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Qu es
la leucemia
mieloide crnica?
Le explicamos
aqu.
www.fundacioncontraelcancer.org
www.esmo.org
Las palabras marcadas con un asterisco estn definidas en un glosario que se encuentra al final del
documento.
LMC: una gua para pacientes Basada en la Gua de Prctica Clnica de la ESMO - v.2013.1
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La Fundacin Contra el Cncer pone a su disposicin esta gua con el permiso de la ESMO. La informacin de este
documento no sustituye en ningn caso a una consulta mdica. El documento es solo para uso personal y no puede
modificarse, reproducirse ni difundirse en modo alguno sin el permiso escrito de la ESMO y de la Fundacin Contra el Cncer.
ndice
Definicin de leucemia mielgena crnica (LMC) ................................................................................... 3
Es frecuente la leucemia mielgena crnica? ....................................................................................... 3
Qu provoca la leucemia mielgena crnica?....................................................................................... 4
Cmo se diagnostica la leucemia mielgena crnica? .......................................................................... 5
Qu es importante saber para obtener un tratamiento ptimo? ......................................................... 7
Informacin relevante sobre el paciente ............................................................................................ 7
Informacin relevante sobre la leucemia............................................................................................ 7
Cules son las opciones de tratamiento? .............................................................................................. 9
Tratamiento para la LMC en fase crnica*.......................................................................................... 9
Tratamiento para la LMC en la fase acelerada o de crisis blstica* .................................................. 11
Tratamiento de la enfermedad resistente ........................................................................................ 12
Tratamiento de los pacientes que no pueden tolerar los inhibidores de la tirosina quinasa* ......... 12
Manejo de los sntomas de la enfermedad y efectos secundarios del tratamiento ......................... 12
Qu ocurrir despus? ........................................................................................................................ 13
Por qu y cmo necesito el seguimiento por los mdicos? ............................................................ 13
Retorno a la vida normal ................................................................................................................... 13
Qu tan importante es que tome mi medicina? ............................................................................. 14
Qu ocurre si vuelve o progresa la leucemia?................................................................................. 14
Debera pensar en los ensayos clnicos? ......................................................................................... 14
Dnde puedo encontrar un grupo de apoyo para pacientes con LMC? ......................................... 15
Definiciones de palabras dificiles .......................................................................................................... 16
Este texto fue escrito por el Dr. Holbrook E.K. Kohrt (Fundacin Contra el Cncer) y revisado por el Dr. Gauthier Bouche
(Fundacin Contra el Cncer), la Dra. Svetlana Jezdic (ESMO), el Dr. Michele Baccarani (ESMO), el Prof. Martin Dreyling
(ESMO) y el Sr. Jan Geissler (Cancer Patient Working Group de la ESMO).
La presente actualizacin (2013) refleja los cambios en la ltima versin de la gua clnica de la ESMO. La actualizacin fue
elaborada por el Dr. Gauthier Bouche (Fundacin Contra el Cncer) y revisada por la Dra. Svetlana Jezdic (ESMO), el Dra.
Michele Baccaroni (ESMO) y el Prof. Martin dreyling (ESMO).
Este documento fue traducido del ingls por un profesional en traduccin cientfica y mdica, posteriormente fue revisado
por la Dra. Ana Ugarte (Fundacin Contra el Cncer).
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de ADN especficas en los cromosomas. En estos casos, el tratamiento puede comenzar antes de
realizar una biopsia de mdula sea.
Una biopsia de la mdula sea es un procedimiento menor algo incmodo que dura quince minutos.
Para este procedimiento se utiliza anestesia* local (medicamento para reducir el dolor) y no suele
experimentarse dolor agudo. El procedimiento permite al patlogo* (un mdico especializado en el
diagnstico de enfermedades basndose en el aspecto de las clulas o tejidos en el microscopio)
diagnosticar leucemia mielgena crnica. El patlogo puede tambin determinar qu tipo de LMC
sufre un paciente e identificar en mayor detalle las anomalas cromosmicas de la leucemia
analizando en detalle los cromosomas*. Se realizan pruebas RCP* y FISH* para identificar el
cromosoma Filadelfia*.
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Antecedentes mdicos
Resultados del examen clnico* realizado por el mdico
Estado de salud general
Tipificacin para trasplante de mdula sea*. Antes de la aparicin de las terapias dirigidas*
para la LMC, el tratamiento de primera lnea era el trasplante de mdula sea. En la
actualidad, algunos pacientes con LMC pueden requerir un trasplante de mdula sea, pero
habitualmente solo si no responden a la terapia dirigida y se produce progresin de su
enfermedad. El trasplante de la mdula sea implica el uso de clulas de la mdula sea
sanas de otra persona para sustituir la mdula sea cancerosa del propio paciente. Para
impedir que el sistema inmunitario* del donante dae el cuerpo del paciente (un trastorno
que se conoce como enfermedad de injerto* contra husped), debe realizarse la tipificacin
tisular para determinar si un donante y un paciente son compatibles. Esto est determinado
por el nivel de semejanza entre las protenas especficas* del donante y del paciente ,
llamadas antgeno leucocitario* humano (HLA por sus siglas en ingls). Puesto que el proceso
de encontrar una mdula sea compatible puede tardar algunos meses, resulta til saber el
tipo del paciente con antelacin. Tambin debe realizarse la tipificacin HLA de los hermanos
que pueden ser donantes. Si los hermanos no son compatibles, se realizar la seleccin de
donantes sin relacin familiar con el paciente.
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Fase acelerada
15 29 %
Clulas blsticas*
Basfilos*
Cantidad
plaquetas**
CCA / Ph+
Afectacin
extramedular +
de
Fase blstica
30 %
> 20 %
Presente
Presente
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Una vez obtenidas una respuesta citognica completa y una remisin molecular importante, la
vigilancia citognica debe realizarse cada 12 meses y la vigilancia molecular por PCR, cada
6 meses.
Los pacientes que obtienen una respuesta ptima deberan continuar el tratamiento con imatinib* o
con el inhibidor de tirosina quinasa* de segunda generacin que estn recibiendo en ese momento.
Este grupo de pacientes nicamente debera interrumpir el tratamiento en el marco de un ensayo
clnico*.
Los pacientes con una respuesta subptima nicamente pueden considerarse para un aumento de la
dosis de su inhibidor de tirosina quinasa de ese momento o un cambio de terapia, si reciben imatinib,
a un inhibidor de tirosina quinasa de segunda generacin.
En los pacientes que no respondan al imatinib, debe cambiarse el tratamiento a un inhibidor de la
tirosina quinasa de segunda generacin, como dasatinib* o nilotinib*.Recientemente, otro inhibidor
de la tirosina quinasa de segunda generacin (bosutinib) fue aprobado en USA. El inhibidor de la
tirosina quinasa ponatinib tambin esta aprobado en USA para el tratamiento de la LMC que tiene
una mutacin especfica llamada mutacin T315l. Un tipo diferente de medicamento, omacetaxine,
que no pertenece a los inhibidores de la tirosina quinasa tambin fue aprobado recientemente en
USA para los casos de LMC que son resistentes al tratamiento con inhibidores de la tirosina quinasa.
No es probable que un aumento de la dosis de imatinib produzca un efecto beneficioso sobre el
progreso de la enfermedad. La capacidad para obtener una respuesta y su duracin deberan
considerarse como factores importantes cuando est considerndose la posibilidad de que los
pacientes se sometan a un trasplante alognico de mdula sea* .
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El transplante alognico de mdula sea* es el nico tratamiento curativo* establecido para la LMC
en cualquiera de estas fases de la enfermedad. Para controlar el ritmo de la enfermedad y obtener
una respuesta antes del trasplante, los pacientes deberan pensar en participar en un ensayo clnico*,
usar un inhibidor de la tirosina quinasa* de segunda generacin o someterse a quimioterapia*
citotxica* tradicional.
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QU OCURRIR DESPUS?
Hoy en da, los pacientes con LMC requieren tratamiento con inhibidores de la
tirosina quinasa* durante toda su vida. Continan las investigaciones para
comprender si puede interrumpirse el tratamiento y a qu pacientes puede
permitirse dicha interrupcin del tratamiento. No se recomienda la
interrupcin del tratamiento excepto si est participndose en los ensayos
clnicos*.
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extraer una muestra de hueso con mdula sea en su interior. Este procedimiento puede hacerse al
mismo tiempo que una aspiracin de mdula sea. Un patlogo* examinar las clulas o los tejidos
extrados y puede estudiar el tejido con un microscopio o realizar otras pruebas y anlisis en las
clulas o el tejido.
Aspiracin y biopsia de mdula sea. Despus de adormecer un rea pequea de la piel, se inserta en el hueso de la cadera
del paciente una aguja Jamshidi (una aguja larga y hueca). Se extraen muestras de sangre, hueso y mdula sea para su
exploracin al microscopio.
Bosutinib
Medicamento usado para tratar leucemia mielgena crnica (CML). Se usa en pacientes que no
pueden ser tratados o que ya fueron tratados con otros medicamentos pero no mejoraron. Se lo est
estudiando para el tratamiento de otros tipos de cncer. El bosutinib bloquea la accin del BCR-ABL y
otras protenas, las cuales podran evitar el crecimiento de las clulas cancerosas y destruirlas. Es un
tipo de inhibidores de la tirosina quinasa.
Clula blstica
Las clulas leucmicas suelen denominarse blastocitos o clulas blsticas y son ms grandes que los
glbulos blancos* normales que circulan en la sangre. El aspecto de los blastocitos puede dar a los
patlogos* indicios que ayudan a diagnosticar el tipo de leucemia que sufre un paciente.
Clula madre (sangunea)
Las clulas madres tienen la notable capacidad de desarrollarse y convertirse en muchos tipos de
clulas diferentes en el cuerpo durante las etapas iniciales de la vida y el crecimiento. Adems, en
muchos tejidos sirven como sistema de reparacin interno y se dividen sin lmite para ocupar el lugar
de otras clulas siempre que la persona o el animal contine vivo. Cuando una clula madre se divide,
cada clula nueva tiene la posibilidad de continuar siendo una clula madre o convertirse en otro
tipo de clula con una funcin ms especializada, como un miocito (clula muscular), un eritrocito
(glbulo rojo sanguneo) o una clula cerebral. Las clulas madre se distinguen de otros tipos de
clulas por dos caractersticas importantes. En primer lugar, son clulas no especializadas capaces de
renovarse mediante divisin celular, en ocasiones tras largos perodos de inactividad. En segundo
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Metamielocito
Tipo de leucocito inmaduro que deriva de un mieloblasto y que se desarrollar en una categora
especfica de leucocitos.
Metstasis/metastatizar
Diseminacin del cncer de una parte del cuerpo a otra. Un tumor formado por clulas que se han
diseminado se llama tumor metasttico o metstasis. El tumor metasttico contiene clulas similares
a las del tumor original (primario).
Mieloblastos
Tipo de clula inmadura que aparece en la mdula sea y que se convertir en una categora
especfica de leucocitos.
Multidisciplinario/a Lo que cubre varios campos de prctica o experiencia. En medicina, se define
como la combinacin de los conocimientos y la experiencia de diferentes profesionales mdicos y no
mdicos de la salud de diferentes disciplinas.
Mutacin
Cambio en la secuencia de pares de bases en el ADN* que forma parte de un gen. Las mutaciones en
un gen no lo cambian necesariamente.
Nilotinib
El nilotinib, pertenece a un grupo de medicamentos conocidos como inhibidores de las
proteincinasas, porque actan bloqueando estas enzimas. El nilotinib acta bloqueando la
proteincinasa denominada cinasa Bcr-Abl*, una enzima producida por las clulas leucmicas que
hace que stas se multipliquen de manera descontrolada. Al bloquear la cinasa Bcr-Abl, nilotinib
ayuda a mantener bajo control la propagacin de las clulas leucmicas.
Omacetaxina
Medicamento contra el cncer en fase de investigacin que inhibe la formacin de protenas, lo que
implica que puede enlentecer o detener la multiplicacin y el crecimiento celular.
Patlogo
Mdico formado en el diagnstico de las enfermedades en funcin del aspecto de las clulas o
tejidos en el microscopio.
PCR (reaccin en cadena de la polimerasa)
Tcnica para determinar la secuencia que codifica un gen. Los patlogos* utilizan PCR para identificar
mutaciones*(cambios en la secuencia de codificacin) nicas que constituyen la huella dactilar de
determinados tipos de leucemia.
Pesticida
Toda sustancia utilizada para eliminar insectos y otras plagas.
Petequia
Pequea mancha de color prpura o rojo causada por la rotura de un vaso sanguneo capilar.
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Plaquetas (trombocitos)
Pequeos fragmentos de clulas que desempean un papel clave en la formacin de cogulos
sanguneos. Los pacientes con gran cantidad de plaquetas pueden sufrir una trombosis; esto es, la
formacin de cogulos sanguneos que pueden bloquear los vasos sanguneos y provocar un
accidente cardiovascular u otras afecciones graves, as como hemorragias graves debidas a la
disfuncin plaquetaria.
Ponatinib:
Medicamento usado para tratar pacientes con LMC y leucemia aguda linfoblstica (ALL) con
cromosoma Filadelfia positivo (Ph+). Algunas formas de CML, aquellas que tienen la mutacin T315I,
son resistentes a las terapias con otros inhibidores de la tirosina quinasa como el imatinib. El
panatinib es usado para tratar CML con esta mutacion especfica.
Proliferacin (celular)
Aumento en el nmero de clulas como consecuencia de su crecimiento y divisin.
Pronstico
Probable curso o desenlace de una enfermedad; posibilidad de recuperacin, o de recurrencia*.
Protena
Son nutrientes esenciales hechos de aminocidos. Son fundamentales para el funcionamiento de
muchos organismos, entre ellos el del cuerpo humano. Las protenas son responsables del transporte
y la comunicacin entre las clulas, de los cambios qumicos y de mantener la estructura celular.
Quimioterapia
Un tipo de tratamiento contra el cncer con frmacos que matan clulas cancerosas y/o limitan su
crecimiento. Estos frmacos usualmente se administran al paciente por infusin lenta en una vena
pero tambin pueden ser administrados por va oral, por infusin directa en una extremidad o al
hgado, de acuerdo a la localizacin del cncer.
Radiacin
Puede definirse como energa que atraviesa el espacio. Algunos ejemplos son la radiacin UV y los
rayos X, que se utilizan comnmente en medicina.
Radioterapia
Terapia en la que se utiliza la radiacin para el tratamiento del cncer, siempre orientada a una zona
especfica donde se encuentra en cncer.
Recada
Reaparicin de las manifestaciones de una enfermedad despus de un perodo de mejora. En el
cncer, la vuelta del cncer despus de un perodo de remisin*.
Recurrencia
Reaparicin de un cncer o una enfermedad (por lo general, de tipo autoinmune), habitualmente
despus de un periodo de tiempo durante el que no estuvo presente o no pudo detectarse. Esto
puede suceder en el mismo lugar que el tumor original (primario) o en otro lugar del cuerpo.
Conocida tambin como cncer o enfermedad recurrente.
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Remisin
Periodo durante el que el cncer responde al tratamiento o est bajo control. Si se produce una
remisin parcial o una respuesta parcial, algunos, pero no todos los signos y sntomas del cncer han
desaparecido o disminuido. Si la remisin o la respuesta son completas, todos los signos y sntomas
del cncer han desaparecido, aunque el cncer puede estar todava en el cuerpo.
Resistente (al tratamiento)
En medicina, describe una enfermedad o un trastorno que no responde al tratamiento.
Respuesta citogentica (CCgR)
Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. Para la LMC, se evala conforme a la
reduccin de la proporcin de clulas que presentan el cromosoma Filadelfia* (cromosoma anmalo)
en la mdula sea y la sangre.
Respuesta clnica
Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. Se evala mediante los cambios en los
signos y sntomas causados por la enfermedad.
Respuesta hematolgica
Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. En la LMC, la respuesta hematolgica est
completa (respuesta hematolgica completa o RHC) cuando incluye la normalizacin de las
cantidades de clulas sanguneas, en especial de los glbulos blancos y los plaquetas, junto con la
ausencia de clulas blsticas o clulas leucmicas en la sangre del paciente, normalizacin del
tamao del bazo y ausencia de los sntomas y signos de la LMC.
Respuesta molecular
Manera de describir la respuesta a un tratamiento dado. En la LMC, se indica mediante el resultado
negativo de una prueba denominada PCR (reaccin en cadena de la polimerasa). Esta prueba se
realiza para confirmar la ausencia de clulas leucmicas o blsticas en la sangre, cuando son tan
escasos que no pueden detectarse por medio de otras pruebas. La PCR detecta una sustancia
producida por las clulas leucmicas.
Seguimiento
Control y vigilancia del estado de salud de una persona durante algn tiempo despus de terminar el
tratamiento. Esto incluye realizar el seguimiento de la salud de las personas que participan en un
estudio o ensayo clnico* durante cierto tiempo, tanto durante el estudio como despus de que
termine.
Sistema inmunitario
El sistema inmunitario o sistema inmunolgico es un sistema biolgico de estructuras y procesos que
protege al cuerpo de enfermedades mediante la identificacin y eliminacin de clulas tumorales e
invasores extraos como virus y bacterias.
Sistema nervioso central (SNC)
Parte del sistema nervioso compuesto por el cerebro y la mdula sea.
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Terapia dirigida
Tipo de tratamiento que usa frmacos u otras sustancias, como anticuerpos monoclonales, para
identificar y atacar clulas cancerosas especficas. El tratamiento focalizado puede producir menos
efectos secundarios que otros tipos de tratamientos antineoplsicos.
Trasplante de mdula sea
Procedimiento por el cual se sustituye la mdula sea destruida por el tratamiento con dosis
elevadas de medicamentos contra el cncer o radiacin. El trasplante puede ser autlogo (de la
propia mdula sea de la persona, que se ha guardado antes del tratamiento), algeno (de mdula
sea donada por otra persona) o singeneico (de mdula sea donada por un gemelo idntico).
Tratamiento curativo
Tratamiento administrado a un paciente con el objetivo de erradicar o curar la enfermedad o la
lesin, en contraste con el tratamiento paliativo, que pretende aliviar sus sntomas.
Trombocitopenia
Cantidad inferior a la normal de plaquetas (trombocitos) en la sangre.
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