Sei sulla pagina 1di 17

DEDICATORIA

El presente trabajo va dedicado a todos


quienes da a da nos demuestran los
caminos de esperanza y de paz y as
seguir encaminados en los senderos de
la vida.
Marisol V.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 1

ndice
1. Introduccin
2. Diferencias
3. Clasificacin de los Gemelos Siameses
4. Diagnstico
5. Etiologa
6. Historia
7. Separacin de los Gemelos Siameses.
8. Conclusin
9. Anexos
10.

Bibliografa

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 2

Introduccin
El embarazo gemelar siempre ha sido visto con mucho inters y, como
es conocido, existen dos tipos; los dicigticos o fraternos, que representan el
70 %, y los monocigticos, que son alrededor del 30%.

En ocasiones los gemelos monocigticos no se separan por completo y


se producen los llamados gemelos unidos o conectados, y se clasifican segn la
regin anatmica que los une, desde dos individuos bien desarrollados,
independientes y simtricos, unidos tan slo por una pequea conexin
superficial, hasta los que estan representados slo por porciones de cuerpo
mutuamente adheridos o incluidos en un husped ms desarrollado
El

proceso de desarrollo de los siameses ocurre por un error en la

divisin de las clulas de los embriones monocigticos, es decir gemelos


producto de un mismo vulo y un mismo espermatozoide. La divisin de los
embriones de unos gemelos normales ocurre normalmente en los primeros
diez das despus de la fecundacin, con los siameses esta divisin de
embriones ocurre ms tarde, como para el da 13, este retraso hace que no se
dividan correctamente y compartan rganos. Mientras ms tarde sea la
separacin ms rganos compartirn.
Este no es un defecto gentico sino que es una mutacin durante la
gametognesis o el desarrollo poscigtico.
Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Por lo tanto, los padres y


Pgina 3

generaciones previas no presentan dicho carcter.

Por otra parte, hay

ocasiones en donde estos gemelos siameses pueden ser separados por medio
de intervenciones quirrgicas, dependiendo de la ndole de la unin entre los
individuos, es decir si son simtricos o asimtricos. Esta mutacin es
congnito, este termino significa simplemente "nacido con l".
El grado y origen de la duplicacin determina el tipo de gemelos
siameses, y vara en un rango que va desde aqullos que slo estn
conectados por una fina membrana, hasta 2 o ms individuos ms o menos
formados completamente con un solo tronco y duplicacin, o bien de la cabeza
o slo de la parte caudal del cuerpo. Como sealbamos inicialmente, se
clasifican segn la regin anatmica que los une: los toracpagos y xifpagos
son los ms frecuentes y representan alrededor del 75 % de los gemelos
unidos , le siguen los pigpagos, los isquipagos y los cranepagos. Se han
propuesto numerosas clasificaciones para su estudio que fundamentalmente se
relacionan con el sitio de unin.
No existen factores conocidos que predispongan a su presentacin,
aunque se sealan algunos como:

Defectos propios de la lnea primitiva.

Envejecimiento del vulo que puede resultar por disminucin de la


capacidad

de

diferenciacin

normal,

formando

dos

centros

de

diferenciacin, ninguno capaz de suprimir al otro.


Una nocin comn es que la completa separacin de las primeras blastmeras
es seguida de una fusin parcial. Tambin existe la teora de la fisin, que
explica o sugiere que la incompleta separacin de las primeras dos blastmeras
es la que da lugar a los siameses, con duplicacin solamente de aquellas
partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta
anomala es el resultado de la incompleta separacin del disco embrionario
cerca del final de la segunda semana del desarrollo.
Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 4

Los

siameses

tienen

elevada

incidencia

de

presentar

otras

malformaciones, y muchas estn relacionadas con el sitio de unin aunque


otras no estn anatmicamente relacionadas a ste.
En este trabajo nos basaremos en los gemelos siameses, describiremos la
clasificacin, el diagnostico, las causas y veremos un poco de historia, entre
otras cosas.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 5

Historia
Entre los gemelos unidos ms antiguos que se conocen se encuentran
los Biddenden, nacidos en 1100 en Inglaterra, los cuales vivieron 34 aos con
un solo par de extremidades superiores e inferiores, un solo recto y una sola
vagina.
Un bajo relieve en la iglesia de la Scala representa a los gemelos
florentinos, nacidos en el siglo XIV, con tres extremidades inferiores y
superiores. En el siglo XV, los hermanos escoceses Scottish vivieron 28 aos
unidos de la cintura hacia abajo.

Posiblemente los gemelos unidos ms famosos en tiempos pasados


fueron los hngaros nacidos en Szoony, en 1701, los que resultaron objeto de
gran curiosidad al ser presentados en muchos pases. Se hallaban unidos por la
espalda (regin lumbar) y tenan un ano y vagina comunes.
Pero sin dudas los ms conocidos fueron Chang y Eng Bunker, de Siam,
nacidos en Siam, en 1811, aunque pasaron la mayor parte de su existencia en
los Estados Unidos. Para entonces, estar unidos por el tejido de su hgado era
una razn para ser parte del circo P.T. Barnum, donde se les conoca como los
"Siamese Twins". Ambos eran artistas talentosos y en su acto realizaban
proezas acrobticas, trucos de magia y rutinas humorsticas. Las entradas a su
espectculo eran costosas, pero el pblico juzgaba que su show vala cada

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 6

centavo del boleto. Los hermanos eran noticia con relativa frecuencia. Chang y
Eng eran inteligentes y astutos en los negocios. Durante dcadas consultaron
a muchos doctores acerca de la posibilidad de ser separados, pero, debido a
que no exista la tecnologa de rayos X para establecer la fisiologa interna de
la conexin, dicha operacin resultaba peligrosa para los hermanos, por lo que
la desecharon. Esta decisin result ser afortunada: un estudio post mortem
de sus cuerpos revel que los hermanos compartan el sistema circulatorio: la
operacin habra podido ser fatal para uno o para ambos.
El final de los siameses fue trgico. Chang se dedic a la bebida y su
salud desmejor hasta que sufri un derrame cerebral, que no afect a Eng. En
enero de 1874, a la edad de 63 aos, Chang desarroll una bronquitis que lo
condujo a una neumona. Una noche, Eng se despert al descubrir que su
hermano no respiraba y grit por ayuda en la oscuridad. Chang estaba muerto,
as que Eng se puso a llorar y dijo "Entonces, yo tambin voy a morir". Cuando
lleg el mdico, Eng tambin haba fallecido. El examen post mortem realizado
en el College of Physicians and Surgeons de Filadelfia revel que Chang muri
de un aneurisma; y Eng, de miedo.
Pero a pesar de todo, vivieron una vida llena de acontecimientos hasta
los 63 aos; y los mdicos de su tiempo rechazaron la operacin por tener un
hgado comn. Ambos se casaron y tuvieron 10 y 12 hijos respectivamente.
Desde entonces el trmino "siameses" sirve para designar tipos de
gemelos semejantes.
Kning refiere que la primera separacin de gemelos unidos se llev a
cabo en 1689, en los cuales el sitio de unin era el ombligo.

A partir de

entonces han sido numerosos los casos de separacin con supervivencia de


uno o ambos gemelos, tal como se informa en la literatura.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 7

Diferencias
Los embarazos generalmente llevan a la formacin de un solo hijo. Se
entiende, por lo tanto, que ha participado un vulo y un espermio.
Sin embargo, en algunas ocasiones pueden nacer dos o ms hijos a la
vez. Esto se denomina embarazo mltiple. Cuando son dos los nios que
vienen, se habla de:
Mellizos o gemelos biovulares: se forman cuando dos vulos son
fecundados por dos espermios, en forma independiente. En este caso, los hijos
pueden ser de sexos iguales o distintos. Ambos fetos tienen amnios, cordn
umbilical y placenta separados.
Gemelos monovulares o mellizos idnticos: resultan de la fecundacin de
un vulo con un espermio, formndose un cigoto. Este se divide y
posteriormente se separa en dos porciones, las cuales desarrollan un feto cada
una. En este caso, los gemelos son idnticos y del mismo sexo, comparten la
misma placenta y amnios, y cada uno tiene su propio cordn umbilical.
Gemelos siameses: se originan igual que los gemelos, pero la separacin
de cada porcin celular se realiza tempranamente -en la segunda semana-. Por
esta razn se producen gemelos, pero nacen unidos por algn rgano.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 8

Clasificacin de los Gemelos Siameses


Los gemelos unidos se catalogan de acuerdo con las partes del cuerpo que
estn unidas o compartidas.

En 1926, Seammon formul una clasificacin

completa de los tipos existentes. Utilizando sta y la escrita por Wilder en


1904, Potter elabor una clasificacin ampliada y corregida, vigente an.
- Simtricos:
Los gemelos unidos simtricamente constituyen una rareza y plantean
un mero y complejo problema. Muchos de ellos nacen muertos, pero en el
presente ms de 400 logran sobrevivir aunque requieren de la ciruga para su
separacin, cuyo xito depende de la extensin de la unin, la distribucin de
los rganos vitales y la existencia de malformaciones congnitas asociadas
(10-20 % de defectos mayores).
Aunque su patogenia resulta desconocida, se supone que ocurre entre
13 y 15 das despus de la fertilizacin con divisin incompleta del cigoto. Su
incidencia oscila entre 1:50 000 y 1:200 000 nacidos vivos.
Los gemelos unidos simtricamente se clasifican en:

Toracpagos, xifpagos o esternpagos (73-75 %): Conexin de la


regin esternal o cerca de ella, con los individuos situados cara a cara.
La

anatoma

interna

es

variable,

habitualmente

tienen

rganos

separados, excepto el hgado.

Pigpagos (18-19 %). Conexin por la espalda, usualmente por la


pelvis, con sacro y cccix comunes, y los tubos digestivos que acaban
en un ano y recto comn. Con frecuencia existen malformaciones
genitourinarias.

Isquipagos (6 %): Conexin a nivel de la pelvis inferior, cuerpos


fusionados en la regin plvica hasta el ombligo; por encima los
cuerpos estn separados y son normales.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 9

Cranepagos (1-2 %): Por lo general se hallan unidos por la parte


media de la cabeza; casi siempre los cerebros estn separados o slo
ligeramente fusionados.

- Asimtricos:
Un gemelo es ms pequeo y depende del otro. Uno puede ser normal
o casi normal y el otro incompleto, constituyendo una especie de parsito del
primero.
Diagnstico
Es importante la realizacin del diagnstico prenatal, pues la presencia
de gemelos monstruosos plantea la terminacin del embarazo desde el mismo
momento de su deteccin, donde la ultrasonografa resulta fundamental.
Cuando la placentacin es monocorionicamonoamnitica es importante tener
presente esta entidad.
En algunos lugares del frica es tan frecuente como 1 en 14,000
nacimientos,4 lo que sugiere una mayor incidencia en la raza negra. El
polihidramnios se encuentra en el 50 % de los casos. En el caso de gemelos
unidos por un pequeo puente, el diagnstico ser ms difcil y algunos
autores plantean que la amniografa es muy importante para esclarecerlo.
El nacimiento de gemelos unidos provoca serios conflictos. El desarrollo
de tcnicas de separacin quirrgica y la anticipacin de un pronstico de
supervivencia es una difcil situacin en el momento del nacimiento.
Es por ello que la ecografa como medio diagnstico constituye una
herramienta

imprescindible

para

la

deteccin

prenatal

precoz

de

malformaciones congnitas fetales, lo que permite ofrecer una mejor atencin


maternoinfantil, que repercute notablemente en la morbilidad perinatal y
brinda a la pareja una mayor seguridad sobre el estado de salud de su
descendencia.
Para

diagnosticar un embarazo de siameses, es necesario hacer una

prueba de ultrasonido de alta resolucin. sta muestra una imagen ms clara y


Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 10

exacta de los cuerpos y permite determinar cmo estn unidos. Precisamente,


aclarar la forma en que estn unidos los fetos es crucial para saber cmo ser
el parto y qu se har despus del parto para separar los cuerpos, si es
posible. En ocasiones, se prefiere esperar que los cuerpos estn un poco ms
grandes y estables para someterlos a cirugas para separarlos.
La mayora de estos partos terminan en cesrea por el bien de la madre
y del nio, aunque dependiendo de la forma en que estn unidos y la posicin
dentro del vientre pudiera ser por va vaginal.

Etiologa
El origen no est an bien definido, pero se seala que los gemelos
siameses son el resultado de una aberracin en el proceso de formacin de los
gemelos monocigticos, es decir gemelos producto de un mismo vulo y un
mismo espermatozoide. De hecho, los gemelos monocigticos son en s
mismos considerados una aberracin del desarrollo normal, por tanto, los
siameses representan un defecto an ms severo en el cual un gemelo
uniovular falla en su completa separacin. La separacin incompleta se
considera como el resultado de una duplicacin parcial que ocurre en el disco
embrionario antes de la tercera semana de vida intrauterina.
La divisin de los embriones de unos gemelos normales ocurre
normalmente en los primeros diez das despus de la fecundacin, con los
siameses esta divisin de embriones ocurre ms tarde, como para el da 13,
este retraso hace que no se dividan correctamente y compartan rganos.
Mientras ms tarde sea la separacin ms rganos compartirn.
Sin embargo, todava no existe una explicacin cientfica para este
hecho, ni se ha podido probar una predisposicin para que unos gemelos se
conviertan en siameses. En el pasado se deca que los partos mltiples o
cuerpos con partes duplicadas eran producto de un exceso de espermatozoides
Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 11

durante la fecundacin. En la actualidad podra pensarse que los medicamentos


que se utilizan para la fertilidad producen este tipo de fenmeno, pero an no
se ha probado que estos guarden alguna relacin, aunque s existe una
conexin entre estos medicamentos y los partos mltiples.
Los casos de siameses no son tan comunes, pues slo uno de 50,000
nacimientos son siameses. Se estima que alrededor de 73 a 75 por ciento de
stos son thoraxofagus o unidos por el pecho o estmago. El tipo menos
comn son los unidos por la cabeza o craniofagus. Aunque se desconoce la
razn, entre un 70 por ciento a un 80 por ciento de los siameses son hembras,
a pesar de que la mayora de los gemelos monocigticos son varones.
Sobre la prognosis de vida de los siameses se estima que el 40 por
ciento nace muerto y el 35 por ciento muere el primer da de vida. El que vivan
o no tiene mucho que ver con la forma en que estn unidos y la presencia de
trastornos adicionales. Otro riesgo que se corre con los siameses es que sufran
otras deformaciones en su cuerpo debido al poco espacio que tienen para
desarrollarse en el tero.
El grado y origen de la duplicacin determina el tipo de gemelos
siameses, y vara en un rango que va desde aqullos que slo estn
conectados por una fina membrana, hasta 2 o ms individuos ms o menos
formados completamente con un solo tronco y duplicacin, o bien de la cabeza
o slo de la parte caudal del cuerpo. Se clasifican segn la regin anatmica
que los une: los toracpagos y xifpagos son los ms frecuentes y representan
alrededor del 75 % de los gemelos unidos , le siguen los pigpagos, los
isquipagos y los cranepagos.

Se han propuesto numerosas clasificaciones

para su estudio que fundamentalmente se relacionan con el sitio de unin.


No existen factores conocidos que predispongan a su presentacin,
aunque se sealan algunos como:

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 12

Defectos propios de la lnea primitiva.

Envejecimiento del vulo que puede resultar por disminucin de


la capacidad de diferenciacin normal, formando dos centros de
diferenciacin, ninguno capaz de suprimir al otro.

Una nocin comn es que la completa separacin de las primeras blastmeras


es seguida de una fusin parcial. Tambin existe la teora de la fisin, que
explica o sugiere que la incompleta separacin de las primeras dos blastmeras
es la que da lugar a los siameses, con duplicacin solamente de aquellas
partes que fueron completamente separadas, por lo que se concluye que esta
anomala es el resultado de la incompleta separacin del disco embrionario
cerca del final de la segunda semana del desarrollo.
Adems de los factores genticos sealados, se mencionan dificultades
en la nutricin y desarrollo del embrin debido a infecciones o deficiente
irrigacin sangunea.
Los

siameses

tienen

elevada

incidencia

de

presentar

otras

malformaciones, y muchas estn relacionadas con el sitio de unin aunque


otras

no

estn

anatmicamente

relacionadas

ste.

Separacin de los Gemelos Siameses.


Los siameses son consecuencia de la separacin incompleta de los dos
gametos procedentes de un slo vulo durante las dos primeras semanas de la
fase embrionaria. Aunque estas situaciones son extraas, es ocurre con mayor
frecuencia en Sudfrica donde los siameses no son un fenmeno inusual, tal
vez "porque son habituales los matrimonios entre parientes. Pero no existe
ninguna base gentica en los siameses". Esta reflexin la ha hecho Sid Cywes,
profesor de la Universidad de Ciudad del Cabo y jefe del Servicio de Ciruga
Peditrica del Hospital de la Cruz Roja de Sudfrica.
Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 13

Los puntos de unin ms habituales son el trax y la zona umbilical. En


30 aos, Cywes ha hecho 25 operaciones para separar siameses, de los que 14
han sido simtricos -los dos nios estn completos- y 11 asimtricos -algn
rgano est compartido-.
Segn el experto, los mejores resultados se consiguen cuando la
separacin se realiza entre los cinco meses y el ao de vida. Pero antes de
llevar a cabo la intervencin es fundamental realizar un estudio exhaustivo
para determinar qu rganos estn completos y si es posible ejecutar la
separacin. "Es muy duro cuando existe algn rgano compartido y hay que
decidirse por el beb que tiene ms posibilidades de sobrevivir. Es una
situacin ante la que me siento muy incmodo".
La supervivencia de estos nios, una vez separados, es del 53 por ciento
en los simtricos -completos-, mientras que en los asimtricos, en los que hay
que elegir por uno de los bebs, asciende hasta el 90 por ciento. Globalmente,
la supervivencia a largo plazo es del 68 por ciento.
Respecto a la calidad de vida, ha subrayado que es muy buena despus
de la operacin, aunque los que estaban unidos por la pelvis suelen presentar
problemas genito-urinarios, que requerirn una nueva ciruga para reconstruir
los defectos. Para Cywes, los adelantos anestsicos y quirrgicos han mejorado
este tipo de intervenciones.
La polmica que se suscit hace un tiempo sobre la separacin de las
siamesas Jodie y Mary en Londres abri una eterna duda. Se perdi la vida de
la ms dbil. Un equipo del Hospital Infantil Great Ormond Street, en Londres,
public una investigacin en la que aseguran que la mayora de los siameses
sobreviven a las operaciones planeadas para separarles. Sin embargo, si la
operacin que se les efecta es de urgencia, la tasa de supervivencia baja al
44 por ciento.
Lewis Spitz y Edward Kiely han dirigido el estudio entre 1985 y 2000,
periodo en el que un nico equipo quirrgico de su hospital vio 17 pares de
siameses. Cinco de estas parejas no fueron separadas y todos los nios
murieron. En contraste, entre las cinco parejas que fueron separadas mediante
una intervencin planeada de antemano, ocho de los diez nios sobrevivieron.
Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 14

"Las tcnicas anestsicas han mejorado, al igual que la monitorizacin, que se


utiliza mucho ms que antes", ha comentado Spitz.
Por ltimo, las siete parejas de siameses restantes sufrieron una
separacin de urgencia, que son las que se practican cuando uno de los dos
siameses ha muerto, corre peligro de morir, o para salvar la vida de uno de los
bebs en detrimento del otro.
Los casos de siameses son poco frecuentes ya que apenas hay un
nacimiento de este tipo por cada cien mil nacimientos, y las uniones rara vez
presentan las mismas caractersticas, por ello que las operaciones de
separacin son casi unicas.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 15

Conclusin
En este trabajo he podido investigar y aprender que el proceso de desarrollo
de los gemelos siameses ocurre por un error en la divisin de las clulas de los
embriones monocigticos, es decir, gemelos producto de un mismo vulo y un
mismo espermatozoide y que este no es un defecto hereditario, sino que es un
error en la gametogensis.
Los gemelos siameses se clasifican segn la parte del cuerpo al que
estn unidos.

En esta investigacin hemos podido aprender muchas de las

causas de este error y las posibles soluciones para estos casos como lo son las
intervenciones quirrgicas. Pero hay que destacar que estas operaciones son
muy riesgosas, dependiendo del area de unin entre los individuos, ya que hay
ocasiones en donde se debe decidir entre la vida de una de las dos criaturas,
porque en ciertas ocasiones una de las criaturas depende de la otra, por ello a
veces hay que decidir si el ms fuerte sobrevive.
Hemos llegado a la conclusin de que aun no se ha podido llegar a
conocer realmente los factores que predisponen a la creacin de estos gemelos
unidos, aunque se sealan como posibles causas los defectos de la lnea
primitiva, como tambin el envejecimiento del vulo, entre otros.

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 16

Bibliografa
1. Enciclopedia Autodidctica Ocano; Grupo Editorial Ocano; Mxico,
1993.
2.

Enciclopedia Encarta; Microsoft 2010

3.

Buscador de Internet: www.google.com


Sitio de Internet: www.consalud.com
www.hijosconsalud.com

Enfermera Tcnica Velasquez Valladares Marisol

Pgina 17