Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
gpc
Diagnstico y Tratamiento del
E PENDIMOMA
en Nios
Evidencias y Recomendaciones
Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica: ISSSTE-340-10
Oncloga Pediatra
ISSSTE
Jefa de Seccin
Mdica/Oncologa
Peditrica/
C.M.N. 20 de Noviembre
Sociedad Americana de
Oncologa Clnica
Radioterapia Peditrica
ISSSTE
Mdico Adscrito/C.M.N.
20 de Noviembre
Sociedad Internacional de
Oncologa Peditrica
Pediatra
ISSSTE
Jefa de Enseanza de
Pediatra/C.M.N. 20 de
Noviembre
<Sociedad/Asociacin>
Oncologa Peditrica
ISSSTE
Sociedad Mexicana de
Oncologa
Asociacin Mexicana de
Oncologa y Hematologa
Peditrica
Sociedad de Mdicos del
CMN 20 de Noviembre
<Especialidad>
<Institucin>
<Cargo/Unidad>
<Academia>
Autores :
Validacin interna:
Dra. Farina Esther
Arregun Gonzlez
Validacin externa:
Dr. <Nombre>
ndice
1. Clasificacin ........................................................................................................................................2
2. Preguntas a Responder ......................................................................................................................2
3. Aspectos Generales ............................................................................................................................2
3.1 JUSTIFICACIN ...................................................................................................................................2
3.2 OBJETIVO...........................................................................................................................................2
3.3 DEFINICIN(ES) ................................................................................................................................2
4. Evidencias y Recomendaciones ..........................................................................................................2
4.1 ASPECTOS EPIDEMIOLGICOS .............................................................................................................2
4.2 PATOGNESIS Y GENTICA ..................................................................................................................2
4.3 CLASIFICACIN HISTOLGICA..............................................................................................................2
4.4 HISTORIA NATURAL ............................................................................................................................2
4.5 MANIFESTACIONES CLNICAS ..............................................................................................................2
4.6 DIAGNSTICO PARACLNICO................................................................................................................2
4.7 DIAGNSTICO DIFERENCIAL ................................................................................................................2
4.8 CRITERIOS DE REFERENCIA..................................................................................................................2
4.9 TRATAMIENTO ...................................................................................................................................2
4.9.1 Tratamiento Quirrgico .....................................................................................................2
4.9.2 Radioterapia ..........................................................................................................................2
4.9.3 Quimioterapia .......................................................................................................................2
4.10 PRONSTICO ...................................................................................................................................2
4.11 SEGUIMIENTO ..................................................................................................................................2
5. Anexos ...................................................................................................................................................2
5.1 PROTOCOLO DE BSQUEDA ................................................................................................................2
5.2 ESCALAS DE CLASIFICACIN CLNICA ...................................................................................................2
5.3 TABLAS ..............................................................................................................................................2
5.4 DIAGRAMAS DE FLUJO ........................................................................................................................2
5.5 TABLA DE MEDICAMENTOS .................................................................................................................2
6. Glosario ................................................................................................................................................2
7. Bibliografa ..........................................................................................................................................2
8. Agradecimientos ..................................................................................................................................2
9. Comit Acadmico................................................................................................................................2
10. Directorio Sectorial y del Centro Desarrollador ....................................................................2
11. Comit Nacional de Guas de Prctica Clnica.............................................................................2
1. Clasificacin
Catlogo Maestro: ISSSTE-340-10
1.31 Neurociruga
Profesionales de la 1.43 Pediatra
salud
1.37 Oncologa
1.48 Radio-Oncologa
Clasificacin de la
C72 Tumores del sistema nervioso central
enfermedad
Categora de GPC Segundo y tercer niveles de atencin
4.5 Enfermeras generales
4.21 Personal de laboratorio clnico
4.6 Enfermeras especialistas
Usuarios
4.22 Personal tcnico de estudios de gabinete
potenciales
4.7 Estudiantes
4.24 Pediatras
4.12 Mdicos especialistas
Tipo de
organizacin ISSSTE
desarrolladora
7.2 Nios de 1 a 23 meses
Poblacin blanco
7.3 Nios de 2 a 12 aos
Fuente de
financiamiento / 8.1 Gobierno Federal/ISSSTE
Patrocinador
Intervenciones y 3.4 Diagnstico y tamizaje
actividades
3.5 Pronstico
consideradas 3.6 Tratamiento
Impacto esperado Diagnstico oportuno, tratamiento temprano adecuado por Mdicos especialistas, limitacin del dao, mejora en la sobrevida del
en salud
paciente, disminucin de secuelas y rehabilitacin temprana
Creacin de la Gua de Prctica Clnica: revisin sistemtica de la literatura, recuperacin de guas internacionales previamente elaboradas
acerca de tumores en el sistema nervioso central, evaluacin de la calidad y utilidad de las guas/revisiones/otras fuentes, seleccin de
Metodologa1
las guas/revisiones/otras fuentes con mayor puntaje, seleccin de las evidencias con nivel mayor de acuerdo con la escala utilizada,
seleccin o elaboracin de recomendaciones con el grado mayor de acuerdo con la escala utilizada
Enfoque de la GPC: Enfoque a responder preguntas clnicas mediante la revisin sistemtica de evidencias en una gua de nueva creacin
Elaboracin de preguntas clnicas
Mtodos empleados para colectar y seleccionar evidencia
Protocolo sistematizado de bsqueda (especificar cules se utilizaron de los siguientes):
Revisin sistemtica de la literatura
Bsquedas mediante bases de datos electrnicas
Bsqueda de guas en centros elaboradores o compiladores
Bsqueda en sitios Web especializados
Bsqueda manual de la literatura
Mtodo de
Nmero de fuentes documentales revisadas: 20
validacin y
Guas seleccionadas: 5
adecuacin
Revisiones sistemticas: 20
Ensayos controlados aleatorizados: 20
Reporte de casos: 20
Otras fuentes seleccionadas: 20
Validacin del protocolo de bsqueda: <Institucin que valid el protocolo de bsqueda>
Mtodo de validacin: Validacin por pares clnicos
Validacin interna: <Institucin que valid por pares clnicos>
Revisin institucional: <Institucin que realiz la revisin>
Validacin externa: <Institucin que realiz la validacin externa>
Verificacin final: <Institucin que realiz la verificacin final>
Conflicto de
Todos los miembros del grupo de trabajo han declarado la ausencia de conflictos de inters
inters
Registro y
Registro:ISSSTE-340-10 / Fecha de actualizacin: de 2 a 3 aos a partir del registro
actualizacin
Para mayor informacin sobre los aspectos metodolgicos empleados en la construccin de esta gua se puede contactar al CENETEC
a travs del portal: www.cenetec.salud.gob.mx
2. Preguntas a Responder
1. Qu es el ependimoma?
2. Con que frecuencia se presenta el ependimoma en nios?
3. Cul es la etiologa del ependimoma?
4. Cules son los factores de riesgo para presentar ependimoma?
5. Cmo se clasifica histolgicamente el ependimoma?
6. Cmo se realiza el diagnstico del ependimoma?
7. Cundo se debe referir a un paciente con ependimoma al tercer nivel de atencin?
8. Cules son las dificultades para estandarizar criterios en el tratamiento del ependimoma?
9. Cul es la conducta teraputica ideal de acuerdo al grado histolgico y la edad del paciente?
10. Cmo debe realizarse el seguimiento a los pacientes con ependimoma?
11. Cul es el diagnstico del ependimoma?
12. Cules son las secuelas del tratamiento del ependimoma en nios?
3. Aspectos Generales
3.1 Justificacin
El ependimoma es el tercer tumor en frecuencia dentro de los tumores del Sistema Nervioso Central
(SNC) en nios, ocurre en un 6 a 12% de todos los tumores cerebrales y casi 2% de todos los tipos
de cncer en nios, ms de la mitad de los casos ocurren en nios menores de cinco aos (1).
El pronstico es relativamente pobre cuando se compara con otros tumores del Sistema Nervioso
Central, an con los avances en las tcnicas de neuroimagen, neurociruga y terapias adyuvantes
postoperatorias (1).
La incidencia reportada en algunas series internacionales es de 2.2 a 2.7 por 100,000 por ao (2).
Existe un leve predominio por el sexo masculino con una relacin hombre:mujer de 1.33:1. La edad
media de presentacin es de 5.6 aos (3).
3.2 Objetivo
La Gua de Prctica Clnica Diagnstico y Tratamiento del Ependimoma en Nios forma parte de
las guas que integrarn el Catlogo Maestro de Guas de Prctica Clnica, el cual se instrumentar a
travs del Programa de Accin Especfico: Desarrollo de Guas de Prctica Clnica, de acuerdo con las
estrategias y lneas de accin que considera el Programa Nacional de Salud 2007-2012.
La finalidad de este catlogo es establecer un referente nacional para orientar la toma de decisiones
clnicas basadas en recomendaciones sustentadas en la mejor evidencia disponible.
Esta gua pone a disposicin del personal del primer nivel de atencin las recomendaciones basadas
en la mejor evidencia disponible con la intencin de estandarizar las acciones nacionales acerca de:
Determinar los grupos de riesgo.
Seguimiento de los pacientes a largo plazo.
Diagnstico y tratamiento oportunos.
Deteccin y tratamiento de secuelas.
Lo anterior favorecer la mejora en la efectividad, seguridad y calidad de la atencin mdica,
contribuyendo de esta manera al bienestar de las personas y de las comunidades, que constituye el
objetivo central y la razn de ser de los servicios de salud.
3.3 Definicin(es)
Los ependimomas son tumores neuroepiteliales de apariencia morfolgica variable, relativamente
raros que se originan de la capa de clulas ependimarias del sistema ventricular y del canal central de
la mdula espinal.
10
4. Evidencias y Recomendaciones
Las recomendaciones sealadas en esta gua son producto del anlisis de las fuentes de informacin
obtenidas mediante el modelo de revisin sistemtica de la literatura. La presentacin de las
Evidencia y Recomendaciones expresadas en las guas y dems documentos seleccionados
corresponde a la informacin disponible organizada segn criterios relacionados con las
caractersticas cuantitativas, cualitativas, de diseo y tipo de resultados de los estudios que las
originaron.
El nivel de las evidencias y la gradacin de las recomendaciones se mantienen respetando la fuente
original consultada. Las evidencias se clasifican de forma numrica y las recomendaciones con letras,
ambas, en orden decreciente de acuerdo a su fortaleza.
Tabla de referencia de smbolos empleados en esta gua:
Evidencia
Recomendacin
11
Nivel / Grado
SIGN 2++
Yuh, 2009
SIGN 3
Chinn, 2000
E
E
12
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
13
14
4.3Clasificacin Histolgica
E
R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 4
Rousseau, 2008
15
E
E
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 2+
Needle, 1997
SIGN 2++
Whright, 2009
16
4.5Manifestaciones Clnicas
E
E
R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 3
Partap, 2007
SIGN 2++
Lafay, 2009
17
E
E
R
R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 2++
Yuh, 2009
SIGN 2++
Yuh, 2009
SIGN 2++
Yuh, 2009
C
Yuh, 2009
C
Yuh, 2009
18
19
C
Timmerman, 2000
E
E
E
Nivel / Grado
SIGN 2+ +
Yuh, 2009
SIGN 4
Shah, 2004
SIGN 2+ +
Yuh, 2009
SIGN 4
Shah, 2004
SIGN 2+ +
Yuh, 2009
SIGN 4
Shah, 2004
20
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
21
4.9 Tratamiento
E
E
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 2+ +
Yuh, 2009
Tihan, 2008
SIGN 2+
Grundy, 2007
SIGN 2+ +
Wright, 2009
22
Nivel / Grado
SIGN 2+ +
Massimino, 2006
Lafay, 2009
SIGN 2+ +
Massimino, 2006
SIGN 2+ +
Massimino, 2006
SIGN 2+
Osterdock, 2000
E
E
23
SIGN 3
Timmerman, 2000
E
E
SIGN 2+ +
Massimino, 2006
Lafay, 2009
SIGN 2+
Osterdock, 2000
24
4.9.2 Radioterapia
E
E
R
E
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 2+
Lafay, 2009
SIGN 2+
Mac Donald, 2008
Conklin, 2008
Merchant, 2004
C
Lafay, 2009
SIGN 2+
Masimmino, 2010
SIGN 2Mac Donald, 2008
SIGN 2++
Timmerman, 2000
25
SIGN 2++
Wright, 2000
C
Kilday, 2009
26
4.9.3 Quimioterapia
R
E
R
E
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
C
Wright, 2009
Fouladi, 2009
Grundy, 2007
SIGN 2++
Wright, 2009
C
Wright, 2000
Nicholson, 2007
SIGN 2++
Wright, 2009
27
E
E
E
E
E
SIGN 2++
Wright, 2009
SIGN 2++
Wright, 2000
Nicholson, 2007
SIGN 2+
Grundy, 2007
SIGN 2++
Wright, 2000
Nicholson, 2007
SIGN 2++
Wright, 2009
28
SIGN 2++
Wright, 2009
C
Wright, 2009
SIGN 2++
Wright, 2009
29
SIGN 2++
Wright, 2009
SIGN 3
Amabile, 2009
SIGN 2++
Wright, 2009
SIGN 2++
Wright, 2009
SIGN 2++
Wright, 2009
30
31
4.10 Pronstico
E
E
E
R
R
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
SIGN 2++
Timmerman, 2000
SIGN 2++
Timmerman, 2000
C
Grill, 2001
C
Timmerman, 2000
32
C
Timmerman, 2000
33
4.11 Seguimiento
Evidencia / Recomendacin
Nivel / Grado
C
Yuh, 2009
C
Yuh, 2009
34
5. Anexos
5.1 Protocolo de Bsqueda
La bsqueda sistemtica de informacin se enfoc a documentos obtenidos acerca de la temticade
ependimoma. La bsqueda se realiz en PubMed y en el listado de sitios Web para la bsqueda de
Guas de Prctica Clnica.
Criterios de inclusin:
Documentos escritos en espaol e ingls.
Documentos publicados los ltimos 5 aos.
Documentos enfocados: randomized controlled trial, newborn(birth-1 month),
infant(1-23 months), preschool child (2-5 years).
Criterios de exclusin:
Documentos escritos en otro idioma que no sea espaol o ingls.
Estrategia de bsqueda
Primera Etapa
Esta primera etapa consisti en buscar documentos relacionados al tema<tema de la gua> en
PubMed. Las bsquedas se limitaron a humanos, documentos publicados durante los ltimos 5 aos,
en idioma ingls o espaol, del tipo de documento de Guas de Prctica Clnica y se utilizaron
trminos validados del MeSh. Se utiliz el(los) trmino(s) Ependymoma y
Ependymoma/therapy. Esta etapa de la estrategia de bsqueda dio 0 resultados, de los cuales se
utilizaron 0 documentos en la elaboracin de la gua.
Bsqueda
"Ependymoma"[Mesh] OR "Ependymoma/therapy"[Mesh]
35
Resultado
0
Tercera Etapa
En esta etapa se realiz la bsqueda en sitios Web en los que se buscaron Guas de Prctica Clnica
con el trmino <trmino(s) con el que se realiz la bsqueda>.A continuacin se presenta una
tabla que muestra los sitios Web de los que se obtuvieron los documentos que se utilizaron en la
elaboracin de la gua.
Sitios Web
www.tripdatabase.com
www.fisterra.com
www.cma.sa
www.guidelines.gov
www.library.nhs.uk
www.nice.org.uk
www.guiassalud.es
www.ahrq.gov
www.topalbertadoctors.org
www.acponline.org
www.cdc.gov
www.icsi.org
www.nhmrc.gov.au
www.nzgg.org.nz
www.sign.ac.uk
www.redsalud.gov.sg
www.redsalud.gov.cl
www.gacguidelines.ca
www.excelenciaclinica.net
www.rcseng.ac.uk
www.aace.com
www.sogc.org
www.aan.com
www.escardio.org
Total
# de resultados obtenidos
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
36
# de documentos utilizados
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
0
1++
1+
12++
2+
23
4
A
B
C
D
?
37
5.3 Tablas
Esquemas de quimioterapia propuestos por diversos grupos internacionales.
Grupo
Sociedad Francesa de
Oncologa
Esquema
Dosis
7 ciclos de cursos ( - 3 aos / + 3 aos )
A/B/C
A: Carboplatino 15 mg/kg/da 1
(
450mg/m2)
Procarbazina 4 mg/kg/das 1 a 7 ( 120
mg/m2)
B: Etoposido 5 mg/kg/das 22 y 23
(150 mg/m2)
Cisplatino 1 mg/kg/das 22 y 23 (
30 mg/m2)
C: Vincristina 0.05 mg/kg/da 43
(
1.5 mg/m2)
Ciclofosfamida 50 mg/kg/da 43
(1500mg/m2).
4 ciclos
Carboplatino 560 mg/m2
Philadelphia
Vincristina 1.5 mg/m2 semanal por 3
Alternando cada 4 semanas con:
Ifosfamida 1.8 gr/m2 x 5 das
Etopsido 100 mg/m2x 5 das
PediatricOncologyGroup AABAAB
A: Vincristina 0.065mg/kg das 1 y 8 (
24 m en < 24 m mximo 1.5 )
12 m > 24 a 36 m Ciclofosfamida 65mg/kg da 1
B: Cisplatino 4mg/kg da 1
Etoposido 6.5mg/kg das 3 y 4
1 ao de
CCNU (lomustina) 100 mg/m2
tratamiento
Vincristina 1.5 mg/m2 semanal x 3
Procarbacina 100mg/m2x14 das
Vincristina 1.5mg/m2
Carmustina (75mg/m2)
Procarbacina 75mg/m2
Hidroxyurea 1.5 gr/m2
Cisplatino 60 mg/m2
Citarabina 300mg/m2
Metilprednisolona 300mg/m2x3
Ciclofosfamida 300mg/m2
ST= Sobrevida total.
SLP= Sobrevida libre de progresin.
SLE= Sobrevida libre de evento.
38
Sobrevida*
ST 59%
SLP 74%
ST 50%
ST 39%
SLE 36%
SLP 22%
5.4Diagramas de Flujo
Reseccin completa
SI
NO
Quimioterapia con
derivados de platino
Quimioterapia con
derivados de platino
Respuesta
completa, lleg a
los 5 aos
Respuesta
parcial
Radioterapia
Radioterapia
Vigilancia
Respuesta
completa
Vigilancia
Sin Respuesta
Respuesta
parcial
Vigilancia
Ingresar al programa de
Cuidados Paliativos
Quimioterapia,
protocolo de
investigacin
39
Reseccin
Completa
Parcial
Vigilancia
2a Ciruga de
Reseccin
Radioterapia
Radioterapia
Respuesta
completa
Respuesta
Parcial
2a Ciruga de
Reseccin, de ser
posible
Reseccin
completa
Vigilancia
Radioterapia
Reseccin
parcial
Quimioterapia,
derivados de platino
Reseccin
parcial
Reseccin
completa
Vigilancia
Radioterapia
Respuesta
completa
Sin
Respuesta
Respuesta
Parcial
Ingresar al programa
de Cuidados Paliativos
40
Principio activo
Dosis recomendada
Presentacin
Tiempo
Efectos adversos
Interacciones
Carboplatino
4230
Etopsido
Ampolleta o frasco
De acuerdo a los criterios
mpula de 100mg
del especialista
Envase con 10 ampolletas
de 5ml
Mielosupresin.
Leucopenia.
Trombocitopenia.
Hipetensin durante la
venoclisis.
Nusea.
Vmito.
Flebitis.
Cefalea.
Fiebre.
Alopecia.
4432
Ifosfamida
Disuria.
Hematuria.
Cilindruria.
Cisitis.
Mielosupresin.
Somnolencia.
Confusin.
Psicosis depresiva.
Nusea.
Vmito.
41
Potencia el efecto de
otros medicamentos
oncolgicos y la
radioterapia.
Los agentes nefrotxicos
o depresores de la mdula
sea potencian estos
efectos txicos.
Contraindicaciones
4431
Hipersensibilidad al
frmaco, al cisplatino o
compuestos que
contengan platino o
manitol.
Depresin de mdula
sea.
Insuficiencia renal.
1771
Procarbazina
Nios: 50mg/da en la
primer semana
posteriormente
100mg/m2 hasta obtener
respuesta o se presenten
efectos txicos.
Dosis de mantenimiento
50mg/da despus de la
recuperacin de la mdula
sea
Cpsula o comprimido
De acuerdo a los criterios
50mg
del especialista
Envase con 50 cpsulas o
comprimidos
3046
Cisplatino
20mg/m2 de superficie
corporal/da por 5 das.
Repetir cada 3 semanas.
100 mg/m2 de
superficie corporal una
vez cada 4 semanas
1768
Vincristina
Anorexia.
Nusea.
Vmito.
Depresin de la mdula
sea.
Exantema.
Confusin.
Nistagmus.
Depresin.
Neuropata. Perifrica.
Hemlisis.
Boca seca.
Disfagia. Estomatitis.
Estreimiento.
Diarrea.
Mialgia.
Artralgia.
Derrame pleural.
Hipersensibilidad al
frmaco.
Pobre reserva de la
mdula sea.
Dao heptico y renal.
Hipersensibilidad al
frmaco.
Disfuncin renal.
Valorar riesgo-beneficio
en mielosupresin,
infecciones severas y
transtornos auditivos.
Hipersensibilidad al
frmaco y a los alcaloides
de la vinca.
Infecciones sistmicas.
Sndrome desmielinizante
de Charcot Marie Tooth.
Insuficiencia heptica.
Pacientes recibiendo
radioterapia en el rea del
hgado.
42
Con medicamentos
neurotxicos y
bloqueadores de canales
de calcio aumentan los
efectos adversos.
Incrementan el efecto del
metrotexato.
1751
Ciclofosfamida
2-8mg/kg de peso
corporal 60-250mg/m2
de superficie corporal/da
por 6 das.
Dosis de mantenimiento
por va oral 2-5mg/kg de
peso corporal 50150mg/m2 de superficie
corporal 2 veces por
semana.
1752
Ciclofosfamida
1753
Ciclofosfamida
1758
Carmustina
1775
Citarabina
Fenobarbital, fenitoina,
hidrato de cloral,
corticoesteroides,
alopurinol, cloramfenicol,
cloroquina, imipramina,
fenotizinas, vitamina A,
succinilcolina y
doxorrubicina favorecen
los efectos adversos.
Hipersensibilidad al
frmaco.
Mielosupresin.
Infecciones.
La cimetidina puede
aumentar la toxicidad en
mdula sea.
Hipersensibilidad al
frmaco.
Gota.
Dao renal.
Dao heptico.
La radioterapia aumenta
su eficacia pero tambin
sus efectos txicos.
Es incompatible con el
metrotexato y con
fluorouracilo.
Hipersensibilidad al
frmaco.
Insuficiencia renal.
Insuficiencia heptica.
Infecciones.
Depresin de la mdula
sea.
43
0476
Metilprednisolona
44
Diurticos, tiazdicos,
furosemide y anfotericina
B aumentan la
hipokalemia.
Rifampicina, fenitona y
fenobarbital aumentan su
biotransformacin
heptica.
Los estrgenos
disminuyen su
biotransformacin.
Los anticidos disminuyen
su absorcin.
Al combinarse con
digitlicos aumenta el
riesgo de intoxicacin
digitlica.
Aumentan la
biotransformacin de
isoniazida.
6. Glosario
Adyuvante: quimioterapia que se da despus de ciruga o radioterapia, para destruir clulas
tumorales residuales.
Angiognesis: proceso complejo en la biologa tumoral en que existe desarrollo de vasos sanguneos
que promueven el crecimiento y progresin tumoral.
Apoptosis: muerte celular programada.
Bevacizumab: anticuerpo anti factor de crecimiento endotelial vascular.
Cinetocoro: estructura en forma de disco trilaminar, situada en la zona centromrica de cada
cromosoma, a partir del cual tiene lugar la polimerizacin de microtbulos del uso mittico, que
conseguirn el desplazamiento de los cromosomas durante la mitosis.
Fotn: cuanto de energa que interviene en los procesos de emisin o absorcin de la radiacin
electromagntica.
Enfermedad progresiva: enfermedad que avanza de manera continua.
Protn: partcula elemental de masa que se encuentra en el ncleo del tomo y tienen carga
elctrica positiva.
Radiacin de intensidad modulada con fotones: Tcnica altamente sofisticada que permite
impartir una dosis mayor al tejido tumoral, sin incremento de la toxicid
Recurrencia: recada.
Telomerasa: es una enzima formada por un complejo protena cido ribonuclico, que fomenta la
divisin de las clulas y evita su envejecimiento, ya que es la encargada de restituir la longitud del
telmero haciendo copias de la secuencia TTAGGG, en ocasiones interviene en la aparicin del
cncer.
Telmero:
de ADN no codificante y muy repetitivas cuya funcin es la estabilidad estructural de los
cromosomas en las clulas eucariotas, la divisin clular y el tiempo de vida de las estirpes celulares.
Tirosincinasas: familia de enzimas que controlan la proliferacin y muerte celular.
Vas de sealizacin: Vas de transduccin de seales que controlan normalmente la homeostasis
celular.
45
7. Bibliografa
1.
2009;1(1):16-23.
2. Chinn D, Donaldson S, Dahl G, Wilson J, Huhn S, Fisher P. Management of children with
metastatic spinal myxopapillaryependymoma using craniospinal irradiation. Med PedOncol
2000;35:443-445.
3. Concklin H, Li C, Xiong X, Ogg R, Merchant T. Predicting change in academic abilities after
conformal radiation therapy for localized ependymoma. J ClinOncol 2008;26(24):39653970.
4. Fouladi M, Gururangan S, Moghrabi A, Phillips P, Gronewold L, Wallace D et al. Carboplatinbased primary chemotherapy for infants and young children with CNS tumors. Cancer
2009;115:3243-3253.
5. Geyer J, Sposto R, Jennings M, Boyett J, Axtell R, Breiger D. et al. Multiagent chemotherapy
and deferred radiotherapy in infants with malignant brain tumors: A report from the
2005;23(30):7621-7631.
6. Grill J, Le Deley MC, Gambareli M, RaquinMA, Couanet M, Kahn AP. et al. Postoperative
chemotherapy without irradiation for ependymoma in children under 5 years old: A
multicenter trial of the French Society of Pediatric Oncology. J ClinOncol 2001;19:12881296.
7. Grundy R, Wilne S, Weston C, Robinson K, Lashford L, Ironside J. et al. Primary
postoperative chemotherapy without radiotherapy for intracranial ependymona in children.
The UKCCSG/SIOP prospective study. Lancet Oncol 2007;8:696-705.
8. Kilday JP, Rahman R, Dyer S, Ridley S, Lowe J, Coyle B et al. Pediatric ependymoma:
Biological perspectives. Mol Can Res 2009;7(6):765-786.
9. Lafay L, Strother D. Current approaches for infants with malignant central nervous system
tumours. The Oncologyst 2009;14:433-444.
10. Lukashova I, Kneitz S, Monoranum CM, Rutkowsky S, Hinkes B, Hamiltom G. et al.
Ependymoma gene expression profiles associated with histologycal subtype, proliferation,
and patiente survival. Actaneuropathol 2007;113:325-337.
11. Macdonald S, Safai S, Trofimov A, Wolfgang J, Fullerton B, Yeap B. et al. Proton
radiotherapy for childhood ependymoma: Initial clinical outcomes and doses comparisons.
Int J BiolPhys 2008;71(4):979-986.
12. Massimino M, Giangaspero F, Garre M, Genitore L, Perilongo G, Collini P. Salvage treatment
for childhood ependymoma
treatment. Int J RadiationBiolPhys 2006;65(5):1440-1445.
13. Massimino M, Gandola L, Barra S, Giangaspero F, Casali C, Potepan P et al. Infant
ependymoma in a 10 years-AIEOP( AssoziacioneItalianaEmatologiaOncologiaPediatrica)
experience with omitted o deferred radiotherapy. Int J Radiation BiolPhys 2010;2(48):1-8.
14. Merchant T, Mulhern K, Kun L, Williams T, Li C. et al. Preliminary results from phase II trial
of conformal radiation therapy and evaluation of radiation-related CNS effects for pediatric
patients with localized ependymoma. J ClinOncol 2004;22(15):3156-3162.
15. Needle M, Goldwein J, Grass J, Cnaan A, Bergman I, Molloy P. et al. Adjuvant chemotherapy
for the treatment of intracranial ependymoma of childhood. Cancer 1997;80:341-347.
46
16. Nicholson HS, Kretschmar CS, Krailo M, Bernstein M, Kadota R, Fort D. et al. Phase 2 study
of temozolamide in children and adolescents with recurrent central nervous system tumors.
Group. Cancer 2007;110:1542-1550.
17. Osterdock R, Sanford R, Merchant T. Pediatric ependymoma. AANS/CNS Section on
Pediatric Neurologycal Surgery Annual Meeting. Coronado,California, 6-9 Dec 2000.
18. Partap S, Graham P. Update up new treatments and developments in childhood brain
tumors. CurrOpinPediatr 2007;19:670-674.
19. Peyre M, Commo F, Dantas-Barbosa C, Andreiuolo F, Puget S, Lacroix S. et al. Portrait of
ependymoma recurrence in children: Biomarkers of tumor progression identified by dualcolor microarray-based gene expression analysis. PLoS One. 2010 Sep 24;5(9):el2932.
20. Rousseau A, Mokhtari K, Duyckaerts C. The 2007 WHO classification of tumors of the
central nervous system- what has changed?CurrOpinNeurol 2008;21:720-727.
21. Shah K, Levin V. Neueroimaging in neuro-oncology. Continuum Lifelong Neurol
2008;14(4):77-93.
22. Shoeder T, Chintagumpala M, Okcu M, Chiu J, Teh B, Woo S. et al. Intensity-modulated
radiation therapy in childhood ependymoma. Int J Radiation BiolPhys 2008;71(4):987993.
23. Shu HK, SallWF, Maity A, Tochner Z, Janss A, Belasco J. et al. Childhood Intracranial
ependymoma. Twentyfrom single institution. Cancer 2007;110:432441.
24. Tabori et al. Human telomere reverse transcriptase expression predicts progression and
survival in pediatric intracranial ependymoma. J ClinOncol 2006;24:1522-1528.
25. Tabori U, Wong V, Shago M, Alon N, Rutka J, Bouffet E. et al. Telomere maintenance and
disfunction predict recurrence in paediatricependymoma. British Journal of Cancer
2008;99:1129-1135.
26. Tihan T, Zhou T, Holmes M, Burger P, Ozuysal S, Rushing E. The prognostic value of
Group study and review of prognostic factors. Modern Pathology 2008;21:165-177.
27. Timmerman B, Kortmann RD, Kuhl J, Meisner C, Slavc I, Pietsch T, et al. Combined
postoperative irradiation and chemotherapy for anaplastycependymoma in childhood:
Results of the German prospective trial HIT 88/89 and HIT 91. Int J Radiation Oncology
BiolPhys 2000;46(2):287-295.
28. Wright K, Gajjar A. New chemotherapy strategies and biological agents in the treatmen of
childhood ependymoma. Child Nerv System 2009;25(10):1275-1282.
29. Yuh E, Barkovich J, Gupta N. Imaging of ependymoma: MRI and CT. Childs NervSyst
2009;25:1203-1213.
47
8. Agradecimientos
Se agradece a las autoridades del ISSSTE y del Centro Mdico Nacional 20 de Noviembre las
gestiones realizadas para que el personal adscrito al centro o grupo de trabajo que desarroll la
presente gua asistiera a los eventos de capacitacin en Medicina Basada en la Evidencia y temas
afines, coordinados por el ISSSTE y el apoyo, en general, al trabajo de los autores.
Asimismo, se agradece a las autoridades de las instituciones que participaron en los procesos de
validacin interna, revisin, validacin externa y verificacin, su valiosa colaboracin en esta gua.
48
9. Comit Acadmico
Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabadores del Estado / ISSSTE
Dr. Miguel Ivn Hernndez Gutirrez
Dr. Tomas Gmez Castillo
Dr. Emeterio Leobardo Gmez Torres
Dr. Francisco J. M. Mayer Ribera
Dra. Ana Alejandra Caldern Govantes
Lic. Patricia Reynoso Hernndez
Dra. Mara Fernanda Acosta Martnez
49
50
51
Presidenta
Titular y Suplente del
presidente del CNGPC
Secretario Tcnico
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular 2011-2012
Titular
Titular
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente
Asesor Permanente