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ARTIGO
Exame Neuropsicolgico no
Diagnstico Diferencial das
Demncias Primrias
Ivan Hideyo Okamoto*
Paulo Henrique Ferreira Bertolucci**
RESUMO
As doenas degenerativas primrias abrangem
a maioria das causas de demncia, com a
avaliao neuropsicolgica contribuindo com o
diagnstico diferencial e auxiliando na avaliao
da gravidade do comprometimento cognitivo. A
doena de Alzheimer a principal causa de
demncia primria, com comprometimento em
testes de avaliao de memria explcita
(declarativa, episdica), destacando-se das
demais reas cognitivas. Outras causas de
demncia, como demncia por corpsculos de
Lewy e demncias fronto-temporais apresentam
maior alterao em testes de funo executiva.
A avaliao neuropsicolgica na doena de
Huntington revela um comprometimento precoce
na memria explcita (dificuldade no processamento de informaes). O exame neuropsicolgico nas demais causas de demncias no
possui particularidades que as diferenciem.
UNITERMOS
Demncias primrias, diagnstico, testes neuropsicolgicos.
*
**
Demncia uma sndrome de comprometimento cognitivo e comportamental, severo o suficiente para interferir com a atividade de vida diria e
a qualidade de vida. Existem cerca de 70 doenas que podem causar
demncia, entretanto nem todas so progressivas. As demncias ocorrem
primariamente em fases mais tardias da vida, com uma prevalncia de 1%
aos 60 anos, dobrando a cada 5 anos at atingir 30% a 50% aos 85 anos1. O
diagnstico preciso das sndromes demenciais importante para detectar
causas reversveis de demncia, permitindo ao mdico predizer o curso da
doena, facilitando o planejamento do paciente e da famlia quanto a suas
atividades sociais, alm disso, a padronizao do enfoque diagnstico nas
demncias importante na pesquisa clnica, incluindo estudos epidemiolgicos e teraputicos.
Embora existam diversas causas de demncia, a doena da Alzheimer (DA)
responde por cerca de 70% (isolada ou em associao) dos casos em pases
industrializados2. Em uma pequena porcentagem dos casos, uma etiologia
reversvel ou tratvel poder ser identificada como causa de demncia, sendo os
exemplos mais importantes as doenas da tireide, neurossfilis, infeces por
fungos, deficincias de vitaminas, e leses estruturais do crebro como tumores,
hematomas subdurais e hidrocefalia (tabela 1).
As doenas degenerativas primrias abrangem a maioria das causas de
demncia (tabela 2), havendo critrio clnico bem-estabelecido para alguns tipos
de demncia, como DA, demncia com corpsculos de Lewy e demncia do
tipo lobo frontal.
O diagnstico clnico das demncias inclui o teste neuropsicolgico do
paciente examinado, podendo ajudar no diagnstico diferencial das diversas
causas de demncia, bem como avaliar o grau de severidade do comprometimento
cognitivo. A exatido do diagnstico clnico (neuropsicolgico), quando
comparado com o diagnstico anatomopatolgico, varia de doena para doena,
atingindo 91,4% na DA5 e 85% na demncia vascular6.
Neste artigo tentaremos apresentar algumas caractersticas neuropsicolgicas das diferentes causas de demncia degenerativa primria que podem
120
TABELA 1
TABELA 2
Doena de Pick
Doena de Huntington
Depresso
Doena de Parkinson
Demncia vascular
Distrbios metablicos
Sndrome de Hallervorden-Spatz
Infeces
Leses estruturais
Hidrocefalia
Doena de Parkinson
Demncia de Pick e outras demncias frontais
DOENA DE ALZHEIMER
A principal caracterstica cognitiva em DA o
comprometimento progressivo da memria, entretanto
os testes dessa rea cognitiva so aplicveis apenas nos
estgios mais precoces da doena (leve e moderado),
pois os pacientes em estgio severo no so passveis
de teste.
Memria de trabalho (working memory, memria
primria): tanto para informaes verbais como para
visuoespaciais, parece haver comprometimento na DA
leve, embora haja controvrsias. Tipicamente essa
memria testada por meio do span de dgitos, que
121
comprometimento ou no de suas diversas reas. Eslinger
e Damasio 13 demonstraram que o aprendizado de
habilidades, por testes sensrio-motores como o teste de
perseguio rotatria (outros testes dessa rea so o
desenho pelo espelho e o teste de leitura invertida), est
preservado em pacientes com DA, apesar do desempenho
inicial desses indivduos estar abaixo daquele da
populao-controle. Heindel et al.14 tambm encontraram
preservao no aprendizado desse teste, entretanto
encontraram comprometimento no teste de pr-ativao
verbal (priming). Alguns testes de avaliao de priming
verbal (priming de complementao de palavras)
consistem em ler palavras (por exemplo: cadeira), sendo
posteriormente apresentadas as letras iniciais (por
exemplo: C-A-D-) e solicitado para completar com a
primeira palavra que vier cabea. Esses testes apresentam
discusso quanto aos resultados encontrados, com alguns
estudos demonstrando uma reduo significativa no teste
de priming na complementao de palavras14,15,16 nos
pacientes, enquanto outros estudos no apresentam
comprometimento nos testes de memria procedural17.
Ento, pacientes com DA tm evidncias de bases neurais
separadas para o aprendizado sensrio-motores de
habilidades, preservado em muitos demenciados leves;
para a pr-ativao verbal comprometida em outros tantos
pacientes. Diferente do que ocorre, por exemplo, na
doena de Huntington (doena degenerativa, que inclui
demncia como critrio diagnstico), em que ocorre
comprometimento nos testes de aprendizado de
habilidades, e preservao no desempenho de testes de
pr-ativao verbal18.
Linguagem: os dficits de linguagem observados
precocemente na DA podem ser notados com a
dificuldade em nomear objetos (teste de nomeao de
Boston), anlise de discurso, vocabulrio, capacidade
descritiva e compreenso de leitura. A fala pode
tornar-se um pouco lenta, podendo haver perseverao,
repetio de palavras e frases fora de contexto. O teste
de fluncia verbal muito sensvel e utilizado para
avaliar linguagem em estgios precoces da DA. Consiste
em solicitar ao paciente, dentro de um tempo determinado, a falar o maior nmero de palavras possveis
que comecem com certa letra (categoria simblica) ou
de determinada categoria semntica (por exemplo:
animais). Na DA leve, a categoria simblica parece estar
mais comprometida que a categoria semntica, embora
em DA moderada e severa, as duas categorias estejam
igualmente comprometidas 19. Em estgios iniciais da
DA, as capacidades lxicas e semnticas parecem ser
mais vulnerveis doena, enquanto as capacidades
sintticas e fonolgicas esto relativamente preservadas20. Nos estgios moderados da doena, as alteraes
incluem parafasias (paragramticas), permanecendo
morfemas sintticos, apesar de haver algumas trocas
semnticas e neologismos. Desenvolvem ainda
dificuldade de compreenso com a evoluo da doena
(afasia de Wernicke ou afasia transcortical). Na fase
severa da DA, h uma diminuio da fluncia, ecolalia,
perseverao e sons ininteligveis, como grunhido e
murmrio, estando a capacidade de comunicao global
severamente comprometida21.
Ateno: dficits de ateno seletiva, medidos por
testes de tempo de reao, com lentificao do tempo,
foram demonstradas na DA22. Outros testes utilizados,
e que tambm apresentaram alteraes, so o teste de
smbolo de dgitos, teste das trilhas e teste de Stroop10,
embora existam relatos de desempenho normal nos testes
de ateno dos pacientes com DA23.
Demais reas cognitivas: as funes visuoespaciais
esto comprometidas no curso da doena, com os
pacientes perdendo-se, com desorientao espacial, e
dificuldade em manusear aparelhos complexos. Os testes
visuoespaciais podem ser testes de desenho, cpia,
orientao de linhas, construo com blocos, labirinto,
leitura de mapa, entre outros21. As funes executivas
podem estar comprometidas, porm parece no ocorrer
em estgios iniciais da doena17.
DEMNCIA COM
CORPSCULOS DE LEWY
O diagnstico clnico de demncia com corpsculos
de Lewy (DL) inclui um progressivo declnio cognitivo,
que interfere nas atividades de vida diria do indivduo.
Alm das alteraes cognitivas, que discutiremos a
seguir, deve apresentar outros sinais e sintomas como
alucinaes visuais recorrentes (em geral bem estruturadas e detalhadas) e alteraes motoras de parkinsonismo. Pode apresentar histria de quedas, sncopes,
perdas transitrias de conscincia, hipersensibilidade a
neurolpticos. Uma das caractersticas em DL a
flutuao das funes cognitivas, havendo a possibilidade de o indivduo alternar perodos (horas ou
semanas) de profundo dficit cognitivo com perodos
de quase-normalidade 24. Quando comparados com o
exame anatomopatolgico, o diagnstico clnico pode
atingir at 90% de sensibilidade e 97% de especificidade
no diagnstico de DL25.
Testes de exame mental podem confirmar a presena
122
de alterao cognitiva, mas podem ser insuficientes para
diferenciar DL de DA e outras demncias, necessitando
de teste neuropsicolgico mais detalhado.
Memria: sintomas de alterao da memria persistente nem sempre esto presentes no incio da doena,
porm tornam-se evidentes com a evoluo da doena.
Os pacientes com DL esto particularmente
comprometidos nos testes de evocao da memria,
enquanto na DA parece haver prejuzo na aquisio e
consolidao da memria.
Demais reas cognitivas: os indicadores clnicos no
diagnstico de DL so o mal desempenho nos testes de
funes executivas e resoluo de problemas, como nos
testes de Wisconsin (Wisconsin card sorting Test), teste
das trilhas (Trail Making), e fluncia verbal (por letras
e categorias), com relativa preservao das funes nos
testes de desempenho visuoespacial (construo com
blocos, desenho do relgio ou cpia de figuras). Com o
progredir da demncia, essas diferenas podem perderse, tornando difcil o exame clnico e a diferenciao
com outras demncias em estgio severo 24.
DEMNCIAS FRONTO-TEMPORAIS
(INCLUINDO DOENA DE PICK)
As manifestaes precoces das demncias frontotemporais (DFT), apesar de representar um grupo
heterogneo de doenas com caractersticas clnicas e
patolgicas diversas, so relacionadas s alteraes de
comportamento; podendo apresentar-se como isolamento
social, depresso, psicose, perda de crtica, desinibio e
irritabilidade. Essas alteraes podem preceder em alguns
anos as alteraes intelectuais, mas representam as
caractersticas diferenciais desse tipo de demncia.
Os testes neuropsicolgicos de triagem, como o
MEEM, podem estar normais no incio da doena 26,
porm variam com a severidade da demncia.
Memria: os pacientes com DFT so tipicamente
bem orientados no tempo e espao, sendo capazes de
fornecer informaes; entretanto, desempenham-se mal
nos testes formais de memria. Essa dissociao pode
representar uma falha de estratgia na utilizao da
memria, mais at que uma dificuldade em adquirir e
reter informaes 27.
Linguagem: segundo os critrios clnicos e neuropatolgicos das DFT 28 , os distrbios de linguagem
caracterizam-se pela progressiva reduo da fala (falta
de espontaneidade e economia na forma de falar),
DOENA DE HUNTINGTON
A doena de Huntington (DH) uma doena
neurodegenerativa autossmica dominante, caracterizada por movimentos anormais, demncia e alteraes
psiquitricas. O quadro demencial tem caractersticas
psiquitricas predominantes, incluindo delrios, depresso e mania. As alteraes cognitivas colocam a DH
em um grupo de demncias tambm chamadas de
demncias subcorticais, junto com a doena de
Parkinson, a paralisia supranuclear progressiva e a
doena de Wilson; aqui, sintomas como afasia, apraxia
e agnosia, marcadamente de envolvimento cortical, no
so vistos com freqncia30.
Memria: est comprometida e aparece precocemente na evoluo da doena, apresentando dificuldade
em se lembrar de fatos e eventos pblicos, assim como
em testes de evocao (memria explcita); entretanto,
parece haver mais um dficit em processar informaes
e uma falha na estratgia de evocao do que aquisio
e consolidao da memria como ocorre na DA. Nos
testes de aprendizado motor e de pr-ativao lxica
(priming), que avaliam memria implcita, os indivduos
com DH tm desempenho normal no teste de priming, e
prejuzo no teste de perseguio motora (oposto ao que
acontece em DA)14.
Demais reas cognitivas: a linguagem no tem
comprometimento to importante como nas demncias
corticais, mas parece haver discusso entre os autores 31,
com os trabalhos demonstrando comprometimento em
alguns testes que precisam de um acesso eficiente a
reserva lxica (WAIS-R vocabulary subtest, teste de
nomeao de Boston e fluncia verbal). O comprometimento de funes visuoespaciais marcante em DH,
como na cpia da figura complexa de Rey-Osterrieth e
teste de orientao espacial (Standardized road map test
of directional sense), relacionando-os a uma percepo
anormal do espao pessoal30.
123
DOENA DE PARKINSON
A doena de Parkinson (DP) a causa mais comum
de demncia associada com alteraes extrapiramidais.
Em um estudo, mais de 65% dos pacientes com DP
desenvolveram demncia aos 85 anos 31. Na DP com
demncia, tambm ocorre alterao de memria,
dificuldade em manter ateno, porm as alteraes
cognitivas corticais no so muito evidentes, como afasia
e apraxia, pelo menos em estgios iniciais da doena.
Memria: em geral os trabalhos sugerem um comprometimento de memria com capacidade preservada em
registrar, armazenar e consolidar informaes, porm com
dificuldade em utilizar adequadamente essas informaes.
Os testes para avaliar a memria primria (working
memory) parecem estar comprometidos devido ao dficit
de ateno dos pacientes com DP, ou dependem dos
recursos de ateno solicitados em cada teste32. A memria
explcita (declarativa) est preservada para testes de
reconhecimento com estmulo verbal e visuoespacial33,34,
porm podem estar comprometidos quando os testes
implicam organizar a informao mentalmente, escolher e
organizar de forma ativa a resposta, principalmente quando
o material a ser aprendido no est semanticamente
organizado (lista de palavras, Rey Auditory Verbal Learning
Test, teste de evocao seletiva de Buschke)32.
A memria implcita, abrangendo aprendizado
procedural e priming lxico, parece estar comprometida
nos pacientes demenciados com DP, porm estaria
preservada nos no-demenciados com DP14.
Linguagem: so freqentes as alteraes de fala,
tornando-se montona, com diminuio do uso de
parmetros vocais para demonstrar nfase e alterao.
A articulao imprecisa, por vezes caracterizando uma
disartria hipocintica. Outro fenmeno que ocorre a
acelerao do ritmo de fala (taquifemia), e menos
freqentemente a repetio compulsiva de palavras e
frases (palilalia). H ainda uma diminuio na velocidade do movimento articulatrio, e possivelmente uma
alterao no planejamento da fala, assim como ocorre
em outras partes do corpo; entretanto, a taxa de
deteriorao da fala nem sempre acompanha as
alteraes motoras (bradicinesia)35.
Demais reas cognitivas: h comprometimento no
desempenho de testes visuoespaciais, quer por alterao
visuomotora, quer por alterao visuoperceptual,
podendo estar relacionadas a um comprometimento de
representao interna. Testes de funo executiva
(Wisconsin card sorting test, teste das trilhas B, teste de
Stroop, fluncia verbal, torre de Hani e variantes) esto
prejudicados nos pacientes com DP32.
PARALISIA SUPRANUCLEAR
PROGRESSIVA (SNDROME DE
STEELE-RICHARDSON-OLSZEWSKI)
A paralisia supranuclear progressiva (PSP) uma
doena progressiva, crnica, caracterizada por rigidez
extrapiramidal, distonia axial, labilidade pseudobulbar de
afeto, dificuldade de deglutio, dificuldade severa de
marcha, oftalmoplegia supranuclear e demncia. O quadro
demencial no um critrio necessrio para o diagnstico,
entretanto ocorre em 60% a 80 % dos pacientes com PSP.
O comprometimento cognitivo da PSP pode ser
atribudo a alteraes subcorticais, como esquecimento,
lentificao do pensamento, mudanas de personalidade
mais do que afasia, agnosia ou alteraes visuoespaciais,
e as alteraes so similares, porm mais severas que na
DP36. Particularmente, os indivduos com PSP apresentam
alteraes em testes que solicitam movimentos seqenciais e mudana de conceito, e outros testes de funo
de lobo frontal. Alm desses, testes de procura visual,
fluncia verbal, span de dgitos, memria verbal e
memria lgica podem estar comprometidos na PSP37.
124
fronto-temporais, por vezes no sendo possvel
distinguir das alteraes cognitivas encontradas na doena de Pick39.
8.
9.
EPILEPSIA MIOCLNICA
PROGRESSIVA
A epilepsia mioclnica progressiva (EMP) abrange
um grupo de doenas caracterizadas por mioclonias
espontneas e de ao, crises generalizadas, por vezes
ataxia, e variveis nveis de comprometimento intelectual40. Alguns autores colocam a DA de incio precoce
como causa de EMP41.
10.
11.
12.
13.
SUMMARY
Neuropsychological examination in the differential diagnosis of primary
dementias
Primary degeneration of the Central Nervous System is the main cause of
dementia. Neuropsychological examination may be helpful not only in
stablishing the etiology, but also the level of cognitive deficits. Most of the so
called primary dementia cases are due to Alzheimers disease, in wich the
first disturbances are in explicit episodic memory, at a time when other
functions are largely spared. Other causes of dementia, like fronto-temporal
dementia and Lewy body disease show disturbance in executive functions. In
Huntingtons disease there is an early disturbance of explicit memory with
slowing of information processing. Though some patterns can be identified
(eg slowing of processing and difficulty in shifting strategies in subcortical
dementias), other causes of dementia do not have specific changes at the
neuropsychological examination.
14.
15.
16.
17.
18.
KEY WORDS
Primary dementias, diagnosis, neuropsychological examination.
19.
20.
Referncias
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
21.
22.
23.
24.
25.
26.
27.
125
28.
29.
30.
31.
32.
33.
34.
35.
36.
37.
38.
39.
40.
41.