Las glomerulonefritis (GN) pueden ser clasificadas en primarias o secundarias,
en el primer caso la enfermedad esta confinada dentro del glomrulo, en el segundo caso las lesiones glomerulares pueden aparecer en una diversidad de trastornos sistmicos y heredofamiliares (diabetes, sndrome de Alport). En la actualidad se reconoce que la nefropata por IgA (enfermedad de Berger) es la glomerulonefritis primaria ms comn en el mundo y por otra parte en la etiologa de la glomerulonefritis postinfecciosa aparece ms frecuentemente implicado el staphylococcus que el streptococcus beta hemoltico del grupo A, al menos en algunos pases europeos. Una GN se puede presentar como un sndrome nefrtico o como un sndrome nefrtico. La etiologa de una enfermedad glomerular se puede sospechar mediante la historia clnica, la presentacin clnica, sin embargo, el diagnstico definitivo se establece a travs del examen histolgico del tejido renal obtenido mediante una biopsia renal. Clasificacin general de las glomerulonefritis Sndrome nefrtico GN postinfecciosa GN proliferativa mesangial difusa Nefropata por IgA (Berger) Prpura de Henoch-Schnlein GN rpidamente progresiva (GNRP) GN antimembrana basal glomerular GN con semilunas mediada por complejos inmunes GNRP sin depsitos inmunes Sndrome nefrtico Enfermedad por cambios mnimos GN focal GN membranosa GN membranoproliferativa Glomerulonefritis secundarias Lupus eritematoso sistmico (LES) Nefropata diabtica 1.Glomerulonefritis postinfecciosa. Clsicamente se caracteriza por la aparicin de hematuria microscpica, cilindros eritrocitarios en la orina, proteinuria e hipertensin arterial transitoria luego de una infeccin amigdalar o cutnea por streptococcus beta-hemolitico del grupo A. En general el diagnstico se hace por la historia clnica, estudios serologicos y de ser necesaria la biopsia renal (proliferacin endocapilar difusa).
a. Clnica: La glomerulonefritis hace su presentacin clnica de 1 a 2 semanas
luego de una infeccin faringea y hasta 6 semanas despus de una infeccin cutnea por determinadas cepas del streptococcus del grupo A, por una infeccin estafilococcica y hasta viral. El paciente o los familiares sealan la presencia de orinas obscuras, edema, oliguria y se puede constatar hipertensin arterial, insuficiencia renal e insuficiencia cardiaca congestiva por sobrecarga de volumen. El exudado faringeo y el de piel pueden ser positivos si an no se ha instaurado un tratamiento antibitico. Existe hipocomplementemia (C3, CH50) y el titulo de las ASLO se encuentra elevado. b. Es recomendable, el reposo en cama, as mismo si existe hipertensin arterial se debe restringir la ingesta de sodio a 2 gramos por da y si la diastlica es superior a 100 mm de Hg se indicarn diurticos del tipo de la furosemida a la dosis de 20 a 40 mg VO cada 6 horas y si la respuesta no es satisfactoria y de acuerdo a la necesidad clnica se pueden utilizar el enalapril, la hidralazina y en casos severos el minoxidil y hasta el nitroprusiato de sodio. Si existe retencin azoada es necesario indicar una dieta hipoprotica y en lo posible normocalrica. En caso de edemas y oliguria se deben restringir los lquidos de acuerdo a la diuresis y prdidas insensibles. Se utilizarn los antibiticos tipo penicilina G procainica 800000 U IM cada 12 horas por 5 a 7 das si existe evidencia de una infeccin estreptoccica, en caso de alergia a la penicilina indicar eritromicina. c. Pronstico. El pronstico es bueno particularmente en nios. La recuperacin eventualmente se produce dentro de los dos meses aun cuando la hematuria y la proteinuria pueden persistir. 2. Nefropata por IgA (Enfermedad de Berger). Se hace hincapi en que la nefropata por IgA o enfermedad de Berger es la glomerulonefritis primaria ms comn en el mundo. El diagnstico se establece por la demostracin de depsitos de la inmunoglobulina A en el mesangio glomerular. La patogenia de esta enfermedad se desconoce pero en la actualidad se piensa que los radicales libres de oxgeno estn implicados en el desarrollo de la nefropata por IgA. a.Clnica. La nefropata por IgA caractersticamente se presenta con hematuria macroscpica intermitente asociada con una infeccin respiratoria alta o despus de un sndrome viral inespecfico. Se puede manifestar por una hematuria microscpica asintomtica con o sin proteinuria, hipertensin arterial e insuficiencia renal crnica. Se presenta ms en los hombres que en las mujeres en una proporcin de 6:1 y en el 80 % de los casos entre los 15 y 35 aos de edad. Los niveles de complemento srico son normales. Los niveles de las inmunoglobulinas A se encuentran elevados y la inmunoflurescencia renal revela depsitos mesangiales de IgA y, en ocasiones, de C3 e IgG. b. No hay un tratamiento especfico para la nefropata por IgA, se debe indicar dieta libre de alrgenos, aceite de pescado, inhibidores de la enzima convertidora cuando la proteinuria es superior a 1 gramo en 24 horas, danazol y fenitoina que disminuyen los niveles de IgA, inmunoglobulinas IV, esteroides e inmunosupresores ante un rpido deterioro de la funcin renal.
c. En general evoluciona lentamente y cerca de un tercio de los casos
evolucionan hacia la insuficiencia renal crnica en aproximadamente 25 aos. Los indicadores de mal pronstico son sexo masculino, edad avanzada, proteinuria superior a 2 gramos por da, hipertensin arterial, ausencia de hematuria macroscpica e insuficiencia renal en el momento del diagnstico. 3. Prpura de Henoch-Schnlein. a. Clnica. Desde el punto de vista histopatolgico las lesiones de la prpura de Henoch-Schnlein son iguales a la nefropatia por IgA sin embargo existen: prpura palpable (vasculitis leucocitoclstica), localizada en las extremidades inferiores y las nalgas, dolor abdominal, melenas y artralgias. b. El tratamiento consiste en medidas de sostn, de ser necesario prednisona (1 a 2 mg/kg/da), tambin han sido utilizadas la plasmafresis y la ciclofosfamida. c. El pronstico es aceptable aun cuando existen hasta un 10% de pacientes que pueden evolucionar hacia la insuficiencia renal crnica terminal. 4. Glomerulonefritis rpidamente progresiva. Esta enfermedad no es en s misma una entidad patolgica definida sino que se asocia a una forma grave de una glomerulonefritis primaria o secundaria Etiologa de la glomerulonefritis rpidamente progresiva Presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular (anti-MBG) Sndrome de Goodpasture Nefritis anti-MBG sin hemorragia pulmonar GN debida a complejos inmunes Postinfecciosa Vasculitis y colagenopatas LES Crioglobulinemia Prpura de Henoch-Schnlein Enfermedad renal primaria GN membranoproliferativa Nefropatia por IgA GN asociada con ANCA Vasculitis Poliarteritis nodosa Granulomatosis de Wegener Glomerulonefritis rpidamente progresiva idioptica ANCA: Anticuerpos anticitoplasma de los neutrfilos. La glomerulonefritis rpidamente progresiva (GNRP) se caracteriza por una clnica de glomerulonefritis con una rpida disminucin de la funcin renal acompaada por oliguria o anuria. Tambin se conoce la GNRP como una glomerulonefritis crescentica o una GN con proliferacin extracapilar. Esta enfermedad
evoluciona hacia la IRC en un lapso de semanas a meses y en la biopsia renal
se encuentran semilunas en ms del 50 % de los glomerulos. 5. Enfermedad por cambios mnimos. a. Manifestaciones clnicas. La enfermedad por cambios mnimos es responsable del 80% de los casos de sndrome nefrtico en los nios y de un 20% de los casos en el adulto. La edad ms frecuente de presentacin es entre los 2 y 6 aos. Una proteinuria se considera en rango nefrtico cuando es superior a 3.5 gramos en 24 horas en los adultos y de 40 mg/h/m2 en los nios. Tambin se considera una proteinuria nefrtica cuando es capaz de producir hipoalbuminemia. Se acompaa de hiperlipidemia, hipercoagulabilidad. El sndrome nefrtico puede ser debido a: enfermedades renales primitivas, infecciones, txicos, alergia, amiloidosis, diabetes, drepanocitosis. La presin arterial, la filtracin glomerular y el complemento suelen ser normales. Desde el punto de vista histopatolgico encontramos glomrulos pticamente normales a la microscopa de luz, la inmunoflurescencia es negativa y al microscopio electrnico existe una fusin de los pies de los podocitos. b. Tratamiento. La base del tratamiento del sndrome nefrtico debido a la enfermedad por cambios mnimos es la corticoterapia, pueden existir pacientes que no respondan a los esteroides as como recidivas y en estas ocasiones es posible administrar ciclofosfamida, clorambucil, ciclosporina 6. Glomeruloesclerosis focal y segmentaria. a. Manifestaciones clnicas. Las lesiones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria (GEFS) se pueden encontrar en un 10% de los pacientes adultos que presentan un sndrome nefrtico. Adems del sndrome nefrtico puede existir hematuria microscpica y los pacientes suelen presentarse con hipertensin arterial e insuficiencia renal crnica. En el glomrulo se observa una lesin focal y segmentaria de hialinosis y esclerosis con adherencias a la cpsula de Bowman y fusin de los pies de podocitos similar a la que se observa en la enfermedad por cambios mnimos. La GEFS es en general idioptica pero puede observarse en los que utilizan la herona IV, en los pacientes con SIDA (puede existir un efecto directo de las protenas vrales del HIV o la expresin renal del gen del HIV), en los pacientes con reflujo vesicoureteral, drepanocitosis y sarcoidosis. b. Tratamiento. No existe hasta la fecha un tratamiento especfico de esta afeccin y su pronstico es malo y por ejemplo en los pacientes con SIDA y GEFS la sobrevida en promedio es de 23 das a 46 meses. Se pueden utilizar los esteroides y los inmunosupresores con xito diferente ya que la evolucin hacia la IRC se hace en unos 8 aos. 7. Glomerulonefritis membranosa. a. Manifestaciones clnicas. Es una enfermedad que afecta predominantemente a los adultos con un mximo de frecuencia entre los 30 y los 40 aos. Es la causa ms frecuente de sndrome nefrtico en los adultos.
A menudo se observa ms en los varones que en las hembras. Los pacientes
presentan proteinuria y hematuria microscpica. La hipertensin arterial no es frecuente. El complemento srico es normal. En los pacientes con glomerulonefritis membranosa (GM) es necesario investigar neoplasias como cncer del colon, pulmn, estmago, pncreas y mamas. La colitis ulcerosa puede estar asociada a una GM. Otras causas de GM pueden ser la hepatitis B y C, el LES, las sales de oro, la penicilamina, el captopril y las drogas antiinflamatorias no esteroideas. A la biopsia renal se observa un engrosamiento difuso de la membrana basal causado por los depsitos subepiteliales de IgG y C3. b. Tratamiento. No hay un tratamiento especfico sin embargo se puedeutilizar la prednisona a la dosis de 1 a 2 mg/kg/da durante 8 semanas con reduccin progresiva de la misma. Se han utilizado los esteroides ms ciclofosfamida y clorambucil. Si es secundaria a un medicamento suspender la droga y tratar cualquier afeccin subyacente implicada en la etiologa de la GM. Su pronstico es bueno y pueden existir remisiones espontneas siendo los signos de mal pronstico proteinuria en rango nefrtico, disminucin de la filtracin glomerular en el momento del diagnstico, edad avanzada y sexo masculino.
MONOGRAFA GLOMERULONEFRITIS PRIMARIA PRESENTADO POR: MARIA AGELICA LOPEZ BOSSIO