SOLUO, UMA APRESENTAO ATPICA DE SARCOIDOSE

Maria Auxiliadora MOLINA1, Ana R. ALVES2, Nuno SILVA3, Joo PORTO4, Diniz VIEIRA5, Jos M. Nascimento COSTA6

RESUMO

ABSTRACT

Introduo
A sarcoidose uma doena sistmica, de causa desconhecida, e uma variedade de rgos ou tecidos podem
ser fonte de manifestaes clnicas.
Objectivo
Ilustrar uma forma atpica de apresentao de sarcoidose:
o soluo intratvel.
Resultado
Homem de 55 anos com soluos de incidncia diria,
desde h 5 meses. A TC toracoabdominoplvica mostrou gnglios axilares e mediastnicos. A PET
evidenciou um quadro poliadenoptico hipermetablico
mediastnico e bronco-hilar. Mantoux negativo. Provas
de funo respiratria normais. Trnsito esofago-gastroduodenal baritado: refluxo esofgico transitrio e
espasmocidade antral. TC crnio-enceflica sem alteraes. ADA negativa, SACE normal, ANA e ANCA negativo, estudo tiroideu normal, IEF normal. Bipsia de gnglio
mediastnico: granuloma epiteliide no necrotizante
compatvel com sarcoidose. Inicio tratamento com
corticosterides com desapario do soluo.
Concluso
A sarcoidose foi responsvel pelo soluo por interferncia dos gnglios com os nervos torcicos. Salienta-se a
importncia da abordagem diagnstica do soluo
intratvel.
Palabras clave: Sarcoidose. Soluo. Granuloma
Epiteliide.

Introduction
Sarcoidosis is a systemic disease of unknown cause, a
variety of organs or tissues may be a source of clinical
manifestations.
Objectives
A clinical case presentation of intractable hiccups that
illustrates an atypical presentation of sarcoidosis.
Results
A 55 year old male with a daily incidence of hiccups
since five months ago. TC thoraco-abdominal-pelvic:
axillary and mediastinal lymph nodes. PET: mediastinal
and hilar-bronco hypermetabolic polyadenopathies .
Mantoux negative. Respiratory
function tests normal. Esophageal-gastro-duodenal
barium: esophageal reflux antral transitional and
spasticity. Cerebral CT scans without changes. ADA
negative ,SACE normal, ANA and ANCA negative, normal
thyroid study, IEF normal. Mediastinal lymph node biopsy:
necrotizing granuloma epithelioid not compatible with
sarcoidosis.
He started treatment with glucocorticoids and the
hiccups disappeared.
Conclusion
Sarcoidosis that had interfered with the thoracic ganglia
nerves was responsible for the hiccups. Emphasize the
importance of the diagnostic approach of intractable
hiccups.
Key words: Sarcoidosis. Hiccups. Granuloma epithelioid.

INTRODUO

Classifica-se como surto de soluo quando dura menos de

48 horas, soluo persistente se se apresentar de forma prolongada ou recorrente durante mais de 48 horas at 1 ms
e soluo intratvel quando se mantem mais de 2 meses3,
sendo normalmente um sinal de outro transtorno mdico,
pelo que estes doentes devem receber ateno mdica
para avaliar as possveis entidades clnicas subjacentes.

O soluo a contraco espasmdica, intermitente e

involuntria do diafragma e dos msculos intercostais
que resulta em uma inspirao sbita e termina com um
fechamento abrupto da epiglote1,2. Sem funo fisiolgica conhecida3. Geralmente transitrio, cessando de
maneira espontnea ou com medidas simples1.
1

INTERNA COMPLEMENTAR DE MEDICINA INTERNA

INTERNA COMPLEMENTAR DE MEDICINA INTERNA
ASSISTENTE HOSPITALAR DE MEDICINA INTERNA
4
ASSISTENTE HOSPITALAR DE MEDICINA INTERNA
5
ASSISTENTE HOSPITALAR GRADUADO DE MEDICINA INTERNA
6
PROF DOUTOR DE MEDICINA INTERNA
SERVIO DE MEDICINA INTERNA DOS HOSPITAIS DA UNIVERSIDADE
2
3

DE

COIMBRA

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Embora no se conhea bem os mecanismos neurolgicos que originam este sintoma, postula-se a existncia
de um arco reflexo composto por uma via aferente
constituida pelo nervo frnico, o vago e o simptico;
uma conexo central na qual relacione centros cerebrais
e respiratrios, o ncleo do nervo frnico, a formao
reticular e o hipotlamo; da via eferente formaria parte o
nervo frnico com conexes neurais eferentes glotis e
aos msculos costais inspiratrios3.
Mltiplas so as causas que podem originar o soluo
intratvel (Quadro I). Podem dividirse em irritao dos
nervos frnico ou vago, doenas do SNC, frmacos e
alteraes txico-metablicas e causas psicognicas. Em
aproximadamente 90% dos doentes com soluo podemos identificar uma etiologia orgnica. As causas mais
frequentes de entre as enumeradas previamente so os
traumatismos craniais, acidentes crebro-vasculares,
encefalite, alcol, neoplasias ou adenopatias torcicas,
o bocio e o refluxo gastroesofgico(RGE). Destaque pela
sua maior frequncia a etiologia esofgica, sobretudo, o
RGE. As causas psicolgicas relacionam-se com o soluo agudo e com as formas crnicas. Podem ser ansiedade, stress, reaces de converso e o seu diagnstico
deve ser por excluso. Nestes casos o transtorno psicolgico pode ser uma consequncia, e no a causa, do
soluo. Em raras ocasies poderemos falar do soluo
idioptico se no podemos identificar a sua causa3.

CASO CLNICO
Doente do sexo masculino, de 55 anos, com antecedentes
de cifose cervical sem repercuso na mobilidade e
herniorrafia inguino-crural esquerda em Maro de 2008,
exfumador, com hbitos alimentares normais consumindo
lcool s refeies, sem tratamento habitual. Recorreu ao
Servio de Urgncia do nosso Hospital em Junho de 2008
por desconforto retroesternal, em repouso, de 15 a 20 minutos de durao uma hora antes, soluo constante e
disfonia desde 2 ou 3 dias, irritao orofaringea com um
ms de evoluo e pirose; negava disfagia, eructaes, perda ponderal, febre ou outros sintomas. Foi referenciado
consulta de Medicina Interna, durante o seguimento teve
uma perda ponderal de 5Kg de Junho a Outubro de 2008
sem anorexia, tosse seca matinal durante a higiene oral e
manteve o soluo com uma incidncia diria, agravado com
as refeies copiosas e com derivados lcteos (leite, queixo e iogurte), e inexistentes durante a noite, acompanhado
de grande ansiedade (desde o incio do quadro clnico).
No exame fsico apresentava um ndulo palpvel na regio inguinal esquerda e adenopatias inguinais bilaterais infra-centimtricas. Tiride no palpvel.
O estudo analtico com hemograma, bioqumica com
perfil lipdico, anlise de urina, proteinograma,
imunoelectroforese e auto-imunidade, no mostrou alteraes; ADA negativa e SACE srica persistentemente
normal e uma relao equitativa C4/C8 no linfograma. O

Quadro 1 - Causas do Soluo

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Quadro 2 - Protocolo de atitude no soluo persistente

Figura 1 - Avaliao diagnstica

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enceflica apresentava moderada ectasia das arterias

enceflicas principais, de provvel natureza arteriosclertica,
e TAC toraco-abdominal-plvica revelou gnglios com dimenses no lmite superior da normalidade na loca de Barety,
pr-carinal e na janela aortopulmonar, e formao nodular
na regio inguinal esquerda, sem heptoesplenomeglia(fig.4). O TAC de trax confirmou adenopatias
mediastnicas particularmente exuberante a nvel da regio
sub-carinal e hilar bilateral. O PET corroborou um quadro
poliadenoptico hipermetablico mediastnico, bronco-hilar
e a nvel da regio inguinal esquerda. (fig.5)

Figura 4 - TAC toraco-abdominal-plvica

Figura 3 - Radiografia antero-posterior e lateral de trax

estudo da funo tiroideia foi normal. A intradermorreaco tuberculina foi negativa. ECG, provas de
funo respiratria (Quadro II e fig.1), radiografia de trax (fig.3) e fibrobroncoscopia no mostraram alteraes;
o trnsito esfago-gastroduodenal baritado revelou um
refluxo esofgico transitrio e espasmocidade antral. A
manometria no mostrou alteraes e a endoscopia digestiva alta detectou uma pequena hernia do hiato. A
ecografia abdominal revelou una estrutura qustica (4,6
cm de dimetro maior) no rim esquerdo. TAC crnio-

A ecografia dos tecidos moles das regies axilares e

inguinais com citopuno aspirativa de gnglios axilar e
inguinal mostrou uma adenite reaccional. Realizou uma
mediastinoscopia que revelou volumosas adenopatias
pritraqueais compatvel com um processo de
sarcoidose, verificando a bipsia de um ganglio
mediastnico os granulomas epiteliides no necrotizantes.
Realizou tratamento inicialmente com procintico
(metoclopramida) e inibidores da bomba de protes para
o tratamento do refluxo gastroesofgico, e porque a
dilatao gstrica e a distenso abdominal causa frequente de soluo; posteriormente se adicionou enzimas
pancreticos (pancreatina) porque a pancreatite pode
originar soluo, mas no houve alivio sintomtico. A seguir Vitaminas do complexo B associado a analgsico
neuroptico-anticonvulsivante (Gabapentina, substituida
posteriormente por Levetiracetam), para o tratamento
de neuropatias, com ligeira melhoria sintomtica.
Posteriormente com relaxante muscular (baclofeno) para
alvio do espasmo diafragmtico, passando apresentar
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soluo esporadicamente. (Fig.2 e Quadro III)

A no melhoria do soluo com outras estratgias
teraputicas e apesar da pouca evidncia cientfica, mas atendendo ao impacto na qualidade de
vida do doente foi proposto corticoesterides
(dose inicial de 80 mg dia e dose de manuteno
de 60mg/dia) com desaparecimento do soluo.

DISCUSSO

Figura 5a

Figura 5b
Figura 5 - Hipercaptao anmala em conglomerados adenopticos sub-carinais o e broncohilares bilaterais (a) e vrias adenopatas peri-centrimtricas na loca de Barety e na janela aortopulmonar (b).

A sarcoidose uma patologia de causa desconhecida, embora os dados disponveis sejam compatveis com uma resposta excessiva (adquirida, hereditria ou de ambos os tipos) da imunidade celular
ante uma classe limitada de antignios ou autoantignios persistentes; caracterizada pela presena de granulomas no caseosos em mltiplos rgos, sendo os pulmes e os gnglios linfticos
mediastnicos e hilares as localizaes mais comuns.
O curso clnico varivel, desde assintomtica com
resoluo espontnea at progressiva com insuficincia de rgos e inclusive falecimento.
O diagnstico frequentemente suspeito com base
nas anormalidades radiolgicas. A presena de
adenopatias hilares bilaterais distintivo desta patologia. Mas para poder estabelecer o seu diagnstico definitivo imprescindvel o achado pela
biopsia de granulomas epiteliides no caseificantes
em um ou mais rgos ou sistemas, excluindo a
infeco por fungos e micobacterias.
A sarcoidose pode ser responsvel do soluo por
dois mecanismos:
1. Leses ocupantes de espao:
- Gnglios que interferem com os nervos torcicos
- Hipertenso intracraneana
- Leso do troncoencfalo
2. Neuropatia perifrica: afeco do sistema nervoso perifrico em forma de multineurite que simula
uma esclerose mltipla.
O tratamento da sarcoidose so os corticosterides
que suprimem a reaco granulomatosa e melhora
os sntomas, mas no tm demostrado que altere
o curso
natural da doena. A dose habitual 0.5 mg/Kg de
peso e dia de prednisona (ou corticosterides equivalente), com diminuio lenta e progressiva da
dose; recomendvel que o tratamento dure como
mnimo um ano porque em perodos inferiores so
frequentes as recadas.

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Figura 2 - Esquema teraputico

Quadro 3 - Teraputica farmacolgica e dossagem

CONCLUSO
Com este caso pretende-se ilustrar a importncia da
abordagem diagnstica do soluo que dura mais de
quarenta e oito horas (soluo persistente), porque pode
ser um sinal de um problema orgnico ou metablico
subjacente. Neste caso invulgar, sarcoidose.

BIBLIOGRAFIA
1. Springhouse Corporation.Gua profesinal de signos y sntomas. 4
ed. McGrawHill Interamericana. Mxico (2004). Pag. 354-356

2. Garcia Vicente, Sergio. Guas clnicas: Hipo persistente. hptt://

www.fisterra.com/guias 2/hipo.asp
3. Encinas Sotillo A., Caones Garzn P.J. y Grupo de Habilidades en Patologia
Digestiva de la SEMG. El hipo: Actuacin e tratamiento. Enero 2001/4044.pdf
htpp://www.medicinageneral.org/Enero2001/40-44.pdf
Abreviaturas
ADA: Adenosina deaminase; ANA: Anticorpos antinucleares; ANCA:
Anticorpo anticitoplasma do neutrfilo; ECG: Electrocardiograma; IEF:
Imunoelectroforese
Kg: Quilograma; PET: Tomografia por emisso de positres; RGE: Refluxo
gastro-esofgico; Rx: Radiografia; SACE: Enzima conversor da angiotensina;
SNC: Sistema nervoso central; TAC: Tomografia computorizada

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