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IPERTENSIONE POLMONARE

Maria Leonarda De Rosa 16.04.14


L'ipertensione polmonare una patologia che viene spesso
diagnosticata in presenza di altre comorbidit, sebbene esistano
delle forme idiopatiche (ovvero, senza causa apparente). Per fortuna
infrequente, in quanto estremamente invalidante e con una
prognosi infausta. In Italia sono 3'000 i casi di ipertensione
polmonare e, in genere, questa patologia pi frequente nelle
donne adulte che negli uomini.
Una delle comorbidit a cui pi frequentemente associata la
sclerodermia e questassociazione ha, in genere, una prognosi
piuttosto infausta.
Inoltre, tutti i soggetti che hanno sofferto di una tromboembolia
polmonare o anche di tromboembolismi ricorrenti possono andare
pi frequentemente incontro a una situazione di ipertensione
polmonare.
Le comorbidit associate sono numerosissime (in ordine di
frequenza):
1. Sclerodermia
2. Artrite reumatoide
3. LES
4. Ipertensione portale
5. Anemia falciforme
6. Talassemie
7. AIDS
Per definire una condizione di ipertensione polmonare si devono
valutare i valori assunti da alcune variabili emodinamiche. Di
particolare interesse, oltre allindice cardiaco (ovvero la gittata
cardiaca rapportata alla superficie corporea del soggetto), sono la
PAP e la PWP.
pressione arteriosa polmonare (PAP) : valori normali 113
mmHg
pressione polmonare wedge (PWP) : valori normali 63
mmHg.
Wedge in inglese significa incuneato e si riferisce al metodo
con il quale questa pressione viene rilevata. Si inserisce un
catetere all'interno del circuito venoso e lo si posiziona al
livello della rete capillare polmonare. La PWP , quindi, una
misura esatta della pressione polmonare capillare.
Solo se queste variabili assumono valori al di fuori del range di
normalit si pu parlare di ipertensione polmonare.
L' ipertensione polmonare una situazione indipendente dallo stato
del soggetto, ovvero non legata al suo riposo o sforzo.
Nell'iperteso comune, o sistemico, invece, lo stato d'ipertensione,
riscontrabile basalmente, dipende in quota rilevante dallo stato del
soggetto. Per essere pi precisi, si definisce iperteso a livello
polmonare un soggetto che abbia una pressione arteriosa

polmonare media (mPAP) superiore ai 25 mmHg in condizione di


riposo, 30 se consideriamo uno stato di sforzo. La differenza
talmente minima che si tende a considerare, quindi, l'ipertensione
polmonare indipendente dallo stato del soggetto.
Sulla base del valore assunto dalla PAP possiamo stadiare la
patologia:
1. ipertensione lieve: 25 < PAP 35 (mmHg)
2. ipertensione moderata: 35 < PAP 45
3. ipertensione severa: PAP > 45
La stadiazione rappresenta un momento fondamentale perch
consente di capire la prognosi del paziente e aiuta a scegliere un
protocollo terapeutico adeguato.
Sulla base del valore assunto dalla PWP, invece, si pu distinguere
l'ipertensione polmonare pre-capillare da quella post-capillare.
PWP < 15 mmHg ipertensione pre-capillare
PWP > 15 mmHg ipertensione post-capillare
importante operare questa distinzione perch nella IP pre-capillare
la patologia comporta lo sviluppo di un cuore polmonare. Nella IP
post-capillare, invece, c' un interesse massivo del circolo arterioso
polmonare che non si limita a determinare un danno cardiaco da
danno polmonare, ma conduce a una condizione di polmone
cardiaco, caratterizzata da polmoni ingranditi in maniera abnorme,
con la quasi scomparsa della figura cardiaca, e insufficienza
cardiaca. A differenza del cuore polmonare, che consente una certa
sopravvivenza, il polmone cardiaco una condizione estremamente
grave, che non deriva da una insufficienza del cuore di sinistra, ma
deriva da un danno del cuore di destra di origine polmonare.

Tra le
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cause di IP pre-capillare:
Idiopatica
Collagenopatie
Ipossia
Uso di anoressizzanti, cocaina, contraccettivi
Shunt cardiovascolari
Ipertensione portale
Gravidanza recente
Post-embolia

La post capillare, invece, la forma pi grave ed correlata a


problemi cardiaci:
1. Vizi valvolari (mitralici e aortici)
2. Cardiopatie (ischemiche, ipertensive)
3. Cardiomiopatie
4. Malattia veno-occlusiva polmonare
Una IP pre-capillare comporta lo sviluppo di un cuore polmonare.
Si tratta di un cuore modificato in senso patologico nella sua
porzione di destra, che risulta essere ingrandita, e privo di
qualunque tipo di danno nella sua porzione di sinistra. Lo sviluppo di
una condizione di cuore polmonare pu essere dovuto ad affezioni
polmonari o extrapolmonari: tra quelle polmonari annoveriamo le
affezioni del parenchima e dei vasi polmonari, tra quelle
extrapolmonari le affezioni della gabbia toracica.

Tra le affezioni dei vasi polmonari si annoverano:


1. Embolia polmonare massiva
2. Sindrome da distress respiratorio
Queste prime due causano un cuore polmonare acuto
3. Vasculiti
4. IP idiopatica
Queste ultime due causano un cuore polmonare cronico
Tra le
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affezioni del parenchima, invece:


BPCO (CP cronico)
Asma grave e persistente (CP cronico)
Stato di male asmatico (CP acuto)
Pneumotorace ipertensivo (CP acuto)
Interstiziopatie (CP cronico)
Tubercolosi polmonare (CP cronico)

Tra le affezioni extrapolmonari meritano menzione i traumatismi


della gabbia toracica. Tutte le persone che hanno ricevuto dei grossi
traumatismi della gabbia toracica, e che quindi sono ricoverate nel
reparto di terapia intensiva ( questo il caso di M. Schumacher),
hanno dei problemi di distress respiratorio, tant' vero che nei
reparti di terapia intensiva si presta molta attenzione alla
ipertensione polmonare, che, se non trattata, pu peggiorare
drasticamente la prognosi del paziente fino a condurlo a morte.
Nella BPCO, molto frequente a causa del fumo di sigaretta,
coesistono vari meccanismi fisiopatologici che contribuiscono a
determinare danno polmonare: restringimento anatomico del letto
vascolare e compressione dei vasi sono entrambi responsabili della
riduzione dell'efficacia degli scambi alveolo-capillari. Se la
compressione riguarda i grossi vasi, si pu verificare il cosiddetto
enfisema bolloso, una condizione non infrequente nel BPCO,
caratterizzato dalla formazione di "bolle d'aria" in corrispondenza
dei punti di chiusura dei vasi.

L'ostruzione dei vasi pu verificarsi anche in conseguenza di


fenomeni trombotici. Ad ogni modo, essa comporta una diminuzione
degli scambi alveolo capillari e, di conseguenza, uno stato di ipossia,
che conduce ad una condizione di acidosi. In risposta a ci, il circolo
polmonare normalmente perfuso, in particolar modo le arteriole,
tenta di adattarsi. Le arteriole, infatti, vanno incontro ad un
processo di neomuscolarizzazione, ovvero tendono ad assumere le
caratteristiche dei capillari per vicariarne le funzioni e contribuire
allo scambio gassoso. Tale fenomeno comporta un aggravio della
ipertensione polmonare, perch le arteriole modificano lo stato di
tensione della propria parete.

In questa immagine possiamo osservare le alterazioni istologiche


delle arteriole: il lume aumentato, di aspetto vacuolato, e lo
spessore muscolare della parete risulta essere notevole (solitamente
dovrebbe essere di poco superiore a quello dell'endotelio).
L'aumento del lume l'unico elemento che consente un possibile
scambio gassoso, in conseguenza del collasso dell'alveolo, ed
responsabile dell'aumento di pressione.
Tutte le patologie che possono causare questa situazione possono
presentarsi in acuto e in cronico: naturalmente la forma acuta
quella pi grave, perch lo stato cronico indice di una condizione
di equilibro raggiunto dalla patologia. Questa condizione di equilibrio
pu essere persa e la patologia pu andare incontro ad una fase di
riacutizzazione, che si configura sempre come una fase
peggiorativa.

Questo grafico mostra la correlazione tra mPAP, saturazione


dellossigeno e ph. Laumento pi marcato di mPAP in risposta
allacidosi si verifica in condizioni di ipossiemia (60, 70, 80%).

CLINICA
Segni e sintomi:
1. dispnea, improvvisa nel CP acuto e graduale nel CP cronico,
di gravit diversa a seconda che si tratti di una ipertensione
lieve, moderata o severa
2. dolore toracico
3. sincope, ovvero caduta al suolo con perdita di coscienza, va
differenziata dalla lipotimia, ovvero caduta al suolo senza
perdita di coscienza
4. emoftoe
All'auscultazione, si pu notare una diminuzione dei rumori
respiratori e, sul torace anteriore, il rinforzo della componente
polmonare del II tono cardiaco e il soffio sistolico da
insufficienza tricuspidale.
All'ispezione del torace anteriore si potrebbe notare, ma una
evenienza rara, il sollevamento del cuore rispetto alla gabbia
toracica durante l'escursione respiratoria (in questo caso,
l'ipertensione polmonare sicuramente severa). Di pi frequente
riscontro il turgore delle giugulari, ulteriormente evidenziabile
con la manovra della Murphy. In qualche caso possibile
evidenziare una epatomegalia, palpando il margine anteriore del
fegato al di sotto dell'arcata costale destra. Caratteristici degli stadi
pi avanzati di malattia gli edemi degli arti inferiori.
Le indagini diagnostiche di riferimento sono:
1. Radiografia del torace
2. ECG
3. Ecocardiografia
4. Risonanza magnetica
5. Cateterismo venoso destro
Questa la radiografia di un cuore polmonare cronico. Si riscontrano
anomalie, in primis, nelle dimensioni del cuore, il cui diametro
trasverso risulta essere aumentato. Soprattutto, gli archi cardiaci
fisiologici (atrio, ventricolo, aorta) non sono evidenti. In condizioni
fisiologiche questi sono chiaramente identificabili al di sotto degli ili
polmonari, strutture a loro volta radio-opache perch contenenti
sangue. In questo caso, invece, gli ili sono collassati e, non
essendoci sangue, non risultano evidenziabili.

Il paziente in questione
ha mPAP = 41 e PWP =
10 (pre-c.).
In questa radiografia
latero-laterale visibile
una zona quasi diafana,
con un alone biancastro
disposto a raggiera: tale
referto indice di una
ipertensione polmonare
sicuramente
severa.
Infatti, il parenchima
collassato, mentre la
componente vascolare
aumentata
(ed

rappresentata
proprio
dall'alone biancastro).

L'ECG un esame piuttosto utile, perch ci


caratteristiche alterazioni rispetto al referto sano:

mostra

delle

1. onda P di ampiezza > 2,5 mm, che in alcune derivazioni pu


essere addirittura negativa
2. deviazione dellasse cardiaco a destra
3. blocco di branca destra. Se in un paziente seguito da tempo si
verifica improvvisamente un blocco di branca destra, bisogna
sospettare una ipertensione polmonare e un cuore polmonare:
infatti, il blocco di branca destra improvviso sempre indice di
un'affezione del cuore destro. Per evidenziare un blocco di
branca destra su un tracciato ECG bisogna guardare le

derivazioni sempre negative: AVr e V1. Nel normale l'onda R


negativa in AVr e poco accennata, seppur positiva, in V1. Nel
cuore polmonare in AVr si registrano 2 onde R, dette
complesso rSR' (erre-esse-erre primo).
4. alterazioni nelle derivazioni precordiali
Nel normale procedendo dalla derivazione V1 alla derivazione
V6, l'onda R tende a crescere e, viceversa, l'onda S a
decrescere.
Nel soggetto con cuore polmonare si verifica l'esatto contrario:
addirittura nella derivazione V1 si registra un'onda R che
superiore all'onda S. Semplificando, si pu dire che in V1 il
rapporto R/S diviene > 1 e che lopposto si verifica in V5 o V6.
5. sottoslivellamento (o depressione) del complesso ST, che da
positivo diviene negativo, in tutte le derivazioni precordiali di
destra.
Con l'ecocardiografia si osserva sicuramente una dilatazione delle
camere cardiache di destra, con particolare riferimento ai diametri
diastolici.
Un parametro importante il deceleration time, che esprime il
tempo impiegato dal flusso di sangue a passare attraverso gli osti
valvolari. Se il suo valore si colloca al di fuori del range di normalit,
possibile che ci sia una alterazione valvolare o delle strutture in
cui le valvole sono inserite (ad esempio, cardiopatia ipertrofica).
Col cateterismo venoso destro si registra l'esatto valore di
pressione del circolo polmonare, in riferimento sia alla PAP che alla
PWP, e la portata cardiaca. Inoltre, si pu operare un test di
reattivit con linfusione in loco dei vasodilatatori (NO, ad esempio)
che, naturalmente, serve a capire come valutare il paziente da un
punto di vista terapeutico e prognostico: sicuramente, la patologia
meglio trattabile se il paziente un responder, ovvero se il tessuto
ancora in grado di rispondere a stimoli vasodilatatori. Si definisce
un paziente responder se, dopo infusione di NO, mPAP si riduce al
di sotto di 40 mmHg, senza per osservare una riduzione
consensuale della portata cardiaca.
TERAPIA
Lo schema diagnostico e terapeutico definito dalle linee guida pi
recenti, elaborate a DANA POINT nel 2008, che hanno aggiornato le
precedenti linee guida di Venezia 2003.
La differenza fondamentale tra queste due linee guida risiede nello
schema farmacologico. In Dana Point vige uno schema di tipo
associativo, che ha completamente sostituito quello eliminativo di
Venezia 2003. Ci significa che oggi, se un paziente non risponde
adeguatamente a un farmaco, questo non viene pi eliminato dalla
terapia, ma lo si associa ad altri farmaci, possibilmente dotati di un
diverso meccanismo d'azione.

Tale rivoluzione d'approccio dovuta al fatto di aver scoperto che i


meccanismi fisiopatologici coinvolti nella ipertensione polmonare
sono molteplici. Quindi, ci significa che un farmaco pu essere
inefficace perch contrasta un solo meccanismo fisiopatologico, e
che pu essere vantaggioso associarlo ad altri farmaci. Tant vero
che, con lo schema associativo, la prospettiva di vita del paziente
raddoppiata, passando da 3 a 6 anni (a partire dal momento della
diagnosi).
Un altro aspetto interessante in Dana Point l'identificazione di
forme a trasmissione genetica. stato scoperto che alcune forme si
presentano da sole, mentre altre si associano a patologie sempre a
trasmissione genetica, come ad esempio l'anemia a cellule
falciforme e, in generale, i disordini emolitici. Sebbene non sia stato
ancora identificato il gene responsabile della ipertensione
polmonare, queste scoperte sono state utili a modificare l'approccio
terapeutico.
I farmaci attualmente utilizzati in terapia sono:
1. Epoprostenolo, una prostaciclina ad azione vasodilatante
2. Bosentan, un antagonista del recettore dell'endotelina, che
quindi
antagonizza
la
vasocostrizione
e
la
neomuscolarizzazione a livello arteriolare
3. Sildenafil (Viagra), il pi potente vasodilatatore utilizzato ed
anch'esso un antagonista dell'endotelina. Molti dei farmaci
attualmente utilizzati sono derivati del sildenafil: l'ultimo
derivato approvato dall'EMEA (equivalente europeo dell'AIFA)
il tadalafil.
Attualmente le linee guida raccomandano di porre diagnosi e
iniziare il trattamento il pi precocemente possibile, per prevenire i
danni da ipertensione polmonare. Il farmaco pi utilizzato nelle
associazioni il sildenafil, mentre l'epoprostenolo va somministrato
in associazione solo come "ultima spiaggia".
L'unica terapia risolutiva il trapianto cuore-polmoni.

(per le slides complete della lezione http://goo.gl/AvssW6 o


fotografa il QR-code con uno smartphone)