Caso Clinico Sarcoidosis J.garciarena

CASO CLNICO
Dr Javier Garciarena.
Servicio Urgencias Hospital Donostia
www.urgenciasdonostia.org
J.Garciarena / 2010
Motivo de urgencia
Mujer de 30 aos que acude por dolor en
tobillos.
Sin antecedentes mdicos de inters.
Sin alergias conocidas.
En tratamiento con ACO (Edelsn) desde
hace aos.
J.Garciarena / 2010
Enfermedad actual
Refiere 4-5 das antes artralgias en tobillos tras
andar con botas de monte y caminar largo
rato, acompaado de lesiones cutneas y
dolorosas en cara anterior de ambas piernas.
No refiere clnica infecciosa previa ni otra
sintomatologa acompaante respiratoria,
digestiva, urinaria ni ocular previa.
J.Garciarena / 2010
Exploracin fsica
TA: 120/70, FC: 84, FR:16, T: 36,7, SO2: 98%
Consciente, orientada, bien nutrida e hidratada y bien
perfundida, con buena coloracin de piel y mucosas.
No soplos cervicales ni signos menngeos.
AC: RsCsRs, sin soplos ni extratonos.
AP: normoventilacin bilateral.
Abdomen normal con PPR (-) bilateral.
No focalidad neurolgioca.
J.Garciarena / 2010
Extremidades:
Edemas en ambas piernas
sin fvea
Lesiones induradas
eritematoviolceas en cara
anterior de ambas piernas,
muy dolorosas a la
palpacin.
Dolor a la palpacin de
tobillos sin signos de artritis.
Pulsos perifricos normales.
J.Garciarena / 2010
Pruebas complementarias
Analtica de S:
Bioqumica: Bilirrubina total, urea, creatinina,
glucosa, protenas totales, Cl, Na, K, Ca, HDL
colesterol, FA, GOT, GPT, GGT, LDH, urato: todo
normal. Proteina C reactiva de 69,5.
Hemograma: normal.
Coagulacin: normal.
Desde urgencias se curs: ECA 53,8

Proteinograma normal, Serologa para
Echinoccocus, Yersinia enterocoltica, ASLO,
AgHBS, AcVHC; todo negativo.
J.Garciarena / 2010
Sedimento orina:
microhematuria y leucocituria con nitritos (-).
Rx TRAX AP y L: adenopatas hiliares
bilaterales y paratraqueales derechas.
Cuadro radiolgico compatible con
J.Garciarena / 2010
J.Garciarena / 2010
Diagnstico
ERITEMA NODOSO
PROBABLE SARCOIDOSIS
J.Garciarena / 2010
Tratamiento en urgencias
1 amp de Enantyum iv, mejorando del
dolor.
J.Garciarena / 2010
Evolucin
La paciente se deriva esa misma maana a
consultas de Dermatologa citndole a revisin en
15 das donde pautan:
Diproderm crema: 1-0-1
Diclofenaco 50 : 1-1-1
y pido cita en consultas de M Interna para

ser vista a los 2 das para iniciar estudio y
confirmar diagnstico.
J.Garciarena / 2010
Seguimiento
Por DERMATOLOGA: aaden ioduro potsico
(900 mg/da) porque las lesiones cutneas no van bien
y al mes y medio de inicio del cuadro la paciente franca
mejora. Le piden H tiroideas con hipotiroidismo
subclnico y PCR desciende a 6,6.
Biopsia de piel: epidermis sin cambios displsicos. En dermis
superficial y mayormente profunda infiltrado inflamatorio mixto
perivascular sin dao endotelial. Las clulas inflamatorias son
linfocitos, histiocitos, ocasionales esinfilos y clulas
multinucleadas. Existe denso infiltrado inflamatorio en banda en
la unin de dermis profunda, hipodermis y en tractos fibrosos.
No se observan granulomas constituidos por histiocitos
epitelioides.
NOTA: en el estudio histolgico de lesiones de sarcoidosis
no se observan eosinfilos. Correlacin clnica con los datos
morfolgicos, las imgenes histolgicas nos recuerdan a
granuloma anular sarcoideo o posible paniculitis.
J.Garciarena / 2010
Por MEDICINA INTERNA:

TAC torcico: adenopatas mediastnicas e hiliares
bilaterales, compatibles con sarcoidosis pulmonar.
Espirometra y difusin pulmonar: normal.

Gasometra arterial: Hiperventilacin leve.
Broncoscopia: carina principal muy ensanchada as como las
divisiones de los espolones de bronquios principales.
Hipervascularizacin proximal. Se practica puncin transbronquial
para AP y tras broncoaspirado se hace LBA en LMD con obtencin
de lquido turbio para estudio inmunolgico, bacteriolgico y AP.
Diagnstico sugestivo de SARCOIDOSIS. De no

conseguir diagnstico con estos mtodos sera
valorable la prctica de EBUS (Ecobroncoscopia).
J.Garciarena / 2010
AP de puncin transbronquial: fondo limpio sobre el cual

se observa celularidad bronquial de aspecto benigno y linfocitos
en varios estadios de maduracin. Negativa para cls malignas.
Citologa bronquial: fondo hemtico sobre el que se

observa ocasionales cls bronquiales y escamosas sin atipicidad
citolgica. Frecuentes macrfagos alveolares y acmulos
linfoides de aspecto maduro. Negativo para cls malignas.
Citologa BAL: negativo para cls malignas y grmenes.

Microbiologa BAL: cultivo: escasa flora saprofita. Cultivo de
Legionella, CMV, Nocardia negativos. PCR de virus Influenza,
VRS, Adenovirus, Pneumocystis, metapneumovirus negativos.
Baciloscopia BAL: negativa. Pendiente de Lowenstein.

J.Garciarena / 2010
Analtica S:
Hemograma: normal.
Bioqumica: Bilirrubina total, Creatinina, Glucosa, Urato,
Urea, protenas totales, Cl, Na, K, Ca, P, Colesterol, HDL,
LDL, TG, Filtrado glomerular, CPK, FA, GGT, GOT, GPT
normales. LDH:114, Fe:28, Saturacin transferrina: 6,9,
Transferrina y ferritina normales. FR:15,9, PCR: 100,9.
Proteinograma L1globulina 4,9, resto normal. Vit B12: 174,1,
Folato:3,9, T4 y TSH normales. VSG:50.
Inmunologa: AAN, Ac antiDNA nativos, Ac antiENA (-),
Linfocitos CD4 y CD8 normales.
Por OFTALMOLOGA:
Exploracin normal.
J.Garciarena / 2010
Sarcoidosis
J.Garciarena / 2010
INTRODUCCIN
Es una enfermedad crnica multisistmica de causa desconocida que en
Espaa se estima que es de 1,36/100.000 habitantes .
Slo se diagnostica un 10% de los pacientes enfermos de sarcoidosis.
Afecta jvenes y adultos de edad media (75% < 40 aos) sobre todo
mujeres y de raza negra.
Frecuentemente se presenta con adenopata hiliar bilateral, infiltracin
pulmonar, lesiones cutneas y oculares.
Pueden estar afectados el hgado, bazo, ganglios linfticos, glndulas
salivares, corazn, sistema nervioso, huesos y otros rganos.
Diagnstico: hallazgos clnico-radiolgicos son sustentados por
histopatologa que evidencia granulomas no caseosos de clulas epitelioides.
Deben ser excluidos los granulomas de causa desconocida y las reacciones
sarcodicas locales.
J.Garciarena / 2010
ETIOLOGA
Mltiples factores precipitantes.
Agente antignico an no determinado:

Prevalencia en ciertas razas.
Agrupamiento familiar.
HLA-DQB1 0201 y HLA DRB1 0301 estn fuertemente
asociados con la enfermedad aguda y un buen pronstico.
HLA B8 y B7 con mayor suceptibilidad
HLA -A1, -B8, y -DR3
En Alemanes los cromosomas ms vinculados son 3p y 6p
En negros americanos los cromosomas 5q y 5p.
HLA B22 en Italianos
HLA DR-17 buen pronstico en Escandinavos; curso prolongado
con DR 15 y 16
DR5j pacientes japoneses tiene peor pronstico.
Asociacin negativa : HLA B12 y -DR4.
J.Garciarena / 2010
Agentes infecciosos (micobacterias, virus y retrovirus, Chlamydia

pneumoniae, Borrelia burgdorferi, y Rickettsia helvetica, Propionibacterium
acnes, Yersinia enterocolitica).
Alergenos (plen del pino).
Agentes qumicos (berilio, aluminio), drogas.
Desencadenantes medio-ambientales. hornos de lea, partculas

inorgnicas, insecticidas, y ocupacionales como metalurgia, bomberos o
manejo de edificios.
Fenmenos de auto-inmunidad:
Hiperestimulacin de linfocitos TH1 y TH2 que liberan citoquinas,
atrayendo hacia los rganos afectos ms linfocitos y fagocitos
mononucleares.
Acumulacin en tejidos y formacin de granulomas.
Relacin en sangre CD4-CD8: 2/1
Relacin en rganos afectos: 10/1
C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A global
approach Med Cutan Iber Lat Am2008;36(4):165-182.
J.Garciarena / 2010
J.Garciarena / 2010
J.Garciarena / 2010
FORMAS DE PRESENTACIN
1. La forma asintomtica (10-20%) suele
detectarse en una exploracin sistemtica
hecha por otros motivos, por ejemplo en una
radiografa de trax.
J.Garciarena / 2010
2. La forma aguda o subaguda (20-40%) se

desarrolla de forma brusca durante un periodo de
pocas semanas.
Esos pacientes suelen tener sntomas generales
como fiebre, astenia, malestar general, anorexia o prdida de
peso, y respiratorios, o afectacin extrapulmonar
(cutnea u ocular).
Estos sntomas suelen ser leves pero alrededor
del 25% de los casos agudos manifiestan cuadros de
grave afectacin del estado general.
J.Garciarena / 2010
En este grupo de presentacin aguda se han

diferenciado dos sndromes:
SNDROME DE LOFGREN:
frecuente en mujeres escandinavas, irlandesas y portorriqueas
cursa con fiebre, eritema nodoso y adenopatas hiliares
bilaterales simtricas en la Rx de trax, acompaadas a
menudo de sntomas articulares como artritis de tobillo, rodillas,
muecas y codos.
SNDROME DE HEERFORDT-WALDENSTROM:
cursa con fiebre, aumento de tamao de las partidas, uvetis
anterior y parlisis del nervio facial (en un 5 % de casos, la
parlisis es unilateral, aparece de forma brusca y es transitoria).
J.Garciarena / 2010
3. La forma gradual (40-70%) se desarrolla

a lo largo de meses y suele asociarse a
molestias respiratorias sin sntomas
generales. Son estos pacientes los que con
mayor frecuencia evolucionan hacia una
forma crnica.
J.Garciarena / 2010
CLNICA INTRA Y EXTRATORCICA

Pulmn (>90%): disnea progresiva, tos seca, molestias retrosternales, hemoptisis (raro).
Ganglios linfticos (75-90%): adenopatas hiliares, paratraqueales, subcarnicas,
mediastnicas, retroperitoneales, perifricas (cervicales, axilares, epitrocleares, inguinales). Si su
tamao es importante, se pueden producir sntomas por compresin de estructuras vecinas.
Piel (25-30%):
Lesiones de sarcoidosis aguda: erupcin maculopapular (periorbitaria, nasolabial y en
extremidades), eritema nodoso (ndulos inflamatorios, dolorosos a la palpacin,
principalmente bilaterales en regin pretibial).
Lesiones de sarcoidosis crnica: placas (de distribucin simtrica en cara, cuero
cabelludo, extremidades y espalda), ndulos subcutneos (en extremidades y tronco), lupus
pernio (placas induradas violceas en nariz, labios, orejas, mejillas, dedos de manos y
rodillas)
Si existen acropaquias, generalmente estn asociadas a fibrosis pulmonar extensa.
Pueden aparecer lesiones de sarcoidosis sobre una cicatriz o un tatuaje.
Ojo (25%): uvetis anterior (lo ms frecuente) o posterior (con precipitados querticos grasos),
conjuntivitis, vitritis, glaucoma, queratoconjuntivitis seca si est afectada la glndula lagrimal.
Hgado (20%): generalmente se detecta una alteracin analtica de los marcadores hepticos
sin trascendencia clnica. Rara la hepatomegalia, aunque existe afectacin heptica en 60-90% de
J.Garciarena / 2010
biopsias.
-Placas
-Placas
Eritema nodoso
Lupus pernio
J.Garciarena / 2010
Mdula sea y bazo (40%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves.

Rara la esplenomegalia, aunque existe afectacin esplnica en 50-60% de biopsias.
Vas respiratorias superiores: congestin nasal, voz ronca, estridor, disnea.
Rin (2%): enfermedad parenquimatosa primaria y alteracin del metabolismo del

calcio (secundaria a la produccin de 1,25-dihidroxivitamina D por los fagocitos del
granuloma y aumento de absorcin intestinal de calcio), dando lugar a nefrocalcinosis,
nefrolitiasis e IRC.
Sistema nervioso (5-10%): parlisis facial unilateral brusca y transitoria (la ms

frecuente), edema de papila, alteraciones de la audicin, disfuncin del paladar,
meningitis crnicas, lesiones ocupantes de espacio (raras).
Sistema msculo-esqueltico (10%): afectacin articular con artralgias o artritis, que

suelen ser transitorias y migratorias, principalmente en grandes articulaciones,
lesiones seas qusticas de tamao variable (a veces dolorosas), miopata (rara).
Corazn (5-10%): arritmias, trastornos de conduccin, insuficiencia valvular (por

disfuncin de msculos papilares), pericarditis, ICC, cor pulmonale secundario a
fibrosis pulmonar.
Otros: glndulas exocrinas (hinchazn parotdea, QCS, xerostoma), sistema

endocrino (diabetes inspida, alteracin de hormonas hipofisarias, enfermedad de
Addison), aparato reproductor, aparato digestivo (2%).
J.Garciarena / 2010
DIAGNSTICO
Historia y examen fsico.

Laboratorio: H, B, perfil heptico, Igs, Calcemia y Calciuria.
Niveles ECA (enzima convertidora de la angiotensina srica): elevado en un 60%
es poco sensible y especfico pero vale para vigilar la actividad de la enfermedad.
Bx (piel, ganglio).
ECG: posibles arritmias o trastornos de conduccin.
Radiologa (trax, huesos de la mano y pies).
TAC trax.
PPD: es negativo en un 60% de los pacientes, porque presentan anergia o
hiporreactividad cutnea secundaria a la linfopenia en sangre perifrica.
Evaluacin neumologa: Estudio funcin respiratoria (espirometra: patrn
restrictivo con una capacidad de difusin CO2 disminuida, gases: hipoxemia con
leve hipocapnia compensada)
FBC con LBA (recuento celular, poblaciones linfocticas, biopsia endobronquial,
biopsia transbronquial, Eco-Paff, cultivos, ZN, Lowenstein)
Estudio electrofisiolgico y RNM si hay afectacin cardiaca. RNM con gadolinio si
hay afectacin cerebral.
Evaluacin oftalmologa.
C.Fernando Gatti, P.Prahl, P.Troielli, R.Schroh. Sarcoidosis. A global approach Med
Cutan Iber Lat Am 2008;36(4):165-182.
J.Garciarena / 2010
Rx Trax
Estadio 0 (<10%): Rx normal. Resolucin >80%
Estadio I (50%): adenopata hiliar uni/bilateral (AHB). Resolucin 55-90%.
Estadio II (25%): AHB e infiltrados pulmonares. Resolucin 40-70%.
Estadio III (10-15%): infiltrados pulmonares (sin AHB). Resolucin <20%.
Estadio IV (5-10%): fibrosis pulmonar extensa, tendencia formacin de
retraccin del lbulo superior, cavitacin. Resolucin 0%.
American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association

for Sarcoidosis and OtherGranulomatosis: Statement on Sarcoidosis.
Sarcoidosis Vasc. Diffuse Lung Dis. 1999, 16, 149.
J.Garciarena / 2010
TAC TORCICO
Linfadenopatas hiliares y mediastnicas.
Espesamiento moldeado o irregular de los paquetes
broncovasculares.
Ndulos a lo largo de los bronquios y de las regiones
subpleurales.
Espesamiento de pared bronquial.
Opacificaciones.
Patrn en vidrio deslustrado.
Masas o consolidaciones parenquimatosas.
Quistes.
Bronquiectasias.
Fibrosis con distorsin de la arquitectura pulmonar.
J.Garciarena / 2010
TACAR: mejor visualizacin de ndulos, linfadenopatas y patrn de vidrio

deslustrado. No mejor valor pronstico y teraputico que la Rx.
Broncoscopia:
Biopsia endobronquial: aumenta el rendimiento diagnstico al asociarla
con la biopsia transbronquial.
BAL: cociente CD4/CD8 > 3,5 (especificidad 94%)
Biopsia transbronquial: la mas til para mostrar los granulomas
(sensibilidad del 80%-90%). El TAC aumenta la rentabilidad de sta al
seleccionar mejor el sitio para realizarla.
ECO-PAFF de adenopatas mediastnicas: tiene un rendimiento del 82% y
evita la mediastinoscopia.
Alta probabilidad diagnstica: correlacin clnicoradiolgica + cociente CD4/CD8 > 3,5 en BAL
(especificidad 94%)
J.Garciarena / 2010
REQUISITOS DIAGNSTICOS
Un test diagnstico definitivo no existe.
Requiere 3 elementos:
Manifestaciones clnicas y radiogrficas
compatibles.
Exclusin de otras enfermedades que se presentan
de forma similar.
Deteccin histopatolgica de granulomas no
caseosos. La biopsia debe realizarse de lesiones accesibles
como ganglios linfticos o ndulos palpables.
J.Garciarena / 2010
DIAGNSTICO DIFERENCIAL
PULMN
GANGLIOS
J.Garciarena / 2010
PIEL
HGADO
MDULA SEA
OTRAS
BIOPSIAS
COMPLICACIONES
Las alteraciones del aparato respiratorio son la causa
principal de morbi-mortalidad asociadas a la sarcoidosis;
disnea e hipoxia tisular, micetomas con aspergilomas, hemorragias
masivas.
Las complicaciones ms frecuentes, despus de las

pulmonares, son las de tipo ocular, aunque con
tratamiento es raro que lleven a la ceguera.
Las complicaciones de otros rganos abarcan una
amplia variedad de anomalas, de las que las ms
graves son las consecutivas a la afectacin del sistema
nervioso central (SNC) o del corazn; estas ltimas
pueden conducir a insuficiencia cardiaca congestiva o
provocar una muerte sbita.
J.Garciarena / 2010
TRATAMIENTO
J.Garciarena / 2010
Indicaciones tratamiento
sarcoidosis pulmonar
Empeoramiento de sntomas pulmonares, incluidos, tos,
disnea, dolor torcico y hemoptisis.
Empeoramiento funcin pulmonar en seguimiento por

test pulmonares cada 3-6 meses como:
disminucin del 10% o ms en CPT,

disminucin del 15% o ms en la CVF,
disminucin de la difusin pulmonar en un 20% o ms,
alteracin en intercambio gaseoso en reposo y con ejercicio.
Cambios radiogrficos progresivos:
empeoramiento de opacidades intersticiales,

desarrollo de cavidades,
progresin de la fibrosis,
o desarrollo de signos de hipertensin pulmonar.
J.Garciarena / 2010
No indicaciones tratamiento
sarcoidosis pulmonar
Pacientes asintomticos con estado I en Rx.
Pacientes asintomticos con estado II en Rx y funcin
pulmonar normal o mnimamente disminuida (mnimos
cambios obstructivos o restrictivos con intercambio gaseoso
normal). Deben llevar seguimiento / 3-6 meses para ver si
progresin, aunque en un 40-70% de estos pacientes se

produce remisin completa.
Pacientes asintomticos con estado III con funcin
pulmonar normal o mnimamente disminuida. Deben
llevar seguimiento / 3-6 meses para ver si progresin,
porque slo un 10-20% de los casos se produce
remisin completa.
J.Garciarena / 2010
Indicaciones tratamiento
sarcoidosis extrapulmonar
Disconfort severo o imposibilidad para trabajar por
fiebre, astenia, disnea, artralgia, neuropata, lesiones
desfigurantes en piel, lesin va area alta o
insuficiencia heptica.
El tratamiento de la sarcoidosis ocular, neurolgica,
miocrdica o renal o hipercalcemia est indicado, an
con sntomas leves, porque pueden ocurrir prdida de
visin severa, arritmias fatales, daos renales.
J.Garciarena / 2010
FRMACOS
J.Garciarena / 2010
Corticoides sistmicos:
Prednisona: 0,5-1mg/kg/dia VO 4-6 semanas, seguido pauta descendente 2-3
meses a razn de 5-10 mg cada 6-8 semanas, hasta una dosis de
mantenimiento de 5-10 mgr/ da durante un mnimo de 1 ao para la forma
pulmonar y 2 aos para la extrapulmonar . Slo en estado II y III pulmonar
con sntomas moderados-graves o progresivos, o con cambios en la radiografa
de trax, sin sntomas incapacitantes, disfuncin orgnica, hipercalcemia, uveitis
crnica, que se necesitarn dosis de 80-100 mg/da durante 12 meses.
Corticoides inhalados en:

Tos con o sin hiperreactividad bronquial.
Estado temprano de la enfermedad con mnimos sntomas pulmonares o
anormalidades en la funcin pulmonar.
Usados como alternativa a los corticoides sistmicos en pacientes que requieren
durante largo tiempo dosis bajas de Prednisona (5-10 mg/da) para control de su
enfermedad pulmonar.
El ms usado la Budesonida: 800-1600 ugr / 12 horas. Tambin Fluticasona.
Corticoesteroides tpicos potentes c/s oclusin: Clobetasol (tres a cuatro

veces por da)
Triamcinolona intralesional (3-10mg/ml al mes): en placas y pequeas

ppulas.
J.Garciarena / 2010
Buena respuesta a corticoides definida si:

Disminucin de sntomas, especialmente disnea, tos,
hemoptisis, dolor torcico o astenia.
Reduccin o aclaramiento de anomalas radiolgicas.

Mejora fisiolgica, incluido un incremento de un 1015% o ms en DLCO, mejora en el intercambio
gaseoso (incremento > o igual a 4 mm Hg en la pO2 arterial o
un descenso mayor o igual a 4 mm Hg en el gradiente alveolo
arterial de O2 tanto en reposo como durante ejercicio).
J.Garciarena / 2010
Mala respuesta a corticoides definida si:

Disminucin del 10% o ms en CPT, CVF.
Disminucin intercambio gaseoso en reposo y con
ejercicio.
Empeoramiento de opacidades intersticiales,
desarrollo de cavidades, progresin de la fibrosis, o
desarrollo de signos de hipertensin pulmonar.
Aumento niveles ECA.
J.Garciarena / 2010
No utilizar corticoides si:

El paciente no quiere.
Efectos secundarios intolerables.
Progresin de la enfermedad a pesar de dosis
adecuada de corticoides durante 1 ao y mnimo 15
mg/da de Prednisona en los ltimos 3 meses.
Necesidad de un agente esteroide en un paciente
que requiera terapia glucocorticoidea a largo plazo,
no ha podido tratarse por debajo de 15 mg/da, y ha
tenido por lo menos un problema documentado de
toxicidad glucocorticoidea.
J.Garciarena / 2010
Tratamientos alternativos
Metotrexate: inicialmente 7,5 mg semanal con incremento de 2,5 mg cada 2 semanas hasta 15mg/sem.
Mnimo 6 meses. Para lesiones cutneas y musculoesquelticas.
Ciclofosfamida: inicio 25-50 mg/da e incrementos graduales de 25 mg hasta dosis total de 150 mg/da.
Azatioprina: inicio 50 mg/da 2 semanas y luego incrementos de 25 m g cada 2-3 semanas hasta 100-150
mg/da. 6 meses.
Clorambucil: 0,1-0,2 mg/kg/da. 3-6 meses.

Ciclosporina : 5-10 mg/kg/da
Colchicina: 0,5 mg/da o cada 12 horas.
Pentoxifilina : 12,5 mg/kg 2 veces al da.
Talidomida: 50-300mg/da
Isotretinoina :1mg/kg/da por 3-8 meses.
Infliximab: 3-10 mg/kg iv sem 0,2,6 y luego/2 meses. Inhibe actividad de citocinas.
ketoconazol: 200 mg/da. Utilidad en el manejo de casos refractarios de hipercalcemia en el contexto
de sarcoidosis.
Alopurinol:100-300 mg/da x 1-2 meses Ppulas y placas

Hidroxicloroquina: 200-400mgr/dia. Lesiones desfigurantes o lupus pernio.
/ 2010 6-9 meses .
Cloroquina:J.Garciarena
250-750 mgr/dia.
Dosis/Dosis-Lmite
Citotoxicidad
Metotrexate
Dosis
Azatioprina
10-25 mg/sem 50-200mg/d
Ciclofosfamida
50-150 mg/d po,
o 50-2000 mg/
2 sem IV
Hidroxicloroquina
200-400 mg/d
Toxicidad
1
3
1
0
0
Vejiga
Retina
Nuseas
Mucositis
Hematolgico
2
1
Teratognico
Carcinognico
Otros
Hgado, pulmn
Escala: 0 = nada; 1 = mnimo; 2 = ocasional; 3 =significativo, es necesario ajustar

J.Garciarena
la dosis
o usar/ 2010
otros agentes.
PRONSTICO
En 80% es bueno, sobre todo en Estado I asociado a eritema
nodoso, en ausencia de sntomas o en Europeos,
en 10-20% enfermedad activa o evoluciona con recidivas
intermitentes,
en 10% la muerte es directamente atribuible a la sarcoidosis.
La evolucin a la cronicidad es mucho mayor en los casos
de Sarcoidosis SIN Eritema Nodoso (mayor predominio en mujeres,
a edades ms tempranas).
Presentan mayor riesgo de desarrollar cncer, en particular de
los rganos implicados en la sarcoidosis (pulmn, linfomas).
Factores relacionados con un peor pronstico:
edad >40 aos, raza negra, fibrosis pulmonar progresiva, lupus pernio, uvetis
crnica, afectacin de mucosa nasal, neurosarcoidosis, afectacin cardiaca,
hipercalcemia crnica, nefrocalcinosis, lesiones seas.
J.Garciarena / 2010
MORTALIDAD
La mortalidad por sarcoidosis es de 1-5%,
principalmente por fallo respiratorio.
Tambin por hemorragia pulmonar por
aspergiloma
Por muerte sbita por arritmias o afectacin
cardaca.
J.Garciarena / 2010
Gracias!!!
J.Garciarena / 2010

Caso Clinico Sarcoidosis J.garciarena

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CASO CLNICO

Desde urgencias se curs: ECA 53,8

y pido cita en consultas de M Interna para

Por MEDICINA INTERNA:

Espirometra y difusin pulmonar: normal.

Diagnstico sugestivo de SARCOIDOSIS. De no

AP de puncin transbronquial: fondo limpio sobre el cual

Citologa bronquial: fondo hemtico sobre el que se

Citologa BAL: negativo para cls malignas y grmenes.

Baciloscopia BAL: negativa. Pendiente de Lowenstein.

Mltiples factores precipitantes.

Agente antignico an no determinado:

Agentes infecciosos (micobacterias, virus y retrovirus, Chlamydia

Alergenos (plen del pino).

Agentes qumicos (berilio, aluminio), drogas.

Desencadenantes medio-ambientales. hornos de lea, partculas

2. La forma aguda o subaguda (20-40%) se

En este grupo de presentacin aguda se han

3. La forma gradual (40-70%) se desarrolla

CLNICA INTRA Y EXTRATORCICA

Mdula sea y bazo (40%): anemia, neutropenia, eosinofilia, trombocitopenia leves.

Vas respiratorias superiores: congestin nasal, voz ronca, estridor, disnea.

Rin (2%): enfermedad parenquimatosa primaria y alteracin del metabolismo del

Sistema nervioso (5-10%): parlisis facial unilateral brusca y transitoria (la ms

Sistema msculo-esqueltico (10%): afectacin articular con artralgias o artritis, que

Corazn (5-10%): arritmias, trastornos de conduccin, insuficiencia valvular (por

Otros: glndulas exocrinas (hinchazn parotdea, QCS, xerostoma), sistema

Historia y examen fsico.

American Thoracic Society/European Respiratory Society/World Association

TACAR: mejor visualizacin de ndulos, linfadenopatas y patrn de vidrio

Las complicaciones ms frecuentes, despus de las

Empeoramiento funcin pulmonar en seguimiento por

disminucin del 10% o ms en CPT,

Cambios radiogrficos progresivos:

empeoramiento de opacidades intersticiales,

progresin, aunque en un 40-70% de estos pacientes se

Corticoides inhalados en:

Corticoesteroides tpicos potentes c/s oclusin: Clobetasol (tres a cuatro

Triamcinolona intralesional (3-10mg/ml al mes): en placas y pequeas

Buena respuesta a corticoides definida si:

Reduccin o aclaramiento de anomalas radiolgicas.

Mala respuesta a corticoides definida si:

No utilizar corticoides si:

Clorambucil: 0,1-0,2 mg/kg/da. 3-6 meses.

Alopurinol:100-300 mg/da x 1-2 meses Ppulas y placas

10-25 mg/sem 50-200mg/d

Escala: 0 = nada; 1 = mnimo; 2 = ocasional; 3 =significativo, es necesario ajustar

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