrame pleural izquierdo.
Evolucin
La paciente recibi tratamiento con analgesia, con escasa mejora de la sintomatologa. Una vez obtenido el informe
radiolgico y la confirmacin diagnstica de neumomediastino con neumopericardio, se contacta con ciruga torcica
del hospital de referencia, indicando descartar una rotura esofgica por el antecedente de vmitos, por lo que se realiza
trnsito esofgico con gastrografn sin objetivarse patologa esofgica, por lo que nos ponemos de nuevo en contacto
con ciruga torcica para realizar el traslado a dicho hospital. La paciente permanece ingresada durante 24 horas, con
analgesia y reposo, repitindose la radiografa de trax al da siguiente, con escasa mejora radiolgica, pero buena
evolucin clnica de la sintomatologa, por lo que se procede al alta hospitalaria, para seguimiento y control a los cinco
das en consultas externas de ciruga torcica.
Diagnstico final
Neumomediastino espontneo con Neumopericardio
Discusin
El neumomediastino, tambin conocido como enfisema mediastnico Sndrome de Hamman es la presencia de aire
u otro gas en el mediastino. Puede ser clasificado en espontneo (SPM) o traumtico, causado por un traumatismo
cerrado o penetrante o por una lesin yatrognica como las producidas tras ventilacin mecnica. La incidencia
real es desconocida ya que muchos pacientes no consultan, pero es en general poco frecuente, constituyendo
aproximadamente el 0,005% de las urgencias hospitalarias atendidas en un ao. Es ms comn en recin nacidos,
secundario a maniobras de resucitacin cardiopulmonar. Hay un pico inicial en la infancia tarda y niez temprana,
debido a la alta prevalencia de infecciones respiratorias. Hay un segundo pico de prevalencia durante la adolescencia,
especialmente en varones altos y delgados. El neumomediastino secundario, es ms frecuente encontrarlo en varones
de ms de 40 aos con antecedentes de enfermedad pulmonar obstructiva crnica. En cuanto a la patogenia, el aire
puede alcanzar el mediastino por 3 vas: 1) Neumotrax con rotura de la pleura mediastnica, y entrada del aire al
mediastino (ventilacin mecnica) 2) Por aumento de la presin intraalveolar, con rotura de los alvolos terminales
y diseccin del aire liberado en el espacio perivascular con salida al mediastino a travs del hlio (crisis de tos o
broncoespasmo) 3) Rotura traqueobronquial o esofgica secundario a traumatismos torcicos o vmitos. El movimiento
del aire en el tejido celular subcutneo evita la acumulacin de presin en el mediastino. Raramente la presin se
acumula en mediastino ocasionando un neumomediastino a tensin. El aire puede entrar en el pericardio y producirn
taponamiento pericrdico. En la mayora de los casos, existe un desencadenante, el ms frecuente es la crisis aguda
de asma. Tambin pueden ser secundarios a maniobras Valsalva (actividad fsica intensa y mantenida, tos, inhalacin
de drogas), vmitos incoercibles con rotura esofgica, infecciones respiratorias, cetoacidosis diabtica, inhalacin de
cuerpo extrao, extraccin dentaria, inflar globos, y barotrauma. Un estudio descriptivo reciente, asocia el consumo
de drogas ilcitas como la cocana como desencadenante del cuadro clnico y evolucin ms desfavorable, por lo que
pensamos que en el caso referido fuera el que ocasionara el cuadro, acompaado de la actividad fsica intensa y
sostenida de permanecer trabajando toda la noche. La clnica que refera la paciente era sobre todo dolor de cuello y
odinofagia. En una revisin sobre mediastino espontneo, los sntomas de presentacin ms frecuentes fueron: dolor
torcico, disnea, odinofagia, tos, enfisema subcutneo, dolor en el cuello. Es importante preguntar al hacer la historia
clnica por los factores predisponentes (asma, vmitos repetidos, tos vigorosa o traumatismo) y por el antecedente
de consumo de drogas por inhalacin y alucingenas ya que adems pueden causar una extraordinaria y sostenida
actividad fsica. El examen fsico puede ser normal en el 30 % de los casos. Los signos sugestivos de neumomediastino
son: enfisema subcutneo, pulso paradjico y el signo de Hamman (crepitacin a la auscultacin en el rea esternal,
sincrnica con el latido cardaco). En caso de neumomediastino a tensin, podra existir cianosis con distensin de
venas cervicales por compromiso del retorno venoso. La radiografa de trax es la tcnica diagnstica de eleccin.
Los signos radiogrficos que debemos identificar son: a) Aire separando estructuras, ms visibles en el lado izquierdo
sobre la silueta cardaca y en la proyeccin lateral remarcando el arco artico, las arterias pulmonares y bronquios
principales. b) Acumulacin de gas subesternal, pericardio y el Signo de la V de Naclerio que son lneas areas que
disecan los planos fasciales a lo largo de la aorta, delineando el borde lateral izquierdo del mediastino inferior (rama
vertical de la V) y el aire entre la pleura parietal y la porcin medial del hemidiafragma izquierdo (rama horizontal oblicua
de la V), formando la tpica configuracin en V. Otras evidencias radiolgicas indirectas son el enfisema subcutneo
cervical y torcico, neumopericardio, neumoperitoneo (si neumotrax asociado) y derrame pleural izquierdo, que
puede indicar perforacin esofgica. La tomografa computarizada es ms sensible que la radiografa simple de trax
en la deteccin de SPM pero debe reservarse para la evaluacin de sospecha de enfermedad pulmonar subyacente.
En el electrocardiograma puede verse una elevacin de la onda ST, con inversin de la onda T y desviacin del eje
hacia la izquierda o la derecha debido a la rotacin cardaca o desplazamiento del corazn por el aire mediastinal).
La esofagografa con contraste hidrosoluble habra que realizarla si se sospecha rotura esofgica. En la analtica,
podremos ver aumento de los reactantes de fase aguda como neutrofilia y un incremento de la Protena C-reactiva.
El curso clnico es benigno y autolimitado en el tiempo en la mayora de los casos y su manejo es conservador con
analgesia y reposo, evitando las maniobras que aumentan la presin pulmonar (Valsalva , espirometra). El oxgeno
a alta concentracin slo es necesario en pacientes con sntomas graves. En caso de neumomediastino masivo o a
tensin habra que realizar drenaje torcico.
CC-9 EN LA ACTUALIDAD NO TODO ES DIABETES MELLITUS

C. Leyva Prado, F. J. Carrasco Snchez, A. Hidalgo Jimnez, R. Delgado Villa, M. Aguayo Canela
Servicio de Medicina Interna Hospital Juan Ramn Jimnez. Huelva
Antecedentes familiares
Padre: infarto agudo de miocardio (IAM).Abuela y madre: hipoacusia sensorial y diabetes. Hermano: hipoacusia
sensorial. Hijo: sndrome Wolff-Parkinson-White (WPW) e hipoacusia sensorial. Hija: hipoacusia sensorial.
Antecedentes personales
Mujer, 51 aos, diabetes mellitus tipo 2 (DM2) hace 10 aos, tratamiento con biguadinas, hipoacusia sensorial, sin
hbitos txicos.
Historia actual
Acude por astenia, disnea de pequeos esfuerzos, ortopnea y tos seca.
Exploracin fsica
Eupneica, tensin arterial (TA) 112/72 mmHg, frecuencia cardiaca (FC) 106 latidos/ minuto (lpm), rtmica sin soplos,
saturacin de oxgeno (SatO2) 94% con gafas nasales a 2 litros/minuto, glucemia 269 mg/dl, ndice de masa corporal
(IMC) 16.6 Kg/m2, ingurgitacin yugular, crepitantes pulmonares bibasales; abdomen: escaso panculo adiposo;
hipoacusia sensorial bilateral; miembros inferiores: edema sin fvea.
Datos complementarios y/o procedimientos diagnsticos
DM2 en tratamiento con metformina, controles inadecuados de glucemia, hemoglobina glicosilada (HbA1c) 8%, fenotipo
discordante con la mayora de pacientes diabticos, en relacin a su IMC tan baja. La hipoacusia presente en varios
familiares (madre, hermano e hijos) adems clnica de insuficiencia cardiaca izquierda hace sospechar de miocardiopata
dilatada (MioD)6, que para su diagnstico, requiere la confirmacin de disfuncin sistlica. sta se presenta en diabticos
con lesiones coronarias graves e infartos de miocardio. Es difcil distinguirla de miocardiopata idioptica sin la ayuda de
coronariografa. En Urgencias: hemoglobina (Hb) 9.7 g/dl, Hematocrito (Hto) 31%, Volumen corpuscular medio (VCM)
85 fl. tiempo de protrombina (TP) 0,97, tiempo de tromboplastina (TTPA) 1.06. glucemia 250 mg/dl, pro BNP 3072 U/L,
cido lctico 91 mg/dl muy elevado, filtrado glomerular estimado por la frmula (MDRD) 77ml/min, sistemtico orina:
ndice albumina/creatinina 59.4 mg/gCreat., gasometra arterial inicial: pH 7.44, pCO2 26 mmHg, pO2 87 mmHg, HCO3
17.7 mmol/L, cido lctico 8.2 mmol/L. Electrocardiograma (EKG): ritmo sinusal a 120 lpm, eje elctrico normal, sin
alteraciones agudas de la repolarizacin. Radiografa trax: ndice cardiotorcico elevado y edema intersticial. Inicia
tratamiento: oxgeno en gafas nasales, diurtico de asa, inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECAS),
betabloqueantes y espirinolactona. En Medicina Interna: ecocardiografa urgente: FEVI 24%, severamente deprimida,
hipoquinesia generalizada. Llenado ventricular con patrn restrictivo. Ventrculo izquierdo (VI) mnimamente dilatado,
dimetro telediastlico del ventrculo izquierdo (DTDVI) 52 mm, Insuficiencia mitral moderada. Fraccin de eyeccin
del ventrculo derecho (FEVD) ligeramente deprimida con gradiente ventrculo derecho-aurcula derecha (VD-AD) de
29 mmHg sin datos de hipertensin pulmonar (HTP). Coronariografa: dominancia derecha; arterias coronarias sin
lesiones. Importante mejora desde instauracin del tratamiento, ocasionalmente con hipotensin secundaria a mala
tolerancia a betabloqueantes. Tras los estudios realizados la presencia de sordera familiar, DM2, MioD de etiologa no
isqumica acidosis metablica compensada con lctico elevado con dos determinaciones independientes y bajo (IMC)
podra explicarse en el contexto de una mutacin del cido desoxirribonuclico (ADN) mitocondrial, clasificado como
mutacin (A3243G). Se extrae ADN por sangre perifrica amplificndose el ADN mitocondrial entre nucletidos (30293456) detectando heteroplasmia de la mutacin A3243G.
Diagnstico
Diabetes mitocondrial, miocardiopata dilatada y disfuncin sistlica severa.
Actitud teraputica
Por complejidad diagnstica, se considera a la coenzima Q (CoQ) 50 mg va oral/12 horas como alternativa, al participar
en la respiracin mitocondrial liberando energa en su remodelacin; ivabradina 5 mg /12 horas para mantener una (FC)
entre 66-70 lpm; diurticos de asa; betabloqueantes; espirinolactona; IECAS; insulina de accin lenta para controlar
glucemia con disminucin de la HbA1c, ya que la insulina ha demostrado ser el medicamento de eleccin en esta
patologa y en enfermedades asociadas a errores genticos ligados al metabolismo mitocondrial.4
Discusin
Citopatas mitocondriales constituyen un dficit en producir energa celular, mediante complejos multienzimticos en
la membrana mitocondrial. Existen gran cantidad de citopatas causadas por mutaciones del ADN; la ms conocida
es el sndrome de MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy, Lactic acidosis, Stroke-like episodes)5,6,7. La herencia
mitocondrial es de origen materno. As, una mujer portadora, transmitira est mutacin a toda su progenie, pero slo
sus hijas padecern y transmitirn esta mutacin a sus hijos8. En nuestro caso la acidosis metablica est asociada con
la (DMit). El uso de metformina est contraindicado porque no controla la glucemia y podra provocar progresin de las
10
lesiones. Este es un medicamento utilizado como primer escaln para el control de la (DM2), pero no debera utilizarse
sin antes realizar una gasometra venosa para descartar acidosis y si es positiva optar por insulina, la cual, cuenta con
buenos mrgenes teraputicos, pocas limitaciones, efectiva correccin, control y manejo de la hiperglucemia en la
mayora de diabticos incluidos aquellos con alteraciones genticas como el nuestro.
Bibliografa
1. Schapira AH. Lancet. 2012 May 12; 379(9828):1825-34. doi: 10.1016/S0140-6736(11)61305-6. Epub 2012 Apr 5.
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CC-10 VARN DE 41 AOS CON LCERA DE TRPIDA EVOLUCIN EN EL PIE DERECHO

R. Ortiz Regaln, M. Lpez Cano
Servicio de Medicina Interna. Hospital Madrid Sanchinarro. Pozuelo de Alarcn (Madrid)
Motivo de consulta
lcera de evolucin trpida en pie derecho.
Antecedentes
Sin antecedentes personales de inters, excepto ser fumador de 20 cigarros/da desde los 18 aos, sin factores de
riesgo cardiovascular aadidos.
Historia clnica
Varn de 41 aos consulta por lceras en primer dedo y base del quinto metatarsiano derechos de 2 meses de
evolucin, las lesiones han progresado en las ltimas semanas. No antecedentes de traumatismo previo. No ha
presentado fiebre ni clnica de bacteriemia. Refiere que las lceras desprenden mal olor. Presenta impotencia funcional
y claudicacin en miembro inferior derecho. Sigue tratamiento farmacolgico con antibiticos tpicos, Amoxicilina y
Doxiciclina oral desde hace 6 semanas.
Exploracin fsica
Normotenso. Afebril. Exploracin cardiopulmonar y abdominal sin hallazgos. Extremidades sin alteraciones salvo en el
pie derecho; 2 lesiones ulcerosas hmedas, en primer dedo y base del quinto metatarsiano. Pulsos pedios bilaterales
dbiles, no se palparon ndulos ni cordones venosos. No tiene traumatismo ni deformidad de la extremidad. Exploracin
neurolgica sin focalidad, sin datos de neuropata.
Enfermedad infecciosa cutnea. Osteomielitis. Enfermedad metablica. Enfermedad hematolgica (anemia falciforme,
anemia de Cooley, esferocitosis, crioglobulinemia). Enfermedad de Buerguer. Enfermedad ateroemblica. Sndrome
antifosfolpido. Consumo de txicos
Cultivos en profundidad negativos. Gammagrafa sea sin datos de osteomilietis. Analtica: Hemograma y coagulacin
normal. VSG 25, PCR 23 Anticardiolipina negativo. Sedimento urinario normal. Txicos negativos. Autoinmunidad
negativa (ANAs, ANCA, DNA, Antiscl7, C3 y C4, FR). EKG y RX DE TORAX normal, Eco Doppler: oclusin distal de
arteria popltea miembro inferior derecho. Ecocardiotransesofgico sin evidencia de endocarditis ni foco embolgeno.
Angio TC: Stop brusco a nivel de de la arteria popltea derecha, con recanalizacin a travs de colaterales.
11
Prueba complementaria definitiva

Arteriografa con Stop en AMBAS arterias poplteas, sin arterosclerosis, sin trombos, sin aneurismas, con imgenes de
arterias colaterales en sacacorchos.
Diagnstico
Tromboangeitis obliterante. Infeccin de partes blandas.
Evolucin
Tras 6 das de ingreso con A.A.S 100, Ciproflocacino 750/cada 8h, Lenezolid cada 12h y la abstinencia absoluta al
tabaco mejor considerablemente.
Discusin
La enfermedad de Buerguer o tromboangeitis obliterante es una rara enfermedad (6/10.000 personas), la mayora son
varones jvenes entre 40-50 aos. Es una enfermedad vascular no aterosclertica y segmentaria de arterias de medio y
pequeo calibre. La presentacin clnica ms frecuente es la claudicacin intermitente y, si la isquemia es severa puede
dar lugar a lceras. El diagnstico anatomopatolgico es poco especfico y comparte histologa con otras vasculitis, por
lo que rara vez se recure a l. Con la clnica y la angiografa es suficiente para el diagnstico. La nica medida efectiva
para detener la evolucin de la enfermedad, y mejorar el pronstico es la supresin total y definitiva del tabaco, pero el
pronstico es desalentador incluso en los que abandonan el tabaco. En casos graves se hacen derivaciones de vasos
de mayor calibre pero si fracasa esta medida puede ser necesaria la amputacin.
C-11 VARN DE 41 AOS CON SNDROME CONFUSIONAL AGUDO Y CUADRO FEBRIL

L. Martnez Martnez1, M. Romero Correa1, . Domnguez Castellanos2
1
Unidad de Gestin Clnica de Medicina Interna, 2Unidad de Gestin Clnica de Enfermedades Infecciosas y Microbiologa
Clnica. Hospital Universitario Virgen Macarena. Sevilla
Varn de 41 aos, trabajador de la construccin, fumador ocasional con sobrepeso grado II, sin otros antecedentes
familiares o personales de inters. Intervenido de fstula anal hace 10 aos. No alergias medicamentosas conocidas.
Acude a urgencias por cuadro febril de una semana de evolucin, de hasta 40C junto con escalofros que cede
parcialmente a paracetamol y malestar general siendo dado de alta con juicio clnico de cuadro vrico. Reingresa una
semana despus por cuadro de disminucin del nivel de consciencia con prdida de conocimiento de segundos de
duracin recuperada de forma espontnea, sin movimientos tnico-clnicos ni prdida de control de esfnteres, junto
con persistencia del cuadro febril. En la anamnesis dirigida por rganos y aparatos, el paciente niega sintomatologa
cardiorrespiratoria, abdominal, genito-urinaria, osteoarticular o cutnea. El paciente viva en ambiente urbano, negaba
la realizacin de viajes recientes ni contacto con animales.
Exploracin fsica
T: 38.5C; TA: 130/76; 110 lpm. Sat02: 98%. El paciente presentaba buen estado general, se encontraba consciente,
orientado, bien hidratado y perfundido. Adecuada tolerancia al decbito, eupneico a la conversacin. No se apreciaban
adenopatas laterocarvicales, supraclaviculares, axilares o inguinales. No presentaba ndulos tiroides ni bocio. Orofaringe
normal. No lesiones cutneas. La auscultacin cadiorrespiratoria mostr corazn rtmico a 110 lpm, tonos apagados,
sin soplos ni extratonos con disminucin de murmullo vesicular en bases, resto conservado. El abdomen mostraba
aspecto globuloso, era blando y depresible a la palpacin, sin masas ni megalias, con molestias difusas en hipogastrio.
Blumberg negativo y Murphy negativo. Puopercusin renal bilateral negativa. No edemas en miembros inferiores, con
pulsos pedios conservados y simtricos. A la exploracin neurolgica presentaba pupilas isocricas, normorreactivas.
Movimientos oculares conservados. Pares craneales conservados. No prdida de fuerza ni sensibilidad. No signos
menngeos. No focalidad neurolgica. Marcha estable. No dismetra ni disdiadococinesia. No lesiones cutneas.
En urgencias se extrajo analtica urgente con hemograma sin alteraciones en la serie roja, con leucocitos 23.300
(92% PMN; neutrfilos absolutos: 21.020) y plaquetas normales. En la bioqumica presentaba urea de 34 mg/dl con
creatinina de 1,6 mg/dl. Los iones eran normales. Destaca una bilirrubina total de 1.5 mg/dl con elevacin moderada de
transaminasas (GOT: 75 U/L y GPT: 108 U/L) con PCR de 214 mg/l. La coagulacin era normal. Se realiz sedimento de
orina con 15-30 leucocitos/campo y nitritos positivos. En la radiografa de trax destacaba una silueta cardiomediastnica
en el lmite superior de la normalidad, sin condensaciones neumnicas. Se complet estudio con ecografa abdominal
que no muestra alteraciones de inters. Se solicitaron hemocultivos seriados y urocultivos y se inici antibioterapia de
forma emprica con Amoxicilina/Clavulnico 875/125 mg/dl.
12
Diagnostico diferencial
Nos encontramos ante un paciente que presenta cuadro febril de aproximadamente dos semanas de evolucin de
hasta 40C, de predominio vespertino, junto con sndrome confusional asociado a la fiebre, taquicardia, deterioro de
la funcin renal, y elevacin de reactantes de fase aguda, por lo que podemos afirmar que estamos ante un cuadro
de sepsis grave de posibles focos primarios: - De origen urinario: el paciente presenta molestias en hipogastrio con
sedimento de orina patolgico, que podran justificar el cuadro clnico. - De origen abdominal: a pesar de que se realiza
ecografa abdominal que resulta normal, nuestro paciente presenta sobrepeso grado II, por lo que la rentabilidad de la
ecografa desciende, sin poder descartar foco infeccioso a ese nivel. Menos probables parecen el origen cardiovascular
o neurolgico, dada la ausencia de hallazgos patolgicos a la exploracin fsica.
Evolucin
El paciente ingres en planta, persistiendo el cuadro febril pese a antibioterapia, de predominio vespertino, de hasta
39.5C. Se recibieron hemocultivos provisionales donde se informaba del crecimiento de un bacilo gram-negativo
pendiente de identificacin, con urocultivo negativo. Dada la alta sospecha de foco intraabdominal se solicit TAC
abdomen con contraste intravenoso donde se objetiv una lesin hipodensa mal definida, posiblemente multiseptada
en segmentos VI y VII hepticos con eje craneocaudal de 8,6 cm aproximadamente sin alteraciones de la va biliar.
Se aument la dosis de Amoxicilina/Clavulnico 2 gramos cada 8 horas. A los 5 das se informa de crecimiento en
hemocultivos de Bacteroides fragilis. Clnicamente, el paciente se mantuvo con febrcula pese a antibioterapia dirigida,
por lo que se decidi junto con radiologa intervencionista drenaje percutneo con control radiolgico para evacuar el
absceso heptico. Tras el procedimiento, los parmetros inflamatorios descienden y la fiebre desaparece finalmente.
Asimismo, tras hidratacin intensiva, la funcin renal se normaliza. A los 10 das se realiz nuevo estudio radiolgico para
ver evolucin de la lesin, con disminucin del eje crneocaudal, permitiendo la retirada del drenaje sin complicaciones.
El paciente se mantuvo estable desde el punto de vista hemodinmico, siendo dado de alta con antibioterapia oral
(Amoxicilina/Clavulnico 875/125 mg cada 8 horas oral durante 6 semanas completas) con revisin en consultas
externas a la finalizacin del ciclo antibitico. A los 30 das del alta mdica, el paciente volvi a consultar en el servicio
de Urgencias por y dolor abdominal de 3 das de evolucin, localizado en hipogastrio, intermitente, acompaado de
fiebre de hasta 39C. El paciente no refera molestias urinarias ni otra sintomatologa. A la exploracin, presentaba
dolor selectivo a la palpacin en hipogastrio y fosa ilaca izquierda sin signos de peritonismo con ruidos hidroareos
presentes. Dados los antecedentes del paciente se solicit de forma urgente TAC abdomen con contraste donde se
objetiv diverticulitis aguda con absceso en pared. El paciente es intervenido de forma urgente, sin complicaciones
inmediatas.
Diagnstico final
- Sepsis grave de origen abdominal: absceso heptico por Bacteroides fragilis drenado de forma percutnea. Diverticulitis aguda con absceso de pared. - Insuficiencia renal de origen prerrenal resuelta en el contexto de sepsis
grave.
Discusin
Las infecciones intraabdominales suelen desarrollarse tras la perdida de la barrera anatmica normal, consecuencia
de una posible perforacin (divertculos, apndice, lceras), por debilidad de la pared abdominal (isquemia intestinal,
tumores) o por procesos inflamatorios (enfermedad inflamatoria intestinal, pancreatitis). Suelen evolucionar bien hacia
peritonitis secundarias o bien mediante la formacin de abscesos. Los abscesos abdominales ms frecuentes son
los intraperitoneales (75%) frente al 25% que suponen los abscesos viscerales; de estos, los abscesos hepticos son
los ms frecuentes, suponiendo hasta el 50%. Los abscesos hepticos pigenos tienen una incidencia anual de 2.3
casos/100.000 habitantes, siendo ms frecuentes en hombres que en mujeres (3.3/1.3 por 100.000 habitantes). Como
factores de riesgo para su desarrollo encontramos la diabetes (formacin de abscesos criptognicos), los trastornos de
la va biliar o pncreas, el transplante heptico, las inmunodeficiencias o la anemia falciforme.
El origen biliar es el ms frecuente (40%-60%) ya sea por infeccin de la va biliar, obstruccin al drenaje biliar o
por presencia de tumores malignos permitiendo la difusin bacteriana intraparenquimatosa; seguido de la siembra
a travs de la vena porta (25%), la diseminacin hematgena (20%) la formacin de abscesos por contigidad (tras
traumatismos, ciruga, estudios endoscpicos). En un 20% de los casos no se encuentra el origen. La localizacin de
los abscesos suelen localizarse en los lbulos hepticos derechos hasta en un 65% de los casos, debido a la especial
vascularizacin del hgado. Desde del punto de vista microbiolgico, pueden estar causados por microorganismos
entricos facultativos (E. coli, Klebsiella, Enterobacter, Streptococcos grupo viridans, Enterococo faecalis) o bien
por microorganismos anaerobios (subestimados por dificultad para el cultivo), como en el caso que nos ocupa. En
muchos casos, son abscesos de origen polimicrobiano. Para su diagnostico, nos basamos en estudios de laboratorio
(Leucocitosis con neutrofilia, elevacin de bilirrubina, fosfatasa alcalina y enzimas hepticas) y estudios de imagen:
ecografa abdominal (indicada para valoracin de hipocondrio derecho, TAC de abdomen (visualizamos una imagen
hipodensa con edema alrededor) y RMN de abdomen (para diferenciar abscesos de masas hepticas en caso de duda
13
diagnstica). El tratamiento esta basado en la antibioterapia emprica hasta obtencin de hemocultivos con Amoxicilina/
clavulnico 2gr/125 mg cada 6-8 horas va intravenosa (levofloxacino 500 mg cada 24 horas + metronidazol 500
mg cada 8 horas en pacientes alrgicos a penicilina) durante 4-6 semanas. El drenaje percutneo est indicado en
abscesos nicos, accesibles, de hasta 7-8 cms. Se optara por ciruga si el absceso se encuentra loculado, hay mltiples
abscesos o el tamao es superior a 8 cms. La sepsis grave, con mala evolucin pese a tratamiento mdico intensivo,
ser indicacin de tratamiento quirrgico, independientemente de su tamao. El pronstico estar marcado por la
necesidad de drenaje quirrgico, la malignidad de la lesin y en el caso de las infecciones por anaerobios, conllevando
una mortalidad que oscila entre el 2% y el 15%.
Qu aporta el caso?
El inters de este caso radica en la evolucin del paciente, presentando un absceso intraabdominal visceral en hgado
en el contexto de cuadro febril y posteriormente diverticulitis que precis intervencin quirrgica a los 30 das del
diagnstico; identificndose antes el foco secundario (absceso heptico) que el primario (diverticulitis).
CC-12 ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES ATPICA CON AFECTACIN MESENTRICA Y ESPERMTICA

E. Costa Juan, J. A. Gonzlez Nieto
Hospital Can Misses (Ibiza)
Presentacin
La Arteritis de Clulas Gigantes (ACG), tambin llamada arteritis de la temporal, arteritis craneal o enfermedad de
Horton, es una vasculitis caracterizada por inflamacin granulomatosa de la pared de arterias de mediano y gran calibre
que predomina en sexo femenino (2-3:1) y en personas de origen caucsico, siendo infrecuente en asiticos y raza
negra. Su incidencia aumenta progresivamente a partir de los 50 aos y su etiologa es desconocida. Los hallazgos de
laboratorio son inespecficos, pudindose observar elevacin de la VSG y la PCR, trombocitosis y anemia normoctica
normocrmica. La alteracin de la funcin heptica, en particular la elevacin de la fosfatasa alcalina, se puede observar
hasta en el 50 % de los casos. Las pruebas de imagen (ecografa, TC, RMN y PET) permiten evaluar la inflamacin
de la pared de los grandes vasos, mientras que la angiografa convencional detecta modificaciones de la luz vascular.
Sin embargo, la prueba de referencia para el diagnstico es la biopsia de la arteria temporal. La mayor expresividad
clnica de esta patologa se debe a la afectacin de ramas de la cartida, siendo la cefalea el sntoma ms frecuente. La
mayora de pacientes presentan tambin sntomas sistmicos y tambin son frecuentes la claudicacin mandibular, las
anomalas de la arteria temporal (dolor a la palpacin, disminucin o prdida del pulso, arteria engrosada o nodular), los
sntomas neurolgicos y el desarrollo de polimialgia reumtica La prdida visual permanente unilateral o bilateral es una
de las complicaciones ms graves1,2. Los glucocorticoides sistmicos son el tratamiento de eleccin, ya que suprimen
rpidamente los sntomas y previenen las complicaciones isqumicas, y en los ltimos aos se ha demostrado la utilidad
del Metotrexate como terapia ahorradora de corticoides3. En aproximadamente 8% de los casos los sntomas no son
los clsicamente descritos4. Presentamos a continuacin un caso de ACG atpica con afectacin artica, mesentrica
y espermtica.
Caso clnico
Varn de 71 aos fumador de 10 cigarrillos al da, con hipertensin arterial de 10 aos de evolucin y diabetes mellitus
en tratamiento con insulina desde haca 2 aos, que consulta por dolor en la regin inguino-escrotal izquierda. A la
exploracin fsica se palpa un cordn espermtico indurado y con sensacin de nudos intermitentes a lo largo de su
trayecto. Se realiz una ecografa que mostr una imagen de 2 cm de dimetro mayor a nivel del conducto inguinal
izquierdo que pareca extenderse hasta el testculo, cuyo contenido mostraba pequeos vasos y una estructura en
morfologa de diana de 7 mm. Se realiz ciruga programada con exresis de una masa ptrea localizada en el conducto
espermtico que no estaba adherida a vasos testiculares. La anatoma patolgica de la masa result compatible con
Vasculitis de Clulas Gigantes, por lo que se remiti a la unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistmicas para
completar el estudio. En la anamnesis destacaba nicamente astenia y ligera disminucin del apetito en los ltimos
3 meses, con prdida de 3kg de peso en ese contexto. A la exploracin abdominal se palpaba una masa pulstil en
la regin epigstrico-mesogstrica, siendo el resto de exploracin fsica normal. Se realiz una analtica completa en
la que destacaba hemoglobina 11.2 g/dl, Volumen Corpuscular Medio 89.0 fl, VSG 27 mm/hora, AST 137 U/L, ALT
152 U/L, GGT 413 U/L, FA 241 U/L, ferritina 403 ng/ml, PCR 0.39 mg/dl. En el estudio de autoinmunidad se observan
ANA positivos a nivel moderado con patrn punteado y ANCA positivos con patrn atpico (ANCAx), y las serologas
realizadas fueron negativas. Se realiz un TAC abdomino-plvico que mostr un aumento de densidad periartico en
forma de manguito, 3-4 cm por encima de la bifurcacin artica y que se extenda a arterias ilacas proximales. En
hemiabdomen superior se identificaba una masa slida de unos 6 cm de dimetro mximo, con mltiples estructuras
14
que se ramificaban de forma no patolgica, correspondientes a ramas de la mesentrica superior. La radiografa

torcica y la endoscopia digestiva alta no mostraron hallazgos patolgicos, y la RM abdominal no aport nuevos datos.
Ante la sospecha de masa inflamatoria secundaria a ACG se inician pulsos de 1 g de metilprednisolona durante 3 das,
continundose con 40 mg de prednisona al da, con lo que se obtuvo rpida mejora de la astenia y disminucin del
tamao de la masa a la palpacin. Se consider la posibilidad de tomar biopsia, pero dado la gran vascularizacin de
la masa se decidi reevaluar tras el tratamiento con corticoides. Se realiz un TAC abdominal de control tras un mes
de tratamiento, observndose gran disminucin tanto de la masa mesentrica como del engrosamiento periartico, y
otro a los 6 meses que mostraba resolucin completa ambos hallazgos. Durante el seguimiento se mantuvo tratamiento
con prednisona en pauta descendente lenta, a la que se aadi 10 mg de Metotrexate semanal como ahorrador
de corticoides. Se realiz un PET-TC tras varios meses de tratamiento que no mostr evidencia de actividad de la
enfermedad.
Discusin
La ACG afecta generalmente arterias de mediano y gran tamao localizadas en cabeza, cuello y extremidades
superiores, pero existen formas no clsicas de esta enfermedad que ocurren en otras localizaciones. Algunas de las
manifestaciones atpicas descritas en la literatura son la pericarditis, miocarditis, cardiopata isqumica por afectacin
coronaria, sntomas respiratorios, necrosis del cuero cabelludo o de la lengua, serositis, afectacin de mamas y
sndrome de secrecin inadecuada de hormona antidiurtica entre otros2,5. La afectacin del tracto genitourinario es
excepcional y en la mayora de los casos se alcanza el diagnstico de manera incidental en mujeres intervenidas con
la sospecha de afeccin tumoral. Entre los pocos casos encontrados de afectacin genitourinaria en varones, dos de
ellos se presentaron en forma de masa testicular4. La implicacin mesentrica se ha descrito raramente en la literatura,
siendo el dolor abdominal, el sndrome oclusivo y la hemorragia digestiva los sntomas generalmente asociados6, pero
en ningn caso se menciona la presencia de una masa abdominal pulstil. El inters de nuestro caso radica en que
representa la naturaleza sistmica y la variable presentacin clnica de la ACG, mostrando manifestaciones clnicas que
no se haban descrito hasta este momento.
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CC-13 MUJER DE 67 AOS CON FIEBRE, EOSINOFILIA Y LESIONES CUTNEAS

R. Tern Redondo1, M. T. Martnez Risquez1, M. L. Calero Bernal1, J. Manuel Varela Aguilar2
1
Servicio de Medicina Interna, 2CIBER de Epidemiologa y Salud Pblica. Hospital Virgen del Roco, Sevilla.
Antecedentes e historia clnica actual
Mujer de 67 aos de edad que consult en el servicio de urgencias por presentar cuadro de fiebre (de hasta 39 C) de
10 das de duracin. Adems en las ltimas 48 horas antes de consultar aparecieron lesiones cutneas pruriginosas
y mialgias generalizadas. La paciente no presentaba otros sntomas gripales, sintomatologa respiratoria, digestiva,
urinaria, ni ningn otro sntoma que orientase hacia el foco de la fiebre. Aadir que 20 das antes del inicio del cuadro
inici tratamiento con alopurinol por hiperuricemia. Entre sus antecedentes personales destacaban: Alrgica a codena.
Hipertensin arterial, hipercolesterolemia e hipertrigliceridemia. Artritis reumatoide en tratamiento con antiinflamatorios
no esteroideos (AINES). Como se ha mencionado haba sido revisada 20 das antes del inicio del cuadro por nefrologa
siendo diagnosticada de enfermedad renal crnica estadio 3 probablemente secundaria a nefropata vascular e
hiperuricemia y se prescribi tratamiento con alopurinol.
15
Exploracin fsica
Al ingreso presentaba un buen estado general. TA 125/70 mm Hg. T 396 C. La auscultacin cardiorespiratoria era
normal. En la auscultacin respiratoria exista un murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreaadidos. El abdomen
y miembros inferiores no mostraban alteraciones significativas. Distribuidas ampliamente por todo el tronco y las
extremidades la paciente presentaba lesiones papulo-eritematosas pruriginosas confluentes que fueron biopsiadas.
La analtica realizada en urgencias mostr un hemograma con Hb de 111 g/l y una eosinofilia de 1000 sin leucocitosis.
En la bioqumica la creatinina era de 1,35 mg/dl (similar a valores basales) y potasio de 4.9 mEq/l. La coagulacin,
elemental de orina y radiografa de trax fueron normales. Se extrajeron hemocultivos que fueron negativos. La
serologa de virus heptotropos, herpes virus y el estudio de autoinmunidad tambin fueron negativos. La biopsia
cutnea mostr un cambio vascular basal epidrmico e infiltrado linfohistiocitario de disposicin liquenoide con aislados
eosinfilos. Estos hallazgos sin ser patognomnicos son compatibles con toxicodermia.
Ante un cuadro clnico consistente en fiebre, eosinofilia, lesiones cutneas, sntomas generales ms la presencia de
un frmaco de nueva introduccin hay que pensar en el sndrome DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic
Symptoms) como diagnstico ms probable, sin embargo hay que tener en cuenta otras posibilidades diagnsticas:
Sndrome hipereosinoflico primario. Es una entidad heterognea de causa desconocida que se caracteriza por
eosinofilia mantenida (>1500 cel/mm3) en sangre perifrica durante 6 meses y acompaada de trastornos funcionales
por infiltracin eosinoflica en diversos rganos. En este caso hay una causa farmacolgica que justificara la eosinofilia
y existe una falta de afectacin de otros rganos por la infiltracin eosinoflica. No obstante, hay que valorar la evolucin
futura de la paciente para descartar este proceso. Sndrome linfoproliferativo con expresin cutnea. Es un diagnstico
a tener en cuenta en casos de un linfoma perifrico leucemizado. Son cuadros generalmente de estirpe T que se
originan en tejidos perifricos (ganglio, bazo, piel) y afectan de forma secundaria a la mdula sea y sangre perifrica.
Los tipos ms frecuentes son la leucemia/linfoma T del adulto (asociado a la infeccin por el retrovirus humano HTLV1) y el sndrome de Szary. En este caso la buena evolucin tras retirar el frmaco y el inicio de tratamiento con
corticoides y, fundamentalmente la falta de hallazgos en la biopsia que apoyen el diagnstico, parece descartar este
cuadro. Vasculitis sistmica. Ante este cuadro hay que tener en cuenta este grupo de entidades, fundamentalmente el
sndrome de Churo-Strauss que es una vasculitis granulomatosa de mediano-pequeo vaso que aparece en pacientes
con historia de asma y que cursa en la mayora de los casos con eosinofilia perifrica y manifestaciones sistmicas.
Sin embargo en esta paciente no tena manifestaciones sistmicas y el estudio de autoinmunidad fue negativo. Otros
cuadros: Otras entidades mucho menos probables pero que tambin tenemos hay que valorar son enfermedades
alrgicas (dermatitis atpica, urticaria/angioedema), dermatolgicas (necrolisis epidrmica txica, eritema multiforme),
y sndromes paraneoplsicos (ovario, crvix, tero, etc.).
Diagnstico final y evolucin
La paciente fue valorado por el servicio de dermatologa realizndose por su parte una biopsia de las lesiones cutneas.
Adems ante la alta sospecha inicial de sndrome de DRESS se inici precozmente tratamiento con corticoides
sistmicos a dosis de 1 mg/Kg de peso. Las lesiones cutneas evolucionaron hacia una eritrodermia generalizada con
una fase descamativa posterior. En la analtica se observ un deterioro de la funcin renal (pico de creatinina de 2.6
mg/dl), junto con una leve alteracin de la funcin heptica: bilirrubina normal, GOT 38 UI/l, GPT 65 UI/l, FA 88 UI/l,
GGT 150 UI/l. La evolucin fue favorable logrando resolucin completa de las lesiones cutneas y normalizacin de los
parmetros analticos. A la vista de todo el proceso los diagnsticos finales fueron: - Sndrome de DRESS secundario a
alopurinol.- Fracaso renal agudo sobre enfermedad renal crnica secundario a nefropata intersticial aguda resuelta. La
paciente fue dada alta en tratamiento con deflazacort 60 mg/d en pauta descendente y revisin en consultas externas.
La reaccin adversa medicamentosa fue comunicada a la unidad de farmacovigilancia mediante la cumplimentacin de
la tarjeta amarilla.
Discusin
Las primeras descripciones de reacciones sistmicas a las sulfonamidas y a los anticonvulsivantes (fenitona) datan de
1930 y fueron publicadas como fiebre medicamentosa. En 1988 Shear y col. definieron el sndrome de hipersensibilidad
a los anticonvulsivantes. En 1996 Boquet y col. propusieron el acrnimo DRESS (Drug Rash with Eosinophilia and
Systemic Symtoms), y establecieron los criterios diagnsticos. En cuanto a la etiopatogenia no est clara. Existe una
respuesta inmune especfica a frmacos que parece producir una estimulacin de linfocitos T que a su vez reactivan
el genoma viral de una infeccin por herpesvirus pasada (sobre todo HHV-6), todo esto junto con una predisposicin
gentica del sujeto. Los principales frmacos implicado son antiepilpticos (carbamacepina, fenitona, lamotigrina),
antibiticos (vancomicina, dapsona, sulfametoxazol), alopurinol, telapravir y muchos otros. Los sntomas se presentan
en un periodo que va entre 3 y 12 semanas del inicio del tratamiento. Las manifestaciones clnicas son rash morbiliforme
en la piel (indistinguible de otras reacciones a frmacos) que se inicia en cara, tronco y extremidades superiores
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y posteriormente se extiende al resto del cuerpo, despus evoluciona a eritema infiltrativo, difuso y confluente que
puede pasar a una dermatitis exfoliativa (hasta en el 30% de los casos), tambin puede existir afectacin de mucosas.
Fiebre ms frecuente con los frmacos antiepilpticos (90-100%). Linfadenopatas (70-75%) dolorosas y generalizadas.
Alteraciones hematolgicas, fundamentalmente esosinoflica (en el 30% de los casos). Afectacin heptica leve
(elevacin de transaminasas), aunque tambin puede asociarse a fallo heptico agudo. Afectacin renal hasta en el
11% de los casos (ms frecuentemente asociada a alopurinol) manifestada como nefritis intersticial aguda. Tambin
puede existir afectacin menos frecuente de otros rganos: Pulmonar (neumona intersticial con eosinofilia), miocarditis/
miositis, pericarditis, colitis, encefalitis, tiroiditis, etc. En cuanto al tratamiento se debe suspender inmediatamente
el frmaco sospechoso y no se recomienda el tratamiento emprico con antibiticos o antiinflamatorios. El principal
consenso sobre el tratamiento de este sndrome ha sido establecido recientemente (2012) por la Sociedad Francesa
de Dermatologa: Ausencia signos severidad: glucocorticoides tpicos, emolientes y antihistamnicos. Presencia signos
gravedad (elevacin transaminasas, fallo renal, neumona, fiebre): prednisona 1 mg/kg/da. Signos amenaza vital
(encefalitis, fallo heptico, fallo renal grave, fallo respiratorio): esteroides ms inmuglobulina iv 2g/kg durante 5 das.
Signos de reactivacin viral y signos de gravedad: esteroides + ganciclovir +/- inmunoglobulina. Aunque generalmente
tiene una buena evolucin y pronstico en estos casos ms severos puede haber una mortalidad de hasta el 10%.
Aportacin del caso.
Este caso nos debe hacer reflexionar sobre la importancia de tener presentes en el diagnstico diferencial de las
lesiones cutneas las reacciones alrgicas medicamentosas, sobre todo cuando nos encontramos con un frmaco de
nueva introduccin junto con sntomas generales (como fiebre y eosinofilia). La mayora de estos cuadros tiene un buen
pronstico tras la retirada del frmaco y el tratamiento con corticoides si lo requiere. Es un enfermedad poco frecuente
(menos de 200 casos publicados en la literatura) y no bien conocido por lo que hay que seguir profundizando en su
conocimiento, fundamentalmente en lo que se refiere a nuevas estrategias de tratamiento en los casos ms severos.
Bibliografa
1. Cacoub P, Musette P, Descamps V, Meyer O, Speirs C, Finzi L, Roujeau JC. The DRESS syndrome: a literature
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after treatment of asymptomatic hyperuricaemia. BMJ. 2005; 331:623-4.
4. Peyriere H, Dereure O, Breton H, et al. Variability in the clinical pattern of cutaneous side-effects of drugs with
systemic symptoms: does a DRESS syndrome really exist? Br J Dermatol. 2006; 155:422-8.
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and Systemic Symptoms). Sem Cutan Med Surg 1996; 15:250-7.
CC-14 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Y SNDROME ANTIFOSFOLPIDO: QUIN HA SIDO DE LOS DOS?
E. Costa Juan, J. A. Gonzlez Nieto
Hospital Can Misses (Ibiza)
Caso clnico
Mujer de 70 aos con antecedentes patolgicos de hipertensin arterial, ceguera del ojo derecho desde los 17 aos,
hemorragia digestiva alta secundaria a ulcus pptico, dolor articular errtico desde los 45 aos e infeccin crnica
por VHC Genotipo 1b no tratada, que ingresa en el Servicio de Hematologa en por sospecha de Mieloma en base
a Hipergammaglobulinemia pendiente de filiar por electroforesis y 3 fracturas seas espontneas o tras traumatismo
leve. En septiembre de 2010 fue intervenida por fractura de colles derecha y de maleolo peroneal derecho tras sufrir
cada casual, y en esta ocasin presentaba una fractura de rama isquiopubiana izquierda. En los dos primeros das
de ingreso, la paciente presenta varios episodios de hematoquecia y la gammapata resulta ser policlonal por lo que
contactan con el Servicio de MI para hacernos cargo de la paciente. La paciente refera episodios compatibles con
eritema malar, artralgias de perfil inflamatorio con algn episodio de artritis de predominio en carpos, articulaciones
metacarpofalngicas e interfalngicas proximales, y aftas orales recidivantes. A la exploracin fsica destacaban aftas
orales blanquecino-amarillentas dolorosas en diferentes fases de evolucin distribuidas en mucosa yugal y lengua,
y lvedo reticularis en ambos miembros inferiores. Se solicita analtica en la que se observa Hb 7.2 g/dl, VCM 85
fl, Leucocitos 1500/l (neutrfilos 800/l, linfocitos 500/l), plaquetas 133000/l. VSG 21 mm/hora, urea 85 mg/dl,
creatinina 1.01 mg/dl, GGT 63 U/L, hierro 34 g/dl, ferritina 235 ng/ml, PCR 8.9 mg/dl, con resto de bioqumica normal.
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Tiempo protrombina 60 %, tiempo cefalina activado 39.1 segundos, INR 1.44 y fibringeno derivado 397 mg/dl. En el
sedimento de orina se observan eritrocitos 1267.5/l, leucocitos 310.2/l y clulas epiteliales de descamacin 7.9/ l
sin cilindros hialinos, siendo el urocultivo negativo. En el anlisis de orina de 24 horas se observa creatinina 0.7 g/24h,
protenas 0.37 g/24h y aclaramiento de creatinina 46 ml/min. En el estudio de autoinmunidad destaca ANA positivos a
ttulo 1/160 con patrn homogneo, Anti-Sm y anti-U1RNP ambos positivos a nivel alto, Anti SSA/Ro positivos, Anti SSB
negativos, Ac anti MPO 25 UI/mL, Ac anti citoplasma de neutrfilos positivos con ttulo >1/80 con patrn perinuclear
(ANCAp), factor del complemento C3 82 mg/dL y C4 4 mg/dL, anticoagulante lpico positivo (DVV Test 62 segundos),
Ac Anticardiolipina IgG 36 GPL e IgM > 100 GPL (ambos positivos a nivel alto) y Antibeta2 Glicoprotena IgG 10 U/mL
e IgM >100 U/mL. Por estos datos, la paciente tiene criterios de LES y triple positividad de anticuerpos antifosfolpidos,
lo que le confiere un alto riesgo trombtico.
Problema clnico 1: quin est produciendo la hematoquecia?
El LES puede producir vasculitis mesentrica donde el sntoma cardinal es el dolor abdominal intenso que puede seguirse
con vmitos, diarreas y sangrado intestinal (melenas y/o hematoquecia en funcin de la localizacin de la vasculitis), tiene
una prevalencia de entre 0,2 a 9% de entre los pacientes con LES, siendo ms probable en pacientes con SLEDAI>5.
La prueba diagnstica inicial es el TC abdominal que puede mostrar dilatacin intestinal con engrosamiento de la pared
(signo de la diana o doble halo), edema mesentrico y ascitis. La endoscopia digestiva puede mostrar tanto lceras
como zonas isqumicas. La biopsia suele mostrar una combinacin de edema submucoso, vasculitis leucocitoclstica
y formacin de trombos en los segmentos afectos de intestino. Por otro lado, el sndrome antifosfolpido puede producir
isquemia de cualquier territorio intestinal por fenmenos trombticos tanto de macrovasculatura (isquemia mesentrica)
como de microvasculatura (colitis isqumica). La paciente se realiz una colonoscopia diagnstica donde se evidenci
reas de colitis isqumica parcheada que abarcaba hasta ileon. La biopsia mostraba signos de ulceracin y regeneracin
criptal compatible con colitis e ileitis isqumica en resolucin. Se realiz un TC abdominal que mostr un engrosamiento
discreto de las paredes del coln derecho y aumento de calibre e hipodensidad de la vena mesentrica superior
compatible con trombosis. Estos datos se corresponden con la afectacin intestinal del sndrome antifosfolpido.
Problema clnico 2: cuando LES y SAF se hacen amigos y todo estalla
Durante el estudio de la hematoquecia, la paciente comienza con dolor pleurtico en ambos hemitrax y en las siguientes
24 horas se sigue de sensacin disneica. Se realiza Rx de Trax que mostraba derrame pleural bilateral sin infiltrados
parenquimatosos. El LES puede dar varios cuadros clnicos a nivel pulmonar como son la pleuritis lpica, neumonitis
lpica y la hemorragia pulmonar. La pleuritis puede causar dolor pleurtico incluso en ausencia de derrame pleural
visible en radiografa convencional. El anlisis del lquido pleural en el LES es un exudado de aspecto claro, con pocas
protenas, sin consumo de glucosa, con menos de 5000 clulas blancas con predominio linfoctico y LDH elevada.
En caso de alta sospecha, se podra determinar ANA y complemento en liquido pleural. El tratamiento son los AINEs
y, en caso de no respuesta, moderada-alta dosis de esteroides. La afectacin tpica del SAF a nivel pulmonar es el
tromboembolismo pulmonar (TEP) que puede producir derrame pleural, tambin de tipo exudado, en especial si asocia
infarto pulmonar. Se estima que el derrame pleural puede aparecer entre 30-50% de los casos de TEP, aunque en
muchas ocasiones no se llega a diagnosticar debido a que el tamao del derrame suele ser muy pequeo. En alrededor
del 90% de los casos se trata de un derrame pleural unilateral que ocupa menos de un tercio del hemitrax, mientras
que el derrame pleural lpico suele ser bilateral. Otra caracterstica diferencial del derrame pleural secundario a TEP
es que en la mitad de los casos el aspecto macroscpico del lquido es hemtico, siendo en alrededor del 65-70% de
casos el recuento de hemates >10,000/L (incluso >100,000/L en 20 % de estos). En cuanto a la serie blanca, en la
mayora de ocasiones (alrededor del 60% de los casos) hay predominio de neutrfilos, aunque en algunos casos se ha
visto tambin predominio de linfocitos, y la esosinofilia del lquido pleural se ha descrito tambin en algunas ocasiones.
Es caracterstica tambin la reaccin mesotelial que se produce en el derrame pleural secundario a TEP, encontrndose
frecuentemente una hiperplasia mesotelial marcada que puede ayudar al diagnstico diferencial con otras causas de
derrame. En nuestro caso, se realiz AngioTC Trax que mostr derrame pleural bilateral y TEP subsegmentario, por
lo que, junto con los hallazgos de la biopsia colnica, se inici anticoagulacin con HBPM, mejorando la clnica digestiva
pero persistiendo la clnica respiratoria. Se realiz una ecocardiografa que no mostr datos de sobrecarga de VD.
Por ello se decidi realizar toracocentesis diagnstica que mostr un liquido con glucosa 114 mg/dL, protenas 4.7 g/
dl, LDH 4024 U/L, ADA 39 U/L, pH 7.3, eritrocitos 8160/ l, clulas nucleadas 2260/ l (71% neutrfilos, 8% linfocitos,
20 % macrfagos, 0% eosinfilos y 1% clulas mesoteliales), siendo la determinacin de ANA + a nivel alto con ttulo
1/160 y patrn homogneo, y complemento bajo (complemento hemoltico CH50 0 U/mL, C3 15 mg/dL, C4 2 mg/dL),
lo que es caracterstico de pleuritis lpica. Ante el empeoramiento clnico de la disnea y el dolor torcico, se inicia bolos
de metilprednisolona 500 mg x 3 das seguidos de prednisona 0,5 mg/kg/d, con desaparicin de la clnica y mejora del
derrame pleural.
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Problema clnico 3: afectacin de sistema nervioso central (SNC). Un SAF rebelde a pesar de anticoagulacin.
A pesar de estar con tratamiento anticoagulante, la paciente presenta, durante el ingreso, un episodio de amaurosis
fugax con prdida de visin parcial de campo nasal en ojo izquierdo de 15 minutos de duracin y recuperacin posterior
que se vuelve a repetir el mismo da 6 horas despus, en esta ocasin de 1 hora de duracin. Se realiza una RMN
craneal que muestra lesiones hiperintensas en T2 y FLAIR de localizacin crtico-subcortical de sustancia blanca en
ambos hemisferios. Estas imgenes son tpicas de la afectacin del SNC por el SAF, por lo que se aade al tratamiento
anticoagulante, cido acetilsaliclico 100 mg como antiagregante y ante la evolucin a un SAF catastrfico, se inicia
tratamiento con IGIV, tras lo cual no presenta ningn episodio trombtico ms, pero si presenta un episodio de sangrado
por ulcera lingual que obliga a retirar antiagregacin, sin recidiva del SAF. Por otro lado, llama la atencin en su historia
previa, la presencia de 3 fracturas seas en el ltimo ao tras traumatismo leve o de forma espontnea. En este
sentido, se realiz una densitometra sea que fue normal, excluyendo la osteoporosis como causa de las fracturas. El
SAF se ha relacionado con diversas patologas ortopdicas como son la osteonecrosis, la necrosis de medula sea y
fracturas atraumticas entre otras. Teniendo en cuenta la alta actividad del SAF, creemos que las fracturas que tuvo la
paciente, en espacial la de rama isquiopubiana, fueron debidas a procesos trombticos ya que se trat de una fractura
atraumtica y en ausencia de osteoporosis.
Problema clnico 4: y el rin qu?
La afectacin renal en esta paciente puede estar justificada tanto por el LES como por el SAF. La nefropata lpica
es una patologa frecuente en los pacientes con LES (hasta el 40% segn las series). Se divide en 6 grupos segn el
tipo de patrn histolgico (mesangial, endotelial y epitelial) y el grado de actividad/cronicidad. Cada grupo suele tener
caractersticas clnico-analticas diferenciales, de forma que los tipos I y II suelen presentar hematuria y proteinuria en
rango no nefrtico sin disminucin significativa del filtrado glomerular (FG), los tipos III y IV suelen asociar hematuria
con proteinuria mayor a 1 gr/24h con disminucin brusca del FG y el tipo V se manifiesta como sndrome nefrtico con
importante proteinuria, hipertensin arterial y una disminucin gradual del FG. El tipo VI implica una insuficiencia renal
terminal que conduce al paciente a dilisis y/o transplante renal. Como marcadores biolgicos, destacan la elevacin de
antiDNA y la hipocomplementemia, que suelen estar presentes sobretodo en los tipos III y IV. La afectacin renal del SAF
puede ocurrir como consecuencia de trombosis tanto de grandes vasos (arterias y venas renales y parenquimatosas)
como de pequeo vaso (arteriolas y capilares glomerulares), no obstante es una manifestacin infrecuente de la
enfermedad (2,7%). Las manifestaciones clnicas resultantes son la proteinuria de intensidad variable (rara vez en rango
nefrtico), insuficiencia renal, hipertensin arterial sistmica de moderada a maligna y de difcil control, necrosis cortical
y microangiopata trombtica. En esta paciente, la ausencia de HTA y de insuficiencia renal grave junto con proteinuria
significativa, sedimento activo e hipocomplementemia, nos hacen pensar que la afectacin renal esta causada por el
LES. Sera recomendable una biopsia renal que no se realiz por presentar un alto riesgo quirrgico y estabilidad en la
funcin renal. Por todo ello, al tratamiento esteroideo se aadi Azatioprina a dosis de 150 mg/da.
Juicio clnico
Lupus Eritematoso Sistmico (cutneo-articular, serositis, probable nefritis lpica) y Sndrome Antifosfolpido (TEP,
trombosis mesentrica, colitis isqumica, afectacin del SNC y probable afectacin sea):
Evolucin
Durante un ao de seguimiento, con tratamiento anticoagulante (INR 2-3) e inmunosupresor (Azatioprina), la paciente
no ha presentado ningn episodio trombtico ni fracturas seas. El sedimento urinario se ha normalizado siendo la
proteinuria de 0,2gr/24h y sedimento inactivo, mantenindose estable tanto del LES como del SAF.
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CC-15 EXANTEMA URTICARIFORME Y AFECTACIN SISTMICA

A. Silva Vzquez, A. Ruiz de Temio de la Pea, J. Gil Domnguez, T. Gmez Traveso, S. G. Rizzo Razza,
A. Gutirrez Garca, C. Prez Garca, J. Prez Castrilln
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid
Anamnesis
Mujer de 65 aos con antecedentes personales de HTA en tratamiento con candersartn, hidroclorotiazida y diltiazem;
DMAE; cncer de mama tratado mediante mastectoma izquierda, linfadenectoma axilar, radioterapia y quimioterapia.
Ingresa en el Servicio de Medicina Interna por cuadro de 5 das de evolucin de astenia con mialgias generalizadas,
sensacin distrmica y aparicin en las ltimas 48 horas de un exantema pruriginoso localizado en tronco y extremidades
que respeta palmas y plantas. La paciente haba iniciado 4 semanas antes tratamiento con alopurinol.
Exploracin fsica
Paciente consciente, orientada y normohidratada. Exantema maculopapular confluente localizado en tronco y raz
proximal de las 4 extremidades. Cabeza y cuello sin hallazgos. Auscultacin cardaca rtmica, sin soplos. Auscultacin
pulmonar con murmullo vesicular conservado. Abdomen blando, depresible, no doloroso, sin masas ni visceromegalias
y con ruidos hidroareos conservados. Extremidades inferiores sin edemas ni signos de trombosis venosa profunda.
Analtica: - Hemograma: Leucocitos 7.700/L con 1.400 eosinfilos/L (normal hasta 650/L), Hb 9.7 g/dL con VCM,
HCM y reticulocitos normales. Ferritina 411 ng/ml con Vitamina B 12 y cido Flico normales. Plaquetas normales. VSG
42 mm. - Coagulacin normal. - Bioqumica en suero: Sodio 127 mmol/L, Potasio 3.7, Urea 181, Creatinina 3.1 (Filtrado
glomerular mediante frmula de Cockroft-Gault 21 ml/min), GOT 61, GPT 147.2 y LDH 339. Bilirrubina normal. PCR 53.Bioqumica en orina: Creatinina 80 mg/dl, Urea 8.39 g/L, Sodio 16 mmol/L y Potasio 29.5 mmol/L. Fraccin de Excrecin
de Sodio: 0.5%.- Gasometra venosa normal. - Hormonas tiroideas normales.- Proteinograma con complemento C3 y
C4 normal. -Marcadores tumorales CA 125 y CA 15.3 normales. Pruebas de imagen: - Electrocardiograma: ritmo sinusal
a 70 lpm, sin alteraciones de la repolarizacin. - Radiografa de trax: normal. - Ecografa abdominal: normal.
Diagnstico
La paciente ingresa con sospecha de reaccin alrgica dado el exantema pruriginoso tan generalizado que presenta.
En las pruebas complementarias se objetiva disminucin del filtrado glomerular y datos de citolisis heptica, indicando
la existencia de afectacin sistmica. Estos datos, unido al tratamiento previo con alopurinol, nos indujo a establecer la
sospecha diagnstica de Sndrome de Hipersensibilidad a Alopurinol.
Evolucin y tratamiento
Se comenz tratamiento con antihistamnicos orales, sueroterapia y corticoides sistmicos a dosis de 60 mg cada 24
horas. La evolucin clnica fue favorable, mejorando progresivamente la funcin renal y disminuyendo las transaminanas.
Se disminuy paulatinamente la dosis de corticoide hasta su retirada. A su alta, la paciente presenta buen estado
general con desaparicin de exantema y funcin renal y heptica normales.
Discusin
El Sndrome de Hipersensibilidad a Alopurinol (SHA) es una complicacin poco frecuente, pero con alta morbilidad
y una mortalidad de hasta el 25%. Aparece unas 2-6 semanas tras comenzar con el frmaco y se ha descrito mayor
incidencia al asociar alopurinol con diurticos, especialmente tiazidas, y en pacientes con insuficiencia renal previa. Los
criterios diagnsticos que definen el SHA son la presencia de exposicin al alopurinol y exclusin de otros frmacos que
den manifestaciones clnicas similares, junto con la presencia de al menos dos de los siguientes criterios mayores: a)
deterioro de la funcin renal; b) lesin hepatocelular aguda y c) exantema cutneo; o bien un criterio mayor y al menos
uno de los siguientes criterios menores: a) fiebre, b) eosinofilia y c) leucocitosis. Como se expone en el caso, nuestra
paciente cumple todos los criterios mayores y al menos un criterio menor, la eosinofilia. El tratamiento del SHA incluye
la retirada del frmaco y la administracin de corticoesteroides sistmicos, empleando dosis individualizadas en funcin
de la gravedad de hasta 2 mg/kg peso/da de prednisona o dosis equivalente de otro corticoesteroide. La paciente
presenta una complicacin asociada al alopurinol, potencialmente mortal constituyendo este hecho un elemento para la
reflexin. En numerosos estudios, un alto porcentaje de pacientes con SHA recibi el medicamento por hiperuricemia
asintomtica y sin ajustar la dosis a insuficiencia renal. Sin embargo, no hay evidencia de que est justificado el
tratamiento con alopurinol de la hiperuricemia asintomtica.
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CC-16 CUANDO LA PIEL NOS HABLA. ERUPCIN CUTNEA Y DEBILIDAD PARA PONERNOS EN ALERTA
M. E. Magaz Garca, R. Prez Simn
Servicio de Medicina Interna. Hospital de Len
Resumen
La dermatomiositis (DM) es un raro sndrome paraneoplsico que se asocia al diagnstico de diferentes tumores. Suele
comenzar con prdromos vagos sobre todo de la piel o los msculos, pudiendo confundirse fundamentalmente con
dermatitis de otras causas, lo que retrasa el diagnstico. Se presenta un caso con el diagnstico de dermatomiositis
como expresin paraneoplsica de cncer de pulmn, con el objetivo de alertar sobre la importancia de su diagnstico
precoz, ya que de ello depende la supervivencia del paciente.
Caso clnico. Anamnesis
Varn de 57 aos, ex fumador importante y UDVP (usuario de drogas por va parenteral). Conocido por nuestro servicio
y en seguimiento en consultas externas de Medicina Interna por infeccin por VIH en tratamiento con TARGA, con buena
adherencia y cargas virales indetectables desde hace aos. Sarcoma de Kaposi en piernas controlado con radioterapia.
Acude a nuestra consulta por presentar desde hace dos meses un cuadro de prdida de peso y debilidad muscular
progresiva de predominio en raz de extremidades con incapacidad para realizar tareas cotidianas acompaado de
una erupcin cutnea de aparicin sbita desde hace dos semanas en regin facial, tronco y extremidades. No refera
afectacin de mucosas, ni ingesta de nuevos frmacos, ni sintomatologa infecciosa previa o concomitante.
Exploracin Fsica
Buen estado general, hidratado y perfundido. Eupneico en reposo. En la auscultacin cardiopulmonar: rtmico sin
soplos y murmullo vesicular conservado. Abdomen y extremidades inferiores sin alteraciones.
En la exploracin dermatolgica el paciente presentaba a nivel facial un eritema macular periocular de coloracin
violcea asintomtico acompaado de una erupcin macular eritematosa en tronco, afectando la V del escote donde
apareca junto a placas poiquilodrmicas y telangiectsicas, y en la parte posterior del cuello, espalda y hombros
donde el eritema era de aspecto infiltrativo. La erupcin tambin afectaba a cara externa de brazos, muslos (signo de
las pistoleras) y rodillas. Llamaba la atencin la afectacin de las manos en forma de eritema periungueal y, de forma
caracterstica, la aparicin de pequeas ppulas hiperqueratsicos confluentes en la parte superior de los nudillos.
Pruebas Complementarias
- Se solicit estudio completo con hemograma, bioqumica con enzimas musculares, coagulacin, serologas para lues,
hepatitis B y C, Mantoux y Quantiferon. Se obtuvieron cifras de CK (creatininquinasa) de 2436 UI/L (20 200), LDH de
683 U/L (240 480), Aldolasa de 51 U/L (1 10), enzimas hepticas ligeramente elevadas, VSG de 81 y PCR de 35
mg/l (0 5) con resto de resultados dentro de la normalidad o negativos.- Carga viral para VIH indetectable. - Ante la
sospecha diagnstica se realiz biopsia cutnea por el servicio de Dermatologa de una placa eritematosa de la parte
posterior del cuello para estudio mediante hematoxilina-eosina. - Se complet el estudio solicitando autoinmunidad y
complemento incluyendo enzimas musculares analizadas mediante inmunoblot obtenindose ANAs + a ttulo de 1/1280
con antiDNA nativo negativos, screening ENAs y ANCAs negativos, C3 y C4 ligeramente aumentados y anticuerpos
especficos de miositis negativos.- La electromiografa demostr un patrn de conduccin mioptico, decidindose no
realizar biopsia muscular por el momento. - La ecografa abdominal mostraba signos de esteatosis heptica sin otros
hallazgos y la radiografa de trax mostraba una lesin nodular espiculada de pequeo tamao en lbulo pulmonar
superior izquierdo no visible en estudios anteriores. - Ante dichos hallazgos se solicitaron marcadores tumorales estando
dentro de los lmites de la normalidad salvo la NSE (Enolasa neuroespecfica) con niveles de 25,2 (0 17). - Estudio de
extensin mediante TAC traco-abdmino-plvico: masa pulmonar LSI con afectacin de hilio homolateral.- Se realiz
estudio citolgico mediante lavado bronquioalveolar con resultado de carcinoma microctico de pulmn.
Diagnstico
Con los hallazgos descritos se llego al diagnstico de dermatomiositis paraneoplsica asociada a carcinoma microctico
de pulmn.
Tratamiento y evolucin
El paciente fue derivado al servicio de oncologa para valoracin de tratamiento oncolgico precoz. Se inici asimismo
tratamiento con corticoterapia sistmica con prednisona oral a dosis de 40 mg/kg/da por la maana (0,5 mg/kg/da)
junto con omeprazol 20 mg, calcio y vitamina D y dieta antidiabtica para control sintomtico del cuadro mioptico.
Tras dos semanas de tratamiento quimioterpico, radioterpico y corticoideo el paciente present discreta mejora
clnica de la miopata, atenuacin de las lesiones cutneas desapareciendo casi por completo en brazos, muslos y
rodillas y descenso notable de los niveles de CK, LDH y aldolasa. En cuanto al carcinoma microctico de pulmn, se
obtuvo remisin completa con desaparicin radiolgica de la masa pulmonar. A los nueve meses, sin lesiones cutneas
constatables, con enzimas musculares en niveles normales y con visible deterioro general, el paciente sufre recidiva
tumoral con afectacin pulmonar y adenoptica, as como metstasis cerebrales, acompaado de fiebre y dificultad
21
respiratoria. Se decide ingreso para iniciar antibioterapia sistmica con mala respuesta evolucionando hacia un cuadro
de sepsis de origen respiratorio por el cual el paciente fallece a la semana siguiente.
Discusin
La dermatomiositis es una miopata inflamatoria idioptica que cursa con una clnica cutnea muy caracterstica. Fue
descrito en 1975 por Bohan y Peter como un cuadro de debilidad muscular simtrica proximal con alteraciones en las
pruebas de la funcin muscular (biopsia, electromiograma y/o enzimas musculares en suero) junto con alteraciones
cutneas que engloban el signo de Gottron (ppulas en dorso de las articulaciones interfalngicas), rash en heliotropo,
el signo del chal, el signo de la V, las manos de mecnicos, las placas poiquilodrmicas y la calcinosis subcutnea. La
importancia de este cuadro en pacientes de edad media-avanzada es la posibilidad de una neoplasia subyacente (1525% de casos) lo que empobrece el pronstico de forma exponencial. El tratamiento en estos casos viene determinado
por el tratamiento del tumor. Los cnceres ms frecuentes relacionados son el de ovario, pncreas y pulmn. En nuestro
caso, presentamos la asociacin de dermatomiositis con carcinoma microctico de pulmn en un paciente joven, que a
pesar del tratamiento pautado tuvo un desenlace fatal.
Bibliografa
1. Rhee RL, BakerJ. Anti-p155 autoantibodies as diagnostic marker for cncer-associated dermatomyositis: comment
on the article by Trallero-Aragus et el. Arthritis Rheum. 2012 Sep: 64(9):3059; author reply 3060.
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4. Tsoukalas Nikolaos, Tolia Maria, Kostakis D Ioannis, Lypas Georgios, Pistamaltzian Nikolaos, Demiri Stamatina,
Panopoulos Christos, Koumakis Georgios, Barbounis Vasileios, Efremidis Anna. Dermatomyositis as an early
manifestation and a significant clinical precursor of lung cancer: report of a rare case and review of the current
literature. Int J Clin Exp Med 2013;6(2):105-109
CC-17 INFARTOS SEOS MLTIPLES EN PACIENTE JOVEN SIN FACTORES DE RIESGO

A. Martnez Zapico, Carmen Palomo Antequera
Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo (Asturias)
Caso clnico
Mujer de 20 aos que acude a consulta de Traumatologa por gonalgia izquierda de un ao de evolucin. Fumadora
de 1 paquete al da desde los 16 aos. Segua tratamiento con anticonceptivos orales y analgsicos (paracetamol
y tramadol). La exploracin fsica general era totalmente anodina. El dolor descrito no se irradiaba, no existan
antecedentes de traumatismos previos ni datos que sugirieran trombosis venosa profunda; con estos datos se diagnostic
de subluxacin de rtula izquierda. En una radiografa de rodilla izquierda se observ alteracin de la densidad de
la trabcula sea, tanto en la metfisis distal de fmur como en la metfisis proximal de tibia. Posteriormente una
RM mostr extensos infartos seos en fmur y tibia, sin edema seo. Ante estos hallazgos se remite a consulta de
Medicina Interna para estudio. Realizadas pruebas complementarias (hemograma, bioqumica con iones, coagulacin,
proteinograma, estudios de inmunidad y de despistaje de infecciones) con resultado normal; por ello se decide realizar
una gammagrafa sea complementada con SPECT/TAC que visualiz una captacin difusa, aumentada e irregular y
confirm los hallazgos de RM. El estudio se complet con pruebas especficas de metabolismo seo: PTH 61 pg/ml,
25(OH) vitD3 13 ng/ml, Calcitriol 84 pg/ml, Osteocalcina 22 ng/ml, que indicaban un discreto dficit en formacin sea,
marcadores de formacin en lmites bajos y de reabsorcin en lmites altos. La densitometra sea realizada fue normal.
Los diagnsticos fueron subluxacin rotuliana izquierda (causa del dolor) e infartos seos extensos (que no tenan
relacin con el motivo de la consulta por ser asintomticos y cuya imagen radiolgica se considera patognomnica
de dicha entidad). La nica causa que podra relacionarse en el contexto de la paciente era el uso de anticonceptivos
orales y el hbito tabquico, por lo que se decidi su retirada. Desde el punto de vista fisiopatolgico, la osteonecrosis
se origina debido al dficit de vasculatura encargada del aporte nutricional del hueso. Una vez generada la zona de
infarto, en el tejido seo adyacente a la lesin se desencadena una respuesta mediada por la hiperemia del tejido
vascular circundante. Unas semanas ms tarde comienza la revascularizacin del hueso muerto del tejido desde la
zona cortical, retirando el hueso necrtico gracias a los osteoclastos y favoreciendo la llegada de los osteoblastos para
sintetizar nuevo tejido (que se fija en la parte superior del anterior). En ocasiones el proceso de reparacin puede daar
la integridad de la masa sea y producir fracturas por tensin. En el caso de la paciente los infartos seos afectaban
22
a hueso trabecular, no prximo a la meseta, lo cual reduce el riesgo de fracturas. Se plantearon varias opciones en
cuanto al tratamiento. Por una parte se valor la opcin de no instaurar tratamiento debido a la ausencia de clnica y a la
escasa posibilidad de regresin de los mismos. Por otra, se plante la opcin de emplear bifosfonatos con el nimo de
enfriar el edema seo secundario. No obstante dado que se trataba de una paciente joven, en edad frtil, en la que se
dudaba a priori de la posibilidad de beneficios y que el riesgo de efectos secundarios era alto, se estudi el polimorfismo
del gen RBMS3 rs 17024608 asociado a la aparicin de osteonecrosis inducida por bifosfonato. La paciente present
el alelo en heterocigosis asociado al riesgo. Se decidi finalmente instaurar suplementacin fisiolgica con vitamina D
(se encontraba en lmite bajo de la normalidad) as como vitamina K con el nimo de optimizar el proceso de resorcin
y formacin sea en la zona necrtica. En el momento actual la paciente se encuentra pendiente de intervencin
quirrgica de la subluxacin y persiste asintomtica en relacin con los infartos seos descritos como hallazgo casual
en la prueba de imagen realizada por otro motivo.
CC-18 MESENTERITIS ESCLEROSANTE: A PROPSITO DE UN CASO

B. Galve Valle, E. Calvo Beguera.
Servicio de Medicina Interna. Hospital San Jorge. Huesca
Caso clnico
Varn 75 aos, sin alergias conocidas. AP de ACxFA, monorreno, lcera pptica, s.mieloproliferativo (esplenomegalia
e infartos esplnicos), adenocarcinoma de prstata. Ingresos: En Octubre-2011, estenosis duodenal extrnseca con
obstruccin intestinal alta que precis sonda nasogstrica y dilatacin duodenal con baln. En Marzo-2012, HDA con
obstruccin alta extrnseca que se dilata (2 porcin duodenal). En Junio-2012, dolor abdominal y vmitos. Colangio-RM
a nivel de cuello pancretico y de raz de arteria mesentrica superior cambio en la seal de la grasa retroperitoneal. TC
Abdominal, desplazamiento de 1 y 2 porcin duodenal, pequea masa densidad tejidos blandos que no capta contraste
y que engloba arteria mesentrica superior/proceso uncinado. PAAF no concluyente. Tras unas semanas bien, ingresa
por hiporexia de varios das con distensin abdominal, estreimiento y ausencia de gas por recto. Abdomen distendido,
timpnico con ruidos patolgicos. Analticamente sin hallazgos significativos. Rx de abdomen, asas distendidas con
vlvulas conniventes de disposicin central y niveles hidroareos. Se coloca sonda nasogstrica en aspiracin, y
nutricin parenteral. TC Abdominal, persistencia del desplazamiento de porcin duodenal y pequea masa (similar a
previo). Adems, signos inflamatorios en colon transverso con engrosamiento mural e leon terminal. Entero-RM muestra
dilatacin de asas de i.delgado, estenosis en segunda porcin. Edema de pared en colon ascendente, engrosamiento
mural de colon transverso, y cambio en la seal, ya presente en previa. Colonoscopia sin hallazgos, biopsias inespecficas.
Se descarta trombosis de venas mesentricas. Se toman biopsias de la masa pancretica. El estudio A-P muestra
necrosis grasa con infiltrado inflamatorio crnico, macrfagos espumosos y reas dispersas de fibrosis incipiente. Con el
diagnstico de mesenteritis esclerosante se inicia corticoterapia, mejora progresiva clnica y radiolgica. A las 48 horas
de iniciar corticoides, se realiza trnsito sin objetivar signos de obstruccin, se retira sonda y tolera dieta.
Discusin y conclusiones
La obstruccin intestinal aguda es una situacin de urgencia que requiere una rpida evaluacin y la adopcin de
medidas teraputicas inmediatas. El diagnstico de mesenteritis esclerosante debe incluirse dentro de las causas
de abdomen agudo en pacientes con antecedentes de ciruga o traumatismo abdominal previo, y neoplasias
intraabdominales incluyendo los procesos linfoproliferativos. La TC/RM abdominal son el mtodo de eleccin para
realizar el diagnstico diferencial. La biopsia sigue siendo el mtodo de diagnstico definitivo. Los corticosteroides son el
tratamiento ms extendido, en casos refractarios el uso de otros tratamientos como colchicina o azatioprina necesita de
la realizacin de ms ensayos clnicos, pero la dificultad reside en la escasa frecuencia de la enfermedad y la diversidad
de sus manifestaciones clnicas. Se muestra un nuevo caso de mesenteritis esclerosante, en un paciente como factor
predisponente el antecedente de enfermedad linfoproliferativa. La asociacin con procesos linfoproliferativos se ha
descrito entre el 5 y el 13% de los casos y puede preceder, coincidir o seguir al tratamiento de dicha patologa.
Bibliografa
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Sclerosing Mesenteritis. Dig Dis Sci 1996; 41: 684-8.
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Hepatol 2007, 5:589-596
23
CC-19 SNDROME DE COLA DE CABALLO POR DISEMINACIN LEPTOMENINGEA

C. Martnez Huguet, E.Calvo Beguera.
Departamento de Medicina Interna. Hospital San Jorge. Huesca
Introduccin
La afectacin metastsica de las leptomeninges o meningitis neoplsica representa una situacin muy grave
y habitualmente mortal del cncer, que suele producirse en estadios avanzados de la enfermedad neoplsica. Es
ms frecuente en el cncer de mama, pulmn, melanoma, linfomas no Hodgkin de alto grado y leucemias agudas
linfoblsticas. La meningitis linfomatosa es la complicacin neurolgica ms frecuente en el linfoma no Hodgkin. Ocurre
en aproximadamente el 8% de los pacientes; por otro lado el 25% de todos los pacientes con afectacin metastsica
menngea tienen linfoma no Hodgkin. La diseminacin leptomeningea se presenta tpicamente en el primer ao desde
el diagnstico. La presentacin clnica es variada, habitualmente la afectacin neoplsica menngea se manifiesta
con afectacin de pares craneales, dolor radicular, dolor lumbosacro o cervical, afectacin de la conciencia, dficit
motor o sensitivo de distribucin radicular y/o cefalea, siendo frecuente la afectacin multifocal del sistema nervioso.
Por ello, debemos tener un ndice de sospecha importante cuando evaluemos a paciente con linfoma. Su diagnstico
es difcil aun utilizando medios clnicos, de neuroimagen y/o licuorales. La citologa positiva para malignidad en el
lquido cefalorraqudeo (LCR) establece el diagnstico de certeza con una alta especificidad, aunque no es un requisito
imprescindible. Con el objeto de aumentar la sensibilidad del anlisis del LCR se han introducido tcnicas con algunos
resultados esperanzadores, como la citometra de flujo. La prueba de neuroimagen de eleccin es la resonancia
magntica (RM) de todo el neuroeje (encfalo y medula espinal) con administracin de contraste. La meningitis
neoplsica carece de tratamiento estndar en la actualidad, aunque existen diversas opciones de tratamiento paliativo
que pueden emplearse segn el caso (corticoides, derivacin de LCR, quimioterapia sistmica, quimioterapia intratecal,
radioterapia). La decisin de tratamiento debe ser individualizada segn las caractersticas del paciente. Hasta el
momento, los tratamientos aplicados han proporcionado un escaso beneficio en la supervivencia global; si bien es
cierto que se han documentado algunos casos con supervivencia prolongada.
Caso clnico
Presentamos el caso clnico de un varn de 46 aos sin antecedentes personales de inters, diagnosticado en 2012 de
linfoma no Hodgkin de clulas grandes B grado IV por afectacin sea. Recibi tratamiento qumioterpico con R-CHOP.
Tras el primer ciclo present una parlisis del VI par craneal secundaria, motivo por el cual recibi profilaxis con
quimioterapia intratecal. Posteriormente se administraron ocho ciclos ms de quimioterapia presentando un remisin
completa con TAC toracoabdominal normal en Enero de 2013. En marzo consulta por referir cuadro subagudo de
inicio quince das antes que consiste en debilidad progresiva de las extremidades inferiores, hipoestesia en silla de
montar y tambin en las plantas de los pies, que se acompaa de dolor ocasional en zona perineal e incontinencia
urinaria de esfuerzo. En la exploracin fsica se evidencia una paraparesia de predominio derecho con afectacin distal,
y proximal en glteos e isquiotibiales, con una abolicin completa de los reflejos osteotendinosos en extremidades
inferiores y una abolicin parcial de los mismos a nivel de las extremidades superiores. La sensibilidad tanto vibratoria
como artrocintica estaba conservada. El reflejo cutneoplantar se encuentra presente siendo flexor y bilateral. Ante
la sospecha de infiltracin menngea se realiza una puncin lumbar obtenindose un lquido cefalorraqudeo de
aspecto hemorrgico con predominio celular linfocitario y con los siguientes parmetros bioqumicos (Glucosa 4 mg/
dl, protenas 1008 mg/dl, ADA 105 Ui/L, LDH 546 Ui/L, con 190 leucocitos/mm3 de los cuales un 97% eran linfocitos).
Se enviaron adems muestras de lquido para anlisis microbiolgico, cuyos resultados fueron negativos para PCR
de VHS 1 y 2 y enterovirus, criptococo, mycobacterium tuberculosis, VDRL y anticuerpos de toxoplasma. Se realiz
estudio radiolgico mediante RMN con contraste que mostr un engrosamiento marcado e hipercaptacin de las races
de la cola de caballo y extensas lesiones lticas a nivel de la articulacin lumbosacra. Se decidi iniciar tratamiento con
metotrexate intratecal (3g/mm3), obteniendo en ese momento un lquido cefalorraqudeo de color amarillo anaranjado,
con una glucosa disminuida de 2mg/dl (glucemia 87mg/dl), protenas de 1038 mg/dL, ADA 125 Ui/L, LDH 692 Ui/L y
110 leucocitos/mm3 con un 100% de mononucleares. El siguiente lquido cefalorraqudeo que se obtuvo cuando se
administr el segundo ciclo de metrotexate mostr una clara mejora, presentaba un aspecto de agua de roca con una
glucosa normal (61 mg/dL), un descenso marcado de las protenas (81 mg/dL), ADA normal (6,9 Ui/L) y una LDH
tambin normal (29 Ui/L). En este ltimo LCR se detectaron nicamente 8 leucocitos/mm3.Seguidamente se repiti el
estudio radiolgico que mostr una favorable evolucin persistiendo ocupacin y realce slo a nivel de fondo de saco.
Sin embargo, clnicamente el paciente no present clara mejora, persistiendo los sntomas neurolgicos. La evolucin
fue trpida y a pesar de continuar con sesiones de quimioterapia el paciente falleci en el transcurso de un mes.
Discusin
La infiltracin de las leptomeninges o del espacio subaracnoideo por el cncer, ya sea slido o hematolgico, recibe
varias terminologas. As que cuando hablamos de carcinomatosis leptomenngea, meningitis neoplsica, linfomatosis
24
menngea o meningitis leucmica nos referimos a la misma entidad clnica. Aparece en un 4-15% de los pacientes
con tumores slidos, en un 5-15% de los pacientes con tumores hematolgicos, siendo ms frecuente en estadios
finales de la enfermedad neoplsica (en un 28-75% coexiste con metstasis cerebrales intraparenquimatosas), y en
un 1-2% de los pacientes con tumores primarios del SNC. La incidencia depende del tipo de cncer. El 5-8% de los
pacientes con tumores slidos desarrollan carcinomatosis leptomenngea; los ms implicados son el cncer de pulmn
(adenocarcinoma y especialmente cncer de clulas pequeas), el de mama, el melanoma, y el adenocarcinoma del
tracto digestivo. En los linfomas no hodgkinianos, la incidencia es del 10% aproximadamente. En las leucemias, la
incidencia vara en funcin de la poblacin (en nios es ms frecuente que en adultos) y del tipo de leucemia (en la
linfoblstica es ms frecuente que en la mieloblstica). Sin embargo, la afectacin leptomenngea puede ser la primera
manifestacin de una leucemia mieloblstica. El empleo sistemtico de quimioterapia intratecal e irradiacin craneal del
sistema nervioso como profilaxis, ha hecho disminuir la incidencia de meningitis linfoblstica del 50% al 15%. Se postulan
distintas vas de diseminacin: por contigidad, por vas hematgena y por va perineural. La invasin neoplsica
del espacio subaracnoideo suele producirse por va hematgena. Una vez el tumor alcanza las leptomeninges hay
una diseminacin multifocal o difusa facilitada por el LCR. Con preferencia, las zonas leptomenngeas de depsito
neoplsico son las cisternas basales, la cisura de Silvio, la regin hipocmpica y la cola de caballo. Clnicamente
puede manifestarse a distintos niveles del SNC pero frecuentemente se observan distintas reas afectadas de forma
simultnea ocasionando cuadros multifocales y complejos. La afectacin difusa puede cursar con cefalea, crisis,
encefalopata y nuseas. En un paciente con cncer, la presencia de nuseas persistentes, asociadas o no a vmitos,
y no explicadas por otras causas, sugiere una carcinomatosis leptomenngea. Puede haber hidrocefalia comunicante
por malabsorcin del LCR. La afectacin de pares craneales puede cursar con diplopia, sordera, debilidad facial,
vrtigo. La afectacin espinal puede manifestarse con dolor radicular, debilidad en piernas y alteracin esfinteriana. La
prdida o la disminucin asimtrica de algunos reflejos musculares es un signo temprano y, en ocasiones se observa
la combinacin de un sndrome piramidal con exaltacin de algunos reflejos y signo de Babinski (por afectacin
parenquimatosa cerebral o medular) y disminucin o prdida de otros reflejos (por radiculopata). El diagnstico de la
carcinomatosis leptomenngea se basa en el examen del LCR y en la RM. Slo el 3% de los pacientes con carcinomatosis
leptomenngea tienen un LCR normal. La presencia de aumento de presin del LCR (50% de los casos), pleocitosis,
hipoglucorraquia moderada o intensa (75%) y aumento de protenas (75%) es inespecfica. La demostracin definitiva
de carcinomatosis leptomenngea se basa en la verificacin de clulas neoplsicas en el LCR con una especificidad
mayor al 95% convirtindose en una condicin suficiente para el diagnstico, si bien no es una condicin necesaria. De
hecho, no es frecuente encontrar clulas tumorales en el lquido pues tienden a mantenerse adheridas a las meninges
lo que dificulta su visualizacin en el mismo. La primera puncin lumbar demuestra una citologa neoplsica positiva en
el 50% de los casos. Esta cifra aumenta hasta el 90% en la segunda puncin lumbar y en laboratorios experimentados,
y se considera que posteriores punciones lumbares no aportan un incremento importante en la rentabilidad diagnstica.
La citometra de flujo puede facilitar el diagnstico de clulas neoplsicas en el LCR; su sensibilidad es del 70%, pero
su especificidad es del 95%. En ocasiones, la citologa del LCR sigue negativa tras tres o ms punciones lumbares. En
ese caso, la evaluacin individual de cada paciente orienta el diagnstico. En pacientes con un tumor con tendencia
a metstasis leptomenngea, con enfermedad sistmica avanzada, manifestaciones clnicas tpicas de carcinomatosis
leptomenngea, LCR anormal (pero con citologa negativa) y RM indicativa de carcinomatosis leptomenngea, debe
considerarse este diagnstico y tratarse como tal. En otras situaciones, como cuando las manifestaciones clnicas y la
RM sugieren meningitis crnica, pero se desconoce la presencia de un tumor y el estudio del LCR no es diagnstico, se
recomienda una biopsia menngea. La determinacin de marcadores tumorales en el LCR ayuda en la evolucin global
diagnstica y si son positivos o elevados, facilitan el seguimiento de la respuesta al tratamiento, aunque no sustituyen
a la citologa. Algunos marcadores son especficos de determinados tumores: beta2-microglobulina (linfoma), antgeno
carcinoembrionario (tumores de tracto digestivo, ovario, mama o pulmn), alfafetoprotena (carcinoma embrionario),
y gonadotropina corinica beta (coriocarcinoma y carcinoma embrionario). Otros marcadores no son especficos,
pero reflejan alteraciones metablicas por las clulas neoplsicas (en ocasiones por causas no neoplsicas) en el
LCR; el ms sensitivo y especfico es la beta-glucuronidasa (con un 90% de sensibilidad y especificidad). Por ello,
tanto la orientacin clnica como el estudio mediante RMN se convierten en importantes herramientas de apoyo en el
diagnstico. La RM craneal y espinal tras administracin de gadolinio intravenoso es el mtodo de imagen de eleccin
para el diagnstico. Los hallazgos indicativos de meningitis neoplsica son: realce y/o engrosamiento de los nervios
craneales; realce nodular o lineal de las leptomeninges llegndose a extender hasta las cisternas basales. La captacin
de contraste por las leptomeninges no es, sin embargo, patognomnica de carcinomatosis leptomenngea; procesos
inflamatorios y la hipotensin intracraneal (despus de punciones lumbares repetidas) causan captacin de contraste
en las meninges. El tratamiento de la meningitis neoplsica no est estandarizado. Los ejes sobre los que rota la terapia
son: el tratamiento de la enfermedad subyacente, la quimioterapia sistmica, la quimioterapia intratecal y la radioterapia.
En general, la estrategia teraputica consiste en administrar radioterapia local dirigida a las zonas sintomticas.
25
Para tratar las restantes clulas neoplsicas en el LCR puede utilizarse la administracin intratecal de quimioterapia
que hoy por hoy es la opcin teraputica preferida. sta es efectiva en la mayora de los casos, ya que, utilizando
reservorios de Ommaya, puede alcanzarse mayores concentraciones de los frmacos en LCR, produciendo mayor
efecto y menor toxicidad. La preservacin de la dinmica (y ausencia de obstruccin) del LCR debe confirmarse antes
de iniciar la quimioterapia mediante la administracin de un istopo radiactivo y un examen ventriculogrfico. Los
agentes quimioteraputicos utilizados con mayor frecuencia por va intratecal son metrotrexate, citarabina, citarabina
liposomal y tiotepa. Con la excepcin de los casos de meningitis linfomatosa en los que la citarabina liposomal ha
demostrado ser superior a la citarabina en formulacin estndar ningn ensayo ha demostrado beneficio de uno con
respecto a otro. La ventaja que aporta la citarabina liposomal es que su administracin es quincenal. En la actualidad el
papel de la radioterapia se limita a la irradiacin de las zonas bulky, es decir aquellos implantes que estn causando
sntomas o que pueden interrumpir el flujo normal de la medicacin administrada intratecalmente. Tambin en aquellas
situaciones donde haya un sndrome de cola de caballo, la irradiacin podra utilizarse para paliar los sntomas. El
pronstico de la meningitis neoplsica es en general pobre y va a depender estrechamente del control de la enfermedad
sistmica. Sin tratamiento, la supervivencia oscila entre tres y seis semanas. Con tratamiento, vara entre siete y diecisis
semanas dependiendo del tumor subyacente, siendo mayor para los hematolgicos. Dado los pobres resultados de
estos pacientes, se han realizado tentativas para evitar el desarrollo de la afectacin menngea administrando profilaxis
en pacientes con alto riesgo. Sin embargo, no existe consenso en cuanto a qu factores deberan usarse para identificar
a los pacientes que necesitan profilaxis. Generalmente, esta necesidad se determina por la agresividad del subtipo de
linfoma. En cambio, la profilaxis no est indicada en pacientes con formas indolentes de linfoma no Hogdkin.
Conclusiones
1. La afectacin leptomeningea se manifiesta de forma muy variada por lo que va a requerir un alto ndice de sospecha
en aquellos pacientes con tumores slidos o hematolgicos sobretodo en fases avanzadas de la enfermedad. 2. La
identificacin de clulas neoplsicas en el lquido cefalorraqudeo es una condicin suficiente para el diagnstico.
Sin embargo, su difcil visualizacin nos obligar a utilizar la clnica y la RNM como valiosas herramientas a la hora
de establecer el diagnstico y decidir la mejor opcin teraputica. 3. La profilaxis del SNC debe ser rotundamente
incorporada al tratamiento de aquellos pacientes con subtipos agresivos de linfoma.
CC-20 MENINGOENCEFALITIS 2 A ANTICUERPOS ANTI-NMDAR: UN SNDROME NEUROLGICO

PARANEOPLSICO
A. I. Pelez Ballesta; A. Sampedro Andrada; E. Mene Fenor, J. J. Hernndez Roca
Servicio de Medicina Interna-Neurologa. Hospital U. Rafael Mndez. Lorca (Murcia)
Caso clnico
Mujer de 24 aos, estudiante, sin antecedentes de inters, ingresada en Psiquiatra por alteracin de la conducta (agitacin
y ansiedad) y cambio de personalidad, describe un animo depresivo en el trabajo con sentimientos de despersonalizacin
y labilidad afectiva. A las 48 horas comenz con fiebre de hasta 38C consultando a Medicina Interna: en los das previos
present cefalea holocraneal y sensacin distrmica, con buen nivel de conciencia, ligera inatencin, e inexpresividad
facial, bradipsiquia moderada y dficit de cognicin, sin dficit focales motores o sensitivos, con moderada disartria. Se
solicita analtica general, con VSG 75mg/dl resto normal, ECG, Rx de trax y TC craneal normales. Se realiza puncin
lumbar de LCR con linfocitosis del 95% resto normal, PCR de herpes virus y enterovirus negativos. Ante la presencia de
una encefalopata de origen indeterminado se solicit: cultivos, serologas VHB, VIH, VHC, Lues, Ricketsia, Borrelia B, y
Mantoux todos negativos, descartando etiologa infecciosa; se solicit anticuerpos antitiroideos: negativos, descartando
origen tiroideo, y pruebas de autoinmunidad: ENAs, ANAs, ANOEs, antiDNA, ANCA: todos negativos. La RM cerebral
y AngioRM fueron normales. Mientras, la clnica de la paciente empeoraba: prdida progresiva de interaccin con
el entorno y apata, llegando a Mutismo acintico, hipertona global con tendencia fluctuante a posturas distnicas,
incluyendo opisttonos, movimientos no estereotipados con la lengua durante varios minutos, crisis de retroversin
ocular con ausencia de respuesta de estmulos y crisis de llanto espontneas en los que la paciente no conecta con el
medio. Ante la posibilidad de un sndrome neurolgico paraneoplsico de origen autoinmune, se solicit: Ac. en suero
Anti-neuronales (anti-hu, anti-yo, anti CV2, anti Ri y anti NMDAR), EEG, y bsqueda de tumor primario asociado con
TAC abdomino-plvico, Ecografa ginecolgica, y una nueva Puncin lumbar (predominio de mononucleares, linfocitosis
en citologa, bandas oligoclonales +++) y anticuerpos antineuronales en LCR: anti-NMDAR, antiGABAR, y anti VDKG;
positivos para Ac antireceptor de NMDAR, ausencia de tumor primario, y EEG con abundante actividad theta y escasa
delta en regin fronto-temporal derecha, y RMN normal. Dados los resultados compatibles con encefalitis anti NMDAR
se inicia tratamiento con inmunoglobulinas y metilprednisolona en bolos iv. con mejora progresiva de los sntomas.
26
Diagnstico
Meningo-encefalitis. De origen autoinmune 2 a anticuerpos anti-NMDAR.
Discusin
Los sndromes neurolgicos paraneoplsicos son un grupo heterogneo de desordenes que pueden afectar corteza,
unin neuromuscular o msculo. Estn implicados anticuerpos y antgenos como expresin ectpica de un tumor. La
mayora de pacientes desarrollan una enfermedad multi-estadios, que progresa desde psicosis, dficits de memoria,
convulsiones, desintegracin del lenguaje a un estado de falta de respuesta con catatonia asociada a movimientos
anormales e inestabilidad autonmica, como ocurra en nuestra paciente. Afecta a nios y adultos jvenes, puede
presentarse con o sin asociacin de un tumor. Suele asociarse a teratoma ovrico, siendo mas frecuentes en mujeres
mayores de 18 aos de raza negra. Al hablar de tratamiento, los pacientes tratados con reseccin de tumor e inmunoterapia
(corticoides, inmunoglobulinas iv) responden ms rpido y menos frecuentemente van a necesitar una segunda lnea
de inmunoterapia (ciclofosfamida o rituximab) que los pacientes sin tumor y que reciben inmunoterapia inicial. En ms
del 75% de los pacientes se recuper su estado inicial de forma gradual en orden inverso al desarrollo de los sntomas,
estando asociado con una disminucin del titulo de anticuerpos. En nuestra paciente, tras inicio de tratamiento con
corticoides e inmunoglobulinas, tuvo una mejora parcial de sntomas progresiva con mayor conectividad, seguimiento
de la mirada; al alta presentaba un nivel de alerta normal, habla con lenguaje que evidenciaba agramatismo pero
permita una comunicacin normal, orientada, con fuerza, deambulacin y coordinacin normales, pero conducta infantil
e impulsiva con desinhibicin social, en visitas posteriores ha recuperado una conducta congruente con su edad, lee
y entiende lectura para su edad, y ha vuelto a su vida normal. Actualmente no se ha encontrado asociacin de tumor.
CC-21 ADENOCARCINOMA DE GLNDULA ECRINA: UN NICO CASO

A. Pelez Ballesta; J. J. Hernndez Roca, Enrique Mene Fenor, G. Alonso Garca
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Rafael Mndez. Lorca (Murcia)
Introduccin
El adenocarcinoma de glndula ecrina es un tipo de neoplasia inusual, su principal va de diseminacin va a ser la
linftica y la afectacin sea.
Caso clnico
Mujer de 46 aos, con antecedentes personales de trastorno bipolar y carcinoma escamoso de cuello uterino in situ,
fumadora de 31 paquetes-ao. Precis ingreso por cuadro compatible con Neumona comunitaria y derrame pleural
asociado tipo exudado no complicado, que fue drenado, en analtica de planta se evidenci elevacin de marcadores
tumorales (CA 125, CA 15.3, CA19.9), realizando estudio con broncoscopia negativa, y TAC sin evidencia de tumor
primario, se objetivaron adenopatas a nivel subdiafragmtico, mediastnicas, axilares bilaterales (no palpables) y un
ndulo subcutneo de 1,5 x 2cm, probable quiste sebceo. Se decidi dar de alta y ante persistencia de elevacin
de marcadores se solicito PET-TAC para valoracin por consulta. En revisin posterior en consulta, se objetiva lesin
en espalda no presente en ingreso previo que es biopsiada; en posteriores consultas 2 meses despus, la paciente
refiere dolor seo generalizado junto con bloqueo cervical, y la lesin en espalda a evolucionado: sobreelevada con
reas de queratosis ulcerada, por lo que se procede al ingreso. En planta se solicita analtica general con hemograma
y bioqumica normales, destaca elevacin de marcadores tumorales (CA 125: 4519, CA15.3 309, CA19.9 18909); se
solicito TAC crneo-cervical con hallazgos de metstasis seas a nivel frontal derecho, temporal derecho, y esfenoidal
izquierdo, adenopatas submaxilares y yugulares, supraclaviculares, gran afectacin metastsica de C2, y en clavcula
derecha. En el PET-TAC solicitado va ambulatoria se describen adenopatas hiliares, mediastnicas y lesiones seas.
En biopsia de lesin de piel se objetiva: Adenocarcinoma de glndula Ecrina con invasin linftica.
Diagnstico
Adenocarcinoma de Glndula Ecrina estadio IV (Metstasis seas y ganglionares)
Discusin
La paciente fue trasladada al Servicio de Oncologa del hospital de referencia, se inicio tratamiento radio-quimioterpico,
con mala evolucin y falleci 15 das despus, durante el traslado sufri fractura de C2 con necesidad de intervencin
quirrgica urgente. El tumor de glndula ecrina es una entidad poco habitual en la que se desconoce su forma evolutiva,
y en este caso de rpida evolucin, con alto nivel replicativo de clulas tumorales (en 2 meses metstasis seas) con
evolucin desfavorable y nula respuesta a tratamiento. En lo referente dentro de los tumores de glndula ecrina, el mas
compatible es el Porocarcinoma, dada la progresin metastsica de la enfermedad, su aspecto clnico es poco especfico
y se caracteriza por ndulos indurados o ulcerados, asintomticos, eritematosos a violceos, en general menores de
2cm de dimetro, sin una apariencia macroscpica ni dermoscpica caracterstica. Se debe sospechar transformacin
27
maligna de un poroma cuando sangra de forma espontnea, haya ulceracin, prurito, dolor y/o crecimiento sbito. En
cuanto a localizacin, aparecen con mayor frecuencia en extremidades inferiores (44%), tronco (24%) y cabeza (18%);
excepcionalmente en extremidades superiores (8%) y en mano (3%). Aproximadamente 20% recidiva a pesar del
tratamiento; un 20% dar metstasis linftica y un 10% metstasis a distancia. En etapas precoces, el Porocarcinoma
tiene buen pronstico, pero una vez que ha metastatizado en los ganglios, la tasa de mortalidad es de un 67% a cinco
aos. En nuestra paciente la localizacin fue en espalda con progresin metastsica sea y ganglionar a la hora del
diagnostico, con un pronostico psimo y una tasa de supervivencia nfima.
CC-23 LINFANGIECTASIA POR ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA CON AFECCIN INICIAL PERIANAL
J. C. Barraza Vengoechea, M. Len Tllez
Complejo Hospitalario de Soria
Caso clnico
Edad: 63 aos. Sexo: Mujer. Ocupacin: Ama de casa.
Motivo de consulta
Hemoptisis.
Antecedentes Familiares
Padre con cncer de pulmn.
Enfermedad de Paget extramamaria perianal intervenida en Hospital Universitario Miguel Servet (20/06/2011) con
colocacin de colostoma y reconstruccin con colgajos locales de avance tipo V-Y.
Cierre de colostoma de forma programada el 24/10/2011.
Hbitos txicos
Fumadora habitual.
Tratamiento
Ninguno.
Enfermedad actual
Mujer de 61 aos que es enviada desde Urgencias para estudio de hemoptisis leve y dolor torcico de caractersticas
pleurticas de +/- 15 das de evolucin en el contexto de cuadro catarral, no haba tenido fiebre aunque si escalofros.
Presentaba sensacin disneica al decbito en la cama. Adems refera dolor a nivel de trayecto inguinal derecho que
se incrementaba con la deambulacin.
Exploracin fsica
Todo normal, excepto: conglomerado adenoptico en ingle derecha doloroso, sin edemas ni signos de trombosis venosa
profunda. Pulsos presentes.
Rx de trax AP. ECG: Ritmo sinusal FC 62 lpm. Analtica: normal.
Resumen de historia clnica previa
Valorada por el servicio de Dermatologa el 16/04/2010 por cuadro clnico de 4 meses de evolucin caracterizado
por lesiones eritematosas con grietas y descamacin en rea perianal que haba sido tratada con Lexxema de
forma tpica. Se realizaron cultivos para descartar proceso infeccioso bacteriano o mictico el 22/06/2012 y reiniciando
nuevamente corticoides tpicos. Valorada el 04/08/2010 - 07/10/201-18/11/2012 por persistencia de lesiones decidiendo
realizar biopsia de la lesin.
Descripcin microscpica
Histolgicamente llama la atencin la infiltracin epidrmica de clulas de tamao mediano con citoplasmas amplios,
algunos con una vacuola que desplaza el ncleo a la periferia adquiriendo un aspecto de clula en anillo de sello. En
su interior contiene moco (AA-PAS y PAS-Diastasa positivo). Se disponen constituyendo nidos a lo largo de la basal
de la epidermis y tambin se distribuyen en clulas sueltas en todos los estratos. Se puede observar en la dermis
una infiltracin focal en forma de hileras y clulas sueltas. Desde el punto de vista inmunohistoqumico las clulas
son positivas para AE1-AE3, Citoqueratina-7, CEA y EMA; Negativas para 34 Beta E-12, Citoqueratina-20, Vimentina,
S-100 y MELAN-A.
Diagnstico anatomopatolgico
Biopsia de lesin en regin perianal: - Cuadro histolgico e inmunohistoqumico concordante con Paget perianal focalmente
infiltrante. Valorada por Ciruga General se deriva al servicio de Digestivo y Ginecologa para realizar pruebas completaras:
28
Colonoscopia hasta ciego

(16/12/2010) En colon descendente proximal plipo diminuto de aspecto hiperplsico que se reseca. En canal anal,
hemorroides.
Diagnstico anatomopatolgico
(19/12/2010) Pieza de polipectoma endoscpica de colon ascendente proximal: Varios fragmentos de mucosa tipo
colnico con cambios hiperplsicos histolgicamente inespecfica. En la muestra recibida no se observa displasia epitelial
ni signos de malignidad histolgica. Ecografa de aparato urinario (14/12/2010): Normal. Exploracin ginecolgica:
normal. A peticin de la paciente se decide trasladar a Hospital Universitario Miguel Servet (Zaragoza) para exresis y
reconstruccin de la lesin dada su extensin cutnea.
Abordaje y estudio de Hemoptisis en consulta de Medicina Interna
Ante los hallazgos radiolgicos se solicito desde nuestra consulta TAC body con reconstrucciones seas. Los hallazgos
descritos son: En mediastino existen adenopatas en ventana aorto-pulmonar y espacio prevascular de 1,5 cm. eje
mximo. En el parnquima pulmonar (se complet exploracin con TACAR) se identifica linfangitis carcinomatosa con
engrosamiento de todos sectos intersticiales difusos en ambos campos pulmonares, tanto en los vrtices como en las
bases aunque aqu en estas ltimas es ms manifiesto acompandose de pequeas condensaciones basales sobre
todo en lbulo medio y situacin subpleural y alrededor de cisuras mayores; mnimo derrame pleural bilateral. En la
fase arterial del estudio torcico a nivel de hgado existen mltiples imgenes nodulares hipocaptantes de 1,5 cm. ejes
mximos, incontables y difusas por lo que se complet exploracin TAC ABDOMINO-PLVICO: En la fase portal los
ndulos hepticos se homogeneizan con el resto del parnquima por lo que complet exploracin. En estructuras seas
existen mltiples imgenes radio lcidas metastsicas difusas tanto en hombro derecho, columna dorsal, costillas con
una fractura-fisura del arco postero-lateral derecho de 5 costilla derecha columna lumbar ramas iliacas, pbicas sobre
todo la derecha y en cuello femoral derecho.
Conclusiones
I.D.R.: Las imgenes descritas radiolgicamente son sugestivas de metstasis generalizadas con linfangitis pulmonar,
metstasis hepticas, adenopatas en hilio heptico y en hemipelvis derecha con atrapamiento del urter derecho
que en la actualidad presenta una incipiente uretro-hidronefrosis, adenopatas inguinales, y metstasis osteolticas
difusas en todos los huesos visibles en la exploracin; como primera posibilidad etiolgica de dichas metstasis sera
la de su enfermedad de Paget intervenida previamente con reconstruccin plstica del ano. Adems dichos hallazgos
desde Radiologa y para filiar an mejor la lesin heptica se realiza ecografa abdominal: se confirma que dichas
imgenes nodulares hepticas son metastsicas. Pequeas adenopatas en hilio heptico en espacio porto-cava. Bazo,
suprarrenales, pncreas, rin izdo. Normal. Rin derecho con cortical normal, con mnima ectasia de su pelvis y
del urter visible hasta la entrada en vejiga. A nivel de pelvis: La vejiga y el tero se hallan normales pero existe
una adenopata patolgica de 1,7 cm. En la bifurcacin de las arterias iliacas derechas que probablemente atrapen
discretamente el urter derecho. En ingle derecha se observan 2 adenopatas una en cada ingle que podran ser
patolgicas.
Evolucin
Segn los resultados del TAC y tambin de la Ecografa abdominal se propone a la paciente biopsia de adenopatas
inguinales para intentar filiar y hacer estudio histolgico. Diagnstico Anatomopatolgico (22/10/2012): Metstasis
ganglionar por un Adenocarcinoma pobremente diferenciado. NOTA: Concordante con metstasis por Enfermedad de
Paget previamente infiltrante.
Impresin diagnstica
Linfangiectasia por Enfermedad de Paget extramamaria con afeccin inicial perianal.
29
CC-25 VARN CON DOLOR CERVICAL AGUDO Y FIEBRE

R. Mayayo Alvira, C. I. Soto Abnades
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario La Paz, Madrid
Caso clnico
Varn de 67 aos fumador y bebedor, con antecedentes de cardiopata isqumica crnica revascularizada. Acude por
cuadro de 4 das de evolucin de dolor crvicodorsal irradiado a miembros superiores, sin dficit motor ni sensitivo
y fiebre de 39C. No cefalea, nuseas, vmitos ni afectacin de esfnteres, no disfagia, odinofagia ni lesiones
cutneas. Dos meses antes present atragantamiento con espina de pescado, y manipulacin dental un mes antes.
A la exploracin, estable hemodinmicamente, febril (38C). Destacaba dolor a la palpacin en apfisis espinosas y
musculatura paravertebral desde C4 hasta C7 con discreta rigidez nucal pero sin focalidad neurolgica. Analticamente
con elevacin de reactantes de fase aguda. Se extrajeron hemocultivos (X3) y se realiz una TAC craneal que fue
normal. Ante la sospecha de espondilodiscitis cervical se realiz RM cervical: estenosis degenerativa del canal cervical,
coleccin flemonosa a nivel retrofarngeo/prevertebral de C3 a C7 con afectacin dural difusa intracanal de C3-D1, que
produce desplazamiento posterolateral medular. La laringoscopia indirecta no evidenci abombamiento de la pared
posterior farngea, cuerpos extraos ni erosin mucosa. Con el siguiente juicio clnico: absceso retrofarngeo/prevertebral
con infiltracin de duramadre en paciente con estenosis previa de canal medular cervical, se inici tratamiento emprico
intravenoso con Ceftriaxona 2 g cada 12 horas, Clindamicina 600 mg cada 6 horas y Cloxacilina 2 g cada 4 horas (flora
de la cavidad oral, anaerobios y S. aureus comunitario).
A las 24 horas del ingreso, se confirma crecimiento de S. aureus en 3/3 hemocultivos; se mantiene Cloxacilina y
Clindamicina y se aade Vancomicina, que se suspende tras la conocer la sensibilidad del S. aureus a meticilina
(SASM). Se reformula el juicio clnico: absceso prevertebral con bacteriemia comunitaria por SASM. El ecocardiograma
transesofgico descarta endocarditis y una TAC torcica no evidencia extensin mediastnica. Los hemocultivos de
control seriados (6 tandas en total), resultaron estriles. Tras 5 das de inmovilizacin, se observa inestabilidad de la
marcha (ataxia sensitiva) y prdida del tono vesical. Ante la sospecha de compresin medular se realiza nueva RM
urgente (similar a la previa pero con hallazgos sugestivos de espondilodiscitis a nivel de C6-C7, no descritos previamente),
se suspende la Clindamicina ante la posibilidad de toxicidad neuromuscular y se solicita un electroneurograma que s
evidencia signos de mielopata aguda compresiva C7. Por tanto, se trata de un absceso prevertebral cervical con
infiltracin de la duramadre en un paciente con estenosis previa de canal medular cervical, en el contexto de una
bacteriemia por SASM comunitario, con espondilodiscitis y mielopata compresiva aguda.
Se plantean varias cuestiones: esteroides? ciruga? El caso es discutido en sesin multidisciplinar (Neurociruga,
Neurologa, Medicina Interna, Unidad de Infecciosas, Rehabilitacin) y se decide no iniciar tratamiento esteroideo ante
el desconocimiento del momento de instauracin de la clnica, as como actitud conservadora desde el punto de vista
quirrgico. En la evolucin, el paciente se mantuvo afebril, con mejora clnica progresiva, y complet tratamiento con
Cloxacilina durante 8 semanas. Al alta, Levofloxacino oral 4 semanas ms y programa de rehabilitacin intensivo tras
el cual present clara mejora neurolgica. El diagnstico final fue: absceso prevertebral cervical de origen hematgeno
por SASM comunitario con espondilodiscitis y mielopata compresiva en paciente con estenosis previa del canal medular
cervical, sin evidencia de endocarditis ni otro foco a distancia ni mediastinitis, con buena respuesta a tratamiento
antibitico dirigido.
30
CC-26 POLIARTRALGIAS EN TRABAJADORA EN GRANJA DE POLLOS

C. Prez Garca, V. Rodrguez Valea, J. Gil Domnguez, . Ruiz de Temio, T. Gmez Traveso, L. Briongos Figuero,
. Silva Vzquez, M. Pineda Alonso
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid
Mujer de 38 aos. Sin alergias medicamentosas. No hbitos txicos. No otras enfermedades. No antecedentes
quirrgicos. Trabaja en una granja de pollos. Dos hijas de 9 meses y 6 aos. No tratamientos habituales.
Enfermedad actual
Refiere cuadro de una semana de evolucin de cefalea holocraneal intensa con fotofobia, y con respuesta pobre a
AINEs y Paracetamol. Hace 15 das comienza con dolor en insercin del tendn de Aquiles del pie derecho y cervicales
que empeora en los das posteriores. El da de su ingreso sensacin de mareo, sudoracin fra, nauseosa y con un
despeo diarreico. Adems dolor en tobillos, rodillas, muecas; y sensacin de acorchamiento en manos y antebrazos
con edemas en manos y pies. Sudoracin profusa las ltimas tres noches, con tiritona el da de su ingreso. A su llegada
a Urgencias presenta un eritema en antebrazos, que desaparece tras la administracin de corticoides. No episodios
clnicos previos similares. Su hija hace aproximadamente 10 das ha presentado la 5 enfermedad (eritema infeccioso).
Exploracin fsica
Eupneica. Normocoloreada. Normohidratada. No exantemas. No rigidez de nuca ni limitacin a la movilizacin del
cuello. Cabeza y Cuello. Pupilas isocricas y normorreactivas. Pares craneales normales. No adenopatas palpables.
Cartidas isopulstiles. AC: rtmica. Sin soplos. AP: MVC. Abdomen: blando, depresible, no doloroso, no se palpan
megalias. Ruidos hidroareos presentes. EE: edemas sin fvea en antebrazos y manos, y leves en pies. No artritis.
Exploraciones complementarias
Analtica: SS: leucocitos 5.000 (N 73%, L 18%), Hties 3.740.000, Hb 10.9, Hcto 32.9%, VCM 88.1, HCM 29.3, CHCM
33.3, RDW 13%. Plaquetas 217.000. Reticulocitos 0.1%. VSG 20. Ferritina 84.5, vitamina B12 370.2, c. flico 5.1.
Coagulacin: sin alteraciones. BQ: glucosa 91, urea 36.5, creatinina 0.79, Na 137, K 3.9, Cl 107, uratos 4.33, PT
6.21, GOT 16.8, GPT 21.4, GGT 17, BT 0.3, FA 74, LDH 192, CT 146, TG 125, Fe 28, Ca 8.89, P 2.34, CK 39, factor
reumatoide < 10, PCR 8. Autoinmunidad: Ac CCP 1. ANA: negativo. ANCA negativos. AMA Y ASMA negativos. Serologas
vricas: Hepatitis B: negativo. Hepatitis C: negativo. VIH: negativo. Citomegalovirus: IgG 0, IgM 0.2. Toxoplasma:
IgG < 0.25, IgM 0.2. Parvovirus positivo. Serologas: Brucella: negativo. Ricketsias: IgG 0.2 e IgM 1.7. Neumonas
atpicas: Chlamydia pneumonia IgG 1.2 e IgM 1.8. Coxiella Burnetii: IgG 0.2 e IgM 1.1. Mycoplasma pneumoniae: IgG
2.2 e IgM 2.8. Borrelia: IgG e IgM negativo. Hormonas: TSH 0.96, T4 Libre 1.03. Cortisol basal 1.6. Proteinograma:
Inmunoglobulina G 958, inmunoglobulina A 280, inmunoglobulina M 209, Beta 2 microglobulina pendiente, transferrina
266, ndice de saturacin de transferrina 8.29. PT 6.2, albmina 3.5, Alfa 1 globulina 0.47, Alfa 2 globulina 0.59, Beta
globulina 0.68, Gammaglobulina 0.96. Complemento C3 74, C4 10. SO: densidad 1.014, pH 5. Creatinina 115, Ca 7.7,
ndice Ca/creatinina 66.8, urea 15.46, Na 32, ndice sodio/creatinina 27.8, K 25.3, ndice potasio/creatinina 21.9, Cl 14,
ndice cloruro/creatinina 12.1, microalbmina en orina 25.2, microalbmina/g creatinina en orina 21.9. Rx. trax: sin
alteraciones. TAC cerebral: Compatible con la normalidad.
Diagnstico
Poliartralgias y cefalea secundarias a infeccin por Parvovirus B19.
Evolucin
Mejora de la cefalea y cuadro articular con analgesia de primer escaln. Dado el antecedente de eritema infeccioso en su
hija de 6 aos y el cuadro clnico de la paciente (poliartralgias + disminucin del nmero de reticulocitos), sospechamos
infeccin por Parvovirus B19 que se confirma con la serologa positiva. Se sigue a la paciente en consultas externas las
siguientes semanas, donde se aprecia una mejora de las artralgias y negativizacin de los parmetros de neumonas
atpicas.
Conclusin
Durante su ingreso planteamos el diagnstico diferencial con otras entidades que manifiestan poliartralgias en edad
adulta. Descartamos rubola ante la rpida desaparicin del exantema tras la administracin de corticoides y la serologa
negativa de la analtica y el Lupus al no cumplir criterios suficientes y ANA negativos. As pues, con los antecedentes
de infeccin por parvovirus B19 de su hija, artralgias agudas, exantema diagnosticamos a la paciente de Parvovirus.
El parvovirus en adultos puede producir poliartritis aguda simtrica de distribucin similar a la artritis reumatoide. Se
resuelve en pocas semanas. Una caracterstica muy tpica es la crisis anmica por su apetencia por los reticulocitos.
Su diagnstico es a travs de la deteccin en suero de IgM contra el virus. Su tratamiento es sintomtico, AINES para
el dolor.
31
CC-27 MUJER DE 64 AOS CON CEFALEA E HIPERTENSIN

E. Patera1, A. Juan2, J. R. Cousio2, A. Galvez1, A. Acosta1, R. Cuenca1, A. Hernndez1
1
Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Urgencias. Hospital Comarcal Sant Jaume de Calella. Calella, Barcelona.
Motivo de consulta
Mujer de 74 aos que acude a Urgencias por cefalea intensa de 1 semana de evolucin, con nauseas y malestar
general. No fiebre ni tos ni otra sintomatologa, excepto un cuadro catarral los das antes.
Antecedentes
Hepatopata crnica por el virus de la hepatitis C (VHC) diagnosticada en 1999. Estadio Child-Pugh A. Tratada con
Ribavirina e IFN-pegilado durante 1 ao (enero del 2012 a enero del 2013). Histerectomia a los 43 aos por miomas.
Sin historia previa de hipertensin arterial.
Exploracin fsica
TA 161/95mmHg, FC 83x, Ta axilar 36.4C, SatO2 100%. Buen estado general, consciente y orientada, normohidratada
y con discreta palidez cutnea. Aspecto caquctico. En la auscultacin cardiopulmonar tonos rtmicos sin soplos y
murmullo vesicular conservado sin ruidos sobreaadidos. No se observan edemas ni ingurgitacin yugular y los pulsos
perifricos estn presentes y simtricos. No focalidad neurolgica ni signos menngeos.
Exploraciones complementarias
Analtica: Hemograma: Hb 9.4 g/dl, VCM 98.6 fl, HCM 33.6 pg, Leucocitos 2.020/ul, Plaquetas 33.000/ul. TP
114%. Bioqumica: Urea 43mg/dl, Creatinina 1.19mg/dl, FG 49. Ionograma: normal. Radiografa de trax: normal.
Electrocardiograma: ritmo sinusal a 80x sin alteraciones de la repolarizacin. TC craneal: Signos de leucoencefalopata
de pequeo vaso y ligeros signos de atrofia cerebral. Se aprecia zona de mayor hipodensidad de la sustancia blanca
subcortical a nivel parietal derecho as como en la sustancia blanca adyacente del centro semioval derecho. Tras
administracin de contraste no se aprecian captaciones anmalas por lo que probablemente corresponda a una zona
de mayor hipoxia-isquemia.
Evolucin
En Urgencias inicialmente fue tratada con analgsicos (dexketoprofeno ev) y permaneci en observacin durante las
prximas 4-5 horas, presentando mejora clara de la cefalea y se le concedi el alta con una pauta analgsica y
seguimiento en consultas externas de neurologa. A los 3 das del alta presenta de nuevo un aumento de la cefalea,
motivo por el que consulta a Urgencias. La exploracin fsica fue normal. La tensin arterial fue de 170/95mmHg. Un TC
craneal descart isquemia o hemorragia aguda. Se le dio de nuevo el alta con tratamiento hipotensor. Cinco das despus
consulta por tercera vez por persistencia de cefalea intensa y alteracin del nivel de conciencia. En la exploracin fsica
destaca: TA 200/105mmHg, consciente, desorientada, confusa y afsica. En la analtica se evidenci un deterioro de la
funcin renal, con urea de 61 mg/dl y creatinina de 1.8 mg/dl. Se orient como emergencia hipertensiva (encefalopata
y nefropata) y se inici tratamiento con urapidilo ev. Mejora clnica, con reduccin progresiva de las cifras de tensin
arterial y mejora de los signos de encefalopata. A las 48 horas se realiz RM craneal, que mostr unos hallazgos
compatibles con sndrome de encefalopata posterior reversible (PRES).
Discusin
El sndrome de encefalopata posterior reversible (PRES) es una entidad clnico-radiolgica descrita en 1996 por
Hinchey et al. Sus manifestaciones clnicas son, principalmente, disminucin del nivel de consciencia, convulsiones,
cefalea, alteraciones visuales, acompaados de alguna focalidad neurolgica y, en un 90% de los casos, cifras de
tensin arterial elevadas. Ocasionalmente, estas manifestaciones pueden ser potencialmente graves (coma / status
epilptico). En la mayora de los casos el PRES es reversible. Sin embargo, puede ocasionar dao cerebral permanente
y la mortalidad alcanza hasta el 15%. Con respecto a la fisiopatogenia del PRES se han planteado principalmente dos
hiptesis: la primera implica la alteracin de la autorregulacin de la circulacin cerebral que ocasiona hiperperfusin y
la segunda est relacionada con la citotoxicidad y la disfuncin endotelial. Ambas hiptesis conllevan al edema cerebral
vasognico, responsable final de las manifestaciones. En cuanto a la etiologa, parece ser que hay una relacin con la
hipertensin arterial (sobre todo la hipertensin de inicio), el embarazo, las vasculitis, los frmacos (inmunosupresores,
quimioteraputicos, inmunomoduladores, contrastes, etc.), los trastornos hematolgicos, la enfermedad renal y otras
causas como la sepsis y algunos trastornos electrolticos. Su diagnstico se basa en la clnica sugestiva, tras habiendo
descartado otras enfermedades que ocasionen sntomas similares y en la confirmacin mediante las pruebas de imagen
(TC/RM craneal). Los patrones ms comunes en la RM son un patrn de leucoencefalopata bilateral, asimtrica y
posterior con localizacin ms frecuente en la zona occipital o parietal. El tratamiento del PRES consiste en la reversin
de la causa (retirada de frmacos responsables, tratamiento de la hipertensin arterial, correccin de los desequilibrios
electrolticos, etc.), y en el tratamiento de la sintomatologa relevante (convulsiones, cefalea, etc.). En resumen, creemos
que debe mantenerse siempre una alta sospecha clnica de este sndrome en aquellos pacientes que consulten por
cefalea y cualquier disminucin del nivel de conciencia, sobre todo si hay antecedentes de tratamiento con frmacos
32
immunomoduladores (como es nuestro caso, que haba recibido ribavirina e interferon), hipertensin arterial de inicio o
cualquier otro factor predisponente asociado.
Diagnstico final
Sndrome de leucoencefalopata posterior reversible (PRES), secundario al tratamiento inmunomodulador con Ribavirina
e IFN-pegilado.
Bibliografa
1. Understanding Posterior Reversible Encephalopathy Syndrome S. Legriel, F. Pico, and E. Azoulay
2. Bartynski WS (2008) Posterior reversible encephalopathy syndrome, part 1: fundamental imaging and clinical features.
AJNR Am J Neuroradiol 29: 10361042
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of vasogenic edema. AJNR Am J Neuroradiol 29: 10431049
4. Hinchey J, Chaves C, Appignani B, et al (1996) A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome. N Engl J Med
334: 494500
5. A Patient With Postpartum Hypertension and Seizure, Am J Kidney Dis. 2011;58(3):xxix-xxxi
CC-28 TROMBO INTRAAURICULAR EN ENFERMEDAD DE BEHET

M. M. Molina Morales, C. Toledo Campillo.
Servicio Medicina Intensiva. Hospital Universitario Rafael Mndez. Lorca (Murcia)
Caso clnico
Varn de 21 aos que consult por edema escrotal y en miembros inferiores. Como antecedentes personales
destacaban aftas bucales de repeticin y episodio de uvetis posterior en 2007. En la exploracin fsica se encontr
hipoventilacin de base pulmonar derecha, edema hasta raz de miembros continuando hasta pene y escroto y edema
de pared abdominal. Entre los diagnsticos diferenciales se plantearon el Sd Budd chiari, Enfermedad de Behet,
hepatopata de causa autoinmune, infecciosa u otras. En la analtica destacaba monocitosis y aumento policlonal Ig A.
Los resultados de las siguientes pruebas de laboratorio resultaron negativas: Marcadores tumorales (alfafetopreteina,
Ca 19.9, CEA), ANA, Ac antimitocondriales, Ac anti-msculo liso, Ac anti-LKM, Ac anticlulas parietales, Crioglobulinas.
Fr C4 del complemento.S, Serologa de VHA, VHB, VHC, VIH, EBV, CMV. Hemocultivo y cultivo orina. Mantoux.
Estudio trombofilia (mutacin de F II y F V Leviden).Las pruebas de imagen solicitadas fueron: Angio TAC abdominal:
hepatomegalia y no visualizacin de venas suprahepticas. AngioTAC torcico: defecto de replecin hipodenso en
aurcula derecha-desembocadura vena cava inferior de 1.7 x 2.3 cm. Y derrame pleural. Ecocardiograma: formacin
ecognica en aurcula derecha 20 x 13 mm. Biopsia heptica: Congestin y fibrosis en zona pericentral, compatible
con obstruccin venosa postheptica. En funcin de los datos clnicos y los resultados de las pruebas de imagen se
diagnostic de Enfermedad de Behet con trombo intraauricular y Sd. Budd Chiari. Se instaur una triple terapia con
consistente en anticoagulacin (en un principio con heparina bajo peso molecular, pasando despus a acenocumarol),
prednisona y ciclofosfamida (en pulsos mensuales). Al mes de iniciado el tratamiento se realiz control ecocardiogrfico
y se comprob la resolucin del trombo intraauricular.
Discusin
La enfermedad de Behet es una vasculitis multisistmica de etiologa desconocida, que se caracteriza por un curso
recurrente, que evoluciona en brotes y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguneos de pequeo, mediano y
gran calibre. Nuestro paciente cumple los criterios de Enfermedad de Behet establecidos segn el Grupo Internacional.
En la bibliografa est establecido que el tratamiento de base de la Enfermedad de Behet con cualquiera de sus
complicaciones son los inmunosupresores, ya que el problema de base es una activacin endotelial que produce
inflamacin vascular y favorece los procesos trombticos. Pero en cambio no existe consenso sobre cmo tratar los
procesos trombticos. Por una parte siempre que el paciente permanezca estable hemodinmicamente se optar por
tratamiento no quirrgico. Por otra parte parece lgico iniciar anticoagulacin como tratamiento de cualquier episodio
trombtico, pero en la literatura no est establecido hasta cuando mantener la anticoagulacin una vez resuelto el
episodio. En algunos casos se suspendi la anticoagulacin tras la desaparicin de trombo, habiendo una recurrencia
de ste a los seis meses y en otros no se especifica la duracin del tratamiento anticoagulante. En nuestro caso, se ha
optado por mantener una anticoagulacin prolongada con acenocumarol, hasta que la actividad de la enfermedad de
base se encuentre controlada.
33
CC-29 NEUROPATA MENTONIANA COMO PRIMERA MANIFESTACIN DE UN PROCESO NEOPLSICO

AVANZADO
M. E. Fraile Villarejo, M. L. Prez Garca
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
Motivo de consulta
Hipoestesia en regin inferior del cuerpo mandibular izquierdo.
Sin inters. Exfumador desde hace 8 aos. Bebedor moderado. Tratamiento: Ibuprofeno, Dexketoprofeno y Omeprazol.
Anamnesis por aparatos
Varn de 55 aos que refiere hipoestesia en regin inferior del cuerpo mandibular izquierdo desde hace aproximadamente
2 meses. Sin sintomatologa orodental. Sin traumatismo ni lesiones a ese nivel. Dolor de intensidad leve, de tipo
mecnico, en ltimos arcos costales izquierdos desde hace 15 das, tras cada. El dolor se reproduce a la palpacin y
mejora con analgsicos habituales. Estreimiento habitual. No ha tenido fiebre ni otros sntomas.
Exploracin fsica
General: Buen estado general, bien hidratado y perfundido, coloracin normal de piel y mucosas, eupneico en reposo.
Cabeza y cuello: cavidad orofarngea normal. Adenopata submandibular izquierda < 1 cm. Hipoestesia en cuerpo
mandibular izquierdo sin lesiones palpables a ese nivel. Auscultacin pulmonar normal. Auscultacin cardiaca: latidos
regulares sin soplos. Abdomen: blando, no doloroso a la palpacin, sin masas ni visceromegalias. Ruidos intestinales
preservados. EEII: sin edema ni signos de tromboflebitis. Pulsos pedios preservados.
Evolucin clnica y pruebas complementarias
El paciente ingresa en Ciruga Maxilofacial y se realiza TC cervical en el que se objetiva un engrosamiento y aumento de
densidad de partes blandas de regin mentoniana, sin causa odontgena. Se realiza interconsulta a Medicina Interna
para ampliar el estudio. Analticamente, destaca deterioro de la funcin renal (U 62 mg/dL, Cr 1.34 mg/dL) y colestasis
disociada (Bilirrubina total 0.34 mg/dl, AST 35 U/L, ALT 33 U/L, FA 211 U/L, GGT 151 U/L) con LDH 638 U/L. Se realizan
radiografa de trax (normal) y ecografa abdominal en la que destaca hgado de tamao normal con presencia de una
voluminosa masa de ecogenicidad no homognea de tamao aproximado de 11 cm sugestiva de proceso tumoral.
Se ampla el estudio mediante TC abdomino-plvico: masa voluminosa de aproximadamente 13 cm que afecta a
segmentos IV y caudado, de bordes polilobulados, ligeramente hipodensa sin contraste, con realce perifrico en fases
arterial y portal, permaneciendo hipodensa en fase de equilibrio. rea isqumica en segmento VI. Lesin satlite de
17 mm en segmento VII, adyacente a la lesin. Se plantea el diagnstico diferencial de una masa slida heptica,
considerando como ms probables hepatocarcinoma, metstasis hepticas y colangiocarcinoma. Ampliamos el estudio
con marcadores tumorales (CEA 167 ng/mL, CA 19.9 375 U/mL y alfa-1 Fetoprotena 1.43 ng/mL), serologa de virus
(VIH, VHB y VHC negativos) y autoinmunidad (ANA, ENA, ac antimsculo liso, ac antimitocondriales, ac antiLKM y ac
anti actina negativos). Se solicita valoracin por Ciruga y RMN heptica para tratar de caracterizar mejor la lesin. A la
espera de realizar la RMN heptica, se revisa el TC abdominal apreciando una desestructuracin de la grasa alrededor
del ciego y posible engrosamiento de su mucosa, por lo que se solicita una colonoscopia. En ella se evidencia lesin
tumoral circunferencial a 3 cm de la vlvula ileocecal, que estenosa casi en su totalidad la luz, friable al roce y duro a la
toma de biopsias, que permite el paso del endoscopio (anatoma patolgica: adenocarcinoma). Durante la evolucin, el
paciente haba presentado erupcin cutnea con lesiones maculopapulares subcentimtricas en el mentn, valoradas
y biopsiadas por Dermatologa (anatoma patolgica: ligeras modificaciones inflamatorias inespecficas sin evidencia
de infiltracin neoplsica). Adems, progresivo aumento de partes blandas en regin inferior de cuerpo mandibular
izquierdo, que se hace palpable a la exploracin y se biopsia (adenocarcinoma de tipo entrico). Tambin comienza a
referir dolor en fosa iliaca izquierda, de predominio con la marcha y que se alivia en reposo. Se realizan radiografas de
ambas caderas sin hallazgos significativos. Aparece tambin dolor a nivel de la escpula izquierda con los movimientos
del brazo. Se realiza una gammagrafa sea con incrementos focales de actividad a nivel de rama mandibular izquierda,
escpula izquierda, 6 arco costal posterior derecho y D11 compatible con metstasis. Tras ser valorado el paciente por
Ciruga General y Oncologa, se inicia tratamiento con quimioterapia.
Diagnstico
ADENOCARCINOMA DE CIEGO CON METSTASIS HEPTICAS, SEAS Y DE PARTES BLANDAS (MANDBULA).
Discusin: La neuropata mentoniana es una entidad infrecuente que se caracteriza por la aparicin de disestesias
en la piel del mentn, la mucosa de la enca y en el labio inferior hasta la lnea media de la cara [1]. Su aparicin sin
causas locales suele indicar la presencia de una neoplasia subyacente, o indicio de progresin de una neoplasia
previamente diagnosticada [2]. La primera descripcin de este sndrome la hizo Charles Bell en 1830 en una paciente
con un carcinoma de mama metastsico y la denomin numb chin syndrome [1]. Posteriormente Roger y Paillas
insistieron en la necesidad de buscar una neoplasia visceral o hematolgica en los casos en los que se descartaba
34
una causa local, por lo que se denomin signo de Roger [2]. Se han propuesto diferentes hiptesis sobre los posibles
mecanismos fisiopatolgicos implicados en la neuropata mentoniana asociada a cncer. El ms frecuentemente
descrito en por metstasis sea de la mandbula con compresin del nervio mentoniano, por afectacin metastsica de
la base del crneo con afectacin proximal de la rama mandibular o por infiltracin neoplsica del nervio mentoniano. La
asociacin neoplsica ms frecuentemente descrita es a linfomas y leucemias, seguida de mama, pulmn y prstata.
La presencia de una neuropata mentoniana debida a cncer se asocia con mal pronstico, siendo la supervivencia
media del paciente de 5-6 meses desde su aparicin [3]. A diferencia de la mayora de los casos publicados, en los
que la neuropata mentoniana es secundaria a metstasis de patologa neoplsica previamente diagnosticada [4], en el
caso de nuestro paciente lleva al diagnstico de un cncer de colon avanzado y de rpida progresin. Se trata de una
manifestacin atpica y que confiere mal pronstico a una neoplasia frecuente y con buen pronstico diagnosticada en
fases precoces.
Bibliografa:
1. Furukawa T. Charles Bells description of numb chin sndrome. Neurology 1988; 38: 331.
2. Calverley JR, Mohnac AM. Syndrome of the numb chin. Arch Intern Med 1963; 112: 819-21.
3. Lossos A, Siegal T. Numb chin syndrome in cancer patients: etiology, response to treatment, and prognostic
significance. Neurology 1992; 42: 1181-4.
4. Arajo-Fernndez S et al. Neuropata mentoniana secundaria a un osteosarcoma osteoblstico. Rev Neurol 2011;
53: 382-3.
CC-32 UNA CAUSA DE EDEMA FACIAL

J. Gil Domnguez, . Ruiz de Temio de la Pea, T. Gmez Traveso, S. Rizzo Raza, A. Gutirrez Garca,
. Silva Vzquez, C. Prez Garca, V. Rodrguez Valea, J. L. Prez Castrilln
Hospital Universitario Ro Hortega. Valladolid.
Anamnesis
Paciente de 70 aos fumadora, con hipotiroidismo y leucoencefalopata de pequeo vaso. Acude a Urgencias por
edematizacin y eritema bipalpebral, maxilar y supraclavicular predominantemente en el lado izquierdo de 72 horas de
evolucin. A su ingreso presenta temblor en ambas extremidades y congestin nasal. Astenia y anorexia desde hace 4
aos. Refiere infecciones respiratorias de repeticin y tos habitual.
Exploracin fsica - Cabeza y cuello: Edema palpebral, maxilar y supraclavicular bilateral junto con eritema en
dichas zonas y en escote. No adenopatas cervicales. No ingurgitacin yugular. No bocio. Telangiectasias malares. Auscultacin cardaca, pulmonar, exploracin abdominal y de extremidades inferiores sin hallazgos patolgicos.
Nos encontramos con una paciente con edema facial. Por la clnica y anlisis se descart hipotiroidismo, insuficiencia
heptica, sndrome nefrtico y enfermedades autoinmunes. Tras 72 horas de ingreso y de haber recibido tratamiento
con corticoides, prcticamente se resolvi el edema facial, por lo que se sospech que poda tratarse de un angioedema.
Se descart relacin con frmacos productores de angioedema, sensibilizacin a aeroalrgenos y alimentos habituales
y el C1 inhibidor fue normal. Adems se realiz proteinograma: compatible con hipogammaglobulinemia policlonal, con
dficit de IgG. El resto de las inmunoglobulinas, Beta 2 microglobulina, C3, C4 y catecolaminas en plasma y en orina
fueron normales. El cido 5-hidroxiindolactico estaba elevado. En la radiografa de trax se observ engrosamiento de
la lnea paratraqueal derecha con aumento de densidad de hilio derecho y ocupacin de ventana aorto-pulmonar. Los
marcadores tumorales Ca 125 y Pro-GRP estaban discretamente elevados, siendo el resto normal. Ocho das despus
del ingreso y tras haber suspendido los corticoides, la paciente comenz de nuevo a presentar edema y eritema en
la misma localizacin, as como leve disfona. Ante la sospecha de sndrome de vena cava superior se solicit TAC
crvico-toraco-abdominal que confirm un conglomerado de adenopatas mediastnicas que contactaba con regin hiliar
derecha con trombosis parcial del tercio inferior de vena cava superior. Adems se observaba imagen nodular de 14
mm en regin apical derecha, derrame pericrdico e imagen nodular de 2 cm espiculada en mama izquierda. Se realiz
mamografa y ecografa mamaria objetivndose ndulo con contornos espiculados que presentaba alguna calcificacin
en su interior (BIRADS 5) en unin de cuadrantes superiores de mama izquierda. La biopsia de dicho ndulo fue
compatible con carcinoma ductal infiltrante (receptores estrognicos +). Por otro lado se realiz ecoendoscopia para
35
hacer biopsia de adenopata mediastnica. La anatoma patolgica fue compatible con carcinoma indiferenciado de
clulas pequeas. Finalmente se diagnostic de sndrome de vena cava superior secundario a carcinoma microctico
de pulmn; y carcinoma ductal infiltrante de mama sincrnico.
Diagnstico
- Carcinoma ductal infiltrante de mama. - Carcinoma microctico de pulmn. Afeccin masiva mediastnica con sndrome
de vena cava superior. Derrame pericrdico.
Evolucin. Tratamiento
Se inici anticoagulacin con heparina de bajo peso molecular y se continu con tratamiento corticoideo, mejorando
el edema facial. Se comenz quimioterapia con carboplatino y etopsido con objetivo de tratar cncer microctico de
pulmn y segn evolucin plantear resto de tratamiento.
Conclusiones
El edema facial puede ser el primer sntoma del sndrome de vena cava superior, por lo que hay que tenerlo presente
para poder realizar un diagnstico y tratamiento precoz.
CC-33 DIATESIS HEMORRGICA EN PACIENTE ANCIANO

A. Laso Ortiz, A. Garre Garca, D. Manzano Snchez, M. Cotugno, G. Poza Cisneros, M. Molina Boix
Servicio de Medicina Interna. Hospital Clnico Universitario Virgen de la Arrixaca. Murcia.
Motivo de consulta
Varn de 87 aos que consulta por Hematuria.
No alergias conocidas. HTA de larga evolucin. EPOC tipo bronquitis crnica. Adenocarcinoma de recto en 1998
estadio B2 de Aster-Coller ( T3-T4 N1) tratado con quimio-radioterapia neoadyuvante y adyuvante, y posterior ciruga
sin evidencia de enfermedad. Carcinoma basocelular de dorso de nariz y labio superior intervenido el Mayo de 2012.
Colecistectomizado. Faquectomia bilateral 2008. Exfumador hace 10 aos.
Situacin basal: vida activa, independiente. Tratamiento crnico: Acetilcisteina, Bromuro de tiotropio, Amiodarona +
hidroclorotiazida, Salmeterol + Fluticasona, Lansoprazol.
Enfermedad actual
El paciente acude a Urgencias por hematuria macroscpica de varias horas de evolucin. Adems, presenta hematomas
espontneos generalizados desde hace una semana. Refiere astenia y disnea de moderados-pequeos esfuerzo desde
varias semanas antes del ingreso.
Exploracin fsica
TA 113/48.Temperatura 36 FC 90. FR 25. Peso 65 kg. CyC: buena coloracin de piel y mucosas. No adenopatas.
AC: arrtmico a 90 lpm sin soplos. AP: crepitantes gruesos en base derecha, roncus dispersos. Abdomen: Normal. Dos
cicatrices de laparotoma. Tacto rectal: prstata dura y aumentada de tamao. MMII: pedios palpables, no edemas.
NRL: sin signos de lateralidad. Hematomas generalizados. Hematuria franca en sonda vesical.
Exploraciones analticas
Analtica: Destaca Hb 13.4, Plaquetas 212000, leucocitos 7100. Coagulacin: TP 11.6, AP 100%, INR 1, TTPA 106.8
rTTPA 3.73. ECG: taquicardia supraventricular rtmica, probable flutter auricular a 130 lpm. Rx de trax: cardiomegalia,
ensanchamiento mediastnico. Aumento de densidad en base derecha. Estudio de coagulacin: AP 76%, TTPA 74 s
rTTPA 2.55 INR 1.19 Fibringeno 569. Factor XII 67 U/dl, Factor X 85 U/dl, Factor VIII < 1.5 U/dl, Factor IX 164 U/dl,
Factor XI 81 U /dl Anticoagulante lpico negativo. Factor inhibidor: 83. Marcadores tumorales: PSA 44.02, CEA 2.2 Ca
19.9 66
Evolucin en planta de hospitalizacin
Tras permanecer las primeras 12 horas estable, a pesar de tratamiento con esteroides y antibiticos, el paciente
comienza con aumento del dimetro de los hematomas y empeoramiento de la hematuria, por lo que se solicita estudio
de coagulacin Urgente, en el que presenta niveles disminuidos de Factor VIII (niveles 1%). Se establece por tanto el
diagnstico de Hemofilia A Adquirida, y se inicia tratamiento con Prednisona 60 mg, Factor VII recombinante activado
(Novoseven) y concentrados de plasma, pese a lo cual el paciente contina empeorando, con deterioro de las pruebas
de coagulacin, y disnea por hematoma cervical que aumenta de tamao de forma progresiva. Se decide cambiar
complejo antihemorrgico a Complejo de Protrombina Activado (FEIBA), as como aumentar dosis de esteroides. Pocas
horas despus el paciente presenta hemiparesia izquierda sbita, con desviacin de la mirada a la derecha, y se
produce exitus en pocos minutos, por probable ictus hemorrgico extenso de territorio carotdeo derecho.
36
Discusin
La Hemofilia A Adquirida es un fenmeno poco frecuente, que debe tenerse en cuenta en pacientes con ditesis
hemorrgica y alargamiento del TTPA sin relacin con tratamiento con heparina. Se debe a la produccin de anticuerpos
contra Factor VIII, que interviene en la va intrnseca de la coagulacin. El diagnstico se realiza mediante la deteccin
de niveles bajos de Factor VIII en un estudio de coagulacin, adems de niveles altos de factor inhibidor. La etiologa
del cuadro suele ser secundaria a otros procesos y entidades, entre los que destacan las enfermedades autoinmunes,
las hemopatas malignas tipo linfoma o sd. mielodisplsico y los tumores slidos. Tambin es frecuente la asociacin
a frmacos, y de forma ms aislada al embarazo y puerperio y a otras entidades como procesos dermatolgicos y
alrgicos. Hasta un 50% de los casos puede ser de origen desconocido idioptica. En el caso de nuestro paciente,
la presentacin de la clnica y la evolucin del cuadro se desarrollaron en un breve espacio de tiempo, por lo que
no fue posible ampliar el estudio en busca de la causa subyacente. En cualquier caso, y dados los antecedentes de
enfermedad neoplsica del paciente no puede descartarse que el proceso fuese secundario a la reactivacin de los
tumores previos o a la existencia de algn proceso maligno de nueva aparicin, como fenmeno paraneoplsico del
mismo.
CC-34 MUJER DE 30 AOS CON HEPATOMEGALIA

M. L. Calero Bernal, A. Calzada Valle, R. Tern Redondo, F. Ruiz Ruiz, E. Pereira Daz, M. D. Gonzlez Jimnez,
J. M. Varela Aguilar
Servicio de Medicina Interna, Hospital Virgen del Roco (Sevilla).
Anamnesis
Mujer de 30 aos con dolor abdominal de cuatro meses de evolucin. Entre sus antecedentes personales destacaba
hemitiroidectoma por adenoma folicular y clicos nefrticos de repeticin. La paciente refera molestias abdominales
difusas, saciedad temprana, digestiones pesadas y vmitos frecuentes. Amenorrea de dos meses y prdida de 8 kg.
de peso. Haba viajado recientemente a la Riviera Maya. Maestra de profesin, viva en medio rural, tena contacto con
perros y consuma habitualmente carne de jabal y venado.
Exploracin fsica
Presentaba buen estado general. El abdomen era blando y depresible y se palpaba una masa que ocupaba toda la regin
epigstrica, mesogstrica, hipocondrio izquierdo, hipocondrio derecho parcialmente y regin superior de hipogastrio,
firme e indolora. Una ecografa abdominal objetiv un agrandamiento heptico a expensas de lbulo izquierdo de 15x13
cm, con estructuras nodulares hipoecognicas lobuladas e irregulares. Analtica urgente sin hallazgos.
Nos planteamos las siguientes posibilidades diagnsticas: - Poliquistosis hepatorrenal: imgenes anecoicas mltiples
similares al quiste simple. - Ndulos de regeneracin heptica o hepatocarcinoma multifocal sobre un hgado cirrtico.
- Metstasis: tumor maligno ms frecuente. Mltiples, se sitan en la periferia del hgado y con imagen en diana. Fases avanzadas del linfoma de Hodgkin con infiltracin portal nodular. - Absceso pigeno (S.aureus, Streptococcus
spp y enterobacterias). El origen puede ser portal, biliar, hematgeno o por contigidad. - Absceso heptico amebiano
(Entamoeba histolytica). Debido al antecedente de viaje a Riviera Maya, pero suele ser nico y afectar al lbulo heptico
derecho. -Actinomicosis heptica por Actinomyces israelii: abscesos con fistulizacin y exudado con grnulos de
azufre. - Hidatidosis heptica: ya que la paciente viva en zona rural y tena contacto con perros. Producido por
Echinococcus granulosus, son quistes nicos o mltiples de gran tamao.
En la analtica: lpidos, hierro y marcadores tumorales normales salvo C.A 19.9 mnimamente elevado. Catecolaminas
normales en orina de 24 horas. Hemaglutinacin negativa para hidatidosis. Anticuerpos antinucleares y serologa para
hepatitis negativas. Un TAC de trax y abdomen con contraste confirm los hallazgos descritos previamente. Se realiz
una biopsia heptica guiada por ecografa y se extrajeron dos cilindros de tejido y aspiracin de lquido para estudio.
Diagnstico final
El estudio anatomopatolgico e inmunohistoqumico nos dio el diagnstico de tumoracin de origen neuroendocrino.
Evolucin
Se realiz hepatectoma izquierda con nodulectoma de los segmentos VIII y VI. La endoscopia oral, colonoscopia con
ileoscopia y octreoscan no mostraron hallazgos. El diagnstico final fue tumor neuroendocrino poco diferenciado grado
3 de origen desconocido en estado IV.
Discusin
Los TNE de primario desconocido son infrecuentes (1), constituyendo del 10 al 13% de todos los TNE. Se clasifican
en funcin del grado del tumor y se diferencian en dos categoras: bien diferenciado o indolente y pobremente
37
diferenciado o agresivo (2). Los cnceres pobremente diferenciados estn caracterizados por mltiples sitios de
metstasis y raramente producen sntomas relacionados con la secrecin de sustancias activas, como es nuestro
caso. Las metstasis generalmente aparecen en hgado, con un rea necrtica bien definida, pero tambin pueden
hacerlo en hueso, pulmn y cerebro. Pueden ser asintomticas (3). La evaluacin de estos pacientes debe incluir TAC,
gammagrafa de receptores de somatostatina, marcadores tumorales, RMN, endoscopia, colonoscopia, videocpsula
y ecoendoscopia para localizar el tumor primario.
Aportacin del caso
Nuestro caso representa una entidad poco frecuente que resulta de enorme inters y pone de manifiesto la importancia
de realizar una buena historia clnica y diagnstico diferencial.
Bibliografa
1. Spigel DR, Hainsworth JD, Greco FA. Neuroendocrine carcinoma of unknown primary site. Semin Oncol. 2009;36:5253.
2. Klimstra DS, Modlin IR, Coppola D, Lloyd RV, Suster S. The pathologic classification of neuroendocrine tumors: a
review of nomenclature, grading, and staging systems. Pancreas 2010; 39:707-713.
3. Benhamou JP, Menu Y. Non-parasitic cystic diseases of the liver and intrahepatic biliary tree. In: Surgery of the liver
and biliary tract, 2nd ed, Blumgart LH (Ed), Churchill Livingstone Inc, New York 1994. 1197-1201.
CC-35 COMPLEJIDAD DIAGNSTICA DE DIARREA CRNICA DE PROBABLE ORIGEN ENDOCRINO

C. Daz Prez, S. Bermejo Vzquez, M. Machado Vlchez, R. Creagh Cerquera
UCG Medicina Interna. Hospital Juan Ramn Jimnez. Huelva
Antecedentes personales e historia clnica actual
Se trata de un varn de 77 aos, hipertenso. Exfumador y exbebedor desde hace meses. EPOC grave sin oxigenoterapia
Ulcus duodenal (hemorragia digestiva alta). Varios ingresos por diarrea crnica (Coln Irritable). En 2008, pancreatitis
crnica (TAC calcificaciones en cabeza de pncreas). Acude a Urgencias, por diarrea crnica (>10 dep/da) de 3 aos
de evolucin, sin productos patolgicos, continua, sin mejorar con el ayuno, prdida de peso y astenia.
Exploracin fsica
Presentaba regular estado. Caquctico, (IMC 17.5 Kg. /m2.) Constantes mantenidas. A la auscultacin, ligeramente
taquicrdico e hipoventilacin pulmonar. Resto normal.
-Hemograma: Hb 11.9 g/dl, Hto 36%, VCM 94. Bioqumica destacaba Cr 4.6, Urea 86, Lipasa 183. Hormonas tiroideas,
marcadores tumorales, Anticuerpos anticeliaquia, orosomucoide, curva lactosa, D-xilosa, grasa en heces, vit B12, cido
flico, ferritina, ANA, ASMA, AAT, VIP y gastrina dentro de la normalidad. IgG4 3017mg/L (VN 1400), cortisol 30.60mcg/
dL (VN 25), Cromogranina A 269ng (VN hasta 134), Histamina total en orina > 6120nm/24 horas. Cr 1.03, urea 91, Ca
5.7 (VN 8.6-10.2), PT 4.6 (VN 6.6-8.7), P 6.4 (VN 4.5), transferrina 69 (VN 200-400), Mg 1.13 (VN 1.7-2.2), Albmina
1.8 (VN 3.4-4.8), Prealbmina 7.4 (VN 23-42). Serologa VIH, hepatitis, coprocultivo y parsitos en heces negativos.
-Radiografa trax/abdomen: Signos radiolgicos EPOC. Luminograma areo aumentado. -Ecografa abdominal: Leve
hepatomegalia. Hemangiomas. Colelitiasis. Quistes renales. -Trnsito intestinal normal. -Colangio-RMN: Esteatosis y
hemangioma heptico. Colelitiasis. Resto normal. -Endoscopia: Gastritis crnica atrfica. Esofagitis por RGE. Duodeno
normal. Anatoma patolgica (AP): sin inters. -Colonoscopia normal. AP signos de colitis microscpica linfocitaria.
-Octeoscan: depsito focal en duodeno/cabeza de pncreas como expresin de receptores de somatostatina a ese
nivel.
Existe un gran abanico de posibles diagnsticos diferenciales, se puede descartar distintas etiologas, teniendo en
cuenta anamnesis del paciente, como por ej. diarrea osmtica, no existe malaborsorcin de hidratos de carbono; y
antecedentes referidos: no existe ciruga previa reciente, negaba viajes al extranjero, contacto con animales, exposicin
a quimio/radioterapia, consumo de laxantes, descartando distintos tipos de causas. Teniendo en cuenta resultados de
las pruebas complementarias, descartamos enfermedad intestinal inflamatoria, vasculitis. Dado que la serologa fue
negativa, es improbable causa infecciosa. Las opciones ms plausible fueron linfoma, colitis microscpica, tumores
neuroendocrinos (sobre todo mastocitosis, ya que la normalidad de gastrina, VIPhace estas opciones menos
probables). El resultado del osteoscan, nos orienta que la etiologa neoplsica fuese ms factible.
38
Evolucin
Mala evolucin clnica con IMC 17.5 Kg. / m2, llegando a 15.11 Kg. /m2, con desnutricin severa, precisando nutricin
mixta (parenteral + enteral), persistencia de diarrea, sin responder al ayuno ni a frmacos. Durante el ingreso, cursa con
abdomen agudo, realizndose TAC abdomen urgente, en el que se objetiva lquido libre y aire secundario a perforacin
de leon a 50 cm. de vlvula ileocecal, se interviene, resecndose 20 cm., postoperatorio sin complicaciones. La prueba
diagnstica final fue resultado de biopsia de muestra resecada, con datos sugestivos de LINFOMA INTESTINAL.
Pasa a cargo de Hematologa, realizndose aspirado de mdula sea, sin invasin neoplsica. En das posteriores,
empeoramiento clnico, falleciendo el paciente.
Discusin
El linfoma T intestinal, es raro (>5% de linfomas gastrointestinales). Presentacin entre la 5-6 dcada (> varones). Se
manifiesta como dolor abdominal, prdida peso, diarrea, vmitos, sudoracin1, adenopatas perifricas. Curso agresivo,
con complicaciones, por ej, perforacin (como en nuestro). Puede existir historia previa de celiaqua. La localizacin
del tumor es variable, de predominio a nivel yeyuno e ilen. El diagnstico se establece, por laparotoma con toma de
biopsia. Los hallazgos AP ms frecuentes son lceras yeyunales mltiples y con perforacin. El tratamiento, consiste
en ciruga y quimioterapia (antraciclinas)2, el pronstico es pobre, con supervivencia media al ao de 39%. El osteoscan
es la tcnica con ms sensible, pero no totalmente especfico para el diagnstico y estudio de extensin de los tumores
neuroendocrinos. La cromogranina A tiene un papel ms relevante en el pronstico, que en el propio diagnstico3.
Bibliografa
1. MOLINA R, et al. Linfoma T primario intestinal: a propsito de dos casos con revisin de la literatura. An Med Interna
(Madrid) 2002; 19: 457-459.
2. DAUNS R, et al. Linfoma no Hodgkin intestinal: un estudio prospectivo multicntrico del grupo de Estudio alemn
sobre tumor no Hodgkin. J Clin Oncol. 2003; 21:2740.
3. LUQUE-RAMIREZ, Manuel. Cromogranina A en el diagnstico y el seguimiento de otros tumores endocrinos
(feocromocitoma y paraganglioma, carcinoma medular de tiroides, adenomas hipofisarios, tumores paratiroideos,
adenocarcinoma suprarrenal). Endocrinol Nutr. 2008; 55 (Supl 7):1-8.
CC-36 INFARTO DE DOS TERCIOS ANTERIORES DE MDULA ESPINAL SECUNDARIO A TROMBOSIS ARTICA
A. Snchez Snchez1, F.J. Zamudio Moya1, M. Del Valle Snchez1, D. Sagarra Mur2
1
Servicio de Medicina Interna, 2Servicio de Neurologa. Complejo Hospitalario de Soria
Motivo de ingreso
Paraplejia brusca de extremidades inferiores.
HTA y dislipemia. Exfumador. Obesidad. Fibrilacin auricular permanente, cardiopata isqumica bypass aorto-coronario
(1992). Arteriopata perifrica. Polimialgia reumtica. Artropata psorisica. Tratamiento habitual: Lisinopril 10 mg,
dabigatrn 110 mg, bisoprolol 2.5mg, simvastatina 40 mg, furosemida 40 mg, espironolactona 25 mg, prednisona 40
mg con buena adherencia. No alergias medicamentosas conocidas.
Enfermedad actual
Varn de 79 aos que presenta prdida de fuerza sbita de EEII, tras giro brusco de tronco y dolor intenso glteo. Sin
otros datos semiolgicos de inters.
Exploracin fsica
TA 72/50, FC 67 lpm, 36.3C, Sat 94%. AEG, bien hidratado y perfundido, eupnico en reposo. C y C: no se palpan
adenopatas. No IY. Trax: cicatriz de esternotoma media por ciruga de Bypass. AC: Tonos arrtmicos, no se oyen soplos.
AP: MVC en ambos campos pulmonares. Abdomen: blando, no doloroso. No se palpan masas ni visceromegalias. RHA
presentes. EEII: no edemas, ni signos de TVP.
Exploracin neurolgica
Consciente y orientado. Isocoria y normorreactividad pupilar. Pares craneales normales. No disartria ni disfagia.
EESS: Fuerza proximal y distal 5/5. Sensibilidad tctil, termoalgsica y vibratoria normales. REMs 2/5. EEII: Plejia
completa. Sensibilidad tctil, termoalgsica y vibratoria disminuidas. REMs 0/5. RCP abolidos. Sin nivel sensitivo claro.
Incontinencia esfnter vesical y anal.
Pruebas analticas
Hemograma, coagulacin y bioqumica normales.
39
Pruebas radiolgicas (en urgencias)

TAC dorso lumbar: sin hallazgos significativos. RMN de columna lumbar: sin hallazgos significativos. El paciente ingresa
en el Servicio de Medicina Interna con el diagnstico de Paraplejia aguda a estudio: probable sndrome medular agudo.
Evolucin
A pesar de tratamiento corticoideo, antiagregante y anticoagulante la evolucin es desfavorable desde el principio
con ascensin del nivel sensitivo hasta D3 (dficit de musculatura abdominal) y aparicin de dficit de fuerza en la
flexin de los dedos de las manos (Fuerza de msculos flexo/extensores dedos 0/5 y msculo trceps derecho 4/5).
Solicitamos RM de columna crvico-dorsal y angioTAC. RM columna crvico-dorsal: extensa afectacin de la mdula,
desde C4 hasta cono medular. Sugestivo de infarto medular extenso por afectacin de arterias espinales anteriores.
Angio-TAC de Aorta: - Aorta de calibre normal con abundantes placas de ateroma calcificadas. - Probable diseccin de
aorta torcica en D9 (de aprox. 5 cm) en direccin caudal, y que en direccin craneal se acompaa de una trombosis
parcial con placas de ateroma hasta el inicio del cayado. Ante la sospecha de diseccin artica aguda, es trasladado
al Servicio de Vascular de referencia, (Hospital Universitario de Burgos). Una vez all se repite angioTAC que confirma
trombo mural posterior de aorta torcica, desde la salida de la arteria subclavia izquierda, con trombo flotante a nivel
T8-T10. Asimismo se observa otro trombo por encima de bifurcacin de arterias iliacas. Se descarta diseccin artica.
Se coloca endoprtesis artica desde subclavia izquierda hasta tronco celaco y se mantiene tratamiento corticoideo,
antiagregante y anticoagulante. En TAC de control no se observan complicaciones. Es remitido de nuevo al Hospital
Santa Brbara de Soria para rehabilitacin y continuar tratamiento. Finalmente fallece por complicaciones asociadas
(neumona nosocomial e infeccin urinaria por Pseudomonas aeruginosa).
Diagnstico
Infarto medular secundario a trombosis de aorta torcica en paciente con mltiples factores de riesgo vasculares.
Discusin:
1. Queremos exponer un caso de fenmeno trombtico en paciente en tratamiento con los nuevos anticoagulantes, lo
que puede plantear cierto debate sobre la eficacia de los mismos. Estos, en principio, son ms selectivos en sus dianas
teraputicas que el acenocumarol para la prevencin de los fenmenos trombticos, como es el caso que presentamos.
2. Dada la patologa aterotrombtica de base del paciente quizs debera haberse mantenido los antiagregantes
plaquetarios (suspendidos tras el inicio de la anticoagulacin oral), dado que probablemente el infarto medular pudo ser
secundario a la agregacin plaquetaria desencadenada por una placa ateromatosa ulcerada. 3. Queremos destacar la
importancia de la historia clnica y exploracin fsica (en especial neurolgica) como base para este diagnstico, pues
inicialmente las pruebas de imagen fueron negativas. 4. El pronstico funcional de las patologas vasculares articas
es bastante malo a pesar de rpido y adecuado tratamiento, como puede verse en este paciente. Desarrollan gran
afectacin funcional, lo que predispone al paciente a desarrollar mltiples complicaciones (respiratorias, infecciosas)
que suelen derivan en un fallecimiento temprano.
CC-38 EPIDERMOLISIS POR CONTRASTE YODADO

J. Fernndez Soto, J. I. Ramos-Clemente Romero
Hospital Comarcal Infanta Elena. Huelva
Introduccin
La infiltracin de contraste yodado por extravasacin del mismo a los tejidos blandos es considerada una reaccin
adversa local de la administracin intravenosa. La extravasacin es cada vez ms frecuente en nuestro medio,
presentndose en la actualidad en un 24% aproximadamente de los casos de administracin de contraste intravenoso.
Sin embargo, habitualmente son reacciones leves y nicamente un 0.3-3.6% de las veces son reacciones ms graves
que ocasionan dao a nivel de tejidos o incluso sndrome compartimental.
Caso clnico
En nuestro centro se ha producido un caso de epidermlisis grave por contraste yodado en una mujer de 78 aos
con antecedentes de hipertensin arterial, dislipemia, fibrilacin auricular anticoagulada con acenocumarol y cncer
endometrial en 2012 sin signos de recidiva tratado mediante ciruga y radioterapia. La paciente se realizaba un control
rutinario mediante TAC de abdomen y pelvis de su patologa oncolgica. No se haban observado reacciones adversas
a la infusin de contraste en controles radiolgicos previos. Durante la infusin del contraste se produce episodio de
extravasacin al que inicialmente no se da importancia por lo que se enva a la paciente a casa. Al cabo de doce horas
ingresa por presentar parestesias en la mano junto a una lesin eritematosa con flictenas que afecta a dorso de
la mano hasta los dedos y cara dorsal de antebrazo derechos. Se inicia tratamiento profilctico con antibioterapia y
antiinflamatorios, inicindose entonces curas locales, con buena evolucin de los sntomas de parestesias al producirse
40
el drenaje espontneo de las lesiones en el curso de las primeras 24 horas. Finalmente, tras la correcta evolucin de la
sintomatologa, la paciente fue dada de alta con curas locales en domicilio y con cambio temporal de anticoagulacin
oral por heparinas de bajo peso molecular hasta remisin de los sntomas.
Discusin
En la mayora de los casos los efectos de la extravasacin de contraste son inocuos, bien tolerados y se resuelven
rpidamente con tratamiento conservador, que consiste en elevacin del miembro afectado, fro local y masaje de la
zona afecta. En los casos en los que la extravasacin es mayor de 150 ml es necesario realizar ciruga, ya que existe
alta probabilidad de presentar sndrome compartimental; esto tambin es aplicable a casos en los que ocurre en zonas
distales al codo y cuando aparecen grandes ampollas o necrosis del tejido. Hay ciertos factores que provocan mayor
riesgo de extravasacin, como son la alta osmolaridad del material de contraste, la velocidad de infusin y el volumen (>
50 ml). La mayora de las reacciones adversas se han documentado con el uso de contraste inico y se ha considerado
tradicionalmente el contraste no inico como ms seguro. Nuestra paciente recibi una infusin de 90 ml de contraste
no inico (iopromida 300 mg I/ml, solucin inyectable) que deriv hacia el inicio de un sndrome compartimental que
no fue necesario intervenir al producirse el drenaje espontneo de las lesiones. El uso de contraste yodado en las
tcnicas radiolgicas es una prctica clnica frecuente y habitual. A pesar de su baja incidencia, las reacciones adversas
por extravasacin pueden ser, potencialmente graves, y debemos estar atentos para evitar complicaciones en los
pacientes que sufren estos episodios.
Bibliografa
1. Hani Sbitany, Peter F.Koltz, Chester Mays, John A. Girotto, Howard N. Langstein. CT contrast extravasation in the
upper extremity: strategies of management. Int J Surg. 2010;8(5):384-6
2. Mark V. Schaverien, Demetrius Evison, Stephen J. McCulley. Management of large volume CT contrast medium
extravasation injury: technical refinement and literature review. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2008;61(5): 562-5
CC-39 MUJER DE 27 AOS CON SNDROME DIARREICO CRNICO

F. Ruiz Ruiz, M. T. Martnez-Risquez, E. Pereira Daz, J. M. Varela Aguilar
Servicio de Medicina Interna del Hospital Virgen del Roco, Sevilla
Historia clnica y anamnesis
Presentamos el caso de una mujer de 27 aos de edad con alergia conocida al mercurio, sin hbitos txicos y sin
antecedentes personales de inters. No segua tratamiento alguno. Remitida a consultas desde atencin primaria por
sndrome diarreico de un mes de evolucin de hasta 8 deposiciones al da, que no respetaban el descanso nocturno y
que las describa como pur de guisantes, acompaadas de restos mucosos y hemticos, sin aparente esteatorrea.
Como sintomatologa acompaante destacaba dolor abdominal localizado en hipogastrio y fosa iliaca izquierda de tipo
retortijn que se aliviaba tras las deposiciones, as como prdida de peso desde el inicio del episodio de 10 kg. Sin fiebre
ni vmitos. No episodios previos ni antecedentes similares en la familia. No haba realizado viajes intercontinentales
y negaba relaciones sexuales de riesgo. Haba realizado tratamiento con ciprofloxacino y racecadrotilo durante seis
das, prescrito por su mdico de atencin primaria, sin mejora ni cambios en el ritmo intestinal por lo que se decide
realizacin de las siguientes pruebas complementarias: bioqumica sangunea, hemograma, estudio de coagulacin y
metabolismo del hierro, sin aumento de reactantes de fase aguda ni otras alteraciones de inters. Estudio de celiaqua
(anticuerpos antigliadina y antitransglutaminasa), y de intolerancia a la lactosa, ambos negativos. Se realiz coprocultivo
con aislamiento de disbacteriosis por Enterococcus sp y ante la persistencia del cuadro se solicit colonoscopia (con
exploracin de tramos hasta leon terminal) con la principal sospecha de patologa inflamatoria intestinal sin objetivarse
hallazgos ni histologa compatible con la misma. Tras 6 semanas de evolucin del episodio y diagnstico etiolgico el
cuadro se autolimit y se asumi etiologa bacteriana versus sndrome de intestino irritable y se decidi observacin
clnica. A los 4 meses es remitida por nuevo episodio de similares caractersticas no autolimitado tras 4 semanas con
prdida en esta ocasin de hasta 5 kg de peso.
Exploracin fsica
A la inspeccin general presentaba un aceptable estado general, afectada por la situacin. Consciente, orientada y
colaboradora. No existan signos de deshidratacin (signo del pliegue negativo), bien perfundida. Ligera palidez de piel
y mucosas. Eupneica en reposo y hemodinmicamente estable con cifras tensionales de 120/65 mmHg y FC de 70
latidos por minuto. A la auscultacin respiratoria se apreciaba un buen murmullo vesicular bilateral sin ruidos patolgicos
sobreaadidos, en la cardaca corazn rtmico y sin soplos ni extratonos audibles. No adenopatas cervicales, supra o
infraclaviculares ni axilares, El abdomen era blando y depresible, no ascitis, algo doloroso a la palpacin profunda en
41
hipogastrio y ambas fosas ilacas. No existan masas ni megalias, sin signos de irritacin peritoneal y ruidos hidroareos
presentes. En la exploracin anal no patologa hemorroidal externa y en el tacto rectal la ampolla se encontraba vaca
sin restos hemticos y no se palpaban hemorroides internas ni fisuras MMII sin edemas ni datos de trombosis venosa
profunda. No se objetivaron artritis ni aftas orales. La palpacin de la glndula tiroides fue normal: no bocio ni ndulos.
Se solicit de nuevo bioqumica sangunea (con resultados normales, incluyendo reactantes de fase aguda como PCR
o VSG, enzimas pancreticas y marcadores biliares), hemograma (sin leucocitosis, slo destacaba una eosinofilia de
700 clulas/cc que correspondan al 11% de los leucocitos), estudio de coagulacin y estudio hormonal que resultaron
normales. En el coprocultivo realizado se hall la flora habitual y en el estudio de parsitos en heces (repetido en 3
ocasiones a das alternos no se objetivaron quistes ni otros hallazgos. La calprotectina en heces depar un resultado
de 452 mcg/. Se solicit serologa de Shigella, Yersinia y Campylobacter resultando todas ellas negativas. El test de
D-Xilosa tambin fue normal.
Nos encontramos ante un sndrome diarreico crnico, con persistencia de las deposiciones diarreicas durante ms de 4
semanas y en el caso que nos ocupa de curso clnico intermitente. Las principales etiologas a tener en cuenta seran,
realizando una clasificacin por mecanismos fisiopatolgicos, las siguientes: - Diarrea osmtica: en este apartado
habra que pensar, sobre todo, en una malabsorcin de carbohidratos, como intolerancia a la lactosa, si bien esto qued
razonablemente descartado durante el primer episodio. Otra posibilidad de que se trate de una insuficiencia pancretica,
tambin parece descartada tras la determinacin de enzimas pancreticas con resultados normales. Pensar tambin,
por la edad de la paciente, en el abuso de laxantes y en el sobrecrecimiento bacteriano (coprocultivos repetidamente
negativos, por lo tanto tambin descartable). - Diarrea secretora: En este grupo y, dada la edad de la paciente, lo primero
que habra que descartar sera la presencia de una enfermedad inflamatoria intestinal (colitis ulcerosa o enfermedad
de Crohn) aunque disponamos ya de una primera colonoscopia sin hallazgos macroscpicos sugestivos ni histologa
compatible. Mucho menos probables sndromes congnitos, infecciones de difcil resolucin (vricas, bacterianas o
protozoos), toma de frmacos o laxantes (la paciente lo negaba en repetidas ocasiones), tumores productores de VIP,
alteraciones endocrinas como hipertiroidismo o diabetes mellitus (descartado en primera instancia dados los resultados
normales obtenidos en las pruebas complementarias), malabsorcin de cidos biliares, sndrome de intestino corto,
etc. - Diarrea exudativa o inflamatoria como causa de infecciones bacterianas o parasitarias invasoras: posibilidad
descartada con las pruebas realizadas hasta el momento (serologa negativa y estudio de heces), menos frecuente
en el caso de una paciente sin inmunodepresin conocida, pero no descartable, sera la etiologa vrica por CMV. Otra
etiologa a tener en cuenta sera una gastroenteritis eosinfila (eosinofilia en hemograma) o una colitis actnica (sin
antecedentes que pudieran ser responsables). - Diarrea esteatorreica por cuadros como la enfermedad de Whipple, el
sndrome de intestino corto, sobrecrecimiento bacteriano y el dficit de sales biliares en principio parecan muy poco
probables dadas las caractersticas de las deposiciones. - Diarrea motora, principalmente sndrome de intestino irritable
dadas las caractersticas de nuestra paciente: edad y sexo femenino as como clnica compatible y quedara como un
diagnstico por exclusin si el resto de pruebas complementarias fueran negativas.
Prueba diagnstica final
Se realiz una segunda colonoscopia con toma de biopsias. Se explor la totalidad del colon y el leon terminal, ste
ltimo sin hallazgos. En recto y sigma apareci una mucosa deslustrada mnimamente con algunas placas de eritema y
dianocitos, persistiendo stos en la totalidad de la mucosa del colon. En el examen histolgico se hall una infiltracin
eosinfila en la capa muscular del colon, hallazgos compatibles, junto con la clnica, de una colitis eosinoflica
Juicio clnico
Colitis eosinoflica en paciente con sndrome diarreico crnico
Discusin
La gastroenteritis eosinofilia es una entidad poco frecuente que cursa con manifestaciones gastrointestinales
inespecficas que pueden ir desde sndrome diarreico crnico, dispepsia, vmitos, dolor abdominal e incluso ascitis
y extraintestinales como hipereosinofilia, ferropenia o edemas (en el contexto de hiperproteinemia por malabsorcin).
stas dependen de la regin del tracto gastrointestinal afecto y de la capa infiltrada por los eosinfilos. La escasa
prevalencia y la sintomatologa inespecfica hace que a menudo se confunda con otras entidades como gastroenteritis
infecciosas, lcera pptica, sndrome de intestino irritable o enfermedad inflamatoria intestinal. Pruebas de imagen como
la TAC pueden aportar signos indirectos pero el diagnstico de certeza exige una confirmacin histolgica mediante
la visualizacin de la infiltracin por eosinfilos en mucosa, muscular o serosa y exige tambin descartar otras causas
de hipereosinofilia como enfermedades neoplsicas, sndromes malabsortivos (principalmente celiaqua) e infecciones
como parasitemias. En cuanto a la actitud teraputica en la actualidad carece de estrategias comunes aceptadas. En
primer lugar se recomienda una dieta restrictiva o elemental, basada en aminocidos y carente, por tanto, de capacidad
antignica, su indicacin es ms frecuente en nios en los cuales a menudo existe un trastorno del crecimiento asociado
42
a la desnutricin. En cuanto al tratamiento farmacolgico se recomiendan con intencin de alivio sintomtico inhibidores
de la bomba de protones y corticoides sistmicos a dosis de 0.5-1.5 mg/da de prednisona aunque la recada tras la
suspensin de los mismos es la norma. Otros frmacos que han sido estudiados son azatioprina/ mercaptopurina e
incluso actualmente existen terapias experimentales con AC monoclonales. No obstante muchos aspectos relacionados
con el manejo de estos pacientes resultan an controvertidos.
Evolucin
En el caso de nuestra paciente se opt por tratamiento con 2 gramos de mesalazina cada 12 horas con excelente
respuesta clnica. La diarrea desapareci por completo y desde entonces la paciente ha permanecido asintomtica.
Respecto a las pruebas complementarias la hipereosinofilia en sangre se normaliz al igual que la calprotectina en
heces.
CC-40 MUJER DE 63 AOS CON DIARREA CRNICA

L. Ramos Merino, P. Vzquez Rodrguez, E. Snchez Vidal, A. Brage Varela
Complejo Hospitalario Universitario A Corua
Caso clnico
Se trata de una mujer de 63 aos que como antecedente relevante destaca enfermedad renal crnica de etiologa
no filiada por la cual haba sido trasplantada en septiembre de 2005 presentando como complicaciones relevantes
estenosis de la arteria renal que se trat con angioplastia en dos ocasiones, la ltima de ellas presentando trombosis del
injerto con cese funcional del mismo y reinclusin en hemodilisis convencional. En julio de 2012 consulta por diarrea
persistente por la que haba realizado mltiples estudios sin llegar a la causa de la misma. Se trataba de diarrea de
consistencia semi-blanda, en cantidad de 4-5 deposiciones diarias no acompaada de restos patolgicos, sin fiebre ni
sensacin distrmica, prdida ponderal, anorexia, astenia ni otra sintomatologa por aparatos. A la exploracin fsica
destacaba coloracin cetrina, tensin arterial de 96/60 mmHg y frecuencia cardaca de 106 latidos por minuto, con
un abdomen blando, depresible, no doloroso a la palpacin superficial ni profunda, sin que se palpasen masas ni
megalias, con peristaltismo presente y sin datos de irritacin peritoneal; no destacando ningn otro hallazgo en el resto
de la exploracin. Analticamente no presentaba ninguna alteracin significativa salvo alteracin de la funcin renal ya
conocida con creatinina de 5.46 mg/dl y Urea de 103 mg/dl. Se realiz ecografa abdominal que mostr esplenomegalia
homognea de 15.7 cm con hipertrofia del lbulo heptico izquierdo y del caudado, sin otras alteraciones significativas
y una TAC que corrobor dichos hallazgos sin aportar otros datos significativos a la imagen previa. Tanto las serologas,
como los cultivos de sangre, de heces y la toxina para C. difficile resultaron negativos, decidiendo realizar finalmente
una endoscopia digestiva baja que mostr a 25-30 cm del margen anal una extensa ulceracin con bordes irregulares y
fondo anfractuoso que sugera, por su apariencia, etiologa infecciosa o isqumica, as como otra lcera rectal geogrfica
similar a la previa aunque de aspecto menos abigarrado, de la que se tomaron biopsias donde se objetiv una colitis
infecciosa granulomatosa necrotizante sin evidenciarse ni con la tcnica de Zhiel-Nielsen ni con la de PAS, bacilos
cido-alcohol resistentes, s aislndose en cultivos de biopsias tomadas, M. tuberculosis complex tanto en medio slido
como en lquido. Con estos hallazgos la paciente fue diagnosticada de tuberculosis intestinal inicindose tratamiento
convencional con Isoniazida, Pirazinamida, Rifampicina y Etambutol ajustados a dosis de dilisis, presentando buena
tolerancia oral, con remisin paulatina de la diarrea hasta su desaparicin, sin presentar complicaciones secundarias.
Se realiz colonoscopia de control tras dos meses de tratamiento en la que se objetiv mejora de las lesiones ulcerosas,
no aislndose en cultivos de control el bacilo tuberculoso. Actualmente la paciente se encuentra asintomtica tras nueve
meses de tratamiento tuberculosttico.
43
CC-41 POLISEROSITIS, NO SIEMPRE ES LO QUE PARECE

A. Garre Garca, N. D. Ortega Lpez, A. Laso Ortiz, G. Poza Cisneros, M. Molina Boix.
Servicio de Medicina Interna. Hospital Clnico Universitario Virgen de la Arrixaca
Caso clnico
Mujer de 61 aos natural de Marruecos con estancias alternantes entre su pas de origen y Espaa que ingresa en el servicio
de Medicina Interna. Presentaba dolor abdominal de carcter intermitente en hipogastrio y ambos flancos de un ao de
evolucin asociado a sensacin distrmica y prdida de peso no cuantificada. La paciente aport una analtica y ecografa
ginecolgica realizada de forma ambulatoria con Ca 125 de 183 quiste ovrico derecho de 27x25mm. A la exploracin
fsica destacaba hipofonesis en base pulmonar derecha y abdomen doloroso en hipogastrio y flanco izquierdo sin signos
de irritacin peritoneal. Las pruebas complementarias mostraban Ca 125 de 169 y en la radiografa de trax se vio derrame
pleural derecho de moderada cuanta. La toracocentesis diagnstica revel un exudado linfocitario (3238 leucocitos, 99% de
mononucleares, glucosa 102, protenas 6.5, LDH 178 y ADA 68). La TAC toracoabdominal mostr una pequea imagen nodular
con hipercaptacin anular a nivel de ovario derecho con importante alteracin de peritoneo parietal abdominal, mltiples
ndulos y ascitis de pequea cuanta con distribucin atpica sugiriendo que pudiera tratarse de signos de carcinomatosis
peritoneal adems de derrame pleural derecho de distribucin atpica. En la citologa del lquido pleural no se identificaron
clulas malignas, cultivo y ziehl-neelsen negativo. A continuacin se realiz una laparoscopia diagnstica con el hallazgo de
mltiples ndulos peritoneal fundamentalmente en flancos y diafragma descartndose enfermedad macroscpica a nivel de
ovario derecho. La prueba de mantoux e interfern gamma resultaron positivas y VIH negativo. Se identific la presencia de
granulomas sin caseum en la biopsia peritoneal descartando celularidad maligna. Ante estos hallazgos se inici tratamiento
tuberculosttico emprico con cuatro frmacos (isoniazida, rifampicina, pirazinamida y etambutol) y seguimiento ambulatorio
a la espera del resultado del cultivo de la biopsia peritoneal. Unas semanas ms tarde el cultivo de la biopsia peritoneal fue
positivo para Mycobacterium bovis resistente a pirazinamida, continuando con isoniazida, rifampicina y etambutol hasta
completar nueve meses de tratamiento. Se realizaron pruebas de imagen observando la resolucin completa del derrame
pleural e implantes peritoneales as como la clnica de la paciente.
Discusin
Se han descritos casos de tuberculosis por M. Bovis con afectacin peritoneal o pleural, no encontrando tras la
bsqueda realizada en la literatura ningn caso de M. Bovis con afectacin pleural y peritoneal. Dada la escasez de
publicaciones sobre M. Bovis en humanos, a continuacin se realiza una breve discusin sobre el caso clnico antes
presentado. M Bovis es una de las especies integrantes del complejo M. tuberculosis. Una pequea proporcin de
casos de infeccin tuberculosa en humanos en pases industrializados se debe a esta micobacteria (0.2-7.2%) (1),
siendo una importante causa en pases no industrializados. Los datos clnicos y radiolgicos son indistinguibles de los
producidos por M. tuberculosis aunque M. bovis produce principalmente afectacin extrapulmonar (50-60%) (2). Este
caso ilustra la inherente dificultad para el diagnstico de tuberculosis pleural y peritoneal. Los resultados de la TAC
y Ca 125 elevado pueden sugerir neoplasia ovrica, por lo que se debera tomar muestras mediante laparoscopia
para lograr la confirmacin microbiolgica e histolgica (3). Se han descritos casos de tuberculosis peritoneal con Ca
125 elevado, explicndose este hecho por la afectacin del peritoneo (4). Los resultados del lquido pleural (exudado
linfocitario con 99% de mononucleares y ADA de 68) sugieren tuberculosis pleural (5), aunque no se haya podido
demostrar microbiolgicamente ya que slo entre un 5-20% de los cultivos resultan positivos (6). Una caracterstica
de M. Bovis es referente a su tratamiento ya que en un 80% presenta resistencia intrnseca a pirazinamida (7). De
esta forma, el tratamiento debe prolongarse durante nueve meses, en lneas generales, los dos primeros meses con
isoniacida, rifampicina y etambutol y los siete restantes con isoniacida y rifampicina (8). En este caso, el abordaje
multidisciplinar permiti llegar al diagnstico de certeza, no sin antes realizar un tratamiento emprico basado en la
hiptesis de infeccin tuberculosa siempre habiendo descartado la posibilidad de un origen neoplsico.
Bibliografa
1. de la Rua-Domenech R. Human Mycobacterium bovis infection in the United Kingdom: incidente, risks, control
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7. Hlavsa MC, Moonan PK, Cowan LS, et al. Human tuberculosis due to Mycobacterium bovis in the United States,
1995-2005. Clin Infct Dis 2008; 47:168
8. MMWR. Treatment of tuberculosis, June 20, 2003 / 52 (RR11); 1-77
CC-42 EXOFTALMOS UNILATERAL COMO FORMA DE PRESENTACIN DEL SNDROME DE HIPER-IGG4

I. Poquet Catal1, C. Tornero Estbanez5, E. Gil Toms1, M. Bourguet1, A. Ventura Esteve1, S. Cioaia1, M. Llopis1,
. Pellicer Cabo4, M. J. Pozuelo Lpez2, R. Hortal Alonso2, V. Benavent Corai3, M. P. Daz Fernndez3
1
Medicina Interna, 2Reumatologa, 3Anatoma Patolgica, 5Tutor y jefe de Medicina Interna, Hospital Francesc de Borja,
Ganda.
4
Medicina Interna, Hospital General Valencia
Caso clnico
Se trata de un varn de 48 aos que es remitido desde la consulta de Oftalmologa para estudio de adenopatas y
exoftalmos derecho. Cuatro meses antes el paciente comenz con un cuadro de conjuntivitis rebelde a tratamiento por
lo que seguan en sus consultas, apareciendo un mes antes de remitirlo un exoftalmos derecho. Quince das antes de
remitirlo, aparecieron adenopatas laterocervicales. Adems el paciente refera una prdida de peso de unos 5 kg en
los dos ltimos meses. No presentaba sudoracin nocturna, ni clnica infecciosa de ningn tipo. Como antecedentes
personales, solo destacar un asma extrnseco y alergia al olivo tratado sintomticamente con budesonida inhalada,
montelukast, ebastina y salbutamol a demanda. Sin hbitos txicos, sin alergias medicamentosas conocidas y sin
otros antecedentes de inters. A la exploracin fsica destacaba un exoftalmos derecho sin diplopa que se vea a
simple vista y adenopatas laterocervicales, de pequeo tamao y mviles, excepto una adenopata submandibular
izquierda y otra laterocervical derecha profunda de unos 2 cm de tamao cada una. No se palpaban adenopatas en
ninguna otra zona y el resto de exploracin cardiopulmonar y abdominal fueron completamente normales. En cuanto a
las pruebas complementarias que se realizaron de entrada, destacar un hemograma dentro de la normalidad excepto
unos eosinfilos aumentados de 600/mm3. Una bioqumica con funcin renal, funcin heptica, metabolismo frrico
e iones dentro de la normalidad. Adems se analizaron hormonas tiroideas, marcadores tumorales, proteinograma,
inmunoglobulinas y serologas para VHB, VHC, VIH, VEB, CMV y Brucella, estando dentro de la normalidad. Se le
realiz una radiografa de trax la cual fue completamente normal. La siguiente exploracin que se realiz fue un TAC
de cuello para el estudio de dicho exoftalmos y adenopatas. En el TAC se objetivaban ndulos cervicales adenopticos
bilaterales mltiples, destacando uno de mayor tamao submandibular izquierdo de unos 3.5 cm y otro derecho de y unos
2.5 cm de dimetro. En cuanto a la rbita, se observaba un aumento de la densidad de la grasa retrobulbar intraconal
en rbita derecha, por lo que se orient como posible trastorno linfoproliferativo. Con esto, se decidi realizar PAAF de
la adenopata submandibular siendo negativa para clulas malignas, y se hizo citometra de flujo habiendo un discreto
predominio de linfocitos T (CD4+). Sin expresarse clonalidad de linfocitos B. Con lo cual se descart el posible origen
linfoproliferativo. De este modo se sigui para descartar procesos autoinmunes e infecciosos, realizndose un mantoux
que fue negativo y ANAs, AntiDNA, ENAs, ANCA que fueron negativos y ECA (enzima convertidora de la angiotensina)
que fue muy discretamente positiva [118 mU/ml (66-114)]. Ante estos hallazgos muy inespecficos se decidi realizar
la biopsia de una glndula salivar menor, informndose como reaccin linfoproliferativa compatible con cualquier tipo
de enfermedad inflamatoria. Llegado este punto, se realiz una resonancia magntica de rbita para intentar filiar el
cuadro clnico. Con la resonancia se vio una sustitucin de la seal grasa normal retroorbitaria intraconal por tejido
hipercaptante con aspecto infiltrativo difuso y aumento de tamao y heterogeneidad de seal de la glndula lacrimal
derecha posiblemente relacionado con el mismo proceso (sugiriendo nuevamente que se tratase de un linfoma frente
un pseudotumor inflamatorio). Con esta insistencia de resultados apuntando a un posible proceso linfoproliferativo se
realiz TAC toraco-abdominal, siendo totalmente normal y adems se realiz un rastreo mediante gammagrafa sea
que fue negativa. Habindose descartado causas de tumores orbitarios primarios, secundarios, linfomas, infecciosos
y autoinmunes como el S. Wegener, slo nos quedaba la duda de que se tratase de una sarcoidosis (por una leve
elevacin de la ECA) o bien, que se tratase de un sndrome de hiperIgG4. Se repiti la ECA y se solicitaron niveles de
las subclases de IgG en suero. En esta determinacin la ECA sali dentro de lmites de normalidad y en cuanto a las
subclases de IgG, nos encontramos con una IgG4 de 899.0 mg/dl (8-140 mg/dl). Adems se solicit inmunohistoquimia
de la biopsia de la glndula salivar para IgG4 siendo positiva. Con esto se lleg al diagnstico de Enfermedad o
Sndrome por IgG4 y se puso tratamiento corticoideo con prednisona a dosis de 1 mg/kg de peso en pauta descendente.
45
A los 2 meses de tratamiento el paciente present una mejora clnica evidente en cuanto al exoftalmos y adenopatas
y una disminucin de los niveles de IgG4 (517.0 mg/dl). Al seguir con la pauta descendente de corticoides, el paciente
volvi a la consulta por notar sensacin de arenilla en el ojo y aumento del exoftalmos, con lo que se aument un poco
la dosis de prednisona y se introdujo tratamiento con metrotexate a dosis medias (10 mg/semanales). De este modo el
paciente evoluciona clnicamente mejor y est pendiente de TAC de control.
Sndrome de hiperIgG4 o IgG4 Related Disease
El sndrome de hiperIgG4 o IgG4 Related Disease es una entidad relativamente nueva, descrita por primera vez en
2001-2003 en Japn a raz de unos casos de pancreatitis autoinmune. Es una entidad que puede cursar clnicamente
de distintas maneras, pero principalmente en forma de pseudotumores, fibrosis retroperitoneal, periaortitis, colangitis
esclerosante y pancreatitis autoinmunes entre otras. Se trata de una proliferacin descontrolada de los IgG4 y su depsito
en tejidos provocando fibrosis. Para su diagnstico es necesario, adems de clnica compatible, la medicin de IgG4
en suero y realizacin de inmunohistoquimia. Con la instauracin de tratamiento corticoideo, estas Ig disminuyen hasta
normalizarse. El tratamiento es de tipo inmunosupresor, siendo de primera eleccin corticoides y para mantenimiento
metrotexate, azatioprina o micofenolato. Ya para casos refractarios o recurrentes se podra utilizar el rituximab. En
cuanto a las dosis no hay consenso, pero la mayora recomiendan iniciar dosis de corticoides de 1 mg/kg de peso e ir
disminuyendo, aunque algunos autores platean la opcin de bolos de metilprednisolona como tratamiento de choque y
seguir con prednisona en pauta descendente.
CC-43 EOSINOFILIA GRAVE: UN RETO DIAGNSTICO

M. E. Fraile Villarejo, J. A. Martn Oterino
Complejo Asistencial Universitario de Salamanca
Motivo de consulta
Varn de 45 aos que acude a Urgencias por dolor epigstrico intenso.
Alergia a PENICILINA y a POLEN DE GRAMNEAS. Asma bronquial intrnseca persistente moderada-grave
corticodependiente desde 2009. Poliposis nasosinusal bilateral grado III intervenida en 2010 por rinosinusitis de
repeticin resistentes a tratamiento mdico. Intervenciones quirrgicas: poliposis nasosinusal bilateral (AP: plipos
inflamatorios). Tratamiento habitual: Salmeterol/Fluticasona 50/250 mcg 2 inhalaciones cada 12 horas, Montelukast (00-1), Terbutalina a demanda. Hbitos txicos: no fumador, alcohol ocasional. No toma otros txicos.
Motivo de consulta
Acude a Urgencias en septiembre por episodio agudo de dolor epigstrico intenso irradiado a la espalda sin otros
sntomas digestivos ni cardiovasculares. En Urgencias el dolor se alivia tras la administracin de Ranitidina y Pantoprazol,
aunque persiste con menor intensidad. Se objetiva tambin crisis asmtica leve que responde a tratamiento con
broncodilatadores nebulizados sin precisar corticoides sistmicos. En la anamnesis por aparatos destacan mialgias en
ambos gemelos de 15 das de evolucin, disminucin de la sensibilidad y disestesias en regin cubital del antebrazo
izquierdo del mismo tiempo de evolucin. Adems refiere mal control del asma en los ltimos 2 aos, precisando
tratamiento con corticoides sistmicos de forma habitual. En los ltimos das ha presentado crisis frecuentes con
sensacin de disnea de moderados esfuerzos y autoescucha de sibilancias, requiriendo el uso del broncodilatador de
accin corta cada vez ms a menudo. No ha presentado episodios de artritis, fiebre, lesiones cutneas purpricas ni
de otro tipo, fotosensibilidad, ni otros sntomas sistmicos. No ha viajado fuera de Espaa. No ha consumido leche no
pasteurizada, alimentos no envasados ni agua no potable. No tiene contacto con animales ni con personas enfermas.
Exploracin fsica
TA 125/80, FC 110 lpm, SpO2 basal 95%, FR 12 rpm, T 36,5 C. Cabeza y cuello: sin ingurgitacin yugular a 45.
Cartidas y temporales isopulstiles y sin soplos. Sin adenopatas cervicales ni supraclaviculares. Auscultacin
cardiaca: taquicardia sinusal a 110 lpm, sin soplos. Auscultacin pulmonar: sibilancias espiratorias diseminadas en
ambos campos pulmonares. Abdomen: blando, no doloroso a la palpacin, sin masas ni visceromegalias. Ruidos
intestinales preservados. Extremidades inferiores: sin edema ni signos de tromboflebitis. Pulsos pedios preservados.
Exploracin neurolgica: normal, salvo por parestesias y discreto dficit sensitivo en regin cubital del brazo izquierdo.
Parestesias en ambos cudriceps sin alodinia, hiperestesia o hipoestesia. Dolor en ambos gemelos.
Analtica: iones, funcin renal y heptica normales. Enzimas cardiacas normales. PCR 5.16, Procalcitonina 0.114. CK 488,
LDH 524. Leucocitos 26800 (Neutrfilos 5570, Linfocitos 2270, Eosinfilos 18200), con serie roja y plaquetas normales.
Coagulacin: TP 56% (normal >70%), TTPA normal. Frotis de sangre perifrica: eosinofilia a expensas de formas maduras.
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Evolucin y tratamiento
Se valora al paciente en Urgencias. Ante la mejora clnica tras el tratamiento con Ranitidina y Pantoprazol, se decide alta
hospitalaria con cita en la consulta externa de Medicina Interna de forma preferente, solicitando de forma ambulatoria
analtica completa con autoinmunidad, serologa de virus hepatotropos, coprocultivos con estudio de parsitos. A las
72 horas, el paciente acude a la planta de hospitalizacin por empeoramiento clnico con dolor abdominal epigstrico
importante que mejora con Paracetamol y AINE. Han empeorado las mialgias y las disestesias en antebrazo izquierdo.
Adems, refiere empeoramiento de la clnica respiratoria con administracin de Terbutalina hasta 6 veces al da, con
empeoramiento de la sintomatologa por las noches. Ante el empeoramiento clnico se decide ingreso y se solicitan las
pruebas que se describen a continuacin. En la exploracin fsica no hallamos cambios de inters con respecto a nuestra
primera valoracin, y en la analtica en ese momento destaca nicamente PCR 11.63, leucocitosis de 26780/mcL con
hipereosinofilia grave de 17320 eosinfilos/mcL (64.7%). Al ingreso se pauta tratamiento con Ranitidina, su tratamiento
broncodilatador habitual, y analgesia con Paracetamol alternando con Metamizol. El segundo da del ingreso el paciente
presenta shock anafilctico con hiperreactividad bronquial secundario a la administracin de Metamizol intravenoso. Se
administran 80 mg de Metilprednisolona , 200 microgramos de Hidrocortisona y Adrenalina, y se traslada al paciente
a la Unidad de Cuidados Intensivos, donde se mantiene el tratamiento con Metilprednisolona 40 mg cada 8 horas. El
paciente evoluciona de forma favorable y se traslada de nuevo a la planta de Medicina Interna al da siguiente. Al valorar
al paciente de nuevo en nuestra planta refiere mejora importante de la clnica respiratoria, desaparicin del dolor
abdominal, mejora de la sensacin de parestesias y del dficit sensitivo del antebrazo izquierdo, as como desaparicin
completa de las mialgias en extremidades inferiores. Las pruebas solicitadas en el momento del ingreso continan an
pendientes, pero en la analtica de control objetivamos disminucin de la hipereosinofilia hasta 1860 eosinfilos/mcL
(12.3%). Se inicia descenso de la pauta de tratamiento con corticoides y en los das siguientes se da el alta al paciente
con las siguientes pruebas realizadas, para seguimiento por consulta. Al alta el paciente est en tratamiento con 60
mg de metilprednisolona al da y analticamente destaca leucocitos normales con 0.6% de eosinfilos. Autoinmunidad:
ANA, ENA y ANCA negativos. Orina de 24 horas: microalbuminuria negativa, proteinuria 0.04 g. Bence Jones negativo.
Elevacin de cadenas ligeras kappa y lambda sin monoclonalidad. Electrocardiograma: ritmo sinusal a 75 lpm, AQRS
60, sin alteraciones en la repolarizacin ni signos de crecimiento de cavidades. Radiografas de trax y de abdomen:
sin hallazgos de inters. Microbiologa: - Serologas VIH, CMV, Hidatidosis, Fasciola, Triquinosis, Hepatitis B, Hepatitis
C y Cisticercosis negativas. Virus Epstein-Barr: IgG VCA y EBNA positivos, IgM VCA negativo. - Coprocultivos (3):
Cryptosporidium sp positivo. Strongyloides negativo. Biopsia de mdula sea: mdula sea hipercelular. Hiperplasia
mieloide eosinoflica madura y de precursores MP0+, alguno aislado CD34+. Serie roja normal. Megacariocitos sin
alteraciones numricas en general pequeos. Citogentica: sin alteraciones cromosmicas numricas ni estructurales.
Estudio 4q-PDGFR-alfa normal. Pruebas de funcin respiratoria: Espirometra forzada normal. La curva F-V y el cociente
FEV1/Vc mx sugiere alteracin ventilatoria obstructiva. Prueba broncodilatadora negativa. Estudio de volmenes
pulmonares por dilucin de He normal. Difusin CO normal. NO espirado en niveles intermedios. Gastroscopia: sin
hallazgos significativos. Se toman biopsias parcheadas de esfago y estmago. Anatoma Patolgica: estmago:
gastritis crnica atrfica. Positivo para Helicobacter Pylori. Esfago: sin alteraciones significativas. TAC cervical-traxabdomen-pelvis: adenopatas subcentimtricas paratraqueales, en mediastino medio, parahiliares y retroperitoneales.
Engrosamiento de la pared de bronquios segmentarios. Tractos fibrosos pleurodiafragmticos bilaterales. No se
aprecian otras alteraciones en el parnquima pulmonar. Resto sin inters. Estudios de inmunoalergia: IgE especfica
Aspergillus fumigatus, Ltex, Anisakis, Echinococcus negativas. IgE total 2348. Tryptasa negativo. Prick test Aspergillus
fumigatus negativo. Ecocardiograma: sin hallazgos de inters. Estudio neurofisiolgico: normal. Al mes del alta se
valora al paciente en la consulta. Se encuentra bien, sin crisis asmticas ni dolor abdominal; nicamente persiste la
sensacin de parestesias en ambos muslos y en antebrazos, de predominio en regin cubital del brazo izquierdo. En ese
momento se encuentra en tratamiento con metilprednisolona 16 mg al da. Se pauta tratamiento en pauta descendente
durante otros cinco das hasta suspenderlo. Durante aproximadamente 4 semanas sin tratamiento con corticoides el
paciente presenta empeoramiento clnico progresivo con crisis asmticas cada vez ms frecuentes, reaparicin del
dolor abdominal epigstrico y empeoramiento de la clnica neuroptica con parestesias en ambos antebrazos y en
ambos cudriceps y dolor en los gemelos. En ese momento se realiza un nuevo estudio neurofisiolgico y acude a
la consulta de Alergologa como tena programado. Ante el empeoramiento de la clnica asmtica del paciente inician
tratamiento con Prednisona 60 mg, que mantiene durante 2 semanas. En ese tiempo acude de nuevo a nuestra
consulta refiriendo mejora clnica importante desde el punto de vista respiratorio, desaparicin del dolor abdominal
y mejora del dolor neuroptico con desaparicin de las parestesias en la extremidad superior derecha, persistiendo
en extremidad superior izquierda y en ambos cudriceps, y desapareciendo las mialgias de los gemelos. Estudio
neurofisiolgico: multineuropata con afectacin selectiva de los nervios sensitivos de tipo axonal secundaria a probable
vasculitis. Coprocultivo: Cryptosporidium sp negativo. Test del aliento para deteccin de Helicobacter pylori: negativo.
Ante la sospecha de Sndrome de Churg Strauss, habiendo descartado con las pruebas realizadas otras causas de
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hipereosinofilia grave, solicitamos biopsia de nervio sural y mantenemos tratamiento con corticoides en pauta lentamente
descendente. Biopsia de nervio sural: Descripcin macroscpica: fragmento de tejido adiposo de 12 mm y un fragmento
tubular de 2 mm de calibre y de 12 de longitud. Diagnstico anatomopatolgico: fragmentos de nervio dentro de la
normalidad. La biopsia incluye una arteria de pequeo calibre sin alteraciones microscpicas relevantes. Siete meses
despus del diagnstico el paciente est en tratamiento con Prednisona 2,5 mg al da y sus broncodilatadores inhalados
habituales. No ha vuelto a presentar crisis asmticas ni episodios de dolor abdominal. Persiste nicamente la sensacin
de disestesias en ambos antebrazos, de predominio en el izquierdo, en menor intensidad que al inicio del cuadro clnico.
En este momento, ante la estabilidad clnica del paciente (Five Factor Score 0 desde el diagnstico), nos planteamos
iniciar tratamiento inmunosupresor de mantenimiento con Azatioprina.
Diagnstico
- Diagnstico de presuncin: DOLOR ABDOMINAL, HIPEREOSINOFILIA GRAVE Y POSIBLE POLINEUROPATA
EN ESTUDIO. - Diagnstico diferencial: Inmunodeficiencias: - Sndrome hiperIgE o Sndrome de Job; - Enfermedad
de Omenn; - Sndrome de Wiskott-Aldrich; - Deficiencia selectiva de IgA. Neoplasias: - Hematolgicas; - rgano
slido. Enf. Endocrino-metablicas. Helmintosis: Cryptosporidium sp (no justifica la afectacin neuroptica ni la
hipereosinofilia grave). Sd. Hipereosinoflico idioptico: sin evidencia de afectacin orgnica, Estudio 4q-PDGFR-alfa
normal. Farmacolgico. Hipereosinofilia adquirida. Hipereosinofilia familiar. Reaccin de hipersensibilidad mediadas por
IgE. Aspergilosis broncopulmonar alrgica: prick test negativo, IgE especfica negativa. Enfermedades inmunolgicas
no alrgicas: *Enfermedades autoinmunes sistmicas: - Sndrome de Churg-Strauss; - Fascitis eosinoflica; - Artritis
reumatoide; - Granulomatosis de Wegener; Formas localizadas de enfermedades autoinmunes sistmicas: - Enteritis
eosinoflica. - Diagnstico definitivo: ASMA BRONQUIAL INTRNSECA PERSISTENTE MODERADA-GRAVE
CORTICODEPENDIENTE + POLIPOSIS NASOSINUSAL BILATERAL INTERVENIDA + POLINEUROPATA AXONAL
SENSITIVA + EOSINOFILIA GRAVE, COMPATIBLES CON SNDROME DE CHURG STRAUSS. INFECCIN POR
CRYPTOSPORIDIUM SP RESUELTA. INFECCIN POR HELICOBACTER PYLORI NO CONFIRMADA
Discusin
El caso de nuestro paciente es un ejemplo del reto diagnstico y teraputico que supone la eosinofilia grave, que
condicionaba la mala situacin clnica del paciente al inicio de nuestra valoracin. Tambin pone en evidencia la
dificultad diagnstica del Sndrome de Churg-Strauss, que en nuestro caso se basa en criterios de clasificacin clnicos
sin poder objetivar afectacin vascultica, y que probablemente condiciona un infradiagnstico de una entidad de
importante gravedad. La eosinofilia es un dato de gran importancia desde el punto de vista diagnstico porque se asocia
a entidades muy diversas, y tambin desde el punto de vista patognico porque la liberacin de productos contenidos
en los eosinfilos se asocia a lesiones tisulares. El grado de eosinofilia puede clasificarse como leve (600-1500 clulas/
mcL), moderada (1500-5000 clulas/mcL) o grave (>5000 clulas/mcL). El dao tisular es infrecuente con eosinofilia
leve; sin embargo, en el caso de eosinofilia moderada o grave no parece depender de la causa especfica de la misma,
sino de los efectos proinflamatorios de los eosinfilos. La causa ms frecuente de eosinofilia en todo el mundo son
las helmintiasis, y la causa ms frecuente en los pases industrializados es la enfermedad atpica. La eosinofilia grave
persistente constituye un reto diagnstico con un amplio abanico de entidades clnicas que incluye enfermedades
infecciosas, reacciones a frmacos, patologa neoplsica, as como entidades inmunolgicas, inflamatorias y alrgicas.
Los sndromes hipereosinoflicos constituyen patologas heterogneas caracterizadas por eosinofilia persistente y
afectacin tisular, que se diagnostican una vez excluidas el resto de enfermedades. Es un trastorno que debe de ser
valorado de forma sistemtica para prevenir la morbilidad derivada de la causa de la eosinofilia y para dirigir el tratamiento
a la enfermedad de base. El sndrome de Churg-Strauss es una vasculitis necrotizante sistmica de pequeos vasos,
descrita por primera vez en los aos 50 por Churg y Strauss. En su trabajo original, Churg y Strauss describieron 13
pacientes con clnica de asma, eosinofilia y evidencia de vasculitis que afectaba a varios rganos extrapulmonares.
En 1990, The American College of Rheumatology public los criterios clasificatorios del sndrome de Churg-Strauss,
incluyendo asma, eosinofilia mayor del 10%, mononeuropata o polineuropata, infiltrados pulmonares migratorios en la
radiografa de trax, anomalas en los senos paranasales y eosinfilos extravasculares en biopsia que incluya arterias,
arteriolas o vnulas. La presencia de 4 ms de los 6 criterios aportaban una sensibilidad y una especificidad elevadas,
del 85 y 99,7% respectivamente. En 1994 en la conferencia de consenso de Chapel Hill se defini el sndrome de
Churg-Strauss como una inflamacin granulomatosa y rica en eosinfilos que afecta al tracto respiratorio y vasculitis
necrotizante que afecta a los vasos de mediano y pequeo calibre, asociado a asma y a eosinofilia. Ms recientemente,
se ha clasificado junto con la Granulomatosis de Wegener (GW) y la poliangetis microscpica (PAM) como vasculitis
asociada a ANCA, que se detectan en el 40% de los pacientes. Se trata de una enfermedad rara con una incidencia
anual entre 0.11 y 2.66 nuevos casos por milln de habitantes y una prevalencia de 10.7-14 por milln de habitantes. La
media de edad al inicio es de 50 aos, sin diferencias entre ambos sexos. El asma es el rasgo caracterstico de estos
pacientes (96-100%); un asma de inicio en la edad adulta, de mayor severidad con el tiempo y a menudo refractario al
tratamiento habitual. Es habitual su asociacin a poliposis sinusal. La neuropata perifrica es el rasgo ms importante
48
de la fase vascultica (75-81%), siendo la mononeuritis mltiple la afectacin ms frecuente, aunque tambin se han
descrito casos de neuropatas perifricas sensitivomotoras simtricas. Aunque la biopsia del nervio sural es la prueba
de referencia para documentar la afectacin del sistema nervioso perifrico, la confirmacin de vasculitis necrotizante
y la infiltracin perineural por eosinfilos y clulas inflamatorias alcanza slo el 50% de los casos. El diagnstico
diferencial del Sndrome de Churg-Strauss incluye varias entidades, principalmente el sndrome hipereosinoflico y
otras formas de vasculitis asociadas a ANCA, como PAM y GW.
CC-45 PACIENTE CON NEUMONA E INSUFICIENCIA CARDACA

V. Martnez Pagn1. A. Wilches Meza2. P. Egea-Serrano3. A. I. Castilla Nez4. R. Mateo Paredes5. E. Men Fenor6
1
Mdico Interno Residente de Medicina Interna, 2Mdico Adjunto de Medicina Interna, 3Mdico Adjunto de Cardiologa,
4
Jefe de Seccin de Cardiologa, 5Jefe de Seccin de Medicina Interna, 6Jefe de Servicio de Medicina Interna. Hospital
General Rafael Mndez. Lorca (Murcia)
Introduccin
A continuacin presentamos un caso de un paciente que ingresa en nuestro Servicio por neumona. Durante su ingreso
present signos y sntomas de insuficiencia cardaca, lo que desencaden el estudio de la entidad patolgica que la
estaba provocando.
Caso clnico
Varn de 67 aos con antecedentes de dislipemia, hernia de hiato y glaucoma. Sin alergias medicamentosas conocidas,
ni HTA, ni DM. El paciente ingresa en marzo del 2012 por neumona adquirida en la comunidad (NAC) en el lbulo
inferior izquierdo (LII), con derrame pleural bilateral. Se realiza toracocentesis, obteniendo un lquido pleural compatible
con trasudado, negativo para estudio microbiolgico y clulas neoplsicas. Como hallazgo se objetiva una leucopenia
de 2.400 leucocitos, con 1.200 Neutrfilos y 800 Linfocitos. Tambin se observa unas protenas de 4.7 g/dL y una
albmina de 2.8 g/dL, as como una hipogammaglobulinemia a expensas de IgM e IgA. El electrocardiograma (ECG)
mostr un ritmo sinusal con complejos QRS de pequeo voltaje en derivaciones estndar. Nula progresin de R de V1
a V3 con R en V2. ST ligeramente ascendido en precordiales derechas y descendido en precordiales izquierdas. Ante
estos hallazgos junto con clnica de insuficiencia cardaca se realiza un ecocardiograma, en el que se observa una
disfuncin sistlica del ventrculo izquierdo (VI) con rigidez incrementada, as como hipertrofia del ventrculo izquierdo
(HVI) concntrica severa e insuficiencia mitral moderada (datos restrictivos). Dado el buen estado general del paciente
se decide alta hospitalaria para continuar el estudio de forma ambulatoria. En el estudio ambulatorio se plantea el
diagnstico diferencial de las principales enfermedades causantes de miocardiopata restrictiva, entre las que se
encuentra la amiloidosis, realizndose una BAG de grasa abdominal, que result negativa para material amiloide. En el
estudio de una posible Esclerodermia se solicita una manometra esofgica y pruebas funcionales respiratorias completas
al presentar clnica de disfagia mixta de varios meses de evolucin. Tambin se realiza una gastroscopia, enviando
muestras a Anatoma Patolgica por sospecha endoscpica de metaplasia intestinal en esfago distal y sospecha de
gastritis crnica superficial. El anlisis anatomopatolgico da como resultado esfago de Barrett, inflamacin crnica
esofgica y displasia indefinida. En el antro gstrico se objetiva inflamacin crnica y displasia glandular de bajo grado.
Para el estudio de sarcoidosis se realiz una determinacin de ECA en suero, que result normal. Asimismo se realiz
estudio ferrocintico y gentico (Mut. 282-63 Hemocrom) con los que se descart hemocromatosis. Ante la clnica de
xeroftalmia y xerostoma se realiza un test de Schirmer, con resultado positivo y una gammagrafa de glndulas salivares,
que resulta sugestiva de sndrome de Sjgren. En enero de 2013 ingresa por insuficiencia cardaca descompensada.
La radiografa de trax mostraba cardiomegalia y derrame pleural bilateral. El ecocardiograma no mostr diferencias
significativas respecto al anterior. En el TAC torcico con contraste se observ cardiomegalia, pequea ginecomastia
bilateral y gran derrame pleural bilateral con atelectasias pasivas, as como edema de partes blandas. El TAC abdominal
no tuvo hallazgos significativos. Ante la persistencia de sospecha de enfermedad por depsito, se realiza una biopsia
de mucosa rectal cuyo anlisis anatomopatolgico fue positivo para la tincin de Rojo Congo. Para completar el estudio
de extensin se solicita biopsia de mdula sea (BMO) en la que se describe una mdula sea normocelular, con
presencia de las tres series hematopoyticas, con buena maduracin. En la inmunofluorescencia (IF) de mdula sea
(MO) se detecta la presencia de una poblacin de clulas plasmticas, que representan el 1,5% del total de clulas de
la MO, con fenotipo CD45+dbil CD38++ CD138+ CD27+dbil. A descartar una expresin citoplasmtica monoclonal
de tipo Lambda. Sin embargo no se detecta IgG, IgA, IgM en citoplasma, por lo que el fenotipo es compatible con el del
Plasmocitoma/Mieloma de cadenas ligeras. Las clulas plasmticas monoclonales representan el 93.1% del total de
clulas plasmticas. Diagnstico: Gammapata monoclonal de significado incierto. Se remite biopsia a AP por presentar
biopsia grasa rectal positiva para Rojo Congo. En el estudio amiloide se detecta Amiloidosis AL. Orina de 24 h: Protena
49
de Bence Jones negativa, con cadenas Kappa <1.85 y Lambda <5.0 mg/dL. Proteinuria: 74.2 mg/25h, microalbuminuria
6.8 mg/24h. FREE light: Cadenas kappa libres 18.4 mg/dL, lambda 301 mg/dL. Cociente K/L 0.06. Asimismo se realiza
una Resonancia Nuclear Magntica (RNM) cardaca con gadolinio, la tcnica gold estndar no invasiva para afectacin
cardaca de la amiloidosis. En ella se observ disfuncin ventricular, realce tardo con gadolinio transmural grosero en
todo el miocardio, as como afectacin auricular y engrosamiento septal. Estos datos fueron compatibles con amiloidosis
cardaca. Ante los hallazgos se confirma el diagnstico de miocardiopata restrictiva secundaria a amiloidosis primaria
(AL) con sndrome de Sjgren asociado. Con el diagnstico de amiloidosis primaria (AL) y dada la importante afectacin
cardaca, se propone el caso para transplante cardaco en su centro de referencia, que se rechaza dada la causa de
la cardiopata. Por lo tanto tampoco es candidato a transplante de mdula sea (TMO), por lo que se decide iniciar
tratamiento quimioterpico segn esquema Bortezomib-Dexametasona-Melfalan. Durante el ingreso el paciente cursa
con escaso margen teraputico por TA baja y fracaso renal agudo, falleciendo dos semanas despus de comenzar el
tratamiento quimioterpico.
Discusin
La amiloidosis es una enfermedad de depsito extracelular de protena amiloide, sustancia compuesta por fibrillas
insolubles de bajo peso molecular. La amiloidosis cardaca hace referencia a la afeccin del corazn como consecuencia
del depsito de amiloide en el tejido cardaco, ya sea en el contexto de una afeccin sistmica o de una forma localizada.
Diversas protenas proamiloidticas pueden dar lugar a depsitos amiloides en el corazn, teniendo cada una de
ellas una clnica, evolucin, diagnstico y tratamientos especficos. Las protenas amiloidticas que producen afeccin
significativa del corazn son la amiloidosis primaria (AL), la amiloidosis secundaria (AA), la hereditaria TTR (ATTR),
Apo-AI (AApoAI) y fibringeno A (AFib) y la senil (AATTR). De ellas, la ms importante en los pases desarrollados es
la amiloidosis primaria (AL), siendo la de peor pronstico, con una mediana de supervivencia total de 13 meses, y de 4
meses sin tratamiento si hay signos de insuficiencia cardaca1. El debut de nuestro paciente fue en forma de neumona
adquirida en la comunidad (NAC), con un derrame pleural de caractersticas de trasudado y desarrollo de insuficiencia
cardaca, en el contexto de una hipogammaglobulinemia y leucopenia transitorias. En este caso, lo que hizo comenzar la
sospecha de amiloidosis, entre otras enfermedades de depsito, fue el ecocardiograma con patrn restrictivo, adems
de otras pruebas no invasivas como el ECG, en el que se apreciaban bajos voltajes y patrn de seudoinfarto (sin infarto
en el ecocardiograma). Adems, la RNM fue compatible con amiloidosis cardaca. La clnica de la amiloidosis puede ser
muy variada en funcin del tipo del que se trate. La clnica cardaca puede ser la primera manifestacin de esta entidad
patolgica, siendo marcadora de mal pronstico a corto plazo si la afeccin cardaca est en una fase evolucionada1,2.
Lo ms frecuente es el desarrollo de insuficiencia cardaca diastlica, aunque tambin puede aparecer angina, sncopes,
arritmias y otros como taponamiento cardaco, miocardiopata hipertrfica o accidentes cerebrovasculares de origen
cardioemblico. Para su diagnstico no existe ningn test no invasivo de certeza, aunque la combinacin de una
historia familiar o clnica y los hallazgos ecocardiogrficos y alteraciones en el ECG compatibles hacen este diagnstico
muy probable1,3. La confirmacin diagnstica de nuestro paciente se llev a cabo mediante una biopsia de la mucosa
rectal, ya que la BAG de grasa abdominal realizada previamente result negativa para material amiloide. Debido a la
gran importancia de la identificacin del tipo de amiloidosis, ya que ste determinar el tratamiento y pronstico1,2,3,
se realizaron pruebas especficas de inmunoanlisis. As, mediante los kits para la deteccin de cadenas ligeras en
plasma se vio una relacin Kappa/Lambda < 0.26, lo que indic la existencia de una poblacin clonal productora de
cadenas Lambda, que tiene una sensibilidad del 99% para el diagnstico de amiloidosis AL. Y finalmente, la biopsia de
mdula sea (BMO) nos dio la respuesta acerca de la discrasia sangunea productora de la paraprotena. El tratamiento
de los sntomas cardacos se bas fundamentalmente en la administracin de diurticos para controlar los sntomas
congestivos1,4, lo cual result estar limitado por la aparicin de insuficiencia renal e hipotensin progresivas. Se contact
con Ciruga Cardaca del hospital de referencia, que tras discutir el caso se decidi que el paciente no era candidato
a trasplante cardaco, a pesar de que ste es uno de los pilares fundamentales para el tratamiento de esta entidad
patolgica1,4. Al no realizarse el trasplante cardaco y continuar por tanto con la clnica de insuficiencia cardaca, no fue
candidato a transplante de mdula sea (TMO), otro de los pilares fundamentales para mejorar el pronstico de esta
enfermedad1,4. Por tanto, se decidi comenzar tratamiento quimioterpico con Bortezomib, Dexametasona y Melfaln.
Finalmente nuestro paciente falleci durante el ingreso, cuando llevaba dos semanas de tratamiento. El diagnstico
precoz de esta enfermedad es fundamental para comenzar un tratamiento con posibilidad de mejorar el pronstico1,2,3.
En este caso pas casi un ao desde el diagnstico de sospecha hasta su confirmacin y comienzo de tratamiento
especfico. No obstante, como ya hemos mencionado anteriormente, el paciente fue rechazado para el trasplante
cardaco, parte fundamental en el esquema de tratamiento y en el cambio de la evolucin de la enfermedad1,4.
50
Bibliografa:
1. Pablo Garca-Pava, Mara Teresa Tom-Esteban, Claudio Rapezzi. Amiloidosis. Tambin una
enfermedad del corazn. Artculo de revisin. Revista Espaola de Cardiologa. 2011; 64(9): 797-808.
2. Peter D Gorevic. MD. An overview of amyloidosis. Feb 2013. UpToDate.
3. Michael Simons, MD. S Vincent Rajkumar, MD. Rodney H Falk, MD. Clinical manifestations and
diagnosis of amyloid cardiomyopathy. Feb 2013. UpToDate.
4. Rodney H Falk, MD. Treatment of amyloid cardiomyopathy. Feb 2013. UpToDate.
CC-46 VARN DE 52 AOS CON EOSINOFILIA

Caso clnico seleccionado para su presentacin durante la Tarde del Residente
F. Navarro Romero1, J. F. Espada Muoz1, A. Ramrez Bueno1, F. Javier Snchez Lora2
1
MIR de Medicina Interna, 2FEA de Medicina Interna. UGC Medicina Interna. Hospital Clnico-Universitario Virgen de la
Victoria. Mlaga.
Motivo de consulta
Astenia intensa.
Anamnesis y exploracin fsica
Varn de 52 aos, con antecedentes personales de hernia discal lumbar, hepatitis en la infancia, intervenido de absceso
perianal en el ao 1992, sin alergias conocidas, fumador. No toma tratamiento habitual. Consulta en el Servicio de
Urgencias por presentar astenia intensa y sensacin disneica con los esfuerzos, de varias semanas de evolucin con
agravamiento de los sntomas en los ltimos das. Refiere gran dificultad para la concentracin mental y para mantener
la atencin. Tuvo una lesin cutnea en muslo derecho, con resolucin espontnea, en el mes previo a la aparicin de
estos sntomas, con pequea tumoracin residual (aproximadamente de 2 cm) en cadena linftica femoral derecha.
No ha tenido prdida de peso ni sudoracin nocturna, ni refiere otros sntomas en la anamnesis por aparatos. A la
exploracin fsica presenta tensin arterial 125/75 mmHg, frecuencia cardiaca de 66 lpm, saturacin de oxgeno basal
99%, afebril. El estado general es bueno, con buen nivel de consciencia y orientacin en las tres esferas. No existencia
de adenopatas cervicales ni axilares. La auscultacin cardiorrespiratoria es rtmica, sin soplos y el murmullo vesicular
conservado. Abdomen blando y depresible, no doloroso a la palpacin, sin signos de irritacin peritoneal, sin palparse
masas ni megalias. Extremidades sin edemas, con pulsos distales palpables y sin alteraciones. Presenta una adenopata
de aproximadamente 2 cm en regin ilaca derecha, indolora a la palpacin. La exploracin de los pares craneales es
normal y conserva intactos la fuerza, el tono muscular y la sensibilidad. No hay signos de irritacin menngea.
En la analtica realizada en urgencias, destaca una hematimetra con 70000 leucocitos/L, siendo la frmula leucocitaria
de 60% eosinfilos, 27% segmentados, 10% linfocitos, 1 % monocitos, 2% cayados; hemoglobina 13,8 g/dL, plaquetas
123000/ L. Coagulacin con 58,4% de actividad de protrombina. Bioqumica del Servicio de Urgencias, con glucosa,
funcin renal e iones normales, LDH 618 UI/L. La radiografa de trax no muestra ninguna alteracin patolgica.
El electrocardiograma presenta un ritmo sinusal, a 70 lpm, con eje del complejo QRS normal y sin alteraciones de
la repolarizacin. Con estos datos obtenidos en el Servicio de Urgencias, ingresa en planta de hospitalizacin de
Hematologa para estudio de eosinofilia de causa no aclarada an.
La eosinofilia se define como la presencia de >500 eosinfilos/mm3 y/o >3-5% de eosinfilos sobre el recuento
leucocitario total. Se clasifica en leve, 500-1500 clulas/mm3; moderada, 1500-5000 clulas/mm3; y grave, >5000
clulas/mm3. En sentido prctico se podra realizar una clasificacin atendiendo a la etiologa de la eosinofilia en: (1)
pacientes procedentes de los trpicos (eosinofilia importada), puesto que las causas ms frecuentes van a ser las
infecciones; (2) pacientes autctonos sin infeccin por el VIH, en los que deben pensarse otros tipos de causas
(farmacolgicas, inmunolgicas, neoplsicas, endocrinolgicas); y (3) pacientes con infeccin por el VIH, puesto que
la propia naturaleza de la enfermedad, as como el tratamiento antirretroviral e infecciones relacionadas (parasitosis por
Isospora belli, Strongyloides stercolaris), hacen de estos pacientes un grupo especial a tener en cuenta. 1. Eosinofilia
en pacientes procedentes de los trpicos: la causa ms frecuente de eosinofilia importada es la infeccin por helmintos.
De forma excepcional puede ser causada por infecciones bacterianas (resolucin de una escarlatina, o en las formas
crnicas de la tuberculosis o lepra), enfermedades vricas (resolucin de una enfermedad vrica o infeccin por el VIH),
micosis (coccidioidomicosis), o algunas protozoosis concretas (Isospora belli, Dientamoeba fragilis, Sarcocystis sp y
Blastocystis hominis). 2. Eosinofilia en pacientes autctonos sin infeccin por el VIH: en los pacientes autctonos no
infectados por el VIH, las principales causas de eosinofilia se pueden dividir en siete grupos: (1) farmacolgicas, (2)
51
alrgicas, principalmente reacciones de hipersensibilidad de tipo I, (3) inmunolgicas no alrgicas, (4) neoplasias, (5)
alteraciones endocrinas y metablicas, (6) parasitarias y (7) trastornos idiopticos. Son un grupo muy numeroso de
frmacos los que pueden producir eosinofilia. Por eso, ante todo paciente que presente eosinofilia debe detallarse bien
la medicacin que recibe. Es importante sealar que la eosinofilia relacionada con frmacos en ocasiones no slo es
un dato analtico, sino que puede formar parte de un cuadro clnico ms grave en el que tambin pueden aparecer
manifestaciones sistmicas (como fiebre, cuadro constitucional,) o locales (exantema, infiltrados pulmonares,
nefropata, hepatopata,). La eosinofilia por frmacos es ms frecuente en los pacientes con hepatopata, nefropata
y en los acetiladores lentos. Las reacciones de hipersensibilidad no farmacolgicas mediadas por IgE son una causa
tambin muy frecuente de eosinofilia. Las ms frecuentes son la rinitis y algunas formas de asma. Tambin se incluyen
en este grupo algunas respuestas inmunolgicas a microorganismos, principalmente la aspergilosis bronco-pulmonar
alrgica. En estas situaciones, los datos clnicos y las pruebas complementarias suelen permitir realizar un diagnstico
de forma sencilla. Tambin existen otras enfermedades inmunolgicas no alrgicas que pueden producir eosinofilia:
enfermedades autoinmunes rgano-inespecficas (las que con mayor frecuencia presentan eosinofilia son la enfermedad
de Churg-Strauss y la fascitis eosinoflica o enfermedad de Shulman), enfermedades autoinmunes rgano-especficas
(neumona eosinoflica aguda o crnica, eczemas, dermatitis herpetiforme, pnfigo, penfigoide bulloso, enfermedad de
Kimura, sndrome de Wells, sndrome de Gleich, sndrome NERDS, anemia perniciosa, enfermedad inflamatoria crnica
intestinal, enteritis eosinoflica, meningitis eosinoflica, cistitis eosinoflica, hemodilisis, dilisis peritoneal), e
inmunodeficiencias (sndrome de Job, enfermedad de Ommen, sndrome de Wiskott-Aldrich, deficiencia selectiva de
IgA). Puede aparecer eosinofilia en diversas neoplasias, principalmente en la enfermedad de Hodgkin (hasta en un 15%
de los casos), y en otras neoplasias hematolgicas, en concreto leucemias y linfomas, y no hematolgicas. Las dos
principales enfermedades endocrino-metablicas en las que puede aparecer eosinofilia son la insuficiencia suprarrenal
(aguda y crnica) y el embolismo por cristales de colesterol. La helmintosis es mucho ms frecuente en los pacientes
procedentes de los trpicos o que ha viajado a estos, pero existen algunas parasitosis autctonas capaces de producir
esta alteracin. Los helmintos autctonos capaces de producirlo son Anisakis sp., Echinococcus granulosus, Fasciola
heptica, Strongyloides stercoralis, Taenia sp., Toxocara canis, Trichinella sp., Trichostrongylus sp. Los sndromes
hipereosinoflicos primarios son un grupo heterogneo de enfermedades de etiologa diversa. La clasificacin de la
OMS (2008) reagrupa las variantes mieloproliferativas en dos categoras, segn la existencia de un marcador molecular
identificable: - Neoplasias mieloproliferativas: sndrome hipereosinoflico y leucemia eosinoflica crnica. - Neoplasias
mieloides asociadas a eosinofilia y reordenamiento de PDGFR (platelet-derived growth factor receptor) y y FGFR1
(fibroblast growth factor receptor-1). El sndrome hipereosinoflico se define como la presencia de eosinofilia >1,5 x
109/L en sangre perifrica, mantenida como mnimo durante 6 meses, no asociada a una causa desencadenante
conocida y acompaada de trastornos funcionales de diversos rganos atribuibles a la infiltracin eosinoflica. Para su
diagnstico se requiere excluir marcador citogentico o molecular de clonalidad, y la presencia de una clona linfocitaria
T anmala y otra neoplasia mieloide que pueda cursar con eosinofilia. Una revisin reciente de la definicin de sndrome
hipereosinfilo del Hypereosinophilic Diseases Working Group of the International Eosinophil Society propone que sea
como la presencia de eosinofilia <1500/mm3 detectada al menos en dos ocasiones o evidencia de afectacin tisular
eosinoflica, con exclusin de causas de eosinofilia secundarias. La leucemia eosinoflica crnica se define como la
presencia de eosinofilia >1,5 x 109/L junto con aumento del nmero de blastos en mdula sea (6-19%) y/o en sangre
perifrica (>2%) o la demostracin de clonalidad mediante citogentica o mtodos moleculares, en ausencia de
reordenamiento BCR-ABL, PDGFR, PDGFR o FGFR1. Las entidades especficas son la neoplasia mieloproliferativa
con eosinofilia asociada a reordenamiento FIP1L1/PDGFR, la neoplasia mieloproliferativa con eosinofilia asociada a
reordenamiento PDGFR, la neoplasia mieloproliferativa/leucemia aguda asociada a reordenamiento FGFR1 y otras
neoplasias mieloproliferativas con eosinofilia acompaante (neoplasia mieloproliferativa con reordenamiento del factor
de transcripcin ETV6 y neoplasia mieloproliferativa con reordenamiento PCM1-JAK2). Por ltimo, existe una variedad
de hipereosinofilia asociada a poblacin T anmala (variante linfoctica), producida por una expansin de una poblacin
Th2 con fenotipo aberrante (CD3-CD4+,Cd4+CD7-) que producen la secrecin de citocinas eosinofilopoyticas y en la
que es frecuente la afectacin cutnea y ausencia de visceromegalias, con posible evolucin a linfoma T. 3. Eosinofilia
en pacientes autctonos con infeccin por el VIH: vemos cmo el diagnstico diferencial del paciente con eosinofilia es
bastante amplio y por tanto la orientacin diagnstica ha de hacerse de forma ordenada y meticulosa. En una primera
fase del estudio se realizarn una historia clnica y exploracin fsica detalladas y se solicitarn pruebas sencillas, que
incluyan un hemograma, estudio bioqumico (con funcin heptica, renal y enzimas musculares), una radiografa de
trax, un sistemtico y sedimento de orina y un estudio coproparasitario (tres muestras). Tambin se solicitar una
serologa frente al VIH. Tras esta primera evaluacin inicial, es posible realizar un diagnstico etiolgico o al menos
sugerir con qu otras pruebas complementarias podramos obtenerlo. Si se sospecha una eosinofilia farmacolgica se
suspender el frmaco potencialmente implicado, aadiendo eventualmente corticoides si el cuadro clnico es grave.
La presencia de datos localizadores (pulmonares, cutneos,) nos llevarn a realizar los estudios complementarios
52
pertinentes (estudios de imagen, endoscopias, biopsia tisular,). Tras excluir las causas de eosinofilia secundaria, se
realizar estudio hematolgico con mielograma y citogentica de mdula sea, estudio inmunofenotpico, estudio
molecular/FISH FIP1L1/PDGFR, biopsia de mdula sea, ecocardiograma para determinar si se trata de un caso de
sndrome hipereosinoflico.
Resultado final
En nuestro caso el paciente presenta una eosinofilia grave (eosinfilos 42000/mm3, >5000/ mm3), e ingresa para
estudio. No est tomando frmacos (adems el grado de eosinofilia que presenta hace improbable que la causa sea
medicamentosa). Tampoco presentaba antecedentes de rinitis, asma bronquial ni de otra sintomatologa alrgica que
justifique el cuadro. El paciente no ha viajado recientemente a pases tropicales, por lo que la infestacin por parsitos
es poco probable. Se realiza un estudio coproparasitario con anlisis de tres muestras espaciadas en tiempo, siendo
todas las muestras estudiadas negativas. En la analtica realizada en planta de hospitalizacin persiste la eosinofilia
en grado severo y con hemoglobina y recuento de plaquetas normales. No presenta alteraciones en la coagulacin.
La funcin renal, glucosa, funcin heptica, lpidos e iones fueron normales. Se realiz estudio con subpoblaciones
linfocitarias, con 718 linfocitos CD4/L y cociente CD4/CD8 normal. En el frotis de sangre perifrica se observ
una eosinofilia a expensa de elementos maduros sin otras alteraciones morfolgicas en el resto de las series y sin
observarse clulas blsticas. Los anticuerpos antinucleares y anticuerpos anticitoplasma de neutrfilo fueros negativos.
Presenta una elevacin de la inmunoglobulina IgE. Se realiza serologa para VHA, VHB, VHC, VIH, brucella, borrelia,
leptospira, toxoplasma, hidatidosis, leishmania, ameba... siendo todo el estudio serolgico negativo. Se realiza tambin
Quantiferon que resulta negativo. El TC crvico-toraco-abdominal no muestra adenopatas en los espacios cervicales,
mediastnicos, axilares, retroperitoneales ni plvicas. No se visualizan ndulos pulmonares. Hgado de tamao normal,
con varias lesiones hipodensas milimtricas, la mayor de 8 mm, todas ellas incaracterizables dado su pequeo tamao.
La vescula, va biliar, pncreas, bazo y las glndulas suprarrenales son normales. Bazo accesorio de 1 cm. Mltiples
imgenes ganglionares con hilio graso conservado en ambas regiones inguinales. Se realiza estudio de mdula sea
mediante aspirado y biopsia en cadera izquierda. Se observa infiltracin medular por un 60% de eosinfilos maduros,
con escasa representacin de precursores hasta mielocito. Los blastos constituyen un 2% de la celularidad global.
El resto de la hematopoyesis es normal y el gradiente madurativo bueno. Se descarta la existencia de una leucemia
eosinfila. No se observa reordenamiento BCR-ABL en el estudio citogentico, y tampoco reordenamientos de PDGFR,
PDGFR o FGFR1. Se realiza tambin biopsia de la adenopata de la regin inguinal derecha, observndose una
infiltracin intensa por eosinfilos en el ganglio linftico. Se llevan a cabo tcnicas de inmunohistoqumica (S-100,
CD3, CD4, CD2, CD7, Ki-67, citoqueratinas, mieloperoxidasa...) con resultado negativo para todas las tinciones. Tras
este estudio realizado, descartndose las causas secundarias de eosinofilia, el paciente cumple los criterios para
catalogar su cuadro como de sndrome hipereosinoflico. Inicia tratamiento con esteroides e hidroxicarbamida. En las
analticas realizadas posteriormente se observa una reduccin progresiva del nmero de eosinfilos, pero stos se
encuentran en todo momento elevados por encima de 5000/mm3. Tras esto el paciente es dado de alta para continuar el
tratamiento domiciliario, con seguimiento estrecho en la consulta de Hematologa. A las 3 semanas del alta hospitalaria,
el paciente vuelve a consultar en el Servicio de Urgencias por fiebre de 38C. Refiere que ha presentado sensacin
distrmica, objetivndose febrcula de hasta 37,5C. No presenta semiologa infecciosa respiratoria, digestiva, urinaria
ni neurolgica, y en la exploracin fsica llama la atencin la aparicin de una lesin drmica en la espalda, maculosa,
de unos 10-20 mm de dimetro, indurada a la palpacin. Se palpan algunas adenopatas laterocervicales bilaterales,
de entre 1-2 cm de dimetro aproximadamente. La analtica sangunea muestra eosinofilia severa, sin otros hallazgos
significativos en la hematra y bioqumica. La radiografa de trax no evidenci infiltrados pulmonares ni otros hallazgos
patolgicos. Los hemocultivos extrados fueron negativos. Ante los nuevos hallazgos clnicos y exploratorios se
replantea el diagnstico de sndrome hipereosinoflico, y se ingresa en planta de Medicina Interna para continuar
con el estudio. Se toma una muestra de biopsia de la lesin cutnea de la espalda. Adems, se decide realizar un
nuevo TC crvico-toraco-abdominal por el inicio de la fiebre y la aparicin de adenopatas cervicales, con los hallazgos
de mltiples adenopatas de 1-2 cm en regin cervical, axilas, regiones supraclaviculares, y mediastino, y de mayor
tamao (2-3 cm) en retroperitoneo y regin plvica. El estudio de la biopsia cutnea es de un proceso linfoproliferativo
T, con CD30 positivo, compatible con linfoma cutneo CD30. Por tanto, el diagnstico definitivo es de linfoma cutneo
T, con eosinofilia severa y adenopatas en mltiples regiones. El paciente es valorado por el Servicio de Oncologa, que
inicia tratamiento quimioterpico con esquema CHOP con el paciente hospitalizado. Tras recibir la primera dosis de
quimioterapia, sufre cuadro brusco de disnea con insuficiencia respiratoria aguda grave, siendo necesaria la intubacin
orotraqueal e ingreso en la Unidad de Cuidados Intensivos. Tras las medidas invasivas de reanimacin, el paciente
fallece a consecuencia del distress respiratorio tras el inicio del tratamiento quimioterpico.
53
CC-47 SNDROME RENOPULMONAR. A PROPSITO DE UN CASO

J. I. Gutirrez Salcedo, M. lvarez Alejandre, M. Len Tllez
Servicio de Medicina Interna. Hospital Santa Brbara de Soria
Introduccin
El sndrome renopulmonar fue descrito por primera vez por Goodpasture en 1919. La coexistencia de las dos afecciones:
glomerulonefritis y hemorragia pulmonar, se produce a partir de una serie de enfermedades con diferentes mecanismos
patogenticos subyacentes. Este sndrome se puede presentar con afeccin renal grave y afeccin pulmonar
ligera o ausente, o casos de afeccin pulmonar predominante y afeccin renal ligera o incluso inexistente. Adems
de la enfermedad por anticuerpos anti-MBG, existen otras entidades que se pueden manifestar como un sndrome
renopulmonar. Entre stas se incluyen, las enfermedades que cursan con depsitos tisulares de inmunocomplejos,
como el lupus eritematoso sistmico, la prpura de Schnlein-Henoch y la crioglobulinemia mixta esencial y, por otra
parte, las vasculitis sistmicas del tipo de la granulomatosis de Wegener y la poliarteritis microscpica, as como las
GN necrosantes y rpidamente progresivas inmunonegativas.
Caso clnico
Mujer 69 aos, no DM, no HTA, no dislipemia. Sin antecedentes medicamentosos ni txicos. Reseccin segmentaria
de colon transverso por Adenocarcinoma bien diferenciado (Estado B2 de Atler-Coller; Estado T3N0) sin indicacin
clara de tratamiento adyuvante por parte de Oncologa, en la ltima revisin la TC no mostraba patologa aguda,
tena una Cr: 3.24 y anemizacin con Hb: 8g/dl derivndose a su mdico de atencin Primaria, pautando Hierro oral.
Antecedentes familiares de un hermano con Ca. Pulmn. Acude al servicio de Urgencias por disnea de reposo de 2-3
das de evolucin con tos no productiva sin fiebre. Niega ortopnea, edemas, dolor torcico ni hemoptisis. La paciente
niega exteriorizacin de sangrado de ningn tipo. A la exploracin ligera palidez de piel y mucosas. Eupneica en
reposo, saturando 93% con gafas nasales a 2lpm, hipoventilacin bilateral, crepitantes ligeros bibasales. Resto de la
exploracin anodina. En las exploraciones complementarias: Urea 126, Cr: 4.6, Hb: 5.4g, Hto: 18.2%, Lc: 7710, Seg:
87.3%. Gasometra A: Insuficiencia respiratoria parcial. Rx de Trax: Patrn intersticial bilateral algodonoso que respeta
parcialmente lbulos medio e inferior derecho. Se inicia tratamiento con antibitico emprico, corticoides sistmicos,
fluidoterapia y Oxigeno por posible infeccin respiratoria. Persiste con disnea e insuficiencia renal, con una proteinuria
de ms de 3gr en 24 horas, microhematuria e Hipertensin arterial no conocida previamente, lo que impresiona un
cuadro clnico de Glomrulonefritis rpidamente progresiva, Probable hemorragia alveolar secundaria a Sndrome
Goodpasture?. Se decide traslado a centro de referencia para la realizacin de biopsia renal.
Diagnostico
Insuficiencia renal rpidamente progresiva secundaria a GN extracapilar tipo III P-Anca positiva (poliangeitis microscpica
micro PAM) y hemorragia pulmonar alveolointersticial secundaria a vasculitis tipo MICROPAM.
Comentarios
Por todo lo antes expuesto se plantea el diagnstico de que estamos frente a un sndrome renopulmonar, dada la
sintomatologa referida por la paciente as como los hallazgos encontrados en los exmenes complementarios y en
la biopsia renal. Enrgicamente se trat a la paciente con bolos de Metilprednisolona, inmunosupresores combinados
con plasmafresis y hemodilisis. Se le prescribi IECA para controlar la hipertensin arterial. El 90% de los pacientes
con GN rpidamente progresiva responde a un tratamiento inmunosupresor, con tasas de remisin completa cercanas
al 75%. Muchos pacientes presentan recadas que responden de nuevo al tratamiento en un 70%. Pero hasta el da
de hoy la paciente contina con deterioro de la funcin renal, determinacin de CEA en aumento y fractura de fmur
izquierdo por osteopenia. Pendiente de PET-TC.
54
CC-49 SNDROME HEMOFAGOCTICO EN PACIENTE CON VIH

E. Verdugo Espinosa
Servicio de Medicina Interna - Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario Insular de Gran Canaria
Caso
Varn de 54 aos Natural de Ghana y reside actualmente en Agimes (Gran Canaria). Espaa.
Motivo de Ingreso
Debilidad generalizada
Antecedentes Patolgicos
No alergias. Etilismo crnico. No otros hbitos txicos. No HTA, DM o DLP. Trabaja en una fbrica de yeso. ltimo viaje
a Ghana hace 2 aos.
Enfermedad actual
Varn de 54 aos llevado por familiares al servicio de Urgencias por cuadro de una semana de agitacin psicomotora y
desorientacin, acompaado de hemiparesia izquierda y desviacin de comisura bucal hacia la derecha.
Exploracin Fsica
Consciente, agitado. Eupneico a FiO2 ambiente. Afebril. Trax: ACP RsCsRs, no soplos. MVC sin ruidos patolgicos.
Abdomen: blando, depresible, doloroso a la palpacin profunda en hipogastrio, no masas ni megalias. EEII no edemas ni
signos de TVP. NRL: consciente, parcialmente orientado, pupilas normocricas y normorreactivas, desviacin comisura
bucal derecha, prdida de fuerza 4/5 en hemicuerpo izquierdo, resto conservada. Marcha conservada y estable.
Estudios en urgencias
- Analtica: Hemograma normal. I. Quick: 68%; INR: 1.33. Bq con funcin renal e iones normal. Lactato 0.81. Frotis de
plasmodium negativo. Rx trax: Normal. - TAC cerebral: Mltiples lesiones parenquimatosas de bordes mal definidos,
isodensas respecto al parnquima cerebral adyacente, de localizacin en regin frontal izquierda (30mm de dimetro
aproximado) y ganglios basales contralaterales (50mm de dimetro aproximado) con importante edema vasognico
asociado que ofrecen un amplio diagnstico diferencial (reas de cerebritis versus metasttico). Dichas lesiones ejercen
efecto masa sobre el sistema ventricular adyacente condicionando un colapso del VL derecho y tercer ventrculo,
con signos incipientes de herniacin uncal bilateral y mnima desviacin de la lnea media de 2mm. No se observan
hemorragias intra ni extraaxiales. No se identifican signos de lesin isqumica aguda. - RMN cerebral: Mltiples lesiones
hipotensas en T1 con captacin en anillo y edema perilesional en ganglio basal D con colapso de ventrculo ipsilateral
y 3o ventrculo, occipital D, temporal izquierda y derecha, frontobasal I, fronto parietal y frontal D, tronco ceflico a nivel
de pednculo D. El paciente ingresa en la Unidad de Enfermedades Infecciosas con la sospecha de Toxoplasmosis
cerebral y se inicia tratamiento con Sulfadiazina y pirimetamina. No se realiza puncin lumbar por riesgo de herniacin
cerebral.
Estudios complementarios
- Elisa VIH positivo. Subtipo PR: CRF02_AG. RT: K. Sensible a todo. HLA B5701-. CD4 12. CV 77.700. Se inicia
tratamiento con Abacavir / Lamivudina y Darunavir / Ritonavir. - Serologas: VHA IgG +, VHB HbsAg + AntiHbc +,
AntiHbc IgM -, HBe -, Anti Hbe +, VHC-, CMV IgG+ IgM -, EB IGM-, Tox IgG+ IgM -. Echinococo (-). RPR negativo.
FTA BS positivo. - Eco abdominal: Hgado de tamao y ecoestructura dentro de la normalidad observando en el LHI
un pequeo quiste milimtrico perifrico as como otro quiste en el segmento 8 de aproximadamente 12 mm. - El
paciente durante ingreso presenta empeoramiento respiratorio, por lo que se realiza radiografa de trax que evidencia
infiltrados algodonosos bilaterales, analtica Hb: 8.7, Hcto: 26, Leucocitos: 700, PMN: 400, Plaq: 17.000, IQ: 51%, APTT:
36.7, INR: 1.61, creat: 1.01, Na: 134, K: 2.9, GPT: 31.3, GOT: 34.6, GGT: 142.9, TGC: 617, BT. 0.48, Ca: 6.2, FA: 113,
CPK: 69, LDH: 245. Lactato: 1.68, PCT: < 0.5. PCR: 18.97. Ferritina: >1500. - Carga viral CMV 115570 (5.1 Log) con
CV anterior negativa. - Biopsia de Mdula sea: Hipocelular compatible con pancitopenia central. Patrn Fe medular.
Clulas plasmticas e histiocito (alguno con aislada imagen de hemofagocitosis). - Con el diagnostico de sndrome
hemofagoctico se inicia tratamiento con bolos de metilprednisolona, Inmunoglobulinas, antibiticos de amplio espectro
y foscavir. - Cultivos y PCR de Mdula sea: PCR y cultivo para micobacterias negativo. PCR CMV y herpes virus tipo
8 positivo. Leshmania negativo. Cultivo positivo para Blastomyces dermatitidis. - Por empeoramiento clnico el paciente
se traslada a la UCI donde evoluciona a disfuncin multiorgnica, disfuncin renal anrica y acidosis metablica con
hiperlactacidemia severa. Pese a esfuerzos teraputicos el paciente evoluciona desfavorablemente hasta fallecer.
Diagnsticos
1. VIH ESTADIO 3. 2. SOSPECHA DE TOXOPLASMOSIS CEREBRAL. 3. SNDROME HEMOFAGOCTICO
SECUNDARIO A BLASTOMYCES DERMATIDIS
CC-50 SNDROME DE EXTRAVASACIN CAPILAR IDIOPTICO. CASO DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD

DE CLARKSON
A. Gutirrez Garca1, Sofa Rizzo Raza1, Lidia Hernanz Romn2, L. Inglada Galiana3
1
Mir 3 Ao Medicina Interna, 2Mir 5 Ao Medicina Interna, 3Tutor. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario
Ro Hortega. Valladolid.
Antecedentes personales y anamnesis. Cronologa
Presentamos un caso clnico poco habitual atendido recientemente en nuestro servicio. Para facilitar la compresin y
visin global del mismo es de inters estratificar cronolgicamente la historia del paciente recogiendo los datos ms
relevantes. Se trata de un paciente de raza blanca de 58aos de edad con los siguientes antecedentes personales: -Artritis
reumatoide diagnosticada en 1999 en seguimiento por el servicio de Reumatologa (en tratamiento con metotrexato
de 2001 a 2002 y posteriormente de 2004 a 2005). -Shock distributivo en 2005: Ingreso en UCI y posteriormente
por sobrecarga hdrica y anasarca en servicio de Medicina Interna. -Dispepsia y abdominalgia en 2006 sin precisar
tratamiento. -Gammapata monoclonal de significado incierto en Octubre 2006 (realizado estudio pertinente destacando
la presencia de hematocrito elevado y signos de hemoconcentracin). -Cuadro de hipotensin (shock sptico de origen
urinario?) con urocutivo positivo para E.Coli en 2006. -Ingreso por deshidratacin y hemoconcentracin en Octubre
2006. (se realiza un estudio cardiolgico y hormonal que es rigurosamente normal). - Nuevo ingreso por cuadro de
deshidratacin y hemoconcentracin en Diciembre 2006. -En Octubre de 2007 nuestro paciente ingresa nuevamente en
nuestro servicio por presentar fiebre de ms de 38.5 con escalofros y malestar general. No refiere clnica respiratoria,
urinaria ni neurolgica instaurndose al ingreso tratamiento antibitico emprico. El paciente en un principio evoluciona
favorablemente; sin embargo a la semana presenta nuevo episodio de hipotensin con oliguria, aumento de peso,
hemoconcentracin en el control analtico y edemas importantes en ambas extremidades inferiores.
Exploracin fsica
TA: 88/53, Fc: 110lpm, Saturacin basal de oxigeno 98%.T37.2. Consciente, orientado y colaborador. Deshidratacin
de piel y mucosas. Normocoloreado. Eupneico. Diaforesis intensa. CYC: No ingurgitacin yugular ni adenopatas.
ACP: AC: Ruidos cardacos rtmicos. Taquicrdico. AP: Murmullo vesicular normal. ABDOMEN: Blando, depresible,
no doloroso a la palpacin. Ruidos hidroareos presentes. No se palpan masas ni megalias. No signos de irritacin
peritoneal. EEII: Edemas con fvea hasta raz de muslos. Pulsos pedios presentes.
Pruebas complementaria
-Analtica a su ingreso: -Sistemtico de sangre: Hcto 44, Hb 15,2, VCM 90, leucocitos 16800, plaquetas 205000.
-Bioqumica: Na 138, K 4.2, Cl 99, urea 31, Cr 1.2, ac lctico 1.20, PT 7.3, CPK 63, osmolaridad 276. -Analtica
coincidiendo con crisis de hipotensin arterial: -Sistemtico de sangre: Hcto 64, Hb 20.7, leucocitos 26800(69%NT),
plaquetas 379000. -Bioqumica: Na 133, glucosa 123, urea 35, Cr 1.3, protenas totales 4.8. -Proteinograma: gammapata
monoclonal Ig G tipo Kappa. Cadenas Kappa libres en orina 0.0, cadenas lambda libres en orina 0.1. Cociente albmina/
Cr 6.8. -Catecolaminas en plasma: epinefrina 311, norepinefrina 2702, dopamina 98(determinacin con escasa
muestra). -Catecolaminas en orina coincidiendo con una crisis de hipotensin: epinefrina 56.7, norepinefrina 600,
dopamina 1695, metanefrina 826, normetanefrina 11403(rango de excepto norepinefrina y normetanefrina elevadas).
-Ac. 5hidroxiindolactico en orina: 38.9 (normal). -Microbiologa: Ag neumococo y legionella en orina negativos. -S.O:
Sin hallazgos patolgicos. -Rx trax: Infiltrado en base pulmonar derecha. -TAC abdominal helicoidal: No se objetivan
alteraciones en glndulas suprarrenales, cola de pncreas ni retroperitoneo.
Evolucin:
-El paciente ingresa en el servicio de Medicina Interna recibiendo tratamiento antibitico emprico con piperazilinatazobactam. Posteriormente y tras realizar estudio endocrinolgico descartando feocromocitoma en momento de crisis,
se empieza a barajar la posibilidad de que le paciente pueda presentar un sndrome de fuga capilar en funcin
de datos bibliogrficos obtenidos de artculos de revistas de impacto. -Nuevo ingreso en Enero de 2008 por cuadro
catarral con hipotensin severa y hemoconcentracin que precis ingreso en UCI para estabilizacin con aporte de
sueros cristaloides y ventilacin mecnica invasiva. A los pocos das el paciente presenta un aumento progresivo de
edemas en las cuatro extremidades, insuficiencia renal aguda prerrenal y sufre perforacin de colon (con abscesos
abdominales) que requiere intervencin quirrgica (colostoma). Posteriormente y una vez estable, el paciente ingresa
en el servicio de Medicina Interna donde se inicia rehabilitacin y tratamiento. Es importante resaltar que el paciente
no vuelve a presentar nuevos episodios de crisis.
Diagnstico:
-Sndrome de fuga capilar o Sndrome de Clarkson(episodios de shock distributivo).
56
Tratamiento:
-Se contina con teofilina y terbutalina y adems se aade melfaln y prednisona en pulsos cada 6 semanas.
Posteriormente se suprime melfaln y prednisona y se inicia tratamiento con gammaglobulina iv siempre en relacin
a datos obtenidos de bsquedas bibliogrficas. Actualmente en seguimiento en consulta externa de Medicina Interna,
reumatologa y hematologa permaneciendo estable.
Discusin:
El sndrome de Clarkson (descrito por Clarkson en 1960) es una enfermedad poco habitual caracterizada por
la extravasacin reversible de lquido y protenas desde el lecho vascular al espacio intersticial dando lugar a un
cuadro de hipotensin, hipoalbuminemia y hemoconcentracin. Con respecto a la patogenia, existen tres mecanismos
fundamentales de fuga capilar: incremento de la presin hidrosttica y de la permeabilidad capilar y descenso de
la presin onctica. Desde el punto de vista clnico en las crisis agudas existe una primera fase inicial en la que la
mayora de los pacientes presentan antecedentes de infeccin respiratoria, cuadros pseudogripales, mialgias y clnica
digestiva como abdominalgia, nauseas y vmitos. Posteriormente existe una fase de extravasacin capilar dando lugar
a hipotensin, hemoconcentracin e hipoalbuminemia. Tambin es frecuente en algunos casos la presencia de edemas
generalizados, oliguria y ascitis. El diagnstico de esta fisiopatologa es principalmente clnico y en un porcentaje de los
casos se acompaa de gammapata monoclonal. El tratamiento de este sndrome se divide en dos fases. Inicialmente
requiere la estabilizacin del paciente (hidratacin con fluidoterapia y vasoactivos si fuese preciso, antibioterapia,
oxgeno) y posteriormente cuando el paciente se encuentra estable segn la literatura se puede iniciar tratamiento
con terbutelina y aminofilina iv. Existen datos bibliogrficos que apoyan el uso de prednisona y melfaln en pulsos para
disminuir el nmero de episodios de shock. Otras terapias ensayadas incluyen gammaglobulinas iv y biolgicos como
infliximab o banazizumab. Sin embargo se trata de un campo an poco explorado y sin grandes datos de evidencia por
el momento.
Agradecimientos: al Dr.Inglada Galiana.
Bibliografa:
1. (Clarkson disease): the Mayo clinic experience. Mayo Clinic Proc 2010; 85:905
2. Amoura Z, Papo T, Ninet J, et al. Systemic capillary leak syndrome report of 13 patients chit
special focus on course and treatment, Am J Med. 1997; 103: 514-519
3. Lesterhuis WJ, Renning AJ, Leenders WP el al. Vascular endothelial growth factor in sistemic
capillary leak syndrome. Am J Med 2009; 122: e5
4. P. Almagro et al: Sucessful treatment of systemic capillary leak syndrome with intravenous
inmunoglobulins . Rev Clin Esp 2012,212 2,18
5. Uptodate
57
CC-51 LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO CON AFECTACIN NEUROPSIQUITRICA

M. Carb Dez, C. Olivero Bergese, D. Iglesias Senz.
Servicio de Medicina Interna. Consorci Sanitari de Terrassa. Barcelona.
Presentacin
El Lupus Eritematoso Sistmico (LES) es una enfermedad autoinmune sistmica con mltiples manifestaciones clnicas.
La afectacin del sistema nervioso central (SNC) engloba numerosas manifestaciones neurolgicas y psiquitricas. El
debut de LES con afectacin del SNC, sistema nervioso perifrico y autonmico, tiene una prevalencia del 6 al 10%.
Caso clnico
Mujer de 19 aos que acude a Urgencias por alteracin del comportamiento y movimientos anmalos de las cuatro
extremidades. Como antecedentes patolgicos destacaban episodios repetidos de poliartralgias/artritis de grandes
y pequeas articulaciones. Valorada por Reumatologa, se realiz una analtica en la que destacaba ANA positivo
(ttulo 1/640), Ac. anti dsDNA 114 IU/mL, Ac. anticardiolipina y anticoagulante lpico negativos. No cumpla criterios
diagnsticos de ninguna enfermedad autoinmune sistmica. Quince das antes del ingreso, consult por cefalea occipital
acompaada de visin borrosa. Una TC craneal no mostr alteraciones y se control con AINE. El da que consult a
Urgencias, present movimientos de tipo coreiforme en las cuatro extremidades, incontrolables, adems de ansiedad,
labilidad emocional e inquietud psicomotriz. A la exploracin fsica destacaba una paciente con regular estado general,
febril, consciente y orientada, inquieta, inatenta, sin meningismo, con presencia de movimientos coreicos de las cuatro
extremidades. Se apreciaron dos aftas dolorosas a nivel del labio inferior. En la analtica se observ trombocitopenia
(135.000 /L), AST 1.08 kat/L, CK 27.79 kat/L, PCR 33.21 mg/L, sin otras alteraciones. El estudio de txicos result
negativo. Una nueva TC craneal no mostr alteraciones. La puncin lumbar obtuvo un LCR claro: ADA 0.03 kat/L,
Eritrocitos 1 /L, Leucocitos 3 /L, Glucosa 3,6 mmol/L, Protena 0.14 gr/L. Se inici tratamiento con Aciclovir iv hasta
descartar encefalitis viral. Dados los antecedentes de la paciente, se consider la posibilidad de un debut de LES con
afectacin neuropsiquitrica, por lo que se aadi Metilprednisolona 1 mg/kg/da iv y Gammaglobulina iv (0.4 g/Kg/da
x 5 das). Requiri neurolpticos para control de la sintomatologa confusional. Una nueva analtica destacaba: anemia
normoctica sin datos de hemlisis (Hb 10.5 gr/L), trombocitopenia (11000 /L) y linfopenia (840 /L); ANA positivo
(ttulo 1/1280 con patrn homogneo), Ac. anti dsDNA 313 UI/mL, C3 0.73 g/L, C4 0.03 g/L, IgG anti cardiolipina 12 U/
mL, gM anti cardiolipina negativo, IgM e IgG anti 2 glicoprotena negativos, Anticoagulante lpico negativo, ANCAs
negativos; ASLO 566.4 UI/mL; estudio urinario con microhematuria sin proteinuria. Los hemocultivos y urocultivo
resultaron negativos. En el LCR, el cultivo fue negativo, as como la PCR de familia Herpes Virus y Mycobacterium
tuberculosis. En este momento se suspendi el Aciclovir iv. Las serologas para VIH y Lues fueron negativas. En la RMN
craneal se apreciaba una lesin milimtrica de aspecto isqumico agudo en la sustancia blanca del centro semioval
izquierdo y otra lesin puntiforme inespecfica en la sustancia blanca del centro semioval derecho. Se realiz un EEG en
vigilia que fue normal. En este momento, los datos clnicos y las exploraciones complementarias realizadas permitan
establecer el diagnstico de LES con afectacin neuropsiquitrica al cumplir criterios diagnsticos de esta entidad
clnica: aftas orales dolorosas; historia de poliartralgias/poliartritis; Ac. anti dsDNA y ANA positivos; manifestaciones
neuropsiquitricas (corea, sndrome confusional agudo); linfopenia y trombocitopenia. El curso clnico se caracteriz
por una mejora progresiva con desaparicin de las alteraciones del movimiento y de la sintomatologa confusional. La
paciente fue alta bajo tratamiento con Prednisona 1 mg/kg/da e Hidroxicloroquina 200 mg/da. De forma ambulatoria
inici tratamiento con Azatiopina.
Discusin
El diagnstico diferencial del corea se establece con patologas infecciosas, metablicas, hereditarias, vasculares, causas
farmacolgicas y enfermedades autoinmunes. Un estudio completo descart causas infecciosas: corea de Sydenham,
infeccin por VIH, tuberculosis y encefalitis vrica. La ausencia de alteraciones inicas, glicemia, dficit vitamnicos,
con estudio tiroideo y de anemia normales descart causas metablicas. Se desestim el Corea de Huntington, por
falta de antecedentes familiares y evolucin clnica. No present parkinsonismo ni disfuncin autonmica presente
en la atrofia multisistmica. El examen de neuroimagen no objetiv alteraciones vasculares ni sangrado. El estudio
de txicos result negativo; negaba uso de anticonceptivos orales, corticoides, frmacos agonistas dopaminrgicos o
exposicin al monxido de carbono. No cumpla criterios diagnsticos de panarteritis nudosa ni enfermedad de Behet.
Finalmente, se estableci el diagnstico de LES con afectacin neuropsiquitrica, tras descartar razonablemente las
entidades clnicas comentadas previamente. La cefalea es la manifestacin habitual del LES neuropsiquitrico, seguida
de convulsiones, alteracin del comportamiento, delirium, deterioro cognitivo y psicosis. El anlisis del LCR muestra
pleocitosis en un tercio de los casos. La TC craneal es normal en la mayora de casos. La RMN craneal presenta
focos hiperintensos inespecficos en el 24%. La afectacin neuropsiquitrica en el LES puede ser grave, por lo que es
importante realizar un diagnstico rpido. El inicio de un tratamiento especfico y precoz mejora de forma significativa la
evolucin de la enfermedad lpica. La demora en el tratamiento est relacionada con un peor pronstico clnico.
58
Conclusiones
El corea plantea un diagnstico diferencial amplio y puede ser la primera manifestacin de LES. La heterogeneidad de
las manifestaciones del SNC en el LES, dificultan el diagnstico y retrasan el manejo teraputico.
Bibliografa
- Cordoso F, Seppi K, Mair KJ, et al. Seminar on Choreas. Lancet Neurol 2006; 5:589-602.
- Sanna G, Bertolaccini ML, Khamashta MA. Neuropsychiatric Involvement in Systemic Lupus Erythematosus: Current
Therapeutic Approach. Current Pharmaceutical Design 2008; 14:1261-1269.
CC-53 VARN DE 77 AOS CON SNDROME CONSTITUCIONAL Y MASA PANCRETICA

J. D. Torres Pea1, E. Talavera Garca1, J. Delgado Lista2
1
MIR, 2Facultativo Especialista de rea. UGC Medicina Interna. Hospital Reina Sofa. Crdoba.
Varn, 77 aos, HTA, DM tipo 2., cardiopata isqumica. AIT, Fumador. Acude a consulta por cuadro de astenia,
anorexia, prdida de 2 kg de peso, odinofagia, tos persistente en el contexto de cuadro infeccioso respiratorio de un 1
mes de evolucin, epigastralgia ocasional junto con nauseas y vmitos
Exploracin fsica
No se evidenciaban adenopatas. Se observaban lceras en ambos pilares palatinos. La exploracin cardiaca, pulmonar,
abdominal y miembros inferiores no revel hallazgos patolgicos.
Analtica: Hb 11.8, VCM 96, vitamina B12 163, hierro 10 .Ante la sintomatologa descrita se solicita: Analtica: Hb 11.9,
VCM 81, PCR 47.5 mg/dL, VSG 73 mm, Cyfra 21.1: 7.2 ng/ml resto sin hallazgos. Endoscopia digestiva alta: reflujo
biliar. Ecografa abdominal: colelitiasis. Colonoscopia: hemorroides. TAC toraco-abdomino-plvico: Masa en cabeza
pancretica de 6cm.
(Ver tabla). El reto fundamental es diferenciar la naturaleza de la lesin ya que en funcin de la misma la actitud
teraputica y pronstico es totalmente diferente. Ante una masa pancretica y sndrome constitucional la primera
entidad a descartar es el cncer de pncreas, cuya localizacin ms frecuente es la cabeza pancretica junto elevacin
del CA 19.9, en nuestro caso este marcador tumoral permanece con valores dentro de la normalidad. No parece
corresponder a proceso metasttico, ya normalmente suelen aparecer mltiples imgenes de pequeo tamao y no
una sola lesin, sin evidenciarse un tumor primario en otra localizacin. No existen alteraciones inicas, episodios de
diarrea, esteatorrea, lcera pptica y el paciente presenta una Diabetes sin descompensaciones, disminuyendo la
probabilidad de encontrarnos ante un tumor endocrino. No se detecta leucocitosis, neutrofilia o eosinofilia, la imagen
en TAC no presenta calcificaciones y nuestro paciente no ha viajado al extranjero, ha tenido contacto con canidos y no
encontramos datos que sugieran parasitosis o abceso.
Diagnstico diferencial ampliado y final
Se realiz biopsia con aguja fina y dos biopsias por aguja gruesa (BAG), sin datos de malignidad, obtenindose un tejido
fibroadiposo con clulas inflamatorias, practicndose laparotoma exploradora (Descripcin intraoperatoria: Proceso
inflamatorio en cabeza de pncreas que no impresiona de neoplasia maligna) Se tomaron 3 muestras para anatoma
patolgica sin evidenciarse datos de malignidad. Se amplia el estudio con inmunoqumica, subclases IgG y total,
ANA, ASCA, anca-c/p y FR que fueron negativos. Por exclusin se llega al diagnstico de pseudotumor inflamatorio
pancretico.
Evolucin
Se inicia tratamiento con prednisona (60 mg/da en pauta descendente). La respuesta fue excelente, con ganancia
ponderal de 8kg, cede la epigastralgia, anemia, se normaliza la VSG, persistiendo la negatividad de los marcadores
tumorales y en controles de TAC se estabiliza la lesin a nivel pancretico con disminucin muy significativa de la
afectacin grasa peripancretica.
Aportacin del caso
El pseudotumor inflamatorio es una entidad clnica infrecuente de curso benigno. Su presentacin se asemeja a la
de entidades malignas considerndose un proceso reactivo que puede ser multifocal y recurrente. La etiologa no
est claramente establecida, si bien pudiera tratarse de un proceso postinfeccioso o en el contexto de pancreatitis
autoinmune. Histolgicamente se caracteriza por una lesin circunscrita, fibrtica, con linfocitos e histiocitos. El
pronstico es excelente; el tratamiento consiste en corticoterapia y reseccin quirrgica (si es susceptible de provocar
59
complicaciones). No existe un algoritmo establecido para el seguimiento de esta entidad, se postulan pruebas de
imagen anuales (TAC o RMN).
Bibliografa
1. Fernandez-del Castillo, C.Clinical manifestations, diagnosis, and staging of exocrine pancreatic cancer. UpToDate.
March 13.
2. Casadei R, Inflammatory pseudotumor of the pancreas resembling pancreatic Chir Ital. 04 Nov-Dec; 56(6):849-58.
Tabla (CC-53)
1. NEOPLASIAS
1.1. PRIMARIAS
+Pncreas
exocrino:
+Pncreas
endocrino:
- Adenocarcinoma
de pncreas
- Gastrinoma
- Neoplasias
qusticas mucinosas
- Insulinoma
- Neoplasia
intraductal papilar
mucinosa
- Vipoma
- Neoplasia
solidopapilar
- Glucagonoma
- Linfoma
pancretico
- Somatostatinoma
2. INFECCIOSO
3. INFLAMATORIO
1.2. METASTSICAS
Cncer renal, pulmn,
mama
Abscesos bacterianos y
amebianos
Parasitos
- Ascaris
- Clonorchis
- Equinococcus
- Cisticercosis
- Pseudoquiste
pancretico
- Pancreatitis
autoinmune
- Pseudotumor
inflamatorio
CC-56 ESPONDILODISCITIS Y ENDOCARDITIS. UNA ASOCIACIN A TENER EN CUENTA

J. L. Sierra Monzn, M. A. Aibar Arregui
Servicio de Medicina Interna. Hospital Clnico Universitario Lozano Blesa. Zaragoza
Caso clnico
Describimos el caso de un varn de 78 aos con antecedentes de diabetes mellitus tipo 2, dislipemia, cardiopata
isqumica y neoplasia de colon intervenida sin recidiva que haba consultado en las ltimas dos semanas en hasta
cuatro ocasiones en Urgencias por dolor lumbar mecnico sin fiebre ni irradiacin. A la exploracin se encontraba
estable, afebril, rtmico sin soplos, con dolor a la percusin de espinosas lumbares, contractura muscular asociada y
limitacin a la movilidad. Los anlisis solicitados mostraban leucocitosis y elevacin de reactantes de fase aguda. Se
realiz una Rx lumbar en la que se apreciaba destruccin sea a nivel de L1-L2, posteriormente una RMN mostraba
hallazgos compatibles con espondilodiscitis infecciosa a dicho nivel. En las primeras horas de ingreso present pico
febril y aparicin de soplo sistlico artico. Se solicitaron hemocultivos que resultaron positivos para Staphylococcus
epidermidis y se sospech endocarditis, realizndose ecocardiograma que mostr una vegetacin sobre vlvula artica
degenerativa. Se inici antibioterapia con teicoplanina y levofloxacino segn antibiograma por va parenteral durante
35 das con lenta y progresiva mejora del cuadro. El paciente ha sido revisado en consultas con recuperacin casi
completa y sin secuelas.
60
Discusin
La espondilodiscitis es una infeccin que asienta sobretodo a nivel lumbar, de predominio masculino y ms frecuente
en mayores de 50 aos. En los ltimos aos se est presenciando un incremento en su incidencia, por el envejecimiento
de la poblacin, la administracin de medicamentos por va parenteral y los procedimientos invasivos que dan lugar
a bacteriemias. Las bacterias alcanzan el hueso fundamentalmente por va hematgena no llegando a identificarse
en la mayora de los casos el foco original. El sntoma principal es el dolor lumbar de carcter mecnico, la fiebre
es un hallazgo inconsistente que aparece en la mitad de los pacientes. Esto supone que no sea una entidad fcil de
diagnosticar y que haya un retraso en su identificacin que favorece la aparicin de complicaciones. Los hallazgos
de laboratorio son la leucocitosis y la elevacin de reactantes de fase aguda, inespecficos desde el punto de vista
del diagnstico pero cobran una importancia mayor en la monitorizacin de la respuesta al tratamiento. La Rx suele
ser normal en fases iniciales, siendo la TAC y sobre todo la RMN pruebas ms sensibles. Los hemocultivos resultan
positivos en un 50-70% de los casos y, al igual que en otras bacteriemias, sobretodo las producidas por gram positivos,
cobra especial importancia descartar la presencia de endocarditis. Son sujetos con especial riesgo los pacientes con
alteraciones morfolgicas de las vlvulas cardacas y afectos de insuficiencia cardaca. El diagnstico de certeza nos lo
da la biopsia y posterior cultivo, aunque no siempre es necesario ya que si los hemocultivos son positivos y las pruebas
de imagen compatibles se consideran suficientes. La antibioterapia debe ser guiada por el hallazgo en los cultivos y,
en espera del resultado microbiolgico, emprica encaminado a cubrir los grmenes ms frecuentes (estafilococos,
estreptococos y bacilos gram negativos). Se recomiendan pautas de larga duracin, al menos 6 semanas y se puede
pasar a va oral tras unas 4 semanas si hay buena evolucin. El papel de la ciruga queda reservado al tratamiento de
las complicaciones.
Conclusiones
La espondilodiscitis es una entidad rara de dolor lumbar, a sospechar en pacientes con fiebre y refractarios al
tratamiento convencional de las lumbalgias. La asociacin espondilodiscitis-endocarditis debe ser tenida en cuenta
en todo paciente, sobretodo en aquellos con bacteriemias por gram positivos y en el caso de padecer valvulopatas o
insuficiencia cardaca. En estos pacientes de riesgo, se debe descartar endocarditis.
Bibliografa
- Morelli S, Carmini E, Caporossi AP, Aguglia G, Bernardo ML, Gurgo AM. Spondylodiscitis and infective endocarditis:
case studies and review of the literature. Spine (Phila Pa 1976). 2001 Mar; 26(5):499-500.
- Le Moal G, Roblot F, Paccalin M, Sosner P, Burucoa C, Roblot P, et al. Clinical and laboratory characteristic of
infective endocarditis when associated with spondylodiscitis. Eur J Clin Micrrobiol Infect Dis. 2002 Sep; 21(9):671-5.
- Marschall J, Bhavan KP, Olsen MA, Fraser VJ, Wright NM, Warren DK. The impact of prebiopsy antibiotics on
pathogen recovery in hematogenous vertebral osteomyelitis. Clin Infect Dis 2011 Apr; 52(7):867-72.
- Lew DP, Waldvogel FA. Osteomyelitis. Lancet 2004 Jul; 364(9431):369-79.
61
CC-59 PRESENTACIN DE UN CASO DE PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPTICO

D. Corps Fernndez, A. Sanz Aiz, A. Arranz Caso, A. Valbuena Parra, P. Lozano Cruz, V. Victor Palomares,
J. De Miguel Prieto
Medicina Interna. Hospital Universitario Prncipe de Asturias. Alcal de Henares (Madrid).
Introduccin
El pseudotumor inflamatorio (PI) es un proceso infrecuente de diagnstico anatomopatolgico y de evolucin benigna
cuya etiologa y patogenia son desconocidas. Presentamos un caso de PI posiblemente asociado a herida de bala.
Presentacin del caso
Varn de 30 aos natural de Colombia con residencia en Espaa desde los 15 aos de edad. Meses antes de llegar
a Espaa recibi el impacto de dos balas, con afectacin de hgado, colon y cadera izquierda. Se extrajo el proyectil
alojado en el abdomen con bolsa de colostoma transitoria y excelente recuperacin posterior. En octubre de 2012,
consult en urgencias por cuadro de cincuenta das de evolucin de fiebre, sudoracin, vmitos y prdida de unos 8 Kg
de peso. En la exploracin destacaba TA 100/60, T 37.4, un abdomen doloroso a la palpacin en hipocondrio derecho y
hepatomegalia de 6 cms aprox. En las pruebas complementarias destacaba, leucocitos 18.100 (85 % N ,12.6% L, 6.5%
M), Hb 11.1gr/dl (VCM 80.2), plaquetas 623.000. Frotis: neutrofilia con refuerzo de granulacin. Fe 15, IST 11, coagulacin
normal, albmina 3.1, creatinina 0.8, GOT 32 U/l, GPT 43 U/l, GGT 229 U7l, FA 297 U/l, LDH 234 U/l, BT 0.9, amilasa
22, lipasa 24, VSG 120, PCR 169. Glucosa, urea, cido rico, calcio total, colesterol total, triglicridos, sodio, potasio,
cloro, espectro electrofortico, IgG, IgG4, IgA, Ig M, coprocultivos, parsitos en heces, hemocultivos seriados, FR, ANA,
AMA, ANCA, anti ML, marcadores tumorales (alfa-fetoprotena, CEA, CA19.9, Ca 125), B2 microglobulina, serologas
(Enatamoeba Hystolitica, VIH, anti CMV, VEB, Toxoplasma, Sfilis, Leishmania, Rickettsia, Brucella, Coxiella Burnetii,
Borrelia Burdogferi, hongos endmicos (blastomyces, coccidioides, paracoccidiodides, histoplasma) y Mantoux fueron
normales o negativos. En TAC abdominal se describa lesin hipodensa en LHI de 9.5 cm con densidad heterognea
y sin aparente vascularizacin interna, adenopatas con un dimetro transverso superior a 1 cm en hilio heptico y
pequeas adenopatas retroperitoneales menores de 1 cm. Una puncin-biopsia de la lesin muestra proliferacin de
clulas fusiformes tipo fibroblasto-miofibroblasto, sin atipias, infiltrado inflamatorio mixto, ausencia de granulomas y una
inmunohistoqumica compatible con el diagnstico de pseudotumor inflamatorio con positividad para actina muscular,
vimentina y negatividad para EMA, ALK, desmina, AE1/AE3, CK5/6, S-100, P53, CD56, HMB-45, CD117, WT1, CD34
Y CD21 con cultivo negativo para bacterias, micobacterias y hongos. Recibi imipenem y tras un mes de tratamiento,
el paciente recupera peso, normaliza los RFA y las alteraciones de la bioqumica heptica y en nuevo TAC la lesin se
haba reducido a 3 cm. Tras 8 meses de seguimiento, permanece asintomtico, ha ganado unos 10 Kg de peso y en
TAC de control la lesin permanece estable.
Discusin
El PI es una tumoracin benigna infrecuente1 afectando a nios y adultos jvenes con predileccin por el sexo masculino
(3:1). Se han publicados unos 300 casos de PI heptico. Macroscpicamente, puede imitar a una lesin maligna.
Microscpicamente, se caracteriza por proliferacin de clulas fusiformes sin atipias, tipo fibroblasto-miofibroblasto,
presencia de histiocitos y clulas plasmticas, y positividad en la inmunohistoqumica para actina muscular y vimentina2,
3,4
. Los sntomas ms frecuentes son fiebre, sudoracin nocturna, prdida de peso, hepatomegalia, ictericia, nauseas,
vmitos y dolor abdominal. En las determinaciones de laboratorio lo ms frecuente es encontrar elevacin de RFA,
anemia, hipertransaminasemia e hipergammaglobulinemia. Se ha descrito tambin la elevacin alfa-fetoprotena y
CA 19.95. Las tcnicas de imagen suelen aportar datos inespecficos y la citologa es de baja rentabilidad diagnstica.
El diagnstico de certeza es histolgico. El aislamiento en algunas piezas quirrgicas de bacterias y la evolucin
favorable con tratamiento antibitico en muchos casos, sugieren un origen infeccioso. Sin embargo, en otros casos
se ha planteado un posible sustrato autoinmune que cursa con elevacin de IgG46, 7,8 respondiendo esteroides. El
tratamiento ha sido tradicionalmente quirrgico por confusin con una neoplasia maligna. Actualmente, se aboga por
antibioterapia durante un tiempo prolongado. Si no hay respuesta o se asocia a un proceso autoinmune, est indicado
el tratamiento esteroideo. La ciruga se reserva para cuando la biopsia no ha sido diagnstica o existen complicaciones.
En nuestro paciente, la presentacin clnica fue la habitual y el diagnstico de PI se bas en los hallazgos obtenidos
en la biopsia percutnea. El antecedente de herida de bala en el lugar donde apareci la tumoracin, nos hace pensar
que hay una relacin entre ambos hechos y que la reaccin inflamatoria se ha desarrollado en respuesta a material
extrao y/o agentes infecciosos que contaminaron la herida. En la revisin de la literatura no hemos encontrado ningn
caso similar. Hay un caso descrito en el que el PI se produjo como reaccin a restos de una esponja quirrgica aos
despus de la intervencin. La evolucin tras tratamiento antibitico prolongado fue favorable y nueve meses despus,
el paciente se encuentra asintomtico.
62
Conclusin
El PI debe tenerse en cuenta en el diagnstico diferencial de masas slidas aisladas sobre todo si no est claro un
origen neoplsico. Debe intentarse obtener una biopsia heptica que evitar la ciruga en muchos casos. El pronstico
en nuestro caso ha sido favorable con tratamiento antibitico.
Bibliografa
1. Tang L, Lai ECH, Cong WM, Li AJ , Fu SY, Pan ZY ,Zhou WP, Lau WY, Wu MC: Inflammatory myofibroblastictumor
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2. Achilleas Ntinas, Dimitrios Kardassis, Dimosthenis Milaras, Konstatinos Tsinoglou, Athanasios Dimitrades and
Dionisios Vrochides. Inflammatory pseudotumor of the liver: a case report and review of the literature.
3. PP Anthony, Pu Telesinghe. Inflammatory pseudotumor of the liver. J clin pathol 1986;39:761-768
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5. Ogawa T, yokoi H, Kawarada Y. Case of inflammatory pseudotumor of the liver causing elevated serum CA 19-9
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6. Anthony PP. Inflammatory pseudotumor (plasma cell granuloma) of the lung, liver and the organs. Histopathology
1993; 23(5):501-3.
7. Zen, Y., Harada, K., Sasaki, M .et al: IgG4-related sclerosing colangitis with and without hepatic inflammatory
pseudotumor, and sclerosing pancretitis associated sclerosing cholangitis: do the belong to a spectrum of sclerosing
pancreatitis? Am J Surg Pathol 2004, 28:1193-1203.
8. Zen, Y. Kitagawa, S., Minato, H. et al: IgG4 positive plasma cells in inflammatory (plasma cell granuloma) of the lung,
Hum Pathol 2005;36:710-7
CC-60 SNDROME CONFUSIONAL AGUDO EN PACIENTE ANCIANA

A. M. Santos Martnez, B. Pinilla Llorente, B. Mora Hernndez, N. Aldezbal Polo, N. Matskiv, C. Lpez GonzlezCobos, M. V. Villalba.
Hospital Universitario General Gregorio Maran. Madrid
Caso clnico
Mujer de 76 aos, originaria de Colombia, residente en Espaa desde hace 8 aos. Diagnosticada en 2012 de carcinoma
epidermoide de crvix estadio IV-A, tratado con RT externa, QT, braquiterapia endocavitaria y exanteracin plvica
completa supra-elevadora asociada a colostoma terminal y reconstruccin urinaria tipo bricker. Portadora de port-acath. Tratamiento habitual con Tramadol, Paracetamol, Metamizol y Omeprazol. Acude a urgencias en Marzo de 2013
por mal estado general, mal control del dolor crnico, disminucin del nivel de conciencia asociado a cefalea intensa
y fiebre de una semana de evolucin. A la exploracin fsica se muestra somnolienta, confusa, incapaz de mantener
la atencin, sin respuesta rdenes sencillas. No presenta rigidez de nuca, ni signos de irritacin menngea. Ingresa en
planta con diagnstico de cuadro confusional agudo, que se interpreta inicialmente en relacin con analgesia e ITU,
pero ante la persistencia del cuadro y cefalea se plantea el diagnstico diferencial de carcinomatosis menngea vs
meningoencefalitis. Analtica de sangre destacaba: Hemoglobina 9.8 g/dl, hematocrito 29.1%, pH 7.27, Bicarbonato 13
mmol/L, Lactato en sangre venosa 1.3 mmol/L, diferencia inica 22.5 mmol/, Glucosa 139 mg/dL, Creatinina 1.56 mg/
dL, Filt. glomerular estimada (MDRD-4 IDMS) 32 mL/min/1,73 m2, Urea 97 mg/dL. Anlisis bsico de orina: pH 6.5,
Densidad 1.020, Glucosa Negativo, Protenas + (Apr. 50 mg/dL), Cuerpos cetnicos Negativo, Bilirrubina Negativo,
Urobilingeno Negativo, Hemoglobina Apr. 5-10 eri./L, Esterasa leucocitaria Apr. 500 cl./L, Nitrito Negativo.
Sedimento urinario: Eritrocitos 20-40/campo, Leucocitos Piuria moderada, Bacteriuria Intensa. Rx abdomen: patrn
gaseoso inespecfico. Rx de Trax : sin alteraciones. TAC craneal: normal. Puncin Lumbar: CR claro y presin de
apertura 40mmHg. LCR: Hemates 1585/mm3, Leucos 200/mm, MON 94%, PMN 6%, GLU 11 mg/dl, Protenas 127
mg/dl. Tincin LCR: Levaduras morfolgicamente sugerentes de Cryptococcussp. TINTA CHINA Positiva. Ag criptococo
en LCR: Ttulo: 1/1024. LCR Micobacterias: negativo. Intradermoreaccin (Mantoux): negativa. Urocultivo: estril , sin
aislamiento de hongos. Hemocultivos: aislamiento de Cryptococcus neoformans. Serologa en sangre: VIH 1-2, Sfilis,
CMV IgM, Parvovirus B19,Hepatitis A IgM, Toxoplasma IgM, Leishmania, Coxiella IgM-IgG, Rickettsia IgM, Borrellia,
Mycoplasma IgM, Legionella, Hepatitis B, Hepatitis C, HSV1-2, leptospira, Plasmodium, VEB.NEGATIVAS. Inmunologa
celular: CD4 145 cel/mm3. Encefalograma: Encefalopata difusa de grado moderado. RMN: Discretos cambios de
leucoaraiosis. Fondo de ojo: normal. Con el diagnstico de infeccin diseminada por criptococo con meningitis, se
63
inicia tratamiento con Anfotericina Bliposomal y flucitosina, as como punciones lumbares de control en las que se
confirma disminucin de presin por debajo de 20cm de H20. Escasa mejora clnica inicial, informando Microbiologa de
resistencia primaria a la flucitosina, por lo que se sustituye durante 2 semanas por Voriconazol. La paciente evoluciona
posteriormente de manera favorable, mejorando el nivel de conciencia y la cefalea. En las pruebas complementarias de
control: TAC craneal: sin hallazgos significativos. Puncin Lumbar: Ag Criptococo +1/512, tinta china positiva. Presin
apertura a 11cm H2O. LCR: Hemates 50/1/4 L, leucocitos 45/1/4 L, MN 98, PMN 2, glu 29mg/dL, Protenas 50mg/dL.
CD4: 145cel/mm3. Ag de Criptococo en suero 1/4096, que posteriormente baja a 1/512. Se mantiene el tratamiento
con Anfotericina B liposomal (150mg /24h) hasta completar las 6 semanas y se continua despus con tratamiento
de mantenimiento con Fluconazol oral (200mg/24h) durante 4 semanas. Poco despus la paciente comienza con
fiebre elevada, deterioro progresivo del nivel de conciencia y aparicin de un leve soplo cardiaco en foco mitral. Los
hemocultivos son persistentemente negativos. Se realiza nueva puncin lumbar que muestra mejora de todos los
parmetros con tinta china negativa y descenso de Ag Criptococo. Se solicita Ecocardiograma TE en el que se observa
una imagen filiforme en vlvula mitral con imagen sugestiva a endocarditis infecciosa y urocultivo Enterococcusfaecium>
100000 u.f.c./ml. Se retira el port-a-cath y se inicia nuevamente tratamiento con Anfotericina liposomal asociado a
Vancomicina, Gentamicina y Fluconazol ante el diagnstico de Endocarditis en posible relacin de Criptococosis/
Enterococcusfaecium. Ante la ausencia de respuesta, persistencia de fiebre y deterioro neurolgico, se sospecha
la posibilidad de sndrome de reconstitucin inflamatoria inmune asociado, inicindose tratamiento con corticoides.
Se realiza TC craneal que muestra edema cerebral importante, progresin marcada de la dilatacin ventricular con
hipodensidad periventricular y borramiento de surcos indicativo de hiperpresin del LCR, por hidrocefalia comunicante
en posible relacin con su criptococosis, sin alteraciones focales del parnquima cerebral ni cerebeloso. Se aaden
frmacos antiedema cerebral sin respuesta y finalmente fallecimiento de la paciente. Se solicita necropsia, que no
incluy crneo, con los siguientes hallazgos: -Focos de bronconeumona mltiple confluente bilateral con aspirado de
material alimentario y presencia de Aspergillus y PneumocistisCarinii. Presencia de Criptococoen reas subpleurales.
Acmulos de aspecto bacteriano intraalveolares que no se tien con gram. -Endocarditis vegetante sin haber podido
demostrarse Criptococo ni otro agente exgeno. -Linfadenitis crnica granulomatosa necrotizantes en la que no puede
descartarse un origen especfico a pesar de la negatividad para BAAR.
Diagnstico definitivo
Infeccin diseminada por C. Neoformans, afectacin menngea ,subpleural y probable endocarditis infecciosa.
Aislamiento de Aspergilus y Pneumocistiscarinii. Linfadenitis crnica granulomatosa necrosante con BAAR negativos.
Deficiencia de CD4. Neoplasia ginecolgica tratada sin datos de actividad tumoral. Exitus.
CC-61 PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Y VIH: UNA RELACIN CAUSAL O CASUAL?

J. Mrquez Gmez1, E. Pedrol Clotet2
1
Residente de M. Interna, 2Jefe de Servicio de M. Interna. Xarxa Sanitria i Social de Santa Tecla. Hospital de Sant Pau
i Santa Tecla (Tarragona)
Caso clnico
Mujer de 36 aos sin conductas de riesgo ni antecedentes familiares de inters. Se realiz colonizacin en 1998 por CIN
II-III de cuello uterino. Diagnosticada en 2002 de TBC ganglionar y VIH+; VHB y C negativos. Se inici AZT+3TC+TDF.
En 2006 consulta por dolor abdominal y vmitos que se controlaron con opiceos. Las pruebas complementarias
(analtica, fibrogastroscopia, TC abdominal y colonoscopia) fueron normales. El dolor desapareci coincidiendo con la
menstruacin y se fue repitiendo mensualmente. Al mes, presenta cuadro confusional y crisis comicial tnico-clnica.
El estudio del LCR fue normal al igual que la TC craneal; diagnosticada de depresin y trastorno somatomorfo inici
tratamiento correspondiente. Das despus presenta nuevo episodio de sndrome confusional, prdida progresiva de
fuerza en extremidades superiores e inferiores, parestesias y dolor abdominal. Se orient como deprivacin a opiceos.
La exploracin mostr prdida de fuerza generalizada de predominio distal, atrofia muscular severa con incapacidad
para la marcha. Se interrumpieron los antirretrovirales 6 semanas; al reiniciarlos sus CD4 eran de 417 elementos/
mm3 y su CV de 100000 copias/ml; se la trat con lopinavir/ritonavir + tenofovir/FTC. Se diagnostic de trastorno de
ansiedad generalizada. La paciente inici amenorrea. Un ao despus con tratamiento rehabilitador volvi a deambular
aunque presentaba un sndrome de pies y manos cados. A los 18 meses, y tras reaparecer menstruacin, presenta de
nuevo prdida progresiva de fuerza en las extremidades, con parestesias y disestesias y reaparecieron los cuadros de
dolor abdominal. El EMG evidenci polineuropata sensitivo-motora de marcado predominio motor y carcter axonal,
simtrica con prdida axonal en territorios distales y proximales de las extremidades sin evidencia de denervacin en
territorios bulbar y torcico y severa afectacin autonmica. Durante su ingreso adems present hipertensin, retencin
64
aguda de orina y labilidad. Finalmente (casi 2 aos tras inicio de sntomas y tras pasar por 5 hospitales), se observ
accidentalmente un cambio en la coloracin de la orina cuando la luz solar incida sobre ella, con lo que se sospech y
comprob la existencia de una porfiria aguda intermitente (PAI). Se inici tratamiento con hemina con mejora de todos
los sntomas. Se realiz estudio gentico familiar encontrndose que la madre y una hermana presentaban datos de
PAI sin clnica. Desde entonces la paciente sigue con fisioterapia y administracin de hemina de forma peridica. En
2007 por dislipemia se cambi Lopinavir/ritonavir por Fosamprenavir/r. Unos meses despus, present nueva crisis
por lo que se decidi cambiar Fosamprenavir/r por Atazanavir sin potenciar, que toler mal con aparicin de ictericia y
discreta insuficiencia renal; por todo ello, se decidi monoterapia con Darunavir/ritonavir pero a las 24 h de inicio del
tratamiento present nueva crisis que se resolvi con la retirada del frmaco. Desde entonces recibe tratamiento con
Raltegravir + tenofovir/FTC sin nuevas complicaciones (CD4: 1010 elementos/mm3 y CV-VIH < 20 copias/ml).
Discusin
Las porfirias se producen por defectos enzimticos en la ruta de sntesis de las porfirinas, que tiene como producto
final el grupo HEM. Este grupo forma parte de diversas hemoprotenas, como la hemoglobina o la superfamilia del
citocromo P450. La enzima deficitaria en la PAI es la uroporfiringeno I-sintetasa habindose identificado ms de
342 mutaciones en el gen que la codifica, que siguen un patrn de herencia AD. La base teraputica consiste en
prevenir las crisis mediante el control estricto del uso de frmacos, abstinencia de alcohol, tabaco y otras drogas,
evitar dietas de adelgazamiento y otras situaciones que desencadenen la induccin del citocromo P450. El tratamiento
crnico se realiza mediante aporte de grupo hem exgeno en forma de hematina. Probablemente, algunos de los
antirretrovirales que reciba la paciente se comportaron como desencadenantes de las crisis. La bibliografa clasifica
como antirretrovirales seguros en pacientes con PAI a abacavir, didanosina, lamivudina, tenofovir y zalcitabina, mientras
que desaconseja el uso de nevirapina, amprenavir, indinavir, nelfinavir o ritonavir (dosis plenas). Otros como efavirenz,
saquinavir, estavudina, zidovudina, emtricitabina, lopinavir o raltegravir deberan usarse con precaucin al carecerse
de datos concluyentes al respecto.
CC-62 SNDROME DE STEVENS-JOHNSON

C. Lavilla Olleros1, M. Gmez Antnez2
1
Residente MIR1, 2Mdico Adjunto y Tutora de Residentes. Medicina Interna B. Hospital Gregorio Maran. Madrid.
Introduccin
Las lesiones cutneo-mucosas pueden ser el inicio de enfermedades graves. Presentamos el caso de un paciente
joven que debuta con lesiones en cavidad oral con rpida progresin a compromiso de la va area.
Descripcin del caso
Varn de 15 aos sin antecedentes mdicos de inters, que acude a urgencias por lesiones orales de dos das de
evolucin, odinofagia y febrcula desde hace cuatro das. Haba sido tratado con paracetamol y el da anterior 30 mg
de prednisona. Se objetivan placas eritematosas y pseudomembranosas en mucosa yugal, paladar duro y blando,
orofaringe y parte vestibular de labios, que se desprenden con dificultad dejando un lecho levemente eritematoso. Tras
ser evaluado por dermatologa y ORL es dado de alta con diagnstico de posible candidiasis orofarngea y tratamiento
con nistatina tpica y fluconazol sistmico. A las 24 horas acude de nuevo a urgencias por empeoramiento, fiebre y tos
con expectoracin amarillenta, cursndose ingreso hospitalario. A su llegada a Medicina Interna el paciente presenta
fiebre de 38C, empeoramiento de las lesiones descritas, inyeccin conjuntival, disfagia y compromiso de la va area.
Analticamente destaca leucocitosis 12.700; 69,6% neutrfilos, monocitos 17,2%, eosinfilos 2,9%, LDH 172U/L,
CK158U/l, INR1.32, fibringeno 833mg/dl, fosfatasa alcalina 100 U/L; resto de parmetros en rango, con radiografa de
trax normal. Ante la sospecha de sndrome de Stevens Jonhson con compromiso respiratorio es trasladado a la UCI.
Se procede a intubacin orotraqueal y se pauta tratamiento con ganciclovir, fluconazol y doxiciclina empricamente.
Durante el ingreso en UCI desarrolla lesiones en glande y escroto, que se describen como erosin perimeatal, placas
eritematohabonosas, dianiformes, con centro vesiculoso en glande y agrupadas en escroto, que refuerzan la sospecha
de Sndrome de Stevens Jonhson y se inicia administracin de gammaglobulina a dosis de 400 mg/kg. El test de
Tzanck e IFD de vesculas en lengua son negativas. Las serologas (VHC, VHB, VIH, VHS, IgM CMV, IgM Toxoplasma,
IgM Rubeola, IgM Parvovirus) son negativas. Se realiza biopsia de lesin escrotal, informada como cuadro histolgico
compatible con necrolisis epidrmica txica (TEN). Tras 8 das de estancia en UCI es trasladado a Medicina Interna.
Se cumple ciclo antibitico, antifngico y antiviral. El paciente evoluciona favorablemente, con mejora de las lesiones
en cavidad oral, siendo dado de alta con el diagnstico de Sndrome de Stevens-Johnson.
65
Discusin
El diagnostico diferencial del sndrome de Stevens-Jonhson (SJS) es con frecuencia complicado. Se incluyen el eritema
multiforme, exantemas virales o debidos a frmacos, exantema fijo medicamentoso, sndrome de la piel escaldada
estafiloccica, toxicodermia y quemaduras graves. El SJS es un cuadro que evoluciona rpidamente afectando a piel
y mucosas. En ms del 50% de los casos el brote de lesiones va precedido por un cuadro prodrmico de 1 a 14
das, como en nuestro caso. Se trata de un patrn de reaccin a diversas causas: frmacos (sulfona, alopurinol,
anticonvulsionantes, barbitricos, antibiticos, AINE, carbamazepina) en un 80 a 95% e infecciones en una minora
(herpes simple, Mycoplasma Pneumoniae entre otros). Es de curso agudo y autolimitado, con afectacin cutneo
mucosa de morfologa variada. La afectacin de por lo menos dos mucosas es constante, en nuestro caso, mucosa
oral, conjuntival y genital. La oral y labial suelen ser las ms frecuentes. Suele iniciarse con eritema y edema, seguido
de ampollas que se rompen, dejando erosiones sangrantes, dolorosas y cubiertas con pseudomembranas grisceas.
En los casos graves, como el que se presenta, se afecta la faringe, la laringe, el esfago y la mucosa bronquial, que
compromete la va area del paciente. Este cuadro va acompaado con frecuencia de fiebre, elevacin de la VSG,
leucocitosis, anemia, hipoproteinemia y alteraciones electrolticas. La incidencia se estima en 1 a 2 por milln de
habitantes ao. Parece haber una mayor predisposicin en el sexo femenino, en la edad adulta, tras toma de frmacos,
HIV y haplotipos HLA-27, HLA-B12 y HLA-DR7. El porcentaje de mortalidad depende de la severidad y de los cuidados
mdicos. Es menor para SJS llegando al 5-15% mientras que alcanza el 5 al 50% en TEN. Son factores de mal
pronstico la edad adulta, la extensin de las lesiones cutneas, el estado neutropnico, el deterioro de la funcin renal
y la toma de mltiples frmacos. Septicemia, hemorragia gastrointestinal, neumona y disbalance hidroelectroltico son
las complicaciones que conllevan a la muerte. En nuestro caso cabe destacar la escasa afectacin cutnea con florida
expresin de mucosa que comprometa la va area del paciente. La reversibilidad es lenta y puede alcanzar una
duracin de 3 a 6 semanas. Las recurrencias son una excepcin, pero pueden darse si se repite la toma del frmaco
causando un cuadro ms exacerbado.
Conclusin
El conocimiento por parte del internista de esta entidad y de sus posibles complicaciones permite la rpida actuacin
necesaria para evitar la mortalidad asociada.
Bibliografa
- Fythpatricks Dermatology in General Medicine Eighth Edition.
CC-63 VARN DE 63 AOS CON PRDIDA DE PESO IMPORTANTE Y DISFAGIA

E. Alarcn Manoja, E. Rojas Lorence, M. Martn Prez, M. Aguilar Gallego, J. L. Bianchi Llave
UGC Medicina Interna, Hospital Punta Europa (Algeciras)
Viva en Marruecos. Cazador y consumidor habitual de carne de jabal.
Enfermedad actual
El paciente refera cuadro de curso progresivo de 2 meses y medio de evolucin de disfagia inicialmente a slidos y
posteriormente mixta. Se acompaaba de voz nasalizada e hipersalivacin. En la anamnesis por aparatos destacaba
prdida de aproximadamente de 35 kg de peso y debilidad muscular asimtrica en cintura escapular, y menos en
plvica. El enfermo haba sido valorado por Digestivo con realizacin de endoscopia oral normal, y por ORL sin encontrar
patologa asociada.
Exploracin fsica
Regular estado general. Consciente, Orientado y Colaborador. Eupneico en reposo. Palidez mucocutnea. No
ingurgitacin yugular. Afebril. ACP: rtmica, sin auscultacin de soplos. Mvc, sin ruidos sobreaadidos. Abdomen y EEII:
sin hallazgos patolgicos. EESS: Dedos en salchicha y carpitis bilateral. Neurolgicamente destacaba: Disartria bulbar
con voz nasalizada, debilidad muscular izquierda asimtrica, de predominio proximal (mayor en cintura escapular que
plvica). No fasciculaciones, ni sntomas sensitivos. Si dismetra en MMSS. Resto sin inters.
Pruebas complementarias iniciales:
ANALTICAS: Hemograma: Hb 13,7g/dL. Hematies 4,85x1012L. Hcto 41,8%. VCM 86,2fl. HCM 28,2 pg. Leucocitos
10,3x109/L (Neutrfilos 9,14x109/L, Linfocitos 0,71x109/L). Plaquetas 252 x109/L. Coagulacin: INR 1,131. Fibringeno
512,1mg/dL. Tiempo de protrombina 12,4seg. TPTA 26,4seg. Bioqumica: Glucemia 75mg/dl. Urea 32mg/dl.
Creatinina 0,58mg/dl. Protenas totales 6,2g/dl. GOT 83 U/L. GPT 80U/L. GGT 10U/L. FA 65U/L. LDH 1390U/L. Cktotal: 1973 U/L. PCR 2,81mg/dl. FR 14,3 UI/ml. Funcin tiroidea: normal. Marcadores tumorales: en lmites normales.
66
Proteinograma: Albmina 2,95g/dl. Coc alb/glob 0,91. Resto sin inters. IgG 1570mg/dl. IgM 248mg/dl. IgA 320mg/
dl. C3 87,4mg/dl. C4 18,4mg/dl. Sistemtico de Orina: sin hallazgos patolgicos. Autoinmunidad: Ac antinucleares:
1/640 patrn nucleolar.Ac AntiDNA, Ac Antimitocondriales y Ac Antimsculo liso: negativos. PRUEBAS DE IMAGEN:
Rx de trax: sin hallazgos patolgicos. TAC toraco-abdomino-plvico: sin hallazgos de inters. Endoscopia oral: sin
alteraciones patolgicas. ECG: Ritmo sinusal, sin trastornos en la repolarizacin.
Diagnstico
Al hallarnos ante un Sndrome bulbar con debilidad muscular asimtrica con parmetros de miositis, se decidi realizar
el diagnostico diferencial con: 1. Miopatas: a) Inflamatorias: (i. Polimiositis; ii. Dermatomiositis; iii. Por cuerpos de
inclusin; iv. Idiomticas); b) Paraneoplsicas; c) Inducida por Drogas; 2. Enf Sistmicas: a) Lupus; b) Esclerodermia;
c) Sdre Overlap; d) Sarcoidosis; 3. Metablicas: a) Hipo/Hipertiroidismo; b) Depsito de Amiloide; 4. Infecciosas: a)
Bacteriana: Lues, Borrellia, brucilla; b) Vrica: VIH, VHB, VHC, CMV, VEB; c) Parsitos: Trichinella, Toxoplasma; 5.
Enf Neuromuscular: a) Miastenia Gravis; 6. Enf 2 motoneurona: a) ELA. Se complet el estudio con la peticin de
Ac onconeuronales, Ac polimiositis del Adulto, Ac anti-receptor acetilcolina, Ac anti-MUSK, ANCA, ECA, serologas:
bacteriana, vrica y parsitos (S. Trichinella), cido Pirvico y lctico, porfirinas en Orina, y metales pesados; y se solicit
tambin un amplio estudio del LCR compuesto por bioqumica (Ig G y Albmina), cultivo, citologa, bandas oligoclonales,
serologas (bacterianas (Lues, Borrelia, Brucella), Vricas (CMV, Epstein Barr) y Parsitos (Toxoplasma), todos ellos
con resultado negativo. Se le realiz un EMG que result compatible con Polimiositis en Fase Aguda (atrofia neurgena
asociada), y una RMN crneo y columna cervico-dorso-lumbar donde slo se apreciaron fenmenos degenerativos
en columna cervical y lumbar. A continuacin se realiz una biopsia muscular informada como cambios miopticos
con atrofia perifascicular y sobre-expresin de MHC-I, compatible con Miopata Inflamatoria tipo DERMATOMIOSITIS.
El paciente desde el inicio fue tratado con prednisona 1mg/Kg/da y amitriptilina para controlar la sialorrea. A las 4
semanas ante la escasa repuesta al tratamiento se aadi Azatioprina a dosis de 75mg/da. Posteriormente, se asoci
Flebogamma 0,4g/kg/da, durante 5 das. Se planteo iniciar Rituximab, pero el paciente comenz con una insuficiencia
respiratoria global, secundaria a una infeccin respiratoria de vas bajas, y falleci a las 8 semanas del ingreso.
Consideramos fundamental destacar en este caso
A. La agresividad de la presentacin del cuadro (en comparacin con otras miopatas como la de cuerpos de inclusin,
las cuales no son tan abruptas). B. La negatividad de los diferentes estudios autoinmunes (siendo por ejemplo los
ANA+ en el 80% de los casos de DM y PM nicamente, as como los Anti-Jo-1 slo + en el 20% de las miopatas
Inflamatorias Idiopticas). C. Y la respuesta parcial inicialmente analticamente, pero no clnicamente que presenta
nuestro paciente (se normalizaron los fermentos musculares, pero la disfagia, sialorrea y debilidad se exacerbaban a
medida que progresaban los das).
67
CC-65 ENDOCARDITIS NEUMOCCICA. PRESENTACIN DE UN CASO

R. Garca Jimnez, N. Aldezbal, L. Acevedo, B. Pinilla, C. Lpez Gonzlez, M. V. Villalba Garca.
HGU Gregorio Maran. Madrid.
Introduccin
La endocarditis neumoccica es una infeccin poco frecuente que afecta preferentemente a la vlvula artica. Su curso
clnico es en general agudo y destructivo, y requiere con frecuencia recambio valvular.
Palabras clave
Endocarditis sptica, Streptococcus pneumoniae.
Caso clnico
Mujer de 84 aos que acude a urgencias por distermia y tiritona de 72 horas de evolucin. La exploracin fsica es
anodina. No se aprecian petequias. La temperatura es de 38.4 C. En la analtica de sangre presenta un hemograma
con 22900 leucocitos, con 94% de neutrfilos y PCR 3.4. En el sedimento urinario 10-20 leucocitos y 5-10 hemates
por campo. En la radiografa de trax se aprecia borramiento del hemidiafragma izquierdo, sin infiltrados ni signos de
insuficiencia cardiaca. Se extraen hemocultivos y urocultivo. Se comienza antibioterapia con ceftriaxona. Se establece
un juicio clnico: sepsis sin foco a estudio. La paciente se traslada a planta para continuar tratamiento y ampliar estudio.
En los hemocultivos extrados en urgencias (tres de tres) crece Streptococcus pneumoniae sensible a penicilina. En
el urocultivo Klebsiella pneumoniae resistente a ampicilina. Se realiza un ecocardiograma transesofgico (ETE) donde
se observa una imagen mvil anclada en el anillo posterior de la vlvula mitral que produce una insuficiencia moderada
severa. La velocidad de sedimentacin es de 120 mm. El estudio de inmunofijacin en suero muestra un componente
monoclonal Ig A-kappa. El estudio de paraprotenas en orina revela dos componentes monoclonales Ig A-kappa y
cadenas Kappa libres. Se plantea realizar biopsia de mdula sea ms adelante para confirmar mieloma. El segundo
ETE realizado una semana despus muestra disminucin de tamao de la vegetacin. Los segundos hemocultivos
extrados son negativos. Durante el ingreso presenta un cuadro autolimitado de desconexin del medio que se interpreta
como sncope versus accidente isqumico transitorio, realizndose tomografa axial computerizada (TAC) craneal que
no muestra patologa aguda. Se realiza TAC abdominal donde se observa una imagen en rin derecho sugerente de
neoplasia primaria renal, as como una tumoracin qustica en la cola pancretica que plantea diagnstico diferencial
entre un origen postinflamatorio o neoplsico. Se realiz interconsulta al servicio de ciruga cardiaca, y se desestim
intervencin por alto riesgo quirrgico. Fue valorada por oftalmologa no aprecindose signos de endocarditis en el
fondo de ojo. La paciente fue dada de alta a hospitalizacin a domicilio. Los primeros das permanece estable y afebril.
El quinto da presenta un episodio de presncope en su domicilio, por lo que se programa la realizacin de analtica
y ETE al da siguiente. Las imgenes del ETE demuestran abscesificacin de la endocarditis con perforacin de la
valva posterior mitral. Se comenta el caso con ciruga cardiaca y se ingresa a la paciente para intervencin quirrgica.
Se extraen de nuevo hemocultivos. La paciente es intervenida realizndose recambio de vlvula mitral. Se envi a
microbiologa para cultivo la vlvula mitral nativa y una muestra del absceso perivalvular. El ETE de control al da
siguiente de la ciruga muestra buen funcionamiento de la prtesis. Tres das despus, la paciente presenta deterioro
neurolgico. Se realiza nuevo TAC craneal en el que se aprecian mltiples lesiones isqumicas emblicas. La evolucin
fue desfavorable y la paciente fallece das despus. El cultivo de la vlvula fue estril. La PCR fue positiva para S.
peumoniae. El juicio clnico fue endocarditis neumoccica sobre vlvula mitral natural abscesificada, insuficiencia mitral
moderada-severa, embolismos spticos cerebrales, paraproteinemia, componente monoclonal Ig A-kappa en suero y
orina, masa renal y lesin qustica pancretica de probable origen neoplsico.
Discusin
La endocarditis por neumococo es poco frecuente, suele cursar de forma aguda y se asocia a una alta tasa de
morbimortalidad. La mayora de los casos afectan a la vlvula artica. La evolucin subaguda es menos frecuente y en
ocasiones afecta a la vlvula mitral, como sucedi en este caso. Cursa con complicaciones cardiacas (rotura valvular
y formacin de abscesos) y no cardiacas (embolizacin sistmica). Es conocida su asociacin con el mieloma mltiple.
La puerta de entrada clsica descrita es la pulmonar. En este caso el diagnstico de endocarditis coincide en el tiempo
con el de dos neoplasias (renal y pancretica) y una gammapata monoclonal, probablemente un mieloma mltiple.
68
CC-66 ENFERMEDAD DE ROSAI - DORFMAN: A PROPSITO DE UN CASO

M. D. Daz Carlotti, J. Uso
Servicio de Medicina Interna. Hospital General de Castelln
Caso clnico
Mujer de 47 aos, si antecedentes de inters. Presenta cuadro de astenia, anorexia, perdida de peso con episodios de
taquicardia, sudoracin fra y tiritona de dos meses de evolucin. Es remitida desde su centro de salud por presentar en
ecografa abdomino plvica mltiples adenopatas retroperitoneales y en ecografa tiroidea un ndulo de 1,2 cm en lbulo
tiroideo derecho. En estudios complementarios destaca: Hemoglobina: 11.8 mg/dl, Hematocrito: 38%, 6300 leucocitos,
con 63% Neutrfilos, VSG: 27, LDH: 206, TSH: 0,040, T4L: 2,1. Beta 2 microglobulina: 2.1, Anticuerpos antitiroglobulina
y antimicrosomales: negativos. Marcadores tumorales y serologa: negativa. Radiografa de trax: Adenopatas
mediastnicas bilaterales. Ecografa tiroidea: glndula de ecogenecidad heterognea, aumentada de tamao, con
presencia de ndulo tiroideo de 1,2 cm en lbulo derecho. Ecografa de abdomen: Mltiples adenopatas retroperitoneales
interaorto-cava y paraorticas. Hgado y bazo de tamao y morfologa normal. Tomografa axial computarizada toracoabdominal: adenopatas mediastnicas, la mayor subcarinal de 27 x 19 mm y paratraqueal derecha baja de 18 x 15 mm,
pequeas adenopatas axilares bilaterales, grandes adenopatas retroperitoneales que se extienden hasta bifurcacin
artica, la mayor de 37 x 20 mm parartica y mesentricas de hasta 18 mm. Se realizo PET-TAC donde se objetivan
adenopatas hipermetablicas en regin paratraqueal derechas, mediastino izquierdo, paratraqueal izquierdo, hilio
pulmonar derecho e izquierdo, regin broncopulmonar bilateral, regin subcarinal, axilar derecha e izquierda con un
SUV 2.2 a 6.6 gr/ml) .A nivel infradiafragmtico existe un conglomerado ganglionar retroperitoneal que sin embargo
muestra dbil actividad en la PET (SUV:2.5 gr/ ml). Dado a los hallazgos de un sndrome adenoptico a estudio, se
realizan en primer lugar una PAFF de ganglio linftico sin resultados concluyentes, siendo necesario la realizacin de
una biopsia Laparoscpica exploradora con el resultado anatomopatolgico de HISTOCITOSIS SINUSAL. La paciente
recibi tratamiento antitiroideo por su hipertiroidismo primario. Actualmente la paciente se encuentra estable, con
recuperacin del peso y asintomtico.
Discusin
La importancia de este caso clnico se basa en la necesidad de la realizacin del diagnostico diferencial en el sndrome
adenoptico. Otro punto a destacar que la clnica de la paciente nos orientaba a pensar en patologa linfoproliferativa
reforzado por los hallazgos imagenolgicos. Pero al conocer el resultado anatomopatolgico la clnica de perdida de
peso, nerviosismo y sudoracin la pudimos atribuir al hipertiroidismo, teniendo que la patologa ganglionar fue un
hallazgo casual. La enfermedad de Rosai - Dorfman (histocitosis sinusal con linfoadenopata masiva) es una enfermedad
muy infrecuente y benigna. Afecta a individuos jvenes con presentacin de grandes adenopatas indoloras, debidas
a proliferacin de histocitos en los sinusoides ganglionares. Su causa es desconocida, aunque se ha sugerido un
origen infeccioso o una respuesta inmunolgica masiva a un anfgeno desconocido. Sus manifestaciones clnicas
incluyen adenopatas cervicales bilaterales en un 90 % de gran tamao, indoloras, que pueden afectar a cualquier
regin ganglionar (por orden de frecuencia: cervical, axilar, inguinal, paraorticas, mediastnicas, retroperitoneales) junto
con manifestaciones extranodales por extensin a cualquier regin corporal en un 43% de los casos. La afectacin
extraganglionar mas frecuente es la piel, tracto respiratorio superior, glndulas salivares, sistema nervioso central,
hueso y tejidos blandos; esta afectacin puede ocurrir antes, durante o despus de la afectacin ganglionar. Los
pacientes acostumbran a tener anemia y elevacin de la VSG. Es frecuente la presencia de fenmenos autoinmunes,
como anemia hemoltica autoinmune. La hipergammaglobulinemia policlonal se observa en el 90 % de los pacientes.
El diagnostico requiere la integracin de datos clnicos, de laboratorio e histopatolgicos. El diagnostico diferencial es
amplio debido a la amplitud de manifestaciones clnicas y a la presencia de histiocitosis ganglionar en otros procesos
reactivos, infecciosos y neoplsicos. Se considera una enfermedad benigna autolimitada de evolucin variable,
describindose 5 patrones: 1. Remisin completa y espontnea (en el 50%), 2. Curso crnico con exacerbaciones y
remisiones, 3. Enfermedad persistente y estable, 4. Enfermedad progresiva y 5. Diseminacin nodal y extranodal con
evolucin fatal (7%), ya sea por compresin o por alteraciones inmunolgicas. Su diagnostico es anatomopatolgico con
existencia de expansin del seno ganglionar y un infiltrado polimorfo con presencia de histiocitos positivos y presencia
del fenmeno de emperipolesis (linfofagositosis). El diagnostico diferencial en la afectacin ganglionar lo tenemos que
hacer con la hiperplasia sinusal reactiva, con la histocitosis crnica y en la extranodal, con la histocitosis de clulas de
langerhans, enfermedad de Hodking, linfoma no Hodking, carcinoma metasttico y melanoma maligno metastsico. No
existe tratamiento etiolgico de la enfermedad de Rosai Dorfman, el tratamiento es sintomtico, incluyendo la ciruga
en casos necesarios.
69
Bibliografa
- Farreras Rozman. Medicina Interna. XVII Edicin. Volumen II.
- Quezada Prez, Escobar, Castrejon y col. Enfermedad de Rosai Dorfman: comunicacin de un caso. Revista
Mxico 2008: 55: 206-11
- Ferrer Rodrguez, Agut Fuster y col. Enfermedad de Rosai Dorfman. Acta Otorrinolaringologa Esp 2003; 54 : 384
- 387
CC-67 PANARTERITIS NODOSA

M. C. Casado Carreto, P. Lucena Calvet
Servicio de Medicina Interna. Hospital Central de la Defensa (Gmez Ulla). Madrid
Caso clnico
Mujer de 63 aos sin antecedentes personales de inters salvo artralgias ocasionales con artritis en codo y rodillas
y prolapso uterino desde hace 2 aos, que ingresa en el Servicio de Medicina Interna por presentar dolor intenso en
hipogastrio y en cara anterior de ambos muslos irradiado a ambas rodillas y acompaado de anestesia y parestesias
hasta los dedos de los pies desde hace aproximadamente un mes. Por este motivo fue valorada en Traumatologa, donde
se realiz Ecografa doppler de miembros inferiores, RMN de columna lumbar, EMG y gammagrafa sea, sin encontrar
patologa que justificara el cuadro. Tambin fue valorada por Ginecologa por prolapso uterino, con biopsia de crvix no
patolgica. Presenta adems sensacin distrmica sin fiebre termometrada hasta los tres das previos al ingreso, cuando
termmetro 38,5C. La paciente refiere prdida de tres kilogramos de peso de un mes de evolucin. En la exploracin
fsica destaca: Pulso temporal izquierdo dbilmente palpable; pulsos pedios presentes pero el derecho ms dbil que el
izquierdo; Reflejos osteotendinosos discretamente disminuidos de forma universal; Prolapso uterino con ulceracin. En
las exploraciones complementarias solicitadas de inicio en su ingreso (Anlisis sanguneo y urinario, Rx de trax y EKG)
destaca una marcada hipoproteinemia, elevacin de reactantes de fase aguda (PCR, VSG y fibringeno); importante
leucocitosis con neutrofilia; proteinuria y tendencia a la formacin de Rouleaux en el frotis de sp. Ante paciente con
fiebre, leucocitosis con neutrofilia, elevacin de PCR sin claro foco infeccioso se inicia, previa extraccin de cultivos,
antibioterapia emprica con Amoxicilina- Clavulnico y se procede a realizar estudio de fiebre de origen desconocido.
Se solicita Ecografa abdominal y gastroscopia (anodinas) para filiar el dolor abdominal que presenta y se interconsulta
con Hematologa por alteraciones detectadas en frotis de sp y al realizarse estudio de mdula sea se objetivan rasgos
de displasia de serie eritroide y mieloide sin llegar a SMD; no infiltracin por Mieloma y citogentica convencional.
Adems se realiza EEF en sangre y orina sin datos de clonalidad ni paraproteinemia. Tras 10 das con la antibioterapia
mencionada persisten picos febriles vespertinos por lo que se inicia tratamiento con Meropenem, no obstante estos
picos persisten, remitiendo al iniciar tratamiento con Indometacina. Para descartar etiologa infecciosa, se extraen
cultivos, que resultan negativos y se realiza Mantoux (negativo) y serologas incluyendo Leishmania ya que la paciente
reside en una regin en la cual surgi un brote recientemente, todas ellas negativas. Para descartar endocarditis, a
pesar de no presentar criterios, se realiza Ecocardiograma sin hallazgos significativos. Se realiza tambin, estudio de
autoinmunidad incluyendo FR, ANAs, ANCAs, Antigliadina, Antiendomisio, C3, C4, crioaglutininas, parsitos en gota
gruesa y ecografa doppler de arterias temporales, descartando enfermedades colagenovasculares ante negatividad
de las pruebas mencionadas. Tanto los marcadores tumorales, como las pruebas de imagen realizadas para descartar
neoplasia fueron negativos; sin embargo al realizar PET-TAC se observ hipercaptacin concntrica en paredes de
Aorta torcica, ms evidente en Aorta abdominal y en Ilacas que podra corresponder con Vasculitis. Ante los hallazgos
mencionados se solicita colonoscopia (anodina) y Angiografa Artica completa, Renal bilateral y de ambas Ilacas y
Femorales objetivndose en la angiografa renal mltiples lesiones estenticas de las arterias segmentarias y arcuatas
con amputacin de alguna de ellas y con dudosas imgenes de microaneurismas. Estas alteraciones sugieren la
existencia de una vasculopata de vasos de mediano calibre y en el contexto clnico de la paciente resulta compatible
con el diagnstico de PANARTERITIS NODOSA.
70
CC-68 TORMENTA INMUNOLGICA Y ALGO MS

R. Gonzlez-Mazaro1, L. Surez lvarez1, L. Mic Giner1, I. Moret-Tatay2, M. Salavert Llet3
1
Servicio de Medicina Interna, 2Instituto de Investigacin Sanitaria, 3Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital
Universitario La Fe. Valencia
Introduccin
El diagnstico de la infeccin por el virus del Parvovirus B19 (PVB19) en adultos inmunocompetentes puede entraar
serias dificultades ya que solo en el 25% de los casos se manifiesta con los sntomas clsicos de erupcin cutnea y
artralgias y/o artritis. La artropata es la manifestacin ms comn en adultos (80%), siendo la erupcin cutnea menos
prevalente y caracterstica. Desde el punto de vista analtico puede producirse una anemia aplsica transitoria, con
disminucin del nmero de reticulocitos y tambin leucopenia. La aparicin de sntomas compatibles con enfermedades
autoinmunes e incluso con inmunodefiencias ha sido descrita en relacin con varios virus, especialmente con este,
pudiendo simular o bien asociarse a la artritis reumatoide, al lupus eritematoso sistmico (LES) y a la esclerosis
sistmica.
Caso clnico
Se trata de un varn de 33 aos, ingeniero de profesin, que consulta en mayo del 2012 en Urgencias de nuestro
hospital por cuadro de febrcula, odinofagia intensa y poliartritis en muecas y articulaciones interfalngicas derechas
con extensin posterior a la mano izquierda y artralgias en rodillas, tobillos, codos, caderas y columna cervical, as
como erupcin cutnea maculo-papular en tronco, de unos 3-4 das de evolucin. Entre sus antecedentes patolgicos
de inters refera un episodio de hematuria, cuatro aos antes, en el contexto de una infeccin viral y microhematurias
posteriores ocasionales coincidiendo con procesos infecciosos banales, con funcin renal conservada; se sospech
nefropata IgA aunque nunca fue estudiada. Antecedente de taquicardia supraventricular unos 8 aos antes. Vacunado
para la Hepatitis B. No medicaciones habituales ni antecedentes familiares de enfermedades autoinmunes sistmicas.
Como dato epidemiolgico, una hija pequea del paciente presentaba una infeccin de vas respiratorias altas, con
lesiones cutneas desde haca 5 das antes. Valorado en Urgencias, a la exploracin fsica solo presentaba signos
flogticos articulares y rigidez en manos con dolor a la presin de interfalngicas proximales e inflamacin del dedo
meique de la mano izquierda, as como dolor a la movilizacin de las grandes articulaciones, con una mnima erupcin
maculo-papular, en tronco, apenas presente, siendo los nicos parmetros alterados en el anlisis de sangre una PCR
de 78 mg/dl y CK 909 U/L. Se hacen radiografas de trax y manos que son normales. Se instauro tratamiento con
antiinflamatorios no esteroideos, siendo remitido a nuestras consultas externas. Cuando acudi, una semana despus,
ya no se apreciaba la erupcin cutnea y haba mejorado mucho la afectacin articular. En la analtica persista elevacin
de PCR 42,6 mg/L, PCRu 46,8 mg/L, VSG 44, LDH 667 U/L y fibringeno 520 mg/dL, siendo el resto de parmetros
normales. En el estudio de autoinmunidad: ANA + a ttulo de 1/640, con patrn Citoplasmtico. ac. Anti-DNAdc (EliA)
204,0 UI/mL. ac anti msculoliso (IFI) 1/80. Anticoagulante lpico positivo, y ac. Anti-Pptido Citrulinado (CCP) (ELISA)
22,3 U/mL. El resto de autoanticuerpos eran negativos (ac. Anti-RNP, ac. Anti-Sm ac. Anti-Ro U/mL, ac. Anti-La y ac.
Anti-Citoplasma de Neutrfilo). El rastreo seo mostr patologa articular politpica en fase inflamatoria. La sospecha
diagnostica inicial fue de lupus-like con presencia de 3/11 criterios clasificatorios del ACR de 1997. Paralelamente, y como
parte del diagnstico diferencial de poliartritis y lesiones cutneas, solicitamos serologas virales, siendo positiva para
parvovirus B19 (IgG e IgM) con carga viral de 12.600 UI/mL. Revisando la bibliografa se reporta la aparicin de sntomas
compatibles con enfermedades autoinmunes e incluso inmunodeficiencias en relacin con varios virus, especialmente
con el parvovirus B19, que puede verse implicado hasta en un 3-4% de las artritis reactivas, pudiendo simular o bien
asociarse a la artritis reumatoide, el lupus eritematoso, la esclerosis sistmica, artritis idioptica juvenil, sndrome de
Sjgren, cirrosis biliar primaria, polimiositis-dermatomiositis, citopenias autoinmunes y vasculitis. En el caso de nuestro
paciente, mantuvimos el tratamiento sintomtico con diclofenaco sdico. La mejora clnica fue evidente, remitiendo
la afectacin articular y analtica al cabo de 2 meses. Observamos seroconversin de la serologa del parvovirus
B19 IgM y descenso del ttulo de los ANA hasta su negativizacin, y los anticuerpos Anti-Nucleosomas positivo dbil,
persistiendo solo elevado el anticuerpo anti DNAdc hasta 354,0 UI/mL. En los controles posteriores sigue asintomtico,
sin aparicin de nuevos criterios de LES, siendo el diagnstico final de infeccin autolimitada por parvovirus B19, con
manifestaciones lupus-like. Para completar el estudio, decidimos solicitar la determinacin de citoquinas en sangre,
en tres diferentes momentos de la evolucin: al inicio del proceso (mayo del 2012), al mes y 10 meses despus tras
detectar la seroconversin del virus, con los siguientes resultados (ver tabla). Encontramos elevadas al principio las IL-6
e IL-10, permaneciendo an con la remisin de la clnica otras elevadas, como la IL-13 y el IFNg lo cual nos explicara la
clnica del paciente, y por otra parte estara a favor de un ambiente inmunognico idiosincrsico, que incluso habiendo
remitido el proceso, y con una carga viral indetectable, sera favorable para el desarrollo de procesos autoinmunes
ms adelante. Se ha sugerido que la respuesta autoinmune, bien transitoria o crnica, secundaria a la infeccin aguda
71
por Parvovirus B19, podra estar implicada en la patogenia del LES, sin embargo hay datos discordantes a favor de
una prevalencia superior de infeccin por PVB19 en estos pacientes, respecto a la poblacin general, aunque dada la
elevada frecuencia de bicitopenia en el LES podra estar infradiagnosticada.
Discusin
El parvovirus B19 fue descubierto de forma casual en 1975 por Yvonne Cossart y colaboradores mientras evaluaban
sistemticamente la presencia del antgeno de superficie del virus de hepatitis B en donantes asintomticos de sangre
(muestra 19, panel B, de ah su nombre), hacindose el primer reporte clnico de infeccin por su causa en 1981. Es un
virus ADN monocatenario, de pequeo tamao (26 nm), sin envoltura, perteneciente a la familia Parvoviridae (gnero
Erythovirus), el nico conocido que afecta a los humanos. En base a su secuencia vrica se subdivide en 3 genotipos.
El PVB19 muestra predominantemente tropismo por las clulas progenitoras eritroides, debido a la distribucin de su
receptor celular, el antgeno del grupo P sanguneo (globsido) que se encuentra en altas concentraciones en estas
clulas. Tambin puede encontrarse en megacariocitos, clulas endoteliales, placenta, miocardio, hgado, etc., pudiendo
explicarse as algunas de las variantes ms raras de la infeccin. De manera excepcional hay individuos que carecen
de antgeno P, siendo resistentes al PVB19. Las manifestaciones clnicas de su infeccin son variables y ubicuas,
dependiendo sobre todo del estado inmune del husped y su edad. La transmisin de la infeccin se puede producir a
travs de la va respiratoria, por transfusin de sangre y hemoderivados, y de forma vertical de la madre al feto, y
teniendo en cuenta su elevada resistencia a la inactivacin no puede descartarse la trasmisin a travs de fmites.
Tiene una altsima contagiosidad, y aunque las infecciones suceden durante todo el ao son ms frecuentes en
primavera y verano. Su seroprevalencia en adultos jvenes se estima entre el 30-60%, llegando incluso en edades
avanzadas a ser del 90%. La viremia ocurre entre 7-10 das despus de la exposicin, pudiendo ser contagioso el
paciente antes de la aparicin de los sntomas, y una vez establecidos estos ya no sera contagioso. El papel del
sistema inmune humoral parece clave en la respuesta del husped contra el virus, pero tambin se ha postulado la
presencia de una respuesta inmune mediada por clulas inflamatorias, que incluye la produccin de factor de necrosis
tumoral alfa, interfern gamma, interleucinas (sobre todo la 2 y la 6), as como una respuesta celular mediada por
clulas T CD8. Los anticuerpos IgM especficos se detectan entre el da 10-12, y pueden persistir durante meses (de 2
a 6 meses). Los anticuerpos IgG aparecen 15 das despus de la infeccin y persisten para toda la vida. Este
solapamiento temporal entre ambos anticuerpos explica el hecho de que no es raro encontrar muestras se suero en las
primeras semanas y meses de infeccin que sean tanto IgM como IgG positivas, como ha sido el caso de nuestro
paciente. De manera general, en nios es la causa del eritema infeccioso o quinta enfermedad, y en adultos sanos
inmunocompetentes de poliartropata simtrica aguda. Debido a su tropismo por clulas eritroides, en pacientes con
trastornos hemolticos subyacentes (talasemia, drepanocitosis, esferocitosis hereditaria) puede causar crisis aplsicas
transitorias, y en inmunodeprimidos (pacientes VIH, con inmunodeficiencias congnitas, trasplantados, con sndromes
linfoproliferativos o neoplasias activas, etc.) su infeccin persistente se manifiesta como aplasia pura de glbulos rojos
que se expresa como una anemia crnica. En embarazadas, infrecuentemente, puede provocar cuadros fetales graves
de anemia e insuficiencia cardaca, que pueden desencadenar un hidrops fetalis, y en casos extremos hasta la muerte
fetal. Datos de un estudio en Papa-Nueva Guinea revelaron que la infeccin por PVB19 interviene adems en la
patognesis de anemia grave en pacientes con paludismo, lo cual posteriormente en otros estudios, como el de Toan y
colaboradores en nios de Gabn, lo han tambin constatado. El diagnstico se basa en la deteccin de anticuerpos,
as como la deteccin del ADN mediante PCR (preferiblemente PCR cuantitativa, ya que en personas sanas, una vez
superada la infeccin aguda, puede encontrarse durante meses, e incluso aos, ADN viral. Detenindonos en la clnica
que produce el PVB19 en adultos jvenes como nuestro caso clnico, esta puede ser bastante atpica e incluso
asintomtica (hasta en el 25%), mientras que el 50% va a tener solo sntomas como una gripe comn (malestar general,
dolores musculares, fiebre). Solo el 25% restante presentara los sntomas clsicos. Dentro de estos sntomas clsicos,
los ms frecuentes son las artralgias y artritis, sobre todo de manos y pies, mientras que la afectacin cutnea es menor
y no caracterstica en la poblacin adulta. Esta artropata presumiblemente esta mediada inmunolgicamente, ya que
coincide desde el inicio con la aparicin de anticuerpos circulantes, apareciendo como una poliartritis aguda perifrica,
moderadamente grave en las articulaciones metacarpofalngicas (75%), rodillas (65%), muecas (55%) y tobillos
(40%), sin mostrar erosiones articulares. Es ms comn en mujeres que en hombres. En algunas series se ha observado
que hasta el 50% de los pacientes cumple con los criterios de artritis reumatoide de la American College of Rheumatology
(ACR). Se ha documentado la presencia de ADN del PVB19 en muestras de lquido sinovial, pero no en las clulas, por
lo que no queda esclarecido si el virus afecta de manera directa al tejido articular, o indirectamente como resultado de
una viremia sistmica. La aparicin de bicitopenia es muy infrecuente en este grupo de pacientes, y tampoco la
observamos en ningn momento en nuestro paciente. En la mayora de los casos los sntomas desaparecen en pocas
semanas, pero en otros pueden persistir durante meses o aos, sin que se sepa claramente que mecanismo subyace
en este fenmeno. Se puede decir que 38 aos despus de su descubrimiento su papel patognico en enfermedades
peditricas, hematolgicas y reumatolgicas no ha dejado de aumentar, pero adems se le ha venido relacionando en
72
los ltimos aos con una gran variedad de cuadros clnicos desde prpura trombocitopnica idioptica, a sndrome de
guante y calcetn, sndrome hemofagoctico con adenopatas, neutropenia autoinmune crnica, hepatitis asociada a
anemia aplsica, miocarditis, nefritis, meningitis y varias encefalopatas, sndrome de fatiga crnica, y especialmente
vasculitis y conectivopatas, como lupus eritematoso sistmico, esclerosis sistmica, prpura de Schnlein-Henoch,
artritis reumatoide y varias vasculitis necrosantes, siendo difcil de determinar su papel exacto en estos procesos,
debido por una parte a su eleva seroprevalencia, y por otra a los potenciales sesgos en las pruebas serolgicas (falsos
positivos, reactividades cruzadas, cargas virales detectables en ausencia de enfermedad, contaminaciones en las
muestras, etc.), lo que si se ha observado es que como responsable de una artropata y bicitopenias, en algunos
pacientes, independientemente de su estado inmunolgico previo, la infeccin puede evolucionar hacia la cronicidad, y
ser el detonante del posterior desarrollo de una enfermedad autoinmune. Mltiples estudios se han hecho al respecto
evaluando la presencia de anticuerpos del PBV19 en poblaciones especficas (pacientes con lupus, esclerosis sistmica,
enfermedad de Still, artritis reumatoide, etc.), reportndose en algunos de ellos una mayor prevalencia de infeccin
aguda o pasada por PVB19, lo que habla a favor ya sea de un ambiente gentico o idiosincrsico autoinmune an no
esclarecido. Con respecto a nuestro caso y su forma de presentacin como un lupus-like, queda ampliamente registrado
en la literatura como la infeccin por PVB19 puede cursar as o como un brote lpico o un lupus eritematoso de nuevo
comienzo, al inducir una respuesta clnica y analtica excesivas, atribuida a la sobreproduccin de citoquinas, por parte
de un sistema inmune competente, expresndose por la aparicin de autoanticuerpos, pudiendo ser tambin el Factor
Reumatoide positivo. Es infrecuente en estos pacientes la afectacin cardaca o renal, con ttulos de anticuerpos ms
bien bajos y no prolongados en el tiempo, aunque en nuestro caso llama la atencin el elevado ttulo de los anticuerpos
anti-DNA y su persistencia en el tiempo, quedando pendiente de valorar su evolucin a ms largo plazo.
Tabla (CC-68)
Citoquinas inflamatorias (g/mL)
1 toma
2 toma
3 toma
IL-1b
n.d.
n.d.
0,81
IL-2
5,45
8,47
0,94
IL-6
19,21
23,48
9,15
IL-10
26,54
30,65
38,67
IL-12p70
6,89
6,39
91,20
IL-13
0,78
0,78
4,40
INF-gamma
4,44
3,18
9,66
TNF-alfa
10,58
13,04
7,56
73
CC-69 TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EN PACIENTE CON MIXOMA AURICULAR DERECHO

O. Rodrguez Nez1, E. Coloma Bazn2
1
Residente de Medicina Interna, 2Especialista en Medicina Interna. Instituto de Medicina y Dermatologa. Hospital Clnic
de Barcelona.
Caso
Mujer de 23 aos sin alergias, fumadora de 1 paquete-da con antecedentes de dislipemia, hipotiroidismo, sndrome
de ovario poliqustico en tratamiento con ACO, obesidad tipo I (IMC 33,8) y trombosis venosa superficial en extremidad
superior derecha en mayo de 2011 post venoclisis. Consult en el CAP por disnea de reposo de 5 das de evolucin
sin tos, expectoracin ni sensacin distrmica. En las 24 horas previas a la consulta se aade dolor torcico de
caractersticas pleurticas. A su llegada a Urgencias tena las siguientes constantes vitales, TA: 110/70 mmHg, FC 150
lpm, T 36,7C, FR 22x, SpO2 96% (0.28). A la exploracin fsica se encontraba consciente y orientada, normohidratada
y normocoloreada. Resto de sistemas y aparatos sin alteraciones. En la analtica se encontr PCR 4.12 mg/dL, glucosa
104 mg/dL, creatinina 0.8 mg/dL, sodio 134 mEq/dL, potasio 3.8 mEq/dL, troponina < 0,0017 ng/dL, CKs 19 U/L.;
hematocrito 35.1%, hemoglobina 11.4 g/dL, VCM 97.8 109/L, leucocitos 11.4 109/L, TP 95%, TTPa 32%, dmero-D
780 mg/L. La gasometra arterial basal mostr un pH 7.47, PaCO2 29 mmHg, PaO2 67 mmHg, bicarbonato 21.1
mmol/L, EB -1.5, Sat O2 94%. La radiografa de trax fue normal. El electrocardiograma mostr un ritmo sinusal a
130 lpm, S profunda D-I, Q D-III, aVR y V1-3, sin cambios en onda T. Se solicit un angio TC torxico en donde se
observaron signos de tromboembolismo pulmonar (TEP) en la rama principal derecha de la arteria pulmonar y en
prcticamente todas las ramas segmentarias bilaterales, aumento de tamao del dimetro del tronco comn de la
arteria pulmonar (30mm) sugestivo de hipertensin pulmonar (HTP) y dos imgenes de afectacin parenquimatosa
sugestivas de infartos pulmonares. Se ampli el estudio con un ecocardiograma: masa de gran volumen, mvil que
ocluye vlvula tricspide, aparentemente no pediculada en la aurcula derecha (4 x 2cm2) sospechosa de cogulo (en
segunda posibilidad mixoma). Con el diagnstico de TEP agudo bilateral con signos de repercusin hemodinmica en
paciente con factores de riesgo para enfermedad vascular, asociado a masa mvil en la aurcula derecha. Se inici
heparina sdica en perfusin. La paciente ingres en la unidad de cuidados intensivos. No se evidenci reduccin de
la masa intracavitaria en los ecocardiogramas de control por lo que se decidi realizar reseccin de la lesin auricular
derecha (6 x 2,6 cm) que anatomopatolgicamente fue compatible con mixoma. A la semana de la intervencin se
sustituy la heparina sdica por HBPM. La paciente present evolucin favorable por lo que finalmente fue alta a
domicilio con tratamiento anticoagulante durante 6 meses. En controles posteriores se realizaron estudios de trombofilia
que fueron negativos. La gammagrafa ventilacin/perfusin de control a los 5 meses, mostr signos sugestivos de TEP
en resolucin. El ecocardiograma control al ao no mostr evidencias de masa intrauricular.
Discusin
El mixoma es el tumor cardiaco primario ms frecuente. De stos el 75% se localizan en la aurcula izquierda y el
18% en la derecha. Son ms frecuentes en mujeres y entre la 3-6 dcada de la vida1-2. Las manifestaciones
clnicas se determinan por su localizacin, tamao y movilidad. Se presentan en forma de sntomas constitucionales
fatiga, arritmias, rash eritematoso, fiebre, artralgias y prdida de peso derivadas de la produccin de interleukinas
proinflamatorias , obstruccin o embolizacin sistmica o pulmonar. Los mbolos pueden provenir de los trombos que
se van depositando en la superficie del tumor o de fragmentos del propio mixoma3-4. El ecocardiograma transesofgico
es el procedimiento diagnstico de eleccin de masas cardacas atriales y proporciona informacin de las caractersticas
de la masa, movilidad y lugar de insercin5. Sin embargo la apariencia radiolgica de los mixomas en ocasiones
mimetiza la de un trombo y viceversa lo que puede llevar a un retraso en el tratamiento de la verdadera patologa6.
En nuestro caso se trataba de una paciente mujer con factores de riesgo tromboemblico y antecedente de trombosis
superficial reciente por lo que la primera opcin diagnstica fue de trombo intracavitario con embolizacin pulmonar
de un trombo7. La conducta expectante tras iniciarse el tratamiento anticoagulante no demostr reduccin de la
masa por lo que finalmente se opt por el abordaje quirrgico transeptal por ser el tratamiento de eleccin del mixoma
auricular8-9.
74
Bibliografa
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CC-70 MASA BULKY INGUINAL

Dra. Terol Esclapez; Dra. Bas Reina; Dr. Bonilla Rovira
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Elche
Motivo ingreso
Paciente varn de 39 aos que ingresa en el Servicio de Medicina Interna procedente de Urgencias por Bultoma
inguinal derecho.
No RAMc, no HTA, no diabetes, no dislipemia. Exfumador desde hace 3 meses de 10 aos/paquete, bebedor social. IQ:
amigdalectomizado. Tratamiento habitual: ninguno.
Enfermedad actual
El paciente refiere masa inguinal derecha de 10 aos de evolucin (que asociaba a hernia inguinal), que ha ido creciendo
progresivamente y ms evidente al coincidir con prdida de 20 Kg de peso en el ltimo ao (refiere haber estado a
dieta), no astenia ni anorexia. Febrcula vespertina asociada.
Exploracin fsica
BEG, consciente y orientado, sobrepeso, normohidratado, normocoloreado, eupneico. AC: Ruidos rtmicos sin soplos
audibles. AP: MVC sin ruidos patolgicos sobreaadidos. ABDOMEN: Blando y depresible, no doloroso a la palpacin
superficial ni profunda, peristaltismo conservado, no signos de irritacin peritoneal, Blumberg y Murphy negativos. EEII:
No edemas ni signos de TVP. En regin inguinal derecha, masa dura discretamente dolorosa, caliente, roja, fluctuante,
no pulstil con presencia de circulacin colateral.
Pruebas complementarias:
1) ANLISIS (21/02/11): BIOQUMICA: Glucosa: 84 mg/dl. Protenas: 5.0 g/dl. Sodio: 140 mmol/l. Potasio: 4.50
mmol/l. Amilasa: <30 U/l. ALT/GPT: 19 U/l. LDH: 930 U/l. HDL colesterol: 16 Triglicridos: 181 CK:<20 PROTENAS
PLASMTICAS: Beta-2 microglobulina: 2.35 HEMOGRAMA: Leucocitos: 7.21 /mmc. Neutrfilos: 77.2 %. Hemoglobina:
11.3 g/dl. CHCM: 32.1. Plaquetas: 410000 /mmc. PCR: 30.3 mg/l. HEMOSTASIA: I. Quick: 98 %. T. Protrombina: 11.4.
Fibringeno: 559 mg/dl. APTT: 24.9. Determinacin INR: 1.0. -ANLISIS (11/03/11): BIOQUMICA: Glucosa: 93 mg/dl.
Urea: 10 mg/dl. Creatinina: 0.60 mg/dl. Protenas: 5.6 g/dl. Sodio: 144 mmol/l. Potasio: 3.80 mmol/l. Amilasa: <30 U/l.
HEMOGRAMA: Leucocitos: 19280 /mmc. Neutrfilos: 89.0 %. Hemoglobina: 10.2 g/dl. Plaquetas: 219000 /mmc. PCR:
17.6 mg/l. HEMOSTASIA: I. Quick: 97 %. T. Protrombina: 11.4. Fibringeno: 636 mg/dl. APTT: 27.1. Determinacin
INR: 1.0. 2) UROCULTIVO: Negativo. 3) SEROLOGAS: VIH, VHB, EVB, CMV y toxoplasma negativas. 4) RX TRAX:
Dentro de la normalidad. 5) RX PELVIS: Estructura sea normal. 6) TAC ABDOMINO-PLVICO: Masa en regin inguinal
derecha, solidoqustica de ejes mayores, transversal y anteroposterior de 111x100mm. Muestra componente necrtico en
su porcin anterior y signos de edema de tejido celular subcutneo circundante. Adenopatas de dimensiones patolgicas
75
en cadena inguinal e ilaca derecha y retroperitoneales paraarticas izquierdas as como hilio esplnico. Esplenomegalia
condicionada por lesiones focales slidas en la porcin superior del bazo. 7) TAC CERVICO-TORCICO: CUELLO:
Ganglios laterocervicales bilaterales de tamao y morfologa no sospechosa localizados en espacios submandibulares
(IA) y cadenas yugulo carotdeas (IIA, III y IV). TRAX: No adenopatas mediastnicas ni axilares. En el parnquima
no se aprecian ndulos ni infiltrados. Resto sin hallazgos reseables. 8) ECOGRAFA TESTICULAR: No se aprecian
lesiones. Varicocele izquierdo moderado. 9) AP ADENOPATAS INGUINALES DERECHAS: Linfoma B de clulas
grandes. Micro: Sustitucin de la arquitectura normal ganglionar por una poblacin predominantemente de clulas
grandes y polimorfas, existiendo focalmente infiltrado de clulas linfoides pequeas. Positividad en la celularidad grande
para ciclina D1, CK79a, CD20, BCL6 y las clulas pequeas son positivas para CD5 y CD43. El ndice de proliferacin
(Ki67) es del 90%. 10) ASPIRADO MDULA SEA: Consistencia sea normal. Secuencia madurativa conservada sin
displasia evidente. Serie linfoide: Aproximadamente 6% sin atipias morfolgicas. Serie megacarioctica discretamente
aumentada con presencia de formas en diferentes estadios, sin rasgos displsicos. 11) BIOPSIA MDULA SEA: Sin
evidencia de infiltracin por linfoma ni otras alteraciones morfolgicas. 12) INMUNOFENOTIPO LCR: Dentro de la escasa
celularidad, sin evidencia de malignidad. 13) PET TAC: Gran masa inguinal derecha con adenopatas patolgicas supra
e infradiafragmticas (de predominio infradiafragmtico) con afectacin gstrica y esplnica. 14) GASTROSCOPIA:
En curvatura mayor se observa un engrosamiento generalizado de pliegues con zona central deprimida indurada y
friable, de aproximadamente 4-5cm, compatible con infiltracin neoplsica. 15) AP BIOPSIA GSTRICA: Linfoma B de
alto grado. Fragmentos de mucosa gstrica con proliferacin de clulas de gran tamao, con atipia nuclear, con patrn
de crecimiento difuso. El estudio inmunohistoqumico muestra positividad para ALC y CD20. 16) RM ENCEFLICA:
Sin hallazgos patolgicos. 17) ECOCARDIOGRAFA: Cavidades cardacas, raz artica y VCI normales. VI de grosor
normal, FS conservada 88%, contractilidad segmentaria normal. Ausencia de alteraciones valvulares. Funcin diastlica
normal. IT trivial sin HTP. VD con contractilidad conservada. Pericardio normal sin derrame.
Juicio diagnstico
LINFOMA NO HODGKIN CLULAS B GRANDES IPI4 CON AFECTACIN GANLIONAR GSTRICA Y MASA BULKY
INGUINAL DERECHA.
Evolucin
A su ingreso se procede a estudio de la masa inguinal derecha mediante pruebas de imagen y estudio histopatolgico
de la misma. Dada la presencia de componente fluctuante de la masa se contacta con servicio de ciruga que drena
contenido purulento y realiza exresis de adenopata asociada que se enva para estudio histopatolgico, quedando la
cicatriz abierta para cierre por segunda intencin. Con el diagnstico de LINFOMA NO HODGKIN CLULAS B GRANDES,
se decide inicio de QT con esquema CHOP-R y profilaxis de SNC con triple terapia intratecal, presentando neutropenia
grado II que se resuelve con G-CSF, sin complicaciones. Posteriormente el paciente es dado de alta con posterior control
en consultas externas de Oncologa mdica. El paciente actualmente ha recibido 8 ciclos de tratamiento, el ltimo de
ellos el 22/07/11 con respuesta parcial por TAC tras los 2 primeros ciclos, y tras 5 ciclos presenta disminucin de las
lesiones esplnicas as como de las adenopatas retroperitoneales, ilacas, inguinales y del conglomerado adenoptico
inguinal derecho. Se solicita: - TRATAMIENTO RADIOTERPICO sobre masa Bulky inguinal derecha que recibe entre
el 27/9/11 y el 21/10/11, con una dosis total de 36Gy. El paciente presenta radiodermitis grado 2 y astenia grado1. - PETTAC control sin evidencia de enfermedad metablicamente activa. - GASTROSCOPIA DE CONTROL: En curvatura
mayor confluencia de pliegues con lcera de fondo fibrinoso de 6mm. Se toman biopsias con resultado AP de lcera
pptica sin evidencia de linfoma. - ltima citologa LCR 18/11/11 sin evidencia de malignidad. - Ecocardiografa de
control destacando FEVI 63% y disfuncin diastlica grado 1. - Posterior ingres en servicio de Ciruga General (6/8/11)
por absceso perianal en rafe posterior, realizndose drenaje del absceso y tutorizacin de fstula intraesfinteriana con
Setton. El 26/3/13 ingresa de nuevo de forma programada para intervencin quirrgica de fstula perianal realizndose
fistulotoma. - En controles analticos el paciente presenta disminucin de B2 microglobulina as como del resto de
marcadores tumorales hasta su normalizacin; respuesta completa metablica por PET-TAC y citologa LCR negativa
para infiltracin por linfoma. Desde Septiembre de 2011 hasta la actualidad (ltima cita en Consultas de Oncologa en
Junio de 2013), el paciente se encuentra asintomtico y sin evidencia de enfermedad.
Linfoma no Hodgkin clulas B grandes
El linfoma B difuso de clulas grandes (LBDCG) es un linfoma no hodgkin (LNH) de fenotipo B y gran agresividad.
Representa el 80% de los linfomas agresivos y el 30-35% de todos los LNH en el adulto, siendo el ms frecuente en
la edad adulta, seguido del linfoma folicular. Un tercio de los pacientes debutan en estadios localizados (I-II), en forma
de una masa ganglionar o extraganglionar con crecimiento rpido, acompaada o no de sntomas B. El 66% restante
se presenta en estadios diseminados (III-IV), principalmente con afectacin en tubo digestivo (estmago, regin
ileocecal), anillo de Waldayer, piel, pulmones, testculos, riones, huesos, timo y tiroides. Nuestro paciente presenta
de inicio un estadio diseminado. En cuanto a la anatoma patolgica, se caracteriza por el borramiento parcial o total
de la arquitectura normal del ganglio o rea extraganglionar debido a una infiltracin difusa de clulas neoplsicas de
76
estirpe linfoide de gran tamao. Las variables morfolgicas son: centroblsticas (la ms frecuente), inmunoblsticas y/o
anaplsicas.
Diagnstico
Se debe establecer el subtipo histolgico, la extensin y sitios de afectacin de la enfermedad: Localizada o avanzada,
nodal o extranodal y el estado general del paciente para establecer el pronstico. Inmunohistoqumica: Debe incluir
CD20, CD5, CD10, BCL2 (positivo 80%), BCL6 (positivo 70%), ALK, KI67 (usualmente mayor del 40%), KAPPA Y
LAMBDA para la variedad inmunoblstica. En nuestro caso positividad en las clulas grandes para ciclina D1, CK79a,
CD20 y las clulas pequeas son positivas para CD5 yCD43. El ndice de proliferacin (Ki67) es del 90%. Inmunofenotipo:
Suele expresar antgenos pan B (CD 20, CD 79 a). El bcl-6 es positivo hasta en el 80% de los casos, en nuestro caso
BCL6 fue positivo. Citogentica: el cariotipo muestra anomalas en el 80% de los casos y se han descrito alteraciones
numricas y estructurales afectando a todos los cromosomas. Biologa molecular: Estudio de clonalidad, puede ser til
en determinados pacientes con dudas diagnsticas.
Estudio de extensin
Examen fsico: incluyendo anillo de Waldeyer, adenopatas cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales femorales
u otras menos frecuentes como occipital, preauricular, epitroclear, y popltea. Hemograma, frotis, VSG, bioqumica
que incluya PFR, PFH, LDH, Beta 2 microglobulina (elevados en nuestro paciente), PCR, Ca, cido rico, electrolitos.
Serolgica: VIH, VHB, EVB, CMV y toxoplasma (negativas todas ellas en nuestro paciente). TAC cuello, trax, abdomen
y pelvis. Aspirado y biopsia de medula sea: La infiltracin de MO no es muy frecuente (15-20%), pero sera importante el
estudio por citometra, sobre todo cuando la infiltracin medular es pequea. Estudio de fraccin de eyeccin ventricular:
En nuestro caso mediante ecocardiograma porque era previsible que recibiera quimioterapia. Endoscopia o estudios
baritados del tubo digestivo: Si afectacin del anillo de Waldeyer o sntomas digestivos. En nuestro caso haba afectacin
gstrica en curvatura mayor. Estudio de LCR: Sntomas neurolgicos, infiltracin de la medula sea, linfoma testicular
y mamario, linfoma SNC, afectacin del macizo facial: senos y cavidad nasal, y en inmunodeficiencias. RMN SNC: Si
sntomas o signos neurolgicos. Se solicit para completar estudio y fue informada como normal. Radiografas seas
o gammagrafa sea: Si dolores seos o sospecha de fracturas patolgicas. La radiografa de pelvis fue rigurosamente
normal. Ecografa: En afectacin testculo, mama y tiroides. RMN columna: Si existe sospecha de compresin del
cordn. PET: No debe sustituir al TAC y su principal valor es la afectacin extranodal.
Pronstico
Viene determinado por el ndice Pronstico Internacional (IPI), que incluye 5 parmetros clnicos. Segn el nmero de
factores de riesgo existentes (0-5), se clasifica a los pacientes en 4 grupos de riesgo: Bajo (0 y 1), bajo-intermedio (2),
alto-intermedio (3) y alto (4 y 5). Nuestro paciente presenta un IPI4.
Tratamiento
Se trata de una neoplasia potencialmente curable, con el esquema CHOP-21 (ciclofosfamida, vincristina, adriamicina y
prednisona, cada 21 das), con curacin del 40-50% de los pacientes, administrndose entre 6-8 ciclos y con posibilidad
de irradiacin de toda la masa voluminosa (masa mediastnica mayor de un tercio de dimetro en la radiografa de trax
o conglomerado adenoptico mayor de 7-10 cm de dimetro transverso mayor) o rea extraganglionar susceptible
de irradiacin con radioterapia de campo afectado de 36 Gy. Nuestro paciente recibi QT con esquema CHOP-R y
profilaxis de SNC con triple terapia y radioterapia sobre masa bulky inguinal con dosis mxima de 36 Gy.
CC-71 MIASTENIA GRAVE REFRACTARIA. CUANDO CONCURRE LO RARO EN UNA RARA

J. S. Garca Morillo, S. Rodrguez Surez
Servicio de Medicina Interna. Hospitales Universitarios Virgen del Roco. Sevilla.
Introduccin
La miastenia grave es el trastorno de la unin neuromuscular ms frecuente que se manifiesta con debilidad de la
musculatura esqueltica de curso fluctuante cuya caracterstica es la fatigabilidad. Su prevalencia es de 50-125 casos/
milln y su incidencia anual 2-5 casos/milln, siendo menos frecuente aunque de presentacin ms precoz en la mujer.
As, la relacin va a ser 1:2 y su edad media de presentacin de 28 aos frente a los 42 aos de los varones. De origen
autoinmune, se sabe que se produce una destruccin de los receptores postsinpticos de acetilcolina (R-ACh) mediados
por anticuerpos frente a dicho receptor (Ac-R-ACh) aunque existen otros factores sricos y anticuerpos distintos que
modifican notablemente el cuadro clnico. Actualmente disponemos de tratamiento sintomtico y etiolgico. As, adems
de los anticolinestersicos, disponemos de tratamiento con esteroides y otros inmunosupresores, inmunoglubulinas,
plasmafresis y timectoma, que resulta el pilar del tratamiento en caso de timoma asociado o miastenia generalizada,
siendo necesario realizarla de la forma precoz. En los primeros aos se produce la mayor parte de remisin de sntomas
77
pero tambin el mayor nmero de fallecimientos y donde la respuesta a la timectoma es mayor, teniendo una segunda
fase de progresin lenta para finalizar en una ltima fase de dao establecido a partir de los 14 aos de evolucin donde
la respuesta al tratamiento es mucho ms modesta existiendo ya una atrofia muscular y paresia marcadas. Se presenta
el caso de una paciente con miastenia grave de tipo generalizada sin afeccin ocular que presentaba frecuentes
exacerbaciones graves y cuya respuesta al tratamiento no era mantenida.
Se trata de una mujer diagnosticada a la edad de 31 aos Diplopia en la mirada vertical hacia arriba y lateral hacia la
izquierda Debilidad de flexores de cuello (4/5) y al elevar hombros contra gravedad Disfonia, se va apagando la voz
con el discurso. Voz nasal. De miastenia grave de tipo IVB de Osserman (miastenia grave autoinmune generalizada
sin afeccin ocular con predominio de la clnica pseudobulbar) que debut con una crisis miastnica grave que precis
esteroides a dosis altas (metilprednisolona 1 g iv diario durante 3 das), 6 sesiones de plasmafresis y azatioprina 50
mg/8 horas adems de la piridogtismina sintomtica 60 mg/4 horas. La determinacin de Ac-R-ACh fue 18.75 nmol/l.
Se realiz TAC torcico que no evidenci presencia de timoma a pesar de lo cual se intent ciruga que resec rea
retroesternal que fue informada como timoma. Desde entonces el control de la enfermedad mejor, sin embargo, a los
8 aos de este episodio volvi a presentar una exacerbacin grave que preci ingreso en UCI y, aunque la respuesta
inicial al tratamiento (piridogtismina, esteroides intravenosos a dosis altas, inmunoglobulinas y plasmafresis) fue bueno,
en este caso la evolucin fue trpida, presentando en menos de 2 aos una nueva exacerbacin grave que igualmente
precis ingreso en UCI y sin llegar a controlar la enfermedad en los periodos intercurrentes. Ante esta situacin y a pesar
de no evidencia radiolgica de recidiva se decide reintervencin en busca de posibles restos tmicos pero el material
resecado descarta la recidiva de timoma. En ese momento adems se aade una clnica de astenia, anorexia y prdida
ponderal por lo que se decide profundizar en el estudio mediante la realizacin de analtica completa (en la que se
detecta anemia microctica hipocrmica de 105 g/l de hemoglobina de perfil ferropnico siendo el resto normal), sangre
oculta en heces (3 determinaciones) negativa, radiografa de trax (que evidenci una reduccin de volumen pulmonar
izquierdo en relacin con elevacin y parlisis de dicho hemidiafragma en relacin con parlisis frnica yatrgena en
la ciruga de mediastino previa) y TAC de abdomen, siendo este ltimo el que puso de manifiesto la existencia de una
tumoracin heterognea en la celda esplnica que se relaciona ampliamente con la superficie peritoneal de aspecto
necrtico no infiltrante con un segundo foco de menor tamao y mas homogneo en la superficie peritoneal anterior del
hipocondrio izquierdo sin ascitis ni adenopatas abdominales ni retroperitoneales que tras la toma de biopsia guiada
por TAC result ser una tumoracin rica en linfocitos T de fenotipo inmaduro con reaccin fibroesclerosante perifrica
compatible con extensin retroperitoneal del timoma o bien timo ectpico. Ante esta situacin de ms que probable
extensin transdiafragmtica de timoma como causante de la evolucin trpida se decide ciruga resectiva, tras la cual
se produce evolucin favorable
Discusin
Aunque hasta el 20% de los casos puede presentar miastenia sin niveles detectable de Ac-R-ACh, tambin llamada
clsicamente miastenia grave seronegativa (los cuales pueden presentar hasta el 40-70% anticuerpos frente a receptor
de la tirosinquinasa especfica muscular o anti-MuSK, tratndose de miastenia doblemente seronegativa si estos
tampoco son detectables) (1) se describe que el 80-90% de los casos presenta niveles de Ac-R-ACh elevados. Entre
stos, se describen anomalas tmicas en ms del 80% de los casos: 60-70% hiperplasia y 10-12% timoma (2). Ello
se debe a la existencia de unas clulas miodes en 1 de las 3 capas del timo, la capa conjuntiva, que presentan R-ACh
en su superficie (nica clula que expresa este receptor intacto fuera del msculo), lo que condicona un proceso de
autoinmunidad de las clulas T del timo que atacan estos receptores y producen un infiltrado de los centros germinales
en la hiperplasia tmica donde, adems, se detecta depsito de complemento. Este proceso de autoinmunizacin se
completa cuando estos anticuerpos reconocen R-ACh de la clula muscular intacta (3,4). Asimismo, se ha descrito una
alteracin en la presentacin de antgenos en las clulas del timo por la va CMH II consistente en una sobreexpresin
de catepsina V (5). Por ello, la existencia de patologa del timo resulta tan importante en la base fisiopatolgica de la
enfermedad y est estrechamente ligada al curso clnico de la misma, debiendo indicarse en los casos donde subyace
patologa del timo y, para muchos autores, en casos de enfermedad refractaria an en ausencia de evidencia de
enfermedad del timo (6) (adems de haber mostrado beneficio en estas situaciones de no respuesta frmacos como
rituximab). Dentro de las causas que hemos de barajar en caso de que nuestro/a paciente no responda al tratamiento
se incluye la recidiva de la patologa del timo, puesto que, a pesar de no evidenciarse patologa en las pruebas de
imagen, la persistencia de restos tmicos puede subyacer en el fracaso teraputico (algo que qued descartado tras
el estudio anatomopatolgico de las muestras de la segunda ciruga de mediastino anterior). Es en esta situacin
donde hemos de considerar la posibilidad de la existencia de metstasis a distancia, que pueden aparecer tras varios
aos de la reseccin. Aunque son raras en general, los lugares ms comunes son hgado, pulmn, ndulo linftico
y hueso, mientras que los infrecuentes son sistema nervioso central, pelvis y retroperitoneo (7,8,9). Dicha afeccin
retroperitoneal (como la que presenta nuestra paciente) se postula como una de las menos frecuentes, sin embargo
78
en una serie de casos Scatarige et al reportan una extensin transdiafragmtica del timoma hasta en el 31.5% de los
casos, siendo las vas por las que se produce la expansin transdiafragmtica sera a travs del espacio retrocrural, a
travs de las aperturas anteromediales del origen diafragmtico o por invasin directa de la musculatura diafragmtica
(7). La incidencia real que se espera es mucho menor a la descrita por estos autores. As en centros especializados
donde se detectan 4-5 casos/aos, se presenta 1 nico caso en los ltimos 10 aos (10). Sin embargo, a pesar de
ser muy raro, la posibilidad de que exista apoyado por la importancia de condicionar una situacin de no respuesta al
tratamiento, con el aumento de morbimortalidad asociada as como detrimento de la calidad de vida, es recomendable
la inclusin de cortes de abdomen superior en la TAC de trax.
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79
CC-72 MIGRAA Y PARLISIS OCULOMOTORA RECURRENTE. A PROPSITO DE UN CASO

V. Manzano Romn, M. Sillero Snchez, V. Lechuga Flores, M. Guzmn Garca, E. Snchez Relinque, G. Ruiz
Villena, R. Aranda Blzquez, L. Fernndez vila, R. Tinoco Gardn, F. Gmez Rodrguez, J. M. Snchez Crespo, M.
. Escobar Llompard
SAS Hospital Universitario Puerto Real. Chiclana de la Frontera (Cdiz)
Historia clnica-anamnesis
Mujer de 28 aos ingresada en la Unidad de Neurologa para estudio de cefalea y diplopa. En el momento actual
refiere cuadro de cefalea de tres das de evolucin de caractersticas migraosas (carcter intenso, pulstil, con
fonofotofobia) localizada a nivel hemicraneal y periorbitaria izquierda. El primer da asocia diplopa binocular y ptosis
palpebral izquierda, acompandose de febrcula autolimitada sin claro foco infeccioso. No otra clnica acompaante.
Antecedentes familiares / personales
- No antecedentes familiares de inters. - No alergias medicamentosas conocidas. - Fumadora de 10 cigarrillos diarios.
- No Hipertensin arterial, Diabetes Mellitus Dislipemia conocidos. - Migraa desde la infancia. - Ingreso en el Servicio
de Neurologa dos aos antes por episodio de cefalea y diplopa, observndose a la exploracin paresia del III par
craneal izquierdo que regresa en una semana tras el tratamiento con prednisona 1 mg/Kg/da. En ese momento,
el estudio del Lquido Cefalorraqudeo fue normal, objetivndose en la Resonancia Magntica (RNM) de crneo sin
contraste: microadenoama hipofisario de 5 mm sin otros hallazgos patolgicos. Valorado entonces desde Consultas de
Endocrinologa para estudio de microadenoma hipofisario (no productor de prolactina).
Exploracin fsica
Paciente consciente, orientada y colaboradora. Constantes normales. Buen estado general. En la exploracin neurolgica
destaca ptosis izquierda, paresia del recto superior ipsilateral y nistagmos en ojo derecho a la mirada lateral. Resto de
la exploracin fsica, dentro de la normalidad.
Pruebas complementarias:
P. Analticas: analtica de rutina, incluidos: estudio de metabolismo del hierro, determinaciones de concentraciones
de vitamina D y calcitriol, marcadores tumorales, parmetros de autoinmunidad y anticuerpos anti-receptores de
acetilcolina dentro de la normalidad. Las Serologas para virus (virus de la inmunodeficiencia humana, citomegalovirus,
virus de Epstein-Barr, Virus de la hepatitis A, Virus de la hepatitis B y C) y el test de Mantoux fueron negativos. - RX
trax: Estudio dentro de la normalidad. - Lquido Cefalorraqudeo (LCR): El estudio del LCR fue normal. RNM craneal
con contraste intravenoso: Se objetiva engrosamiento y marcada captacin de contraste del III par craneal izquierdo
desde su origen en la encrucijada mesencfalo-protuberancial hasta su segmento intracavernoso, en relacin con
proceso inflamatorio.
Diagnstico final (Juicio Clnico)
Migraa oftalmopljica.
Evolucin
La paciente evolucion favorablemente, con una excelente mejora progresiva, regresando la paresia oculomotora
y remitiendo los episodios de cefalea. Dada la sintomatologa referida, los hallazgos observados en la RNM craneal
de control (disminucin evidente del engrosamiento del tercer par craneal) junto a la evolucin descrita, se llega
al diagnstico final de migraa oftalmopljica. Este caso se trat con 1 mgr/Kg/da de prednisona con una pauta
descendente posterior durante un mes, obtenindose buenos resultados: regresando la clnica y quedando desde
entonces asintomtica salvo episodios de cefalea migraosa ocasional.
Discusin
La migraa oftalmopljica (MO) es una rara entidad caracterizada por episodios recurrentes de cefalea migraosa
asociados a parlisis de nervios oculomotores. Es ms frecuente en nios aunque, excepcionalmente puede suceder
en adultos como el caso que presentamos. El nervio ms afectado suele ser el tercer par craneal. La etiologa no
est clara pero podra tratarse de episodios recurrentes de desmielinizacin del nervio oculomotor. En la Clasificacin
Internacional de Cefaleas (segunda edicin) se reclasific este sndrome dentro de las neuralgias craneales, ya que
probablemente no sea una variante de migraa sino una neuropata craneal recurrente. Se defini como al menos
2 ataques que se caracterizan por un dolor de cabeza migraa seguido en menos de 4 das de paresia del tercer,
cuarto y / o sexto nervios craneales, incluyendo oftalmoparesia, ptosis o midriasis. El diagnstico se basa en datos
clnicos y en la exclusin de otras entidades. Se requiere un diagnstico de exclusin de aquellas enfermedades que
se manifiestan de forma similar pueden provocar alteraciones comparables en las pruebas de imagen. Las causas de
parlisis del tercer par craneal pueden ser traumticas, inflamatorias (sinusitis, meningitis basilar, sndrome de TolosaHunt), infecciosas (sida), lesiones ocupantes de espacio localizadas en fosa cerebral posterior, fisura orbitaria regin
paraselar (tumores intracraneales, anomalas vasculares) isquemia de pequeo vaso. Apoya el diagnstico el hallazgo
en la RMN craneal de un engrosamiento y realce con contraste del segmento cisternal del nervio oculomotor. Respecto
80
al tratamiento, se recomiendan para el momento del ataque agudo corticoides a dosis altas y, para la prevencin en
pacientes con episodios recurrentes de cefaleas se recomiendan frmacos betabloqueantes de los canales de calcio.
Algunos autores consideran que el valor de los corticoides en el tratamiento es cuestionable, ya que normalmente es un
proceso autolimitado y los sntomas tienden a resolverse espontneamente en semanas meses, aunque parece que
su uso precoz en la fase aguda minimiza las posibles secuelas. La MO es una entidad de buen pronstico que no deja
secuelas en la mayora de los casos. Nuestra paciente es un caso de MO excepcional, pues nos encontramos ante una
entidad rara que suele iniciarse en la infancia.
Bibliografa:
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BMJ Case Rep. 2013 May 27; 2013.
2. Coban A. Migraine with prolonged atypical aura: report of two cases. Agri. 2013 Jan; 25(1): 41-3.
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Child Neurol. 2013. Feb; 28(2): 275-6.
4. Lyerly, MJ. Peterson, BW., Lara, AK.; McGrath, TM. Oftalmoplegicne migrea. Glavobol. 2011 julij-avgust, 51(7):
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5. Vecino Lpez, R., Rivero Casas, J., lvarez Lucena-Prado, J.; Noval Martn, S. Migraa oftalmoplgica. Valor de la
resonancia magntica. An Pediatr (Barc). 2009; 71(01): 72-75-vol. 71 num 01.
CC-73 VARN DE 39 AOS CON DOLOR LUMBAR

I. M. Ros Holgado,F. M. Brun Romero
Hospital Universitario Puerta del Mar (Cdiz)
Caso clnico
Varn de 39 aos sin enfermedades de inters que acude por cuadro de dolor lumbar inflamatorio de 5 meses, refractario
a tratamiento antiinflamatorio. Se realiz RMN lumbar que objetiv una lesin en L1 que mediante PAAF guiada por
TAC se diagnostic de Plasmocitoma solitario seo (PSO). Para descartar formas mltiples de mieloma, se solicit
PET/TAC corporal que evidenci una lesin hipermetablica en L1. Se detect marcada elevacin de Ig G, con Ig
A e Ig M normales, aumento de cadenas kappa libres en suero y orina, con cadenas lambda normales y un ratio de
cadenas libres alterado. El proteinograma mostr una banda monoclonal pequea. Serologa de virus hepatotropos y
VIH negativos, Ig G de CMV, VEB y parotiditis positivas e Ig G de CMV negativo. El aspirado de mdula sea objetiv
1,5 % de clulas plasmticas de fenotipo normal. A la espera de iniciar Radioterapia acude a urgencias por aparicin de
dolor brusco lumbosacro al bajar una escalera y se ingresa para realiza nuevo estudio y valorar tratamiento quirrgico
versus radioterapia. La RX y TAC objetivaron una lesin ltica de L1 por fractura-aplastamiento espontnea. En la RMN
crvico-dorso-lumbar se observ adems, reemplazamiento difuso de la seal de la mdula sea del cuerpo vertebral
de C5 por lesin en probable relacin con la enfermedad de base. El TAC cervical no mostr alteraciones. Qu
implicacin tiene la lesin en C5?, Cul es la prueba de eleccin para establecer el diagnstico? Es el PET la mejor
tcnica? Sera necesaria confirmacin histolgica para iniciar tratamiento?
Discusin
El PSO es un tipo de neoplasia de clulas plasmticas muy poco frecuente, caracterizada por la proliferacin de una
clona celular que se presenta como lesin nica. La localizacin ms comn es el esqueleto axial, provocando dolor de
la zona como sntoma principal, en ocasiones se detecta como hallazgo casual en forma de fractura ltica. Se denomina
plasmocitoma mltiple (PM) a la afectacin de ms de un rea localizada de destruccin sea o tumor extramedular
que puede ser recurrente. Cuando aparecen PM dentro o fuera del hueso, corresponde al mieloma mltiple (MM). La
hiperproduccin monoclonal de una inmunoglobulina con valores normales de las otras circulantes sugiere firmemente
el diagnstico de PSO. La radiografa simple es la primera tcnica utilizada para el diagnstico radiolgico de un
tumor seo. Una vez detectada la lesin suele completarse el estudio con TC y RNM. La tomografa por emisin de
positrones es una tcnica prometedora en la valoracin de respuesta al tratamiento y en el despistaje de tumor residual
o recurrencia postratamiento, permite una exploracin de cuerpo entero de una sola vez haciendo posible completar el
estudio de extensin de tumores musculoesquelticos. La sensibilidad y especificidad para detectar focos activos estn
en torno al 85 y 90% respectivamente. Por ello, an no est protocolizada en la valoracin del tumor seo primario y no
sustituye a la RNM en el estudio de extensin y el estadiaje, ya que sta presenta una sensibilidad y especificidad del
94% y 90% respectivamente. Dadas las implicaciones pronsticas y teraputicas que conlleva el diagnstico de MM,
es importante realizar un seguimiento de estos pacientes de por vida y controlar los factores de riesgo de progresin
81
(el ms importante es el tamao > de 1.5 g/dl de la protena M). Existe una tasa de transformacin maligna del 6-8%
durante el seguimiento en caso de infiltracin medular menor del 10%. En nuestro caso, debido al riesgo de realizar
biopsia de lesin cervical, nos planteamos iniciar tratamiento pese a no contar con el diagnstico histolgico. El paciente
fue valorado por la Unidad de Columna decidindose tratamiento ortopdico dorso-lumbar e iniciando de inmediato
radioterapia de la lesin lumbar. Adoptamos una actitud conservadora con la lesin de C5 objetivada en la RNM, y
realizar un control evolutivo del componente monoclonal y nuevas pruebas de imagen antes de decidir tratamiento local
o sistmico.
Conclusin:
El PSO es considerado por muchos cientficos una variante clnica de una misma enfermedad continua, siendo un
estadio inicial del mieloma mltiple y distinguir una de otra tiene implicaciones significativas para el tratamiento y la
evolucin o supervivencia. El caso resalta la dificultad ante la que nos encontramos en la prctica clnica para realizar
un diagnstico de certeza. Debido a que no conseguimos alcanzar el diagnstico histolgico en todas las ocasiones, es
imprescindible conocer la sensibilidad y especificidad para cada indicacin de las pruebas que solicitamos, ya que es
un error comn el sobreestimar el resultado de las exploraciones complementarias.
CC-74 ABSCESOS ESPLNICOS EN PACIENTE VIH

I. De la Rocha Vedia, J. Castn Osorio
Servicio de Medicina Interna. Hospital General Universitario de Ciudad Real
Caso clnico
Varn de 46 aos, sin antecedentes patolgicos relevantes, estudiado los 3 meses previos al ingreso por diarrea,
nuseas y anemia diagnosticndose (4/7/12) de infeccin por VIH y VHC con niveles bajos de CD4 (50 cel/ml), iniciando
tratamiento con Trimetropim/sulfametoxazol y fluconazol a dosis profilcticas. Acude por continuar con deposiciones
diarreicas diarias sin productos patolgicos (4-5) con nuseas, prdida de peso y astenia, aadindose fiebre de hasta
39 en varias ocasiones durante la ltima semana. A su llegada al servicio de urgencias destaca mal estado general,
30 resp/min, frialdad cutnea, auscultacin cardiaca arrtmica a 110 lpm, murmullo vesicular conservado, sin ruidos
sobreaadidos. Edemas en ambos miembros inferiores, con fvea. Dolor abdominal difuso a la palpacin. En las
exploraciones complementarias objetivamos Leu 4400 mil (N: 82%; L 8.9%; Mon 7.5%); Plaq: 148000 mil; Hb 9.7 mg/dl;
Creat 1.2 mg/dl; PCR: 45; Electrocardiograma: Fibrilacin auricular a 110 lpm, sin imagen de bloqueo de rama ni trastornos
de la repolarizacin. Tras su llegada a planta, shock sptico por lo que fue trasladado a la Unidad de Cuidados Intensivos,
donde permaneci 1 semana, con necesidad de drogas vasoactivas, y fibrilacin auricular rpida que se control con
perfusin de amiodarona, Iniciando antibioterapia emprica de amplio espectro (Meropenem, Trimetropim/ Sulfametoxazol,
Ganciclovir), con mejora de las cifras tensionales y de la sintomatologa gastrointestinal. Como complicacin present
neumona nosocomial con derrame paraneumnico asociado por Klebsiella pneumoniae productora de KPC. Durante
su ingreso se realizaron otras exploraciones complementarias, en las que destacan: Lquido pleural: Eritrocitos
1500 /ul; leucocitos 1200 cel/ul, Neutrfilos 38%, Monocitos 62%, glucosa 84 mg/dl, protenas 2600 mg/dl, Lactato
deshidrogenasa 425 U/L, Adenosina desaminasa 50 U/L. Tac traco-abdominal: Mltiples adenopatas mediastnicas,
paratraqueales bilaterales, prevasculares y subcariales, de hasta 2 y 2,5 cm, algunas con centro de baja atenuacin
sugestivo de necrosis. Moderado derrame pleural derecho con atelectasia parenquimatosa compresiva subyacente.
Enfisema paraseptal y centrolobulillar de predominio en lbulos superiores. Patrn micronodular con pequeos ndulos
centrolobulillares bilaterales de predominio en lbulos superiores. Esplenomegalia, objetivndose numerosas lesiones
focales hipodensas en todo el parnquima esplnico, compatibles con abscesos. Adenopatas retroperitoneales de
hasta 15mm. Fibrobroncoscopia: pticamente normal. Se toman muestras para microbiologa. Biopsia de mdula:
Compatible con sndrome Hemofagoctico. PCR Leishmania Negativa. Microbiologa: Cultivo de esputo: Positivo para
K.penumoniae productora de KPC (>100,000 UFC). Coprocultivos: Klebsiella pneumoniae productora de KPC. Cultivos
de hisopo rectal en varias ocasiones: Positivo a Klebsiella Pneumoniae productora de KPC. PCR para pseudomonas
y Acinetobacter en esputo: Negativos. Baciloscopias de orina, heces, esputo, lquido pleural y Lavado broncoalveolar:
Negativos. Toxina Clostridium difficile: Negativa. PCR Citomegalovirus: Negativa. Tras su salida de la Unidad de
Cuidados Intensivos, el paciente continu con episodios de fiebre y diarrea por lo que, a pesar de tener baciloscopias
negativas, pero ante los antecedentes del paciente y la alta sospecha diagnstica de tuberculosis diseminada, se
inicia tratamiento tuberculosttico RIFATER (soniazida, Pirazinamida, Rifampicina) junto con terapia antirretroviral
con ATRIPLA (Efavirenz, Emtricitabina, Tenofovir disoproxil) y tratamiento especfico frente a Klebsiella pneumoniae
productora de KPC (Tigeciclina + Gentamicina durante 13 DAS), con respuesta clnica favorable, desapareciendo
82
la fiebre y diarrea. Por el sndrome hemofagoctico reactivo se inici tratamiento esteroideo (adems de prevenir un
Sndrome de reconstitucin inmune). Dos meses despus del ingreso y, tras el alta hospitalaria, se recibieron los
resultados de los cultivos de Esputo, Lavado broncoalveolar, Broncoaspirado, lquido pleural, orina de Mycobacterias
positivos a Mycobacterium tuberculosis, confirmando el diagnstico de sospecha.
Discusin
Las infecciones por Mycobacterium tuberculosis y por el VIH estn ntimamente relacionadas y la infeccin por el VIH
aumenta el riesgo de desarrollar TBC sintomtica en ms de 10 veces. Cabe considerar que en el 12% de los casos de
TBC miliar la radiografa de trax es normal, sobre todo en las dos primeras semanas del proceso, siendo el TAC de alta
resolucin ms sensible que la radiografa de trax. Es necesario considerar que la incidencia de la TBC extrapulmonar
oscila entre el 11% al 25% de los casos de TBC, teniendo peor pronstico que las formas pulmonares y siendo de ms
difcil diagnstico, con clnica insidiosa demorando el diagnstico incluso en aos. Se obtiene confirmacin bacteriolgica
slo en el 60% de los casos, es por esto que la ausencia de aislamiento microbiolgico no excluye la infeccin por
TBC, sobre todo en situaciones de alta sospecha clnica. En nuestro paciente la alta sospecha clnica fue justificacin
suficiente para iniciar el tratamiento tuberculosttico, con confirmacin posterior de la patologa.
CC-75 MUJER DE 44 AOS QUE INGRESA POR ANEMIA

J. L. Crcoles, C. Conde; A. Mora.
Servicio de Medicina Interna Hospital General Universitario de Elche
Enfermedad Actual
Mujer de 44 aos ingresada por anemia (Hb 6.1 mg/dl). Refiere astenia, anorexia y sensacin de plenitud post-pandrial.
No sndrome constitucional ni dolor abdominal, pirosis ni cambios de ritmo intestinal. No consumo de AINEs. No historia
de sangrados evidentes. Menopausia por anexectoma.
Antecedentes Personales
- No RAMc. No HTA, DM o DLP. No hbitos txicos. -Talasemia minor. Neurofibromatosis tipo 1 diagnosticada a los
27 aos de edad. No dficit cognitivo ni psicomotriz. - IQx: Neurofibromas en C1-C2 izquierdos. Anexectoma bilateral.
- Tto: Lioresal 15 mg/8 horas.
Exploracin Fsica
- T.A. 126/59 mmHg. T: 363 C. Piel: mltiples manchas caf con leche, con algunos neurofibromas. No se palpaban
adenopatas. - AC: RS a 69 lpm, soplo sistlico II/VI. - AP: MVC. No ruidos patolgicos - ABD y EEII: sin hallazgos
patolgicos. - Tacto rectal: ampolla vaca, dedil con restos de heces de coloracin normal. - Neurolgico: hipertona
piramidal. Resto normal.
- AS: Hb 61 gr/dl, VCM 621 fL, Hcto 22%. Neutrfilos y Plaquetas normales. Hierro 69, ferritina 4, IST 17%, Transferrina
337, Reticulocitos 16%. Marcadores tumorales: normales. - Sedimento y Rx de T y ABD; normal. - Colonoscopia: hasta
50cm normal. No se consigui ir ms all por la existencia de angulacin muy cerrada que no se pudo franquear y
por mala tolerancia de la paciente probablemente en relacin con adherencias mucosas en el trayecto explorado. Enema opaco, Gastroscopia y Trnsito gastrointestinal: normal. - TAC Crvico-Traco-Abdomino-Plvico: Cervical: Se
identifica crecimiento de tiroides sin extensin intratorcica con presencia de mltiples pequeos ndulos hipodensos
en ambos lbulos, en relacin con bocio multinodular. Presencia de ganglios linfticos cervicales bilaterales de tamao
significativo. Se visualiza masa mesentrica de 5x4 cm (TxAP) de localizacin inter-asas en flanco izquierdo con reas
de menor atenuacin en su interior en relacin con zona de necrosis. Hgado de tamao normal, identificando lesin
focal hipodensa en segmento VI LHD de 1.7cm de eje mayor.- Estudio hormonal: En orina 24h: catecolaminas, cido
vanilmandlico, 5-hidorxiindalactico: norales. En plasma: hormonas tiroideas, calcitonina, cromogranina A, cortisol,
testosterona: normales. - RNM Abdominal: no se aprecian LOE heptica. Tumoracin ovalada de 5x5 cm de dimetro,
hipointensa en T1 e hiperintensa en T2 y en STIR que tras la administracin de galodionio capta contraste de manera
intensa aunque en fase tarda exista zona hipocaptante. - RNM Enceflica y Medular: no alteraciones enceflicas.
Cambios post-quirrgicos a nivel medular C2 compatible con imagen cicatricial que no muestra captacin anmala
de contraste. Discopata degenerativa L4-L5 y L5-S1. No otras alteraciones. - IC a Oftalmologa: fondo de ojo sin
alteraciones. Pterigon bilateral. Ndulos en iris bilaterales. Se presenta el paciente en el comit multidisciplinar de
tumores digestivos de, en el que se decide realizar una laparatoma exploratoria. - Laparotoma exploratoria: tumoracin
a nivel de la primera asa de yeyuno de 6x5 cm justo en el ngulo de Treitz se realiza reseccin segmentaria con
anastomosis termino-terminal. - Anatoma patolgica: Tumor se origina entre la capa muscular y serosa con clulas
fusiformes y epiteloides, estroma conjuntivo. Ki 67.5%, C-KIT (CD 177): +, Actina muscular +, S-100: -, menos de 1
83
mitosis/50 campos. Se realiza diagnostico principal: TUMOR ESTROMAL GASTROINTESTINAL (YEYUNO) DE BAJO
RIESGO Y LOCALIZACIN SEROSA.
Tratamiento
Los tumores estromales gastrointestinales tambin conocidos como GIST, es la neoplasia mesenquimal ms frecuente
de trnsito gastrointestinal, con una incidencia: 1.5/100.000. Son refractarios a tratamiento quimioterapia y radioterapia.
Estadificacin del riesgo de progresin con los criterios AFIP: es intermedio. Tumor fue resecado mediante laparoscopia.
El siguiente paso se decidi aplicar IMATINIB 400mg/da por 1 ao.
Neurofibromatosis tipo 1 vs GIST
El riesgo de aparicin es 45 veces superior en pacientes con NF tipo 1, prevalencia 4-25%. Suele afectar el intestino
delgado y en 2/3 de los casos es mltiple. Mutaciones KIT y PDGFRA son infrecuentes en el GIST asociado a NF tipo 1.
Evolucin de la paciente
Tras 36 meses de la ciruga la paciente est libre de enfermedad, y en seguimiento por CCEE de Medicina Interna para
el despistaje y evolucin de la enfermedad de Von Recklinghausen. Asimismo, tambin se encuentra en control por
CCEE de Oncologa para descartar recidivas y valorar la evolucin de la paciente.
CC-76 VARN DE 56 AOS CON DIPLOPIA, ATAXIA Y ALTERACIN DEL NIVEL DE CONCIENCIA
M. Machado Vlchez, A. Montero Urbina, A. Hidalgo Jimnez, J. Garca Moreno
rea hospitalaria Juan Ramn Jimnez. Huelva
Anamnesis
Se presenta el caso de un paciente varn de 56 aos sin antecedentes mdicos ni quirrgicos de inters, consumidor
habitual de cannabis y fumador de 15 cigarillos/da, sin referir otro consumo de txicos. No realiza tratamiento habitual en
la actualidad. Acude al Servicio de Urgencias por cuadro de diplopia vertical, inestabilidad para la marcha y disminucin
del nivel de conciencia de forma progresiva tras episodio previo de tos con expectoracin amarillenta y fiebre de
385 de tres das de evolucin. No presenta lesiones cutneas, ni objetiva prdida de fuerza o sensibilidad en ambas
extremidades o alteracin en el lenguaje.
Exploracin Fsica
A su llegada presenta buen estado general, se encuentra consciente y orientado temporo-espacialmente aunque con
ligera tendencia al sueo (Glasgow 15/15). Tiene un dilogo coherente y fluido. Se observa proptosis izquierda. La
exploracin por rganos y aparatos es anodina sin objetivarse alteraciones en el murmullo vesicular pulmonar ni dolor
a la palpacin abdominal. En la valoracin clnica neurolgica llama la atencin una paresia de III y VI par izquierdo
sin presentar trastornos visuales campimtricos, ligera parlisis facial supranuclear derecha sin afectacin del resto
de pares craneales, abolicin de reflejos osteotendinosos de forma bilateral salvo el rotuliano que mantiene una dbil
respuesta y la marcha es atxica.
El hemograma, la gasometra venosa, coagulacin y bioqumica presentan unos parmetros generales dentro de la
normalidad salvo por la existencia de una elevacin de los reactantes de fase aguda, con PCR de 61 y VSG de 81.
Se practic una puncin lumbar obteniendo un lquido de aspecto claro, con 4 leucocitos/mm3, 500 hemates/mm3,
hiperproteinorraquia con 120.20 mg/dl de protenas, 73.90 mg/dl de glucosa y 3.2 U/L de ADA, siendo el cultivo en
medio aerobio del mismo negativo. La serologa VIH urgente da resultado negativo. Se realiz TAC cerebral simple
en el que no se observan hallazgos con significacin clnica y un estudio radiolgico de trax dentro de la normalidad.
Juicio clnico y diagnstico diferencial
Ante la trada oftalmopleja, ataxia y alteracin en el nivel de conciencia que presentaba el paciente se consideraron los
diagnsticos de polineuropata de tipo Sndrome de Guillain-Barr, variante de Miller-Fisher, un accidente cerebrovascular
de tronco cerebral o encefalitis de tronco tipo Bickerstaff de etiologa viral/parainfecciosa.
Tratamiento prescrito y evolucin
Se inicia en el Servicio de Urgencias tratamiento con inmunoglobulina humana iv y el paciente ingresa a las 48 horas
en Neurologa para continuar con el tratamiento, objetivando clara mejora a las 24 horas del ingreso de la diplopa y la
ataxia. Se practica analtica general de serologa infecciosa y autoinmunidad siendo todos los resultados negativos. El
paciente es dado de alta tras 5 das de tratamiento intravenoso desapareciendo por completo la sintomatologa, citndose
para estudio de RNM cerebral de forma ambulatoria. No se pudo realizar el anlisis de anticuerpos antiganglisidos
anti-GQ1b, presentes en el 68% de los pacientes con encefalitis de Bickerstaff y as como en el 83% de los pacientes
con sndrome de MillerFisher.
84
Trascendencia del caso en la prctica clnica diaria

El sndrome de Miller-Fisher y la encefalitis viral de BIckerstaff son entidades poco frecuentes en la prctica clnica diaria
pero deben tenerse en cuenta en todo paciente con oftalmopleja, ataxia, arreflexia y disminucin del nivel de conciencia
en aquellos pacientes con antecedentes recientes de cuadro infeccioso previo, ya sea respiratorio, abdominal o ambos.
Estas dos entidades comparten un mismo espectro clnico y en muchas ocasiones resulta especialmente difcil encontrar
diferencias significativas para establecer un diagnstico de certeza. De esta manera, se trata de un diagnstico por
exclusin. Hay algunas ayudas diagnsticas tiles, como pueden ser la identificacin de bandas oligoclonales en el
lquido cefalorraqudeo y las alteraciones en RM; sin embargo, estas ltimas son inespecficas y frecuentemente se
trata de lesiones hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, que pueden comprometer tanto el tronco enceflico cmo
los ganglios de la base y el tlamo en el caso de la encefalitis de Bickerstaff, siendo este estudio normal en el Sndrome
de Miller-Fisher. Cabe resaltar que dado que el curso de ambas etiologas tienden a la remisin autolimitada, completa
y espontnea en la mayora de los casos, solo se requieren medidas de sostn en la fase aguda, y que no existe un
tratamiento que modifique la enfermedad; sin embargo, se han observado respuestas favorables a la administracin de
inmunoglobulina, corticoides y plasmafresis, con diferentes combinaciones entre ellos.
CC-77 ALTERACIONES EN EL ECG EN PACIENTE ATLETA

M. S. Pedromingo Kus, C. Alexandre Almeida, D. Snchez Fuentes
Complejo Asistencial de vila
Introduccin
Se trata de un paciente varn de 54 aos que acude por cuadro de sncope, y de su relacin con alteraciones en el
electrocardiograma (ECG).
Caso clnico
Paciente varn de 54 aos, sin antecedentes de inters, salvo el ser atleta, que acude por haber presentado tras aseo
matutino y miccin, sensacin de mareo y sudoracin, con sensacin de cada inminente. Adopta por ello inmediatamente
la posicin de decbito supino y es entonces cuando presenta sncope, con recuperacin espontnea sin referir dolor
torcica ni otra clnica asociada. Refiere cuadro catarral previo de 2-3 das de evolucin y tos persistente desde la noche
anterior. En la exploracin fsica y en la analtica no destacan datos relevantes.
Evolucin
Se realiza electrocardiograma (ECG) que demuestra un ritmo sinusal a 47 lpm, con PR normal, QTc de 450 mseg,
ascenso de ST en V2-V3, y QS en aVL, con datos que simulan lesin subepicrdica septal, con inversin de onda
T simtrica y picuda en cara anterior que simula isquemia subepicrdica anterior. Estos datos se reproducen en la
telemetra, y se normalizan con la realizacin de una prueba de esfuerzo. En el ecocardiograma transtorcico (ETT)
se describe una dilatacin muy leve de ambas aurculas, con hipertrofia de ventrculo izquierdo asimtrica septal, sin
gradientes patolgicos intraventriculares, con buena funcin contrctil biventricular y patrn diastlico de retraso de
la relajacin y vlvulas funcionalmente normales. La ergometra evidenci un cronotropismo normal que, partiendo
de un ECG basal patolgico como el descrito, se normaliza con el esfuerzo, no siendo sta sugestiva de cardiopata
isqumica. Adems, se realiz ecocardiograma de esfuerzo, que result ser normal, sin aparicin de gradientes ni
cambios de la actividad segmentaria.
Discusin
La repolarizacin precoz es un patrn fisiolgico benigno del ECG en atletas y jvenes y no requiere re-evaluacin
clnica. Una de las caractersticas de esta repolarizacin precoz es la elevacin del segmento ST seguida de la inversin
de la onda T en las derivaciones V2-V4. Estos cambios adaptativos son caractersticamente normalizados durante la
realizacin de una ergometra, ejercicio o estimulacin adrenrgica, como es el caso de nuestro paciente. En atletas
entrenados como en nuestro caso, cambios precordiales en el ST-T de repolarizacin precoz, muestran patrones
tpicos que permiten diferenciarlos de miocardiopata ventricular derecha arritmognica o del sndrome de Brugada. En
pacientes atletas que acuden por sncope o parada cardiaca, cuyo estudio detallado es negativo para causas evidentes
cardiacas o mecanismos neuromediados, un patrn ECG de repolarizacin precoz en cara inferior o lateral, debera
hacernos sospechar fibrilacin ventricular idioptica, la cual no se detect en el estudio exhaustivo de nuestro paciente,
llegando finalmente al diagnstico de sncope neuromediado.
85
CC-78 PACIENTE DE 79 AOS CON DOLOR ABDOMINAL Y COLECCIONES INTRAABDOMINALES

C. Snchez Marcos, J. M. Pedrajas Navas
Hospital Clnico San Carlos, Madrid
Caso clnico
Paciente de 79 aos con antecedentes de colecistectoma en 2003, apendicectoma en la juventud y sndrome
depresivo en tratamiento con Venlafaxina, Clonazepam, y Zolpidem. Acude a urgencias por presentar durante dos das
dolor epigstrico intenso, continuo que progresivamente focaliza en hipocondrio y flanco derecho junto con vmitos. No
sensacin distrmica ni alteracin del ritmo intestinal. No coluria ni ictericia. A su llegada a la exploracin destaca ruidos
hidroareos escasos con dolor difuso a la palpacin en hemiabdomen derecho, signos de peritonismo y empastamiento
en flanco; en la analtica presenta: Hb 15, leucos 17.350 (NT 91%), INR 1.2, PCR 6.80, Cr 1.26, MDRD 59, Na 139, K
4.6, ALT 843, AST 578, GGT 537, FA 322, BT 1.3, amilasa 246, lipasa 27, sedimento normal. Se realiza eco abdominal
en donde se observa liquido libre intraabdominal por lo que se hace TAC objetivndose liquido libre de localizacin
perihpatica, espacio de Morrison, perirrenal derecha, gotiera parietoclica derecha, FID y en pelvis, sin burbujas
extraluminales ni dilatacin de asas. Se observa abundante cantidad de liquido en hilio heptico sin poder descartar
que sea bilis; no dilatacin de la va biliar, con realce de la misma y del peritoneo, sugerente de colangitis. Valorada por
el equipo de Ciruga se decide tratamiento conservador con antibioterapia con ertapenem y metronidazol e ingresa en
MIN para tratamiento de colangitis y para filiar origen de absceso intraabdominal. A su llegada a planta tras cuatro das
en Urgencias, la paciente se encuentra con mal estado general, febril y con discreta mejora analtica. Se solicita nuevo
TAC abdominal por mala evolucin clnica a pesar de tratamiento: persiste lquido con afectacin aadida de grasa
perirrenal y realce del urotelio del urter, engrosamiento de pared duodenal y sin extravasacin de contraste en ningn
punto y va biliar normal con realce de la misma. Se realiza colangio-RMN para valoracin completa de la va biliar
en la que no se aprecian imgenes de fstula de va biliar pero si aumento de cantidad de lquido libre intraperitoneal.
Guiado por eco se coloca drenaje para extraccin del lquido y cultivo del mismo con dbito inicial de 200 cc de liquido
purulento (leucos 990, PMN 41%, MN 59%, LDH 16.478, gluc 77, pH 7.32). Tres das despus se sale el drenaje sin
completa evacuacin abdominal, que no se vuelve a colocar por estabilidad clnico-analtica de la paciente. El cultivo del
lquido intraabdominal fue negativo as como la citologa. Se realiza nueva ecografa a los 10 das en la que persisten
colecciones que se visualizan desde el rea subdiafragmtica hasta FID de localizacin pararrenal anterior y posterior
de dimetros 11x3 y 13x4.5 cm respectivamente. Ante la persistencia del liquido se decide prolongar antibioterapia y
realizacin de TAC abdominal de control con las colecciones mejor delimitadas en dos compartimentos, uno por detrs
del rin derecho y otra en el espacio pararrenal anterior y detrs del colon ascendente. Por estabilidad de la paciente,
se decide alta a domicilio con tratamiento va oral con ciprofloxacino y metronidazol y seguimiento en consultas. Tras
el alta, la paciente acude a consultas de MIN donde se realiza nueva ecografa, en la que ya no hay colecciones; se
solicita enema opaco para descartar mun apendicular largo ya que el dolor se presenta a la exploracin localizado en
FID, por debajo de la cicatriz de McBurney: divertculos en sigma, colon descendente y vlvula ilecocecal incompetente.
As mismo, se hizo colonoscopia en la que se observa una lesin polipoidea plana que crece en sabana abarcando la
vlvula ileocecal de consistencia dura. Biopsia: adenoma tbulo velloso con displasia de bajo grado. Tras el resultado
de la biopsia ingresa para Ciruga de hemicolectomia derecha y revisin de lecho vesicular: se encuentra gran plastrn
retroperitoneal con bario extraclico, englobando urter y rin derecho. Se realiza diseccin de urter derecho,
lavados peritoneales del bario y hemicolectomia derecha con anastomosis ileoclica latero-lateral. Se explora lecho
vesicular siendo este normal. Se remite la pieza quirrgica al Servicio de Anatoma Patolgica emitiendo diagnostico
histopatolgico de: - Adenoma tbulo-velloso con displasia de bajo grado; - Proceso necrtico inflamatorio cecal en
relacin al mun apendicular.
La paciente presenta postoperatorio sin complicaciones y recibe el alta con DIAGNSTICOS DE APENDICITIS DEL
MUN APENDICULAR Y ADENOMA TBULO-VELLOSO DE CIEGO.
86
CC-79 HOMBRE DE 27 AOS CON DISNEA PROGRESIVA Y DERRAME PERICRDICO

J. J. Molina Torres, B. Pinilla Llorente, M. A. Artacho, M. V. Villalba Garca, M. Barrientos Guerrero, C. Lpez GonzlezCobos.
Hospital Universitario Gregorio Maran. Madrid
Varn de 27 aos sin antecedentes personales ni epidemiolgicos de inters. Ingresa en el servicio de Urgencias por
disnea progresiva hasta el reposo de 15 das de evolucin con tos seca sin fiebre, dolor torcico u otros sntomas.
En la evaluacin inicial se objetiva palidez y sudoracin, frecuencia de 100 lpm, PA 140/60 mmHg, SatO2 96% al aire
ambiental. En la auscultacin cardiopulmonar ruidos cardiacos rtmicos y apagados, as como abolicin del murmullo
vesicular en base pulmonar izquierda, sin otros hallazgos de inters. En la analtica bsica destaca leucocitosis
(11.700) con 91% neutrfilos, Bilirrubina de 4.7 mg/dL con el resto de parmetros bioqumicos y hematolgicos dentro
de limites normales. Electrocardiograma en ritmo sinusal con complejos QRS disminuidos en voltaje y en la radiografa
de trax derrame pleural bilateral de predominio derecho con ensanchamiento de la silueta cardio-mediastnica. En
funcin de los hallazgos iniciales y ante el rpido deterioro clnico y hemodinmico se realiza ecocardiograma urgente
que muestra derrame pericrdico severo de localizacin global con colapso de las cavidades derechas. Se traslada
a la unidad coronaria y se realiza pericardiocentesis con extraccin de 1.500 mL de lquido de aspecto lechoso y
toracocentesis con colocacin de tubo de drenaje del cual se obtienen 2.700 mL de lquido de las mismas caractersticas
que el pericrdico (Exudado con predominio de mononuclear, triglicridos elevados con ADA y marcadores tumorales
negativos). Posteriormente precisa mini-toracotoma para ventana pleuropericrdica con drenaje de 1.200 mL de
lquido achocolatado; se realiza TC Torcico que muestra pequeo derrame pleural izquierdo con derrame pericrdico
recidivante y mltiples lesiones nodulares, impresionando de conglomerado ganglionar vs. tumoracin mediastnica
primaria o hematoma pericrdico y mediastnico organizado. Ante estos hallazgos se realiza biopsia de pericardio, pleura
parietal y ganglio de hilio pulmonar izquierdo para estudio anatomopatolgico y microbiolgico mediante toracotoma.
Se traslada a planta para continuar el estudio etiolgico y se inicia empricamente terapia antituberculosa a la espera
de resultados anatomopatolgicos y microscpicos.
Hemograma, coagulacin y bioqumica sin alteraciones, biomarcadores tumorales (B-HCG, Alfafetoprotena, CYFRA-21,
CA 19-9, CEA) negativos; Perfil de autoinmunidad, Anticuerpos anti-membrana basal glomerular, ANCA, ANAs, ANOEs
negativos. Serologas para VIH, Parvovirus B19, Toxoplasma IgG, CMV IgM, Rubeola IgG, Borrelia IgG e IgM, VHH8, Mycoplasma, Legionella y Coxiella negativas; Herpes simplex, VHH-6 y Chlamydia pneumoniae tipo IgG positivos.
Cultivos para bacterias y hongos estriles en todas las muestras de lquido pericrdico, pleural y sangre con resultados
microbiolgicos negativos para tuberculosis. Anatoma patolgica: Pleura y pericardio con aumento del tejido fibroso de
tipo colgeno, en el que se aprecian leves infiltrados celulares de tipo crnico y carcter inespecfico. El mesotelio de
superficie no muestra alteraciones. No se aprecia la presencia de granulomas o de elementos neoplsicos. Adenopata
hiliar con cambios de tipo reactivo, libre de proliferacin neoplsica, tanto de carcter epitelial como linfoide. No se
aprecia la presencia de granulomas o de parsitos. Conclusin: Proceso inflamatorio crnico sin signos de malignidad.
Ante estos hallazgos y descartados tuberculosis o linfoma como posible causa etiolgica, se retira el tratamiento
tuberculosttico. Ante la buena evolucin clnica, el paciente es dado de alta para seguimiento ambulatorio posterior
en consultas de enfermedades autoinmunes sistmicas de Medicina Interna y Cardiologa
Juicio clnico al alta
Derrame pericrdico quiloso. Pleuro-pericarditis de origen no filiado
Seguimiento
Buena evolucin clnica permaneciendo asintomtico, afebril, sin tratamiento. Estudio inmunolgico repetido sin
alteraciones significativas, controles peridicos con ecocardiografas transtorcicas que muestran patrn fisiolgico
de pericarditis constrictiva sin repercusin hemodinmica ni clnica. Se realiza TC Torcico a los 2 aos del alta que
no muestra alteraciones. Una RMN Cardaca un ao despus muestra derrame pericrdico moderado tabicado y una
tumoracin mediastnica que engloba a los troncos supra-articos, cava, aorta, y ms caudalmente la carina y aorta
descendente junto con signos de cardiopata constrictiva y disfuncin diastlica en cavidades derechas. Un TC ToracoAbdominal confirma ocupacin mediastnica por una voluminosa masa anterosuperior que se extiende infiltrando ambas
regiones paratraqueales, la ventana aortopulmonar y la regin subcarinal. Este tejido de densidad partes blandas
infiltra tambin la regin hiliar izquierda extendindose por los haces peribroncovasculares y produciendo tambin
un engrosamiento nodular pleural tanto en la convexidad como en la cisura. Adenopatas localizadas en los ngulos
cardiofrnicos, en la regin diafragmtica, y retroesternales en el territorio de la mamaria interna de ambos lados y mayor
derrame pericrdico. Hallazgos posiblemente en relacin con una mediastinitis fibrosante aunque habra que considerar
87
la posibilidad de un linfoma o un seudotumor inflamatorio. Se realiza mediastinoscopia para biopsia quirrgica de

la masa mediastnica con hallazgos anatomopatolgicos que corresponden a tejido fibroadiposo maduro en el que se
observa de manera ocasional la presencia de infiltrado inflamatorio linfocitario reactivo (T y B) y clulas plasmticas
politpicas. No se observan granulomas, parsitos, imgenes de vasculitis ni proliferacin neoplsica epitelial o linfoide.
Posteriormente se amplia estudio para deteccin de IgG4 en biopsia pleural de la primera muestra, obtenindose una
poblacin de clulas plasmticas con expresin de IgG4 del 10%. Determinacin de IGg4 en sangre dentro de valores
normales. Los hallazgos obtenidos hasta el momento son compatibles con cuadro inflamatorio crnico (linfocitario) e
inespecfico relacionado con mediastinitis fibrosante sin cumplir criterios de Enfermedad relacionada con IgG4.
Discusin
Ante el hallazgo anatomopatolgico y descartada nuevamente la presencia de linfoma o tuberculosis, se inicia
tratamiento con corticoides a dosis de 50mg/da, asociado a colchicina 1mg/da, con posterior descenso paulatino
de corticoides. Se realiza TC de control a los 3 meses que muestra discreta mejora respecto a estudio previo con
disminucin del volumen del derrame pericrdico. Se aade al tratamiento Micofenolato Mofetilo a dosis de 750 mg 2
veces al da manteniendo corticoides a dosis bajas. Actualmente el paciente se encuentra estable, con clase funcional
conservada, realizando las actividades de la vida diaria y asintomtico. En RMN cardiaca actual se aprecia estabilidad
de la afectacin mediastnica, sin cambios con respecto a la pericarditis constrictiva
Diagnostico final
Derrame pleuro-pericrdico quiloso. Pericarditis constrictiva. Mediastinitis Fibrosante Idioptica
CC-81 INFILTRACIN GSTRICA DE TUMORES DE OTRO ORIGEN

M. Hernndez Meneses, J. Arencibia Borrego
Hospital Universitario Dr. Negrn. Las Palmas de Gran Canaria
CASO 1
Se trata de una seora con ndice de bathel 100/100; clase funcional II/IV NYHA. Antecedentes de angina inestable y
portadora de seis stent. HTA en tratamiento con ARAII y calcioantagonistas, Diabetes mellitus tipo 2 en insulinoterapia
Hiperlipemia (sin tratamiento). Su nico antecedente quirrgico fue una extirpacin de melanoma IIIb (T3bN2Mo) en la
cara externa del muslo derecho en 2008. El cuadro que precipita su consulta en el servicio de urgencias comienza el
mes previo, con deterioro de su clase funcional, disnea de reposo y edemas en miembros inferiores. Adems, refiere
cuadros de dolor torcico opresivo precordial no irradiado que cede con el reposo en pocos minutos, con sudoracin
y nuseas. En todo momento niega cambios en sus deposiciones, melenas, vmitos o dolor abdominal. Exploracin
fsica: consciente, alerta, palidez mucocutnea, estable hemodinmicamente, no tolera decbito, ruidos cardiacos
rtmicos con soplo mitral sistlico irradiado axila, crepitantes bibasales, hepatomegalia 4 cm infracostal dolorosa sin
esplenomegalia. Tacto rectal: negativo. Edemas maleolares en miembros inferiores con fvea. Analtica de urgencias:
anemia normoctica normocmica con Hb 7.31, y resto de series normales. Funcin renal con fracaso renal prerrenal
Cr 1.5 mg/dl, ionograma normal, y CK 43-49-51-56 U/l, Trop T 38.3-54-113-91 ng/l, ProBNP 5780 pg/ml. Radiografa de
trax: Cardiomegalia con signos de sobrecarga hdrica y redistribucin, no derrame pleural. EKG: BAV 1 a 84lpm, eje
derecho, BCRDHH, descenso de 1mm ST V4-6.
Juicio clnico
Se trata de una mujer de 80 aos, que durante el ltimo mes parece presentar episodios de angor hemodinmico
posiblemente precipitado por una anemizacin progresiva no exteriorizada. Deterioro de su clase funcional con clnica
de insuficiencia cardiaca y fracaso renal prerrenal. En la batera de pruebas iniciales se incluyen una analtica bsica y
estudio digestivo dirigido a localizar el foco de sangrado como primera posibilidad. Al mismo tiempo se inicia tratamiento
sintomtico con betabloqueantes a dosis ms altas que en su tratamiento de base, nitritos y diurticos, as como, control
de glucemias y tensin arterial, objetivndose una clara mejora clnica. En el estudio de imagen la ecografa de abdomen
no refleja hallazgos de significado patolgico. La colonoscopia visualiza restos de heces lquidas normocoloreadas,
diverticulosis en colon izquierdo y a 10 cm de margen anal plipo ssil de 0.8cm que no se extirpa por antiagregacin.
En la Endoscopia digestiva alta el esfago es normal y en estmago, a nivel de antro y cara posterior se aprecia masa
ulcerada. Ploro, bulbo y 2 porcin duodenal, normales. Los resultados de la biopsia fueron del todo inesperados:
Anatoma patolgica lesin gstrica: melanoma. Realizamos un estudio de extensin: TAC abdomino-torcico que
aprecia afectacin pulmonar intersticial, en relacin con cuadro de linfangitis carcinomatosa. Mltiples adenopatas
mediastnicas. Y en cavidad abdominal se aprecia la conocida masa antral gstrica que tiene dimetros de 4,9 x 2,8 cm.
88
Diagnstico
Melanoma estadio IV. Anemia ferropnica por hemorragia digestiva alta no exteriorizada. Angina inestable. Cardiopata
isqumica con enfermedad de tres vasos.
Evolucin
Ante los hallazgos radiolgicos e histolgicos, se establece el diagnstico de melanoma avanzado. Fue evaluado por
Oncologa Mdica, Dermatologa y Oncologa radioterpica. Tras evaluacin interdisciplinar, la paciente fue candidata
a radioterapia paliativa hemostsica hasta 6 sesiones repartidas en un periodo de 3 meses, y recibi trasfusiones
seriadas durante el seguimiento por hospital de da de medicina interna para mejorar su situacin funcional. Finalmente,
tras 8 meses de seguimiento la paciente fallece en su domicilio. Los ltimos 4 meses de su enfermedad se realizaron
los cuidados y el tratamiento en su casa a cargo de la unidad de cuidados paliativos de nuestro hospital.
CASO 2
Varn 76 aos buena situacin funcional previa, con antecedentes personales de HTA, ictus isqumico en territorio
de ACM derecha sin secuelas, cardiopata isqumica, angina estable candidata a tratamiento mdico. Ingresa en el
servicio de medicina interna, tras consultar en urgencias por cuadro de dolor abdominal de 6 meses de evolucin sin
alteraciones en el ritmo intestinal, vmitos aunque s refiere prdida de peso no cuantificada asociado a hiporexia.
Niega fiebre. Los das previos al ingreso empieza con fluctuaciones del nivel de conciencia y agitacin psicomotriz,
por lo que finalmente consulta. En la exploracin fsica destaca un paciente somnoliento aunque con respuesta verbal
coherente sin elementos afsicos ni disartria, s ligero dficit de atencin. Hemodinmicamente estable con tendencia
a la taquicardia sinusal 100 lpm, bien perfundido con palidez mucocutnea. No se palpan adenopatas. Presenta tres
lesiones cutneas, maculares e hiperpigmentadas la mayor de 2x3 cm en rea deltoidea derecha, resto de exploracin
anodina, neurolgica sin signos de focalidad. En la analtica de urgencias cabe resear una anemia normoctica
normocrmica, previamente no conocida 6,5 g/dL que precisa transfusin de 2 concentrados de hemates. Analtica de
ingreso: hemograma con serie blanca y plaquetar normal hb 9,25 g/dL. Coagulacin normal. VSG 25 mm/h. Bioqumica:
funcin renal e ionograma normales. Patrn de colestasis disociada GGT 286, FA 161, LDH 1090. Orina: sedimento con
hematuria moderada, resto normal. Cultivos negativos
Juicio clnico
Se trata de un paciente varn con enfermedad cardiovascular establecida y buena situacin funcional previa, que
ingresa por cuadro de sndrome constitucional y anemia que precisa soporte transfusional. Se ingresa para estudio de
foco de sangrado con alta sospecha de neoplasia digestiva como causa primaria. Se realiza estudio de imagen con CT
crneo con atrofia cortical. En ecografa abdominal se objetiva engrosamiento en la pared del cuerpo del estmago con
prdida de estructura por lo que se realiza una endoscopia digestiva alta para toma de biopsia. Los resultados de la
anatoma patolgica muestran una metstasis de melanoma en mucosa gstrica.
Diagnstico
METSTASIS GSTRICA DE MELANOMA ESTADO IV. La evolucin del paciente fue rpidamente progresiva, contino
precisando trasfusiones peridicas en hospital de da de medicina interna, con seguimiento ambulatorio y falleciendo en
su domicilio dos meses tras el alta hospitalaria.
Discusin
Si bien se presentan casos inditos por su presentacin y evolucin, no resulta tan infrecuente la metastatizacin de
melanoma a aparato digestivo. La naturaleza maligna de este tumor est caracterizada en la literatura cientfica, su
poder de diseminacin a distancia es generalizadamente conocido y temido. No as, su alta afinidad por el aparato
digestivo. En esta lnea, existen publicaciones recientes que, demuestran una reiterada aparicin de metstasis de esta
neoplasia en diferentes localizaciones del tubo digestivo. La incidencia sobre el tubo digestivo vara del 1 al 7%, siendo
el intestino delgado el sector ms frecuentemente comprometido (58%). La ausencia de melanoblastos en la mucosa
del intestino delgado es la que sustenta el origen metastsico de los melanomas ubicados a dicho nivel. El implante se
realizara por va hematgena, lo cual explica la localizacin preferencial de las metstasis sobre el tracto yeyunoileal.
Conclusin:
El melanoma metastsico intestinal es una afeccin poco frecuente pero grave fundamentalmente debido a su
presentacin inespecfica y el diagnstico tardo, adems, se trata de una neoplasia con metstasis que normalmente
son multicntricas, con una supervivencia media de 10 meses. Su sospecha clnica temprana en el diagnstico
diferencial es, por ahora, la nica herramienta til para prevenir las consecuencias funestas de este tumor.
89
CC-82 CARDIOMIOPATA INDUCIDA POR ESTRS. TAKOTSUBO-LIKE

L. Corral Nieri. J. J. Napal Lecumberri.
Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Marqus de Valdecilla. Santander
Presentacin
La cardiomiopata Takotsubo-like o simplemente Takotsubo (CT), es una disfuncin ventricular asociada a estrs
emocional o fsico. Por definicin es reversible, y presenta de manera caracterstica una movimiento anormal apical
(apical ballooning) o de la parte medioventricular, en ausencia de cardiopata isqumica, o a la inversa, estando
presente pero sin afectar el rea involucrada. Se puede asociar a distintas causas (ver tabla)
Varn de 34 aos que ingresa por fiebre
Antecedentes: Ciclista activo. Sin F.R.C.V*. Prostatitis previas por E. Coli. Enfermedad Actual: Fiebre de 39C y mialgias
intensas, tras participar en carrera ciclista y ante sospecha de golpe de calor es ingresado. Evoluciona febril, con
deshidratacin y fracaso renal agudo, precisando fluidoterapia sin conseguir estabilizacin hemodinmica. Ante cuadro
de gastroenteritis aguda y shock sptico secundario, se inicia inotrpicos e I.O.T.*, con ingreso en Unidad de Cuidados
Intensivos. Examen Fsico: APACHE II: 12.Consciente, orientado. TA: 70/50 mmHg; FrC: 105 lat./min.; Fr.R.: 25 rpm.;
T 36C. Hipoperfusin distal con relleno capilar enlentecido. Cardaco: rtmico, sin soplos. Pulmonar: hipoventilacin
bibasal. MV* conservado. Abdomen: blando, dolor a la palpacin de forma difusa, con defensa voluntaria. Murphy
negativo. Sin hepatomegalia. Analtica: Leucocitos 3800/uL (93% S); Hb 12,6 g/dL; V.C.M. 95 fL; Plaquetas 74000/
uL; Urea 88 mg/dL; Cr. 2,82 mg/dL; FG* 41mL/min. Mg 1,2 mg/dl; Ca 6,7 mg/dl; Ca2+ 1,03 mg/dL; GOT 191 UI/l;
GPT 165 UI/l; GGT 128 UI/L; Bi 3,2 UI/l; Procalcitonina 251.56 ng/ml; A.P.: 53%; Lactato 36,8 mg/dL; PCR: 14,2 mg/
dL; Troponina Mxima: 1,68ng/mL; Gasometra Venosa: acidosis metablica. HC*: Serratia liquefaciens (productora
B.L.C.I.*). Urocultivo negativo. Coprocultivo flora mixta. Rx Trax: cardiomegalia con edema agudo de pulmn. ECG:
Ritmo sinusal 107lpm. Supradesnivel en cara inferior. Criterios de HVI. QTc 0,42. ETT: VI dilatado con disfuncin
sistlica moderada-severa y FE global 30%, con hipoquinesia difusa y disincrona apical. Disfuncin VD moderada. Sin
patologa valvular. PAP 45mmHg (con VCI dilatada y estimacin PAD 15 mmHg). Derrame pleural.
Evolucin
Favorable, ajustando antibiticos segn antibiograma, con normalizacin de parmetros de sepsis, as como de
funcin heptica, renal e hidroelectroltica. ETT de control (un mes despus del primero): normalizacin de dimetros
ventriculares, con FE conservada.
Discusin
Se observa una correlacin evolutiva entre la mejora clnica, desde el punto de vista infeccioso, y funcional del enfermo,
con los parmetros ecocardiogrficos, en particular la fraccin de eyeccin. Si bien la cardiomiopata inducida por
estrs, es ms frecuente en mujeres, postmenopusicas bajo estrs emocional, no es infrecuente la asociacin de
otras causas, ms concretamente la sepsis. Un estudio reciente, encontr que el 28% de los pacientes admitidos en
cuidados intensivos, por enfermedades agudas, desarrollan disfuncin ventricular izquierda que afecta la zona apical
y medioventricular consistente con Takotsubo (CT). *F.R.C.V.: factores de riesgo cardiovascular. I.O.T.: intubacin
orotraqueal. MV: murmullo vesicular. Filtrado Glomerular (Cockcroft - Gault). A.P.: actividad de protrombina. B.L.C.I.:
betalactamasa cromosmica inducible. HC: hemocultivos.
Tabla (CC-82)
90
Precipitantes de Cardiomiopata Por Estrs
Variantes Morfolgicas de VI en CT
Estrs emocional agudo
Disfuncin VI apical y medioventricular (CT)
Eventos intracraneales agudos

- Hemorragias intracraneales
- TCE
- ACVA isqumico
Disfuncin VI medioventricular aislada o

disfuncin VI basal y medioventricular
Enfermedad aguda incluyendo sepsis
Disfuncin VI basal aislada
Procedimiento quirrgicos
Hipokinesia global VI
Produccin endgena de Catecolaminas

(feocromocitoma)
Agentes catecolaminrgicos exgenos (-2
agonistas inhalados, metilxantinas, epinefrinas/
anfetaminas, cocana)
Movimientos anormales de la pared ventricular

de distribucin no coronaria
2013 Libro de Casos Clnicos. XXXIV Congreso Nacional de la Sociedad Espaola de Medicina Interna (SEMI) / XXIX Congreso
de la Sociedad Andaluza de Medicina Interna (SADEMI)
Edicin: S&H Medical Science Service
Todos los derechos reservados. Queda prohibida la reproduccin total o parcial de esta obra por cualquier medio mecnico o
electrnico sin la debida autorizacin por escrito del editor.
ISBN: 978-84-695-9061-4
91
Secretara Tcnica
S&H Medical Science Service
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NDICE CASOS CLNICOS

SNDROME HEMOLTICO URMICO ATPICO ...............................................................................

UNA ENFERMEDAD SISTMICA QUE SE DEFINE DURANTE EL EMBARAZO CON UNA

NEUMOMEDIASTINO ESPONTNEO CON NEUMOPERICARDIO ...............................................

EN LA ACTUALIDAD NO TODO ES DIABETES MELLITUS ............................................................

VARN DE 41 AOS CON LCERA DE TRPIDA EVOLUCIN EN EL PIE DERECHO ..............

VARON DE 41 AOS CON SNDROME CONFUSIONAL AGUDO Y CUADRO FEBRIL .................

ARTERITIS DE CLULAS GIGANTES ATPICA CON AFECTACIN

MUJER DE 67 AOS CON FIEBRE, EOSINOFILIA Y LESIONES CUTNEAS ..............................

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO Y SNDROME ANTIFOSFOLPIDO:

EXANTEMA URTICARIFORME Y AFECTACIN SISTMICA .........................................................

CUANDO LA PIEL NOS HABLA. ERUPCIN CUTNEA Y

INFARTOS SEOS MLTIPLES EN PACIENTE JOVEN SIN FACTORES DE RIESGO ................

MESENTERITIS ESCLEROSANTE: A PROPSITO DE UN CASO ................................................

SNDROME DE COLA DE CABALLO POR DISEMINACIN LEPTOMENINGEA ...........................

MENINGOENCEFALITIS 2 A ANTICUERPOS ANTI-NMDAR: UN SINDROME

ADENOCARCINOMA DE GLANDULA ECRINA: UN UNICO CASO ................................................

LINFANGIECTASIA POR ENFERMEDAD DE PAGET EXTRAMAMARIA

VARN CON DOLOR CERVICAL AGUDO Y FIEBRE .....................................................................

POLIARTRALGIAS EN TRABAJADORA EN GRANJA DE POLLOS ..............................................

MUJER DE 64 AOS CON CEFALEA E HIPERTENSIN ...............................................................

TROMBO INTRAAURICULAR EN ENFERMEDAD DE BEHET .....................................................

NEUROPATA MENTONIANA COMO PRIMERA MANIFESTACIN

UNA CAUSA DE EDEMA FACIAL .....................................................................................................

DIATESIS HEMORRGICA EN PACIENTE ANCIANO .....................................................................

MUJER DE 30 AOS CON HEPATOMEGALIA ................................................................................

COMPLEJIDAD DIAGNSTICA DE DIARREA CRNICA

INFARTO DE DOS TERCIOS ANTERIORES DE MDULA ESPINAL SECUNDARIO

EPIDERMOLISIS POR CONTRASTE YODADO ..............................................................................

MUJER DE 27 AOS CON SNDROME DIARREICO CRNICO ....................................................

MUJER DE 63 AOS CON DIARREA CRNICA .............................................................................

POLISEROSITIS, NO SIEMPRE ES LO QUE PARECE ...................................................................

EXOFTALMOS UNILATERAL COMO FORMA DE PRESENTACIN

EOSINOFILIA GRAVE: UN RETO DIAGNSTICO ...........................................................................

PACIENTE CON NEUMONA E INSUFICIENCIA CARDACA ..........................................................

VARN DE 52 AOS CON EOSINOFILIA ........................................................................................

SINDROME RENOPULMONAR. A PROPOSITO DE UN CASO .....................................................

SNDROME HEMOFAGOCTICO EN PACIENTE CON VIH .............................................................

SNDROME DE EXTRAVASACIN CAPILAR IDIOPTICO.CASO DE UN PACIENTE

LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO CON AFECTACIN NEUROPSIQUITRICA .......................

VARN DE 77 AOS CON SNDROME CONSTITUCIONAL Y MASA PANCRETICA ..................

ESPONDILODISCITIS Y ENDOCARDITIS. UNA ASOCIACIN A TENER EN CUENTA .................

PRESENTACIN DE UN CASO DE PSEUDOTUMOR INFLAMATORIO HEPTICO .....................

SINDROME CONFUSIONAL AGUDO EN PACIENTE ANCIANA .....................................................

PORFIRIA AGUDA INTERMITENTE Y VIH: UNA RELACIN CAUSAL O CASUAL? ...................

SINDROME DE STEVENS-JOHNSON .............................................................................................

VARN DE 63 AOS CON PRDIDA DE PESO IMPORTANTE Y DISFAGIA .................................

ENDOCARDITIS NEUMOCCICA. PRESENTACIN DE UN CASO ..............................................

ENFERMEDAD DE ROSAI - DORFMAN: A PROPSITO DE UN CASO ........................................

PANARTERITIS NODOSA .................................................................................................................

TORMENTA INMUNOLGICA Y ALGO MS ...................................................................................

TROMBOEMBOLISMO PULMONAR EN PACIENTE CON MIXOMA

MASA BULKY INGUINAL .................................................................................................................

MIASTENIA GRAVE REFRACTARIA. CUANDO CONCURRE LO RARO EN UNA RARA ..............

MIGRAA Y PARLISIS OCULOMOTORA RECURRENTE. A PROPSITO DE UN CASO .........

VARN DE 39 AOS CON DOLOR LUMBAR .................................................................................

ABSCESOS ESPLNICOS EN PACIENTE VIH ...............................................................................

MUJER DE 44 AOS QUE INGRESA POR ANEMIA .......................................................................

VARN DE 56 AOS CON DIPLOPIA, ATAXIA Y

ALTERACIONES EN EL ECG EN PACIENTE ATLETA .....................................................................

PACIENTE DE 79 AOS CON DOLOR ABDOMINAL Y

HOMBRE DE 27 AOS CON DISNEA PROGRESIVA

INFILTRACIN GSTRICA DE TUMORES DE OTRO ORIGEN .....................................................