Desenvolvimento do

aparelho urinrio e genital

Joo Silva, Servio de Urologia H. S. Joo; FMUP.

Desenvolvimento do rim
Durante o perodo intra-uterino, a placenta
responsvel pelo equilbrio hidro-electroltico.
A produo de urina pelos rins comea pela 12
semana.
80% do liquido amnitico urina

O desenvolvimento do sistema urinrio inicia-se

pela 3 semana.
Os mamferos desenvolvem 3 rins durante a vida
intra-uterina.

Desenvolvimento do rim
Rins e ureteres desenvolvem-se da mesoderme
intermdia
Desemvolvem-se numa sequncia crnio-caudal,
passando por 3 estdios:
Pronefros
Mesonefros
Metanefros

Os dois primeiros estdios tm um caracter

transitrio. Os rins definitivos desenvolvem-se a
partir do metanefros.

Desenvolvimento do rim
O pronefros aparece 4 semana e atrofia durante a 5
semana.
O mesonefros aparece na 4 semana e comea a degenerar
aps a 8 semana.
A produo de urina inicia-se 6 semana
Ducto mesonfrico (ducto de Wolff) forma a parede posterior da
bexiga
Atrofia completamente no sexo feminino. No sexo masculino
ductos eferentes

Desenvolvimento do rim

Desenvolvimento do rim
O metanefros desenvolve-se a partir de
estruturas da mesoderme intermdia a nvel
sagrado:
Broto ureteral (epitelial)
Vesicula metanfrica

O desenvolvimento do rim, resulta da interao

entre o ureter e o blastema metanfrico
(epitlio e mesenquima)

Desenvolvimento do rim

O broto ureteral um diverticulo epitelial com origem na poro caudal

do ducto mesonfrico (ducto de Wolff). Projeta-se no blastema
metanfrico e d origem ao sistema excretor intra e extra renal (ureter,
pelve renal, calices maiores e menores e ductos coletores)

Desenvolvimento do rim
Os rins ascendem para a posio definitiva entre a 6 e a 9
semanas
No uma migrao ativa, mas sim, o resultado de um
crescimento mais acentuado da regio lombar e sagrada

O rim apresenta circulao transitria

Sofrem uma rotao medial de cerca de 90

Desenvolvimento do aparelho
urinrio inferior
A cloaca a poro terminal comum do tubo retal e trato
urogenital
Entre a 4 e a 6 semana, o septo uro-rectal, separa a
cloaca no seio urogenital primrio e no reto.
A bexiga e a poro proximal da uretra, originam-se do seio
urogenital primrio
A poro caudal da uretra, forma-se do seio urogenital definitivo
(poro flica da uretra que acompanha o crescimento do tubrculo
genital)

Desenvolvimento da bexiga
A bexiga desenvolve-se da parte superior do seio
urogenital e est ligada alantoide raco
O crescimento rpido da parede posterior do seio
urogenital, resulta do englobamento pela parede vesical,
da parte inferior dos ureteres e dos ductos mesonfricos.
Vo formar o trigono (nos homens, os ductos de Wolff iro
formar os deferentes)

Desenvolvimento da uretra

No homem, a uretra prosttica e

membranosa derivam do seio
urogenital, enquanto a uretra
esponjosa deriva da parte flica
(prato uretral)

Na mulher, toda a uretra e parte

da vagina derivam do seio
urogenital, enquanto a parte
flica (prato uretral) d origem ao
vestibulo e pequenos lbios.

Patologia
Alterao do n dos rins
Agenesia renal:
esto associadas a
anomalias genitais
Resulta da ausncia de
desenvolvimento do broto
ureteral
Unilateral: 1/1000, mais
frequente no sexo
masculino e do lado esq.
Bilateral: 1/10000,
(oligohidramnios, anria,
pulmes hipoplsicos
Potter) incompatvel com
a vida

Patologia
Alterao do n dos rins
Rins supra-numerrios:
Muito rara
devido a uma diviso
muito precoce do broto
ureteral, antes de encontrar
o blastema metanfrico

Patologia
Anomalias de rotao
Relativamente frequente
Ventral, dorsal ou lateral
Frequente a associao
com SJPU
Pode ocorrer uni ou
bilateral e estar associada
com ectopia ou fuso

Patologia

Alteraes da ascenso
ou ectopia
Um rim ectpico,
quando (excluindo a
ptose) no se encontra
na fossa lombar.
A ectopia resulta de
uma ascenso ausente
ou incompleta. Pode
ser alta ou baixa (rim
plvico)

Patologia

Alteraes do tamanho

Hipoplasia: Paragem do desenvolvimento embrionrio, com

estrutura normal. Causa desconhecida. Deve ser distinguida de
outras causas de rins atrficos.

Aplasia: existe um primrdio renal fibrosado diferente de

agenesia renal

Alteraes da estrutura

A displasia renal caracterizada por uma anomalia congnita do

desenvolvimento do tecido renal embrionrio. H perda do tecido
renal funcionante.
Cistos renais simples
Rins poliquisticos

DRPAR (leva geralmente a IR terminal antes da adolescncia)

DRPAD (manifestao raramente antes dos 30anos)
Displasia renal multiquistica (normalmente unilateral)

Patologia
Anomalias vasculares
Existem muitas variantes nas
artrias e/ou veias renais
Resultam da alterao do
suprimento sanguneo
durante a migrao dos rins

Patologia
Anomalias do ureter
Anomalias do trajeto
Ureter retro-cava ou retro-ilaco

Anomalias do dimetro
Megaureter: pode ser anatmica ou
funcional

Anomalias do nmero
Devem-se a uma diviso prematura do
broto ureteral ou a um broto adicional
Incompleta (apenas um orificio ureteral)
Completa (2 meatos ureterais lei de
Weigert-Meyer)

Patologia
Anomalias do meato ureteral
Estenose
Ureterocelo: dilatao cstica da poro
intra-mural do ureter devido a estenose
do meato

Refluxo vesico-ureteral
Pode estar associado a outras anomalias
(duplicao, megaureter); mais
frequente no sexo feminino

Ectopia
Associado a duplicao em 80% dos
casos

Patologia
Extrofia vesical
Resulta de um deficiente
encerramento da parede
abdominal abaixo do umbigo
Ausncia de migrao da
mesoderme (entre a
ectoderme e a cloaca)
durante a 4 semana de
desenvolvimento
Est associada a epispadias,
distase dos ossos pbicos,
(hernias bilaterais, testiculos
ectpicos, nus imperforado)

Patologia
Anomalias do raco
As anomalias do raco, resultam de
um encerramento incompleto da
alantoide.
Cisto do raco
Fistulas internas ou externas
Fistula completa

Desenvolvimento do sistema genital

O sexo gentico, est determinado na altura da
fertilizao
Genitais indiferenciados aparecem na 6 semana
A diferenciao ocorre posteriormente,
determinada por fatores hormonais e genticos
(indutores e inibidores)
A diferenciao das gnadas ocorre em 1 lugar,
seguida pela diferenciao fenotpica ( genitais
externos, internos)

Desenvolvimento do sistema genital

O desenvolvimento do aparelho genital
acompanha o do sistema urinrio
Tem a sua origem na mesoderme intermdia e
seio urogenital
Os testculos diferenciam-se primeiro que os
ovrios (7 semana) SRY (testis-determinig
factor), AMH, testosterona
A diferenciao dos ovrios ocorre na 8 semana

Desenvolvimento do sistema genital

Desenvolvimento do sistema genital

Descida dos testculos
A partir do 3 ms de gestao os testculos migram
desde a regio lombar at ao escroto (33 semana)

Os ovrios tambm se deslocam ligeiramente para a

pelve ( essencialmente devido ao crescimento muito
maior dos rgos abdominais em relao aos plvicos)

Desenvolvimento dos orgos genitais

internos
At 7 semana, os orgos genitais internos em ambos os
sexos consistem em dois sistemas de canais e permanecem
indiferenciados

Desenvolvimento dos orgos genitais

internos
Masculino
Influenciada pela produo de testosterona , nas cel de Leydig
Atrofia do ducto paramesonfrico (Muller) (AMH) remanescentes:
apndice testicular e utrculo prosttico
Desenvolvimento e diferenciao do ducto mesonfrico (Wolff)
atrofia cranialmente (apndice do epiddimo); formam os
epiddimos.

Desenvolvimento das glndulas

sexuais secundrias
Masculino
A sua origem provem do epitlio da mesoderme (Wolff) ou do
epitlio da endoderme (seio urogenital)

Vesiculas seminais 12 semana protruso dos deferentes (mesoderme)

Prstata 12 semana protruso da parede posterior da uretra prosttica
(endoderme epitlio glandular); (mesoderme estroma e tec muscular)
Glndulas bulbo-uretrais (Cowper) e uretrais (Littre) protruses endodermicas da
parte esponjosa da uretra

Desenvolvimento dos orgos genitais

internos
Feminino
Atrofia do ducto mesonfrico. Desenvolvimento das trompas, tero e
parte superior da vagina a partir do ducto paramesonfrico

Desenvolvimento das glndulas

sexuais secundrias
Feminino
Derivam da endoderme do seio uro-genital. Glndulas de Bartholini,
que correspondem s gl de Cowper. Gl. Vestibulares (Skene), que
correspondem prostata.

Desenvolvimento dos genitais

externos
A morfologia dos genitais externos, muito semelhante
em ambos os sexos, at 9 semana.

Desenvolvimento dos genitais

externos
Masculino
Sob o efeito dos andrognios, a diferenciao e desenvolvimento dos
rgos sexuais externos, torna-se visvel a partir do 3 ms.

Desenvolvimento dos genitais

externos
Feminino

Patologia
Alteraes do desenvolvimento sexual
46,XX DSD

Maioria dos casos HAC.

46,XY DSD

Vrias causas, em 50% dos casos sem diagnstico definitivo

Deficincia de 5-reductase, Androgen Insensivity syndrome, alteraes da
atividade da MIS

Disginesia gondica

Persiste um testiculo ou ovrio no funcionante

Espectro de anomalias genitais e gondicas associadas ausncia de um
dos cromossomas sexuais / mosaico (45,X, 45X/46XY)

Ovotesticular DSD

Est presente tecido ovrico e testicular ( uma variante de disginesia

gondica) gentipo e fentipo variveis

Patologia
Alteraes dos genitais masculinos
Hipospdias
Deficiente encerramento da fenda uretral
Muito frequente: 1-8 / 1000 nascimentos
masculinos
Curvaturas, estenoses, hipoplasia do corpo
cavernoso

Epispdias
Muito mais rara
Defeito na migrao da mesoderme (epispdias
extrofia vesical)

Patologia
Alteraes dos genitais
masculinos
Agenesia do pnis / clitoris

Pnis bifido / clitoris

Criptorquidia / ectopia testicular
Criptorquidia 30% prematuros e 4% nos
bebs de termo

Patologia
Hrnia inguinal / hidrocelo / quisto

Patologia
Anomalias utero-vaginais
Alterao da fuso da parte inferior do
ducto paramesonfrico (Muller)

Obrigado pela ateno!