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Poliartertis nodosa sistmica y

poliartertis nodosa cutnea
Poliartertis nodosa en el nio (PAN)
E. Gonzlez Pascual

POLIARTERITIS NODOSA
SISTMICA

anorexia, cansacio, prdida de peso y decaimiento. Adems de los sntomas generales, se

acompaa de otros que van a depender del o
de los rganos afectados. En la piel aparece
una livedo reticularis, con lesiones maculopapulosas, de tipo purprico y que pueden complicarse con lesiones necrosantes, y gangrena
perifrica, con prdida de sustancia en los
dedos de las manos y/o pies. Puede haber
ndulos cutneos dolorosos. A nivel del sistema musculosqueltico se pueden presentar
mialgias y/o artalgias que provocan dolores en
las extremidades afectas, que en ocasiones
pueden ser intensos.

Concepto
Se trata de una vasculitis cuya presentacin y
etiologa pueden diferir de las observadas en
el adulto; afecta arterias de mediano y pequeo calibre. Hoy en da es una de las vasculitis
menos frecuentes en nios.

Etiopatogenia

En el sistema nervioso central pueden aparecer parestesias, polineuropata, hemiparesias,

ptosis y sntomas encefalticos.

Es desconocida. Algunos clnicos piensan que

la infeccin por estreptococo puede intervenir como agente causal. Sin embargo, la patogenia de las lesiones, es semejante en todos
los grupos de edad.

Manifestaciones clnicas

Cuando hay afectacin del rin, se puede

manifestar con proteinuria y/o hematuria, que
puede provocar un sndrome nefrtico o una
glomerulonefritis progresiva, con elevacin
en sangre de la urea y de la creatinina. Un
dato clnico que debemos vigilar siempre ante
la sospecha de PAN es la tensin arterial. La
hipertensin arterial aparece en el 80% de los
pacientes, y puede persistir despus de la
inflamacin vascular activa, contribuyendo al
deterioro de la funcin renal. Hoy en da se
puede controlar bien con la medicacin, y
esto ha condicionado que no sea un factor de
mal pronstico.

El cuadro clnico de la PAN, como corresponde a un proceso sistmico, se inicia con

unos sntomas generales que consisten en: fiebre y alteracin del estado general, astenia,

En el corazn puede haber afectacin del

pericardio, con arritmias, afectacin del miocardio, as como alteraciones de las arterias
coronarias con infarto. La cardiopata se reco-

En el cuadro histopatolgico, hay afectacin

de las arterias musculares de pequeo y
mediano calibre, que tiende a presentarse de
manera segmentaria y afecta en particular las
reas de bifurcacin de las arterias. Las lesiones descritas se pueden demostrar en la biopsia de msculo, hgado y por un angiograma
visceral.

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Protocolos diagnsticos y teraputicos en pediatra

de microaneurismas y estrechamientos segmentarios de arterias renales, hepticas,

mesentricas o incluso coronarias. Sin embargo un resultado negativo no excluye el diagnstico de PAN.

noce como uno de los indicadores clnicos de

peor pronstico y es responsable despus de la
nefropata, de la mayora de casos que evolucionan mal.
Tambien el pulmn se puede afectar, dando
lugar a infiltrados pulmonares y derrames
pleurales, as como hemoptisis.

Diagnstico diferencial

Igualmente el aparato digestivo puede resultar

afectado, manifestndose por dolores abdominales, que en ocasiones son intensos, acompaados de sangrado. El espectro clnico es bastante amplio y vara desde sntomas que no
son graves (nuseas, vmitos, diarrea, dolor
abdominal de tipo inespecfico) hasta situaciones catastrficas como hemorragias, obstruccin, perforacin o infarto intestinal y
rotura de aneurismas mesentricos, con todas
sus complicaciones.

En los nios pequeos, el cuadro puede ser

muy similar a la enfermedad de Kawasaki;
parece ser que los hallazgos histopatolgicos
son indistinguibles cuando hay afectacin de
las arterias coronarias. Existen pequeas diferencias clnicas que queremos resaltar, ya que
la descamacin de la piel (principalmente del
pulpejo de los dedos de las manos y de los
pies), la congestin conjuntival, lengua
aframbuesada, enrojecimiento de los labios,
linfoadenopata cervical y las caractersticas
de la fiebre, que son los signos clnicos que se
aprecian en la enfermedad de Kawasaki, difieren de la naturaleza purprica de alguna de las
lesiones cutneas con nodulaciones, livedo
reticularis, y la fiebre intermitente que aparece en la PAN.

Alteraciones analticas
Analticamente se acompaa de una anemia
con hemoglobina por debajo de 10 g/dl, leucocitosis que puede ser importante con cifras
superiores a 20.000 clulas /mm3, en muchas
ocasiones aparece eosinofilia. Los reactantes
de fase aguda, tanto la VSG como la PCR,
pueden estar bastante elevados. Tambin se
puede observar antgeno de la hepatitis B.

Por ltimo, existen unos criterios que nos van

a orientar en el diagnstico de PAN (tabla I).

Tratamiento.
Se trata de un proceso que requiere una terapia activa y se recomienda utilizar de entrada
los corticoides. La dosis recomendada depende de la gravedad del proceso, y es de 1-2
mg/kg/da, por va oral. Si no se aprecia remisin de los sntomas, se deben aadir inmunosupresores. Entre los ms aconsejables
estn la ciclofosfamida por va oral a dosis de
2 mg/kg/da. En determinadas ocasiones
puede ser necesario utilizarla en bolus. La azatioprina tambin se puede utilizar a dosis de 2
mg/kg/da, por va oral.

Diagnstico
El diagnstico definitivo siempre es por estudio histopatolgico. Es recomendable hacer
biopsia de msculo esqueltico, piel, nervio
perifrico (puede ser el peroneo), rin, hgado o bien el recto. Todo va a depender de los
stomas clnicos que el paciente presente,
segn el rgano afectado. Otra prueba importante para el diagnstico es el estudio arteriogrfico, con objeto de visualizar la presencia

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Reumatologa

TABLA I. Criterios diagnsticos de la poliarteritis nodosa

1. Prdida de peso igual o superior a 4 kg (no debida a dieta u otros factores)
2. Lvedo reticularis
3. Dolor espontneo o a la palpacin testicular (no debido a infeccin, traumatismo u otras
causas)
4. Mialgias, debilidad muscular o dolor de piernas
5. Mononeuropata o polineuropara
6. TA diastlica >90 mmHG
7. Aumento de la creatinina plasmtica > 1,5 mg/dl o del BUN >409 mg/dl (en ausencia de
deshidratacin)
8. Hepatitis por virus B
9. Alteraciones arteriogrficas (aneurismas u oclusin en arterias viscerales, excluyendose las
displasias fibromusculares)
10. Biopsia de arterias de pequeo y mediano tamao, con infiltrado de polimorfonucleares
Para el diagnstico se requieren al menos 3 de los 10 criterios.
De Lightfoot RW, Michel BA, Bloch DA y cols. The American College of Rheumatology 1990.
Criteria for the classification of poliarteritis nodosa. Arthritis Rheum 1990;33:1088-1093.

las lesiones de algunos vasos, as como la

deteccin de inmunocomplejos circulantes en
otros, sugieren una mediacin por inmunocomplejos. En algunos casos se encuentra un
ttulo elevado de antiestreptolisinas ASLO.
En los nios, este papel parece ser ms evidente. Se ha descrito algn caso en el que se
relacionan, manifestaciones clnicas y serolgicas de glomerulonefritis aguda con PAN
cutnea.

POLIARTERITIS NODOSA
CUTNEA
Concepto
Es una vasculitis poco frecuente, generalmente benigna y de evolucin crnica, caracterizada por la aparicin de lesiones nodulares
cutneas, con afectacin, en mayor o menor
grado, de articulaciones y sistema neuromuscular. Desde la aparicin en 1931 del concepto de PAN cutnea, han sido numerosos los
autores que han coincidido en la existencia
de una forma de PAN de buen pronstico,
caracterizada por una marcada afectacin
cutnea y mnima afectacin sistmica.

Clnica
El cuadro clnico puede ir precedido de un
proceso catarral previo, o sin l. Aparece un
cuadro febril, con poca afectacin del estado
general, a diferencia de la PAN sistmica. La
caracterstica clnica ms notable es la aparicin, predominantemente en las extremidades inferiores, pero tambin en las superiores,
de unas lesiones nodulares, rojizas o violceas,

Etiopatogenia
Es desconocida, aunque la demostracin de
depsitos de inmunocomplejos IgM y C3 en

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palpables, dolorosas, generalmente bilaterales, de forma asimtrica, de tamao entre 0,5

y 2 cm de dimetro, que constituyen en el
90% de los casos la lesin distintiva y principal. Estos ndulos se pueden agrupar, formando posteriormente un rea de livedo reticularis.
Las lesiones coexisten en sus distintos estadios, alcanzando de forma progresiva la resolucin sin ulceracin. Slo en un 10% de los
casos, se evidencian ndulos subcutneos en
el curso de arterias. La livedo reticularis, aparece en alrededor de un 80% de los casos, generalmente en puntos de presin, pudiendo preceder, acompaar o seguir a la aparicin de los
ndulos.

Tratamiento
En la fase inicial es aconsejable utilizar un
antiinflamatorio no esteroideo (AINE) y
reposo. Pero esto en muchas ocasiones no es
suficiente, y bien por los brotes que presentan
estos pacientes o porque los sntomas no
ceden se aaden corticoides por va oral a la
dosis de 1-1,5 mg/kg/da.

Evolucin
Es variable, pero el curso evolutivo es benigno. Una vez ha transcurrido el primer brote,
se resuelve la situacin y el paciente cura las
lesiones cutneas y normaliza las alteraciones
analticas. Pero en ocasiones y esto es lo ms
comn, el curso evolutivo es por brotes, que
ceden bien a los AINE o a los corticoides, sin
que desarrolle en ningn caso afectacin sistmica.

En la mitad de los casos se acompaan de

artralgias, generalmente en zonas prximas al
rea cutnea afecta, aunque no tiene relacin
con la magnitud de la afectacin cutnea. En
pocas ocasiones se acompaan de artritis, y
cuando ocurre, se afectan las grandes articulaciones. Se puede acompaar de edema y eritema periarticular, que suele ser bastante frecuente y condiciona una cierta impotencia
funcional, acompaado de dolor ms o menos
intenso. Tambin pueden acompaar al cuadro mialgias y neuralgias, que pueden ser
intensas.

Informacin a los padres

La PAN es un proceso sistmico y como tal
debemos ser prudentes en el pronstico, ya
que depender de los rganos afectos por la
vasculitis. En el caso de la PAN cutnea, el
pronstico es bueno, pero debemos explicar
con claridad que en algunas ocasiones puede
ser prolongado y cursar con brotes.

Exmenes complementarios
Los anlisis son muy inespecficos. En la
mitad de los casos existe leucocitosis, pero a
diferencia de la PAN sistmica no existe eosinofilia. Puede haber VSG y PCR elevadas. En
muchas ocasiones se encuentran las ASLO
elevadas.

Bibliografa
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Diagnstico
El diagnstico se realiza por medio de la biopsia de alguno de los ndulos. La nica prueba
diagnstica es la histolgica.

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Reumatologa

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NOTAS

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