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Universidad de
Cartagena
Facultad de
Medicina
Noveno Semestre
ENFERMEDAD DE LEGG-CALV-PERTHES
UNIVERSIDAD DE CARTAGENA
FACULTAD DE MEDICINA
NOVENO SEMESTRE
CARTAGENA DE INDIAS, D.T. Y C.
25 DE AGOSTO DE 2014
Contenido
INTRODUCCIN................................................................................................... 3
OBJETIVOS.......................................................................................................... 4
Objetivo General............................................................................................... 4
Objetivos Especficos........................................................................................ 4
1. ENFERMEDAD DE LEGG CALV PERTHES........................................................5
1.1. DEFINICIN................................................................................................ 5
1.2. HISTORIA................................................................................................... 5
1.3. EPIDEMIOLOGA......................................................................................... 6
1.4. ETIOLOGA................................................................................................. 7
1.5. FISIOPATOLOGA........................................................................................ 8
1.6. MANIFESTACIONES CLNICAS...................................................................13
1.7. DIAGNSTICO.......................................................................................... 14
1.8. TRATAMIENTO.......................................................................................... 17
1.9. COMPLICACIONES.................................................................................... 21
1.10. PRONSTICO......................................................................................... 21
1.11. HISTORIA CLNICA DE UN PACIENTE CON ENFERMEDAD DE PERTHES. . .21
CONCLUSIN.................................................................................................... 26
BIBLIOGRAFA Y REFERENCIAS.........................................................................27
INTRODUCCIN
OBJETIVOS
Objetivo General
Conocer sobre la etiopatogenia, clnica, diagnstico y tratamiento de la
enfermedad de Legg Carv Perthes, con el fin de poder realizar un diagnstico
temprano.
Objetivos Especficos
actualidad.
Establecer una correlacin clnico-patolgica mediante el anlisis de un
paciente con la enfermedad.
1.2. HISTORIA
La enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) lleva los nombres de tres mdicos
de diferentes pases que la describieron casi simultneamente en 1910; Legg en
los Estados Unidos escribi sobre una oscura afeccin de la cadera de cinco
casos clnicos y radiogrficos.2 Calv en Francia la describi como una seudocoxalgia.3 Y el alemn Perthes la llam artritis deformante juvenil.4 Los tres
coincidan en que no se trataba de una forma de tuberculosis de la cadera y
diferan de la opinin de Waldenstrm que haba publicado la descripcin de las
caderas de diez chicos con problemas similares en 1909, llamndola der obere
tuberkulse collumherd,5 basndose en que todos los pacientes tuvieron
reacciones cutneas a la tuberculina positivas.
Se le conoce tambin con el nombre de Coxa Plana por el estudio que public
Waldestrm en 19226 donde describi la evolucin del problema de principio a fin
en 22 nios, cuya principal caracterstica fue la prdida de esfericidad de la
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cabeza femoral, dando a conocer adems una clasificacin radiogrfica y por este
mismo estudio se le encuentra como Enfermedad de Waldestrm. Otro
sinnimo es Necrosis avascular de la cabeza femoral ya que Phemister en
19217 public la descripcin histolgica del padecimiento como una necrosis
sea.
Por la ausencia de algn factor infeccioso tambin se le suele llamar Necrosis
asptica de la cabeza femoral o de la Cadera Infantil o Inmadura. Pero por
considerarse que el bloqueo vascular es muy importante se le dio el nombre de
Necrosis isqumica
1.3. EPIDEMIOLOGA
La frecuencia de la enfermedad de Legg-Calv-Perthes (ELCP) es muy variable
segn los diversos trabajos, se dan cifras situadas entre 1 caso por cada 4.000
nios o por cada 12.000 habitantes y ocurre con ms frecuencia en los varones
con una relacin de 5 nios por cada nia. La edad de aparicin ms habitual es
entre los 4-8 aos, aunque existen reportes de su presencia desde los 17 meses
hasta la maduracin esqueltica. La presentacin ms frecuente es la unilateral,
pero en alrededor de un 10 al 12% de los casos puede ser bilateral.
La ELCP, se presenta con mayor incidencia en la poblacin asitica,
predominando en japoneses y esquimales, es poco frecuente en la raza negra, en
los aborgenes
australianos, en los indgenas de Amrica, as como en la poblacin de Europa
Central, aunque existen estudios de que su presencia puede ser diferente en las
regiones de un solo pas europeo. 1
1.4. ETIOLOGA
Anteriormente, se crea que diferentes tipos de enfermedades infecciosas
causaban esta enfermedad, postulndose que la oclusin arterial era la nica
causa. A finales del siglo pasado y a comienzos de este, aparecieron teoras ms
complejas, que involucraban factores gticos y al medio, durante el siglo pasado
ocurri un cambio epidemiolgico importante, donde la globalizacin e
industrializacin provoc un cambio en las enfermedades que causan la mayor
mortalidad dentro de la poblacin, dando paso de aquellas infecciosas, a las de
carcter crnicas degenerativas, genticas y medio ambientales provocadas por el
hombre; es por esto que la teora infecciosa ha perdido fuerza y debido a esto es
que se requieren nuevas herramientas para el estudio de la etiologa de esta
patologa.
La enfermedad de Perthes pertenece a la clase de las osteocondrosis aspticas
de la infancia. Se caracteriza por la necrosis avascular de la epfisis, en la cual no
existe osificacin endocondral de la cabeza femoral; su etiologa especfica
permanece desconocida, pero se han propuesto varias causas, dentro de las que
encontramos microtraumas repetidos, retraso en el crecimiento esqueltico, e
insuficiencia vascular. Su causa directa es la isquemia de la epfisis femoral capital
que causa necrosis de la cabeza femoral. Se supone que los microtraumas
repetidos de la cabeza femoral producen pequeas fracturas en la trama
esponjosa de la cabeza femoral inmadura. Esta hiptesis se apoya en la
observacin de esta enfermedad en los nios ms hiperactivos.
La teora vascular se apoya en el hecho de que la perfusin sangunea de la
cabeza femoral deriva de vasos que adquieren un trayecto intra y extra articular en
el cuello femoral, regin que es especialmente vulnerable en los nios a esta
edad. Se ha demostrado obstruccin mediante angiografa de las arterias
capsulares superiores. Se han observado que alteraciones en la coagulacin o en
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1.5. FISIOPATOLOGA
Es importante conocer la historia natural de la enfermedad, ya que su pronstico
depender de que la cabeza femoral permanezca esfrica cuando el paciente
alcance la maduracin esqueltica, as que plantearse el tratamiento a establecer
depende de que el mdico sepa qu le pasar al paciente sin tratamiento y qu
factores le harn tener un resultado adverso. Dentro de los factores que mejoran
el pronstico encontramos la edad de presentacin, ya que si la enfermedad se
presenta en menores de 6 aos la posibilidad de tener un mejor resultado es
mayor. Pese a esto, el tener esta enfermedad por un largo tiempo y el gran
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caractersticos:
Necrosis
(Inicial),
Resorcin
(Fragmentacin),
Reosificacin y Remodelacin.
En resumen, y juntando los hallazgos ms importantes descritos por cada autor,
podemos sealar que esta enfermedad se divide en:
Etapa inicial de Necrosis: mediante la realizacin de biopsias del centro de la
cabeza femoral afectada, se ha encontrado que en esta etapa existe isquemia que
causa necrosis del hueso y de la mdula sea. Las trabculas pueden estar
destruidas y/o aplastadas.
Los ncleos de los osteocitos estn picnticos o ausentes, se forma una masa de
hueso desorganizado, muerto, que se acumula en la mdula sea sustituyndola,
hay zonas ocasionales de hueso sano, pero sin evidencia de regeneracin sea.
Hay un cese temporal de la osificacin endocondral y no hay formacin de ncleo
de osificacin. La placa basal de cartlago muestra cambios degenerativos en que
predominan reas en donde hubo necrosis que llega hasta la unin cartlagohueso, pudiendo dejar huecos. La capa de cartlago perifrico se adelgaza, ya que
hay una continua proliferacin celular local que contina nutrindose del lquido
sinovial, mientras la fisis de crecimiento presenta irregularidades, ya que la falta de
aporte sanguneo da alteraciones en la alineacin de sus clulas, limitando su
aposicin en columnas.
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En esta etapa la cabeza femoral es muy vulnerable a las fuerzas que actan sobre
ella, pudiendo deformarla o causar fracturas subcondrales que hundan el cartlago,
aunque podra conservar su contorno esfrico.
Etapa de resorcin o Fragmentacin: en esta segunda etapa, el estrs que
caus el problema contina ejercindose en la cadera y el hueso necrtico se
aplastar y comprimir, el cartlago puede hundirse, las fracturas subcondrales
han ocurrido, pero los osteoclastos inician su actividad, participando en una
remodelacin de las trabculas distorsionadas, realizan una sustitucin por
infiltracin y aposicin, empiezan por un fibrocartlago que rellena los defectos,
esto lo hacen de una manera irregular, primero desde la periferia de la epfisis.
Este tejido conectivo con vascularidad invade el hueso necrtico, mientras los
osteoclastos lo reabsorben, reemplazndolo por un hueso nuevo inmaduro; como
se presenta de manera infiltrativa y por haber repetido perodos de infartos seos,
suele tener diferentes grados de maduracin en el mismo hueso. Esto tambin
causa cambios similares acompaantes en el cartlago.
Los colapsos seos, su fragmentacin y la reparacin del hueso, causan prdida
de altura de la epfisis y se inicia una osificacin endocondral. El hueso necrtico
colapsado se revasculariza, generalmente primero en la regin antero-lateral y
aparecen zonas osificadas en el cartlago articular, que en las radiografas se ven
reas de calcificacin que son uno de los signos de riesgo de Catterall y en la
porcin supero-lateral aparece una protrusin que se llama signo de Gage, la
cual es una extrusin lateral de la cabeza femoral que sobresale del acetbulo.
Al principio de la etapa de resorcin, el trabeculado de la metfisis puede ser
esencialmente normal, pero la parte central de la metfisis puede contener tejido
adiposo, que en etapas posteriores estas reas radiolcidas correspondern
histolgicamente a fibrocartlago que dan una osificacin desorganizada, as la
fisis puede extenderse sobre la metfisis desde el cuello femoral.
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report que el tiempo de duracin de cada etapa puede variar mucho en cada
caso, pero en general la etapa de necrosis y resorcin dura 6 meses, la de
reosificacin de 18 meses a tres aos y la de remodelacin hasta la maduracin
esqueltica. Los cambios radiolgicos generalmente corresponden con las etapas
de evolucin de Waldenstrom. Los primeros corresponden a: disminucin del
tamao del ncleo secundario de osificacin de la cabeza femoral, aumento del
espacio articular y aumento de la intensidad de la cabeza femoral. En la etapa
tarda de esta primera etapa aparece una fractura subcondral (que sirve de base
para la clasificacin de Salter-Thompson), la que puede hacerse aparente.
Durante la etapa de fragmentacin se aprecia colapso y extrusin de la cabeza
femoral. La severidad de los cambios radiolgicos y el cuadro clnico
generalmente se correlacionan. Generalmente durante esta etapa los sntomas
son ms severos. Finalmente, durante la etapa de reosificacin se inicia una
nueva produccin de hueso subcondral de reparacin y los sntomas se hacen
menos intensos.
la movilidad de la
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cadera puede ser buena en la etapa inicial de la enfermedad, antes del desarrollo
de fragmentacin o cambios resortivos en las epfisis, Sin embargo en aquellos
pacientes con sinovitis marcada, la movilizacin se puede tornar significativamente
restringida tempranamente. Dolor en los extremos del movimiento y suavemente
sobre la articulacin de la cadera. En general el dolor es leve y no restringe las
actividades diarias del nio.
1.7. DIAGNSTICO
Se basa en 4 parmetros de Diagnstico:
Clnico: Se debe sospechar esta enfermedad ante un cuadro doloroso en la
cadera, muslo o rodilla, con limitacin para la marcha en un nio de entre 3 y 13
aos. Al examen fsico se puede apreciar: limitacin de la flexin de la cadera (en
especial abduccin y rotacin interna). Se realizan maniobras para desencadenar el
dolor ante una rotacin o abduccin extrema con el paciente en decbito dorsal.
Signo de Trendelemburg en el perodo agudo (Esta maniobra consiste en que el
mdico se ubique a espaldas del nio pidindole a este que permanezca parado en
una sola pierna. La pelvis debe mantenerse equilibrada. En caso de debilidad de
los msculos abductores de la cadera del lado que apoya, la pelvis caer hacia el
lado opuesto.) Alteracin de la marcha (hacerlo caminar en un pasillo)
Comprobar la desigualdad del largo de los miembros, mediante dos tcnicas. La
primera se realiza con el paciente en posicin erguida buscando determinar si
existe alguna desigualdad entre las crestas iliacas mediante el trazado de una lnea
imaginaria bicrestnea. La segunda se practica con el paciente en decbito dorsal,
midiendo y comparando las distancias entre la espina iliaca antero superior y el
malolo interno tibial de cada uno de los miembros.
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1.8. TRATAMIENTO
Objetivos bsicos del tratamiento: restablecimiento y mantenimiento de un buen
arco de movilidad de la cadera, prevencin del colapso, extrusin o subluxacin de
la epfisis ceflicafemoral, consecucin de una cabeza femoral esfrica tras la
curacin biolgica.
Dada la amplia variabilidad en la presentacin clnica y severidad de la
enfermedad, es que existen tambin una amplia gama de opciones teraputicas.
De este modo, los factores que van a condicionar la realizacin de uno u otro
tratamiento son la edad del paciente, el grado de afectacin y la subluxacin. Las
metas teraputicas a corto plazo en la ELCP son disminuir o hacer desaparecer el
dolor y la rigidez coxales. A largo plazo es intentar conseguir una cabeza femoral
que posea una forma lo ms regular posible y una articulacin con la mayor
congruencia que se pueda conseguir, con el objeto de evitar la aparicin posterior
de artrosis degenerativa precoz.
Los principios del tratamiento, independiente del mtodo empleado, son dos:
1.- Restaurar la movilidad articular: La restriccin de la movilidad en estos
pacientes es debido inicialmente a la sinovitis de la cadera que ocasiona
contractura de los msculos abductores y psoas. Existen muchos mtodos para
mantener una buena movilidad articular como son el reposo en cama, traccin
cutnea o la fisioterapia. Si estas medidas, tras 10-15 das de instaurarse, no son
efectivas, ocasionalmente se pueden tratar las contracturas por medio de
tenotomas.
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Todos los pacientes con afeccin del pilar lateral A (segn la clasificacin de
Herring) y aqullos con clasificacin B menores a 6 aos, son manejados
en forma sintomtica. Lo cual incluye control del dolor con antiinflamatorios
no esteroideos, periodos de reposo o traccin para disminuir el dolor,
sinovitis y espasmo muscular acompaante.
Los pacientes mayores de 6 aos con afeccin B del pilar lateral y todos los
del grupo C, son manejados con ciruga para conseguir contencin de la
cabeza femoral por el acetbulo mayor. La mayora de los pacientes
requieren de algn tiempo de manejo sintomtico para mejorar la movilidad
de la cadera, antes de la ciruga.
MTODOS DE CONTENCIN:
1.- No quirrgicos: Una serie de aparatos entre los cuales destacan el de
Toronto, el de Birmingham, el Newington, el de Tachdjian y el de Atlanta han sido
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1.9. COMPLICACIONES
Deformacin de la cabeza femoral puede progresar a la osteoartritis de la cadera;
Sin embargo, la aparicin de los sntomas artrticos graves puede no ocurrir hasta
aos geritricos.
1.10. PRONSTICO
La enfermedad de Perthes es una enfermedad autolimitada, pero aunque su
evolucin natural sea hacia la curacin, en atencin primaria, si sospechamos que
estamos ante una enfermedad de Perthes, deberemos hacer revisiones
peridicamente cada 3 o 4 meses dado que algunos casos evolucionan
desfavorablemente y pueden dejar severas secuelas en la edad adulta,
principalmente artrosis de cadera, puesto que la capacidad de remodelacin de la
cabeza femoral con el acetbulo finaliza alrededor de los 8 aos de edad y a partir
de esta edad apenas queda poder de remodelacin.
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escleras
anictricas, mucosa oral hmeda, cuello mvil, sin masas, sin adenopatas,
Trax: Simtrico, expandible, sin tirajes, ruidos cardiacos rtmicos, sin soplos,
murmullo vesicular universal sin sobreagregados. Abdomen blando, depresible,
sin dolor a la palpacin sin signos de irritacin peritoneal.
Extremidades:
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Simtricas, eutrficas, con limitacin para la marcha. SNC: Sin dficit motor ni
sensitivo aparente.
Paciente con antecedente de cada hace 9 meses desde su propia altura, con
cuadro clnico de 2 das de evolucin consistente en dolor en columna vertebral y
marcha antlgica, a la exploracin de columna no se observa deformidad; se
solicita una RX de Cadera para descartar Sinovitis Transitoria de cadera y
reactantes de fase aguda.
IDX:
Sinovitis transitoria
Secuelas de Fx de fmur.
EVOLUCION 1.
11/08/2014 12:22 am:
Subjetivo: Madre refiere que paciente persiste con limitacin para la marcha,
niega fiebre, disnea u otra sintomatologa.
Objetivo:
Paciente consciente,
escleras anictricas,
alerta y orientado,
cuello mvil,
sin masas,
sin
Actualmente estable,
afebril, sin criterios de SIRS, por lo que se decide dejar en observacin y solicitar
interconsulta con Ortopedia para definir conducta. Atentos a evolucin.
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EVOLUCION 2.
11/08/2014 09:58 am:
Subjetivo: Madre refiere que paciente persistencia de dificultad para la marcha,
niega fiebre, disnea u otra sintomatologa.
Objetivo: FC: 104 lpm, FR: 26 rpm. Consiente, alerta y orientado, en buen
estado general, escleras anictricas, mucosa oral hmeda, cuello mvil, sin
masas,
sin adenopatas,
Trax: Simtrico,
ruidos
Extremidades: Simtricas,
inferior derecho, pulsos distales presentes. SNC: Sin dficit motor ni sensitivo
aparente.
Anlisis: Paciente de 5 aos que en RX de cadera se evidenci LESION
OSTEOLITICA EN SACABOCADOS en cabeza de fmur derecho, por lo que se
solicit valoracin por ortopedia quien considera posible Necrosis avascular de
cabeza de fmur y solicit paraclnicos control para descartar proceso infeccioso
activo.
EVOLUCION 3.
11/08/2014 04:22 pm:
Subjetivo: Madre refiere que paciente persistencia del dolor, sin fiebre, sin otros
sntomas.
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CONCLUSIN
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BIBLIOGRAFA Y REFERENCIAS
Mara Ins Acosta, Mara Jos Caiz, Cecilia Anala Grela, Dr. Ezequiel
Mateo Araujo. SINDROME DE LEGG CALVE PERTHES. Revista de
Posgrado de la VIa Ctedra de Medicina. N 169 Mayo 2007.
Fras
R.
Enfermedad
de
Legg-Calv-Perthes.
ACTA
ORTOPDICA
Daniel J. Berry, Jay Lieberman, Surgery of the Hip, Chapter 41, Pag 515 522.
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