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ISSN 0034-7000

REV. ARG. CARDIOL., 50, NO 3, 128-138

de
actualidad
erna

Atresia tricuspdea
EDUARDO A. KREUTZER

La atresia tricuspdea clsica

Servicio de Cardiologa,
Hospital "Dr. Pedro de Elizalde",
Buenos Aires.

tmica:

Argentina

caractenza por una ttrada ana-

Ausencia" de vlvula tricspide y de conexin aurcula derecha-ventrculo derecho.

1)

2)
3)

Direccin postal:
Hospital "Dr. Pedro de Elizalde"
Servicio de Cardiologa
Montes de Oca 40
(1270) Buenos Aires

se

Septum interauricular permeable.


Agrandamiento de la vlvula mitral y del ventrculo izquierdo.
4) Hipoplasia del ventrculo derecho.
De regIa (Fig. la) con situs solitus y loop ventricular dextrgiro.
Excepcionalmente con loop ventricular levgiro, 0 sea con inversin ventricular (Fig. Ib). En este caso la ausencia de conexin
es entre la aurcula izquierda y el ventrculo derecho. Los casos de
doble entrada ventricular izquierda con vlvula auriculoventricular
derecha imperforada, con desalineamiento del tabique interventricular y ausencia del tabique auriculoventricular, los consideramos
dentro de los corazones univentriculares (Fig. lc) dado que el ecocardiogram a hi dimensional permite el diagnstico diferencial ~on
la atresia tricuspdea.
Para que la vida sea posible debe existir una comunicacin interauricular (habitualmente un foramen oval distendido) que permite el cortocircuito de derecha a izquierda y en el 90% de los casos
una comunicacin interventricular y/o un ductus (10% restante)
que permiten el cortocircuito'de izquierda a derecha y el flujo pulmonar (Fig. 2).
La frecuencia de la atresia tricuspdea es del lot. de las cardiopatas congnitas y en nuestra experiencia del 2,4% de los estudios
hemodinmicos (Tabla 1).
Efectuando el anlisis segmentario secuencial (Fig. 3) tenemos
que la regIa es la levocardia, aunque puede asociarse a mesocardia,
el situs solitus, loop ventricular dextrgiro y normoposicin de los
grandes vasos 0 d-transposicin.
Seguimos la clasificacin anatomoclnica (Tabla 2) de Burchell
y Edwards (1949), modificada por Keith en 1966.
Se considerar el diagnstico y el tratamiento en los tip os Ib, Ic,
lIb y IIc, dada su mayor frecuencia.
Clnicamente (Tabla 3) los casos con hipoflujo pulmonar (Ib y
lIb) se caracterizan por cianosis severa, generalmente desde RN, sin
insuticiencia cardaca y con disminucin de la vascularizacin
pulmonar. Suave soplo protosistlico en el Ib Y soplo sistlico de
eyeccin ++ en pulmonar en el lIb.
EI electrocardiogram a de regia con QRS a la izquierda y arriba,

REVI5TA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, MA YO-JUNIO 1982, VOL. 50, NO

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AUSENCIA DE CONEXION AURICUlO-VENTRICUlAR

AI

AD

AD

AI

AD

AI

VI
CS)C,AT([))

V I
V

CS)O,ATCL)

CSJOEVI,ACAVD
c

Fig. 1. Ausencia de conexin auriculoventricular. a) Atresia tricuspdea. 50litUs (5), conexin auriculoventricular: concordante (C) V
atresia tricuspdea (AT), loop ventricular dextrgiro (D). b) Atresia tricuspdea con inversin ventrcular. 50ltUs (5), conexin auriculoventricular: discordante y atresia tricuspdea (AT), loop ventricular levgiro (L). c) Corazn univentricular con sitUs solitUs (5),
conexin auriculoventricular: doble entrada ventricular izquierda (DEVI) y ausencia de conexin auriculoventricular derecha (ACAVD),
loop ventricular dextrgiro (D).

en el Ib Y en el 70% de los casos en cl lIB, con


sobrecarga de aur cula derecha, hipertrofia del
ventrculo izquierdo y falta de potencialcs de

ventrculo derecho. Los casos con hiperflu jo


pulmonar (Ic y IIc) son acianticos 0 levemente
cianticos, con insuficiencia cardaca, aumento
de la vascularizacin pulmonar, soplo sistlico
de regurgitacin ++ en el tipo Ic y suave soplo
protosistlico 0 sin soplo en el IIc, ambos con
tercer ruido y soplo mesodiastlico por hiperflujo mitral. El QRS a la izquierda y arriba se
encuentra en ms del 50% dc los casos y en los
dems en el cuadrante inferior izquierdo. Habitualmente la hipertrofia ventricular izquierda
es ms marcada, con signos de sobrecarga con
ondas T aplanadas 0 negativas en prccordiaks

izquierdas.
EI electrocardiograma caracterstico de atresia
tricuspdea tipo Ib con sobrecarga auricular
derecha y onda P bimodal en I, aVL y prccordiales izquierdas, AQRS a -450 con hipertrofia ventricular izquierda y falta de potenciales
de ventrculo derecho se observa en Fig. 4.
La radiologa caracterstica de la atresia tricuspdea tipo Ib en un lactante es con cardiomegalia ligera, a expensas del arco ventricular iz-

quierdo con disminucin de la vascularizacin


pulmonar (Figs. 5 y 6). En OAI, imagen de
ventrculo derecho no funcionante.
En el tipo Ic la radiologa muestra cardiomegalia moderada a severa (Fig. 7) a expensas
del arco ventricular izquierdo. EI arco medio
sc..cncuentra saliente y la vascularizacin pulmonar est aumentada. La aurcula izquierda est
agrandada.
En cl tipo 2c la radiologa en frontal (Fig. 8)
es indiferenciable de una transposicin completa
de los grandcs vasos con amplia comunicacin
interventricular, con cardiomegalia severa, pedculo vascular angosto y morfologa de tipo
ovoide globuloso. Pero en OAI se puede sospechar la atresIa tncuspdea por la imagen de
ventrculo derccho hipoplsico.
De los otros mtodos de diagnstico (Tabla 4)
el ecocardiograma en modo M muestra ausencia
de ecograma tricuspdeo, ventrculo derecho
hipoplsico y ventrculo izquierdo agrandado.
EI bidimensional muestra que el septum interventricular se encuentra alineado con respecto
al interauricular y que el piso de la aurcula derecha es denso, poco mvil. Cuando existe transposicin, permite apreciar que el vasa posterior,

ATRESIA TRICUSPIDEA

130

/ Eduardo A. Kreutzer

Tabla 1

Cateterismos cardacos: 2.179

Total de pacientes estUdiados: 2.000 cardiopatas congnitas


Atresia tricuspdea: 48 (2,4%)

Varn

Edad

RN

1 mes

Fig. 2. Atresia tricuspdea. Sobrecarga aurcula derecha y cavidades izquierdas. Cortocircuito de derecha a izquierda a nive!
auricular y de izquierda a derecha a nive! ventricular.

1 mes
1 ao:

8.

Mujer

Total

13

21

1 aos

6 aos

14

6 aos

18 aos

27

21

48

y/o incapacidad 3-4 y/o


insuficienca cardaca y/o RCT + 60% y/o arrit;

(-80%

de saturacin)

mias no controlables.
sea la pulmonar, se bifurca, mostrando el tracto de salida del ventrculo izquierdo estenosado,
o

cuando existe estenosis subpulmonar.


La hemodinamia, adems de probar la atresia
tricuspdea (Fig. 9), muestra el hipoflujo pulmonar y puede demostrar la baja presin en la
arteria pulmonar en los tipos Ib Y lIb Y en cambio el hiperflujo pulmonar y la hipertensin
pulmonar en los tipos Ic y IIc.
La evolucin natural es desfavorable, llevando
frecuentemente a la muerte antes del ao de
edad, especialmente en los tipos Ib Y IIc.
De acuerdo con las (;:aractersticas comentadas, se indica ciruga de anastomosis subdaviopulmonar por debajo de los dos aos de edad,
con relativamente baja mortalidad en los tipos
Ib y lIb Y de cerdaje pulmonar con alta morbimortalidad en los tipos Ic y IIc, para despus de
los cinco aos plantear la anastomosis atriapulmonar 0 una nueva anastomosis.
Consideramos en la atresia tricuspdea rcsultado postquirrgico excelente (Tabla 5) cuando
son acianticos (ms de 90% de saturacin), sin
insuficiencia cardaca ni incapacidad ni hepatamegalia ni cardiomegalia (RCT 55%).
Resultado bueno con cianosis leve (80-90%),
saturacin y/o incapacidad grado 2 y/o hepatamegalia y/o RCT 55-60%.
Regular 0 malo con cianosis moderada-severa
-

Vemos (Tabla 6) que con la anastomosis


su bclaviopulmonar se obtiene un 50% de resultados buenos y un 50% de resultados regulares
o malos, mientras que con la anastomosis atriapulmonar se obtiene un excelente resultado en el
90% de los casos y en el 10% un resultado
bueno.
Lamentablemente, no todos los casos de atresia tricuspdea permiten esta ciruga (Tabla 7),
existiendo condiciones ideales para su indicacin y buen resultado.

Tabla 2
Atresia tricuspdea. Clasificacin de Burchell, Edwards, Keith

TIPO I.
a)

NORMOPOSICION

(69 0(0)

Atresia pulmonar

( 90(0)

b) CIV pequea
c)

TJPO I I.

(51 %)

CIV med.-grande

( 90(0)

D-TRANSPOSICION

(27%)

a) Atresia pulmonar

( 2%)

b) Estenosis pulmonar

(7,5 DID)

c) Sin EP

(18 %)

TIPO III. L-TRANSPOSICION

( 3%)

a) Estenosis pulmonar

b) Estenosis subartica

CIV: comunicacin interventricular. EP: estenosis pulmonaT.

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LOOP VENTRICULAR

CONEXION VENTRICULO-ARTERIAL
Y RELACION ARTERIAL

DEXTROGIRO

NORMOPOSICION
D~TRANSPOSICION
L-TRANSPOSICION

LEVOGIRO

SALIDA
SALIDA UNICA

DOBLE

IAT
LEVOCARDIA
IA
DEXTROCARD

RES

I A

T R I C U S

PI DEAl

SITUS SOLITUS

SITUS INVERSUS

SITUS INDETERM.

MESOCARDIA

~.

DEXTROISOM,
Fig. 3. Anlisis segmentario secuencial en la atresia tricuspdea.

LEVOISOM.

ATRESIA TRICUSPIDEA OPERADA

(-80%

1) Anastomosis sistemicopulmonar
El funcionamiento de una anastomosis subdaviopulmonar se valora en forma similar a los

HabitUalmente deben ser medicados por


I.c. residual (40% de los casos); ello es ms
frecuente en los casos con comunicacin inter,auricular pequea y gradiente tensional auricular.

casos con tetraloga de Fallot operados. Como


diferenciacin de be hacerse notar:

La sobrecarga ventricular izquierda es


acentUada por el hiperflujo pulmonar, 10 que
determina frecuentemente una cardiomegalia
moderada a severa.
b) La asociacin con miocardiopata del
ventrculo izquierdo lleva a insuficiencia cardaca congestiva con congestin pulmonar.
c) Cuando el foramen oval es pequeo (10
que es poco habitUal) determina insuficiencia
cardaca derecha con hepatomegalia y edemas.
d) La hipoxia de grado ligero a moderado es
comn encontrarla en el postoperatorio, a pesar
del buen funcionamiento de la anastomosis.
a)

Por todo 10 anterior podemos conduir que los


resultados alejados son inferiores a los encon trados en el Fallot por mayor incapacidad (III a
IV en el 50% de los casos) y mayor cianosis

satUracin
pacientes).

arterial en el

50% de los

2) Anastomosis cavopulmonar (Glenn)


Su funcionamiento determina disminucin de la
hipoxia sin soplo continuo en la zona de la anastomosis. Los pulsos arteriales en am bos brazos
no se encuentran modificados. El hiperflujo pulmonar se aprecia por radiografa en pulmn
derecho y a predominio en campo inferior, como se comprueba en el centellograma, por flujo
preferencial allbulo inferior. Esta anastomosis
determina una menor sobrecarga auricular.
En los casos en que no se ha ligado la vena
zigos, se desarrolla circulacin colateral hacia
la cava inferior por dicha vena, 10 que lleva al
menor funcionamiento de la anastomosis y
al aumento de la hipoxia e incapacidad. Esto
se puede demostrar mediante centellograma de

ATRESIA TRICUSPIDEA

I Eduardo

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A. Kreutzer

Tabla 3

Clnica de la atresia tricuspdea


Cian 0

Tip 0

Ib 55%

++

Ie 10%

:t

IIc 20%

:t

IIbl0%

sis

Vase.

I.e.

pulm.

S.S.

++

++

AD

Al

VD

VI

it

Proto

90%

:t

++Holo
30 SMD

70%

++

++

:t
30 SMD

50%

++

++

70%

:t

QRS O-Oo

Eyect.

IC: insuficiencia cardaca; Vasc. pulm.: vascularizacin pulmonar; SS: soplo sistlico; SMD: soplo mesodiastlico; Eyect.: eyectivo;
AD: auricula derecha; AI: auricula izquierda; VD: ventrculo derecho; VI: ventrculo izquierdo.

pulmn e inyeccin en brazo; la captacin en


pulmn izquierdo corresponde al flujo derivado
por la zigos.
Es de regIa la presencia de ingurgitacin yugular por hipertensin venosa sistmica. En casos
de neumopatas derechas, embolia de pu!mn
derecho 0 aumento de presin intratorcica
(asma, etc.), la hipertensin venosa sistmica
aumentar bruseamente con grosera ingurgita-cin yugular yedema en esclavina.
Con los aos de evolucin pueden desarrollarse fstulas arteriovenosas del pulmn derecho, por 10 que el flujo de la anastomosis deja
de cumplir funcin de hematosis con cianosis
progreslVa.

vJi

~l,..Y"'T~~L
()I

V~

[1\

[I.'

~^^
V4R

V1

V)

VJ

VI

tt~
v4

V'l

'Jt-

Fig. 4. Atresia tricuspdea. Sobrecarga de auricula derecha con


onda P picuda en II y precordiales derechas. SAQRS -45 grados
hacia atrs con rotacin antihoraria en el piano frontal e hipertrofia de ventrculo izquierdo con ondas S profundas en precordiales derechas.

3) erivacin auriculopulmonar
Su adecuado funcionamiento depender, adems de la buena boca de la anastomosis, de la
adecuada funcin del yen trculo izquierdo con
presinnormal en la aurcula izquierda y un gra-

diente tensional entre aurcula derecha e izquierda de 5 a 10 mm Hg.


Nose ausculta soplo cardaco. Los ruidos
cardacos son de intensidad normal, con segundo ruido artico nico sin componente pulmonar audible ni registrable en el fonocardiograma.
Se aprecia habitualmente una ligera ingurgitacin yugular y hemopatomegalia ligera. El pulso venoso muestra una' onda "a" presistlica
gigante Y' el flebograma demuestra la persistencia de onda "v" y colapso "x" e "y", pero
amortiguados, y estos ltimos dependientes
de la dinmica auricular izquierda. Cuando se
utilizan vlvulas en venas cavas y en posicin
pulmonar persiste la onda presistlica gigante,
pero aparece un colapso "x" importante par
cada de la presin diastlica auricular.
La cianosis desaparece y los pacientes quedan
sin incapacidad cuando la funcin del ventrculo
izquierdo es adecuada.
El centellograma de pulmn demuestra frecuentemente el flujo preferencial en campos
pulmonares inferiores 0 en la regin medular
pulmonar en posicin de pie.
Las taquiarritmias auriculares con 'alta frecuencia ventricular llevan al aumento de la presin auricular izquierda, 10 que determina un
brusco aumen to de la presin auricular derecha

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en un lactante. a) Frontal: cardiomegaiia ligera a expensas del arco inferior


convexo. Arco medio hundido. Vascularizacin pulmonar disminuida. b) OAT: imagen de ventrculo derecho hipoplsico con agrandamiento del ventrculo izquierdo (VI) y de la aurcula derecha. Ventana artica clara.
Fig. 5. Esquema radiolgico de la atresia tricuspdea tipo

Ib

Fig. 6. Atresia tricuspdea tipo Ib en un lactante. a) Frontal: cardiomegaiia moderada a expensas del arco ventricular izquierdo convexo
y del arco auricular derecho. Arco medio hundido. Vascularizacin disminuida. b) OAI: imagen del ventrculo derecho hipoplsico con
agrandamiento del ventrculo izquierdo y de la aurcula derecha, que reemplaza el arco ventricular derecho.

/ Eduardo

ATRESIA TRICUSPIDEA

A. Kreutzer

134

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Fig. 7. Esquema radiolgico en la atresia tricuspdea tipo Ic con amplia comunicacin intelVentricular. a) Frontal: cardiomegaIia severa
a expensas del arco ventricular izquierdo convexo y del arco auricular derecho. EI agrandamiento de la aurcula izquierda aumenta el
comps bronquial. Arco medio saliente por dilatacin del tronco de la arteria pulmonar. Aumento de la vascularizacin pulmonar con
signos de hipertensin venocapilar pulmonar con moteado fino difuso. b) OAI: imagen de ventrculo derecho hipoplsico, con agrandamiento del ventrculo izquierdo y de la aurcula izquierda que eleva el bronquio izquierdo. La ventana artica se encuentra ocupada por
la pulmonar dilatada.
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a)

b)

Fig. 8. Esquema radiolgico en frontal de la atresia tricuspdea tipo 2c con transposicin completa de los gran des vasos. a) Cardiomegalia severa, forma ovoide globulosa, agrandamiento del arco auricular derecho y del arco ventricular izquierdo convexo, con aumento de
la vascularizacin pulmonar y signos de hipertensin venocapilar pulmonar. b) Con levoposicin del apndice auricular derecho (AA),
10
que determina una imagen en hombro por encima del arco ventricular izquierdo, con prcticamente ausencia del arco auricular derecho. La aorta ascendente transpuesta (A) sobresaIe en el borde superior derecho.

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a)

b)

c)

d)

Fig. 9. Atresia tricuspdea tipo b. Angiocardiografa.


Frontal. a) y b) Opacificacin de la aurcula derecha (AD) y de la orejuela de la
aurcula derecha (AAD) y a travs de la comunicacin interauricular, de la aurcula izquierda (AI), ventrculo izquierdo (VI) y aorta (A).
Reflujo a la vena cava inferior (VCI). Pot la ausencia de conexin (AT) entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho, se constituye
una imagen triangular de base inferior correspondiente al ventrculo derecho hipoplsico no opacificado. Perfil. c) y d) Ventriculogram a
izquierdo (VI) con opacificacin de la aorta (Ao) y a travs de una pequea comunicacin interventricular (CIV) medioventricular se

opacifica el ventrculo derecho hipoplsico (VD) y la arteria pulmonar (AP) normopuesta.

ATRESIA TRICUSPlDEA

/ Eduardo

136

A. Kreutzer

Tabla 4
Mtodos auxiliares de diagnstico en la atresia tricuspdea
Tipo

Ib SS

Ie 10%

IIe 20%

IIb 10%

Eco

QplQs

PS APIAo

Evol. nat.

Ciruga

M; falta tricspide
VO ~ VI t

<O,S

<0,3

t66%

SP-2atS%

2-D SeptUm alineados

>l,S

0,5-1

>2

1-1,2

Idem Ib y Ie ms
2-D vaso post. se bifurea

Idem Ib

y Ie ms

estenosis

-la
tSO%

AAP S-Sa.

10%

CP

-3m t 20%

CP

-3m t 20%

-lOa
tSO%

-3m
<O,S

<0,3

90%

-lOa

TSVI

SP

-2a t 10%

AAP S-Sa r 10%

del ventreulo izquierdo. Qp/Qs: flujo pulmonar/flujo sistmieo. PS AP/Ao; presin sistliea !lrteria pulmonar/
presin sistliea artiea. Evo\. nat.: evoluein natural. t: mortalidad. SP: anastomosis subclaviopulmonar. AAP: anastomosis atriopulmonar. CPo eerc1aje pulmonar.

TSVI: traeto de salida

con insuficiencia cardaca congestiva, hepatomegalia y edemas.


La supresin de la arritmia 0 la normalizacin de la frecuencia ventricular llevan a la r-

pida compensacin.

DlAGNOSTICO DIFERENCIAL
Cianticos con disminucin del flujo pulmonar
1) Ventrculo derecho hipofuncionante.
a) Atresia pulmonar con ventrculo derecho
hipoplsico y ductus dependiente. Soplo sistIi co + de regurgitacin tricuspdeo en pacientes

muy cianticos desde RN. EI electrocardiogram a


habitualmente sin hemibloqueo izquierdo anterior con QRS habitUalmente entre 0 y + 100
grados con hipertrofia ventricular izquierda,
pero con potenciales de ventrculo derecho;
RS en VI y tendencia a T positiva en VI.
b) Ventrculo nico con doble entrada
ventricular izquierda y cmara de salida derecha
con normoposicin de los gran des vasos (corazn de Holmes) y estenosis pulmonar, 0 con
transposicin de gran des vasos.
Frecuente l-transposicin. Electrocardiograma
con poca sobrecarga auricular derecha y AQRS
con 0 sin hemibloqueo izquierdo anterior, sin
ondas q en precordiales izquierdas.
c) Ebstein. Auscultacin cardaca caracterstica.
Radiolgicamente, cardiomegalia con forma

en botelln 0 morfologa cuadrada. Electrocardiograma con bloqueo completo de ram a derecha atpico con qr en VI y frecuentes arritmias
(taquicardia paroxstica supraventricular).
d) Cabalgamiento de la tricspide en comunicacin interventricular posterior con estenosis
pulmonar. Electrocardiograma atpico para atresia tricuspdea. Ecocardiograma bidimensional
caracterstico.
e) Enfermedad de Uhl. Sin soplo. cardaco
ni hemibloqueo izquierdo anterior en el electrocardi ograma.
2) Transposicin completa de gran des vasos
con comunicacin interventricular y estenosis
pulmonar.
Forma ovoide con pedculo vascular angosto
en frontal. Segundo ruido artico reforzado en
rea ventricular derecha. Ventrculo derecho
desarrollado apreciable en el electrocardiograma
y/o estUdio radiolgico (OAI). Ondas T posi.

tivas en

3)

VI.

Doble tracto de salida del ventrculo derecho 0 izquierdo con comunicacin interventricular con estenosis pulmonar. Hemibloqueo
izquierdo anterior con hipertrofia de ventrculo
derecho de tipo sistmico en el electrocardiograma.

4) Ostium con estenosis pulmonar. Frecuen-

te sndrome de Down. Hemibloqueo izquierdo


anterior con hipertrofia ventricular derecha de
tipo sistmico.

REVISTA ARGENTINA DE CARDIOLOGIA, MA YO-JUNIO 1982, VOL.

137

Tabla 5

Tabla 6

Resultados postoperatorios

Resultados ciruga

EXCELENTE:
Acantico (sat. sistmica mayor de 90%), sin IC ni incapacidad, ni hepatomegalia ni cardiomegalia; RCT -55 %.

'SUBCLA VIOPULMONAR:

50% bueno
50% regular-malo

ATRIOPULMONAR:

90% excelente
10% bueno

BUENO:

SO,

NO 3

Cianosis leve (sat. 80-90%) y/o incap. 2 y/o hepatomegalia

y/o RCT 55-60%.

Subclaviopulmonar: anastomosis subclaviopulmonar; Atriopulmonaro anastomosis atriopulmonar.

REGULAR-MALO:
3-4 y/o IC
y/o RCT> 60% y/o taquiarritmias no controladas farmacolCianosis moderada-severa

(-80%) y/o

incap.

gicamente.

Sat.: saturacn de
cidad.

02; IC:

insuficiencia cardaca; incap: incapa-

5) Transposicin

corregida de los gran des


vasos con comunicacin interventricular y estenosis pulmonar. Electrocardiograma con QRS
a la izquierda y arriba con Q en III aVF y precordiales derechas con R sin q inicial en precordiales izquierdas. Radiolgicamente, ausencia de
aorta ascendente en mediastino superior derecho, y presencia de un nuevo arco a nivel del
arco medio correspondiente a la aorta ascendente en I-malposicin.
6) Fstula arteriovenosa de pulmn. Soplo
continuo en el hemitrax correspondiente a la
fstula con hipertrofia ventricular izquierda.

Acianticds cC?n aumento del flujo pulmonar


1) Comunicacin interventricular con hipertensin pulmonar e insuficiencia cardaca. Latido
epigstrico y
Dressler positivo. Hipertrofia
biventricular a predominio del ventrculo derecho en el electrocardiogram a
2) Ductus amplio con HP e Ie. Pulsos perifricos amplios.
Soplo sistlico de mayor in [ensidad en rea
pulmonar con refuerzo telesistlico.
3) Estenosis artica severa con IC precoz y
sobrecarga ventricular izquierda en el electrocardiograma. Pulsos arteriales perifricos pequeos. Sopla sistlico de eyeccin artica.
4) Miocardiopata del ventrculo izquierdo.
Agrandamiento del ventrculo izquierdo, hipocontrctil en radioscopa. Alteraciones en la
repolarizacin ventricular.
5) Transposicin corregida de los grandes

"insuficiencia mitral". Similar al


5) anteriormente considerado pero aciantico
con congestin pasiva y agrandamiento de la
aurcula izquierda en la radiografa y soplo
sistlico de regurgitacin con tercer ruido y
soplo mesodiastlico en rea mitral.

vasos

con

SINTESIS DE DIAGNOSTICO
Y

TRATAMIENTO

Atresia tricuspdea (presentacin ms frecuen te


con hipoflujo pulmonar).

CLINICA
Cianosis desde el nacimiento.
Segundo ruido en rea pulmonar nico.
Soplo sistlico en mesocardio.
Apex desplazado hacia abajo y hacia afuera.

EXAMENES COMPLEMENTARIOS
Radiologt'a de trax
'Disminucin de la vascularizacin pulmonar
con arco medio hundido.
Cardiomegalia ligera.
Agrandamient del ventrculo izquierdo con
arco inferior izquierdo convexo.
Ventrculo derecho hipoplsico (OAl).
Tabla 7
Condiciones ideales de la anastomosis atriopulmonar
1) Tamao adecuado de ramas Plilmonares

2) RP/RS

~0.2S

3) Vlvula mitral normal

4) Buena funcin ventricular izquierda


5) Edad mayor de 5 aos

6) Ausencia de arritmias
7) Ausencia de obstruccin artica

RP/RS: resistencia pulmonar/resistencia sistmica.

'.'~.

ATRESIA TRICUSPIDEA

I Eduardo A. Kreutzer

Eleftrocardiograma
AQRS entre 0 y -60 grados.
Sobrecarga biauricular a predominio derecho.
Hipertrofia ventricular izquierda.
E

ocardi 0 grama
Ausencia de tricspide con pi so de aurcula
derecha denso, poco mvil.
Hipoplasia del ventrculo der:echo.
c

Septum normoalineado.
Visualizacin de anomalas asociadas.

TRATAMIENTO
Tratamiento quirrgico paliativo precoz (anastomosis subclaviopulmonar) cuando la hipoxia
es pronunciada.

Anastomosis atriopulmonar
cuatro aos de edad.

despus de 10s

TRICUSPID ATRESIA
Classical tricuspid atresia with atrioventricular
concordance is differencated from the rare one
with atrioventricular discordance. On the 2-D
echocardiogram these may be distinguished
from the univentricular hf!arts with rudimentary
outflow chamber and absent right atrioventricular connection, by the extstence tn the tatter 0/
septal malalignement and absence of atrioventricular septum. According to the Burchell
and Edwards classification (1949) modified

by Keith (1966), type Ib has a small ventricular septal defect, and type IIb has transposition
and pulmonary stenosis, both with low pulmonary blood flow. These patients usually are
without cardiac failure, and severely
seen
cianosed since birth. A soft protosystolic or a
moderate to intense systolic ejection murmur
may be heard. On chest X-ray cardiomegaly is
present, predominantly due to a convex left
ventricular arch. The pulmonary arch is exca-

138

and diminished pulmonary vasculature


is seen. On the left anterior oblique proyection
a
non functioning right ventricle with left ventricular enlargement are seen. The electrocardiogram discloses QRS between 0 and -60
grades, usually left anterior hemiblock is present, and right atrial overload with absence
of right ventricular potentials are diagnostic.
The echocardiogram shows absence of the tricuspid valve with dense echoes at the "floor"
of the right atrium. Ab'Sent atrioventricular
connection, and presence of normal atrioventricular septum, as well as allignement between
the atrial and ventricular septum may be seen.
In type lIb, transposition of the great arteries
and obstruction to the pulmonary outflow are
diagnosed echocardiographically. Cardiac catheterization may demonstrate Qp/Qs relationship
of less than 0.8, and the ratio between the systolic pressure in the pulmonary artery and in
the aorta is less than 0.3. The natural history of
this disease is unfavourable, as most of these
patients are dead before one year of life. This is
favourably modified by surgery. Before one
year of age, a Blalock shunt may be necessary,
and permormed with a surgical risk of less than
5010. At ages or older, if no anatomical nor physiological hindrance is present, an atriopulmonary anastomosis may be performed obtaining
oximetric correction with excellent functional
results. Srgical mortality is 10% and the late
follow-up shows 90% of excellent results and
10% of good results. If a second systemic to
pulmonary shunt is performed, the results are
only good in 50%, and fail or poor in the remaining 50%. The diagnosis of types Ic and
lIc with increased pulmonary blood flow are
considered. These usually presents in cardiac
failure and spontaneous mortality is high in
the first months of life. Pulmonary artery
banding in these patients has a significant morbidity and mortality.
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