Caso clnico 5 -> -TALASSEMIA MENOR

Paciente do sexo masculino, 35 anos de idade e sem histrico de

cansao e fraqueza. O seu hemograma acusa nveis elevados de
eritrcitos e de reticulcitos. VCM e HCM abaixo dos valores de
referncia para a faixa etria e sexo, acusando microcitse e
hipocromia. O ndice RDW elevado acusa presena de anisocitose, e
pode ser observada pecilocitose relevante, com predomnio de
eliptcitos e codcitos. Outro achado importante o nvel de
reticulcitos de 3,4% (hiperproliferao eritropotica), que somado a
todos os outros achados hematolgicos, possibilitam um diagnstico
de -talassmia menor.
O termo talassemia engloba uma srie de defeitos genticos em
que h reduo da sntese de uma ou mais cadeias globnicas das
hemoglobinas. A sntese de cadeia e ocorre nos ribossomos dos
eritroblastos e cessa nos reticulcitos. A sntese da cadeia , depende
de um gene localizado num cluster no cromossomo 11. Considerandose os cromossomos homlogos, v-se que a sntese de cadeia
depende de dois genes apenas. As sndromes talassmicas
comprometem a formao das cadeia da hemoglobina A (Hgb A).
Da existncia de heterozigotos e homozigotos, originam-se fentipos
variados de -talassemias. No caso da -talassemia menor, a
presena heterozigtica de um gene ou + causa uma leve
anemia, muito microctica e virtualmente assintomtica, ou seja, no
causa morbidade significativa e nem interferncia na sobrevida. O
VCM muito baixo, e a HCM, da ordem de 20 fl, a essncia do
defeito gentico, por no sintetizar mais Hgb A (pela falta de cadeia
) que os eritrcitos so microcticos.
O RDW normal, ou quase normal, e a contagem de reticulcitos
est sempre acima da mdia. A medula responde com a hiperplasia
eritride, e assim consegue elevar a contagem de eritrcitos muito
acima do usual, mas nem assim consegue atingir uma Hgb normal.
Existem casos sem pecilocitose e casos com pecilocitose at 3+, em
que eliptcitos podem ser chamativos e leptcitos (codcitos) so
frequentes.
Com base nisso, que se pode desenvolver e atingir o diagnstico
do paciente como se tratando de uma -talassemia, uma vez que o
seu quadro clnico se encaixa com as caractersticas aqui
apresentadas.

Caso clnico 6 -> ANEMIA DAS DOENAS INFLAMATRIAS CRNICAS

(ADC)
Paciente do sexo feminino, 51 anos, relatando cansao e frauqeza,
com mucosas hipocoradas e massa palpvel no abdmen.
Diagnosticada com carcinoma de pancreas metasttico em estgio
avanado. Tumores localizados s tm expresso hematolgica
quando volumosos. A primeira alterao no hemograma a anemia
das doenas inflamatrias crnicas, ou ADC. A ADC um
acompanhante de situaes com atividade inflamatria. Decore de
ao sistemica das citoquinas. As citoquinas, como o TNF- e os
interferons, bloqueiam a proliferao e a diferenciao do tecido
eritride, tanto por aumentar o limiar de sensibilidade eritopoetina
(Epo), como por inibirem a produo renal de Epo. Alem disso, atuam
tambem aumentando a afinidade das protenas citoplasmticas
reguladoras do ferro e a sntese de ferritina, o que leva ao
armazenamento do ferro nas clulas reticulo-endotelais e nos
hepatcitos, limitando o acesso aos receptores de transferrina do
tecido eritroblastico, ou seja, falta ferro eritropoese apesar de no
haver carncia de eritopoece.
No caso das neoplasias, a anemia e a baixa do ferro srico, com
falta de disponibilidade do elemento, teleologicamente sensata: a
falta de ferro inibe o crescimento de clulas tumorais , e aumenta a
resaposta imune, e a baixa de hemoglobina mantem-se acima de 8,5
d/dl, e o RDW normal ou pouco aumentado.
Dessa forma, o diagnstico pode ser feito com certa segurana e
garantia, uma vez que o histrico e o hemograma da paciente, tem
resultados abrangidos pelas caractersticas da ADC, abordadas no
texto. Vale lembrar ainda que, o tratamento dessa anemia com ferro
e/ou transfuses no deve ser indicado, uma vez que isso poderia
desencadear a proliferao indesejada de clulas neoplasicas.