Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Disciplina: Neurologia
Temas da Aula
Introduo
Causas de Demncia
Epidemiologia
Diagnstico
Doena de Alzheimer
11
Epidemiologia
11
Etiologia
11
Patologia
12
Clnica
14
Diagnstico
16
Teraputica
17
18
Teraputica
18
Demncia Frontotemporal
20
Teraputica
21
22
Demncia Vascular
24
Aspectos clnicos
25
teraputica
26
Manifestaes Comportamentais/Psicolgicas
27
Teraputica Sistematizao
29
30
31
Bibliografia
Anotada correspondente de 2006/2007, Miguel Oliveira e Olga Alves
Ferro J., Pimentel J. Neurologia, Princpios, Diagnstico e Tratamento. Lidel
Aminff, MJ; Greenberg, DA; Simon, RD; Clinical Neurology; Lange
Pgina 1 de 33
Demncias
Introduo
A demncia um sindroma que pode ter mltiplas causas e que se caracteriza
pela presena de alteraes nas funes cognitivas, afectando o contedo da
conscincia, mas no o seu nvel.
O DSM-IV classifica a demncia entre as Perturbaes cognitivas, como:
Declnio cognitivo em relao ao estado anterior, comprovado pelo exame
clnico e testes neuropsicolgicos, que revelam afeco da memria e de
outras duas, ou mais, funes cognitivas (linguagem, percepo, praxias,
funes executivas1). Este declnio deve ser suficientemente grave para
interferir com o desempenho social e profissional e no pode ser atribuvel a um
estado de delirium.
Com estas duas classificaes, fica claro que nesta patologia h uma afeco
global das funes cognitivas (memria, orientao, ateno, linguagem, percepo,
praxias, funes executivas), que deve corresponder a um declnio em relao a um
nvel prvio de funcionamento e ser suficientemente grave para interferir com o
desempenho social e profissional e no pode ser atribuvel a um estado de delirium.
Este quadro pode acompanhar-se de alteraes psicolgicas (pensamentos
delirantes, alucinaes, insnias, depresso, ansiedade, agitao psicomotora), das
quais se destacam os comportamentos culturalmente inapropriados (agresso fsica,
vocabulrio inapropriado, hipersexualidade e falta de inibio sexual, entre outros).
1
Pgina 2 de 33
Demncias
como
o
diversas
envelhecimento
mas
no
Pgina 3 de 33
Demncias
Causas de Demncia
Uma larga variedade de doenas pode dar origem a demncia (um sindroma
com caractersticas gerais comuns a todas as formas). Consoante a patologia
especfica que origina o sindroma demencial, haver caractersticas prprias que
permitem a sua distino.
Tabela 1
Demncia degenerativa
Demncia secundria
bsico
sem
Pgina 4 de 33
Demncias
Primrias
Secundrias
Doena de Alzheimer
Demncia com corpos de
Lewy
Degenerescncia
frontotemporal
lobar
Doena de Parkinson
Doena de Huntington
Paralisia
progressiva
supranuclear
Degenerescncia
corticobasal
No foi dada muita importncia a esta doena, por ser uma entidade misteriosa de causa
desconhecida. Nesta doena, a demncia acompanha-se de alteraes da marcha e incontinncia.
Pgina 5 de 33
Demncias
Pgina 6 de 33
Demncias
Epidemiologia
Como j foi referido, a incidncia das diversas demncias aumenta com a
idade, pelo que o aumento da esperana mdia de vida e o envelhecimento da
populao, que se tm verificado nos ltimos anos, tm contribudo para um nmero
crescente de casos e uma prevalncia crescente.
Doena de Alzheimer
Outras demncias
Total
882 000
1 260 000
1 701 000
2 430 000
2 583 000
3 690 000
Pgina 7 de 33
Demncias
Diagnstico
A abordagem ao doente com demncia sistematizada por Gauthier nos
seguintes passos:
2. Histria neurolgica
Questionar sobre: AVC, cirurgia s cartidas, trauma, cirurgia intracraniana,
hematomas subdurais, infeces do SNC (encefalite, meningite, VIH,..), epilepsia e
hidrocefalia. importante inquirir sobre quaisquer sintomas neurolgicos, tais como
queixas motoras ou sensitivas, alteraes da marcha, entre outros. Defeitos motores
no incio do quadro clnico apontam para uma demncia do tipo subcortical ou
doena estrutural, em vez de demncia degenerativa do tipo cortical.
6. Exame objectivo
Engloba os exames fsico (pode revelar sinais de etiologia sistmica),
neurolgico e neuropsicolgico.
Pgina 8 de 33
Demncias
Pgina 9 de 33
Demncias
Embora estes valores possam estar alterados sem que haja qualquer relao com a demncia, em
5,1% dos casos de dfice cognitivo ligeiro e 11,2% das demncias, h uma contribuio destes
factores para a demncia, sendo possvel melhorar o quadro clnico com a correco dos mesmos.
6
Representado no final da aula.
Pgina 10 de 33
Demncias
Doena de Alzheimer
A Doena de Alzheimer (DA) uma demncia primria que afecta, em regra,
pessoas com mais de 50 anos.
EPIDEMIOLOGIA
A doena de Alzheimer afecta elementos de ambos os sexos na mesma
proporo.
A incidncia da doena aumenta com a idade (entre 1% e 7% por cada ano), a
partir dos 50 anos (muito rara antes disso), e estima-se que, entre a faixa etria dos
65 anos aos 85 anos, a prevalncia da doena passe de 3% para quase 50%.
Assim, com o envelhecimento da populao, pensa-se que a incidncia da doena
em Portugal passe dos 50 000 doentes registados em 1991 para 70 000 em 2010.
ETIOLOGIA
Pgina 11 de 33
Demncias
PATOLOGIA
A nvel macroscpico, visvel uma atrofia cortical e subcortical, que se
traduz por uma acentuao dos sulcos corticais, um aumento do espao
subaracnoideu e uma dilatao dos ventrculos cerebrais.
A atrofia mais marcada no lobo temporal; isto porque, na doena de
Alzheimer, todas as estruturas prximas do hipocampo e estruturas relacionadas
so atingidas mais precocemente e em maior grau.
nvel
microscpico,
detectam-se
alteraes
semelhantes
do
Pgina 12 de 33
Demncias
As
placas
senis
(fig.3)
so
estruturas
novelos
depsitos
neurofibrilhares
intracelulares,
(fig.4)
constitudos
so
por
placas
os
novelos
acumulam-se
corpos
dos
neurnios
afectados
pela
libertar
neurotransmissores,
nomeadamente
Pptido -amiloide fragmento da APP, produzido por clivagem desta pela -secretase; em
situaes normais, a APP (que existe em quase todos os tecidos do organismo sem causar qualquer
problema) seria clivada pela -secretase e o produto resultante seria, depois de outras reaces,
secretado e retirado do SNC sem se acumular e sem causar qualquer dano. O producto da secretase, pelo contrio, acumula-se e origina os j referidos depsitos.
8
Para diferentes demncias, so afectadas diferentes vias nervosas. No caso da doena de
Alzheimer, as vias mais afectadas so as colinrgicas
Pgina 13 de 33
Demncias
CLNICA
A doena de Alzheimer tem um incio insidioso, uma progresso lenta com
agravamento progressivo. No entanto, podem existir alguns perodos estacionrios
ou mesmo perodos de remisso muito breves.
Uma vez que progride sem marcos ntidos, o nmero de fases em que pode ser
dividida varia segundo os autores.
(deixam
de
reconhecer
familiares
amigos),
perda
de
Pgina 14 de 33
Demncias
A morte surge em mdia sete anos (entre cinco e dez anos) aps o incio dos
sintomas, muitas vezes por uma infeco respiratria ou outra intercorrncia.
Pgina 15 de 33
Demncias
DIAGNSTICO
Existem algumas dificuldades no diagnstico da doena de Alzheimer, devido
continuidade entre o envelhecimento normal e a doena.
Realiza-se a partir de um quadro demencial com evoluo superior a seis
meses (num doente com mais de 50 anos), que se inicia com um defeito de memria
e vai progredindo e aumentando o defeito cognitivo (sem outras alteraes no
exame neurolgico).
A atrofia cerebral pode ser vista nos exames de imagem como a TC (fig.6) e a
RM.
um
diagnstico
definitivo
pode
vir
de
um
exame
Pgina 16 de 33
Demncias
TERAPUTICA
Toda a teraputica na doena de Alzheimer sintomtica, no existindo
frmacos que alterem a progresso da doena.
por
escalas
de
actividades
da
vida
diria)
modesta
Pgina 17 de 33
Demncias
TERAPUTICA
Os inibidores da acetilcolinesterase podem ser usados para minorar as
alteraes cognitivas da doena.
As manifestaes comportamentais/psicolgicas melhoram com o uso de
neurolpticos.
No
entanto,
estes
frmacos
agravam
as
manifestaes
Nos doentes com doena de Parkinson, existem corpos de Lewy na substncia nigra.
A demncia com corpos de Lewy um dos diagnsticos diferenciais da doena de Parkinson.
Todos os tipos de demncia podem apresentar sintomas de parkinsonismo se o doente estiver a ser
tratado com neurolpticos (ou nas fases muito avanadas da doena). Neste tipo de demncia, os
sintomas parkinsnicos aparecem muito precocemente, antes do tratamento com neurolpticos ou
quaisquer outros frmacos que os possam causar.
10
Pgina 18 de 33
Demncias
Pgina 19 de 33
Demncias
Demncia Frontotemporal
A demncia frontotemporal aparece mais frequentemente durante a sexta
dcada de vida e corresponde a um conjunto de entidades (demncia
frontotemporal; afasia no-fluente progressiva e demncia semntica) que tm em
comum a atrofia do crtex frontal e temporal e a alterao precoce da
personalidade, do comportamento e da linguagem.
O humor e as funes executivas podem tambm estar alteradas e a hiperfagia
frequente. O defeito de memria no notrio no incio.
A alterao da personalidade e comportamento podem dar origem a apatia e
desinteresse ou a desinibio, jocosidade inapropriada e agitao11. muito comum
a perda de preocupao com os outros e com os seus sentimentos.
11
Podem ficar quietos e apticos ou apresentar comportamentos estranhos, tais como: compras
excessivas, alteraes dos hbitos alimentares, roubar doces aos netos, contar anedotas a
estranhos, alcoolismo e abuso de outras substncias, nudismo e perda fcil do controlo emocional
(bater com o carro em algum que buzinou, por exemplo).
12
Gliose hipertrofia e hiperplasia dos astrcitos.
Pgina 20 de 33
Demncias
Tabela 4 Critrios de Diagnstico da Demncia Frontotemporal
TERAPUTICA
No existe teraputica com eficcia demonstrada para as alteraes na
personalidade, embora j tenha sido sugerido o uso de inibidores selectivos da
recaptao de serotonina. Nas alteraes comportamentais e psicolgicas, so
usados frmacos prprios (referidos mais frente).
Pgina 21 de 33
Demncias
seja
bastante
rara
(a
forma
idioptica
tem
uma
incidncia
de
Pgina 22 de 33
Demncias
Diagnstico:
Definitivo: Confirmao neuropatolgica
Provvel: I + pelo menos dois de II + IIIA
ou
Possvel + IIIB
Possvel: I + pelo menos dois de II +
durao < 2 anos
Pgina 23 de 33
Demncias
Demncia Vascular
A demncia vascular o tipo mais comum de demncia secundria.
determinada
por
acidentes
vasculares
cerebrais
(AVC),
isqumicos
ou
Os
pequenos
enfartes
so
denominados
lacunas
resultam,
localizados
requerem
uma
meses) e tem como factores de risco o alcoolismo, quer nas zonas adjacentes aos
a
atrofia
cerebral,
anticoagulao,
shunts
epilepsia,
ventriculares
uso
e
Pgina 24 de 33
Demncias
ASPECTOS CLNICOS
A demncia vascular manifesta-se por um quadro demencial em que o defeito
cognitivo no segue, ao contrrio do das demncias primrias, um percurso
previsvel. Isto ocorre porque o defeito varia de doente para doente, de acordo com
as caractersticas (localizao, dimenso, modo como sucede) dos acidentes
vasculares.
Assim, o incio do defeito cognitivo pode ser:
Sbito hipoxia ou enfarte nico;
Progressivo na doena de pequenos vasos, em que a doena se vai
instalando lentamente, medida que os enfartes ocorrem, mas, sem que
o mdico ou os familiares se apercebam destes episdios individuais);
Por episdios quando h vrios enfartes grandes.
Pgina 25 de 33
Demncias
Tabela 6 Critrios de Diagnstico para Demncia Vascular
TERAPUTICA
evidncias
de
que
quadro
beneficia
do
uso
de
frmacos
Pgina 26 de 33
Demncias
Manifestaes Comportamentais/Psicolgicas
Estes sintomas so importantes pois so causadores de sofrimento quer ao
doente quer ao cuidador, determinando, muitas vezes, a institucionalizao do
doente. Assim, necessrio que, quando causam sofrimento ou constituem perigo
para o doente ou o cuidador, sejam eficazmente tratados.
manifestaes comportamentais
podem
englobar alteraes to
Pgina 27 de 33
Demncias
Pgina 28 de 33
Demncias
Teraputica Sistematizao
Os inibidores de acetilcolinesterase (sendo o donezepil, a rivastigmina e a
galantamina os mais comuns em Portugal) so usados no tratamento de demncia
no contexto de doena de Alzheimer, demncia com corpos de Lewy e demncia
vascular. Os efeitos adversos destes frmacos costumam desaparecer ao fim de
trs a cinco semanas e, normalmente, podem ser evitados, iniciando a teraputica
com doses baixas, que se aumentam progressivamente (o mesmo deve ser feito
aps uma paragem prolongada na sua toma).
Os efeitos adversos dos inibidores da acetilcolinesterase incluem:
Anorexia e perda de peso, nuseas e vmitos, dispepsia, diarreia, dor
abdominal;
Bradicrdia;
Sncope;
Contraces musculares involuntrias (devido excessiva estimulao
dos receptores nicotnicos na juno neuromuscular) e cibras;
Insnia (em especial, com o donepezil que deve, por isso, ser
administrado noite) e agitao.
Pgina 29 de 33
Demncias
Este dfice deve ser detectado e seguido clinicamente para confirmar que no
h agravamento do quadro e que no se tratava da fase inicial de uma demncia
mal diagnosticada.
Pgina 30 de 33
Demncias
3. Ateno e Clculo (1 ponto por cada resposta correcta. Se der uma errada
mas depois continuar a subtrair bem, consideram-se as seguintes como
correctas. Parar ao fim de cinco respostas)
"Agora peco-lhe que me diga quantos so 30 menos 3 e depois ao nmero
encontrado volta a tirar 3 e repete assim at eu lhe dizer para parar".
27_ 24_ 21 _ 18_ 15_
Nota:____
Pgina 31 de 33
Demncias
Pgina 32 de 33
Demncias
Cpia:
Nota:____
TOTAL (Mximo 30 pontos):____
Pgina 33 de 33