CASOS CLNICOS

Varn de 50 aos fumador y obeso

con disnea de esfuerzo y debilidad
muscular de 2 meses de evolucin
J.A. Prez Rivera, A. Iscar Galn, I. Cruz Gonzlez y C. Martn Luengo
Servicio de Cardiologa. Hospital Universitario de Salamanca. IBSAL. Salamanca. Espaa.

Caso clnico

arn de 50 aos de edad con antecedentes familiares de padre y to fallecidos antes de los 60 aos de una cardiopata con corazn grande y antecedentes personales de tabaquismo, vida relativamente sedentaria y sobrepeso.
Consulta hace 2 meses por presentar disnea ante esfuerzos habituales y adems manifiesta fatigabilidad y debilidad muscular. Se indica tratamiento con
digoxina y furosemida, sin embargo la disnea progresa hasta aparecer ante
esfuerzos leves y ortopnea de 2 almohadas, por lo que es remitido a consulta
especializada.
El examen fsico mostr un buen estado general. Coloracin normal de piel y
mucosas, pltora yugular a 45, latidos arteriales palpables habituales e irregulares, pex apenas perceptible en quinto y espacio intercostal izquierdo a nivel
de la lnea axilar anterior. En la auscultacin cardiaca se observaron ruidos
cardiacos irregulares a 70x y soplo sistlico regurgitante grado II/VI en rea
mitral irradiado a la axila, con crepitantes en bases pulmonares. El abdomen
era blando, sin visceromegalia abdominal y sin edema en los miembros inferiores. Tensin arterial de 100/80 mm Hg.
El electrocardiograma (ECG) mostr flter auricular a 60 por minuto de frecuencia media ventricular, bloqueo de rama izquierda del haz de His (QRS
150 msg). Signos de hipertrofia ventricular izquierda (fig. 1).
En la radiografa de trax se apreci una cardiomegalia con ndice cardiotorcico del 60%, patrn intersticial y derrame pleural basal derecho, derrame
intercisural en el pulmn derecho (fig. 2).
En la analtica, el hemograma era normal, la creatinina de 1,1 mg/ml, glucemia basal de 90 mg/ml, colesterol total 240 mg/m, colesterol HDL 40 mg/ml,
colesterol LDL 170 g/ml, triglicridos 150 mg/dl y hormonas tiroideas normales. NT pro-BNP 900 pg/ml.

A partir de la exposicin
clnica, cul sera el
diagnstico sindrmico
inicial?
Qu pruebas
complementarias
estaran indicadas?
Cul sera la sospecha
diagnstica actual y el
diagnstico diferencial?
Cul fue el
procedimiento
diagnstico de certeza?
Cul sera el
planteamiento
teraputico?
El caso completo se publica ntegramente
en la pgina Web de Medicine
www.medicineonline.es/casosclinicos

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)

Fig. 1. Electrocardiograma basal. Muestra flter auricular con conduccin variable, bloqueo de rama izquierda del haz de His y voltajes de complejos QRS
compatibles con hipertrofia ventricular izquierda.

Fig. 3. Ecocardiograma 2D en proyeccin apical 4 cmaras. Muestra ventrculo

izquierdo dilatado, as como la aurcula izquierda y cierre de vlvula mitral en un
plano inferior al del anillo mitral (fenmeno de tenting).

Qu pruebas complementarias se
indicaran?

Fig. 2. Radiografa posteroanterior de trax. Muestra cardiomegalia, signos de

congestin pulmonar, derrame pleural basal derecho y derrame cisural derecho.

Con los datos iniciales cul sera

el diagnstico sindrmico?
Existen mltiples manifestaciones clnicas que apoyan claramente el diagnstico de insuficiencia cardiaca congestiva. El
paciente refiere sntomas tpicos como disnea ante esfuerzos
leves, ortopnea y fatigabilidad, signos especficos como pltora yugular y desplazamiento del pex que sugieren cardiomegalia y soplo mitral y signos inespecficos como taquicardia y pulso arrtmico. De acuerdo con los criterios de
Framingham presenta tres criterios mayores (ingurgitacin
de yugulares, cardiomegalia y estertores crepitantes) y dos
menores (hepatomegalia y derrame pleural).
Por consiguiente, se renen suficientes manifestaciones
clnicas para sospechar el diagnstico de insuficiencia cardiaca congestiva y, muy probablemente, con disfuncin sistlica
por la presencia de cardiomegalia clnica (pex desplazado) y
radiolgica. El ECG y la radiografa de trax anormales apoyan an ms el diagnstico de sospecha.
Adems, la limitacin funcional es importante con sntomas en reposo (ortopnea), por lo que se puede encuadrar en
una clase funcional al menos de III-IV.
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Evidentemente, junto a la semiologa de ICC es necesario

comprobar mediante una prueba objetiva la alteracin estructural o funcional del corazn que es obligatoria para establecer el diagnstico de insuficiencia cardiaca crnica
(ICC).
Como primera opcin, si est disponible, se debe realizar
un ecocardiograma doppler para determinar la alteracin
cardiaca. En este caso, mostr dilatacin de las cavidades izquierdas con hipocinesia global del ventrculo izquierdo, una
fraccin de eyeccin del ventrculo izquierdo (FEVI) del
30% y una insuficiencia mitral leve sin afectacin orgnica
de las valvas (fig. 3).

Cul sera el diagnstico

fisiopatolgico y causal?
Los datos de la ecocardiografa muestran datos concluyentes
de una disfuncin sistlica grave derivada de una hipomotilidad (hipocontractilidad) de la globalidad del ventrculo izquierdo con una FEVI muy deprimida (30%) acompaada
de una insuficiencia mitral leve derivada de la dilatacin anular que habitualmente acompaa a la dilatacin ventricular.
Para establecer la etiologa de la ICC y la disfuncin sistlica ventricular se debe complementar con un estudio de
isquemia miocrdica, pues una afectacin coronaria extensa,
an sin infarto previo, puede inducir una disfuncin grave
del ventrculo izquierdo de la misma manera que una miocardiopata dilatada (MCD).
El paciente tiene antecedentes familiares de cardiopata
en edad relativamente temprana y factores de riesgo como
tabaquismo, obesidad y sedentarismo que podran sugerir la

VARN DE 50 AOS FUMADOR Y OBESO CON DISNEA DE ESFUERZO Y DEBILIDAD MUSCULAR DE 2 MESES DE EVOLUCIN

posibilidad de un origen isqumico, en contra est que el

paciente no ha presentado clnica de angina, no tiene signos
electrocardiogrficos de necrosis o isquemia y la ecocardiografa no muestra reas segmentaras de hipomotilidad.
Sin embargo, este resultado no descarta definitivamente
la posibilidad isqumica en un paciente varn, con factores
de riesgo y antecedentes familiares de cardiopata. Ante esta
tesitura, y teniendo en cuenta la alta prevalencia de la cardiopata isqumica en este perfil de paciente, se establece la necesidad de investigar la presencia de isquemia miocrdica o
enfermedad arteriosclerosa coronaria y plantear el diagnstico diferencial entre una MCD idioptica y una miocardiopata isqumica. En este sentido, podra realizarse una ecocardiografa-estrs, tomografa computadorizada por emisin
de fotn nico (SPETC), resonancia magntica (RM) o tomografa computarizada (TC) multicorte o una angiografa
coronaria.
Una ecocardiografa-estrs puede dar informacin y parece cierto que la ausencia de reas de hipocinesia en principio descarta un origen isqumico, lo mismo podra decirse de
las imgenes de perfusin con SPECT, ambas pruebas tienen
una alta sensibilidad pero muy baja especificidad. La escasa
especificidad puede explicarse porque en la MCD pueden
aparecer zonas de hipocinesia relacionadas con la presencia
de reas de fibrosis ms o menos extensas. En todo caso,
reas muy extensas de defectos de perfusin miocrdica en
la SPECT o amplias zonas de hipomotilidad con estrs en la
ecocardiografa apuntan hacia un origen isqumico y, por el
contrario, reas de menor extensin pueden orientar hacia
una MCD.
La probable limitacin para el diagnstico de una ecocardiografa-estrs, as como de la SPECT por un no despreciable nmero de falsos positivos, plantea la conveniencia de
realizar otras pruebas, especialmente en pacientes con factores de riesgo coronario. Como la disponibilidad de tcnicas
de RM en nuestros hospitales es escasa, con frecuencia decidimos realizar directamente, por mayor operatividad, un cateterismo cardiaco con angiografa coronaria para determinar finalmente si existen o no lesiones que justifiquen la
disfuncin ventricular izquierda grave y la ICC.
En nuestro caso, se practic directamente un cateterismo
cardiaco que mostr datos de hipocinesia global, FEVI
del 30% e insuficiencia mitral leve a moderada, la angiografa coronaria no mostr lesiones. De esta manera, se estableci el diagnstico de MCD idioptica.

Cul sera el tratamiento inicial?

Estn indicadas medidas generales con control del peso corporal y una dieta reducida en grasas animales y en sal. Desaconsejar el tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Iniciar tratamiento con inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA), antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA II) como alternativa y bloqueadores betaadrenrgicos en dosis iniciales bajas con
incrementos progresivos hasta alcanzar dosis ptimas, diurticos (furosemida/torasemida) y antialdosternicos tipo eple-

rrenona o espironolactona. Asimismo, se debe iniciar un tratamiento con anticoagulantes por va oral.
No se plante cardioversin elctrica por presentar una
importante cardiomegalia y dilatacin auricular izquierda
que condiciona un resultado desfavorable.

En caso de no mejorar qu otro

tipo de tratamiento debera
indicarse?
En nuestro caso, el paciente mejora levemente con el tratamiento optimizado pero contina en clase funcional III.
Cuando un paciente con ICC y tratamiento farmacolgico
ptimo no mejora o empeora hay que preguntarse si existe
disincrona en la motilidad inter e intraventricular. Nuestro
caso presenta un bloqueo avanzado de rama izquierda del
haz de His, que indica la presencia de evidente disincrona.
Para corregirla y mejorar los sntomas y la supervivencia est
indicada la estimulacin biventricular con marcapasos (TRC
[tratamiento de resincronizacin cardiaca]). Pero adems tiene un riesgo elevado de muerte cardiaca sbita por disfuncin sistlica ventricular grave y el grado avanzado de clase
funcional, por lo que hay que considerar seriamente la posibilidad de la implantacin de un desfibrilador automtico
(DAI) para el control de arritmias ventriculares letales o potencialmente letales.
Se procede a implantar un DAI ms TRC sin complicaciones. El paciente mejora y se mantiene en clase funcional II. En
el seguimiento por la consulta de marcapasos se comprob
una estimulacin biventricular del 90% con un adecuado
control de la frecuencia cardiaca con la terapia con bloqueadores beta.

Finalmente solicitara alguna otra

prueba complementaria?
Como el paciente tiene antecedentes familiares de cardiopata con cardiomegalia y existe la posibilidad de que se
trate de una MCD familiar, debera realizarse un estudio no
invasivo (incluyendo ECG y ecocardiograma) de los familiares de primer grado de un paciente con MCD idioptica. De
esta manera, podramos identificar a familiares afectos hasta
en el 50% de los miembros de estas familias que presentan la
miocardiopata frecuentemente en estadio subclnico (leve
dilatacin de ventrculo izquierdo o alteraciones sutiles en el
ECG).
En la revisin de los familiares en busca de MCD, se
encontr que una hermana y un hijo de esta presentaban
datos compatibles con la misma. Por ello se ha planteado
llevar a cabo un estudio gentico de todos los familiares.
La conveniencia de practicar un estudio gentico para
investigar una mutacin causal en los familiares se sustenta
sobre todo en que puede servir para planificar el seguimiento de los familiares, ya que este solo debera realizarse en
aquellos que presenten la mutacin.
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ENFERMEDADES CARDIOVASCULAR (I)

Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa recomendada
r Importante rr Muy importante
Metaanlisis
Artculo de revisin
Ensayo clnico controlado Gua de prctica clnica
Epidemiologa
P, Arad M, Arbustini E, Basso C, Bilinska Z, Elliott P, et
ral; Charron
European Society of Cardiology Working Group on Myocardial
and Pericardial Diseases. Genetic counselling and testing in cardiomyopathies: a position statement of the European Society of
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