Malformaciones congnitas

de la va area superior

J. Pearrocha Ters*, C. Hernndez-Gancedo**

*Servicio de Otorrinolaringologa, **Servicio de Anestesiologa.
Hospital Universitario La Paz. Madrid

Resumen

Abstract

Las malformaciones de la va area superior son

entidades poco frecuentes, pero siempre pensar
en ellas ante la dificultad respiratoria en el recin
nacido. Aquellas que sean leves, darn clnica crnica
respiratoria durante el desarrollo del nio. Las ms
frecuentes son: laringomalacia, estenosis subglticas
congnitas, parlisis de cuerdas vocales, atresia de
coanas y fisuras larngeas. El diagnstico principal se
basa en la rinofibrolaringoscopia.

Congenital malformations of the upper airway are

rare entibies, but you have thinh about them before
respiratory distress in the newborn. Those minor
malformations will give mild chronic respiratory
symptoms during the childs development . the most
common are: laringomalacia, congenital subglottic
stenosis, vocal cord palsy, choanal atresia and
laryngeal clefts. Principal diagnosis is based on
rhinofiberlaryngoscope.

Palabras clave: Estridor neonatal; Laringomalacia; Estenosis subgltica congnita; Fisuras larngeas; Atresia de coanas.
Key words: Neonatal stridor; Laryngomalacia; Congenital subglottic stenosis; Laryngeal cleft; Choanal atresia.
Pediatr Integral 2013; XVII(5): 351-359

Introduccin

as malformaciones congnitas de
la va area superior abarcan un
amplio espectro de patologas,
habitualmente poco frecuentes en la
prctica clnica. Tienen dos formas tpicas de presentacin: malformaciones
graves, producirn clnica severa y que
puede poner en peligro la vida del neonato desde las primeras horas de vida, o
malformaciones leves, que pueden pasar
desapercibidas en la exploracin inicial
y dar una clnica muy larvada o crnica
durante los primeros aos de vida.

Laringomalacia
La laringomalacia es la causa ms frecuente de estridor larngeo. Habitualmente,
es un estridor inspiratorio de aparicin en

la primera semana de vida, no cianosante.

En el 95% de los casos, hay que realizar
actitud expectante, aunque puede tener
una duracin de hasta 24 meses.

La laringomalacia es la anomala larngea congnita ms frecuente siendo

el 60-75%. Es la causa ms habitual de
estridor en la infancia, oscilando entre el
45-75% de los casos de estridor. Se define por el colapso intraluminal de los tejidos supraglticos durante la inspiracin.
Etiologa y etiopatogenia

Causa desconocida. Se postulan tres

factores que pueden influir en su gnesis(1):
Anatmicos: se han descrito principalmente tres tipos de anomalas
anatmicas en la supraglotis: epi-

glotis enrollada en omega, ligamentos aritenoepiglticos cortos y

aritenoides abultados redundantes.
Estos tipos de lesiones se pueden
encontrar en forma combinada o
aislada, provocando el colapso supragltico, aunque tambin pueden
estar presentes en recin nacidos sin
provocar patologa alguna.
Histolgicos: se ha sugerido que la
inmadurez de los cartlagos larngeos
daran lugar a una debilidad intrnseca y tendencia al colapso durante
la inspiracin. Existen estudios que
no encuentran diferencias histolgicas entre los cartlagos de nios con
laringomalacia y nios normales.
Adems, se debe tener en cuenta que
en neonatos prematuros no existe
mayor frecuencia de esta patologa.
PEDIATRA INTEGRAL

351

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Neuromusculares: la inmadurez
en el control neuromuscular se ha
descrito como otra posible causa.
Algunos estudios han mostrado
una relacin entre la laringomalacia y enfermedades neurolgicas,
sugiriendo que sta podra ser una
manifestacin de una hipotona generalizada del soporte muscular de
los cartlagos larngeos. Dentro de
este grupo etiolgico, se ha implicado el reflujo gastroesofgico, que
se presenta entre un 30 a 80% de
los casos de laringomalacia. Se cree
debido a la inmadurez neuromuscular, que determina una relajacin
del esfnter esofgico inferior. Al
parecer, simplemente empeora la
obstruccin que se observa en la
laringomalacia, pero no la provoca.

racin por falsas vas, cianosis, apneas

obstructivas, accesos de tos, bronquitis de repeticin y pectus excavatum.
Durante el sueo puede desencadenar
crisis de apnea que, incluso, algunos
autores han relacionado con la muerte
sbita del lactante. Los casos ms graves
no son los que ms ruido inspiratorio
hacen, sino los que producen mayor
obstruccin larngea.
Se puede presentar al nacimiento o,
de forma ms frecuente, a partir de la
1 o 2 semana de vida. Su sintomatologa es mxima a los 6 meses de vida,
y suele disminuir a los 8-10 meses. Habitualmente, se resuelve por completo
antes de los 18-24 meses, aunque puede
alargarse hasta llegar a los 2 a 7 aos
de vida.
Diagnstico(8,9)

Clasificacin

(1)

Las alteraciones anatmicas y mecnicas en la laringomalacia son evidentes

y con arreglo a ellas se establecen los
siguientes tipos, que pueden verse aislados o de forma combinada:
Tipo 1: aspiracin de la mucosa aritenoidea edematosa, que recubre los
cartlagos cuneiformes introducindose hacia el interior de la laringe.
Tipo 2: epiglotis enrollada y alargada que se curva y dobla en la inspiracin. Se asocia al tipo 1. La epiglotis en omega per se no es causa
de estridor.
Tipo 3: colapso en bscula de los
aritenoides (anterior y medial) durante la inspiracin.
Tipo 4: aspiracin y desplazamiento posterior de la epiglotis contra la
regin aritenoidea.
Tipo 5: repliegues ariepiglticos cortos, creando un vestbulo larngeo
pequeo y colapsable en inspiracin.
Tipo 6: colapso de la pared posterior
de la subglotis durante la inspiracin.

El diagnstico de sospecha debe ser

con la historia clnica de estridor inspiratorio, habitualmente no cianosante,
que ha aparecido en la primera semana
de vida y que empeora con la alimentacin, decbito supino y llanto.
Actualmente, el diagnstico instrumental se realiza con rinofibrolaringoscopia flexible con el lactante despierto
en casi todos los casos por su benignidad, tolerndose realmente bien. Se
debera completar el estudio de toda la
va area, pero se suele reservar para los
casos que no evolucionan bien o los de
mayor severidad, con una endoscopia
rgida con ventilacin espontnea para
descartar patologa asociada traqueal
(traqueomalacias, compresiones traqueales, estenosis subglticas o estenosis traqueales).
Otras tcnicas diagnsticas asociadas pueden ser la pHmetra, por estar
asociado en un alto porcentaje el reflujo concomitante, monitorizacin de la
saturacin de oxgeno en casos graves
y, ocasionalmente, estudio radiolgico.
Tratamiento(10-12)

Clnica

(1-3)

Estridor inspiratorio progresivo,

generalmente intermitente, aunque
tambin puede ser constante. Su intensidad aumenta con el decbito supino, mejorando al decbito prono, y
empeora con los esfuerzos del nio, ya
sea con el llanto, al agitarse o al mamar.
En casos graves, pueden presentar: aspi352

PEDIATRA INTEGRAL

El 95% de los casos slo requieren

una actitud expectante. El 5-25% presentan enfermedad severa que puede
requerir un tratamiento activo, que
consiste en la reseccin endoscpica
de las estructuras larngeas redundantes (supraglotoplastia): seccin de uno
o de los dos repliegues ariepiglticos,
seccin parcial de los bordes laterales de

la epiglotis y vaporizacin de mucosa de

cartlagos corniculados y borde libre de
la epiglotis. Es importante no tocar ni
lesionar los aritenoides. Se han descrito
mltiples tcnicas endoscpicas, ya sea
mediante la utilizacin del lser CO2 o
con microinstrumental, con resultados
satisfactorios en ms del 90% de los casos. La traqueotoma, que antes era el
tratamiento inicial, se reserva para casos extremadamente graves y que, tras
varias cirugas, presentan clnica severa,
siendo habitualmente los pacientes que
presentan comorbilidades asociadas los
que presentan mayor riesgo de reintervencin y/o traqueotoma.

Parlisis de cuerdas vocales

Las parlisis congnitas de cuerdas vocales bilaterales suponen una disnea severa, habitualmente secundarias a patologa
central. Las unilaterales, habitualmente,
generan una clnica banal.

Suponen hasta el 10% de las anomalas congnitas larngeas.

Etiologa y etiopatogenia(8,13)

Las parlisis congnitas habitualmente son bilaterales. stas se asocian

a lesiones del sistema nervioso central
(malformacin de Arnold-Chiari la
ms frecuente, hidrocefalia, mielomeningocele, agenesia cerebral o enfermedades neuromusculares). Estas parlisis
bilaterales pueden ser provocadas por
las mismas enfermedades e instaurarse
ms tardamente. Las parlisis congnitas unilaterales obedecen a: traumas
obsttricos, vueltas de cordn o malformaciones cardiovasculares; aunque
son ms frecuentes las unilaterales adquiridas secundarias a ciruga cardiaca
(lado izquierdo).
La etiopatogenia de la parlisis bilateral es discutida, pero parece existir
afectacin de ambos nervios vagos por
compresin o estiramiento del tronco
del encfalo en el foramen magnum.
Clnica(5)

La parlisis bilateral ocasiona disnea

y estridor inspiratorio severo, con cianosis, apneas, episodios de aspiracin
debidos a una falta de relajacin del
msculo cricofarngeo, con escasa disfona y llanto normal. Es una urgencia
vital.

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

La parlisis unilateral puede pasar

desapercibida por la compensacin que
hace la otra cuerda vocal. Habitualmente,
produce: estridor leve, disfona y llanto
dbil; menos frecuentemente, si no se
compensa, puede dar: tos, alteraciones
en la deglucin por incoordinacin faringolarngea, que provoca la apertura
de la laringe durante la deglucin, episodios de aspiracin y neumonas.
Diagnstico

Se realiza mediante fibrolaringoscopia sin anestesia para ver el movimiento

de las cuerdas.
Si se objetiva una sola apertura activa de la laringe en inspiracin, se debe
poner en duda el diagnstico y pensar
en una discinesia larngea. La discinesia
se presenta debido a una inmadurez del
control neuromuscular y, habitualmente,
se asocia a reflujo gastroesofgico.
Una vez confirmado el diagnstico
de parlisis larngea, se debe establecer
su etiologa, pues de ella depender su
tratamiento.

co definitivo. Se han descrito diferentes

tcnicas endoscpicas, como la realizacin de una cordotoma posterior en
ambas cuerdas o la aritenoidectoma.
Tambin existen tcnicas abiertas, como
la aritenopexia o interposicin de injertos junto a dilatacin temporal.

Estenosis subglticas congnitas

Suponen una patologa que cursa con
disnea de diferente magnitud. El tratamiento quirrgico es muy satisfactorio.

Resulta de una hipoplasia del anillo

cricoideo, habitualmente disminuyendo
el dimetro a dicho nivel a menos de 3
4 mm dependiendo de los autores.
Clasificacin segn Cotton:
Grado 1: dimetro subgltico menor
del 50% del calibre normal.
Grado 2: dimetro subgltico entre
el 50-70%.
Grado 3: dimetro subgltico entre
70-99%.
Grado 4: estenosis subgltica total.
Etiologa y etiopatogenia

Tratamiento

La parlisis unilateral se debe tratar

de forma expectante, las no yatrgenas
presentan una recuperacin espontnea
del 60-70% durante el primer ao.
En el neonato, el principal problema
lo constituye el trastorno de la deglucin asociado. Por esta razn, es necesario espesar los alimentos e instaurar
tratamiento antirreflujo. Si la clnica de
aspiraciones persiste, puede ser necesaria la utilizacin de sonda nasogstrica
e incluso de gastrostoma. Si en edad
escolar presenta aspiraciones o disfona
severa, puede realizarse una tiroplastia.
En la parlisis bilateral, si existe disnea obstructiva grave, se debe proceder
a la intubacin oro o nasotraqueal. sta
se puede mantener hasta tres semanas. Durante este periodo, se intentar establecer la etiologa del caso y se
realizarn intentos de extubacin, que
ayudarn a objetivar la evolucin de la
parlisis. Si en tres semanas no se ha
podido efectuar la extubacin, se proceder a realizar una traqueotoma.
El 40% presentan recuperacin
espontnea. Si durante el primer y segundo ao de vida el nio no muestra
signos de recuperacin espontnea, se
debe proponer un tratamiento quirrgi-

Se cree que puede formar parte de

un cuadro de membrana gltica con extensin a la subglotis o de atresia larngea. Se presenta ms frecuentemente de
forma aislada a nivel cricoideo, dando
lugar a un cricoides de pequeo tamao
o elptico.
La estenosis podr ser de tipo mucosa, habitualmente adquirida, o de tipo
cartilaginosa, ms frecuente congnita.
Puede presentarse aislada o en el contexto de un sndrome polimalformativo.
Clnica

Depende de la edad y del grado de

estenosis. La presentacin ms frecuente es a travs de episodios de laringitis
subgltica o decrup recurrentes, que
se da en las formas leves de esta entidad.
A partir del tercer episodio de laringitis subgltica en el mismo invierno, se
debe tener la sospecha clnica de esta
entidad y llevar a cabo una fibrolaringoscopia.
Los casos severos al nacimiento
presentan disnea y cianosis progresivas
posparto que, en la mayora de los casos,
conducen a la muerte del feto, si no se
realiza una traqueotoma.
La estenosis grave, pero compatible
con la vida, da lugar a: estridor inspi-

ratorio y espiratorio, disnea, tiraje, voz

ronca, dificultad de alimentacin y talla
pequea en las formas evolucionadas.
Diagnstico

El diagnstico prenatal en las formas

graves se realiza mediante ecografa prenatal. Se encuentra una dilatacin de la
trquea y de los pulmones que nos debe
hacer sospechar una estenosis severa y
la valoracin de una traqueotoma inmediata en el momento del parto. En el
resto de las formas, el estudio diagnstico fundamental es la fibrolaringoscopia
con broncoscopia asociada, si es posible.
Tambin, se ha utilizado la radiografa, observndose un estrechamiento
subgltico, y para planificar la ciruga
la TAC.
Tratamiento

El tratamiento de esta entidad depender principalmente del grado de

estenosis, aunque esta patologa es susceptible de mejorar con el crecimiento
larngeo.
Las estenosis de grado I o leves se
basan en el tratamiento y profilaxis
de las infecciones respiratorias y en el
tratamiento de los factores que puedan
agravar la estenosis, como el reflujo
gastroesofgico. En este grupo, se debe
tener en cuenta que, a partir de los 1824 meses de vida, los nios presentan
una mejora evidente de su estenosis por
el propio desarrollo de la laringe.
Las estenosis grado II-III o graves
suelen requerir tratamiento quirrgico, y la tcnica depender del tipo de
estenosis. Si se presenta un diafragma
delgado y fibroso, se puede intentar
una dilatacin endoscpica o una vaporizacin con lser, aunque debemos
tener en cuenta que la tendencia de las
maniobras endoscpicas es a agravar
la estenosis. El ensanchamiento de la
subglotis mediante laringotraqueoplastia, con o sin ayuda de injertos, o
tcnicas de extirpacin cricotraqueales
con anastomosis trmino-terminal han
demostrado unos resultados satisfactorios cercanos al 90%.
La estenosis subgltica congnita
severa se debe tratar con una traqueotoma en el momento del parto, si es
posible y, posteriormente, se debern
realizar tcnicas de reparacin y ensanchamiento de la laringe.
PEDIATRA INTEGRAL

353

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Atresias y membranas larngeas

Etiologa y etiopatogenia

Se originan por una recanalizacin

incompleta de la laringe durante la embriognesis (persistencia de la lmina
epitelial embriolgica, que cierra la
faringo-laringe primitiva en la 3-4
semana).
Se pueden dividir las atresias larngeas en tres grupos(1-4):
Atresia tipo I o completa: ausencia
completa de luz larngea.
Atresia tipo II: falta de reabsorcin
de la lmina epitelial en la porcin
supragltica.
Atresia tipo III: comnmente se denominan membranas larngeas.
Este grupo se subdivide, segn la
clasificacin de Cohen, en:
Tipo I: membrana gltica anterior
que ocupa menos del 35% de la luz
gltica. Es translcida, slo presenta
porcin membranosa y no exhibe
extensin subgltica.
Tipo II: membrana anterior, que
ocupa el 50% de la luz gltica. Es
ms gruesa, ya que puede ser membranosa o conectivo-membranosa.
Presenta extensin subgltica.
Tipo III: membrana que afecta al
75% de la luz con extensin subgltica anterior.
Tipo IV: fusin de ambas cuerdas
en toda su extensin ligamentosa,
reduciendo la luz gltica entre el 75
y 90%. El paso areo est restringido
al espacio interaritenoideo.
Las membranas glticas se presentan
de forma aislada en la mayora de los
casos, aunque tambin se han descrito
asociadas a otros sndromes malformativos.
Clnica

Variable, dependiendo del tipo y

extensin de la afectacin larngea que
se presente.
Las atresias tipo I y II presentan un
cuadro incompatible con la vida. Slo
pueden sobrevivir aquellos fetos que
presenten una fstula traqueoesofgica
concomitante, a travs de la cual se pueda ventilar parcialmente, hasta la realizacin de una traqueotoma de urgencia.
Las atresias tipo III o membranas larngeas darn lugar a clnica de disnea
y disfona en funcin de la extensin
354

PEDIATRA INTEGRAL

de la lesin. Las tipo I no dan disnea y

nicamente dan algo de disfona. Habitualmente pasan desapercibidas y se
descubren al hacer una fibroscopia por
otras causas. El subtipo II dar un llanto disfnico y voz ronca junto a signos
de obstruccin respiratoria moderada,
que aparece en los catarros banales. El
tipo III produce una afona prcticamente completa y disnea de pequeos
esfuerzos. Por ltimo, el tipo IV da lugar
a afona, estridor y cianosis que, habitualmente, obliga a traqueotoma a los
pocos das de vida.
Diagnstico(8,9)

El diagnstico de las atresias tipos

I y II se realiza de forma ms habitual
en la autopsia, aunque la evolucin de
las tcnicas ecogrficas en el diagnstico
prenatal permite actualmente el diagnstico, en algunas ocasiones, de estas
malformaciones de la va area.
Las membranas tipos I y II se diagnostican mediante fibrolaringoscopia.
En estos casos, la movilidad larngea
suele ser normal. Si la membrana no
es translcida, es difcil asegurar la ausencia de extensin subgltica. En esta
situacin, est indicada la laringoscopia
directa bajo anestesia general, que permitir, adems, llevar a cabo un tratamiento endoscpico.
Los tipos III y IV se suelen diagnosticar en situacin de urgencia, ya sea
mediante fibrolaringoscopia, si el estado
del nio lo permite, o por laringoscopia
directa justo despus del parto.
Tratamiento

Las atresias larngeas mayores, tipos

I y II, y las membranas tipos III y IV,
suelen detectarse a travs de un cuadro de sufrimiento respiratorio al nacimiento o durante los primeros das
de vida. Se deben evitar, en lo posible,
traumatismos larngeos con intentos de
intubacin infructuosos. Si se encuentra
la luz obliterada y la colocacin de una
sonda de intubacin en la parte superior
del esfago produce una rpida mejora
del nio, se debe sospechar una atresia
completa con fstula traqueoesofgica o
una desembocadura directa de la trquea o de los bronquios en el esfago.
En esta situacin, la traqueotoma no
es posible, ya que, en general, no existir trquea cervical y la viabilidad del

nio tampoco ser posible. En los dems

casos, se debe realizar una traqueotoma de urgencia, previa intubacin si
sta ha sido posible. Posteriormente, se
proceder a la reparacin larngea, fundamentalmente mediante la realizacin
de laringoplastias de ensanchamiento
larngeo por va externa.
En las membranas tipos I y II, se realizar un tratamiento endoscpico con
reseccin de la membrana mediante lser o bistur fro si la membrana es fina,
con colocacin o no de un stent para
evitar sinequias, aunque es frecuente la
presentacin de recidivas que requieran nueva ciruga. Si la membrana es
gruesa, puede requerir la realizacin
de una laringoplastia por laringofisura
e interposicin anterior de un injerto
cartilaginoso o de una lmina de silastic.
Los resultados, en general, son satisfactorios en la permeabilidad larngea, aunque no tanto en la calidad de
la voz por la formacin de sinequias
anteriores.

Hendiduras laringotraqueales
posteriores o diastemas
laringotraqueales
Consiste en la aparicin de una hendidura posterior de la laringe de amplitud variable. Es poco frecuente, <1%
de las malformaciones de esta regin y
1 entre 10.000-20.000 nacidos vivos.
Etiologa y etiopatogenia

Se deben a un defecto en el cierre

posterior de la laringe, por un dficit
en la fusin de la membrana entre el
esfago y el eje laringotraqueal. Se presenta de forma aislada (ms frecuente),
aunque puede asociarse a otros sndromes polimalformativos, sobre todo que
afecten a la lnea media, o tambin a
estenosis subgltica, atresia esofgica o
fstula traqueoesofgica.
Se han propuesto diversas clasificaciones, la ms utilizada es la de Benjamin-Inglis, que divide las hendiduras
en 4 grupos, del I al IV(6-8):
Tipo I: hendidura interaritenoidea
posterior profunda, que no supera
el plano de las cuerdas vocales.
Tipo II: hendidura que desciende
hasta el extremo inferior del cricoides.
Tipo III: hendidura hasta la parte
superior de la trquea.

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Tipo IV: hendidura hasta la carina

bronquial.

Clnica

Depende de la amplitud de la hendidura. Las tipo I y II producen tos, broncoaspiracin y neumonas de repeticin.
Menos frecuentemente, tambin pueden dar lugar a una disnea obstructiva
y estridor de tipo bifsico: inspiratorio
por el colapso de la mucosa redundante
a travs de la hendidura y espiratorio
por la movilizacin de las secreciones
aspiradas. Las tipos III-IV cursan con
disnea y dificultades de ingesta desde
el nacimiento.
Diagnstico

La primera exploracin a realizar

es la fibrolaringoscopia, que revela un
aspecto muy redundante de la mucosa
interaritenoidea y una hendidura con
los movimientos de abduccin. Ocasionalmente, puede pasar inadvertido a la
exploracin fibrolaringoscpica; por lo
que, si existe clnica sugestiva, se debe
realizar una laringoscopia directa con
palpacin de la comisura larngea posterior. En caso de confirmarse, una exploracin completa del rbol respiratorio
es obligatoria.
El ndice de inclusin lipdico de
los macrfagos (7), adquirido por lavado brocoalveolar, es un marcador
de aspiracin en pacientes con clnica
respiratoria crnica (tos crnica, laringotraqueitis de repeticin, neumonas
por aspiracin). La RMN es la prueba
de imagen que pondra de manifiesto
la presencia del mismo.
Una vez obtenido el diagnstico,
se deber filiar el lmite inferior de la
malformacin.
Tratamiento

Las hendiduras de alto grado (IIII y

IV) se deben tratar de forma precoz, ya
que presentan mal pronstico vital para
el nio por las alteraciones broncopulmonares. En el resto de casos, el tratamiento depender de la sintomatologa
provocada por la malformacin.
En los diastemas tipos I y II poco
sintomticos, se debe realizar tratamiento mdico, basado en espesar los alimentos y en medidas antirreflujo.
Si la sintomatologa es importante
o falla el tratamiento mdico, se precisa

tratamiento quirrgico. Las hendiduras

tipos I-II se pueden cerrar mediante
laringoscopia directa bajo anestesia general. Si la hendidura afecta al anillo cricoideo o trquea, se precisar un acceso
mediante laringofisura para realizar el
cierre, aunque las tcnicas endoscpicas estn en auge. Las hendiduras ms
avanzadas se deben cerrar mediante
toracotoma. Para el cierre quirrgico
de la hendidura, ser necesario extirpar
el exceso de mucosa y se realizar una
sutura en dos planos con interposicin
de un injerto cartilaginoso o peristico.

Hemangioma subgltico
Es una neoformacin vascular benigna de localizacin subgltica. Ms
frecuente en nias (relacin 2:1).
Etiologa y etiopatogenia(1,2,8,9)

Rpida proliferacin celular a partir

de las clulas del endotelio vascular. Esta
lesin presenta una fase proliferativa inicial, seguida de una fase involutiva en
la que la proliferacin endotelial disminuye y aparece tejido fibroso separando
los espacios vasculares.
Se presentan asociados a hemangiomas cutneos en el 50% de los casos,
generalmente de localizacin cervicofacial.
Clnica

Se presenta como disnea obstructiva

inspiratoria acompaada de un estridor
inspiratorio bifsico, con accesos de
tos tipo crup. Si la clnica se produce
asociada a un cuadro inflamatorio de
vas altas, puede sugerir una laringitis
subgltica que responde al tratamiento
con corticoides, igual que el hemangioma.
Habitualmente, no est presente en
el momento del nacimiento. Sus manifestaciones se inician a los 2-3 meses,
y mejoran a partir de los 12-18 meses
de forma paralela a la evolucin natural
de esta entidad.
Diagnstico

Por fibrolaringoscopia, se observa

una masa de color rojo o violceo, aunque tambin puede ser de color normal
si el angioma se localiza profundo a la
mucosa. Su localizacin ms frecuente
es a nivel subgltico posterior izquierdo.

La confirmacin diagnstica se puede realizar mediante una RMN o con la

realizacin de una laringoscopia directa
que revelar una tumoracin elstica y
depresible. Delante de estos hallazgos
no es necesario llevar a cabo una biopsia
de la masa.
Tratamiento

Se debe tener en cuenta que la evolucin de estas lesiones es hacia la regresin espontnea a partir del primer
ao de vida.
El descubrimiento del propranolol
como tratamiento para los angiomas
de cualquier localizacin del cuerpo
ha supuesto un avance muy significativo en el tratamiento del hemangioma
subgltico. Se debe mantener durante
unos nueve meses y controlar la posible
reaparicin tras su retirada y mantener
ms tiempo de tratamiento en caso de
recidiva hasta que, por la evolucin del
hemangioma, involucione. Control de
las glucemias y de posibles bradicardias
como factibles efectos secundarios.
Previamente, los corticoides a dosis
altas eran el tratamiento. Si, pese al tratamiento inicial la lesin no mejora o se
presenta recidiva de la misma, se puede
llevar a cabo su exresis mediante lser
CO2. Si la ciruga endoscpica falla, ha
demostrado utilidad la extirpacin de
la lesin por va externa a travs de una
laringofisura seguida de intubacin durante varios das. En afectaciones graves
con afectacin mediastnica, el interfern alfa puede ayudar a la regresin o
estabilizacin de las lesiones.

Lesiones qusticas congnitas

Los quistes larngeos congnitos son
poco frecuentes, pero se deben tener en
cuenta, ya que es frecuente su diagnstico en la autopsia, tras un cuadro de
asfixia neonatal.
Etiologa y etiopatogenia

Se deben a una disontogenia en el

desarrollo de los lmites del 3 y 5 arcos branquiales, representando el resto
de una hendidura branquial. Se forma
una lesin qustica revestida de mucosa
con contenido lquido. Preferentemente,
se localiza a nivel del ventrculo larngeo de Morgagni, aunque tambin es
habitual a nivel anterior en la vallcula
glosoepigltica.
PEDIATRA INTEGRAL

355

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Clnica

Generalmente, asintomticos en el
nacimiento. Presentarn manifestaciones
si aumentan su tamao, especialmente
con infecciones del tracto areo, antes
de los 6 meses de vida.
Tambin, pueden presentarse como
disnea desde el momento del nacimiento, acompaada de estridor inspiratorio,
que puede mejorar con la extensin de
la cabeza.
Diagnstico

Por fibrolaringoscopia se observa

una masa qustica, con una pared mucosa de color amarillento, a nivel lateral,
si es un quiste de ventrculo, o a nivel
anterior, si es un quiste de vallcula.
Los quistes de vallcula se deben diferenciar del tiroides lingual ectpico,
de aspecto ms hemorrgico y slido.
Para esta razn, se debe completar el
estudio endoscpico con una ecografa
cervical antes de llegar al diagnstico
definitivo.
Tratamiento

Los quistes larngeos congnitos se

deben tratar independientemente de la
clnica asociada. Los casos asintomticos
presentan un potencial riesgo de crecimiento importante que podra dar lugar
a una situacin clnica grave.
El tratamiento consiste en la exresis lo ms completa posible del quiste
a travs de la laringoscopia directa con
anestesia general. Si esta no es posible,
se puede llevar a cabo una marsupializacin endoscpica de la lesin o exresis
a travs de una cervicotoma lateral.

Atresia de coanas
Es la causa no larngea ms frecuente
de estridor. El 50% se asocian a sndromes,
especialmente el CHARGE. La atresia bilateral es una urgencia por la respiracin
nasal obligada de los neonatos.

La atresia de coanas es una rara causa

de insuficiencia respiratoria nasal que
tiene una incidencia de 1 entre 5.000 a
8.000 recin nacidos. Es ms frecuente
la unilateral en el lado derecho y parece
existir predominancia en el sexo femenino sobre el masculino. Clsicamente, se describan como un 90% placas
atrsicas seas y el 10%, exclusivamente
membranosas, pero la literatura reciente
356

PEDIATRA INTEGRAL

las define como mixtas en un 70% y

seas en un 30% de los casos.
La mitad de las presentaciones de las
atresias de coanas son aisladas, sin otras
patologas asociadas; y el otro 50% se
asocian a otras malformaciones, tanto de
causa no cromosmica como de causa
cromosmica. El sndrome CHARGE(14)
(coloboma, alteracin cardiaca, atresia
de coana, alteraciones renales, retraso en
el crecimiento y alteraciones en odo)
es el ms frecuentemente encontrado,
pero se puede asociar a otros sndromes,
como los de: Pfeiffer, Crouzon, VATER,
sndrome del incisivo nico o deleccin
22q11.
Clnica

La presentacin clnica de la enfermedad depende de si es una forma

unilateral o si es una forma bilateral. La
forma unilateral puede pasar totalmente
desapercibida en la sala de parto y el
diagnstico puede ser realizado en los
aos posteriores de vida por rinorrea
unilateral. Si la atresia de coanas es bilateral(15), es una causa de disnea intensa
en el neonato, habitualmente cianosis;
ya que, el neonato es un respirador nasal
obligado hasta los 6 meses aproximadamente.
Diagnstico

El diagnstico se basa en la sospecha directa en la sala de parto, ya que

se pasan dos sondas nasofarngeas en
todos los recin nacidos. Adems, en la
forma bilateral, la respiracin asfctica
del neonato con tiraje cervical y torcico, junto a la imposibilidad de pasar
las sondas nasales, nos hacen tener un
diagnstico de sospecha.
El diagnstico de certeza se lleva a
cabo con una endoscopia flexible, donde se objetiva la no apertura de la coana.
En la mayora de los casos de atresia
bilateral, se procede a la intubacin del
neonato en las primeras 24 horas, ya
que estos nios desarrollan una fatiga
respiratoria severa. El flujo nasal exhalado en espejo o la radiografa simple
nasal tras administracin de contraste
intranasal ha quedado totalmente en
desuso.
Una vez diagnosticado con la fibroscopia nasal, la prueba de imagen
de eleccin es la TAC, para ver posibles
referencias anatmicas cara a la ciruga.

En los casos de atresia unilaterales sin alteracin de la otra coana, se suele diferir
la prueba de imagen hasta la planificacin quirrgica; ya que, no se realizar
de forma inmediata, al contrario que la
bilateral. La imagen tpica de la atresia
de coanas en cortes axiales es la de un
reloj de arena en la zona estentica, ya
que el proceso medial de la apfisis pterigoides se medializa y la parte posterior
del vmer se engrosa y lateraliza. Adems, tambin sirve para ver la distancia
de la base del crneo, que en esta zona
se hace ms baja de lo normal.
Manejo inicial: los neonatos son
respiradores nasales obligados hasta las
6-8 semanas, por lo que el neonato con
atresia bilateral de coanas se presenta
con disnea y cianosis que se alivia con
el llanto. El descenso de la laringe y el
crecimiento del cuello durante los primeros meses tambin facilitan el aprendizaje. La respiracin se puede mantener
con el chupete de McGovern o incluso
la intubacin orotraqueal puede ser necesaria. En cambio, la atresia unilateral
puede pasar desapercibida y presentarse
como rinorrea crnica unilateral.
Desde este momento, iniciar un estudio de pluripatologas asociadas, ya que
la mitad de estos nios las padecen. Habitualmente, el principal estudio que se
hace es el de bsqueda de un CHARGE.
Ante una atresia de coanas unilateral,
habitualmente no se requiere intubacin
neonatal, pero s bsqueda de posibles
rganos afectados.
Diagnstico diferencial

Estenosis de la apertura piriforme,

sndrome del incisivo nico (combina las dos etiologas), estenosis de la
cavidad nasal, quistes de los conductos
nasolacrimales, desviacin septal, hematoma septal, encefalocele, hamartoma,
cordoma y glioma.
Tratamiento(16,17)

En las atresias de coanas bilaterales,

tras detectar posibles malformaciones
asociadas, la ciruga se realizar lo antes
posible. Actualmente, se realiza por ciruga endoscpica nasal que ofrece grandes ventajas sobre la va transpalatina.
Las complicaciones de la endoscopia son
la posible entrada en fosa craneal anterior con fstula LCR, posibles reestenosis
(hasta un 30%, aunque en los ltimos

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

aos se estn obteniendo resultados del

10%). La va transpalatina ofrece resultados igual de buenos en cuanto a reestenosis o incluso menores, pero existe un
mayor sangrado, mordida cruzada en el
crecimiento, altera el crecimiento facial
y produce insuficiencia velopalatina.

Para la prctica peditrica de

Atencin Primaria
Las anomalas de la va area son
poco frecuentes. Las anomalas graves
dan una clnica urgente y dramtica
(disnea severa, cianosis, asfixia), y de
atencin en centros hospitalarios peditricos. Sin embargo, vamos a tener
que atender a nios con anomalas en
centros de salud. La laringomalacia es la
causa ms frecuente de estridor larngeo en el nio y habitualmente se presenta en la primera semana de vida de
forma poco intensa, lo que permite el
desarrollo del beb sin problemas y que
se resuelve sin tratamiento en la gran
mayora de los casos. En los otros casos
en que la malformacin sea leve, puede pasar desapercibida en el momento
del nacimiento y dar clnica larvada,
crnica y sutil del tipo de: tos crnica,
episodios de laringitis-crup repetitivos,
neumonas de repeticin o sndromes
pseudoasmticos no clsicos (membranas larngea, estenosis suglticas leves,
hendiduras larngeas). Ante estas clnicas inusuales, se debera realizar un
estudio de la va area superior.

2.***

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8.***

9.***

10.**

Bibliografa
Los asteriscos reflejan el inters del artculo a
juicio del autor.
1.*** Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra
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11.**

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Bibliografa recomendada

Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra

Galera G. Malformaciones laringotraqueales. En: Barbern T, Bernal Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL Peditrica
(Ponencia Oficial de la SEORL 2000). p.
379-86.
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referencia espaola.

Gerber M, Holinger L. Congenital laryngeal anomalies. En: Alper et al. Pediatric

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airway obstruccin. En: Alper et al. Pediatric Otolaryngology Bluestone, Stool.
p. 1437-48
Tratado de Otorrinolaringologa peditrica de
referencia mundial.

Caso clnico
Neonato varn de 37+5 semanas, de padres no consanguneos, estudios y controles durante embarazo normales,
peso recin nacido: 2.800 g. Test de Apgar de 6 al minuto y
cinco minutos. Ventilacin con mascarilla facial ayudada por
cnula de Guedel. Estridor inspiratorio con llanto fuerte, pero
entrecortado por los movimientos inspiratorios no efectivos.
Durante la exploracin peditrica urgente, se observa:
facies sindrmica, oreja derecha de implantacin baja, du-

dosa parlisis facial derecha, auscultacin pulmonar sin

alteraciones y auscultacin cardiaca alterada. El paso de
las sondas nasofarngeas parece no ser posible por ninguna
fosa nasal.
Ante la dificultad respiratoria del neonato, se decide intubacin orotraqueal con buena visibilidad e ingreso en UVI
neonatal, consiguindose estabilizacin del neonato.

PEDIATRA INTEGRAL

357

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Algoritmo
Causa + frec. estridor inspiratorio
en la infancia

A partir de 1-2 semana vida

PROGRESIVO
Aumenta en decbito
supino, llanto, comer
LLANTO NORMAL

LARINGOMALACIA

LEVE, con DISFONA

y LLANTO DBIL, tos,
aspiracin

PARLISIS CUERDA
VOCAL UNILATERAL

Tratamiento:
EXPECTANTE, resolucin
espontnea 95% en <24 m
Quirrgico (SUPRAGLOTOPLASTIA)
Asociar tratamiento antiRGE

Tratamiento:
EXPECTANTE, 70% recuperacin
espontnea <12 m

Rel. traumatismo parto

SEVERO, DISNEA +++,

CIANOSIS, LLANTO
NORMAL

PARLISIS CUERDA
VOCAL BILATERAL

INTUBACIN + TRAQUEOTOMA
estudio etiolgico (descartar
patol. SNC)

40% recup. espontnea

<12 m Si no, tto. qx definitivo
Estridor
inspiratorio

MUY SEVERO,
DISNEA +++, CIANOSIS
PROGRESIVA POST-PARTO

ATRESIA LARNGEA
vs ESTENOSIS
SUBGLTICA SEVERA

TRAQUEOTOMA

A los pocos das de vida

CON DISNEA Y CIANOSIS

MEMBRANA
LARNGEA TIPO IV

TRAQUEOTOMA

Al nacimiento, MEJORA
CON HIPEREXTENSIN
CERVICAL

QUISTES LARNGEOS
CONGNITOS de
gran tamao. Si son
pequeos, slo clnica
en infeccin VAS

Al nacimiento, no pasan
las sondas nasofarngeas
en la sala de parto

ATRESIA DE COANAS
50% otras
malformaciones

Tratamiento:
EXRESIS quirrgica siempre
por potencial riesgo asfixia

Intubacin
Tratamiento quirrgico endoscpico

358

PEDIATRA INTEGRAL

MALFORMACIONES CONGNITAS DE LA VA AREA SUPERIOR

Algoritmo (continuacin)
Al nacimiento

Estridor
inspiratorio
y espiratorio

SEVERO, DISNEA +++,

TIRAJE

ESTENOSIS
SUBGLTICA SEVERA

LEVE, con tos, aspiracin,

disnea

HENDIDURA
LARINGOTRAQUEAL
POSTERIOR

Tratamiento:
Si leve: MDICO, medidas antiRGE
Si grave: CIERRE QUIRRGICO

HEMANGIOMA
SUBGLTICO

Tratamiento:
EXPECTANTE si pequeo
Resto: PROPRANOLOL 3 mg/kg/da
en dos dosis

TRAQUEOTOMA

Comienza al 1-2 mes

BIFSICO, empeora con
llanto, esfuerzos

50% asoc. hemangiomas

cutneos

Estridor
espiratorio

que se instaura en las

primeras semanas de vida,
empeora con la agitacin
y el llanto

TRAQUEOMALACIA

Tratamiento:
EXPECTANTE
Traqueotoma + stent, CPAP,
traqueoplastia

En <6 meses, que con infeccin comn VAS (va area superior) presentan cuadro de dificultad respiratoria
importante, descartar:
- Papilomatosis larngea
- Quistes larngeos
Episodios de laringitis subgltica o crup recurrentes, descartar: estenosis subgltica leve
Lactante con DISFONA, LLANTO DISFNICO: membrana larngea tipo I y II
Lactante con AFONA, DISNEA DE ESFUERZO: membrana larngea tipo III

PEDIATRA INTEGRAL

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