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SEMIOLOGA RENAL Y GENITOURINARIA EN PEDIATRA

PRIMERA PARTE
1
CONSUELO RESTREPO DE ROVETTO, M.D.
RESUMEN

SUMMARY

A pesar de los avances tecnolgicos, la historia clnica y


el examen fsico continan y continuarn siendo la base
de un buen enfoque y aproximacin diagnstica
correcta, por sto, la semiologa sigue siendo un rea
muy importante en la medicina. En sta revisin se
plantea una gua sistemtica e integral para la evaluacin
del sistema nefro-urolgico en el nio desde las
herramienta bsicas y fundamentales como la historia
clnica, el examen fsico con sus componentes
semiolgicos en lo normal y lo patolgico, integrando
adems los mtodos diagnsticos de laboratorio e
imagen disponibles en la actualidad, para lograr un buen
enfoque y aproximacin diagnstica en nios con
enfermedad renal.

Despite technological advances, medical history and


physical examination remain the foundation of a good
approach and correct diagnosis; semiology remains a
very important area in medicine. In this review a
systematic and comprehensive guide for the evaluation
of nephron urological system in children is presented,
with emphasis in medical history, physical
examination and semiotic aspects, in normal and
pathological conditions; additionally laboratory and
imaging studies available to achieve a good diagnostic
approach in children with renal disease are presented.
Key words: Semiology, Nephrology, Urology,
Children

Palabras claves: Semiologa, Nefrologa, Urologa,


Nios
INTRODUCCIN
La semiologa sigue siendo un rea muy importante en la
medicina ya que a pesar de los avances tecnolgicos, la
historia clnica y el examen fsico continan siendo la
base de un buen enfoque y aproximacin diagntica
correcta; por lo cual, es necesario adquirir habilidades y
destrezas clnicas para realizarlas de forma adecuada y
sistemtica.
En la prctica clnica se debe realizar una aproximacin
diagnstica sistemtica.

La aproximacin inicial deber partir de la historia


clnica en conjunto con el examen fsico; el siguiente
nivel son los laboratorios especficos y pruebas que
ayuden a comprobar la sospecha diagnstica.
Siempre se debe tener en cuenta la epidemiologa, ya
que dependiendo de ella, en el sitio donde el mdico se
encuentre, algunas enfermedades van a ser ms
prevalentes que otras.
HISTORIA CLNICA
ANAMNESIS Y ANTECEDENTES1,2

En medicina existen varios mtodos diagnsticos que


son complementarios y que tambin aplican cuando hay
sospecha de enfermedad renal:

Historia clnica y examen fsico

Epidemiologia

Laboratorios especficos y pruebas

Estudios de imagen

Tejido: biopsias

Pruebas teraputicas
1

Nefrloga Pediatra. Profesor Titular. Departamento de Pediatra.


Universidad del Valle. Cali, Colombia

Recibido para publicacin: enero 15, 2010


Aceptado para publicacin: octubre 15, 2010
Revista Gastrohnup Ao 2010 Volumen 12 Nmero 3 Suplemento 1: S45-S53

Para la realizacin de una buena historia clnica, hay


que hacer las preguntas claras, tratar en lo posible que
sean abiertas y segn la sospecha diagnstica, hacer las
preguntas direccionadas de forma correcta.
Los pacientes con enfermedad renal pueden tener
variedad de presentaciones clnicas, por esto el motivo
de consulta puede ser diferente: algunos tendrn
sntomas directamente relacionados con el rin, como
hematuria; otros pueden presentar edema o
hipertensin y otros, ser asintomticos o con signos no
especficos.
Existen una serie de presentaciones clnicas que hacen
sospechar la presencia de enfermedad renal o que son el
motivo de consulta de los padres.
S45

Semiologa renal y genitourinaria en pediatra. Primera parte

Los trastornos especficos de la miccin pueden ser:


Poliaquiuria: Aumento de la frecuencia urinaria que

puede o no estar acompaada de aumento en el volumen


de orina eliminada.
Urgencia: Incapacidad de aguantar las ganas de orinar.
Disuria: Dolor al orinar.
Retencin urinaria: Incapacidad para orinar, ms
frecuente en adultos.
Entre las alteraciones en las caractersticas
macroscpica de la orina, se encuentran, la hematuria, la
turbidez y el mal olor .
Los desrdenes en el volumen de la orina, incluyen:
poliuria, oliguria y anuria.
Otros sntomas son dolor suprapbico; cuadros febriles
que sugieren infeccin urinaria; dolor lumbar y clico
que pueden sugerir pielonefritis o clculos renales;
hipertensin arterial asintomtica o sintomtica, y
edemas.

(Prpura de Henoch-Schonlein) o palidez marcada


(anemia de la enfermedad renal).
Hoy en da, y desde la aparicin de la ecografa
prenatal, se pueden observar alteraciones de la va
urinaria antes del nacimiento como hidronefrosis,
quistes, dilataciones, displasias; stas se denomina
CAKUT (congenital anomalies of the kidney and
urinary tract) y son el motivo de consulta de los padres.
Pueden haber sntomas inespecficos como, malestar
general; fatiga; retardo en el crecimiento segn los
percentiles de peso y de talla, que puede ser una de las
primeras manifestaciones de una enfermedad renal que
an no se ha diagnosticado; fiebres inexplicables, las
cuales pueden deberse a una infeccin urinaria o a
enfermedades del colgeno como lupus eritematoso;
dolores vagos; sntomas gastrointestinales como dolor
abdominal, clico, diarrea y vmito; y anemia de causa
no clara.
ANTECEDENTES PERSONALES

En la enfermedad glomerular, pueden presentarse con


hematuria, proteinuria o ser un sndrome nefrtico
especfico.
Los nios con enfermedad tubular, presentan sntomas
muy sutiles, y bsicamente, se manifiestan o por retardo
en el crecimiento debido a alteraciones del equilibrio
cido-base, o por trastornos de deshidratacin severa;
tambin presentan polidipsia y poliuria.
Las alteraciones hidroelectrolticas y cido base, pueden
ser acidosis o alcalosis metablica, hiponatremia,
hipocalemia, e hipofosfatemia, entre otras.
La disminucin de la funcin renal en la falla renal
crnica, puede observarse en nios que no progresan
bien.
El compromiso renal en la enfermedad sistmica, se
presenta, por ejemplo, en pacientes spticos que hacen
falla renal; en pacientes con cardiopatas congnitas y
falla cardaca severa que termina produciendo falla renal
por defectos en la perfusin del rgano.
Las masas renales palpables pueden ser secundarias a
hidronefrosis, tumor de Wilms o riones qusticos.
Los nios con problemas renales, pueden tener
alteraciones de la piel como exantemas, prpura
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La historia clnica debe hacerse nfasis en:


Historia familiar. Interrogar antecedentes familiares
de infecciones urinarias o de reflujo vesico ureteral,
hipertensin arterial, nefropatas y enfermedad renal
crnica que haya requerido dilisis.
Historia prenatal y perinatal. Preguntar por
ecografas renales normales, desarrollo del embarazo,
factores de riesgo en la madre o consumo de
medicamentos durante la gestacin que pudieran
efecto nefrotxico (IECAS, AINES). Si hay historia de
fecundaciones in vitro e inseminaciones; conocer si los
padres son biolgicos es fundamental para patologas
hereditarias. Diagnstico prenatal ecogrfico de
alteraciones renales en nmero, tamao, ecogenicidad,
dilataciones de la va urinaria, grosor de la vejiga,
aspecto de la columna y de la pared abdominal.
Interrogar historia de prematurez, el peso al nacer y si
hubo historia de desnutricin intrauterina por los
riesgos cardiovasculares que representa.
Historia nutricional. Ingesta de protenas, sodio,
calcio y avidez por la sal y el agua.
Medicamentos y drogas. Hay muchos medicamentos
nefrotxicos especialmente los AINEs y los
antibiticos
Antecedentes. Historia de episodios previos de
infeccin o cuadros de deshidratacin; historia de

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edemas o episodios previos de enfermedad renal;


vacunacin completa; problemas visuales o de audicin
que sugieran Enfermedad de Alport, e historia
psicosocial.
1,2

EXAMEN FSICO

Despus de realizar una adecuada anamnesis, se debe


realizar un examen fsico completo, el cual deber
incluir la toma de tensin arterial.
La tensin arterial es un signo vital y debe tomarse
siempre de forma rutinaria en los nios que estn
hospitalizados, y en los pacientes ambulatorios mnimo
una vez al ao.

Genitales externos. Revisar para advertir la presencia


de lesiones externas, anomalas de la uretra,
ambigedad sexual o edema .
Regin lumbo sacra. Descarta defectos de lnea
media o cambios en regin lumbo sacra que sugieran un
disrafismo oculto (abultamientos, orificios pequeos,
lunares , acumulacin de vello).
Sistema musculoesqueltico. Evaluar la presencia
de dolores articulares , musculares , evaluar la marcha.
Piel. Enfermedades vasculares como el lupus
eritematoso sistmico o la Prpura de HenochSchoenlein, las primeras manifestaciones se dan en la
piel; el nio que ha tenido una infeccin en piel por
estreptococo beta hemoltico con imptigos o
piodermitis recientes puede cursar con un sndrome
nefrtico.

Al examen fsico se hace nfasis en:

Desarrollo neurolgico.

Aspecto general del nio. Su nivel de actividad,


movimientos acordes para la edad, aspecto de la cara y
de la piel. Se debe revisar muy bien la boca, historia de
amigdalitis reciente o de infecciones que nos hagan
sospechar de una glomerulonefritis post infecciosa o una
nefropata por Ig A.
Antropometra. Peso, talla, ndice de masa corporal
(IMC), ganancia de peso reciente o evidencia de edemas.
Tensin arterial. Si est elevada, debe verificarse y
tomarla en las 4 extremidades, palpar pulsos femorales y
evaluar ganancia de peso que sugiera sndrome nefrtico
agudo. Se debe realizar fondo de ojo a estos nios.
Estado de hidratacin. Ojos, fontanelas, pulsos,
llenado capilar.
Inspeccin facial. Edema periorbitario .
Evaluacin oftalmolgica. Fondo de ojo para ver
repercusin de hipertensin, cataratas como en
Sndrome de Lowe, cambios de retinitis pigmentaria o
lenticono en Sndrome de Alport.
Cuello, cabello, odos. A veces, anomalas mayores
del tracto auditivo, como cierre de pabellones
auriculares o alteraciones serias en el conducto auditivo
pueden estar asociadas a problemas renales. La
presencia de cuello alado sugiere un Sndrome de Turner
que se asocia a coartacin de aorta.
Cardio-respiratorio. Descartar soplos o evidencia de
hipervolemia; la presencia de frotes pleurales o
pericrdicos que sugieran una serositis.
Abdomen. Palpar el abdomen en busca de masas o
evidencia de estreimiento. La presencia de soplos
abdominales que sugieren lesiones renovasculares. Si
hay edemas descartar ascitis y/o peritonitis primaria si es
un paciente con sndrome nefrtico.

SIGNOS DE ENFERMEDAD DE VAS


URINARIAS

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Cambios en frecuencia, volumen y concentracin de la


orina hacen sospechar enfermedad renal.
POLIURIA1
Son volmenes urinarios muy altos por arriba de lo
normal (> 2 cc/kg/hora) causado por disminucin de la
capacidad de concentracin urinaria o por la ingesta
excesiva de lquidos. Puede estar acompaado de
aumento de la frecuencia urinaria. Se puede presentar
en diferentes patologas como diabetes Inspida,
diabetes mellitus, falla renal crnica, secundario a
enfermedades displsicas del rin, enfermedades

Figura 1 y 2. Paciente con asimetra y deformidad a


nivel de la lnea media compatible con posible
disrrafismo oculto.
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Semiologa renal y genitourinaria en pediatra. Primera parte

a infeccin urinaria, cistitis, hipercalciuria, disfuncin


vesical o estreimiento.
DISMINUCIN DEL VOLUMEN
OLIGURIA

Figura 3 y 4. Lesiones vasculiticas de pequeos vasos


compatible con purpura Henoch-Schoenlein

qusticas, y drepanocitosis, entre otros. El paciente que


tiene anemia de clulas falciformes, presenta ciclaje de
los eritrocitos en el rin, por el cambio de osmolaridad
entre corteza y mdula renal, y van perdiendo la
capacidad de concentrar la orina; por esto, en nios con
anemia de clulas falciformes se incluye como manejo
aporte alto de lquidos especialmente si presentan crisis
dolorosas.
HIPOSTENURIA
Emisin de orina con densidad urinaria
persistentemente baja. Un rin sano es capaz de
concentrar 4 veces la osmolaridad plasmtica que es ms
o menos 285 mOsm ; osea, que un rin sano es capaz de
subir la osmolaridad a 1200 mOsmol. Un ejemplo claro
de esto es la orina de la maana que tiene una densidad
ms alta que la que se podra encontrar en el resto del da,
pues la persona ha estado depletada de lquidos durante
el sueo. Si la densidad urinaria es > 1020 se descarta un
defecto de concentracin de la orina. En pacientes con
diabetes inspida nefrognica, el receptor no responde a
la vasopresina, as que el paciente puede orinar hasta 5
litros/da y la densidad urinaria es muy baja, lo cual
causa que esta poliuria se acompae de polidipsia
intensa en un intento del cuerpo por mantener la
volemia. Normalmente, la polidipsia es consecuencia de
un trastorno metablico; la diabetes mellitus se presenta
con poliuria asociada a polidipsia, ya que el aumento de
la osmolaridad por prdida de agua es uno de los
mecanismos ms potentes para aumentar la sed. Al
perder lquidos por rin se compensa con una seal sed
aumenta la ingesta por va oral.
POLIAQUIURIA
Aumento de frecuencia urinaria que puede o no
acompaarse de poliuria. Puede deberse principalmente
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Disminucin del flujo urinario de forma que no se


mantiene la homeostasis. Se define como < 500
ml/da/1,73 m en los adultos y en los nios < 1
ml/kg/hora. La mayora de las oligurias son por dficit
de volumen, por prdida no compensada en otros
sistemas o por obstruccin urinaria.
ANURIA
El extremo ms grave es la anuria. La anuria es el cese
completo del flujo urinario. Usualmente implica injuria
renal aguda que no responde al manejo, obstruccin de
la uretra o la obstruccin de un rin nico por un
clculo. Es un signo de alarma. Un nio que no orine
por ms de ocho a 12 horas necesita evaluacin.
HEMATURIA

3,4

Es una presentacin frecuente de enfermedad renal. La


hematuria se puede clasificar de varias formas. Segn
aspecto de la orina, puede ser macroscpica (se ve a
simple vista), y microscpica (se necesitan exmenes
para poder verla; suele ser un hallazgo incidental). En
funcin de la clnica, puede ser hematuria aislada, y
hematuria asociada o acompaada de otros signos
como proteinuria e hipertensin.
Falsas hematurias. Se trata de las orinas rojizas que
se presentan por causas no patolgicas que cambian el
color de la orina pero al hacer el uroanlisis no se
detecta hemoglobina en la cinta ni hay eritrocitos en
sedimento. Se puede presentar por alimentos o
medicamentos. La cinta urinaria no diferencia entre
hemoglobina y mioglobina y en estos casos la historia
clnica es la que hace sospechar una mioglobinuria.
Entre ellas, estn los alimentos como moras,
remolachas, y colorantes; frmacos como salicilatos,
ibuprofeno, metronidazol, hierro, rifampicina, y sulfas;
infeccin urinaria por Serratia marcences, y
enfermedades metablicas como porfiria y
alcaptonuria.
Tipo de hematuria. En la evaluacin de la hematuria,
es fundamental definir si la hematuria es por dao de los
glomrulos, o es extraglomerular (parnquima renal o
va urinaria). Existen algunas claves semiolgicas que
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ayudan a esta diferenciacin.


Hematuria glomerular. El color de la orina puede ser

caf o agua de panela, debido a que el paso de la


hemoglobina a travs de los tbulos hace que cambie de
color; no se observa cogulos, generalmente, no es
dolorosa, aunque algunos pacientes con enfermedad
renal tipo gomerulonefritis se quejan de dolor lumbar
asociado a la distensin de la cpsula renal. Adems este
tipo de hamaturia puede estar asociada a proteinuria,
cilindros hemticos y eritrocitos dismorficos al
microscopio.
Hematuria extraglomerular. El color de la orina es
usualmente rojo brillante, puede presentar cogulos que
sugieren la existencia de algn tipo de dao en el
parnquima renal o en la vejiga; puede haber dolor, no se
encuentran cilindros, normalmente no hay proteinuria,
aunque cuando hay mucha sangre en orina al romperse
los eritrocitos pueden liberar protenas. Adicionalmente,
al microscopio los eritrocitos aparecen eumorfos.
Las causas de las hematurias no glomerulares son:
infeccin urinaria, hipercalciuria, anomalas anatmicas
(hidronefrosis, quistes), fiebre, ejercicio fuerte, trauma
mecnico (masturbacin), menstruacin, cuerpo
extrao, rasgo falciforme, coagulopata, drogas y
toxinas.
Las principales causas de hematuria glomerular en nios
son: glomerulonefritis post infecciosa,
glomerulonefritis lpica, sndrome hemoltico urmico,
prpura de Henoch-Schonlein, nefropatia por IgA,
Sndrome de Alport.
El Sndrome de Alport es una enfermedad glomerular
asociada a sordera con un alto ndice de insuficiencia
renal crnica. La sordera se puede diagnosticar a los 8, 9
aos y se llega a la aproximacin de sndrome como tal
por el queratocono que presentan estos pacientes.
Dentro de los antecedentes de importancia para
diagnosticar Alport se pueden citar tener familiares en
dilisis (usualmente los hombres afectados llegan ms
temprano a dilisis), sordera de un familiar o del mismo
paciente.
Existen
flujogramas para evaluar pacientes con
hematuria pero lo ms importante para el enfoque es
enfatizar el desarrollo de una muy buena historia clnica,
un buen examen fsico y solicitar un uroanlisis. Con
esos tres pilares se puede enfocar el diagnstico en la
mayora de los pacientes. Ejemplos:
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Paciente con hematuria, disuria, dolor lumbar o clico:


Pensar en hipercalciuria, clculos y/ o infeccin
urinaria.
Paciente con hematuria, dolor en articulaciones y rash
en la piel: Rpidamente se debe enfocar hacia lupus
eritematoso sistmico o Prpura de HenochSchonlein.
Paciente con hematuria y antecedente de sangrado:
Indagar por un trastorno de coagulacin.
Paciente con hematuria e historia familiar de
hematuria: Estudiar una posible hematuria benigna
familiar, Alport o hipercalciuria.
Paciente con hematuria, hipertensin y edema:
Enfocarlo hacia una glomerulopata.
Paciente con hematuria, anemia y esplenomegalia:
Pensar en anemia de clulas falciformes y/o lupus
eritematoso sistmico.
Paciente con hematuria y puo-percusin positiva:
Infeccin urinaria, posiblemente pielonefritis o litiasis
renal.
Paciente con hematuria y una masa renal palpable:
Hacer imgenes diagnsticas para descartar tumor,
enfermedad poliqustica o hidronefrosis.
Cuando se evala a un paciente con hematuria se debe
prestar especial atencin a algunos detalles del examen
fsico como: la toma de la tensin arterial, inspeccionar
bien para buscar edemas, examinar detalladamente la
piel y los genitales, palpar el abdomen, indagar sobre la
prdida o ganancia de peso en el nio. Los hallazgos
del uronlisis y la valoracin de la morfologa
eritrocitaria para ver si los eritrocitos son eumorfos o
dismorfos tambin ayudan en la clasificacin de
hematuria glomerular versus no glomerular.
PROTEINURIA5,6
Usualmente es un marcador de lesin glomerular. Si
hay hematuria y proteinuria simultneamente, se debe
descartar enfermedad glomerular. Se puede cuantificar
la proteinuria con el uro anlisis, en orina cuantificada
y ms recientemente con la relacin
protena/creatinina en orina espordica. La proteinuria
puede ser ocasional por fiebre o ejercicio pero si es
persistente amerita evaluacin completa para descartar
enfermedad renal glomerular. La forma ms severa de
proteinuria masiva es el sndrome nefrtico que
implica manejo mdico con esteroides y control por
nefrologa peditrica.

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Semiologa renal y genitourinaria en pediatra. Primera parte

Tabla 1
Cuantificacin de Proteinuria en Nios

Mtodo

Interpretacin

Observaciones

Cintas Reactivas

Se informa en cruces segn color.

Anormal > 1+

Negativo de 10 mg/ dL amarillo

Sencillo, confiable, rpido.

Mtodo

Indicios: entre 15 a 30 mg/dL amarillo-verdoso

Alta sensibilidad.

Semicuatitativo

1+ entre 30-100 mg/dL verde ligero

Detecta principalmente albmina.

Reaccin
colorimetrirca

2+ entre 100-300 mg/dL verde

Falsos positivos si Uph > 8.0 o


medios de contraste.

3+ entre 300-1000 mg/dL verdeazul mate

cido Sulfosalicilico

4+ igual o mayor de 1000 mg/dL verde-azul


brillante
Negativo: No turdibidez 0

Anormal > +1

Trazas: Ligera turbidez

Detecta todas las proteinas.

10 a 100 mg/ L
Mtodo
Semicuatitativo

Reaccin
turbidomtrica.

1+ :Turbidez que permite leer

Fcil, econmico.

150 a 300mg/L

Observador dependiente.

Practico para seguimiento de nios


con sndrome nefrtico por los padres
en la casa.
2+: Turbidez sin precipitado no permite leer 400 a
Falsos positivos con medios de
1000 mg/ L
contraste.
3+: Precipitacin con grumos pequeos 1500 a
3500 mg / L
4 + : Precipitado floculento > 5000mg/L

Relacin

Nios 6 meses a 2 aos : > 6.0 mg/ mg o

Varia con la edad

Protena Urinaria/
Creatinina Urinaria
Up / Ucr

>0.06 gr/ mmol


Nios > 2 aos : >0.2 mg/ mg o >0.02g/ mmol

Recomendada de primera orina de la


maana.
Fcil

Rango Nefrtico : > 2 mg/mg o > 0.2g/ mmol

Altamente sensible.

Buena correlacin con orina


cuantificada.
2
2
Recoleccin de orina Anormal: > 4 mg / m / hr o > 150mg/1.73 m / dia Mayor precisin para detectar rango
cuantificada para
proteinuria.
depuracin y
Rango Nefrtico: > 40 mg/ m2/ hora o
Difcil de recolectar en nios menores.
proteinuria.
Se puede hacer de 12 horas
Si orina bien recolectada excrecin de
creatinina urinaria : 16 a 24 mg/ kg en
nias y 21 a 27 mg/ Kg en varones.

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Consuelo Restrepo de Rovetto

DESHIDRATACION

1,6

En los pacientes hospitalizados la eliminacin urinaria se


convierte en un signo vital. En los nios la deshidratacin
severa puede ser una manifestacin importante de enfermedad
renal. Un rin sano es capaz de mantener un volumen de agua
ante prdidas como vmito y diarrea; si el rin no est sano
porque tiene defectos en la concentracin de la orina, de
alguno de sus componentes, o en la excrecin de
hidrogeniones, por ejemplo, en el caso de un nio con
enfermedad renal crnica, la deshidratacin fcil puede ser
una de sus manifestaciones. En estos casos, ante prdidas
insensibles que no pareceran tan importantes en un nio sano
(por ejemplo, 2 episodios de diarrea), el nio con Enfermedad
Renal Crnica puede presentar una acidosis metablica. Si no
hay correlacin entre las prdidas reflejadas en la historia
clnica y el cuadro clnico del paciente, se puede pensar que el
nio posiblemente padezca de alguna patologa renal como
riones displsicos, falla renal o un desorden tubular como
una acidosis tubular renal.

En la evaluacin de las prdidas de lquidos y


electrolitos por deshidratacin se habla de leve,
moderada o severa, dependiendo de la magnitud de las
prdidas. Esto se manifiesta con la presencia de varios
signos al examen fsico (Tabla 2): disminucin de la
tensin arterial, de los pulsos perifricos, de la turgencia
de la piel; aumento de la frecuencia cardaca; sequedad

de las mucosas; enoftalmos; retardo en el llenado


capilar; sed; aumento de la frecuencia respiratoria para
tratar de compensar la acidosis; cambios en el estado de
conciencia (que pueden variar entre irritable y letrgico
dependiendo de la severidad); disminucin gradual del
volumen urinario con una orina mucho ms
concentrada (y, por ende, ms densa); disminucin del
pH arterial si el paciente ha tenido prdidas importantes
por el tracto gastrointestinal. La presencia de estos
signos en el examen fsico puede ser un buen indicador del
estado de la volemia del nio.

Es importante recordar que slo hay prdida de


bicarbonato por dos sistemas: gastrointestinal y renal.
As, si se presenta un nio acidtico, pero con un cuadro
de diarrea leve o moderado, se debe sospechar que la
prdida de bicarbonato se est produciendo por el rin
como en una tubulopata como una acidosis renal
tubular.
PATOLOGIAS RENALES CONGNITAS11-13
Hidronefrosis7,8. Se refiere a la dilatacin de la pelvis y

clices renales. Si es severa, se presenta como una masa


palpable y en casos severos aun visible como un
abultamiento del abdomen. Puede ser uni o bilateral
dependiendo de su etiologa. Si es bilateral en varones

Tabla 2
Signos semiolgicos en deshidratacin.
Leve

Moderada

Severa

TA

Normal

Normal

Disminuida

PULSOS

Normal

Leve

Moderada

FC

Normal

Aumentada

Aumentada

Tugor Piel

Normal

Disminuido

Disminuido

Fontanela

Normal

Deprimida

Deprimida

Mucosa

Secas Leve

Secas

Muy secas

Enoftalmos

leve

Moderada

Severo

Llenado capilar seg.

Normal < 2

> 2 seg.

Frio. Moteado

FR (Hiprnea)

Normal

Sd

Leve

Moderada

Severa

Estado conciencia

Alerta

Irritable

Letrgico

Vol. Urinario

> 1 ml/kg/hr. < 1ml/kg/hr. << 1ml/Kg/ hr.

Densidad Urinaria

< 1020

> 1030

> 1035

pH arterial

7.40-7.30

7.30-7.2

< 7.1

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Semiologa renal y genitourinaria en pediatra. Primera parte

se debe descartar valvas de uretra posterior. Si la


hidronefrosis es obstructiva y no es tratada, termina por
ocasionar dao grave e irreversible a los riones. Con el
desarrollo de la ecografa prenatal hoy en da se detecta
tempranamente y estos nios deben tener una evolucin
post natal para aclarar si son dilataciones fisiolgicas,
reflujos vesico ureterales o uropatas obstructivas que
requieran manejo quirrgico.
Valvas de uretra posterior. La causa ms importante de
chorro dbil o interrumpido son las valvas de uretra
posterior o vejiga neurognica. En la primera, la
obstruccin generada por las valvas hace que la vejiga
deba contraerse con ms fuerza al realizar la miccin;
esto, finalmente, lleva a un engrosamiento de la capa
muscular de la vejiga que genera una hidronefrosis
bilateral con una vejiga de paredes aumentadas. Esta
patologa es casi exclusiva de los varones, y puede
diagnosticarse prenatalmente. Si no hay diagnstico
prenatal la presentacin postnatal puede ser retencin
urinaria, pujo al orinar, chorro dbil, infeccin urinaria o
falla renal.
9

Agenesia renal unilateral . La agenesia renal unilateral

es una malformacin con una incidencia de 1 por 1000


nacidos vivos. Usualmente es asintomtica y se puede
detectar tempranamente por ecografa prenatal,
permitiendo evaluacin y seguimiento. Puede presentar
en forma aislada o estar asociado a otros sndromes. Se
puede asociar a infeccin urinaria, reflujo vesicoureteral
y puede desarrollar hipertrofia renal compensatoria por
lo cual se debe hacer seguimiento a largo plazo para
prevenir el desarrollo de insuficiencia renal crnica. Se
han planteado protocolos de seguimiento.
Secuencia de Potter. La forma ms severa de
malformacin del tracto urinario es lo que se llama la
Secuencia de Potter, caso en el cual se produce es una
agenesia renal, no hay un desarrollo embriolgico de los
riones. Al no existir los riones, el beb no orina y se
disminuye el lquido amnitico; ese oligo hidramnios
severo genera una alteracin morfolgica con
contracturas de las piernas y cara aplanada por el
contacto constante con la pared uterina debida la
disminucin del lquido amnitico. El problema ms
grave de estos nios es la falta de desarrollo de sus
pulmones tambin debido a la falta de lquido amnitico
que hace que tengan una mortalidad muy alta; la mayora
fallece muy tempranamente a pesar de los cuidados de
una UCI. El pronstico es muy malo y la familia debe
tener una asesora gentica temprana.
S52

Sndrome de Prune Belly. Es otra causa importante de


alteracin del sistema urinario. La traduccin literal de
su nombre en ingls es abdomen en forma de ciruela
pasa; su nombre correcto es Sndrome de EagleBarrett. Son nios que tienen un cuadro de agenesia de
la musculatura abdominal, gran dilatacin de la va
urinaria, en ocasiones criptorquidia y mega vejiga con
severa hidro-ureteronefrosis. Se requiere un manejo
temprano por nefrologa, seguimiento conjunto por los
servicios de urologa y nefrologa porque tienen riesgo
de tener riones displsicos y necesitan manejo a largo
plazo para evitar las complicaciones renales.
Mielomeningocele. Es un defecto de nacimiento en el
que la columna vertebral y el conducto raqudeo no se
cierran antes del nacimiento. El mielomeningocele es
uno de los defectos de nacimiento ms comunes del
sistema nervioso central. Es una anomala del tubo
neural en la cual los huesos de la columna no se forman
completamente, lo que da como resultado un conducto
raqudeo incompleto. Esto hace que la mdula espinal y
las meninges (los tejidos que recubren la mdula
espinal) protruyan por la espalda del nio. El
mielomeningocele es responsable de cerca del 75% de
todos los casos de espina bfida y puede llegar a afectar
a 1 de cada 800 bebs. La espina bfida comprende
cualquier defecto congnito que involucre el cierre
insuficiente de la columna vertebral. La hidrocefalia
puede afectar hasta el 90% de los nios con
mielomeningocele. La causa del es desconocida, sin
embargo, se cree que la deficiencia de cido flico
juega un papel importante en las anomalas del tubo
neural. De igual manera, si un nio nace con
mielomeningocele, los siguientes hijos de esa familia
corren un riesgo ms alto que el resto de la poblacin en
general de presentar dicha afeccin. Si se hace el
diagnstico prenatal el nio debe recibir atencin
inmediata al nacer. De rutina en los recin nacidos se
debe examinar bien la regin lumbo sacra para
descartar abultamientos o lesiones drmicas que
puedan sugerir una espina bfida o un dis rafismo
oculto.

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